Kazanės valstija

Technologijos universitetas

abstrakčiai

"Miksomatozė mitralinis vožtuvas"

Užbaigta:

mokinys gr.41-91-42

Chismijevas Rišatas

Patikrinta:

Vyresnysis dėstytojas

Khusnutdinova R. G.

Kazanė 2009 m

mitralinio vožtuvo miksomatozė

1. Pratarmė

2. Etiologija ir patogenezė

3. Klasifikacija

4. Klinikinis vaizdas

5. Gydymas

6. Prevencija

7. Prognozė

Nuorodos

1. Pratarmė

Mitralinio vožtuvo prolapsas – vieno ar abiejų mitralinio vožtuvo lapelių lenkimas į kairiojo prieširdžio ertmę kairiojo skilvelio sistolės metu. Tai viena iš labiausiai paplitusių širdies vožtuvų aparato pažeidimo formų. Mitralinio vožtuvo prolapsas gali būti kartu su kitų vožtuvų prolapsu arba kartu su kitomis nedidelėmis širdies anomalijomis.

2. Etiologija ir patogenezė

Pagal kilmę išskiriamas pirminis (idiopatinis) ir antrinis mitralinio vožtuvo prolapsas. Pirminis mitralinio vožtuvo prolapsas yra susijęs su displazija jungiamasis audinys, kuri pasireiškia ir kitomis vožtuvo aparato sandaros mikroanomalijomis (vožtuvo ir papiliarinių raumenų struktūros pakitimai, sutrikęs pasiskirstymas, netinkamas tvirtinimas, stygų sutrumpėjimas ar pailgėjimas, papildomų stygų atsiradimas ir kt.). Jungiamojo audinio displazija formuojasi veikiant įvairiems patologiniams veiksniams, turintiems įtakos vaisiui jo intrauterinio vystymosi metu (preeklampsija, ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos ir motinos profesiniai pavojai, nepalankios aplinkos sąlygos ir kt.). 10-20% atvejų mitralinio vožtuvo prolapsas yra paveldimas iš motinos. Tuo pačiu metu 1/3 probandų šeimų nustatomi giminaičiai, turintys jungiamojo audinio displazijos ir/ar psichosomatinių ligų požymių. Jungiamojo audinio displazija taip pat gali pasireikšti su miksomatine vožtuvo lapelių transformacija, susijusia su paveldimu kolageno struktūros sutrikimu, ypač III tipo. Tuo pačiu metu dėl per didelio rūgščių mukopolisacharidų kaupimosi smailės audinys (kartais ir vožtuvo žiedas bei stygos) proliferuoja, o tai sukelia prolapso efektą.

Antrinis mitralinio vožtuvo prolapsas lydi arba komplikuojasi įvairių ligų. Antrinio mitralinio vožtuvo prolapso, kaip ir pirminio, atveju didelę reikšmę turi pradinis jungiamojo audinio silpnumas. Taigi, jis dažnai kai kuriuos lydi paveldimi sindromai(Marfano sindromas, Ehlers-Danlo-Chernogubov sindromas, įgimta kontraktūra arachnodaktilija, netobula osteogenezė, elastinė pseudoksantoma), taip pat įgimtos širdies ydos, reumatas ir kitos reumatinės ligos, nereumatinis karditas, kardiomiopatija, kai kurios aritmijos formos, autonominės distonijos sindromas, endokrininė patologija (hipertiroidizmas) ir kt. Mitralinio vožtuvo prolapsas gali būti įgyta miksomatozė, uždegiminiai vožtuvų struktūrų pažeidimai, sutrikęs miokardo ir papiliarinių raumenų susitraukimas, vožtuvų ir skilvelių disproporcija, asinchroninis įvairių širdies dalių aktyvumas, dažnai stebimas sergant pastarųjų įgimtomis ir įgytomis ligomis. Formuojantis mitralinio vožtuvo prolapso klinikiniam vaizdui, autonominės sistemos disfunkcijai nervų sistema. Be to, svarbūs medžiagų apykaitos sutrikimai ir mikroelementų, ypač magnio jonų, trūkumai.

Širdies vožtuvo aparato struktūrinis ir funkcinis nepilnavertiškumas lemia tai, kad kairiojo skilvelio sistolės laikotarpiu mitralinio vožtuvo lapeliai nukrypsta į kairiojo prieširdžio ertmę. Su laisvosios vožtuvų dalies prolapsu, kartu su jų nepilnu užsidarymu sistolės metu, auskultatyvinis atskirų mezosistolinių paspaudimų, susijusių su per dideliu stygų įtempimu, įrašymas. Laisvas vožtuvo lapelių kontaktas arba jų išsiskyrimas sistolės metu lemia įvairaus intensyvumo sistolinį ūžesį, rodantį mitralinio nepakankamumo išsivystymą. Povalvulinio aparato pokyčiai (stygų pailgėjimas, papiliarinių raumenų susitraukimo gebėjimo sumažėjimas) taip pat sudaro sąlygas mitralinio nepakankamumo atsiradimui arba sustiprėjimui.

3. Klasifikacija

Nėra visuotinai priimtos mitralinio vožtuvo prolapso klasifikacijos. Be mitralinio vožtuvo prolapso atskyrimo pagal kilmę (pirminė ar antrinė), įprasta atskirti auskultacines ir „tyliąsias“ formas, nurodyti prolapso vietą (priekinis, užpakalinis, abu lapeliai), jo sunkumą (I laipsnis - nuo Nuo 3 iki 6 mm, II laipsnis - nuo 6 iki 9 mm, III laipsnis - daugiau nei 9 mm), atsiradimo laikas, susijęs su sistole (ankstyva, vėlyvoji, holosistolinė), mitralinio nepakankamumo buvimas ir sunkumas. Taip pat įvertinama autonominės nervų sistemos būklė, nustatomas mitralinio vožtuvo prolapso tėkmės tipas, atsižvelgiama į galimas komplikacijas ir baigtis.

4. Klinikinis vaizdas

Mitralinio vožtuvo prolapsui būdingi įvairūs simptomai, kurie pirmiausia priklauso nuo jungiamojo audinio displazijos sunkumo ir autonominių pokyčių.

Vaikų, sergančių mitralinio vožtuvo prolapsu, skundai yra labai įvairūs: nuovargis, galvos skausmai, galvos svaigimas, alpimas, dusulys, skausmas širdyje, širdies plakimas, sutrikusio širdies darbo pojūtis. Būdingas sumažėjęs fizinis pajėgumas, psichoemocinis labilumas, padidėjęs jaudrumas, dirglumas, nerimas, depresinės ir hipochondrinės reakcijos.

Daugeliu atvejų, esant mitralinio vožtuvo prolapsui, nustatomi įvairūs jungiamojo audinio displazijos pasireiškimai: asteninis kūno sudėjimas, aukštas ūgis, sumažėjęs kūno svoris, padidėjęs odos elastingumas, prastas raumenų vystymasis, sąnarių hipermobilumas, laikysenos sutrikimas, skoliozė, deformacija. krūtinė, pterigoidinės mentės, plokščiapėdystė, trumparegystė. Pastebimas akių ir spenelių hipertelorizmas, savita ausies kaušelių struktūra, gotikinis gomurys, sandalo formos tarpelis ir kitos smulkios raidos anomalijas. Jungiamojo audinio displazijos visceralinės apraiškos yra nefroptozė, struktūros anomalijos tulžies pūslė ir kt.

Dažnai su mitralinio vožtuvo prolapsu, pasikeitus širdies ritmui ir kraujo spaudimas daugiausia dėl hipersimpatikotonijos. Širdies ribos dažniausiai neišplečiamos. Informatyviausi auskultaciniai duomenys: dažniau girdimi pavieniai spragtelėjimai arba jų derinys su vėlyvuoju sistoliniu ūžesiais, rečiau – pavienis vėlyvas sistolinis ar holosistolinis ūžesys. Paspaudimai registruojami sistolės viduryje arba pabaigoje, dažniausiai širdies viršūnėje arba penktame auskultacijos taške. Jie nevykdomi už širdies srities ir neviršija antrojo tono garsumo, gali būti laikini arba nuolatiniai, atsirasti arba sustiprėti vertikali padėtis ir fizinio aktyvumo metu. Širdies viršūnėje girdimas izoliuotas vėlyvas sistolinis ūžesys (šiurkštus, „draskymas“) (geresnė padėtis kairėje pusėje); jis atliekamas pažasties srityje ir sustiprinamas vertikalioje padėtyje. Holosistolinis ūžesys, atspindintis mitralinio regurgitacijos buvimą, užima visą sistolę, yra stabilus. Kai kuriems pacientams girdimas akordų „čirškėjimas“, susijęs su vožtuvų struktūrų vibracija. Kai kuriais atvejais (su „tyliu“ mitralinio vožtuvo prolapso variantu) auskultinių simptomų nėra. Antrinio mitralinio vožtuvo prolapso simptomai yra panašūs į pirminio ir yra derinami su būdingomis apraiškomis gretutinė liga(Marfano sindromas, įgimtos širdies ydos, reumatinė širdies liga ir kt.). Mitralinio vožtuvo prolapsas pirmiausia turi būti atskirtas nuo įgimto ar įgyto mitralinio vožtuvo nepakankamumo, sistolinio ūžesio, kurį sukelia kiti nežymių širdies vystymosi anomalijų variantai, ar vožtuvo disfunkcijos. Echokardiografija yra pati informatyviausia, padedanti teisingai įvertinti aptiktus širdies pakitimus.

5. Gydymas

Mitralinio vožtuvo prolapso gydymas priklauso nuo jo formos, klinikinių simptomų sunkumo, įskaitant širdies ir kraujagyslių bei autonominių pokyčių pobūdį, taip pat nuo pagrindinės ligos savybių.

Naudojant „tyliąją“ formą, gydymas apsiriboja bendromis priemonėmis, kuriomis siekiama normalizuoti vaikų vegetacinę ir psichoemocinę būklę, nesumažinant fizinio aktyvumo.

Auskultaciniame variante vaikai, kurie patenkinamai toleruoja fizinė veikla ir neturi pastebimų EKG anomalijų, gali atlikti kūno kultūrą grupėje. Vienintelė išimtis yra mankšta susijęs su staigiais judesiais, bėgimu, šokinėjimu. Kai kuriais atvejais būtina atleisti nuo dalyvavimo konkursuose.

Nustačius mitralinį regurgitaciją, ryškius repoliarizacijos procesų EKG pažeidimus, ryškias aritmijas, būtinas reikšmingas fizinio aktyvumo apribojimas individualiai pasirenkant mankštos terapijos kompleksą.

Gydant vaikus, sergančius mitralinio vožtuvo prolapsu, didelę reikšmę turi autonominių sutrikimų, tiek nemedikamentinių, tiek vaistų, korekcija. Esant skilvelių repoliarizacijos pažeidimams (pagal EKG), naudojami vaistai, gerinantys miokardo metabolizmą [kalio orotatas, inozinas (pavyzdžiui, riboksinas), vitaminai B5, B15, levokarnitinas ir kt.]. Veiksmingi vaistai, koreguojantys magnio apykaitą, ypač oroto rūgštis, magnio druska (magnerot). Kai kuriais atvejais (su nuolatine tachikardija, dažnomis skilvelių ekstrasistolėmis, pailgėjusia intervalas Q-T, nuolatiniai repoliarizacijos procesų pažeidimai), R-blokatorių (propranololio) skyrimas yra pagrįstas, jei reikia - antiaritminiai vaistai kitos klasės. Esant ryškiems vožtuvo aparato pokyčiams, jie rodomi (ypač kartu su chirurginė intervencija) profilaktiniai antibiotikų terapijos kursai, siekiant išvengti infekcinio endokardito išsivystymo. turi būti konservatyvus arba chirurginis gydymas lėtinės infekcijos židiniai.

At mitralinis nepakankamumas, kartu su sunkia, gydymui atsparia širdies dekompensacija, taip pat kartu su infekciniu endokarditu ir kitomis sunkiomis komplikacijomis (ryškiomis aritmijomis), galima atlikti chirurginę mitralinio vožtuvo prolapso korekciją (atstatomąją operaciją arba mitralinio vožtuvo pakeitimą).

6. Prevencija

Prevencija daugiausia skirta užkirsti kelią esamos vožtuvų ligos progresavimui ir komplikacijų atsiradimui. Šiuo tikslu atliekamas individualus fizinio aktyvumo ir būtinos medicininės bei rekreacinės veiklos parinkimas, adekvatus kitų esamų patologijų (su antriniu mitralinio vožtuvo prolapsu) gydymas. Vaikai, sergantys mitralinio vožtuvo prolapsu, reguliariai stebimi ambulatoriškai, atliekant reguliarius tyrimus (EKG, echokardiografiją ir kt.).

7. Prognozė

Vaikų mitralinio vožtuvo prolapso prognozė priklauso nuo jo kilmės, mitralinio vožtuvo morfologinių pokyčių sunkumo, regurgitacijos laipsnio, komplikacijų buvimo ar nebuvimo. AT vaikystė mitralinio vožtuvo prolapsas paprastai vyksta palankiai. Vaikų mitralinio vožtuvo prolapso komplikacijos yra retos. Galbūt ūminis vystymasis (dėl stygų atskyrimo su plaučių venų hipertenzija) arba lėtinis mitralinis nepakankamumas, infekcinis endokarditas, sunkios aritmijos formos, tromboembolija, staigios mirties sindromas, dažniausiai aritmogeninio pobūdžio. Komplikacijų vystymasis, vožtuvų sutrikimų progresavimas ir mitralinio regurgitacija neigiamai veikia prognozę. Mitralinio vožtuvo prolapsas, atsirandantis vaikui, brandesniame amžiuje gali sukelti sunkiai koreguojamus sutrikimus. Atsižvelgiant į tai, reikia laiku diagnozuoti, tiksliai įgyvendinti būtinas terapines ir prevencines priemones vaikystėje.

Nuorodos

1. Vaikų ligos. Baranovas A.A. // 2002 m.


Panašūs dokumentai

    Mitralinio vožtuvo prolapsas yra mitralinio vožtuvo lapelių išsipūtimas arba nukritimas į kairiojo prieširdžio ertmę. Istoriniai mitralinio vožtuvo prolapso aspektai. Paplitimas, klinika, diagnostika, gydymas, komplikacijos, ligos eiga ir prognozė.

    santrauka, pridėta 2014-08-16

    Mitralinio vožtuvo sandara, anatominiai komponentai. Vidutinio sistolinio paspaudimo (paspaudimų) auskultinis reiškinys, nesusijęs su kraujo išsiliejimu. Mitralinio vožtuvo prolapso dažnis. Patogenezė ir klinikinis vaizdas. Pagrindiniai diagnostikos metodai.

    pristatymas, pridėtas 2014-02-26

    Vidinė mitralinio vožtuvo prolapso pasireiškimo struktūra (Barlow sindromas). Įgimtos ir įgytos prolapso priežastys. Instrumentinio tyrimo duomenys. Širdies ligų diagnozavimo metodai. Chirurgija dėl mitralinio vožtuvo prolapso.

    santrauka, pridėta 2014-09-27

    Mitralinio vožtuvo nepakankamumo ypatumai – širdies liga, kai dėl mitralinio vožtuvo pažeidimo sistolės metu jo vožtuvai visiškai neužsidaro, todėl kraujas iš kairiojo skilvelio regurgituoja į kairįjį prieširdį.

    santrauka, pridėta 2010-09-09

    Klinikinės charakteristikos stenozė, mitralinio vožtuvo nepakankamumas ir prolapsas kaip pagrindinė mitralinio širdies liga. Mitralinio vožtuvo lapelių pažeidimo priežasčių nustatymas ir fazių aprašymas sergant reumatu. Širdies sričių elektrokardiograma.

    pristatymas, pridėtas 2013-12-07

    Mitralinio vožtuvo stenozė yra reumatinės širdies ligos pasekmė. Dažniausias simptomas yra dusulys, lydintis fizinį krūvį. Mitralinio vožtuvo nepakankamumas yra funkcinio vožtuvo aparato pažeidimo pasekmė.

    santrauka, pridėta 2009-04-17

    Širdies „aortos“ konfigūracijos nustatymas, kairiojo skilvelio padidėjimas ir kylančiosios aortos išplėtimas. Medicininis ir chirurginis gydymas. Mitralinio vožtuvo anatomija ir stenozė. Personažo pasirinkimas chirurginė intervencija. Ligoninės mirtingumas.

    santrauka, pridėta 2009-02-28

    Normali mitralinio vožtuvo morfologija ir ultragarsinė anatomija. MVP klasifikacija, genezė ir klinikinės bei instrumentinės charakteristikos. Chokardiografinė semiotika ir Doplerio echokardiografijos taikymas. Būdingos mitralinio nepakankamumo komplikacijos.

    Kursinis darbas, pridėtas 2012-03-30

    Vožtuvų pokyčiai, kuriuos sukelia reumatinis endokarditas. Širdies liga, kai dėl mitralinio vožtuvo pažeidimo sistolės metu jo vožtuvai visiškai neužsidaro. Kraujo regurgitacija iš kairiojo skilvelio į kairįjį prieširdį.

    pristatymas, pridėtas 2014-12-04

    Aortos vožtuvo nepakankamumo etiologija ir patogenezė – antra pagal dažnumą širdies liga po mitralinio. Klinikinės apraiškos vice. Aortos nepakankamumo požymiai – „lydintis“ mažėjantis sistolinis ūžesys. Širdies ligų profilaktikos metodai.

Iš daugelio priežasčių, dėl kurių paprastai elastingi vožtuvai virsta miksomatiniais, galima išskirti šiuos pagrindinius veiksnius:
- paveldima miksomatinė vožtuvų transformacija;

Įgimtos lapelių, stygų ir atrioventrikulinio žiedo architektūros mikroanomalijos, sukeliančios miksomatinę vožtuvo transformaciją;

Miksomatozė kaip įgytas procesas.

Kai kuriais atvejais miksomatiniai vožtuvo pokyčiai gali atsirasti dėl genetinių priežasčių. Esant autosominiam dominuojančiam paveldėjimui, sindromo genai yra 16p12.1 (OMIM 157700), p11.2 (OMIM 607829) ir 13 chromosomose. Kitas lokusas randamas X chromosomoje ir sukelia reta forma MVP, kuri vadinama "su X susijusia miksomatine vožtuvų distrofija".

Kai kurie autoriai įtraukė šias nuostatas į paveldimai nustatytos miksomatozės histologinius pasireiškimus.

Pateikiamas faktas, kad spongiozės zonos storis mitraliniuose vožtuvuose (pagrindinė struktūra, gaminanti mukopolisacharidus) yra reguliuojamas genotipo. Spongiozės zonos sustorėjimas (daugiau kaip 60% viso lapelio storio) skatina MVP sindromą. Limfocitų paviršiaus antigenų (HLA antigenų) blanc-B lokusų buvimas yra susijęs su 50 kartų padidėjusia mitralinio vožtuvo lapelių miksomatinės degeneracijos tikimybe.

Pacientų, kuriems yra pirminis mitralinio vožtuvo prolapsas, odos kapiliarų architektūros ypatybės (pagal kapiliaroskopiją ir lazerinį Doplerio srauto matavimą) yra panašios į paveldimos ligos jungiamojo audinio (Marfano liga). Tai leido autoriams manyti, kad tarp pirminio mitralinio vožtuvo prolapso ir Marfano ligos yra fenotipinis kontinuumas, o pats MVP sindromas iš tikrųjų yra varginanti (neišsami) paveldimos jungiamojo audinio ligos forma. Šeiminis MVP pobūdis buvo patvirtintas 20% atvejų ir, kaip taisyklė, buvo stebimas probandų motinoms. 1/3 šeimyninių atvejų probando giminaičiams būdingi jungiamojo audinio nepilnavertiškumo požymiai: venų išsiplėtimas venos, piltuvėlio krūtinės deformacija, skoliozė, išvarža.

Yra žinoma, kad fibrilinas yra vienas iš struktūrinių su elastinu susijusių mikrofibrilių komponentų, esančių mitraliniame vožtuve. Su polimerazės pagalba grandininė reakcija C. Yosefy ir A. Ben Barak (2007) atskleidė fibrilino-1 geno polimorfizmą 15 egzone TT ir 27 egzone GG. Šis polimorfizmas buvo reikšmingai susijęs su MVP.

Mitralinio vožtuvo miksomatinės degeneracijos patogenezėje gali slypėti T4065C geno polimorfizmas, atsakingas už urokinazės-plazminogeno aktyvatoriaus gamybą.

Atlikus operacijos metu pašalintų miksomatinių vožtuvų lapelių imunohistocheminę analizę, nustatytas sutrikęs fibrilino, elastino, kolageno I ir III pasiskirstymas, lyginant su normaliais vožtuvais.

Eksperimentinių tyrimų metu nustatytas NADPH-diaforazės aktyvumo padidėjimas miksomatiniuose vožtuvuose.

Buvo nustatytas ryšys tarp angiotenziną konvertuojančio fermento geno polimorfizmo ir mitralinio vožtuvo prolapso, ypač M235T geno.

Miksomatozė taip pat gali atsirasti dėl įgimtų smailių, stygų ir atrioventrikulinio žiedo architektūros mikroanomalijų, kurios laikui bėgant tampa ryškesnės dėl pasikartojančių mikrotraumų hemodinaminių poveikių fone, kartu su pertekline daugiausia III tipo kolageno gamyba stromoje. vožtuvo.

Yra hipotezė dėl pirminio mitralinio vožtuvo jungiamojo audinio aparato vystymosi defekto, pastarasis derinamas su padidėjusiu disembriogenezės stigmų skaičiumi.

Įgimtų mitralinio vožtuvo mikroanomalijų hipotezės patvirtinimas yra didelis dažnis sausgyslių stygų pasiskirstymo į mitralinius lapelius, nenormalių stygų kairiajame skilvelyje aptikimo dažnis.

Šios anomalijos pasireiškė ir sveikų vaikų, neturinčių mitralinio vožtuvo prolapso sindromo, kontrolinės grupės. Tačiau tokios mikroanomalijos kaip dešinės atrioventrikulinės angos, kamieno išsiplėtimas plaučių arterija, Valsalvos sinusai ir nenormalus priekinio mitralinio lapelio stygų pasiskirstymas pirminėje MVP buvo pastebėti žymiai dažniau nei kontrolinėje.

Dauguma išvardintų mikroanomalijų yra susijusios su širdies jungiamojo audinio struktūromis. Kai kurios nedidelės anomalijos, pavyzdžiui, nenormalus stygų pasiskirstymas, gali būti tiesiogiai susijusios su MVP sindromu, kuris yra priežastinis veiksnys. Kitos anomalijos, tokios kaip didžiųjų kraujagyslių išsiplėtimas, vainikinis sinusas ir kt., rodo jungiamojo audinio struktūrų menkumą.

Ypač svarbūs yra nenormaliai pritvirtinti povalvulinio aparato sausgyslių stygos. Daugelis autorių mano, kad jie yra mitralinio vožtuvo prolapso priežastis.

Įgimtos širdies mikroanomalijos, mūsų duomenimis, reikšmingai dažniau pasireiškė vaikams, turintiems pirminį MVP, kurių motinos nėštumo metu dirbo chemijos pramonėje (vandenilio sulfidas, anglies disulfidas). Mitralinio vožtuvo prolapsas daug dažniau pasitaiko vaikams, gimusiems ir gyvenantiems ekologiškai nepalankiose vietovėse (Aralo sritis, Ust-Kamenogorskas). Ekologinių bėdų eroje šis faktas turi didelę reikšmę širdies ir jos jungiamojo audinio elementų disembriogenezės supratimui ir kilmei.

Kai kurios įgimtos anomalijos sukelia mitralinio lapelio prolapsą, kartu su mitralinio regurgitacija. Pavyzdžiui, sunkus mitralinio vožtuvo prolapsas su holosistoliniu ūžesiais ir mitralinio regurgitacija pastebimas nesant komisuralinių mitralinio vožtuvo sausgyslių siūlų. Ši anomalija nustatoma atliekant dvimatę Doplerio echokardiografiją ir, remiantis skrodimo duomenimis, pasitaiko 0,25 proc. Esant žiedinei ektazijai, pastebimas įgimtas mitralinis regurgitacija su dideliu prolapsu.

Daugelis autorių mano, kad miksomatozė yra įgytas procesas. Yra žinoma, kad miksomatinės stromos nedideliais kiekiais yra nepažeistų vožtuvų kaušeliuose. Jo lokalus arba difuzinis išplitimas nustatomas esant įvairiems vožtuvų pažeidimams, pvz.: sergant reumatinėmis širdies ligomis, įgimtu mitralinio nepakankamumu, infekciniu endokarditu. Šiuo atžvilgiu miksomatinė transformacija yra susijusi su nespecifine vožtuvo jungiamojo audinio struktūrų reakcija į bet kokį patologinį procesą.

„Embrioninės miksomatozės“ hipotezės šalininkai miksomatozę laiko dėl nepilnos vožtuvų audinių diferenciacijos, kai ankstyvoje embriono stadijoje susilpnėja jo vystymąsi skatinančių veiksnių įtaka. Tačiau šios hipotezės nepatvirtina epidemiologiniai prolapso dažnio tyrimai ontogenetinio vystymosi procese. Remiantis šia teorija, MVP turėtų dažniau pasireikšti mažiems vaikams, o to nepatvirtina populiacijos tyrimai.

Kartu su "miksomatinėmis" pirminio MVP priežastimis yra "miokardo" hipotezė, pagrįsta tuo, kad pacientams, sergantiems vožtuvo prolapsu, angiografiniai tyrimai rodo kairiojo skilvelio susitraukimo ir atsipalaidavimo pokyčius:
1) „smėlio laikrodis“;
2) apatinė bazinė hipokinezija;
3) neadekvatus kairiojo skilvelio ilgosios ašies sutrumpinimas;
4) nenormalus „balerinos kojos“ tipo kairiojo skilvelio susitraukimas;
5) hiperkinetinis susitraukimas;
6) priešlaikinis kairiojo skilvelio priekinės sienelės atsipalaidavimas.

Tokie asinerginio susitraukimo ir atsipalaidavimo variantai gali sukelti mitralinio vožtuvo disfunkciją, jo nusmukusį į kairįjį prieširdį sistolės metu. Tačiau kairiojo skilvelio miokardo kontraktilumo ir atsipalaidavimo pažeidimas randamas ne visiems pacientams, dažniausiai tai užfiksuota įgimtomis vaikų vainikinių arterijų anomalijomis ir koronarinė liga suaugusių širdžių.

Daugelis autorių didelę reikšmę mitralinio vožtuvo prolapso etiopatogenezėje skiria mikroelementų apykaitos pažeidimui. Magnio trūkumas laikomas pagrindiniu etiopatogenetiniu veiksniu, lemiančiu vožtuvo prolapsą.

Kai kurie autoriai mano, kad mitralinio vožtuvo prolapsas atsiranda dėl vožtuvų inervacijos pažeidimo, kuris atsiranda esant įvairiems autonominiams ir psichoemociniams sutrikimams. Nustatytas glaudus ryšys tarp mitralinio vožtuvo prolapso ir panikos sutrikimų, nervinės anoreksijos. Tačiau lapelių prolapso etiopatogenezė dėl sutrikusios vožtuvų inervacijos yra sudėtingesnė. Taigi, esant nervinei anoreksijai, kartu su inervacijos anomalijomis nustatomi medžiagų apykaitos ir mikroelementų sutrikimai, daugiausia hiponatremija, hipokalemija, hipochloremija, hipofosfatemija, hipoglikemija ir hiperazotemija.

Pastaraisiais metais buvo didelis skaičius publikacijos apie didelį MVP dažnį pacientams, turintiems vainikinių arterijų anomalijų, pavyzdžiui, bendrą vainikinių arterijų išsiskyrimą iš dešiniojo Valsalvos sinuso. Skrodimų duomenimis, įgimtos vainikinių arterijų anomalijos nustatomos 0,61% atvejų, o 30% - kartu su mitralinio vožtuvo prolapsu. MVP sindromas dažniausiai nustatomas, kai dešinioji vainikinė arterija nenormaliai kyla iš kairiojo arba ne vainikinio aortos sinuso. Tikėtina, kad nedidelės vainikinių arterijų anomalijos sukelia vietinę kairiojo skilvelio segmentų diskineziją, daugiausia papiliarinių raumenų srityje, o tai sukelia jų disfunkciją ir vožtuvo prolapsą. Taigi kairiojo skilvelio išemija daugiausia sukelia užpakalinio mitralinio lapelio, jo centrinės ir posteromedialinės skilčių prolapsą.

Antrinio mitralinio vožtuvo prolapso atsiradimas stebimas daugeliu būklių ir ligų. MVP pastebimas pacientams, kuriems yra paveldima jungiamojo audinio patologija (Marfano sindromas, Ehlers-Danlos sindromas, elastinė pseudoksantoma ir kt.), vožtuvų skilvelių disproporcija, neuroendokrininės anomalijos (hipertiroidizmas).

At paveldima patologija jungiamojo audinio, yra genetiškai nulemtas kolageno ir elastinių struktūrų sintezės defektas, glikozaminoglikanų nusėdimas vožtuvo stromoje.

Daugelis autorių MVP atsiradimą sieja su vožtuvo skilvelio disproporcija, kai mitralinis vožtuvas yra per didelis skilveliui arba skilvelis yra per mažas vožtuvui. Ši priežastis sukelia MVP atsiradimą daugumoje apsigimimųširdis, lydima kairiosios širdies „perkrovos“: Ebsteino anomalijos, atrioventrikulinis ryšys ir prieširdžių pertvaros defektas, nenormalus plaučių venų nutekėjimas ir kt.

Taigi mitralinio vožtuvo prolapsas yra polietiologinė liga, kurios genezėje didelę reikšmę turi ir genetiniai, ir aplinkos veiksniai. Kiekviena iš aukščiau pateiktų mitralinio vožtuvo prolapso hipotezių patvirtinama klinikinis vaizdas, kuris lemia fenotipinį sindromo polimorfizmą.

rezultatus išsami apklausa vaikams, sergantiems pirminiu MVP, rodo, kad šių vaikų lapelių prolapsą lemia keli veiksniai, iš kurių pagrindiniai yra vožtuvo jungiamojo audinio struktūrų nepakankamumas, nedidelės vožtuvo aparato anomalijos ir psichovegetacinė disfunkcija. hemodinamikos sutrikimas.

 Pagal apibrėžimą A.I. Martynova ir kt. (2000), miksomatinė degeneracija yra normalios jungiamojo audinio fibrilinių struktūrų architektonikos sunaikinimo ir praradimo procesas, kai kaupiasi rūgštiniai mukopolisacharidai be uždegimo požymių.

Dešimtojo dešimtmečio pradžioje japonų autoriai sukūrė miksomatinės degeneracijos echokardiografinius kriterijus. Jų jautrumas ir specifiškumas yra apie 75%. Tai apima didesnį nei 4 mm lapelio sustorėjimą ir sumažėjusį echogeniškumą.

Ultragarsinių tyrimų su pacientais, sergančiais MVP, patirtis leido naudoti EchoCG miksomatinės degeneracijos (MD) klasifikaciją, kurią pasiūlė G.I. Storožakovas, G.S. Vereshchagina, N.V.

Malysheva (2001) už praktinį darbą:
MD 0 – nėra vožtuvo aparato miksomatinių pažeidimų požymių.

MD I laipsnis - minimaliai išreikštas MD: nežymus mitralinio gaubto sustorėjimas (nuo 3 iki 5 mm), mitralinės angos lankinė deformacija per 1-2 segmentus, gaublių uždarymas, kaip taisyklė, nesutrikdomas.

MD II laipsnis - vidutiniškai ryškus MD: žymus vožtuvų sustorėjimas (5-8 mm) ir pailgėjimas, mitralinės angos kontūro deformacija per kelis segmentus, yra stygų tempimo požymių, rečiau jų pavieniai plyšimai. Galbūt vidutinis mitralinio žiedo tempimas, vožtuvų uždarymo pažeidimas.

MD III laipsnis - ryškus MD: mitraliniai lapeliai smarkiai sustorėję (daugiau nei 8 mm) ir pailgi, pažymėtas didžiausias prolapso gylis, daugybiniai stygų plyšimai, reikšmingas mitralinio žiedo išsiplėtimas, nėra uždarymo iš lapelių, pastebimas reikšmingas jų sistolinis atsiskyrimas, taip pat galimas daugiavožtuvinis prolapsas ir aortos šaknies išsiplėtimas. Kaip rodo autoriai, MD II-III laipsnio buvimą visada lydi vidutinio sunkumo ar sunkus mitralinio nepakankamumo išsivystymas. Miksomatinės degeneracijos pavyzdžiai pateikti paveikslėlyje.

Asmenų, sergančių miksomatine lapelio degeneracija, nustatymas yra labai svarbus dėl šių priežasčių:
- visos MVP komplikacijos (staigi mirtis, sunkus mitralinio vožtuvo nepakankamumas, reikalaujantis chirurginio gydymo, bakterinis endokarditas ir insultai) 95–100% atvejų buvo pastebėtos tik esant miksomatinei vožtuvų degeneracijai;

Su amžiumi progresuoja miksomatinio vožtuvo degeneracija.

Taigi, esant miksomatinei vožtuvo degeneracijai, mitralinis regurgitacija progresuoja su amžiumi. Pasak Y.B. Deng ir kt. (1990), tarp pacientų, sergančių miksomatiniu MVP, mitralinis regurgitacija buvo nustatyta 29% pacientų, jos dažnis beveik padvigubėjo per 4 metų stebėjimo laikotarpį.

16 vaikų (10 berniukų, 6 mergaitės) stebėta mitralinio vožtuvo miksomatine degeneracija. Šiems vaikams mitralinio vožtuvo prolapsas 5 atvejais buvo derinamas su triburio vožtuvo prolapsu ir vienu atveju su prolapsu aortos vožtuvas. Doplerio tyrimo metu visiems vaikams buvo nustatyta miksomatinė degeneracija ir mitralinis regurgitacija.

Būdinga, kad esant miksomatinei vožtuvo degeneracijai, išorinių fenotipinių jungiamojo audinio displazijos požymių nėra arba jie yra lengvi. Dėl šios priežasties MVP su miksomatine degeneracija laikome nepriklausomu nosologinė grupė greičiausiai dėl genetinių mechanizmų.

Daug širdies ir kraujagyslių ligų debiutuoja pilnametystėje arba atsitiktinai nustatomi profilaktinių tyrimų metu.

Vienas iš tokių scenarijų pavyzdžių yra mitralinio vožtuvo miksomatinė degeneracija.

Patologija reikalauja dinamiškos kontrolės ir konservatyvaus gydymo, kad būtų išvengta komplikacijų.

Kokia problema

Mitralinio vožtuvo miksomatozė yra liga, pagrįsta jo vožtuvų tūrio padidėjimu dėl kempinės sluoksnio, esančio tarp skilvelio ir prieširdžių vožtuvų paviršių. Šis procesas vyksta dėl pokyčių cheminė sudėtis ląstelių, kai jose gerokai padidėja mukopolisacharidų kiekis.

Visų tokių nukrypimų rezultatas yra vožtuvo prolapsas, palaipsniui sukeliantis daugybę patologinių procesų:

  • fibrozės reiškiniai vožtuvų paviršiuje;
  • sausgyslių stygų retinimas ir pailgėjimas;
  • kairiojo skilvelio pažeidimas, jo distrofija.

Pokyčiai yra negrįžtami, sukeliantys agresyvią pacientų valdymo taktiką.

Išskirtinės patologijos savybės yra šios:

Ligos sunkumą lemia vieno ar dviejų vožtuvų prolapso (nukritimo) laipsnis į kairiojo skilvelio ertmę. Miksomatinės degeneracijos sunkumas nustatomas širdies ultragarsu.

Laipsnio kriterijai

0 Miksomatinės degeneracijos požymių ultragarsu nėra, tačiau pradinius pokyčius galima aptikti tiriant histologines medžiagas

aš Neišreikštas vožtuvų sustorėjimas - ne daugiau kaip 0,03–0,05 cm; mitralinio vožtuvo anga tampa išlenkta

II Ryškus vožtuvų padidėjimas iki 0,08 cm, pažeidžiant jų visišką uždarymą, stygų įtraukimą į procesą

III Staigus sustorėjimas - daugiau nei 0,08 cm, kartu su stygų plyšimu, aortos šaknies išsiplėtimu

Taigi miksomatinė degeneracija yra panaši į mitralinio vožtuvo prolapsą, bet įvairių priežasčiųįvykis.

Kodėl susidaro patologiniai pokyčiai

Mitralinio vožtuvo lapelių miksomatinės degeneracijos atsiradimo priežastys nėra labai žinomos. Dažniausiai:

  • reumatas;
  • lėtinė reumatinė širdies liga;
  • antrinis prieširdžių pertvaros defektas;
  • įgimti defektai;
  • hipertrofinė kardiomiopatija;
  • širdies išemija.

Patologija visada vystosi antraeiliai. Svarbų vaidmenį vaidina paveldimas polinkis į miksomatinės degeneracijos atsiradimą.

Ligos simptomai

Ankstyvosiose patologinių pokyčių vystymosi stadijose pacientas nesiskundžia, arba jie yra dėl pagrindinės problemos. Kai progresuosite, pastebėsite:

Simptomų sunkumas didėja, kai didėja lapelio prolapso laipsnis.

Diagnostika

Mitralinio vožtuvo miksomatozė nustatoma remiantis kelių tyrimų rezultatais:

  • pacientų skundų įvertinimas;
  • istorijos duomenys;
  • objektyvus tyrimas;
  • papildomi tyrimo metodai.

Tyrimo metu būdingi auskultatiniai patologijos požymiai:

  • sistolinis paspaudimas;
  • vidurio sistolinis ūžesys;
  • holosistolinis ūžesys.

Išskirtinis miksomatinės degeneracijos auskultatyvinio vaizdo bruožas yra jo kintamumas (gebėjimas keistis nuo apsilankymo iki apsilankymo).

Iš papildomo tyrimo gydytojas paskiria:

Tokios išsamios diagnostikos reikia norint nustatyti tolesnę paciento valdymo ir gydymo stebėjimo taktiką.

Gydymo metodai

0–I laipsnio mitralinio vožtuvo kaušelių miksomatinei degeneracijai agresyvių priemonių nereikia. Gydytojai tuo pačiu pasirenka laukiamą taktiką, reguliariai vertindami paciento būklę. Specifinis gydymas nėra atliekamas. Pacientui pateikiamos kelios bendros rekomendacijos:

Pacientams, kuriems yra didesnis laipsnis, skiriamas simptominis gydymas:

  • β blokatoriai;
  • kalcio antagonistai;
  • AKF inhibitoriai;
  • antiaritminiai vaistai.

Išsivysčius infekciniam endokarditui ar tromboembolijai, skiriama:

Didelę reikšmę turi įtaka paciento psichinei būklei. Šiems tikslams naudojami magnio preparatai, raminamieji vaistai.

Chirurginė korekcija atliekama su ryškia klinika, padidėja miksomatozės laipsnis.

Paciento valdymo taktiką kardiologas nustato individualiai.

Miksomatinė mitralinio vožtuvo degeneracija yra laipsniškai progresuojanti būklė, paveikianti vidutinio amžiaus ir senatvinių žmonių vožtuvo lapelių anatomiją ir funkciją.

Tikslios ligos priežastys nenustatytos, tačiau žinoma, kad panaši problema siejama su paveldimumu.

Paprastai ankstyvoje ar vidurinėje ligos stadijoje nustatomi širdies ūžesiai, kurie nepasireiškia kelerius metus ar visą gyvenimą.

Vėlesnėse ligos stadijose galimos komplikacijos, pasireiškiančios aritmija, širdies nepakankamumu, sunkiais atvejais – staigi mirtimi.

Vaistų terapija yra skirta sulėtinti degeneracijos eigą, pašalinti galimi simptomai ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Miksomatinės degeneracijos ypatybės

Miksomatinė mitralinio vožtuvo degeneracija yra dažna širdies patologija. Ši liga turi daugybę pavadinimų (degeneracija, endokardiozė arba vožtuvo prolapsas). Tokia liga yra susijusi su mitraliniu vožtuvu, kuris atskiria kairįjį prieširdį ir kairįjį skilvelį. Visi pavadinimai yra su amžiumi susijusios širdies vožtuvų struktūrinių dalių degeneracijos, pasireiškiančios vožtuvo lapelių tempimu ir sustorėjimu, aprašymai. Tokiu atveju sutrinka vožtuvų užsidarymas ir per vieną ar porą vožtuvų atsiranda regurgitacija (atvirkštinė kraujotaka) su girdimi širdies ūžesiais. Vėliau degeneraciniai pokyčiai o padidėjus atvirkštinei kraujotakai didėja, plečiasi širdies skyriai. Gali atsirasti kitų komplikacijų (širdies aritmija, nepakankamumas ir kitos pavojingos būklės).

Ligos simptomai

Mitralinės degeneracijos simptomai skiriasi priklausomai nuo vožtuvo lapelių degeneracijos stadijos. Ankstyvoje vystymosi stadijoje sistoliniai ūžesiai nustatomi širdyje. Atsižvelgiant į pakitimų padidėjimo laipsnį, širdies ir kraujotakos padidėjimą, atsiranda kitų simptomų, kuriuos sudaro fizinio aktyvumo sumažėjimas, dusulys, apetito praradimas, alpimas, kosulys. Kai kuriais atvejais vėlesnėse ligos stadijose galima mirtis (to priežastis – hipertrofuoto kairiojo prieširdžio plyšimas arba vožtuvo lapelių plyšimas).

Ligos priežastys

Nepaisant to, kad miksomatinė degeneracija yra labai dažna liga, tikslių priežasčių iki šiol nenustatyta. Kai kuriems žmonėms polinkis į tokią ligą gali būti susijęs su paveldimu ar genetiniu pobūdžiu.

Dažnai miksomatinė degeneracija pastebima žmonėms, turintiems augimo problemų, taip pat kremzlės audinių susidarymo. Tai rodo ryšį tarp ligos ir nenormalaus vystymosi, jungiamojo audinio degeneracijos vožtuvo lapeliuose.

Dabar ekspertai atlieka tyrimus, pagrįstus hormoninių veiksnių įtakos tokios patologijos vystymuisi nustatymu.

Mitralinės degeneracijos diagnozė

Miksomatinį vožtuvo degeneraciją galima nustatyti bet kuriam asmeniui, aptikus sistolinį ūžesį mitraliniame vožtuve. Diagnozei patvirtinti dažniausiai atliekamas paciento fiziologinės būklės tyrimas, taip pat ultragarso procedūraširdis (echokardiograma).

Atsiradus simptomams, ekspertai rekomenduoja pasidaryti krūtinės ląstos rentgenogramą. Nustatant aritmiją, reikalinga elektrokardiograma. Šiuo metu nėra genetinių tyrimų ar tyrimų, kuriais būtų siekiama nustatyti patologiją, pagrįstą kraujo tyrimais.

Miksomatinės degeneracijos gydymas

Šiuo metu nėra veiksmingų prevencinių vaistų, galinčių sustabdyti vystymąsi ši liga. Nustačius sistolinį ūžesį ir minimalius širdies struktūros pakitimus, galima reguliariai atlikti tyrimą neskiriant specifinio gydymo vaistais.

Vėlesnėse ligos stadijose specialistai skiria gydymą, kurio tikslas – sumažinti hipertrofijos ir struktūrinių širdies pokyčių sukeltų nepageidaujamų simptomų pasireiškimą.

Ištikus širdies nepakankamumui, pacientui skiriami papildomi vaistai, šalinantys iš žmogaus organizmo susikaupusį skysčių perteklių, padedantys palaikyti širdies raumens darbingumą, kraujotaką gerinantys antiaritminiai vaistai.

Dažnai reikalingas vaistų derinys. Tai padeda išlaikyti gyvenimo kokybę. Miksomatinės degeneracijos gydymas priklauso nuo gretutinių ligų (ypač kepenų ir inkstų ligų) ir individualaus vaistų netoleravimo.

Prognozavimas

Miksomatinio mitralinio vožtuvo degeneracijos prognozė yra susijusi su ligos stadija diagnozės nustatymo metu, įskaitant ligos vystymosi greitį. Ši patologija pasireiškia kai kuriems pacientams ankstyvame amžiuje, kai kuriems pacientams pastebima greita ligos eiga. Dažniausiai miksomatinio vožtuvo degeneracija vystosi labai lėtai ir tyliai, per kelerius metus, todėl kai kuriems pacientams po sistolinio ūžesio nustatymo ilgą laiką gali nebūti simptomų. Išsivysčius širdies nepakankamumui, vidutinė gyvenimo trukmė optimaliai gydant yra 6-18 mėnesių.

Atliko tyrimą

Tai morfologinių pokyčių, atsirandančių mitralinio vožtuvo lapeliuose, rinkinys. Jie atitinka jungiamojo audinio susilpnėjimą ir yra aprašomi morfologų, tirdami medžiagas, gautas širdies operacijos metu (žmonėms, sergantiems mitralinio vožtuvo prolapsu ir sunkiu, hemodinamiškai reikšmingu mitralinio nepakankamumu). Japonų autoriai 1990-ųjų pradžioje suformavo echokardiografinius miksomatinės degeneracijos rodiklius, kurių specifiškumas ir jautrumas yra maždaug 75 proc.

Tai apima lapelio sustorėjimą daugiau nei 4 mm ir sumažintą echogeniškumą. Labai svarbu nustatyti pacientus, sergančius miksomatine lapelio degeneracija, nes visos komplikacijos dėl mitralinio vožtuvo prolapso (insultas, bakterinis endokarditas, sunkus vožtuvo nepakankamumas, reikalaujantis chirurginis gydymas arba staigi mirtis) 95–100 procentų atvejų buvo pastebėta esant miksomatinei degeneracijai.

Kai kurie ekspertai mano, kad tokiems pacientams turėtų būti taikoma antibiotikų profilaktika nuo bakterinio endokardito (pavyzdžiui, danties ištraukimo metu).

Mitralinio vožtuvo prolapsas kartu su miksomatine degeneracija taip pat laikomas insulto priežastimi jauniems pacientams, kuriems nėra bendrai nustatytų insulto rizikos veiksnių (pirmiausia arterinės hipertenzijos).

Trumpalaikių išeminių priepuolių ir išeminių insultų dažnis jaunesniems nei 40 metų asmenims tirtas remiantis archyviniais duomenimis iš 4 sostinės ligoninių per penkerius metus. Ne vyresnių nei 40 metų žmonių tokių būklių skaičius buvo apie 1,4%. Jaunų pacientų insulto priežastys turėtų būti hipertenzija (20 proc. atvejų), tačiau 2/3 jaunų pacientų nenustatyta jokių rizikos veiksnių, galinčių sukelti išeminį smegenų pažeidimą.

Kai kuriems iš šių pacientų buvo atlikta echokardiografija, o 93 procentais atvejų buvo nustatytas mitralinio vožtuvo prolapsas, susijęs su miksomatine lapelio degeneracija.

Miksomatiškai modifikuoti lapeliai mitraliniame vožtuve gali tapti makro ir mikro trombų atsiradimo pagrindu, todėl endotelio sluoksnio praradimas, atsiradus nedidelėms opoms dėl padidėjusio mechaninio įtempimo, yra susijęs su trombocitų ir fibrino nusėdimu ant jų. Dėl to šių žmonių insultai yra tromboembolinės kilmės. Todėl asmenims, sergantiems miksomatine degeneracija ir mitralinio vožtuvo prolapsu, kai kurie ekspertai rekomenduoja kasdien vartoti mažas acetilsalicilo rūgšties dozes.