Catad_tema Epilepsija – straipsniai

Levetiracetamas jaunatvinei miokloninei epilepsijai gydyti (preliminarūs rezultatai)

K.Yu. Mukhinas, M. D. Tysiachina, A. S. Petrukhinas
Rusijos valstybinio Roszdravo medicinos universiteto Neurologijos ir neurochirurgijos skyrius, Valstybinė aukštojo profesinio mokymo įstaiga; Vaikų neurologijos ir epilepsijos centras, Maskva

Levetiracetamas nepilnamečių miokloninės epilepsijos gydymui (preliminarūs rezultatai)

K.Yu. Mukhin, M.D. Tysyachina, A.S. Petrukhinas

Šio tyrimo tikslas buvo ištirti levetiracetamo (Keppra, UCB) veiksmingumą ir toleravimą pacientams, sergantiems jaunatvine mioklonine epilepsija (JME). Ištyrėme 12 14–22 metų amžiaus pacientų, kuriems nustatyta JME diagnozė, 4 vyrus ir 8 moteris. Keppra 3 atvejais buvo paskirta kartu su kitais AED (valproatais, suksilepu), 9 atvejais – monoterapija (3 iš jų pradedant monoterapija). Stebėjimo laikotarpis buvo 7 mėnesiai. iki 3 metų. Nuolatinis taurinimasis epilepsijos priepuoliai buvo nustatyta 100% atvejų, visiškas blokavimas arba ryškus interictalinių epileptiforminių išskyrų indekso sumažėjimas EEG - 75%. Remiantis duomenimis, 5 iš 6 pacientų Keppra reikšmingai sumažino jautrumo šviesai apraiškas klinikinis vaizdas taip pat EEG rezultatai. Keppro įtaka epileptiforminiam aktyvumui buvo silpnesnė pacientų grupėje, kuriai buvo skirta politerapija (derinys su valproatu ar suksilepu) ir esant nebuvimui (2 pacientai). Šalutinis kepra terapijos poveikis buvo pastebėtas tik vienam pacientui (8%) Landolt priverstinio normalizavimo reiškinio forma.

Raktiniai žodžiai: epilepsija, jaunatvinė miokloninė epilepsija, gydymas, levetiracetamas.

Tyrimo tikslas – ištirti levetiracetamo (keppra, UCB) veiksmingumą ir toleranciją pacientams, sergantiems jaunatvine mioklonine epilepsija (JME). Buvo ištirta 12 pacientų, kuriems diagnozuotas JME, nuo 14 iki 22 metų, iš jų 4 vyrai ir 8 moterys. Keppra 3 atvejais buvo derinamas su kitais vaistais nuo epilepsijos (valproatais, suksilepu), 9 atvejais – kaip monoterapija (įskaitant pradinę monoterapiją 3 atvejais). Stebėjimo laikotarpis svyravo nuo 7 mėnesių iki 3 metų. 100% atvejų buvo pripažintas stabilus epilepsijos priepuolių palengvėjimas; 75 % pacientų buvo pasiektas visiškas blokavimas arba ryškus interictalinės epileptiforminės iškrovos indekso sumažėjimas EEG. Keppra neabejotinai sumažino jautrumo šviesai pasireiškimus 5 iš 6 pacientų, ką įrodė ir klinikinis vaizdas, ir EEG duomenys. Keppro įtaka epileptiforminiam aktyvumui buvo mažesnė pacientų grupėje, kuriai buvo skirta politerapija (kombinuota su valproatais ar suksilepu) ir nebuvimo atvejais (2 pacientai). Keppra terapijos šalutinis poveikis buvo pastebėtas tik 1 pacientei (8%), pasireiškiantis Landolt priverstinio normalizavimo reiškiniu.

raktiniai žodžiai: epilepsija, jaunatvinė miokloninė epilepsija, gydymas, levetiracetamas.

Nepilnamečių miokloninė epilepsija (JME) arba Janzo sindromas yra idiopatinės generalizuotos epilepsijos forma, kuriai būdinga paauglystė su masyvių miokloninių traukulių atsiradimu, daugiausia pasireiškiančių po pacientų pabudimo. Šiuolaikinėje literatūroje ligą pirmą kartą aprašė D. Janzas ir W. Christianas 1957 m. pavadinimu „impulsive petit mal“. Nuo tada mūsų šalyje ir užsienyje buvo paskelbta daug publikacijų apie šį sindromą, tačiau nustatyti tikslią diagnozę vis dar labai sunku. Pagrindinė gydytojų klaida – paviršutiniškai surinkta anamnezė, ligos istorijoje dėmesys sutelkiamas į generalizuotus konvulsinius priepuolius (GSP) ir nepaisant miokloninių priepuolių (MP). Panayiotopoulos C.P. ir kt. (1991) Londone atliko specialų statistinį JME diagnozavimo klaidų tyrimą. Autoriai pažymėjo, kad iš 70 jų tirtų pacientų 66 (91,4 proc.!) nebuvo nustatyta teisinga diagnozė. Be to, 1/3 šių pacientų buvo pakartotinai tiriami ir gydomi pirmaujančiose JK neurologinėse klinikose. Autorių pastebėjimais, JME teisingai diagnozuota tik vidutiniškai po 8,3 metų nuo ligos pradžios ir po 17,7 mėn. nuo apsilankymo specializuotoje neurologijos klinikoje momento. Tačiau JME yra labai dažna epilepsijos forma ir tikriausiai viena iš labiausiai paplitusių generalizuotos epilepsijos atveju. Jo dažnis tarp visų epilepsijos formų yra 5-12%, o tarp idiopatinių generalizuotų formų - iki 23%.

JME debiutas svyruoja nuo 7 iki 21 metų, maksimalus amžius yra 11–15 metų. MP – privalomas šios ligos priepuolių tipas. Miokloniniams priepuoliams būdingi žaibiški įvairių raumenų grupių trūkčiojimai; jie dažniau yra dvišaliai, simetriški, vienkartiniai arba daugybiniai, įvairaus amplitudės; dažnai pasitaikančios salvių serijos pavidalu. Mioklonusas lokalizuotas daugiausia pečių juostoje ir rankose, daugiausia tiesiamųjų raumenų grupėse. 30% pacientų miokloniniai traukuliai apima kojų raumenis, o pacientas jaučia staigų smūgį po keliais ir šiek tiek susikūprina arba krenta (miokloniniai-astatiniai traukuliai). Sąmonė išsaugoma miokloninių priepuolių metu. Miokloniniai traukuliai atsiranda arba padažnėja pirmosiomis minutėmis ir valandomis po to, kai pacientas pabunda. Sumažėjęs budrumas, mieguistumas, žiovulys, akių užmerkimas – šie veiksniai dažnai padidina priepuolių tikimybę ryte. 90% atvejų miokloniniai traukuliai derinami su GSP pabudimu. Prieš generalizuotą priepuolį gali atsirasti daugybė miokloninių priepuolių. Šio tipo priepuoliai vadinami kloniniais-toniniais-kloniniais. 40% pacientų prisijungia trumpi nepilnamečio (nepiknoleptinio) tipo nebuvimai. Svarbiausi JME priepuolių veiksniai yra miego trūkumas ir staigus priverstinis pabudimas. Kai kuriems pacientams miokloniniai traukuliai atsiranda tik dėl miego trūkumo. Maždaug 1/3 pacientų, sergančių JME (dažniau moterys), yra jautrūs šviesai. Perimenstruaciniu laikotarpiu gali padaugėti GSP ir miokloninių traukulių. Neurologiškai apžiūrėjus pacientus patologinių pakitimų nėra, pažinimo sutrikimai nebūdingi. Kai kuriems pacientams būdingas didelis nerimo ir neurotiškumo lygis, polinkis į depresines reakcijas. Būdingas EEG modelis pacientams, sergantiems JME, yra trumpi apibendrintų greitųjų smailių / polipikų bangų aktyvumo pliūpsniai, kartais su šiek tiek švino priekiniuose laiduose (1 pav.). Jį išprovokuoja ritmiška fotostimuliacija ir akių užmerkimas. Epileptiforminis aktyvumas EEG nustatomas 80–95% pacientų interiktaliniu laikotarpiu. Pagrindinė fono įrašymo veikla visada išsaugoma. Neurovaizdavimo srityje pokyčių nėra.

Ryžiai. 1. Pacientas G. A., 17 m. Diagnozė: nepilnamečių miokloninė epilepsija.

JME prognozė yra palanki: pacientams nėra kognityvinių sutrikimų, o priepuoliai didžiąja dauguma atvejų baigiasi gydant antiepilepsiniais vaistais (AED). Tuo pačiu metu pacientai yra priversti vartoti AED daugelį metų nuo gydymo nutraukimo, net ir esant daugelio metų remisijai. didžiausias procentas atvejų sukelia priepuolių pasikartojimą. Atkryčių dažnis nutraukus gydymą JME sergantiems pacientams, skirtingų autorių duomenimis, yra nuo 50% iki 100%.

Tradicinis JME gydymas XX amžiuje buvo valproinės rūgšties preparatais. Tačiau į pastaraisiais metais susintetinti nauji labai veiksmingi plataus veikimo spektro AED (lamotriginas, topiramatas, levetiracetamas), jų veiksmingumas JME parodytas atskiruose leidiniuose. Be to, sukaupta daug duomenų, rodančių, kad valproatai nėra veiksmingi ir yra labai toksiški, ypač moterims. Visa tai lėmė optimalių AED paiešką gydant JME.

Šio tyrimo tikslas buvo ištirti levetiracetamo (Keppra, UCB) veiksmingumą ir toleravimą pacientams, sergantiems jaunatvine mioklonine epilepsija.

Ištyrėme 12 14–22 metų amžiaus pacientų, kuriems nustatyta JME diagnozė, 4 vyrus ir 8 moteris. Keppra kartu su kitais AED (valproatais, suksilepu) buvo paskirta 3 atvejais ir monoterapija - 9 atvejais (3 iš jų - pradedant monoterapija). 6 iš 9 atvejų vietoj valproinės rūgšties preparatų (depakino) buvo paskirta keppra monoterapija. Buvo analizuojamas keppra poveikis įvairių tipų priepuolių dažnumui ir pobūdžiui, EEG duomenims, vaistų tolerancijai. Visiems pacientams prieš tyrimą ir dinamikos metu buvo atliktas vaizdo EEG stebėjimas (VEM). Stebėjimo laikotarpis buvo 7 mėnesiai. iki 3 metų.

rezultatus

Tirtų pacientų priepuolių pradžios amžius svyravo nuo 7 iki 16 metų (vidurkis – 11,7 metų). Visiems 12 pacientų JME ištiko privalomas priepuolių tipas – miokloniniai paroksizmai. Generalizuoti toniniai-kloniniai ir kloniniai-toniniai-kloniniai traukuliai nustatyti 9 atvejais, o tipiniai absansai - 2 atvejais. Taip pat 3 ligonius ištiko specialus priepuolių tipas – epilepsinis vokų mioklonusas.

Taigi išskirtinai miokloniniai priepuoliai buvo diagnozuoti tik dviem pacientams, o MP, GSP ir absanso priepuolių derinys – vienu atveju. Daugeliu atvejų (8 pacientai) tipišką JME fenotipą sudarė MP ir GSP derinys. 50% pacientų (6 atvejai) buvo pastebėtas jautrumas šviesai tiek kliniškai, tiek pagal EEG duomenis. Visais atvejais priepuolius išprovokavo miego trūkumas.

Visiems pacientams neurologinis tyrimas ir apytikslis neuropsichologinis tyrimas nukrypimų nenustatė. 3 pacientėms buvo diagnozuotas didelis neurotiškumo lygis ir polinkis į depresines reakcijas.

Visais atvejais, bent kartą, įprastinis EEG tyrimas atskleidė generalizuotą (difuzinį) epileptiforminį aktyvumą. Šis aktyvumas daugiausia pasireiškė trumpais apibendrintų smailių arba polipikų bangų kompleksų iškrovomis fone, ritminės fotostimuliacijos metu ir (arba) per 3 sekundes užmerkus akis. 2 pacientams, kuriems buvo nebuvimo priepuolių, EEG buvo apibendrintas labai sinchronizuotas reguliarus didžiausias bangos aktyvumas, kurio dažnis buvo 3–4 Hz, o iškrovų trukmė buvo iki 4 sekundžių. 6 pacientams epileptiforminis aktyvumas buvo nustatytas tik arba daugiausia atliekant ritminę fotostimuliaciją 15–20 Hz dažniu ir (arba) užmerkus akis. Svarbu pažymėti, kad būtent šioje pacientų grupėje epilepsinis vokų mioklonusas buvo nustatytas 3 iš 6 pacientų (2 pav.).

Ryžiai. 2. Pacientas G. A., 17 m. Diagnozė: nepilnamečių miokloninė epilepsija. Atliekant vaizdo-EEG stebėjimą miego metu, epileptiforminis aktyvumas buvo užfiksuotas trumpais (iki 1 sek.) generalizuoto smailės / polipiko bangos iškrovomis, kurių amplitudė vyravo priekinėse srityse.

Pacientų terapinė istorija buvo tokia. 3 atvejais keppra buvo paskirta kaip pradinė monoterapija naujai diagnozuotai JME. 6 atvejais keppra taip pat buvo vartojama kaip monoterapija pakeičiant valproinės rūgšties preparatus (depakiną): 3 atvejais dėl nepakankamo veiksmingumo (2 - nuolatiniai priepuoliai ir 1 - didelis epileptiforminio aktyvumo indeksas interictalinių išskyrų EEG forma) ir 3 atvejais – dėl ryškaus šalutiniai poveikiai pacientų prašymu. Likusiais 3 atvejais keppra buvo pridėtas prie kitų AED (2 – depakinas ir 1 – suksilepas) dėl nepakankamo ankstesnio gydymo veiksmingumo. Keppra dozės pacientams, sergantiems JME, svyravo nuo 1500 iki 4500 mg per parą, padalijus į 2 dozes. Visais atvejais buvo atliktas laipsniškas dozės titravimas, kuris truko nuo 3 iki 8 savaičių.

Tirdami pacientus stebėjimo metu, analizavome keppra poveikį epilepsijos eigai, EEG duomenis; taip pat tolerancija vaistams. Visais 3 atvejais pradėjus monoterapiją gautas teigiamas efektas, siekiantis 100 %: visiškas visų tipų priepuolių palengvėjimas ir laipsniškas smegenų bioelektrinio aktyvumo normalizavimas pagal VEM. Visiems 6 pacientams, perėjusiems nuo monoterapijos depakinu prie keppra, epilepsijos priepuolių nepastebėta. 5 atvejais buvo nustatytas visiškas epileptiforminio aktyvumo blokavimas pagal VEM, o 1 atveju poveikio epileptiforminėms iškrovoms nebuvo. 3 pacientams keppra buvo pridėta prie suxilep (1 atvejis) ir depakino (2 atvejai). Epilepsijos priepuoliai buvo visiškai sustabdyti, įskaitant epilepsinį akių vokų miokloną, atsparų daugeliui kitų AED. Tačiau reikšmingas VEM rezultatų pagerėjimas mažinant interictalinį epileptiforminį aktyvumą buvo pasiektas tik 1 iš 3 atvejų. Taigi bendroje pacientų grupėje nuolatinis epilepsijos priepuolių palengvėjimas buvo stebimas 100% atvejų, o visiškas blokavimas arba reikšmingas interictalinių epileptiforminių iškrovų indekso sumažėjimas EEG – 75%. 5 iš 6 atvejų Keppra žymiai sumažino jautrumo šviesai apraiškas kaip klinikinės apraiškos ir pagal EEG duomenis.

Keppra terapijos šalutinis poveikis (AE) pastebėtas tik 1 pacientui (8%). Pacientas G. A., 17 metų, priepuoliams prasidėjus 9 metų amžiaus, MP + GSP fenotipas, anksčiau vartojo fenobarbitalį, klonazepamą, suksilepą, depakiną, topamaxą įvairiais deriniais. Epilepsijos priepuoliai buvo sustabdyti derinant 1750 mg depakino per parą ir 150 mg topamakso per parą. Tačiau nuolat buvo stebimas epileptiforminis EEG aktyvumas, atsirandantis dėl dažnų apibendrintų interictalinių polipikinių bangų kompleksų iškrovų fone, o indeksas buvo didelis. Be to, pacientui buvo registruojami įvairūs PE terapijos būdai: staigus apetito ir kūno svorio sumažėjimas, amenorėja, hipochrominė anemija, neutropenija. Dėl katastrofiško svorio kritimo, kitų AE, taip pat nepatenkinamo poveikio epileptiforminiam aktyvumui, buvo nuspręsta (kartu su paciento šeima) pakeisti gydymą. Topamax vartojimas buvo nutrauktas, depakino dozė sumažinta iki 1000 mg per parą, kartu buvo skiriama galutinė keppra dozė – 3500 mg per parą (dozė buvo titruojama per 3 savaites). Epilepsijos priepuolių nebuvo, o teigiamas poveikis buvo staigus interictalinio epileptiforminio aktyvumo indekso sumažėjimas EEG. Tačiau po 1 savaitės pasiekus visą keppra dozę, pacientui išsivystė Landolto priverstinio normalizavimo sindromas. Tai pasireiškė aštriu irzlumu, piktumu, nemiga, agresija (žodine ir neverbaline) prieš tėvus; ryškus nuotaikos fono sumažėjimas. Keppra dozė sumažinta iki 2000 mg per parą. Šiuo metu pacientas vartoja Depakine Chrono 1000 mg per parą ir Keppra 2000 mg per parą. Priepuolių nebūna, visiškai sustoja šalutinis poveikis: atstatomas svoris ir mėnesinių ciklas, normalizuojasi kraujo rodikliai. Emociškai labili, bet stengiasi vengti konfliktų, kritiška. Tačiau EEG ir toliau registruoja ryškų epileptiforminį aktyvumą difuzinių polipikinių bangų iškrovų pavidalu interictaliniame fone.

Keppra vartojusių pacientų stebėjimo laikotarpis svyravo nuo 7 iki 7 mėnesių. iki 3 metų (92% atvejų – ilgiau nei 1 metus). Šiuo metu gydymo išlaikymas yra 100%. Nė vienas pacientas nenutraukė Keppra vartojimo dėl neveiksmingumo, prastos tolerancijos ar kitų priežasčių. HSP pasikartojimas buvo pastebėtas tik 1 pacientui, kai buvo praleistas vaistas (Suxilep + Keppra) ir po didelio miego trūkumo. Taip pat buvo nustatytas nuolatinis užsitęsęs keppra poveikis blokuojant interictalinį epileptiforminį aktyvumą EEG.

Diskusija

Šiuolaikinė JME gydymo istorija apima 50 metų. 1957 metais šią ligą aprašę D. Janzas ir W. Christianas pirmieji terapijoje panaudojo barbitūro rūgšties darinius: fenobarbitalį ir primidoną (heksamidiną). Paradoksalu, bet visišką priepuolių remisiją autoriai pasiekė 86% atvejų! Jie taip pat vartojo fenitoiną ir nustatė, kad šis vaistas mažai veikė JME sergančius pacientus ir 33% atvejų sukėlė traukulių paūmėjimą.

Taigi jau prieš pusę amžiaus buvo įrodyta, kad JME epilepsijos priepuolius gana lengvai sustabdo vaistai nuo epilepsijos, ypač barbitūratai. Problema buvo didelis barbitūrato PE dažnis, visų pirma susijęs su kognityvinėmis funkcijomis ir neuroendokrinine sistema, ypač vyrams.

Nuo 80-ųjų praėjusio amžiaus valproinės rūgšties preparatai (konvuleksas, depakinas) tvirtai įsitvirtino klinikinėje praktikoje. Buvo parodyta didelis efektyvumas valproatai (VPA) palengvina visų tipų priepuolius pacientams, sergantiems JME (mioklonija, GSP, absansai), ir jie tvirtai įsitvirtino kaip pirmo pasirinkimo vaistai gydant šią epilepsijos formą. didžioji dauguma atvejų - monoterapijai. Esant nepakankamam valproatų veiksmingumui, jie visada išliko pagrindiniais vaistais kombinuotoje terapijoje: VPA + suksilep (su atspariais nebuvimais); VPA + fenobarbitalis (atspariam GSP); VPA + klonazepamas (su sunkiu mioklonija ir jautrumu šviesai).

Tačiau sukaupus didelius klinikinės patirties Valproinės rūgšties darinių vartojimas per pastaruosius 20 metų tapo akivaizdus rimtų problemų. Pirma, valproatai, kurie yra labai veiksmingi esant mioklonijos ir nebuvimo priepuoliams, yra žymiai mažiau veiksmingi sergant HSP ir epilepsiniu vokų mioklonu. Antra, valproatai nėra pakankamai veiksmingi blokuojant interictalinį epileptiforminį aktyvumą EEG. Būtent naudojant JME svarbu pasiekti visišką epileptiforminių iškrovų blokavimą EEG, nes jų išsaugojimas yra vienas iš svarbiausių veiksnių, lemiančių priepuolių pasikartojimą, kai sumažinama AED dozė ir nutraukiamas gydymas. Ir galiausiai, trečia (tai yra svarbiausia!), sukaupta duomenų, rodančių, kad ilgalaikio gydymo metu dažnai pasireiškia rimtas valproato šalutinis poveikis.

Pirmajame mūsų leidinyje apie AED šalutinį poveikį gydant idiopatinę generalizuotą epilepsiją 154 pacientams, vartojusiems valproinės rūgšties preparatus, 49% atvejų buvo pastebėti įvairūs AE. Mūsų 2008 m. leidinyje 100 epilepsija sergančių pacientų, kuriems buvo skirta monoterapija valproatu, šalutinis poveikis buvo pastebėtas 62% atvejų! Tai visų pirma susiję su valproatų poveikiu neuroendokrininei sistemai, kepenų funkcijai ir kosmetiniam šalutiniam poveikiui. Daugelis autorių mano, kad valproatų skyrimas vaisingo amžiaus mergaitėms ir moterims yra labai nepageidautinas. Dėl šių vaistų gali atsirasti nutukimas, sutrikti angliavandenių apykaita (hiperglikemija), sutrikti mėnesinės, atsirasti policistinių kiaušidžių. Be to, buvo įrodyta, kad, palyginti su kitais AED, valproatas turi ryškesnį teratogeninį poveikį.

Visa tai, kas išdėstyta pirmiau, nulėmė XXI amžiaus naujų vaistų paieškas JME gydymui – veiksmingų ir gana saugių. Atskiruose leidiniuose svarstoma galimybė naudoti lamotriginą ir topiramatą JME. Lamotriginas, nors ir gerai toleruojamas, nėra pakankamai veiksmingas kaip monoterapija JME gydyti; be to, kai kuriais atvejais tai gali pasunkinti priepuolius, ypač mioklonusą. Topamax yra labai veiksmingas gydant generalizuotus konvulsinius traukulius, tačiau esant nebuvimams ir mioklonijai, jo veiksmingumas yra mažesnis. Apskritai, vaistas rodo gana didelį veiksmingumą gydant JME sergančius pacientus ir, žinoma, yra perspektyvus.

Nuo amžiaus pradžios m klinikinė praktika Pradėtas vartoti plataus veikimo spektro vaistas – levetiracetamas (Keppra). Dabar įrodyta, kad Keppra yra labai veiksmingas daugeliui vaikų ir suaugusiųjų epilepsijos priepuolių, taip pat gerai toleruojamas. Iki 2008 m. buvo sukaupta duomenų, rodančių selektyvų levetiracetamo veiksmingumą gydant idiopatinę generalizuotą epilepsiją, ypač sergant JME. Sharpe ir kt. (2008) atliko levetiracetamo tyrimą, kuriame dalyvavo 30 pacientų, gydant jaunatvinę miokloninę epilepsiją. Vaistas buvo skiriamas monoterapijai (12 gydymo pradžioje) 500–3000 mg per parą (10–59 mg / kg per parą). Vidutinė gydymo trukmė buvo 27 mėnesiai. Dėl monoterapijos levetiracetamu 24 iš 30 pacientų (80 %) pasiekė stabilią vaistų remisiją, o dar 2 pacientams žymiai sumažėjo traukulių dažnis. Autoriai pažymi, kad tarp 20 % pacientų, kuriems remisija nepasiekta, vyravo netipinės ligos eigos pacientai. Be to, terapinis poveikis buvo blogesnis nedidelei pacientų grupei, kuriai buvo traukulių nebuvimas. Atlikę tyrimą, autoriai padarė dar vieną svarbią išvadą: levetiracetamo veiksmingumas nepriklauso nuo ankstesnio gydymo poveikio. Dauguma pacientų prieš levetiracetamą vartojo valproatą. PE buvo pastebėtas tik 1 atveju iš 30 - „elgesio sutrikimas“.

N. Specchio ir kt. atliktame tyrime. (2008) tyrė levetiracetamo poveikį interictaliniam epileptiforminiam aktyvumui ir fotoparoksizminiam EEG atsakui JME sergantiems pacientams. Ištirti 48 pacientai, iš jų 10 naujai diagnozuota JME. Vidutinė levetiracetamo dozė buvo 2200 mg per parą, o vidutinė stebėjimo trukmė – 19,3 mėnesio. Prieš pradedant gydymą, interictalinis epileptiforminis aktyvumas EEG buvo pastebėtas 91 % pacientų, o fotoparoksizminis atsakas – 35 %. Gydymo levetiracetamu metu 56% atvejų buvo pastebėtas visiškas EEG normalizavimas, o fotoparoksizminės reakcijos blokavimas arba ryškus sumažėjimas - 76%. Atlikę tyrimą, autoriai padarė išvadą, kad levetiracetamas labai veiksmingai blokuoja interictalines epileptiformines išskyras ir fotoparoksizminį EEG atsaką. Buvęs Kasteleijn-Nolst Trenite D.G. ir kt. (1996) parodė levetiracetamo veiksmingumą blokuojant epilepsija sergančių pacientų jautrumą šviesai.

Mūsų tyrimas apima tik preliminarius rezultatus, pagrįstus levetiracetamo (keppra) vartojimu gydant 12 pacientų, sergančių JME. Bendroje grupėje nuolatinis epilepsijos priepuolių palengvėjimas buvo pastebėtas 100% atvejų, o visiškas blokavimas arba ryškus interictalinių epileptiforminių iškrovų indekso sumažėjimas EEG - 75%. 5 iš 6 pacientų Keppra reikšmingai sumažino jautrumo šviesai apraiškas tiek klinikinių apraiškų, tiek pagal EEG duomenis. Keppro įtaka epileptiforminiam aktyvumui buvo silpnesnė pacientų grupėje, kuriai buvo skirta politerapija (derinys su valproatu ar suksilepu) ir esant nebuvimui (2 pacientai). Tai atitinka D.V. atlikto tyrimo rezultatus. Sharpe ir kt. (2008), kurie parodė nepakankamą levetiracetamo poveikį netipinei JME eigai ir pacientams, sergantiems nebuvimo priepuoliais.

Mes parodėme didelį keppra veiksmingumą esant specialiam JME priepuolių tipui - epilepsiniam vokų mioklonui. Šio tipo priepuoliai dažnai ištinka pacientams, kurių jautrumas šviesai, ir išprovokuojamas užmerkus akis; gana dažnai būna priepuolių autoindukcija. Akių vokų mioklonija gali būti susijusi su kitų tipų priepuoliais, ypač su absansų priepuoliais ir GSP; buvo pastebėtas jo atsparumas daugumai AED. P. Striano ir kt. publikacijoje. (2008) pažymėjo didelį levetiracetamo efektyvumą mono- ir politerapijoje gydant pacientus, sergančius Jevonso sindromu – epilepsiniu vokų mioklonu su nebuvimu arba be jo. Teigiamas levetiracetamo poveikis buvo pastebėtas 80 % iš 35 pacientų, sergančių Jevonso sindromu. 57% atvejų buvo pastebėtas difuzinio epileptiforminio aktyvumo blokavimas EEG, kuris atsiranda užmerkus akis.

Visi leidiniai rodo gerą levetiracetamo toleravimą, įskaitant dideles vaisto dozes. Iš 12 mūsų tirtų JME pacientų, vartojusių Keppra, tik 1 atveju PE pasireiškė priverstinio Landolt normalizavimo reiškiniu. Tyrime, kurį atliko Sharpe D.V. ir kt. (2008) PE taip pat buvo pastebėtas 1 iš 30 pacientų ir pasireiškė, remiantis autorių aprašymu, „elgesio sutrikimu“. Taigi levetiracetamo PE yra labai reti. Tačiau nereikėtų pamiršti apie priverstinio normalizavimo reiškinio galimybę suaugusiems pacientams, vartojantiems levetiracetamą, ypač esant dideliam klinikiniam vaisto veiksmingumui ir visiškai blokuojant interictalines epileptiformines išskyras EEG.

Baigdamas norėčiau pabrėžti, kad dauguma pacientų, kuriems diagnozuota JME, turėtų vartoti AED labai ilgai. Problema kyla dėl to, kad nutraukus AED vartojimą dažnai pasikartoja priepuoliai. Nutraukus vaistus net po 4–5 metų visiškos elektroklinikinės remisijos, priepuoliai kartojasi mažiausiai 75 % pacientų. Tuo pačiu metu svarbu visiškai blokuoti interictalinį epileptiforminį aktyvumą pagal VEM duomenis, įskaitant miego registravimą. Dėl šios priežasties ilgalaikis gydymas turėtų būti atliekamas naudojant labai veiksmingą ir gerai toleruojamą AED, geriausia monoterapija.

Preliminarūs tyrimai ir literatūros duomenys tvirtai rodo, kad levetiracetamas (Keppra) gali būti pasirinktas vaistas jaunatvinei miokloninei epilepsijai gydyti. Įrodyta, kad keppra savo efektyvumu nenusileidžia valproatui ir turi reikšmingų pranašumų prieš juos saugumo požiūriu. Keppra taip pat labai veiksmingai blokuoja EEG interictalinį epileptiforminį aktyvumą ir jautrumo šviesai reiškinius. geriausias efektas vaistas pasiekiamas taikant monoterapiją, ypač pradedant. Šiuo metu valproatai, kaip pagrindinis vaistas nuo daugelio epilepsijos formų, skiriami ne tiek dėl didesnio jų veiksmingumo, kiek dėl geresnių žinių. Privaloma tolesnis tyrimas apie levetiracetamo veiksmingumą gydant idiopatinę generalizuotą epilepsiją, ypač sergant JME.

Bibliografija
1. Voronkova K.V., Petrukhin A.S., Pylaeva O.A., Kholin A.A. Racionali antiepilepsinė farmakoterapija // Maskva, Binom, 2008. - 192 p.
2. Mironovas M.B., Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Kholin A.A. Pacientų, sergančių jaunatvinėmis idiopatinės generalizuotos epilepsijos formomis ir „pseudoremisijos“ būkle, gydymo veiksmingumo stebėjimas. - Žurnas nevrolas ir psichiatas. - 2005. - T. 105. - Nr. 8. - S. 24–28.
3. Mukhin K.Yu., Nikanorova M.Yu., Levin P.G. Nepilnamečių miokloninė epilepsija // Nerolo ir psichiato žurnalas. - 1995. - T.95. - N.3. - S. 17–21.
4. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Rykova E.A. Šalutinis antikonvulsantų poveikis gydant idiopatinę generalizuotą epilepsiją // Zhurn nevrol i psikhiat. - 1997. - T. 97. - N.7. - S. 26–30.
5. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Idiopatinės epilepsijos formos: sistematika, diagnostika, terapija. - M., 2000. - 319 S.
6. Mukhin K.Yu., Glukhova L.Yu., Petrukhin A.S., Mironovas M.B., Sobornova A.M. Topamax epilepsijos monoterapijoje // Nevrol ir psichiato žurnalas. - 2004. - T. 104. - N. 8. - S. 35–40.
7. Mukhin K.Yu., Piliya S.V., Chadaev V.A., Mironovas M.B., Petrukhin A.S. Keppra gydant epilepsiją: veiksmingumas ir toleravimas // Neurolo ir psichiato žurnalas. - 2005. - T.105. - N. 1. - S. 49–51.
8. Mukhin K.Yu., Tysyachina M.D., Mironovas M.B., Pilia S.V., Petrukhin A.S. Keppra epilepsijos monoterapijoje: elektroklinikinis veiksmingumas ir toleravimas // Rusijos vaikų neurologijos žurnalas. - 2007. - V. 2. - Nr. 3. - S. 14–23.
9. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironovas M.B., Dolinina A.F. Natrio valproatas (Depakinas) siekiant remisijos pacientams, sergantiems idiopatine generalizuota liga Lyginamasis topiramato, valproato ir karbamazepino veiksmingumas ir toleravimas gydant vaikų ir jaunuolių epilepsijos monoterapiją // Rus. zhur. det. neur. - 2008. - V. 3. - Nr. 2. - S. 3–48.
11. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Medvedev M.I. Pagrindiniai vaikų epilepsijos gydymo principai // Neurologijos biuletenis - 1997. - V. 29. - N 1–2. – C. 95–97.
12. Petrukhin A.S., Demikova N.S., Mukhin K.Yu. Vaistų nuo epilepsijos teratogeniškumas // Aktualios šiuolaikinės klinikinės genetikos problemos / red. G.R. Mutovinas, L.F. Marčenko. - Maskva, 2001. - S. 205–213.
13. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Kalinina L.V., Pylaeva O.A. Lamictal: epilepsijos politerapija ir monoterapija / Psychiat and psychopharmacoter. - 2004 / 1 priedas. - S. 20–26.
14. Gallagher M.J., Eisenman L.N., Brown K.M., Erbayat-Altay E., Hecimovic H., Fessler A.J., Attarian H.P., Gilliam F.G. Levetiracetamas sumažina smailių bangų tankį ir trukmę nuolat stebint EEG pacientams, sergantiems idiopatine generalizuota epilepsija. // Epilepsija. - 2004. - V. 45. - P. 90–91.
15. Genton P., Gelisse P., Thomas P. Nepilnamečių miokloninė epilepsija šiandien: dabartiniai apibrėžimai ir ribos // In: Eds. B. Schmitz, T. Sander / Nepilnamečių miokloninė epilepsija: Janzo sindromas. - 2000. - Petersfield, WBP. - P. 11–32.
16. Janz D., Christian W. Impulsive petit mal // Dtsch. Z. Nervenheilkas. - 1957. - V. 176. - P. 346–386.
17. Kasteleijn-Nolst Trenité D.G., Marescaux C., Stodieck S., Edelbroek P.M., Oosting J. Šviesai jautri epilepsija: modelis, skirtas tirti vaistų nuo epilepsijos poveikį. Piracetamo analogo, levetiracetamo, įvertinimas. //Epilepsy Res. - 1996. - V. 25. - P. 225–30.
18. Kellett M.W., Smith D.F., Stockton P.A., Chadwick D.W. Topiramatas klinikinėje praktikoje: pirmųjų metų patirtis po licencijos išdavimo specializuotoje epilepsijos klinikoje // J. Neurol. neurochirurgija. Psichiatrija. - 1999. - V. 66. - P. 759–763.
19. Meador K.J., Baker G.A., Finnell R.H. ir kt. Vaistų nuo epilepsijos poveikis gimdoje. Vaisiaus mirtis ir apsigimimai // Neurologija. - 2006. - V. 67. - P. 407–412.
20. Panayiotopoulos C.P. Epilepsijos: traukuliai, sindromai ir valdymas // Bladon Medical Publishing, 2005. – 540 p.
21. Panayiotopoulos C.P., Obeid T., Tahan R. Nepilnamečių miokloninė epilepsija: 5 metų perspektyvus tyrimas // Epilepsija. - 1994. - V. 35. - P. 285–296.
22. Panayiotopoulos C.P., Tahan R., Obeid T. Nepilnamečių miokloninė epilepsija: diagnozuojant ir gydant klaidų veiksniai // Epilepsija. - 1991. - V. 32 - P. 672–676.
23. Prasadas A., Kuzniecky R.I., Knowlton R.C., Welty T.E., Martinas R.C., Mendezas M., Faught R.E. Besivystantis jaunatvinės miokloninės epilepsijos gydymas vaistais nuo epilepsijos. // Arch Neurol. - 2003. - V. 60. - P. 1100–1105.
24. Sharpe'as D.V., Patel A.D., Abou-Khalil B., Fenichel G.M. Levetiracetamo monoterapija jaunatvinei miokloninei epilepsijai gydyti. //Priėmimas. - 2008. - V. 17. - P. 64–68.
25. Specchio N., Boero G., Michelucci R., Gambardella A., Giallonardo A.T., Fattouch J., Di Bonaventura C., de Palo A., Ladogana M., Lamberti P., Vigevano F., La Neve A. ., Specchio L.M. Levetiracetamo poveikis EEG sutrikimams sergant jaunatvine mioklonine epilepsija. // Epilepsija. - 2008. - V. 49. - P. 663–9.
26. Striano P., Sofia V., Capovilla G., Rubboli G., Di Bonaventura C., Coppola A., Vitale G., Fontanillas L., Giallonardo A.T., Biondi R., Romeo A., Viri M., Zara F., Striano S. Bandomasis levetiracetamo tyrimas gydant akių vokų miokloniją su nebuvimu (Džeavonso sindromu). // Epilepsija. - 2008. - V. 49. - P. 425–30.
27. Sundqvist A., Nilsson B.Y., Tomson T. Valproato monoterapija sergant nepilnamečių mioklonine epilepsija: nuo dozės priklausomas poveikis elektroencefalografiniams ir kitiems neurofiziologiniams tyrimams // Ther. narkotikų monitorius. - 1999. - V. 21. - P. 91–96.
28. Thomas P., Genton P., Gelisse P., Wolf P. Nepilnamečių miokloninė epilepsija // In: Epileptic sindromai kūdikystėje, vaikystėje ir paauglystėje. 3-asis leidimas / Red. J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinari, P. Wolf – Londonas: John Libbey, 2005. – P. 367–388.
29. Wallace S. Mioklonusas ir epilepsija vaikystėje: gydymo valproatu, etosuksimidu, lamotriginu ir zonisamidu apžvalga // Epilepsy Res. - 1998. - V. 29. - P. 147–154.

arbamiokloniniai traukuliai — tai aštrūs, antrieji, staigūs, nevalingi, pasikartojantys raumenų grupių lenkimo susitraukimai (arba trūkčiojimai), tarsi pradžia, apimantys visą kūną ar jo dalį, dažniau – rankas ar viršutinę kūno dalį.

Miokloninis priepuolis yra generalizuotas .

Miokloniniai traukuliai yra staigaus žmogaus kritimo priežastis, vadinamoji " krintantys priepuoliai “. Kritimo priepuolis trunka 1-2 sekundes, prasideda ir staigiai sustoja. Kritimo priepuolio metu yra didelė galvos smegenų traumos ar lūžių, sumušimų rizika.

Su miokloniniais spazmais rankose žmogus staigiai numeta daiktus, pavyzdžiui, pabarsto cukrų, išmeta šaukštą. Kartais būna tik nedideli rankų susitraukimai, kuriuos jaučia tik pats sergantis. Būdingas padidėjęs mioklonusas ryte (1-1,5 valandos po pabudimo), ypač esant miego trūkumui. Aplinkiniai tokius trūkčiojimus sieja su neurotiniais sutrikimais. Dažniau jie kreipiasi į gydytoją tik po to, kai pridedami generalizuoti toniniai-kloniniai traukuliai su kritimu ir sąmonės netekimu. Jau pas neurologą, apklausiant pacientus, galima nustatyti buvusius miokloninius priepuolius. Be to, mioklonusas turėtų būti palaikomas ir pažymėtas kasdien.

Toks miokloniniai traukuliai būdingas miokloninė epilepsija .

Ant miokloniniai traukuliai sergant mioklonine epilepsija polipiko iškrova – banga . Stebint vaizdo EEG, polipiko bangos iškrova sinchroniškai sutampa su miokloniniu priepuoliu.

„YouTube“ vaizdo įraše rodomas miokloninių priepuolių pavyzdys.

Gerybinis mioklonusas

Mioklonijos buvimas ne visada reiškia, kad pacientas serga epilepsija.

Neepilepsinis mioklonusas arba gerybinis mioklonusas gali būti nustatytas esant kai kurioms neurologinėms patologinėms būklėms ir sveikiems žmonėms.

Gerybinio mioklono priežastys gali būti: sunkus progresuojantis degeneracinės ligos smegenų, smegenų kamieno pažeidimai ir nugaros smegenys, taip pat ūminis išeminis – hipoksinis smegenų pažeidimas.

Dažniausiai beveik kiekvienas žmogus užmigdamas pastebi mioklonusą savyje arba aplinkiniuose ( hipnagoginis mioklonusas arba naktiniai drebulys ). Jie laikomi visiškai normaliu fiziologiniu simptomu. Kai kurie žmonės tokius turi drebulys užmiegant išreikštas reikšmingai. Tokiais atvejais reikia stebėti vaizdo įrašą - EEG, kad būtų išvengta epilepsijos mioklono genezės. Mioklonusas miego metu nereikia jokių vaistų.

Mioklonijos priežastis

Kokios ligos gali pasireikšti miokloniniais traukuliais?

- Pacientams, kuriems yra difuziniai smegenų pilkosios medžiagos pažeidimai: kaupimosi ligos, infekcinės ligos (pvz., Creutzfeldt-Jakob liga, poūmis sklerozuojantis panencefalitas).
- Fone medžiagų apykaitos sutrikimai(uremija, hipoksija, hiperosmolinės būklės, paraneoplastiniai sindromai).
- Progresuojančių neurologinių ligų fone: progresuojanti miokloninė epilepsija su Lafora kūnais arba be jų.
Pirminės generalizuotos epilepsijos pasireiškimas: jaunatvinė miokloninė epilepsija arba nebuvimas su miokloniniu komponentu.
Naujagimiams, susijusiems su neurodegeneracinėmis sąlygomis (pvz., gangliozidozė: Tay-Sachs liga, Alpers liga).

Nuo kokių sąlygų reikėtų atskirti miokloninius traukulius?

Diferencinė diagnozė mioklonija atliekama tarp simptomų:

miokimija,

židininiai motoriniai traukuliai sergant epilepsija,

tikų hiperkinezė,

gerybinis mioklonusas užmiegant,

hiperreakcija (hipereksplesija), kai išsigando.

Tremoras(lot. drebulys- drebulys) - greiti, ritmiški, trumpi galūnių ar liemens judesiai, kuriuos sukelia raumenų susitraukimai. Gali būti normalu su nuovargiu, stipriomis emocijomis; taip pat patologijoje, pavyzdžiui, sergant Parkinsono liga.

Tiki Tai greiti, stereotipiniai ir trumpalaikiai judesiai. Tikai sąlyginai savavališkai valdomi, smurtiniai: žmogus nesugeba jų įveikti ar sustabdyti. Kelioms minutėms pacientai gali sustabdyti erkę, dėdami pastangas, įveikdami nemažą vidinę įtampą.

T ikižiūrėk kaip normalūs, bet nevalingi ar įkyrūs judesiai: mirksėjimas, uostymas, kosėjimas, kasymasis, mimikos (raukšlėti kaktą, susukti burną), drabužių ar šukuosenos koregavimas, pečių gūžčiojimas, vokalizmas nevalingų garsų pavidalu, šauksmas. Tai labai dažni simptomai, todėl beveik kiekvienam gali būti diagnozuota Tiki. Tiki apsunkina susijaudinimas, sumažėja išsiblaškymas, fizinis darbas, susikaupimas į pašalinį asmenį, dingsta miegant.

hiperekseksija - patologiškai sustiprėjusi reakcija, atsirandanti į netikėtą dirgiklį (išsigandimas iš išgąsčio).

Visi kartas nuo karto suvirpa. Tačiau esant hiperekspleksijai, žmonės vos nepašoka nuo menkiausio ošimo. Tai įgimta nervų sistemos savybė.

Myokimija(voko trūkčiojimas) – tai pasikartojantis apskrito akies raumens, esančio vokų storyje, susitraukimas. Mirksėjimas kasdieniame gyvenime dažnai vadinamas varnele, tačiau taip nėra. Tikus galima demonstruoti (atsakydamas į prašymą parodyti, kokius pacientus turi, jis lengvai juos pavaizduoja). Myokimijos negalima parodyti savavališkai. Smulkieji akies raumenys susitraukia nevalingai. Pacientai sako: „Mano akys trūkčioja“.

Tetanija(senovės graikų τέτανος - mėšlungis, įtampa) - traukuliai, sukeltas kalcio apykaitos sutrikimo organizme, susijusio su prieskydinių liaukų funkcijos nepakankamumu (dažniau, kai jos pažeidžiamos operacijos metu) arba dėl dehidratacijos su pasikartojančiu vėmimu ar viduriavimu.

Tetanija yra dažnas vaikų, paauglių ir suaugusiųjų nusiskundimas – „blauzdos mėšlungis“ dienos metu ir dažniau miego metu. Skausmingi mėšlungiai kojose, sustoja savarankiškai arba po trynimo, purtymo galūne. Aptinkama beveik visų žmonių skirtingi laikotarpiai gyvenimą. Dažnai išnyksta po kalcio papildų vartojimo.

židininiai traukuliai yra labiausiai paplitęs epilepsijos pasireiškimas. Daliniai traukuliai atsiranda, kai pažeidžiami tam tikros smegenų pusrutulio srities neuronai. Židinio priepuoliai yra paprasti daliniai, sudėtingi daliniai ir antriniai generalizuoti:

• paprasti židininiai traukuliai - su paprastais daliniai traukuliai sąmonės sutrikimo nėra
• sudėtingi židininiai traukuliai - traukuliai su sąmonės netekimu ar pasikeitimu, dėl tam tikrų per didelio susijaudinimo sričių ir gali būti generalizuoti.
• antriniai generalizuoti traukuliai - būdinga tai, kad prasideda paprastas dalinis priepuolis, po kurio epilepsijos veikla išplinta į visas smegenis ir pasireiškia viso kūno raumenų traukuliais su sąmonės netekimu.

Jei epiaktyvumas kyla iš motorinės žievės, tada priepuoliai pasireiškia klonais atskirose raumenų grupėse. Tai yra paprasti kloniniai daliniai židininės epilepsijos priepuoliai ir kliniškai panašūs į miokloninius miokloninės epilepsijos priepuolius.

Gerybinis mioklonusas užmiegant - fiziologinis viso kūno ar jo dalių drebulys adresu užmigti(hipniški trūkčiojimai). būdingas daugumai žmonių.

Mažiems vaikams netikėtumas sapne trukdo ramiai miegoti. Vaikai staiga pabunda ir verkia. Paprasti veiksmai padeda pagerinti miegą: kietai suvystyti kūdikius, užkloti sunkesniu antklode, antklodės kraštus taip pat galite pakišti po čiužiniu.

„YouTube“ nufilmuotame vaizdo įraše galite pamatyti normalaus fiziologinio miego pavyzdį, kurį lydi gerybinis miego mioklonusas.

Taigi mes žinome, kas yra miokloniniai traukuliai, miokloninių priepuolių priežastys; kas yra neepilepsijos gerybinis mioklonusas. Atskleista mioklonų skirtumai esant įvairioms patologinėms būsenoms: tremorui, miokimijai, židininiams motoriniams priepuoliams sergant epilepsija, tic hiperkineze, tetanija, gerybiniu miego mioklonu, hiperreakcija (hipereksplesija) su išgąsčiu.

Pažvelgė vaizdo miokloniniai traukuliai jaunatvinės miokloninės epilepsijos atveju ir vaizdo įrašas fiziologinis drebulys sveiko vaiko miego metu . Ir visos šios skirtingos sąlygos yra panašios į paprastus trūkčiojimus, epilepsijos specialistas gali suprasti diagnozę. Atsiradus mioklonijai, kreipkitės į neurologą dėl susitikimo.

Miokloninis spazmas yra staigus, staigus, nevalingas raumenų skaidulų susitraukimas. Šiame procese dalyvauja vienas ar keli raumenys, o žmogus dreba visu kūnu arba tik viršutine kūno dalimi. Panaši būklė gali būti stebima tiek suaugusiems, tiek vaikams, nepriklausomai nuo lyties.

Priepuolio priežastys

Miokloninių traukulių metu atsiranda raumenų grupių trūkčiojimai arba lenkimo susitraukimai, kurie tęsiasi visame kūne. Dažniausiai mėšlungis patiria viršutinę kūno dalį, ypač rankas. Kartais tai gali sukelti nevalingą verksmą. Šis priepuolis vadinamas mioklonija arba mioklonija. Vizualiai tai atrodo kaip erkė arba nervingas trūkčiojimas.

Miokloninio tipo priepuoliai dažnai atsiranda krintant ar miegant. Jie nesukelia skausmo ir žmogus toliau ramiai miega nepabusdamas. Naktinis drebulys ar kūno trūkčiojimas su stipriu išgąsčiu yra laikomi normos variantu ir neturėtų sukelti nerimo ir baimės dėl sveikatos jausmo.

„Nekenksmingos“ tokių priepuolių atsiradimo priežastys taip pat apima:

• stresas;
• nervinis nuovargis;
• piktnaudžiavimas bet kokiais smegenų stimuliatoriais, įskaitant kofeiną;
• rūkymas;
• maistinių medžiagų trūkumas;
• padidėjęs fizinis ir emocinis stresas;
• tam tikrų vaistų, ypač estrogenų ir kortikosteroidų, vartojimas;
• trūksta mikroelementų, kurie maitina raumenų audinį;
• dirginantis poveikis veido ar akių vokų odai.

Tokiais atvejais traukuliai paliečia mažas kūno vietas: akių vokus, pirštus, žaidimus. Ši būklė labai dažnai pasitaiko visiškai sveikiems žmonėms. Daugeliu atvejų tai nereikalauja specialaus gydymo. Pašalinus trūkčiojimo priežastis, po poros dienų jos išnyksta savaime.

Galimos ligos

Mioklonijos išsivystymo priežastys gali būti daug. Kai kuriuos iš jų gali sukelti labai rimtos ligos. Štai kodėl taip svarbu nuolatos priepuolių metu kreiptis į specialistą.

Net ir nedideli, iš pirmo žvilgsnio, trūkčiojimai gali būti simptomas pavojingas pažeidimas kūno darbe.

Miokloninio tipo traukuliai gali būti tokių ligų pasekmė:

1. Raumenų kraujotakos sutrikimai.
2. Bendras raumenų skaidulų silpnumas ir jų atrofija.
3. Įvairūs raumenų nervų pažeidimai.
4. Nugaros raumenų audinio mirtis.
5. Autoimuninės ligos.
6. Amitrofinė sklerozė, kuriai būdinga nervinių ląstelių mirtis.
7. Sunkūs medžiagų apykaitos sutrikimai (hipoksija, uremija, paraneoplastinis sindromas, pieno rūgšties acidozė).
8. Smegenų pilkosios medžiagos difuziniai pažeidimai, atsirandantys dėl tam tikrų infekcinių ligų ar toksinio poveikio.
9. progresyvus neurologinės ligos(miokloninė epilepsija).
10. Pirminė generalizuota epilepsija.
11. Naujagimiams tokie priepuoliai yra susiję su neurodegeneracinėmis patologijomis (Tay-Sachs liga, Alpers liga). Vaikų priepuoliai gali būti tokie stiprūs ir staigūs, kad trukdo užmigti: dažnai pabunda, pradeda verkti.

Mioklonijos gydymas

Gerybinės mioklonijos formos, pasireiškiančios stipriu išgąsčiu ar miegant, nereikalauja specialaus gydymo. Tačiau jei priepuoliai kartojasi reguliariai arba jų intensyvumas tapo ryškesnis, rekomenduojama išsitirti. Elektroencefalografija leis atlikti tikslią diagnozę ir pradėti tinkamą gydymą.

Mioklonusas turi būti gydomas kartu su pagrindine liga – tik tada galima pasiekti stabilų teigiamą poveikį. Priepuoliams pašalinti ir jų intensyvumui sumažinti skiriami prieštraukuliniai ir raminamieji vaistai. Jie apima:

• klonazepamas;
• sedanas;
• valproatas;
• Convulex;
• Depakine;
• Kalma.

Fitoterapija turi gerą raminamąjį poveikį. Valerijono ar melisos tinktūros vartojimas bus papildomas būdas, padėsiantis sumažinti nervinę įtampą ir normalizuoti nervų sistemos veiklą.

Raminamieji vaistai gali susidoroti su streso poveikiu, kuris sustiprina mioklonijos pasireiškimus. Lengvą raminamąjį vaistą, pagrįstą vaistažolėmis, galite paruošti patys. Norėdami tai padaryti, lygiomis dalimis sumaišykite pipirmėčių lapus, levandų žiedus, raktažolės šaknis ir valerijoną. 0,5 arbatinio šaukštelio gauto mišinio reikia užpilti stikline verdančio vandens ir leisti užvirti valandą. Po to infuzija filtruojama, o šilumos pavidalu aš geriu 100 g prieš miegą.

Gydant mioklonusą, labai svarbu laikytis prevencinių priemonių. Nes jo nėra vaistas, galintys susidoroti su traukuliais su 100% rezultatu, turite pabandyti vadovautis gyvenimo būdu, kuriame jie bus daug mažiau ryškūs.

Miokloninių traukulių prevencija apima:

1. Visiškas šių dalykų atmetimas blogi įpročiai kaip rūkymas ir alkoholio vartojimas.
2. Dietos praturtinimas maisto produktais, kuriuose gausu augalinių skaidulų. Reguliarus šviežių daržovių ir vaisių vartojimas pašalins vertingų mineralų (kalio, magnio, kalcio), kurie maitina raumenų skaidulas, trūkumą.
3. Valgyti ne vėliau kaip 2-3 valandas prieš miegą, persivalgyti draudžiama, ypač vakare.
4. Visiškas atsisakymas arba iki minimumo sumažintas produktų, kurių sudėtyje yra kofeino, vartojimo: saldainių, šokolado, kakavos, kavos.
5. Vidutinis fiziniai pratimai ilgi pasivaikščiojimai gryname ore, gilus miegas, „lengvos“ literatūros skaitymas prieš miegą ar atpalaiduojančios muzikos klausymas gali švelniai ir nepastebimai normalizuoti nervų sistemos veiklą.

Verta prisiminti, kad gerybinis mioklonusas nekelia pavojaus sveikatai. Jums tereikia šiek tiek pasistengti, kad jūsų būklė normalizuotųsi. Jei traukuliai nesiliauja net ir ėmusis visų priemonių jiems pašalinti, reikėtų kreiptis į patyrusį specialistą – neuropatologą.

Vaikų miokloninė epilepsija Jam būdingi trumpalaikiai priepuoliai, kurie yra trumpalaikiai, dažnai simetriški raumenų susitraukimai, kartu su staigiu kamieno raumenų tonuso sumažėjimu ir staigiu kritimu į priekį, dažnai sukeliančiais veido sužalojimus ir burnos ertmės pažeidimus. . Miokloninė epilepsija yra nevienalytė ligų grupė, kurios etiologija ir prognozė skiriasi. Tačiau galima išskirti bent penkis skirtingus pogrupius, apimančius Platus pasirinkimas miokloninė epilepsija vaikų populiacijoje.

Gerybinis mioklonusas kūdikystė debiutuoja kūdikystėje ir pasireiškia kaip eilė miokloninių priepuolių, apimančių kaklo, liemens ir galūnių raumenis. Išoriškai mioklonusas gali būti supainiotas su kūdikių spazmais, tačiau pacientų, sergančių gerybiniu kūdikystės mioklonu, EEG nerodo jokių nukrypimų. Prognozė palanki, vaikų psichomotorinė raida atitinka amžių, mioklonusas sustoja iki 2 metų. Antiepilepsinis gydymas neindikuotinas.

Vaikų vystymasis iki prasidėję miokloniniai traukuliai vaikų amžius atitinka amžiaus normą. Vaiko motinos nėštumo ir gimdymo eiga be požymių. Ankstyvas vystymasis be patologijos. Vidutinis vaiko amžius priepuolių pradžioje yra apie 2 metus, tačiau priepuoliai galimi vaikams nuo 6 mėn. iki 4 metų. Miokloninių priepuolių dažnis labai įvairus: vieniems ligoniams priepuoliai pasireiškia kasdien, kelis kartus per dieną, kitiems vaikams būna iki kelių savaičių trunkantys interiktaliniai periodai.

Nedidelei daliai pacientų debiutas prieš kuriuos buvo febriliniai traukuliai arba generalizuoti toniniai-kloniniai afebriliniai traukuliai. Maždaug 50% vaikų, sergančių miokloniniais priepuoliais, periodiškai pasireiškia toniniai-kloniniai traukuliai. EEG greiti 2,5 Hz ar aukštesni kompleksai nuo smailės iki bangos daugeliu atvejų yra susiję su įprasta fonine įrašymo veikla. Bent 1/3 atvejų šeimoje yra buvę epilepsijos atvejų, o tai rodo paveldimą ligos etiologiją.

ilgas terminas prognozė palyginti palanki. Protinis atsilikimas pasireiškia nedidele dalimi atvejų, o daugiau nei 50% pacientų po kelerių metų pasireiškia remisija. Tačiau nemaža dalis vaikų turi kalbos sutrikimų, mokymosi sunkumų, emocijų ir elgesio sutrikimų, dėl kurių būtinas ilgalaikis vaikų stebėjimas ir adaptacija, įtraukiant įvairių sričių specialistus.

Sudėtinga miokloninė epilepsija tai nevienalytė ligų grupė, kurios prognozė bloga. Dalinių arba generalizuotų toninių-kloninių priepuolių debiutas stebimas pirmaisiais gyvenimo metais ir paprastai būna prieš miokloninės epilepsijos atsiradimą. Generalizuoti traukuliai dažnai atsiranda infekcinės ligos fone su viršutinių kvėpavimo takų pažeidimu ir nedideliu karščiavimu; dažnai pastebima epilepsinė būklė. Maždaug Ozo atvejai diagnozuojami vėluojant psichinis vystymasis. Vaikų anamnezėje dažnai yra hipoksinės-išeminės encefalopatijos požymių perinataliniu laikotarpiu; nustatant neurologinę būklę, būdingi piramidinių takų pažeidimo požymiai, ekstrapiramidiniai sutrikimai kartu su mikrocefalija. Šeimos epilepsija šios grupės pacientų yra rečiau nei vaikams, sergantiems tipine mioklonine epilepsija.

Kai kurie vaikai nustatomas dažnų miokloninių ir toninių priepuolių derinys, šiais atvejais, kai jie nustatomi EEG lėtas smailių bangų kompleksų liga diagnozuojama kaip Lennox-Gastaut sindromas. Šiam sindromui būdinga terapijai atsparių priepuolių triada, lėtas didžiausios bangos EEG aktyvumas budrumo metu ir protinis atsilikimas. Pacientams, sergantiems sudėtinga mioklonine epilepsija, interiktalinis EEG atskleidžia lėtas didžiausių bangų iškrovas ir atsparumą antiepilepsiniam gydymui.

Priepuoliai pasižymi nuolatiniu charakteriu, protinio atsilikimo ir elgesio sutrikimų dažnis siekia beveik 75 % visų pacientų. Vartojant valproinę rūgštį arba benzodiazepino darinius, gali sumažėti priepuolių dažnis arba jų sunkumas. Pacientams, kuriems pasireiškia traukuliai, atsparūs gydymui nuo epilepsijos, reikia apsvarstyti ketogeninės dietos laikymąsi.

Miokloninė epilepsija yra būklė, kuriai būdingi chaotiški raumenų trūkčiojimai.

Ligos pavadinimas kilęs iš graikų kalbos. myos – „raumenys“ ir angl. clonus – „mėšlungis“. Mioklonijos priežastimis laikomi degeneraciniai smegenų žievės, smegenėlių ar vidaus organų (kepenų, inkstų) pokyčiai; sukelti, jie yra patologinio pobūdžio.

Šio tipo epilepsija pasireiškia 10% visų sergančiųjų šia liga, nepriklausomai nuo lyties.

Ir paveldėtas ir įgytas

Dažniausia ligos priežastis yra paveldima mutacija autosominiu recesyviniu paveldėjimo būdu; taip pat žinomi dominuojančio perdavimo atvejai.

Yra ir kitų veiksnių, galinčių išprovokuoti miokloninę epilepsiją:

• nepakankamas smegenų aprūpinimas krauju;
• infekcijos, įskaitant. intrauterinė vaisiaus infekcija;
• stiprūs nerviniai sukrėtimai, stresas;
• vaisiaus smegenų pažeidimas nėštumo metu, taip pat gimdymo trauma.

Kai kuriais atvejais priežasties neįmanoma nustatyti.

Kitas miokloninės epilepsijos pavadinimas yra Janzo sindromas. Pagrindinis ligos pradžios pikas patenka į brendimą arba vėlyvą vaikystę, todėl dažnas ir jaunatvinės (juvenilinės) miokloninės epilepsijos (JME) pavadinimas.

Vaikams, kurių giminaičiai serga epilepsija, padidėja tikimybė paveldėti jaunatvinę formą, todėl dar vienas miokloninės epilepsijos įvardijimas – šeima.

Tiesioginio miokloninės epilepsijos perdavimo iš tėvų atvejai dar nenustatyti, tačiau dažnai ji aptinkama tarp brolių ir seserų, taip pat kitų kraujo giminaičių. Pavojus ir kančia.

Paprastai jie yra pirminiai, tada prie jų prisijungia mioklonusas, tačiau kartais liga prasideda nuo psichinių pokyčių.

Ligos progresavimas

Tradiciškai miokloninės epilepsijos eiga skirstoma į tris etapus:

Sindromų ir traukulių įvairovė

Miokloninės epilepsijos rūšys:

1. — reta forma liga, išsivysto nuo kelių mėnesių iki 5 metų. Tikslios jo atsiradimo priežasties nustatyti kol kas nepavyko, tačiau žinoma, kad ji retai virsta JME, beveik nesukelia rimtų pasekmių, o laiku pradėjus gydymą greitai praeina. Klinikinis vaizdas – galūnių, galvos, rečiau – viso kūno trūkčiojimas. Mioklonijos intensyvumas yra skirtingas. Užmiegant mioklonusai sustiprėja, miegant išnyksta. Vaiko psichomotorinė raida išlieka normali, kaip ir EEG. Diagnozė nustatoma remiantis anamneze.
2. Sunki kūdikystės miokloninė epilepsija () sudaro 5% visų ankstyvos epilepsijos atvejų. Prieš pasireiškus ligos simptomams, vaikas vystosi normaliai. Jis daugiausia nulemtas genetiškai ir, be miokloninių priepuolių, išreiškiamas per kompleksinius židininius priepuolius. Drave'o sindromas turi sunkių psichoneurologinių pasekmių, kartais net mirtinų.
3. Unferricht-Lundborg liga– dažniausia genetiškai nulemta miokloninė epilepsija. Didžiausias sergamumas pasireiškia vėlyvoje vaikystėje; pirmieji ligos pasireiškimai, kaip taisyklė, yra mioklonija, vėliau komplikuota židininiais traukuliais ir nebuvimu. Ligos vystymasis yra lėtas, daugelį metų paciento intelektiniai gebėjimai nemažėja, tada pastebimi depresijos pokyčiai, atminties sutrikimas. Unferricht-Lundborg ligai būdingos „gerosios“ dienos, kai liga nepasireiškia, ir „blogosios“, prikaustytos prie lovos. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu. Laiku pradėta terapija gali palengvinti ligos simptomus ir sulėtinti jos vystymąsi, padėti pacientams nugyventi iki senatvės.
4. mioklonusas epilepsija su plyšusiais raudonais pluoštais (MERRF). Liga sukelia paveldimą nenormalios RNR gamybą. Dažniausiai liga pasireiškia vaikams ir paaugliams, tačiau yra žinomi ir suaugusiųjų ligos atvejai. Be mioklonijos ir toninių traukulių, pacientams sutrikusi koordinacija, progresuojantis kurtumas ir miopatija. Būdingas diagnozės reiškinys yra buvimas in griaučių raumenys specifinės „suplėšytos“ skaidulos, taip pat didelis pieno rūgšties kiekis paciento kraujyje.

Nepilnamečių miokloninė epilepsija – video paskaita:

Mioklonine epilepsija sergantiems žmonėms gali pasireikšti trijų tipų priepuoliai:

Ligos diagnozė

Priklausomai nuo miokloninės epilepsijos įvairovės, diagnostinis tyrimas gali turėti skirtingą specifiką. Dažniausiai diagnozė nustatoma atsižvelgiant į paciento amžių ir mioklonijos priepuolių derinį su epilepsijos priepuoliais, sutrikusia smegenėlių veikla; taip pat atliekamas kraujo tyrimas.

Įprasto alfa ritmo sutrikimas matomas, pasunkėja priepuolio ir ryškios šviesos metu. KT arba MRT gali atskleisti smegenų audinio, ypač smegenėlių ir smegenų žiedkočių, pokyčius.

Pacientams, sergantiems mioklonine epilepsija, būdingas buvimas audiniuose Vidaus organai vadinamasis „Laforto kūnai“, sudaryti iš polisacharidų junginių. Kai kuriais atvejais būtina atlikti genetinį tyrimą. Būtina atskirti epilepsijos mioklonusą nuo kitų ligų, kurioms būdingas pagrindinių simptomų derinys (pvz., Koževnikovo epilepsija ar encefalopatija).

Terapinės priemonės

Mikloninės epilepsijos gydymas skirtas palengvinti priepuolių eigą ir sumažinti jų skaičių, todėl dažniausiai yra simptominis.

Kaip pirminis gydymas dažniausiai skiriamas natrio valproatas ir valproinė rūgštis – veikdami centrinę nervų sistemą, jie mažina mioklonų skaičių, o jei gydymas bus paskirtas anksti, liga progresuos lėčiau, sumažės komplikacijų rizika.

Mioklonijos ir epilepsijos priepuoliai taip pat mažinami naudojant chloro hidratą lašintuvų ar klizmų pavidalu, tačiau dėl toksiškumo ir priklausomybės jie gydomi kursais su ilgais laiko intervalais.

Norint išvengti rytinių priepuolių naktį, jie skiriami kartu su kitais vaistais (Seduxel, Benzonal). Kasdien vartojamas Luminal veiksmingas kovojant su epilepsijos priepuoliais ir mioklonija.

Gali būti skiriami lamotriginas, klonazepamas, levetiracetamas, tačiau dėl rimtų šalutinių poveikių dėl šių vaistų vartojimo tikslingumas sprendžiamas individualiai.

Kartais mioklonusas rodo atsparumą gydymas vaistais; tokiais atvejais terapija yra orientuota į epilepsijos priepuolių, taip pat raumenų susitraukimus provokuojančių veiksnių (streso, alkoholio ir narkotinių medžiagų gretutinių ligų pašalinimas).

Be vaistų, imamasi organizmo stiprinimo priemonių: kraujo ir plazmos perpylimai, gliukozės lašintuvai, B12 injekcijos, tam tikrų tipų. Pacientas taip pat turi reguliariai atlikti klinikinį kraujo tyrimą ir biopsiją, kad galėtų stebėti jo veikimą.

Komplikacijos ir prognozė

Dažnai pacientai, sergantys mioklonine epilepsija, turi visą gyvenimą, kitaip simptomai gali sugrįžti.

Priklausomai nuo diagnozės savalaikiškumo ir gydymo paskyrimo, po kelerių metų traukuliai gali išnykti amžinai.

Atsižvelgiant į lėtą ligos eigą, pacientai dažniausiai išgyvena iki senatvės, tačiau su greitai progresuojančiomis formomis tai įmanoma. rimtų neurologinių patologijų išsivystymas ir net mirtis. Kai kuriais atvejais () miokloninė epilepsija sukelia negrįžtamus psichikos pokyčius ir vystymosi vėlavimą.

Prevencijos tikslais būtina prevencinės priemonės skirtas laiku diagnozuoti ir nustatyti paveldimas genetines ligas.

Moterys, kurioms yra didesnė rizika susilaukti vaikų, sergančių mioklonine epilepsija, turėtų genetiniai tyrimai prieš nėštumą ir jo metu. Taip pat veiksminga stebėti neišnešiotus, turinčius neurologinių sutrikimų ar mažo svorio vaikus, laiku imtis priemonių jiems gydyti.