Kod sedam od desetero rođene djece liječnici u rodilištima otkrivaju žutilo kože. Neke su bebe već rođene sa žuticom, dok druge požute nekoliko sati ili čak dana nakon rođenja.

U 90% slučajeva sve završava dobro: potvrđena je dijagnoza fiziološke žutice u novorođenčadi. Ali u 10% slučajeva liječnici su prisiljeni utvrditi da dijete ima urođenu ili stečenu, često tešku bolest, zbog koje koža i sluznice požute. Jedna od takvih bolesti je hemolitička bolest novorođenčadi.

Preporučujemo čitanje:

POJAM HEMOLITIČKE BOLESTI NOVOROĐENČETA (HDN)

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčadi je urođena bolest koja se može manifestirati i dok je beba još u maternici, ali i kada je već rođena.

U svojoj srži, ovo je imunološki sukob između dva povezana organizma - tijela majke i tijela djeteta. Razlog za ovaj sukob, paradoksalno, je nekompatibilnost majčine krvi s krvlju fetusa, zbog čega dolazi do uništavanja crvenih krvnih zrnaca djeteta.

Mehanizam razvoja HDN

Ljuska ljudskog eritrocita "naseljena" je raznim antigenima (AG), a ima ih više od 100 vrsta. Znanstvenici su grupirali sve AG u sustave eritrocita, od kojih je već poznato više od 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy itd.).

Rhesus (Rh) sustav uključuje antigene odgovorne za Rh status krvi: Rh (+) ili Rh (-). U sustavu AB0 - AG, koji određuju grupnu pripadnost ljudske krvi: B i A. Antigeni oba ova sustava sposobni su i spremni, nakon susreta s odgovarajućim antitijelima (AT), momentalno pokrenuti imunološki odgovor. U normalnoj krvi nema antitijela na AG vlastitih eritrocita.

Što se događa s hemolitičkom bolešću fetusa i novorođenčeta? Antigeni eritrocita fetusa prodiru u krv djeteta kroz posteljicu iz krvi majke. Njihov susret dovodi do imunološke reakcije čiji je rezultat hemoliza (uništavanje) crvenih krvnih zrnaca djeteta. Ali otkuda u majčinoj krvi antitijela na antigene eritrocita djeteta?

RAZLOZI RAZVOJA HEMOLITIČKE BOLESTI

Hemolitička bolest: uzroci sukoba u Rhesus sustavu

Ovaj oblik HDN se razvija kada je Rh (-) senzibilizirana žena trudna s Rh (+) fetusom.

Što znači izraz "senzibiliziran"? To znači da su Rh (+) eritrociti već barem jednom ušli u krv žene, na primjer, tijekom prethodnih trudnoća s Rh (+) fetusom koje su završile porodom, pobačajem ili spontanim pobačajem. Fetalni eritrociti prodiru kroz placentu u krvotok majke i tijekom trudnoće (osobito aktivni u 37-40 tjednu) i tijekom poroda. Senzibilizacija se može pojaviti tijekom transfuzije krvi, transplantacije organa.

Tablica prikazuje vjerojatnost razvoja Rh-sukoba između majke i fetusa.

Majčino tijelo reagira na prvo "poznanstvo" sa stranim eritrocitima stvaranjem odgovarajućih protutijela. Od tog trenutka antitijela cirkuliraju krvlju majke i "čekaju novi susret" sa stranim Rh (+) eritrocitima. I ako bi prvi susret antitijela s antigenima mogao završiti prilično dobro, onda će drugi i svi sljedeći biti agresivni sukob koji se svaki put pogoršava, utječući na dijete.

Hemolitička bolest: uzroci sukoba u sustavu AB0

Sukob u sustavu AB0 mnogo je češći od Rhesus sukoba, ali obično se odvija lakše od potonjeg.

U tablici: aglutinogeni su skupinski antigeni (u eritrocitima), aglutinini su skupinska protutijela (u krvnoj plazmi). Krv svake grupe je određeni skup AG i AT. Imajte na umu da ako su antigeni A prisutni u krvi, onda uvijek nema α antitijela, a ako ima B, onda nema β. Zašto? Budući da njihov susret pokreće imunološku reakciju aglutinacije (lijepljenja) crvenih krvnih stanica s njihovim naknadnim uništenjem. To je sukob prema sustavu AB0, u kojem se razvija hemolitička bolest krvi novorođenčadi.

Senzibilizacija žene sustavom AB0 može se pojaviti i tijekom trudnoće i prije nje, na primjer, kada je prehrana zasićena životinjskim bjelančevinama, tijekom cijepljenja i tijekom zarazne bolesti.

Tablica prikazuje vjerojatnost razvoja sukoba između majke i fetusa prema krvnoj grupi.


OBLICI HDN-a I NJIHOVA KLINIČKA OBILJEŽJA

Prema težini tijeka, u 50% slučajeva hemolitička bolest krvi novorođenčadi je blaga, u 25-30% slučajeva njezin se tijek smatra umjerenim, u 20-30% teškim.

Prema vrsti konflikta razlikuju se HDN prema Rh sustavu, prema AB0 sustavu i prema antigenima vezanim za druge sustave eritrocita. Klinički oblici hemolitičke bolesti novorođenčadi uvelike su određeni vrstom sukoba koji je nastao.

Kapljica fetusa

Ako postoji Rh-sukob, au 20-29 tjednu trudnoće, antitijela masovno napadaju nezreli fetus, razvija se vodena bolest fetusa.

Kod ovog oblika hemolitičke bolesti novorođenčeta beba se rađa bez žutice, ali s jakim edemom tijela i svim unutarnji organi. Dijete ima znakove nezrelosti, smanjen mišićni tonus, slabe reflekse, malo se kreće. Koža je blijeda, može imati krvarenja. Bilježe se respiratorni poremećaji i znakovi akutnog zatajenja srca.

U testu krvi - teška anemija i vrlo nizak sadržaj ukupnih proteina.

Ako antitijela počnu napadati bebu nakon 29. tjedna, tada klinički oblik HDN-a i hoće li biti urođen ili stečen ovisi o tome koliko i kada (intrauterino i(li) tijekom poroda) su majčina antitijela prodrla u bebu.

Ovaj oblik je rezultat masivnog udara majčinih Rh antitijela na dijete od 37. tjedna prije rođenja (kongenitalno) i tijekom rođenja (stečeno). Posebnost najčešći (90% svih slučajeva) ikterični oblik je rana (u prvim satima ili danima) pojava žutice. Dostiže svoj maksimum za 2-4 dana, praćen blagom anemijom, oticanjem tkiva, povećanjem jetre i slezene. Što se žutica ranije pojavi, to je tijek bolesti teži.

anemični oblik

Ovaj oblik se dijagnosticira u 10% sve djece s hemolitičkom bolešću, njegov uzrok je dugotrajni učinak na fetus, počevši od 29. tjedna, malih "porcija" Rh antitijela. Dijete se rađa vrlo blijedo, žutica ili ne, ili je vrlo blaga. Postupno se povećavaju znakovi intoksikacije bilirubinom (adinamija, letargija, "loši" refleksi).

edematozni oblik

Ako nakon 29. tjedna trudnoće Rh antitijela počnu masivan napad na fetus, razvija se edematozni oblik HDN-a. Kliničke manifestacije slični su simptomima vodene bolesti fetusa.

HDN prema AB0 sustavu: kliničke karakteristike:

  • kasno (2-3 dana) pojavljuje se žutica;
  • rijetko povećavaju jetru i slezenu;
  • izuzetno rijetko razvijaju kongenitalne ikterične i edematozne oblike;
  • često postoje stečeni icteric-anemic oblici;
  • učestalost razvoja strašnih komplikacija približava se nuli.

Zašto je sukob AB0 rjeđi odRh-konflikt, rezultira manifestnim teškim oblikom HDN?

  1. Za AB0 senzibilizaciju žene, u njezinu krv mora ući mnogo više fetalne krvi nego kod Rh senzibilizacije.
  2. Za razliku od Rh antigena, antigeni grupe se, osim u eritrocitima, nalaze i u svim ostalim tkivima fetusa, u placenti i amnionskoj tekućini. Prilikom susreta s majčinim antitijelima, imunološki "udar" ne pada samo na eritrocite, već se distribuira u svim tim tkivima.
  3. Majčino tijelo ima svoju skupinu antitijela koja se mogu nositi s eritrocitima fetusa koji su ušli u krvotok.

HEMOLITIČKA BOLEST: POSLJEDICE I KOMPLIKACIJE

  1. Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije ili DIC razvija se kao rezultat naglog povećanja zgrušavanja krvi. U malim i velikim žilama stvaraju se krvni ugrušci, dolazi do infarkta i nekroze organa, krvarenja u organima. Razlog je masivan unos tkivnog tromboplastina iz hemoliziranih eritrocita u krv.
  2. Hipoglikemija je smanjenje razine glukoze u krvi.
  3. Bilirubinska encefalopatija je posljedica kernikterusa, kod kojeg izrazito toksični neizravni bilirubin "impregnira" strukture mozga, uništavajući tako neurone. Očituje se neurološki simptomi i naknadno formiranje bilirubinske encefalopatije (paraliza, gluhoća, itd.).
  4. Sindrom zgušnjavanja žuči, u kojem su žučni kanali začepljeni sluzavim i žučnim čepovima.
  5. Sekundarne lezije srčanog mišića, jetre, bubrega.
  6. Sekundarna imunodeficijencija - razvija se zbog oštećenja komponenti imunološki sustav neizravni bilirubin i imuni kompleksi.

Prenatalna dijagnoza je usmjerena na prepoznavanje žena s visokim rizikom od razvoja hemolitičke bolesti u fetusu, čije posljedice nisu ništa manje opasne od nje same.

Stoga opstetričar-ginekolog pažljivo i točno u pogledu HDN-a ispituje pacijenticu, saznaje potrebne detalje anamneze (abortusi, broj trudnoća itd.). Tijekom cijele trudnoće, kod žena s rizikom od HDN-a, liječnici prate titar antitijela u krvi i amnionskoj tekućini, rade ultrazvuk fetusa i posteljice, fetalni CTG, doplerometriju.

Postnatalna dijagnoza uključuje prepoznavanje među novorođenčadima onih koji su u visokom riziku od razvoja TTH i onih koji već imaju TTH. Da bi to učinio, neonatolog redovito pregledava svu novorođenčad zbog žutice, edema i drugih znakova bolesti.

Laboratorijske studije su praćenje razine bilirubina i glukoze u krvi djeteta u dinamici, određivanje krvne grupe i Rh faktora, imunološke studije za prisutnost antitijela u krvi djeteta, u krvi majke i mlijeku.

HEMOLITIČKA BOLEST NOVOROĐENČADI: LIJEČENJE I PREVENCIJA

S hemolitičkom bolešću novorođenčadi, liječenje može biti operativno i konzervativno. Prilikom odabira taktike liječenja, liječnici se vode težinom stanja bebe i razinom hiperbilirubinemije.

Kirurško liječenje je nadomjesna operacija transfuzije krvi. Propisuje se ako novorođenče ima znakove teške HDN, otežanu anamnezu, kada se pojave simptomi intoksikacije bilirubina. Koriste se hemosorpcija i plazmafereza.

Konzervativno liječenje prvenstveno je fototerapija, zračenje posebnom lampom, čije zrake čine toksični bilirubin netoksičnim.

Dodijeljena infuzijska terapija (albumin, fiziološka otopina, otopina glukoze) usmjerena je na uklanjanje intoksikacije bilirubinom i brzo uklanjanje bilirubina iz tijela.

primijeniti lijekovi(ziksorin, itd.), Aktivirajući enzimski sustav jetre. Koriste se adsorbenti (karbolen, agar-agar i dr.), koleretici (elektroforezom), vitamini (E, ATP, A), stabilizirajući stanične membrane, hepatoprotektori (Essentiale, itd.), antihemoragični agensi (adroxon, itd.).

Zaluzhanskaya Elena, pedijatar

Dakle, nastavljamo priču o HDN u novorođenčadi i kako dijagnosticirati ovo stanje prije početka opasne posljedice i kritični trenutak, kao i moguće mjere za liječenje takve patologije, ako se iznenada dogodi vama i bebi. Iskreno radi, odmah ću primijetiti da su danas liječnici svjesni Rh sukoba i pokušavaju učiniti sve kako bi spriječili probleme kod djece i majki.

Klinika i dijagnostika

Razgovarali smo s vama o dva oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi, ali još uvijek može postojati treći oblik ove bolesti - anemična, najpovoljnija i blaga od svih vrsta HDN-a. Prognostički je najbolja, gotovo sva djeca normalno prežive i razvijaju se. Obično bolest počinje od prvog tjedna života djece, ali ponekad se može razviti i kasnije. Jako izraženo bljedilo same kože i sluznica bit će izraženo, dok su obično povećane jetra i slezena. U krvi djece broj eritrocita smanjuje se na 2-3 milijuna u odnosu na normu od 4,5-5,5 milijuna po 1 ml krvi, količina hemoglobina obično se smanjuje na 40-50 g / l u odnosu na normalu od 110- 140 g / l, dok su nezreli oblici eritrocita, inferiorni u pogledu svojih funkcija. Takva se anemija u djece smatra normokromnom ili hipokromnom (eritrociti sadrže normalan ili mali hemoglobin), sa smanjenom veličinom eritrocita. Broj leukocita se obično ne mijenja. Ponekad je razvoj anemije moguć s odgodom oko trećeg tjedna od rođenja i bez žutice i drugih promjena koje joj prethode.

Kako se liječi HDN?

Liječenje takvih patologija trebalo bi započeti čak i prije rođenja mrvica, od razdoblja ako su problemi identificirani ranije. Ako se otkriju tijekom poroda ili neposredno nakon njega, danas postoji mnogo metoda i pristupa liječenju. Ali osnova svega je djelatna i brže djelovanje riješiti probleme, inače će razvoj metaboličkih poremećaja dovesti do nepovratnih posljedica. Dakle, u anemičnom obliku HDN-a, moguće je uspješno ispraviti poremećaje uz pomoć čestih i frakcijskih transfuzija Rh-negativnih dijelova krvi, dok se kombinira s uvođenjem vitamina C, skupine B i pripravaka željeza nakon djeteta. navrši mjesec dana.

Ali takva frakcijska primjena krvi ili mase eritrocita neće pomoći kod težih oblika s prijetnjom oštećenja mozga, bubrega ili jetre, a samo nadomjestak transfuzije krvi značajno smanjuje ozbiljnost komplikacija i smrtnost od. Ali transfuzija razmjene bit će učinkovita samo ako se koristi pravodobno - mora se provesti najkasnije 36 sati od trenutka rođenja djeteta. Glavni cilj zamjene cjelokupne krvi dojenčeta je uklanjanje iz njegovog tijela svih crvenih krvnih zrnaca oštećenih antitijelima, koja su za tijelo glavni izvor bilirubina toksičnog za tijelo. Osim toga, dolazi i do automatskog uklanjanja antitijela zajedno s krvlju, kao i uklanjanja već stvorenog bilirubina i toksina iz svih tjelesnih tkiva. Čak i ako nema teške hemolize (uništavanje crvenih krvnih stanica), ali postoji visoka razina bilirubina, tada se još uvijek provodi razmjena transfuzije s uklanjanjem neizravnog bilirubina iz njega i detoksikacijom tijela. U slučaju sukoba u sustavu AB0, prema krvnoj grupi, djetetu se transfuzira masa eritrocita prve skupine po pola s krvnom plazmom četvrte, odnosno jednoskupinske krvne plazme.

S visokim koncentracijama bilirubina u krvi iz pupkovine i u prisutnosti žutice u djeteta rođenog od majke s Rh imunizacijom, potrebno je odmah započeti razmjensku transfuziju. U sumnjivim slučajevima, razina bilirubina se određuje dva ili tri puta dnevno, a ako se poveća, to će također biti indikacija za operaciju transfuzije. Nakon prve operacije razmjene transfuzije može doći do posebnog fenomena "rebound" ili posebnog povratka, sa sekundarnim povećanjem razine bilirubina, koji napušta tkiva i organe, nemajući vremena za vezanje i izlučivanje iz jetre. Trajanje takvih povećanja može biti različito, kao i razina bilirubina. Ako se prati zamjena eritrocita, tada se prije i poslije transfuzije određuje količina fetalnog (fetalnog) hemoglobina, a unatoč gotovo potpunom uklanjanju fetalnih eritrocita iz organizma se izlučuje samo određeni dio bilirubina, njegov protok iz tkiva u krv se nastavlja još neko vrijeme.

Ako ponavljanje razine bilirubina ne prijeđe početnu razinu koja je bila prije transfuzije, a nakon nekoliko sati razina bilirubina počinje padati, možete zadržati dijete na promatranju i nemojte ponovno transfuzirati crvene krvne stanice. Ako se razina bilirubina ponovno poveća, ponovite postupak zamjenske transfuzije krvi. Ne biste trebali odbiti postupak transfuzije, osobito s razvojem žutice, to prijeti oštećenjem moždanog tkiva i nepovratnim neurološkim posljedicama. To je posebno opasno kod nedonoščadi, kod kojih se krv može mijenjati nekoliko puta dnevno. Obično se zamjenska transfuzija provodi kroz pupčanu venu, postavljajući u nju umbilikalni kateter koji u njoj može biti do sedam dana.

Moguće je provesti razmjensku transfuziju krvi kroz druge žile - radijalna arterija ili vena safena kukovi, vanjski jugularna vena. Komplikacije takve transfuzijske operacije nisu česte, obično se razina kalija u krvi može povećati s pospanošću i hipotenzijom mišića, promjenama u radu srca. Ovo je sve ispravio liječnik. Krv se ubrizgava samo na tjelesnoj temperaturi uz dodatno zagrijavanje djeteta, polako, u obrocima od 10-15 ml, kako se ne bi preopteretilo njegovo srce. Za liječenje edematoznog oblika HDN-a koriste se višestruke transfuzije krvi uz upotrebu punkcija šupljina i uklanjanje edematoznog fluida iz njih. Uz prijetnju nuklearne žutice može se prikazati lumbalne punkcije za smanjenje smetnji u cirkulaciji cerebrospinalne tekućine.

Danas se, paralelno s transfuzijom razmjene, koristi i uvođenje posebnih nadomjestaka plazme - otopine gemodeza, neokompenzana, koji mogu adsorbirati bilirubin i smanjiti njegovu koncentraciju u tkivima. Također, bebama se u prvim danima HDN-a ubrizgava otopina albumina ili krvna plazma s jednom grupom kako bi vezali ostatke bilirubina i neutralizirali ga u jetri. Uz to, bebe dobivaju glukozu za hranjenje svojih tkiva, budući da još nisu u stanju apsorbirati hranu i potrebna im je podrška. U slučaju patologije jetre, grijaći jastuk se koristi na području jetre, otopine magnezija iznutra, lipokain. Pomažu u radu jetre, ne dopuštaju da se degenerira u masno tkivo.

Ako postoji blagi ikterični oblik HDN-a, kod djeteta se može koristiti fototerapija bijelim ili plavim svjetlom tijekom tri dana, bilirubin se dosta brzo i aktivno smanjuje, a žuta boja kože postupno nestaje. Kod teškog Rh-konflikta i hemolitičke bolesti od dojenje u prvih deset dana, mora se napustiti, budući da su antitijela prisutna u ljudskom mlijeku i mogu aktivirati novo otpuštanje dijelova bilirubina u krv. Postupno, kako bebi bude bolje, beba se stavlja na majčina prsa nakon što se u majčinom mlijeku ispitaju antitijela na crvena krvna zrnca. Također se prati biološki test - dijete se prisloni na prsa i ispituje se razina hemoglobina i eritrocita. Na normalan nastavlja se hraniti s majčine dojke, s smanjenjem hemoglobina i eritrocita, prenosi se na mlijeko donatora ili umjetne smjese. Ako u majčinoj krvi postoje antitijela na AB0 sustav, dojenje treba napustiti - takva antitijela dugo ostaju u krvnoj plazmi i ne uništavaju se čak ni kad se majčino mlijeko prokuha.

Kakve bi mogle biti posljedice?

Bebe koje su u neonatalnom razdoblju imale tešku glavobolju tenzijskog tipa ili žuticu često mogu imati teške lezije SŽS-a, koje se obično očituju kao fizičko hlađenje u razvoju ili problemi u psihičkom razvoju, simptomi oštećenja jezgri mozga i ganglija s paralizom, problemi s kretanjem tijela itd. d. Ali s pravovremenim početkom liječenja, sve ove posljedice mogu se izbjeći ako se provedu nadomjesne transfuzije krvi ili druge terapije. Samo mali postotak tako pravodobno liječene djece imao je neznatna odstupanja u razvoju, ostala su tek neznatno oslabljena u prvim mjesecima života. Nakon otpusta takve djece, prvih šest mjeseci vrlo pažljivo promatraju pedijatar i neurolog, te se redovito prati stanje krvi. Često im se dijagnosticira kasna anemija, koja se liječi preparatima željeza. Može biti česte prehlade i pojave alergija, dijateze i probavnih problema, ali sve te pojave se mogu ispraviti, a djeca rastu sasvim normalno i zdravo.

Više članaka na temu "Mitovi u pedijatriji":

Hemolitička bolest novorođenčadi (HDN) je patologija koja se javlja tijekom fetalnog razvoja ili tijekom prvih sati nakon rođenja. Uzrok ove patologije je nekompatibilnost krvi fetusa i njegove majke, kada žena počinje proizvoditi antitijela na crvene krvne stanice djeteta (imunološki sukob). Razvoj bolesti nastaje zbog činjenice da antitijela iz žensko tijelo ući u tijelo djeteta. Dakle, dolazi do aktivnog uništavanja crvenih krvnih stanica bebe .. osim toga, HDN je gotovo prvi na popisu razloga koji uzrokuju kernicterus u mrvicama i anemiju.

Vrijedno je napomenuti da je u posljednjih godina značajno su učestali slučajevi manifestacije hemolitičke bolesti - otprilike jedan slučaj na 250-300 rođenih. Obično, ovu patologiju proizlazi iz Rhesus sukoba žene i djeteta. Ako govorimo o nekompatibilnosti po krvnoj grupi, onda je takvih slučajeva nekoliko puta manje. Inkompatibilnost s drugim antigenima eritrocita općenito se smatra rijetkošću, jer su takvi slučajevi izolirani.

Ako se hemolitička bolest razvija prema Rh faktoru, tada se u 3-6% slučajeva odvija prilično lako, ali je istodobno vrlo teško dijagnosticirati. Postoje slučajevi kada je hemolitička bolest ove vrste otkrivena kod novorođenčeta već u poodmakloj fazi, kada liječenje ne donosi opipljiv rezultat.

Kada novorođenče počne razvijati hemolizu ili uništavanje crvenih krvnih stanica, razina bilirubina u njegovoj krvi vrlo brzo raste i izaziva razvoj anemije. Kada je razina bilirubina previsoka i prijeđe kritičnu razinu, počinje otpuštati toksine koji utječu na mozak i mnoge druge organe djeteta. Osim toga, anemija počinje vrlo brzo napredovati i tijelo počinje činiti sve što je moguće kako bi nadoknadilo nedostatak kisika. Tako se jetra počinje povećavati, a zatim i slezena.

Klinički oblici hemolitičke anemije u novorođenčeta

Do danas su liječnici identificirali sljedeće klinički oblici hemolitička anemija:
  1. Edematozni oblik HDN. Ova forma je najteži i počinje se razvijati još u maternici. Kao posljedica razaranja crvenih krvnih zrnaca, dijete razvija teški oblik anemije, dolazi do poremećaja metabolizma, oticanja tkiva i pada razine proteina. Ako se HDN počeo razvijati rano u trudnoći, onda sve može završiti pobačajem. Ako dijete ipak preživi, ​​tada će se roditi vrlo blijedo, s izraženim edemom.
  2. Ikterični oblik HDN-a. Ovaj oblik je najčešći. Glavni simptomi su rani razvoj žutice, anemija i značajno povećanje jetre i slezene. Žutica se može pojaviti odmah nakon rođenja ili nakon otprilike 1-2 dana, što nije tipično za fiziološku žuticu. Što se ranije pojavio, HDN će biti teži. Znakovi bolesti su zelenkasta koža, tamna mokraća i bezbojan izmet.
  3. Anemični oblik HDN. Ovaj oblik je najnježniji i najlakši. Manifestira se unutar sedam dana nakon rođenja djeteta. Nije uvijek moguće odmah primijetiti pojavu bljedila kože, pa se HDN može dijagnosticirati u 2-3 tjedna života djeteta. Izvana, dijete ostaje isto, ali jetra i slezena počinju se povećavati. Razina bilirubina će biti povišena, ali ne mnogo. Ovaj oblik bolesti može se lako izliječiti bez štetni učinci za zdravlje bebe.
Potrebno je pažljivo pratiti stanje djeteta i pri najmanjoj sumnji na komplikacije odmah se javiti liječniku.

Dijagnostika i liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi

Danas je medicina razvijenija i moguće je unaprijed dijagnosticirati prisutnost hemolitičke bolesti, kao i na vrijeme započeti liječenje. Uostalom, upravo je pravovremeno otkrivanje i liječenje ključ brzog ozdravljenja djeteta. Valja napomenuti da danas postoje dvije vrste HDN dijagnostike: antenatalna i postnatalna dijagnostika.

Antenatalna dijagnoza se provodi tijekom trudnoće kod žena koje su u opasnosti. Ako žena ima negativan Rh, tada tijekom trudnoće mora proći tri puta prisutnost antitijela u krvi. Vrlo je važno uzeti u obzir rezultate u dinamici, jer oni mogu pokazati visok rizik od bolesti djeteta. Kako bi se konačno uvjerili u dijagnozu, potrebno je ispitati amnionsku tekućinu na prisutnost bilirubina, željeza, glukoze i proteina. Osim toga, sumnje mogu uzrokovati promjene u razvoju fetusa, što se može otkriti ultrazvukom.

Postnatalna dijagnoza se provodi nakon rođenja djeteta i sastoji se u potpunosti u proučavanju kliničkih simptoma bolesti kod djeteta. Istodobno, potrebno je proučiti apsolutno sve podatke, kako u kompleksu tako iu dinamici.

Kako liječiti hemolitičku bolest novorođenčeta

Ako dijete ima teški oblik hemolitičke bolesti, liječnici pribjegavaju ekstremnim mjerama liječenja: transfuziji krvi, hemosorpciji ili plazmaforezi. Zahvaljujući transfuziji krvi, višak bilirubina može se ukloniti iz tijela, kao i obnoviti crvena krvna zrnca i hemoglobin. Do danas su liječnici već prestali s transfuzijom cijele krvi, a za transfuziju koriste crvena krvna zrnca i svježe smrznutu plazmu.

Indikacije za transfuziju krvi ako je beba nedonošče

  • Razina neizravnog bilirubina prelazi kritični pokazatelj;
  • razina bilirubina se povećava svaki sat za oko 6-10 µmol / l;
  • postoji teški oblik anemije.
Ako dijete ima više od blagi oblik bolesti, tada se liječenje provodi starom metodom, koja također omogućuje smanjenje razine bilirubina u krvi. Za to se mogu transfuzirati otopine glukoze ili proteinski pripravci. Vrlo često se može primijeniti fototerapija, koja također daje dobar rezultat kod blažih oblika bolesti. Za provođenje fototerapije dijete se stavlja u poseban inkubator, gdje se obasjava posebnom svjetlošću koja potiče razgradnju bilirubina u oblik koji bi se prirodnim putem mogao izlučiti iz organizma.

Osim toga, za liječenje hemolitičke bolesti vitamini B2, B6, C, Aktivni ugljik, prednizolon, kokarboksilaza ili fenobarbital. Vrijedno je napomenuti da se ranije vjerovalo da ako dijete ima više hemolitičke bolesti, onda se ne smije primijeniti na prsa. Danas je dokazano da antitijela koja žena ima u svom mlijeku ne ulaze u krv djeteta i potpuno se uništavaju pod utjecajem klorovodične kiseline bebin želudac. Stoga se ne morate ničega bojati i prislonite bebu što je češće moguće na prsa. To će mu pomoći da brže ojača i počne sam da se bori protiv bolesti.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčeta

Prije svega, o prevenciji trebaju voditi računa one žene koje imaju negativan Rh. Kao profilaksa, uvođenje anti-Rhesus se koristi tijekom prvih dana nakon rođenja zdravog djeteta ili nakon pobačaja i pobačaja. Dakle, proizvodnja antitijela u majčinom tijelu je blokirana. Također je vrijedno zapamtiti takvu specifičnu prevenciju kao što je prevencija pobačaja ili transfuzije krvi samo jedne vrste krvi i Rhesus.

Klinički simptomi ovise o obliku bolesti.

  • Edematozni oblik (ili vodena bolest fetusa) je rijedak.
    • Smatra se najtežim oblikom među ostalima.
    • U pravilu se počinje razvijati čak iu maternici.
    • Često postoje pobačaji rani datumi trudnoća.
    • Ponekad fetus umire kasnije ili se rađa vrlo brzo ozbiljno stanje s raširenim edemom, teškom anemijom (smanjenje hemoglobina (supstanca za bojanje krvi koja prenosi kisik) i crvenih krvnih stanica po jedinici volumena krvi), gladovanje kisikom, zatajenje srca.
    • Koža takvog novorođenčeta je blijeda, voštane boje. Lice je zaobljeno. Tonus mišića je oštro smanjen, refleksi su depresivni.
    • Značajno povećana jetra i slezena (hepatosplenomegalija). Trbuh je velik, bačvastog oblika.
    • Karakterističan je uobičajeni edem tkiva, ponekad s izljevom (nakupljanje tekućine koja je izašla iz malih žila) u trbušnu šupljinu, šupljine oko srca (perikardijalne) i pluća (pleuralne). To je zbog povećane propusnosti kapilara (najtanjih žila u tijelu) i smanjenja ukupnih proteina u krvi (hipoproteinemija).
  • Anemični oblik je najpovoljniji oblik nizvodno.
    • Klinički simptomi javljaju se u prvim danima djetetova života.
    • Anemija postupno napreduje, bljedilo kože i sluznica, povećanje veličine jetre i slezene.
    • Opće stanje malo trpi.
  • Ikterični oblik je najčešći oblik. Njegovi glavni simptomi su:
    • žutica (žuto obojenje tjelesnih tkiva zbog pretjeranog nakupljanja bilirubina (žučnog pigmenta) i njegovih metaboličkih produkata u krvi);
    • anemija (smanjenje hemoglobina (krvna tvar koja prenosi kisik) i crvenih krvnih stanica po jedinici volumena krvi);
    • hepatosplenomegalija (povećana jetra i slezena).
  • Žutica se razvija u prvih 24 sata nakon rođenja djeteta, rjeđe - drugog dana, ima progresivni tijek.
    • Koža takvog pacijenta ima žutu boju s narančastom bojom.
    • Vidljive sluznice i bjeloočnice požute.
    • Što se žutica ranije pojavi, to je bolest teža.
    • Kako se razina bilirubina u krvi povećava, djeca postaju letargična, pospana; imaju smanjene reflekse i mišićni tonus.
    • Dana 3-4, razina neizravnog bilirubina (žučni pigment nastao kao rezultat razgradnje hemoglobina i koji nije imao vremena proći kroz jetru) doseže kritičnu vrijednost (više od 300 μmol / l).
    • Postoje simptomi nuklearne žutice (oštećenje subkortikalnih jezgri mozga neizravnim bilirubinom):
      • motorički nemir;
      • ukočenost mišića vrata ( nagli porast mišićni tonus);
      • opistotonus (konvulzivno držanje s oštrim izvijanjem leđa, s glavom zabačenom unatrag (nalikuje luku koji se temelji samo na stražnjoj strani glave i petama), istezanje nogu, savijanje ruku, šaka, stopala i prstiju);
      • simptom "zalazećeg sunca" (kretanje očne jabučice usmjeren prema dolje, dok je šarenica prekrivena donjim kapkom). Sve je to popraćeno škripanjem i snažnim krikom (“moždani” reski krik).
    • Do kraja tjedna, u pozadini masivnog raspada crvenih krvnih stanica, smanjuje se izlučivanje žuči u crijevima (sindrom zgušnjavanja žuči) i pojavljuju se znakovi kolestaze (stagnacija žuči): koža poprima zelenkasto-prljavu boju nijansa, izmet postaje obezbojen, urin potamni, razina izravnog bilirubina u krvi (bilirubin , koji je prošao kroz jetru i postao bezopasan).

Obrasci

Ovisno o vrsti imunološkog sukoba, razlikuju se sljedeći oblici:

  • hemolitička bolest novorođenčadi (HDN) zbog sukoba u Rh faktoru;
  • hemolitička bolest novorođenčadi (HDN) zbog sukoba krvnih grupa (ABO inkompatibilnost);
  • rijetki faktori (sukob oko drugih antigenih sustava).
Klinički oblici:
  • edematozan;
  • ikteričan;
  • anemičan.
Prema ozbiljnosti razlikuju se sljedeći oblici bolesti.
  • Blagi oblik: dijagnosticira se u prisutnosti umjerenih kliničkih i laboratorijskih podataka ili samo laboratorijskih podataka.
  • Umjereni oblik: postoji povećanje razine bilirubina u krvi, ali još nema intoksikacije bilirubinom i komplikacija. Za ovaj oblik bolesti karakteristična je žutica koja se javlja u prvih 5-11 sati djetetova života (ovisno o Rh konfliktu ili AB0 konfliktu), razina hemoglobina u prvom satu života manja je od 140 g/l, razina bilirubina u krvi iz pupkovine je veća od 60 μmol /l, povećana jetra i slezena.
  • Teški oblik: uključuje edematozni oblik bolesti, prisutnost simptoma oštećenja jezgri mozga bilirubinom, poremećaje disanja i srčane funkcije.

Razlozi

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčeta je nekompatibilnost krvi majke i ploda, najčešće po Rh faktoru, rjeđe po skupnim antigenima (ABO sustavi), a tek u malom postotku po drugim antigenima.

  • Rh sukob nastaje kada fetus u razvoju Rh negativne žene ima Rh pozitivnu krv.
  • Imunološki sukob u ABO sustavu razvija se s O (I) krvnom grupom u majke i A (II) ili B (III) u fetusu.
  • Dijete se rađa bolesno samo ako je majka prethodno bila senzibilizirana (već ima povećanu osjetljivost na sastojke krvi s kojima se ranije susrela).
  • Rh-negativna žena može biti senzibilizirana transfuzijom Rh-pozitivne krvi čak iu ranom djetinjstvu; kod pobačaja, posebno kod induciranog pobačaja.
  • najviše zajednički uzrok senzibilizacija (povećana osjetljivost tijela na učinke bilo kojeg čimbenika okoliša ili unutarnjeg okruženja) su porod. Stoga je prvo dijete u znatno povoljnijem položaju od sljedeće djece.
  • S razvojem sukoba prema ABO sustavu, broj prethodnih trudnoća nije bitan, jer u običnom životu senzibilizacija ( preosjetljivost na uzročnike strane tijelu) na antigene A i B javlja se vrlo često (npr. s hranom, tijekom cijepljenja, neke infekcije).
  • Značajnu ulogu u razvoju hemolitičke bolesti ima placenta (poseban organ koji komunicira između tijela majke i djeteta tijekom trudnoće). Ako je njegova barijerna funkcija oštećena, olakšava se prijelaz fetalnih crvenih krvnih zrnaca u majčin krvotok i majčinih antitijela na fetus.
  • Zajedno s crvenim krvnim stanicama, strani proteini (Rhesus faktor, antigeni A i B) ulaze u tijelo majke.
    • Oni uzrokuju stvaranje Rh protutijela ili imunoloških protutijela (anti-A ili anti-B) koja prolaze kroz placentu u fetalnu cirkulaciju.
    • Antigeni i protutijela spajaju se na površini eritrocita, tvore komplekse koji ih razaraju (hemoliza eritrocita fetusa i novorođenčeta).
  • Kao rezultat patološkog raspada crvenih krvnih stanica u krvi fetusa, povećava se razina neizravnog (nekonjugiranog) bilirubina, razvija se anemija.
  • Nekonjugirani bilirubin ima toksični učinak na moždane stanice, uzrokujući značajne promjene u njima do nekroze.
  • U određenoj koncentraciji (preko 340 µmol/l u terminu i preko 200 µmol/l u nedonoščadi), može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru (fiziološka barijera između Krvožilni sustav i središnji živčani sustav) i oštećuju subkortikalne jezgre mozga i korteks, što dovodi do razvoja kernikterusa.
  • Ovaj proces se pogoršava smanjenjem razine albumina (proteina u krvi), glukoze, uz upotrebu određenih lijekovi kao što su steroidni hormoni, antibiotici, salicilati, sulfonamidi.
  • Kao rezultat toksičnog oštećenja stanica jetre, u krvi se pojavljuje izravni bilirubin (detoksificiran od strane jetre).
  • NA žučnih vodova javlja se kolestaza (zastoj žuči), poremećeno je izlučivanje žuči u crijevo.
  • S anemijom (smanjenje hemoglobina (supstanca za bojanje krvi koja prenosi kisik) i crvenih krvnih stanica po jedinici volumena krvi) pojavljuju se nova žarišta hematopoeze zbog hemolize eritrocita.
  • U krvi se pojavljuju eritroblasti (mladi oblici crvenih krvnih stanica).

Dijagnostika

Neophodna je antenatalna (prenatalna) dijagnoza mogućeg imunološkog sukoba.

  • Obstetričko-ginekološka i somatska anamneza: prisutnost pobačaja, mrtvorođene djece, djece koja su umrla prvog dana nakon rođenja od žutice, transfuzije krvi bez uzimanja u obzir Rh faktora.
  • Određivanje Rh i krvnih grupa majke i oca. Ako je fetus Rh-pozitivan, a žena Rh-negativna, tada je ona u opasnosti. U slučaju braka muškarca, homozigota (u nasljednom sklopu čiji parovi kromosoma nose isti oblik ovog gena) za Rh faktor, i Rh negativne žene, sva će djeca biti nositelji pozitivnog Rh faktor. Međutim, kod heterozitnog (to jest, s heterogenim genotipom (nasljednom osnovom)) oca, polovica potomaka nasljeđuje negativan Rh faktor. U opasnosti su i žene s I krvnom grupom.
  • Određivanje titra anti-Rhesus protutijela u dinamici kod Rh-negativne žene (najmanje tri puta tijekom trudnoće).
  • Trasabdominalna amniocenteza u 34. tjednu trudnoće (probijanje amnionske vrećice kroz trbušnu stijenku radi ekstrakcije amnionske tekućine u dijagnostičke svrhe) ako se utvrdi rizik od imunološkog sukoba. Odredite optičku gustoću bilirubina, antitijela u amnionskoj tekućini.
  • ultrazvuk tijekom trudnoće. S razvojem hemolitičke bolesti fetusa dolazi do zadebljanja posteljice, njenog ubrzanog rasta zbog edema, polihidramnija (prekomjernog nakupljanja amnionske tekućine), povećanja veličine abdomena fetusa zbog povećanja jetre i slezene.
  • Postnatalna (postporođajna) dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta temelji se na:
    • kliničke manifestacije bolesti pri rođenju ili ubrzo nakon toga:
      • žutica: kože i vidljivih sluznica žuta boja, diskolorirani izmet, tamna mokraća;
      • anemija: bljedilo kože;
      • povećanje jetre i slezene (hepatosplenomegalija);
      • znakovi nuklearne žutice: ukočenost vratnih mišića (naglo povećanje tonusa mišića), opistotonus (grčevit položaj s oštrim izvijanjem leđa, s glavom zabačenom unatrag (nalikuje luku koji se temelji samo na zatiljku i petama) , istezanje nogu, savijanje ruku, šaka, stopala i prstiju );
      • simptom "zalaska sunca" (kretanje očnih jabučica usmjereno je prema dolje, dok je šarenica prekrivena donjim kapkom);
    • laboratorijski podaci:
      • smanjenje razine hemoglobina ispod 150 g / l;
      • smanjenje broja crvenih krvnih stanica;
      • povećanje broja eritroblasta i retikulocita (mladih prekursora crvenih krvnih stanica);
      • povećanje razine bilirubina u krvi pupkovine je više od 70 μmol / l, u ostatku krvi - 310-340 μmol / l. Povećanje bilirubina u krvi novorođenčeta s hemolitičkom bolešću svakog sata za 18 µmol / l;
      • urin je tamne boje, daje pozitivnu reakciju na bilirubin;
      • važno je proučavati nepotpuna antitijela pomoću Coombsovog testa.

Nepotpuna antitijela su majčina antitijela koja prodiru kroz placentu, a koja, iako su pričvršćena (adsorbirana) na površini fetalnih eritrocita, ne lijepe eritrocite (aglutinacija). Ako se takvi eritrociti spoje s Coombsovim serumom koji sadrži protutijela, tada dolazi do aglutinacije (lijepljenja eritrocita i njihovog taloženja). Ovo je pozitivan izravni Coombsov test.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi

  • U teškim slučajevima hemolitičke bolesti novorođenčadi pribjegava se:
    • nadomjesna transfuzija krvi (krvarenje praćeno transfuzijom krvi davatelja);
    • hemosorpcija (prolazak krvi u posebnom aparatu kroz sorbente (aktivni ugljen ili ionsko-izmjenjivačke smole) koji mogu apsorbirati otrovne tvari));
    • plazmafereza (uzimanje određene količine krvi posebnim aparatom i uklanjanje tekućeg dijela iz nje - plazme, koja sadrži otrovne tvari).
  • Transfuzija razmjene omogućuje vam uklanjanje neizravnog (toksičnog bilirubina koji nije prošao kroz jetru) bilirubina i majčinih antitijela iz djetetove krvi, kao i popunjavanje nedostatka crvenih krvnih stanica. Koristite Rh-negativnu krv iste skupine kao krv djeteta.
  • Trenutno se, zbog opasnosti od prijenosa HIV-a, hepatitisa, ne transfuzira puna krv, već Rh negativna eritrocitna masa (to su eritrociti preostali nakon uklanjanja većine plazme iz konzervirane krvi) sa svježe smrznutom plazmom (tekuća komponenta krv).
  • Ako je hemolitička bolest novorođenčeta posljedica grupne inkompatibilnosti, tada se koristi masa eritrocita 0 (I) skupine, a plazma je ili AB (IV) skupine, ili jedna skupina u volumenu od 180-200 ml / kg. To je dovoljno da se zamijeni oko 95% krvi novorođenčeta.
  • Indikacije za razmjensku transfuziju u prvom danu života u donošene novorođenčadi su sljedeće:
    • koncentracija neizravnog bilirubina u krvi iz pupkovine veća je od 60 µmol/l;
    • povećanje koncentracije neizravnog (nevezanog) bilirubina na sat više od 6-10 µmol/l;
    • koncentracija nekonjugiranog bilirubina u perifernoj krvi veća od 340 µmol/l;
    • hemoglobin manji od 100 g/l.
  • Novorođenčad rođena u izuzetno teškom stanju odmah počinje ubrizgavati glukokortikoide unutar tjedan dana.
  • S blagim oblikom ovu bolest bilo poslije kirurško liječenje primijeniti konzervativne metode:
    • intravenska infuzija proteinskih pripravaka, glukoze;
    • imenovanje induktora mikrosomalnih jetrenih enzima;
    • vitamini C, E, skupina B, kokarboksilaza, koji poboljšavaju rad jetre i normaliziraju metaboličke procese u tijelu.
  • Uz sindrom zgušnjavanja žuči, propisuje se oralno koleretska sredstva. Kod teške anemije rade se transfuzije (transfuzija) eritrocitne mase ili ispranih eritrocita.
  • Istodobno se propisuje fototerapija (zračenje tijela novorođenčeta fluorescentnom svjetiljkom s bijelim ili plavim svjetlom). Fotooksidacija neizravnog bilirubina, koji se nalazi u koži, događa se stvaranjem tvari topljivih u vodi koje se izlučuju mokraćom i izmetom.

Komplikacije i posljedice

U teškim slučajevima ove bolesti prognoza je loša. Često se javlja:

  • perinatalna (od 28 tjedana trudnoće do 7 dana nakon rođenja) fetalna smrt;
  • invaliditet;
  • cerebralna paraliza - simptomatski kompleks motoričkih poremećaja, popraćen promjenom mišićnog tonusa (češće povećanje tonusa);
  • potpuni gubitak sluha (nagluhost);
  • sljepoća;
  • odgođeni psihomotorni razvoj;
  • reaktivni hepatitis (upala jetre) na pozadini stagnacije žuči;
  • psihovegetativni sindrom - mentalni poremećaj (pojavljuje se anksioznost, depresija) na pozadini ove bolesti.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčadi

Prevencija se dijeli na specifičnu i nespecifičnu.

  • Nespecifična se sastoji u ispravnoj transfuziji krvi uz obvezno uzimanje u obzir krvne grupe i Rh faktora te očuvanje trudnoće.
  • Specifična profilaksa sastoji se u uvođenju anti-D imunoglobulina u prvih 24-48 sati nakon poroda (ako je majka Rh-negativna, a fetus Rh-pozitivan) ili pobačaja.
  • Ako se tijekom trudnoće titar antitijela poveća, pribjegnite:
    • metode detoksikacije pomoću hemosorpcije (prolazak krvi u posebnom aparatu kroz sorbente (aktivni ugljen ili ionsko-izmjenjivačke smole) koji mogu apsorbirati otrovne tvari);
    • 3-4-struka intrauterina zamjena transfuzije krvi u gestacijskoj dobi od 27 tjedana s ispranim eritrocitima 0 (I) skupine Rh-negativne krvi, nakon čega slijedi porod, počevši od 29. tjedna trudnoće.

Dodatno

Eritrociti fetusa mogu se razlikovati po svojim svojstvima od eritrocita majke.

  • Ako takva crvena krvna zrnca prodru kroz placentu (glavni organ koji komunicira između majke i fetusa), postaju strani uzročnici (antigeni), a kao odgovor na njih u majčinom tijelu se stvaraju antitijela (proteini krvi koji nastaju kao rezultat unošenja drugih tvari u tijelo, uključujući bakterije, viruse, toksine).
  • Prodiranje ovih antitijela u tijelo fetusa može izazvati:
    • hemoliza (raspad crvenih krvnih stanica);
    • anemija (smanjenje hemoglobina (krvna tvar koja prenosi kisik) i crvenih krvnih stanica po jedinici volumena krvi);
    • izuzetno opasna žutica (žuto obojenje tjelesnih tkiva zbog pretjeranog nakupljanja bilirubina (žučnog pigmenta) i njegovih metaboličkih produkata u krvi).

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta

Bolest koja je uzrokovana nekompatibilnošću krvi majke i fetusa za različite antigene koji su prisutni u krvi novorođenčeta (naslijeđeni od oca), a koji su odsutni u krvi majke.

Najčešće se razvija ako je krv majke i fetusa nekompatibilna za Rh antigen (1 slučaj na 200-250 rođenja). Rhesus tjelešca po Wieneru imaju nekoliko vrsta - - Rh0, Rh", Rh". Na prijedlog Fisher-Reissa, vrste Rh antigena počele su se označavati slovima D, E i C. Obično se Rh sukob razvija s nekompatibilnošću za Rh0, odnosno (D) antigen, za druge vrste - rjeđe. Uzrok hemolitičke bolesti također može biti nekompatibilnost za antigene ABO sustava.

Anti-Rh antitijela se formiraju u 3-5% žena s Rh-negativnom krvlju tijekom trudnoće s fetusom s Rh + krvlju.

Tijekom prve trudnoće manje je vjerojatno da će se roditi djeca s Rh konfliktom, to je češće tijekom druge ili treće trudnoće. Uz ABO nekompatibilnost, bolest se može razviti tijekom prve trudnoće.

Hemolitička bolest novorođenčadi može se manifestirati na sljedeće načine:

1. dijete umre tijekom fetalnog razvoja (u 20.-30. tjednu);

2. rađa se s univerzalnim edemom;

3. u obliku rane teške žutice odn

4. teška anemija.

Promjene u tijelu fetusa s HMB

Hiperbilirubinemija nema mnogo utjecaja na stanje fetusa jer majčina jetra funkcionira tako da neutralizira nastali bilirubin. Hiperbilirubinemija je opasna za novorođenče.

Fetus s nemolitičkom bolešću ima vodenu bolest s abdominalnom distenzijom, potkožni edem, anemiju s prevlašću nezrelih oblika eritrocita, ascites, povećanu jetru i slezenu, povećane srčane šupljine, hidrotoraks, punokrvnost u plućima, eritropoezu u bubrezima, koštana srž- policitemija. Posteljica je edematozna, povećana, često do 50% veličine ploda, žute boje zbog pigmenata koje izlučuju bubrezi fetusa.

Hemolitička bolest često se razvija u novorođenčadi- tijekom poroda majčina antitijela ulaze u krvotok prije nego što se pupkovina prereže.

Nakon rođenja, toksični neizravni nakuplja se u tkivima novorođenčeta. U kavezima živčani sustav procesi staničnog disanja su poremećeni.

Moguće su sljedeće mogućnosti prodiranja protutijela kroz placentu:

1. tijekom trudnoće, što dovodi do kongenitalnih oblika HDN

2. tijekom poroda, što dovodi do razvoja postporođajnog ikteričnog oblika;

Za dijagnosticiranje HMB-a u novorođenčadi, dijete odmah nakon rođenja uzima testove za određivanje krvne grupe, Rh faktora, hemoglobina, sadržaja bilirubina i broja crvenih krvnih stanica. Normalno, hemoglobin je 38,4 g / l, bilirubin - 11,97-47,88 μmol / l, eritrociti - 6,0 10|2 / l

Oblici hemolitičke bolesti novorođenčadi

Hemolitička anemija- najlakši oblik. Novorođenče ima nisku razinu hemoglobina, kao i broj crvenih krvnih zrnaca. Koža je blijeda, jetra i slezena blago povećane. Sadržaj hemoglobina i bilirubina je na donjoj granici norme. Anemični oblik HMB javlja se zbog izloženosti maloj količini Rh antitijela kod ploda u terminu ili blizu termina. Izoimunizacija fetusa se češće javlja u porodu. Glavni simptom blage ozljede je anemija.

Hemolitička anemija povezana sa žuticom- javlja se češće, karakterizira se kao teži oblik bolesti.Karakterizira ga hiper- ili normokromna anemija, žutica i hepatosplenomegalija. Amnionska tekućina ima ikteričnu boju, kao i primordijalni lubrikant, pupčana vrpca, fetalne ovojnice i pupkovina. Sadržaj neizravnog bilirubina je veći od gornje granice norme za 10-20 µmol / l. Stanje novorođenčeta je teško i sve lošije. Ako je satni porast bilirubina 5-10 puta, tada se razvija "nuklearna žutica", što ukazuje na oštećenje središnjeg živčanog sustava. U takvim slučajevima može doći do sljepoće, gluhoće, mentalne invalidnosti. Sadržaj hemoglobina je ispod normale. Ikterični oblik nastaje ako protutijela kratkotrajno djeluju na zreli plod. Često se pridružuju zarazne komplikacije - upala pluća, sindrom respiratornog distresa, omfalitis. Nakon 7 dana života prestaje patogeni učinak antitijela koja su ušla u krv fetusa.

Hemolitička anemija povezana sa žuticom i vodenom bolesti- najteži oblik bolesti. Novorođenčad su ili mrtvorođena ili umiru u ranom neonatalnom razdoblju. Simptomi bolesti su: anemija, žutica i opći edem (ascites, anasarka), jaka splenomegalija. Može se razviti hemoragijski sindrom. Prodiranje majčinih antitijela kroz placentu ne događa se uvijek, težina fetalne lezije ne odgovara uvijek titru (koncentraciji) Rh antitijela u krvi trudnice.

Liječenje fetalnog HMB

Provesti intrauterinu transfuziju krvi pod kontrolom ultrazvuka nakon 18 tjedana trudnoće. Intrauterina transfuzija krvi daje šansu za trudnoću.

Prema tehnici izvođenja hemotransfuzija se dijeli na:

Intraabdominalni- provedena do 22 tjedna trudnoće,ili ako intravaskularna transfuzija nije moguća. probušena trbuh, stijenka maternice, trbušna šupljina fetusa. Uvode se jednoskupine i Rh-negativne eritrocitne mase. Nakon apsorpcije limfni sustav doseže vaskularni sustav fetus. Također se uzimaju uzorci za određivanje krvne grupe, Rh faktora, fetalnog kariotipa, hemoglobina.

intravaskularni- radi se kordocenteza. Probija se vena pupkovine u blizini posteljice, uzima se krv za analizu (određuje se hematokritični broj ploda), ubrizgava se eritrocitna masa, ponovno se uzima krv za analizu i procjenu terapije. Komponente se transfuziraju izravno u krv fetusa, što mu spašava život s povoljnim ishodom.

L liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi

Najučinkovitije su sljedeće metode:


1. nadomjesna transfuzija krvi novorođenče, uslijed čega se izlučuju Rh antitijela i bilirubin. Povećanje titra protutijela u majke tijekom trudnoće na 1:16 i više treba upozoriti neonatologa u vezi s HMB-om u novorođenčeta. Najnepovoljnije je kada se antitijela prije poroda smanje, što ukazuje da su prešla na fetus. Teški oblik hemolitičke bolesti može se pretpostaviti u prisutnosti ikteričnih boja kože, sirastog podmazivanja, placente, amnionske tekućine, otekline i povećanja fetalne jetre.

Čimbenici rizika za bilirubinsku encefalopatiju uključuju:

o mala težina novorođenčeta – ispod 1500 gr.

o Nizak sadržaj ukupnih proteina manji od 50 g/l - - hipoproteinemija

o Niska glukoza – ispod 2,2 mmol/l – hipoglikemija

o Nizak sadržaj hemoglobina – ispod 140 g/l – anemija

o Intrauterina infekcija ploda, pojava žutice prvog dana

Indikacije za nadomjesnu transfuziju krvi:

o pojava žutice neposredno nakon poroda ili u prvim satima života;

o brzi satni porast bilirubina u prvim satima života 6,8 mmol/l

o razina hemoglobina ispod 30 g/l.

Za razmjensku transfuziju koriste se jednoskupine ili 0(1) Rh-negativne crvene krvne stanice i plazma [jednoskupina ili AB(IV)].

U slučaju sukoba u sustavu AB0, masa eritrocita trebala bi biti 0 (1) skupina, suspendirana u plazmi skupine AB (IV). U slučaju nekompatibilnosti krvi zbog rijetkih čimbenika, provodi se individualni odabir darivatelja.

Novorođenčetu se izvadi 40-50 ml krvi i ubrizga isto toliko eritrocitne mase. Uz ponovljenu zamjensku transfuziju, doza se smanjuje 2 puta. Ukupni volumen mase eritrocita je 70 ml na 1 kg tjelesne težine djeteta.

Transfuzija razmjene je učinkovita za uklanjanje toksičnih produkata hemolize, neizravnog bilirubina, antitijela i podoksidiranih produkata intersticijalnog metabolizma iz tijela novorođenčeta. Moguće komplikacije: zatajenje srca, zračna embolija, infekcija, anemija, hemoragijski sindrom.

2. Fototerapija- Zračenje novorođenčeta fluorescentnom svjetiljkom Fototerapija pospješuje pretvorbu slobodnog bilirubina u koži i kapilarama u netoksične metabolite (biliverdin), koji se izlučuju mokraćom i žuči fetusa. U tom slučaju albumini gube sposobnost vezanja bilirubina. Svjetlost prodire kroz kožu novorođenčeta do dubine od 2 cm.

Indikacije za fototerapiju:

o konjugativna žutica (u donošene novorođenčadi) sa neizravni bilirubin u serumu do 170-188 µmol/l

o hemolitička bolest novorođenčeta prema Rh faktoru i grupnoj nekompatibilnosti;

o stanje nakon nadomjesne transfuzije krvi u teškom obliku hemolitičke bolesti;

o prevencija u novorođenčadi s rizikom od razvoja hiperbilirubinemije (perinatalna hipoksija, nedonoščad i nedonoščad, poremećaj termoregulacije).

Novorođenčad može razviti toksične učinke - eritem, dispenzaciju, opekline, hipohidraciju. Prestaje kada su vrijednosti izravnog bilirubina veće od 85 µmol/L.

3. Terapija intravenskim imunoglobulinima. Imunoglobulini u visokim dozama blokiraju Fc receptore koji su uključeni u citotoksičnu reakciju antigen-antitijelo i time smanjuju hiperbilirubinemiju.

Novorođenčadi se intravenozno injektiraju ImBio-imunoglobulini u dozi od 800 mg/kg dnevno tijekom 3 dana. Kombinirajte s fototerapijom.

Dokompleksna terapija HMB novorođenčeta razmjenska transfuzija, fototerapija i intravenska primjena imunoglobulin - smanjuje učestalost i težinu patologije, poboljšava prognozu razvoja djece.

Smatra se da se nakon prve trudnoće s Rh-pozitivnim fetusom senzibilizacija javlja u 10% Rh-negativnih žena. Sa svakom sljedećom trudnoćom 10% se imunizira s Rh pozitivnim fetusom.

Od 1000 rođenih, 170 će imati Rh negativnu krv. Od toga će 100 žena imati Rh pozitivno dijete.

Striktnim provođenjem metode specifične prevencije Rh senzibilizacije moguće je praktično riješiti problem Rh-konfliktne trudnoće.

Čuvaj se!