Детский церебральный паралич (G80)

Неврология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

МКБ 10: G80

Год утверждения (частота пересмотра) : 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребёнка.

Классификация

Кодирование по МКБ-10

G80.0 - Спастический церебральный паралич

G80.1 - Спастическая диплегия

G80.2 - Детская гемиплегия

G80.3 - Дискинетический церебральный паралич

G80.4 - Атаксический церебральный паралич

G80.8 - Другой вид детского церебрального паралича

Примеры диагнозов

Детский церебральный паралич: спастическая диплегия.

Детский церебральный паралич: спастический правосторонний гемипарез.

Детский церебральный паралич: дискинетическая форма, хорео-атетоз.

Детский церебральный паралич: атаксическая форма.

Классификация

Помимо вышеописанной международной классификации ДЦП (МКБ-10), существует большое число авторских клинических и функциональных классификаций. Наибольшее распространение в России получили классификации К.А. Семёновой (1978):

Двойная гемиплегия;

Гиперкинетическая форма;

Атонически-астатическая форма;

Гемиплегическая форма;

и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):

Таблица 1 - Классификация ДЦП

В отечественной литературе выделяют следующие стадии развития ДЦП (К.А.

Семёнова 1976):

Ранняя: до 4-5 месяцев;

Начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет;

Поздняя резидуальная: старше 3 лет.

Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза. Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).

Большего единогласия удалось достичь с введением функциональной классификации ДЦП - GMFCS (Gross Motor Function Classification System - Система классификации больших моторных функций), предложенной R.Palisano с соавт. (1997г.). Это описательная система, учитывающая степень развития моторики и ограничения движений в повседневной жизни для 5 возрастных групп пациентов с ДЦП: до 2 лет, от 2 до 4 лет, от 4 до 6 лет, от 6 до 12 лет, от 12 до 18 лет. Согласно GMFCS, выделяют 5 уровней развития больших моторных функций:

Уровень I - ходьба без ограничений;

Уровень II - ходьба с ограничениями;

Уровень III - ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения;

Уровень IV - самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения;

Уровень V - полная зависимость ребёнка от окружающих - перевозка в коляске/инвалидном кресле.

Кроме классификации общих моторных функций, у пациентов с ДЦП широкое применение находят специализированные шкалы оценки спастичности и отдельных функций и, в первую очередь, функции верхних конечностей.

Этиология и патогенез

ДЦП - полиэтиологичное заболевание. Ведущей причиной развития ДЦП является повреждение или аномалии развития головного мозга плода и новорожденного. Патофизиологическая основа формирования ДЦП - поражение головного мозга в определённый период его развития с последующим формированием патологического мышечного тонуса (преимущественно спастичности) при сохранении позотонических рефлексов и сопутствующем нарушении становления цепных установочных выпрямительных рефлексов. Главное отличие ДЦП от других центральных параличей - время воздействия патологического фактора.

Соотношение пренатальных и перинатальных факторов поражения мозга при ДЦП различно. До 80% наблюдений поражений мозга, вызывающих церебральный паралич, происходит в периоде внутриутробного развития плода; в последующем внутриутробная патология часто отягощается интранатальной.

Описано более 400 биологических и средовых факторов, влияющих на ход нормального развития плода, но полностью их роль в формировании ДЦП не изучена. Часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах. К внутриутробным причинам развития ДЦП, прежде всего, относят острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери (гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и заболевания щитовидной железы и др.), приём лекарств во время беременности, профессиональные вредности, алкоголизм родителей, стрессы, психологический дискомфорт, физические травмы во время беременности. Немалая роль принадлежит влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения. Среди факторов риска также выделяют маточные кровотечения, аномалии плацентарного кровообращения, предлежание плаценты или её отслойка, иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по системам АВО, резус-фактора и другим).

Большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Кислородная недостаточность угнетает синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным нарушениям эмбрионального развития.

Различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки, стремительные или затяжные роды, кесарево сечение, длительный безводный период, ягодичное и тазовое предлежания плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение, а также преждевременные роды и многоплодную беременность также относят к факторам высокого риска развития ДЦП.

До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной поражения мозга у детей. Изучение анамнеза детей, перенесших родовую асфиксию, показало, что у 75% из них был крайне неблагоприятный фон внутриутробного развития, отягощённый дополнительными факторами риска хронической гипоксии. Поэтому даже при наличии тяжёлой родовой асфиксии причинная связь с развившимся впоследствии психомоторным дефицитом не является абсолютной.

Существенное место в этиологии ДЦП занимает внутричерепная родовая травма вследствие механических воздействий на плод (сдавление мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга). Однако нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах.

Полностью нерешённым вопросом остаётся роль наследственной предрасположенности и генетической патологии в структуре ДЦП. Нередко за диагнозом ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, что особенно характерно для атаксических и дискинетических форм ДЦП. Так наличие атетоза и гиперкинезов, которые принято строго связывать с ядерной желтухой, при отсутствии достоверных анамнестических данных может иметь генетическую основу. Даже «классические» спастические формы ДЦП при отчётливом прогрессировании (и, тем более, появления новых) клинических симптомов должны настораживать врача с точки зрения возможного наличия у ребёнка спастической параплегии и других нейродегенеративных заболеваний.

Эпидемиология

Детский церебральный паралич развивается, по разным данным, в 2-3,6 случаях на 1000 живых новорожденных и является основной причиной детской неврологической инвалидности в мире. Среди недоношенных детей частота ДЦП составляет 1%. У новорожденных с массой тела менее 1500 г распространённость ДЦП увеличивается до 5-15%, а при экстремально низкой массе тела ― до 25-30%. Многоплодная беременность повышает риск развития ДЦП: частота ДЦП при одноплодной беременности составляет 0,2%, при двойне ― 1,5%, при тройне ― 8,0%, при четырёхплодной беременности ― 43%. Тем не менее, в течение последних 20 лет параллельно с ростом числа детей, родившихся от многоплодных беременностей с низкой и экстремальной низкой массой тела, наблюдается тенденция к снижению частоты развития ДЦП в данной популяции. В Российской Федерации распространённость зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2-3,3 случая на 1000 новорождённых.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиническая картина

Спастический двусторонний ДЦП

Спастическая диплегия G80.1

Наиболее распространённый тип ДЦП (3/4 всех спастических форм), известный также под названием «болезнь Литтла». Для спастической диплегии характерно двустороннее поражение конечностей, ног в большей степени, чем рук, раннее формирование деформаций и контрактур. Распространённые сопутствующие симптомы — задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, патологии черепных нервов, приводящей к атрофии дисков зрительных нервов, дизартрии, нарушениям слуха, а также умеренное снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Спастическая диплегия развивается, преимущественно, у детей, родившихся недоношенными, и сопровождается характерными изменениями при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга.

Спастический тетрапарез (двойная гемиплегия) G80.0

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Спастический односторонний ДЦП G80.2

Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом, у части пациентов - задержкой психического и речевого развития. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Реже встречается спастический монопарез. Возможны фокальные эпилептические приступы. Причиной является геморрагический инсульт (чаще односторонний), и врождённые аномалии развития мозга. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками несколько позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка.

Дискинетический ДЦП G80.3

Характеризуется непроизвольными движениями, традиционно называемыми гиперкинезами (атетоз, хореоатетоз, дистония), изменениями мышечного тонуса (может отмечаться как повышение, так и понижение тонуса), речевыми нарушениями чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностически благоприятно в отношении социальной адаптации и обучения, чаще преобладают нарушения в эмоционально-волевой сфере. Одной из самых частых причин данной формы является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых с развитием «ядерной» желтухи, а также острая интранатальная асфиксия у доношенных детей с селективным повреждением базальных ганглиев (status marmoratus). При этом, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. Выделяются атетоидный и дистонический варианты.

Атаксический ДЦП G80.4

Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Нарушения координации представлены наличием интенционного тремора и дисметрией при выполнении целенаправленных движений. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённых аномалий развития. Интеллектуальный дефицит при данной форме варьирует от умеренного до глубокого. В более половине случаев требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с наследственными заболеваниями.

Диагностика

Жалобы и анамнез

При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)

Физикальное обследование

В целом, ведущим клиническим симптомом при ДЦП является спастичность, встречающаяся более чем в 80% случаев. Спастичность представляет собой «двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения» . В остальных случаях возможно как снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП), так и непостоянный характер его изменений (дискинетический ДЦП). При всех формах ДЦП могут встречаться:

Патологические тонические рефлексы, особенно ярко проявляющиеся при перемене положения тела, особенно при вертикализации пациента;

Патологическая синкинетическая активность при совершении произвольных движений;

Нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;

Повышение общей рефлекторной возбудимости - выраженный стартл-рефлекс.

Наличие указанных нарушений с ранних этапов развития ребёнка ведёт к формированию патологического двигательного стереотипа, а при спастических формах ДЦП - к закреплению привычных установок конечностей, развитию суставных контрактур, прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребёнка. Повреждения головного мозга при ДЦП также могут исходно сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, судорогами.

Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают, в первую очередь, ортопедическую патологию - формирование суставно-мышечных контрактур, деформаций и укорочений конечностей, подвывихов и вывихов суставов, сколиоза. В результате двигательные нарушения ведут к дополнительному ограничению возможности к самообслуживанию ребёнка, сложностям получения образования и полноценной социализации.

Инструментальная диагностика

Комментарии : магнитно-резонансная томография (МРТ) является более чувствительным методом, чем КТ головного мозга, и позволяет диагностировать поражение головного мозга на ранних стадиях, выявлять постгипоксическое повреждение головного мозга, ликвородинамические нарушения, врожденные аномалии развития головного мозга).

Комментарии : видео-ЭЭГ-мониторинг позволяет определять функциональную активность головного мозга, метод основан на фиксации электрических импульсов, которые исходят от отдельных областей и зон мозга.

Комментарии : рентгенография костей скелета необходима для выявления и оценки деформаций структур костно-суставной системы, возникающих вторично при спастичности мышц.

Иная диагностика

Комментарии : показана всем пациентам с установленным диагнозом ДЦП с периодичностью, определяемой тяжестью двигательного дефекта и скоростью прогрессирования мышечно-скелетной патологии

Комментарии : показана при наличии стигм дисэмбриогенеза, при клинической картине «синдрома вялого ребенка».

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика.

ДЦП является, в первую очередь, описательным термином, в связи с этим для постановки диагноза ДЦП, как правило, достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия одного или нескольких факторов риска и осложнений в перинатальном периоде. Однако большой спектр дифференциальных диагнозов ДЦП и высокий риск пропуска наследственных заболеваний (в том числе, имеющих патогенетическое лечение), особенно у детей раннего возраста, требует тщательного диагностического поиска при любых отличиях клинических симптомов и анамнеза от «классической» картины ДЦП. К «настораживающим» факторам можно отнести: отсутствие у пациента перинатальных факторов риска, прогрессирование заболевания, утрату ранее приобретенных навыков, неоднократные случаи «ДЦП» или ранние смерти детей в семье без установленной причины, множественные аномалии развития у ребёнка. В этом случае требуется обязательное нейровизуализационное обследование (МРТ головного мозга), консультация генетика с последующим проведением дополнительных лабораторных тестов. При наличии гемипареза, признаков инсульта показано исследование факторов свёртывающей системы крови, в том числе полиморфизма генов коагуляции. Все пациенты с ДЦП требуют обследования на предмет наличия нарушений зрения и слуха, задержки психического и речевого развития, оценки нутритивного статуса. Исключение наследственных метаболических заболеваний, помимо специализированных биохимических тестов, подразумевает визуализацию внутренних органов (ультразвуковое исследование, МРТ внутренних органов, по показаниям). При преобладании в клинической картине симптомокомплекса «вялого ребёнка» («распластанная» поза, снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях, увеличение амплитуды движений в суставах, задержка моторного развития) следует проводить тщательную дифференциальную диагностику ДЦП с наследственными нервно-мышечными заболеваниями.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Консервативное лечение

Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП . (Приложение Г1).

Рекомендуется назначение перорального препарата с миорелаксирующим действием: Толперизон (Н-холинолитик, миорелаксант центрального действия) (код ATX: M03BX04) таблетки по 50 и 150 мг. Назначают в дозе: от 3 до 6 лет —5 мг/кг/сут; 7-14 лет — 2-4 мг/кг/сут (в 3 приема в сутки) .

Рекомендуется назначение перорального препарата с миорелаксирующим действием: Тизанидин ж,вк (Код ATX: M03BX02) (средства, влияющие на нервно-мышечную передачу, миорелаксант центрального действия, в Российской Федерации не рекомендован к применению до 18 лет). Стимулируя пресинаптические α2-рецепторы, подавляет высвобождение возбуждающих аминокислот, которые стимулируют NMDA-рецепторы. Подавляет полисинаптическую передачу импульса на уровне промежуточных нейронов спинного мозга). Таблетки 2 и 4 мг. Стартовая доза (<10 лет) - 1 мг 2 р/д, (>10 лет) - 2 мг 1 р/д; максимальная доза - 0,05 мг/кг/д, 2 мг 3 р/д .

При более выраженной спастичности рекомендуют применение препаратов баклофена ж,вк (Код ATX: M03BX01) (производное γ-аминомасляной кислоты, стимулирующее ГАМКb-рецепторы, миорелаксант центрального действия): таблетки по 10 и 25 мг .

Комментарии: Начальная доза — 5 мг (1/2 табл. по 10 мг) 3 раза в день. В случае необходимости дозу можно увеличивать каждые 3 дня. Обычно рекомендуемые дозы детям: 1-2 лет — 10-20 мг/сут; 2-6 лет — 20-30 мг/сут; 6-10 лет — 30-60 мг/сут. Детям старше 10 лет максимальная доза составляет 1,5-2 мг/кг.

Для снижения локальной спастичности рекомендуется терапия препаратами ботулинического токсином типа А (БТА): Ботулинический токсин типа A-

гемагглютинин комплекс ж,вк (код АТХ: M03AX01).

Комментарии : Внутримышечное введение БТА позволяет локально, обратимо, дозо-зависимо снизить мышечный тонус на срок до 3-6 и более месяцев. В России в стандарты лечения ДЦП ботулинотерапия введена с 2004 г., для применения у детей зарегистрированы два препарата БТА: Диспорт (Ipsen Biopharm Ltd., Великобритания) - по показанию динамическая деформация стопы, вызванная спастичностью при ДЦП, у детей старше 2 лет и Ботокс (код АТХ: M03AX01) (Allergan Pharmaceutical Ireland, Ирландия) - по показанию: фокальная спастичность, ассоциированная с динамической деформацией стопы по типу «конская стопа» вследствие спастичности у пациентов 2 лет и старше с детским церебральным параличом, находящихся на амбулаторном лечении.

Расчёт дозы БТА основан на определении 1) общей дозы на введение; 2) общей дозы в расчёте на килограмм массы тела; 3) количества единиц препарата на мышцу; 4) количества единиц препарата на точку введения; 5) количества единиц препарата на килограмм массы тела на мышцу.

Согласно российским рекомендациям, доза Ботокса составляет 4-6 Ед/кг массы тела ребёнка; общая суммарная доза препарата на одну процедуру не должна превышать 200 Ед. При использовании препарата Диспорт общее количество препарата при проведении первой инъекции не должно превышать 30 ед/кг на массу тела ребёнка (не более 1000 Ед суммарно). Максимальная доза для крупной мышцы составляет 10-15 Ед/кг массы тела, для небольшой мышцы - 2-5 Ед/кг массы тела. Препараты БТА не эквивалентны, с точки зрения дозировок, коэффициента для прямого пересчёта различных коммерческих форм БТА не существует.

Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребёнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности». В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия.

Помимо антиспастических препаратов, сопутствующими лекарственными средствами, используемыми при ДЦП, могут быть антиэпилептические препараты, M- и H-холинолитики, дофаминомиметики, применяемые по поводу дистонии и гиперкинезов. Широкое распространение в России при лечении ДЦП находят ноотропы, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции, препараты с метаболическими эффектом, витамины и витаминоподобные средства. Применение этих лекарственных средств направлено на коррекцию сопутствующей патологии при ДЦП. Основной проблемой использования данных препаратов является отсутствие исследований их эффективности при ДЦП.

Хирургическое лечение

Ортопедические и нейрохирургические методы, играя ничуть не меньшую роль в восстановлении и сохранении функциональных способностей пациентов с ДЦП, требуют подробного рассмотрения в отдельных рекомендациях в силу своей специфичности и разнообразия.

При неэффективности пероральных антиспастических препаратов и инъекций БТА рекомендуется использование нейрохирургических методов лечения спастичности:

Селективной дорзальной ризотомии

Хронической эпидуральной стимуляции спинного мозга

Установки интратекальной баклофеновой помпы
(Сила рекомендации - 1; достоверность доказательств - B)

Медицинская реабилитация

Методы физической реабилитации традиционно представлены массажем, лечебной гимнастикой, аппаратной кинезиотерапией, в ряде центров - роботизированной механотерапией с использованием специализированных тренажёров, в том числе, основанных на принципе биологической обратной связи (например, Локомат - роботизированное ортопедическое устройство для восстановления навыков ходьбы, Армео - комплекс для функциональной терапии верхних конечностей и др.). Лечебная гимнастика при ДЦП, особенно для детей первых лет жизни, эффективно дополняется приёмами, основанными на торможении патологических рефлексов и активации физиологических движений (методики Войта, Бобат и др.). Отечественной разработкой, нашедшей широкое применение в комплексной реабилитации пациентов с ДЦП, является использование метода динамической проприоцептивной коррекции, осуществляемой при помощи специализированных костюмов (например, Адели, Гравистат, Атлант) - систем, состоящих из опорных эластичных регулируемых элементов, с помощью которых создаётся целенаправленная коррекция позы и дозированная нагрузка на опорно-двигательный аппарат пациентов с целью нормализации проприоцептивной афферентации.

Традиционно в России при реабилитации пациентов с ДЦП широко используются физиотерапевтические методы, в том числе основанные на природных факторах воздействия: аппликации грязей, парафина, озокерита с антиспастической целью, электрофизиологические методы - электростимуляция, электрофорез с лекарственными веществами, водные процедуры и др.

Таким образом, снижение спастичности при ДЦП является лишь первым шагом к повышению функциональной активности пациентов, требующим дальнейших целенаправленных функциональных методов реабилитации. Функциональная терапия также является приоритетным методом реабилитации для форм ДЦП, не сопровождающихся изменением мышечного тонуса по спастическому типу.

К альтернативным методам лечения и реабилитации пациентов с ДЦП относят акупунктуру и иглорефлексотерапию, мануальную терапию и остеопатию, иппотерапию и дельфинотерапию, йогу, методы китайской традиционной медицины, однако согласно критериям доказательной медицины, эффективность и безопасность данных методик в настоящее время не оценивалась.

Прогноз

Исходы и прогноз

Прогноз возможности самостоятельного передвижения и самообслуживания у пациентов с ДЦП в значительной степени зависит от типа и объёма двигательного дефекта, уровня развития интеллекта и мотивации, качества речевой функции и функции рук. Согласно зарубежным исследованиям, взрослые пациенты с ДЦП, коэффициентом интеллекта >80, разборчивой речью и способностью к самостоятельному передвижению в 90% случаев были трудоустроены на местах, предоставляемых и лицам без ограничений в здоровье.

Уровень смертности среди пациентов с ДЦП также находится в прямой зависимости от степени двигательного дефицита и сопутствующих заболеваний. Другим предиктором преждевременного летального исхода служит снижение интеллекта и неспособность к самообслуживанию. Так было показано, что в Европейских странах пациенты с ДЦП и коэффициентом интеллекта менее 20 в половине случаев не достигали возраста 18 лет, тогда как при коэффициенте интеллекта более 35 - 92% пациентов с ДЦП жили более 20 лет.

В целом продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье. Социальная депривация и недоступность комплексной помощи могут оказать негативное воздействие на развитие ребёнка с ДЦП, возможно, даже большее по своей значимости, чем исходное структурное повреждение головного мозга.

Профилактика

Профилактика и диспансерное наблюдение

Профилактика ДЦП включает как антенатальные, так и постнатальные мероприятия. К антенатальным относят улучшение соматического здоровья матерей, профилактику акушерско-гинекологической патологии, преждевременных родов и осложнённого течения беременности, своевременное выявление и лечение инфекционных заболеваний матери, пропаганду здорового образа жизни обоих родителей. Своевременное выявление и предотвращение осложнённого течения родов, грамотное родовспоможение способны существенно снизить риск интранатального повреждения ЦНС новорожденного. Всё большее значение в последнее время придаётся изучению роли наследственных коагулопатий в формировании очаговых повреждений головного мозга у детей с односторонними формами ДЦП и профилактике данных осложнений.

К постнатальным мероприятиям по профилактике ДЦП относят использование корпоральной контролируемой гипотермии при выхаживании недоношенных, контролируемое использование стероидов у недоношенных новорождённых (уменьшая риск развития бронхолёгочной дисплазии, кортикостероиды увеличивают риск формирования ДЦП), интенсивные мероприятия по снижению гипербилирубинемии и профилактике дискинетических форм ДЦП.

Оптимальное оказание помощи пациенту с ДЦП подразумевает мультидисциплинарный подход команды специалистов медицинского, педагогического и социального профиля, фокусирующих своё внимание на потребностях как самого пациента, так и членов его семьи, участвующих в ежедневной реабилитации и социальной адаптации ребёнка с ДЦП (16). ДЦП, будучи, в первую очередь дисфункциональным состоянием, требует непрерывной ежедневной реабилитации с первых дней жизни пациента, учитывающей следующие медицинские и социальные аспекты:

Передвижение, поддержание позы и двигательная активность ребёнка;

Коммуникация;

Сопутствующие заболевания;

Повседневная активность;

Уход за ребёнком;

Качество жизни пациента и членов семьи.

На ранней стадии развития ДЦП (до 4 месяцев, согласно классификации К.А.Семёновой) диагноз не всегда очевиден, однако наличие отягощённого перинатального анамнеза, задержка психомоторного развития ребёнка являются показаниями к целенаправленному наблюдению ребёнка педиатром и неврологом. Оказание помощи новорожденным, угрожаемым по развитию ДЦП, начинается в роддоме и продолжает на 2 этапе - в специализированных отделениях при детских больницах, и на 3 этапе - амбулаторно при детских поликлиниках под наблюдением педиатра, невролога и врачей-специалистов (ортопеда, офтальмолога и др.). Первичное обследование пациента с ДЦП (приложение Б) и дальнейшее лечение могут проводиться в условиях стационара, дневного стационара и амбулаторно в детской поликлинике, что определяется степенью тяжести общего состояния пациента. Дополнительным этапом восстановительного лечения при ДЦП является направление пациентов в учреждения санаторного профиля. Продолжительность непрерывного пребывания ребёнка с ДЦП в лечебном учреждении зависит от тяжести двигательных нарушений и сопутствующей патологии. Важным является не только проведение курсов комплексного восстановительного лечения в условиях медицинского учреждения, но и выполнение рекомендаций относительно уровня и характера физических нагрузок, использования технических средств реабилитации в домашних условиях. Ключевыми принципами оказания помощи при ДЦП является её ранее начало, непрерывность и преемственность всех этапов реабилитации, мультидисциплинарный подход. Постоянно происходит увеличение числа и совершенствование существующих традиционных и альтернативных методик лечения пациентов с ДЦП, однако принципиальная цель остаётся прежней - своевременная компенсация функциональных нарушений, развившихся в результате повреждения головного мозга ребёнка, и минимизация вторичных биомеханических деформаций и социальных последствий заболевания. При невозможности патогенетического воздействия на причину ДЦП задачей является оптимальная адаптация ребёнка к существующему дефекту, основанная на принципах пластичности нервной системы.

Информация

Источники и литература

1. Клинические рекомендации Союза педиатров России
   1. 1. Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи. Киев: Здоров"я. 1988. 328 с. 2. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Куренков А.Л., Клочкова О.А., Каримова Х.М., Мамедъяров А.М., Жердев К.В., Кузенкова Л.М., Бурсагова Б.И. Комплексная оценка двигательных функций у пациентов с детским церебральным параличом: учеб.-метод. пособие / Баранов А.А. [и др.]; Федеральное гос. бюджетное науч. учреждение Науч. центр здоровья детей. – М.: ПедиатрЪ, 2014. – 84 с. 3. Клочкова О.А., Куренков А.Л., Намазова-Баранова Л.С., Мамедъяров А.М., Жердев К.В. Общее моторное развитие и формирование функции рук у пациентов со спастическими формами детского церебрального паралича на фоне ботулинотерапии и комплексной реабилитации// Вестник РАМН. 2013. – Т. 11. – С. 38-48. 4. Куренков, А.Л., Батышева, Т.Т., Виноградов, А.В., Зюзяева, Е.К. Спастичность при детском церебральном параличе: диагностика и стратегии лечения/ А.Л. Куренков// Журнал неврологии и психиатрии. - 2012. - т. 7. - №2. - С. 24-28. 5. Клочкова О.А., Куренков А.Л., Каримова Х.М., Бурсагова Б.И., Намазова-Баранова Л.С., Мамедьяров А.М., Кузенкова Л.М., Тардова И.М., Фальковский И.В., Донцов О.Г., Рыженков М.А., Змановская В.А., Буторина М.Н., Павлова О.Л., Харламова Н.Н., Данков Д.М., Левитина Е.В., Попков Д.А., Рябых С.О., Медведева С.Н., Губина Е.Б., Владыкина Л.Н., Кенис В.М., Киселёва Т.И., Красавина Д.А., Васильева О.Н., Носко А.С., Зыков В.П., Михнович В.И., Белогорова Т.А., Рычкова Л.В. Многоуровневые инъекции ботулинического токсина типа А (Абоботулотоксина) при лечении спастических форм детского церебрального паралича: ретроспективное исследование опыта 8 российских центров. Педиатрическая фармакология. 2016;13(3): 259-269. 6. Куренков А.Л., Клочкова О.А., Змановская В.А., Фальковский И.В., Кенис В.М., Владыкина Л.Н., Красавина Д.А., Носко А.С., Рычкова Л.В., Каримова Х.М., Бурсагова Б.И., Намазова-Баранова Л.С., Мамедьяров А.М., Кузенкова Л.М., Донцов О.Г., Рыженков М.А., Буторина М.Н., Павлова О.Л., Харламова Н.Н., Данков Д.М., Левитина Е.В., Попков Д.А., Рябых С.О., Медведева С.Н., Губина Е.Б., Агранович О.В., Киселёва Т.И., Васильева О.Н., Зыков В.П., Михнович В.И., Белогорова Т.А. Первый Российский консенсус по применению многоуровневых инъекций Abobotulinumtoxin A при лечении спастических форм детского церебрального паралича. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. 2016; 11 (116): С. 98-107. 7. Семенова К.А., Мастюкова Е.М., Смуглин М.Я. Клиника и реабилитационная терапия детского церебрального паралича. М.: Медицина. 1972. 328 с. 8. Boyd R.N., Graham H.K. Objective measurement of clinical findings in the use of Botulinum toxin type A for the management of children with cerebral palsy. Eur J Neurol. 1999; 6 (Suppl. 4): 23–35. 9. Bax M., Goldstein M., Rosenbaum P., Leviton A., Paneth N., Dan B., Jacobsson B., Damiano D. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2005; 47 (8): 571‒576. 10. Delgado M.R., Hirtz D., Aisen M., Ashwal S., Fehlings D.L., McLaughlin J., Morrison L.A., Shrader M.W., Tilton A., Vargus-Adams J. Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Practice parameter: pharmacologic treatment of spasticity in children and adolescents with cerebral palsy (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society// Neurology. 2010; 74(4): P. 336-43. 11. Heinen F., Desloovere K., Schroeder A.S., Berweck S., Borggraefe I., van Campenhout A., Andersen G.L., Aydin R., Becher J.G., Bernert G. et al. The updated European Consensus 2009 on the use of Botulinum toxin for children with cerebral palsy. Eur J Paediatr Neurol. 2010; 14: 45-66. 12. Koman L.A., Mooney J.F. 3rd, Smith B.P., Goodman A., Mulvaney T. Management of spasticity in cerebral palsy with botulinum-A toxin: report of a preliminary, randomized, double-blind trial. J Pediatr Orthop. 1994; 14 (3): 299-303. 13. Lance J.W. The control of muscle tone, reflexes, and movement: Robert Wartenberg Lecture. Neurology. 1980; 30 (12): 1303-13. 14. Little W.J. Course of lectures on the deformities of the human frame. Lancet. 1843; 44: 350- 354. 15. Miller F. Cerebral palsy. New York: Springer Science. 2005. 1055 p. 16. Palisano R., Rosenbaum P.L., Walter S., Russell D., Wood E., Galuppi B. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 1997; 39 (4): 214–223. 17. Surveillance of cerebral palsy in Europe (SCPE). Surveillance of cerebral palsy in Europe: a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Dev Med Child Neurol. 2000; 42: 816- 824. 18. Tardieu G., Shentoub S., Delarue R. Research on a technique for measurement of spasticity. Rev Neurol (Paris). 1954; 91 (2): 143-4.

Информация

Ключевые слова

Нарушение двигательного развития,

Спастичность,

Задержка психоречевого развития,

Нарушение поддержания позы,

Патологические рефлексы,

Нарушение координации,

Эпилепсия.

Список сокращений

ДЦП — детский церебральный паралич

МРТ — магнитно-резонансная томография

Критерии оценки качества медицинской помощи

Приложение А1. Состав рабочей группы:

Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России.

Намазова-Баранова Л.С., чл.-корр. РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.

Кузенкова Л.М., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России

Куренков А.Л., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России

Клочкова О.А., к.м.н., член Союза педиатров России

Мамедъяров А.М., к.м.н., член Союза педиатров России

Каримова Х.М., к.м.н.

Бурсагова Б.И., к.м.н.

Вишнева Е.А., к.м.н., член Союза педиатров России

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1. Врачи-педиатры;

2. Врачи-неврологи;

3. Врачи общей практики (семейные врачи);

4. Врачи-реабилитологи, врачи-ЛФК, врачи-физиотерапевты;

5. Студенты медицинских ВУЗов;

6. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств : поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств : доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

Консенсус экспертов;

Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Методы, использованные для анализа доказательств:

Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств : заполнялись авторами клинических рекомендаций.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций : консенсус экспертов.

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points - GPPs)

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.

Консультация и экспертная оценка

Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 1) - good practice points (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное - соответствует уровню доказательности

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

Порядки оказания медицинской помощи : Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи"

Стандарты оказания медицинской помощи : Приказ Министерства здравоохранения РФ от 16.06.2015 N 349н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе (фаза медицинской реабилитации)" (Зарегистрировано в Минюсте России 06.07.2015 N 37911)

Приложение Б. Алгоритм ведения пациента с миастенией

Приложение В. Информация для пациентов

Детский церебральный паралич (ДЦП), согласно современным представлениям, является непрогрессирующим заболеванием ЦНС, развитие которого связано с перинатальным поражением головного мозга на различных этапах развития плода и ребёнка. Основой клинической картины ДЦП являются двигательные нарушения, изменения мышечного тонуса, нарушение познавательного и речевого развития и другие проявления. Частота встречаемости ДЦП, по данным различных авторов, сохраняется на уровне 2-3,6 случаев на 1000 новорожденных, причем с применением современных технологий интенсивной терапии глубоконедоношенных детей на фоне снижения смертности растет процент детей с выходом в неврологический дефицит и ДЦП.

Прогноз ДЦП зависит от выраженности клинических проявлений.

Антиспастическая терапия, реабилитационное лечение являются наиболее эффективными методами лечения ДЦП.

Продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье.

Приложение Г1. Основные группы лечебных воздействий при спастических формах ДЦП

Приложение Г2.

Приложение Г3. Расширенный алгоритм ведения пациента

Приложение Г3. Расшифровка примечаний.

… ж - лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

… вк - лекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, в том числе лекарственных препаратов для медицинского применения, назначаемых по решению врачебных комиссий медицинских организаций (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

При прогрессировании патологического процесса постепенно угасают двигательные и чувствительные функции, что приводит к полному параличу мышц на пораженной стороне тела – гемиплегии. Заболевание может носить врожденный и приобретенный характер. При несвоевременном лечении приводит к инвалидности и потере навыков самообслуживания. В международной классификации болезни МКБ 10 патологии присвоен код G81.

Причины

Гемипарез развивается при нарушении работы центральных двигательных нейронов и аксонов. Другими словами, повреждаются нервные клетки и их отростки, которые расположены в головном и спинном мозге. В большинстве случаев патологический процесс расположен в одном из полушарий головного мозга. Интересен тот факт, что при локализации повреждений в полушарии справа слабость мышц формируется в левой половине тела и наоборот. Это связано с анатомическим перекрестом нервных волокон, исходящих из головного мозга на уровне перехода продолговатого в спинной мозг.

К основным причинам гемипареза относятся:

• ишемический и геморрагический инсульт;
• опухоль головного мозга, кровоизлияние в новообразование;
• энцефалит (воспаление ткани головного мозга);
• черепно-мозговая травма;
• эпилептические припадки;
• рассеянный склероз;
• диабетическое поражение головного мозга (энцефалопатия);
• мигрень;
• ОНМК (острые нарушения мозгового кровотока).

Клиническая картина гемипареза отличается в зависимости от участка поражения в головном мозге

Перечисленные причины вызывают приобретенную форму заболевания, которая развивается у взрослых больных. У детей гемипарез носит врожденный характер, появляется вследствие пороков развития головного мозга или родовой травмы.

Клиническая картина

По клиническим проявлениям болезни можно определить локализацию патологического процесса и тяжесть повреждения нервной ткани. Центральный характер заболевания подтверждает спастичность мышц конечностей на одной стороне тела. При этом рука или нога находятся в напряженном положении, больные ощущают скованность мышц, теряют способность к двигательной активности. Напротив, периферическая форма патологии, которая развивается при повреждении нервных волокон после выхода из спинного мозга, характеризуется снижением тонуса мышц.

В зависимости от поражения правого или левого полушария головного мозга, выделяют правосторонний и левосторонний гемипарез. У больных старшего возраста чаще встречается правосторонний гемипарез, а для детей характерно левостороннее развитие мышечной слабости. Характерные двигательные нарушения из-за спастичности мышц развиваются через 2-3 недели после начала заболевания и могут нарастать в течение года. Недостаточное консервативное лечение и отказ от реабилитационных мероприятий вызывает прогрессирование патологии, что приводит к формированию гемиплегии. Заболевание вызывает тяжелые последствия в виде стойкой контрактуры мышц и суставов – человек становится инвалидом.

При патологическом процессе в левом полушарии мозга паралич возникает в правой половине тела

К общеклиническим симптомам болезни относятся:

• постоянные головные боли различной интенсивности на протяжении нескольких недель;
• общее недомогание, снижение трудоспособности, слабость;
• ухудшение аппетита, похудание;
• периодическое повышение температуры тела;
• боли в области суставов и мышц.

Наиболее часто правосторонний и левосторонний гемипарез у взрослых развивается после инсульта или черепно-мозговой травмы. При очаговом поражении ткани головного мозга появляются нарушения двигательной функции и снижение чувствительной сферы на одной половине тела. У больных формируется походка Вернике-Манна – нога не стороне поражения не сгибается и при ходьбе совершает полукруг через сторону. Такой вариант заболевания обычно имеет легкое течение и благоприятный исход для восстановления утраченных функций. При обширной площади кровоизлияния или повреждения нервной ткани, кроме двигательных нарушений, наблюдают следующие неврологические расстройства:

• изменение речи (чаще сопровождает правосторонний гемипарез);
• эпизодические эпилептические припадки;
• нарушение интеллекта и способности к обучению;
• изменение восприятия (агнозии);
• снижение способности к целенаправленной деятельности (апраксии);
• эмоциональную нестабильность и расстройства личности.

При врожденной форме заболевания развивается левосторонний гемипарез, который становится заметен через 3 месяца после рождения ребенка. На начальных этапах болезни наблюдают умеренные изменения в двигательной способности конечностей:

• ассиметричные движения рук и ног;
• слабые пассивные и активные движения пораженных конечностей;
• в положении лежа на спине бедра находятся в распластанном состоянии;
• кисть руки сжата в кулак;
• слабая опорная функция ноги на стороне патологии.

Окончательный диагноз ставят примерно в возрастемесяцев, когда дети начинают самостоятельно ходить и двигательные нарушения становятся более заметными. В тяжелых случаях заболевание протекает с нарушением развития речи и интеллектуальных способностей. Врожденная форма патологии относится к одной из форм ДЦП.

Иногда развивается детский спастический гемипарез, при котором поражаются конечности, при этом руки страдают чаще, чем ноги. ДЦП правосторонний гемипарез у новорожденных развивается реже левостороннего гемипареза.

Лечебная тактика

Для предотвращения формирования полного паралича мышц – гемиплегии – необходимо назначать лечение и реабилитацию при начальных признаках болезни. Наиболее эффективна терапия в первый год заболевания. В более поздний период двигательные нарушения носят стойкий характер и трудно поддаются коррекции. Комплекс терапевтических мероприятий назначают в зависимости от степени тяжести клинических проявлений, возраста и общего состояния больного.

В реабилитационный период восстанавливают двигательную способность конечностей

Консервативная терапия гемипареза включает:

• физиологическое укладывание конечностей при помощи лонгет для предотвращения развития контрактур мышц и суставов;
• миорелаксанты для уменьшения тонуса мышц и вызванного спастичностью болевого синдрома – мидокалм, баклофен;
• препараты для улучшения кровоснабжения мозга и нормализации трофики нервной ткани – церебролизин, кавинтон, мильгамма;
• противосудорожные средства – карбамазепин, вальпроевая кислота;
• физиопроцедуры – элктрофорез, ультразвук, диадинамические токи;
• общий и сегментарный массаж тела, точечный массаж, рефлексотерапию;
• лечебную физкультуру (ЛФК) – комплекс дозированных упражнений для нормализации двигательной активности пораженных участков тела.

Назначают консультации психолога, направленные на улучшение эмоционального состояния и социальную адаптацию больных. При нарушении речи проводят занятия с логопедом. В тяжелых случаях применяют оперативное вмешательство на пораженных мышцах.

После выписки больного из неврологического стационара необходимо регулярно проводить массаж, который расслабляет спазмированные мышцы, улучшает кровоток и метаболизм на пораженной стороне тела. Используют релаксирующие методики массажа с применением поглаживания, растирания, разминания. Для восстановления двигательной способности конечностей разрабатывают индивидуальные упражнения лечебной физкультуры в каждом конкретном случае. Выздоровление во многом зависит от своевременности лечения и волевых качеств пациента, от его желания победить недуг.

Гемипарез относится к тяжелому заболеванию, которое сопровождается мышечной слабостью одной половины тела и другими неврологическими симптомами. Прогрессирование болезни вызывает формирование полного паралича (гемиплегии). При своевременной терапии велики шансы на восстановление утраченных функций, в противном случае патология приводит к инвалидности и потере навыков самообслуживания.

Добавить комментарий

ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением.

Гемиплегия (G81)

Примечание. Для первичного кодирования эту рубрику следует использовать только тогда, когда о гемиплегии (полной) (неполной) сообщается без дополнительного уточнения или утверждается, что она установлена давно или существует длительно, но ее причина не уточнена. Эту рубрику также применяют при кодировании по множественным причинам для идентификации типов гемиплегии, вызванной любой причиной.

Исключены: врожденный церебральный паралич (G80.-)

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

Коды ДЦП по МКБ-10

Развивается детский церебральный паралич (ДЦП) в основном из-за врождённых мозговых аномалий и проявляется в виде двигательных нарушений. Такое патологическое отклонение по международной классификации болезней (МКБ) 10 пересмотра имеет код G80. Во время диагностики и составления лечения врачи ориентируются именно на него, поэтому знать особенности шифра крайне важно.

Разновидности ДЦП по МКБ-10

ДЦП код по МКБ 10 имеет G80, но у него есть свои подотделы, в каждом из которых описана определенная форма этого патологического процесса, а именно:

• 0 Спастическая тетраплегия. Она считается крайне тяжелой разновидностью ДЦП и возникает вследствие врожденных аномалий, а также из-за гипоксии и полученной инфекции во время внутриутробного развития. Дети со спастической тетраплегией имеют различные дефекты строения туловища и конечностей, а также нарушаются функции черепно-мозговых нервов. Особо тяжело им двигать руками, поэтому их трудовая деятельность исключается;
• 1 Спастическая диплегия. Такая форма встречается в 70% случаев детского церебрального паралича и ее также называют заболеванием Литтла. Проявляется патология преимущественно у недоношенных детей вследствие кровоизлияния в головном мозге. Для нее свойственно двухстороннее поражение мышц и повреждение черепно-мозговых нервов.

Степень социальной адаптации достаточно высокая у этой формы, особенно при отсутствии умственной отсталости и при возможности полноценно работать руками.

• 2 Гемиплегический вид. Он возникает у недоношенных детей вследствие кровоизлияния в головном мозге или из-за различных врожденных мозговых аномалий. Проявляется гемиплегическая форма в виде одностороннего поражения мышечных тканей. Социальная адаптация зависит преимущественно от степени выраженности двигательных дефектов и наличия когнитивных расстройств;
• 3 Дискинетический вид. Возникает такая разновидность преимущественно из-за гемолитической болезни. Для дискенитического типа ДЦП свойственны повреждения в экстрапирамидной системе и слуховом анализаторе. Умственные способности при этом не затрагиваются, поэтому социальная адаптация не нарушена;
• 4 Атаксический тип. Развивается у детей вследствие гипоксии, аномалий в строении мозга, а также из-за травмы, полученной во время родов. Для этой разновидности ДЦП свойственна атаксия, низкий тонус мышц и речевые дефекты. Повреждения локализованы преимущественно в лобной доле и мозжечке. Адаптация детей с атаксической формой болезни усложнена возможной умственной отсталостью;
• 8 Смешанный тип. Для этой разновидности свойственно сочетание нескольких типов ДЦП одновременно. Повреждение мозга при этом диффузного характера. Лечение и социальная адаптация зависит от проявлений патологического процесса.

Код МКБ 10 пересмотра помогает врачам быстрее определить форму патологического процесса и назначить корректную схему лечения. Для простых людей эти знания могут быть полезными, чтобы понимать суть терапии и знать возможные варианты развития болезни.

Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Врожденный и приобретенный гемипарез

Гемипарезом в медицине называют состояние, которое характеризуется частичным параличом мышц лица и тела. Гемипарез появляется в результате травм и патологий головного или спинного мозга, результатом которых становится односторонний паралич. Патология может носить врожденный или приобретенный характер, встречается и у детей, и у взрослых пациентов. При своевременной комплексной терапии заболевание поддается лечению, но в запущенном состоянии гемипарез вызывает у человека инвалидность. В международной классификации болезней гемипарезу присвоен код по мкб 10 - G.81.

Причины развития

Установление первопричины проявления симптомов гемипареза - это основа назначения эффективной терапии. Патология развивается вследствие следующих факторов:

• Инсульт - самая распространенная причина гемипареза. При инсульте нередко происходит разрыв сосудов, а также отрыв тромба от стенки. После инсульта пациент должен постоянно находиться под наблюдением доктора во избежание осложнений, одним из которых является гемипарез.
• Увеличивающееся в объеме новообразование, которое появляется после перенесенного инсульта. Растущая опухоль негативно воздействует на здоровые клетки головного мозга, что нередко провоцирует нарушение нормальной деятельности. Причина - излишнее давление на определенные участки мозга.
• Онкологическое заболевание. Раковая опухоль, протекающая в замедленном режиме, нередко провоцирует появление гемипареза.
• Травмы и ушибы мозга.
• Энцефалиты, возникающие вследствие инфекции или негативных факторов (токсическое отравление, аллергические реакции).
• Физиологическое состояние после эпилепсии. Гемипарез способен развиться в том случае, если после эпилептических приступов у человека проявляются спазмы, нарушающие нормальную функциональность мозга.
• Мигрень. Хроническое течение мигрени (особенно при наследственном факторе) провоцирует развитие симптомов гемипареза.
• Осложнения при сахарном диабете. Патологию провоцируют спазматические состояния и судороги, которые характерны для эндокринных заболеваний.
• Рассеянный склероз - патология характеризуется разрушением защитных оболочек мозга и повреждением нервов.
• Атрофия коры мозга. Гемипарез развивается вследствие отмирания нейронов.
• Врожденная форма гемипареза, а также ДЦП.

Боли и хруст в спине и суставах со временем могут привести к страшным последствиям - локальное или полное ограничение движений в суставе и позвоночнике вплоть до инвалидности. Люди, наученные горьким опытом, чтобы вылечить суставы пользуются натуральным средством, которое рекомендует ортопед Бубновский. Читать подробнее»

При врожденном гемипарезе имеют значение наследственные болезни и родовая травма. У пожилого населения частичные параличи связаны с предшествующими болезнями кровообращения и их осложнением, инсультом. В большинстве вариантов у возрастных пациентов диагностируют правосторонний гемипарез, при котором нарушается двигательная активность и чувствительность правой стороны тела.

Встречаются случаи «псевдопареза» (легкий гемипарез), когда симптомы патологии начинают проявляться по причине частых нервных расстройств или стрессов. Данная форма заболевания не требует никакого лечения, так как после ликвидации провоцирующих факторов, симптомы исчезают бесследно.

Левосторонний и правосторонний гемипарез у детей чаще формируется в виде врожденной патологии. Чаще всего основной причиной состояния является диагноз ДЦП.

Клиническая картина

Проявления клиники гемипареза зависит от места локализации патогенного очага, а также от тяжести поражения головного мозга. Если происходит медленное развитие заболевания (умеренный гемипарез), то в первые месяцы у больного нарастает мышечный тонус. Результатом становится скованность движений, вызванная напряжением мышц конечностей.

Вы когда-нибудь испытывали постоянные боли в спине и суставах? Судя по тому, что вы читаете эту статью - с остеохондрозом, артрозом и артритом вы уже знакомы лично. Наверняка Вы перепробовали кучу лекарств, кремов, мазей, уколов, врачей и, судя по всему - ничего из вышеперечисленного вам так и не помогло. И этому есть объяснение: фармацевтам просто не выгодно продавать работающее средство, так как они лишатся клиентов! Тем не менее китайская медицина тысячелетиями знает рецепт избавления от данных заболеваний, и он прост и понятен. Читать подробнее»

• нарушение восприятия;
• нарушение функций речи;
• появление эмоционально-личностных расстройств;
• нарушение чувствительности в месте поражения;
• развитие односторонней или двусторонней обездвиженности;
• эпилептические приступы.

В качестве общих признаков гемипареза выступают следующие физиологические отклонения:

• головные боли;
• повышение температуры;
• отсутствие аппетита;
• боль в мышцах и суставах;
• общая слабость физического и эмоционального характера;
• резкое снижение массы тела.

Для левостороннего гемипареза характерны такие симптомы, как:

• нарушение логических связей;
• нарушение способности счета, анализа;
• нарушение речевых функций.

При правостороннем гемипарезе проявляется:

• дезориентация в пространстве;
• нарушение восприятия цвета и изображения;
• появление трехмерного восприятия.

При врожденной форме патологии основные симптомы проявляются примерно через 3 месяца после появления ребенка на свет. На начальных этапах развития патологии у малыша проявляется:

• ассиметричность при движении рук и ног;
• двигательная слабость и пассивность пораженных конечностей;
• лежа на спине ребенок «раскидывает» бедра по сторонам;
• кисти ручек практически всегда сжимаются в кулачок;
• слабая опорная функция нижней конечности со стороны поражения.

Окончательный диагноз доктора определяют примерно вмес., когда малыш уже начинает самостоятельно ходить, а двигательные нарушения проявляются намного ярче. При осложненной форме заболевания наблюдается нарушение развития речи и интеллектуальных способностей у ребенка.

В некоторых случаях у ребенка может развиваться спастический гемипарез, когда поражаются конечности, но руки страдают больше, чем ноги.

Методы диагностики

В методы диагностики патологии включено:

• общеклиническое лабораторное обследование (сдача анализов мочи и крови);
• допплерография сосудов головного мозга;
• электроэнцефалография.

При постановке диагноза доктором обязательно определяется причина заболевания, что сильно влияет на характер лечения.

Квалифицированное лечение и методы терапии

Чтобы предотвратить полный паралич, лечение гемипареза необходимо начинать как можно раньше. Лечение у детей необходимо начинать на первом году жизни. После года результата добиться сложнее, т. к. основные функции уже сформированы. Нередко после выявления гемипареза у ребенка малыша госпитализируют, а после направляют в реабилитационный центр на длительный срок.

Терапевтическая методика зависит от степени тяжести патологии, от особенностей строения организма, возраста пациента. Как правило, общая схема лечения гемипареза включает в себя:

• назначение миорелаксантов - Мидокалм - уменьшение тонуса мышц, спровоцированного болевым синдромом;
• прием препаратов, улучшающих кровоснабжение мозга - Церебролизин;
• прием противосудорожных средств - Карбамазепин.

Доктором может быть назначена и иная медикаментозная терапия, которая зависит от сложности патологии. Совместно с лекарственными препаратами лечение гемипареза включает в себя:

• процедуру, которая предусматривает укладывание конечности с помощью лангеты, что предотвращает развитие контрактур;
• физиопроцедуры - ультразвук, динамический ток, электрофорез;
• массаж при гемипарезе - точечный, рефлексный, сегментарный, общий;
• лечебную физкультуру - в комплекс ЛФК включены упражнения, способствующие нормализации двигательной активности пораженных конечностей.

Больному показана консультация психолога, которая позволяет нормализовать эмоциональное состояние больного и служит отличной социальной адаптацией. В качестве комплексного лечения назначают консультацию логопеда (при наличии речевых дефектов).

Использование альтернативных методик - акупунктуры, шиацу, иглорефлексотерапии тоже приносит хорошие результаты при систематическом применении. Огромную роль в лечении играет настрой самого пациента. Если он методично выполняет упражнения, занимается со специалистами, прогрессировать парез не будет, и постепенно исчезнет совсем.

Гемипарез (гемиплегия)

Гемипарез («центральный») - паралич мышц одной половины тела в результате поражения соответствующих верхних мотонейронов и их аксонов, то есть двигательных нейронов в передней центральной извилине или кортико-спинального (пирамидного) пути обычно выше уровня шейного утолщения спинного мозга. Гемипарез, как правило, имеет церебральное, редко - спинальное происхождение.

Неврологический дифференциальный диагноз, как правило, начинает строиться с учётом кардинальных клинических особенностей, облегчающих диагностику. Среди последних полезно обращать внимание на течение заболевания и, в частности, на особенности его дебюта.

Быстрота развития гемипареза важный клинический признак, позволяющий ускорить диагностический поиск.

Внезапно развившийся или очень быстро прогрессирующий гемипарез:

1. Инсульт (самая частая причина).
2. Объёмные образования в мозге с псевдоинсультным течением.
3. Черепно-мозговая травма.
4. Энцефалит.
5. Постиктальное состояние.
6. Мигрень с аурой (гемиплегическая мигрень).
7. Диабетическая энцефалопатия.
8. Рассеянный склероз.
9. Псевдопарез.

Подострый или медленно развивающийся гемипарез:

1. Инсульт.
2. Опухоль мозга.
3. Энцефалит.
4. Рассеянный склероз.
5. Атрофический корковый процесс (Миллса синдром).
6. Гемипарез стволового или спинального (редко) происхождения: травма, опухоль, абсцесс, эпидуральная гематома, демиелинизирующие процессы, радиационная миелопатия, в картине синдрома Броун-Секара).

Код по МКБ-10

Внезапно развившийся или очень быстро прогрессирующий гемипарез

Инсульт

Встречая пациента с острой гемиплегией, врач обычно предполагает наличие инсульта. Случаются инсульты, конечно, не только у пожилых пациентов с артериопатией, но также у молодых. В этих более редких случаях необходимо исключать кардиогенную эмболию или одно из редких заболеваний, таких как фиброзно-мышечная дисплазия, ревматический или сифилитический ангиит, синдром Снеддона или другие болезни.

Но прежде необходимо установить, является ли инсульт ишемическим или геморрагическим (артериальная гипертензия, артериовенозная мальформация, аневризма, ангиома), или имеется венозный тромбоз. Следует помнить, что иногда возможно и кровоизлияние в опухоль.

К сожалению, пока нет других достоверных методов дифференциации ишемического и геморрагического характера поражения при инсульте, кроме нейровизуализации. Все другие косвенные доказательства, упоминающиеся в учебниках, не являются достаточно надежными. Кроме того, подгруппа ишемического инсульта, которая кажется единой, может вызываться как гемодинамическими нарушениями вследствие внечерепных артериальных стенозов, так и кардиогенной эмболией, или артерио-артериальной эмболией из-за изъязвления бляшки в экстра - или интрацеребральных сосудах, или локальным тромбозом малого артериального сосуда. Эти разные типы инсульта требуют дифференцированного лечения.

Объёмные образования в мозге с псевдоинсультным течением

Острая гемиплегия может быть первым симптомом опухоли мозга, и причиной, как правило, является кровоизлияние в опухоль или окружающие ткани из быстро формирующихся внутренних сосудов опухоли с неполноценной артериальной стенкой. Нарастание неврологического дефицита и снижение уровня сознания, вместе с симптомами генерализованной полушарной дисфункции являются достаточно характерными для «апоплектической глиомы». В диагностике опухоли с псевдоинсультным течением неоценимую помощь оказывают методы нейровизуализации.

Черепно-мозговая травма (ЧМТ)

ЧМТ сопровождается внешними проявлениями травмы и обычно ясна ситуация, вызвавшая травму. Желателен опрос очевидцев для уточнения обстоятельств травмы, так как последняя возможна при падении больного во время эпилептического припадка, субарахноидального кровоизлияния и падений от других причин.

Энцефалит

По данным некоторых публикаций примерно в 10% случаев начало энцефалита имеет сходство с инсультом. Обычно быстрое ухудшение состояния больного с нарушением сознания, хватательными рефлексами и дополнительными симптомами, которые не могут быть отнесены к бассейну крупной артерии или её ветвей, требует срочного обследования. На ЭЭГ часто выявляются диффузные нарушения; нейровизуализационные методы в течение первых нескольких дней могут не обнаруживать патологию; в анализе ликвора часто выявляется незначительный плеоцитоз и лёгкое увеличение уровня белка при нормальном или повышенном уровне лактата.

Клиническая диагностика энцефалита облегчается, если имеет место менингоэнцефалит или энцефаломиелит, а заболевание проявляется типичным сочетанием общеинфекционных, менингеальных, общемозговых и очаговых (в том числе гемипарез или тетрапарез, поражение краниальных нервов, нарушения речи, атактические или чувствительные нарушения, эпилептические припадки) неврологических симптомов.

Примерно в 50 % случаев этиология острого энцефалита остаётся невыясненной.

Постиктальное состояние

Иногда эпилептические приступы остаются незамеченными окружающими, и пациент может находиться в коме или в состоянии спутанности, имея гемиплегию (при некоторых типах эпилептических припадков). Полезно обращать внимание на прикус языка, наличие непроизвольного мочеиспускания, но эти симптомы не всегда присутствуют. Полезен также опрос очевидцев, осмотр вещей пациента (на предмет поиска антиэпилептических препаратов), при возможности - телефонный звонок домой или в районную поликлинику по месту жительства больного для подтверждения эпилепсии по данным амбулаторной карты. В ЭЭГ, сделанной после приступа, часто выявляется «эпилептическая» активность. Парциальные приступы,оставляющие после себя транзиторный гемипарез (паралич Тодда), могут развиваться без афазии.

Мигрень с аурой (гемиплегическая мигрень)

У молодых пациентов осложненная мигрень является важной альтернативой. Это вариант мигрени, при котором преходящие очаговые симптомы, такие как гемиплегия или афазия появляются до односторонней головной боли, и, подобно другим симптомам мигрени, периодически повторяется в анамнезе.

Диагноз устанавливается сравнительно легко, если имеется семейный и (или) личный анамнез повторяющихся головных болей. Если подобного анамнеза нет, то при обследовании будет выявляться патогномоничная комбинация симптомов, составляющих тяжелый неврологический дефицит, и фокальные нарушения на ЭЭГ при наличии нормальных результатов нейровизуализации.

Можно полагаться на эту симптомы только в том случае, если известно, что они обусловлены полушарной дисфункцией. Если же имеет место базилярная мигрень (вертебробазилярный бассейн), то нормальные результаты нейровизуализации ещё не исключают более серьёзного мозгового страдания, при котором нарушения на ЭЭГ также могут отсутствовать или быть минимальными и билатеральными. В этом случае ультразвуковая допплерография позвоночных артерий имеет наибольшую ценность, поскольку выраженный стеноз или окклюзия в вертебробазилярной системе крайне редки при наличии нормальных ультразвуковых данных. В случае сомнения лучше выполнить ангиографическое исследование, чем пропустить курабильное сосудистое поражение.

Диабетические метаболические нарушения (диабетическая энцефалопатия)

Сахарный диабет может быть причиной острой гемиплегии в двух случаях. Гемиплегия наблюдается часто при некетоновой гиперосмолярности. На ЭЭГ регистрируются фокальные и генерализованные нарушения, но нейровизуализационные и ультразвуковые данные нормальные. Диагностика базируется на лабораторных исследованиях, которые должны широко применяться при гемиплегии неизвестной этиологии. Адекватная терапия приводит к быстрому регрессу симптомов. Вторая возможная причина - гипогликемия, которая может приводить не только к судорогам и состоянию спутанности, но иногда и к гемиплегии.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз должен быть заподозрен у молодых пациентов, особенно когда остро возникает сенсомоторная гемиплегия с атаксией, и когда сознание полностью сохранено. На ЭЭГ часто выявляются незначительные нарушения. При нейровизуализации обнаруживается область пониженной плотности, которая не соответствует сосудистому бассейну, и не является, как правило, объемным процессом. Вызванные потенциалы (особенно зрительные и соматосенсорные) могут существенно помочь в диагностике многоочагового поражения ЦНС. Данные исследования ликвора также помогают диагностике, если изменены параметры IgG, но, к сожалению, спинномозговая жидкость может быть нормальной в течение первого обострения(ий). В этих случаях точный диагноз устанавливается только при последующем исследовании.

Псевдопарез

Психогенный гемипарез (псевдопарез), развившийся остро, обычно появляется в эмоциогенной ситуации и сопровождается аффективной и вегетативной активацией, демонстративными поведенческими реакциями и другими функционально-неврологическими знаками и стигмами, облегчающими диагностику.

Подострый или медленно развивающийся гемипарез

Наиболее часто такие нарушения обусловлены церебральным уровнем поражения.

Причинами слабости такого типа являются следующие:

Инсульты

Сосудистые процессы, такие как инсульт в развитии. Наиболее часто имеется постепенное прогрессирование. Эту причину можно подозревать исходя из возраста пациента, постепенного прогрессирования, наличия факторов риска, шума над артериями вследствие стеноза, предшествующих сосудистых эпизодов.

Опухоли головного мозга и другие объёмные процессы

Внутричерепные объемные процессы, такие как опухоли или абсцессы (чаще всего наблюдается прогрессирование в течение нескольких недель или месяцев) обычно сопровождаются эпилептическими приступами. При менигиомах может быть многолетний эпилептический анамнез; в итоге объёмный процесс приводят к повышению внутричерепного давления, головной боли, нарастающим психическим нарушениям. Хроническая субдуральная гематома (главным образом травматическая, иногда подтверждается легкой травмой в анамнезе) всегда сопровождается головной болью, психическими расстройствами; возможны относительно негрубые неврологические симптомы. Имеют место патологические изменения в спинномозговой жидкости. Подозрение на абсцесс появляется при наличии источника инфекции, воспалительных изменений в крови, таких как ускорение СОЭ, быстрого прогрессирования. Из-за кровоизлияния в опухоль могут внезапно появляться симптомы, быстро нарастающие до гемисиндрома, но не похожие на инсульт. Это особенно характерно для метастазов.

Энцефалиты

В редких случаях острый геморрагический герпетический энцефалит может вызывать относительно быстро нарастающий (подострый) гемисиндром (с тяжелыми церебральными нарушениями, эпилептическими приступами, изменениями спинномозговой жидкости), вскоре приводящий к коматозному состоянию.

Рассеянный склероз

Гемипарез может развиваться в течение 1-2 дней и быть очень тяжелым. Такая картина развивается иногда у молодых пациентов и сопровождается зрительными симптомами, такими как ретробульбарный неврит и эпизоды двоения. Этим симптомам сопутствуют нарушения мочеиспускания; часто бледность диска зрительного нерва, патологические изменения зрительных вызванных потенциалов, нистагм, пирамидные знаки; ремиттирующее течение. В спинномозговой жидкости увеличение количества плазматических клеток и IgG. Такая редкая форма демиелинизации, как концентрический склероз Бало, может вызывать подострый гемисиндром.

Атрофические корковые процессы

Локальная односторонняя или асимметричная корковая атрофия прецентральной области: нарушение двигательных функций может быть медленно нарастающим, иногда нужны годы для развития гемипареза (паралич Миллса). Атрофический процесс подтверждается при компьютерной томографии. Нозологическая самостоятельность синдрома Миллса в последние годы подвергается сомнению.

Процессы в области ствола головного мозга и спинного мозга

Поражения ствола головного мозга в редких случаях проявляются нарастающим геми-синдромом; процессы в спинном мозге, сопровождающиеся гемипарезом, встречаются ещё реже. Наличие перекрестных симптомов является доказательством такой локализации. В обоих случаях наиболее частой причиной являются объемные поражения (опухоль, аневризма, спинальный спондилез, эпидуральная гематома, абсцесс). В этих случаях возможен гемипарез в картине синдрома Броун-Секара.

Где болит?

Что беспокоит?

Диагностика при гемипарезе

Общесоматическое обследование (общий и биохимический), анализ крови; гемореологические и гемокоагуляционные характеристики; анализ мочи; ЭКГ; при показаниях - поиск гематологических, метаболических и других висцеральных расстройств), КТ или (лучше) МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга; исследование ликвора; ЭЭГ; вызванные потенциалы разных модальностей; ультразвуковая допплерография магистральных артерий головы.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - «Лечебное дело»

Новейшие исследования по теме Гемипарез (гемиплегия)

Специалистами из Южно-Калифорнийского университета было установлено, что стволовые клетки могут помочь в восстановлении мозга после инсульта.

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

Детский церебральный паралич представляет собой комплекс заболеваний, при которых у ребенка нарушается функциональная активность определенных . Проявления и симптомы ДЦП разнообразны. Патология может вызвать тяжелые двигательные расстройства или же спровоцировать психические отклонения у ребенка. В международной классификации болезней ДЦП обозначено кодом G80.

В медицине ДЦП является широким понятием, охватывающим множество заболеваний. Ошибочно полагать, что ДЦП представляет собой исключительно двигательные нарушения у ребенка. Развитие патологии связано с нарушениями в работе структур головного мозга, возникающие еще в дородовой период. Особенностью ДЦП является не прогрессирующий хронический характер.

• Спастический церебральный паралич (G80.0)
• Спастическая диплегия (G80.1)
• Детская гемиплегия (G80.2)
• Дискинетический церебральный паралич (G80.3)
• Атаксический ЦП (G80.4)

Кроме этого, в группу ДЦП входят диагнозы, включающие редкие виды церебрального паралича (G80.8) и патологии неуточненного характера (G80.9).

Любая форма церебрального паралича провоцируется патологиями нервных клеток. Отклонение возникает во внутриутробный период развития. Головной мозг является крайне сложной структурой, а ее формирование – длительный процесс, на течение которого могут повлиять негативные факторы.

Часто детский церебральный паралич провоцирует осложнения, из-за которых состояние больного ухудшается. В медицине отягощающие диагнозы сопоставляются в ложной прогрессии – патологическому процессу, при котором симптомы ДЦП отягощаются из-за сопутствующих заболеваний.

Таким образом, классификация ДЦП МКБ 10 выделяет несколько видов заболевания, которые возникают в дородовой период и становятся причиной тяжелых психических и физических нарушений.

Причины развития

Отклонения в работе мозга, приводящие к развитию ДЦП, могут возникать в любой этап внутриутробного периода. Согласно статистике, развитие отклонений чаще всего происходит в промежуток между 38 и 40 недели беременности. Также отмечают случаи, когда патологический процесс развивается в первые дни после рождения. В этот период головной мозг ребенка крайне уязвим, и может пострадать от любого негативного воздействия.

Параноидная шизофрения: симптомы, причины возникновения и методы лечения

Возможные причины ДЦП:

В целом, в медицине выделяют различные причины ДЦП, связанные с нарушениями при процессе вынашивания или негативным воздействием на детский организм после рождения.

Вегетососудистая дистония по смешанному типу: понятие, причины, а также методы диагностики и лечения

Симптомы ДЦП

Основным проявлением ДЦП является нарушение двигательной активности. Психические отклонения у ребенка диагностируются значительно позже, когда происходит активное развитие познавательных процессов. В отличие от двигательный нарушений, которые могут диагностировать непосредственно после рождения, психические расстройства диагностируют в возрасте 2-3 лет.

Диагностировать ДЦП после рождения достаточно сложно, так как у ребенка в этот период практически отсутствуют двигательные навыки. Чаще всего диагноз подтверждается на резидуальной стадии, начинающейся в 6 месяцев.

Патология сопровождается следующими симптомами:

В целом, существуют различные симптомы ДЦП, возникающие на ранней стадии патологии.

Инвалидность при эпилепсии: описание групп инвалидности

Диагностика и лечение

Специфических методов диагностики ДЦП не существует, так как в раннем возрасте характер развития основных двигательных навыков является индивидуальным. Для подтверждения диагноза требуется длительное наблюдение за ребенком, при котором отмечаются множественные отклонения в развитии (как физическом, так и психическом). В редких случаях пациенту назначают МРТ для выявления нарушений в работе мозга.

Лечение ДЦП – длительный комплексный процесс, который направлен на восстановление утраченных из-за мозговых нарушений функций, способностей. Необходимо отметить, что патология не поддается полному излечению. Степень выраженности симптомов и их влияние на повседневную жизнь больного зависит от формы ДЦП.

Наибольшие усилия со стороны родителей требуются в период 7-8 лет, когда отмечается ускоренное развитие мозга. В данный период нарушенные функции мозга могут восстанавливаться за счет непораженных мозговых структур. Это позволит в дальнейшем ребенку успешно социализироваться и практически не отличаться от окружающих.

Следует отметить, что лечение ДЦП предполагает развитие у ребенка навыков общения. Пациенту рекомендуется регулярно посещать психотерапевта. С целью физической реабилитации используются физиотерапевтические процедуры , в особенности массажи. При необходимости назначается медикаментозная терапия, включающая препараты для снижения мышечного тонуса, улучшения мозгового кровообращения.

Таким образом, ДЦП не поддается полному излечению, однако при правильном подходе симптомы патологии становятся менее выраженными, благодаря чему больной имеет возможность жить полноценной жизнью.

ДЦП – группа распространенных заболеваний, провоцируемых , которые возникают в период внутриутробного развития, во время родов или в первые дни жизни. Клинические проявления, способ лечения и прогнозы зависят от формы и степени тяжести патологии.

Дек 27, 2017 Виолетта Лекарь

ДЦП вызывается целым рядом различных факторов, которые действуют в разные периоды жизни – во время беременности, родов, в раннем детстве. В большинстве случаев ДЦП возникает послетравмы головного мозга, полученной во время рождения, при асфиксии. Тем не менее, обширные исследования в 1980-х годах, показали, что лишь от 5-10 % случаев ДЦП связаны с родовой травмой. Другие возможные причины включают аномалии развития мозга, пренатальные факторы, которые прямо или косвенно повреждают нейроны в развивающемся мозге, преждевременные роды, травмы головного мозга, которые происходят в первые несколько лет жизни.
 Пренатальные причины.
 Развитие мозга – очень тонкий процесс, оказать влияние на который могут многие факторы. Постороннее воздействие может привести к структурной аномалии головного мозга, в том числе проводящей системе. Эти повреждения могут иметь наследственный характер, но чаще всего истинные причины неизвестны.
 Инфекции матери и плода увеличивают риск детского церебрального паралича. В этом плане имеют значение краснуха, цитомегаловирус (ЦМВ) и токсоплазмоз. Большинство женщин имеют иммунитет ко всем трем инфекциям ко времени достижения детородного периода, а иммунный статус женщины можно определить с помощью анализа на TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес) до или во время беременности.
 Любое вещество, которое может повлиять на развитие мозга плода, прямо или косвенно, может увеличить риск развития детского церебрального паралича. Кроме того, любое вещество, которое увеличивает риск преждевременных родов и низкого веса при рождении, такие как алкоголь, табак или кокаин, могут косвенно увеличивает риск ДЦП.
 В связи с тем, что плод получает все питательные вещества и кислород из крови, которая циркулирует через плаценту, все, что мешает нормальной функции плаценты может негативно сказаться на развитии плода, в том числе его мозга, или, возможно, повышают риск преждевременных родов. Структурные аномалии плаценты, преждевременная отслойка плаценты от стенки матки и плацентарные инфекции представляют определенный риск ДЦП.
 Некоторые заболевания у матери во время беременности может представлять опасность для развития плода. У женщин с повышениемантитиреоидных или анти-фосфолипидныхантител находятся в группе повышенного риска по ДЦП у своих детях. Так же важным фактором, который указывает на высокий риск данной патологии, является высокий уровень цитокинов в крови. Цитокины – это белки, связанные с воспалением при инфекционных или аутоиммунных заболеваниях, они могут быть токсичными для нейронов головного мозга плода.
 Перинатальные причины.
 Среди перинатальных причин особое значение имеет асфиксия, обвитие пуповины вокруг шеи, отслойка плаценты и ее предлежание.
 Инфекция у матери иногда не передается плоду через плаценту, но передается ребенку во время родов. Герпетическая инфекция может привести к тяжелой патологии новорожденных, что влечет за собой неврологические повреждения.
 Послеродовые причины.
 Остальные 15% случаев ДЦП связаны с неврологической травмой после рождения. Такие формы ДЦП называются приобретенными.
 Несовместимость групп крови Rh матери и ребенка (если мать имеет отрицательный резус-фактор, а ребенок положительный) может привести к тяжелой анемии у ребенка, что влечет а собой тяжелую желтуху.
 Серьезные инфекции, которые непосредственновоздействуют на мозг, такие как менингит и энцефалит, могут привести к необратимому повреждению головного мозга и детскому церебральному параличу. Судороги в раннем возрасте могут привести к ДЦП. Идиопатические случаи диагностируются не так часто.
 В результате жесткого обращения с ребенком, черепно-мозговых травм, утопления, удушья возникает физическая травма ребенка, нередко ведущая за собой ДЦП. Кроме того, употребление токсичных веществ, таких как свинец, ртуть, другие яды, или определенные химические вещества могут вызывать неврологические повреждения. Случайная передозировка некоторых лекарственных препаратов также может вызвать подобные повреждения центральной нервной системы.

Детский церебральный паралич, вопреки распространенному и популярному мнению, не является отдельным заболеванием. Это целый комплекс неврологических и психических нарушений, которые носят врожденный характер. Они возникают в ходе внутриутробного развития плода в результате каких-либо негативных воздействий на него. Все дело заключается в поражении мозговой структуры ребенка еще на стадии беременности.

ДЦП не является прогрессирующим, но трудноизлечимым недугом. Обычно неврологические нарушения, существующие при рождении, остаются с человеком на всю жизнь, что делает сложной его социальную адаптацию, возможность повседневного самообслуживания и развитие.

Детский церебральный паралич может состоять из нескольких различных видов нарушений нервной системы – это зависит от того, какие мозговые ткани и участки поражены. Наблюдаются шаткость походки, нарушения координации движений, задержки в психическом, социальном, творческом, интеллектуальном развитии ребенка, которые видны сразу невооруженным глазом. Из-за сбоев в центральной нервной системе у малыша еще на первом году жизни происходят необратимые изменения с мышцами – их тонус теряется, мышечная масса может быстро атрофироваться, подвергнуться нестандартному износу.

Чувствуют на себе воздействие ДЦП и вегетативные функции. У ребенка нарушается внимание, логическое мышление, память, он отстает от сверстников в учебе, в интеллектуальном развитии. Детский церебральный паралич может вызвать в организме человека и другие патологии, самая часто встречающаяся из которых – эпилепсия. Эпилептические припадки, судороги, обмороки, тремор, - все это с достаточной частотой сопутствует ДЦП.

Если человек болен, очень важно наличие и постоянное присутствие близких родственников, он нуждается в помощи, связанной с бытовым повседневным существованием. Увы, но люди, страдающие ДЦП, обычно должны всю свою жизнь иметь непосредственные контакты с больницами и клиниками, а именно проходить регулярное клиническое обследование и прислушиваться к советам врача по приему тех или иных медикаментов и занятий другими видами терапии, чтобы облегчить симптомы.

Постоянный непрогрессирующий характер болезни связан с морфологическими поражениями отдельных участков головного мозга, которые не распространяются и не задевают соседние ткани. Это не опухоль, которая растет в размерах, нанося вред сосудам и клеткам мозга.

Детский церебральный паралич – не редкое заболевание, и, несмотря на достижения новейших технологий, количество детей, страдающих недугом, не получается свести к самому минимуму в процентном соотношении. Согласно статистическим данным, мальчики подвержены ДЦП чаще, чем девочки, но, несмотря на это, наукой не прослеживается влияние пола малыша на возникновение патологии.

Международной классификацией болезней детскому церебральному параличу был присвоен номер МКБ-10 - G80 . Согласно документу, ДЦП подразделяется на семь типов, каждый из которых зависит от структурно-морфологической патологии на том или ином участке головного мозга. Главным и практически единственным критерием вида ДЦП является локализация аномалий, произошедших в ходе внутриутробного развития.

Типы недуга:

1. спастическая диплегия;
2. двойная
3. детская гемиплегия;
4. атаксический церебральный паралич;
5. смешанная форма ДЦП;
6. дискинетический ЦП;
7. неуточненный ДЦП.

По статистике, чаще встречается спастическая диплегия. Она выражается в сильном влиянии недуга на мышцы и на координацию движений. Нарушения в нервной системе сказываются и на нижних, и на верхних конечностях. Они теряют тонус, силу. Страдают и мышцы всего тела и могут атрофироваться.

Для этой формы типичны непроизвольные и нездоровые движения конечностей. Особенно ярко нарушения прослеживаются в ногах – портится походка из-за отсутствия синхронности движений, деформируются стопы из-за ненормальной функциональности. Ноги больного постоянно напряжены – они могут перекрещиваться, вставать на цыпочки или, напротив, на пятки, расходиться в разные стороны.

Нарушение движений развивается параллельно с замедленными психическими и умственными отклонениями. Патологии вегетативных функций не проявляют себя ярко. Главная черта данной формы – это нездоровые движения ног, рук и мышц лица, из-за которых возникают подергивания глаз, мимические расстройства, ухудшение зрения и внимания.

У людей, страдающих данной формой ДЦП, наблюдаются речевые дефекты, а также нарушение почерка. Речь может иногда страдать не слишком сильно, тем не менее, она практически всегда смазана, тороплива, не выделяется четкостью.

Несмотря на все указанные пункты, некоторые люди, болеющие данной формой, отлично и без лишних проблем вливаются в общество, находят желаемую профессию и живут, как обычные здоровые индивиды.

Двойная гемиплегия – серьезный и опасный тип детского церебрального паралича, характеризующийся ярко выраженной умственной отсталостью, которая иногда превращается в олигофрению. Движение конечностей при двойной гемиплегии также нарушено, причем особенно страдают руки. Больной не может физически встать, ему трудно даже находиться в сидячем положении.

Мышцы тела всегда напряжены, двигательные расстройства регулярны, поэтому у людей деформируются суставы, появляются болезни позвоночника, постоянно чувствуется ломота в костях. Из вегетативных нарушений стоит отметить ухудшение зрения и слуха, речевые дефекты. Все симптомы проявляются с рождения. При двойной гемиплегии врачи говорят о неутешительном прогнозе – чаще всего больной остается инвалидом, требующим ухода и присмотра. В этом случае важно, когда ему помогают жить и бороться с симптомами родные люди.

Детская гемиплегия проявляется односторонними парезами, они охватывают левую, либо правую часть тела. При этом, страдают все четыре конечности, но две из них – максимально выраженно. При этой форме заметна умственная отсталость на фоне здоровых ровесников. Детская гемиплегия типична периодически возникающими судорогами и приступами.

Атаксический церебральный паралич имеет много сходств с отдельной болезнью – атаксией, характеризующейся беспорядочными непроизвольными движениями конечностей. Их развитие одновременно с детским церебральным параличом возникает при поражении мозжечка и соседних мозговых тканей. Атаксические нарушения – главная составляющая данной формы, при этом значительно страдает походка, точность движений, наблюдается тремор конечностей. Умственные нарушения могут совсем отсутствовать, или достигают такой степени, что перерастут в принципиально другую патологию. Это зависит напрямую от индивидуальных особенностей организма и от возможностей иммунитета.

Дискинетический церебральный паралич проявляется многочисленными гиперкинезами - непроизвольными движениями некоторых групп мышц. При ДЦП наблюдается нездоровая мимика, гримасы, закатывание глаз, громкие крики или стоны. Следует помнить, что все эти действия являются не специальными, их возникновение пациент не контролирует.

Жизнь с гиперкинезами приводит к нарушениям работы мышц, к изменению формы суставов. Однако при данном типе ДЦП обычно не страдает интеллект, мышление, логика.

Смешанная форма детского церебрального паралича диагностируется, если у человека наблюдается несколько групп симптомов, характерных для разных видов прочих ДЦП. Она наиболее непредсказуема, хотя при определенной частоте и повторении одних и тех же проявлений близкие люди могут уже знать, чего ожидать от больного.

Симптомы ДЦП зависят строго от формы детского церебрального паралича, а иначе говоря, от зоны поражения головного мозга. Каждый участок является ответственным за определенный набор функций организма, утрата которых носит необратимый характер.

Причины

Современная медицина не может точно ответить на вопрос, что является конкретной и коренной причиной в возникновении такой патологии, как детский церебральный паралич. Тем не менее, основываясь на многочисленных исследованиях, можно выявить те факторы, которые провоцируют наступление данного заболевания. Известно, что все они тесно связаны с внутриутробным развитием плода, любые отклонения могут воздействовать на головной мозг еще не родившегося малыша.

1. внутриутробная инфекция;
2. несоответствие будущей матери и плода по резус-фактору;
3. токсоплазмоз;
4. желтуха;
5. родовые травмы;
6. преждевременные роды, ведущие к недоношенности ребенка;
7. эпилепсия и слабоумие;
8. значительные эндокринные нарушения;
9. вредные привычки – алкоголь, курение;
10. интоксикация наркотическими и химическими веществами.

Все эти пункты указывают на возможность гипоксии головного мозга ребенка, его неправильного развития с самого начала, случаев удушья в утробе матери. Это и есть пресловутый фактор риска для будущего малыша.

Диагностика

Ребенка обычно осматривает детский невролог, проверяя его на наличие некоторых видов реакций, на способности мышления и интеллекта. Он также ведет и клинический осмотр всего тела малыша, двигательную активность и синхронность работы конечностей. Важно присутствие при осмотре родителей, которые помогут врачу при вопросах о жалобах и симптомах.

Обязательно при диагностировании детского церебрального паралича используются такие новейшие методы, как электроэнцефалография и электронейрография, которые распознают патологические изменения состояния биотоков в головном мозге. Процедуры, как МРТ или КТ, позволяют выявить возможное зарождение других аномалий.

Лечение ДЦП

ДЦП невозможно вылечить и восстановить работу поврежденных нервных клеток. Больному нужно регулярно наблюдаться у врача, который в индивидуальном порядке посоветует определенный вид терапии, который облегчит симптомы:

1. курсы у психолога и логопеда;
2. массаж;
3. физические упражнения;
4. прием медикаментов – Баклофена, Сирдалуда;
5. ортопедическое лечение, иногда с помощью хирургического вмешательства.