Nuovargis ir mažas deguonies kiekis kraujyje. Kartais plaučių fibrozę sukelia medžiagos iš išorinė aplinka kuriuos galima identifikuoti. Tačiau daugeliu atvejų ligos priežastis lieka neaiški. Jei plaučių fibrozės priežastis nežinoma, būklė vadinama idiopatine plaučių fibroze (IPF). prieš ligą vadinamas idiopatiniu fibroziniu alveolitu (ELISA), tačiau šis terminas nebevartojamas.

Skaičiai ir faktai

• Didelio masto IPF dažnio ir dažnumo tyrimai nebuvo atlikti.
• Įvairių šaltinių duomenimis, nuo IPF kenčia nuo 2 iki 29 žmonių 100 tūkstančių gyventojų.
• Nežinoma, ar geografiniai, etniniai, kultūriniai ar rasiniai veiksniai turi įtakos IPF paplitimui ir paplitimui.
• Daugumai IPF sergančių pacientų nuo 50 iki 70 metų pasireiškia tokie simptomai kaip kosulys ir dusulys. IPF nedažnas jaunesniems nei 50 metų žmonėms.
• Ilgą laiką buvo manoma, kad IPF dažniau serga vyrai nei moterys, tačiau pastaraisiais metais padidėjo moterų IPF dažnis.
• Kai kuriais atvejais IPF išsivysto keliems žmonėms iš tos pačios šeimos. Kai taip nutinka, liga vadinama šeimine plaučių fibroze. Tai, kad plaučių fibrozė kartais yra paveldima, daugelį ekspertų paskatino manyti, kad tam tikrų genų turėjimas gali paskatinti ligos vystymąsi.

Kada kreiptis į gydytoją

• Sausam kosuliui ar pasunkėjusiam kvėpavimui, kuris laikui bėgant nepagerėja.
• Jei staiga pablogėja būklė ir paūmėja simptomai, reikia nedelsiant kreiptis pagalbos.

Ligos diagnozė

Gydytojas gali įtarti IPF dėl tokių simptomų kaip kosulys ir kvėpavimo pasunkėjimas. Gydytojas šiuo metu girdi patologinį ūžesį plaučiuose, vadinamą krepitu gilus įkvėpimas. Pacientas ir gydantis gydytojas gali pastebėti pirštų sustorėjimą ties pačiais galiukais ir būdingą jų formos pasikeitimą – vadinamąsias blauzdeles. Šių požymių buvimas suteikia pagrindo nukreipti pacientą pas plaučių specialistą.

Pulmonologas atliks pilną fizinę apžiūrą ir gali užsisakyti kelis tyrimus, tokius kaip krūtinės ląstos rentgenograma, plaučių funkcijos matavimas (spirometrija) arba deguonies kiekio kraujyje matavimas. Be to, gali prireikti didelės raiškos krūtinės ląstos kompiuterinės tomografijos (HRCT), echokardiogramos (širdies ultragarso), o kartais ir plaučių biopsijos.

Plaučių biopsija paprastai atliekama naudojant vaizdo torakoskopiją chirurginė intervencija(VATS – vaizdo asistuota torakoskopinė chirurgija) pagal bendroji anestezija. Šios procedūros metu chirurgas padaro dvi ar tris mažas skylutes krūtinės siena, per kurią įvedama vaizdo kamera ant lankstaus pagrindo. Prietaisas leidžia pažvelgti į krūtinės ertmės vidų ir paimti plaučių audinio gabalėlį ištirti.

Ligos gydymas

Nustačius IPF diagnozę, pacientas turi reguliariai lankytis pas pulmonologą. IPF gydymas daugiausia yra simptominis, skirtas kosuliui ir dusuliui palengvinti. JAV patvirtinti du nauji specifiniai vaistai IPF gydyti, lėtinantys fibrozės vystymąsi. Šių vaistų galima įsigyti ir Rusijoje, nors, deja, vaistų kaina labai didelė.

Prieš atsirandant specifiniams vaistams IPF gydyti, buvo naudojami gliukokortikosteroidų hormonai (kortikosteroidai) ir imunosupresantai, tačiau jie nebuvo pakankamai veiksmingi ir sukėlė daug nepageidaujamų poveikių. šalutiniai poveikiai. Plaučių reabilitacija, deguonies terapija ir plaučių hipertenzijos gydymas taip pat naudojami IPF ir susijusių būklių simptomams palengvinti.

Darbe su IPF sergančiu pacientu turėtų dalyvauti daug specialistų: pulmonologai, mankštos terapeutai, paliatyvios slaugos specialistai, kineziterapeutai. Daugelis jų tik pradeda atsirasti mūsų šalyje. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju galimi narkotikai ir terapijos, kurios gali padėti konkrečiu atveju.

Plaučių transplantacija IPF

Šiandien plaučių transplantacija yra vienintelis būdas pailginti pacientų, sergančių IPF, gyvenimo trukmę. Transplantacija yra didelė. chirurgija, po kurio visą gyvenimą trunkantis gydymas vaistais, kurie neduoda Imuninė sistema atmesti donoro plaučius. Ne visiems pacientams, sergantiems IPF, gali būti atlikta plaučių transplantacija. Gydantis pulmonologas gali įvertinti būklę, kad suprastų, ar transplantacija galima konkrečiu atveju. Šis įvertinimas gali užtrukti mėnesius, todėl gydytojas gali kalbėti apie plaučių persodinimą, kol būklė pablogėja.

Pirmaujančios institucijos, atliekančios plaučių transplantaciją Rusijoje, yra Federalinis transplantacijos tyrimų centras, pavadintas N. N. Akademikas V.I. Šumakovas ir NII SP im. N.V. Sklifosovskis.

Plaučių reabilitacija

Norint daugiau sužinoti apie ligą ir gydymo būdus, būtina dalyvauti plaučių reabilitacijos programoje ir dalyvauti paramos grupėse. Plaučių reabilitacijos programos gali pagyvinti ir pagerinti bendrą kūno tonusą, sumažinti dusulį, suteikti geresnį supratimą apie IPF ir deguonies naudojimą bei išmokyti rūpintis savimi.

Kraujo prisotinimas deguonimi visada turi būti didesnis nei 89%, nesvarbu, ar žmogus sėdi, vaikšto, sportuoja ar miega. Tačiau ligai progresuojant gali pasikeisti papildomo deguonies poreikis. Todėl svarbu reguliariai vertinti deguonies kiekį, kad suprastume, kiek deguonies pakanka šiuo metu ramybės būsenoje, kada fizinė veikla arba sapne.

Rūkantiems labai svarbu šio įpročio atsisakyti. Tabako dūmai pablogina kvėpavimo sutrikimus.

Atsargumo priemonės

At lėtinė liga plaučius, labai svarbu vengti situacijų, kai galite užsikrėsti SARS ir gripu. Kasmet reikia skiepytis nuo gripo. Nedidelei daliai pacientų, sergančių IPF, būklė staiga paūmėja, dusulys dėl IPF smarkiai paūmėja. Niekas nežino, kodėl atsiranda paūmėjimų ar kuriems pacientams jie dažniau pasireiškia. Jei pastebėjote staigų dusulio pablogėjimą, kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją arba kreipkitės į greitąją medicinos pagalbą.

Dalyvavimas klinikiniuose IPF tyrimuose

Jei jus domina dalyvavimas tyrime, teiraukitės savo gydančio pulmonologo. Kai atsiranda naujų gydymo būdų, klinikiniai tyrimai, kurie leidžia suprasti, kaip veikia konkretus metodas. Šiuos tyrimus galima atlikti tik su savanoriais, kenčiančiais nuo IPF. Tikslinga išsiaiškinti, ar IPF tyrimai atliekami kurioje nors iš mokslo centrai netoli jūsų gyvenamosios vietos. Net jei neketinate būti tyrimo dalyviu, gali būti naudinga gauti pagalbą iš centro, kuris specializuojasi IPF.

2017 m. Jekaterinburge buvo atidarytas pirmasis regioninis pacientų, sergančių IPF, diagnostikos centras.

Kaip pasiruošti vizitui

Sudarykite savo simptomų ir klausimų, kuriuos norėtumėte aptarti su gydytoju, sąrašą iš anksto. Taip pat svarbu prisiminti (ir užsirašyti) momentą, kai pirmą kartą pastebėjote simptomus ir kaip jie pasikeitė laikui bėgant. Gerai, jei į susitikimą ateina artimieji, kurie padėtų užduoti papildomų klausimų ar prisiminti svarbią informaciją.

Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) yra viena iš labiausiai paplitusių IIP ligų. IPF vaizdą 1960 m. aprašė Scadding, taip pat pirmą kartą įvedė terminą „fibrozinis alveolitas“. Gali būti, kad pats pirmasis IPF apibūdinimas priklauso Rindfleisch, kuris 1897 metais aprašė „cistinę plaučių cirozę“ – plaučių ligą, kuriai būdingas plaučių parenchimos sustorėjimas ir susiraukšlėjimas bei „korinio plaučio“ susidarymas.

Tarptautiniame ATS/ERS taikinimo dokumente (2000 m.) siūloma tokia ILF apibrėžimas: IPF yra specifinė lėtinės intersticinės fibrozinės pneumonijos forma, kuri apsiriboja plaučiais ir yra susijusi su įprastos intersticinės pneumonijos histologiniu modeliu chirurginės (torakoskopinės ar atviros) plaučių biopsijos metu.

Mūsų šalyje IPF sinonimai yra „idiopatinis fibrozinis alveolitas“ (ELISA) ir „kriptogeninis fibrozinis alveolitas“, kuris JK tapo dažnesnis. Sąvokos „idiopatinis“ ir „kriptogeninis“, nepaisant nedidelio semantinio skirtumo, šiuo metu laikomos sinonimais, nurodančiomis paslėptą, neaiškią ligos prigimtį.

ELISA (sinonimai: Hamman-Rich liga arba sindromas, Skeddingo sindromas, difuzinė progresuojanti intersticinė plaučių fibrozė, fibrozinė plaučių displazija ir kt.) yra savotiškas patologinis procesas, kuriam būdingas progresuojantis plaučių intersticinio audinio pažeidimas, plaučių uždegimas ir fibrozė. plaučių tarpuplaučio ir oro erdvės, parenchimo struktūrinių ir funkcinių vienetų dezorganizacija, dėl kurios išsivysto ribojantys pokyčiai plaučiuose, sutrinka dujų mainai.

Etiologija nežinomas. Tarp galimų etiologinių veiksnių yra rūkymas, tam tikros silikato dulkių rūšys. Aptariamas virusinis ligos pobūdis ir genetinis polinkis.

Patogenezė lieka neaišku. Pagrindinis patogenetinis mechanizmas, lemiantis klinikinį vaizdą, yra alveolių-kapiliarų bloko išsivystymas. Plaučių difuzijos pajėgumo sumažėjimo laipsnis ir atitinkamai arterinės hipoksemijos, kvėpavimo nepakankamumo ir jų klinikinių apraiškų sunkumas labai priklauso nuo jo sunkumo laipsnio.

Alveolių ir kapiliarų membranos difuzijos pajėgumo sumažėjimas visų pirma yra susijęs su interalveolinių pertvarų fibroze ir kvėpavimo funkcijų praradimu alveolių epitelyje dėl jo metaplazijos į kubinę. Tačiau alveolių-kapiliarinės membranos atsparumas dujų mainams yra tik pusė viso difuzinio pasipriešinimo. Plaučių difuzijos pajėgumo sumažėjimas labai priklauso nuo perfuzijos sutrikimo laipsnio, kurį lemia sumažėjęs alveolių oro kontaktinis paviršius su alveolių kapiliarų krauju ir sutrumpėjęs kontakto laikas. Šie mechanizmai, taip pat refleksinis plaučių vazokonstrikcija dėl endokapiliarinės hipoksijos, prisideda prie slėgio padidėjimo plaučių arterija(Eulerio-Liljestrand refleksas) ir cor pulmonale išsivystymą. Veno-arterijų šuntavimo dalis yra palyginti nedidelė – apie 6 proc.

Daroma prielaida, kad plaučių intersticiniame audinyje mažėja kolageno skilimas, didėja jo sintezė fibroblastais ir alveoliniais makrofagais. Kolageno sintezės padidėjimą skatina padidėjęs atskirų limfocitų subpopuliacijų, kurios reaguoja į plaučių audinio kolageną kaip svetimą baltymą ir gamina limfokinus, skatinančius kolageno susidarymą, skaičių. Taip pat svarbu sumažinti limfocitų „slopinančio faktoriaus“ gamybą, kuri normaliomis sąlygomis slopina kolageno sintezę. Daugelis autorių Hammano-Rich sindromą priskiria autoimuninėms ligoms, kai slopinamas funkcinis T-supresorių aktyvumas, todėl B limfocitai sukelia įvairių klasių imunoglobulinų hiperprodukciją. Kraujyje susidarę antigeno-antikūnų kompleksai (CEC) nusėda mažų plaučių kraujagyslių sienelėse. Pagrindinė ilgalaikio CIC išlikimo priežastis yra IgG Fc fragmentų funkcinio aktyvumo defektas. Veikiant CEC, pažeidžiami alveolių makrofagų ir neutrofilų lizosominiai fragmentai. plaučių audinys, tankinimas, tarpalveolinių pertvarų sustorėjimas, alveolių ir kapiliarų obliteracija pluoštiniu audiniu.

Šiuo metu patraukliausia hipotezė, kad IPF yra „epitelinė-fibroblastinė“ liga. Pagal šį modelį, sudėtinga sąveika tarp žalos epitelinės ląstelės ir mezenchiaminės ląstelės sukelia atkūrimo mechanizmų reguliavimo panaikinimą, per didelę profibrotinių citokinų gamybą, tarpląstelinę matricą ir sutrikusią angiogenezę.

Patologinė anatomija. Plaučių audinio histologiniai pokyčiai skiriasi, tai priklauso ne tik nuo paties proceso ypatumų konkrečiam pacientui, bet ir nuo ligos fazės (stadijos).

Pacientams, sergantiems IPF, yra 5 laipsniai patomorfologiniai pokyčiai plaučių audinyje:

I laipsnis: tarpalveolinių pertvarų patinimas, ląstelių infiltracija, kapiliarų vingiavimas.

II laipsnis: serozinio skaidulinio skysčio (daug baltymų ir nudažyto eozinu) išsiskyrimas ir ląstelių eksudacija į alveoles, dėl ko išnyksta alveolių erdvė (intraalveolinė fibrozė). Kitas alveolinio eksudato organizavimo būdas yra jo rezorbcija į interalveolines pertvaras su pastarųjų sutankinimu ir fibroze. Abi šios parinktys gali egzistuoti kartu.

III laipsnis: dalyvavimas bronchiolių procese, kai susidaro mažos cistos ir sunaikinama alveolių struktūra.

IV laipsnis: visiškai sutrinka normali plaučių audinio struktūra, pamažu daugėja cistinių ertmių.

V laipsnis: vadinamojo "korinio (arba ląstelinio) plaučių" susidarymas. Cistos yra iki 1 cm skersmens.

Klinikiniai simptomai: dažniausiai ELISA atliekama nuo 40 iki 49 metų amžiaus. Vyro ir moters santykis 2:1

Patognomoninių, būdingų tik ELISA, ligos požymių nėra. Pradžia gali būti nepastebima arba susijusi su ūmiomis ligomis sergantiems pacientams kvėpavimo takų infekcija, gripas ir pasireiškia dusuliu, esant vidutiniam fiziniam krūviui. Nuolat progresuojantis dusulys– vienas būdingiausių ir nuolatinių ELISA požymių. Kartais, kaip pirmąjį ligos požymį, pacientai pastebi kosulį (sausą arba su mažais gleiviniais skrepliais), kurį vėliau papildo progresuojantis dusulys. Kai liga progresuoja, kosulys gali sustiprėti ir jį lydėti skausmas krūtinė neurologinis pobūdis. Tipiškas skundas yra nesugebėjimas giliai įkvėpti.

Kai kuriems pacientams pirmasis ligos pasireiškimas gali būti kūno temperatūros padidėjimas iki 38-39 ° C, tik tada atsiranda dusulys ir kosulys. Apie 5% pacientų pastebi periodinę hemoptizę.

Vienas iš ligos požymių, rodančių (kartu su kitais) patologinio proceso progresavimą plaučiuose, yra svorio mažėjimas.

Artralgija (įskaitant rytinį sąnarių sustingimą), raumenų skausmas, protarpinis kūno temperatūros padidėjimas iki subfebrilinių ar karščiuojančių figūrų, Raynaud sindromas stebimas pusei ELISA pacientų. Toks didelis sąnarių pažeidimo dažnis yra papildomas argumentas autoimuninių sutrikimų įtraukimui į šios patologijos patogenezę. Visi pacientai jaučia silpnumą ir nuovargį.

Tiriant pacientą dėmesį patraukia įvairaus sunkumo cianozė (nuo akrocianozės iki difuzinės). Jo sunkumo laipsnis priklauso nuo ligos sunkumo. Ankstyvosiose lėtinės ligos eigos stadijose cianozė gali pasireikšti tik esant fiziniam krūviui, tačiau ligai progresuojant ji stiprėja. Esant ūminėms ligos formoms, cianozė yra vienas iš ankstyvųjų požymių.

Pacientų dėmesį patraukia nagų falangų pakitimas, susijęs su lėtine hipoksija („būgnelių“ ir „laikrodžio akinių“ simptomas). Šių simptomų susidarymo greitis priklauso nuo aktyvumo, patologinio proceso trukmės ir kvėpavimo nepakankamumo sunkumo.

Plaučius mušant per paveiktą zoną, pastebimas perkusijos tono nuobodulys (dažniau tai yra apatinės plaučių dalys).

Auskultuojant girdimas įkvėpimo krepitas (dažniausiai įkvėpimo aukštyje). Šis garso reiškinys literatūroje įvardijamas kaip „celofano traškėjimas“. Dažnai tai yra dvišalis krepitas, jis geriau girdimas išilgai užpakalinės ir vidurinės pažasties linijų, taip pat tarp menčių. Krepitas ne visada yra nuolatinis ELISA simptomas. At ūminė forma ligos, krepitas gali būti girdimas net esant normaliam rentgeno vaizdui, tuo pačiu metu jis gali nebūti lėtinės eigos ir rentgeno nuotraukose vykstančių pokyčių; tai gali išnykti tinkamai gydant.

Būdingas auskultacinis ELISA požymis yra susilpnėjęs vezikulinis kvėpavimas (įkvėpimo ir iškvėpimo fazių sutrumpėjimas). Esant endobronchitui, gali atsirasti sunkus kvėpavimas, sausas švokštimas. Esant plaučių hipertenzijai, virš plaučių arterijos yra II tono akcentas.

Ligai progresuojant atsiranda kvėpavimo nepakankamumo ir cor pulmonale požymių: difuzinė pilkai pelenų cianozė, II akcento tonas virš plaučių arterijos, tachikardija, šuolio ritmas, gimdos kaklelio venų patinimas, periferinė edema (visi dešinės kraujotakos nepakankamumo požymiai). Atsiranda skilvelių tipas). Pacientų kūno svorio sumažėjimas iki kacheksijos išsivystymo yra būdingas galutinės IPF stadijos požymis.

Idiopatinė plaučių fibrozė, Hamman-Rich sindromas, difuzinė plaučių fibrozė, fibrozinis kriptogeninis alveolitas, idiopatinis fibrozinis alveolitas

RCHD (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai – 2013 m.

Kitos intersticinės plaučių ligos, kuriose minima fibrozė (J84.1)

Pulmonologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Patvirtinta posėdžio protokolu
Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Sveikatos plėtros ekspertų komisija

2013-12-12 Nr.23

Apibrėžimas: idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) yra specifinė nežinomos etiologijos lėtinės, progresuojančios fibrozinės intersticinės pneumonijos forma, dažniausiai pasireiškianti vyresnio amžiaus žmonėms, tik plaučiais ir susijusi su histopatologiniu ir (arba) radiologiniu įprastos intersticinės pneumonijos vaizdu.

Ankstesnis pavadinimas: idiopatinis fibrozinis alveolitas nerekomenduojamas vartoti dėl ligos patomorfologinių ypatumų – greito fibrozės formavimosi.

I. ĮVADAS

Protokolo pavadinimas: Idiopatinės plaučių fibrozės diagnostika ir gydymas.

Protokolo kodas:

TLK-10 kodas (-ai):

J84.1 Kitos intersticinės plaučių ligos, minint fibrozę

Difuzinė plaučių fibrozė. Fibrozinis alveolitas (kriptogeninis). Hamman-Rich sindromas. Idiopatinė plaučių fibrozė

Protokole naudojamos santrumpos:

DIP – desquamative intersticinė pneumonija

IIP – idiopatinė intersticinė pneumonija

IPF – idiopatinė plaučių fibrozė

ILD – intersticinė plaučių liga

HRCT – didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija

LIP – limfoidinė intersticinė pneumonija

NSIP – nespecifinė intersticinė pneumonija

UIP (UIP) – dažna intersticinė pneumonija

MAP – vidutinis plaučių arterijos spaudimas

FBS - fibrobronchoskopija

EKG - elektrokardiografija

ECHO-KG – echokardiografija

DLCO – plaučių difuzinis pajėgumas

Protokolo rengimo data: 2013-04-04

Protokolo vartotojai: Bendrosios praktikos gydytojai, terapeutai, pulmonologai, vykdomieji vadovai, slaugos personalas

klasifikacija

Klinikinė klasifikacija

ILF - mirtina liga kintamos ir nenuspėjamos eigos plaučiai. Nepaisant to, kad nėra visuotinai priimtos klasifikacijos pagal etapus ir kurso variantus, rekomenduojama atskirti
- greitai progresuojantis
- lėtai progresuojantis ir
- pasikartojanti eiga (paūmėjimo ir stabilizavimosi fazė).
Vidutinis išgyvenamumas yra nuo 2 iki 5 metų nuo diagnozės nustatymo.

Daugumos pacientų, sergančių IPF, plaučių funkcija laikui bėgant palaipsniui blogėja; nedaugeliui pacientų plaučių funkcija išlieka stabili arba greitai blogėja.

Recidyvuojančios eigos metu pacientams gali pasireikšti ūmaus kvėpavimo funkcijos pablogėjimo epizodai, nepaisant ankstesnio stabilumo. Stebėjimai parodė, kad ūmus kvėpavimo funkcijos pablogėjimas pasireiškia nedaugeliui pacientų, sergančių IPF (maždaug 5-10 %).

Šie epizodai gali atsirasti dėl pneumonijos, plaučių embolijos ar širdies nepakankamumo.

Jei ūmaus kvėpavimo funkcijos susilpnėjimo priežasties nustatyti nepavyksta, vartojamas terminas „IPF paūmėjimas“. Šiuo metu neaišku, ar IPF paūmėjimas yra tiesiog nepatikslintos ligos pasireiškimas kvėpavimo takų komplikacija(pvz., plaučių embolija, infekcija), dėl kurios ūmiai pablogėjo paciento, sergančio IPF, būklė arba paspartėjo su IPF susiję patobiologiniai procesai, būdingi pačiai ligai.

Jei nenustatoma kita priežastis, bet kuris iš šių pokyčių turėtų būti laikomas ligos progresavimu:

Progresuojantis dusulys (geriausia naudoti kokią nors balų skalę, pvz., Borgo skalę)

Progresuojantis, nuolatinis absoliučių FVC verčių mažėjimas, palyginti su pradine verte.

Laipsniškas, pastovus absoliučių Dlco verčių mažėjimas, palyginti su originalu.

Fibrozės progresavimas naudojant HRCT.

Ligos progresavimo stebėjimas turėtų būti atliekamas 4–6 mėnesius, bet prireikus ir trumpesnį laikotarpį.

Diagnostika

II. METODAI, METODAI, DIAGNOZĖS IR GYDYMO PROCEDŪROS

Pagrindinių ir papildomų diagnostikos priemonių sąrašas

Prieš planuojamą hospitalizavimą:

Pagrindinis:

Bendra analizė kraujas;

Koagulograma;

Spirometrija;

Echo-KG (su SAP įvertinimu)

Papildomas:

Ligoninėje, be to, kas išdėstyta pirmiau, atliekama:

Kraujo tyrimas su proteinogramos įvertinimu

Kraujo tyrimas dėl buvimo Epstein-Barr virusas(EBV), citomegalovirusas (CMV), herpevirusai, hepatito virusai

pulso oksimetrija;

dujų arterinio kraujo;

FBS (pagal indikacijas);

DLCO apibrėžimas,

Videotorakoskopinė plaučių biopsija (jei nurodyta)

skubi hospitalizacija pagaminta neatlikus išankstinių (ambulatorinių) laboratorinių ir instrumentinių tyrimų.

Diagnostikos kriterijai:

Kitų žinomų intersticinės plaučių ligos (ILL) priežasčių pašalinimas (pvz., buitinis ar profesinis aplinkos poveikis, ligos jungiamasis audinys vaistų toksiškumas).

UIP paveikslėlio (UIP) buvimas pagal Kompiuterizuota tomografija didelės skiriamosios gebos (HRCT) pacientams, kuriems nebuvo atlikta chirurginė plaučių biopsija.

HRCT AIP modelio ir specifinio AIP modelio derinys plaučių biopsijos medžiagoje pacientams, kuriems atliekama chirurginė plaučių biopsija.

IPF diagnozavimo tikslumą padidina tarpdisciplininė diskusija tarp pulmonologų, radiologų ir patologų, turinčių IPF diagnozavimo patirties.

2000 m. ATS/ERS konsensusu pasiūlyti IPF pagrindiniai ir smulkūs kriterijai buvo pašalinti.

IPF reikia apsvarstyti visiems suaugusiems pacientams, kuriems fizinio krūvio metu progresuoja nepaaiškinamas dusulys. Kitos dažnos apraiškos yra neproduktyvus kosulys, nuovargis, kartais prakaitavimas, karščiavimas, svorio kritimas. Nebūdinga: hemoptizė, pleuros pažeidimai, sunki bronchų obstrukcija. Ligos tikimybė didėja su amžiumi, paprastai ji prasideda šeštą ar septintą gyvenimo dešimtmetį. IPF retai pasireiškia iki 50 metų amžiaus; tokiems pacientams vėliau gali pasireikšti jungiamojo audinio ligos simptomai, kurie diagnozuojant IPF pasireiškė subklinikine forma. IPF beveik vienodai paplitęs vyrams ir moterims.

At Medicininė apžiūra pagrindiniai kriterijai yra dvišalis bazinis įkvėpimo krepitas, pirštų pokyčiai „būgno lazdelių“ pavidalu.

Tipiškas laboratoriniai kriterijai ne. Galbūt vidutinis leukocitų kiekio padidėjimas, ESR, disproteinemija.

Instrumentiniai kriterijai IPF: pagrįsta būdingais įprastos intersticinės pneumonijos (OIP) požymiais pagal HRCT (1 lentelė), UIP histopatologiniais kriterijais (2 lentelė), funkcinio tyrimo duomenimis.

1 lentelė. RIP nuotraukos HRCT kriterijai.

2 lentelė. Specifiniai AIP histopatologiniai kriterijai

Spirometrija: išorinio kvėpavimo funkcijos ribojančių pažeidimų požymiai - VC (FVC) sumažėjimas<80% от должных величин.

3 lentelė. Požymiai, susiję su padidėjusia mirtingumo nuo IPF rizika.

Indikacijos ekspertų patarimams:

Diagnozei nustatyti reikalinga pulmonologų, radiologų, patologų konsultacija.

Diferencinė diagnozė

diferencinė diagnostika, visų pirma, tai turėtų būti atliekama su kitomis idiopatinės intersticinės pneumonijos formomis:

Nespecifinė intersticinė pneumonija (NSIP)

Palyginti su IPF, NSIP išsivysto jaunesniame amžiuje (vidutiniškai nuo 40 iki 50 metų), vienodai dažnai vyrams ir moterims. Liga prasideda palaipsniui, nedidelei daliai pacientų galimas poūmis. Klinikinis NSIP vaizdas panašus į IPF, tačiau dusulys ir kosulys yra mažiau ryškūs ir neauga taip stabiliai. Maždaug pusei pacientų sumažėja kūno svoris (vidutiniškai iki 6 kg). Kūno temperatūros padidėjimas ir nagų falangų pokyčiai yra gana reti. Tiriant kvėpavimo funkciją, fizinio krūvio metu gali pasireikšti nežymūs ar vidutiniškai ribojantys plaučių ventiliacijos sutrikimai, sumažėti DLCO, hipoksemija. Daugeliu atvejų NSIP gerai reaguoja į gydymą gliukokortikosteroidais (GCS) ir turi palankią prognozę iki klinikinio išgydymo. Naudojant HRCT, dažniausiai nustatomos simetriškos subpleurinės šlifuoto stiklo sritys. Trečdaliui pacientų šis simptomas yra vienintelis ligos pasireiškimas. Maždaug pusėje atvejų pastebimi tinkliniai pokyčiai. „Korinio plaučių“ požymiai, plaučių audinio sutankinimo vietos yra gana reti. Atliekant pakartotinius tyrimus gydymo metu, dauguma pacientų turi teigiamą rentgeno spindulių dinamiką. Histologinio tyrimo metu ląstelių modelis atitinka lengvą ar vidutinio sunkumo lėtinį intersticinį uždegimą; II tipo pneumocitų hiperplazija uždegimo vietose Būdingi vienarūšiai pokyčiai, vyraujant uždegimui ir fibrozei, priešingai nei AIP heterogeniškumas, stambios fibrozės dažniausiai nėra, fibroblastų židinių nedaug arba jų visai nėra.

Desquamative intersticinė pneumonija (DIP)

DIP yra reta<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом "матового стекла" преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков "матового стекла". При КТВР участки "матового стекла" определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков "сотового легкого". При гистологии - однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки "сотового легкого" отсутствуют.

Limfoidinė intersticinė pneumonija (LIP)

LŪP yra reta, dažniausiai moterims, dažniau po 40 metų. Liga vystosi lėtai, dusulys ir kosulys palaipsniui didėja per 3 metus ir ilgiau. Būdinga karščiavimas, krūtinės skausmas, artralgija, svorio kritimas. Plaučiuose pasigirsta traškantys karkalai. Gali pasireikšti anemija ir hipergamaglobulinemija. Liga yra tinkama gydyti kortikosteroidais ir turi palankią prognozę, tačiau difuzinė intersticinė fibrozė išsivysto maždaug 1/3 pacientų. Plaučių rentgenografijoje galima pastebėti dviejų tipų pakitimus: apatinės skilties mišrius alveolinius-intersticinius infiltratus ir difuzinius pažeidimus su „korinio plaučio“ formavimu. Naudojant HRCT, dažniausiai nustatomi „šlifuoto stiklo“ plotai. Kartais nustatomos perivaskulinės cistos ir „korinio plaučių“ sritys. Retikuliniai pokyčiai pastebimi maždaug 50% atvejų. Histologija – difuzinė paveiktų sričių intersticinė infiltracija; pasiskirstymas daugiausia alveolių pertvarose. Infiltratai apima T-limfocitus, plazmos ląsteles ir makrofagus. Limfoidinė hiperplazija.

Gydymas užsienyje

Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Gydymas

Gydymo tikslai:
- sulėtinti plaučių intersticinės fibrozės progresavimą,
- išvengti gyvybei pavojingų komplikacijų.

Gydymo taktika

Nemedikamentinis gydymas

deguonies terapija pacientams, kuriems yra kliniškai reikšmingas hipoksemijos laipsnis (paprastai apibrėžiamas Sp02 88 % arba PaO2 60 mm Hg).

Tikslas: padidinti fizinio krūvio toleranciją, pagerinti pacientų, kuriems yra kliniškai reikšminga ramybės būsenos hipoksemija, išgyvenamumą.

Plaučių reabilitacija: su individualaus paciento valdymo plano parengimu, įskaitant edukacines paskaitas, mitybos plano sudarymą, fizinį lavinimą įtraukiant individualiai parinktus jėgos pratimus, psichologinę pagalbą. Rekomenduojama daugumai pacientų, sergančių IPF. Nenustatyta nedaugeliui pacientų.

Plaučių reabilitacijos vaidmuo: funkcinės būklės ir individualių ligos eigos ypatybių gerinimas.

Medicininis gydymas

Gliukokortikosteroidai (GCS) ir citostatikai– pagrindiniai vaistai pacientams, sergantiems IPF, gydyti, nors daugumai pacientų šie vaistai reikšmingos įtakos gyvenimo trukmei neturi. Šiuo metu nėra vaistų, galinčių sustabdyti IPF uždegiminį procesą ar fibrozę.

Tik 10-40% pacientų, sergančių IPF, pradinis gydymas kortikosteroidais iš dalies pagerina būklę, o pavieniais atvejais stebima visiška ligos remisija. Sergant IPF, spontaniškų remisijų nepastebima, o vidutinė gyvenimo trukmė, naujausiais duomenimis, yra nuo 2 iki 4 metų nuo diagnozės nustatymo. Nepaisant prastos prognozės, gydymą reikia pradėti visiems pacientams, kurių eiga progresuoja ir kurie neturi kontraindikacijų vartoti kortikosteroidus ar citostatikus.

Tačiau reikia atsižvelgti į tai, kad laukiamas gydomasis poveikis turi būti didesnis už gydymo komplikacijų riziką. Visų pirma, tai taikoma vyresniems nei 70 metų pacientams, pacientams, sergantiems itin dideliu nutukimu, gretutinėmis sunkiomis širdies ir kraujagyslių ligomis, cukriniu diabetu, osteoporoze, sunkiu kvėpavimo nepakankamumu, esant „koriniams plaučiams“ x- spindulių tyrimas.

Prieš pradedant gydymą, pacientai turi būti informuoti apie galimą kortikosteroidų ir citostatinio gydymo riziką ir šalutinį poveikį. Tik gavus paciento sutikimą galima pradėti gydymą.

Rekomenduojamos kortikosteroidų dozės: 1 mg prednizolono 1 kg kūno svorio per burną, bet ne daugiau kaip 60 mg per parą. Ši dozė skiriama 2-4 mėnesiams. po to sumažinama iki palaikomojo - 15-20 mg per parą. Citostatinis gydymas (ciklofosfamidas ir azatioprinas) anksčiau buvo taikomas pacientams, sergantiems IPF, kuriems gydymas kortikosteroidais nereagavo, pacientams, kuriems buvo komplikacijų arba buvo didelė komplikacijų rizika dėl kortikosteroidų. Šiuo metu manoma, kad kombinuotas gydymas kortikosteroidais ir citostatikais padidina efektyvumą ir tuo pačiu gali žymiai sumažinti bendras abiejų vaistų dozes. Paprastai vartojama 15-25 mg prednizolono per parą ir 200 mg ciklofosfamido 2 kartus per savaitę. GCS monoterapija nerekomenduojama esant stabiliam IPF.

Kortikosteroidas (prednizolonas arba lygiavertis) 0,5 mg/kg kūno svorio per parą per burną 4 savaites; 0,25 mg/kg per parą 8 savaites. Palaipsniui mažinti iki 0,125 mg/kg per parą arba 0,25 mg/kg kas antrą dieną;

Plius azatioprinas - 2-3 mg / kg per dieną; didžiausia paros dozė yra 150 mg. Gydymas pradedamas nuo 25-50 mg per parą, dozė didinama po 25 mg kas 1-2 savaites, kol pasiekiama didžiausia dozė;

Arba ciklofosfamidas – 2 mg/kg per dieną. Didžiausia dozė yra 150 mg per parą. Gydymas pradedamas nuo 25-50 mg per parą, dozė didinama po 25 mg kas 1-2 savaites, kol pasiekiama didžiausia dozė.

Gydymas turi būti tęsiamas mažiausiai 6 mėnesius. Veiksmingumas kas mėnesį nustatomas pagal klinikinius, radiologinius ir funkcinius duomenis. Svarbiausias gydymo proceso komponentas yra nepageidaujamo gydymo poveikio stebėjimas.

Gydant ciklofosfamidu ir azatioprinu, būtina kas savaitę stebėti leukocitų ir trombocitų kiekį kraujyje. Jei leukocitų skaičius sumažėja ≤ 4000/mm3, o trombocitų skaičius nukrenta žemiau 100 000/mm3, gydymą nutraukite arba nedelsdami sumažinkite dozę 50%. Leukocitų ir trombocitų skaičiaus atsistatymo stebėjimas atliekamas kas savaitę. Jei atsigavimas nepastebimas, citostatikai turi būti atšaukti, kol bus pasiekta kraujo ląstelių sudėties normalizacija.

Azatioprinas taip pat turi hepatotoksinį poveikį. Atsižvelgiant į tai, pacientams, vartojantiems azatiopriną, būtina kas mėnesį nustatyti transaminazių kiekį. Gydymas sustabdomas arba dozė sumažinama, jei alanino aminotransferazės kiekis yra daugiau nei 3 kartus didesnis nei įprasta.

Vartojant ciklofosfamidą, gali išsivystyti hemoraginis cistitas. Profilaktikai rekomenduojama gerti daug vandens, kas mėnesį stebint raudonųjų kraujo kūnelių kiekį šlapime.

Kolageno sintezę ir fibrozę slopinančių vaistų (D-penicilaminas, kolchicinas, interferonai) veiksmingumas dar neįrodytas. Anksčiau plačiai vartojamas D-penicilaminas (kuprenilis) daugiau nei pusei pacientų sukelia rimtą šalutinį poveikį, kuris pagal sunkumą konkuruoja su pagrindine liga.

Apibendrinti IFIGENIA, atsitiktinių imčių, dvigubai aklo, placebu kontroliuojamo tyrimo rezultatai, parodė, kad pacientams, sergantiems IPF, tikslinga pridėti didelę N-acetilcisteino dozę (1800 mg per dieną) prie gydymo kortikosteroidais. N-acetilcisteinas sulėtina VC ir DLCO mažėjimą. Šis vaistas leidžia sėkmingiau nei vien tik imunosupresinis gydymas stabilizuoti klinikinius ir funkcinius parametrus pacientams, sergantiems IPF, ir sušvelninti nepageidaujamą kortikosteroidų ir citostatikų sukeliamą poveikį. Tuo pačiu metu monoterapija N-acetilcisteinu nerekomenduojama dėl poveikio stokos.

Kiti gydymo tipai: ne (atsižvelgiant į įrodymų bazę)

Kai kuriais atvejais gali būti svarstomas PDE-5 inhibitorių (sildenafilio) vartojimas siekiant sumažinti vidutinį spaudimą plaučių arterijoje kai kuriems pacientams, kurių PavlA >25 mm/val.

Chirurginė intervencija: plaučių transplantacija (kai tam tikrą laikotarpį neveiksmingas gydymas vaistais, nesant teigiamos pagrindinių gydymo efektyvumo rodiklių dinamikos) ir kt.

Prevenciniai veiksmai: neišvystytas

Tolesnis valdymas:

Esant veiksmingumui pradėtai medikamentinei terapijai, jos tęsimui pagal individualiai parengtą programą, atsižvelgiant į atsaką į gydymą ir šalutinį poveikį;

Nesant gydymo poveikio ir (arba) ligai progresuojant (atsižvelgiant į veiksmingumo ir saugumo rodiklius), priimamas sprendimas dėl plaučių transplantacijos tikslingumo;

Spręsti paciento darbingumo klausimą, atsižvelgiant į kvėpavimo nepakankamumo sunkumą.

Protokole aprašytų diagnostikos ir gydymo metodų gydymo efektyvumo ir saugumo rodikliai:

ERS ir ATS ekspertai sukūrė šiuos IPF terapijos veiksmingumo kriterijus:

Klinikinis pagerėjimas: bent du iš šių kriterijų per du iš eilės apsilankymus per 3–6 gydymo mėnesius:

Sumažinti dusulio laipsnį ir kosulio sunkumą;

Radiologinis pagerėjimas: parenchiminių pakitimų sumažinimas pagal plaučių rentgenografiją arba HRCT;

Funkcinis tobulinimas: bent du kriterijai: - ≥ 10 % padidėjimas TLC arba FVC (mažiausiai 200 ml); - DLco padidėjimas ≥ 15 % (mažiausiai 3 ml/min/mm Hg); - Reikšmingas SaO2 arba PaO2 pagerėjimas (≥ 4 % vienetų, ≥ 4 mm Hg), išmatuotas atliekant fizinio krūvio testą.

Sunkaus nepageidaujamo gydymo poveikio nebuvimas.

Hospitalizacija

Indikacijos hospitalizuoti:

Plaučių biopsijos atlikimas diagnozei patikslinti (planuojama)

Imunosupresinio gydymo pradžia, vaistų parinkimas, pulso terapija (planinė)

Staigus progresavimas arba paūmėjimas, kai išsivysto gyvybei pavojingos komplikacijos: kvėpavimo nepakankamumo padidėjimas, plaučių hipertenzijos progresavimas, cor pulmonale dekompensacijos požymių atsiradimas, infekcijos požymių atsiradimas (neatidėliotina situacija).

Informacija

Šaltiniai ir literatūra

1. Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Sveikatos plėtros ekspertų komisijos posėdžių protokolai, 2013 m.
   1. 1. Oficialus ATS/ERS/JRS/ALAT pareiškimas: Idiopatinė plaučių fibrozė: įrodymais pagrįstos diagnozės ir valdymo gairės./ Am J Respir Crit Care Med. - 2011.- T. 183. 2. American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Intersticial Pneumonias //Am J Respir Crit Care Med. - 2002. - T. 165:277-304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Idiopatinės plaučių fibrozės dažnis ir paplitimas // Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE Jr, Bradford WZ, Schwartz DA ir kt., Idiopatinės plaučių fibrozės tyrimo grupė. Didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija sergant idiopatine plaučių fibroze: diagnozė ir prognozė // Am J Respir Crit Care Med 2005;172:488–493. 5. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Fibrozinės idiopatinės intersticinės pneumonijos klinikinių, plono pjūvio KT ir histopatologinių radinių prognoziniai veiksniai: tretinis ligoninės tyrimas // Radiologija 2008; 249:328–337. 6. Visscher DW, Myers JL. Idiopatinių intersticinių pneumonijų histologinis spektras // Proc Am Thorac Soc 2006;3:322–329. 7. Geriausi AC, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. Idiopatinė plaučių fibrozė: fiziologiniai testai, kiekybiniai KT indeksai ir KT vizualiniai balai kaip mirtingumo prognozės // Radiologija 2008; 246:935–940. 8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Idiopatinė plaučių fibrozė: deguonies ir kolchicino, prednizono arba gydymo nebuvimo įtaka išgyvenimui // Am J Respir Crit Care Med 2000;161:1172–1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. Steroidai sergant idiopatine plaučių fibroze: numatomas nepageidaujamų reakcijų įvertinimas, atsakas į gydymą ir išgyvenamumas // Am. J.Med., 2001. – T.110. - R. 278-282. 10. Popova E. N. Idiopatinė intersticinė pneumonija: klinika, diagnostika, gydymas // Gydantis gydytojas. - 2005.- № 9. 11. Feshchenko Yu. I., Gavrisyuk V. K., Monogarova N. E. Idiopatinė intersticinė pneumonija: klasifikacija, diferencinė diagnozė // Ukrainian Journal of Pulmonology, 2007. - № 2. 12. American Respiratory Society, American Thorecis Society . Idiopatinė plaučių fibrozė: diagnostika ir gydymas. Tarptautinio sutarimo pareiškimas // Am. J. Respir. Krit. Care Med. -2000. – t. 161.-P.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM, MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F ir kt.; IFIGENIA tyrimo grupė. Didelės acetilcisteino dozės sergant idiopatine plaučių fibroze // N Engl J Med, 2005. - Vol. 353.-P.2229–2242.

Informacija

III. PROTOKOLO ĮGYVENDINIMO ORGANIZACINIAI ASPEKTAI

Protokolo kūrėjų sąrašas su kvalifikacijos duomenimis:

Kozlova I.Yu. – medicinos mokslų daktaras, profesorius, vadovas. Astanos medicinos universiteto Pulmonologijos ir ftiziologijos katedra;

Latypova N.A. - medicinos mokslų daktaras, Astanos medicinos universiteto Vidaus ligų katedros docentas;

Bakenova R.A. - medicinos mokslų daktaras, Astanos medicinos universiteto profesorius, MC UDP RK vyriausiasis terapeutas;

Garkalovas K.A. - medicinos mokslų kandidatas, Respublikinės valstybės įmonės REM „RCHR“ Pirminės sveikatos priežiūros tobulinimo skyriaus vedėjas

Recenzentai:
Ainabekova B.A. – medicinos mokslų daktaras, profesorius, vadovas. UAB "MUA" Vidaus ligų skyrius stažuotei ir rezidentūrai

Rodymas, kad nėra interesų konflikto:Šio protokolo rengėjai patvirtina, kad nėra interesų konflikto, susijusio su pageidaujamu požiūriu į vieną ar kitą vaistų grupę, pacientų, sergančių idiopatine plaučių fibroze, tyrimo ar gydymo metodus.

Protokolo tikslinimo sąlygų nurodymas: protokolo patikslinimas atliekamas gavus naujos informacijos apie IPF, bet ne rečiau kaip kartą per 2 metus.

Prisegtos bylos

Dėmesio!

• Savarankiškai gydydami galite padaryti nepataisomą žalą savo sveikatai.
• MedElement svetainėje ir mobiliosiose aplikacijose „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ skelbiama informacija negali ir neturėtų pakeisti asmeninio gydytojo konsultacijos. Būtinai kreipkitės į medicinos įstaigas, jei turite kokių nors jus varginančių ligų ar simptomų.
• Vaistų pasirinkimas ir jų dozavimas turi būti aptarti su specialistu. Tik gydytojas, atsižvelgdamas į ligą ir paciento organizmo būklę, gali paskirti tinkamą vaistą ir jo dozę.
• „MedElement“ svetainė ir mobiliosios programos „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ yra išskirtinai informacijos ir informacijos šaltiniai. Šioje svetainėje paskelbta informacija neturėtų būti naudojama savavališkai pakeisti gydytojo receptus.
• MedElement redaktoriai nėra atsakingi už žalą sveikatai ar materialinę žalą, atsiradusią dėl šios svetainės naudojimo.

3740 0

Dr. Toby Maher, mokslinis bendradarbis, Nacionalinis medicinos tyrimų institutas, JK, gydytojas konsultantas, Karališkoji Brompton ligoninė, Londonas

Šiandieniniame mūsų straipsnyje kalbėsime apie idiopatinę plaučių fibrozę, jos diagnozę ir gydymą, taip pat apie kovos su liga perspektyvas.

Dr. Toby Maher yra Nacionalinio medicinos tyrimų instituto JK mokslinis bendradarbis ir Karališkosios Bromptono ligoninės (Londonas) gydytojas konsultantas. Londono imperatoriškojo koledžo dėstytojas.

Dr. Maher yra intersticinės plaučių ligos ir sarkoidozės specialistas.

Jo mokslinių interesų sritis – naujų plaučių ligų biožymenų kūrimas, naujų vaistų klinikiniai tyrimai, idiopatinės plaučių fibrozės (IPF) patogenezės tyrimai.

Anksčiau dr. Maheris buvo Respirologijos vyriausiasis redaktorius ir PLOS One redaktorius. Jis priklauso prestižinio žurnalo Lancet Respiratory Medicine redaktorių tarybai. Daugiau nei šimtų straipsnių ir publikacijų autorius.

– Daktare Maheri, kas yra idiopatinė plaučių fibrozė?

Nors nuo plaučių fibrozės kasmet miršta daugiau žmonių nei nuo kai kurių vėžio rūšių, šios ligos dažnai nepastebi net gydytojai, o mokslininkai apie IPF žino stebėtinai mažai.

Su IFL atsiranda laipsniškas randas ir sumažėja plaučių dujų mainų funkcija. Ligai progresuojant organai ir audiniai gauna vis mažiau deguonies, išsivysto kvėpavimo nepakankamumas.

Jei iš pradžių dusulys atsiranda tik fizinio krūvio metu, tai laikui bėgant IFL sergančių pacientų gyvenimas tampa kasdiene kova. Net ir paprasčiausi dalykai, tokie kaip prausimasis duše ar apsirengimas, reikalauja iš jų antžmogiškų pastangų.

IFL progresavimo greitis nėra vienodas. Vidutiniškai kiekvienais metais 1 iš 20 pacientų katastrofiškai pablogėja liga. Paūmėjimo epizodams reikalinga hospitalizacija ir intensyvus gydymas: 50% paūmėjimo atvejų IFL pacientus nužudo per 30 dienų.

Apskritai idiopatinės plaučių fibrozės prognozė yra prasta. Vidutinė gyvenimo trukmė be gydymo yra 2-3 metai nuo diagnozės nustatymo. Penkerių metų išgyvenamumas neviršija 20%; šis skaičius yra panašus į plaučių adenokarcinomą.

– Ar ankstyva IFL diagnostika pagerina prognozes?

Deja, dėl IFL ir kitų dažnesnių plaučių ligų (astmos, LOPL) simptomų panašumo diagnozuoti labai sunku. Pusėje IFL atvejų pacientams iš pradžių neteisingai diagnozuojama.

Dėl to vidutinis laikas nuo pirmųjų idiopatinės plaučių fibrozės simptomų atsiradimo iki IPF diagnozės yra maždaug 1–2 metai.

Du iššvaistyti metai!

Visą tą laiką pacientai nesėkmingai kovoja su neegzistuojančia liga, kol kreipiasi į specializuotą centrą, kuriame yra intersticinių plaučių ligų diagnostikos patirties.

Norint tiksliai diagnozuoti ir anksti pradėti tinkamą IPF gydymą, labai svarbu greitai pasiekti tokius centrus ir specialistus.

Turime suprasti, kad idiopatinė plaučių fibrozė yra nepagydoma liga, todėl psichologai reikalingi sprendžiant emocines problemas, kylančias išgirdus diagnozę.

Naujausias pasaulinis tyrimas dėl idiopatinės plaučių fibrozės (IPF), paskelbtas Boehringer Ingelheim, parodė, kad 49% pacientų po diagnozės jaučia „nerimą“, o 45% – „baimę“. Jų jausmai gali turėti įtakos gyvenimo sprendimams, todėl tokiems pacientams reikalinga profesionali pagalba.

Koks yra idiopatinės plaučių fibrozės gydymas? Kaip šiuolaikinė medicina gali padėti pacientams, jei IFL yra nepagydoma?

Tai apima antifibrotinius vaistus, deguonį, vaistus nuo kosulio ir bronchus plečiančius vaistus, reabilitacijos intervencijas ir paliatyviąją priežiūrą.

Iki šiol naujų vaistų IPF gydymui neatsirado. Tai pasikeitė JAV ir ES pradėjus vartoti antifibrozinius vaistus pirfenidoną ir nintedanibą. Šie vaistai gali sulėtinti ligos progresavimą.

Nevaistiniai variantai padeda pagerinti pacientų savijautą ir gyvenimo kokybę. Plaučių reabilitacijos programa yra sukurta remiantis mankšta ir apima visą specializuotų specialistų, kineziterapeutų komandą.

Be fizinio pasirengimo ir fizinio krūvio tolerancijos gerinimo, informuojame pacientus, kaip gyventi su IFL, ką galima ir ko negalima daryti, palaikome juos sunkiais laikais.

Keli dideli tyrimai patvirtino, kad plaučių reabilitacija pasiekia savo tikslus ir leidžia pacientams gyventi visavertiškesnį gyvenimą.

Kaip jau sakiau, 1 iš 20 pacientų, sergančių IFL, kasmet labai pablogėja simptomai, todėl jie guli ligoninėje. Šiuo metu nėra patikimų gydymo būdų, kurie žymiai pagerintų tokių krizių rezultatus (dažniausiai skiriame kortikosteroidus ir antibiotikus).

– Kaip matote idiopatinės plaučių fibrozės gydymo ateitį?

Tikiuosi, kad ateitis atneš gerų naujienų milijonams pacientų ir jų šeimų.

Svarbiausia, kad vis labiau suvokiama ankstyvos plaučių fibrozės diagnostikos ir gydymo svarba. Kuriami nauji specializuoti centrai, studijuoja nauja gydytojų karta, kuri supranta IFL subtilybes. Daugelyje šalių formuojasi gerai koordinuota tokių pacientų priežiūros sistema.

Pacientai patys suvokia teigiamus pokyčius ir mokslinių tyrimų svarbą.

Ta pati „Boehringer Ingelheim“ pasaulinė apklausa rodo, kad 20 % pacientų, sergančių idiopatine plaučių fibroze (IPF), ir toliau gyvena tikėdamiesi ateities pažangos kovojant su savo liga. Iš tiesų, mokslinių tyrimų finansavimas palaipsniui didėja, o šios politikos sėkmė dabar akivaizdi.

Šiandien visur atliekami klinikiniai naujų vaistų tyrimai, kurie teikia vilties sunkiai sergantiems pacientams. Turime nemažai vykdomų ir planuojamų bandymų: naujų vaistų, jau žinomų vaistų derinių, diagnostinių ir gydomųjų biomarkerių.

: farmacijos magistras ir profesionalus medicinos vertėjas

Kuriose dėl fibrozinių pakitimų (randų) ir plombų plaučių audinyje sutrinka normali plaučių veikla. Ligai progresuojant, plaučių audinys vis labiau randėja, todėl sumažėja į kraują patenkančio deguonies kiekis.

IPF sergančių pacientų penkerių metų išgyvenamumas neviršija 30 proc., o tik ne taip seniai atsiradęs antifibrotinis gydymas leido sulėtinti ligos progresavimą ir pailginti pacientų gyvenimą. Deja, tokia terapija prieinama ne kiekvienam Rusijos pacientui: taip yra dėl žemo informuotumo apie ligą – dažnai apie tai nežino ne tik pacientai, bet ir medicinos specialistai. Dabar Rusijoje oficialiai užregistruoti vos keli šimtai susirgimo atvejų, tačiau, ekspertų teigimu, tokių ligonių šalyje yra daugiau nei 10 tūkst.

Sunkumai diagnozuojant IPF kyla dėl to, kad ligos simptomai aptinkami ir sergant kitomis ligomis – pacientams diagnozuojama klaidingai ir skiriamas jų būklės nepalengvinantis gydymas. Apie 60% pacientų, sergančių IPF, laiku negauna gydymo.

„IPF diagnozė objektyviai sudėtinga“, – sako Rusijos Federalinės medicinos ir biologijos agentūros Pulmonologijos tyrimų instituto direktorius Aleksandras Averjanovas, medicinos mokslų daktaras, profesorius. – Viena vertus, jo simptomai – sausas kosulys, dusulys fizinio krūvio metu ir plaučių triukšmai auskultacijos metu, primenantys celofano traškėjimą – būdingi daugeliui kitų kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių ligų. Tačiau dėl ligos retumo ir žinių stokos dauguma terapeutų ir net pulmonologų neturi pakankamai patirties diagnozuojant ir gydant šią ligą. Dėl to daugiau nei 50% atvejų pacientams, sergantiems idiopatine plaučių fibroze, iš pradžių nustatoma visai kita diagnozė: LOPL, širdies nepakankamumas – ir skiriamas gydymas, kuris nepadeda ir negali padėti, o kai kuriais atvejais net ir kenkia. Nuo kreipimosi į gydytoją iki teisingos diagnozės nustatymo vidutiniškai praeina daugiau nei metai, o per tą laiką liga progresuoja, plaučiuose padaugėja skaidulinių procesų, dėl kurių kvėpavimas tampa vis sunkesnis, o tai lemia negalią ir. ankstyva mirtis.

Kai kuriais atvejais neįmanoma nustatyti teisingos diagnozės per visą paciento gyvenimą – tai lemia tai, kad liga laikoma retesne liga, nei yra iš tikrųjų. Dėl to IPF sergančių pacientų gydymui skiriamo finansavimo nepakanka, kad visiems pacientams būtų suteikta veiksminga terapija. Tradicinės schemos su gliukokortikosteroidų ir citostatikų vartojimu laukiamo rezultato neduoda, o inovatyvūs vaistai, kurie tikrai gali prailginti gyvenimą, nėra apmokami valstybės.

Siekiant didinti informuotumą apie idiopatinę plaučių fibrozę ir pacientų priežiūrą, rugsėjo 16–23 dienomis visame pasaulyje, įskaitant Rusiją, vyksta Tarptautinė IPF savaitė. Medikų bendruomenės ir pacientų organizacijų atstovai suinteresuoti, kad kuo daugiau žmonių sužinotų apie ligos simptomus, pavojingumą ir galimą gydymą. Laiku paskirtas gydymas netrukus po diagnozės padės išvengti greito ligos progresavimo ir pailgins aktyvaus gyvenimo laikotarpį.

Vyrai idiopatine plaučių fibroze serga daug dažniau nei moterys, o mirtingumas nuo šios ligos viršija mirtingumą nuo daugelio vėžio rūšių. Vyresni nei 60 metų vyrai, rūkaliai (ir metantys rūkyti), kuriems pasireiškia dusulys ir kosulys, turėtų kreiptis į specializuotą pulmonologijos centrą, kad būtų atliktas tyrimas, neįtraukiantis IPF.