Morgagni sendromu, keskin bir azalma ile ortaya çıkan serebral iskemi nedeniyle oluşur. kardiyak çıkışı. Bu, bir ihlal olduğunda olur kalp atış hızı veya kalp atış hızı.

Morgagni Adams Stokes ataklarına sıklıkla atriyoventriküler blok neden olur. Blokaj meydana geldiğinde bir saldırı meydana gelir, ardından sinüs ritmi veya supraventriküler aritmi gelişir.

Sebepler, provoke eden hastalıklar ve faktörler

Sendromun saldırıları, vücuttaki bu tür süreçler sırasında ortaya çıkar:

• atriyoventriküler blok;
• tamamlanmamış bir atriyoventriküler blokajın tam bir blokajına geçişi;
• miyokardiyal kontraktilitede bir azalmanın eşlik ettiği kalp ritmi bozukluğu (ateşli, ventriküler çarpıntı, paroksismal taşikardi, asistoli ile);
• kalp atış hızı 200'den fazla olan taşiaritmi ve taşikardi;
• 30 atımdan daha az kalp hızında bradiaritmi ve bradikardi.

Anamnezde aşağıdaki koşullar varsa sendromu geliştirme riski vardır:

• Chagas hastalığı;
• kalp kasında lokalize olan ve iletim sistemine uzanan inflamatuar süreçler;
• skar dokusunun yaygın proliferasyonu ve ardından Lev-Legener hastalığı, romatoid artrit, Liebman-Sachs hastalığı, sistemik sklerodermada kalp hasarı;
• genel nöromüsküler değişiklikleri olan hastalıklar (genetik hastalıklar, miyotoni);
• zehirlenme ilaçlar(beta-blokerler, kalsiyum antagonistleri, kardiyak glikozitler, amiodaron, lidokain);
• kardiyomiyopatilerde kalp kasının iskemisi, miyokardiyokleroz, enfarktüs;
• hemokromatoz ve hemosiderozda artan demir birikimi;
• sistemik amiloidoz;
• atriyoventriküler düğümde fonksiyonel iletim bozuklukları.

Klinik tablonun özellikleri

Sendrom, tam atriyoventriküler bloklu hastaların %25-60'ında görülür. Nöbetlerin sıklığı ve sayısı her klinik vakada farklılık gösterir. Morgagni Edems Stokes atakları birkaç yılda bir sıklıkta meydana gelebilir ve bir gün içinde birkaç kez meydana gelebilir.

Ani hareketler, vücut pozisyonundaki ani değişiklikler, aşırı sinirlilik, duygular, duygusal stres bir atağı tetikleyebilir.

Saldırıdan önce aşağıdaki belirtiler görülür:

Bir süre sonra (yaklaşık 1 dakika) hasta nöbet geçirir ve bilincini kaybeder. Kalp atış hızı 30'un altına düştüğünde bayılma meydana gelir.

Bayılma, genellikle kısa sürelidir ve birkaç saniyeden fazla sürmez. Bu süre zarfında, aritminin ortadan kaldırılmasını sağlayan telafi edici mekanizmalar etkinleştirilir. Bu durumdan çıktıktan sonra hasta retrograd amnezi yaşar ve ne olduğunu hatırlamaz.

Morgagni Adams-Stokes sendromunun bir atağı ile aşağıdaki belirtiler karakteristiktir:

• cildin solukluğu;
• boyun damarlarının şişmesi;
• mavi dudaklar ve parmak uçları;
• spontan dışkılama ve idrara çıkma;
• soğuk ter (yapışkan);
• zayıf kas tonusu, kramplar;
• nabzı belirleyememe;
• azaltılmış kan basıncı;
• boğuk ve aritmik kalp sesleri;
• irileşmiş gözbebekleri;
• nadir ve derin nefes alma.

Semptomların tezahürünün yoğunluğunun derecesine bağlı olarak, çeşitli saldırı biçimleri ayırt edilir:

1. Kolay - bilinç kaybı olmaz, hasta baş dönmesi yaşar, hassasiyet bozulur, kulaklarda ve kafada gürültü görülür.
2. Orta - hasta bilincini kaybeder, ancak gönüllü idrara çıkma ve dışkılama gibi belirtiler yoktur, kasılmalar da gözlenmez.
3. Şiddetli - tüm semptom kompleksi mevcut.

Acil İlk Yardım

Morgagni-Adams-Stokes sendromunun bir atağı ile hastanın acil ihtiyacı var sağlık hizmeti, saldırının kendisinin ve hastanın yaşamının bağlı olacağı.

İlk adım, prekordiyal şok olarak da adlandırılan mekanik defibrilasyondur. Yumrukla vurmak gerekir göğüs, yani alt kısmında. Kalbe darbe yapamazsın. Mekanik defibrilasyondan sonra kalp refleks olarak kasılmaya başlar.

Etkisi yoksa elektriksel defibrilasyon yapılır. Bunu yapmak için hastanın göğsüne elektrotlar yerleştirilir ve akım deşarjı ile bir şok yapılır. Bundan sonra, kalp atışının doğru ritmi geri dönmelidir.

Solunumun yokluğunda, üretmek suni havalandırma akciğerler. Bunun için hastanın ağzına özel bir aparat kullanılarak veya ağızdan ağıza yöntemine göre hava üflenir.

Kardiyak arrest, Adrenalin (intrakardiyak) veya Atropin (deri altı) enjeksiyonunun bir göstergesidir.

Hasta bilincini korursa, Isadrin ilacını dilin altına vermesi gerekir (etki Adrenalin, Efedrin, Norepinefrine benzer, ancak artış yok tansiyon).

Hasta hastanenin yoğun bakım ünitesine alınmalıdır. Hastanede acil bakıma bir EKG makinesinde izleme eşlik eder. Atropin sülfat ve Efedrin hastaya günde birkaç kez deri altından uygulanır, Isadrin dil altından verilir. Gerekirse, elektrik stimülasyonu gerçekleştirilir.

tanı koymak

Bilinç kaybı ile mümkündür çeşitli hastalıklar. Bu nedenle, tanı koyarken Adams-Stokes-Morgagni sendromu aşağıdaki koşullardan ayırt edilmelidir:

Sendromu belirlemek için aşağıdaki tanı yöntemleri kullanılır:

• dinamikte elektrokardiyogram (EKG);
• Holter cihazında kardiyogramın izlenmesi (geçici değişiklikleri, çarpıntı ve atriyal fibrilasyonun bir kombinasyonunu tespit etmeyi sağlar);
• elektroensefalogramın uzun süreli izlenmesi;
• damarların kontrast koronografisi;
• miyokard biyopsisi.

Sendromun tedavisi

Tedaviye başlamak acil Bakım başlangıcında. Bunu, amacı Morgagni Adams-Stokes sendromu ataklarının tekrarını önlemek olan terapi izler. Terapötik önlemler kardiyoloji bölümünde gerçekleştirilir.

Başlangıçta, nöbetlerin nedenleri belirlenir, kalbin ayrıntılı bir muayenesi yapılır, teşhis netleştirilir ve bir dizi terapötik önlem reçete edilir. Sendromun bu tür tedavi yöntemleri kullanılır.

Tıbbi tedavi

Hasta yoğun bakım ünitesine alındıktan sonra tedavisi yapılır. ilaçlar. Efedrin, Orciprenaline ile birlikte damlalıklar kullanılır. Her 4 saatte bir hastaya Isadrin verilir. Efedrin, Atropin enjeksiyonları yapılır.

Enflamatuar süreçler kortikosteroidlerin yardımıyla giderilir. Bradikardiye doku asidozu ve hiperkalemi eşlik ettiğinden, alkali bir çözelti olan diüretiklerin alınması gerekir. Bu, potasyumun vücuttan atılmasına ve kan basıncının normalleşmesine yardımcı olur.

Saldırının kesilmesinden sonra, profilaktik tedavi kullanılarak reçete edilir. antiaritmik ilaçlar ve ayrıca sendromun ana nedeninden (iskemi, zehirlenme, iltihaplanma) kurtulmak için doğrudan terapötik önlemler.

Ameliyat

Ani kalp durması ve nöbetlerin tekrarlaması riski varsa, kalp pili takılması gerekli bir önlemdir. İki tip kalp pili kullanmak mümkündür: tam bir abluka ile - kalbin sürekli uyarılmasını sağlayan bir cihaz, eksik bir abluka ile - ihlaller meydana geldiğinde çalışan bir cihaz.

Cerrahi bir operasyon sırasında, bir damardan bir elektrot yerleştirilir ve kalbin sağ ventrikülüne sabitlenir. Stimülatörün gövdesi, rektus abdominis kasında (erkeklerde) veya retromammary boşluğunda (kadınlarda) sabitlenir.

Kalp pili her 3-4 ayda bir performans açısından kontrol edilmelidir.

Nöbetlerin ve nükslerin önlenmesi

Taşiaritmi veya taşikardi paroksizmlerinin neden olduğu ataklarla önleyici tedbirlerin kullanılması mümkündür. Bu durumda, hastalara çeşitli antiaritmik ilaçlar reçete edilir.

Ayrıca bir saldırının başlamasına neden olan faktörleri de dışlamalısınız - ani hareketler, vücut pozisyonundaki ani değişiklikler, deneyimler, sinirsel aşırı yüklenme, duygusal stres, zehirlenme.

Tam atriyoventriküler blokaj ile ana önleyici yöntem bir kalp pili takılmasıdır.

Risk nedir?

Sonuçların ciddiyeti doğrudan nöbet sıklığına ve sürelerine bağlıdır. Beynin sık ve uzun süreli hipoksisi, hastalığın olumsuz bir prognozunu gerektirir.

4 dakikadan uzun süren hipoksi, geri dönüşü olmayan beyin hasarına neden olur. Canlandırma önlemlerinin olmaması (dolaylı kalp masajı, suni solunum) kalp aktivitesinin kesilmesine, biyoelektrik aktivitenin kaybolmasına ve ölüme yol açabilir.

Cerrahi bir operasyon gerçekleştirirken prognoz olumludur. Kalp pili implantasyonu, hastanın yaşam kalitesini, çalışma kapasitesini ve sağlığını geri kazanmanıza olanak tanır.

Bu bölüm, kalifiye bir uzmana ihtiyaç duyanların kendi hayatlarının olağan ritmini bozmadan ilgilenmeleri için oluşturulmuştur.

Biyoloji ve tıp

Normal basınçlı hidrosefali (Hakim-Adams sendromu)

Hakim-Adams sendromu (normotansif hidrosefali) sıklıkla konuşulan ancak teşhis edilmesi zor bir durumdur. Normal basınçlı hidrosefali, karakteristik klinik ve patofizyolojik özelliklerin yanı sıra BT veya MRG'deki tipik değişiklikleri olan bir sendromdur. Klasik triad, ataksi veya apraksinin bir sonucu olarak bir yürüme bozukluğudur (frontal disbazi (yürüme apraksisi) tipi yürüme bozukluklarının demans ve üriner inkontinans ile kombinasyonu).

BT veya MRI, serebral kortekste çok az veya hiç atrofi olmadan lateral ventriküllerin (hidrosefali) genişlemesini ortaya çıkarır. Hidrosefali - iletişim, Sylvian su kemerini geçiyoruz (Şekil 367.3). Lomber ponksiyon sırasında BOS basıncı, normalin üst sınırına karşılık gelir. BOS'taki protein ve glikoz içeriği değişmez. Normotansif hidrosefali, hemisferlerin üst lateral yüzeyi boyunca bozulmuş BOS akışının ve BOS'un venöz sisteme emiliminin bir sonucu olarak geliştiğine inanılmaktadır. Hastalık yavaş geliştiğinden, yan karıncıklar genişler, ancak BOS basıncı hafifçe yükselir.

Normotansif hidrosefali klinik belirtilerinin nedeni bilinmemektedir. Belki de beynin parlak taç liflerinin gerilmesinden kaynaklanmaktadır. Bazen normotansif hidrosefali, menenjit, subaraknoid kanama veya travmatik beyin hasarı gibi beynin bazal yüzeyinin zarlarında yapışıklık oluşumuna yol açan hastalıklardan sonra gelişir. Bununla birlikte, çoğu durumda, normotansif hidrosefali, belirgin bir sebep olmaksızın gelişir.

Alzheimer hastalığının aksine, normotansif hidrosefali erken yürüme bozuklukları geliştirir ve BT veya MRG kortikal atrofiyi ortaya çıkarmaz. Normotansif hidrosefali tanısını doğrulamak ve şantın sonucunu tahmin etmek için araştırma yöntemleri bulmaya çalışılmıştır. Bunlar arasında - sisternografi (yarı kürelerin üst yan yüzeyinde BOS emiliminde bir yavaşlama teşhis etmenizi sağlar) ve çeşitli likorodinamik çalışmalar. Bu çalışmaların hiçbiri günlük pratikte kullanılacak kadar spesifik değildir.

Bazı durumlarda, yürüme ve bilişsel işlev, BOS ekstraksiyonundan sonra geçici olarak iyileşir, ancak bu, yaklaşan baypasın etkinliği için bir kriter olarak hizmet edemez. Bir araştırmaya göre, demans vakalarının %1-2'sinden fazlası normotansif hidrosefaliden kaynaklanmamaktadır.

Bazen bu hastalık Alzheimer hastalığı yerine yanlış teşhis edilir, çünkü Alzheimer hastalığı eşlik edebilir ve hastalığın erken evresindeki kortikal atrofi her zaman BT veya MRG'de görülmez. Bu durumda Alzheimer hastalığının karakteristik bir özelliği, MRG'de hipokampusun atrofisi olabilir.

Kanıtlanmış normotansif hidrosefali ile şant, vakaların %30-50'sinde etkilidir. Ameliyattan sonra bazen yürüyüş hafızadan daha iyi geri yüklenir. Genellikle iyileşme kısa ömürlüdür. Genellikle subdural hematom ve sekonder enfeksiyon eşlik ettiği için cerrahi hastalar dikkatle seçilir.

Klinik üçlü karakteristiktir: hafıza kaybı, yürüme bozukluğu ve idrar kaçırma. İlk semptom genellikle yürüme bozukluğudur ve bunama genellikle hafiftir. Beynin BT ve MRG'si lateral ventriküllerin dilatasyonunu gösterir, ancak kortikal atrofi yoktur veya minimaldir. Lomber ponksiyonda BOS basıncı normaldir veya hafifçe yükselir ve BOS bileşimi değişmez.

Normotansif hidrosefali, idiyopatik olabilir veya önceki menenjit veya subaraknoid kanamanın sonucu olabilir (rüptüre anevrizma veya travmatik beyin hasarı nedeniyle).

Muhtemel bir patojenetik mekanizma, beynin üst lateral yüzeyi boyunca BOS çıkışının engellenmesi ve ayrıca BOS'un kana emilimindeki zorluktur, bu da radyan taçdaki yolların gerilmesine ve bükülmesine yol açar. Bazen ventriküler şant yardımcı olur.

Alzheimer hastalığı ile normotansif hidrosefali ayırıcı tanısı zordur.

Bağlantılar:

Rastgele çizim

Dikkat! Sitedeki bilgiler

sadece eğitim amaçlı

Normotansif hidrosefali veya Hakim-Adams hastalığı

1. Tanım 2. Etiyoloji ve patogenez 3. İdiyopatik hidrosefali semptomları 4. Yürüyüş bozuklukları 5. Demans 6. Pelvik bozukluklar hakkında 7. Tanı 8. Tedavi 9. Komplikasyonlar ve prognoz

Doktorlar hidrosefali hakkında konuştuğunda, neredeyse her zaman gelişiminin önde gelen mekanizması, hidrosefalide bir artıştır. kafa içi basınç(artmış ICP sendromu) veya intrakraniyal hipertansiyon. Görmede ilerleyici bir azalma, patlayan baş ağrıları ve kusma gibi semptomların ortaya çıkmasından sorumlu olan kişidir. BOS akışının aniden tıkanması durumunda, tıkayıcı hidrosefali oluşur ve ardından beyin şişmeye ve ihlal edilmeye başlayabilir.

Bu hidrosefali türleri burada ayrıntılı olarak açıklanmaktadır. Ancak, tamamen farklı semptomlarla kendini gösteren ve sıklıkla fark edilmeyen bir hastalık şeklinin de olduğu ortaya çıktı. Sözde normotansif hidrosefali veya Hakim-Adams sendromundan bahsediyoruz. Bu patoloji nedir ve bu hastalık tedavi edilebilir mi?

Tanım

Bu, beyin omurilik sıvısının basıncının neredeyse her zaman izin verilen değerleri aşmadığı, ancak aynı zamanda düşme olduğu durumun adıdır. ventriküler sistem beyin. Basınç normal aralıkta olduğundan, bu tür belirtiler patolojik durum tamamen farklı olmalıdır. Ve bu doğrudur: İlk genelleştirilmiş verilerin The New England Journal of Medicine'de yayınlanması 1965 yılına kadar değildi. Materyalin yazarları R. Adams, S. Hakim ve C. Fisher'dı. Bu durum için henüz bir isim bulunamadığından, "fundusta değişiklik olmayan ve normal BOS basıncı olan erişkinlerde gizli hidrosefali" tanımladılar.

Bu nedenle, temel ve destekleyici tanısal özelliklerinden yoksun bir hidrosefali sendromu düşünüldü. Herkes, ICP'de olası bir artışla ilişkili ilk "klasik" şikayetlerde, doktorun hastanın fundus durumunu değerlendirdiğini bilir. Üzerinde herhangi bir değişiklik olmaması durumunda, hidrosefali tanısı şüpheli kabul edilir. Ve burada, sadece gözün fundusunun normal olduğu değil, aynı zamanda hiçbir karakteristik şikayetin gözlenmediği - akışın gizlendiği gizemli bir durum tanımlandı.

Bununla birlikte, bu durumun kendi “belirteçleri” olduğu ortaya çıktı - bunama, yürüme bozuklukları ve idrar kaçırma. Bu semptomlara beynin ventriküllerinin belirgin bir şekilde genişlemesi eşlik ederse, normotansif hidrosefali tanısı konur. ICD-10'a göre, kendisine G 91.2 veya “normal basınçlı hidrosefali” kodu verildi.

Bu durumu tanımanın en büyük zorluğu, bu tür belirtilerin genellikle çeşitli demans formları olan yaşlı hastalarda bulunması ve bahsedilen semptomlar tespit edildiğinde kimsenin hidrosefali varlığından haberdar olmamasıdır. Hastalığa "Hakim-Adams sendromu" adı verilirken, yazarlar listesinde nedense R. Adams ile S. Hakim arasındaki C. Fischer'in adı belirtilmedi.

Etiyoloji ve patogenez

Bunun yaygın bir hastalık olduğu düşünülmemeli ve pelvik bozukluğu olan her yaşlı hastada normotansif hidrosefaliden şüphelenilmelidir. çeşitli formlar bunama. Durumu karmaşıklaştıran şey demans teşhisinin kendisinin farklı kriterlere sahip olması ve şimdiye kadar farklı ülkelerden bilim adamları arasında tek bir yaklaşım olmamasıdır.

NH'nin (normotansif hidrosefali) nedeni nedir? Tüm vakaların yaklaşık yarısında, hastanın öyküsü olduğunu kanıtlamak mümkündü:

• beyindeki kanamalar (hem intraventriküler hem de subaraknoid);

• çeşitli kraniocerebral yaralanmalar;

• menenjit;

• merkezi sinir sistemine perinatal hasar;

• kraniyal boşlukta hacimsel oluşumlar (kastlardan ve anevrizmalardan tümörlere);

• beyin omurilik sıvısı sisteminin konjenital anomalileri - atrezi veya Sylvian su kemerinin az gelişmişliği;

• operatif beyin cerrahisi müdahaleleri.

Bu listeden, patolojiye yol açan belirli bir şeyin tanımlanmadığı açıktır - listenin çok “alacalı” olduğu ortaya çıktı ve doktorların özellikle nedeni aradıkları dikkate alınmalıdır. Vakaların %50'sinde hiçbir olası faktör bulunamadı. Bu durum göz önüne alındığında, bu durumu “idiyopatik hidrosefali” olarak adlandırmayı kabul ettiler. Durum kurtarıldı ve Hakim-Adams sendromunun nedeni "resmen" bilinmeyebilir.

İlginç bir şekilde, ICP'de bir artış olmadan ventrikülleri "şişirmek" imkansızdır. Paradoks nasıl ortaya çıkıyor? normal seviye Genişlemiş ventriküllerle ICP? ICP artış bölümlerinin var olduğu ortaya çıktı, ancak bunlar Prinzmetal'in spontan anjinasıyla aynı zamanda - geceleri, REM uykusu sırasında ortaya çıkıyor. Damarlar genişler, beynin hiperemi oluşur. Beynin BOS sisteminin farklı bölümlerindeki basınç göstergelerindeki bir değişiklikle ilişkili olarak, doğada işlevsel olan BOS çıkışı da bozulur. Gündüz ve yavaş uyku aşamasında bu ihlal oluşmaz.

ICP'deki artış bölümleri geçici olduğundan ve kalıcı olmadığından, "durgunluk" belirtileri belirlenmez - sadece gelişmesi için zamanı yoktur.

Bu hastalık nasıl tespit edilir?

İdiyopatik hidrosefali belirtileri

Neyse ki, klinik bulgular rahatsızlıklar olası nedenlerden çok daha kesindir. Bu “Hakim-Adams üçlüsü”: önce yürüyüş bozulur, daha sonra bunama ilerler ve teşhisi konur ve ancak o zaman idrar kaçırmanın ön plana çıktığı pelvik bozukluklar ortaya çıkar. Semptomlar değişen yoğunlukta ifade edilebilir, ancak değişkenlik oldukça kabul edilebilir. Her "üçlü üyenin" özellikleri nelerdir?

Yürüyüş bozuklukları

NG'li bir hastanın yürüyüşü dengesizdir: dönüşleri zayıf atlatır, küçük adımlarla hareket eder, dengesini zor korur ve bacaklarını zemin düzleminin üzerine kaldırmamaya çalışır. Böyle bir yürüyüşe "sıkışmış" veya "manyetik" de denir. Sadece bacakların hareketleri dikkat çekicidir, hastaların elleriyle her şey yolundadır.

Hastalarda adım yüksekliği giderek azalır, merdiven çıkmaları zorlaşır. Hareket etmeye başlamak da aynı derecede zordur ve dönüş için birkaç “hazırlık” eylemi gerçekleştirmeniz gerekir. Bu durumda, hasta sıklıkla düşer. Hastanın yatakta yatarken veya otururken bile bacaklarıyla basmakalıp "yürüme" hareketleri yapabilmesi dikkat çekicidir.

Kas tonusu, yürüme bozukluğunun gelişimini ve becerilerini belirlemez (yürüyüş apraksisi). Diffüz olarak azaltılabilir ve fizyolojik olarak kalabilir veya piramidal veya spastik tipte yükselebilir.

Hakim-Adams sendromunu belirlemeyi mümkün kılan karakteristik bir özellik, lomber ponksiyon verildikten ve oldukça büyük miktarda (20-40 ml) BOS çıkarıldıktan sonra hastanın yürüyüşünde keskin bir iyileşmedir. Bu teste "dokunma testi" denir. Belirtildiği gibi, beyin omurilik sıvısının çıkarılması, dengeyi koruma yeteneğini önemli ölçüde artırır ve aynı zamanda yürüme geri yüklenir.

Bazı bilim adamları, motor liflerinin beynin lateral ventriküllerinin duvarlarından bacakların liflerinden daha uzağa gittiği ve minimum morfolojik değişiklikler geçirdiği için ellerin işlevlerinin normal kaldığına inanmaktadır.

bunama

Demans veya daha yüksek kortikal fonksiyonların ihlali, genellikle yürüme bozukluklarından sonra bu hastalıkta tamamen kendini gösterir. Ancak genellikle onlardan önce gelir ve spesifik olmayan bir biçimde: hafıza azalır ve zihinsel tepki hızı yavaşlar. Apati devreye giriyor. Gelecekte, gönül rahatlığı ortaya çıkar, kendiliğindenlik ortaya çıkar veya herhangi bir faaliyete yönelik dürtü azalır. Zamanla oryantasyon bozukluğu görülür ve bazı hastalarda bilişsel bozukluklar psikotik olanlara dönüşür: halüsinasyonlar, manik bir durum ortaya çıkar ve hatta deliryum türünden bilinç bozulur.

Diğerleri ve akrabalar "duygusal atrofi" semptomlarını fark eder: hastalar herhangi bir duygu göstermeyi bırakır. Hastalığın şiddetli seyrinde uyuşukluk, uyuşukluk hali ve hatta akinetik mutizm gelişebilir. Bütün bunlar, yatak yaralarının ortaya çıkmasına, ikincil bir enfeksiyonun eklenmesine ve hastanın ölümüne yol açar.

Ayrıca "ön" ruhun tezahürüne yönelik bir eğilim de vardır. Bozuklukların “ön” doğası, öz eleştiride bir azalma, aptallığın ortaya çıkması, düz ve “yağlı” şakalara eğilimin yanı sıra eylem sırasının ihlalinden oluşur. Böylece hasta önce idrarını yapabilir ve ardından pantolonunun düğmelerini açabilir. Birçok araştırmacı, bunun ventriküllerdeki ön boynuzların baskın lezyonundan kaynaklandığına inanmaktadır. Sonuç olarak, iş kesintiye uğradı ön loblar derinlemesine, kendi aralarında ve korpus kallozumla olan çağrışımsal ve komissural bağlantıları tükenir.

Hakim-Adams hastalığında bilişsel bozukluk, Alzheimer sendromu gibi "klasik" demanstan daha hızlı gerçekleşir. Böylece, bilişsel bozuklukların başlangıcından 9-12 ay sonra, sürekli olarak başkalarının yardımına ihtiyaç duyacak bir hasta alabilirsiniz.

Pelvik bozukluklar hakkında

Hastayı yürüme zorluğu şikayeti ile dikkatlice sorgularsanız, o zaman zaten hastalığın başlangıcında, noktüri (gece idrara çıkmanın gündüz baskınlığı) gibi fenomenlerin yanı sıra sık idrara çıkma ile kendini gösteren dizürik bozukluklar, tanımlanabilir. O zaman zorunlu dürtüler vardır: hastanın acilen tuvalete gitmesi gerekir ve uygun bir yer yoksa idrar tutulmaz.

İleride “frontal psişenin” ilerlemesiyle hasta, zorunlu dürtülere ve daha sonra herhangi bir dürtü olmadan da gelişen idrar kaçırmaya karşı kayıtsız hale gelir. Kural olarak, normotansif hidrosefali olan hastalar fekal inkontinanstan muzdarip değildir. Ancak bu daha sonraki bir aşamada, yatalak hastalarda ortaya çıkabilir.

Bir "dokunma testi" yaparken, bir süre pelvik organların işlevini eski haline getirmek mümkündür: hasta idrar tutmaya başlar. Böyle bir reaksiyon, diğer PTO bozuklukları türlerinde (pelvik organların işlevi) oluşmaz.

Hakim-Adams triadı dışındaki hastalarda herhangi bir semptom ortaya çıkabilir mi? Cevap evet, ancak ayrı olarak alındığında, merkezi sinir sisteminin genel bir evriminden söz ettikleri için bağımsız bir teşhis değeri yoktur. Bu psödobulbar sendromu, kavrama ve hortum refleksi, bazı titreme türleri olabilir.

teşhis

Yukarıda, hastalığı tespit etmedeki zorluğun, genel olarak yaşlılarda ana semptomların yaygınlaşmasının yanı sıra, nüfusun bu kategorisi için tıbbi bakım seviyesinin yetersiz olmasından kaynaklandığı belirtilmişti.

Her türlü rutin analizleri yapmak işe yaramaz, bilgi içerikleri sıfırdır. Ana tanı kriterleri şunlardır:

• destekleyici bir "üçlü" varlığı;

• lateral ventriküllerde bir artışla MRG'de iç hidrosefali belirtilerinin tespiti (ön boynuzları kafatasının çapının 1 / 3'ü olabilir ve resim bir "kelebeğe" benziyor).

Dış ventriküllerin normal boyutunun korunması ile özellikle izole edilen dış hidrosefali, "Hakim-Adams sendromu" tanısının yanı sıra inceltilmiş ve atrofik sulkus ve kıvrımların varlığına izin vermez. Normotansif hidrosefalide korteks pratikte değişmez. Öte yandan, yaşlı hastalarda "ideal" korteks pek görülmez. Genellikle iskemi belirtileri, küçük gliosis odaklarının varlığı, lökoaraiosis vardır. Bütün bunlar kronik serebrovasküler hastalıkları gösterir ve Hakim-Adams sendromu tanısıyla çelişmez.

MRI sırasında, Sylvian su kemerinin durumunu ve içinden beyin omurilik sıvısının çıkışını dikkatlice değerlendirmek gerekir. Bu, baypas cerrahisi gerekiyorsa daha ileri tedavi taktiklerine karar vermenizi sağlayacaktır. Bu nedenle, beyin yapılarının açıkça görülebildiği bir MRG'de olduğundan, BT taraması yerine MRG yapmak tercih edilir.

"Normal resim" altında, optik disklerde tıkanıklık ve şişme olmaması kastedilmektedir. Diğer her şey yaşa ve eşlik eden hastalıklara göre mevcut olabilir.

Bundan sonra, ana test olan lomber ponksiyon yapmaya başlarlar. 180-200 mm suyu aşmayan normal beyin omurilik sıvısı basıncı tespit edilir. Sanat. Bu basıncın normal olarak dalgalandığı ve nabız, solunum ve kan basıncı seviyesi ile ilişkili olduğu bilinmektedir - dalgalanmaların genliği genellikle BOS basınç seviyesinin %10'udur (20 mm'den fazla su sütunu). Normotansif hidrosefalide, bu tür dalgalanmaların genliği çok daha yüksektir.

Teşhisi doğrulamanın önemli bir yöntemi, Rus emekliler için “harika” bir çalışmadır - polisomnografi ile birlikte yürütülen kafa içi basıncının gece izlenmesi. Artışı REM uykusu evresine denk geliyorsa ve uyanıklık sırasında geriliyorsa Hakim-Adams sendromu tanısını tam olarak koymak mümkündür. Bu çalışmadan önce transkraniyal dopplerografi yapılmalıdır. Beyin damarlarındaki BOS basınç nabzının dinamikleri ile kan akışı arasındaki ilişkiyi değerlendirmeye izin verecektir. Bu, sonuçların doğru yorumlanması için gereklidir.

Teşhis, bir kademe testi ve diğer yöntemlerin uygulanmasıyla tamamlanır. Özellikle, endolumbar salin verilmesinden sonra beyin omurilik sıvısı basıncı seviyesindeki düşüşün dinamikleri incelenmiştir.

Buna ek olarak, bunamanın derecesini değerlendirmek için, özellikle ön psişeye “duyarlı” olan özel testler, ölçekler ve nöropsikolojik araştırmalar kullanmak gerekir. Her zamanki kısa ölçeği kullanırsanız, ön bozuklukları tespit edemezsiniz ve bu, nörologların standart bir hatasıdır. Ancak %100'ünün ön psişeyi teşhis etmesine izin veren tek bir teknik yoktur.

Tedavi

Hakim-Adams sendromunun konservatif tedavisi, Diakarba (asetazolamid) ve digoksin kardiyak glikozit reçete edilerek gerçekleştirilir. Ancak bu tür bir tedavinin kanıtlanmış etkinliği tespit edilmemiştir. En zor görev, hastalarda üriner bozuklukların tedavisidir. Bunun için hastalarda en azından mesaneyi doğru zamanda boşaltma becerisini geliştirmek için antikolinerjik ilaçların kullanılması önerilir.

Ancak hastalığın konservatif tedavisinin olanakları sınırlıdır: cerrahi olmayan yöntemler ömrü uzatmaz ve kalitesinde bir iyileşmeye yol açmaz. Bu nedenle NG tedavisinde şantlama dünya standardıdır. Sonuçta, normal sayılarına rağmen BOS basıncındaki azalma, semptomlarda keskin bir azalmaya yol açar (yürüyüş ve bilişsel işlevler iyileşir).

Çoğunlukla, ventriküloperitoneal şant, özellikle birkaç aylık hastalıktan sonra erken cerrahi ile, %60 veya daha fazla kalıcı pozitif dinamikle kullanılır.

Komplikasyonlar ve prognoz

Zamanında olması durumunda cerrahi müdahale, daha sonra yaşlı hastalarda komplikasyon riski% 30'dur. Bu yüksek bir rakamdır, ancak kural olarak, basınçta keskin bir düşüş ve BOS hipotansiyonu nedeniyle ventriküllerin "yapışması" olan postoperatif bir hematom vardır. Bu sonuçları ortadan kaldırmak için doğru şantı seçmek ve optimum basıncı hesaplamak gerekir.

Şant, tüm vakaların %50-70'inde durumun stabilize olmasına, semptomların gerilemesine ve özellikle hastalığın erken başlangıcında hastanın artık sakatlık tehlikesi altında olmamasına yol açar. Konservatif olarak tedavi edilen normotansif hidrosefali için prognoz şüpheli ve hatta olumsuzdur: bir yıl içinde pelvik bozuklukların gelişimi ve demansın ilerlemesi mümkündür.

Sonuç olarak, Hakim-Adams sendromu gibi bir patolojinin, ülkedeki sağlık durumunun ve yaşlılığa yönelik tutumların bir “turnusol testi” olduğu söylenmelidir. Yaşlı bir kişinin sorunu dikkatle tedavi edilirse, doktorlar sadece demansı teşhis etmekle kalmaz, nedenini de arar - bu iyileşme yolunda bir adımdır.

Yorumlar (0)

Bir yorum Yaz

Hastalıklar

"Yetişkinlerde hidrosefali: nedenleri, çeşitleri, kliniği ve tedavi ilkeleri" başlıklı bir sonraki makaleye geçmek ister misiniz?

Materyallerin kopyalanması yalnızca kaynağa etkin bir bağlantı ile mümkündür.

Morgagni-Adams-Stokes sendromu: nedenleri, belirtileri, tanı, yardım ve tedavi

Morgagni-Adams-Stokes sendromu (Morgani-Adams-Stokes, MAS, MES), kalp ritminin ani bir şekilde bozulmasıdır, bu da durmasına, organlara ve her şeyden önce beyne kan taşınmasının bozulmasına neden olur. Patoloji, ani bayılma ile karakterizedir ve kalp durmasından birkaç saniye sonra kendini gösteren merkezi sinir sisteminin bozulmasına yol açar. MAS sendromu atağının sonucu klinik ölüm olabilir.

İstatistiklere göre, kalıcı tam atriyoventriküler bloğu olan hastaların% 70'ine kadar MAC sendromu belirtileri vardır. Pediatrik uygulamada, bu sendrom genellikle 2-3 derece atriyoventriküler blokajı ve zayıflık sendromu olan çocuklarda görülür. sinüs düğümü.

MAS sendromunun belirtilerinin şiddeti ve bir saldırının sıklığı, nedenine, kalbin ve kan damarlarının ilk durumuna ve miyokarddaki metabolik değişikliklere bağlıdır. Bazı durumlarda, nöbetler kısa ömürlü olabilir ve kendi kendine kaybolabilir, ancak ciddi aritmiler ve kalp durması acil resüsitasyon gerektirir, bu nedenle bu hastaların kardiyologların daha fazla dikkat etmesi gerekir.

MAC Sendromunun Nedenleri

Kalbin iletim sistemi, impulsların kesin olarak belirlenmiş bir yönde hareket ettiği sinir lifleri ile temsil edilir - atriyumlardan ventriküllere. Bu, kalbin tüm odalarının senkronize çalışmasını sağlar. Miyokardda engeller varsa (örneğin yara izleri), uteroda oluşan ek iletim demetleri, kasılma mekanizmaları ihlal edilir ve aritmi için ön koşullar ortaya çıkar.

bradikardiye bağlı MAC sendromu örneği

Çocuklarda, iletim bozukluklarının nedenleri arasında konjenital malformasyonlar, iletim sisteminin intrauterin yerleşiminin ihlalleri, yetişkinlerde - edinilmiş patoloji (yaygın veya fokal kardiyoskleroz, elektrolit bozuklukları, zehirlenme).

MAS sendromunun atağı genellikle aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli faktörler tarafından tetiklenir:

• Atriyumdan gelen uyarı ventriküllere ulaşmadığında AV bloğunu tamamlayın;
• Eksik bir ablukanın tam bir ablukaya dönüştürülmesi;
• Paroksismal taşikardi, ventriküler fibrilasyon, kalp kasının kasılması keskin bir şekilde düştüğünde;
• 200'ün üzerinde taşikardi ve dakikada 30 vuruşun altında bradikardi.

Bu tür şiddetli aritmilerin kendiliğinden oluşmadığı açıktır; miyokard hasar gördüğünde ortaya çıkan bir substrat gerektirirler. koroner hastalık, kalp krizinden sonra, inflamatuar süreçler (miyokardit). Beta blokerler, kardiyak glikozitler grubundan ilaçlarla zehirlenme ile belirli bir rol oynayabilir. Romatizmal hastalıkları (sistemik skleroderma, romatoid artrit) olan hastalar, kalbin iltihaplanma ve skleroz ile karışması muhtemel olduğunda, daha fazla ilgiyi hak ediyor.

Hakim semptomlara bağlı olarak, MAS sendromunun seyrinin çeşitli varyantlarını ayırt etmek gelenekseldir:

1. Taşiaritmik, kalp atış hızı ulaştığında, aortaya kan ejeksiyon işlevi keskin bir şekilde acı çeker, organlar hipoksi ve iskemi yaşar.
2. Bradiaritmik form - nabız bir dakikaya kadar azalır ve neden genellikle tam bir atriyoventriküler blok, sinüs düğümünün zayıflığı ve tamamen durmasıdır.
3. Değişen asistol ve taşikardi paroksizmleri ile karışık tip.

Belirtilerin özellikleri

MAS sendromunda ataklar aniden ortaya çıkar ve öncesinde stres, şiddetli sinir gerginliği, korku, aşırı fiziksel aktivite olabilir. Hasta hızla kalktığında vücut pozisyonunda keskin bir değişiklik de kalp patolojisinin tezahürüne katkıda bulunabilir.

Genellikle, tam sağlığın ortasında, kalp rahatsızlıkları ve bilinç kaybı, kasılmalar, istemsiz dışkılama ve idrara çıkma ile birlikte beyin işlev bozukluğu dahil olmak üzere, MAS'ın karakteristik bir semptom kompleksi ortaya çıkar.

Hastalığın ana semptomu bilinç kaybıdır, ancak ondan önce hasta daha sonra konuşabileceği bazı değişiklikler hisseder. Gözlerin kararması, şiddetli halsizlik, baş dönmesi ve kafadaki gürültü, yaklaşan bir bayılma büyüsünden bahseder. Alında soğuk, yapışkan bir ter belirir, mide bulantısı veya baş dönmesi hissi, göğüste çarpıntı veya solma hissi vardır.

Aritmi paroksizminden saniyeler sonra hasta bilincini kaybeder ve çevredeki insanlar hastalığın belirtilerini düzeltir:

• Bilinç eksikliği;
• Cilt keskin bir şekilde soluklaşır, siyanoz mümkündür;
• Solunum sığdır ve tamamen durabilir;
• Kan basıncı düşer;
• Nabız düzensizdir ve genellikle hiç elle hissedilmez;
• Kasların konvülsif seğirmesi mümkündür;
• Mesane ve rektumun istemsiz boşalması.

Atak kısa sürerse ve kalbin ritmik kasılmaları kendiliğinden düzelirse, bilinç geri döner, ancak hasta kendisine tam olarak ne olduğunu hatırlamaz. Beş dakika veya daha fazla süren uzun asistoli ile klinik ölüm meydana gelir, akut iskemi beyin ve acil önlemler olmadan artık vazgeçilemez.

Hastalık bilinç kaybı olmadan ilerleyebilir. Bu, serebral ve koroner arterlerin vasküler duvarlarının hasar görmediği ve dokuların hipoksiye nispeten dirençli olduğu genç hastaların özelliğidir. Sendrom, bilincin korunması ile şiddetli halsizlik, mide bulantısı, baş dönmesi ile kendini gösterir.

Serebral arterlerin aterosklerozu olan yaşlı hastalar daha kötü prognoza sahiptir ve kalp atışı ve solunum olmadığında, nabız ve basınç tespit edilmediğinde semptomlarda hızlı bir artış ve yüksek klinik ölüm riski ile atakları daha şiddetlidir, öğrenciler genişler ve ışığa tepki vermezler.

Doğru teşhis nasıl yapılır?

MAC sendromunun tanısında, elektrokardiyografik tekniklere - istirahatte EKG, günlük izleme - temel önem verilir. Kalbin patolojisinin doğasını netleştirmek için ultrason muayenesi, koroner anjiyografi reçete edilebilir. Oskültasyon, doktorun tuhaf sesleri dinleyebildiği, ilk tonun yükseltilmesi, sözde üç dönemli ritim vb.

Morgagni-Adams-Stokes sendromu, çeşitli iletim bozukluklarının bir sonucu olduğundan, bu şekilde elektrokardiyografik tanı kriterlerine sahip değildir ve EKG'deki fenomenler, belirli bir hastada tetiklenen aritmi tipi ile ilişkilidir.

EKG'deki atriyal düğümden iletimin ihlali durumunda, her şeyden önce, sinüs düğümünden kalbin ventriküllerine uyarının iletim sisteminden geçiş zamanını yansıtan PQ aralığının süresi değerlendirilir. .

Birinci blokaj derecesi ile, bu aralık 0,2 saniyeyi aşar, ikinci derece ile, aralık tüm kardiyak komplekslerdeki normu kademeli olarak uzar veya aşar, QRST periyodik olarak düşer, bu da bir sonraki darbenin ventriküler miyokardiyuma ulaşmadığını gösterir. . Üçüncü, en şiddetli abluka derecesinde, atriyum ve ventriküller kendi kendine kasılır, ventriküler komplekslerin sayısı P dalgalarına karşılık gelmez, yani sinüs düğümünden gelen impulslar iletkendeki son noktaya ulaşmaz. ventriküllerin lifleri.

çeşitli aritmiler sendroma neden olan MAC

Taşikardi ve bradikardi, kalp kasılmalarının sayısına göre belirlenir ve ventriküler fibrilasyona, EKG'de normal dişlerin, aralıkların ve ventriküler kompleksin tamamen yokluğu eşlik eder.

MAC sendromunun tedavisi

MAC sendromu ani bilinç kaybı atakları ve beyin fonksiyon bozukluğu ile kendini gösterdiğinden hastanın acil bakıma ihtiyacı olabilir. Genellikle bir kişinin halka açık bir yerde veya evde akrabaların varlığında düşüp bilincini kaybetmesi olur, o zaman ikincisi hemen bir ambulans ekibini aramalı ve ilk yardım sağlamaya çalışmalıdır.

Tabii ki başkalarının kafası karışabilir, resüsitasyona nereden başlayacağını, nasıl doğru yapılacağını bilemez, ancak ani bir kalp durması durumunda dakikalar sayılır ve hasta görgü tanıklarının hemen önünde ölebilir, yani bu gibi durumlarda En azından bir insanın hayatını kurtarmak için bir şeyler yapmak daha iyidir, çünkü gecikme ve hareketsizlik hayatlara mal olur.

1. Prekordiyal inme.
2. Dolaylı kalp masajı.
3. Suni teneffüs.

Çoğumuz kardiyopulmoner resüsitasyon tekniklerini bir şekilde duymuşuzdur, ancak herkes bu becerilere sahip değildir. Becerilerinize güven duymadığınızda, ambulans gelene kadar göğsünüze (saniyede yaklaşık 2 kez) basmakla kendinizi sınırlayabilirsiniz. Canlandırıcı bu tür manipülasyonlarla zaten karşılaştıysa ve bunları nasıl doğru yapacağını biliyorsa, her 30 tıklama için “ağızdan ağza” ilkesine göre 2 ekshalasyon gerçekleştirir.

Prekordiyal bir yumruk, genellikle kalbin elektriksel aktivitesini geri kazanmaya yardımcı olan, sternumun alt üçte birinin bölgesine yumrukla yoğun bir itmedir. Bunu hiç yapmamış bir kişi dikkatli olmalıdır, çünkü bir yumruktan, özellikle bir erkekten gelen güçlü bir darbe, kaburgaların kırılmasına ve yumuşak dokuların morarmasına neden olabilir. Ayrıca, bu teknik küçük çocuklar için önerilmez.

Dolaylı kalp masajı ve suni teneffüs tek başınıza veya bir partnerle yapabilirsiniz, ikincisi daha kolay ve daha etkilidir. İlk durumda, 30 kompresyon için 2 ekshalasyon, ikincisinde - göğüste bir baskı ekshalasyonu vardır.

Ambulans ekibi kalp durması durumunda acil bakıma devam edecek ve tıbbi destekle destekleyecektir. Kalp ritmini eski haline getirmek için pacing yapılır ve uygulanması mümkün değilse, adrenalin intrakardiyak veya trakea enjekte edilir.

Atriyumlardan ventriküllere impuls iletimini eski haline getirmek için, atropin, ilacın kısa süresi nedeniyle 1-2 saatte bir tekrarlanan intravenöz veya subkutan olarak endikedir. Hastanın durumu düzeldikçe dil altına isadrin verilir ve kardiyoloji hastanesine nakledilir. Atropin ve isadrin beklenen sonucu vermezse, kalp hızının sıkı kontrolü altında orsiprenalin veya efedrin intravenöz olarak uygulanır.

MAS'ın bradiaritmik formunda, tedavi, geçici pacing ve yokluğunda aminofilin belirtilen atropin uygulamasını içerir. Bu ilaçlardan sonra sonuç negatif ise dopamin, adrenalin uygulanır. Hastanın durumunun stabilizasyonundan sonra kalıcı pacing konusu düşünülür.

Taşiaritmik form, elektriksel impuls tedavisi yoluyla ventriküler fibrilasyonun ortadan kaldırılmasını gerektirir. Taşikardi, miyokardda ek yolların varlığı ile ilişkiliyse, hastanın bunları kesmek için daha fazla ameliyata ihtiyacı olacaktır. Ventriküler taşikardi varyantları ile bir kalp pili-kardiyoverter kurulur.

Kardiyak arrest ataklarını önlemek için MAC sendromlu hastalara flekainid, propranolol, verapamil, amiodaron vb. (bir kardiyolog tarafından atanan!) gibi ilaçlar dahil olmak üzere profilaktik antiaritmik tedavi verilir.

Antiaritmiklerle konservatif tedavi işe yaramazsa, tam atriyoventriküler blokaj ve kalp durması riski yüksektir, o zaman kalbin çalışmasını destekleyen ve doğru zamanda ona gerekli dürtüyü veren özel bir cihazın takılmasıyla pacing belirtilir. kasılmalara.

Kalp pili sürekli veya "talep üzerine" çalışabilir ve tipi, hastalığın seyrinin özelliklerine göre ayrı ayrı seçilir. Atriyumlardan ventriküllere impuls iletiminin tamamen bloke edilmesiyle, sürekli çalışan bir kalp pili kullanılması ve kalbin otomatizminin göreceli güvenliği ile “isteğe bağlı” modda çalışan bir aparatın kullanılması tavsiye edilir. tavsiye edilir.

Morgagni-Adams-Stokes sendromu tehlikeli bir patolojidir. Ani bilinç kaybı atakları ve klinik ölüm olasılığı, zamanında teşhis, tedavi ve gözlem gerektirir. MAS sendromlu hastalar düzenli olarak bir kardiyolog ziyaret etmeli ve tüm tavsiyelerine uymalıdır. Prognoz, aritminin tipine ve kalp durması sıklığına bağlıdır ve bir kalp pilinin zamanında implantasyonu onu önemli ölçüde iyileştirir ve hastanın ömrünü uzatmasına ve asistol ataklarından kurtulmasına izin verir.

alıntı için: Damulin I.V., Oryshich N.A. Normotansif hidrosefali: klinik, tanı, tedavi // BC. 2000. Sayı 13. 589

I.M.'nin adını taşıyan MMA Sechenov

Normotansif hidrosefali (NTH), ventriküler sistemde belirgin genişleme ve normal beyin omurilik sıvısı (BOS) basıncı ile demans, yürüme bozuklukları ve üriner inkontinansın bir kombinasyonu ile karakterize bir sendromdur.

IGT'deki nörolojik bozukluklar, zamanında bypass ameliyatından sonra tamamen veya önemli ölçüde gerileyebilir, ancak deneyimler, ameliyatların vakaların %50-70'inde etkili olduğunu göstermektedir.

NTG'nin yaygınlığı küçük - farklı yazarlara göre, bunama hastalarının %0.4-6'sında tespit edilir . Frekans değişkenliği, demansı değerlendirmek için farklı tanı kriterleri ile ilişkilidir.

NTG'yi bağımsız bir hastalık olarak tanımlamanın önceliği S.Hakim ve R.D.Adams'a aittir. 1965'te "normal fundusu olan erişkinlerde semptomatik gizli kronik hidrosefali" veya "normal BOS basıncı olan hidrosefali" üzerine makaleler yayınladılar. Yazarlar, klinik olarak yürüme apraksisi, demans ve pelvik bozukluklar gibi kendine özgü yürüme bozuklukları ile kendini gösteren bu sendromun potansiyel tedavi edilebilirliğine odaklanmışlardır. Daha sonra bu klinik semptom kompleksi aynı adı aldı. Hakim-Adams üçlüsü . Modern literatürde “normotansif hidrosefali” terimi en yaygın olarak kullanılmaktadır.

etiyoloji

NTG'nin gelişimi, BOS'un salgılanması ve emilmesindeki bir dengesizlikten ve likorodinamiğin ihlalinden kaynaklanmaktadır. Yetişkinlerde NTH çeşitli nedenlerden kaynaklanabilir: subaraknoid ve intraventriküler kanama, travmatik beyin hasarı, inflamasyon (menenjit), perinatal beyin hasarı ve meninksler, hacimsel kafa içi oluşumlar (tümörler, beyin damarlarının anevrizmaları), beynin gelişimindeki anormallikler (en yaygın olanı Sylvian su kemerinin atrezisidir), beyinde operasyonlar geçirmiş ve normal dolaşıma mekanik engeller yaratan diğer durumlarda BOS. Bu durumda, hidrosefalinin hiçbir şekilde kendini göstermediği bazı (bazen oldukça uzun) bir dönem olabilir. Yetişkinlerde hidrosefali oluşumu ile ilişkili faktörlere, N.L. Graff-Radford ve ark. Daha sonraki yaşlarda ortaya çıkan ventriküler sistemin konjenital anomalileri, bozulmuş BOS emilimi, yaş ve arteriyel hipertansiyonu içerir. Ancak IGT'li hastaların anamnezinde olguların yaklaşık %30-50'sinde herhangi bir nedene yönelik belirti bulunmamakta, bu durumda tanı yeterli hale gelmektedir. yetişkin idiyopatik normotansif hidrosefali ”.

Klinik özellikler

NTG karakterize edilir aşamalı gelişme Hakim-Adams üçlüsü, çoğu durumda, yürüme bozuklukları ilk semptomdur, daha sonra bunama meydana gelir ve daha sonra pelvik bozukluklar katılır. Semptomların şiddetinde dalgalanma olabilir, ancak bu semptom IGT'nin özelliği olarak kabul edilmez.

Yürüme bozuklukları

IGT'deki yürüme bozuklukları, kısa, manyetik yürüyüş, zayıf denge kontrolü ve dönme zorluğu ile apraksi yürüyüşünün unsurlarını içerir. Hastalar, geniş aralıklı bacaklarda karışık bir yürüyüş, dönerken dengesizlik ile karakterizedir. NTG ile yürürken el hareketlerinde herhangi bir değişiklik olmaz. Erken evrelerde minimal destekle IGT'li hastaların yürüyüşü bozulmayabilir. Hastalık ilerledikçe adım yüksekliği azalır, hastaların ayaklarını yerden kaldırması zorlaşır, yürüme eyleminin başlangıcında zorluklar olur, dönüşler birkaç aşamada yapılır, düşmeler sıktır. Aynı zamanda IGT'li hastalar, yürürken, yatarken veya otururken yapmaları gereken bacaklarının hareketlerini taklit edebilirler. Beynin damarsal lezyonlarında da benzer yürüme bozukluklarının görüldüğü unutulmamalıdır. İdiyopatik NTG'de varlığı arasında bir ilişki vardır. arteriyel hipertansiyon ve klinik semptomların şiddeti, özellikle yürüme bozuklukları . Lomber ponksiyon ("dokunma testi") sırasında büyük miktarda (20-50 ml) BOS çıkarılmasından hemen sonra yürüme bozuklukları büyük ölçüde gerileyebilir. E.Blomsterwall et al. , “dokunma testi”, hastanın yürümesinden daha fazla dengeyi geliştirir ve IGT'nin etiyolojisine bağlı değildir. Bacaklardaki kas tonusu, kural olarak, plastik tipine göre artar, paratonik sertlik not edilir. Alt ekstremitelerde daha şiddetli NTG vakalarında spastisite, hiperrefleksi meydana gelir, patolojik refleks Babinski. IGT'li bacaklarda ağırlıklı olarak semptomların varlığı, serebral korteksi birbirine bağlayan motor yolların alt uzuvlar, daha medialde bulunur - lateral ventriküllerin duvarlarının ve ona giden yolların yakınında üst uzuvlar, - daha yanal. IGT'li hastalarda yürüyüşteki değişiklikler, bazal ganglionların frontal bölgelerden ayrılmasına, frontal korteksin disfonksiyonuna ve bozulmuş sensorimotor entegrasyona bağlı olabilir.

Daha yüksek beyin fonksiyonlarının ihlali

NTG'li hastalar, varlığı ile karakterize edilir. kendiliğindenlik, gönül rahatlığı, oryantasyon bozukluğu, yerinde olduğundan daha fazla zamanda . Hastalar hastalıklarının geçmişini belirtemezler. Bazı hastalarda halüsinasyonlar, mani, deliryum, depresyon gelişebilir. NTG'nin karakteristik bir semptomu da duygusal donukluk . Hastalık ilerledikçe hastaların ani halleri akinetik mutizm, artan uyuşukluk, stupor ve vejetatif duruma dönüşebilir.

Kognitif bozukluk Hastaların büyük çoğunluğunda hastalığın başlangıcında ortaya çıkar. Bu bozukluklar hafızada bir azalma, hızda bir yavaşlama ile kendini gösterir. zihinsel süreçler ve psikomotor reaksiyonlar, beynin ön kısımlarının işlev bozukluğu ile ilişkili ve sözde subkortikal demansın karakteristiği olan edinilmiş bilgiyi, apatiyi kullanma yeteneğinde bir azalma. IGT'deki bilişsel bozulma baskın semptom değildir; erken evrelerde gnosis ve diğer kortikal fonksiyonlar genellikle bozulmaz. Alzheimer hastalığından farklı olarak, IGT'deki hafıza bozukluğu o kadar belirgin değildir ve esas olarak frontal lobların fonksiyonel entegrasyonundaki azalmadan kaynaklanır. IGT'li hastalarda şiddetli demans, ya onarılamaz bir morfolojik kusuru ya da Alzheimer hastalığının varlığını ya da vasküler demans.

Bugüne kadar, Alzheimer hastalığı ve IGT'deki bilişsel bozulmayı kesin olarak ayırt edebilecek spesifik bir nöropsikolojik teknik yoktur. Kortikal ve subkortikal demans arasındaki ayrımın çok göreceli olduğu vurgulanmalıdır. Bu, J.Kramer ve J.Duffy tarafından yapılan çalışmanın sonuçları ile kanıtlanmıştır. Yazarlar, kortikal ve subkortikal demansı olan hastalar (ikinci grup, IGT ve Parkinson hastalığı olan hastaları içeriyordu) arasında praksis ve gnosis bozukluklarının insidansında önemli farklılıklar belirtmemiştir.

IGT'de bilişsel bozulmayı belirlemek için, özellikle hastalığın erken evrelerinde, frontal bozukluğa duyarlı nöropsikolojik ölçekler kullanılmaktadır. Demansta yaygın olarak kullanılan testlerin kullanımı (Mini-Zihinsel Değerlendirme Ölçeği gibi) sıklıkla yanlış negatif sonuçlar verir, çünkü bu yöntemler frontal tip bir bilişsel kusur için çok bilgilendirici değildir. Bu nedenle, NTG ile hastanın koşullara bağlı olarak bir eylem programı oluşturma ve değiştirme yeteneğini değerlendirmeyi amaçlayan testler (Wisconsin kart sıralama testi gibi) ve ayrıca zihinsel süreçlerin hareketliliğini, tükenme ve dikkat düzeyini değerlendiren testler. (Schulte tabloları, kırmızı-siyah tablolar) daha bilgilendiricidir. veya Stroop renk testi).

IGT'deki bilişsel bozuklukların ön doğası, ön lobların ve ön korpus kallozumun derin bölümlerinde daha belirgin bir işlev bozukluğunun eşlik ettiği lateral ventriküllerin ön boynuzlarının baskın genişlemesine bağlı olabilir. Alzheimer hastalığından farklı olarak, IGT'deki bilişsel kusur daha hızlı gelişir - 3-12 ay içinde. 20-50 ml BOS çıkarıldıktan sonra bilişsel bozuklukların şiddeti azalabilir. Özellikle pozitron emisyon tomografisine göre, NTG'nin hem kortikal hem de subkortikal bölgelerde metabolizmada yaygın bir düşüş göstermesi nedeniyle, bilişsel bozuklukların, artan intraparankimal basınçla kılcal damarların sıkışması nedeniyle mikrodolaşım serebral bozukluklarına dayandığı ileri sürülmektedir.

Pelvik Bozukluklar

NTG'nin daha erken aşamalarında, aktif, amaçlı sorgulama ile Hastaların sık idrara çıkma ve noktüri şikayetleri . Daha sonra katıl dürtü ve idrar kaçırma . Hastalar artık idrara çıkma dürtüsünün farkında değiller ve frontal tip pelvik bozukluklar için tipik olan istemsiz idrara çıkma gerçeğine kayıtsız kalıyorlar. Fekal inkontinans, genellikle ilerlemiş IGT'li hastalarda nadirdir. Diğer demans nedenleri olan hastalardan, IGT'li hastalar, hastalığın erken evrelerinde pelvik bozuklukların varlığı ve “dokunma testi” sonrasında pelvik organlar üzerindeki kontrolün kısmi restorasyonu ile ayırt edilir.

NTG'li hastalar, kural olarak, baş ağrısından şikayet etmezler. Nörolojik muayenede, Hakim-Adams üçlüsüne ek olarak, NTG'li hastalar postural tremor, “donma fenomeni”, acheirokinesis yokluğu, aksiyal kaslarda ve kaslarda paratonik rijitlik ile karakterize bir tür akinetik-rijit sendrom yaşayabilir. ekstremite kasları , psödobulbar sendromu, kavrama refleksi.

Normotansif hidrosefali teşhisi

IGT teşhisinin karmaşıklığı, bu hastalığın karakteristik semptomlarının - demans, pelvik bozukluklar ve yürüme bozuklukları - sıklıkla yaşlılarda gözlenmesinden kaynaklanmaktadır.

Rutin muayene, kural olarak, herhangi bir patoloji ortaya çıkarmaz, kranyogramlar değişmez . Fundusta tıkanıklığın olmadığını vurgulamak özellikle önemlidir. EEG'ye göre, NTG, yavaş dalga aktivitesinde bir artış ile karakterize edilen spesifik olmayan değişiklikleri ortaya koymaktadır.

Lomber ponksiyon, IGT teşhisi için ana yöntemlerden biri olmaya devam etmektedir. BOS basıncı genellikle 200 mm suyu geçmez. Delinme iğnesine bir manometre takılırsa, bilindiği gibi, beyin omurilik sıvısı sütunu nabız, kan basıncı, solunuma bağlı olarak basınç dalgalanmalarını tespit eder. Normalde BOS pulsasyonu 15-20 mm'yi geçmez. Bununla birlikte, NTG ile bu değeri önemli ölçüde aşar ve salınımların kaydedilmesi dalga biçiminde bir değişiklik olduğunu ortaya çıkarır - daha dik hale gelir. BOS'un laboratuvar analizi genellikle herhangi bir anormallik göstermez.

Kafa içi basıncının izlenmesi (ICP) En çok modern yöntem NTG teşhisi . IGT'li hastalarda 24-48 saat boyunca ICP kaydedilirken, özellikle bu dönemde vazodilatasyon ve beyin kan akımında artış ile ilişkili olan REM uyku fazında patolojik olarak yüksek ICP değerleri not edilir. NTG, çok sayıda ikincil b dalgası ve "plato" dalgasının varlığı ile karakterize edilir. ICP dalgalanmalarındaki değişiklikler, BOS'un yeniden emiliminin zorluğu ve ventriküllerdeki ve dışbükey yüzeyindeki BOS basıncı arasındaki gradyandaki azalma nedeniyle ventriküler sistemden subaraknoid boşluklara BOS çıkışının önündeki mevcut fonksiyonel engel ile ilişkilidir. beyin. Tekniğin doğruluğunu artırmak için, b-dalgalarının nispi frekansının, genliğinin, uzunluğunun ve şeklinin uyku fazına bağlı olduğu ve uyku sırasında niceliksel temsillerinin gösterildiği gösterildiğinden, ICP izlemesi polisomnografi ile eşzamanlı olarak gerçekleştirilmelidir. bazı yazarlar tarafından NTG'nin tanısal ve prognostik bir işareti olarak kabul edilir. ICP'yi izlemeden önce, ICP b dalgaları ile intrakraniyal arterlerdeki kan akış hızı arasında doğrusal olmayan bir ilişki olduğundan, b dalgalarının transkraniyal Doppler eşdeğeri olarak tanımlanan transkraniyal Doppler ultrason kullanılması önerilir.

"Tap-test" dolaylı olarak IGT'nin patogenezinin altında yatan BOS rezorpsiyonunun ihlalini yansıtır. . BOS emilimine karşı direncin daha doğru bir değerlendirmesi için kullanıyoruz infüzyon testi , salinin eşzamanlı endolumbar uygulamasından ve çözeltinin uygulanmasına yanıt olarak ilk artışından sonra BOS basıncındaki düşüş oranının kaydedilmesinden oluşur. Başka bir test yöntemi daha var - sabit basınç altında% 0.9 NaCl çözeltisinin uzun süreli infüzyonu. İnfüzyon testinin güvenilirliğinin ve uygulanmasına yönelik metodolojinin tartışma konusu olduğuna dikkat edilmelidir. İnfüzyon testinin çeşitli modifikasyonları öncelikle araştırma amaçları için kullanılır. Şu anda, “dokunma testi” en basit, en hızlı, en ucuz ve oldukça güvenilir bir yöntem olarak tüm dünyada kullanılmaktadır.

radyoizotop sisternografi NTG, radyofarmasötiğin, uygulamadan 48 saat sonra bile beynin forniksi üzerinde dolaşımının yokluğunda ventriküler sistemde birikimini ortaya koymaktadır. Ancak, bu bulguların IGT için oldukça spesifik olduğu düşünülmemektedir.

NTG tanısı için önemli olan, kortikal oluklar normal aralıkta kalırken veya hafifçe genişlerken, beynin keskin bir şekilde genişlemiş ventriküllerini tespit etmeye izin veren nörogörüntüleme araştırma yöntemlerinin (bilgisayar ve manyetik rezonans görüntüleme - CT / MRI) sonuçlarıdır. Bu teknikleri kullanarak, diğer hidrosefali nedenleri ekarte edilebilir. Küçük iskemik odakların veya lökoaraiosisin saptanması, IGT ve serebrovasküler yetmezliğin bir kombinasyonu mümkün olduğundan, IGT tanısıyla çelişmez. Normal yaşlanma, IGT ve dejeneratif kökenli demansta BT ve MRG bulguları arasında anlamlı bir uyum vardır. IGT ile, lateral ventriküllerin üçüncü ventrikül, zamansal ve ön boynuzları özellikle önemli ölçüde genişletilir, bu da ventriküler sistemin karakteristik bir şeklinin eksenel bölümlerde bir “kelebek” şeklinde ortaya çıkmasına neden olur. Lateral ventriküllerin ön boynuzlarının IGT ile genişlemesi, kafatası çapının %30'una veya daha fazlasına ulaşır.

Hidrosefalinin BT ile kolayca teşhis edilebileceğine inanılmaktadır. Tüm hastalara beyin yapılarının daha ayrıntılı bir görüntüsünü elde etmek için MRG önerilir. . CT ve MRI kullanılarak ventriküler sistemin boyutları aynı doğrulukla tahmin edilir, ancak MRI transependimal BOS penetrasyonunun varlığını görselleştirmede daha iyidir. Genişlemiş ventriküllerle kombinasyon halinde periventriküler transependimal BOS penetrasyonunun (T2- ve proton yoğunluğu modunda artan sinyal - MRG'ye göre, BT'de hipodens bölgeler) varlığı, intrakraniyal tıkayıcı bir sürecin yokluğunda yaşlı hastalarda NTH'nin karakteristik bir nörogörüntüleme işaretidir. . Periventriküler “halo”nun kalınlığı, şantın en iyi sonucu, mikroanjiyopatik serebrovasküler hastalık belirtilerinin varlığı (T2 ve proton yoğunluğu MRI modlarında beyaz cevherin derin bölümlerinde artan sinyal yoğunluğunun boşlukları ve odakları) ile ilişkilidir. şantın tatmin edici olmayan bir sonucu. C.Jack ve ark. daha belirgin periventriküler değişiklikleri olan hastalarda operasyonun en iyi sonucunun, bu hasta kategorisine özgü daha önemli likorodinamik bozukluklarla ilişkili olduğunu ve şant sonrası azalmasına önemli bir klinik iyileşme eşlik ettiğini düşünün. Su temin sisteminden likör çıkışının MRI değerlendirme yöntemlerine özel önem verilmektedir. hem IGT'yi teşhis etmek hem de sonraki baypas cerrahisinin başarısını değerlendirmek için.

IGT ile özellikle beynin frontal ve temporal bölgelerinde, subkortikal beyaz cevherde genel ve bölgesel serebral kan akımı düzeyinde azalma olur. Pozitron emisyon tomografisine göre, glikoz metabolizması seviyesinde (genel ve bölgesel) bir azalma tespit edilir ve frontal hipometabolizma derecesi ne kadar yüksek olursa, bypass cerrahisinin olumsuz sonucu o kadar olası hale gelir.

Gliserol uygulamasından sonra bölgesel serebral kan akımında artış yaşayan hastalarda IGT ile şantlamanın prognozu daha iyidir. J.-L.Moretti'ye göre, IGT'li hastalarda 30-50 ml BOS'un çıkarılmasından sonra, bölgesel beyin kan akışında bir artış kaydedildi. Bu, literatürde daha önce bildirilen ve 133Xe inhalasyon yöntemi kullanılarak elde edilen verilerle çelişmektedir. M.Kushner ve ark. lomber ponksiyondan sonra ve başarılı şanttan sonra IGT'de toplam serebral kan akışında bir artış göstermedi.

L.Ketonen ve M.Berg, sonuçların IGT'de baypas cerrahisinin başarısını öngörebilecek en iyi test veya test kombinasyonu ile ilgili şu ana kadar netlik olmadığını vurgulamaktadır.

Ayırıcı tanı

IGT'nin ayırıcı tanısı, diğer hidrosefali türleri, nörodejeneratif ve vasküler hastalıklarda ventrikülomegali, hacimsel kafa içi süreçler vb. Literatürde, romatoid artritte IGT sendromunun ortaya çıkma vakalarının bir açıklaması vardır, bir kortikosteroid tedavisi küründen sonra durumda bir iyileşme (bilişsel ve pelvik bozuklukların şiddetinde azalma, yürüme bozuklukları) kaydedildi. Lyme hastalığı, bozulmuş BOS akışı nedeniyle IGT sendromuna yol açabilir. A. Danek ve ark. seftriakson tedavisinden sonra IGT semptomları gerileyen 74 yaşında bir kadını tanımlamaktadır. NTH vakaları, BOS'un emiliminin bozulmasına yol açan bir hücresel membran defekti ile ilişkili miyotonik distrofide tanımlanmıştır. Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati, vitamin B 1 ve folat eksikliği olan yaşlı bir hastada bir NTG olgusu tanımlanmıştır. Yazarlar, bu hastada hidrosefali oluşumunu, yüksek protein seviyelerine bağlı olarak bozulmuş BOS rezorbsiyonuna bağlamaktadır. Ventriküler dilatasyon, kanser hastalarında, özellikle yetersiz beslenme veya kemoterapi hastalarında görülür. Kronik nöroenfeksiyöz süreçlerde (özellikle mikotik nitelikte), metabolik ve endokrin bozukluklar (B12 vitamini eksikliği, hipotiroidizm, vb.), Başarılı tedavi ile gerileyebilen psödoatrofi meydana gelebilir. Hakim-Adams üçlüsü ile meningovasküler sifiliz oluşabilir.

Tedavi

Ventriküloperitoneal ve lumboperitoneal şantlı bypass cerrahisi tercih edilen tedavi yöntemidir. Doğru hasta seçimi ile olumlu etki %60'a ulaşmaktadır. Tabii ki, hastalığın ileri evrelerinde, beyinde zaten geri dönüşü olmayan değişiklikler olduğunda, cerrahi tedavinin prognozu kötüleşir. Bu operasyon sırasında ölüm oranı yaklaşık %6-7'dir. Şantın en olası olumlu etkisi, klinik tablo NTH, subaraknoid kanama, menenjit veya travmatik beyin hasarından sonraki ilk aylarda gelişir, lomber ponksiyon sırasında büyük miktarda BOS'un çıkarılmasından sonra bir iyileşme olur ve nöroradyolojik çalışmaya göre, belirgin bir ventriküler BOS akışı (nabız) Tespit edildi. Sagital orta hat MRG'de BOS'tan bir sinyalin olmaması ile karakterize edilen üçüncü ventrikül ve su kemerinde hiperdinamik tipte BOS akışı olan hastalarda şantlamanın iyi bir sonucu kaydedilmiştir. Aynı zamanda J. Malm ve ark. , “tap-test” sonuçları baypas cerrahisi için hasta seçiminde yardımcı olmuyor. Lomber ponksiyondan sonra düzelmeyen bazı hastalarda bypass ameliyatı da etkili olabilir.

Bypass cerrahisinin prognozunu tahmin etmek için en basit ve en güvenilir olanı, lomber ponksiyon ile 20-50 ml beyin omurilik sıvısının tek seferde çıkarılması - “dokunma testi” . “Tap testinin” başka bir versiyonu, 3 gün boyunca 30 ml'nin çekilmesidir. Hastaya sırtüstü pozisyonda lomber ponksiyon yapılır, ilk BOS basıncı, atılan BOS miktarı ve son BOS basıncı kaydedilir, mümkünse BOS basınç dalgalanmaları kaydedilir. Bu testten sonra Hakim-Adams üçlüsünün ana semptomlarının dinamiklerini değerlendirmek özellikle önemlidir. Kısa süreli klinik iyileşme bile baypas cerrahisi için muhtemelen olumlu bir prognoza işaret edebilir.

Klasik Hakim-Adams triadı ile 59 ve 63 yaşında iki hastayı gözlemledik, burada 40-50 ml BOS'un çıkarılmasından sonra, yer ve zamanda doğru oryantasyonun restorasyonu, konuşma ifadesinde ve seviyesinde bir artış. dikkat çekildi; bağımsız yürüyüş mümkün oldu ve pelvik organlar üzerindeki kontrol yeniden sağlandı. “Tap testi” etkisi 10 gün boyunca devam etti. Her iki hastada da baypas cerrahisinin anlamlı pozitif etkisi oldu.

BOS üretimini azaltmak için konservatif bir tedavi olarak, IGT'li hastalara reçete edilir asetazolamid ve digoksin Bununla birlikte, bu tedavinin etkinliği henüz kanıtlanmamıştır. IGT'de üriner bozuklukların tedavisi bir meydan okuma sunar , antikolinerjikler bu tip idrara çıkma bozukluğu için çok nadiren kullanılır, bazı hastalara en azından geçici olarak mesaneyi “saatle” boşaltmaları öğretilerek yardım edilir.

Bypass ameliyatı sonrası komplikasyonlar hastaların %31-38'inde görülür. Ana komplikasyonlar aşağıdakileri içerir:

Nadir durumlarda, ikinci bir ameliyat gerektiren ventriküllerin boyutunda hızlı bir azalma nedeniyle subdural hematom;

Ayağa kalkarken baş ağrıları ile kendini gösteren BOS hipotansiyon sendromu, önlenmesi düşük, orta ve yüksek basınçlı şantın bireysel seçimidir.

Referanslar http://www.site adresinde bulunabilir.