Отек квинке. Ангионевротический отек: что это такое, что делать и как лечить заболевание Аллергическая реакция типу квинке мкб 10

Ангионевротический отёк — остро развивающийся, быстро проходящий отёк кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек.
Этиология. Ангионевротический отёк — полиэтиологическое заболевание, может быть вызван как иммунными, так и неиммунными факторами.

. Аллергический — проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к ЛС (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни).
. Псевдоаллергический — как следствие прямого неиммунного гистамин-высвобождающего действия некоторых ЛС (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок (см. Аллергия пищевая).
. Комплемент-зависимый — может быть наследуемым или приобретённым (как правило, у пациентов с лимфопролиферативными злокачественными новообразованиями, что связано с ускорением метаболизма ингибитора эстеразы С1 компонента комплемента в 2-3 раза).
. Идиопатический — этиология неясна.

Факторы риска . Атопическая предрасположенность. Приём ингибиторов АПФ (в 0,2% случаев) . Предположительно, приём омепразола (ингибитор протонного насоса) и сертралина (селективный ингибитор обратного захвата серотонина).
Генетические аспекты. Наследственный ангионевротический отёк (*106100, недостаточность ингибитора эстеразы компонента комплемента С1, 11p11.2-q13, делеция гена C1NH при типе 1, точечная мутация — при типе 2, ) характеризуется рецидивирующими эпизодами отёка кожи, верхних отделов дыхательных путей и ЖКТ (вплоть до непроходимости кишечника).
. C1q-ингибитор — высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов С1r и C1s, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента.
. Недостаточность С1q-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и образованию кининоподобного фактора, вызывающего повышение сосудистой проницаемости и приводящего к развитию ангионевротического отёка.
. Наиболее часто (в 80-85% случаев) причина наследственного ангионевротического отёка — количественный дефицит С1q-ингибитора (тип 1), в остальных случаях при нормальном количестве ингибитора причина наследственного ангионевротического отёка — его функциональная неполноценность С1-инактиватора вследствие точечной мутации в реактивном центре молекулы (тип 2).

Патогенез сходен с патогенезом крапивницы и связан с дилатацией и повышением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от крапивницы) слоёв дермы и подслизистого слоя, вызванной медиаторами аллергии (гистамин, Пг, лейкотриены), а также компонентами комплемента (прежде всего С3а и С5а) и кининами.

Патоморфология. Отёк, васкулит и/или периваскулит с вовлечением только подкожных тканей.
Клиническая картина . Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё . Часто — составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока) . Может развиться на любом участке тела; обычная локализация — лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и вызванная им асфиксия. Быстрое начало и быстрое спонтанное разрешение. Характерны чувство онемения, зуд, выраженный значительно слабее по сравнению с крапивницей.

Лабораторные исследования . При аллергической форме — определение IgE посредством радиоаллергосорбентного теста (прежде всего при аллергии к пенициллину, а также пищевым аллергенам) . Определение уровней С1q-ингибитора, а также С2 и C4 компонентов комплемента при наследственном ангионевротическом отёке.. Снижение уровня С1q-ингибитора ниже 100 мг/мл при типе 1 .. Снижение С4 как при типе 1, так и 2 .. С2 снижен при обострении при типах 1 и 2 .. У больных с приобретёнными формами недостаточности С1-инактиватора снижен также С1 (в отличие от врождённых форм).

Дифференциальная диагностика . Диффузный подкожный инфильтративный процесс. Контактный дерматит. Лимфостаз (лимфатический отёк) . Тромбофлебит. Локальный отёк при соматической патологии. Гранулематозный хейлит. Рожистое воспаление с выраженным отёком. Целлюлит.

ЛЕЧЕНИЕ
Диета . Исключение известных пищевых аллергенов (белки яиц, молока и пшеницы, рыба, орехи, томаты, шоколад, бананы, цитрусовые) вплоть до перехода на базисную гипоаллергенную диету.
Тактика ведения . Предохранение от воздействия известных провоцирующих факторов. Холодный компресс для уменьшения интенсивности зуда. Интубация при обструкции верхних дыхательных путей.
Лекарственная терапия . Препараты выбора — см. Крапивница. Особая осторожность! Ангионевротический отёк гортани и вызванная им асфиксия потенциально опасны для жизни и требуют активной терапии. Эпинефрин 0,3 мл 0,1% р-ра п/к, а также местно в виде аэрозоля. ГК — дексаметазон 4-8 мг в/м или в/в, или 30-60 мг преднизолона; при наследственном ангионевротическом отёке эффективность ГК сомнительна. Антигистаминные препараты — диметинден в/в, дифенгидрамин, клемастин в/м по 1-2 мл.

Осложнения . Асфиксия, вызванная обструкцией дыхательных путей.
Течение и прогноз . У большинства пациентов с ангионевротическим отёком общее состояние страдает незначительно, за исключением случаев обструкции дыхательных путей. При хронических формах течение и прогноз зависят от этиологии и патогенеза.

Сопутствующая патология . Анафилаксия. Крапивница.
Профилактика . Избегать контактов с причинным фактором. Ингибиторы АПФ противопоказаны. Перед проведением процедур, способных спровоцировать развитие наследственного ангионевротического отёка (стоматологических вмешательств, интубации, эндоскопии и др.), рекомендуют даназол по 200 мг 3 р/сут за 3 дня до процедуры, а непосредственно перед ней — введение 2 стандартных упаковок свежезамороженной плазмы. Для длительной профилактики: .. Даназол по 200-600 мг ежедневно в течение 1 мес, затем в течение 5 дней через каждые 5 дней. Даназол неэффективен при других формах дефицита ингибитора C1-эстеразы; противопоказан детям, беременным, кормящим матерям, при порфирии; может вызвать головную боль, увеличение массы тела, гематурию.. Аминокапроновая кислота по 1 г 3 р/сут.

Синонимы . Болезнь Квинке. Отёк Квинке.

МКБ-10 . T78.3 Ангионевротический отек. D84.1 Дефект в системе

Одной из разновидностей аллергической реакции, имеющей более выраженное и масштабное течение, считается ангионевротический отек или, другими словами, отек Квинке.

Во всем мире отек Квинке в МКБ 10 имеет код Т78.3 , что подразумевает определенный план методов и средств диагностики, а также терапевтических мероприятий.

Сильно выраженная отечность лица, слизистых оболочек, нижних или верхних конечностей проявляется как следствие воздействия на организм человека какого-либо аллергена химического или биологического происхождения.

Отек Квинке имеет много сходства с крапивницей и в большинстве случаев становится ее осложнением.

Достаточно часто данные формы проявления аллергической реакции переходят друг в друга, но в Международной классификации болезней 10 прочтения имеются различные шифры, например, крапивница определяется кодом L50, что исключает гигантскую ее форму, то есть ангионевротический отек.

Такая агрессивная форма реакции организма на аллерген несет потенциальную угрозу для жизни человека, что определяет шифр Т78.3, в котором присутствуют данные нозологии с регистрацией определенного процента летальности. Информативность кода Т78.3 предусматривает оказание первой помощи и дальнейший план ведения пациентов с тяжелой формой аллергической реакции, сопровождающейся гигантской формой крапивницы.

Отек Квинке в международной классификации болезней рассматривается в классе XII«Болезни кожи и подкожной клетчатки» , в блоке крапивницы и эритемы. Наличие кода патологии подразумевает единый унифицированный протокол лечения пациента во всех странах мира. Локальные протоколы характеризуют обоснованные отклонения от унифицированных, в отдельно взятом лечебном учреждении.

Патоморфологические признаки ангионевротического отека

На развитие отека Квинке указывает ряд определенной симптоматики и субъективных ощущений пациента. Обычно врачи регистрируют следующие клинические проявления:

наличие ярко выраженной отечности отмечается в местах с развитой подкожной клетчаткой, то есть на щеках, губах, веках глаз, в области половых органов;
цвет кожных покровов и слизистой не меняется;
зуд присутствует крайне редко и устраняется самостоятельно через 2-6 часов от начала прогрессирования гигантской формы крапивницы;
отечность, которая в большинстве случаев имеет свойство распространяться на слизистую оболочку гортани, что представляет реальную опасность для жизни пациента;
выраженное чувство беспокойства и страха, сопровождающееся выраженной тахикардией;
осиплость голоса;
появление кашля, напоминающего лай собаки;
затрудненное дыхание;
повышение артериального давления;
кожа отекшего лица сначала гиперемирована, но затем приобретает бледный оттенок, с наличием выраженного цианоза;
развиваются диспепсические расстройства в виде тошноты, рвоты, болей в брюшной полости, обусловленной усилением перистальтики кишечника;
субфебрилитет.

Код отека Квинке предполагает также симптоматическую терапию для устранения сопутствующих клинических проявлений, наряду с основными методами купирования молниеносной формы аллергической крапивницы. https://youtu.be/rhqvtaDKssQ

Внезапное возникновение отеков на одной из нижних конечностей в большинстве случаев связано с тромбозом бедренной или подвздошной вен, что часто наблюдается после родов, полостных операций, при длительном постельном режиме, при инфекционных заболеваниях, болезнях крови (лейкоз, полицитемия), кахексии, опухолях органов брюшной полости. При тромбозе крупных поверхностных вен нижних конечностей кожа в области отека становится напряженной, блестящей, цианотичной, больные отмечают ноющую боль по медиальной поверхности бедра. Однако наиболее важное диагностическое значение имеют расширение подкожных вен на бедре и в бассейне большой подкожной вены нижней конечности, незначительный отек и болезненность по ходу сосудистого пучка на бедре.
Основными клиническими признаками отечного синдрома на фоне варикозного расширения вен нижних конечностей являются четко выступающие, чаще всего при длительном стоянии, венозные тяжи, особенно на голенях. При этом у ряда больных обнаруживаются выраженные отеки голеней и бедер, при надавливании пальцем на область отека остается ямка, нередко отмечается обратное развитие отека в возвышенном положении конечности. Отечный синдром при острой венозной недостаточности характеризуется симметричными отеками, возникающими после интенсивной нагрузки на нижние конечности (например, после длительного перехода). После отдыха и нахождения конечности в возвышенном положении происходит обратное развитие отечного синдрома.
Отек верхних конечностей чаще развивается на фоне тромбофлебита, но может быть также при загрудинном зобе, увеличенных лимфатических узлах при опухоли средостения, опухоли верхней доли легкого, аневризме аорты. При загрудинном зобе возможно также сдавление трахеи, приводящее к нарушению дыхания, сдавление пищевода, сопровождающееся нарушением глотания, сдавление гортанных нервов, вызывающее пароксизмальный кашель. Увеличение лимфатических узлов и опухоль средостения, кроме отечности верхней конечности, проявляются отеками лица, шеи и их синюшным оттенком, затруднением дыхания. Верхушечный рак (опухоль Пенкоста) отличается следующими признаками: опухоль рано прорастает купол плевры, грудную клетку, симпатический ствол и сопровождается резкой болью в грудной стенке и верхней конечности, нередко отмечается Бернара-Горнера синдром (сужение зрачка и глазной щели, западание глазного яблока). Для аневризмы восходящей аорты, кроме признаков сдавления верхней полой вены, характерны выраженный болевой синдром с иррадиацией в обе верхние конечности, выпячивание передней грудной стенки и расширение сосудистого пучка сердца вправо.
Односторонний стойкий отек на верхней конечности может наблюдаться у женщин после мастэктомии по поводу рака молочной железы на стороне поражения вследствие лимфостаза. Местный лимфостаз, возникающий при повторном рожистом воспалении, лимфангиите, глистных инвазиях, сопровождается стойкими отеками. Кожа над ними длительно сохраняет след после надавливания пальцем. В дальнейшем в результате выраженного разрастания соединительной ткани кожа теряет отечный характер, после надавливания пальцем следа не остается, а конечность приобретает огромные размеры (слоновость).

Ангионевротическим отеком называется аллергическое проявление иммунной системы организма в виде отечности кожи, жировой клетчатки и слизистых. Патологию отличает острое начало, непредсказуемое течение и завершение. Иногда такая реакция организма заканчивается летальным исходом. Потому, чтобы суметь вовремя помочь, необходимо знать: ангионевротический отек – что это такое, о проявлениях патологии, как оказать первую помощь при отеке Квинке.

Что это — ангионевротический отек?

Часто подобную патологию называют отеком Квинке по имени врача, впервые его описавшего. Среди медиков патологию еще называют гигантской крапивницей, а иногда аллергическим острым отеком.

Ангионевротический отек — что это? Ангиоотек — аллергическая реакция на раздражитель (аллерген). Чаще он поражает лицо, глотку, но иногда задевает и внутренние ткани, даже мозговую оболочку. От опасности развития такой патологии не застрахован никто. Потому знать о ней необходимо каждому.

Отек развивается при попадании в организм аллергена. Под его действием усиливается проницаемость сосудов. Из них плазма крови попадает в соседние ткани. В результате этого сильно отекает чаще всего верхняя часть тела.

Провоцируют подобную реакцию разные причины:

шерсть животных;
растения;
пыль на улице или внутри квартиры;
разные бытовые химические вещества;
некачественная или просроченная косметика;
пищевые продукты;
стресс;
укусы насекомых;
лекарственные препараты.

Среди лекарств, которые вызывают такую реакцию на особом месте стоят: аспирин, пенициллин и его аналоги, бромид.

Виды

Классификация ангионевротического отека:

Аллергический . Опасен потому, что симптомы развиваются внезапно, непредсказуем, его невозможно предупредить.
Наследственный ангионевротический отек. Такой вид патологии встречается редко. Для его появления не требуется провокация аллергенами. Приступы возникают сами при отсутствии/ недостатке в крови ингибиторов ферментов комплементзависимой системы. Опасность в том, что отекает гортань, а это приводит к удушью.

Дополнительные виды, механизм которых мало изучен:

Вибрационный. Профессиональная патология, появляющаяся спустя некоторое время после действия вибрации.
После физической нагрузки . Возникает после физкультуры, что бывает связано с работой вегетативной системы.
От сдавливания . Отечность появляется при увеличенной нагрузке на ткани некоторых частей организма.
Реакция на холод . Проявляется поражением открытых участков тела под воздействием пониженной температуры воздуха или воды.

Это особый генетический вид отека. Причиной выступает наследование мутации генов. НАО возникает из-за нехватки или непредсказуемого действия С1 ингибитора некоторых ферментативных реакций в организме. Приступы появляются в любое время, вызывая удушье. НАО встречается, когда в организме неправильно функционируют иммунные реакции группы белков системы комлемента.

Такой вид отека еще носит название – идиопатический. Приступ может быть вызван стрессом, недостатком или избытком гормонов, микротравмированием.

Код по МКБ 10

Ангионевротический отек, обозначен в едином плане средств диагностирования и терапии международного классификатора среди неблагоприятных эффектов с обозначением Т78.х.

Так Т78.3 — это именно ангионевротический отек — код по МКБ 10, Т78.0 — анафилактический шок. Другие числа после точки тоже характеризуют похожие патологии, такие как аллергические реакции.

Ангионевротический отек симптомы имеет разные, в зависимости от типа, причин, его вызывающих. Чаще приступ развивается остро, в течение пары минут. Редко он нарастает 2–4 часа. Обычно локализуется отек на лице, зачастую на веках. Тип патологии определяется как раз местом локализации. Так, при отеке подслизистых тканей ЖКТ у больного появляются:

боли в брюшине;
тошнота со рвотой;
нарушения процесса дефекации.

В случае, если опухает гортань, больной характерно судорожно дышит, заметны отклонения правильности речи, осиплость.

Иногда наблюдаются отеки других органов:

плевры;
нижних органов, выводящей мочу системы;
мозга, тканей вокруг;
суставов;
мышечных тканей.

У половины пациентов заболевание сопровождает крапивница, анафилактический шок.

НАО впервые проявляет себя до двадцати лет, передается по наследству. Нарастает он медленно, ткани возвращаются к нормальному виду более недели. Чаще он проявляется отеком носоглотки или органов ЖКТ. Этот вид часто рецидивирует, возникая по несколько раз в год по разным причинам, начиная от стресса, заканчивая микротравмами.

Симптомы:

При развитии патологии образуется локальный отёк кожи, клетчатки под ней или слизистой, сочетающийся с крапивницей.
Нередко отек сопровождается анафилактическим шоком.
Может развиться на любом органе, хотя чаще локализуется на лице, конечностях, наружных половых органах, например, в мошонке у мужчин.
Наиболее опасен отёк гортани, развивающееся от этого удушье.
Быстро наступает стадия асфиксии.

Отек лица, век, гортани

Ангионевротическая патология или отек Квинке — это ответная реакция организма на аллергены, сопровождающиеся отечностью лица, век так, что сложно открыть глаза, слизистой гортани. Самые распространенные раздражители:

Встречаются и другие аллергены, но они — редкие. Проявления – опухание глазных век, лица, рото- и носоглотки.

Симптомы отека внутренних органов

Помимо видимого наружного отека часто развиваются аллергическая отечность внутри организма, что затрудняет постановку диагноза. Об отекании внутреннего органа говорят:

приступообразные сильные боли в брюшине;
развитие припухлости или опухоли на грудной клетке, создающей давление на грудь;
одновременное появление рвоты и поноса.

Признаки отека мозга

Иногда врачам приходится сталкиваться с отеком мозга, проявляющимся такими симптомами:

ригидность мышц на затылке (характеризуется тем, что пациент не может дотронуться подбородком до тела);
заторможенность сознания;
вялость;
тошнота, сопровождаемая рвотой;
частые судороги мышц.

Диагностика ангиоотека

Внимание! Начинать лечение просто так недопустимо. Необходимо провести диагностически полное обследование, причем как можно быстрее.

Но ведь не всегда ясно, куда обращаться для диагностики.

К какому врачу обратиться?

При подозрении на патологию требуется вызвать скорую медпомощи, потому как отек развивается часто непредсказуемым образом. Если же быстрее обратиться в больницу, первичный осмотр проводит терапевт. В дальнейшем необходима консультация аллерголога.

Виды обследований

При диагностировании врач:

анализирует симптомы, состояние пациента, изучает историю болезни (частоту приступов, если это происходит не первый раз, где локализуются, содержатся ли в анамнезе признаки затруднения дыхания и т.д.);
проводит измерение пульса (частота, равномерность), меряет давление;
осматривает кожные покровы, ищет очаги отека.

После того, как отечность проходит, проводятся тесты для выявления причины аллергии.

Необходимые анализы

При ангионевротической отечности берут кровь для проведения общего развернутого биохимического анализа и на иммуноглобулин Е в крови.

Как лечить ангионевротический отек?

При острой форме заболевания лечение направляется на устранение аллергена, вызвавшего приступ. Проводить его необходимо немедленно. При этом устраняется аллерген, вызвавший отек. При необходимости в горло вводится трубка, предназначенная для того, чтобы дать возможность больному дышать.

Зная, как оказать первую помощь при отеке, можно спасти человеку жизнь. При появлении первых признаков нарушенного дыхания или развития видимых отеков немедленно вызывают «скорую». До ее приезда можно только попытаться удалить аллерген, уменьшить отек, прикладывая к месту развития лед. При нарушенном дыхании шею пациента освобождают от мешающей одежды, успокаивают, обеспечивают приток свежего воздуха. Больного располагают полусидя или сидя, дают питье.

При развитии отека в области носоглотки можно закапать в нос сосудосуживающие капли. Дать один из антигистаминных медикаментов, если есть (Супрастин или Венистил), или сорбент (Атоксил).

Медикаментозное лечение

При лечении назначаются Н2-блокаторы. В тяжелом случае вводят преднизолон один раз за сутки (до 40 мг). При отеке гортани вводят эфедрин подкожно. Лечение иногда дополняют антигистаминными лекарствами (например, Дифенгидамин), мочегонными (Фуросемид). Для снятия спазма бронхов используют Эуфиллин.

В случае повышения давления больному вводится адреналин.

Неаллергический ангионевротический отек лечение требует несколько иное. В этом случае проводят лечебные действия:

делают переливание крови;
дают Z-аминокапроновую кислоту;
применяют Кортикап.

Н1-блокаторы используют после снятия острого приступа, при длительном лечении в формах выпуска, которые доступны. Дозировки лекарств указываются в инструкциях к препаратам. Кроме того, употребляют антигистамины, укрепляющие нервную систему препараты, витамины.

Когда требуется хирургическое вмешательство?

Вмешательство хирурга требуется при сильном отеке гортани. При таком развитии заболевания врач проводит трахеотомию для того, чтобы дать возможность пациенту дышать.

Профилактика

Пациентам, у которых в прошлом были приступы, назначают ингибиторы АТФ (Эналаприл, Рамиприл) и антагонисты рецепторов (Телмисартан и др.).

Пациентам с тяжелыми реакциями на продукты необходимо соблюдение специальной диеты. Из меню исключают те продукты, которые могут вызвать реакцию.

Необходимо также избегать больших нагрузок как нервных, так и физических, а также переохлаждения.

Женщины, перенесшие АО, не должны пользоваться пероральными контрацептивами.

Всем больным нужно избегать применение активаторов (Алтепазы и аналогичных препаратов).

Данное заболевание очень опасно, исход иногда летальный. Потому не нужно полагаться на себя и стараться лечиться самостоятельно. Своевременное обращение к врачу, последующее лечение и профилактика помогут предотвратить наступление ангиоотека.

Ангионевротический отёк — остро развивающийся, быстро проходящий отёк кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

D84.1
T78.3

Этиология. Ангионевротический отёк — полиэтиологическое заболевание, может быть вызван как иммунными, так и неиммунными факторами.

. Аллергический — проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к ЛС (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни).
. Псевдоаллергический — как следствие прямого неиммунного гистамин - высвобождающего действия некоторых ЛС (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок (см. Аллергия пищевая).
. Комплемент - зависимый — может быть наследуемым или приобретённым (как правило, у пациентов с лимфопролиферативными злокачественными новообразованиями, что связано с ускорением метаболизма ингибитора эстеразы С1 компонента комплемента в 2-3 раза).
. Идиопатический — этиология неясна.

Причины

Факторы риска . Атопическая предрасположенность. Приём ингибиторов АПФ (в 0,2% случаев) . Предположительно, приём омепразола (ингибитор протонного насоса) и сертралина (селективный ингибитор обратного захвата серотонина).
Генетические аспекты. Наследственный ангионевротический отёк (*106100, недостаточность ингибитора эстеразы компонента комплемента С1, 11p11.2-q13, делеция гена C1NH при типе 1, точечная мутация — при типе 2, ) характеризуется рецидивирующими эпизодами отёка кожи, верхних отделов дыхательных путей и ЖКТ (вплоть до непроходимости кишечника).
. C1q - ингибитор — высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов С1r и C1s, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента.
. Недостаточность С1q - ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и образованию кининоподобного фактора, вызывающего повышение сосудистой проницаемости и приводящего к развитию ангионевротического отёка.
. Наиболее часто (в 80-85% случаев) причина наследственного ангионевротического отёка — количественный дефицит С1q - ингибитора (тип 1), в остальных случаях при нормальном количестве ингибитора причина наследственного ангионевротического отёка — его функциональная неполноценность С1 - инактиватора вследствие точечной мутации в реактивном центре молекулы (тип 2).

Диагностика

Лабораторные исследования . При аллергической форме — определение IgE посредством радиоаллергосорбентного теста (прежде всего при аллергии к пенициллину, а также пищевым аллергенам) . Определение уровней С1q - ингибитора, а также С2 и C4 компонентов комплемента при наследственном ангионевротическом отёке.. Снижение уровня С1q - ингибитора ниже 100 мг/мл при типе 1 .. Снижение С4 как при типе 1, так и 2 .. С2 снижен при обострении при типах 1 и 2 .. У больных с приобретёнными формами недостаточности С1 - инактиватора снижен также С1 (в отличие от врождённых форм).

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Диета . Исключение известных пищевых аллергенов (белки яиц, молока и пшеницы, рыба, орехи, томаты, шоколад, бананы, цитрусовые) вплоть до перехода на базисную гипоаллергенную диету.
Тактика ведения . Предохранение от воздействия известных провоцирующих факторов. Холодный компресс для уменьшения интенсивности зуда. Интубация при обструкции верхних дыхательных путей.
Лекарственная терапия . Препараты выбора — см. Крапивница. Особая осторожность! Ангионевротический отёк гортани и вызванная им асфиксия потенциально опасны для жизни и требуют активной терапии. Эпинефрин 0,3 мл 0,1% р - ра п/к, а также местно в виде аэрозоля. ГК — дексаметазон 4-8 мг в/м или в/в, или 30-60 мг преднизолона; при наследственном ангионевротическом отёке эффективность ГК сомнительна. Антигистаминные препараты — диметинден в/в, дифенгидрамин, клемастин в/м по 1-2 мл.

Сопутствующая патология . Анафилаксия. Крапивница.
Профилактика . Избегать контактов с причинным фактором. Ингибиторы АПФ противопоказаны. Перед проведением процедур, способных спровоцировать развитие наследственного ангионевротического отёка (стоматологических вмешательств, интубации, эндоскопии и др.), рекомендуют даназол по 200 мг 3 р/сут за 3 дня до процедуры, а непосредственно перед ней — введение 2 стандартных упаковок свежезамороженной плазмы. Для длительной профилактики: .. Даназол по 200-600 мг ежедневно в течение 1 мес, затем в течение 5 дней через каждые 5 дней. Даназол неэффективен при других формах дефицита ингибитора C1 - эстеразы; противопоказан детям, беременным, кормящим матерям, при порфирии; может вызвать головную боль, увеличение массы тела, гематурию.. Аминокапроновая кислота по 1 г 3 р/сут.

Синонимы . Болезнь Квинке. Отёк Квинке.

МКБ-10 . T78.3 Ангионевротический отек. D84.1 Дефект в системе