Umor i niske razine kisika u krvi. Ponekad je plućna fibroza uzrokovana tvarima iz vanjsko okruženje koji se mogu identificirati. Ali u mnogim slučajevima uzrok bolesti ostaje nejasan. Ako je uzrok plućne fibroze nepoznat, stanje se naziva idiopatska plućna fibroza (IPF). prije bolesti naziva se idiopatski fibrozirajući alveolitis (ELISA), ali se taj termin više ne koristi.

Brojke i činjenice

• Nisu provedena istraživanja velikih razmjera o incidenciji i učestalosti IPF-a.
• Od IPF-a pate, prema različitim izvorima, od 2 do 29 ljudi na svakih 100 tisuća stanovništva.
• Nije poznato utječu li geografski, etnički, kulturni ili rasni čimbenici na učestalost i incidenciju IPF-a.
• Većina pacijenata s IPF-om razvije simptome kao što su kašalj i otežano disanje u dobi od 50 do 70 godina. IPF je neuobičajen u osoba mlađih od 50 godina.
• Dugo se smatralo da je IPF češći kod muškaraca nego kod žena, ali posljednjih godina došlo je do porasta učestalosti IPF-a u žena.
• U nekim slučajevima IPF se razvije kod više osoba iz iste obitelji. Kada se to dogodi, bolest se naziva obiteljska plućna fibroza. Činjenica da je plućna fibroza ponekad nasljedna navela je mnoge stručnjake da vjeruju da posjedovanje određenih gena može dovesti do razvoja bolesti.

Kada posjetiti liječnika

• Za suhi kašalj ili otežano disanje koje se ne popravlja s vremenom.
• Ako dođe do naglog pogoršanja stanja i pogoršanja simptoma, treba odmah potražiti pomoć.

Dijagnoza bolesti

Liječnik može posumnjati na IPF na temelju simptoma kao što su kašalj i otežano disanje. Patološke šumove u plućima, nazvane crepitus, liječnik može čuti u ovom trenutku duboki uzdah. Pacijent i liječnik mogu primijetiti zadebljanje prstiju na samim vrhovima i karakterističnu promjenu njihovog oblika, takozvane bubnjare. Prisutnost ovih znakova daje razlog za upućivanje bolesnika specijalistu za pluća.

Pulmolog će obaviti potpuni fizički pregled i može naručiti nekoliko testova, kao što je rendgensko snimanje prsnog koša, mjerenje funkcije pluća (spirometrija) ili mjerenje razine kisika u krvi. Osim toga, može biti potrebna kompjutorizirana tomografija visoke rezolucije (HRCT) prsnog koša, ehokardiogram (ultrazvuk srca), a ponekad i biopsija pluća.

Biopsija pluća obično se izvodi pomoću video-potpomognutog torakoskopa kirurška intervencija(VATS - video asistirana torakoskopska kirurgija) pod opća anestezija. Tijekom ovog postupka, kirurg napravi dvije ili tri male rupe u zid prsnog koša, kroz koji uvodi video kameru na fleksibilnoj podlozi. Uređaj vam omogućuje da pogledate unutrašnjost prsne šupljine i uzmete komadić plućnog tkiva za pregled.

Liječenje bolesti

Nakon postavljanja dijagnoze IPF, pacijent treba redovito posjećivati ​​pulmologa. Liječenje IPF-a uglavnom je simptomatsko, usmjereno na ublažavanje kašlja i otežanog disanja. Dva nova specifična lijeka za liječenje IPF-a, koji usporavaju razvoj fibroze, odobrena su za uporabu u Sjedinjenim Državama. Ovi lijekovi su također dostupni u Rusiji, iako je, nažalost, cijena lijekova vrlo visoka.

Prije pojave specifičnih lijekova za liječenje IPF-a koristili su se glukokortikosteroidni hormoni (kortikosteroidi) i imunosupresivi, ali oni nisu bili dovoljno učinkoviti i izazivali su mnoge neželjene učinke. nuspojave. Plućna rehabilitacija, terapija kisikom i liječenje plućne hipertenzije također se koriste za ublažavanje simptoma IPF-a i povezanih stanja.

U rad s pacijentom s IPF-om treba uključiti mnoge stručnjake: pulmologe, liječnike tjelovježbe, specijaliste palijativne skrbi, fizioterapeute. Mnogi od njih tek se počinju pojavljivati ​​u našoj zemlji. Razgovarajte sa svojim liječnikom o moguće droge te terapije koje mogu pomoći u pojedinom slučaju.

Transplantacija pluća za IPF

Danas je transplantacija pluća jedini način produljenja životnog vijeka bolesnika s IPF-om. Transplantacija je velika stvar. kirurgija, nakon čega doživotno liječenje lijekovima koji ne daju imunološki sustav odbiti pluća donora. Nisu svi pacijenti s IPF-om podobni za transplantaciju pluća. Nadležni pulmolog može procijeniti stanje kako bi razumio je li moguća transplantacija u određenom slučaju. Ova procjena može trajati mjesecima, tako da liječnik može govoriti o transplantaciji pluća prije nego što se stanje pogorša.

Vodeće ustanove koje provode transplantaciju pluća u Rusiji su Savezni istraživački centar za transplantologiju nazvan po N.N. akademik V.I. Shumakov i NII SP im. N.V. Sklifosovski.

Plućna rehabilitacija

Uključivanje u program plućne rehabilitacije i sudjelovanje u grupama podrške je neophodno kako bi se bolje naučilo o bolesti i terapijama. Programi plućne rehabilitacije mogu osnažiti i poboljšati ukupni tjelesni tonus, smanjiti otežano disanje, dati bolju predodžbu o IPF-u i korištenju kisika te poučiti vještinama samozbrinjavanja.

Zasićenost krvi kisikom mora se uvijek održavati iznad 89%, bez obzira sjedi li osoba, hoda, vježba ili spava. Ali kako bolest napreduje, potreba za dodatnim kisikom može se promijeniti. Stoga je važno redovito procjenjivati ​​sadržaj kisika kako bi se razumjelo koliko je kisika dovoljno u ovoj fazi mirovanja, kada tjelesna aktivnost ili u snu.

Za pušače je vrlo važno da se odreknu ove navike. Duhanski dim pogoršava probleme s disanjem.

Mjere opreza

Na kronične bolesti pluća, vrlo je važno izbjegavati situacije u kojima se možete zaraziti SARS-om i gripom. Svake godine morate se cijepiti protiv gripe. Kod malog postotka bolesnika s IPF-om dolazi do iznenadnog pogoršanja stanja, dispneja zbog IPF-a se naglo pogoršava. Nitko ne zna zašto dolazi do pogoršanja ili kod kojih je pacijenata vjerojatnije da će se pojaviti. Ako primijetite iznenadno pogoršanje nedostatka zraka, obratite se svom liječniku ili potražite hitnu medicinsku pomoć.

Sudjelovanje u kliničkim ispitivanjima za IPF

Ako ste zainteresirani za sudjelovanje u istraživanju, raspitajte se o tome kod svog liječnika pulmologa. Kako novi tretmani postaju dostupni, klinička istraživanja, koji vam omogućuju da razumijete kako određena metoda funkcionira. Ove studije mogu se provoditi samo na dobrovoljcima koji boluju od IPF-a. Ima smisla saznati provode li se IPF studije u nekom od znanstvenih centara u blizini vašeg mjesta stanovanja. Čak i ako ne namjeravate sudjelovati u istraživanju, pomoć od centra specijaliziranog za IPF može biti od pomoći.

Godine 2017. u Jekaterinburgu je otvoren prvi regionalni centar za dijagnosticiranje pacijenata s IPF-om.

Kako se pripremiti za posjet

Napravite popis svojih simptoma unaprijed i sva pitanja o kojima biste željeli razgovarati sa svojim liječnikom. Također je važno zapamtiti (i zapisati) trenutak kada ste prvi put primijetili simptome i kako su se promijenili tijekom vremena. Dobro je ako na termin dođe vaša rodbina koja će vam pomoći postaviti dodatna pitanja ili zapamtiti važne informacije.

Idiopatska plućna fibroza (IPF) je jedna od najčešćih IIP bolesti. Sliku IPF-a 1960. godine opisao je Scadding, a prvi put je uveo i termin "fibrozirajući alveolitis". Moguće je da prvi opis IPF-a pripada Rindfleischu, koji je 1897. opisao "cističnu cirozu pluća" - plućnu bolest karakteriziranu zadebljanjem i naboranošću plućnog parenhima i stvaranjem "saćastih pluća".

ATS/ERS Međunarodni dokument o mirenju (2000.) predlaže sljedeće definicija ILF-a: IPF je specifičan oblik kronične intersticijske fibrozne pneumonije koja je ograničena na pluća i povezana je s histološkim uzorkom obične intersticijske pneumonije na kirurškoj (torakoskopskoj ili otvorenoj) biopsiji pluća.

Kod nas su sinonimi za IPF "idiopatski fibrozni alveolitis" (ELISA) i "kriptogeni fibrozni alveolitis" koji je sve češći u Velikoj Britaniji. Koncepti "idiopatski" i "kriptogeni", unatoč maloj semantičkoj razlici, trenutno se smatraju sinonimima koji označavaju skrivenu, nejasnu prirodu bolesti.

ELISA (sinonimi: Hamman-Richova bolest ili sindrom, Skeddingov sindrom, difuzna progresivna intersticijska plućna fibroza, fibrozna displazija pluća itd.) je osebujan patološki proces karakteriziran progresivnim oštećenjem intersticijalnog tkiva pluća, upalom i fibrozom plućnog tkiva. plućni intersticij i zračni prostori, dezorganizacija strukturnih i funkcionalnih jedinica parenhima, što dovodi do razvoja restriktivnih promjena u plućima, poremećena izmjena plinova.

Etiologija nepoznato. Među mogućim etiološkim čimbenicima su pušenje, određene vrste silikatne prašine. Raspravlja se o virusnoj prirodi bolesti i genetskoj predispoziciji.

Patogeneza ostaje nejasno. Glavni patogenetski mehanizam koji određuje kliničku sliku je razvoj alveolarno-kapilarnog bloka. Stupanj njegove ozbiljnosti uvelike ovisi o stupnju smanjenja difuzijske sposobnosti pluća i, sukladno tome, težini arterijske hipoksemije, respiratornog zatajenja i njihovih kliničkih manifestacija.

Smanjenje difuzijske sposobnosti alveolarno-kapilarne membrane povezano je prvenstveno s fibrozom interalveolarnih septuma i gubitkom respiratornih funkcija alveolarnog epitela zbog njegove metaplazije u kubični. Međutim, otpor alveolarno-kapilarne membrane na izmjenu plina samo je polovica ukupnog difuzijskog otpora. Smanjenje difuzijske sposobnosti pluća uvelike ovisi o stupnju poremećaja perfuzije, što je posljedica smanjenja kontaktne površine alveolarnog zraka s krvlju alveolarnih kapilara i smanjenja vremena kontakta. Ovi mehanizmi, kao i refleksna vazokonstrikcija pluća zbog endokapilarne hipoksije, pridonose povećanju tlaka u plućna arterija(Euler-Liljestrandov refleks) i razvoj cor pulmonale. Udio veno-arterijske premosnice je relativno mali - oko 6%.

Pretpostavlja se da se u intersticijskom tkivu pluća smanjuje razgradnja kolagena i povećava njegova sinteza od strane fibroblasta i alveolarnih makrofaga. Povećanje sinteze kolagena je olakšano povećanjem broja pojedinačnih subpopulacija limfocita koji reagiraju na kolagen plućnog tkiva kao strani protein i proizvode limfokine koji stimuliraju stvaranje kolagena. Također je važno smanjiti proizvodnju "inhibitornog faktora" od strane limfocita, koji u normalnim uvjetima inhibira sintezu kolagena. Mnogi autori pripisuju Hamman-Richov sindrom autoimunim bolestima u kojima je inhibirana funkcionalna aktivnost T-supresora, što dovodi do hiperprodukcije različitih klasa imunoglobulina od strane B-limfocita. Kompleksi antigen-antitijelo (CEC) formirani u krvi talože se u stijenkama malih plućnih žila. Glavni razlog dugotrajne perzistencije CEC je defekt u funkcionalnoj aktivnosti IgG Fc fragmenata. Pod utjecajem CEC-a, lizosomalnih fragmenata alveolarnih makrofaga i neutrofila dolazi do oštećenja plućno tkivo, zbijanje, zadebljanje interalveolarnih pregrada, obliteracija alveola i kapilara fibroznim tkivom.

Trenutno je najatraktivnija hipoteza da je IPF "epitelno-fibroblastična" bolest. Prema ovom modelu, složena interakcija između oštećenja epitelne stanice i mezenhijamalnih stanica dovodi do deregulacije mehanizama oporavka s prekomjernom proizvodnjom profibrotskih citokina, izvanstaničnog matriksa i oslabljenom angiogenezom.

Patološka anatomija. Histološke promjene u plućnom tkivu variraju, što ovisi ne samo o karakteristikama samog procesa kod pojedinog bolesnika, već io fazi (fazi) bolesti.

Postoji 5 stupnjeva patomorfoloških promjena plućnog tkiva u bolesnika s IPF-om:

I stupanj: oticanje interalveolarnih septuma, infiltracija stanica, kapilarna tortuoznost.

II stupanj: izlučivanje serozne fibrozne tekućine (bogate proteinima i obojene eozinom) i stanično izlučivanje u alveole, što dovodi do obliteracije alveolarnog prostora (intraalveolarna fibroza). Drugi način organiziranja alveolarnog eksudata je njegova resorpcija u interalveolarne pregrade s zbijanjem i fibrozom potonjeg. Obje ove opcije mogu koegzistirati.

III stupanj: uključivanje u proces bronhiola s stvaranjem malih cista i uništavanjem strukture alveola.

IV stupanj: normalna struktura plućnog tkiva potpuno je poremećena, cistične šupljine postupno se povećavaju.

V stupanj: formiranje takozvanih "saćastih (ili staničnih) pluća". Ciste su do 1 cm u promjeru.

Klinički simptomi: najčešće se ELISA javlja u dobi od 40 do 49 godina. Omjer muškaraca i žena 2:1

Nema patognomoničnih, karakterističnih samo za ELISA, znakova bolesti. Početak može biti neprimjetan ili ga bolesnici mogu povezati s akutnim respiratorna infekcija, gripa i očituje se pojavom otežanog disanja pri umjerenom tjelesnom naporu. Stalno progresivna dispneja- jedan od najkarakterističnijih i najtrajnijih znakova ELISA-e. Ponekad, kao prvi znak bolesti, pacijenti bilježe kašalj (suh ili s oskudnim sluzavim ispljuvkom), kojem se zatim pridružuje progresivna zaduha. Kako bolest napreduje, kašalj se može pojačati i biti popraćen bolovima u predjelu prsa neurološke prirode. Tipična tegoba je nemogućnost dubokog udaha.

U nekih pacijenata, prva manifestacija bolesti može biti povećanje tjelesne temperature do 38-39 ° C, tek tada postoji nedostatak zraka i kašalj. Oko 5% pacijenata bilježi periodične hemoptize.

Jedan od znakova bolesti, koji ukazuje (uz druge) na progresiju patološkog procesa u plućima, je gubitak težine.

Artralgija (uključujući jutarnju ukočenost zglobova), bol u mišićima, povremeno povećanje tjelesne temperature na subfebrilne ili febrilne brojke, Raynaudov sindrom opaženi su u polovice pacijenata s ELISA. Ovako visoka učestalost oštećenja zglobova dodatni je argument za uključenost autoimunih poremećaja u patogenezu ove patologije. Svi pacijenti imaju slabost i umor.

Prilikom pregleda pacijenta pozornost privlači cijanoza različite težine (od akrocijanoze do difuzne). Stupanj njegove težine ovisi o težini bolesti. U ranoj fazi kroničnog tijeka bolesti cijanoza se može javiti samo uz tjelesni napor, ali kako bolest napreduje ona se pojačava. U akutnim oblicima bolesti cijanoza je jedan od ranih znakova.

U pacijenata, promjena u falangama noktiju povezana s kroničnom hipoksijom (simptom "bubnjara" i "satnih naočala") privlači pozornost. Brzina nastanka ovih simptoma ovisi o aktivnosti, trajanju patološkog procesa i težini respiratornog zatajenja.

Uz perkusiju pluća preko zahvaćenog područja, primjećuje se tupost perkusionog tona (češće su to donji dijelovi pluća).

Auskultacijom se čuje inspiratorna krepitacija (obično u visini udisaja). Ovaj zvučni fenomen u literaturi se naziva "pucketanje celofana". Često je to bilateralni crepitus, bolje se čuje duž stražnje i srednje aksilarne linije, kao i između lopatica. Krepitus nije uvijek trajni simptom ELISA testa. Na akutni oblik bolesti crepitus se može čuti čak i uz normalnu rendgensku sliku, u isto vrijeme ne mora biti u kroničnom tijeku i promjenama na rendgenskoj snimci; može nestati uz adekvatnu terapiju.

Karakterističan auskultatorni znak ELISA-e je oslabljeno vezikularno disanje (skraćenje inspiratorne i ekspiratorne faze). Oštro disanje, suho disanje može se pojaviti kada se pridruži endobronhitis. U prisutnosti plućne hipertenzije, postoji naglasak II tona nad plućnom arterijom.

Kako bolest napreduje, pojavljuju se znakovi respiratornog zatajenja i cor pulmonale: difuzna sivo-pepeljasta cijanoza, naglasak II tona nad plućnom arterijom, tahikardija, ritam galopa, otok vratnih vena, periferni edem (svi znakovi cirkulacijskog zatajenja desne strane pojavljuju se ventrikularni tip). Smanjenje tjelesne težine bolesnika do razvoja kaheksije karakterističan je znak terminalnog stadija IPF-a.

Idiopatska plućna fibroza, Hamman-Richov sindrom, difuzna plućna fibroza, fibrozni kriptogeni alveolitis, idiopatski fibrozni alveolitis

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2013

Druge intersticijske bolesti pluća sa spominjanjem fibroze (J84.1)

pulmologija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno zapisnikom sa sastanka
Stručno povjerenstvo za razvoj zdravstva Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan

broj 23 od 12.12.2013

Definicija: idiopatska plućna fibroza (IPF) je specifičan oblik kronične, progresivne fibrozirajuće intersticijske pneumonije nepoznate etiologije, koja se javlja uglavnom u starijih osoba, ograničena je na pluća, a povezana je s histopatološkom i/ili radiološkom slikom obične intersticijske pneumonije.

Bivši naziv: idiopatski fibrozni alveolitis ne preporučuje se za upotrebu zbog patomorfoloških karakteristika bolesti - brzog stvaranja fibroze.

I. UVOD

Naziv protokola: Dijagnostika i liječenje idiopatske plućne fibroze.

Šifra protokola:

ICD-10 kod(ovi):

J84.1 Druge intersticijske bolesti pluća sa spominjanjem fibroze

Difuzna plućna fibroza. Fibrozni alveolitis (kriptogeni). Hamman-Richov sindrom. Idiopatska plućna fibroza

Kratice koje se koriste u protokolu:

DIP - deskvamativna intersticijska pneumonija

IIP - idiopatska intersticijska pneumonija

IPF - idiopatska plućna fibroza

ILD - intersticijska bolest pluća

HRCT - kompjutorizirana tomografija visoke rezolucije

LIP – limfoidna intersticijska pneumonija

NSIP - nespecifična intersticijska pneumonija

UIP (UIP) - Uobičajena intersticijska upala pluća

MAP - srednji tlak u plućnoj arteriji

FBS - fibrobronhoskopija

EKG - elektrokardiografija

ECHO-KG - ehokardiografija

DLCO - difuzijski kapacitet pluća

Datum razvoja protokola: 04.2013

Korisnici protokola: Liječnici opće prakse, terapeuti, pulmolozi, izvršni direktori, medicinsko osoblje

Klasifikacija

Klinička klasifikacija

ILF - smrtonosna bolest pluća varijabilnog i nepredvidivog tijeka. Unatoč činjenici da ne postoji općeprihvaćena klasifikacija po fazama i mogućnostima tečaja, preporuča se razlikovati
- brzo progresivna
- sporo progresivna i
- rekurentni tečaj (faza pogoršanja i stabilizacije).
Medijan preživljenja je 2 do 5 godina od trenutka dijagnoze.

U većine pacijenata s IPF-om, funkcija pluća postupno se pogoršava tijekom vremena; u manjeg broja pacijenata funkcija pluća ostaje stabilna ili se brzo pogoršava.

U relapsirajućem tijeku, pacijenti mogu doživjeti epizode akutnog pogoršanja respiratorne funkcije unatoč prethodnoj stabilnosti. Promatranja su pokazala da se akutno pogoršanje respiratorne funkcije javlja u malog broja bolesnika s IPF-om (približno 5-10%).

Ove se epizode mogu pojaviti kao posljedica upale pluća, plućne embolije ili zatajenja srca.

Ako se ne može utvrditi uzrok akutnog smanjenja respiratorne funkcije, koristi se izraz "pogoršanje IPF-a". Trenutačno je nejasno je li pogoršanje IPF-a samo manifestacija nespecificirane bolesti respiratorna komplikacija(npr. plućna embolija, infekcija) koja je uzrokovala akutno pogoršanje stanja u bolesnika s IPF-om ili je ubrzanje patobioloških procesa uključenih u IPF, inherentno samoj bolesti.

Osim ako se ne utvrdi drugi uzrok, prisutnost bilo koje od sljedećih promjena treba se smatrati progresijom bolesti:

Progresivna dispneja (poželjno koristiti neku vrstu bodovne ljestvice, kao što je Borgova ljestvica)

Progresivan, stabilan pad apsolutnih vrijednosti FVC u odnosu na početnu vrijednost.

Progresivno, postojano smanjenje apsolutnih vrijednosti Dlco u usporedbi s originalom.

Progresija fibroze na HRCT.

Praćenje progresije bolesti treba provoditi kroz 4 do 6 mjeseci, a po potrebi i kraće.

Dijagnostika

II. METODE, PRISTUPI, DIJAGNOSTIKA I POSTUPCI LIJEČENJA

Popis osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera

Prije planirane hospitalizacije:

Glavni:

Opća analiza krv;

koagulogram;

spirometrija;

Echo-KG (sa SAP procjenom)

Dodatno:

U bolnici se, osim navedenog, provode:

Test krvi s procjenom proteinograma

Test krvi za prisutnost Epstein-Barrov virus(EBV), citomegalovirus (CMV), herpevirusi, virusi hepatitisa

Pulsna oksimetrija;

plinovi arterijska krv;

FBS (prema indikacijama);

DLCO definicija,

Videotorakoskopska biopsija pluća (ako je indicirana)

hitna hospitalizacija proizvedeno bez preliminarnih (ambulantnih) laboratorijskih i instrumentalnih istraživanja.

Dijagnostički kriteriji:

Isključivanje drugih poznatih uzroka intersticijske bolesti pluća (ILD) (npr. izloženost okolišu u kućanstvu ili na poslu, bolesti vezivno tkivo toksičnost lijeka).

Prisutnost UIP slike (UIP) prema kompjutorizirana tomografija visoke rezolucije (HRCT) u bolesnika koji nisu bili podvrgnuti kirurškoj biopsiji pluća.

Kombinacija uzorka AIP-a na HRCT-u i specifičnog uzorka AIP-a u materijalu biopsije pluća kod pacijenata koji su podvrgnuti kirurškoj biopsiji pluća.

Točnost dijagnosticiranja IPF-a povećava se interdisciplinarnom raspravom između pulmologa, radiologa i patologa s iskustvom u dijagnosticiranju IPF-a.

Glavni i manji IPF kriteriji predloženi ATS/ERS konsenzusom iz 2000. su eliminirani.

IPF treba razmotriti u svih odraslih bolesnika s progresivnom neobjašnjivom dispnejom pri naporu. Druge uobičajene manifestacije su neproduktivan kašalj, umor, ponekad znojenje, groznica, gubitak težine. Nije karakteristično: hemoptiza, pleuralne lezije, teška bronhijalna opstrukcija. Vjerojatnost bolesti raste s dobi, tipično se javlja u šestom ili sedmom desetljeću života. IPF se rijetko javlja prije 50. godine; takvi pacijenti mogu naknadno manifestirati simptome bolesti vezivnog tkiva koja je tekla u subkliničkom obliku u vrijeme dijagnoze IPF-a. IPF je gotovo jednako čest kod muškaraca i žena.

Na sistematski pregled vodeći kriteriji su obostrani bazalni inspiratorni krepit, promjene na prstima u obliku "bubnjača".

Tipično laboratorijski kriteriji Ne. Možda umjereno povećanje razine leukocita, ESR, disproteinemija.

Instrumentalni kriteriji IPF: na temelju karakterističnih znakova obične intersticijske pneumonije (OIP) prema HRCT (tablica 1), histopatoloških kriterija za UIP (tablica 2), podataka iz funkcionalne studije.

Tablica 1. HRCT kriteriji za RIP sliku.

Tablica 2. Histopatološki kriteriji specifični za AIP

Spirometrija: znakovi restriktivnih poremećaja funkcije vanjskog disanja - smanjenje VC (FVC)<80% от должных величин.

Tablica 3. Znakovi povezani s povećanim rizikom od smrtnosti kod IPF-a.

Indikacije za savjet stručnjaka:

Za postavljanje dijagnoze potrebna je konzultacija pulmologa, radiologa, patologa.

Diferencijalna dijagnoza

diferencijalna dijagnoza, prije svega, treba ga provesti s drugim oblicima idiopatske intersticijske pneumonije:

Nespecifična intersticijska pneumonija (NSIP)

U usporedbi s IPF-om, NSIP se razvija u mlađoj dobi (u prosjeku 40 do 50 godina) s jednakom učestalošću u muškaraca i žena. Bolest počinje postupno, u malog dijela bolesnika moguć je subakutni početak. Klinička slika NSIP-a slična je kao kod IPF-a, ali su dispneja i kašalj manje izraženi i ne rastu tako ravnomjerno. Otprilike polovica pacijenata ima smanjenje tjelesne težine (u prosjeku do 6 kg). Povišenje tjelesne temperature i promjene na nokatnim falangama su relativno rijetke. U ispitivanju respiratorne funkcije, tijekom vježbanja mogu se pojaviti manji ili umjereno izraženi restriktivni poremećaji plućne ventilacije, smanjenje DLCO, hipoksemija. U većini slučajeva NSIP dobro reagira na liječenje glukokortikosteroidima (GCS) i ima povoljnu prognozu do kliničkog izlječenja. Na HRCT-u se najčešće određuju simetrične subpleuralne brušene površine. U trećine bolesnika ovaj je simptom jedina manifestacija bolesti. Retikularne promjene uočavaju se u otprilike polovici slučajeva. Znakovi "saćastih pluća", područja zbijenosti plućnog tkiva relativno su rijetka. Uz ponovljene studije tijekom liječenja, većina pacijenata ima pozitivnu dinamiku rendgenskih zraka. Na histološkom pregledu, stanični uzorak je u skladu s blagom do umjerenom kroničnom intersticijskom upalom; hiperplazija pneumocita tipa II u područjima upale Karakterizirana homogenošću promjena s predominacijom upale i fibroze, za razliku od heterogenosti u AIP-u, obično nema grube fibroze, žarišta fibroblasta su malobrojna ili ih nema.

Deskvamativna intersticijska pneumonija (DIP)

DIP je rijedak<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом "матового стекла" преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков "матового стекла". При КТВР участки "матового стекла" определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков "сотового легкого". При гистологии - однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки "сотового легкого" отсутствуют.

Limfna intersticijska pneumonija (LIP)

LIP je rijedak, obično u žena, češće nakon 40 godina. Bolest se razvija polako, otežano disanje i kašalj postupno se povećavaju tijekom 3 godine ili više. Karakteriziran groznicom, bolom u prsima, artralgijom, gubitkom težine. U plućima se čuju pucketavi hropci. Mogu se javiti anemija i hipergamaglobulinemija. Bolest je podložna terapiji kortikosteroidima i ima povoljnu prognozu, ali se difuzna intersticijska fibroza razvija u oko 1/3 bolesnika. Na radiografiji pluća mogu se uočiti dvije vrste promjena: mješoviti alveolarno-intersticijski infiltrati donjeg režnja i difuzne lezije s formiranjem "saćastih pluća". Na HRCT-u se obično određuju površine "brušenog stakla". Ponekad se određuju perivaskularne ciste i područja "saćastih pluća". Retikularne promjene opažene su u približno 50% slučajeva. Histologija - difuzna intersticijska infiltracija zahvaćenih područja; distribucija uglavnom u alveolarnim septama. Infiltrati uključuju T-limfocite, plazma stanice i makrofage. Limfna hiperplazija.

Liječenje u inozemstvu

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje

Ciljevi liječenja:
- usporiti progresiju plućne intersticijske fibroze,
- spriječiti komplikacije opasne po život.

Taktika liječenja

Liječenje bez lijekova

terapija kisikom u bolesnika s klinički značajnim stupnjem hipoksemije (obično se definira Sp02 88% ili PaO2 60 mm Hg).

Svrha: povećati toleranciju napora, poboljšati preživljenje bolesnika s klinički značajnom hipoksemijom u mirovanju.

Plućna rehabilitacija: uz izradu individualnog plana vođenja bolesnika, uključujući edukativna predavanja, izradu plana prehrane, tjelesni trening uz uključivanje individualno odabranih vježbi snage, psihološku podršku. Preporuča se većini bolesnika s IPF-om. Nije prikazano u malog broja pacijenata.

Uloga plućne rehabilitacije: poboljšanje funkcionalnog statusa i individualnih karakteristika tijeka bolesti.

Liječenje

Glukokortikosteroidi (GCS) i citostatici- glavni lijekovi za liječenje bolesnika s IPF-om, iako kod većine bolesnika ti lijekovi nemaju značajan učinak na životni vijek. Trenutno ne postoje lijekovi koji mogu zaustaviti upalni proces ili fibrozu kod IPF-a.

Samo u 10-40% bolesnika s IPF početna terapija kortikosteroidima dovodi do djelomičnog poboljšanja stanja, dok se u izoliranim slučajevima uočava potpuna remisija bolesti. Kod IPF-a se ne opažaju spontane remisije, a prosječni životni vijek, prema najnovijim podacima, je od 2 do 4 godine od trenutka dijagnoze. Unatoč lošoj prognozi, liječenje treba razmotriti kod svih bolesnika s progresivnim tijekom koji nemaju kontraindikacije za kortikosteroide ili citostatike.

Međutim, mora se uzeti u obzir da bi očekivani terapijski učinak trebao biti veći od rizika od komplikacija terapije. Prije svega, to se odnosi na bolesnike starije od 70 godina, pacijente s izrazitom pretilošću, popratnim teškim bolestima srca i krvnih žila, šećernom bolešću, osteoporozom, teškim respiratornim zatajenjem, u prisutnosti "saćastih pluća" u x- ispitivanje zrakama.

Prije početka terapije, bolesnike je potrebno upoznati s mogućim rizicima i nuspojavama terapije kortikosteroidima i citostaticima. Tek nakon pristanka pacijenta može se započeti s liječenjem.

Preporučene doze kortikosteroida: 1 mg prednizolona na 1 kg tjelesne težine oralno, ali ne više od 60 mg dnevno. Ova doza se propisuje 2-4 mjeseca. nakon čega slijedi smanjenje do održavanja - 15-20 mg / dan. Citostatska terapija (ciklofosfamid i azatioprin) prethodno se koristila u bolesnika s IPF-om koji nisu reagirali na terapiju kortikosteroidima, u bolesnika s komplikacijama ili visokim rizikom od komplikacija od kortikosteroida. Trenutačno se vjeruje da kombinirano liječenje kortikosteroidima i citostaticima povećava učinkovitost i istovremeno može značajno smanjiti ukupne doze oba lijeka. Obično se koriste prednizolon 15-25 mg dnevno i ciklofosfamid 200 mg 2 puta tjedno. Primjena monoterapije GCS ne preporučuje se za stabilnu IPF.

Kortikosteroid (prednizolon ili ekvivalent) 0,5 mg/kg tjelesne težine na dan oralno tijekom 4 tjedna; 0,25 mg/kg dnevno tijekom 8 tjedana. Postupno smanjenje do 0,125 mg/kg na dan ili 0,25 mg/kg svaki drugi dan;

Plus azatioprin - 2-3 mg / kg dnevno; maksimalna doza je 150 mg na dan. Liječenje počinje s 25-50 mg na dan, povećavajući dozu za 25 mg svaka 1-2 tjedna dok se ne postigne najveća doza;

Ili ciklofosfamid - 2 mg/kg dnevno. Maksimalna doza je 150 mg dnevno. Liječenje počinje s 25-50 mg dnevno, povećavajući dozu za 25 mg svaka 1-2 tjedna dok se ne postigne najveća doza.

Terapiju treba nastaviti najmanje 6 mjeseci. Učinkovitost se utvrđuje mjesečno kliničkim, radiološkim i funkcionalnim podacima. Najvažnija komponenta procesa liječenja je praćenje neželjenih učinaka terapije.

Liječenje ciklofosfamidom i azatioprinom zahtijeva tjedno praćenje leukocita i trombocita u krvi. Ako se broj leukocita smanji ≤ 4000/mm3 i trombociti padnu ispod 100 000/mm3, prekinuti liječenje ili odmah smanjiti dozu za 50%. Praćenje oporavka broja leukocita i trombocita provodi se tjedno. Ako se oporavak ne primijeti, citostatike treba otkazati dok se ne postigne normalizacija staničnog sastava krvi.

Azatioprin također ima hepatotoksični učinak. U tom smislu, pacijenti koji uzimaju azatioprin, potrebno je mjesečno odrediti razinu transaminaza. Liječenje se obustavlja ili se doza smanjuje ako je sadržaj alanin aminotransferaze više od 3 puta veći od normalnog.

Pri primjeni ciklofosfamida može se razviti hemoragični cistitis. Preventivno se preporučuje piti puno vode uz mjesečno praćenje broja crvenih krvnih stanica u mokraći.

Učinkovitost lijekova koji inhibiraju sintezu kolagena i fibrozu (D-penicilamin, kolhicin, interferoni) još nije dokazana. D-penicilamin (cuprenil), koji je ranije bio naširoko korišten, uzrokuje ozbiljne nuspojave u više od polovice pacijenata, koje po težini konkuriraju osnovnoj bolesti.

Sažeti rezultati randomizirane, dvostruko slijepe, placebom kontrolirane studije IFIGENIA pokazali su preporučljivost dodavanja visokih doza N-acetilcisteina (1800 mg dnevno) terapiji kortikosteroidima u bolesnika s IPF-om. N-acetilcistein usporava pad VC i DLCO. Lijek omogućuje, uspješnije od same imunosupresivne terapije, stabiliziranje kliničkih i funkcionalnih parametara u bolesnika s IPF-om i ublažavanje nuspojava uzrokovanih kortikosteroidima i citostaticima. Istodobno, monoterapija N-acetilcisteinom nije indicirana zbog nedostatka učinka.

Ostale vrste liječenja: ne (ovisno o bazi dokaza)

U nekim slučajevima može se razmotriti primjena PDE-5 inhibitora (sildenafil) za smanjenje srednjeg tlaka u plućnoj arteriji u nekih bolesnika s MAP >25 mm/h.

Kirurška intervencija: transplantacija pluća (s neučinkovitošću liječenja lijekovima u određenom razdoblju, u nedostatku pozitivne dinamike glavnih pokazatelja učinkovitosti liječenja) itd.

Preventivne radnje: nije razvijeno

Daljnje upravljanje:

Uz učinkovitost započete terapije lijekovima, njegov nastavak prema individualno razvijenom programu, uzimajući u obzir odgovor na liječenje i nuspojave;

U nedostatku učinka terapije i / ili progresije bolesti (uzimajući u obzir pokazatelje učinkovitosti i sigurnosti), odluka o preporučljivosti transplantacije pluća;

Rješavanje pitanja sposobnosti pacijenta za rad, uzimajući u obzir težinu respiratornog zatajenja.

Pokazatelji učinkovitosti liječenja i sigurnosti metoda dijagnostike i liječenja opisanih u protokolu:

Stručnjaci ERS-a i ATS-a razvili su sljedeće kriterije za učinkovitost terapije IPF-a:

Kliničko poboljšanje: prisutnost najmanje dva od sljedećih kriterija tijekom dva uzastopna posjeta u razdoblju od 3 do 6 mjeseci liječenja:

Smanjenje stupnja kratkoće daha i ozbiljnosti kašlja;

Radiološko poboljšanje: smanjenje parenhimskih promjena prema radiografiji ili HRCT pluća;

Funkcionalno poboljšanje: prisutnost najmanje dva kriterija: - ≥ 10% povećanje TLC ili FVC (minimalno 200 ml); - ≥ 15% povećanje DLco (minimalno 3 ml/min/mm Hg); - Značajno poboljšanje (≥ 4% jedinica, ≥ 4 mm Hg) u SaO2 ili PaO2 izmjereno tijekom testa opterećenja.

Odsutnost ozbiljnih nuspojava terapije.

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizaciju:

Provođenje biopsije pluća radi razjašnjenja dijagnoze (planirano)

Početak imunosupresivne terapije, izbor lijekova, pulsna terapija (planirano)

Naglo napredovanje ili egzacerbacija s razvojem komplikacija opasnih po život: povećanje respiratornog zatajenja, progresija plućne hipertenzije, pojava znakova dekompenzacije cor pulmonale, pojava znakova infekcije (hitna)

Informacija

Izvori i literatura

1. Zapisnici sa sastanaka Stručnog povjerenstva za razvoj zdravstva Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan, 2013.
   1. 1. Službena izjava ATS/ERS/JRS/ALAT: Idiopatska plućna fibroza: smjernice za dijagnozu i liječenje utemeljene na dokazima./ Am J Respir Crit Care Med. - 2011.- Vol. 183. 2. Američko torakalno društvo, Europsko respiratorno društvo. Američko torakalno društvo/Europsko respiratorno društvo Međunarodna multidisciplinarna konsenzusna klasifikacija idiopatskih intersticijske pneumonije //Am J Respir Crit Care Med. - 2002. - Vol. 165: 277-304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Učestalost i prevalencija idiopatske plućne fibroze // Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE Jr, Bradford WZ, Schwartz DA, et al., Grupa za proučavanje idiopatske plućne fibroze. Kompjuterizirana tomografija visoke rezolucije u idiopatskoj plućnoj fibrozi: dijagnoza i prognoza // Am J Respir Crit Care Med 2005;172:488–493. 5. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Prognostičke determinante među kliničkim, tankosječnim CT-om i histopatološkim nalazima za fibrotične idiopatske intersticijske pneumonije: tercijarna bolnička studija // Radiology 2008;249:328–337. 6. Visscher DW, Myers JL. Histološki spektar idiopatskih intersticijske pneumonije // Proc Am Thorac Soc 2006;3:322–329. 7. Best AC, Meng J, Lynch AM, Božić CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. Idiopatska plućna fibroza: fiziološki testovi, kvantitativni CT indeksi i CT vizualni rezultati kao prediktori smrtnosti // Radiology 2008;246:935–940. 8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Idiopatska plućna fibroza: Utjecaj kisika i kolhicina, prednizona ili bez terapije na preživljenje // Am J Respir Crit Care Med 2000;161:1172–1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. Steroidi u idiopatskoj plućnoj fibrozi: prospektivna procjena nuspojava, odgovor na terapiju i preživljenje // Am. J.Med., 2001. - Vol.110. - R. 278-282. 10. Popova E. N. Idiopatska intersticijska pneumonija: klinika, dijagnoza, liječenje // Liječnik. - 2005.- № 9. 11. Feshchenko Yu.I., Gavrisyuk V.K., Monogarova N.E. Idiopatska intersticijska pneumonija: klasifikacija, diferencijalna dijagnoza // Ukrainian Journal of Pulmonology, 2007. - № 2. 12. American Thorecis Society, European Respiratory Society . Idiopatska plućna fibroza: dijagnoza i liječenje. Izjava o međunarodnom konsenzusu // Am. J. Respir. krit. Care Med. -2000. – sv. 161.-P.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM, MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F, et al.; Studijska grupa IFIGENIA. Visoke doze acetilcisteina u idiopatskoj plućnoj fibrozi // N Engl J Med, 2005. - Vol. 353.-P.2229-2242.

Informacija

III. ORGANIZACIJSKI ASPEKTI PROVEDBE PROTOKOLA

Popis programera protokola s podacima o kvalifikacijama:

Kozlova I.Yu. - doktor medicinskih znanosti, prof., pročel. Zavod za pulmologiju i ftiziologiju, Medicinsko sveučilište u Astani;

Latypova N.A. - doktor medicinskih znanosti, izvanredni profesor Odsjeka za internu medicinu Medicinskog sveučilišta u Astani;

Bakenova R.A. - doktor medicinskih znanosti, profesor Medicinskog sveučilišta u Astani, glavni terapeut MC UDP RK;

Garkalov K.A. - kandidat medicinskih znanosti, načelnik Odjela za unapređenje primarne zdravstvene zaštite Republičkog državnog poduzeća na REM "RCHR"

Recenzenti:
Ainabekova B.A. - doktor medicinskih znanosti, prof., pročel. Odjel za interne bolesti za pripravništvo i boravak JSC "MUA"

Pokazatelj nepostojanja sukoba interesa: Razvojni programeri ovog protokola potvrđuju da ne postoji sukob interesa povezan s preferiranim stavom prema jednoj ili drugoj skupini lijekova, metodama ispitivanja ili liječenja bolesnika s idiopatskom plućnom fibrozom.

Naznaka uvjeta za reviziju protokola: revizija protokola provodi se kako nove informacije o IPF-u postanu dostupne, ali najmanje jednom svake 2 godine.

Priložene datoteke

Pažnja!

• Samoliječenjem možete uzrokovati nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na stranicama MedElementa i mobilnim aplikacijama "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Priručnik za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti osobni pregled liječnika. Svakako se obratite zdravstvenim ustanovama ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas muče.
• O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
• Web stranica MedElementa i mobilne aplikacije „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Bolesti: Priručnik za terapeuta“ isključivo su informativno-referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za proizvoljno mijenjanje liječničkih recepata.
• Urednici MedElementa ne snose odgovornost za bilo kakvu zdravstvenu ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

3740 0

Dr. Toby Maher, znanstveni suradnik, UK National Institute for Medical Research, liječnik konzultant, Royal Brompton Hospital, London

U našem današnjem članku govorit ćemo o idiopatskoj plućnoj fibrozi, njezinoj dijagnozi i liječenju, kao io izgledima za borbu protiv bolesti.

Dr. Toby Maher znanstveni je suradnik na Nacionalnom institutu za medicinska istraživanja u Ujedinjenom Kraljevstvu i liječnik konzultant u bolnici Royal Brompton (London). Predavač na Imperial College London.

Dr. Maher je specijalist za intersticijsku bolest pluća i sarkoidozu.

Njegovi istraživački interesi uključuju razvoj novih biomarkera za plućne bolesti, klinička ispitivanja novih lijekova i proučavanje patogeneze idiopatske plućne fibroze (IPF).

Prethodno je dr. Maher bio glavni urednik časopisa Respirology i urednik časopisa PLOS One. Član je uredničkog odbora prestižnog časopisa Lancet Respiratory Medicine. Autor više od stotinu članaka i publikacija.

- Dr. Maher, što je idiopatska plućna fibroza?

Iako plućna fibroza svake godine ubije više ljudi nego neke vrste raka, bolest često zanemaruju čak i liječnici, a znanstvenici znaju iznenađujuće malo o IPF-u.

S IFL-om dolazi do postupnog stvaranja ožiljaka, a funkcija izmjene plina u plućima se smanjuje. Kako bolest napreduje, organi i tkiva dobivaju sve manje kisika i dolazi do zatajenja disanja.

Ako se isprva zaduha javlja samo tijekom napora, s vremenom život bolesnika s IFL postaje svakodnevna borba. Čak i najjednostavnije stvari, poput tuširanja ili odijevanja, od njih zahtijevaju nadljudske napore.

Stopa progresije IFL-a nije ista. U prosjeku, svake godine, 1 od 20 pacijenata doživi katastrofalno pogoršanje bolesti. Epizode egzacerbacije zahtijevaju hospitalizaciju i intenzivno liječenje: u 50% slučajeva egzacerbacije IFL ubija bolesnika unutar 30 dana.

Općenito, prognoza za idiopatsku plućnu fibrozu je loša. Prosječni životni vijek bez liječenja je 2-3 godine od trenutka dijagnoze. Petogodišnje preživljenje ne prelazi 20%; ova brojka je usporediva s adenokarcinomom pluća.

- Poboljšava li rana dijagnoza IFL prognozu?

Nažalost, sličnost simptoma IFL-a i drugih češćih plućnih bolesti (astma, KOPB) vrlo otežava dijagnozu. U polovici slučajeva IFL-a, pacijenti su inicijalno pogrešno dijagnosticirani.

Kao rezultat toga, prosječno vrijeme između pojave prvih simptoma idiopatske plućne fibroze i dijagnoze IPF-a je reda veličine 1-2 godine.

Dvije izgubljene godine!

Cijelo to vrijeme pacijenti se bezuspješno bore s nepostojećom bolešću dok se ne obrate specijaliziranom centru gdje postoji iskustvo u dijagnosticiranju intersticijske bolesti pluća.

Brz pristup takvim centrima i stručnjacima ključan je za točnu dijagnozu i rano započinjanje ispravnog liječenja IPF-a.

Moramo shvatiti da je idiopatska plućna fibroza neizlječiva bolest, pa su psiholozi potrebni za rješavanje emocionalnih problema koji nastaju nakon što se čuje dijagnoza.

Najnovije globalno istraživanje o idiopatskoj plućnoj fibrozi (IPF) koje je objavio Boehringer Ingelheim otkrilo je da 49% pacijenata osjeća "tjeskobu" i 45% "strah" nakon dijagnoze. Njihovi osjećaji mogu utjecati na životne odluke pa je takvim pacijentima potrebna stručna pomoć.

Koji je tretman za idiopatsku plućnu fibrozu? Kako moderna medicina može pomoći pacijentima ako je IFL neizlječiv?

To uključuje antifibrotike, kisik, antitusike i bronhodilatatore, rehabilitacijske intervencije i palijativnu skrb na kraju života.

Do nedavno se nisu pojavili novi lijekovi za liječenje IPF-a. To se promijenilo uvođenjem antifibrotičkih lijekova pirfenidona i nintedaniba u SAD i EU. Ovi lijekovi mogu usporiti napredovanje bolesti.

Opcije bez lijekova pomažu u poboljšanju dobrobiti i kvalitete života pacijenata. Program plućne rehabilitacije izgrađen je oko vježbanja i uključuje cijeli tim specijaliziranih specijalista, fizioterapeuta.

Osim poboljšanja tjelesne kondicije i tolerancije na tjelovježbu, informiramo pacijente kako živjeti s IFL-om, što se smije, a što ne može činiti te ih podržavamo u teškim trenucima.

Nekoliko je velikih studija potvrdilo da plućna rehabilitacija postiže svoje ciljeve i omogućuje pacijentima da vode ispunjeniji život.

Kao što sam rekao, 1 od 20 pacijenata s IFL godišnje ima ozbiljno pogoršanje simptoma, što dovodi do bolničkog kreveta. Trenutno ne postoje pouzdane terapijske mogućnosti koje značajno poboljšavaju ishode kod takvih kriza (obično dajemo kortikosteroide i antibiotike).

- Kako vidite budućnost liječenja idiopatske plućne fibroze?

Nadam se da će budućnost donijeti dobre vijesti milijunima pacijenata i njihovim obiteljima.

Što je najvažnije, raste svijest o važnosti rane dijagnoze i liječenja plućne fibroze. Stvaraju se novi specijalizirani centri, studira nova generacija liječnika koji razumiju zamršenost IFL-a. U mnogim zemljama formira se dobro koordiniran sustav skrbi za takve pacijente.

I sami pacijenti uviđaju pozitivne pomake i važnost znanstvenog istraživanja.

To isto globalno istraživanje Boehringer Ingelheima pokazuje da 20% pacijenata s idiopatskom plućnom fibrozom (IPF) nastavlja živjeti u nadi za budući napredak u borbi protiv njihove bolesti. Doista, financiranje istraživanja postupno raste, a uspjeh ove politike sada je očit.

Danas se posvuda provode klinička ispitivanja novih lijekova koji pružaju ruku nade teškim bolesnicima. Imamo niz tekućih i planiranih ispitivanja: novih lijekova, kombinacija već poznatih lijekova, dijagnostičkih i terapijskih biomarkera.

: magistar farmacije i stručni medicinski prevoditelj

Kod kojih je zbog fibroznih promjena (ožiljaka) i pečata u plućnom tkivu poremećen normalan rad pluća. Kako bolest napreduje, plućno tkivo postaje sve više ožiljno, što dovodi do smanjenja količine kisika koji ulazi u krv.

Petogodišnje preživljenje bolesnika s IPF-om ne prelazi 30%, a tek je ne tako davno uvođenje antifibrotske terapije omogućilo usporavanje progresije bolesti i produljenje života bolesnika. Nažalost, takva terapija nije dostupna svakom ruskom pacijentu: to je zbog niske razine svijesti o bolesti - često ne samo pacijenti, već ni medicinski stručnjaci ne znaju za nju. Sada je u Rusiji službeno registrirano samo nekoliko stotina slučajeva bolesti, ali prema stručnjacima, u zemlji ima više od 10 tisuća takvih pacijenata.

Poteškoće u postavljanju dijagnoze IPF-a nastaju zbog činjenice da se simptomi bolesti nalaze i kod drugih bolesti – bolesnicima se postavlja pogrešna dijagnoza i propisuje im se terapija koja ne olakšava njihovo stanje. Oko 60% pacijenata s IPF-om ne dobije liječenje na vrijeme.

"Dijagnosticiranje IPF-a je objektivno teško", kaže Alexander Averyanov, direktor Istraživačkog instituta za pulmologiju Federalne medicinske i biološke agencije Rusije, doktor medicinskih znanosti, profesor. - S jedne strane, njezini simptomi - suhi kašalj, otežano disanje pri naporu i šumovi u plućima tijekom auskultacije koji podsjećaju na škripanje celofana - karakteristični su za mnoge druge bolesti dišnog i kardiovaskularnog sustava. Međutim, zbog rijetkosti i nepoznavanja bolesti, većina terapeuta, pa čak ni pulmologa nema dovoljno iskustva u dijagnosticiranju i liječenju ove bolesti. Zbog toga se u više od 50% slučajeva oboljelima od idiopatske plućne fibroze na početku postavi sasvim druga dijagnoza: KOPB, zatajenje srca – i propisana terapija koja ne pomaže i ne može pomoći, a u nekim slučajevima čak i šteti. Od trenutka odlaska liječniku do postavljanja točne dijagnoze u prosjeku prođe više od godinu dana, a za to vrijeme bolest napreduje, povećavaju se fibrozni procesi u plućima, što sve više otežava disanje, dovodi do invaliditeta i rana smrt.

U nekim slučajevima nije moguće postaviti ispravnu dijagnozu tijekom cijelog života pacijenta - to dovodi do činjenice da se bolest smatra rjeđom bolešću nego što zapravo jest. Kao rezultat toga, sredstva dodijeljena za liječenje pacijenata s IPF-om nisu dovoljna da osiguraju učinkovitu terapiju za sve pacijente. Tradicionalne sheme s primjenom glukokortikosteroida i citostatika ne daju očekivani rezultat, a inovativne lijekove koji stvarno mogu produljiti život država ne plaća.

Kako bi se podigla svijest o idiopatskoj plućnoj fibrozi i njezi pacijenata, od 16. do 23. rujna diljem svijeta, uključujući i Rusiju, održava se Međunarodni tjedan IPF-a. Predstavnici medicinske zajednice i udruga pacijenata zainteresirani su za upoznavanje što većeg broja ljudi sa simptomima bolesti, njezinom opasnošću i mogućim načinima liječenja. Pravodobno imenovanje terapije ubrzo nakon dijagnoze pomoći će spriječiti brzo napredovanje bolesti i produljiti razdoblje aktivnog života.

Muškarci mnogo češće boluju od idiopatske plućne fibroze nego žene, a smrtnost od ove bolesti premašuje smrtnost od mnogih vrsta raka. Muškarci stariji od 60 godina, pušači (i oni koji prestaju) s pojavom otežanog disanja i kašlja trebaju se javiti u specijalizirani pulmološki centar radi pregleda koji isključuje IPF.