Kanda yorgunluk ve düşük oksijen seviyeleri. Bazen pulmoner fibroz, aşağıdaki maddelerden kaynaklanır: dış ortam bu tanımlanabilir. Ancak birçok durumda, hastalığın nedeni belirsizliğini koruyor. Pulmoner fibrozisin nedeni bilinmiyorsa, duruma idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) adı verilir. hastalıktan önce idiyopatik fibrozan alveolit ​​(ELISA) olarak adlandırılır, ancak bu terim artık kullanılmamaktadır.

Rakamlar ve gerçekler

• IPF'nin insidansı ve insidansı hakkında büyük ölçekli çalışmalar yapılmamıştır.
• IPF'den çeşitli kaynaklara göre, nüfusun her 100 bininde 2 ila 29 kişi acı çekiyor.
• Coğrafi, etnik, kültürel veya ırksal faktörlerin IPF insidansını ve insidansını etkileyip etkilemediği bilinmemektedir.
• İPF'li hastaların çoğu, 50 ila 70 yaşları arasında öksürük ve nefes darlığı gibi semptomlar geliştirir. IPF, 50 yaşın altındaki kişilerde nadirdir.
• İPF'nin erkeklerde kadınlardan daha yaygın olduğu uzun zamandır düşünülmekteydi, ancak son yıllar kadınlarda IPF insidansında bir artış olmuştur.
• Bazı durumlarda, aynı aileden birkaç kişide İPF gelişir. Bu olduğunda, hastalığa ailesel pulmoner fibroz denir. Pulmoner fibrozisin bazen kalıtsal olması, birçok uzmanın belirli genlere sahip olmanın hastalığın gelişmesine yol açabileceğine inanmasına neden olmuştur.

Doktor Ne Zaman Görülür?

• Zamanla düzelmeyen kuru öksürük veya nefes almada zorluk için.
• Durumda ani bir bozulma ve semptomların şiddetlenmesi durumunda hemen yardım alınmalıdır.

Hastalığın teşhisi

Bir doktor, öksürük ve nefes almada zorluk gibi semptomlara dayanarak IPF'den şüphelenebilir. Akciğerlerde krepitus adı verilen patolojik üfürümler, doktorun şu anda duyabileceği derin nefes. Hasta ve ilgili doktor, parmakların uçlarında kalınlaşma ve şekillerinde baget adı verilen karakteristik bir değişiklik fark edebilir. Bu belirtilerin varlığı, hastayı bir akciğer uzmanına sevk etmek için zemin sağlar.

Göğüs hastalıkları uzmanı tam bir fizik muayene yapacak ve göğüs röntgeni, akciğer fonksiyonunun ölçümü (spirometri) veya kan oksijen seviyelerinin ölçümü gibi çeşitli testler isteyebilir. Ek olarak, göğsün yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografisi (HRCT), ekokardiyogram (kalbin ultrasonu) ve bazen akciğer biyopsisi gerekebilir.

Akciğer biyopsisi genellikle video yardımlı torakoskopik yöntemle yapılır. cerrahi müdahale(VATS - video yardımlı torakoskopik cerrahi) altında Genel anestezi. Bu işlem sırasında cerrah iki veya üç küçük delik açar. göğsüs kafesi, bu sayede esnek bir temel üzerinde bir video kamera tanıtır. Cihaz, göğüs boşluğunun içine bakmanıza ve muayene için bir parça akciğer dokusu almanıza olanak tanır.

Hastalığın tedavisi

İPF tanısı konulduktan sonra hasta düzenli olarak bir göğüs hastalıkları uzmanına gitmelidir. IPF tedavisi, öksürük ve nefes darlığını gidermeyi amaçlayan esas olarak semptomatiktir. IPF tedavisi için fibroz gelişimini yavaşlatan iki yeni spesifik ilacın Amerika Birleşik Devletleri'nde kullanımı onaylanmıştır. Bu ilaçlar Rusya'da da mevcuttur, ancak ne yazık ki ilaçların maliyeti çok yüksektir.

İPF tedavisi için spesifik ilaçların ortaya çıkmasından önce, glukokortikosteroid hormonları (kortikosteroidler) ve immünosupresanlar kullanılıyordu, ancak bunlar yeterli etkinliğe sahip değildi ve birçok istenmeyen etkiye neden oldu. yan etkiler. Pulmoner rehabilitasyon, oksijen tedavisi ve pulmoner hipertansiyon tedavisi de İPF semptomlarını ve ilişkili durumları hafifletmek için kullanılır.

IPF'li bir hastayla çalışmaya birçok uzman dahil edilmelidir: göğüs hastalıkları uzmanları, egzersiz terapisi doktorları, palyatif bakım uzmanları, fizyoterapistler. Birçoğu ülkemizde görünmeye yeni başlıyor. hakkında sağlık uzmanınızla konuşun olası ilaçlar ve belirli bir durumda yardımcı olabilecek tedaviler.

IPF için akciğer nakli

Günümüzde İPF hastalarında yaşam beklentisini artırmanın tek yolu akciğer naklidir. Nakil çok büyük. ameliyat, bundan sonra vermeyen ilaçlarla ömür boyu tedavi bağışıklık sistemi donör akciğerini reddet. IPF'li tüm hastalar akciğer nakli için uygun değildir. Katılan göğüs hastalıkları uzmanı, belirli bir durumda transplantasyonun mümkün olup olmadığını anlamak için durumu değerlendirebilir. Bu değerlendirme aylar sürebilir, bu nedenle doktor durum kötüleşmeden önce bir akciğer nakli hakkında konuşuyor olabilir.

Rusya'da akciğer nakli yapan önde gelen kurumlar, N.N.'nin adını taşıyan Federal Transplantoloji Araştırma Merkezi'dir. Akademisyen V.I. Shumakov ve NII SP im. N.V. Sklifosovski.

Pulmoner rehabilitasyon

Hastalık ve tedaviler hakkında daha fazla bilgi edinmek için pulmoner rehabilitasyon programına katılım ve destek gruplarına katılım gereklidir. Pulmoner rehabilitasyon programları, genel vücut tonunu canlandırabilir ve iyileştirebilir, nefes darlığını azaltabilir, IPF ve oksijen kullanımı hakkında daha iyi bir fikir verebilir ve kendi kendine yardım becerilerini öğretebilir.

Kişi oturuyor, yürüyor, egzersiz yapıyor veya uyuyor olsun, kan oksijen satürasyonu her zaman %89'un üzerinde tutulmalıdır. Ancak hastalık ilerledikçe, ek oksijen ihtiyacı değişebilir. Bu nedenle, istirahat halindeyken bu aşamada ne kadar oksijenin yeterli olduğunu anlamak için oksijen içeriğini düzenli olarak değerlendirmek önemlidir. fiziksel aktivite ya da bir rüyada.

Sigara içenlerin bu alışkanlığından vazgeçmeleri çok önemlidir. Tütün dumanı solunum problemlerini kötüleştirir.

İhtiyati önlemler

saat kronik hastalık SARS ve influenza ile enfekte olabileceğiniz durumlardan kaçınmak çok önemlidir. Her yıl grip aşısı olmanız gerekir. İPF'li hastaların küçük bir yüzdesinde, durumun ani bir alevlenmesi gelişir, İPF'ye bağlı dispne keskin bir şekilde kötüleşir. Alevlenmelerin neden oluştuğunu veya hangi hastaların bunlara sahip olma olasılığının daha yüksek olduğunu kimse bilmiyor. Nefes darlığınızın aniden kötüleştiğini fark ederseniz, sağlık uzmanınıza başvurun veya acil tıbbi yardım alın.

IPF için klinik çalışmalara katılım

Araştırmaya katılmakla ilgileniyorsanız, bunu tedavi eden göğüs hastalıkları uzmanınıza danışın. Yeni tedaviler ortaya çıktıkça, klinik araştırmalar, belirli bir yöntemin nasıl çalıştığını anlamanıza izin verir. Bu çalışmalar sadece IPF'den muzdarip gönüllülerde yapılabilir. Aşağıdakilerden herhangi birinde IPF çalışmalarının yürütülüp yürütülmediğini öğrenmek mantıklıdır. bilim merkezleri ikamet yerinizin yakınında. Araştırma katılımcısı olmayı düşünmüyorsanız bile, IPF konusunda uzmanlaşmış bir merkezden yardım almak yardımcı olabilir.

2017 yılında Yekaterinburg'da ilk İPF Hastalarını Teşhis Bölgesel Merkezi açıldı.

Bir ziyaret için nasıl hazırlanır

Belirtilerinizin ve doktorunuzla önceden görüşmek istediğiniz soruların bir listesini yapın. Semptomları ilk fark ettiğiniz anı ve zaman içinde nasıl değiştiklerini hatırlamak (ve yazmak) da önemlidir. Akrabalarınızın ek sorular sormanıza veya önemli bilgileri hatırlamanıza yardımcı olmak için randevuya gelmesi iyi olur.

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) en yaygın IIP hastalıklarından biridir. 1960 yılında IPF'nin resmi Scadding tarafından tarif edildi ve ilk kez "fibrozan alveolit" terimini de tanıttı. IPF'nin ilk tanımının, 1897'de "akciğerlerin kistik sirozu"nu tanımlayan Rindfleisch'e ait olması mümkündür - akciğer parankiminin kalınlaşması ve buruşması ve bir "petek akciğeri" oluşumu ile karakterize bir akciğer hastalığı.

ATS/ERS Uluslararası Uzlaşma Belgesi (2000) aşağıdakileri önermektedir: ILF'nin tanımı: IPF, akciğerlerle sınırlı olan ve cerrahi (torakoskopik veya açık) akciğer biyopsisinde olağan interstisyel pnömoninin histolojik paterni ile ilişkili olan kronik interstisyel fibrozan pnömoninin spesifik bir şeklidir.

Ülkemizde İPF'nin eş anlamlıları "idiyopatik fibrozan alveolit" (ELISA) ve İngiltere'de daha yaygın hale gelen "kriptojenik fibrozan alveolit"tir. "İdiopatik" ve "kriptojenik" kavramları, hafif bir anlamsal farklılığa rağmen, şu anda hastalığın gizli, belirsiz doğasını ifade eden eş anlamlı olarak kabul edilmektedir.

ELISA (eşanlamlılar: Hamman-Rich hastalığı veya sendromu, Skedding sendromu, yaygın ilerleyici interstisyel pulmoner fibroz, akciğerlerin fibröz displazisi, vb.), akciğerlerin interstisyel dokusunda ilerleyici hasar, inflamasyon ve fibrozis ile karakterize tuhaf bir patolojik süreçtir. pulmoner interstisyum ve hava boşlukları, parankimin yapısal ve fonksiyonel birimlerinin düzensizliği, bu da akciğerlerde kısıtlayıcı değişikliklerin gelişmesine yol açar, gaz değişimini bozar.

etiyoloji Bilinmeyen. Olası etiyolojik faktörler arasında sigara içmek, belirli silikat tozu türleri bulunur. Hastalığın viral doğası ve genetik yatkınlık tartışılır.

patogenez belirsizliğini koruyor. Klinik tabloyu belirleyen ana patogenetik mekanizma, alveolar-kapiller bloğun gelişmesidir. Şiddetinin derecesi büyük ölçüde akciğerlerin difüzyon kapasitesindeki azalma derecesine ve buna bağlı olarak arteriyel hipokseminin ciddiyetine, solunum yetmezliğine ve bunların klinik belirtilerine bağlıdır.

Alveolar-kılcal membranın difüzyon kapasitesindeki azalma, öncelikle interalveolar septanın fibrozisi ve alveolar epitelinin kübik hale metaplazisi nedeniyle solunum fonksiyonlarının kaybı ile ilişkilidir. Bununla birlikte, alveolar-kılcal membranın gaz değişimine direnci, toplam difüzyon direncinin sadece yarısıdır. Akciğerlerin difüzyon kapasitesindeki azalma, büyük ölçüde, alveolar havanın alveolar kılcal damarların kanı ile temas yüzeyindeki azalmaya ve temas süresindeki azalmaya bağlı olan perfüzyon bozukluğunun derecesine bağlıdır. Bu mekanizmalar ve ayrıca endokapiller hipoksiye bağlı akciğerlerin refleks vazokonstriksiyonu, basınçta bir artışa katkıda bulunur. pulmoner arter(Euler-Liljestrand refleksi) ve kor pulmonale gelişimi. Veno-arteriyel baypas oranı nispeten küçüktür - yaklaşık %6.

Akciğerlerin interstisyel dokusunda kollajen yıkımının azaldığı ve fibroblastlar ve alveolar makrofajlar tarafından sentezinin arttığı varsayılmaktadır. Kollajen sentezindeki bir artış, akciğer dokusu kollajenine yabancı bir protein olarak tepki veren ve kollajen oluşumunu uyaran lenfokinler üreten lenfositlerin bireysel alt popülasyonlarının sayısındaki artışla kolaylaştırılır. Normal koşullar altında kollajen sentezini engelleyen lenfositler tarafından "inhibitör faktör" üretimini azaltmak da önemlidir. Birçok yazar, Hamman-Rich sendromunu, T-baskılayıcıların fonksiyonel aktivitesinin inhibe edildiği ve B-lenfositler tarafından çeşitli immünoglobulin sınıflarının hiper üretimine yol açan otoimmün hastalıklara bağlar. Kanda oluşan antijen-antikor kompleksleri (CEC), akciğerlerin küçük damarlarının duvarlarında birikir. CIC'nin uzun süreli kalıcılığının ana nedeni, IgG Fc fragmanlarının fonksiyonel aktivitesindeki bir kusurdur. CEC'nin etkisi altında, alveolar makrofajların ve nötrofillerin lizozomal fragmanları, hasar meydana gelir. Akciğer dokusu, sıkıştırma, interalveolar septanın kalınlaşması, alveollerin ve kılcal damarların fibröz doku ile obliterasyonu.

Şu anda en çekici hipotez, IPF'nin “epitelyal-fibroblastik” bir hastalık olduğudur. Bu modele göre, hasar arasındaki karmaşık etkileşim epitel hücreleri ve mezenkiyamal hücreler, aşırı profibrotik sitokin üretimi, hücre dışı matris ve bozulmuş anjiyogenez ile iyileşme mekanizmalarının düzensizleşmesine yol açar.

Patolojik anatomi. Akciğer dokusundaki histolojik değişiklikler, yalnızca belirli bir hastada sürecin özelliklerine değil, aynı zamanda hastalığın evresine (evresine) bağlı olarak değişir.

İPF'li hastalarda akciğer dokusunda 5 derecelik patomorfolojik değişiklikler vardır:

ben derece: interalveolar septanın şişmesi, hücre infiltrasyonu, kılcal kıvrımlılık.

II derece: seröz fibröz sıvının eksüdasyonu (protein açısından zengin ve eozin ile boyanmış) ve alveollere hücresel eksüdasyon, alveolar boşluğun obliterasyonu (intraalveolar fibrozis) ile sonuçlanır. Alveolar eksüdayı organize etmenin başka bir yolu, interalveolar septaya emilmesi ve ikincisinin sıkışması ve fibrozisidir. Bu seçeneklerin ikisi bir arada bulunabilir.

III derece: küçük kistlerin oluşumu ve alveollerin yapısının tahrip edilmesi ile bronşiyol sürecine katılım.

IV derece: akciğer dokusunun normal yapısı tamamen bozulur, kistik boşluklar giderek artar.

V derece: sözde "petek (veya hücresel) akciğer" oluşumu. Kistlerin çapı 1 cm kadardır.

Klinik semptomlar: en sık ELISA, 40 ila 49 yaş aralığında meydana gelir. Erkek-kadın oranı 2:1

Patognomonik, sadece ELISA için karakteristik, hastalık belirtileri yoktur. Başlangıç ​​fark edilemeyebilir veya akut hastalığı olan hastalar tarafından ilişkili olabilir. solunum yolu enfeksiyonu, grip ve orta derecede fiziksel eforla nefes darlığı oluşumu ile kendini gösterir. Sürekli ilerleyen dispne- ELISA'nın en karakteristik ve kalıcı belirtilerinden biri. Bazen, hastalığın ilk belirtisi olarak, hastalar öksürük (kuru veya yetersiz mukuslu balgam) fark eder ve buna ilerleyen nefes darlığı eşlik eder. Hastalık ilerledikçe öksürük şiddetlenebilir ve buna ağrı eşlik edebilir. göğüs nörolojik doğa. Tipik bir şikayet, derin bir nefes alamamaktır.

Bazı hastalarda, hastalığın ilk belirtisi vücut ısısında 38-39 ° C'ye kadar bir artış olabilir, ancak o zaman nefes darlığı ve öksürük olur. Hastaların yaklaşık %5'i periyodik hemoptizi not eder.

Akciğerlerdeki patolojik sürecin ilerlemesini gösteren (diğerleriyle birlikte) hastalığın belirtilerinden biri kilo kaybıdır.

Artralji (eklemlerin sabah sertliği dahil), kas ağrısı, vücut sıcaklığında aralıklı olarak subfebril veya ateşli rakamlara artış, ELISA'lı hastaların yarısında Raynaud sendromu görülür. Bu kadar yüksek bir eklem hasarı sıklığı, bu patolojinin patogenezinde otoimmün bozuklukların yer aldığına dair ek bir argümandır. Tüm hastalarda halsizlik ve yorgunluk vardır.

Bir hastayı muayene ederken, değişen şiddette (akrosiyanozdan diffüze kadar) siyanoz dikkat çeker. Şiddetinin derecesi, hastalığın ciddiyetine bağlıdır. Hastalığın kronik seyrinin erken evrelerinde siyanoz sadece fiziksel eforla ortaya çıkabilir, ancak hastalık ilerledikçe şiddetlenir. Hastalığın akut formlarında siyanoz erken belirtilerden biridir.

Hastalarda, kronik hipoksi ("bateri" ve "saat gözlüğü" belirtisi) ile ilişkili tırnak falanklarındaki değişiklik dikkat çeker. Bu semptomların oluşum hızı, aktiviteye, patolojik sürecin süresine ve solunum yetmezliğinin ciddiyetine bağlıdır.

Etkilenen bölge üzerinde akciğerlerin perküsyonuyla, perküsyon tonunun donukluğu not edilir (daha sıklıkla bunlar akciğerlerin alt kısımlarıdır).

Oskültasyonda, inspiratuar krepitus duyulur (genellikle inhalasyon yüksekliğinde). Bu ses olgusu literatürde "selofan çatırtısı" olarak anılmaktadır. Genellikle bu iki taraflı bir krepitustur, arka ve orta aksiller çizgiler boyunca ve ayrıca omuz bıçakları arasında daha iyi duyulur. Krepitus her zaman ELISA'nın kalıcı bir semptomu değildir. saat akut form hastalıklar krepitus normal bir röntgen resmiyle bile duyulabilir, aynı zamanda kronik bir seyirde olmayabilir ve röntgende değişiklikler olabilir; yeterli tedavi ile ortadan kalkabilir.

ELISA'nın karakteristik bir oskültatuar belirtisi, zayıflamış veziküler solunumdur (inspiratuar ve ekspiratuar fazların kısalması). Endobronşit eklendiğinde sert nefes alma, kuru hırıltı oluşabilir. Pulmoner hipertansiyon varlığında, pulmoner arter üzerinde II ton vurgusu vardır.

Hastalık ilerledikçe, solunum yetmezliği ve kor pulmonale belirtileri ortaya çıkar: yaygın gri-kül siyanoz, pulmoner arter üzerinde vurgu II tonu, taşikardi, dörtnala ritmi, juguler venlerin şişmesi, periferik ödem (sağda dolaşım yetmezliğinin tüm belirtileri) ventriküler tip görünür). Kaşeksi gelişimine kadar hastaların vücut ağırlığındaki azalma, IPF'nin son aşamasının karakteristik bir işaretidir.

İdiyopatik pulmoner fibroz, Hamman-Rich sendromu, Diffüz pulmoner fibroz, Fibrozan kriptojenik alveolit, İdiyopatik fibrozan alveolit

RCHD (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Cumhuriyeti Sağlığı Geliştirme Merkezi)
Versiyon: Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Klinik Protokolleri - 2013

Fibrozisten söz edilen diğer interstisyel akciğer hastalıkları (J84.1)

Pulmonoloji

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Toplantı tutanağı ile onaylandı
Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Sağlığı Geliştirme Uzman Komisyonu

12/12/2013 tarih ve 23 sayılı

Tanım: idiyopatik pulmoner fibroz (IPF) ağırlıklı olarak yaşlılarda ortaya çıkan, akciğerlerle sınırlı ve sıradan interstisyel pnömoninin histopatolojik ve / veya radyolojik resmi ile ilişkili, etiyolojisi bilinmeyen kronik, ilerleyici fibrozan interstisyel pnömoninin spesifik bir şeklidir.

Eski adı: idiyopatik fibrozan alveolitin, hastalığın patomorfolojik özellikleri - hızlı fibroz oluşumu nedeniyle kullanılması önerilmez.

I.GİRİŞ

Protokol adı:İdiyopatik pulmoner fibrozisin tanı ve tedavisi.

Protokol kodu:

ICD-10 kodu/kodları:

J84.1 Fibrozis ile birlikte diğer interstisyel akciğer hastalıkları

Diffüz pulmoner fibroz. Fibrozan alveolit ​​(kriptojenik). Hamman Zengin Sendromu. idiyopatik pulmoner fibroz

Protokolde kullanılan kısaltmalar:

DIP - deskuamatif interstisyel pnömoni

IIP - idiyopatik interstisyel pnömoni

IPF - idiyopatik pulmoner fibroz

ILD - interstisyel akciğer hastalığı

YRBT - yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi

LIP - lenfoid interstisyel pnömoni

NSIP - spesifik olmayan interstisyel pnömoni

UIP (UIP) - Yaygın İnterstisyel Pnömoni

MAP - ortalama pulmoner arter basıncı

FBS - fibrobronkoskopi

EKG - elektrokardiyografi

ECHO-KG - ekokardiyografi

DLCO - akciğerlerin yayılma kapasitesi

Protokol geliştirme tarihi: 04.2013

Protokol Kullanıcıları: Genel pratisyenler, terapistler, göğüs hastalıkları uzmanları, üst düzey yöneticiler, hemşirelik personeli

sınıflandırma

Klinik sınıflandırma

ILF - ölümcül bir hastalık değişken ve öngörülemeyen bir seyir ile akciğerler. Aşamalara ve ders seçeneklerine göre genel kabul görmüş bir sınıflandırma olmamasına rağmen, ayırt edilmesi önerilir.
- hızlı ilerleyen
- yavaş ilerleyen ve
- tekrarlayan seyir (alevlenme ve stabilizasyon aşaması).
Medyan sağkalım, tanı anından itibaren 2 ila 5 yıldır.

İPF'li hastaların çoğunda akciğer fonksiyonu zamanla kademeli olarak bozulur; hastaların az bir kısmında akciğer fonksiyonu sabit kalır veya hızla bozulur.

Tekrarlayan bir seyirde hastalar, önceki stabiliteye rağmen solunum fonksiyonunda akut bozulma epizodları yaşayabilir. Gözlemler, IPF'li az sayıda hastada (yaklaşık %5-10) solunum fonksiyonunun akut bozulmasının meydana geldiğini göstermiştir.

Bu bölümler pnömoni, pulmoner emboli veya kalp yetmezliğine ikincil olarak ortaya çıkabilir.

Solunum fonksiyonundaki akut azalmanın nedeni belirlenemezse, "IPF'nin alevlenmesi" terimi kullanılır. İPF alevlenmesinin sadece tanımlanmamış bir hastalığın belirtisi olup olmadığı henüz net değildir. solunum komplikasyonu(örn., pulmoner emboli, enfeksiyon) IPF'li bir hastada durumun akut olarak kötüleşmesine neden olan veya IPF'ye dahil olan patobiyolojik süreçlerin hızlanması, hastalığın kendisinde.

Başka bir neden tanımlanmadıkça, aşağıdaki değişikliklerden herhangi birinin varlığı, hastalığın ilerlemesi olarak kabul edilmelidir:

Progresif dispne (tercihen Borg ölçeği gibi bir tür puanlama ölçeği kullanın)

Mutlak FVC değerlerinde taban çizgisinden ilerleyici, istikrarlı düşüş.

Orijinale kıyasla Dlco'nun mutlak değerlerinde aşamalı, istikrarlı bir düşüş.

YRBT'de fibrozis ilerlemesi.

Hastalığın ilerlemesinin izlenmesi 4 ila 6 aylık bir süre boyunca, ancak gerekirse daha kısa bir süre içinde gerçekleştirilmelidir.

teşhis

II. YÖNTEMLER, YAKLAŞIMLAR, TANI VE TEDAVİ PROSEDÜRLERİ

Temel ve ek teşhis önlemlerinin listesi

Planlanan hastaneye yatıştan önce:

Ana:

Genel analiz kan;

koagülogram;

spirometri;

Echo-KG (SAP değerlendirmesiyle birlikte)

Ek olarak:

Hastanede, yukarıdakilere ek olarak, aşağıdakiler gerçekleştirilir:

Proteinogram değerlendirmeli kan testi

Varlığı için kan testi Epstein Barr Virüsü(EBV), sitomegalovirüs (CMV), herpevirüsler, hepatit virüsleri

Nabız oksimetresi;

gazlar atardamar kanı;

FBS (endikasyonlara göre);

DLCO tanımı,

Videotorakoskopik akciğer biyopsisi (gerekirse)

acil hastaneye yatışön (ayakta tedavi) laboratuvar ve enstrümantal araştırma yapılmadan üretilmiştir.

Teşhis kriterleri:

İnterstisyel akciğer hastalığının (ILD) bilinen diğer nedenlerinin hariç tutulması (örneğin, ev içi veya mesleki çevresel maruziyetler, hastalıklar bağ dokusu ilaç toksisitesi).

UIP resminin (UIP) varlığına göre bilgisayarlı tomografi cerrahi akciğer biyopsisi yapılmamış hastalarda yüksek çözünürlüklü (HRCT).

Cerrahi akciğer biyopsisi yapılan hastalarda YRBT'deki AIP paterninin ve akciğer biyopsi materyalindeki spesifik AIP paterninin kombinasyonu.

İPF teşhisinde doğruluk, İPF teşhisinde deneyimli göğüs hastalıkları uzmanları, radyologlar ve patologlar arasındaki disiplinler arası tartışmalarla artırılır.

2000 ATS/ERS Mutabakatı tarafından önerilen IPF majör ve minör kriterleri elimine edilmiştir.

İPF, eforla açıklanamayan ilerleyici dispnesi olan tüm erişkin hastalarda düşünülmelidir. Diğer yaygın belirtiler verimsiz öksürük, tükenmişlik, bazen terleme, ateş, kilo kaybı. Karakteristik değil: hemoptizi, plevral lezyonlar, şiddetli bronş tıkanıklığı. Hastalığın olasılığı yaşla birlikte artar, tipik olarak yaşamın altıncı veya yedinci on yılında başlar. İPF nadiren 50 yaşından önce ortaya çıkar; bu tür hastalar daha sonra, İPF tanısı konulduğu sırada subklinik bir biçimde ilerleyen bir bağ dokusu hastalığının semptomlarını gösterebilirler. IPF, erkeklerde ve kadınlarda neredeyse eşit derecede yaygındır.

saat fiziksel incelemeönde gelen kriterler bilateral bazal inspiratuar krepitasyon, parmaklarda "bavul" şeklinde değişiklikler.

Tipik laboratuvar kriterleri hayır. Belki de lökosit, ESR, disproteinemi seviyesinde ılımlı bir artış.

Enstrümantal Kriterler IPF: HRCT'ye (tablo 1) göre sıradan interstisyel pnömoninin (OIP) karakteristik belirtilerine, UIP için histopatolojik kriterlere (tablo 2), fonksiyonel bir çalışmanın verilerine dayanmaktadır.

Tablo 1. Bir RIP resmi için YRBT kriterleri.

Tablo 2. AIP'ye özgü histopatolojik kriterler

Spirometri: dış solunum fonksiyonunun kısıtlayıcı ihlallerinin belirtileri - VC'de (FVC) bir azalma<80% от должных величин.

Tablo 3. İPF'de artmış mortalite riski ile ilişkili belirtiler.

Uzman tavsiyesi için endikasyonlar:

Tanı koymak için pulmonologlar, radyologlar, patologların konsültasyonu gereklidir.

Ayırıcı tanı

ayırıcı tanı, her şeyden önce, diğer idiyopatik interstisyel pnömoni formları ile yapılmalıdır:

Spesifik olmayan interstisyel pnömoni (NSIP)

IPF ile karşılaştırıldığında, NSIP erkeklerde ve kadınlarda eşit sıklıkta daha genç yaşta (ortalama 40 ila 50 yıl) gelişir. Hastalık yavaş yavaş başlar, hastaların küçük bir kısmında subakut başlangıç ​​mümkündür. NSIP'nin klinik tablosu IPF'ninkine benzer, ancak dispne ve öksürük daha az belirgindir ve düzenli olarak büyümez. Hastaların yaklaşık yarısında vücut ağırlığında azalma olur (ortalama 6 kg'a kadar). Vücut sıcaklığındaki artış ve tırnak falanjlarındaki değişiklikler nispeten nadirdir. Solunum fonksiyonu çalışmasında, küçük veya orta derecede belirgin kısıtlayıcı pulmoner ventilasyon bozuklukları, DLCO'da bir azalma, egzersiz sırasında hipoksemi oluşabilir. Çoğu durumda, NSIP, glukokortikosteroidlerle (GCS) tedaviye iyi yanıt verir ve klinik tedaviye kadar olumlu bir prognoza sahiptir. YRBT'de çoğunlukla simetrik subplevral buzlu cam alanları belirlenir. Hastaların üçte birinde, bu semptom hastalığın tek tezahürüdür. Vakaların yaklaşık yarısında retiküler değişiklikler gözlenir. Bir "petek akciğeri" belirtileri, akciğer dokusunun sıkışma alanları nispeten nadirdir. Tedavi sırasında tekrarlanan çalışmalarla, çoğu hasta pozitif bir röntgen dinamiğine sahiptir. Histolojik incelemede, hücresel model, hafif ila orta derecede kronik interstisyel inflamasyon ile tutarlıdır; Enflamasyon alanlarında tip II pnömositlerin hiperplazisi AIP'deki heterojenliğin aksine, enflamasyon ve fibrozun baskın olduğu değişikliklerin homojenliği ile karakterize edilir, kaba fibroz genellikle yoktur, fibroblast odakları azdır veya yoktur.

Deskuamatif interstisyel pnömoni (DIP)

DIP nadirdir<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом "матового стекла" преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков "матового стекла". При КТВР участки "матового стекла" определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков "сотового легкого". При гистологии - однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки "сотового легкого" отсутствуют.

Lenfoid interstisyel pnömoni (LIP)

LIP, genellikle kadınlarda, daha sık olarak 40 yaşından sonra nadirdir. Hastalık yavaş gelişir, nefes darlığı ve öksürük 3 yıl veya daha uzun bir sürede giderek artar. Ateş, göğüs ağrısı, artralji, kilo kaybı ile karakterizedir. Akciğerlerde çatırdayan raller duyulur. Anemi ve hipergamaglobulinemi oluşabilir. Hastalık kortikosteroid tedavisine uygundur ve olumlu bir prognoza sahiptir, ancak hastaların yaklaşık 1/3'ünde yaygın interstisyel fibrozis gelişir. Akciğer radyografisinde iki tip değişiklik gözlemlenebilir: alt lob karışık alveolar-interstisyel infiltratlar ve "petek akciğeri" oluşumu ile yaygın lezyonlar. YRBT'de genellikle "buzlu cam" alanları belirlenir. Bazen perivasküler kistler ve "petek akciğeri" alanları belirlenir. Vakaların yaklaşık %50'sinde retiküler değişiklikler gözlenir. Histoloji - etkilenen alanların yaygın interstisyel infiltrasyonu; dağılım esas olarak alveolar septadadır. Sızıntılar arasında T-lenfositler, plazma hücreleri ve makrofajlar bulunur. Lenfoid hiperplazi.

yurtdışında tedavi

Kore, İsrail, Almanya, ABD'de tedavi olun

Sağlık turizmi hakkında tavsiye alın

Tedavi

Tedavi hedefleri:
- pulmoner interstisyel fibrozisin ilerlemesini yavaşlatmak,
- hayatı tehdit eden komplikasyonları önlemek.

Tedavi taktikleri

İlaçsız tedavi

oksijen terapisi klinik olarak anlamlı derecede hipoksemisi olan hastalarda (genellikle Sp02 %88 veya PaO2 60 mm Hg ile tanımlanır).

Amaç: egzersiz toleransını artırmak, klinik olarak anlamlı istirahat hipoksemisi olan hastaların sağkalımını iyileştirmek.

Pulmoner rehabilitasyon: eğitim dersleri de dahil olmak üzere bireysel bir hasta yönetim planının geliştirilmesi, bir beslenme planının geliştirilmesi, bireysel olarak seçilmiş kuvvet egzersizlerinin dahil edilmesiyle beden eğitimi, psikolojik destek. İPF'li çoğu hasta için önerilir. Az sayıda hastada gösterilmemiştir.

Pulmoner rehabilitasyonun rolü: hastalığın seyrinin fonksiyonel durumunu ve bireysel özelliklerini iyileştirmek.

Tıbbi tedavi

Glukokortikosteroidler (GCS) ve sitostatikler- İPF'li hastaların tedavisi için ana ilaçlar, ancak çoğu hastada bu ilaçların yaşam beklentisi üzerinde önemli bir etkisi yoktur. Şu anda, İPF'de inflamatuar süreci veya fibrozu durdurabilecek hiçbir ilaç yoktur.

IPF'li hastaların sadece% 10-40'ında, kortikosteroid kullanımıyla yapılan ilk tedavi, durumda kısmi bir iyileşmeye yol açarken, izole vakalarda hastalığın tamamen gerilemesi gözlenir. IPF ile spontan remisyonlar gözlenmez ve en son verilere göre ortalama yaşam beklentisi tanı anından itibaren 2 ila 4 yıldır. Kötü prognoza rağmen, kortikosteroidler veya sitostatikler için herhangi bir kontrendikasyonu olmayan ilerleyici seyri olan tüm hastalarda tedavi düşünülmelidir.

Bununla birlikte, beklenen terapötik etkinin, tedaviden kaynaklanan komplikasyon riskinden daha ağır basması gerektiği dikkate alınmalıdır. Her şeyden önce, bu, 70 yaşın üzerindeki hastalar, aşırı obezite, kalp ve kan damarlarının eşlik eden ciddi hastalıkları, diyabetes mellitus, osteoporoz, şiddetli solunum yetmezliği, x-'de “petek akciğeri” varlığında geçerlidir. ışın muayenesi.

Tedaviye başlamadan önce, hastalar kortikosteroid ve sitostatik tedavinin potansiyel riskleri ve yan etkileri hakkında bilgilendirilmelidir. Ancak hastanın onayı alındıktan sonra tedaviye başlanabilir.

Önerilen kortikosteroid dozları: Oral olarak 1 kg vücut ağırlığı başına 1 mg prednizolon, ancak günde 60 mg'dan fazla değil. Bu doz 2-4 ay süreyle reçete edilir. ardından bakımda bir azalma - 15-20 mg / gün. Sitostatik tedavi (siklofosfamid ve azatioprin) daha önce kortikosteroid tedavisine yanıt vermeyen İPF'li hastalarda, komplikasyonları olan veya kortikosteroidlerden kaynaklanan komplikasyon riski yüksek hastalarda kullanılıyordu. Şu anda, kortikosteroidlerin ve sitostatiklerin kombine tedavisinin etkinliği arttırdığına ve aynı zamanda her iki ilacın toplam dozlarını önemli ölçüde azaltabileceğine inanılmaktadır. Genellikle günde 15-25 mg prednizolon ve haftada 2 kez 200 mg siklofosfamid kullanılır. Stabil IPF için GCS monoterapisinin kullanılması önerilmez.

Kortikosteroid (prednizolon veya eşdeğeri) 4 hafta boyunca oral olarak günde 0.5 mg/kg vücut ağırlığı; 8 hafta boyunca günlük 0.25 mg/kg. Günde 0.125 mg/kg'a veya gün aşırı 0.25 mg/kg'a kademeli azalma;

Artı azatioprin - günde 2-3 mg / kg; maksimum doz günde 150 mg'dır. Tedavi günde 25-50 mg ile başlar, maksimum doza ulaşılana kadar 1-2 haftada bir doz 25 mg artırılır;

Veya siklofosfamid - günde 2 mg/kg. Maksimum doz günde 150 mg'dır. Tedavi günde 25-50 mg ile başlar, maksimum doza ulaşılana kadar 1-2 haftada bir doz 25 mg artırılır.

Terapi en az 6 ay devam etmelidir. Etkinlik klinik, radyolojik ve fonksiyonel verilerle aylık olarak belirlenir. Tedavi sürecinin en önemli bileşeni, tedavinin istenmeyen etkilerinin izlenmesidir.

Siklofosfamid ve azatioprin ile tedavi, kandaki lökositlerin ve trombositlerin haftalık olarak izlenmesini gerektirir. Lökosit sayısı ≤ 4000/mm3 azalırsa ve trombositler 100.000/mm3'ün altına düşerse, tedaviyi durdurun veya dozu hemen %50 azaltın. Lökosit ve trombosit sayısının geri kazanımının izlenmesi haftalık olarak gerçekleştirilir. İyileşme gözlenmezse, kanın hücresel bileşiminin normalleşmesi sağlanana kadar sitostatikler iptal edilmelidir.

Azatioprin ayrıca hepatotoksik bir etkiye sahiptir. Bu bağlamda, azatioprin alan hastalarda, aylık olarak transaminaz düzeylerinin belirlenmesi gereklidir. Alanin aminotransferaz içeriği normun 3 katından fazla ise tedavi askıya alınır veya doz azaltılır.

Siklofosfamid kullanırken hemorajik sistit gelişebilir. Önleme için, idrardaki kırmızı kan hücrelerinin sayısının aylık olarak izlenmesiyle bol su içilmesi önerilir.

Kollajen sentezini ve fibrozu inhibe eden ilaçların (D-penisilamin, kolşisin, interferonlar) etkinliği henüz kanıtlanmamıştır. Daha önceleri yaygın olarak kullanılan D-penisilamin (cuprenil), hastaların yarısından fazlasında, şiddeti altta yatan hastalıkla rekabet eden ciddi yan etkilere neden olur.

Randomize, çift kör, plasebo kontrollü bir çalışma olan IFIGENIA'nın özet sonuçları, IPF'li hastalarda kortikosteroid tedavisine yüksek doz N-asetilsistein (günde 1800 mg) eklenmesinin tavsiye edilebilirliğini göstermiştir. N-asetilsistein, VC ve DLCO'daki düşüşü yavaşlatır. İlaç, tek başına immünosupresif tedaviden daha başarılı bir şekilde, IPF'li hastalarda klinik ve fonksiyonel parametreleri stabilize etmeye ve kortikosteroidlerin ve sitostatiklerin neden olduğu istenmeyen etkileri hafifletmeye izin verir. Aynı zamanda, N-asetilsistein ile monoterapi, etki olmaması nedeniyle endike değildir.

Diğer tedavi türleri: hayır (kanıt temeline tabi)

Bazı durumlarda, MAP >25 mm/saat olan bazı hastalarda ortalama pulmoner arter basıncını düşürmek için PDE-5 inhibitörlerinin (sildenafil) kullanılması düşünülebilir.

Cerrahi müdahale: akciğer nakli (tedavinin etkinliğinin ana göstergelerinin pozitif dinamiklerinin yokluğunda, belirli bir süre ilaç tedavisinin etkisizliği ile), vb.

Önleyici faaliyetler: gelişmemiş

Daha fazla yönetim:

Başlanan ilaç tedavisinin etkinliği, tedaviye yanıt ve yan etkiler dikkate alınarak kişiye özel geliştirilmiş bir programa göre devam ettirilmesi ile;

Tedavinin etkisinin ve / veya hastalığın ilerlemesinin yokluğunda (etkililik ve güvenlik göstergeleri dikkate alınarak), akciğer transplantasyonunun tavsiye edilebilirliğine ilişkin karar;

Solunum yetmezliğinin ciddiyetini dikkate alarak hastanın çalışma yeteneği sorununu çözmek.

Protokolde açıklanan teşhis ve tedavi yöntemlerinin tedavi etkinliği ve güvenliği göstergeleri:

ERS ve ATS uzmanları, IPF'de tedavinin etkinliği için aşağıdaki kriterleri geliştirmiştir:

Klinik iyileşme: 3 ila 6 aylık bir tedavi süresi boyunca iki ardışık ziyaret sırasında aşağıdaki kriterlerden en az ikisinin varlığı:

Nefes darlığı derecesini ve öksürüğün şiddetini azaltmak;

Radyolojik iyileşme: akciğerlerin radyografisi veya YRBT'sine göre parankimal değişikliklerin azaltılması;

Fonksiyonel iyileşme: en az iki kriterin varlığı: - TLC veya FVC'de ≥ %10 artış (minimum 200 ml); - DLco'da ≥ %15 artış (minimum 3 ml/dak/mm Hg); - Egzersiz testi sırasında ölçülen SaO2 veya PaO2'de önemli iyileşme (≥ %4 birim, ≥ 4 mm Hg).

Tedavinin ciddi istenmeyen etkilerinin olmaması.

hastaneye yatış

Hastaneye yatış endikasyonları:

Teşhisi netleştirmek için akciğer biyopsisi yapmak (planlı)

İmmünsüpresif tedavinin başlaması, ilaç seçimi, nabız tedavisi (planlı)

Hayatı tehdit eden komplikasyonların gelişmesiyle keskin ilerleme veya alevlenme: solunum yetmezliğinde artış, pulmoner hipertansiyonun ilerlemesi, kor pulmonale dekompansasyon belirtilerinin ortaya çıkması, enfeksiyon belirtilerinin ortaya çıkması (acil durum)

Bilgi

Kaynaklar ve literatür

1. Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Sağlığı Geliştirme Uzman Komisyonu toplantı tutanakları, 2013
   1. 1. Resmi bir ATS/ERS/JRS/ALAT beyanı: İdiyopatik Pulmoner fibroz: tanı ve tedavi için kanıta dayalı kılavuzlar./ Am J Respir Crit Care Med. - 2011.- Cilt. 183. 2. Amerikan Toraks Derneği, Avrupa Solunum Derneği. Amerikan Toraks Derneği/Avrupa Solunum Derneği Uluslararası Multidisipliner Konsensüs İdiyopatik İnterstisyel Pnömoni Sınıflandırması //Am J Respir Crit Care Med. - 2002. - Cilt. 165:277-304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. İdiyopatik pulmoner fibroz insidansı ve prevalansı // Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810-816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE Jr, Bradford WZ, Schwartz DA, ve diğerleri, Idiopathic Pulmonary Fibrosis Study Group. İdiyopatik pulmoner fibrozda yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi: tanı ve prognoz // Am J Respir Crit Care Med 2005;172:488-493. 5. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Fibrotik idiyopatik interstisyel pnömoniler için klinik, ince kesitli BT ve histopatolojik bulgular arasında prognostik belirleyiciler: üçüncü basamak hastane çalışması // Radiology 2008;249:328–337. 6. Visscher DW, Myers JL. İdiyopatik interstisyel pnömonilerin histolojik spektrumu // Proc Am Thorac Soc 2006;3:322–329. 7. En İyi AC, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. İdiyopatik pulmoner fibroz: mortalitenin öngörücüleri olarak fizyolojik testler, nicel CT indeksleri ve CT görsel skorları // Radiology 2008;246:935-940. 8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. İdiyopatik pulmoner fibroz: Oksijen ve kolşisin, prednizon veya tedavi olmamasının sağkalım üzerindeki etkisi // Am J Respir Crit Care Med 2000;161:1172–1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. İdiyopatik pulmoner fibrozda steroidler: advers reaksiyonların ileriye dönük bir değerlendirmesi, tedaviye yanıt ve sağkalım // Am. J.Med., 2001. - Cilt 110. - K. 278-282. 10. Popova E. N. İdiyopatik interstisyel pnömoni: klinik, tanı, tedavi // Katılan hekim. - 2005.- № 9. 11. Feshchenko Yu. I., Gavrisyuk V. K., Monogarova N. E. İdiyopatik interstisyel pnömoni: sınıflandırma, ayırıcı tanı // Ukrayna Pulmonoloji Dergisi, 2007. - № 2. 12. American Thorecis Society, European Respiratory Society . İdiyopatik pulmoner fibroz: tanı ve tedavi. Uluslararası fikir birliği beyanı // Am. J. Solunum. Krit. Bakım Med. -2000. – Cilt 161.-S.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM, MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F, ve diğerleri; IFIGENIA Çalışma Grubu. İdiyopatik pulmoner fibrozda yüksek doz asetilsistein // N Engl J Med, 2005. - Cilt. 353.-P.2229–2242.

Bilgi

III. PROTOKOL UYGULAMASININ ORGANİZASYONEL YÖNLERİ

Yeterlilik verilerine sahip protokol geliştiricilerinin listesi:

Kozlova I.Yu. - Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör, Başkan. Astana Tıp Üniversitesi Göğüs Hastalıkları ve Fizyoloji Anabilim Dalı;

Latipova N.A. - Tıp Bilimleri Doktoru, Astana Tıp Üniversitesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Doçenti;

Bakenova R.A. - Tıp Bilimleri Doktoru, Astana Tıp Üniversitesi Profesörü, MC UDP RK'nin Baş Terapisti;

Garkalov K.A. - Tıp Bilimleri Adayı, Cumhuriyet Devlet Teşebbüsünün REM "RCHR" Temel Sağlık Hizmetlerini İyileştirme Dairesi Başkanı

İnceleyenler:
Ainabekova B.A. - Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör, Başkan. JSC "MUA" staj ve ikamet için İç Hastalıkları Bölümü

Çıkar çatışması olmadığına dair gösterge: Bu protokolün geliştiricileri, bir veya başka bir ilaç grubuna, muayene yöntemlerine veya idiyopatik pulmoner fibrozlu hastaların tedavisine yönelik tercih edilen tutumla ilişkili hiçbir çıkar çatışması olmadığını onaylar.

Protokolün revize edilmesi için koşulların belirtilmesi: protokolün revizyonu, IPF hakkında yeni bilgiler elde edildikçe, ancak en az 2 yılda bir yapılır.

Ekli dosyalar

Dikkat!

• Kendi kendine ilaç alarak, sağlığınıza onarılamaz zararlar verebilirsiniz.
• MedElement web sitesinde ve "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapistin El Kitabı" mobil uygulamalarında yayınlanan bilgiler, yüz yüze bir doktor muayenesinin yerini alamaz ve değiştirmemelidir. Sizi rahatsız eden herhangi bir hastalığınız veya semptomunuz varsa, tıbbi tesislere başvurduğunuzdan emin olun.
• İlaç seçimi ve dozajı bir uzmanla tartışılmalıdır. Hastalığı ve hastanın vücudunun durumunu dikkate alarak sadece bir doktor doğru ilacı ve dozajını reçete edebilir.
• MedElement web sitesi ve mobil uygulamaları "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapistin El Kitabı" münhasıran bilgi ve referans kaynaklarıdır. Bu sitede yayınlanan bilgiler, doktor reçetelerini keyfi olarak değiştirmek için kullanılmamalıdır.
• MedElement editörleri, bu sitenin kullanımından kaynaklanan herhangi bir sağlık veya maddi hasardan sorumlu değildir.

3740 0

Dr. Toby Maher, Araştırma Görevlisi, Birleşik Krallık Ulusal Tıbbi Araştırma Enstitüsü, Danışman Doktor, Royal Brompton Hastanesi, Londra

Bugünkü yazımızda idiyopatik pulmoner fibrozis, teşhisi ve tedavisi ile hastalıkla mücadele umutları hakkında konuşacağız.

Dr. Toby Maher, Birleşik Krallık'taki Ulusal Tıbbi Araştırma Enstitüsü'nde Araştırma Görevlisi ve Royal Brompton Hastanesi'nde (Londra) Danışman Hekimdir. Imperial College London'da öğretim görevlisi.

Dr. Maher interstisyel akciğer hastalığı ve sarkoidoz konusunda uzmandır.

Araştırma ilgi alanları arasında akciğer hastalıkları için yeni biyobelirteçlerin geliştirilmesi, yeni ilaçların klinik denemeleri ve idiyopatik pulmoner fibrozisin (IPF) patogenezinin araştırılması yer almaktadır.

Daha önce Dr. Maher, Respirology'nin Genel Yayın Yönetmeni ve PLOS One'ın Editörüydü. Prestijli Lancet Solunum Tıbbı dergisinin editörler kurulundadır. Yüzlerce makale ve yayının yazarı.

- Dr. Maher, idiyopatik pulmoner fibroz nedir?

Pulmoner fibroz her yıl bazı kanser türlerinden daha fazla insanı öldürse de, hastalık doktorlar tarafından bile gözden kaçıyor ve bilim adamları şaşırtıcı bir şekilde IPF hakkında çok az şey biliyorlar.

IFL ile kademeli yara izi oluşur ve akciğerlerin gaz değişim fonksiyonu azalır. Hastalık ilerledikçe organ ve dokular giderek daha az oksijen alır ve solunum yetmezliği gelişir.

İlk başta sadece efor sırasında nefes darlığı varsa, zamanla IFL'li hastaların hayatı günlük bir mücadele haline gelir. Duş almak, giyinmek gibi en basit şeyler bile insanüstü çabalar gerektirir.

IFL'nin ilerleme hızı aynı değildir. Ortalama olarak, her yıl 20 hastadan 1'inde hastalık feci şekilde kötüleşiyor. Alevlenme dönemleri hastaneye yatış ve yoğun tedavi gerektirir: alevlenme vakalarının %50'sinde IFL hastaları 30 gün içinde öldürür.

Genel olarak, idiyopatik pulmoner fibrozun prognozu kötüdür. Tedavisiz ortalama yaşam süresi tanı anından itibaren 2-3 yıldır. Beş yıllık sağkalım %20'yi geçmez; bu rakam akciğer adenokarsinomu ile karşılaştırılabilir.

- IFL'nin erken teşhisi prognozu iyileştirir mi?

Ne yazık ki, IFL ve diğer daha yaygın akciğer hastalıklarının (astım, KOAH) semptomlarının benzerliği tanıyı çok zorlaştırmaktadır. IFL vakalarının yarısında hastalara başlangıçta yanlış tanı konur.

Sonuç olarak, idiyopatik pulmoner fibrozisin ilk semptomlarının başlangıcı ile İPF tanısı arasındaki ortalama süre 1-2 yıldır.

Boşa giden iki yıl!

Bunca zaman boyunca hastalar, interstisyel akciğer hastalıklarının teşhisinde deneyimin olduğu uzmanlaşmış bir merkeze dönene kadar var olmayan bir hastalıkla başarısız bir şekilde mücadele eder.

Bu tür merkezlere ve uzmanlara hızlı erişim, doğru tanı ve IPF için doğru tıbbi tedavinin erken başlatılması için kritik öneme sahiptir.

İdiyopatik pulmoner fibrozisin tedavi edilemez bir hastalık olduğunu anlamalıyız, bu nedenle tanı duyulduktan sonra ortaya çıkan duygusal sorunları çözmek için psikologlara ihtiyaç vardır.

Boehringer Ingelheim tarafından yayınlanan idiyopatik pulmoner fibrozis (IPF) ile ilgili en son küresel araştırma, tanıdan sonra hastaların %49'unun "kaygı" ve %45'inin "korku" yaşadığını buldu. Duyguları yaşam kararlarını etkileyebilir, bu nedenle bu tür hastalar için profesyonel yardıma ihtiyaç vardır.

İdiyopatik pulmoner fibrozisin tedavisi nedir? IFL tedavi edilemezse modern tıp hastalara nasıl yardımcı olabilir?

Buna antifibrotikler, oksijen, öksürük kesiciler ve bronkodilatörler, rehabilitasyon müdahaleleri ve yaşam sonu palyatif bakım dahildir.

Yakın zamana kadar, IPF tedavisi için yeni ilaçlar ortaya çıkmadı. Bu, ABD ve AB'de antifibrotik ilaçlar olan pirfenidon ve nintedanib'in piyasaya sürülmesiyle değişti. Bu ilaçlar hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir.

İlaç dışı seçenekler, hastaların refahını ve yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olur. Pulmoner rehabilitasyon programı egzersiz üzerine kuruludur ve uzman uzmanlardan, fizyoterapistlerden oluşan bir ekip içerir.

Fiziksel uygunluk ve egzersiz toleransını geliştirmenin yanı sıra, hastaları IFL ile nasıl yaşayacakları, nelerin yapılabileceği ve yapılamayacağı konusunda bilgilendiriyor ve zor zamanlarda destekliyoruz.

Birkaç büyük çalışma, pulmoner rehabilitasyonun hedeflerine ulaştığını ve hastaların daha tatmin edici bir yaşam sürmelerine olanak tanıdığını doğrulamıştır.

Dediğim gibi, her yıl IFL'li 20 hastadan 1'inde semptomlar ciddi şekilde kötüleşir ve bu da hastane yatağına yol açar. Şu anda, bu tür krizlerde sonuçları önemli ölçüde iyileştiren güvenilir tedavi seçenekleri yoktur (genellikle kortikosteroidler ve antibiyotikler veririz).

- İdiyopatik pulmoner fibroz tedavisinin geleceğini nasıl görüyorsunuz?

Umarım gelecek milyonlarca hasta ve ailelerine güzel haberler getirir.

En önemlisi, pulmoner fibrozisin erken tanı ve tedavisinin önemi konusunda artan bir farkındalık var. Yeni uzman merkezler oluşturuluyor, IFL'nin inceliklerini anlayan yeni nesil doktorlar çalışıyor. Birçok ülkede, bu tür hastalar için iyi koordine edilmiş bir bakım sistemi oluşturulmaktadır.

Hastalar, olumlu değişimlerin ve bilimsel araştırmanın öneminin farkına varırlar.

Aynı Boehringer Ingelheim küresel araştırması, idiyopatik pulmoner fibrozisli (İPF) hastaların %20'sinin, hastalıklarına karşı mücadelede gelecekteki gelişmeler umuduyla yaşamaya devam ettiğini gösteriyor. Gerçekten de, araştırma fonları giderek artıyor ve bu politikanın başarısı artık aşikar.

Bugün, her yerde, ciddi şekilde hasta olan hastalara bir umut eli sunan yeni ilaçlarla ilgili klinik deneyler yapılıyor. Devam eden ve planlanmış bir dizi denememiz var: yeni ilaçlar, halihazırda bilinen ilaçların kombinasyonları, tanısal ve terapötik biyobelirteçler.

: Eczacılık Yüksek Lisansı ve Profesyonel Tıbbi Tercüman

Akciğer dokusundaki fibrotik değişiklikler (izler) ve tıkaçlar nedeniyle akciğerlerin normal işleyişi bozulur. Hastalık ilerledikçe, akciğer dokusu giderek daha fazla yaralanır ve bu da kana giren oksijen miktarında azalmaya yol açar.

IPF'li hastaların beş yıllık sağkalım oranı %30'u geçmez ve sadece çok uzun zaman önce olmayan antifibrotik tedavinin tanıtılması, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmayı ve hastaların ömrünü uzatmayı mümkün kılmıştır. Ne yazık ki, böyle bir terapi her Rus hasta için mevcut değildir: bu, hastalık hakkındaki düşük farkındalık seviyesinden kaynaklanmaktadır - genellikle sadece hastalar değil, tıp uzmanları da bunu bilmiyor. Şimdi Rusya'da resmi olarak sadece birkaç yüz hastalık vakası kayıtlı, ancak uzmanlara göre ülkede 10 binden fazla hasta var.

İPF teşhisindeki zorluklar, hastalığın semptomlarının diğer hastalıklarda da bulunması gerçeğinden kaynaklanmaktadır - hastalara yanlış teşhis konmakta ve durumlarını hafifletmeyen tedavi reçete edilmektedir. İPF'li hastaların yaklaşık %60'ı zamanında tedavi almıyor.

Rusya Federal Tıbbi ve Biyolojik Ajansı Pulmonoloji Araştırma Enstitüsü Müdürü, Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör Alexander Averyanov, “IPF'yi teşhis etmek nesnel olarak zor” diyor. - Bir yandan, semptomları - kuru öksürük, eforla nefes darlığı ve oskültasyon sırasında selofan çıtırtısını anımsatan akciğer sesleri - diğer birçok solunum ve kardiyovasküler hastalığın karakteristiğidir. Bununla birlikte, hastalığın nadir olması ve bilgi eksikliği nedeniyle, çoğu terapist ve hatta göğüs hastalıkları uzmanı bu hastalığı teşhis etme ve tedavi etme konusunda yeterli deneyime sahip değildir. Sonuç olarak, vakaların %50'sinden fazlasında, idiyopatik pulmoner fibrozlu hastalara başlangıçta tamamen farklı bir tanı konur: KOAH, kalp yetmezliği - ve yardımcı olmayan ve yardımcı olamayan ve hatta bazı durumlarda zarar veren reçeteli tedavi. Doktora gittiğiniz andan doğru tanı konana kadar ortalama olarak bir yıldan fazla bir süre geçer ve bu süre zarfında hastalık ilerler, akciğerlerdeki lifli süreçler artarak nefes almayı daha da zorlaştırır, sakatlığa ve sakatlığa yol açar. erken ölüm.

Bazı durumlarda, hastanın yaşamı boyunca doğru bir teşhis koymak mümkün değildir - bu, hastalığın gerçekte olduğundan daha nadir görülen bir hastalık olarak kabul edilmesine yol açar. Sonuç olarak, İPF'li hastaların tedavisi için ayrılan fon, tüm hastalar için etkili tedavi sağlamak için yeterli değildir. Glukokortikosteroidlerin ve sitostatiklerin kullanıldığı geleneksel şemalar beklenen sonucu vermez ve yaşamı gerçekten uzatabilen yenilikçi ilaçlar devlet tarafından ödenmez.

İdiyopatik pulmoner fibrozis ve hasta bakımı konusunda farkındalığı artırmak için 16-23 Eylül tarihleri ​​arasında Rusya dahil tüm dünyada Uluslararası IPF Haftası düzenleniyor. Tıp camiasının ve hasta örgütlerinin temsilcileri, mümkün olduğunca çok insanı hastalığın semptomları, tehlikesi ve olası tedavisi konusunda bilinçlendirmekle ilgilenmektedir. Teşhisten hemen sonra tedavinin zamanında atanması, hastalığın hızlı ilerlemesini önlemeye ve aktif yaşam süresini uzatmaya yardımcı olacaktır.

Erkekler, kadınlardan çok daha sık idiyopatik pulmoner fibrozdan muzdariptir ve bu hastalıktan kaynaklanan ölüm oranı, birçok kanser türünden kaynaklanan ölüm oranını aşmaktadır. 60 yaşın üzerindeki erkekler, sigara içenler (ve sigarayı bırakanlar), nefes darlığı ve öksürük görünümü ile İPF'yi dışlayan bir muayene için özel bir göğüs hastalıkları merkezine başvurmalıdır.