Первичный гиперальдостеронизм (ПГА) — собирательное понятие, которое характеризуется близкими клиническими симптомами, биохимическими показателями, но существенно отличается по патогенезу. К нему относятся синдром Конна (альдостерома), двусторонняя мелкоузелковая или диффузная гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников, дексаметазонзависимый гиперальдостеронизм.

В настоящей статье речь пойдет о первичном идиопатическом гиперальдостеронизме (ПИГА), при котором наблюдается двусторонняя диффузная или мелкоузелковая гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников.

В основе патогенеза ПИГА лежит повышенная секреция альдостерона надпочечниками, не зависящая от активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Это заболевание диагностируется редко в связи с тем, что клиническая картина длительное время может проявляться лишь «мягкой» артериальной гипертензией (АГ), порой резистентной к проводимой патогенетически необоснованной терапии. Однако гиперальдостеронизм признан вторичной причиной гипертензии (R. J. Auchus, 2003). Наряду с АГ, могут иметь место ожирение по абдоминальному типу, дислипидемия, нарушение углеводного обмена, задержка жидкости (F. Fallo и др., 2005).

Патофизиология ПИГА до конца не ясна. Причина двусторонней гиперплазии коры надпочечников при данном синдроме широко обсуждается в литературе, но единого мнения в отношении причинно-следственной связи пока нет. Тем не менее имеющиеся в литературе данные об участии в синтезе и секреции альдостерона адренокортикотропного гормона (АКТГ), ангиотензина II, предсердного натрийуретического пептида (ПНП), дофамина, серотонина, вазопрессина (В. М. Кэтайл, 2001; H. Zefebre, 2001; C. D. Malchoff и др., 1987; V. Perraudin и др., 2006) позволяют предположить, что гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников и гиперсекреция альдостерона находятся под контролем гипоталамических структур.

Подтверждением тому служат исследования A. T. Griffing и др. (1985), указывающие на роль белков дериватов проопиомеланокортина (ПОМК) и β-эндорфинов в развитии ПИГА.

Определение уровней β-эндорфина, АКТГ, кортизола, альдостерона в плазме крови у пациентов с ПИГА, альдостеромами, эссенциальной гипертонией и у здоровых людей показало их преимущественное повышение у больных с ПИГА.

Полученные результаты дали авторам основание сделать вывод об их участии в патогенезе данного синдрома. В свою очередь, P. C. White (1994) на основании повышения уровня альдостерона в плазме при изменении положения тела из горизонтального на вертикальное делает вывод о наличии гиперчувствительности к ангиотензину II при этом заболевании.

При исследовании роли дофаминергических механизмов в регуляции альдостерона ренин-ангиотензиновой-альдостероновой системой было показано, что продукция альдостерона находится под их контролем (R. M. Carey и др., 1979).

Экспериментальные исследования на крысах по изучению влияния ПНП на регуляцию секреции альдостерона надпочечниками показали, что ПНП тормозит этот процесс, не изменяя при этом концентрацию ренина, ангиотензина II, АКТГ и калия (K. Atarachi и др., 1985). Полученные результаты дали авторам основание сделать вывод о влиянии ПНП на секрецию натрия как непосредственно, так и через торможение секреции альдостерона.

Рядом авторов (V. Perrauclin и др., 2006) в альдостеронпродуцирующих опухолях были обнаружены клетки, содержащие вазопрессин. Предполагается наличие V1а-рецепторов в альдостеронпродуцирующих опухолях, через которые АВП может осуществлять контроль секреции альдостерона. Имеется ли подобный механизм при гиперплазии коры надпочечников, пока неизвестно.

В кандидатской диссертации Т. П. Кривченко (1996) на тему патогенеза АГ при гипоталамическом синдроме пубертатного периода на основании исследования ренина, альдостерона, ПНП, дофамина было убедительно доказано, что при указанном синдроме имеют место гипоренинемия с увеличением секреции альдостерона, снижение ПНП, дофамина с увеличением АКТГ при нормальном кортизоле. Полученные результаты дают основание предположить, что имеющиеся нарушения водно-солевого баланса у данной категории пациентов обусловлено изменением регуляции секреции альдостерона со стороны гипоталамических структур, возможно, с вовлечением в процесс и АКТГ.

В то же время известно, что один из патологических вариантов ПИГА может быть обусловлен производными ПОМК, который предположительно синтезируется в промежуточной доле гипофиза вместе с другими пептидными производными (Нейроэндокринология. Ярославль: ДИА-пресс, 1999. с. 204; Дж. Теппермен и др., 1984).

У наблюдаемых нами пациентов до проведения терапии отмечалось увеличение в моче альдостерона, снижение ренина, повышенная концентрация серотонина, его метаболита 5 — оксиндолуксусной кислоты, гистамина. Последние не изменялись на фоне терапии спиронолактоном (З. И. Левитская и др., 2002, 2006), что может косвенно указывать на «заинтересованность» гипоталамических структур в развитии ПИГА.

В то же время имеется другая точка зрения на патогенез ПИГА, высказанная К. Т. Weber и др. (2002). Оcнованием для этого послужили работы ряда исследователей (Z. Krozowski и др., 1981;

M. K. Birmingham, 1984), показавших, что в различных областях мозга, включая сосудистые сплетения, имеются высокоаффинные локусы связывания с минералокортикоидами. Функциональность эпителиальных клеток сосудистого сплетения похожи на классические ткани-мишени для альдостерона. Сосудистые сплетения являются мишенью для альдостерона и его антагониста спиронолактона, а также для антагонистов рецепторов альдостерона.

Снижение уровня калия в цереброспинальной жидкости на фоне введения минералокортикоидов сочеталось с повышением АД (E. P. Gomez-Sanches, 1986). Внутрижелудочковое введение альдостерона, калия и антагониста минералокортикоидных рецепторов снижало АД. На этом основании K. T. Weber делает заключение об автономной секреции альдостерона обоими надпочечниками, которая в дальнейшем оказывает центральное действие на регуляцию АД, объема и состава цереброспинальной жидкости, вызывая развитие внутричерепной гипертензии (ВЧГ).

Таким образом, имеются две точки зрения, и важно решить, что первично при развитии ПИГА: нарушенная регуляция со стороны гипоталамических структур или автономная секреция альдостерона обоими надпочечниками. На наш взгляд, больше аргументов в пользу первого варианта, ибо гиперплазия и гиперфункция обоих надпочечников без стимуляции маловероятны. В то же время нельзя полностью отвергать точку зрения K. G. Weber и др. (2002). Можно предположить, что в механизме патогенеза ПИГА создается порочный круг: нарушение регуляции водно-солевого баланса со стороны гипоталамических структур происходит медленно, гиперплазируются надпочечники, увеличивается секреция альдостерона с подавлением ренина; затем альдостерон, попадая в различные области мозга, начинает оказывать минералокортикоидное воздействие на объем и состав цереброспинальной жидкости.

Клиническая картина ПИГА развивается очень медленно и на первых стадиях может быть бессимптомной, за исключением наличия АГ. Через некоторое время, иногда спустя годы, появляются симптомы, обусловленные АГ, затем при развитии гипокалиемии симптоматика усугубляется.

Клинический анализ этих случаев выявил ряд общих симптомов у всех больных. Большинство из них составляли женщины в возрасте от 30 до 50 лет. Все имели АГ, диастолическое давление не превышало 120 мм рт. ст., 2/3 из них страдали головными болями. У 20-50% наряду с головными болями отмечались дефекты полей зрения и неспецифическая ретинопатия.

Конн отмечал, что картина глазного дна была доброкачественной, отсутствовали геморрагии, экссудаты, отек сосочка зрительного нерва. На этом основании он предположил, что у данных больных имеется «мягкая» ВЧГ, которая является первопричиной данного синдрома.

Возвращаясь к истокам описания этого заболевания, необходимо отметить, что еще в 1955 г. J. Folly впервые предположил, что дисбаланс электролитов с нарушением водно-солевого обмена может быть связан с гормональными нарушениями на фоне ВЧГ. Ряд других исследователей подтвердили его мнение (R. Paterson и др., 1961; H. G. Boddie и др., 1974; J. A. Rush, 1980; J. J. Corbett и др., 1980).

Наиболее распространенными симптомами, которые встречаются при развитии идиопатической внутричерепной гипертензии (ИВГ), являются головная боль со зрительными расстройствами и нарушениями полей зрения или без них (J. D. Spence и др., 1980). ИВГ сопровождается различными заболеваниями, часто эндокринопатиями. В свою очередь, причиной повышения внутричерепного давления могут быть поражение сосудов головного мозга, нейроинфекция, нарушение во внутричерепном отделе венозной циркуляции, альвеолярная гиповентиляция с гиперкапнией, энцефалопатия и др.

Патофизиологические основы объясняются нарушениями в каждом из трех внутричерепных отделов: повышением объема цереброспинальной жидкости, отеком интерстиция головного мозга или повышением объема внутричерепной крови (I. Johnston и др., 1956; M. E. Raichle и др., 1978).

Сочетание ВЧГ и ПИГА впервые в отечественной литературе было описано З. И. Левитской и др. (1992, 2002 и 2006), в зарубежной (Англия) — K. G. Weber и др. (2002). Диагноз во всех случаях подтверждался не только клинической картиной, но и лабораторно — наличием гипоренинемического гиперальдостеронизма. Одним из ведущих клинических симптомов болезни является головная боль, которая носит хронический пульсирующий характер, иногда сопровождаясь зрительными нарушениями. Головная боль и повышение АД сочетаются нечасто, за исключением случаев резкого подъема диастолического давления до уровня выше 120 мм рт. ст. (N. H. Raskin, 1974). Одновременное измерение артериального и внутричерепного давления (I. Johnston и др., 1974) показало, что спонтанное возрастание в течение нескольких часов внутричерепного давления не сопровождается повышением артериального давления.

Эти данные могут свидетельствовать в пользу медленного развития клиники заболевания, так как причины (ВЧГ) и клиника (ПИГА) имеют временной интервал и первым симптомом является «мягкая» АГ.

K. T. Weber и др. (2002) провел анализ результатов 9 больших клинических исследований пациентов с ВЧГ, наблюдаемых с 1937 по 1987 г. Среди этих пациентов преобладали женщины (2,5: 1) в возрасте от 9 до 54 лет, преимущественно с избыточной массой тела и АГ. Среди них в группе женщин от 20 до 44 лет чаще всего выявлялось сочетание ИВГ и ожирения с АГ.

В описанных случаях частота головных болей составляла 54%. Наряду с АГ отмечались мышечная слабость, полидипсия, ночная полиурия.

Однако J. J. Corbett и др. (1982) считают, что головные боли и зрительные нарушения не являются надежными маркерами длительности ВЧГ и зависят от степени повышения внутричерепного давления.

На основании вышеизложенного, клиническая картина данного синдрома обусловлена, с одной стороны, выраженностью ВЧГ, а с другой — гиперальдостеронизмом. Повышение альдостерона через изменение Na-K баланса влияет на тонус сосудов, развивается АГ, задержка жидкости, мышечная слабость, атония кишечника, развитие внеклеточного алкалоза, нарушение углеводного обмена (B. Strauch и др., 2003).

По мнению B. Dalika и др. (2003), F. Fallo и др. (2005) нарушение метаболизма глюкозы у пациентов с ПИГА обусловлено инсулинрезистентностью и/или гипокалиемией. F. Fallo и др. (2005) считают, что метаболические нарушения, включающие в себя ожирение, дислипидемию, АГ, нарушение метаболизма глюкозы, чаще встречаются при ПГА, чем при АГ.

В последние годы профиль биологического действия альдостерона значительно расширился (K. T. Weber, 2001, 2002). Хорошо известно, что АГ и сердечная недостаточность являются основными медицинскими проблемами во всем мире, большинство пациентов (60%) имеют ишемическую кардиомиопатию с предшествующим инфарктом миокарда, в то время как у 10% выявляется кардиомиопатия неясной этиологии.

Исследования L. L. Hefner и др. (1981), E. S. Pearlman и др. (1981) констатировали повышение числа фибриллярного коллагена в коронарных сосудах при аутопсии левых желудочков у пациентов с АГ и диастолической дисфункцией в анамнезе.

При исследовании с помощью электронной микроскопии (C. Abrahams и др., 1987) были обнаружены выраженные структурные изменения компонентов внеклеточного матрикса левого желудочка. Было показано, что в состав коллагена гипертрофированного левого желудочка входят в основном коллаген I и III типов. В дальнейшем D. Chapman и др. (1990) подтвердили, что развитию фиброза предшествует увеличение экспрессии м-РНК коллагена I и III типов.

При изучении патофизиологических механизмов, ответственных за появление фиброза, было предпринято исследование с помощью наложения сдавливающего кольца на абдоминальную часть аорты ниже почечных артерий. Эта модель позволяла повышать систолическое давление левого желудочка (ЛЖ) без активации РААС. В этом случае не было обнаружено развитие фиброза, несмотря на гипертрофию ЛЖ (C. G. Brilla и др., 1990).

На основании этих исследований было высказано предположение, что рост кардиомиоцитов регулируют гемодинамические факторы, а гормональные способствуют развитию фиброза сердца. В последующие годы удалось доказать, что развитию фиброза сердца способствует ангиотензин II и альдостерон (K. T. Weber и др., 1991; K. T. Weber, 2003). Применение ингибиторов АПФ предупреждало развитие фиброза, АГ и гипертрофию ЛЖ (J. E. Jalil и др., 1991).

Лечение спиронолактоном, как в маленькой, так и в большой дозах (C. G. Brilla и др., 1990), показало, что обе дозы предотвращают развитие фиброза сердечной мышцы и в правом, и в левом желудочке. Аналогичные данные были получены и при лечении антагонистами альдостероновых рецепторов II. Исследования V. Robert и др. (1994) в Париже и M. Young и др. (1994, 1995) в Мельбурне подтвердили, что альдостерон способствует развитию патологических структурных изменений артерий миокарда и внутренних органов независимо от АД, а вышеназванные препараты оказывают кардиопротекторный эффект.

B. Pitt и др. (1999) перенесли эти экспериментальные результаты в практическую медицину, организовав международное исследование у 1600 пациентов с сердечной недостаточностью в 19 странах на 5 континентах. Было четко продемонстрировано, что малые дозы (25 мг) спиронолактона по сравнению с плацебо в сочетании с ингибитором АПФ и петлевым диуретиком снизили риск развития общей смертности, смертности от сердечно-сосудистых заболеваний, включая внезапную остановку сердца и сердечную недостаточность, на 30%.

В исследовании F. Zannad и др. (2000) было выявлено, что повышенные уровни серологических маркеров синтеза коллагена I и III типов, предполагаемых факторов развития сосудистого фиброза в группе больных, прошедших курс лечения спиронолактоном, снизились. Аналогичные результаты были получены у 6600 пациентов в 37 странах при использовании малых доз эплеренона (в России не зарегистрирован) (антагониста альдостероновых рецепторов) при добавлении ингибитора АПФ, диуретиков и β-адреноблокаторов (B. Pitt и др., 2003).

M. Hayashi и др. (2003) сообщили об уменьшении дилатации полости ЛЖ у больных со впервые развившимся инфарктом миокарда в результате комплексного применения эналаприла и спиронолактона в течение 24 ч после реваскуляризации, по сравнению с применением одного эналаприла, и к меньшему увеличению концентрации в плазме крови проколлагена III типа в течение 1 мес.

Что касается клеточных и молекулярных механизмов действия альдостерона, то в эксперименте на крысах D. Chapman и др. (1990) наблюдали склонность к появлению периваскулярного фиброза коронарных артерий, где особую роль играют фибробласты, которые ответственны за экспрессию генов коллагена I и III типов.

Y. Sun и др. (2000, 2004) обнаружили на фоне введения альдостерона экспериментальным крысам не только прогрессирование повреждения коронарных сосудов во всем сердце, но и развитие повреждения почек. Используя иммуногистохимические метки, эти авторы выявили признаки оксидативного стресса в моноцитах, макрофагах и лимфоцитах, которые первыми проникают в периваскулярное пространство коронарных артерий в правом и левом желудочках сердца. Однако эти клеточные и молекулярные реакции могут быть предупреждены при одновременном лечении антиоксидантами и спиронолактоном.

Вдобавок к миграции воспалительных клеток Campbell и др. (1995) отметили присутствие миофибробластов в местах сосудистых изменений. Y. Sun и др. (2002) установили, что эти фибробластоподобные клетки экспрессируют м-РНК коллагена I и III типов, которые способствуют фиброзу. C. Delcayre и др. (2000) сообщили о блокаде развития периваскулярного фиброза у крыс, получающих альдостерон, лозартаном, антагонистом рецептора ангиотензина II, Y. Sun и др. (2003) подтвердили эти данные в отношении валcартана.

Экспериментальные данные по влиянию альдостерона на сердечно-сосудистую систему свидетельствуют о вовлечение иммунной системы в процесс, который характеризуется повышенной экспрессией адгезивных молекул, провоспалительных цитокинов и повышенным передвижением иммунных клеток между сердцем и внутренними органами, что приводит к повреждению и трансформации сосудов в этих органах (K. T. Weber, 2003).

Приведенные исследования свидетельствуют о наличии при ПИГА взаимодействия, включающего гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему и иммунную систему, с развитием оксидативного стресса. Доклиническое состояние стимуляции иммунной системы приводит к инвазии коронарных артерий с развитием кардиальной патологии.

Об ассоциации ПИГА с ВЧГ необходимо помнить при наличии в анемнезе заболеваний, которые могли стать причиной ВЧГ (травмы черепа, сотрясение мозга, нейроинфекции и др.). Следующие симптомы, такие как АГ, головная боль, задержка жидкости, увеличение массы тела, мышечная слабость и др., должны навести врача на мысль о ПГА. Недавнее использование скринингового теста — определение отношения альдостерон/ ренин — повысило выявляемость ПГА. (K. D. Gordon, 1995; E. G. Biglieri, 1995; H. Ignatowska-Switalska и др., 1997; P. F. Plouin и др., 2004).

Использование данного теста в отделении гипертонии госпиталя в Австралии в 10% случаев выявляло ПГА. У данных больных аденомы и гиперплазии надпочечников распределялись в равной степени. Однако гипокалиемия у пациентов с гиперплазией надпочечников была выявлена лишь у 22% пациентов. По мнению K. D. Gordon и др. (1994), среди больных с эссенциальной гипертонией применение вышеназванного теста позволило выявить ПГА у 40 пациентов из 159.

Опираясь на собственный опыт и данные других авторов (M. Stowesser, 1995; C. E. Fardeller, 2000; S. Abdelhamid, 1996), K. D. Gordon (1995) подтверждает, что нормокалиемические формы ПГА перестали быть редкостью. По его мнению, ПГА может быть наиболее распространенной причиной АГ, которая лечится специфическими методами и потенциально излечивается.

Другие авторы (H. Ignatowska-Switalska и др., 1997; P. F. Plouin и др., 2004) высказывают мнение о том, что предложенный скрининговый тест является главным в диагностике ПГА независимо от показателей калиемии и в меньшей степени находится под влиянием гипотензивных препаратов. Авторы также считают, что среди недавно диагностированных случаев ПГА доля ПИГА, который следует лечить медикаментозно, может превышать долю альдостеронпродуцирующих аденом.

H. Ignatowska-Switalska и др. (1997), T. Iwaoka и др. (1993) в качестве одновременного метода диагностики ПГА и реноваскулярной гипертензии предлагают пробу с каптоприлом. Активность ренина плазмы и концентрация альдостерона плазмы определялись до и через 60-90 мин после применения 25 и 50 мг каптоприла в положении лежа при нормальном потреблении NaCl.

Авторы пришли к выводу, что тест с каптоприлом имеет 100%-ную чувствительность, 83%-ную специфичность и 82%-ную прогностическую значимость для диагноза ПГА. Однако, по их мнению, у некоторых пациентов с эссенциальной гипертензией могут появиться ложноположительные или сомнительные результаты.

В 1994 г. в клиническом обзоре, посвященном диагностике и лечению ПИГА, ряд авторов (I. D. Blumenfeld и др.) поставили цель охарактеризовать клинические и биологические особенности ПГА и оценить диагностические тесты, которые помогают дифференцировать синдром ПИГА от хирургически излечиваемых форм. Контролировались артериальное давление, уровень электролитов в сыворотке и моче, уровень ренина и альдостерона в положении лежа и стоя, ПНП, кортизол (из надпочечниковой вены) у 56 больных, из которых 34 человека страдали аденомами и 22 — гиперплазией надпочечников. Снижение АД быстрее происходило у молодых пациентов с аденомами, имевших более низкую активность ренина плазмы. У больных с аденомами секреция альдостерона локализована в одном из надпочечников и не повышается в течение теста с ортостатической стимуляцией — в отличие от пациентов с гиперплазией надпочечников.

Наряду с клинической и лабораторной диагностикой ПГА изучались морфологические изменения в диффузно-гиперплазированных надпочечниках. K. D. Gordon (1995) указывает на два подтипа морфологических изменений в надпочечниках при ПГА:

1-й подтип — аденома, гроздевидные клетки и резистентность к ангиотензину II;

2-й подтип — гломерулезноподобные клетки и восприимчивость к ангиотензину II, что диагностируется как гиперплазия коры надпочечников.

• солитарная аденома в одном надпочечнике с атрофией окружающей коры;
• солитарная аденома в сочетании с узелковой гиперплазией, как правило двусторонней.

При аденоматозе и гиперплазии были отмечены не только морфологические, но и функциональные отличия. Содержание альдостерона было выше при аденоматозе, чем при гиперплазии. Соответственно и АГ была тяжелее в первом случае.

Результаты морфометрии (P. F. Plouin и др., 2004) надпочечников у пациентов с эссенциальной АГ по сравнению с людьми с нормальным уровнем АД показали увеличение ширины коркового слоя, преимущественно за счет пучковой зоны, увеличение ядер клеток клубочковой и пучковой зон. Авторы предполагают вторичный характер АГ вследствие повышенной стимуляции гипоталамической природы.

На основании вышеизложенного становится очевидным, что распространение ПГА среди пациентов с АГ — нередкое явление. Исследование отношения альдостерон/ренин является наиболее удобным и информативным тестом для постановки диагноза.

Диагноз ПГА, поставленный на основании клиники, лабораторных исследований, обязательно должен быть подтвержден результатами КТ и ЯМР с целью исключения или подтверждения аденомы надпочечника или двусторонней гиперплазии. В случае обнаружения гормонпродуцирующей гиперплазии показано оперативное лечение. При наличии двусторонней гиперплазии назначается консервативное лечение, так как, по мнению ряда авторов (S. D. Blumenfeld и др., 1994; P. F. Plouin и др., 2004), у данной категории больных после операции отсутствует клинический эффект и даже, по мнению K. D. Gordon (1995), увеличивается продукция альдостерона.

В случае гиперплазии обоих надпочечников хороший эффект наблюдается при лечении низкими дозами спиронолактона или амилорида (K. D. Gordon, 1995).

Медикаментозное лечение при ПИГА включает в себя препараты широкого спектра действия, направленные непосредственно на патогенетические звенья, т. е. уменьшение чувствительности рецепторов к альдостерону, антагонисты альдостерона (спиронолактон), блокаторы кальциевых каналов (амлодипин, нифедипин), калийсберегающие диуретики (амилорид, триамтерен), антагонист a-адренорецепторов (доксазозин, празозин), ингибиторы АПФ (каптоприл и др.), препараты калия.

По нашему опыту (З. И. Левитская, 2006), наиболее результативным в плане снижения артериального давления, веса, улучшения общего состояния является антагонист альдостерона при монотерапии или в сочетании с блокаторами кальциевых каналов и АПФ.

Таким образом, все вышесказанное свидетельствует о важности диагностики данного заболевания, оценки клинического состояния и возможности коррекции метаболических нарушений, развившихся в результате гиперальдостеронизма. ПИГА лечится консервативно, но с учетом терапии первопричины, т. е. ВЧГ, которая должна вовремя диагностироваться и, по возможности, компенсироваться препаратами, улучшающими функцию клеток мозга (циннаризин) и снижающими ВЧГ (ацетазоламид).

Описанный синдром ПИГА, развившийся в результате ВЧГ, проявляясь вначале клинически мягкой АГ, со временем становится главной проблемой здравоохранения из-за развития примерно у 10% этих пациентов кардиомиопатии и хронической сердечной недостаточности. Поэтому доклиническая диагностика синдрома ПИГА и патогенетически подобранная терапия способны предупредить тяжелые осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы.

З. И. Левитская , кандидат медицинских наук
А. А. Вабищевич
Е. В. Перистая
ММА им. И. М. Сеченова, Москва

Первичный гиперальдостеронизм (ПГА) - клинический синдром, характеризующийся повышенной концентрацией альдостерона, которая относительно автономна от ренин-ангиотензиновой системы и не снижается при натриевой нагрузке. Повышение концентрации альдостерона является причиной снижения ренина плазмы, задержки натрия и ускоренного выделения калия, артериальной гипертензии, а также ряда сердечно-сосудистых заболеваний.

Альдостерон образуется в клубочковой зоне коры надпочечников и является единственным поступающим в кровь минералокортикоидом человека. Регуляция синтеза и секреции альдостерона осуществляется преимущественно ангиотензином–II, что дало основание считать альдостерон частью ренин-ангиотензин-альдостероновй системой (РААС), обеспечивающей регуляцию водно-солевого обмена и гемодинамики. Поскольку альдостерон регулирует содержание в крови ионов Na+ и K+, обратная связь в регуляции реализуется прямыми эффектами ионов, особенно К+, на клубочковую зону. В РААС обратные связи включаются при сдвигах содержания Na+ в моче дистальных канальцах, объема и давления крови. Механизм действия альдостерона, как и всех стероидных гормонов, состоит в прямом влиянии на генетический аппарат ядра клеток со стимуляцией синтеза соответствующих РНК, активации синтеза транспортирующих катионы белков и ферментов, а также повышении проницаемости мембран для аминокислот. Основные физиологические эффекты альдостерона заключаются в поддержании водно-солевого обмена между внешней и внутренней средой организма. Одних из главных органов-мишеней горомона являются почки, где альдостерон вызывает усиленную реабсорбцию натрия в дистальных канальцах с его задержкой в организме и повышении экскреции калия с мочой. Под влиянием альдостерона происходит задержка в организме хлоридов и воды, усиленное выделение Н-ионов и аммония, увеличивается объем циркулирующей крови, формируется сдвиг кислотно-щелочного состояния в сторону алкалоза. Действуя на клетки сосудов и тканей, гормон способствует транспорту Na+ и воды во внутриклеточное пространство. Содержание альдостерона в сыворотке крови при определении радиоиммунологическим методом в норме составляет 100-150 пг/мл; экскреция гормона с мочой - 5-20 мкг/сут.

Показаниями к проведению лабораторной диагностики ПГА являются (в соответствии с клиническими рекомендациями An Endocrine Society Clinical Practice Guidelines):
наличие у пациента артериальной гипертензии (АГ) I стадии (по классификации Joint National Commission - АД более 160-179/100-109 мм рт.ст.) и АГ II стадии (АД более 180/110 мм рт.ст.);
наличие у пациента АГ, резистентной к медикаментозной терапии;
наличие у пациента АГ и гипокалиемии, спонтанной или индуцированной приемом диуретиков;
наличие у пациента АГ и инциденталомы надпочечников;
наличие у пациента АГ и отягощенного семейного анамнеза раннего развития АГ или острых цереброваскулярных нарушений в возрасте моложе 40 лет;
наличие у пациента родственника (родственников) I степени с ПГА, имеющего (имеющих) АГ.

В настоящее время самым надежным и доступным методом скрининга ПГА является альдостерон-рениновое соотношение (АРС): результаты многочисленных исследований подтверждают диагностическое превосходство АРС по сравнению с отдельно применяемыми методами определения уровня калия или концентрации альдостерона (у обоих показателей низкая чувствительность), уровня ренина (низкая специфичность).

Несмотря на то, что АРС - широко распространенный тест первичной диагностики ПГА, существуют значительные вариации в диапазоне диагностических величин, связанные как с отсутствием стандартизации условий определения АРС, так и с использованием различных единиц измерения концентрации альдостерона, активности ренина плазмы. В разных исследованиях показатель АРС изменяется от 20 до 100. Однако большинство исследователей используют значение АРС в пределах 20 - 40. Согласно рекомендациям Clinical Practice Guidelines, диагностическим по наличию ПГА считают АРС 30 в традиционных единицах измерения (эквивалентно 830 при измерении альдостерона в СИ). В соответствии с Clinical Practice Guidelines, существует ряд правил определения АРС. Исследование должно быть проведено в утренние часы (с 8:00 до 10:00), перед забором крови пациент должен сидеть в течение 5 - 10 мин. Перед проведением исследования у пациентов с гипокалиемией необходимо нормализовать уровень калия. Пациентам должна быть рекомендована диета без ограничения соли (как минимум 5 - 6 г поваренной соли в день) в течение 3 дней перед забором крови. Наиболее актуальным является вопрос об отмене гипотензивных препаратов, потенциально влияющих на показатели концентрации альдостерона, активности ренина плазмы и, как следствие, на АРС. Для достоверной интерпретации результатов АРС рекомендована отмена спиронолактона, эплеренона, амилорида, триамтерена, тиазидных диуретиков, препаратов из корня лакрицы не менее чем за 4 недели, а также ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, блокаторов рецепторов альдостерона, -блокаторов, дигидропиридиновых блокаторов кальциевых каналов, ингибиторов ренина, центральных -адреномиметиков, нестероидных противовоспалительных препаратов не менее чем за 2 недели. При невозможности полной отмены указанных гипотензивных препаратов целесообразен перевод пациента на препараты с минимальным влиянием на концентрацию альдостерона и активность ренина плазмы, т.е. недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов, -адреноблокаторы, вазодилататоры. Это возможно у пациентов с умеренной АГ, однако может стать угрозой для жизни при тяжелом течении АГ, поэтому ряд авторов допускают определение АРС на фоне приема различных гипотензивных препаратов при обязательном условии отмены верошпирона, эплеренона, амилорида за 6 недель до диагностических манипуляций. Существует также ряд заболеваний и состояний, наличие которых у пациента может затруднить интерпретацию АРС (пожилой возраст, беременность, хроническая почечная недостаточность - ХПН).

После проведения первичной диагностики ПГА с помощью АРС (то есть, обнаружение повышенного уровня АРС) проводят подтверждающие тесты. Применение одного из подтверждающих тестов обязательно, так как позволяет с высокой степенью достоверности уменьшить количество ложноположительных диагнозов ПГА. Существуют 4 теста, которые верифицируют наличие ПГА:

(1 ) Тесть с натриевой нагрузкой : увеличить потребление натрия (не менее 5 г в день) в течение 3 дней, под контролем суточной экскреции натрия, постоянный контроль нормокалиемии на фоне приема препаратов калия; суточная экскреция альдостерона определяется с утра 3-го дня теста. ПГА маловероятен при суточной экскреции альдостерона менее 10 мг или 27,7 нмоль, высоковероятен при суточной экскреции альдостерона более 12 мг (33,3 нмоль) по данным клиники Мейо, и более 14 мг (38,8 нмоль)
- по данным Кливлендской клиники. Тест противопоказан при тяжелых формах АГ, ХПН, сердечной недостаточности, аритмии или тяжелой гипокалиемии. Неудобен сбор суточной мочи. При ХПН может не отмечаться повышенного выделения 18-оксоглюкоронида альдостерона.

(2 ) Тест с изотоническим раствором натрия хлорида : положение лежа за 1 ч до начала утренней (8:00 - 9:30) 4-часовой внутривенной инфузии 2 л 0,9% NaCl; после которой осуществляют забор крови для анализа на альдостерон, активность ренина плазмы, кортизол, калий в базальной точке и через 4 часа; во время теста осуществляют мониторинг АД, пульса. Маловероятен ПГА при постинфузионной концентрации альдостерона менее 5 нг/дл. Диагноз ПГА высоковероятен при концентрации альдостерона более 10 нг/дл. «Серая зона» между 5 и 10 нг/дл. Тест противопоказан при тяжелых формах АГ, ХПН, сердечной недостаточности,
аритмии или тяжелой гипокалиемии.

(3 ) Супрессивный тест с флудрокортизоном : назначается 0,1 мг флудрокортизон перорально каждые 6 ч в течение 4 дней; также осуществляют: прием пролонгированных препаратов KCl каждые 6 ч под контролем K+ 4 раза в день (целевой уровень около 4,0 ммоль/л), а также медленную инфузию 30 ммоль NaCl 3 раза в день; без ограничения поваренной соли, для поддержания суточной натриурии на уровне 3 ммоль/кг массы тела; на 4-й день определяют утренний альдостерон и активность ренина плазмы в сидячем положении больного и кортизол в 7.00 и 10.00. Концентрация альдостерона на 4-й день более 6 нг/дл подтверждает ПГА, при активности ренина плазмы менее 1 нг/мл/ч и уровне кортизола ниже, чем при заборе в 7.00 утра (для исключения влияния кортикотропина). Некоторые центры выполняют тест амбулаторно, при условии самостоятельного контроля пациентами уровня К+. В других центрах тест проводится стационарно. Необходимо учитывать влияние калиемии и кортикотропина (требуется опыт).

(4 ) Тест с каптоприлом : пациенты получают 25 - 50 мг каптоприла перорально не ранее чем через час после утреннего подъема. Кровь для анализа на активность ренина плазмы, альдостерон и кортизол берут перед приемом препарата и через 1 - 2 часа, на протяжении которых пациент сидит. В норме каптоприл снижает концентрацию альдостерона более чем на 30% от исходного. При ПГА концентрация альдостерона сохраняется повышенной при низкой активности ренина плазмы. При идиопатическом гиперальдостеронизме, в отличие от альдостерон-продуцирующей аденомы надпочечника (или синдром Конна), может отмечаться некоторое снижение концентрации альдостерона. Есть сообщения о существенном количестве ложноотрицательных и сомнительных результатов.

Диагностика первичного гиперальдостеронизма, дифференциальная диагностика различных его форм и от других гипертензивных состояний, главным образом низкорениновой гипертонической болезни, не проста, требует ряда последовательных исследований и функциональных проб.

При выраженной и типичной клинической картине первичная диагностика базируется на низких уровнях калия и АРП в плазме и высоком содержании альдостерона.

При нормальном содержании натрия в диете (120 мэкв/24 ч) экскреция калия составляет около 30 ммоль/л. Нагрузка калием (до 200 мэкв/24 ч) резко усиливает экскрецию калия и ухудшает самочувствие больного (резкая мышечная слабость, нарушение сердечного ритма). Проведение пробы требует большой осторожности.

При альдостеромах стимулирующие пробы: ортостатическая нагрузка (4-часовая ходьба), 3-дневная диета с низким (менее 20 мэкв/24 ч) содержанием натрия или прием активных салуретиков не стимулируют АРП, а уровень альдостерона при этом может даже снижаться. Базальная АРП определяется натощак после ночного отдыха в положении лежа, при диете, содержащей 120 мэкв/24 ч натрия. Введение в течение 3 дней спиронолактонов по 600 мг/сут не изменяет уровень секреции альдостерона и не стимулирует АРП (спиронолактоновая проба). Значительную диагностическую ценность имеет тест с каптоприлом. У больных с альдостеромои и в условиях покоя, и после 4-часовой ходьбы сохраняется циркадный ритм альдостерона, совпадающий с ритмом кортизола, что свидетельствует о зависимости от АКТГ. Отсутствие этого ритма указывает на наличие злокачественной опухоли, а не альдостеронпродуцирующей аденомы.

При идиопатическом гиперальдостеронизме отмечается меньшая, чем при альдостероме, интенсивность метаболических расстройств, ниже уровень альдостерона и значительно (во много раз) меньше содержание 18-гидрооксикортикостерона. АРП также подавлена, но она повышается, как и содержание альдостерона, при ортостатической нагрузке и инъекциях ангиотензина П. Однако эффект стимуляции значительно меньший, чем у здоровых лиц. Введение спиронолактонов стимулирует и АРП, и уровень секреции альдостерона.

Вместе с тем проба с солевым раствором (2 л изотонического раствора, вводимого в течение 2 ч) не подавляет уровень секреции альдостерона и при альдостеромах, и при идиопатическом первичной гиперальдостеронизме.

Проба с ДОКСА (10 мг, в/м каждые 12 ч в течение 3 дней) не влияет на содержание альдостерона в плазме у больных с альдостеромои и у большинства больных с идиопатическим первичным гиперальдостеронизме. Подавление в пробе с ДОКСА наблюдается при неопределенном первичном гиперальдостеронизме и при гипертонической болезни. В табл. 26 суммированы основные дифференциально-диагностические пробы при первичном гиперальдостеронизме.

При карциноме уровень альдостерона и в плазме, и в моче может быть очень высоким. Реакция на все стимулирующие и подавляющие пробы, в том числе и на АКТГ, отсутствует.

При проведении дифференциальной диагностики с различными гипертензивными состояниями прежде всего следует исключить гипертоническую болезнь с нестимулируемой АРП (у 10-20 % больных с гипертонической болезнью уровень калия и альдостерона остается в пределах нормы).

Первичный гиперальдостеронизм дифференцируют с различными заболеваниями или состояниями, вызывающими вторичный гиперальдостеронизм.

1. Первичная почечная патология, при которой АРП может быть и низкой, и нормальной, и высокой.
2. Злокачественный вариант гипертонической болезни.
3. Феохромоцитома .
4. Синдром Бартера (первичный гиперренинизм).
5. Гипертензивные состояния в связи с использованием противозачаточных средств, стимулирующих ренин-ангиотензин-альдостероновую систему.

В тех случаях, когда первичный гиперальдостеронизм осложняется острой и хронической почечной патологией (инфекция, нефросклероз), дифференциальная диагностика затрудняется снижением почечного клиренса, альдостерона и (в основном) калия.

Следует также помнить, что широкое использование диуретиков в лечении гипертонической болезни вызывает гипокалиемию, однако АРП при этом возрастает.

Больным с клиническим и биохимически доказанным гиперальдостеронизмом проводится топическая диагностика, позволяющая локализовать патологический процесс. Для этой цели существует ряд методов.

1. Компьютерная томография - наиболее современное исследование с большой разрешающей способностью, позволяющей у 90 % больных выявлять даже небольшие опухоли диаметром 0,5-1 см.
2. Сканирование надпочечников с 131 1-19-йодхолестеролом или с 131 1-6b-йодметил-19-норхолестерином. Данное исследование лучше проводить на фоне торможения глюкокортикоидной функции дексаметазоном (0,5 мг каждые 6 ч в течение 4 дней, предшествующих исследованию). При наличии опухоли имеется асимметрия (латерализация) накопления изотопа в надпочечниках.
3. Артерио- или венография после предварительного введения 131 1-19-йодхолестерола.
4. Катетеризация надпочечниковых вен с двусторонним селективным взятием проб крови и определением в них уровня альдостерона. Чувствительность и информативность этого метода возрастают после предварительной стимуляции синтетическим АКТГ, резко повышающим уровень альдостерона на стороне опухоли.
5. Эхография надпочечников.
6. Пневморетроперетонеумсупраренорентгенография, комбинированная с внутривенной урографией или без нее; метод формально устаревший, но и сегодня не утративший своей практической (диагностической) ценности, например при карциномах, когда в связи с большим размером опухоли радиоизотопные исследования не дают ее визуализации.

Самой информативной является компьютерная томография. Инвазионные ангиографические исследования более сложны и для пациента, и для врача, а также менее надежны. Однако ни один из современных методов не дает 100 % визуализации. В этой связи желательно одновременное использование 2-3 из них.

, , , , , , , [

Гиперальдостеронизм – патологический синдром, при котором диагностируется избыточная продукция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников.

Альдостерон – минералокортикостероид, гормон, отвечающий за поддержание натриево-калиевого баланса в организме. Его повышенная секреция приводит к нарушению обмена веществ.

Причины

Чаще всего первичный гиперальдостеронизм наблюдается при следующих патологических состояниях:

• • доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников (прежде всего, аденома коры надпочечников);
  • гиперплазия коры надпочечников.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается на фоне:

• • избыточного поступления калия;
  • повышенной потери натрия;
  • гиперсекреции ренина;
  • резкого уменьшения объема циркулирующей жидкости;
  • беременности;
  • перераспределения внеклеточной жидкости, что ведет к снижению наполнения кровью крупных сосудов.

Формы

Различают две основные формы синдрома:

1. 1. Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
   2. Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).

Первичный гиперальдостеронизм, в свою очередь, бывает следующих форм:

• • идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
  • альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
  • первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
  • семейный гиперальдостеронизм II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
  • альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Признаки

Для первичного гиперальдостеронизма характерны:

• • гипертензия (повышение артериального давления), сопровождающаяся головной болью различной интенсивности;
  • гипокалиемия (клинически проявляется повышенной утомляемостью, мышечной слабостью, судорогами);
  • поражения сосудов глазного дна;
  • полиурия (постоянное чувство жажды, частые позывы к опорожнению мочевого пузыря в ночное время, снижение плотности мочи);
  • нарушения психоэмоционального состояния (астения, ипохондрия, тревожная готовность, депрессия).

Наиболее распространенными клиническими проявлениями вторичного гиперальдостеронизма, кроме симптомов основной патологии, являются:

• • повышение артериального давления;
  • алкалоз;
  • снижение уровня калия в плазме крови.

Особенности протекания у детей

У детей гиперальдостеронизм проявляется в виде синдрома Лиддла, который манифестирует в первые 5 лет жизни ребенка. Для него характерны:

• • выраженное обезвоживание;
  • нарастающая гипертония;
  • отставание в физическом и психоэмоциональном развитии.

Диагностика

Рутинный метод выявления пациентов из группы риска – измерение уровня артериального давления. Его повышенные значения – показание к проведению скринингового обследования (определения концентрации калия в плазме крови). Снижение концентрации калия в крови менее 2,7 мэкв/л предполагает дальнейшее обследование для уточнения клинического диагноза.

Основной диагностический метод при данном синдроме – определение уровня альдостерона в плазме крови и выявление повышенной суточной экскреции его метаболита (альдостерон-18-глюкуронида) с мочой.

Дополнительно используются следующие методы визуализации:

• • ультразвуковое сканирование надпочечников;
  • сцинтиграфия надпочечников;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография надпочечников.

Генетическая диагностика позволяет выявить псевдогиперальдостеронизм и семейные формы первичного заболевания.

Лечение

Терапевтическая тактика зависит от формы заболевания.

Первичный гиперальдостеронизм на фоне альдостеромы или двухсторонней гиперплазии паренхимы надпочечников предполагает хирургическую коррекцию и восстановление уровня калия в организме за счет приема препаратов калия и калийсберегающих мочегонных средств.

При идиопатической форме назначают:

• • ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
  • антагонисты альдостерона;
  • калийсберегающие мочегонные средства;
  • блокаторы кальциевых каналов.

У детей гиперальдостеронизм проявляется в виде синдрома Лиддла, который манифестирует в первые 5 лет жизни ребенка

Синдром Лиддла – показание к трансплантации почки.

Лечение вторичного гиперальдостеронизма заключается в патогенетической и симптоматической терапии основного заболевания.

Критериями, позволяющими определить эффективность проводимой терапии при гиперальдостеронизме, являются:

• • нормальный уровень артериального давления;
  • стабилизация уровня калия в крови;
  • достижение соответствующей возрасту пациента концентрации альдостерона в крови.

Профилактика

Диспансерное наблюдение пациентов с повышенным артериальным давлением позволяет выявить гиперальдостеронизм на ранних стадиях и своевременно его скорректировать.

Последствия и осложнения

Передозировка препаратов, реализующих блокирующее влияние на процесс синтеза стероидных гормонов надпочечников, может стать причиной формирования надпочечниковой недостаточности.

Этиология

Гиперальдостеронизм представляет собой комплекс разных по механизму возникновения, но близких по симптоматике синдромов, которые развиваются из-за повышенной секреции альдостерона.

Поскольку существует первичный и вторичный гиперальдостеронизм, то, естественно, что предрасполагающие факторы будут несколько отличаться.

Первая разновидность болезни в крайне редких случаях возникает на фоне генетической предрасположенности. Семейная форма может наследоваться по аутосомно-доминантному типу – это означает, что для диагностирования подобного недуга у ребёнка, ему достаточно унаследовать мутантный ген от одного из родителей.

В качестве дефектного сегмента выступает фермент 18-гидроксилазы, который по неизвестным причинам выходит из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируется глюкокортикоидами.

К редким провокаторам первичного гиперальдостеронизма стоит отнести онкологическое поражение надпочечников.

Однако в подавляющем большинстве ситуаций такой вариант течения заболевания обуславливается формированием альдостеромы – это новообразование, которое, по сути, является альдостерон-продуцирующей аденомой коры надпочечников. Диагностируется такая опухоль примерно в 70% случаев первичной формы патологии.

Для вторичного гиперальдостеронизма характерно протекание в человеческом организме иного недуга, это означает, что дисфункция эндокринной системы в таких ситуациях выступает в качестве осложнения.

Привести к развитию вторичного типа заболевания могут такие патологические состояния:

• сердечная недостаточность;
• гипертоническая болезнь;
• цирроз печени;
• синдром Бартера;
• дисплазия и стеноз артерий, находящихся в почках;
• нефротический синдром;
• образование рениномы в почках;
• почечная недостаточность.

Помимо этого, привести к вторичному гиперальдостеронизму могут:

• дефицит натрия, что очень часто провоцируется соблюдением строгих диет или обильной диареей;
• изменение объёма циркулирующей крови в меньшую сторону – это зачастую наблюдается на фоне обильной кровопотери и дегидратации;
• избыток калия;
• бесконтрольный приём некоторых медикаментов, в частности мочегонных или слабительных препаратов.

Стоит отметить, что основную группу риска составляют представительницы женского пола в возрастной категории от 30 до 50 лет. Однако это вовсе не означает, что заболевание не возникает у других категорий пациентов.

Классификация

Эндокринологи выделяют такие основные разновидности подобной патологии:

• первичный гиперальдостеронизм – считается одной из самых распространённых вариаций болезни;
• вторичный гиперальдостеронизм – является осложнением недугов, негативно влияющих на сердце, печень и почки;
• псевдогиперальдостеронизм – является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами.

При этом у первичного гиперальдостеронизма есть собственная классификация, которая включает в себя:

• синдром Конна;
• идиопатический гиперальдостеронизм – развивается лишь на фоне диффезно-узелковой гиперплазии коры надпочечников, которая носит двусторонний характер. Диагностируется примерно у каждого третьего пациента, обратившегося за квалифицированной помощью при выражении симптоматики;
• одностороннюю или двустороннюю надпочечниковую гиперплазию;
• глюкокортикоидзависимый гиперальдостеронизм;
• альдостерон-продуцирующую карциному – всего зарегистрировано не более 100 пациентов с подобным диагнозом;
• псевдогиперальдостеронизм – является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами;
• синдром Иценко-Кушинга;
• врождённая недостаточность коры надпочечников или вызванная передозировкой лекарственными препаратами.

В качестве отдельной формы стоит выделить вненадпочечниковый гиперальдостеронизм – встречается наиболее редко. Среди провоцирующих факторов основное место занимают заболевания органов эндокринной системы, например, яичников и щитовидной железы, а также ЖКТ, в частности кишечника.

Симптоматика

Как было указано выше, симптоматическая картина будет отличаться в зависимости от разновидности заболевания. Таким образом, при первичном гиперальдостеронизме наблюдается выражение таких признаков:

• повышение кровяного тонуса – симптом наблюдается у абсолютно всех пациентов, однако в последнее время клиницисты отмечают бессимптомное протекание болезни. АД находится на повышенных отметках на постоянной основе, а это может привести к гипертрофии левого желудочка сердца. На фоне такого проявления у половины больных отмечается сосудистое поражение глазного дна, а у 20% – снижение остроты зрения;
• мышечная слабость – аналогично предыдущему признаку, характерна для 100% пациентов. В свою очередь, становится причиной снижения работоспособности, развития псевдопаралитического состояния и судорог;
• изменение оттенка урины – она становится мутной из-за присутствия в ней большого количества белка. Составляет клиническую картину 85% людей;
• увеличение суточного объёма выделяемой мочи – встречается у 72% пациентов;
• постоянная жажда;
• стойкие головные боли;
• развитие астенического синдрома;
• беспричинное беспокойство.

Стоит учитывать, что вышеуказанная симптоматика относится к наиболее частой форме первичного гиперальдостеронизма – синдром Конна.

Симптомы гиперальдостеронизма вторичного типа представлены:

• возрастанием АД, в особенности диастолического, что со временем приводит к появлению ишемической болезни сердца, хронической почечной недостаточности, дисфункции почек и поражению стенок сосудов;
• нейроретинопатией, ведущей к атрофии зрительного нерва и полной слепоте;
• кровоизлияниями в глазное дно;
• сильной отёчностью.

У некоторых пациентов не наблюдается признаков артериальной гипертензии, а в редких случаях отмечается малосимптомное протекание подобной патологии.

У детей гиперальдостеронизм зачастую манифестирует до 5-летнего возраста и выражается в:

• ярком проявлении обезвоживания;
• нарастающей артериальной гипертензии;
• отставании в физическом развитии;
• психоэмоциональных нарушениях.

Диагностика

Осуществление целого комплекса диагностических мероприятий направлено не только на установление правильного диагноза, но и на дифференциацию различных форм болезни у женщин и мужчин.

В первую очередь эндокринолог должен:

• ознакомиться с историей болезни не только пациента, но и его близких родственников – для обнаружения патологий, которые могут стать вызвать вторичный гиперальдостеронизм или подтверждения наследственной природы заболевания;
• собрать и изучить жизненный анамнез человека;
• тщательно осмотреть больного – физикальный осмотр направлен на оценивание состояния кожного покрова и измерение АД. Сюда также стоит отнести офтальмологическое обследование глазного дна;
• детально опросить пациента – для составления полной симптоматической картины протекания гиперальдостеронизма, что собственно может указать на разновидность его течения.

Лабораторная диагностика гиперальдостеронизма предполагает проведение:

• биохимического анализа крови;
• общеклинического изучения урины;
• измерения суточного объёма выделяемой мочи;
• ПЦР-тестов – для диагностирования семейной формы болезни;
• пробы с спиронолактоном и нагрузкой гипотиазидом;
• «маршевой» пробы;
• серологических тестов.

Наибольшей ценностью обладают такие инструментальные обследования:

• УЗИ надпочечников, печени и почек;
• КТ и МРТ поражённого органа;
• ЭКГ и ЭхоКГ;
• дуплексное сканирование артерий;
• МСКТ и МР-ангиография;
• сцинтиграфия.

В дополнение к основной диагностике пациента должны осмотреть офтальмолог, нефролог и кардиолог.

Лечение

Тактика терапии недуга диктуется его разновидностью, однако есть несколько методик лечения, присущих всем формам гиперальдостеронизма. К ним стоит отнести:

• соблюдение щадящего рациона, направленного на снижение потребления поваренной соли и обогащение меню продуктами, обогащёнными калием;
• приём калийсберегающих мочегонных средств;
• инъекционное введение препаратов калия.

Лечение гиперальдостеронизма, вызванного формированием альдостеромы или онкологическим поражением надпочечников, только хирургическое. Операция предполагает иссечение поражённого сегмента, что предварительно требует восстановления водно-электролитного баланса.

Двусторонняя гипоплазия коры надпочечников ликвидируется консервативным путём. При помощи применения ингибиторов АПФ и антагонистов кальциевых каналов.

Гиперпластическая форма гиперальдостеронизма лечится полной двусторонней адреналэктомией.

Больным вторичным гиперальдостеронизмом показано устранение базового недуга и обязательный приём глюкокортикоидов.

Возможные осложнения

По причине быстрого прогрессирования клинических признаков гиперальдостеронизм довольно часто приводит к таким осложнениям:

• хроническая почечная недостаточность;
• мигрень;
• полная утрата зрения;
• ангиосклероз;
• нефрогенный несахарный диабет;
• гипертрофия левого желудочка сердца;
• ишемическая болезнь сердца;
• разрушение стенок кровеносных сосудов;
• парестезии;
• злокачественная артериальная гипертензия.

Эпидемиология

В настоящее время первичный гиперальдостеронизм может выявляться в 10-15 % всех случаев артериальной гипертензии. Среди пациентов преобладают лица среднего возраста (30-50 лет), преимущественно женщины (60-70 % случаев). Описаны немногочисленные наблюдения ПГА среди детей.

Классификация первичного гиперальдостеронизма

Наибольшее распространение получила классификация по нозологическому принципу, согласно которой выделяют следующие формы:

1. Альдостеронпродуцирующая аденома (АПА) - синдром Конна.
2. Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) - двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны.
3. Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников.
4. Семейный гиперальдостеронизм I-го (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм) и II-го типа (глюкокортикоид-неподавляемый гиперальдостеронизм).
5. Альдостеронпродуцирующая карцинома.
6. Альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей: щитовидная железа, яичник, кишечник.

Наиболее важное клиническое значение имеют первые две доминирующие формы заболевания, которые встречаются чаще всего (до 95 %). Частота АПА составляет, по различным данным, от 40 до 80 %, ИГА - от 20 до 60 %. Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников, семейный гиперальдостеронизм и альдостеронпродуцирующая карцинома наблюдаются менее чем в 5 % наблюдений. Альдостеронэктопированный синдром относят к казуистическим случаям.

Существует также классификация ПГА по патофизиологическому принципу. Выделяют: 1) ангиотензин II-нечувствительные (ангиотензин II-нереактивные) формы: большинство АПА (свыше 80 %), альдостеронпродуцирующая карцинома, глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм и первичная односторонняя гиперплазия надпочечников; 2) ангиотензин II-чувствительные (ангиотензин II-реактивные) формы: ИГА и редкие наблюдения АПА.

Патогенез

Альдостерон - наиболее активный минералокортикостероидный гормон, синтезирующийся в клубочковом зоне надпочечников. Синтез и секреция альдостерона стимулируется низкой концентрацией натрия и высокой концентрация калия в плазме крови. Секрецию альдостерона также стимулирует АКТГ. Однако наиболее важную роль на секрецию альдостерона оказывает ренин-ангиотензиновая система. Функционирование ренин-ангиотензиновой системы осуществляется по механизму отрицательной обратной связи. В случае развития состояний, сопровождающихся автономной секрецией альдостерона в надпочечниках, происходит снижение активности ренина плазмы.

Альдостерон, связываясь с минералокортикоидными рецепторами эпителия почечных канальцев, приводит к индукции синтеза белков-транспортеров Na+ из просвета канальца в эпителиальную клетку почечного канальца и белков-транспортеров K+ из клеток почечного канальца в первичную мочу. Таким образом, при ПГА избыток альдостерона усиливает реабсорбцию натрия в почечных канальцах. Увеличение концентрации Na+ в плазме служит стимулом к секреции антидиуретического гормона и задержке воды почками. Одновременно с этим происходит выведение с мочой К+, Н+ и Mg2+. В итоге развиваются гипернатриемия, вызывающая гиперволемию и гипертонию, а также гипокалиемия, ведущая к мышечной слабости, и метаболический алкалоз.

Наряду с развитием неспецифических изменений органов-мишеней, характерных для любой артериальной гипертензии (АГ), избыток минералокортикоидов оказывает прямое повреждающее влияние на миокард, сосуды и почки. У больных ПГА существует высокий риск развития специфического осложнения гиперальдостеронизма - альдостерон-индуцированной гипертрофии миокарда. Устойчивая АГ обычно приводит к развитию структурных изменений в артериях. Показано, что при АГ в результате процессов ремоделирования увеличивается отношение толщины медии к диаметру просвета сосуда. Исследования, проведенные у больных ПГА показали, что ремоделирование сосудов при ПГА более выражено, чем при эссенциальной гипертензии, что обусловлено как собственно АГ, так и прямым повреждающим воздействием альдостерона.

Повреждение почек при ПГА представлены неспецифическими изменениями в виде артериолосклеростического нефросклероза, вследствие АГ. К специфическим изменениям относят «гипокалиемическую почку» - повреждение эпителия канальцев почки вследствие гипокалиемии и метаболического алкалоза, который приводит к межуточному воспалению с иммунным компонентом и склерозу интерстиция. Поражение почек при длительно существующем ПГА, приводит к развитию вторичной нефрогенной АГ, что является одной из причин сохранения АГ после удаления АПА.

Клиническая картина

Клиническая картина ПГА представлена тремя основными синдромами: сердечно-сосудистым, нейромышечным и почечным.

Сердечно-сосудистый синдром представлен АГ и её основными проявлениями: головными болями, головокружением, кардиалгиями и довольно часто наблюдаемыми нарушениями ритма сердца. АГ при ПГА носит весьма разнообразный характер: от злокачественной, резистентной к традиционной гипотензивной терапии, до умеренной и мягкой, поддающейся коррекции небольшими дозами гипотензивных препаратов. АГ может носить как кризовый характер (до 50 %), так и постоянную форму. При изучении особенностей суточного профиля АГ установлено, что у большинства больных с автономной продукцией альдостерона (при АПА) ночное снижение АД недостаточное, или имеется избыточное повышение АД в ночные часы, что может быть следствием нарушения суточного ритма секреции альдостерона. У больных с ИГА, напротив, распределение больных по степени ночного снижения АД приближается к таковому в общей популяции и, с точки зрения прогноза развития осложнений, более благоприятно. Возможно, это обусловлено более физиологичной секрецией альдостерона при ИГА и сохранением частичной зависимости от регуляторных влияний ренин-ангиотензиновой системы.

Развитие нейромышечного и почечного синдромов обусловлено наличием и степенью выраженности гипокалиемии. Приступы мышечной слабости, судороги и параличи преимущественно в ногах, шее, пальцах рук - основные проявления нейромышечного синдрома. Характерно внезапное начало и окончание параличей, которые могут длиться от нескольких часов до суток.

Основным морфологическим субстратом калиепенической нефропатии являются дистрофические изменения канальцевого аппарата почек, обусловленные гипокалиемией и, как следствие, внутриклеточным ацидозом в клетках почечных канальцев. При этом почечный синдром представлен снижением концентрационной функции почек, полиурией, никтурией и полидипсией. Следует отметить, что ПГА может протекать моносипмптомно - только с повышенным уровнем АД. Уровень калия при этом остается в пределах нормальных значений. Большинство авторов уже не рассматривают гипокалиемию в качестве обязательного диагностического критерия ПГА.

Для АПА по сравнению с ИГА более характерны мышечная слабость и миоплегические эпизоды. При ГПГ артериальная гипертензия носит семейный характер, манифестируя в раннем возрасте.

Диагностика

Диагностические подходы к выявлению синдрома Конна разнообразны, среди них условно можно выделить «отборочные», позволяющие провести скрининг среди больных АГ с целью выявления лиц с синдромом гиперальдостеронизма. В качестве критериев отбора, не требующих привлечения сложных инструментальных методов, предлагают проанализировать клинические проявления заболевания, исследовать содержание калия в плазме крови, метаболические изменения по данным ЭКГ, мочевой синдром.

Стойкая гипокалиемия (содержание калия в плазме ниже 3,0 ммоль/л) при условии, что исследованию не предшествовал прием диуретиков, наблюдается у большинства больных с первичным альдостеронизмом. Вместе с тем следует учитывать, что частота выявления нормокалиемии при первичном альдостеронизме может превышать 10 %. Гипокалиемия может вызывать существенные изменения на ЭКГ: снижение сегмента ST, удлинение интервала QT, инверсия зубца T, патологический зубец U, нарушение проводимости. Однако следует помнить, что эти изменения на ЭКГ не всегда отражают истинную концентрацию калия в плазме.

Проба с верошпироном может быть использована для выявления связи электролитных нарушений с гиперальдостеронемией. Больному, соблюдающему диету, содержащую не менее 6 г. соли, назначают верошпирон по 100 мг 4 раза в сутки в течение 3 дней. Повышение уровня калия на 4-й день более, чем на 1 ммоль/л, свидетеоьствует о гиперпродукции альдостерона. Но этот тест не является патогномоничным именно для альдостеромы, он свидетельствует лишь о связи заболевания с гиперпродукцией альдостерона.

Проведение дифференциального диагноза между различными формами гиперальдостеронизма основано на тщательном исследовании функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС).

Однократные исследования концентрации альдостерона в плазме крови и активность ренина плазмы крови, особенно в базальных условиях - в покое, не позволят дифференцировать альдостерому: повышенная секреция альдостерона и низкая активность ренина плазмы крови характерны и для альдостеромы, и для идиопатической гиперплазии коры надпочечников.

С целью более точной диагностики проводят нагрузочные пробы, направленные на стимуляцию или супрессию РААС. Известно, что секреция альдостерона и уровень активность ренина плазмы крови меняются под влиянием ряда экзогенных воздействий, поэтому за 10-14 дней до исследования исключается медикаментозная терапия, которая может исказить интерпретацию полученных результатов. Для стимуляции низкой активность ренина плазмы крови применяют следующие тесты: часовую ходьбу, гипонатриевую диету, диуретики. Низкая, нестимулируемая активность ренина плазмы крови характерна для больных с альдостеромой и идиопатической гиперплазией коры надпочечников, тогда как у больных с вторичным альдостеронизмом она подвержена значительной стимуляции.

В качестве тестов, вызывающих супрессию повышенной секреции альдостерона, используют дезоксикортикостерона ацетат, диету с повышенным содержанием натрия, внутривенное введение изотонического раствора.

Эти тесты направлены на увеличение внеклеточного объема жидкости и подавление активности РААС, при этом секреция альдостерона не изменяется только у больных с альдостеромой вследствие автономной секреции альдостерона опухолью, тогда как у большинства больных с гиперплазией коры надпочечников отмечается супрессия продукции альдостерона.

Широкое распространение в клинической практике имеет тест с 4-часовой ходьбой, основанный на анализе зависимости уровня альдостерона от секреции АКТГ, которая в соответствии с суточным ритмом достигает максимума рано утром, постепенно снижаясь к вечеру. Определяют концентрацию альдостерона в плазме крови в 8 ч утра в покое и после 4-часовой ходьбы в 12 ч.. При этом выявляется характерная для синдрома Конна зависимость: стимулирующее воздействие ходьбы повышает концентрацию альдостерона в плазме крови в 1,5-2 раза при всех формах гиперальдостеронизма за исключением больных с альдостеромой, у которых концентрация альдостерона в плазме крови снижается или остается неизменной в силу автономности секреции альдостерона от ренин-ангиотензиновой системы и зависимости её от АКТГ. Вместе с тем следует отметить, что аналогичные результаты выявлены и в редких случаях односторонней гиперплазии коры надпочечника. Кроме того, в настоящее время установлено, что в некоторых случаях (в 30-40 %) даже у больных с альдостеромой концентрация альдостерона в плазме крови на фоне 4-часовой ходьбы может быть подвержена стимуляции в силу повышенной чувствительности некоторых альдостером к ангиотензину.

Таким образом, нагрузочные тесты позволяют выявить нарушение функционального состояния РААС в виде неадекватной реакции на нагрузки у больных с синдромом Конна. Вместе с тем ни один тест не является абсолютно специфичным. Только проведение нагрузочных проб в комплексе и сопоставление их с результатами других методов исследования способствуют правильной диагностике.

Для анализа структурного состояния надпочечников, стороны локализации опухоли используют различные топические методы. Наибольшее распространение получили такие методы, как рентгеновская компьютерная и магнитно-резонансная томография. Точность выявления опухолевых образований этим методом может достигать 95 %. Однако сам факт выявления образования в надпочечнике не позволяет судить о его гормональной активности, поэтому необходимо сопоставление выявленных изменений с данными гормонального обследования. Достаточно информативен метод селективной флебографии надпочечников с катетеризацией вен и определением концентрации альдостерона в крови, оттекающей от правого и левого надпочечников.

Лечение

В настоящее время принято считать, что хирургическое лечение показано при АПА, альдостеронпродуципующей карциноме и первичной односторонней гиперплазии надпочечников. В отношении ИГА большинство клиницистов считает оправданной консервативную терапию ИГА. Проведение хирургического лечения при ИГА можно рассматривать как исключение, в случае злокачественного течения АГ, резистентной к многокомпонентной медикаментозной терапии. Перед проведением операции у такого пациента выполняют селективный венозный забор крови с целью определения функционально доминирующего надпочечника. Удаление функционально-доминирующего надпочечника при ИГА позволяет уменьшить тяжесть АГ, а также позволяет лучше контролировать АД с помощью консервативной терапии.

Консервативное лечение

Консервативная терапия больных с АПА осуществляется во время предоперационной подготовки. Основным препаратом для коррекции АД при ПГА является антагонист альдостерона - спиронолактон, блокирующий минералокортикоидные рецепторы клеток канальцев нефрона. Предлагаемые дозы варьируют от 50-100 мг до 400 мг в сутки. Большинство специалистов предлагает назначать диуретик Спиронолактон в дозе 150-200 мг в сутки, комбинируя его с блокаторами кальциевых каналов (Нифедипин-ретард 40-60 мг/сут) и/или с бета-адреноблокаторами (Метопролол 50-150 мг/сут). При недостаточной эффективности этих препаратов добавляют Клонидин или Доксазозин.

При АПА назначение ингибиторов АПФ и блокаторов ангиотензиновых рецепторов представляется неоправданным, так как артериальная гипертензия протекает с низкой активностью ренина плазмы, подавляющее большинство АПА не чувствительны к ангиотензину II, следовательно, ренин-ангиотензиновый механизм регуляции АД у этих больных подавлен по механизму отрицательной обратной связи.

Ключевым звеном патогенетической терапии ИГА является спиронолактон. При длительном приеме в высоких дозах (более 100 мг в сутки) спиронолактон оказывает антиандрогенный эффект, в связи с чем у мужчин может снизиться либидо и возникнуть гинекомастия, а у женщин - мастодиния и менструальные расстройства. Эти отрицательные побочные эффекты минимальны у нового блокатора альдостерона - эплеренона. Высокая стоимость эплеренона ограничивает его широкое применение.

Это обусловливает необходимость проведения комбинированной терапии, позволяющей снижать дозу спиронолактона до минимально необходимой.

Высокоэффективна комбинированная терапия, включающая относительно невысокие дозы спиронолактона (50-100 мг/сут) в комбинации с антагонистами кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин-ретард, амлодипин, фелодипин) и β-адреноблокаторами. Дополнительно к этой терапии можно назначать ингибиторы АПФ (лизиноприл) или блокаторы ангиотензиновых рецепторов.

Хирургическое лечение

До начала хирургического лечения небходимо проведение селективного забора крови из надпочечнмковых вен с определением градиента латерализации. Хирургическое лечение осуществляют в условиях специализированного отделения эндокринной хирургии. На выбор оперативного доступа влияют такие факторы, как размер опухоли, телосложение больного, а также опыт хирурга. При односторонней традиционной адреналэктомии используют несколько видов доступов, из которых наиболее распространены торакофренотомический и люмботомический. Из минимально инвазивных методов наибольшее значение имеет эндовидеохирургическая адреналэктомия, реже используют адреналэктомию из минидоступа и рентгенэндоваскулярную эмболизацию.

Анестезиологическое пособие

При оказании анестезиологического пособия преимущественно используют сбалансированную нейролептаналгезию с ингаляцией закиси азота, поскольку остальные ингаляционные анестетики увеличивают концентрацию альдостерона в крови в 2-2,5 раза. Считается нецелесообразным применение оксибутирата натрия в связи с возможностью уменьшения содержания калия во внеклеточной жидкости.

Прогноз

Хирургическое лечение АПА не всегда приводит к полной нормализации АД. Нормализация АД через 6 - 12 месяцев после односторонней адреналэктомии наблюдается только у 60-70 % больных, через 5 лет только у 30-50 %, приблизительно у 5 % больных оперативное вмешательство безрезультатно, что связано с развитием тяжелых необратимых изменений в органах-мишенях: почки, сердце, сосуды.

Экспертиза трудоспособности (ВТЭК)

Сроки нетрудоспособности зависят от степени поражения органов-мишеней на момент установления диагноза. В случае своевременной диагностики и вовремя выполненной операции при АПА срок нетрудоспособности в среднем составляет 30-45 дней. При наличии на момент установления диагноза ограниченной трудоспособности пациента, обусловленной развитием осложнений артериальной гипертензии, вопрос о возможности возобновления трудовой деятельности и сроках нетрудоспособности в послеоперационном периоде решается в индивидуальном порядке при прохождении пациентом медико-социальной экспертной комиссии.

Содержание

Патологию эндокринной системы характеризует гиперсекреция гормона альдостерона. В случае первичной формы гиперальдостеронизма такое нарушение провоцируют изменения в коре надпочечников. Состояние вызывает расстройство функций организма, требует дифференцированной диагностики и лечения.

Что такое гиперальдостеронизм

Альдостерон синтезируется клубочковой зоной коркового вещества надпочечников, является частью ренин-ангионетзиновой системы, регулирующей объем крови, артериальное давление. Функция гормона – выведение ионов калия, магния, всасывание ионов натрия. При гиперальдостеронизме происходят такие процессы:

• начинается избыточная выработка альдостерона;
• увеличивается количество ионов натрия в крови;
• производится реабсорбция воды;
• ионы калия, магния выводятся из организма;
• развивается гипернатриемия, гипокалиемия;
• повышается артериальное давление (АД).

Формы первичного альдостеронизма - причины и симптомы

Для патологического состояния характерны шесть форм заболевания. Каждая имеет свою причину развития и симптомы. Медики выделяют в случае первичного гиперальдостеронизма такие разновидности патологии:

Как протекает заболевание

Первичный гиперальдостеронизм вызывают разрастание клеток коры надпочечников, развитие опухолей. В основе патогенеза заболевания лежит влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс. Важную роль в секреции гормона играет ренин-ангиотензиновая система, работающая по принципу обратной связи. В организме происходят такие процессы:

• повышается реабсорбция ионов натрия в почечных канальцах;
• ионы калия активно выводятся с мочой;
• происходит задержка воды в тканях;
• снижается выработка ренина плазмы крови.

В результате гормонального дисбаланса при первичном гиперальдостеронизме:

• повышается чувствительность сосудистой стенки;
• нарушается секреция антидиуретического гормона, регулирующего выведение воды почками;
• увеличивается сопротивление периферических сосудов току крови;
• развиваются калиепеническая нефропатия, гипернатриемия, гипокалиемический синдром;
• появляется тяжелая артериальная гипертензия;
• развертывается поражение органов-мишеней – почек, сердца, сосудов.

Клиническая картина

При гиперальдостеронизме выделяются три разновидности синдромов. В случае первичной формы наблюдается характерная клиническая картина. Существуют такие симптомы патологического состояния:

Методы диагностики

В группу риска по развитию гиперальдостеронизма, имеющего первичную форму, входят пациенты с артериальной гипертензией.

Среди этих больных проводят первоочередную диагностику. Лабораторные исследования включают:

Для определения состояния надпочечников используют инструментальные методы исследования. Они могут обнаружить такие проблемы:

Лечение гиперальдостеронизма

Прежде чем выбрать схему терапии, пациент проходит обследование у кардиолога, эндокринолога, офтальмолога, нефролога. Лечение назначают после дифференциальной диагностики первичного гиперальдостеронизма. В случае обнаружения опухолей проводят хирургическое вмешательство. Консервативная терапия предполагает такие методы:

• диета с ограничением натрия;
• аэробные физические нагрузки;
• нормализация веса;
• применение калийсберегающего препарата – Спиронолактона;
• использование диуретиков;
• употребление средств, снижающих артериальное давление.

Медикаментозное лечение

Консервативная терапия при первичном гиперальдостеронизме решает несколько задач. Медикаментозное лечение помогает при подготовке к хирургической операции. Препараты возмещают дефицит калия в организме, стабилизируют артериальное давление. Лекарства, рекомендуемые при заболевании:

Хирургическое вмешательство

Врачи стараются сохранить пациенту жизненно важные органы. В случае первичного гиперальдостеронизма при небольшом поражении выполняют резекцию надпочечника. Хирургическое лечение с односторонним удалением органа – адреналэктомией – назначают в случае:

• альдостеромы – гормонопродуцирующей опухоли;
• рака надпочечников;
• рениномы – доброкачественного образования, выделяющего ренин;
• первичной гиперплазии;
• карциномы.

В случае злокачественного течения артериальной гипертензии выявляют надпочечник, вырабатывающий большое количество альдостерона, и удаляют его. Выбор тактики хирургической операции зависит от размеров опухоли. При больших габаритах новообразований, рецидивах патологии, наличии метастазов, вмешательство проводят методом открытого доступа. Для этого используют способы:

• люмботомический – внебрюшинное рассечение;
• торакофренотомический – доступ через область десятого межреберья.

К малоинвазивным, щадящим методам выполнения хирургического вмешательства при гиперальдостеронизме первичной формы относят лапароскопические операции. Их осуществляют через небольшие надрезы, в которые вводят инструменты и миниатюрную камеру. Популярные методики проведения оперативного лечения:

• эндовидеохирургическая адреналэктомия;
• рентгенэндоваскулярная эмболизация;
• адреналэктомия из мини-доступа.

Диетотерапия

Первичный альдостеронизм требует правильной организации питания. Диета при такой патологии предполагает ограничение употребления натрия, увеличение количества калия, поступающего с пищей. Диетологи дают такие рекомендации:

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!