Невриномы представляют собой вид доброкачественных опухолей, образующихся из шванновских клеток тканей слуховых и черепных нервов (VIII пары).

Шванновскими называют вспомогательные клетки нервных стволов, названные в честь их первооткрывателя – немецкого физиолога Теодора Шванна. Иначе эти новообразования еще называют вестибулярными шванномами или аккустическими невриномами (шванномами). Встречается эта патология довольно редко и составляет примерно 10% от общего числа опухолей ЦНС (центральной нервной системы). Поражают эти новообразования чаще женщин, чем мужчин, основной возрастной диапазон пациентов – от 30 до 40 лет.

Главной функцией слуховых нервов является функция передачи звуков в соответствующие центры головного мозга для последующей обработки. Кроме того, определенный сегмент этих нервов отвечает за работу вестибулярного аппарата человека – особого важнейшего устройства, позволяющего контролировать положение тела в пространстве.

2. Симптомы невриномы черепно-мозговых нервов

Симптоматическая картина опухоли слухового нерва определяется фактором сдавления определенных нервных волокон. Чем больше размер опухоли, тем ярче будут и ее проявления. Итак, среди начальных симптомов можно обозначить такие:

• слуховые нарушения (понижение остроты слуха, шум или звон в ушах);
• онемение участков лица, вкусовые изменения;
• трудности с удержанием равновесия, головокружение и ощущение неуверенности в ходьбе.

Эти симптомы обусловлены сдавлением опухолью небольших размеров лицевого и слухового нерва, включая его вестибулярную часть.

При дальнейшем росте новообразования к вышеперечисленным симптомам могут добавиться:

• нистагм (частые непроизвольные движения глазных яблок);
• снижение чувствительности роговицы, языка, слизистых оболочек носовых ходов;
• боли на стороне опухоли, вызванные сдавлением лицевого тройничного нерва;
• нарушение координации движения.

Эти расстройства обуславливаются уже сдавлением важнейших центров ствола головного мозга. Если и далее не воспрепятствовать росту опухоли, клиническая картина дополнится:

• психическими расстройствами;
• потерей зрения и слуха;
• нарушением акта жевания и глотания;
• повышением внутричерепного давления.

Эти негативные изменения происходят по причине нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора) и развития вследствие этого гидроцефалии, и компрессии центров блуждающего нерва, приводящей к парезу (параличу) гортани.

3. Диагностика и лечение невриномы

Для диагностики невриномы в большинстве случаев используют такие методы:

• МРТ или КТ (магнито-резонансная или компьютерная томография);
• аудиограмма – исследование, определяющее слуховые нарушения;
• электронистограмма – определение степени нистагма.

Кроме того, при необходимости могут быть проведены дополнительные обследования.

Основным методом лечения невриномы является хирургический. Если операция проведена своевременно, больной имеет высокий шанс полностью избавиться от болезни. По мере роста опухоли, изменения, которые она провоцирует, могут становиться необратимыми. В этом случае результат лечения получается значительно хуже.

Радикальное хирургическое вмешательство предоставляет возможность удалить новообразование полностью. Однако в ряде случаев его локализация и размер не позволяют достичь желаемого результата.

Если опухоль хорошо поддается облучению, врач может прибегнуть к ее лечению с помощью гамма-ножа – лучевой терапии, производимой с высокой точностью.

Возможно и комбинированное лечение с применением хирургической операции и радиологического лечения.

Хирургическое лечение неврином черепных нервов, например, вестибуло-кохлеарного нерва

Невриномы слухового (VIII) нерва (вестибулярные шванномы) составляют почти 80% опухолей мосто-мозжечкового угла и в 4-5 % случаев бывают двусторонними.

Эти опухоли представляют собой доброкачественные образования, развивающиеся из шванновских клеток вестибулярной порции вестибулокохлеарного нерва VIII (чаще верхней вестибулярной порции).
Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет один случай на 100000 населения в год.

Невринома слухового нерва в 95% случаев является односторонней опухолью и развивается у лиц в возрасте 40-50 лет. 5% неврином бывают двусторонними, что патогномонично для нейрофиброматоза II типа . Чаще невриномы встречаются у женщин.

Клиническая симптоматика вестибулярных шванном складывается из трех основных групп симптомов – признаков поражения черепных нервов, стволовых симптомов и мозжечковых нарушений. Симптомы поражения вестибулокохлеарного нерва являются наиболее ранним признаком заболевания. Поражение слухового нерва наблюдается в 95% случаев, и первыми признаками заболевания обычно бывают звон в ушах, наблюдаемый у 60% больных, и снижение слуха, сначала на высокие тона. Признаки поражения вестибулярного нерва наблюдаются у 60% больных и проявляются периодически возникающим ощущением неустойчивости при резких поворотах головы или тела, то есть «головокружение» в большей степени характеризует нарушение статокинетического чувства, в то время как истинные вестибулярные (системные) головокружения при невриномах встречаются редко. Спонтанный горизонтальный нистагм на ранней стадии заболевания выявляется примерно у 30% больных. Развитие заболевания со временем ведет к полному выпадению функции вестибулокохлеарного нерва, что проявляется глухотой и выпадением вестибулярной возбудимости на пораженной стороне.

Развитие невриномы слухового нерва приводит в значительному воздействию на лицевой нерв, который находится ближе всего к VIII нерву.
Симптомы поражения тройничного нерва отмечаются у 15% больных, при распространении опухоли за пределы внутреннего слухового прохода (интракраниально) и свидетельствуют о размере шванномы свыше 2 см.
Клиническая картина поражения IX, X, XII нервов появляется значительно позже и лишь при больших опухолях (более 4 см). У этих больных появляются гипестезия и нарушения вкуса на задней трети языка, гипестезия слизистой верхней части глотки, асимметрия мягкого неба, проявляющаяся дисфонией, и атрофия половины языка со стороны опухоли.
На этой же стадии в клинической картине неврином слухового нерва выявляются симптомы поражения ствола мозга и мозжечка.

В настоящее время существуют три варианта лечения неврином слухового нерва – хирургия, радиохирургия и наблюдение. Вопрос о тактике лечения решается индивидульно с каждым пациентом.

Применение микрохирургического метода позволили в последнее десятилетие значительно снизить послеоперационную летальность, которая не превышает сегодня 1-3%. Частота рецидивов составляет около 5%.

Наиболее распространенным новообразованием мостомозжечкового угла является невринома VIII нерва. В большинстве случаев является доброкачественным. Как правило, поражает трудоспособных лиц в возрасте от 20 до 60 лет, при этом женщин – в два раза чаще.

Особенности развития

Традиционным местом локализации невриномы является концевая часть VIII нерва. Дальнейший ее рост возможен в сторону внутреннего слухового канала или мостомозжечкового угла. В зависимости от направления роста и размера опухоли компрессия может распространяться на мозжечок, мост, V и VII пару черепных нервов, бульбарные черепные нервы. Скорость роста, как правило, не превышает 2–10 мм в год.

Лечение

При лечении невриномы VIII нерва применяется хирургическое вмешательство. Конкретный метод удаления опухоли определяется ее размерами, анатомо-топографическими особенностями локализации, интенсивностью васкуляризации, характеристикой капсулы.

Частота осложнений после операции зависит от размера новообразования. Так, функция лицевого нерва может сохраниться:

• в 95 % случаев – если опухоль меньше 2 см;
• в 80 % случаев – если размер составляет 2-3 см.

Если размер новообразования превышает 3 см, то риск существенно выше.

При субтотальной резекции невриномы VIII нерва в ряде случаев может проводиться лучевая терапия, однако достоверных данных о ее положительном влиянии на дальнейшее течение заболевания нет.

Учитывая медленный рост опухоли, в некоторых ситуациях (особенно у пожилых лиц или пациентов с тяжелым коморбидным фоном) оправданным будет консервативное лечение. Оно предполагает мониторинг за состоянием пациента с проведением КТ или МРТ для оценки клинической ситуации в динамике. Сопутствующая гидроцефалия устраняется шунтированием, которое в этом случае выступает в качестве паллиативного метода лечения невриномы VIII нерва.

Пациентка Е., 28 лет. Жалобы на двоение, шаткость, головную боль, отсутствие слуха на левое ухо, онемение левой половины лица, сухость левого глаза, нарушение мимики левой половины лица

При обследовании выявлена опухоль в левом место-мозжечковом углу.

Невринома VIII нерва опухоль распространяется во внутренний слуховой проход

Выполнена операция — удаление невинным VIII нерва с использованием интраоперационного электрофизиологического мониторинга каузальной группы нервов. Во время операции идентифицировано расположение волокон лицевого нерва. Ввиду высокого риска их повреждения, незначительный объём опухоли решено оставить и рекомендовать в послеоперационном периоде консультацию радиологов для решения вопроса о лучевом лечении.

Традиционным местом локализации невриномы является концевая часть VIII нерва. Дальнейший ее рост возможен в сторону внутреннего слухового канала или мостомозжечкового угла. В зависимости от направления роста и размера опухоли компрессия может распространяться на мозжечок, мост, V и VII пару черепных нервов, бульбарные черепные нервы. Скорость роста, как правило, не превышает 2–10 мм в год.

Лечение

При лечении невриномы VIII нерва применяется хирургическое вмешательство. Конкретный метод удаления опухоли определяется ее размерами, анатомо-топографическими особенностями локализации, интенсивностью васкуляризации, характеристикой капсулы.

Частота осложнений после операции зависит от размера новообразования. Так, функция лицевого нерва может сохраниться:

• в 95 % случаев – если опухоль меньше 2 см;
• в 80 % случаев – если размер составляет 2-3 см.

Если размер новообразования превышает 3 см, то риск существенно выше.

При субтотальной резекции невриномы VIII нерва в ряде случаев может проводиться лучевая терапия, однако достоверных данных о ее положительном влиянии на дальнейшее течение заболевания нет.

Учитывая медленный рост опухоли, в некоторых ситуациях (особенно у пожилых лиц или пациентов с тяжелым коморбидным фоном) оправданным будет консервативное лечение. Оно предполагает мониторинг за состоянием пациента с проведением КТ или МРТ для оценки клинической ситуации в динамике. Сопутствующая гидроцефалия устраняется шунтированием, которое в этом случае выступает в качестве паллиативного метода лечения невриномы VIII нерва.

Пациентка Е., 28 лет. Жалобы на двоение, шаткость, головную боль, отсутствие слуха на левое ухо, онемение левой половины лица, сухость левого глаза, нарушение мимики левой половины лица

При обследовании выявлена опухоль в левом место-мозжечковом углу.

невринома VIII нерва опухоль распространяется во внутренний слуховой проход

Выполнена операция - удаление невинным VIII нерва с использованием интраоперационного электрофизиологического мониторинга каузальной группы нервов. Во время операции идентифицировано расположение волокон лицевого нерва. Ввиду высокого риска их повреждения, незначительный объём опухоли решено оставить и рекомендовать в послеоперационном периоде консультацию радиологов для решения вопроса о лучевом лечении.

На послеоперационных контрольных МРТ - незначительные остатки опухоли в области внутреннего слухового прохода.

Невринома слухового нерва: причины, признаки, терапия, операция по удалению

Невринома слухового нерва – онкологическое заболевание, проявляющееся тугоухостью и симптомами вестибулярной дисфункции. Новообразование не угрожает жизни больного, но существенно снижает скорость восприятия звуковой информации. Эта опухоль развивается из клеток миелиновой оболочки восьмой пары черепно-мозговых нервов.

Слуховой нерв состоит из улитковой и вестибулярной ветви. Первая отвечает за передачу звуковой информации от внутреннего уха в головной мозг, вторая - за изменение положения тела и равновесие. Неоплазма захватывает одну из них или сразу обе, что проявляется соответствующей симптоматикой. Первичная внутричерепная неоплазма была обнаружена учеными в конце 18 века.

Невринома - плотный узел с неровной, бугристой поверхностью, окруженный соединительной тканью. Внутри ее находятся сосуды, жировики, кисты с жидкостью, поля фиброза. Опухолевая ткань серого цвета с желтыми и буро-коричневыми участками. Это жировые включения и следы старых гематом. Синюшный оттенок новообразования обусловлен венозным застоем. Микроскопически невринома состоит из веретенообразных полиморфных клеток, которые образуют «полисадные» структуры с участками скопления гемосидерина, окруженными фиброзными волокнами. Опухоль по периферии содержит мощную сосудистую сеть. Ее центральные участки кровоснабжаются из одиночных сосудов или сосудистых клубков.

Новообразование не инфильтрирует окружающие ткани и редко малигнизируется. Опухоль может расти, но обычно остается неизменной в течение длительного времени. В таком случае опасности для жизни больного она не представляет. При разрастании опухолевой ткани и увеличении новообразования в размерах происходит сдавление окружающих структур, развивается парез лицевого и отводящего нервов, что клинически проявляется дисфонией, дисфагией, дизартрией. При поражении ствола мозга развивается дисфункция дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Невринома слухового нерва обычно развивается у лиц пубертатного периода, но чаще обнаруживается у взрослых в возрастелет. У женщин патология встречается в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. Односторонняя невринома слухового нерва - спорадическое заболевание, которое не передается по наследству и не связано с другими опухолевыми заболеваниями нервной системы. Двусторонние невриномы - признак нейрофиброматоза, имеющий семейную предрасположенность и возникающий на фоне внутричерепных и спинальных новообразований. Опухоли головы всегда пугают больных, трудно поддаются терапии и проявляются тяжелыми клиническими признаками. Своевременное обращение за медицинской помощью делает прогноз патологии относительно благоприятным.

Этиология

Причина односторонней невриномы слухового нерва в настоящее время остается неизвестной. Двусторонняя опухоль является проявлением нейрофиброматоза - наследственного заболевания. В результате мутации некоторых генов нарушается биосинтез белка, который ограничивает рост опухоли и приводит к чрезмерному разрастанию шванновских клеток. При этом в различных областях организма больного появляются нейрофибромы. Патология наследуется по аутосомно-доминантному принципу. У пациентов с генетической предрасположенностью к 30 годам появляются невриномы, менингиомы, фибромы и глиомы спины или черепа. Большинство из них со временем перестают слышать.

поражение нерва опухолью

Факторы, способствующие данной мутации, вызывающие неконтролируемое деление клеток и провоцирующие развитие невриномы преддверно-улиткового нерва:

Симптоматика

Невринома слухового нерва небольшого размера клинически никак не проявляется. Симптомы заболевания развиваются при сдавлении опухолью окружающих тканей. Ранними признаками патологии являются: заложенность уха, ощущение давления в области внутреннего уха, необычные звуковые ощущения: писк, шум или звон в ушах, а также головокружение, шаткость походки, нистагм.

Стадии развития невриномы слухового нерва:

1. Опухоль, размер которой не превышает 2,5 см, проявляется слабо выраженными клиническими признаками. Больные испытывают трудности при перемещении, страдают от головокружения и укачивания в автомобиле.
2. Размер опухоли - 3-3,5 см. У больных появляется множественный нистагм (колебательные движения глаз высокой частоты), дискоординация движений, свист в ушах, резкое снижение слуха, искажение мимики лица.
3. Опухоль более 4 см. Клиническими признаками патологии являются: грубый нистагм, гидроцефалия, психические и зрительные нарушения, внезапные падения, шаткость походки, косоглазие.

Снижение слуха обусловлено сдавлением улитковой части нерва. Слух может снижаться постепенно или исчезнуть внезапно. Тугоухость развивается настолько медленно, что больные долго не замечают этот симптом. Со временем прочие функции слухового нерва выпадают. У больных развивается не только глухота, но и вестибулярные расстройства.

Головокружение, нистагм и шаткость походки также развиваются постепенно. В тяжелых случаях возникают вестибулярные кризы, проявляющиеся тошнотой, рвотой, невозможностью находиться в вертикальном положении.

Для поражения лицевого нерва характерно онемение части лица, неприятные ощущения покалывания. Парестезии и боли в соответствующей половине лица возникают при сдавлении ветвей тройничного нерва. Тупую и постоянную боль легко спутать с зубной болью. Ноющая боль периодически усиливается и затихает. Новообразование большого размера приводит к появлению постоянной тригеминальной боли, иррадиирующей в затылок.

У больных ослабляется или исчезает роговичный рефлекс, атрофируются жевательные мышцы, пропадает вкус, нарушается слюноотделение. Поражение отводящего нерва проявляется преходящей или стойкой диплопией.

При сдавлении большой невриномой дыхательного и сосудодвигательного центров развиваются опасные для жизни осложнения: гиперрефлексия, повышение внутричерепного давления, гемианопсия, скотомы.

Диагностика

При подозрении на онкологическую патологию проводят комплексное и всестороннее обследование больных, включающее традиционные методики и специализированные исследования. Диагностика невриномы слухового нерва начинается с выслушивания жалоб больного, сбора анамнеза жизни и болезни, а также физического осмотра. В ходе неврологического обследования невропатолог определяет функциональные способности нервной системы и состояние рефлексов.

Дополнительные методы исследования: аудиометрия, электронистагмография, рентгенография височных костей. Эти методы применяют на начальных стадиях болезни.

невринома слухового нерва на снимке

Определить локализацию опухоли, ее размер, особенности позволяют более чувствительные диагностические методики:

• КТ и МРТ с использованием контрастного вещества позволяет выявить мелкие новообразования на ранних стадиях болезни.
• УЗИ обнаруживает патологические изменения мягких тканей в зоне роста опухоли.
• Биопсия – удаление части опухоли с целью проведения гистологического исследования новообразования.

Лечение

Лечение невриномы слухового нерва осуществляется различными способами: медикаментозным, оперативным, радиотерапевтическим или радиохирургическим.

Консервативное лечение

Выжидательная тактика показана, если опухоль небольшая и клинически никак не проявляется. Особенно это касается больных пожилого возраста и лиц, которым по состоянию здоровья невозможно провести операцию. Если новообразование было выявлено случайно во время медосмотра, врачебная тактика заключается в наблюдении за пациентом.

Медикаментозная терапия - назначение больным лекарственных препаратов:

1. Мочегонных - «Фуросемид», «Верошпирон», «Гипотиазид»,
2. Противовоспалительных - «Ибупрофен», «Индометацин», «Ортофен»,
3. Обезболивающих - «Кеторол», «Найз», «Нимесил»,
4. Цитостатиков - «Метотрексат», «Фторурацил».

Существуют рецепты народной медицины, которые способствуют остановке роста опухоли. Наиболее распространенными среди них являются: настой омелы белой, конского каштана, семян мордовника, княжика сибирского, эвкалипта, сабельника болотного, девясила, можжевельника, липового цвета, донника лекарственного, боярышника.

Упорный рост невриномы - абсолютное показание для ее хирургического удаления.

Лучевая терапия

Лучевая терапия заключается в длительном облучении головы, которое является особенно эффективным при наличии опухоли небольшого размера. Для лечения заболевания применяют гамма-нож, с помощью которого гамма-лучи подаются непосредственно на опухоль благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Процедуру проводят под местным обезболиванием в амбулаторных условиях. Пациента укладывают на кушетку после фиксации стереотаксической рамы. Во время облучения с больным разговаривают и наблюдают за ним. Опухоль получает максимальную дозу радиации. Этот процесс является полностью безболезненным, быстрым, безопасным и достаточно эффективным по сравнению с другими терапевтическими методиками. Процедура дает прекрасные долгосрочные клинические результаты.

Кроме гамма-ножа для для лечения шванномы применяют также кибер-нож и линейные ускорители.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение заключается в удалении невриномы слухового нерва. За неделю до операции больным рекомендуют отказаться от приема антикоагулянтов и НПВП. За двое суток им назначают глюкокортикостероиды и антибиотики. Выбор операции определяется размером и локализацией опухоли. Хирург удаляет небольшие невриномы единым узлом вместе с капсулой. Более крупные новообразования вылущивают из капсулы, которую полностью иссекают.

извлечение невриномы слухового нерва

Противопоказания к хирургическому удалению акустической шванномы: пожилой возраст, наличие сопутствующей патологии внутренних органов, неудовлетворительное общее состояние больного.

Реабилитация в стационаре длится в среднем 5-7 дней. Больной в это время находится в отделении. В раннем послеоперационном периоде пациентам необходимо принимать препараты, восстанавливающие функции организма и предупреждающие рецидивирование опухоли. Полная реабилитация занимает 6-12 месяцев.

В редких случаях возможен рецидив шванномы. При этом опухоль вырастает на том же самом месте. Причиной рецидивирования является не полное удаление невриномы в первый раз. Микроскопические остатки опухолевых клеток приводят к развитию нового патологического процесса.

Невринома слухового нерва – патология, приводящая к развитию дисфункции жизненно важных органов. Чтобы избежать развития тяжелых осложнений, необходимо своевременно выявлять и лечить заболевание.

Невринома слухового нерва

Невринома слухового нерва - доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.

Невринома слухового нерва

VIII пара ЧМН - преддверно-улитковый, или слуховой, нерв состоит из вестибулярной и слуховой частей. Первая несет в церебральные центры информацию от вестибулярных рецепторов улитки, вторая - от слуховых. В подавляющем большинстве случаев невринома развивается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, а симптомы поражения слухового отдела связаны с его сдавлением опухолью. Вблизи преддверно-улиткового нерва проходят: ствол лицевого нерва, тройничный нерв, отводящий, языкоглоточный и блуждающий нервы. По мере роста невриномы в клинической картине могут возникать симптомы сдавления этих нервов, а также прилежащих структур ствола мозга.

Невринома слухового нерва берет начало из шванновских клеток, окружающих аксоны нервных волокон. В связи с этим в практической неврологии она также известна как вестибулярная (акустическая) шваннома. Частота встречаемости опухоли примерно 1 заболевший на 100 тыс. человек. При этом невринома слухового нерва составляет 12-13% всех церебральных опухолей и примерно 1/3 от опухолей задней черепной ямки. Она развивается преимущественно в возрастелет. Не отмечено ни одного случая заболевания у детей допубертатного периода.

Этиопатогенез

Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа - генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы). Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.

Патогенетически выделяют 3 стадии развития вестибулярной шванномы. В первой небольшие размеры образования (до 2,5 см) приводят к нарушению слуха (тугоухости) и вестибулярным расстройствам. Во второй новообразование вырастает до размеров грецкого ореха, оказывает давление на ствол мозга, что приводит к появлению нистагма, дискоординации движений и расстройства равновесия. В третьей стадии, когда невринома достигает размеров куриного яйца, она вызывает резкое сдавление церебральных структур, гидроцефалию, нарушения зрения и глотания. На этой стадии в тканях головного мозга происходят необратимые изменения, опухоль иноперабельна и является причиной летального исхода.

Морфология

Макроскопически новообразование представляет собой округлый или неправильной формы плотный узел с бугристой поверхностью. Снаружи оно имеет соединительнотканную капсулу, внутри могут встречаться локальные или диффузные кистозные полости, наполненные коричневатой жидкостью. Цвет образования на срезе зависит от его кровоснабжения: обычно бледно-розовый с ржавыми участками, при венозном застое - синюшный, при кровоизлияниях в ткань невриномы - буро-коричневый.

Микроскопически невринома слухового нерва состоит из клеток, ядра которых напоминают палочки. Эти клетки образуют структуры по типу палисадов, между которыми наблюдаются участки, состоящие из волокон. По мере роста опухоли в ней наблюдаются процессы фиброзирования, образование отложений гемосидерина.

Симптомы

Медленный рост вестибулярной шванномы обуславливает наличие некоторого бессимптомного периода и постепенное развитие клиники. У 95% заболевших первым признаком является постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В отдельных случаях снижение слуха происходит резко и внезапно. У 60% пациентов первой жалобой является появление шума или звона в ушах. При его отсутствии и одностороннем характере поражения слухового нерва больные зачастую длительно не замечают происходящего ухудшения слуха. Вестибулярные расстройства отмечаются в 2/3 случаев. Они характеризуются ощущением неустойчивости или головокружением при поворотах туловища и головы, возникновением нистагма. Иногда наблюдаются вестибулярные кризы, при которых на фоне головокружения возникает тошнота и может быть рвота. Невринома слухового нерва в начальной стадии может быть ошибочно принята за кохлеарный неврит, болезнь Меньера, отосклероз, лабиринтит.

Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.

В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва. Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва.

Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия. Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.

В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии. Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию, что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.

Диагностика

Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга. Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости. В подтверждение диагноза вестибулярной шванномы свидетельствует расширение внутреннего слухового прохода. Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, возможно использование КТ с контрастированием. При этом визуализируется образование с четкими гладкими контурами.

МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных - гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков. Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.

Лечение

Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.

Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции.

Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.

Прогноз

Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.

Невринома слухового нерва - лечение в Москве

Cправочник болезней

Нервные болезни

Последние новости

• © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Невринома VIII нерва

относится к доброкачественным неврогенным опухолям мостомозжечкового угла с неблагоприятным клиническим течением. Она исходит из клеток шванновской оболочки вестибулярной порции VIII нерва от дна внутреннего слухового прохода до входа в продолговатый мозг.

Различают три стадии заболевания.

Первая стадия развития – отиатрическая (опухоль до 1,5 см) характеризуется кохлео-вестибулярными симптомами: постоянным шумом в ухе, сенсоневральной тугоухостью, тонально-речевой диссоциацией (нарушается разборчивость речи при относительной сохранности тонального слуха), изредка болями в ухе или головной болью, легкими нарушениями статического равновесия, некоторой неуверенностью походки, головокружением.

Камертональные опыты Ринне и Федеричи положительные. Тональная аудиограмма имеет горизонтальный, а затем нисходящий характер, преимущественно в области высоких частот, с отсутствием костно-воздушного интервала. Отмечается повышение уровня слухового дискомфорта, отсутствие латерализации звуков слышимого диапазона в опыте Вебера при наличии латерализации ультразвуков в здоровое ухо. ФУНГ не выявляется, увеличивается время обратной адаптации до 15 мин, порог ее сдвинут додБ (в норме 0-15 дБ). При импедансометрии отмечается распад акустического рефлекса стремени. В норме в течение 10 с амплитуда рефлекса остается постоянной, либо уменьшается до 50%. Полураспад рефлекса в течение 1,5 с считается патогномоничным для невриномы VIII нерва. Рефлекс стремени (ипси- и контралатеральный) может не вызываться при стимуляции пораженной стороны. Отоакустическая эмисия (ОАЭ) не регистрируется на стороне поражения. При аудиометрии по слуховым вызванным потенциалам удлинен межпиковый интервал I и V КСВП. При больших опухолях КСВП не вызывается.

Больные плохо разбирают слова во время телефонного разговора, отмечается сильное утомление слуха. У 75% пациентов имеется хроническое нарушение статического равновесия с неустойчивостью при ходьбе, горизонтальный спонтанный нистагм в здоровую сторону. При калорической и вращательной пробах часто наблюдается выраженная асимметрия нистагма.

На рентгенограммах височных костей по Стенверсу может отмечаться расширение внутреннего слухового прохода. На компъютерных и магнитно-резонансных томограммах определяется опухоль YIII нерва. Большей разрешающей способностью в диагностике невриномы обладает магнитно-резонансная томография, особенно в сочетании с введением контрастных веществ, повышающих информативность изображения (Рис. 1.13.1).

Вторая стадия – отоневрологическая (опухоль от 1,5 до 4 см) характеризуется головной болью, усилением тугоухости, статокинетических расстройств, односторонними мозжечковыми симптомами, отсутствием калорического нистагма на стороне поражения, нарушением функции тройничного нерва (парестезии, снижение или отсутствие роговичного рефлекса), парезом отводящего нерва (сходящееся косоглазие и диплопия).

Третья стадия – нейрохирургическая (опухоль от 4 до 6 см и более) проявляется резкой тугоухостью, вплоть до глухоты, выпадением вестибулярной функции. Присоединяются симптомы поражения мозжечка, пирамидной системы и выраженная внутричерепная гипертензия (застойные соски зрительных нервов, сильная головная боль, тошнота, рвота и др.). Наряду с поражением лицевого, промежуточного и отводящего нервов чаще наблюдается нарушение функции тройничного и отводящего нервов в мостомозжечковом углу. В дальнейшем развиваются бульбарные расстройства, поражение многих черепномозговых нервов, в том числе нарушение зрения вплоть до слепоты, паралич взора, растройство глотания, фонации, понижение обоняния. Развивается выраженная гидроцефалия. Статокинетическая функция нарушена по центральному типу с диссоциацией и дисгармонизацией реакций.

Для отиатров представляет особый интерес первые две стадии невриномы, когда при своевременной диагностике и хирургическом лечении можно предотвратить дальнейшее распространение опухоли. При первичной диагностике односторонней сенсоневральной тугоухости необходимо обязательно исключить невриному с помощью самых современных методов диагностики.

Дифференцируют невриному с болезнью Меньера, арахноидитом мостомозжечкового треугольника и тугоухостью различного генеза при целой барабанной перепонке.

Лечение хирургическое. Наиболее благоприятные исходы при I и II стадиях опухоли. Нейрохирургичесие подходы к невриноме осуществляются через заднюю и среднюю черепные ямки, а отиатрический доступ – транспирамидный через сосцевидный отросток, височную кость к внутреннему слуховому проходу. Отиатрический метод является более щадящим (Горохов А.А., 1989).

Больные с доброкачественными и злокачественными опухолями уха сразу направляются в госпиталь. После лечения они находятся под динамическим наблюдением врача части. Контрольный осмотр их отоларингологом осуществляется не реже одного раза в 6 месяцев. При показаниях военнослужащие освидетельствуются по статьям 8,9,10 приказа МО РФ Nг.

Невринома VIII нерва

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013 .

Смотреть что такое «Невринома VIII нерва» в других словарях:

НЕВРИНОМА - мед. Невринома доброкачественная опухоль, исходящая из шванновских клеток черепных, спинномозговых и периферических нервов. Локализация В полости черепа выявляют невриному VIII черепного нерва, реже невриному V черепного нерва Наиболее частые … Справочник по болезням

Синдром слухового (VIII черепного) нерва - Син.: Синдром преддверно улиткового нерва. Синдром кохлео вестибулярного нерва. Нерв состоит из слуховой (улитковой, кохлеарной) и вестибулярной (преддверной) порций. Поражения его могут проявляться признаками кохлеарного (см.) или вестибулярного … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Опухоли субтенториальные - Опухоли задней черепной ямки. Внутричерепные новообразования, растущие в полости черепа под наметом мозжечка. У детей они составляют 70% опухолей головного мозга. Чаще это медуллобластома (см.) или астроцитомы (см.) мозжечка, эпендимобластома (см … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

ТУГОУХОСТЬ НЕИРОСЕНСОРНАЯ - мед. Нейросенсорная тугоухость (НТ) ослабление слуха с сохранившимся восприятием речи, обусловленное поражением звуковоспринимающего аппарата или центрального отдела слухового анализатора. Кохлеарный неврит заболевание слухового анализатора,… … Справочник по болезням

Вестибулярная шваннома - или Невринома слухового нерва или Акустическая невринома или Акустическая шваннома. Доброкачественная опухоль. Частный случай невриномы (шванномы). Гистологически является результатом доброкачественного размножения Шванновских клеток растущих из… … Википедия

Мы используем куки для наилучшего представления нашего сайта. Продолжая использовать данный сайт, вы соглашаетесь с этим. Хорошо

Невринома (шваннома). Причины, симптомы и признаки, диагностика, лечение

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Визуально шваннома это округлое, плотное образование, которое окружено капсулой. Растет она очень медленно, от 1 до 2 мм в год. Однако в некоторых случаях (злокачественная шваннома) она начинает интенсивно расти, сдавливая окружающие ткани. Такие опухоли могут достигать огромных размеров - от полутора до двух с половиной килограммов.

Представителями медицинского факультета Гарварда и исследовательского центра из Массачусетса была проведена работа по изучению влияния аспирина на акустическую невриному. Исследованиям и анализу подверглись 689 пациентов с диагнозом вестибулярная (акустическая) шваннома. Половина участников эксперимента регулярно проходили магнитно-резонансное сканирование (МРТ). По завершении работы были предоставлены факты, доказывающие положительный терапевтический эффект ацетилсалициловой кислоты на невриному. У пациентов, принимавших аспирин, динамика роста опухоли снизилась в два раза. Организаторы исследования отмечают, что пол и возраст участников эксперимента не связаны с результатами проведенной работы.

Анатомия нервов

сужение и расширение зрачка;

поднятие верхнего века

болевая, тактильная и глубокая чувствительность лица

работа слезных и слюнных желез (слезовыделение, слюновыделение)

работа околоушной железы;

общая чувствительность ротовой полости и уха

общая чувствительность ротовой полости и уха;

работа сердечной мышцы;

поддержание тонуса мышц бронхов;

работа желез желудка и кишечника

движение плеча, лопатки и ключицы

• 8 пар шейных нервов;
• 12 пар грудных нервов;
• 5 пар поясничных нервов;
• 5 пар крестцовых нервов;
• одна пара копчиковых нервов.

В грудном отделе нервы отходят самостоятельно, иннервируя межреберные мышцы, ребра, кожу груди и живота. В остальных отделах нервы переплетаются и образуют сплетения.

мышцы шеи и диафрагма

мышцы живота и бедра

Классификация и функции нервных волокон

• обработка и преобразование полученной информации (от органа и внешней среды) в нервный импульс;
• передача импульса к высшим структурам нервной системы (головному и спинному мозгу).

Немиелинизированные нервные волокна отвечают за проведение информации, полученной от кожных рецепторов (тактильных, рецепторов давления и температуры).

Миелинизированные нервные волокна отвечают за сбор и проведение информации от всех мышц, органов и систем организма.

• закон двустороннего проведения;
• закон изолированного проведения;
• закон целостности.

По закону двустороннего проведения импульс проходит по нервному волокну в обе стороны от места его появления (от мозга к периферии и обратно).

Согласно закону изолированного проведения, импульс распространяется строго по изолированному нервному волокну, не переходя на рядом лежащее волокно.

Закон целостности состоит в том, что нервное волокно проводит импульс лишь в том случае, если сохранены его анатомическая и физиологическая целостность. Если волокно повреждено, или на него воздействуют отрицательные внешние факторы, то его целостность нарушается. Передача импульса прерывается, и информация не доходит до пункта назначения. Любое поражение нерва приводит к нарушению работы органа или ткани, которые он иннервирует.

Причины невриномы

Причины мутации в хромосоме 22 не выяснены, однако существуют некоторые факторы риска, наличие которых может способствовать развитию данной мутации.

• воздействие больших доз радиации в раннем возрасте;
• длительное воздействие различных химических веществ;
• присутствие нейрофиброматоза второго типа у самого больного или у его родителей;
• наследственная предрасположенность к опухолям;
• присутствие других доброкачественных опухолей.

Следует отметить, что важным фактором развития невриномы является генетическая предрасположенность. Это доказывает и тот факт, что невринома появляется у лиц с нейрофиброматозом второго типа – наследственного заболевания, которое предрасполагает к развитию нейрофибром в различных частях тела. Нейрофиброматоз, также как и невринома, развивается вследствие мутации в хромосоме 22. Если хоть у одного из родителей присутствует данное заболевание, то шанс, что и ребенок унаследует его, больше 50 процентов.

Симптомы и признаки невриномы различной локализации

Невринома слухового нерва

В 9 из 10 случаев слуховой нерв поражается с одной стороны, и тогда симптоматика развивается на одной стороне. В тех редких случаях, когда невринома двусторонняя, симптомы развиваются с обеих сторон.

• звон в ушах;
• снижение слуха;
• головокружение и нарушение координации движений.

Звон в ушах

Звон в ушах является первым симптомом при поражении слухового нерва. Наблюдается у 7 из 10 человек, у которых была диагностирована невринома слухового нерва. Он проявляется даже тогда, когда опухоль очень маленькая. При односторонней невриноме звон наблюдается в одном ухе, при двусторонней невриноме – в обоих ушах.

Снижение слуха также является одним из первых симптомов невриномы слухового нерва, который наблюдается в 95 процентах случаев. Тугоухость развивается постепенно, начиная с высоких тонов. Чаще всего, изначально пациенты предъявляют жалобы на трудности распознавания голоса по телефону.

Расстройство координации движений развивается в 60 процентах случаев. Этот симптом проявляется на более поздних стадиях, когда невринома достигла размера более 4 – 5 сантиметров. Он является следствием поражения вестибулярной части нерва.

Эти симптомы наблюдаются в 15 процентах случаях невриномы. Поражение тройничного нерва говорит о том, что опухоль достигла размеров более 2 сантиметров. При этом отмечаются нарушения чувствительности лица и болевые ощущения на стороне поражения. Боли носят тупой, постоянный характер и чаще всего их путают с зубной болью.

На более поздних стадиях поражения тройничного нерва отмечается слабость и атрофия жевательных мышц.

Эти симптомы наблюдаются тогда, когда размеры опухоли превышают 4 сантиметра. При поражении лицевого нерва наблюдается потеря вкуса, расстройство слюноотделения, нарушение чувствительности лица. При сдавливании отводящего нерва развивается косоглазие, двоение в глазах.

Исходя из клинической картины, можно условно предположить, каких размеров достигла невринома. Считается, что опухоли до 2 сантиметров проявляются дисфункциями тройничного, лицевого и самого преддверно-улиткового нерва. В клинике эта стадия носит название начальной (первая стадия).

Невринома тройничного нерва

• нарушение чувствительности лица – ползание мурашек, онемение, ощущение похолодания;
• парез жевательных мышц – слабость;
• болевой синдром – тупая боль в лице на стороне поражения;
• нарушение вкусовых ощущений;
• вкусовые и обонятельные галлюцинации.

Так, на начальных этапах появляется нарушение чувствительности в соответствующей половине лица. Потом присоединяется слабость жевательных мышц.

Невринома позвоночника

Для невриномы позвоночника характерно наличие нескольких синдромом.

• корешковый болевой синдром;
• синдром вегетативных нарушений;
• синдром поражения поперечника спинного мозга.

Симптоматика этого синдрома зависит от того, какой корешок был поврежден. Передние корешки отвечают за движение, поэтому при их поражении развиваются параличи мышц соответствующего нервного волокна. При поражении заднего чувствительного корешка развиваются нарушения чувствительности, болевой синдром.

• онемения;
• ощущения ползания мурашек;
• ощущения холода или тепла.

Эти симптомы локализуются в той части тела, которая иннервируется соответствующим спинномозговым сплетением. Так, если невринома локализуется в шейном или грудном отделе спинного мозга (самая частая локализация шванномы), то они появляются в области затылка, шеи, плеча или локтя. Если же она располагается в поясничном отделе, то нарушение чувствительности проявляется в нижней части живота или в ноге.

Этот синдром проявляется нарушениями функций тазовых органов, расстройствами в пищеварительной системе и сердечно-сосудистой деятельности. Преобладание того или иного расстройства зависит от локализации невриномы.

При невриноме шейного отдела развиваются расстройства дыхательной функции, иногда нарушения глотания и развитие повышенного артериального давления. Невринома грудного отдела провоцирует нарушение сердечной деятельности, боли в области желудка или поджелудочной железы. Нарушение сердечной деятельности проявляется в замедлении сердечных сокращений (брадикардия) и нарушении проводимости сердца.

Этот синдром носит еще название синдрома Броун-Секара. Он включает в себя спастический паралич на стороне расположения невриномы, а также нарушение глубокой чувствительности (мышечно-суставное чувство). Также на стороне поражения развиваются вегетативные и трофические нарушения.

• парез или паралич мышцы на стороне поражения;
• потеря болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне;
• уменьшение чувства боли при надавливании на мышцы и суставы (мышечно-суставное чувство);
• сосудодвигательные расстройства на стороне поражения.

Изначально развивается вялый паралич, который характеризуется снижением тонуса и силы в мышцах и утратой рефлексов. Однако впоследствии развиваются спастические параличи. Для них характерен повышенный тонус и мышечное напряжение (спазм).

Невринома периферических нервов

Диагностика невриномы

Неврологическое обследование

• нистагм;
• нарушение равновесия и походки;
• симптомы поражения слухового аппарата;
• нарушение чувствительности кожи лица;
• двоение в глазах;
• снижение либо отсутствие роговичного, глотательного рефлекса;
• симптомы пареза лицевого нерва.

Нистагм

Непроизвольные колебательные движения глаз (либо одного глаза) называются нистагмом. Выявляется это явление в момент, когда врач просит фиксировать взгляд за движением молоточка или его указательного пальца.

Нарушенное равновесие выявляется при пробе Ромберга. Врач просит пациента закрыть глаза и вытянуть руки, ноги при этом сдвинуты. Больной в этом случае склоняется в одну сторону. Неспособность сохранять равновесие в этой позе говорит о поражении той части восьмой пары нервов, которая отвечает за равновесие. Также при этом выявляется нарушение походки и координации движений.

Для выявления данных симптомов врач использует камертон (инструмент для воспроизведения звука). Камертон приводится в колебание путем сжатия его ножек. Далее, врач-невролог подносит его к уху больного - сначала к одному, потом к другому. В этом случае оценивается слышимость одним и другим ухом. Потом врач, приведя в колебание камертон, ставит его ножку на кость черепа позади уха (на сосцевидный отросток височной кости). Пациент говорит врачу, когда он перестает слышать вибрацию камертона сначала одним ухом, потом другим. Таким образом, исследуется костная проводимость уха (проба Ринне). После исследования костной проводимости приступают к исследованию воздушной проводимости. При этом вибрирующую ножку камертона прикладывают к темени, посереди головы больного. В норме человек одинаково ощущает звучание в обоих ушах. При невриноме звучание сдвигается в сторону здорового уха.

Для выявления подобных нарушений врач специальной иголочкой прикасается к коже лица пациента. При этом исследуются симметричные участки лица. Больной оценивает выраженность ощущений. При невриноме тройничного нерва, а также при большой невриноме слухового нерва, чувствительность снижена на стороне поражения. При двусторонних невриномах чувствительность выпадает на обоих участках лица.

Двоение в глазах или диплопия возникает в случае невриномы отводящего нерва, что встречается крайне редко. Чаще же всего подобное явление можно наблюдать при больших размерах невриномы слухового нерва, которая своим объемом сдавливает отводящий нерв.

Отсутствие или ослабление роговичного рефлекса является ранним признаком невриномы тройничного нерва. Этот рефлекс выявляется при легком прикосновении к роговице влажным ватным тампоном. Здоровый человек реагирует на эту манипуляцию морганием. Однако при невриноме тройничного нерва этот рефлекс ослабевает.

Эта симптоматика появляется тогда, когда невринома расположена во внутреннем слуховом проходе. Она включает в себя расстройство слюноотделения и вкуса, а также ассиметрию лица. Эта ассиметрия наиболее выражена при эмоциях. При нахмуривании лба на стороне поражения кожа не собирается в складки. При попытке закрыть глаза веки на этой же стороне не полностью смыкаются. Часть лица при этом амимична - носогубная складка сглажена, уголок рта опущен.

• мышечная слабость;
• скованность движений;
• нарушение чувствительности;
• повышение сухожильных рефлексов.

Мышечная слабость

Мышечная слабость в конечностях является важным индикатором поражения спинномозговых нервов. Проверяя силу в руках, врач просит пациента одинаково сжать его два пальца. Так он оценивает, одинакова ли сила в обеих руках. Далее он оценивает силу в нижних конечностях - просит поднять сначала одну, потом другую ногу. Пациент, сидя на кушетке с согнутыми в коленях ногами, пытается поднять ногу. Но, в то же время, врач оказывает ему сопротивление. Мышечная сила оценивается в баллах от 0 до 5, где 5 – это нормальная сила, а 0 – это полное отсутствие движения в конечности.

Скованность в движениях или же ригидность проявляется повышенным мышечным тонусом и устойчивым сопротивлением. Врач просит пациента расслабить руку и не оказывать ему сопротивления, а сам проверяет ее движение в плечевом, локтевом и запястном суставе. При попытке «разболтать» руку врач встречает сопротивление.

Оценивая чувствительность, врач проверяет не только тактильную, но также болевую и холодовую чувствительность. Холодовая чувствительность проверяется с помощью теплых и холодных пробирок, болевая - с мощью специального аппарата (алгезиметра). Так, при шванноме позвоночника отмечается утрата тактильной чувствительности на стороне локализации шванномы и, в тоже время, ослабление холодовой и болевой чувствительности на противоположной стороне.

Повышение сухожильных рефлексов (коленного, ахиллового) на нижних конечностях говорит о поражении спинного мозга на поперечном уровне, что наблюдается при объемных невриномах. Коленный рефлекс провоцируется ударом молоточка по сухожилию четырехглавой мышцы, которое находится чуть ниже коленной чашечки. При ударе молоточком происходит разгибание голени пациента, который в это время сидит, согнув ноги в коленях. Ахиллов рефлекс проверяется ударом молоточка по ахиллову сухожилию, в результате чего происходит разгибание голеностопного сустава.

Аудиограмма

КТ и ЯМР

При невриноме спинного мозга также визуализируется опухолевидное округлое образование. При прорастании невриномы через межпозвоночное отверстие она принимает форму песочных часов. Эта форма очень хорошо визуализируется на компьютерной томограмме.

Лечение невриномы хирургически

Когда нужна операция?

• рост опухоли после радиохирургии;
• увеличение размеров опухоли;
• появление новых или нарастание существующих симптомов.

При невриноме слухового нерва оперативное лечение позволяет сохранить лицевой нерв и избежать паралича лица, предупредить потерю слуха. При невриноме позвоночника операции проводятся в случае, если опухоль не проросла в мозговую оболочку, и существует возможность удаления невриномы полностью вместе с капсулой. В обратных случаях выполняется частичная резекция новообразования.

• возраст пациента старше 65 лет;
• тяжелое состояние больного;
• сердечно-сосудистые и другие патологии.

Как производится операция?

• опухоль небольших размеров при отсутствии нарушения слуха;
• возраст пациента, до 60 лет;
• опухоль больших размеров (более 3,5 – 6 см).

Подготовка к операции

За 48 часов до операции пациенту назначаются стероидные препараты, а непосредственно перед проведением операции - антибиотики.

В некоторых случаях за неделю до проведения оперативного вмешательства прекращают прием аспирина и других противовоспалительных препаратов, а также клопидогрела, варфарина и других разжижающих кровь лекарств.

• транслабиринтный доступ;
• ретросигмовидный (подзатылочный) доступ;
• поперечно-височный доступ (через среднюю черепную ямку).

Транслабиринтный способ

Данное оперативное вмешательство целесообразно в случаях, когда присутствует значительная утрата слуха или при опухоли до трех сантиметров, удаление которой невозможно другим путем. Для получения прямого доступа к слуховому проходу и опухоли в черепе за ухом делается отверстие. При этом сосцевидный отросток (часть височной кости в форме конуса) и кость во внутреннем ухе удаляются. При этом подходе хирург видит лицевой нерв и всю опухоль, что позволяет предупредить много осложнений. Последствием удаления невриномы транслабиринтообразным методом является постоянная потеря слуховой функции ухом, на котором проводилась операция.

Подзатылочный способ дает возможность оперировать опухоли, размер которых превышает три сантиметра. Вскрытие черепа выполняется позади уха. Данный вид оперативного вмешательства используется для удаления как незначительных, так и больших неврином и позволяет сохранить слух пациента.

Поперечно-височный доступ используется для оперирования неврином, размер которых не превышает одного сантиметра. Надрез производится на черепе над ушной раковиной. Выполняется трепанация височной кости, и удаление невриномы происходит через внутренний слуховой проход. Этот способ применяется в тех случаях, когда существуют высокие шансы на полное сохранение слуховой функции у пациента.

Реабилитация после операции

• повышенная сухость глаз;
• проблемы с координацией;
• звон в ушах;
• онемение лица;
• головная боль;
• инфекция;
• кровотечение.

После проведения операции пациент должен провести одну ночь под наблюдением врача в отделении интенсивной терапии. Общий срок пребывания в больнице после оперативного вмешательства составляет от четырех до семи дней.

Послеоперационный период при невриноме включает в себя ранний, восстановительный и реабилитационный этапы. При раннем периоде назначается курс лечения, цель которого – восстановить и поддержать жизненно важные функции организма, предупредить развитие инфекции. Следующие этапы подразумевают регулярное обследование для предупреждения рецидива (повторного обострения патологии). Также назначаются реабилитационные мероприятия для восстановления слуховой функции и подвижности лицевых мышц. После выписки из больницы следует соблюдать ряд правил, которые помогут ускорить восстановление и предупредить осложнения.

• систематически менять повязку;
• область разреза содержать в чистоте и сухости;
• воздерживаться в течение двух недель от мытья головы;
• исключить использование косметических средств для волос на протяжении месяца;
• воздерживаться три месяца от полетов на самолете.

В течение следующих нескольких лет необходимо делать МРТ, которое позволит своевременно увидеть опухоль, если она начнет расти. При появлении новых или возобновления старых жалоб необходимо обратиться к врачу.

• признаки инфекции (лихорадка, озноб);
• кровотечение и другие выделения из мест разреза;
• покраснение, опухание, боль в месте разреза;
• напряженность затылочных мышц;
• тошнота, рвота.

Рацион питания

Питание после операции по удалению невриномы должно способствовать нормализации обмена веществ и заживлению операционной раны. Для этого необходимо включать в рацион продукты, обогащенные витамином С (болгарский перец, шиповник, киви). Повысить устойчивость организма к инфекциям и тем самым предотвратить развитие осложнений помогут ненасыщенные жирные кислоты, которые содержатся в грецких орехах и красной рыбе.

• арахис, молочные продукты, бобовые и зерновые – содержат валин;
• говяжья печень, миндаль, кешью, куриное мясо – содержат изолейцин;
• бурый рис, орехи, куриное мясо, овес, чечевица – содержат лейцин;
• молочные продукты, яйца, бобовые – содержат треонин.

Продукты, которые нужно исключить в послеоперационный период:

• жирные сорта мяса;
• острое, соленное;
• шоколад, какао;
• кофе;
• капуста, кукуруза;
• грибы;
• семечки.

Начинать приемы пищи после операции следует с легких полужидких супов или каш, сваренных на воде. Питание должно быть дробным – не менее пяти раз в день. Размер порций – не более двухсот грамм.

Лечение невриномы радиотерапией

Когда необходима радиотерапия?

• невринома расположена в труднодоступном месте;
• опухоль расположена рядом с жизненно важными органами;
• возраст пациента превышает 60 лет;
• тяжелые формы болезней сердца;
• последняя стадия сахарного диабета;
• почечная недостаточность.

Радиотерапия применяется как в случаях первичного выявления невриномы, так и для пациентов с рецидивами или продолжающимся ростом новообразования после оперативного лечения. В ситуациях, когда при проведении хирургических операций не удается удалить всю опухоль без риска для пациента, лечение радиацией назначается в рамках послеоперационного лечения.

Радиотерапия представляет собой лечение ионизирующей радиацией при помощи рентгеновского излучения, гамма и бета-излучения, нейтронного излучения и пучков элементарных частиц. При внешнем облучении источник радиации располагается вне тела пациента и направлен на опухоль.

• выявляется месторасположение опухоли;
• фиксируется пациент;
• нацеливается луч;
• подбирается форма луча, которая соответствует форме новообразования;
• используется доза облучения, достаточная для повреждения аномальных клеток и сохранения здоровых.

Этапы подготовки к радиотерапии:

• неврологическое обследование;
• проведение рентгена, МРТ, КТ и другой диагностики;
• дополнительные анализы.

Радиотерапевтическое лечение не доставляет пациенту болевых ощущений и не относится к травмирующим методикам. Период реабилитации после радиотерапии значительно меньше, чем после оперативного вмешательства.

• гамма-нож;
• кибер-нож;
• линейный медицинский ускоритель;
• протонный ускоритель.

Гамма-нож

Перед применением гамма-ножа определяется точная локализация опухоли при помощи стереотаксической рамки. Металлическая рама закрепляется на голове пациента под местной анестезией. Далее проводится ряд снимков при помощи МРТ и КТ, позволяющих определить оптимальное место для пересечения лучей радиации (то место, где располагается опухоль). На основе полученных изображений составляется план лечения, который передается на пульт управления.

• расположение опухоли;
• форма новообразования;
• прилежащие здоровые ткани;
• соседствующие критические органы;

На голову больного надевается специальный шлем, на поверхности которого расположены головки из радиоактивного кобальта. После этого пациент принимает горизонтальное положение, а под его голову устанавливается специальная установка, фиксирующая голову в неподвижном положении. Из головок на шлеме поступают лучи радиации, которые пересекаясь в изоцентре разрушают клетки опухоли. Отличие данного метода от остальных способов лучевой терапии заключается в том, что на новообразование действует несколько пучков радиации. Операция проходит без использования общей анестезии и занимает, в зависимости от типа прибора, от одного до шести часов. В процессе облучения с пациентом поддерживается двухсторонняя аудио и видеосвязь.

Кибер-нож

• кушетка для пациента;
• роботизированная установка с источником облучения;
• рентгеновские камеры и аппараты для контроля положения опухоли;
• компьютерная система контроля.

Робот может осуществлять движение в шести направлениях, что позволяет обеспечивать точечное воздействие на любые участки организма. Перед каждой дозой облучения программа системы делает снимки КТ и МРТ и направляет пучки радиации точно на опухоль. Поэтому применение кибер-ножа не требует фиксации пациента и использование стереотаксической рамки. Данная система, в отличие от гамма-ножа, может быть использована для лечения не только акустической невриномы, но и других видов опухолей.

Перед применением кибер-ножа для лечения невриномы, расположенной в полости черепа, для пациента изготавливается специальная маска из пластика. Цель маски – предупредить сильные смещения пациента. Она выполняется из сеточного материала, который обволакивает голову больного и быстро становится твердой. При лечении невриномы позвоночника для настройки системы изготавливаются специальные опознавательные маркеры. С целью удобства и минимизации движений в некоторых случаях изготавливаются индивидуальные матрасы или кровати, повторяющие форму тела пациента.

Линейные ускорители

Облучению линейным ускорителем предшествует подготовка, в ходе которой пациент проходит обследование при помощи КТ и МРТ. На базе полученной информации составляется трехмерное изображение органа и опухоли. Используя эти данные, врач составляет план лечения.

• необходимая доза радиации;
• количество и угол наклона лучей;
• диаметр и форма лучей.

Во время лечения пациент располагается на специальной подвижной кушетке, которая может перемещаться в разных направлениях. Для максимальной точности действия линейного ускорителя голова пациента фиксируется при помощи стереотаксической рамки. Маска крепится при помощи скоб прямо к коже пациента. Чтобы снизить болевые ощущения больному вводятся анестезирующие препараты местного действия. Длительность сеанса зависит от размера и месторасположения невриномы и может варьировать от получаса до полутора часов.

Протонная терапия

Протонная терапия, вне зависимости от локализации и размера невриномы, состоит из трех этапов.

• Подготовка – изготовление индивидуальных механизмов крепления пациента к стулу или кушетке. Тип приспособления зависит от месторасположения невриномы.
• План лечения – в ходе этого этапа определяются доза облучения, форма и мощность пучков.
• Лечение – протонная терапия проводится сеансами, длительность которых зависит от размера невриномы.

Осложнения радиотерапии

Радиотерапия вызывает ранние и поздние побочные эффекты. В первую категорию входят те осложнения, которые возникают во время или сразу после облучения. Проходят такие явления в течение нескольких недель. Типичными ранними побочными эффектами являются утомляемость и раздражение кожных покровов. В местах воздействия излучения кожа краснеет и становится очень чувствительной. Возможно появление зуда, сухости, шелушения. Остальные осложнения проявляются индивидуально и определяются областью облучения.

• выпадение волос в области облучения;
• язвы на слизистой оболочке во рту;
• затруднение глотания;
• отсутствие аппетита;
• нарушение пищеварения;
• тошнота;
• диарея;
• нарушение мочеиспускания;
• отек в месте воздействия радиации;
• головные боли;
• слабая подвижность нижней челюсти;
• неприятный запах изо рта.

К поздним побочным эффектам относятся осложнения, возникающие спустя месяцы или даже годы после радиотерапии. К ним относятся нарушения функциональности жизненно важных органов. К факторам, увеличивающим вероятность осложнений, относятся преклонный возраст пациента, хронические заболевания, предыдущие операции.

При местных реакциях на коже во время проведения радиотерапии следует использовать средства, уменьшающие воспаления и способствующие регенерации кожи. Средство наносится тонким слоем на поверхность раздраженного участка кожи.

• метилурациловая мазь;
• мазь солкосерил;
• гель пантестин;
• облепиховое масло.

Следует отказаться от одежды, которая плотно прилегает к тем участкам тела, которые подвергались облучению. Нежелательно носит вещи из синтетических тканей. Нужно отдавать предпочтение просторной хлопчатобумажной одежде. Выходя на улицу, нужно защищать пораженную кожу от солнечных лучей.

• принимать пищу небольшими порциями - четыре – пять раз в день;
• продукты должны быть калорийными;
• при проблемах с глотанием нужно употреблять питательные смеси в виде напитков;
• питание должно быть сбалансированным и содержать в себе белки, жиры и углеводы в соотношении 1:1:4;
• следует употреблять большое количество жидкости (два с половиной – три литра в течение дня);
• питье следует разнообразить фруктовыми соками, чаем с молоком, травяными напитками;
• между приемами пищи употреблять йогурты, кефир, молоко.

Для скорейшего восстановления формы пациентам после радиотерапии необходимо больше отдыхать и находиться на свежем воздухе. Следует исключить волнения и стрессовые ситуации. Обязательным условием является отказ от курения и употребления спиртных напитков.

Через месяц после завершения курса радиотерапии врач должен провести внешний осмотр и неврологическое обследование. Для оценки достигнутых результатов проводится магнитно-резонансная томография или компьютерная томография.

• признаки инфицирования (высокая температура, озноб, лихорадка);
• сохраняющиеся на протяжении двух дней после выписки тошнота и рвота;
• судороги;
• приступы нечувствительности;
• учащенное сердцебиение;
• головная и другие виды боли, не проходящие после приема обезболивающих препаратов.

Последствия невриномы

• односторонняя или двусторонняя глухота;
• парез лицевого нерва;
• параличи;
• мозжечковые расстройства;
• синдром внутричерепной гипертензии.

Односторонняя или двусторонняя глухота

Парез лицевого нерва

• ассиметрия лица (сглаженность носогубной складки, разный размер глазных щелей);
• потеря вкусовых ощущений;
• расстройство слюноотделения (на стороне поражения слюна вытекает);
• сухость глазного яблока на стороне поражения.

Эти симптомы появляются вследствие сдавливания всего лицевого нерва либо отдельных его ветвей. Длительное сдавливание приводит к атрофии нерва и потери его функции.

Дигностика и лечение при помощи магнитно-резонасной томографии.

Качков И.А., Подпорина И.В.

Невринома VIII нерва – наиболее частая опухоль мосто-мозжечкового угла. Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли. Хирургическое лечение является методом выбора. Лучевая терапия, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания после субтотального удаления опухоли. У пожилых больных, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний возможна выжидательная тактика. Для устранения гидроцефалии в качестве паллиативной меры можно прибегнуть к шунтированию. В статье подчеркивается важность ранней диагностики опухоли, т.к. это является залогом адекватного хирургического удаления опухоли

Acoustic neurinoma is a benign, rarely malignant, tumor of the eighth cranial nerve. Its clinical picture is associated with the site and sizes of a tumor. Surgery is the method of choice. Radiation therapy appears to have no impact on disease progression after subtotal tumor removal. Delaying policy may be conducted for elderly patients and in patients with concomitant diseases. One can resort to bypass surgery as a palliative tool in order to eliminate hydrocephalus.

И.А. Качков – профессор, зав. нейрохирургическим отделением МОНИКИ
И.В. Подпорина – отоневролог МОНИКИ
Prof. I. A. Katchkov, Head, Neurosurgical Department, Moscow Regional Research Clinical Institute
I. V. Podporina, Otoneurologist, Moscow Regional Research Clinical Institute

Введение

Патогенез и патоморфология

Прослеживается четкая зависимость развития невриномы от гормонального фона и воздействия ионизирующего излучения. Беременность и воздействие радиации могут вызвать усиление роста опухоли и спровоцировать ее клиническую манифестацию в течение нескольких месяцев.
Опухоль растет из шванновских клеток вестибулярной порции VIII нерва.
Локализуется чаще всего в концевой части VIII нерва у входа во внутренний слуховой проход. Дальнейший рост опухоли возможен как в сторону слухового прохода, так и в сторону мостомозжечкового угла. В зависимости от размеров и направления роста опухоли она может сдавливать мозжечок, мост, V и VII черепные нервы (ЧН), каудальную группу ЧН.
Скорость роста опухоли вариабельна, большинство опухолей растет медленно (2 – 10 мм в год). Многие опухоли достигают больших размеров или образуют кисту прежде, чем станут клинически значимыми.
Макроскопически опухоль имеет вид образования обычно неправильной формы, бугристого, окруженного капсулой, желтоватого оттенка. Опухоль не врастает в окружающие ткани. На разрезе иногда видны кисты.
Микроскопическое исследование: тип Антони А и тип Антони В.
Тип Антони А: клетки формируют компактные группы с вытянутыми ядрами, часто напоминают палисад. Тип Антони В: различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли.
Основные клинические синдромы: кохлеовестибулярный, синдром компрессии ЧН, мозжечка и ствола мозга, внутричерепная гипертензия.
Кохлеовестибулярный синдром
Как правило, первыми проявлениями опухоли бывают расстройства слуха и симптомы поражения вестибулярного аппарата.
Первыми появляются симптомы раздражения слуховой порции VIII нерва, выражающиеся в характерном шуме, напоминающем "шум прибоя", "свист" и т.д., который ощущается иногда в течение нескольких лет, задолго до развития симптомов внутричерепной гипертензии. Шум в ухе, как правило, соответствует локализации опухоли.
Жалобы и объективные симптомы, выявляемые у пациентов с невриномой VIII нерва (по S. Harnes, 1981)

Постепенно явления раздражения слуховой порции VIII нерва сменяются явлениями выпадения. Развиваются сначала частичная глухота, преимущественно на высокие тона, а затем полная потеря слуха и костной проводимости на стороне опухоли. На эти изменения пациенты долго не обращают внимания, и наличие глухоты на одно ухо обнаруживается, как правило, случайно, когда имеется уже ряд симптомов, характерных для опухоли мостомозжечкового угла.
К последним относится расстройство вестибулярной системы, выражающееся в системных вестибулярных головокружениях и спонтанном нистагме. При этом отмечается раннее исчезновение нормальной возбудимости вестибулярного аппарата на больной стороне в виде отсутствия экспериментального нистагма и реакции отклонения рук при проведении калорической и вращательной проб. Вместе с расстройством функции VIII нерва часто отмечаются жалобы на боли в затылочной области, иррадиирующие в шею, преимущественно на стороне опухоли.
Синдромы компрессии ЧН
В дальнейшем наступает компрессия других ЧН, при этом ближайший из них – лицевой нерв , идущий рядом со слуховым, страдает относительно мало, проявляя исключительную стойкость по сравнению с более отдаленными нервами. Симптомы со стороны лицевого нерва выражаются в легкой недостаточности или парезе его ветвей на стороне поражения, реже – в спазме лицевой мускулатуры. Более резкие нарушения со стороны лицевого нерва развиваются при локализации опухоли во внутреннем слуховом проходе, где лицевой нерв сильно сдавливается вместе с его промежуточной порцией (так называемым XIII ЧН, или нервом Врисберга), что выражается в потере вкуса на передних 2/3 языка и нарушении слюноотделения на стороне поражения.
Как правило, имеются изменения и со стороны тройничного нерва . Уже в начальной стадии выявляют ослабление роговичного рефлекса и гипестезию в полости носа на стороне опухоли. В далеко зашедших случаях наблюдаются изменение кожной чувствительности в виде гипестезии в области первой и второй ветви, отсутствие роговичного рефлекса. Часто обнаруживаются и двигательные нарушения, которые выражаются в атрофии жевательной мускулатуры на стороне опухоли, определяемой при ощупывании, и в отклонении нижней челюсти в сторону паралича при открывании рта.
Следующее место по частоте поражения занимают отводящий и языкоглоточный нервы. Нарушение функции отводящего нерва заключается в преходящей диплопии и недоведении края радужки до наружной спайки века при отведении соответствующего глаза в сторону опухоли. Парез языкоглоточного нерва характеризуется снижением вкуса или его полным отсутствием в области задней трети языка.
Реже встречаются расстройства XI и XII пар ЧН. Расстройства выявляются при тех опухолях, которые растут в каудальном направлении, а также в тех случаях, когда опухоль имеет большие размеры. Парез XI (добавочного) нерва характеризуется слабостью и атрофией грудиноключично-сосцевидной и верхнего отдела трапециевидной мышцы на соответствующей стороне. Односторонний парез XII (подъязычного) нерва выражается в атрофии мышц соответствующей половины языка и отклонении его кончика в сторону паралича.
Поражение блуждающего нерва проявляется односторонним парезом голосовых связок, мягкого неба с нарушением фонации и глотания.
Синдром компрессии ствола головного мозга
При медиальном направлении роста опухоли одновременно развиваются нарушения со стороны как ствола мозга, так и соответствующей половины мозжечка. Клиническая симптоматика со стороны проводящих путей ствола мозга проявляется мягко и часто парадоксально. Слабовыраженные пирамидные симптомы наблюдаются на стороне опухоли, а не контрлатерально, в связи с тем, что противолежащая пирамида височной кости оказывает более сильное давление на проводящие пути, чем сама опухоль. Расстройств чувствительности, как правило, не бывает.
Синдром сдавления мозжечка
Мозжечковая симптоматика зависит не только от выпадений функций сдавленного полушария, но и от нарушений проводимости сдавленной средней ножки мозжечка, через которую проходят вестибулярные пути от ядра Дейтерса в червь мозжечка. Совокупность мозжечковых расстройств выражается следующими симптомами, проявляющимися на стороне опухоли: гипотония мышц конечностей, замедленность их движений и адиадохокинез, атаксия, промахивание и интенционное дрожание при проведении пальценосовой и коленно-пяточной проб, отклонение в позе Ромберга, чаще в сторону пораженного полушария мозжечка, и спонтанный нистагм, более резко выраженный в сторону опухоли.
Синдром внутричерепной гипертензии
Симптомы внутричерепной гипертензии, характеризующиеся головными болями, усиливающимися утром после пробуждения, рвотой, застойными дисками зрительных нервов, появляются в среднем через 4 года после начала заболевания.
Особенности клинической картины в зависимости от направления роста опухоли
Различают невриномы с латеральным и медиальным ростом.
Латеральные невриномы, растущие во внутренний слуховой проход, характеризуются ранним выпадением слуха, вестибулярной функции, вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Более часто выявляется четкий периферический парез лицевого нерва. Внутричерепная гипертензия и застой на глазном дне развиваются поздно. Такие опухоли необходимо дифференцировать с опухолями пирамиды височной кости.
Невриномы с медиооральным направлением роста характеризуются ранним повышением внутричерепного давления и ранним появлением стволовой симптоматики. Анамнез в этом случае более короткий. Более выражены дислокационные симптомы на здоровой стороне. На рентгенограмме височной кости деструкция часто не выявляется.
Оральный рост характеризуется ранним развитием внутричерепной гипертензии, грубыми дислокационными симптомами со стороны ствола мозга.
Каудальный рост характеризуется ранним грубым нарушением функций языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов.
Особенности клинической картины и тактики в зависимости от величины опухоли
В зависимости от величины опухоли выделяют три стадии ее развития.
I стадия (ранняя), размеры опухоли менее 2 см. Проявляется нарушением функции тройничного, лицевого, слухового нервов и нерва Врисберга (XIII ЧН).

Рис. 1. Невринома VIII нерва.
А. На МРТ в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост.
В. То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

Рис. 2. Невринома VIII нерва.
МРТ с контрастированием гадодиамидом. Видна небольшая внутриканальцевая невринома правого слухового нерва (указана стрелкой).

Невриномы в этой стадии обычно не вызывают сдавления или смещения ствола либо их влияние на мост мозга, продолговатый мозг и мозжечок минимально. Гипертензионные и стволовые симптомы отсутствуют или выражены слабо. Наиболее частыми локальными симптомами являются поражения ЧН в мостомозжечковом углу с наиболее частым ранним вовлечением слухового нерва. В связи с этим у пациентов с односторонним снижением слуха следует подозревать невриному VIII нерва до тех пор, пока она не будет исключена. Все больные с односторонним нарушением слуха должны наблюдаться в динамике у отоневролога, невропатолога.
В этой стадии необходимо отметить мягкость поражения слухового нерва, большой процент больных с частичной сохранностью слуха и вестибулярной возбудимостью на стороне опухоли. Поражение лицевого нерва минимально. Часто поражается нерв Врисберга. Спонтанный нистагм на этой стадии может отсутствовать.
Больные, находящиеся в этой стадии, редко попадают к нейрохирургам, так как такие опухоли диагностировать трудно. На этом этапе особо важное значение имеют отоневрологическое и аудиологическое обследование, исследование восприятия звука через кость.
Операция показана тем больным, у которых диагноз при комплексном обследовании не вызывает сомнения, а при динамическом отоневрологическом обследовании симптоматика прогрессивно нарастает.
На этой стадии опухоль необходимо дифференцировать с арахноидитом мостомозжечкового угла, невритом слухового нерва, болезнью Меньера и сосудистыми нарушениями в вертебробазилярном бассейне.
ЛОР-специалисты при осмотре пациентов на стадии кохлеовестибулярных нарушений часто пренебрегают постановкой калорической пробы, хотя она дает ценную информацию при диагностике неврином на ранней стадии. Такие больные часто безрезультатно длительное время лечатся от неврита слухового нерва и пропускают благоприятное для операции время.
II стадия (стадия выраженных клинических проявлений). Опухоль больше 2 см оказывает влияние на ствол мозга, мозжечок, начинает вызывать нарушения ликвороциркуляции. Для этой стадии характерны полное выпадение слуховой и вестибулярной порций VIII нерва, усиление поражения V и VII нервов, полное выпадение вкуса. Присоединяется мозжечковая и стволовая симптоматика в виде множественного нистагма (клонический горизонтальный и вертикальный нистагм при взгляде вверх), отмечается ослабление оптонистагма в сторону очага. Более четко проявляются нарушения функций соседних ЧН.
III стадия (далеко зашедшая стадия). Спонтанный нистагм в этой стадии становится тоничным, появляется спонтанный вертикальный нистагм при взгляде вниз. Оптонистагм выпадает во всех направлениях, появляются нарушения речи, глотания, резко усиливаются мозжечковые расстройства, резко выраженные вторичные гипертензионно-гидроцефальные симптомы. Нередко появляются дислокационные симптомы с противоположной стороны.

Диагностика

Принципиально важна ранняя диагностика неврином, поскольку на ранних стадиях развития (при размере опухоли менее 2 см) возможно полное удаление опухоли с сохранением функции лицевого нерва, а иногда и слуха. Запущенные опухоли приводят к инвалидизации, удалить их можно лишь частично, при этом практически всегда повреждается лицевой нерв.
Поэтому у всех больных с односторонней нейросенсорной тугоухостью, особенно в сочетании с вестибулярными нарушениями, необходимо исключить опухоль мостомозжечкового угла, в частности невриному.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастом (гадодиамидом ) – метод выбора в диагностике неврином VIII нерва, а также других опухолей мостомозжечкового угла. МРТ позволяет визуализировать опухоли на самых ранних стадиях развития (см. рис. 1, 2).
(КТ) с контрастом (йогексолом) позволяет диагностировать опухоли размером не менее 1,5 см. Кроме того, метод выявляет масс-эффект опухоли: сдавление субарахноидальных цистерн, гидроцефалию.
Ангиография применяется редко и лишь по специальным показаниям.
височных костей по Стенверсу выявляет расширение внутреннего слухового прохода на стороне опухоли.
Слуховые вызванные потенциалы изменяются в 70% случаев.
Опыт Вебера и восприятие ультразвука через кость. В опыте Вебера латеризация звука может отсутствовать, в то время как ультразвук при невриномах всегда латеризуется в лучше слышащее ухо. Латеризация звука в опыте Вебера является основным симптомом в дифференциальной диагностике кохлеарного и ретрокохлеарного поражения слухового нерва.
Исследование вестибулярной функции. Одностороннее выпадение калорической реакции по всем компонентам (нистагма, реактивного отклонения рук, сенсорных и вегетативных компонентов).
Аудиометрия. При аудиометрии выявляется одностороннее нарушение слуха по нейросенсорному типу.

Дифференциальная диагностика

Опухоли головного мозга. Дифференциальный диагноз проводится с другими опухолями мостомозжечкового угла: невриномой V нерва, менингиомой, глиомой, папилломой сплетения IV желудочка. Главную роль здесь играют КТ или МРТ .
Боковые опухоли моста мозга. Для этих опухолей характерно появление вначале местных симптомов (поражения ядер VI, VII ЧН), изолированной рвоты и нарушения дыхания. Далее присоединяется одностороннее нарушение функций V, IX, X, XI, XII ЧН. Развивается односторонний парез или паралич взора в сторону опухоли, сочетающийся с альтернирующим синдромом. Слуховые и вестибулярные нарушения отличаются особой грубостью. Диагноз подтверждает МРТ или КТ.
Болезнь Меньера. Характерно приступообразное течение с мучительными головокружениями, тошнотой, рвотой, шумом в ухе, нарушением равновесия, спонтанным горизонтальным нистагмом. Возникает чаще после 45 лет. Звук в опыте Вебера латеризует в лучше слышащее ухо. Вне приступа отсутствуют спонтанный нистагм, стволовые и мозжечковые симптомы. В период ремиссии самочувствие больных хорошее.
Неврит слухового нерва. Обычно наблюдается двустороннее поражение. Вестибулярные и слуховые функции выпадают не полностью. В анамнезе предшествующие инфекции, интоксикации, прием ототоксических антибиотиков. Отсутствие стволовых и мозжечковых симптомов. На рентгенограмме височных костей изменений нет.
Холестеатома. Холестеатома, будучи преимущественно редким осложнением хронического среднего отита, представляет собой объемное образование и должна быть включена в диагностический поиск при соответствующем анамнезе. Заболевание протекает достаточно мягко, с ремиссиями, встречается чаще у мужчин. На рентгенограммах нет расширения внутреннего слухового похода, слух полностью не выпадает.
Клиническая манифестация может быть связана с появлением мозжечковых или гидроцефальных симптомов.
Аневризма позвоночной артерии в связи с компрессией ЧН может напоминать течение невриномы. Диагноз подтверждается церебральной ангиографией.
Туберкулезный менингит. Часто имеют место лихорадка, потливость по ночам. В диагностике помогают положительные тесты на туберкулез и анализ ликвора (лимфоцитоз, низкий уровень глюкозы и хлоридов).
Платибазия. При рентгенографии черепа и верхнешейного отдела позвоночника обнаруживают следующие изменения: атлант спаян с затылочной костью, зуб осевого позвонка находится выше линии Чемберлена.
Другие заболевания, с которыми приходится дифференцировать невриному, – вертебробазилярная недостаточность и сифилитический менингит.

Лечение

Хирургическое лечение – метод выбора. В начальных стадиях роста опухоли возможно микрохирургическое удаление с сохранением функции лицевого нерва и иногда даже слуха. В подобных случаях используют транслабиринтный подход к опухоли. Сохранение слуха возможно, если размеры опухоли не превышает 2 см. В противном случае ее тотальное удаление из транслабиринтного доступа крайне затруднительно. При этом более целесообразно пользоваться хирургическим доступом через заднюю черепную ямку (ЗЧЯ), используя парамедианный разрез мягких тканей.
Методика удаления опухоли определяется в значительной степени ее размерами, анатомо-топографическими особенностями расположения, степенью васкуляризации, характеристикой капсулы опухоли.
Кардинальные перемены, произошедшие в хирургии неврином VIII нерва, связаны с применением операционного микроскопа и ультразвукового отсоса.
Частота послеоперационных осложнений (прежде всего пареза лицевого нерва) также зависит от размера опухоли. Если опухоль меньше 2 см, то функцию лицевого нерва удается сохранить в 95% случаев, если размер опухоли 2 – 3 см – в 80% случаев, при опухолях более 3 см интраоперационное повреждение лицевого нерва случается значительно чаще.
Радиологическое лечение. При субтотальном удалении опухоли иногда проводится лучевая терапия, но она, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания.
В некоторых западных клиниках применяется удаление неврином с помощью так называемого "гамма-ножа", но по стоимости и уровню осложнений она эквивалентна обычной хирургической резекции.
Долгосрочные исходы после стереотоксической радиохирургии пока не известны.
Выжидательная тактика (консервативное лечение). Поскольку опухоль растет очень медленно, то в ряде случаев, особенно у пожилых больных и у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, возможна выжидательная тактика, предполагающая наблюдение за состоянием и проведением КТ или МРТ в динамике. Паллиативным методом лечения являются операции шунтирования для устранения гидроцефалии.

Литература:

1. Благовещенская Н.С. Клиническая отоневрология при поражениях головного мозга. М.: Медицина, 1976.
2. Жукович А.В. Частная отоневрология. Л.: Медицина, 1966.
3. Циммерман Г.С. Ухо и мозг. М.: Медицина, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Conservative treatment of patients with acoustic tumors. Neurosurgery 1991;28:646–51.
5. Bruce JN, Fetell MR. Tumors of th e skull and cranial nerves. In: Merritt"s textbook of neurology. 9-th ed. Williams & Wilkins, 1995;326–9.
6. Collins RD. Algorithmic approach to treatment. Williams & Wilkins, 1997;4.
7. Enzmann DR, O"Donohve J. Optimizing MR imaging for detecting small tumors in the cerebellopontine angle and internal auditory canal. Am J Neuroradiol 1987;8:99–106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Preservation of hearing in surgery for acoustic neuroma. J Neurosurg 1993;78:864–70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ et al. Improved preservation of facial nerve function with use of electrical monitoring during removal of acoustic neuromas. Mayo Clin Proc 1987;62:92–102.
10. Harner SG, Laws ER. Jr. Clinical findings in patients with acoustic neuroma. Mayo Clin Proc 1983;58:721–8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Acoustic tumors: atypical features and recent diagnostics tests. Neurology 1983;33:211–21.
12. Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Acoustic neurilemmoma. Clinicoanatomical study of 103 patients. J Neurosurg 1980;52:28–35.
13. Martuza RL, Ojemann RG. Bilateral acoustic neuromas: clinical aspects, pathogenesis and treatment. Neurosurgery 1982;10:1–12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. MR diagnosis of acoustic neuromas. J Comput Assist Tomogr, 1987;11:232–5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Acoustic neurinomas. Historical review of a century of operative series. Neurosurg Quart 1991;1:2–18.