Država Kazan

Tehnološko sveučilište

sažetak

„Miksomatoza mitralni zalistak"

Završeno:

student gr.41-91-42

Khismiev Rishat

Provjereno:

Viši predavač

Khusnutdinova R. G.

Kazan 2009

miksomatoza mitralne valvule

1. Predgovor

2. Etiologija i patogeneza

3. Klasifikacija

4. Klinička slika

5. Liječenje

6. Prevencija

7. Prognoza

Reference

1. Predgovor

Prolaps mitralnog zaliska - savijanje jednog ili oba listića mitralnog zaliska u šupljinu lijevog atrija tijekom sistole lijevog ventrikula. Ovo je jedan od najčešćih oblika kršenja valvularnog aparata srca. Prolaps mitralnog zaliska može biti popraćen prolapsom drugih zalistaka ili se može kombinirati s drugim manjim anomalijama srca.

2. Etiologija i patogeneza

Po podrijetlu razlikuju se primarni (idiopatski) i sekundarni prolaps mitralnog zaliska. Primarni prolaps mitralnog zalistka povezan je s displazijom vezivno tkivo, što se očituje i drugim mikroanomalijama u građi valvularnog aparata (promjene u građi ventila i papilarnih mišića, poremećena distribucija, nepravilno pričvršćivanje, skraćivanje ili produljenje akorda, pojava dodatnih akorda itd.). Displazija vezivnog tkiva nastaje pod utjecajem različitih patoloških čimbenika koji utječu na fetus tijekom njegovog intrauterinog razvoja (preeklampsija, akutne respiratorne virusne infekcije i profesionalne opasnosti kod majke, nepovoljni okolišni uvjeti itd.). U 10-20% slučajeva prolaps mitralnog zaliska nasljeđuje se s majke. Istovremeno, rođaci sa znakovima displazije vezivnog tkiva i/ili psihosomatskih bolesti otkriveni su u 1/3 obitelji probanda. Displazija vezivnog tkiva također se može manifestirati miksomatoznom transformacijom listića zalistaka povezanom s nasljednim poremećajem strukture kolagena, osobito tipa III. Istodobno, zbog prekomjernog nakupljanja kiselih mukopolisaharida, dolazi do proliferacije tkiva zalistaka (ponekad i zalistnog prstena i akordi), što uzrokuje učinak prolapsa.

Sekundarni prolaps mitralnog zalistka prati ili komplicira razne bolesti. U sekundarnom prolapsu mitralnog zaliska, kao iu primarnom, početna inferiornost vezivnog tkiva je od velike važnosti. Dakle, često prati neke nasljedni sindromi(Marfanov sindrom, Ehlers-Danlo-Chernogubov sindrom, kongenitalna kontrakturna arahnodaktilija, nesavršena osteogeneza, elastični pseudoksantom), kao i urođene srčane mane, reumatizam i druge reumatske bolesti, nereumatski karditis, kardiomiopatija, neki oblici aritmija, sindrom autonomne distonije, endokrine patologije (hipertireoza) itd. Prolaps mitralnog zaliska može biti posljedica stečena miksomatoza, upalna oštećenja ventilskih struktura, poremećena kontraktilnost miokarda i papilarnih mišića, ventil-ventrikularna disproporcija, asinkrona aktivnost različitih dijelova srca, što se često opaža kod prirođenih i stečenih bolesti potonjeg. U formiranju kliničke slike prolapsa mitralnog zaliska, disfunkcija autonomnog živčani sustav. Osim toga, važni su metabolički poremećaji i nedostatak mikronutrijenata, posebice iona magnezija.

Strukturna i funkcionalna inferiornost valvularnog aparata srca dovodi do činjenice da tijekom razdoblja sistole lijeve klijetke dolazi do skretanja letaka mitralnog ventila u šupljinu lijevog atrija. Uz prolaps slobodnog dijela ventila, popraćen njihovim nepotpunim zatvaranjem u sistoli, auskultatorno snimanje izoliranih mezosistoličkih klikova povezanih s prekomjernom napetošću akorda. Labavi kontakt zalistaka ventila ili njihovo odstupanje u sistoli određuje pojavu sistoličkog šuma različitog intenziteta, što ukazuje na razvoj mitralne regurgitacije. Promjene u subvalvularnom aparatu (produljenje akorda, smanjenje kontraktilne sposobnosti papilarnih mišića) također stvaraju uvjete za nastanak ili pojačavanje mitralne regurgitacije.

3. Klasifikacija

Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija prolapsa mitralnog zaliska. Osim razlikovanja prolapsa mitralnog zalistka prema podrijetlu (primarni ili sekundarni), uobičajeno je razlikovati auskultatorne i "tihe" oblike, naznačiti mjesto prolapsa (prednji, stražnji, oba letka), njegovu težinu (I stupanj - od 3 do 6 mm, II stupanj - od 6 do 9 mm, III stupanj - više od 9 mm), vrijeme nastanka u odnosu na sistolu (rano, kasno, holosistolički), prisutnost i ozbiljnost mitralne regurgitacije. Također se procjenjuje stanje autonomnog živčanog sustava, utvrđuje tip toka prolapsa mitralnog zaliska, te se uzimaju u obzir moguće komplikacije i ishodi.

4. Klinička slika

Prolaps mitralnog zalistka karakteriziraju različiti simptomi, koji prvenstveno ovise o težini displazije vezivnog tkiva i promjenama autonomnog živčanog sustava.

Pritužbe kod djece s prolapsom mitralnog zalistka vrlo su raznolike: umor, glavobolje, vrtoglavica, nesvjestica, otežano disanje, bol u srcu, lupanje srca, osjećaj smetnji u radu srca. Karakterizira smanjena tjelesna sposobnost, psiho-emocionalna labilnost, povećana ekscitabilnost, razdražljivost, anksioznost, depresivne i hipohondrijske reakcije.

U većini slučajeva kod prolapsa mitralnog zaliska nalaze se različite manifestacije displazije vezivnog tkiva: astenična tjelesna građa, visok stas, smanjena tjelesna težina, povećana elastičnost kože, slab razvoj mišića, hipermobilnost zglobova, poremećaj držanja, skolioza, deformacija. prsa, pterygoid scapulae, ravna stopala, miopija. Možete pronaći hipertelorizam očiju i bradavica, osebujnu strukturu ušnih školjki, gotičko nepce, sandalolik razmak i druge manje razvojne anomalije. Visceralne manifestacije displazije vezivnog tkiva uključuju nefroptozu, anomalije u strukturi žučni mjehur i tako dalje.

Često s prolapsom mitralnog zaliska, promjena brzine otkucaja srca i krvni tlak pretežno zbog hipersimpatikotonije. Granice srca obično nisu proširene. Auskultacijski podaci su najinformativniji: češće se čuju izolirani klikovi ili njihova kombinacija s kasnim sistoličkim šumom, rjeđe - izolirani kasni sistolički ili holosistolički šum. Klikovi se bilježe u sredini ili na kraju sistole, obično na vrhu ili na petoj točki auskultacije srca. Ne provode se izvan područja srca i ne prelaze jačinu drugog tona, mogu biti prolazni ili trajni, pojavljuju se ili pojačavaju u okomiti položaj i tijekom tjelesne aktivnosti. Izolirani kasni sistolički šum (hrapav, "grebući") čuje se na vrhu srca (bolje u položaju na lijevoj strani); provodi se u aksilarnoj regiji i pojačava se u uspravnom položaju. Holosistolički šum, koji odražava prisutnost mitralne regurgitacije, zauzima cijelu sistolu, stabilan je. U nekih bolesnika čuje se "škripanje" akorda, povezano s vibracijom valvularnih struktura. U nekim slučajevima (s "tihom" varijantom prolapsa mitralnog ventila), auskultacijski simptomi su odsutni. Simptomi sekundarnog prolapsa mitralnog zaliska slični su onima primarnog i kombinirani su s manifestacijama karakterističnim za popratna bolest(Marfanov sindrom, urođene srčane mane, reumatske bolesti srca itd.). Prolaps mitralnog zaliska treba prvenstveno razlikovati od prirođene ili stečene insuficijencije mitralnog zaliska, sistoličkih šumova uzrokovanih drugim varijantama manjih anomalija u razvoju srca ili valvularne disfunkcije. Ehokardiografija je najinformativnija, pridonosi ispravnoj procjeni otkrivenih srčanih promjena.

5. Liječenje

Liječenje prolapsa mitralnog zaliska ovisi o njegovom obliku, težini kliničkih simptoma, uključujući prirodu kardiovaskularnih i autonomnih promjena, kao io karakteristikama osnovne bolesti.

S "tihim" oblikom, liječenje je ograničeno na opće mjere usmjerene na normalizaciju vegetativnog i psiho-emocionalnog statusa djece, bez smanjenja tjelesne aktivnosti.

U auskultatornoj varijanti djeca koja zadovoljavajuće podnose tjelesna aktivnost i nema vidljivih EKG abnormalnosti, može raditi tjelesni odgoj u grupi. Jedina iznimka je vježba povezana s naglim pokretima, trčanjem, skakanjem. U nekim slučajevima potrebno je izuzeće od sudjelovanja u natjecanjima.

Kada se otkriju mitralna regurgitacija, izraženi poremećaji repolarizacijskih procesa na EKG-u, izrazite aritmije, potrebno je značajno ograničenje tjelesne aktivnosti s individualnim odabirom kompleksa terapije vježbama.

U liječenju djece s prolapsom mitralnog zaliska od velike je važnosti korekcija autonomnih poremećaja, kako nemedicinskih tako i medikamentoznih. U slučaju kršenja ventrikularne repolarizacije (prema EKG-u), koriste se sredstva koja poboljšavaju metabolizam miokarda [kalijev orotat, inozin (na primjer, riboksin), vitamini B5, B15, levokarnitin itd.]. Učinkoviti lijekovi koji ispravljaju metabolizam magnezija, posebno orotska kiselina, magnezijeva sol (magnerot). U nekim slučajevima (s trajnom tahikardijom, čestim ventrikularnim ekstrasistolama, prisutnošću produljenog interval Q-T, trajna kršenja procesa repolarizacije), imenovanje R-blokatora (propranolol) je opravdano, ako je potrebno - antiaritmici druge klase. S izraženim promjenama u aparatu ventila, one su prikazane (osobito u vezi s kirurška intervencija) profilaktički tečajevi antibiotske terapije za sprječavanje razvoja infektivnog endokarditisa. mora biti konzervativan ili kirurško liječenježarišta kronične infekcije.

Na mitralna insuficijencija, praćen teškom dekompenzacijom srca otpornom na liječenje, kao i uz dodatak infektivnog endokarditisa i drugih ozbiljnih komplikacija (izražene aritmije), moguće je izvesti kiruršku korekciju prolapsa mitralnog zaliska (restorativna kirurgija ili zamjena mitralnog zaliska).

6. Prevencija

Prevencija je usmjerena uglavnom na sprječavanje progresije postojeće valvularne bolesti i nastanka komplikacija. U tu svrhu provodi se individualni odabir tjelesne aktivnosti i potrebne terapeutske i rekreacijske mjere, odgovarajuće liječenje drugih postojećih patologija (s sekundarnim prolapsom mitralnog zaliska). Djeca s prolapsom mitralnog zalistka podliježu dispanzerskom promatranju uz redovite preglede (EKG, ehokardiografija itd.).

7. Prognoza

Prognoza za prolaps mitralnog ventila u djece ovisi o njegovom podrijetlu, težini morfoloških promjena u mitralnom ventilu, stupnju regurgitacije, prisutnosti ili odsutnosti komplikacija. NA djetinjstvo prolaps mitralnog zalistka obično protiče povoljno. Komplikacije prolapsa mitralnog zalistka u djece su rijetke. Možda razvoj akutnog (zbog odvajanja akorda, s plućnim venska hipertenzija) ili kronična mitralna insuficijencija, infektivni endokarditis, teški oblici aritmija, tromboembolija, sindrom iznenadne smrti, najčešće aritmogene prirode. Razvoj komplikacija, napredovanje valvularnih poremećaja i mitralne regurgitacije nepovoljno utječu na prognozu. Prolaps mitralnog zaliska koji se javlja kod djeteta može dovesti do teško ispravljivih poremećaja u zrelijoj dobi. U tom smislu potrebna je pravovremena dijagnoza, točna provedba potrebnih terapijskih i preventivnih mjera u djetinjstvu.

Reference

1. Dječje bolesti. Baranov A.A. // 2002. (monografija).


Slični dokumenti

    Prolaps mitralnog zaliska je ispupčenje ili ulegnuće listića mitralnog zaliska u šupljinu lijevog atrija. Povijesni aspekti prolapsa mitralnog zaliska. Prevalencija, klinika, dijagnoza, liječenje, komplikacije, tijek bolesti i prognoza.

    sažetak, dodan 16.08.2014

    Struktura mitralnog ventila, njegove anatomske komponente. Auskultatorni fenomen srednjih sistoličkih klikova (klikova) koji nisu povezani s izbacivanjem krvi. Učestalost prolapsa mitralnog zaliska. Patogeneza i klinička slika. Osnovne dijagnostičke metode.

    prezentacija, dodano 26.02.2014

    Unutarnja struktura manifestacije prolapsa mitralnog zaliska (Barlowov sindrom). Urođeni i stečeni uzroci prolapsa. Podaci instrumentalnog pregleda. Metode dijagnosticiranja bolesti srca. Operacija prolapsa mitralnog zaliska.

    sažetak, dodan 27.09.2014

    Obilježja insuficijencije mitralnog zaliska - bolest srca u kojoj se, zbog oštećenja mitralnog zaliska tijekom sistole, njegovi zalisci ne zatvaraju u potpunosti, što dovodi do regurgitacije krvi iz lijeve klijetke u lijevi atrij.

    sažetak, dodan 09.09.2010

    Kliničke karakteristike stenoza, insuficijencija i prolaps mitralnog zaliska kao glavne mitralne bolesti srca. Utvrđivanje uzroka i opis faza oštećenja listića mitralnog zaliska u reumatizmu. Elektrokardiogram srčanih regija.

    prezentacija, dodano 07.12.2013

    Stenoza mitralnog zaliska je posljedica reumatske bolesti srca. Najčešći simptom je nedostatak zraka koji prati fizički napor. Insuficijencija mitralnog zaliska je posljedica oštećenja funkcionalnog valvularnog aparata.

    sažetak, dodan 17.04.2009

    Određivanje "aortne" konfiguracije srca, povećanje lijeve klijetke i proširenje uzlazne aorte. Medikamentozno i ​​kirurško liječenje. Anatomija i stenoza mitralnog zaliska. Izbor karaktera kirurška intervencija. Bolnička smrtnost.

    sažetak, dodan 28.02.2009

    Normalna morfologija i ultrazvučna anatomija mitralnog zaliska. Klasifikacija, geneza i kliničke i instrumentalne karakteristike MVP. Hokardiografska semiotika i primjena Doppler ehokardiografije. Karakteristične komplikacije mitralne insuficijencije.

    seminarski rad, dodan 30.03.2012

    Valvularne promjene uzrokovane reumatskim endokarditisom. Bolesti srca, kod kojih, zbog oštećenja mitralnog ventila tijekom sistole, nema potpunog zatvaranja njegovih ventila. Regurgitacija krvi iz lijeve klijetke u lijevi atrij.

    prezentacija, dodano 04.12.2014

    Etiologija i patogeneza insuficijencije aortne valvule - druge najčešće bolesti srca nakon mitralne. Kliničke manifestacije porok. Znakovi aortne insuficijencije - "popratni" opadajući sistolički šum. Metode prevencije bolesti srca.

Od velikog broja razloga za transformaciju normalno elastičnih ventila u miksomatozne, mogu se razlikovati sljedeći glavni čimbenici:
- nasljedno uvjetovana miksomatozna transformacija zalistaka;

Kongenitalne mikroanomalije u arhitekturi listića, akorda i atrioventrikularnog prstena, što dovodi do miksomatozne transformacije ventila;

Miksomatoza kao stečeni proces.

U nekim slučajevima miksomatozne promjene na zalisku mogu biti posljedica genetskih uzroka. Kod autosomno dominantnog nasljeđivanja, geni sindroma mapirani su na kromosomima 16p12.1 (OMIM 157700), p11.2 (OMIM 607829) i 13. Drugi lokus nalazi se na X kromosomu i uzrokuje rijedak oblik MVP, koji se naziva "X-vezana miksomatozna valvularna distrofija".

Neki autori upućuju sljedeće odredbe na histološke manifestacije nasljedno određene miksomatoze.

Prikazana je činjenica da je debljina zone spongioze u mitralnom zalisku (glavnoj strukturi koja proizvodi mukopolisaharide) regulirana genotipom. Zadebljanje zone spongioze (preko 60% ukupne debljine listića) predisponira za MVP sindrom. Prisutnost blanc-B lokusa površinskih antigena limfocita (HLA antigena) povezana je s 50-strukim povećanjem vjerojatnosti miksomatozne degeneracije listića mitralnog zaliska.

Značajke arhitekture kapilara kože (prema kapilaroskopiji i laserskoj doplerovoj protokometriji) u bolesnika s primarnim prolapsom mitralnog zalistka slične su onima u nasljedne bolesti vezivnog tkiva (Marfanova bolest). To je omogućilo autorima da vjeruju da postoji fenotipski kontinuum između primarnog prolapsa mitralnog zaliska i Marfanove bolesti, a sam MVP sindrom je, zapravo, frustrirajući (nepotpuni) oblik nasljedne bolesti vezivnog tkiva. Obiteljska priroda MVP-a potvrđena je u 20% slučajeva, a u pravilu je uočena kod majki probanda. U 1/3 obiteljskih slučajeva, rođaci probanda pokazuju znakove karakteristične za inferiornost vezivnog tkiva: proširene vene vene, lijevkasti deformitet prsnog koša, skolioza, hernija.

Poznato je da je fibrilin jedna od strukturnih komponenti mikrofibrila povezanih s elastinom koji se nalaze u mitralnom zalisku. Uz pomoć polimeraze lančana reakcija C. Yosefy i A. Ben Barak (2007.) otkrili su polimorfizam gena za fibrillin-1 u egzonu 15 TT i egzonu 27 GG. Ovaj polimorfizam je značajno povezan s MVP.

U patogenezi miksomatozne degeneracije mitralnog zaliska možda leži polimorfizam gena T4065C koji je odgovoran za proizvodnju aktivatora urokinaze-plazminogena.

Imunohistokemijskom analizom listića miksomatoznih zalistaka odstranjenih tijekom operacije utvrđena je poremećena raspodjela fibrilina, elastina, kolagena I i III u odnosu na normalne zaliske.

U eksperimentalnim studijama utvrđeno je povećanje aktivnosti NADPH-dijaforaze u miksomatoznim zaliscima.

Utvrđena je povezanost polimorfizma gena za angiotenzin-konvertirajući enzim i prolapsa mitralnog zaliska, posebice u genu M235T.

Miksomatoza se također može pojaviti zbog kongenitalnih mikroanomalija u arhitekturi kvržica, akorda i atrioventrikularnog prstena, koje s vremenom postaju izraženije zbog opetovanih mikrotrauma na pozadini hemodinamskih utjecaja, praćenih prekomjernom proizvodnjom pretežno kolagena tipa III u stromi. ventila.

Postoji hipoteza o primarnom defektu u razvoju aparata vezivnog tkiva mitralnog ventila, potonji se kombinira s povećanjem broja stigmi disembriogeneze.

Potvrda hipoteze o kongenitalnim mikroanomalijama mitralnog zaliska je visoka učestalost otkrivanja poremećene distribucije tetivnih akorda na mitralne letke, abnormalnih akorda u lijevoj klijetki.

Ove su se anomalije javljale iu kontrolnoj skupini zdrave djece bez sindroma prolapsa mitralnog zaliska. Međutim, mikroanomalije poput dilatacije desnog atrioventrikularnog otvora, trupa plućna arterija, Valsalvini sinusi i abnormalna distribucija akorda prednjeg mitralnog listića, uočeni su u primarnoj MVP znatno češće nego u kontrolnoj skupini.

Većina navedenih mikroanomalija vezana je za vezivnotkivne strukture srca. Neke manje anomalije, poput abnormalne distribucije akorda, mogu biti izravno povezane s MVP sindromom, budući da su uzročni faktor. Druge anomalije, kao što su proširenje velikih krvnih žila, koronarnog sinusa i druge, odražavaju inferiornost struktura vezivnog tkiva.

Od posebne su važnosti abnormalno pričvršćene tetivne akorde subvalvularnog aparata. Niz ih autora smatra uzrokom prolapsa mitralnog zaliska.

Kongenitalne mikroanomalije srca, prema našim podacima, značajno su se češće javljale u djece s primarnim MVP, čije su majke tijekom trudnoće radile u kemijskoj industriji (sumporovodik, ugljikov disulfid). Prolaps mitralnog ventila javlja se mnogo češće kod djece rođene i žive u ekološki nepovoljnim područjima (Aralska regija, Ust-Kamenogorsk). U doba ekoloških problema ova je činjenica od velike važnosti za razumijevanje i podrijetlo disembriogeneze srca i njegovih vezivnotkivnih elemenata.

Neke kongenitalne anomalije dovode do prolapsa mitralnog listića, praćenog mitralnom regurgitacijom. Na primjer, teški prolaps mitralnog zaliska, s holosistoličkim šumom i mitralnom regurgitacijom, viđa se u nedostatku filamenata komisuralne tetive mitralnog zaliska. Ova se anomalija otkriva dvodimenzionalnom Doppler ehokardiografijom i javlja se u 0,25%, prema obdukciji. Kongenitalna mitralna regurgitacija s velikim prolapsom vidi se s anularnom ektazijom.

Brojni autori smatraju miksomatozu stečenim procesom. Poznato je da je miksomatozna stroma prisutna u malim količinama u kvržici intaktnih zalistaka. Njegovo lokalno ili difuzno širenje nalazimo u različitim lezijama ventila, na primjer: kod reumatske bolesti srca, kongenitalne mitralne insuficijencije, infektivnog endokarditisa. U tom smislu, miksomatozna transformacija povezana je s nespecifičnom reakcijom struktura vezivnog tkiva ventila na bilo koji patološki proces.

Zagovornici hipoteze o "embrionalnoj miksomatozi" smatraju miksomatozu rezultatom nepotpune diferencijacije tkiva ventila, kada utjecaj čimbenika koji stimuliraju njegov razvoj slabi u ranoj embrionalnoj fazi. Međutim, ova hipoteza nije potkrijepljena epidemiološkim studijama učestalosti prolapsa u procesu ontogenetskog razvoja. Prema ovoj teoriji, MVP bi se trebao češće javljati kod male djece, što nije podržano populacijskim studijama.

Uz "miksomatozne" uzroke primarnog MVP-a postoji i "miokardijalna" hipoteza koja se temelji na činjenici da u bolesnika s prolapsom valvule angiografske studije pokazuju promjene u kontrakciji i relaksaciji lijeve klijetke sljedeće vrste:
1) "pješčani sat";
2) donja bazalna hipokinezija;
3) neadekvatno skraćenje duge osi lijeve klijetke;
4) abnormalna kontrakcija lijeve klijetke tipa "balerinine noge";
5) hiperkinetička kontrakcija;
6) prerano opuštanje prednjeg zida lijeve klijetke.

Takve varijante asinergičke kontrakcije i opuštanja mogu dovesti do disfunkcije mitralnog zaliska, njegovog spuštanja u lijevi atrij tijekom sistole. Međutim, kršenje kontraktilnosti i relaksacije miokarda lijeve klijetke ne nalazi se u svih bolesnika, uglavnom se dokumentira u kongenitalnim anomalijama koronarnih arterija u djece i kod koronarna bolest odrasla srca.

Mnogi autori posebnu važnost u etiopatogenezi prolapsa mitralnog zaliska pridaju kršenju metabolizma mikroelemenata. Nedostatak magnezija smatra se glavnim etiopatogenetskim čimbenikom koji dovodi do prolapsa valvule.

Neki autori smatraju pojavu prolapsa mitralnog zaliska zbog kršenja valvularne inervacije koja se javlja s različitim autonomnim i psihoemocionalnim poremećajima. Utvrđena je bliska veza između prolapsa mitralnog zaliska i paničnog poremećaja, anoreksije nervoze. Međutim, etiopatogeneza prolapsa listića zbog poremećene valvularne inervacije je složenija. Tako se kod anoreksije nervoze, uz anomalije inervacije, utvrđuju metabolički poremećaji i poremećaji mikroelemenata, uglavnom hiponatrijemija, hipokalijemija, hipokloremija, hipofosfatemija, hipoglikemija i hiperazotemija.

Posljednjih godina bilo je veliki broj publikacije o visokoj učestalosti MVP u bolesnika s anomalijama koronarnih arterija, na primjer, opći iscjedak koronarnih arterija iz desnog Valsalvinog sinusa. Prema autopsijama, kongenitalne anomalije koronarnih arterija nalaze se u 0,61% slučajeva, au 30% praćene su prolapsom mitralnog zaliska. MVP sindrom se najčešće nalazi kada desna koronarna arterija nenormalno polazi iz lijevog ili nekoronarnog sinusa aorte. Vjerojatno je da manje anomalije koronarnih arterija uzrokuju lokalnu diskineziju segmenata lijeve klijetke, uglavnom u području papilarnih mišića, što dovodi do njihove disfunkcije i prolapsa valvula. Dakle, ishemija lijeve klijetke uzrokuje uglavnom prolaps stražnjeg mitralnog listića, njegovog središnjeg i posteromedijalnog režnja.

Pojava sekundarnog prolapsa mitralnog zaliska opaža se u mnogim stanjima i bolestima. MVP je zabilježen u bolesnika s nasljednom patologijom vezivnog tkiva (Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom, elastični pseudoksantom, itd.), Valvularna ventrikularna disproporcija, neuroendokrine anomalije (hipertireoza).

Na nasljedna patologija vezivnog tkiva, postoji genetski uvjetovan defekt u sintezi kolagena i elastičnih struktura, taloženje glikozaminoglikana u stromi valvule.

Mnogi autori nastanak MVP pripisuju valvularnoj ventrikularnoj disproporciji, kada je mitralni zalistak prevelik za ventrikul ili je ventrikul premalen za zalistak. Ovaj razlog uzrokuje pojavu MVP-a kod većine urođene mane srca, praćeno "podopterećenjem" lijevog srca: Ebsteinove anomalije, atrioventrikularna komunikacija i atrijski septalni defekt, abnormalna plućna venska drenaža itd.

Dakle, prolaps mitralnog zaliska je polietiološka bolest, u čijoj su genezi od velike važnosti i genetski i okolišni čimbenici. Svaka od navedenih hipoteza za nastanak prolapsa mitralnog zalistka potvrđena je u klinička slika, koji određuje fenotipski polimorfizam sindroma.

rezultate sveobuhvatan pregled djece s primarnim MVP-om sugeriraju da nekoliko čimbenika igra ulogu u pojavi prolapsa listića u ove djece, od kojih su glavni inferiornost vezivnotkivnih struktura valvule, manje anomalije valvulnog aparata i psihovegetativna disfunkcija, pridonose hemodinamskim disregulacija.

 Po definiciji A.I. Martynova i sur. (2000), miksomatozna degeneracija je proces destrukcije i gubitka normalne arhitektonike fibrilarnih struktura vezivnog tkiva uz nakupljanje kiselih mukopolisaharida bez znakova upale.

Početkom 1990-ih japanski su autori razvili ehokardiografske kriterije za miksomatoznu degeneraciju. Njihova osjetljivost i specifičnost su oko 75%. To uključuje zadebljanje listića veće od 4 mm i smanjenu ehogenost.

Iskustvo ultrazvučnih studija u bolesnika s MVP-om omogućilo nam je korištenje EchoCG klasifikacije miksomatozne degeneracije (MD) koju je predložio G.I. Storožakov, G.S. Vereshchagina, N.V.

Malysheva (2001) za praktični rad:
MD 0 - nema znakova miksomatoznih lezija valvularnog aparata.

MD I stupanj - minimalno izražena MD: blago zadebljanje mitralnih kvržica (od 3 do 5 mm), lučna deformacija mitralnog otvora unutar 1-2 segmenta, zatvaranje kvržica, u pravilu, nije poremećeno.

MD II stupanj - umjereno izražen MD: značajno zadebljanje (5-8 mm) i produljenje ventila, deformacija konture mitralnog otvora na nekoliko segmenata, postoje znakovi istezanja akorda, rjeđe njihove pojedinačne rupture. Možda umjereno rastezanje mitralnog prstena, kršenje zatvaranja ventila.

MD III stupanj - izražena MD: mitralni listići su oštro zadebljani (više od 8 mm) i izduženi, zabilježena je najveća dubina prolapsa, postoje višestruke rupture akorda, značajno proširenje mitralnog prstena, nema zatvaranja listića, primjećuje se njihovo značajno sistoličko odvajanje, moguć je i multivalvularni prolaps i dilatacija korijena aorte. Kao što pokazuju autori, prisutnost MD II-III stupnja uvijek je popraćena razvojem umjerene ili teške mitralne regurgitacije. Primjeri miksomatozne degeneracije prikazani su na slici.

Čini se da je identifikacija osoba s miksomatoznom degeneracijom listića vrlo važna iz sljedećih razloga:
- sve komplikacije MVP (iznenadna smrt, teška insuficijencija mitralnog zaliska koja zahtijeva kirurško liječenje, bakterijski endokarditis i moždani udar) u 95-100% slučajeva zabilježene su samo u prisutnosti miksomatozne degeneracije zalistaka;

Miksomatozna degeneracija ventila napreduje s godinama.

Dakle, s miksomatoznom degeneracijom ventila, mitralna regurgitacija napreduje s godinama. Prema Y.B. Deng i sur. (1990), među pacijentima s miksomatoznim MVP-om, mitralna regurgitacija je pronađena u 29% pacijenata, a njezina se učestalost gotovo udvostručila tijekom 4-godišnjeg razdoblja praćenja.

Promatrano je 16 djece (10 dječaka, 6 djevojčica) s miksomatoznom degeneracijom mitralnog zaliska. U ove djece prolaps mitralnog zalistka u 5 slučajeva bio je u kombinaciji s prolapsom trikuspidalnog zaliska, a u jednom slučaju s prolapsom aortalni zalistak. Dopplerom su u sve djece utvrđeni miksomatozna degeneracija i mitralna regurgitacija.

Karakteristično je da s miksomatoznom degeneracijom ventila vanjski fenotipski znakovi displazije vezivnog tkiva odsutni ili su blagi. Iz tog razloga MVP s miksomatoznom degeneracijom smatramo neovisnom nozološku skupinu vjerojatno zbog genetskih mehanizama.

Puno kardiovaskularne bolesti debitiraju u odrasloj dobi ili se otkriju slučajno tijekom preventivnih pregleda.

Miksomatozna degeneracija mitralnog zaliska jedan je primjer takvih scenarija.

Patologija zahtijeva dinamičku kontrolu i konzervativnu terapiju kako bi se spriječile komplikacije.

U čemu je problem

Miksomatoza mitralnog zalistka je bolest koja se temelji na povećanju volumena njegovih zalistaka zbog spužvastog sloja koji se nalazi između površine ventila ventrikula i atrija. Ovaj proces se događa zbog promjene kemijski sastav stanica kada se sadržaj mukopolisaharida u njima znatno poveća.

Ishod svih takvih odstupanja je prolaps ventila, koji postupno dovodi do niza patoloških procesa:

  • pojave fibroze na površini ventila;
  • stanjivanje i produljenje tetivnih akorda;
  • oštećenje lijeve klijetke, njegova distrofija.

Promjene su nepovratne i uzrokuju agresivnu taktiku liječenja bolesnika.

Posebna svojstva patologije su:

Ozbiljnost bolesti određena je stupnjem prolapsa (ulegnuća) jednog ili dva zaliska u šupljinu lijeve klijetke. Ozbiljnost miksomatozne degeneracije određuje se ultrazvukom srca.

Kriteriji stupnja

0 Na ultrazvučnom pregledu nema znakova miksomatozne degeneracije, ali se početne promjene mogu otkriti pregledom histološkog materijala

ja Neizraženo zadebljanje ventila - ne više od 0,03–0,05 cm; otvor mitralnog zaliska postaje zakrivljen

II Izraženo povećanje ventila do 0,08 cm s kršenjem njihovog potpunog zatvaranja, uključivanje akorda u proces

III Oštro zadebljanje - više od 0,08 cm, praćeno rupturom akorda, širenjem korijena aorte

Dakle, miksomatozna degeneracija ima sličan obrazac kao prolaps mitralnog zaliska, ali razni razlozi pojava.

Zašto nastaju patološke promjene

Razlozi za razvoj miksomatozne degeneracije listića mitralnog zaliska nisu dovoljno poznati. Najčešći:

  • reumatizam;
  • kronična reumatska bolest srca;
  • sekundarni defekt atrijalnog septuma;
  • urođeni nedostaci;
  • hipertrofična kardiomiopatija;
  • srčana ishemija.

Patologija se uvijek razvija sekundarno. Važnu ulogu igra nasljedna predispozicija za pojavu miksomatozne degeneracije.

Simptomi bolesti

U ranim fazama formiranja patoloških promjena, pacijent se ne žali, ili su zbog glavnog problema. Kako napredujete, primijetit ćete:

Ozbiljnost simptoma se povećava kako se povećava stupanj prolapsa listića.

Dijagnostika

Miksomatoza mitralnog ventila određena je rezultatima nekoliko studija:

  • procjena pritužbi pacijenata;
  • podaci o povijesti;
  • objektivni pregled;
  • dodatne metode ispitivanja.

Tijekom pregleda karakteristični auskultacijski znakovi patologije su:

  • sistolički klik;
  • srednji sistolički šum;
  • holosistolički šum.

Posebnost auskultatorne slike kod miksomatozne degeneracije je njezina varijabilnost (sposobnost promjene od posjete do posjete).

Od dodatnog pregleda liječnik imenuje:

Takva opsežna dijagnostika potrebna je za određivanje daljnje taktike vođenja bolesnika i praćenja terapije koja je u tijeku.

Metode liječenja

Miksomatozna degeneracija kvržica mitralnog zaliska 0-I stupnja ne zahtijeva agresivne mjere. Liječnici istodobno odabiru taktiku očekivanja, redovito procjenjujući stanje pacijenta. Ne provodi se specifično liječenje. Pacijentu se daje niz općih preporuka:

Pacijentima s višim stupnjem prikazano je simptomatsko liječenje:

  • β-blokatori;
  • antagonisti kalcija;
  • ACE inhibitori;
  • antiaritmici.

Uz razvoj infektivnog endokarditisa ili tromboembolije, propisano je sljedeće:

Od velike je važnosti utjecaj na psihičko stanje bolesnika. U ove svrhe koriste se pripravci magnezija, sedativi.

Kirurška korekcija provodi se s izraženom klinikom, povećanjem stupnja miksomatoze.

Taktiku liječenja bolesnika određuje kardiolog pojedinačno.

Miksomatozna degeneracija mitralnog zaliska je postupno progresivno stanje koje utječe na anatomiju i funkciju zalistaka u osoba srednje i senilne dobi.

Točni uzroci bolesti nisu utvrđeni, ali je poznato da je sličan problem povezan s naslijeđem.

U pravilu, u ranoj ili srednjoj fazi bolesti, utvrđuju se srčani šumovi koji ne pokazuju simptome nekoliko godina ili cijeli život.

U kasnijim stadijima bolesti moguće su komplikacije koje se očituju aritmijama, zatajenjem srca, au težim slučajevima i iznenadna smrt.

Terapija lijekovima usmjerena je na usporavanje tijeka degeneracije, uklanjanje moguće simptome i poboljšanje kvalitete života.

Značajke miksomatozne degeneracije

Miksomatozna degeneracija mitralnog zaliska česta je srčana patologija. Ova bolest ima mnogo naziva (degeneracija, endokardoza ili prolaps valvule). Takva je bolest povezana s mitralnom valvulom, koja odvaja lijevi atrij i lijevu klijetku. Svi nazivi su opisi starosne degeneracije strukturnih dijelova srčanih zalistaka, koja se očituje istezanjem i zadebljanjem listića zalistaka. U tom slučaju je poremećeno zatvaranje zalistaka i javlja se regurgitacija (obrnuti protok krvi) kroz jedan ili par zalistaka uz čujne srčane šumove. Naknadno degenerativne promjene i povećanje obrnutog protoka krvi, dijelovi srca se šire. Mogu se pojaviti i druge komplikacije (srčana aritmija, insuficijencija i druga opasna stanja).

Simptomi bolesti

Simptomi mitralne degeneracije razlikuju se ovisno o stadiju degeneracije valvularnih listića. U ranoj fazi razvoja u srcu se određuju sistolički šumovi. Prema stupnju povećanja promjena, proširenja srca i krvotoka, javljaju se i drugi simptomi koji se sastoje od smanjenja tjelesne aktivnosti, otežanog disanja, gubitka apetita, nesvjestice, kašlja. U nekim slučajevima, u kasnijim stadijima bolesti, moguća je smrt (razlog tome je puknuće hipertrofiranog lijevog atrija ili puknuće listića zalistaka).

Uzroci bolesti

Bez obzira na to što je miksomatozna degeneracija vrlo česta bolest, do sada nisu utvrđeni točni uzroci. Kod nekih ljudi, predispozicija za takvu bolest može biti povezana s nasljednom ili genetskom prirodom.

Često se miksomatozna degeneracija opaža kod ljudi koji imaju problema s rastom, kao i stvaranjem hrskavičnog tkiva. To ukazuje na povezanost bolesti s abnormalnim razvojem, degeneracijom vezivnog tkiva u listićima zalistaka.

Sada stručnjaci provode istraživanja koja se temelje na određivanju utjecaja hormonskih čimbenika u razvoju takve patologije.

Dijagnoza mitralne degeneracije

Miksomatozna degeneracija ventila može se identificirati u bilo koje osobe identificiranjem sistoličkih šumova u mitralnom ventilu. Da bi se potvrdila dijagnoza, obično se provodi studija fiziološkog stanja pacijenta, kao i ultrazvučni postupak srca (ehokardiogram).

Stručnjaci preporučuju rendgensko snimanje prsnog koša kada se pojave simptomi. Kod utvrđivanja aritmije potreban je elektrokardiogram. U ovom trenutku ne postoje genetski testovi ili testovi usmjereni na otkrivanje prisutnosti patologije na temelju krvnih testova.

Terapija miksomatozne degeneracije

Trenutno ne postoje učinkoviti preventivni lijekovi koji mogu zaustaviti razvoj ovu bolest. Ako se otkriju sistolički šumovi i minimalne promjene u strukturi srca, može se provesti redovita studija bez propisivanja specifičnog liječenja lijekovima.

U kasnijim stadijima bolesti stručnjaci propisuju liječenje usmjereno na smanjenje manifestacije neželjenih simptoma uzrokovanih hipertrofijom i strukturnim promjenama u srcu.

Kada dođe do zatajenja srca, pacijentu se propisuju dodatni lijekovi koji uklanjaju nakupljenu višak tekućine iz ljudskog tijela, pomažu u održavanju radne sposobnosti srčanog mišića i antiaritmici koji povećavaju cirkulaciju krvi.

Često je potrebna kombinacija lijekova. To pomaže u održavanju kvalitete života. Liječenje miksomatozne degeneracije ovisi o prisutnosti popratnih bolesti (osobito bolesti jetre i bubrega) i individualnoj netoleranciji lijeka.

Prognoziranje

Prognoza kod miksomatozne degeneracije mitralnog zaliska povezana je sa stadijem bolesti u vrijeme dijagnoze, uključujući brzinu razvoja bolesti. Ova se patologija očituje kod nekih pacijenata rane dobi, kod nekih pacijenata primjećuje se brz tijek bolesti. Uglavnom se razvoj degeneracije miksomatozne valvule odvija vrlo sporo i tiho, tijekom nekoliko godina, zbog čega neki bolesnici mogu dugo biti asimptomatski nakon otkrivanja sistoličkog šuma. S razvojem zatajenja srca, prosječni životni vijek uz optimalno liječenje je 6-18 mjeseci.

Provedeno istraživanje

Ovo je skup morfoloških promjena koje se događaju u listićima mitralnog zaliska. Oni odgovaraju slabljenju vezivnog tkiva i opisuju ih morfolozi prilikom pregleda materijala dobivenih tijekom kardiokirurških zahvata (u osoba s prolapsom mitralnog zaliska i teškom, hemodinamski značajnom mitralnom regurgitacijom). Japanski autori početkom 1990-ih formirali su ehokardiografske pokazatelje miksomatozne degeneracije, čija je specifičnost i osjetljivost približno 75 posto.

Uključuju zadebljanje listića preko 4 mm i smanjenu ehogenost. Identifikacija bolesnika s miksomatoznom degeneracijom listića vrlo je važna, jer sve komplikacije prolapsa mitralnog zaliska (moždani udari, bakterijski endokarditis, teška insuficijencija zaliska zahtijevaju kirurško liječenje ili iznenadna smrt) u 95-100 posto situacija zabilježena je u prisutnosti miksomatozne degeneracije.

Neki stručnjaci smatraju da bi takvi pacijenti trebali proći antibiotsku profilaksu bakterijskog endokarditisa (na primjer, tijekom vađenja zuba).

Prolaps mitralnog zalistka, uz miksomatoznu degeneraciju, također se smatra uzrokom moždanog udara u mladih bolesnika bez opće utvrđenih čimbenika rizika za moždani udar (prvenstveno arterijska hipertenzija).

Učestalost prolaznih ishemijskih napada i ishemijskih moždanih udara kod osoba starijih od 40 godina proučavana je na temelju arhivskih podataka iz 4 bolnice u glavnom gradu tijekom petogodišnjeg razdoblja. Volumen takvih stanja kod osoba starijih od 40 godina iznosio je oko 1,4%. U uzroke moždanog udara u mladih bolesnika treba ubrojiti hipertenziju (20% slučajeva), ali 2/3 mladih bolesnika nije imalo utvrđene čimbenike rizika za razvoj ishemijskog oštećenja mozga.

Neki od tih pacijenata bili su podvrgnuti ehokardiografiji, au 93 posto slučajeva pronađen je prolaps mitralnog zaliska povezan s miksomatoznom degeneracijom listića.

Miksomatski modificirani listići u mitralnoj valvuli mogu postati temelj za razvoj makro i mikro tromba, pa je gubitak endotelnog sloja s pojavom malih ulceracija zbog povećanog mehaničkog naprezanja povezan s taloženjem trombocita i fibrina na njima. Kao rezultat toga, moždani udari kod ovih ljudi imaju tromboembolijsko podrijetlo. Stoga, za osobe s miksomatoznom degeneracijom i prolapsom mitralnog zalistka, neki stručnjaci preporučuju uzimanje malih doza acetilsalicilne kiseline svaki dan.