Doğum hastanelerinin doktorları, doğan her on çocuktan yedisinde ciltte sarılık tespit ediyor. Bazı bebekler zaten sarılıkla doğar, bazıları ise doğumdan saatler hatta günler sonra sararır.

Vakaların% 90'ında her şey yolunda gidiyor: yenidoğanlarda fizyolojik sarılık teşhisi doğrulandı. Ancak vakaların %10'unda doktorlar, bebeğin, cildin ve mukoza zarının sararmasına neden olan doğuştan veya sonradan edinilmiş, genellikle şiddetli bir hastalığı olduğu gerçeğini tespit etmek zorunda kalıyor. Böyle bir hastalık, yenidoğanın hemolitik hastalığıdır.

Okumanızı öneririz:

YENİDOĞANIN HEMOLİTİK HASTALIĞI KAVRAMI (HDN)

Fetüs ve yenidoğanın hemolitik hastalığı, hem bebek daha anne karnındayken hem de daha önce doğduğunda kendini gösterebilen doğuştan gelen bir hastalıktır.

Özünde, bu, iki ilişkili organizma arasındaki immünolojik bir çatışmadır - annenin bedeni ve çocuğun bedeni. Bu çatışmanın nedeni, paradoksal olarak, annenin kanının fetüsün kanıyla uyumsuzluğudur ve bunun sonucunda çocuğun kırmızı kan hücreleri tahrip olur.

HDN'nin gelişim mekanizması

Bir insan eritrositinin kabuğu, çeşitli antijenlerle (AG) "doldurulur", 100'den fazla türü vardır. Bilim adamları, tüm AG'leri, 14'ten fazlası halihazırda bilinen (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy, vb.) eritrosit sistemlerine göre gruplandırmıştır.

Rhesus (Rh) sistemi, kanın Rh durumundan sorumlu antijenleri içerir: Rh (+) veya Rh (-). İnsan kanının grup üyeliğini belirleyen AB0 - AG sisteminde: B ve A. Bu sistemlerin her ikisinin antijenleri, karşılık gelen antikorlarla (AT) karşılaştıklarında anında bir bağışıklık tepkisi başlatma yeteneğine ve hazırdır. Normal kanda, kendi eritrositlerinin AG'sine karşı antikorlar yoktur.

Fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı ile ne olur? Fetüsün eritrosit antijenleri, annenin kanından plasenta yoluyla çocuğun kanına nüfuz eder. Buluşmaları, sonucu çocuğun kırmızı kan hücrelerinin hemoliz (yıkımı) olan bir bağışıklık reaksiyonuna yol açar. Ama annenin kanında çocuğun eritrosit antijenlerine karşı antikorlar nereden geldi?

HEMOLİTİK HASTALIK GELİŞİM NEDENLERİ

Hemolitik hastalık: Rhesus sisteminde çatışma nedenleri

Bu HDN formu, Rh (-) duyarlı bir kadın bir Rh (+) fetusa hamile kaldığında gelişir.

"Hassaslaştırılmış" terimi ne anlama geliyor? Bu, Rh (+) eritrositlerin, örneğin doğum, kürtaj veya düşükle sonuçlanan Rh (+) fetüslerin önceki gebelikleri sırasında kadının kanına zaten en az bir kez girmiş olduğu anlamına gelir. Fetal eritrositler hem hamilelik sırasında (özellikle 37-40. haftalarda aktif) hem de doğum sırasında plasentadan annenin kan dolaşımına nüfuz eder. Duyarlılık kan transfüzyonu, organ nakli sırasında ortaya çıkabilir.

Tablo, anne ve fetüs arasında bir Rh çatışması geliştirme olasılığını göstermektedir.

Annenin vücudu, yabancı eritrositlerle ilk "tanışmaya" uygun antikorlar üreterek tepki verir. O andan itibaren anne kanında antikorlar dolaşarak yabancı Rh (+) eritrositlerle "yeni bir buluşmayı beklerler". Ve antikorların antijenlerle ilk buluşması oldukça iyi bir şekilde sona erebilirse, ikinci ve sonraki tüm karşılaşmalar, çocuğu her seferinde etkileyen agresif, artan bir yüzleşme olacaktır.

Hemolitik hastalık: AB0 sisteminde çatışma nedenleri

AB0 sistemindeki çatışma, Rhesus çatışmasından çok daha yaygındır, ancak genellikle ikincisinden daha kolay ilerler.

Tabloda: aglutinojenler grup antijenleridir (eritrositlerde), aglutininler grup antikorlarıdır (kan plazmasında). Her grubun kanı belirli bir AG ve AT kümesidir. Kanda A antijenleri varsa, her zaman α antikorları olmadığını ve B varsa, o zaman β olmadığını unutmayın. Neden? Niye? Çünkü buluşmaları, alyuvarların aglütinasyonuna (yapıştırma) ve sonraki yıkımlarına karşı bir bağışıklık reaksiyonunu tetikler. Bu, yenidoğanların hemolitik kan hastalığının geliştiği AB0 sistemine göre çatışmadır.

Bir kadının AB0 sistemi tarafından duyarlılığı, hem hamilelik sırasında hem de ondan önce, örneğin diyet hayvansal proteinlerle doyurulduğunda, aşılama sırasında ve bulaşıcı bir hastalık sırasında ortaya çıkabilir.

Tablo, anne ve fetüs arasında kan grubuna göre bir çatışma geliştirme olasılığını göstermektedir.

HDN FORMLARI VE KLİNİK ÖZELLİKLERİ

Kursun ciddiyetine göre, olguların %50'sinde yenidoğanın hemolitik kan hastalığı hafif, %25-30'unda seyri orta, %20-30'unda şiddetli olarak kabul edilir.

Çatışmanın tipine göre Rh sistemine göre, AB0 sistemine göre ve diğer eritrosit sistemleri ile ilgili antijenlere göre HDN vardır. Yenidoğanın hemolitik hastalığının klinik formları, büyük ölçüde ortaya çıkan çatışma türüne göre belirlenir.

sarkık fetüs

Rh çatışması varsa ve 20-29. gebelik haftalarında, antikorlar olgunlaşmamış fetüse kitlesel olarak saldırır, fetüsün düşmesi gelişir.

Yenidoğanın bu hemolitik hastalığı formu ile bebek sarılık olmadan doğar, ancak vücudun şiddetli ödemi ve tüm iç organlar. Çocuğun olgunlaşmamışlık belirtileri var, kas tonusu azaldı, refleksleri zayıf, çok az hareket ediyor. Cilt soluk, kanama olabilir. Solunum bozuklukları ve akut kalp yetmezliği belirtileri kaydedilir.

Kan testinde - şiddetli anemi ve çok düşük toplam protein içeriği.

29. haftadan sonra antikorlar bebeğe saldırmaya başlarsa, HDN'nin klinik formu ve doğuştan mı yoksa edinilmiş mi olacağı, maternal antikorların bebeğe ne kadar ve ne zaman (rahim içi ve (veya) doğum sırasında) nüfuz ettiğine bağlıdır.

Bu form, doğumdan 37. hafta önce (doğuştan) ve doğum sırasında (edinilmiş) annenin Rh antikorlarının çocuğa yoğun bir şekilde çarpmasının sonucudur. Ayırt edici özellik en yaygın (tüm vakaların %90'ı) sarılık formu sarılığın erken (ilk saatlerde veya günlerde) ortaya çıkmasıdır. Hafif anemi, bir miktar doku şişmesi, karaciğer ve dalak büyümesi ile birlikte 2-4 günde maksimuma ulaşır. Sarılık ne kadar erken ortaya çıkarsa, hastalığın seyri o kadar şiddetli olur.

anemik form

Bu form, hemolitik hastalığı olan tüm çocukların% 10'unda teşhis edilir, nedeni, Rh antikorlarının küçük “kısımlarının” 29. haftasından başlayarak fetüs üzerinde uzun süreli bir etkisidir. Çocuk çok soluk doğar, sarılık olsun ya da olmasın ya da çok hafiftir. Yavaş yavaş artan bilirubin zehirlenmesi belirtileri vardır (dinami, uyuşukluk, "kötü" refleksler).

ödemli form

Gebeliğin 29. haftasından sonra Rh antikorları fetüse büyük bir saldırıya başlarsa, ödemli bir HDN formu gelişir. Klinik bulgular fetüsün düşme belirtilerine benzer.

AB0 sistemine göre HDN: klinik özellikler:

• geç (2-3 gün) sarılık görülür;
• karaciğer ve dalağı nadiren arttırır;
• son derece nadiren konjenital ikterik ve ödemli formlar geliştirir;
• genellikle kazanılmış ikterik-anemik formlar vardır;
• korkunç komplikasyonların gelişme sıklığı sıfıra yaklaşır.

AB0 çatışması neden daha az yaygındır?Rh-çatışma, belirgin bir şiddetli HDN formuna neden olur mu?

1. Bir kadının AB0 duyarlılığı için, kanına Rh duyarlılığından çok daha fazla fetal kan girmelidir.
2. Rh antijenlerinden farklı olarak, eritrositlere ek olarak grup antijenleri, fetüsün diğer tüm dokularında, plasentada ve amniyotik sıvıda bulunur. Maternal antikorlarla buluştuğunda, bağışıklık “vurusu” sadece eritrositlere değil, tüm bu dokulara dağıtılır.
3. Annenin vücudunun, kan dolaşımına giren fetüsün eritrositleriyle baş edebilen kendi grup antikorları vardır.

HEMOLİTİK HASTALIK: SONUÇLAR VE KOMPLİKASYONLAR

1. Yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromu veya DIC, kan pıhtılaşmasındaki keskin bir artışın bir sonucu olarak gelişir. Küçük ve büyük damarlarda kan pıhtıları oluşur, kalp krizleri ve organ nekrozu, organlarda kanamalar meydana gelir. Bunun nedeni, hemolize edilmiş eritrositlerden kana yoğun doku tromboplastin alımıdır.
2. Hipoglisemi, kan şekeri seviyelerinde bir azalmadır.
3. Bilirubin ensefalopatisi, aşırı toksik dolaylı bilirubinin beynin yapılarını "emprenye ettiği" ve böylece nöronları yok ettiği kernikterusun sonucudur. kendini gösterir nörolojik semptomlar ve müteakip bilirubin ensefalopati oluşumu (felç, sağırlık, vb.).
4. Safra kanallarının mukoza ve safra tıkaçları ile tıkandığı safra kalınlaşması sendromu.
5. Kalp kası, karaciğer, böbreklerin ikincil lezyonları.
6. İkincil immün yetmezlik - bileşenlere verilen hasar nedeniyle gelişir bağışıklık sistemi dolaylı bilirubin ve bağışıklık kompleksleri.

Doğum öncesi tanı sonuçları kendisinden daha az tehlikeli olmayan fetüste hemolitik hastalık geliştirme riski yüksek olan kadınları belirlemeyi amaçlamaktadır.

Bu nedenle kadın doğum uzmanı-jinekolog, hastaya HDN açısından dikkatli ve doğru bir şekilde sorar, anamnezin gerekli ayrıntılarını (kürtaj, gebelik sayısı vb.) öğrenir. Hamilelik boyunca, HDN riski altındaki kadınlarda doktorlar kandaki ve amniyotik sıvıdaki antikor titresini izler, fetüs ve plasenta ultrasonu, fetal CTG, dolerometri gerçekleştirir.

doğum sonrası tanı yeni doğanlar arasında TTH geliştirme riski yüksek olanları ve halihazırda TTH'si olanları belirlemeyi içerir. Bunu yapmak için neonatolog, tüm yenidoğanları sarılık, ödem ve diğer hastalık belirtileri açısından düzenli olarak inceler.

Laboratuvar çalışmaları, dinamik olarak çocuğun kanındaki bilirubin ve glikoz seviyesinin izlenmesi, kan grubunun ve Rh faktörünün belirlenmesi, çocuğun kanında, annenin kanında ve sütünde antikor varlığı için immünolojik çalışmalardır.

YENİDOĞANIN HEMOLİTİK HASTALIĞI: TEDAVİ VE ÖNLEME

Yenidoğanın hemolitik hastalığı ile tedavi operatif ve konservatif olabilir. Tedavi taktiklerini seçerken doktorlar bebeğin durumunun ciddiyetine ve hiperbilirubinemi düzeyine göre yönlendirilir.

Cerrahi tedavi yerine kan transfüzyonu operasyonudur. Yenidoğanda bilirubin zehirlenmesi belirtileri ortaya çıktığında şiddetli HDN, ağırlaştırılmış anamnez belirtileri varsa reçete edilir. Hemosorpsiyon ve plazmaferez kullanılır.

Konservatif tedavi öncelikle fototerapidir, ışınları toksik bilirubini toksik olmayan hale getiren özel bir lamba ile ışınlamadır.

Atanan infüzyon tedavisi (albümin, salin, glikoz çözeltisi), bilirubin zehirlenmesini gidermeyi ve bilirubinin vücuttan hızla çıkarılmasını amaçlar.

Uygulamak ilaçlar(ziksorin, vb.), karaciğerin enzim sistemini aktive eder. Adsorbanlar kullanılır (karbolen, agar-agar, vb.), Choleretic (elektroforez ile), vitaminler (E, ATP, A), stabilize edici hücre zarları, hepatoprotektörler (Essentiale, vs.), antihemorajik ajanlar (adroxon, vs.).

Zaluzhanskaya Elena, çocuk doktoru

Bu nedenle, yenidoğanlarda HDN ve bu durumun başlangıcından önce nasıl teşhis edileceği hakkındaki hikayeye devam ediyoruz. tehlikeli sonuçlar ve kritik an ve böyle bir patolojinin tedavisi için olası önlemlerin yanı sıra, aniden sizin ve bebeğinizin başına geldiyse. Dürüst olmak gerekirse, bugün doktorların Rh çatışmasının farkında olduklarını ve çocuklarda ve annelerde sorunları önlemek için her şeyi yapmaya çalıştıklarını hemen belirteceğim.

Klinik ve teşhis

Sizinle yenidoğanın hemolitik hastalığının iki formunu tartıştık, ancak yine de bu hastalığın üçüncü bir formu olabilir - anemik, tüm HDN türlerinin en uygun ve hafif olanı. Prognoz açısından en iyisidir, neredeyse tüm çocuklar normal olarak hayatta kalır ve gelişir. Genellikle hastalık, çocukların yaşamının ilk haftasından başlar, ancak bazen daha sonra gelişebilir. Genellikle karaciğer ve dalak genişlerken, cildin kendisinde ve mukoza zarlarında belirgin bir solgunluk belirgin olacaktır. Çocukların kanında eritrosit sayısı 1 ml kanda 4.5-5.5 milyon normuna karşı 2-3 milyona düşerken, hemoglobin miktarı 110- normale karşı genellikle 40-50 g/l'ye düşmektedir. 140 g / l, olgunlaşmamış eritrosit formları, işlevleri açısından daha düşüktür. Çocuklarda bu tür anemi, azaltılmış eritrosit boyutuyla normokromik veya hipokromik (eritrositler normal veya az hemoglobin içerir) olarak kabul edilir. Lökosit sayısı genellikle değişmez. Bazen doğumdan sonraki üçüncü hafta civarında bir gecikmeyle ve sarılık ve öncesindeki diğer değişiklikler olmaksızın anemi gelişimi mümkündür.

HDN nasıl tedavi edilir?

Bu tür patolojilerin tedavisi, problemlerin daha önce tespit edilmesi durumunda, kırıntıların doğumundan önce bile başlamalıdır. Doğum sırasında veya doğumdan hemen sonra tespit edilirlerse, günümüzde tedavi için birçok yöntem ve yaklaşım vardır. Ama her şeyin temeli aktif ve daha hızlı eylem sorunları çözmek için, aksi takdirde gelişen metabolik bozukluklar geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açacaktır. Bu nedenle, anemik HDN formunda, çocuktan sonra C vitaminleri, B grubu ve demir müstahzarları ile birleştirilirken, Rh-negatif kan bölümlerinin sık ve fraksiyonel transfüzyonlarının yardımıyla ihlalleri başarılı bir şekilde düzeltmek mümkündür. bir aylık yaşına ulaşır.

Ancak böyle bir fraksiyonel kan veya eritrosit kütlesi uygulaması, beyne, böbreklere veya karaciğere zarar verme tehdidi ile daha ciddi formlarda yardımcı olmaz ve sadece kan nakli replasmanı, komplikasyonların ve ölüm oranlarının ciddiyetini önemli ölçüde azaltır. Ancak bir değişim transfüzyonu ancak zamanında kullanılırsa etkili olacaktır - çocuğun doğduğu andan itibaren en geç 36 saat içinde yapılmalıdır. Bir bebeğin tüm kanını değiştirmenin temel amacı, vücut için vücut için toksik olan ana bilirubin kaynakları olan antikorlar tarafından hasar gören tüm kırmızı kan hücrelerini vücudundan çıkarmaktır. Ek olarak, kanla birlikte antikorların otomatik olarak uzaklaştırılmasının yanı sıra tüm vücut dokularından halihazırda oluşmuş bilirubin ve toksinlerin uzaklaştırılması da vardır. Şiddetli hemoliz olmasa bile (kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi), ancak yüksek düzeyde bilirubin olsa bile, dolaylı bilirubinin ondan çıkarılması ve vücudun detoksifikasyonu ile yine de bir değişim transfüzyonu yapılır. AB0 sisteminde bir çatışma durumunda, kan grubuna göre, çocuğa birinci grubun eritrosit kütlesi, dördüncü veya bir grup kan plazmasının kan plazması ile yarı yarıya transfüze edilir.

Kordon kanındaki yüksek bilirubin konsantrasyonları ve Rh bağışıklaması olan bir anneden doğan bir çocukta sarılık varlığında, hemen bir değişim transfüzyonuna başlamak gerekir. Şüpheli durumlarda günde iki veya üç kez bilirubin düzeyi belirlenir ve eğer yükselirse bu da bir transfüzyon ameliyatı endikasyonu olacaktır. İlk değişim transfüzyonu operasyonundan sonra, özel bir "geri tepme" fenomeni veya özel bir geri dönüş meydana gelebilir, dokuları ve organları terk eden bilirubin seviyelerinde ikincil bir artış, karaciğer tarafından bağlanma ve atılma zamanı olmaz. Bu tür artışların süresi, bilirubin seviyesinin yanı sıra farklı olabilir. Eritrositlerin değiştirilmesi izlenirse, transfüzyondan önce ve sonra fetal (fetal) hemoglobin miktarı belirlenir ve fetal eritrositlerin neredeyse tamamen çıkarılmasına rağmen, bilirubinin sadece belirli bir kısmı vücuttan atılır, dokulardan kana akış bir süre devam eder.

Bilirubin seviyesinin tekrarlaması, transfüzyondan önceki başlangıç ​​​​seviyesini geçmezse ve birkaç saat sonra bilirubin seviyesi düşmeye başlarsa, çocuğu gözlem altında tutabilir ve tekrar kırmızı kan hücrelerini nakletmeyebilirsiniz. Bilirubin seviyesi tekrar yükselirse, kan nakli için prosedürü tekrarlayın. Özellikle sarılık gelişmesiyle birlikte transfüzyon prosedürünü reddetmemelisiniz, bu beyin dokusuna ve geri dönüşü olmayan nörolojik sonuçlara zarar vermekle tehdit eder. Bu özellikle prematüre bebeklerde tehlikelidir ve günde birkaç kez kan değişimi işlemi yaptırabilirler. Genellikle, göbek damarından bir değişim transfüzyonu yapılır ve içine yedi güne kadar olabilen bir göbek kateteri yerleştirilir.

Diğer damarlardan kan değişimi yapmak mümkündür - radyal arter veya safen damarı kalçalar, dış şahdamarı. Böyle bir transfüzyon operasyonundan kaynaklanan komplikasyonlar sık ​​değildir, genellikle kandaki potasyum seviyesi, uyku hali ve kas hipotansiyonu, kalbin çalışmasındaki değişiklikler ile artabilir. Bunların hepsi doktor tarafından düzeltildi. Kan, kalbin aşırı yüklenmemesi için, çocuğun ilave ısıtılmasıyla, yavaş yavaş, 10-15 ml'lik kısımlar halinde, yalnızca vücut sıcaklığında enjekte edilir. HDN'nin ödemli formunu tedavi etmek için kavite deliklerinin kullanılması ve ödemli sıvının onlardan çıkarılması için çoklu kan transfüzyonları kullanılır. Nükleer sarılık tehdidi ile gösterilebilir lomber ponksiyonlar beyin omurilik sıvısının dolaşımındaki bozuklukları azaltmak için.

Bugün, değişim transfüzyonuna paralel olarak, bilirubini adsorbe edebilen ve dokulardaki konsantrasyonunu azaltabilen bir gemodez, neocompensan çözeltisi olan özel plazma ikamelerinin tanıtımı da kullanılmaktadır. Ayrıca HDN'nin ilk günlerinde bebeklere bilirubin kalıntılarını bağlamak ve karaciğerde nötralize etmek için albümin solüsyonu veya tek grup kan plazması enjekte edilir. Bununla birlikte, bebeklere henüz yiyecekleri ememedikleri ve desteğe ihtiyaç duydukları için dokularını beslemeleri için glikoz verilir. Karaciğer patolojisi durumunda, karaciğer bölgesinde bir ısıtma yastığı, içindeki magnezyum çözeltileri, lipokain kullanılır. Karaciğerin çalışmasına yardımcı olurlar, yağ dokusuna dönüşmesine izin vermezler.

Hafif bir ikterik HDN formu varsa, bir çocuk için üç gün boyunca beyaz veya mavi ışıkla fototerapi kullanılabilir, bilirubin oldukça hızlı ve aktif olarak azalır ve cildin sarı rengi yavaş yavaş kaybolur. Şiddetli Rh çatışması ve hemolitik hastalıkta Emzirme ilk on gün boyunca, insan sütünde antikorlar bulunduğundan ve kana yeni bir bilirubin parçası salınımını aktive edebildikleri için terk edilmelidir. Yavaş yavaş, bebek iyileştikçe, anne sütü kırmızı kan hücrelerine karşı antikorlar için kontrol edildikten sonra bebek annenin göğsüne yerleştirilir. Bir biyo-tahlil de izlenir - bebeğe göğse uygulanır ve hemoglobin ve eritrosit seviyesi incelenir. saat normal annesinin göğsünden beslenmeye devam eder, hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinde azalma ile donör sütüne veya yapay karışımlara aktarılır. Annenin kanında AB0 sistemine karşı antikorlar varsa, emzirmeden vazgeçilmelidir - bu tür antikorlar kan plazmasında uzun süre kalır ve anne sütü kaynatıldığında bile yok edilmezler.

Sonuçları ne olabilir?

Yenidoğan döneminde şiddetli gerilim tipi baş ağrısı veya sarılık yaşayan bebeklerde genellikle gelişimde fiziksel soğuma veya zihinsel gelişimde problemler, beyin çekirdeklerinde hasar belirtileri ve felçli ganglionlar şeklinde kendini gösteren ciddi CNS lezyonları olabilir. vücut hareketi ile ilgili sorunlar, vb. d. Ancak tedavinin zamanında başlamasıyla, replasman kan transfüzyonları veya diğer tedaviler yapılırsa tüm bu sonuçlardan kaçınılabilir. Bu tür zamanında tedavi edilen çocukların sadece küçük bir yüzdesinde hafif gelişimsel sapmalar vardı, geri kalanı yaşamın ilk aylarında sadece biraz zayıfladı. Bu tür çocukların taburcu edilmesinden sonra ilk altı ay bir çocuk doktoru ve bir nörolog tarafından çok dikkatli bir şekilde gözlemlenir ve kanın durumu düzenli olarak izlenir. Genellikle, demir preparatları ile tedavi edilen geç anemi teşhisi konur. Olabilir sık soğuk algınlığı ve alerji fenomenleri, diyatez ve sindirim problemleri, ancak tüm bu fenomenler düzeltilebilir ve çocuklar oldukça normal ve sağlıklı büyür.

"Pediatride Mitler" konusunda daha fazla makale:

Yenidoğanlarda hemolitik hastalık (HDN), fetal gelişim sırasında veya doğumdan sonraki ilk saatlerde ortaya çıkan bir patolojidir. Bu patolojinin nedeni, bir kadın çocuğun kırmızı kan hücrelerine karşı antikor üretmeye başladığında (immünolojik çatışma) fetüsün ve annesinin kanının uyumsuzluğudur. Hastalığın gelişimi, antikorların kadın vücuduçocuğun vücuduna girin. Böylece bebeğin kırmızı kan hücrelerinin aktif yıkımı gerçekleşir.. Ayrıca HDN, kırıntılarda ve anemide kernikterusa neden olan nedenler listesinde neredeyse ilk sırada yer alır.

şunu belirtmekte fayda var son yıllar hemolitik hastalık tezahürü vakaları önemli ölçüde daha sık hale geldi - yaklaşık 250-300 doğumda bir vaka. Genellikle, bu patoloji bir kadın ve bir çocuğun Rhesus çatışmasından doğar. Kan grubuna göre uyumsuzluk hakkında konuşursak, bu tür vakalar birkaç kat daha azdır. Diğer eritrosit antijenleri ile uyumsuzluk genellikle nadir olarak kabul edilir, çünkü bu tür vakalar izole edilmiştir.

Rh faktörüne göre hemolitik hastalık gelişirse, vakaların %3-6'sında oldukça kolay ilerler, ancak aynı zamanda teşhis edilmesi çok zordur. Tedavinin somut bir sonuç getirmediği durumlarda, ileri bir aşamada yenidoğanda bu tip hemolitik bir hastalığın bulunduğu durumlar vardır.

Yeni doğmuş bir bebek hemoliz veya kırmızı kan hücrelerinin yıkımı geliştirmeye başladığında, kanındaki bilirubin seviyesi çok hızlı yükselir ve anemi gelişimini tetikler. Bilirubin seviyesi çok yüksek olduğunda ve kritik bir seviyeyi aştığında, çocuğun beynini ve diğer birçok organını etkileyen toksinleri salmaya başlar. Ayrıca kansızlık çok hızlı ilerlemeye başlar ve vücut oksijen eksikliğini gidermek için mümkün olan her şeyi yapmaya başlar. Böylece karaciğerin boyutu artmaya başlar, ardından dalak gelir.

Yeni doğmuş bir çocukta hemolitik aneminin klinik formları

Bugüne kadar, doktorlar aşağıdakileri tanımladılar: klinik formlar hemolitik anemi:

1. HDN'nin ödemli formu. Bu form en şiddetlisidir ve uteroda bile gelişmeye başlar. Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesinin bir sonucu olarak, bir çocuk şiddetli bir anemi formu geliştirir, metabolizma bozulur, dokular şişer ve protein seviyeleri azalır. HDN hamileliğin erken döneminde gelişmeye başlarsa, her şey düşükle sonuçlanabilir. Çocuk hala hayatta kalırsa, belirgin ödem ile çok solgun doğar.
2. HDN'nin ikterik formu. Bu form en yaygın olanıdır. Ana semptomlar sarılığın erken gelişimi, anemi ve karaciğer ve dalakta önemli bir artıştır. Sarılık doğumdan hemen sonra veya yaklaşık 1-2 gün sonra ortaya çıkabilir ve bu fizyolojik sarılık için tipik değildir. Ne kadar erken ortaya çıkarsa, HDN o kadar zor olacaktır. Hastalığın belirtileri yeşilimsi cilt, koyu idrar ve renksiz dışkıdır.
3. HDN'nin anemik formu. Bu form en yumuşak ve hafiftir. Çocuğun doğumundan sonraki yedi gün içinde kendini gösterir. Cilt solgunluğunun görünümünü hemen not etmek her zaman mümkün değildir ve bu nedenle HDN bir bebeğin yaşamının 2-3 haftasında teşhis edilebilir. Dıştan, çocuk aynı kalır, ancak karaciğer ve dalak boyut olarak artmaya başlar. Bilirubin seviyesi yükselecek, ancak fazla değil. Hastalığın bu formu olmadan kolayca tedavi edilebilir zararlı etkiler bebeğin sağlığı için.

Çocuğun durumunu dikkatlice izlemek ve en ufak bir komplikasyon şüphesinde derhal doktora başvurun.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının tanı ve tedavisi

Günümüzde tıp daha gelişmiştir ve hemolitik bir hastalığın varlığını önceden teşhis etmek ve zamanında tedaviye başlamak mümkündür. Sonuçta, çocuğun hızlı bir şekilde iyileşmesinin anahtarı tam olarak zamanında tespit ve tedavidir. Bugün iki tür HDN teşhisi olduğuna dikkat edilmelidir: doğum öncesi ve doğum sonrası teşhis.

Antenatal tanı, risk altındaki kadınlarda gebelik sırasında yapılır. Bir kadının negatif Rh'si varsa, hamilelik sırasında kandaki antikor varlığının üç katı geçmesi gerekir. Sonuçları dinamiklerde hesaba katmak çok önemlidir, çünkü bunlar çocuğun hastalığı için yüksek risk gösterebilirler. Nihayet tanıdan emin olmak için amniyotik sıvının bilirubin, demir, glikoz ve protein düzeylerinin varlığı açısından incelenmesi gerekir. Ayrıca şüpheler, ultrason ile tespit edilebilen fetüsün gelişiminde değişikliklere neden olabilir.

Doğum sonrası tanı, bir çocuğun doğumundan sonra gerçekleştirilir ve tamamen bir çocukta hastalığın klinik semptomlarının incelenmesinden oluşur. Aynı zamanda, hem karmaşık hem de dinamik olarak tüm verileri kesinlikle incelemek gerekir.

Yeni doğmuş bir bebekte hemolitik hastalık nasıl tedavi edilir

Bir çocuğun ciddi bir hemolitik hastalığı varsa, doktorlar aşırı tedavi önlemlerine başvurur: kan değişimi transfüzyonu, hemosorpsiyon veya plazmaforez. Kan nakli sayesinde, fazla bilirubin vücuttan atılabilir, ayrıca kırmızı kan hücrelerini ve hemoglobini yenileyebilir. Bugüne kadar doktorlar tam kan naklini durdurdular ve transfüzyon için kırmızı kan hücreleri ve taze donmuş plazma kullanıyorlar.

Bebek prematüre ise kan transfüzyonu endikasyonları

• Dolaylı bilirubin seviyesi kritik bir göstergeyi aşıyor;
• bilirubin seviyesi her saat yaklaşık 6-10 µmol / l artar;
• şiddetli bir anemi şekli vardır.

Çocukta birden fazla varsa hafif form hastalıklar, daha sonra tedavi, kandaki bilirubin seviyesini düşürmenize izin veren eski yöntemle gerçekleştirilir. Bunun için glikoz çözeltileri veya protein preparatları transfüze edilebilir. Çok sık olarak, hastalığın hafif formlarında da iyi bir sonuç veren fototerapi kullanılabilir. Fototerapi uygulamak için çocuk, bilirubinin vücuttan doğal olarak atılabilecek bir forma parçalanmasını uyaran özel ışıkla ışınlandığı özel bir kuvöze yerleştirilir.

Ayrıca hemolitik hastalığın tedavisi için B2, B6, C vitaminleri, Aktif karbon, prednizolon, kokarboksilaz veya fenobarbital. Çocuğun daha hemolitik bir hastalığı varsa, göğse uygulanmaması gerektiğine daha önce inanıldığını belirtmekte fayda var. Bugün bir kadının sütünde bulunan antikorların çocuğun kanına geçmediği ve anne sütü etkisi altında tamamen yok olduğu kanıtlanmıştır. hidroklorik asit bebeğin midesi. Bu nedenle hiçbir şeyden korkmanıza ve bebeği mümkün olduğunca sık göğsünüze sürmenize gerek yoktur. Bu onun daha hızlı güçlenmesine ve hastalıkla kendi başına savaşmaya başlamasına yardımcı olacaktır.

Yeni doğmuş bir bebekte hemolitik hastalığın önlenmesi

Her şeyden önce, Rh negatif olan kadınlar tarafından önlem alınmalıdır. Önleyici bir önlem olarak, sağlıklı bir çocuğun doğumundan sonraki ilk günlerde veya kürtaj ve düşüklerden sonra Rhesus karşıtı giriş kullanılır. Böylece annenin vücudu tarafından antikor üretimi engellenir. Ayrıca, kürtajın önlenmesi veya yalnızca bir tür kanın ve Rhesus'un kan transfüzyonunun önlenmesi gibi spesifik önlemeleri hatırlamaya değer.

Klinik semptomlar hastalığın şekline bağlıdır.

• Ödemli form (veya fetüsün damlası) nadirdir.
  • Diğerleri arasında en şiddetli form olarak kabul edilir.
  • Kural olarak, uteroda bile gelişmeye başlar.
  • Genellikle düşükler vardır erken tarihler gebelik.
  • Bazen fetüs daha sonraki bir tarihte ölür veya çok yakın bir tarihte doğar. ciddi durum yaygın ödem, şiddetli anemi (hemoglobinde (oksijen taşıyan kanın renklendirici maddesi) ve kanın birim hacmindeki kırmızı kan hücrelerinde azalma), oksijen açlığı, kalp yetmezliği.
  • Böyle bir yenidoğanın derisi soluk, mumsu renktedir. Yüz yuvarlaktır. Kas tonusu keskin bir şekilde azalır, refleksler bastırılır.
  • Önemli ölçüde büyümüş karaciğer ve dalak (hepatosplenomegali). Karın büyük, namlu şeklindedir.
  • Yaygın doku ödemi, bazen karın boşluğuna efüzyon (küçük damarlardan çıkan sıvı birikmesi), kalbin etrafındaki boşluklar (perikardiyal) ve akciğerler (plevral) ile karakteristiktir. Bunun nedeni kılcal geçirgenliğin artması (vücuttaki en ince damarlar) ve kandaki toplam proteinin azalmasıdır (hipoproteinemi).
• Anemik form, aşağı yönde en uygun formdur.
  • Klinik belirtiler çocuğun yaşamının ilk günlerinde ortaya çıkar.
  • Anemi yavaş yavaş ilerler, cilt ve mukoza zarlarında solgunluk, karaciğer ve dalak boyutunda artış.
  • Genel durum biraz acı çekiyor.
• İkterik form en yaygın formdur. Başlıca belirtileri şunlardır:
  • sarılık (kanda aşırı bilirubin (safra pigmenti) ve metabolik ürünleri birikmesi nedeniyle vücut dokularının sarı boyanması);
  • anemi (hemoglobinde (oksijen taşıyan kan renklendirici madde) ve kanın birim hacmindeki kırmızı kan hücrelerinde azalma);
  • hepatosplenomegali (genişlemiş karaciğer ve dalak).
• Sarılık, bir çocuğun doğumundan sonraki ilk 24 saat içinde, daha az sıklıkla gelişir - ikinci gün, ilerleyici bir seyir izler.
  • Böyle bir hastanın derisi turuncu bir renk tonu ile sarı bir renge sahiptir.
  • Görünür mukoza zarları ve sklera sararır.
  • Sarılık ne kadar erken ortaya çıkarsa, hastalık o kadar şiddetli olur.
  • Kandaki bilirubin seviyesi arttıkça çocuklar uyuşuk, uykulu hale gelir; refleksleri ve kas tonusu azalmıştır.
  • 3-4. günlerde, dolaylı bilirubin (hemoglobinin parçalanması sonucu oluşan ve karaciğerden geçmek için zamanı olmayan bir safra pigmenti) seviyesi kritik bir değere (300 μmol / l'den fazla) ulaşır.
  • Nükleer sarılık belirtileri vardır (dolaylı bilirubin tarafından beynin subkortikal çekirdeklerine verilen hasar):
    • motor huzursuzluğu;
    • boyun kas sertliği ( keskin yükseliş kas tonusu);
    • opisthotonus (sırtın keskin bir kavisli konvülsif duruşu, başın geriye atılması (sadece başın ve topukların arkasına dayanan bir yayı andırır), bacakları germek, kolları, elleri, ayakları ve parmakları bükerek);
    • "batan güneşin" belirtisi (hareket gözbebekleri aşağıya doğru yönlendirilir, iris ise alt göz kapağı tarafından kapatılır). Bütün bunlara bir gıcırtı ve güçlü bir ağlama eşlik eder (“beyin” tiz çığlığı).
  • Haftanın sonunda, kırmızı kan hücrelerinin büyük bir yıkımının arka planına karşı, safranın bağırsaklara salgılanması azalır (safra kalınlaşma sendromu) ve kolestaz belirtileri (safra durgunluğu) ortaya çıkar: cilt yeşilimsi-kirli hale gelir. renk tonu, dışkı renksizleşir, idrar koyulaşır, direkt bilirubin (karaciğerden geçen ve zararsız hale getirilen bilirubin) seviyesi.

Formlar

İmmünolojik çatışmanın türüne bağlı olarak, aşağıdaki formlar ayırt edilir:

• Rh faktöründeki bir çatışma nedeniyle yenidoğanın (HDN) hemolitik hastalığı;
• kan grubu uyuşmazlığı (ABO uyumsuzluğu) nedeniyle yenidoğanın (HDN) hemolitik hastalığı;
• nadir faktörler (diğer antijenik sistemlerle çatışma).

Klinik formlar:

• ödemli;
• ikterik;
• anemik.

Şiddetine göre, hastalığın aşağıdaki formları ayırt edilir.

• Hafif form: Orta düzeyde klinik ve laboratuvar verilerinin veya yalnızca laboratuvar verilerinin varlığında teşhis konur.
• Orta form: Kandaki bilirubin seviyesinde bir artış var, ancak henüz bilirubin zehirlenmesi ve komplikasyonları yok. Hastalığın bu formu, bir çocuğun yaşamının ilk 5-11 saatinde (Rh çatışmasına veya AB0 çatışmasına bağlı olarak) ortaya çıkan sarılık ile karakterizedir, yaşamın ilk saatindeki hemoglobin seviyesi 140 g / l'den azdır, göbek kordonundan gelen kandaki bilirubin seviyesi 60 μmol /l'den fazla, karaciğer ve dalak büyümesi.
• Şiddetli form: hastalığın ödemli formunu, bilirubin, solunum bozuklukları ve kalp fonksiyonunun beyin çekirdeğine verdiği hasar semptomlarının varlığını içerir.

Nedenler

Yenidoğanın hemolitik hastalığının nedeni, annenin ve fetüsün kanının, çoğunlukla Rh faktörü ile, daha az sıklıkla grup antijenleri (ABO sistemleri) ve vakaların sadece küçük bir yüzdesinde diğer antijenler tarafından uyumsuzluğudur.

• Rh negatif bir kadında gelişmekte olan bir fetüsün Rh pozitif kanı olduğunda bir Rh çatışması meydana gelir.
• ABO sisteminde annede O(I) kan grubu ve fetüste A(II) veya B(III) ile bir bağışıklık çatışması gelişir.
• Bir çocuk, ancak anne daha önce duyarlı hale geldiyse (daha önce karşılaştığı kan bileşenlerine karşı zaten artan bir duyarlılığa sahipse) hasta olarak doğar.
• Rh-negatif bir kadın, erken çocukluk döneminde bile Rh-pozitif kan transfüzyonu ile duyarlı hale gelebilir; düşükte, özellikle isteyerek düşükte.
• çoğu yaygın neden duyarlılık (vücudun çevrenin veya iç ortamın herhangi bir faktörünün etkilerine karşı artan duyarlılığı) doğumdur. Bu nedenle ilk çocuk, sonraki çocuklara göre çok daha elverişli bir konumdadır.
• ABO sistemine göre bir çatışmanın gelişmesiyle, sıradan yaşam duyarlılığında olduğundan önceki gebeliklerin sayısı önemli değildir ( aşırı duyarlılık vücuda yabancı ajanlara) A ve B antijenlerine çok sık rastlanır (örneğin, gıda ile, aşılama sırasında, bazı enfeksiyonlar).
• Plasenta (hamilelik sırasında annenin vücudu ile çocuk arasında iletişim kuran özel bir organ) hemolitik hastalığın gelişiminde önemli bir rol oynar. Bariyer işlevi bozulursa, fetal kırmızı kan hücrelerinin annenin kan dolaşımına geçişi ve maternal antikorların fetüse geçişi kolaylaştırılır.
• Kırmızı kan hücreleriyle birlikte yabancı proteinler (Rhesus faktörü, antijen A ve B) annenin vücuduna girer.
  • Plasentadan fetal dolaşıma geçen Rh antikorlarının veya immün antikorların (anti-A veya anti-B) oluşumuna neden olurlar.
  • Antijenler ve antikorlar, eritrositlerin yüzeyinde birleşir, onları yok eden kompleksler oluşturur (fetal ve yenidoğan eritrositlerinin hemolizi).
• Fetüsün kanındaki kırmızı kan hücrelerinin patolojik olarak parçalanması sonucunda dolaylı (konjuge olmayan) bilirubin seviyesi artar, anemi gelişir.
• Konjuge olmayan bilirubin, beyin hücreleri üzerinde toksik bir etkiye sahiptir ve bunlarda nekroza kadar önemli değişikliklere neden olur.
• Belirli bir konsantrasyonda (tam dönemde 340 µmol/l'nin üzerinde ve çok prematüre bebeklerde 200 µmol/l'nin üzerinde), kan-beyin bariyerini (aralarında fizyolojik bariyer) geçebilir. kan dolaşım sistemi ve merkezi sinir sistemi) ve kernikterus gelişimine yol açan beynin ve korteksin subkortikal çekirdeklerine zarar verir.
• Bu süreç, belirli ilaçların kullanımıyla albümin (kan proteini), glikoz seviyesindeki bir azalma ile şiddetlenir. ilaçlar steroid hormonları, antibiyotikler, salisilatlar, sülfonamidler gibi.
• Karaciğer hücrelerine toksik hasarın bir sonucu olarak, kanda doğrudan bilirubin (karaciğer tarafından detoksifiye edilir) ortaya çıkar.
• AT Safra Yolları kolestaz (safranın durgunluğu) meydana gelir, safranın bağırsağa salgılanması bozulur.
• Anemi (hemoglobinde (oksijen taşıyan kanın renklendirici maddesi) ve birim kan hacmi başına kırmızı kan hücrelerinde bir azalma), eritrositlerin hemolizinden dolayı yeni hematopoez odakları ortaya çıkar.
• Kanda eritroblastlar (kırmızı kan hücrelerinin genç formları) görülür.

teşhis

Olası bir bağışıklık çatışmasının doğum öncesi (doğum öncesi) teşhisi gereklidir.

• Obstetrik-jinekolojik ve somatik öykü: düşüklerin varlığı, ölü doğumlar, doğumdan sonraki ilk gün sarılıktan ölen çocuklar, Rh faktörü dikkate alınmadan kan nakli.
• Anne ve babanın Rh ve kan gruplarının belirlenmesi. Fetus Rh pozitif ve kadın Rh negatif ise risk altındadır. Rh faktörü için homozigot (kalıtsal sette kromozom çiftlerinin bu genin aynı formunu taşıdığı) ve Rh negatif bir kadının evliliği durumunda, tüm çocuklar pozitif Rh taşıyıcısı olacaktır. faktör. Bununla birlikte, bir heterozitik (yani, heterojen bir genotip (kalıtsal temel) olan) bir babada, yavruların yarısı negatif bir Rh faktörünü miras alır. I kan grubuna sahip kadınlar da risk altındadır.
• Rh negatif bir kadında dinamiklerde anti-Rhesus antikorlarının titresinin belirlenmesi (hamilelik sırasında en az üç kez).
• 34. gebelik haftasında trasabdominal amniyosentez (tanı amacıyla amniyotik sıvıyı çıkarmak için karın duvarından amniyotik kesenin delinmesi) bağışıklık çatışması riski kurulursa. Amniyotik sıvıdaki antikorlar olan bilirubinin optik yoğunluğunu belirleyin.
• hamilelik sırasında ultrason. Fetüsün hemolitik hastalığı gelişirken, plasentanın kalınlaşması, ödem nedeniyle hızlanmış büyümesi, polihidramnios (aşırı amniyotik sıvı birikimi), genişlemiş karaciğer ve dalak nedeniyle fetal karın boyutunda bir artış vardır.
• Yenidoğanın hemolitik hastalığının doğum sonrası (doğum sonrası) teşhisi aşağıdakilere dayanır:
  • doğumda veya kısa süre sonra hastalığın klinik belirtileri:
    • sarılık: cilt ve görünür mukoza zarları sarı renk, rengi değişmiş dışkı, koyu renkli idrar;
    • anemi: derinin solgunluğu;
    • karaciğer ve dalak büyümesi (hepatosplenomegali);
    • nükleer sarılık belirtileri: sert boyun kasları (kas tonusunda keskin bir artış), opisthotonus (sırtı keskin bir kavis ile sarsıcı bir duruş, kafa geriye doğru atılmış (sadece başın ve topukların arkasına dayanan bir yayı andırır) , bacakları germek, kolları, elleri, ayakları ve parmakları bükmek);
    • "batan güneşin" bir belirtisi (göz kürelerinin hareketi aşağı doğru yönlendirilirken, iris alt göz kapağıyla kaplıdır);
  • laboratuvar verileri:
    • 150 g/l'nin altındaki hemoglobin seviyesinde azalma;
    • kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma;
    • eritroblast ve retikülosit sayısında artış (kırmızı kan hücrelerinin genç öncüleri);
    • göbek kordonunun kanındaki bilirubin seviyesindeki bir artış, kanın geri kalanında 70 μmol / l'den fazladır - 310-340 μmol / l. Hemolitik hastalığı olan bir yenidoğanın kanındaki bilirubinde her saat 18 µmol / l artış;
    • idrar koyu renklidir, bilirubine pozitif reaksiyon verir;
    • Coombs testini kullanarak eksik antikorları incelemek önemlidir.

Eksik antikorlar, fetal eritrositlerin yüzeyine tutunmuş (adsorbe edilmiş) olmasına rağmen, eritrositleri birbirine yapıştırmayan (aglütinasyon) plasentaya nüfuz eden maternal antikorlardır. Bu tür eritrositler, antikorlar içeren Coombs serumu ile birleştirilirse, aglütinasyon meydana gelir (eritrositlerin yapışması ve çökelmeleri). Bu pozitif bir direkt Coombs testidir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının tedavisi

• Yenidoğanın ciddi hemolitik hastalık vakalarında şunlara başvurulur:
  • replasman kan transfüzyonu (kanamayı takiben bir donörden kan transfüzyonu);
  • hemosorpsiyon (zehirli maddeleri emebilen sorbentler (aktif karbon veya iyon değişim reçineleri) yoluyla özel bir aparatta kan geçirme);
  • plazmaferez (özel bir aparat kullanarak belirli miktarda kan almak ve sıvı kısmı ondan çıkarmak - toksik maddeler içeren plazma).
• Değişim transfüzyonu, dolaylı (karaciğerden geçmeyen toksik bilirubin) bilirubini ve annenin antikorlarını çocuğun kanından çıkarmanıza ve ayrıca kırmızı kan hücrelerinin eksikliğini doldurmanıza izin verir. Çocuğun kanıyla aynı gruptan Rh negatif kan kullanın.
• Şu anda, HIV, hepatit bulaşma riski nedeniyle, tam kan transfüze edilmez, ancak Rh-negatif eritrosit kütlesi (bunlar, plazmanın çoğunun konserve kandan çıkarılmasından sonra kalan eritrositlerdir) taze donmuş plazma (bir sıvı bileşeni) ile kan).
• Yenidoğanın hemolitik hastalığı grup uyumsuzluğundan kaynaklanıyorsa, 0 (I) grubunun eritrosit kütlesini kullanın ve plazma grubun AB (IV) veya 180-200 ml / hacimdeki bir gruptur. kilogram. Bu, yenidoğan kanının yaklaşık %95'ini değiştirmek için yeterlidir.
• Tam dönem yenidoğanlarda yaşamın ilk gününde değişim transfüzyonu endikasyonları aşağıdaki gibidir:
  • kordon kanındaki dolaylı bilirubin konsantrasyonu 60 µmol/l'den fazladır;
  • saat başına dolaylı (bağsız) bilirubin konsantrasyonunda 6-10 µmol/l'den fazla artış;
  • periferik kandaki konjuge olmayan bilirubin konsantrasyonu 340 µmol/l'den fazladır;
  • hemoglobin 100 g/l'den az.
• Son derece ciddi bir durumda doğan yenidoğanlar, bir hafta içinde hemen glukokortikoidleri enjekte etmeye başlar.
• Hafif formda Bu hastalık ya sonra cerrahi tedavi konservatif yöntemler uygulayın:
  • protein preparatlarının intravenöz infüzyonu, glukoz;
  • mikrozomal karaciğer enzimlerinin indükleyicilerinin atanması;
  • karaciğer fonksiyonunu iyileştiren ve vücuttaki metabolik süreçleri normalleştiren C, E, B grubu, kokarboksilaz vitaminleri.
• Safra kalınlaşması sendromu ile ağızdan reçete edilir kolleretik ajanlar. Şiddetli anemi ile eritrosit kütlesi veya yıkanmış eritrositlerin transfüzyonları (transfüzyonu) yapılır.
• Aynı zamanda, fototerapi reçete edilir (yenidoğan vücudunun beyaz veya mavi ışıklı bir flüoresan lamba ile ışınlanması). Deride bulunan dolaylı bilirubinin fotooksidasyonu, idrar ve dışkıyla atılan suda çözünür maddelerin oluşumu ile gerçekleşir.

Komplikasyonlar ve sonuçları

Bu hastalığın şiddetli vakalarında prognoz kötüdür. Genellikle oluşur:

• perinatal (gebeliğin 28. haftasından doğumdan 7 güne kadar) fetal ölüm;
• sakatlık;
• serebral palsi - kas tonusunda bir değişiklik (daha sıklıkla tonda bir artış) ile birlikte semptomatik bir motor bozuklukları kompleksi;
• tam işitme kaybı (işitme güçlüğü);
• körlük;
• gecikmiş psikomotor gelişim;
• safra durgunluğunun arka planına karşı reaktif hepatit (karaciğer iltihabı);
• psikovejetatif sendrom - bu hastalığın arka planına karşı zihinsel bir bozukluk (anksiyete, depresyon ortaya çıkar).

Yenidoğanın hemolitik hastalığının önlenmesi

Önleme, spesifik ve spesifik olmayan olarak ikiye ayrılır.

• Spesifik olmayan, kan grubu ve Rh faktörünün zorunlu olarak dikkate alınması ve gebeliklerin korunması ile doğru kan transfüzyonundan oluşur.
• Spesifik profilaksi, doğumdan sonraki ilk 24-48 saat içinde (annenin Rh-negatif ve fetüsün Rh-pozitif olması durumunda) anti-D immünoglobulin verilmesinden veya kürtajdan oluşur.
• Hamilelik sırasında antikor titresi artarsa, şunlara başvurun:
  • hemosorpsiyon kullanan detoksifikasyon yöntemleri (toksik maddeleri emebilen sorbentler (aktif karbon veya iyon değişim reçineleri) yoluyla özel bir aparatta kan geçirme);
  • 0 (I) Rh-negatif kan grubunun yıkanmış eritrositleri ile 27 haftalık bir gestasyonel yaşta 3-4 kat intrauterin değişim kan transfüzyonu, ardından gebeliğin 29. haftasından başlayarak doğum.

bunlara ek olarak

Fetal eritrositler, özelliklerinde maternal eritrositlerden farklı olabilir.

• Bu tür kırmızı kan hücreleri plasentaya (anne ve fetüs arasında iletişim kuran ana organ) nüfuz ederse, yabancı maddeler (antijenler) haline gelirler ve bunlara yanıt olarak annenin vücudunda antikorlar üretilir (kan proteinleri olarak oluşan kan proteinleri). bakteriler, virüsler, toksinler dahil olmak üzere diğer maddelerin vücuda girmesinin sonucu).
• Bu antikorların fetüsün vücuduna nüfuz etmesi aşağıdakilere neden olabilir:
  • hemoliz (kırmızı kan hücrelerinin parçalanması);
  • anemi (hemoglobinde (oksijen taşıyan kan renklendirici madde) ve kanın birim hacmindeki kırmızı kan hücrelerinde azalma);
  • son derece tehlikeli sarılık (kanda aşırı bilirubin (safra pigmenti) ve metabolik ürünleri birikmesi nedeniyle vücut dokularının sarı boyanması).

Fetüsün ve yenidoğanın hemolitik hastalığı

Yenidoğanın kanında bulunan (babadan kalıtılan) ve annenin kanında bulunmayan çeşitli antijenler için anne ve fetüsün kanının uyumsuzluğundan kaynaklanan bir hastalık.

Çoğu zaman, annenin ve fetüsün kanının Rh antijeni için uyumsuz olması durumunda gelişir (200-250 doğumda 1 vaka). Wiener'e göre Rhesus gövdelerinin birkaç türü vardır - - Rh0, Rh", Rh". Fisher-Reiss'in önerisinde, Rh antijeninin türleri sırasıyla D, E ve C harfleriyle gösterilmeye başlandı.Genellikle, Rh çatışması Rh0, yani (D) antijeni için diğer türler için uyumsuzlukla gelişir - daha az sıklıkta. Hemolitik hastalığın nedeni ayrıca ABO sisteminin antijenleri için uyumsuzluk olabilir.

Rh + kanlı bir fetüs ile hamilelik sırasında Rh negatif kanı olan kadınların% 3-5'inde anti-Rh antikorları oluşur.

İlk hamilelik sırasında Rh çatışması olan çocukların doğma olasılığı daha düşüktür, bu ikinci veya üçüncü hamilelikte daha sık görülür. ABO uyumsuzluğu ile hastalık ilk hamilelik sırasında gelişebilir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı kendini aşağıdaki şekillerde gösterebilir:

1. çocuk cenin gelişimi sırasında ölür (20-30. haftada);

2. evrensel ödem ile doğar;

3. Erken şiddetli sarılık şeklinde veya

4. şiddetli anemi.

HMB ile fetüsün vücudundaki değişiklikler

Hiperbilirubineminin fetüsün durumu üzerinde fazla bir etkisi yoktur, çünkü annenin karaciğeri ortaya çıkan bilirubini nötralize etme işlevi görür. Hiperbilirubinemi yenidoğan için tehlikelidir.

Molitik olmayan hastalığı olan bir fetüste, abdominal distansiyon, deri altı ödem, olgunlaşmamış eritrosit formlarının baskın olduğu anemi, asit, genişlemiş karaciğer ve dalak, genişlemiş kalp boşlukları, hidrotoraks, akciğerlerde bolluk, böbreklerde eritropoez, kemik iliği- polisitemi. Plasenta ödemlidir, büyümüştür, genellikle fetüsün boyutunun %50'sine kadar büyür, fetüsün böbrekleri tarafından salgılanan pigmentler nedeniyle sarı renktedir.

Hemolitik hastalık genellikle yenidoğanda gelişir- doğum sırasında, göbek kordonu kesilmeden önce maternal antikorlar kan dolaşımına girer.

Doğumdan sonra, yenidoğanın dokularında toksik dolaylı birikir. kafeslerde gergin sistem hücresel solunum süreçleri bozulur.

Plasenta yoluyla antikorların penetrasyonu için aşağıdaki seçenekler mümkündür:

1. hamilelik sırasında, bu da doğumsal HDN formlarına yol açar

2. doğum sonrası ikterik formun gelişmesine yol açan doğum sırasında;

Yenidoğanda HMB'yi teşhis etmek için doğumdan hemen sonra çocuk kan grubunu, Rh faktörünü, hemoglobini, bilirubin içeriğini ve kırmızı kan hücrelerinin sayısını belirlemek için testler yapar. Normalde hemoglobin 38.4 g / l, bilirubin - 11.97-47.88 μmol / l, eritrositler - 6.0 10|2 / l

Yenidoğanın hemolitik hastalık formları

hemolitik anemi- en kolay şekli. Yenidoğanın hemoglobin seviyesi ve kırmızı kan hücrelerinin sayısı düşüktür. Cilt soluk, karaciğer ve dalak hafifçe büyümüştür. Hemoglobin ve bilirubin içeriği normun alt sınırındadır. HMB'nin anemik formu, tam süreli veya yakın dönemli bir fetüste az miktarda Rh antikoruna maruz kalma nedeniyle ortaya çıkar. Fetüsün izoimmünizasyonu doğumda daha sık görülür. Hafif yaralanmanın ana semptomu anemidir.

Sarılık ile ilişkili hemolitik anemi- daha sık ortaya çıkar, hastalığın daha şiddetli bir formu olarak karakterize edilir.Hiper veya normokromik anemi, sarılık ve hepatosplenomegali ile karakterizedir. Amniyotik sıvı, orijinal kayganlaştırıcı, göbek kordonu, meyve zarları ve göbek kordonunun yanı sıra sarılık bir renklendirmeye sahiptir. Dolaylı bilirubin içeriği, normun üst sınırından 10-20 µmol/l daha fazladır. Yenidoğanın durumu ağır ve kötüleşiyor. Bilirubindeki saatlik artış 5-10 kat ise, merkezi sinir sistemine zarar veren "nükleer sarılık" gelişir. Bu gibi durumlarda körlük, sağırlık, zihinsel engellilik oluşabilir. Hemoglobin içeriği normalin altındadır. İkterik form, antikorlar kısa bir süre için olgun bir fetüs üzerinde hareket ederse oluşur. Bulaşıcı komplikasyonlar sıklıkla katılır - zatürree, solunum sıkıntısı sendromu, omfalit. 7 günlük yaşamdan sonra, fetüsün kanına giren antikorların patojenik etkisi durur.

Sarılık ve düşme ile ilişkili hemolitik anemi- hastalığın en şiddetli şekli. Yenidoğanlar ya ölü doğar ya da erken neonatal dönemde ölürler. Hastalığın belirtileri şunlardır: anemi, sarılık ve genel ödem (assit, anasarca), şiddetli splenomegali. Hemorajik sendrom gelişebilir. Maternal antikorların plasenta yoluyla penetrasyonu her zaman gerçekleşmez, fetal lezyonun şiddeti her zaman hamile bir kadının kanındaki Rh antikorlarının titresine (konsantrasyonuna) karşılık gelmez.

Fetal HMB tedavisi

18 haftalık hamilelikten sonra ultrason kontrolü altında intrauterin kan transfüzyonu yapın. Rahim içi kan transfüzyonu hamilelik için bir şans verir.

Hemotransfüzyon gerçekleştirme tekniğine göre ayrılır:

karın içi- 22 haftaya kadar hamilelik,veya intravasküler transfüzyon mümkün değilse. deldi karın, rahim duvarı, fetüsün karın boşluğu. Tek grup ve Rh negatif eritrosit kitleleri tanıtılır. absorpsiyondan sonra lenf sistemi ulaşır dolaşım sistemi fetüs. Ayrıca kan grubu, Rh faktörü, fetal karyotip, hemoglobin tespiti için numuneler alınır.

damar içi- kordosentez yapılır. Göbek kordonunun damarı plasenta yakınında delinir, analiz için kan alınır (fetüsün hematokritik sayısı belirlenir), bir eritrosit kütlesi enjekte edilir, analiz ve tedaviyi değerlendirmek için tekrar kan alınır. Bileşenler doğrudan fetüsün kanına aktarılır ve bu da hayatını olumlu bir sonuçla kurtarır.

L yenidoğanın hemolitik hastalığının tedavisi

Aşağıdaki yöntemler en etkilidir:

1. yedek kan nakli Rh antikorları ve bilirubinin atıldığı bir yenidoğan. Hamilelik sırasında annede antikor titresinde 1:16 ve üzerine bir artış, yenidoğanda HMB konusunda neonatologu uyarmalıdır. Antikorların doğumdan önce azalması en olumsuzdur, bu da onların fetüse taşındığını gösterir. Cildin sarılık lekelenmesi, peynirli kayganlık, plasenta, amniyotik sıvı, fetal karaciğerin şişmesi ve genişlemesi varlığında ciddi bir hemolitik hastalık şekli varsayılabilir.

Bilirubin ensefalopatisi için risk faktörleri şunları içerir:

o yenidoğanın düşük ağırlığı - 1500 gr'dan az.

o Düşük toplam protein içeriği 50 g/l'den az - - hipoproteinemi

o Düşük glikoz - 2,2 mmol / l'den az - hipoglisemi

o Düşük hemoglobin içeriği - 140 g / l'den az - anemi

o Fetüsün intrauterin enfeksiyonu, ilk gün sarılık görünümü

Replasman kan transfüzyonu için endikasyonlar:

o doğumdan hemen sonra veya yaşamın ilk saatlerinde sarılık görünümü;

o Yaşamın ilk saatlerinde bilirubinde saatlik hızlı artış 6.8 mmol/l

o hemoglobin seviyesi 30 g/l'nin altında.

Değişim transfüzyonu için tek grup veya 0(1) grup Rh negatif kırmızı kan hücreleri ve plazma [tek grup veya AB(IV)] kullanılır.

AB0 sisteminde çakışma olması durumunda, eritrosit kütlesi AB (IV) grubunun plazmasında asılı kalan grubun 0 (1) kütlesi olmalıdır. Nadir faktörler nedeniyle kan uyuşmazlığı olması durumunda, bireysel bir donör seçimi yapılır.

Yenidoğanda 40-50 ml kan alınır ve aynı miktarda eritrosit kitlesi enjekte edilir. Tekrarlanan replasman transfüzyonu ile doz 2 kat azalır. Toplam eritrosit kütlesi hacmi, çocuğun vücut ağırlığının 1 kg'ı başına 70 ml'dir.

Değişim transfüzyonu, toksik hemoliz ürünlerini, dolaylı bilirubini, antikorları ve interstisyel metabolizmanın az oksitlenmiş ürünlerini yenidoğanın vücudundan çıkarmak için etkilidir. Olası Komplikasyonlar: kalp yetmezliği, hava embolisi, enfeksiyon, anemi, hemorajik sendrom.

2. Fototerapi- Yenidoğanın floresan lamba ile ışınlanması Fototerapi, derideki ve kılcal damarlardaki serbest bilirubinin, fetüsün idrarı ve safrasıyla atılan toksik olmayan metabolitlere (biliverdin) dönüşmesini destekler. Bu durumda albüminler bilirubini bağlama yeteneklerini kaybederler. Işık, yeni doğmuş bir bebeğin cildine 2 cm derinliğe kadar nüfuz eder.

Fototerapi endikasyonları:

o konjugatif sarılık (term yenidoğanlarda) dolaylı bilirubin 170-188 µmol/l'ye kadar serumda

o Rh faktörü ve grup uyumsuzluğuna göre yenidoğanın hemolitik hastalığı;

o şiddetli hemolitik hastalık formunda replasman kan transfüzyonundan sonraki durum;

o hiperbilirubinemi gelişimi için risk altındaki yenidoğanlarda önleme (perinatal hipoksi, olgunlaşmamış ve prematüre yenidoğanlar, bozulmuş termoregülasyon).

Yenidoğanlar toksik etkiler geliştirebilir - eritem, dağıtım, yanıklar, hipohidrasyon. Direkt bilirubin değerleri 85 µmol/l'den fazla olduğunda durur.

3. İntravenöz immünoglobulinlerle tedavi. Yüksek dozlarda immünoglobulinler, sitotoksik antijen-antikor reaksiyonunda yer alan Fc reseptörlerini bloke eder ve böylece hiperbilirubinemiyi azaltır.

Yenidoğanlara 3 gün boyunca günde 800 mg/kg dozunda ImBio-immünoglobulinler intravenöz olarak enjekte edilir. Fototerapi ile birleştirin.

İleyenidoğanın HMB'sinin karmaşık tedavisi kan değişimi, fototerapi ve intravenöz uygulama immünoglobulin - patolojinin sıklığını ve şiddetini azaltır, çocukların gelişiminin prognozunu iyileştirir.

Rh-pozitif bir fetüs ile ilk gebelikten sonra, Rh-negatif kadınların %10'unda duyarlılık oluştuğuna inanılmaktadır. Sonraki her gebelikte %10'u Rh pozitif bir fetüs ile aşılanır.

1000 doğumdan 170'inde Rh negatif kan olacaktır. Bunlardan 100 kadın Rh pozitif bir çocuğa sahip olacak.

Rh duyarlılığının spesifik önlenmesi yönteminin katı bir şekilde uygulanmasıyla, Rh çatışması hamileliği problemini pratik olarak çözmek mümkündür.

Kendine iyi bak!