Angioedema- ūmiai besivystanti, greitai praeinanti odos ir poodinio audinio ar gleivinių edema.
Etiologija. Angioedema yra polietiologinė liga, kurią gali sukelti tiek imuniniai, tiek neimuniniai veiksniai.

. alergiškas- I tipo alerginės reakcijos pasireiškimas; vystosi kaip įsijautrinimo vaistams (dažniausiai antibiotikams), maisto produktams ir priedams, geliančių vabzdžių (bičių, vapsvų ir širšių) nuodams pasireiškimas.
. Pseudoalerginis- dėl tiesioginio neimuninio histaminą atpalaiduojančio tam tikrų vaistų (salicilatų ir kitų NVNU, AKF inhibitorių, dekstranų ir kt.), maisto produktų ar priedų poveikio (žr. Alergija maistui).
. Priklauso nuo papildymo- gali būti paveldimas arba įgytas (dažniausiai pacientams, sergantiems limfoproliferacine liga piktybiniai navikai, kuris yra susijęs su komplemento komponento C1 esterazės inhibitoriaus metabolizmo pagreitėjimu 2–3 kartus).
. idiopatinis- etiologija neaiški.

Rizikos veiksniai. atopinis polinkis. AKF inhibitorių priėmimas (0,2% atvejų). Tikriausiai vartojamas omeprazolas (protonų siurblio inhibitorius) ir sertralinas (selektyvus serotonino reabsorbcijos inhibitorius).
Genetiniai aspektai. Paveldima angioedema (*106100, komplemento esterazės inhibitoriaus C1 trūkumas, 11p11.2-q13, 1 tipo C1NH geno delecija, 2 tipo taškinė mutacija, ) pasižymi pasikartojančiais odos edemos epizodais, viršutiniai skyriai kvėpavimo takai ir virškinimo trakte (iki žarnyno nepraeinamumo).
. C1q inhibitorius yra labai glikozilintas serumo baltymas, sintetinamas kepenyse ir slopina C1r ir C1s subkomponentų proteolitinį aktyvumą, taip užkertant kelią C4 ir C2 komplemento komponentų aktyvacijai.
. Nepakankamas C1q inhibitorius sukelia nekontroliuojamą ankstyvųjų komplemento komponentų aktyvavimą ir kinino tipo faktoriaus susidarymą, dėl kurio padidėja kraujagyslių pralaidumas ir išsivysto angioedema.
. Dažniausiai (80-85% atvejų) paveldimos angioedemos priežastis yra kiekybinis C1q inhibitoriaus (1 tipo) trūkumas, kitais atvejais normalus kiekis inhibitorius, paveldimos angioneurozinės edemos priežastis yra jos funkcinis C1 inaktyvatoriaus nepakankamumas dėl taškinės mutacijos molekulės reaktyviajame centre (2 tipas).

Patogenezė panašus į dilgėlinės patogenezę ir yra susijęs su giliųjų (skirtingai nuo dilgėlinės) dermos sluoksnių ir poodinio sluoksnio išsiplėtimu ir padidėjusiu kraujagyslių pralaidumu (daugiausia venulių), kurį sukelia alergijos mediatoriai (histaminas, Pg, leukotrienai), taip pat komplemento komponentai. (pirmiausia C3a ir C5a ) ir kininai.

Patomorfologija. Edema, vaskulitas ir (arba) perivaskulitas, apimantis tik poodinį audinį.
Klinikinis vaizdas . Lokali odos, poodinio audinio ir (arba) gleivinių edema su dilgėline arba be jos. Dažnai - neatskiriama generalizuotos anafilaksinės reakcijos sudedamoji dalis ( anafilaksinis šokas). Gali vystytis bet kurioje kūno vietoje; įprastinė lokalizacija – veidas (dažniausiai lūpos, akių vokai), galūnės, išoriniai lytiniai organai. didžiausias pavojus visam gyvenimui jie reiškia gerklų edemą ir jos sukeltą asfiksiją. Greita pradžia ir greitas spontaniškas sprendimas. Būdingas tirpimo jausmas, niežulys, išreikštas daug silpniau, palyginti su dilgėline.

Laboratoriniai tyrimai . At alerginė forma- IgE nustatymas radioalergologiniu tyrimu (pirmiausia esant alergijai penicilinui, taip pat maisto alergenams). C1q-inhibitoriaus, taip pat komplemento C2 ir C4 komponentų kiekių nustatymas sergant paveldima angioedema.su 1 ir 2 tipais .. Sergantiems įgytomis C1 inaktyvatoriaus trūkumo formomis C1 taip pat sumažėja (skirtingai nuo įgimtų formų).

Diferencinė diagnozė . Difuzinis poodinis infiltracinis procesas. kontaktinis dermatitas. Limfostazė (limfinė edema). Tromboflebitas. Vietinė edema esant somatinei patologijai. Granulomas cheilitas. Erizipelinis uždegimas su ryškia edema. Celiulitas.

GYDYMAS
Dieta. Žinomų maisto alergenų (kiaušinių, pieno ir kviečių baltymų, žuvies, riešutų, pomidorų, šokolado, bananų, citrusinių vaisių) pašalinimas iki perėjimo prie pagrindinės hipoalerginės dietos.
Dirigavimo taktika. Apsauga nuo žinomų provokuojančių veiksnių poveikio. Šaltas kompresas niežėjimo intensyvumui sumažinti. Intubacija viršutinių kvėpavimo takų obstrukcijai.
Vaistų terapija. Pasirinkti vaistai – žr. Dilgėlinė. Ypatinga priežiūra! Gerklų angioedema ir dėl to atsirandanti asfiksija gali kelti pavojų gyvybei ir reikalauja aktyvaus gydymo. Epinefrinas 0,3 ml 0,1% tirpalo s / c, taip pat lokaliai aerozolio pavidalu. GC - deksametazonas 4-8 mg IM arba IV arba 30-60 mg prednizolono; sergant paveldima angioedema, HA veiksmingumas abejotinas. Antihistamininiai vaistai - intraveninis dimetindenas, difenhidraminas, klemastinas į raumenis 1-2 ml.

Komplikacijos. Asfiksija, kurią sukelia kvėpavimo takų obstrukcija.
Kursas ir prognozė. Daugumos pacientų, sergančių angioneurozine edema, bendra būklė kenčia mažai, išskyrus kvėpavimo takų obstrukcijos atvejus. At lėtinės formos eiga ir prognozė priklauso nuo etiologijos ir patogenezės.

Gretutinė patologija. Anafilaksija. Dilgėlinė.
Prevencija. Venkite kontakto su priežastimi veiksniu. AKF inhibitoriai kontraindikuotinas. Prieš atliekant procedūras, kurios gali išprovokuoti paveldimos angioedemos išsivystymą (dantų intervencijos, intubacija, endoskopija ir kt.), danazolas rekomenduojamas po 200 mg 3 kartus per dieną 3 dienas prieš procedūrą, o prieš pat ją – 2 standartinius pakelių šviežiai šaldytos plazmos. Ilgalaikei profilaktikai: .. Danazol 200-600 mg per parą 1 mėnesį, vėliau 5 dienas kas 5 dienas. Danazolas yra neveiksmingas esant kitoms C1-esterazės inhibitorių trūkumo formoms; kontraindikuotinas vaikams, nėščioms moterims, maitinančioms motinoms, sergantiems porfirija; gali sukelti galvos skausmą, svorio padidėjimą, hematuriją .. Aminokaproinė rūgštis 1 g 3 r / per parą.

Sinonimai. Quincke liga. Quincke edema.

TLK-10. T78.3 Angioedema D84.1 Sistemos defektas

Viena iš alerginės reakcijos atmainų, kurios eiga yra ryškesnė ir platesnė, laikoma angioedema arba, kitaip tariant, Quincke edema.

Visame pasaulyje Quincke edema, esanti ICD 10, turi kodą T78.3, o tai reiškia tam tikrą diagnostikos metodų ir priemonių planą bei terapines priemones.

Stiprus veido, gleivinių, apatinių ar viršutinių galūnių patinimas pasireiškia žmogaus organizmui patekus į bet kokį cheminės ar biologinės kilmės alergeną.

Quincke edema turi daug panašumų su dilgėline ir daugeliu atvejų tampa jos komplikacija.

Gana dažnai šios alerginės reakcijos pasireiškimo formos pereina viena į kitą, tačiau Tarptautinėje ligų klasifikacijoje iš 10 rodmenų yra įvairių kodų, pavyzdžiui, dilgėlinė nustatoma pagal kodą L50, kuris neįtraukia jos milžiniškos formos, t. , angioedema.

Tokia agresyvi organizmo reakcijos į alergeną forma kelia potencialią grėsmę žmogaus gyvybei, o tai lemia kodą T78.3, kuriame pateikiami nozologiniai duomenys, registruojant tam tikrą mirtingumo procentą. Kodekso T78.3 informatyvumas numato pirmosios pagalbos teikimą ir tolesnį pacientų, sergančių sunkia alerginės reakcijos forma, lydima milžiniškos formos dilgėlinės, gydymo planą.

Kvinkės edema tarptautinėje ligų klasifikacijoje priskiriamas XII klasei „Odos ir poodinio audinio ligos“, esant dilgėlinės ir eritemos blokadai. Patologijos kodo buvimas reiškia vieną vieningą paciento gydymo protokolą visose pasaulio šalyse. Lokalūs protokolai apibūdina pagrįstus nukrypimus nuo vieningų vienoje gydymo įstaigoje.

Patologiniai angioedemos požymiai

Quincke edemos išsivystymą rodo daugybė specifinių simptomų ir subjektyvių paciento pojūčių. Paprastai gydytojai registruoja šias klinikines apraiškas:

  • ryškus patinimas pastebimas vietose, kuriose yra išsivysčiusių poodinių audinių, tai yra ant skruostų, lūpų, akių vokų, lytinių organų srityje;
  • odos ir gleivinių spalva nesikeičia;
  • niežulys yra labai retas ir išnyksta savaime po 2-6 valandų nuo milžiniškos dilgėlinės formos progresavimo pradžios;
  • patinimas, kuris daugeliu atvejų linkęs plisti į gerklų gleivinę, o tai kelia realų pavojų paciento gyvybei;
  • ryškus nerimo ir baimės jausmas, kartu su sunkia tachikardija;
  • balso užkimimas;
  • kosulio atsiradimas, panašus į lojantį šunį;
  • apsunkintas kvėpavimas;
  • padidėjęs kraujospūdis;
  • patinusio veido oda iš pradžių yra hiperemija, bet vėliau tampa blyški, su ryškia cianoze;
  • išsivysto dispepsiniai sutrikimai, pasireiškiantys pykinimu, vėmimu, skausmu pilvo ertmė dėl padidėjusios žarnyno peristaltikos;
  • subfebrilo būklė.

Angioneurozinės edemos kodas taip pat siūlo simptominį gydymą, kad būtų pašalinta kartu klinikinės apraiškos, kartu su pagrindiniais būdais stabdyti žaibišką alerginės dilgėlinės formą. https://youtu.be/rhqvtaDKssQ

Staigus vienos iš apatinių galūnių edemos atsiradimas daugeliu atvejų yra susijęs su šlaunikaulio ar klubo venų tromboze, kuri dažnai stebima po gimdymo, pilvo operacijų, ilgesnio lovos režimo, su užkrečiamos ligos, kraujo ligos (leukemija, policitemija), kacheksija, pilvo organų navikai. Esant didelių paviršinių apatinių galūnių venų trombozei, oda edemos srityje tampa įtempta, blizga, cianotiška, pacientai pastebi skausmingą skausmą išilgai šlaunies paviršiaus. Tačiau svarbiausia diagnostinė vertė yra šlaunies venų išsiplėtimas ir didžiųjų venų baseine. juosmens vena apatinės galūnės, nedidelis patinimas ir skausmas išilgai šlaunies kraujagyslių pluošto.
Pagrindinis klinikiniai požymiai edeminis sindromas fone venų išsiplėtimas Apatinių galūnių venos aiškiai išsikišusios, dažniausiai su ilgai stovint, veninės juostos, ypač ant kojų. Tuo pačiu metu daugeliui pacientų randama ryški kojų ir šlaunų edema, paspaudus pirštu edemos vietą, lieka duobė ir atvirkštinis edemos vystymasis. dažnai pažymima galūnės padėtis. Ūminio edemos sindromas venų nepakankamumas būdinga simetriška edema, kuri atsiranda po intensyvaus krūvio apatinės galūnės(pavyzdžiui, po ilgo perėjimo). Po poilsio ir radus galūnę pakilusioje padėtyje, edeminis sindromas pasikeičia.
Viršutinių galūnių edema dažnai išsivysto tromboflebito fone, bet gali būti ir su retrosterniniu strumu, padidėjus limfmazgiams su tarpuplaučio navikais, viršutinės plaučių skilties navikais, aortos aneurizma. Sergant retrosterniniu strumu, taip pat galimas trachėjos suspaudimas, dėl kurio atsiranda kvėpavimo nepakankamumas, stemplės suspaudimas, kartu su rijimo sutrikimu, gerklų nervų suspaudimas, sukeliantis paroksizminį kosulį. Padidinti limfmazgiai ir tarpuplaučio patinimas, išskyrus edemą viršutinė galūnė, pasireiškia veido, kaklo patinimu ir cianotišku jų atspalviu, pasunkėjusiu kvėpavimu. Viršūninis vėžys (Pencost navikas) pasižymi šiomis savybėmis: auglys anksti auga pleuros kupoloje, krūtinėje, simpatiniame kamiene ir jį lydi aštrus krūtinės sienelės ir viršutinės galūnės skausmas, dažnai pastebimas Bernardo-Hornerio sindromas ( vyzdžio ir voko plyšio susiaurėjimas, atitraukimas akies obuolys). Esant kylančiosios aortos aneurizmai, be viršutinės tuščiosios venos suspaudimo požymių, ryškus skausmo sindromas su abiejų viršutinių galūnių apšvitinimu, priekinės dalies išsikišimu krūtinės siena ir širdies kraujagyslių pluošto išsiplėtimas į dešinę.
Vienašalė nuolatinė viršutinės galūnės edema gali būti stebima moterims po mastektomijos dėl krūties vėžio pažeistoje pusėje dėl limfostazės. Vietinė limfostazė, pasireiškianti pasikartojančiais erysipelais, limfangitu, helmintų invazijomis, lydi nuolatinė edema. Virš jų esanti oda, paspaudus pirštu, ilgą laiką išlaiko pėdsaką. Vėliau dėl ryškaus augimo jungiamasis audinys oda praranda edeminį charakterį, paspaudus pirštu nelieka pėdsakų, galūnė tampa didžiulė (dramblys).

Angioedema yra alerginė apraiška Imuninė sistema kūno patinimas odos, riebalinio audinio ir gleivinių pavidalu. Patologija išsiskiria ūmia pradžia, nenuspėjama eiga ir pabaiga. Kartais tokia organizmo reakcija baigiasi mirtimi. Todėl, norint laiku padėti, reikia žinoti: angioneurozinė edema – kas tai yra, apie patologijos pasireiškimus, kaip suteikti pirmąją pagalbą esant Kvinkės edemai.

Kas yra angioedema?

Dažnai tokia patologija vadinama Quincke edema gydytojo, kuris pirmą kartą ją aprašė, vardu. Tarp gydytojų patologija taip pat vadinama milžiniška dilgėlinė o kartais ir alerginė ūminė edema.

Angioedema - kas tai? Angioedema yra alerginė reakcija į dirgiklį (alergeną). Dažniau pažeidžia veidą, gerklę, bet kartais pažeidžia ir vidinius audinius, net smegenų dangalai. Niekas nėra apsaugotas nuo pavojaus išsivystyti tokiai patologijai. Todėl kiekvienas turi apie tai žinoti.

Edema išsivysto, kai alergenas patenka į organizmą. Jo veikimo metu padidėja kraujagyslių pralaidumas. Iš jų kraujo plazma patenka į kaimyninius audinius. Dėl to dažniausiai išsipučia viršutinė kūno dalis.

Tokią reakciją sukelia įvairios priežastys:

  • gyvūnų plaukai;
  • augalai;
  • dulkės gatvėje ar buto viduje;
  • įvairios buitinės chemijos;
  • prastos kokybės arba pasibaigusio galiojimo kosmetika;
  • maisto produktai;
  • stresas;
  • vabzdžių įkandimai;
  • vaistai.

Tarp vaistų, kurie sukelia tokią reakciją specialioje vietoje, yra: aspirinas, penicilinas ir jo analogai, bromidas.

Rūšys

Angioedemos klasifikacija:

  1. alergiškas. Pavojinga, nes simptomai atsiranda staiga, nenuspėjamai, to išvengti neįmanoma.
  2. Paveldima angioedema.Šio tipo patologija yra reta. Dėl jo atsiradimo provokuoti alergenais nereikia. Traukuliai atsiranda savaime, jei kraujyje nėra arba nėra nuo komplemento priklausomos sistemos fermentų inhibitorių. Kyla pavojus, kad gerklos išsipučia, o tai sukelia uždusimą.

Papildomos rūšys, kurių mechanizmas mažai suprantamas:

  1. Vibruojantis. Profesinė patologija, kuri atsiranda praėjus kuriam laikui po vibracijos veikimo.
  2. Po to fizinė veikla . Atsiranda po kūno kultūros, kuri yra susijusi su autonominės sistemos darbu.
  3. Nuo suspaudimo. Patinimas atsiranda padidėjus apkrovai kai kurių kūno dalių audiniams.
  4. reakcija į šaltį. Pasireiškia atvirų kūno vietų pažeidimu veikiant žema temperatūra oro ar vandens.

Tai ypatinga genetinės rūšys edema. Priežastis – genų mutacijų paveldėjimas. HAE atsiranda dėl tam tikrų organizmo fermentinių reakcijų C1 inhibitoriaus trūkumo arba nenuspėjamo veikimo. Priepuoliai atsiranda bet kuriuo metu, sukeliantys uždusimą. HAE atsiranda, kai komplemento sistemos baltymų grupės imuninis atsakas organizme neveikia tinkamai.

Šio tipo edema taip pat vadinama idiopatine. Priepuolį gali sukelti stresas, hormonų trūkumas ar perteklius, mikrotrauma.

ICD kodas 10

Angioneurozinė edema nurodyta vieningame tarptautinio klasifikatoriaus tarp nepageidaujamų reiškinių diagnostikos ir gydymo priemonių plane su žyma T78.x.

Taigi T78.3 yra būtent angioedema – TLK kodas 10, T78.0 – anafilaksinis šokas. Kiti skaičiai po taško taip pat apibūdina panašias patologijas, pavyzdžiui, alergines reakcijas.

Angioneurozinė edema turi skirtingus simptomus, priklausomai nuo tipo ir ją sukeliančių priežasčių. Dažniau priepuolis išsivysto staigiai, per porą minučių. Retai auga 2-4 valandas. Patinimas dažniausiai lokalizuotas ant veido, dažnai ant vokų. Patologijos tipą lemia tik lokalizacijos vieta. Taigi, patinus virškinamojo trakto poodiniams audiniams, pacientui pasireiškia:

  • skausmas pilvaplėvės srityje;
  • pykinimas su vėmimu;
  • tuštinimosi proceso pažeidimai.

Esant gerklų patinimui, pacientui būdingas konvulsinis kvėpavimas, pastebimi kalbos taisyklingumo nukrypimai, užkimimas.

Kartais pastebimas kitų organų patinimas:

  • pleura;
  • apatiniai organai, išsiskirianti šlapimo sistema;
  • smegenys, aplinkiniai audiniai;
  • sąnariai;
  • raumenų audiniai.

Pusei pacientų ligą lydi dilgėlinė, anafilaksinis šokas.

HAE pirmą kartą pasireiškia nesulaukus dvidešimties metų, yra paveldima. Jis auga lėtai, audiniai normalizuojasi ilgiau nei savaitę. Dažniau tai pasireiškia nosiaryklės ar virškinamojo trakto patinimu. Šis tipas dažnai kartojasi, pasitaiko kelis kartus per metus dėl įvairių priežasčių – nuo ​​streso iki mikrotraumos.

Simptomai:

  1. Vystantis patologijai susidaro vietinė odos, po ja esančio audinio ar gleivinės edema, kartu su dilgėline.
  2. Dažnai edemą lydi anafilaksinis šokas.
  3. Jis gali išsivystyti ant bet kurio organo, nors dažniau lokalizuojasi ant veido, galūnių, išorinių lytinių organų, pavyzdžiui, vyrų kapšelyje.
  4. Pavojingiausia yra gerklų edema, kuri išsivysto nuo šio uždusimo.
  5. Greitai prasideda asfiksijos stadija.

Veido, akių vokų, gerklų patinimas

Angioneurozinė edema arba Kvinkės edema – tai organizmo atsakas į alergenus, lydimas veido, vokų patinimų, kad sunku atsimerkti, gerklų gleivinė. Dažniausi dirgikliai:

Yra ir kitų alergenų, bet jie reti. Apraiškos – akių vokų, veido, burnos ir ryklės ir nosiaryklės patinimas.

Vidaus organų patinimo simptomai

Be matomos išorinės edemos, kūno viduje dažnai išsivysto alerginė edema, todėl sunku nustatyti diagnozę. Apie patinimą vidaus organas jie sako:

  • paroksizminis stiprus skausmas pilvaplėvėje;
  • patinimas ar patinimas krūtinė kuris sukuria spaudimą krūtinei;
  • tuo pačiu metu pasireiškiantis vėmimas ir viduriavimas.

Smegenų edemos požymiai

Kartais gydytojai turi susidoroti su smegenų edema, pasireiškiančia tokiais simptomais:

  • pakaušio raumenų sustingimas (pasižymi tuo, kad pacientas negali liesti kūno smakru);
  • sąmonės letargija;
  • letargija;
  • pykinimas kartu su vėmimu;
  • dažni raumenų mėšlungiai.

Angioedemos diagnozė

Dėmesio! Taip pradėti gydymą yra nepriimtina. Būtina atlikti išsamų diagnostinį tyrimą ir kuo greičiau.

Tačiau ne visada aišku, kur kreiptis dėl diagnozės.

Į kurį gydytoją turėčiau kreiptis?

Jei įtariate patologiją, turite skambinti greitoji pagalba, nes edema dažnai vystosi nenuspėjamai. Jei į ligoninę vykstate greičiau, pirminį tyrimą atlieka terapeutas. Būtina papildoma alergologo konsultacija.

Apklausų rūšys

Kai gydytojas nustato diagnozę:

  • analizuoja simptomus, paciento būklę, tiria ligos istoriją (priepuolių dažnį, jei tai įvyksta ne pirmą kartą, kur jie lokalizuoti, ar istorijoje nėra kvėpavimo pasunkėjimo požymių ir kt.);
  • matuoja pulsą (dažnį, vienodumą), matuoja slėgį;
  • tiria odą, ieško edemos židinių.

Patinimui atslūgus, atliekami tyrimai, siekiant nustatyti alergijos priežastį.

Reikalingi testai

Sergant angioneurozine edema, kraujas imamas bendrai ilgai biocheminė analizė ir imunoglobulino E kraujyje.

Kaip gydyti angioneurozinę edemą?

At ūminė forma ligos gydymas yra nukreiptas į priepuolį sukėlusio alergeno pašalinimą. Ją reikia atlikti nedelsiant. Tai pašalina alergeną, kuris sukėlė patinimą. Jei reikia, į gerklę įkišamas vamzdelis, skirtas pacientui kvėpuoti.

Žinojimas, kaip suteikti pirmąją pagalbą esant edemai, gali išgelbėti žmogaus gyvybę. Atsiradus pirmiesiems kvėpavimo sutrikimo požymiams ar atsiradus matomai edemai, nedelsiant kviečiama greitoji pagalba. Prieš jai atvykstant, galite tik pabandyti pašalinti alergeną, sumažinti patinimą, patepdami ledu vystymosi vietą. Sutrikus kvėpavimui, paciento kaklas atlaisvinamas nuo trukdančių drabužių, nuraminamas ir aprūpinamas įtekėjimu. grynas oras. Pacientas paguldomas pusiau sėdėdamas arba sėdėdamas, duodama atsigerti.

Išsivysčius edemai nosiaryklėje, galite lašinti į nosį vazokonstrikciniai lašai. Duokite vieną iš antihistamininių vaistų, jei yra (Suprastin arba Venistil) arba sorbentą (Atoxil).

Medicininis gydymas

Gydymas atliekamas H2 blokatoriais. Sunkiais atvejais prednizolonas skiriamas vieną kartą per parą (iki 40 mg). Esant gerklų patinimui, efedrinas švirkščiamas po oda. Gydymas kartais papildomas antihistamininiais vaistais (pavyzdžiui, Difengidaminu), diuretikais (furosemidu). Eufilinas vartojamas bronchų spazmui malšinti.

Padidėjus slėgiui, pacientui suleidžiama adrenalino.

Nealerginės angioedemos gydymas reikalauja kiek kitokio. Tokiu atveju atliekami terapiniai veiksmai:

  • atlikti kraujo perpylimą;
  • suteikti Z-aminokaprono rūgšties;
  • naudoti Corticap.

H1 blokatoriai vartojami pašalinus ūminį priepuolį, su ilgalaikis gydymas turimose išleidimo formose. Vaistų dozės nurodytos vaistų instrukcijose. Be to, jie naudoja antihistamininius vaistus, kurie stiprina nervų sistema vaistai, vitaminai.

Kada reikalinga operacija?

Chirurgo įsikišimas reikalingas esant stipriam gerklų patinimui. Vystantis ligai, gydytojas atlieka tracheotomiją, kad pacientas galėtų kvėpuoti.

Prevencija

Pacientams, kuriems anksčiau buvo traukulių, skiriami ATP inhibitoriai (Enalaprilis, Ramiprilis) ir receptorių antagonistai (Telmisartanas ir kt.).

Pacientams, kuriems yra sunkių maisto reakcijų, reikia laikytis specialios dietos. Tie produktai, kurie gali sukelti reakciją, neįtraukiami į meniu.

Taip pat būtina vengti didelių tiek nervinių, tiek fizinių krūvių, taip pat hipotermijos.

Moterys, sirgusios AO, neturėtų vartoti geriamųjų kontraceptikų.

Visi pacientai turi vengti naudoti aktyvatorius (altepazę ir panašius vaistus).

Ši liga yra labai pavojinga, jos pasekmės kartais būna mirtinos. Todėl nereikia pasikliauti savimi ir stengtis gydytis pačiam. Laiku kreiptis į gydytoją, tolesnis gydymas ir prevencija padės išvengti angioedemos atsiradimo.

Angioedema- ūmiai besivystanti, greitai praeinanti odos ir poodinio audinio ar gleivinių edema.

Kodas pagal tarptautinę ligų klasifikaciją TLK-10:

  • D84.1
  • T78.3
Etiologija. Angioedema yra polietiologinė liga, kurią gali sukelti tiek imuniniai, tiek neimuniniai veiksniai.

. alergiškas- I tipo alerginės reakcijos pasireiškimas; vystosi kaip įsijautrinimo vaistams (dažniausiai antibiotikams), maisto produktams ir priedams, geliančių vabzdžių (bičių, vapsvų ir širšių) nuodams pasireiškimas.
. Pseudoalerginis- dėl tiesioginio neimuninio histaminą atpalaiduojančio tam tikrų vaistų (salicilatų ir kitų NVNU, AKF inhibitorių, dekstranų ir kt.), maisto produktų ar priedų poveikio (žr. Alergija maistui).
. Papildymas – priklausomas- gali būti paveldimas arba įgytas (paprastai pacientams, sergantiems limfoproliferaciniais piktybiniais navikais, kurie yra susiję su komplemento komponento C1 esterazės inhibitoriaus metabolizmo pagreitėjimu 2-3 kartus).
. idiopatinis- etiologija neaiški.

Priežastys

Rizikos veiksniai. atopinis polinkis. AKF inhibitorių priėmimas (0,2% atvejų). Tikriausiai vartojamas omeprazolas (protonų siurblio inhibitorius) ir sertralinas (selektyvus serotonino reabsorbcijos inhibitorius).
Genetiniai aspektai. Paveldima angioedema (*106100, komplemento esterazės inhibitoriaus C1 trūkumas, 11p11.2-q13, 1 tipo C1NH geno delecija, 2 tipo taškinė mutacija, ) pasižymi pasikartojančiais odos, viršutinių kvėpavimo takų edemos epizodais. ir virškinimo trakte (iki žarnyno nepraeinamumo).
. C1q inhibitorius yra labai glikozilintas serumo baltymas, sintetinamas kepenyse ir slopina C1r ir C1s subkomponentų proteolitinį aktyvumą, taip užkertant kelią komplemento C4 ir C2 komponentų aktyvacijai.
. C1q inhibitoriaus trūkumas sukelia nekontroliuojamą ankstyvųjų komplemento komponentų aktyvavimą ir kinino tipo faktoriaus susidarymą, dėl kurio padidėja kraujagyslių pralaidumas ir išsivysto angioedema.
. Dažniausiai (80-85% atvejų) paveldimos angioedemos priežastis yra kiekybinis C1q inhibitoriaus (1 tipo) trūkumas, kitais atvejais, esant normaliam inhibitorių kiekiui, paveldimos angioedemos priežastis yra jos funkcinis nepakankamumas C1. - inaktyvatorius dėl taškinės mutacijos molekulės reaktyviajame centre (2 tipas).

Patogenezė panašus į dilgėlinės patogenezę ir yra susijęs su giliųjų (skirtingai nuo dilgėlinės) dermos sluoksnių ir poodinio sluoksnio išsiplėtimu ir padidėjusiu kraujagyslių pralaidumu (daugiausia venulių), kurį sukelia alergijos mediatoriai (histaminas, Pg, leukotrienai), taip pat komplemento komponentai. (pirmiausia C3a ir C5a ) ir kininai.

Patomorfologija. Edema, vaskulitas ir (arba) perivaskulitas, apimantis tik poodinį audinį.
Klinikinis vaizdas. Lokali odos, poodinio audinio ir (arba) gleivinių edema su dilgėline arba be jos. Dažnai - neatskiriama generalizuotos anafilaksinės reakcijos (anafilaksinio šoko) sudedamoji dalis. Gali vystytis bet kurioje kūno vietoje; įprastinė lokalizacija – veidas (dažniausiai lūpos, akių vokai), galūnės, išoriniai lytiniai organai. Didžiausią pavojų gyvybei kelia gerklų edema ir jos sukelta asfiksija. Greita pradžia ir greitas spontaniškas sprendimas. Būdingas tirpimo jausmas, niežulys, išreikštas daug silpniau, palyginti su dilgėline.

Diagnostika

Laboratoriniai tyrimai. Esant alerginei formai, IgE nustatymas radioalergosorbento testu (pirmiausia esant alergijai penicilinui, taip pat maisto alergenams). C1q inhibitorių, taip pat komplemento C2 ir C4 komponentų kiekio nustatymas sergant paveldima angioedema.su 1 ir 2 tipo .. Sergantiems įgytomis C1-inaktyvatoriaus nepakankamumo formomis, C1 taip pat sumažėja (skirtingai nuo įgimtų formų). ).

Diferencinė diagnozė. Difuzinis poodinis infiltracinis procesas. kontaktinis dermatitas. Limfostazė (limfinė edema). Tromboflebitas. Vietinė edema esant somatinei patologijai. Granulomas cheilitas. Erizipelinis uždegimas su ryškia edema. Celiulitas.

Gydymas

GYDYMAS
Dieta. Žinomų maisto alergenų (kiaušinių, pieno ir kviečių baltymų, žuvies, riešutų, pomidorų, šokolado, bananų, citrusinių vaisių) pašalinimas iki perėjimo prie pagrindinės hipoalerginės dietos.
Dirigavimo taktika. Apsauga nuo žinomų provokuojančių veiksnių poveikio. Šaltas kompresas niežėjimui sumažinti. Intubacija viršutinių kvėpavimo takų obstrukcijai.
Vaistų terapija. Pasirinkti vaistai – žr. Dilgėlinė. Ypatinga priežiūra! Gerklų angioedema ir dėl to atsirandanti asfiksija gali kelti pavojų gyvybei ir reikalauja aktyvaus gydymo. Epinefrinas 0,3 ml 0,1% r - ra s / c, taip pat lokaliai aerozolio pavidalu. GC - deksametazonas 4-8 mg IM arba IV arba 30-60 mg prednizolono; sergant paveldima angioedema, HA veiksmingumas abejotinas. Antihistamininiai vaistai - intraveninis dimetindenas, difenhidraminas, klemastinas į raumenis 1-2 ml.

Komplikacijos. Asfiksija, kurią sukelia kvėpavimo takų obstrukcija.
Kursas ir prognozė. Daugumos pacientų, sergančių angioneurozine edema, bendra būklė kenčia mažai, išskyrus kvėpavimo takų obstrukcijos atvejus. Esant lėtinėms formoms, eiga ir prognozė priklauso nuo etiologijos ir patogenezės.

Gretutinė patologija. Anafilaksija. Dilgėlinė.
Prevencija. Venkite kontakto su priežastimi veiksniu. AKF inhibitoriai yra kontraindikuotini. Prieš atliekant procedūras, kurios gali išprovokuoti paveldimos angioedemos išsivystymą (dantų intervencijos, intubacija, endoskopija ir kt.), danazolas rekomenduojamas po 200 mg 3 kartus per dieną 3 dienas prieš procedūrą, o prieš pat ją – 2 standartinius pakelių šviežiai šaldytos plazmos. Ilgalaikei profilaktikai: .. Danazol 200-600 mg per parą 1 mėnesį, vėliau 5 dienas kas 5 dienas. Danazolas yra neveiksmingas esant kitoms C1 inhibitorių esterazės trūkumo formoms; kontraindikuotinas vaikams, nėščioms moterims, maitinančioms motinoms, sergantiems porfirija; gali sukelti galvos skausmą, svorio padidėjimą, hematuriją .. Aminokaproinė rūgštis 1 g 3 r / per parą.

Sinonimai. Quincke liga. Quincke edema.

TLK-10. T78.3 Angioedema D84.1 Sistemos defektas