Kazan Eyaleti

Teknoloji Üniversitesi

Öz

"miksomatozis kalp kapakçığı"

Tamamlanmış:

öğrenci gr.41-91-42

Khismiev Rişat

Kontrol:

Kıdemli okutman

Khusnutdinova R.G.

Kazan 2009

miksomatozis mitral kapak

1. Önsöz

2. Etiyoloji ve patogenez

3. Sınıflandırma

4. Klinik tablo

5. Tedavi

6. Önleme

7. Tahmin

Referanslar

1. Önsöz

Mitral kapak prolapsusu - sol ventrikül sistolünde mitral kapağın bir veya her iki broşürünün sol atriyum boşluğuna bükülmesi. Bu, kalbin kapak aparatının en yaygın ihlal biçimlerinden biridir. Mitral kapak prolapsusuna diğer kapakların prolapsusu eşlik edebilir veya kalbin diğer minör anomalileri ile birlikte olabilir.

2. Etiyoloji ve patogenez

Köken olarak, birincil (idiyopatik) ve ikincil mitral kapak prolapsusu ayırt edilir. Primer mitral kapak prolapsusu displazi ile ilişkilidir bağ dokusu kapak aparatının yapısındaki diğer mikro anomaliler tarafından da kendini gösteren (valv ve papiller kasların yapısındaki değişiklikler, bozulmuş dağılım, yanlış bağlanma, akorların kısalması veya uzaması, ek akorların görünümü vb.). Bağ dokusu displazisi, fetusu intrauterin gelişimi sırasında etkileyen çeşitli patolojik faktörlerin (preeklampsi, akut solunum yolu viral enfeksiyonları ve annede mesleki tehlikeler, olumsuz çevre koşulları vb.) etkisi altında oluşur. Vakaların %10-20'sinde mitral kapak prolapsusu anneden kalıtılır. Aynı zamanda proband ailelerin 1/3'ünde bağ dokusu displazisi ve/veya psikosomatik hastalık belirtileri olan akrabalar tespit edilmektedir. Bağ dokusu displazisi, özellikle tip III olmak üzere, kollajen yapısının kalıtsal bir bozukluğu ile bağlantılı kapak yaprakçıklarının miksomatoz transformasyonu ile de ortaya çıkabilir. Aynı zamanda, asit mukopolisakkaritlerin aşırı birikimi nedeniyle, tüberkül dokusu (bazen kapak halkası ve akorları da) çoğalır ve bu da sarkma etkisine neden olur.

Sekonder mitral kapak prolapsusu eşlik eder veya komplike hale getirir çeşitli hastalıklar. Primerde olduğu gibi sekonder mitral kapak prolapsusunda da bağ dokusunun başlangıçtaki düşüklüğü büyük önem taşır. Bu yüzden sık sık bazılarına eşlik eder. kalıtsal sendromlar(Marfan sendromu, Ehlers-Danlo-Chernogubov sendromu, konjenital kontraktür araknodaktili, kusurlu osteogenez, elastik psödoksantom) ve ayrıca doğuştan kalp kusurları, romatizma ve diğer romatizmal hastalıklar, romatizmal olmayan kardit, kardiyomiyopati, bazı aritmi türleri, otonomik distoni sendromu, endokrin patoloji (hipertiroidizm) vb. Mitral kapak prolapsusu sonucu olabilir. edinilmiş miksomatoz, kapak yapılarında enflamatuar hasar, miyokard ve papiller kasların bozulmuş kontraktilitesi, kapak-ventriküler orantısızlık, kalbin çeşitli bölümlerinin asenkron aktivitesi, genellikle doğuştan ve sonradan edinilmiş hastalıklarda görülür. Mitral kapak prolapsusu klinik tablosunun oluşumunda, otonomik fonksiyon bozukluğu gergin sistem. Ayrıca metabolik bozukluklar ve mikro besin eksiklikleri, özellikle magnezyum iyonları önemlidir.

Kalbin valvüler aparatının yapısal ve fonksiyonel yetersizliği, sol ventrikül sistol periyodu sırasında mitral kapak yaprakçıklarının sol atriyum boşluğuna sapmasına neden olur. Valflerin serbest kısmının prolapsusu ile, sistolde eksik kapanmaları ile birlikte, kordların aşırı gerilimi ile ilişkili izole mezosistolik tıklamalar oskülte edilir. Valf yaprakçıklarının gevşek teması veya sistoldeki sapmaları, mitral yetersizliğin gelişimini gösteren, değişen yoğunlukta sistolik üfürümün görünümünü belirler. Subvalvüler aparattaki değişiklikler (kordların uzaması, papiller kasların kasılma kabiliyetinde bir azalma) ayrıca mitral yetersizliğinin başlaması veya yoğunlaşması için koşullar yaratır.

3. Sınıflandırma

Mitral kapak prolapsusu için genel kabul görmüş bir sınıflandırma yoktur. Orijine göre mitral kapak prolapsusu arasında ayrım yapmaya ek olarak (birincil veya ikincil), oskültatuar ve “sessiz” formlar arasında ayrım yapmak gelenekseldir, prolapsusun yerini (ön, arka, her iki broşür), ciddiyetini (I derece - itibaren) 3 ila 6 mm, II derece - 6 ila 9 mm, III derece - 9 mm'den fazla), sistol (erken, geç, holosistolik) ile ilgili olarak ortaya çıkma zamanı, mitral yetersizliğin varlığı ve şiddeti. Otonom sinir sisteminin durumu da değerlendirilir, mitral kapak prolapsusu akış tipi belirlenir ve olası komplikasyonlar ve sonuçlar dikkate alınır.

4. Klinik tablo

Mitral kapak prolapsusu, öncelikle bağ dokusu displazisinin ciddiyetine ve otonomik değişikliklere bağlı olarak çeşitli semptomlarla karakterizedir.

Mitral kapak prolapsusu olan çocuklarda şikayetler çok çeşitlidir: tükenmişlik, baş ağrısı, baş dönmesi, bayılma, nefes darlığı, kalpte ağrı, çarpıntı, kalbin çalışmasında kesinti hissi. Düşük fiziksel performans, psiko-duygusal kararsızlık, artan uyarılabilirlik, sinirlilik, kaygı, depresif ve hipokondriyak reaksiyonlar ile karakterizedir.

Çoğu durumda, mitral kapak prolapsusu ile bağ dokusu displazisinin çeşitli belirtileri bulunur: astenik fizik, uzun boy, vücut ağırlığının azalması, cilt elastikiyetinin artması, zayıf kas gelişimi, eklem hipermobilitesi, duruş bozukluğu, skolyoz, deformite göğüs, pterygoid skapula, düztabanlık, miyopi. Gözlerin ve meme uçlarının hipertelorizmi, kulak kepçelerinin kendine özgü yapısı, gotik damak, sandal şeklindeki boşluk ve diğer küçük gelişimsel anomalileri bulabilirsiniz. Bağ dokusu displazisinin visseral belirtileri arasında nefroptoz, yapıdaki anomaliler bulunur. safra kesesi ve benzeri.

Genellikle mitral kapak prolapsusu, kalp hızında değişiklik ve tansiyonÇoğunlukla hipersempatikotoniden kaynaklanır. Kalbin sınırları genellikle genişlemez. Oskültasyon verileri en bilgilendirici olanlardır: izole tıklamalar veya geç sistolik üfürüm ile kombinasyonları daha sık, daha az sıklıkla duyulur - izole geç sistolik veya holosistolik üfürüm. Tıklamalar, sistolün ortasında veya sonunda, genellikle kalbin tepesinde veya beşinci oskültasyon noktasında kaydedilir. Kalp bölgesi dışında gerçekleştirilmezler ve hacim olarak ikinci tonu geçmezler, geçici veya kalıcı olabilirler, ortaya çıkabilir veya yoğunlukta artış olabilir. dikey pozisyon ve fiziksel aktivite sırasında. Kalbin tepesinde izole edilmiş geç sistolik üfürüm (kaba, "tırmalama") duyulur (sol taraftaki pozisyonda daha iyi); aksiller bölgede gerçekleştirilir ve dik pozisyonda güçlendirilir. Mitral yetersizliğin varlığını yansıtan holosistolik üfürüm, tüm sistolleri kaplar, stabildir. Bazı hastalarda, kapak yapılarının titreşimiyle ilişkili bir akor "gıcırtısı" duyulur. Bazı durumlarda ("sessiz" bir mitral kapak prolapsusu varyantı ile), oskültatuar semptomlar yoktur. Sekonder mitral kapak prolapsusu semptomları, birincil olana benzer ve karakteristik belirtilerle birleştirilir. eşlik eden hastalık(Marfan sendromu, doğuştan kalp kusurları, romatizmal kalp hastalığı vb.). Mitral kapak prolapsusu öncelikle konjenital veya edinsel mitral kapak yetmezliğinden, kalbin gelişimindeki diğer minör anomali varyantlarının neden olduğu sistolik üfürümlerden veya kapak disfonksiyonundan ayırt edilmelidir. Ekokardiyografi, tespit edilen kardiyak değişikliklerin doğru değerlendirilmesine katkıda bulunan en bilgilendiricidir.

5. Tedavi

Mitral kapak prolapsusu tedavisi, formuna, kardiyovasküler ve otonomik değişikliklerin doğası dahil olmak üzere klinik semptomların ciddiyetine ve ayrıca altta yatan hastalığın özelliklerine bağlıdır.

"Sessiz" form ile tedavi, fiziksel aktiviteyi azaltmadan çocukların bitkisel ve psiko-duygusal durumunu normalleştirmeyi amaçlayan genel önlemlerle sınırlıdır.

Oskültatuar varyantta, tatmin edici bir şekilde tolere eden çocuklar fiziksel aktivite ve fark edilebilir EKG anormalliklerinin olmaması, bir grupta beden eğitimi yapabilir. Tek istisna egzersiz ani hareketler, koşma, atlama ile ilişkili. Bazı durumlarda, yarışmalara katılımdan muafiyet gereklidir.

Mitral yetersizlik, EKG'de belirgin repolarizasyon süreçleri ihlalleri, farklı aritmiler tespit edildiğinde, egzersiz terapisi kompleksinin bireysel seçimi ile fiziksel aktivitenin önemli bir sınırlaması gereklidir.

Mitral kapak prolapsusu olan çocukların tedavisinde hem ilaç dışı hem de ilaçlı otonomik bozuklukların düzeltilmesi büyük önem taşımaktadır. Ventriküler repolarizasyon ihlali durumunda (EKG'ye göre), miyokardiyal metabolizmayı iyileştiren ajanlar kullanılır [potasyum orotat, inozin (örneğin, riboksin), B5, B15, levokarnitin, vb.]. Magnezyum metabolizmasını, özellikle orotik asit, magnezyum tuzu (magnerot) düzelten etkili ilaçlar. Bazı durumlarda (kalıcı taşikardi, sık ventriküler ekstrasistoller, uzamış bir Q-T aralığı, repolarizasyon süreçlerinin sürekli ihlalleri), gerekirse R-blokerlerin (propranolol) atanması gerekçelendirilir - antiaritmik ilaçlar diğer sınıflar. Valf aparatındaki belirgin değişikliklerle gösterilirler (özellikle bağlantılı olarak) cerrahi müdahale) enfektif endokardit gelişimini önlemek için profilaktik antibiyotik tedavisi kursları. muhafazakar olmalı veya cerrahi tedavi kronik enfeksiyon odakları.

saat mitral yetmezlikşiddetli, tedaviye dirençli kardiyak dekompansasyonun yanı sıra enfektif endokardit ve diğer ciddi komplikasyonların (belirgin aritmiler) eklenmesiyle birlikte, mitral kapak prolapsusunun cerrahi olarak düzeltilmesini (restoratif cerrahi veya mitral kapak replasmanı) yapmak mümkündür.

6. Önleme

Önleme, esas olarak mevcut kapak hastalığının ilerlemesini ve komplikasyonların ortaya çıkmasını önlemeyi amaçlar. Bu amaçla, bireysel bir fiziksel aktivite seçimi ve gerekli tıbbi ve rekreasyonel faaliyetler, mevcut diğer patolojilerin (sekonder mitral kapak prolapsusu ile) yeterli tedavisi gerçekleştirilir. Mitral kapak prolapsusu olan çocuklar düzenli muayenelerle (EKG, ekokardiyografi vb.) dispanser gözleme tabi tutulur.

7. Tahmin

Çocuklarda mitral kapak prolapsusu prognozu, kökenine, mitral kapaktaki morfolojik değişikliklerin ciddiyetine, yetersizliğin derecesine, komplikasyonların varlığına veya yokluğuna bağlıdır. AT çocukluk mitral kapak prolapsusu genellikle olumlu ilerler. Çocuklarda mitral kapak prolapsusu komplikasyonları nadirdir. Belki de akut gelişimi (akorların ayrılması nedeniyle, pulmoner venöz hipertansiyon) veya kronik mitral yetmezlik, enfektif endokardit, şiddetli aritmi formları, tromboembolizm, ani ölüm sendromu, çoğunlukla aritmojenik niteliktedir. Komplikasyonların gelişmesi, kapak bozukluklarının ilerlemesi ve mitral yetersizliği prognozu olumsuz etkiler. Bir çocukta meydana gelen mitral kapak prolapsusu, daha ileri yaşlarda düzeltilmesi zor bozukluklara yol açabilir. Bu bağlamda, çocukluk döneminde zamanında teşhis, gerekli tedavi edici ve önleyici tedbirlerin doğru bir şekilde uygulanması gerekmektedir.

Referanslar

1. Çocuk hastalıkları. Baranov A.A. // 2002.


Benzer Belgeler

    Mitral kapak prolapsusu, mitral kapağın yaprakçıklarının sol atriyum boşluğuna şişmesi veya sarkmasıdır. Mitral kapak prolapsusunun tarihsel yönleri. Prevalans, klinik, tanı, tedavi, komplikasyonlar, hastalığın seyri ve prognozu.

    özet, eklendi 08/16/2014

    Mitral kapağın yapısı, anatomik bileşenleri. Orta sistolik tıklamaların (tıklamalar) oskültatuar fenomeni, kanın dışarı atılmasıyla ilişkili değildir. Mitral kapak prolapsusu sıklığı. Patogenez ve klinik tablo. Temel teşhis yöntemleri.

    sunum, 26/02/2014 eklendi

    Mitral kapak prolapsusu tezahürünün iç yapısı (Barlow sendromu). Konjenital ve kazanılmış prolapsus nedenleri. Enstrümantal muayene verileri. Kalp hastalığını teşhis etme yöntemleri. Mitral kapak prolapsusu cerrahisi.

    özet, 27/09/2014 eklendi

    Mitral kapak yetmezliğinin özellikleri - sistol sırasında mitral kapağa verilen hasar nedeniyle kapaklarının tamamen kapanmadığı ve kanın sol ventrikülden sol atriyuma geri akmasına neden olan bir kalp hastalığı.

    özet, eklendi 09/09/2010

    Klinik özellikler ana mitral kalp hastalığı olarak mitral kapak darlığı, yetersizliği ve prolapsusu. Romatizmada mitral kapak yaprakçıklarının hasar görme evrelerinin nedenlerinin belirlenmesi ve tanımlanması. Kardiyak bölgelerin elektrokardiyogramı.

    sunum, eklendi 12/07/2013

    Mitral kapak darlığı, romatizmal kalp hastalığının bir sonucudur. En sık görülen semptom, fiziksel eforla birlikte gelen nefes darlığıdır. Mitral kapak yetmezliği, fonksiyonel kapak aparatına verilen hasarın bir sonucudur.

    özet, eklendi 04/17/2009

    Kalbin "aort" konfigürasyonunun belirlenmesi, sol ventrikülün genişlemesi ve çıkan aortun genişlemesi. Tıbbi ve cerrahi tedavi. Mitral kapağın anatomisi ve darlığı. Karakter seçimi cerrahi müdahale. Hastane mortalitesi.

    özet, 28/02/2009 eklendi

    Mitral kapağın normal morfolojisi ve ultrason anatomisi. MVP'nin sınıflandırılması, oluşumu ve klinik ve enstrümantal özellikleri. Kokardiyografik göstergebilim ve Doppler ekokardiyografinin kullanımı. Mitral yetmezliğin karakteristik komplikasyonları.

    dönem ödevi, 30/03/2012 eklendi

    Romatizmal endokarditin neden olduğu kapak değişiklikleri. Sistol sırasında mitral kapağa verilen hasar nedeniyle kapaklarının tamamen kapanmadığı kalp hastalığı. Sol ventrikülden sol atriyuma kan regürjitasyonu.

    sunum, eklendi 12/04/2014

    Aort kapak yetmezliğinin etiyolojisi ve patogenezi - mitralden sonra en sık görülen ikinci kalp hastalığı. Klinik bulgular mengene. Aort yetmezliği belirtileri - "eşlik eden" sistolik üfürüm. Kalp hastalığının önlenmesi için yöntemler.

Normalde elastik valflerin miksomatoza dönüşmesinin çok sayıda nedeninden aşağıdaki ana faktörler ayırt edilebilir:
- kapakların kalıtsal olarak belirlenmiş miksomatoz dönüşümü;

Kapakçıkların, akorların ve atriyoventriküler halkanın mimarisinde, kapağın miksomatoz transformasyonuna yol açan konjenital mikro anomaliler;

Edinilmiş bir süreç olarak miksomatozis.

Bazı durumlarda kapaktaki miksomatoz değişiklikler genetik nedenlere bağlı olabilir. Otozomal dominant kalıtımda, sendrom genleri 16p12.1 (OMIM 157700), p11.2 (OMIM 607829) ve 13 kromozomlarında haritalanır. X kromozomunda başka bir lokus bulunur ve neden olur. nadir form"X'e bağlı miksomatoz kapak distrofisi" olarak adlandırılan MVP.

Bazı yazarlar, aşağıdaki hükümleri kalıtsal olarak belirlenmiş miksomatozisin histolojik belirtilerine atıfta bulunur.

Mitral kapaklardaki (mukopolisakkaritleri üreten ana yapı) spongioz bölgesinin kalınlığının genotip tarafından düzenlendiği gerçeği sunulmaktadır. Spongiosis bölgesinin kalınlaşması (toplam yaprakçık kalınlığının %60'ından fazlası) MVP sendromuna yatkınlık yaratır. Lenfosit yüzey antijenlerinin (HLA antijenleri) blanc-B lokuslarının varlığı, mitral kapakçık yaprakçıklarının miksomatoz dejenerasyon olasılığında 50 katlık bir artış ile ilişkilidir.

Primer mitral kapak prolapsusu olan hastalarda cilt kılcal damarlarının mimarisinin özellikleri (kapilleroskopi ve lazer Doppler akış ölçümüne göre) kalıtsal hastalıklar bağ dokusu (Marfan hastalığı). Bu, yazarların, primer mitral kapak prolapsusu ile Marfan hastalığı arasında fenotipik bir süreklilik olduğuna ve aslında MVP sendromunun kendisinin, kalıtsal bağ dokusu hastalığının sinir bozucu (eksik) bir şekli olduğuna inanmalarına izin verdi. MVP'nin ailesel doğası, vakaların %20'sinde doğrulandı ve kural olarak, probandların annelerinde gözlendi. Ailesel vakaların 1 / 3'ünde, probandın akrabaları, bağ dokusunun aşağılığının karakteristik belirtilerini gösterir: varisli damarlar damarlar, huni göğüs deformitesi, skolyoz, fıtık.

Fibrillinin, mitral kapakta bulunan elastin ile ilişkili mikrofibrillerin yapısal bileşenlerinden biri olduğu bilinmektedir. Polimeraz yardımı ile zincirleme tepki C. Yosefy ve A. Ben Barak (2007), ekson 15 TT ve ekson 27 GG'de bir fibrillin-1 gen polimorfizmi ortaya çıkardı. Bu polimorfizm, MVP ile önemli ölçüde ilişkiliydi.

Mitral kapağın miksomatoz dejenerasyonunun patogenezinde, ürokinaz-plazminojen aktivatörünün üretiminden sorumlu olan T4065C geninin bir polimorfizmi olabilir.

Ameliyat sırasında çıkarılan miksomatoz kapakların yaprakçıklarının immünohistokimyasal analizi, normal kapaklara kıyasla fibrillin, elastin, kollajen I ve III'ün bozulduğunu ortaya çıkardı.

Deneysel çalışmalarda, miksomatoz kapaklarda NADPH-diaforazın aktivitesinde bir artış bulundu.

Özellikle M235T geninde anjiyotensin dönüştürücü enzim gen polimorfizmi ile mitral kapak prolapsusu arasında bir ilişki kurulmuştur.

Miksomatozis, hemodinamik etkilerin arka planına karşı tekrarlanan mikrotravmalar nedeniyle zamanla daha belirgin hale gelen, stromada ağırlıklı olarak tip III kolajen üretiminin eşlik ettiği tüberküller, akorlar ve atriyoventriküler halka mimarisindeki konjenital mikro anomaliler nedeniyle de ortaya çıkabilir. vananın.

Mitral kapağın bağ dokusu aparatının gelişiminde birincil bir kusurun hipotezi vardır, ikincisi, dizembriyogenez stigmalarının sayısındaki artışla birleştirilir.

Mitral kapağın konjenital mikroanomalilerinin hipotezinin doğrulanması, tendon akorlarının mitral broşürlere bozulmuş dağılımının, sol ventriküldeki anormal akorların tespit edilmesinin yüksek sıklığıdır.

Bu anomaliler, mitral kapak prolapsusu sendromu olmayan sağlıklı çocukların kontrol grubunda da meydana geldi. Ancak sağ atriyoventriküler orifis dilatasyonu, gövde pulmoner arter, Valsalva sinüsleri ve ön mitral yaprakçık kordlarının anormal dağılımı, primer MVP'de kontrole göre anlamlı derecede daha sık gözlendi.

Listelenen mikro anomalilerin çoğu, kalbin bağ dokusu yapıları ile ilgilidir. Akorların anormal dağılımı gibi bazı minör anomaliler, nedensel bir faktör olan MVP sendromu ile doğrudan ilişkili olabilir. Büyük damarların genişlemesi, koroner sinüs ve diğerleri gibi diğer anomaliler, bağ dokusu yapılarının yetersizliğini yansıtır.

Özellikle önemli olan, subvalvüler aparatın anormal şekilde bağlanmış tendon akorlarıdır. Bazı yazarlar, bunların mitral kapak prolapsusunun nedeni olduğunu düşünmektedir.

Verilerimize göre, anneleri hamilelik sırasında kimya endüstrisinde (hidrojen sülfür, karbon disülfid) çalışan primer MVP'li çocuklarda kalbin konjenital mikroanomalileri önemli ölçüde daha sık meydana geldi. Mitral kapak prolapsusu, ekolojik olarak elverişsiz bölgelerde (Aral bölgesi, Ust-Kamenogorsk) doğan ve yaşayan çocuklarda çok daha sık görülür. Ekolojik sorun çağında, bu gerçek, kalbin disembriyogenezinin ve bağ dokusu elemanlarının anlaşılması ve kökeni açısından büyük önem taşımaktadır.

Bazı konjenital anomaliler mitral yetersizliğinin eşlik ettiği mitral yaprakçık prolapsusuna yol açar. Örneğin, mitral kapağın komissural tendon filamentlerinin yokluğunda holosistolik üfürüm ve mitral yetersizlik ile birlikte şiddetli mitral kapak prolapsusu görülür. Bu anomali iki boyutlu Doppler ekokardiyografi ile tespit edilir ve otopsiye göre %0.25 oranında görülür. Anüler ektazi ile birlikte büyük prolapsuslu konjenital mitral yetersizliği görülür.

Bazı yazarlar miksomatozu edinilmiş bir süreç olarak görmektedir. Miksomatoz stromanın sağlam kapakçıkların uç kısımlarında az miktarda bulunduğu bilinmektedir. Lokal veya yaygın dağılımı çeşitli kapak lezyonlarında bulunur, örneğin: romatizmal kalp hastalığında, konjenital mitral yetmezlikte, enfektif endokarditte. Bu bağlamda, miksomatoz dönüşüm, kapağın bağ dokusu yapılarının herhangi bir patolojik sürece spesifik olmayan bir reaksiyonu ile ilişkilidir.

“Embriyonik miksomatozis” hipotezinin savunucuları, gelişimini uyaran faktörlerin etkisi erken embriyonik aşamada zayıfladığında, kapak dokularının eksik farklılaşmasının bir sonucu olarak miksomatozu düşünür. Bununla birlikte, bu hipotez, ontogenetik gelişim sürecinde prolapsus sıklığına ilişkin epidemiyolojik çalışmalar tarafından desteklenmemektedir. Bu teoriye göre, MVP, popülasyon çalışmaları tarafından desteklenmeyen küçük çocuklarda daha sık ortaya çıkmalıdır.

Primer MVP'nin "miksomatoz" nedenleriyle birlikte, kapak prolapsusu olan hastalarda anjiyografik çalışmaların sol ventrikül kasılma ve gevşemesinde aşağıdaki tiplerde değişiklikler gösterdiği gerçeğine dayanan bir "miyokardiyal" hipotez vardır:
1) "kum saati";
2) alt bazal hipokinezi;
3) sol ventrikülün uzun ekseninin yetersiz kısalması;
4) "balerin bacağı" tipindeki sol ventrikülün anormal kasılması;
5) hiperkinetik kasılma;
6) sol ventrikülün ön duvarının erken gevşemesi.

Asinerjik kasılma ve gevşemenin bu tür varyantları, mitral kapak disfonksiyonuna, sistol sırasında sol atriyuma sarkmasına neden olabilir. Bununla birlikte, tüm hastalarda sol ventrikül miyokardında kasılma ve gevşeme ihlali bulunmaz, esas olarak çocuklarda ve çocuklarda koroner arterlerin konjenital anomalilerinde belgelenir. koroner hastalık yetişkin kalpler.

Birçok yazar, mitral kapak prolapsusu etyopatogenezinde mikro elementlerin metabolizmasının ihlaline özel önem vermektedir. Magnezyum eksikliği kapak prolapsusuna neden olan ana etyopatogenetik faktör olarak kabul edilmektedir.

Bazı yazarlar, çeşitli otonomik ve psiko-duygusal bozukluklarla ortaya çıkan kapak innervasyonunun ihlali nedeniyle mitral kapak prolapsusu oluşumunu düşünmektedir. Mitral kapak prolapsusu ile panik bozuklukları, anoreksiya nervoza arasında yakın bir ilişki kurulmuştur. Ancak bozulmuş kapak innervasyonuna bağlı yaprakçık prolapsusunun etyopatogenezi daha karmaşıktır. Böylece anoreksiya nervozada innervasyon anomalileri ile birlikte başta hiponatremi, hipokalemi, hipokloremi, hipofosfatemi, hipoglisemi ve hiperazotemi olmak üzere metabolik ve mikro element bozuklukları belirlenir.

Son yıllarda yaşanan çok sayıda Koroner arter anomalisi olan hastalarda yüksek MVP sıklığına ilişkin yayınlar, örneğin koroner arterlerin sağ sinüs Valsalva'dan genel deşarjı. Otopsilere göre, vakaların %0.61'inde koroner arterlerin konjenital anomalileri bulunur ve %30'unda mitral kapak prolapsusu eşlik eder. MVP sendromu en sık olarak sağ koroner arter anormal olarak sol veya koroner olmayan aortik sinüsten köken aldığında bulunur. Koroner arterlerin küçük anomalilerinin, sol ventrikül segmentlerinin, özellikle papiller kaslar alanında lokal diskineziye neden olması muhtemeldir, bu da disfonksiyonlarına ve kapak prolapsusuna yol açar. Bu nedenle, sol ventrikülün iskemisi esas olarak arka mitral yaprakçık, merkezi ve posteromedial loblarının prolapsusuna neden olur.

Sekonder mitral kapak prolapsusu oluşumu birçok durum ve hastalıkta görülmektedir. MVP, kalıtsal bağ dokusu patolojisi (Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu, elastik psödoksantom, vb.), Valvüler ventriküler orantısızlık, nöroendokrin anomalileri (hipertiroidizm) olan hastalarda not edilir.

saat kalıtsal patoloji bağ dokusu, kollajen ve elastik yapıların sentezinde genetik olarak belirlenmiş bir kusur, valfin stromasında glikozaminoglikanların birikmesi vardır.

Birçok yazar, mitral kapağın ventrikül için çok büyük olduğu veya ventrikülün kapak için çok küçük olduğu durumlarda MVP oluşumunu kapakçık ventriküler orantısızlığa bağlar. Bu sebepçoğunda MVP oluşumuna neden olur doğum kusurları sol kalbin "düşük yükü" ile birlikte kalp: Ebstein anomalileri, atriyoventriküler iletişim ve atriyal septal kusur, anormal pulmoner venöz drenaj, vb.

Bu nedenle mitral kapak prolapsusu, hem genetik hem de çevresel faktörlerin büyük önem taşıdığı, oluşumunda polietiyolojik bir hastalıktır. Mitral kapak prolapsusu oluşumu için yukarıdaki hipotezlerin her biri, klinik tablo sendromun fenotipik polimorfizmini belirleyen .

Sonuçlar Kapsamlı anket Primer MVP'li çocuklarda, bu çocuklarda yaprakçık prolapsusu oluşumunda, başlıcaları kapağın bağ dokusu yapılarının yetersizliği, kapak aparatının küçük anomalileri ve psikovejetatif işlev bozukluğu olan çeşitli faktörlerin rol oynadığını öne sürmektedir. hemodinamik düzensizlik.

 Tanım olarak A.I. Martynova et al. (2000), miksomatoz dejenerasyon, asit mukopolisakkaritlerin birikimi ile bağ dokusu fibriler yapılarının normal arkitektoniğinin iltihaplanma belirtileri olmadan yok edilmesi ve kaybolması sürecidir.

1990'ların başında, Japon yazarlar miksomatoz dejenerasyon için ekokardiyografik kriterler geliştirdiler. Duyarlılıkları ve özgüllükleri yaklaşık %75'tir. Bunlar, 4 mm'den fazla yaprakçık kalınlaşmasını ve azaltılmış ekojeniteyi içerir.

MVP'li hastalarda ultrason çalışmalarının deneyimi, G.I. tarafından önerilen miksomatoz dejenerasyonun (MD) EchoCG sınıflandırmasını kullanmamıza izin verdi. Storozhakov, G.S. Vereshchagina, N.V.

Malysheva (2001) pratik çalışma için:
MD 0 - kapak aparatının miksomatoz lezyonu belirtisi yoktur.

MD I derecesi - minimal olarak ifade edilen MD: mitral tüberküllerin hafif kalınlaşması (3 ila 5 mm), mitral deliğin 1-2 segment içinde kavisli deformasyonu, kural olarak tüberküllerin kapanması rahatsız edilmez.

MD II derecesi - orta derecede belirgin MD: önemli kalınlaşma (5-8 mm) ve kapakların uzaması, mitral deliğin konturunun birkaç segment üzerinde deformasyonu, akorların gerilme belirtileri vardır, daha az sıklıkla tek yırtılmaları. Belki de mitral halkanın orta derecede gerilmesi, kapakçıkların kapanmasının ihlali.

MD III derecesi - belirgin MD: mitral broşürler keskin bir şekilde kalınlaşır (8 mm'den fazla) ve uzar, maksimum prolapsus derinliği not edilir, akorların çoklu yırtılmaları vardır, mitral halkanın önemli bir genişlemesi vardır, kapanma yoktur broşürlerin önemli sistolik ayrılmaları not edilir, multivalvüler prolapsus da mümkündür ve aort kökünün dilatasyonu mümkündür. Yazarların gösterdiği gibi, MD II-III derecesinin varlığına her zaman orta veya şiddetli mitral yetersizliğinin gelişimi eşlik eder. Miksomatoz dejenerasyon örnekleri şekilde gösterilmiştir.

Miksomatöz yaprakçık dejenerasyonu olan bireylerin tespiti aşağıdaki nedenlerle çok önemli görünmektedir:
- MVP'nin tüm komplikasyonları (ani ölüm, cerrahi tedavi gerektiren ciddi mitral kapak yetmezliği, bakteriyel endokardit ve felç) vakaların %95-100'ünde sadece kapakların miksomatoz dejenerasyonu varlığında kaydedilmiştir;

Miksomatoz kapak dejenerasyonu yaşla birlikte ilerler.

Yani miksomatoz kapak dejenerasyonu ile mitral yetersizliği yaşla birlikte ilerler. Y.B.'ye göre Deng ve ark. (1990), miksomatoz MVP'li hastalar arasında, hastaların %29'unda mitral yetersizlik bulundu, 4 yıllık takip süresi boyunca sıklığı neredeyse iki katına çıktı.

Mitral kapakta miksomatoz dejenerasyonu olan 16 çocuk (10 erkek, 6 kız) gözlendi. Bu çocuklarda mitral kapak prolapsusu 5 olguda triküspit kapak prolapsusu ve bir olguda prolapsus ile kombine edilmiştir. aort kapağı. Doppler incelemesinde tüm çocuklarda miksomatoz dejenerasyon ve mitral yetersizlik saptandı.

Kapağın miksomatoz dejenerasyonu ile, bağ dokusu displazisinin dış fenotipik belirtilerinin olmaması veya hafif olması karakteristiktir. Bu nedenle miksomatoz dejenerasyonlu MVP'yi bağımsız olarak kabul ediyoruz. nozolojik grup muhtemelen genetik mekanizmalardan kaynaklanmaktadır.

Birçok kardiyovasküler hastalıklar yetişkinlikte ilk kez veya önleyici muayeneler sırasında tesadüfen tespit edilir.

Mitral kapağın miksomatoz dejenerasyonu, bu tür senaryoların bir örneğidir.

Patoloji, komplikasyonları önlemek için dinamik kontrol ve konservatif tedavi gerektirir.

Sorun nedir

Mitral kapağın miksomatozu, ventriküler ve atriyal kapak yüzeyleri arasında bulunan süngerimsi tabaka nedeniyle kapaklarının hacmindeki artışa dayanan bir hastalıktır. Bu süreç bir değişiklik nedeniyle oluşur kimyasal bileşim hücreler, içlerindeki mukopolisakkaritlerin içeriği önemli ölçüde arttığında.

Tüm bu sapmaların sonucu, yavaş yavaş bir dizi patolojik sürece yol açan kapak prolapsusudur:

  • valflerin yüzeyindeki fibroz fenomeni;
  • tendon akorlarının incelmesi ve uzaması;
  • sol ventrikülde hasar, distrofisi.

Değişiklikler geri döndürülemez ve agresif hasta yönetimi taktiklerine neden olur.

Patolojinin ayırt edici özellikleri şunlardır:

Hastalığın şiddeti, bir veya iki valfin sol ventrikül boşluğuna sarkma (sarkma) derecesi ile belirlenir. Miksomatöz dejenerasyonun şiddeti, kalbin ultrasonu ile belirlenir.

Derece Kriterleri

0 Ultrason taramasında miksomatoz dejenerasyon belirtileri yoktur, ancak histolojik materyaller incelenerek ilk değişiklikler tespit edilebilir

ben Valflerin ifade edilmeyen kalınlaşması - 0,03–0,05 cm'den fazla değil; mitral kapak açıklığı kemerli hale gelir

II Tam kapanmalarının ihlali ile 0,08 cm'ye kadar valflerde belirgin bir artış, akorların sürece dahil edilmesi

III Keskin kalınlaşma - akorların yırtılması, aort kökünün genişlemesi ile birlikte 0,08 cm'den fazla

Bu nedenle, miksomatoz dejenerasyon, mitral kapak prolapsusuna benzer bir patern gösterir, ancak çeşitli sebepler oluşum.

Patolojik değişiklikler neden oluşur?

Mitral kapak yaprakçıklarının miksomatoz dejenerasyonunun gelişmesinin nedenleri çok fazla bilinmemektedir. En genel:

  • romatizma;
  • kronik romatizmal kalp hastalığı;
  • ikincil atriyal septal defekt;
  • doğuştan kusurlar;
  • hipertrofik kardiyomiyopati;
  • kardiyak iskemi.

Patoloji her zaman ikincil olarak gelişir. Miksomatoz dejenerasyonun oluşumuna kalıtsal yatkınlık önemli bir rol oynar.

Hastalığın belirtileri

Patolojik değişikliklerin gelişiminin erken evrelerinde, hasta şikayet etmez veya ana problemden kaynaklanır. İlerledikçe şunu fark edeceksiniz:

Yaprakçık sarkmasının derecesi arttıkça semptomların şiddeti de artar.

teşhis

Mitral kapağın miksomatozu, çeşitli çalışmaların sonuçları ile belirlenir:

  • hasta şikayetlerinin değerlendirilmesi;
  • geçmiş verileri;
  • objektif inceleme;
  • ek muayene yöntemleri.

Muayene sırasında, patolojinin karakteristik oskültasyon belirtileri şunlardır:

  • sistolik tıklama;
  • midsistolik üfürüm;
  • holosistolik üfürüm.

Miksomatöz dejenerasyondaki oskültatuar resmin ayırt edici bir özelliği, değişkenliğidir (ziyaretten ziyarete değişme yeteneği).

Ek bir muayeneden doktor şunları atar:

Hastayı yönetmek ve devam eden tedaviyi izlemek için daha fazla taktik belirlemek için bu tür kapsamlı teşhislere ihtiyaç vardır.

Tedavi yöntemleri

0-I derece mitral kapakçıkların miksomatoz dejenerasyonu agresif önlemler gerektirmez. Doktorlar aynı zamanda hastanın durumunu düzenli olarak değerlendirerek beklenti taktiklerini seçerler. Spesifik bir tedavi uygulanmaz. Hastaya bir dizi genel tavsiye verilir:

Daha yüksek dereceye sahip hastalara semptomatik tedavi gösterilir:

  • β-blokerler;
  • kalsiyum antagonistleri;
  • ACE inhibitörleri;
  • antiaritmik ilaçlar.

Enfektif endokardit veya tromboembolizm gelişmesiyle aşağıdakiler reçete edilir:

Hastanın zihinsel durumu üzerindeki etkisi büyük önem taşır. Bu amaçlar için magnezyum müstahzarları, yatıştırıcı ilaçlar kullanılır.

Cerrahi düzeltme, belirgin bir klinikle, miksomatoz derecesinde bir artışla gerçekleştirilir.

Hasta yönetiminin taktikleri kardiyolog tarafından bireysel olarak belirlenir.

Mitral kapağın miksomatoz dejenerasyonu, orta yaşlı ve yaşlı kişilerde kapakçıkların anatomisini ve işlevini etkileyen kademeli ilerleyici bir durumdur.

Hastalığın kesin nedenleri belirlenememiştir, ancak benzer bir sorunun kalıtımla ilişkili olduğu bilinmektedir.

Kural olarak, hastalığın erken veya orta evresinde, birkaç yıl veya ömür boyu semptom göstermeyen kalp üfürümleri belirlenir.

Hastalığın sonraki aşamalarında, ciddi vakalarda aritmiler, kalp yetmezliği ve ani ölümle kendini gösteren komplikasyonlar mümkündür.

İlaç tedavisi, dejenerasyonun seyrini yavaşlatmayı, ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır. olası semptomlar ve yaşam kalitesini artırmak.

Miksomatoz dejenerasyonun özellikleri

Mitral kapağın miksomatoz dejenerasyonu yaygın bir kardiyak patolojidir. Bu hastalığın birçok ismi vardır (dejenerasyon, endokardioz veya kapak prolapsusu). Böyle bir hastalık, sol atriyumu ve sol ventrikülü ayıran mitral kapakla ilişkilidir. Tüm isimler, kapakçık yaprakçıklarının gerilmesi ve kalınlaşması ile kendini gösteren, kalp kapakçıklarının yapısal parçalarının yaşa bağlı dejenerasyonunun tanımlarıdır. Bu durumda kapakçıkların kapanması bozulur ve işitilebilir kalp üfürümleri ile bir veya bir çift kapakçıktan yetersizlik (ters kan akışı) ortaya çıkar. daha sonra dejeneratif değişiklikler ve ters kan akışında bir artış artar, kalbin bölümleri genişler. Diğer komplikasyonlar ortaya çıkabilir (kardiyak aritmi, yetmezlik ve diğer tehlikeli durumlar).

Hastalığın belirtileri

Mitral dejenerasyon belirtileri kapakçıkların dejenerasyon evresine göre değişir. Gelişimin erken bir aşamasında, kalpte sistolik üfürümler belirlenir. Değişikliklerdeki artış derecesine, kalbin ve kan dolaşımının genişlemesine göre, fiziksel aktivitede azalma, nefes darlığı, iştahsızlık, bayılma, öksürükten oluşan diğer semptomlar ortaya çıkar. Bazı durumlarda, hastalığın sonraki aşamalarında ölüm mümkündür (bunun nedeni hipertrofik sol atriyumun yırtılması veya kapakçıkların yırtılmasıdır).

Hastalığın nedenleri

Miksomatöz dejenerasyonun çok yaygın bir hastalık olmasına rağmen, şu ana kadar kesin bir neden tespit edilememiştir. Bazı insanlarda, böyle bir hastalığa yatkınlık, kalıtsal veya genetik bir yapıyla ilişkilendirilebilir.

Genellikle büyüme ile ilgili sorunları olan kişilerde ve ayrıca kıkırdak dokularının oluşumunda miksomatoz dejenerasyon görülür. Bu, hastalık ile anormal gelişim, kapakçıklardaki bağ dokularının dejenerasyonu arasındaki bağlantıyı gösterir.

Şimdi uzmanlar, böyle bir patolojinin gelişiminde hormonal faktörlerin etkisini belirlemeye dayalı araştırmalar yürütüyor.

Mitral dejenerasyon teşhisi

Miksomatöz kapak dejenerasyonu, mitral kapakta sistolik üfürümler saptanarak herhangi bir kişide tanımlanabilir. Teşhisi doğrulamak için, genellikle hastanın fizyolojik durumunun yanı sıra bir çalışma yapılır. ultrason prosedürü kalp (ekokardiyogram).

Uzmanlar, semptomlar ortaya çıktığında göğüs röntgeni çekmenizi önerir. Aritmi belirlenirken, bir elektrokardiyogram gereklidir. Şu anda, kan testlerine dayalı patolojinin varlığını tespit etmeye yönelik genetik testler veya testler yoktur.

Miksomatoz dejenerasyon tedavisi

Şu anda, gelişmeyi durdurabilecek etkili önleyici ilaçlar yoktur. Bu hastalık. Sistolik üfürümler ve kalbin yapısında minimal değişiklikler tespit edilirse, belirli bir ilaç tedavisi reçete edilmeden düzenli bir çalışma yapılabilir.

Hastalığın sonraki aşamalarında uzmanlar, kalpteki hipertrofi ve yapısal değişikliklerin neden olduğu istenmeyen semptomların tezahürünü azaltmayı amaçlayan tedaviyi reçete eder.

Kalp yetmezliği meydana geldiğinde, hastaya insan vücudundan biriken fazla sıvıyı uzaklaştıran, kalp kasının çalışma kapasitesini korumaya yardımcı olan ek ilaçlar ve kan dolaşımını artıran antiaritmik ilaçlar verilir.

Genellikle bir ilaç kombinasyonuna ihtiyaç duyulur. Bu, yaşam kalitesinin korunmasına yardımcı olur. Miksomatöz dejenerasyonun tedavisi, eşlik eden hastalıkların (özellikle karaciğer ve böbrek hastalıkları) varlığına ve bireysel ilaç intoleransına bağlıdır.

tahmin

Miksomatöz mitral kapak dejenerasyonunun prognozu, hastalığın gelişme hızı da dahil olmak üzere, tanı anındaki hastalığın evresi ile ilgilidir. Bu patoloji, bazı hastalarda erken yaşta kendini gösterir, bazı hastalarda ise hastalığın hızlı seyri not edilir. Çoğunlukla, miksomatöz kapak dejenerasyonunun gelişimi, birkaç yıl içinde çok yavaş ve sessizce meydana gelir, çünkü bazı hastalar sistolik üfürümlerin saptanmasından sonra uzun bir süre boyunca asemptomatik olabilir. Kalp yetmezliğinin gelişmesi ile optimal tedavi ile ortalama yaşam süresi 6-18 aydır.

Araştırma yürüttü

Bu, mitral kapağın yaprakçıklarında meydana gelen bir dizi morfolojik değişikliktir. Bağ dokusunun zayıflamasına karşılık gelirler ve kalp cerrahisi sırasında elde edilen materyalleri incelerken morfologlar tarafından tanımlanırlar (mitral kapak prolapsusu ve şiddetli, hemodinamik olarak anlamlı mitral yetersizliği olan kişilerde). 1990'ların başında Japon yazarlar, özgüllüğü ve duyarlılığı yaklaşık yüzde 75 olan miksomatoz dejenerasyonun ekokardiyografik göstergelerini oluşturdular.

4 mm üzerinde yaprakçık kalınlaşması ve azaltılmış ekojeniteyi içerirler. Miksomatöz yaprakçık dejenerasyonu olan hastaların tespiti, mitral kapak prolapsusuna bağlı tüm komplikasyonlar (inmeler, bakteriyel endokardit, ciddi kapak yetmezliği gerektiren ciddi kapak yetmezliği) nedeniyle çok önemlidir. cerrahi tedavi veya ani ölüm) durumların yüzde 95-100'ünde miksomatoz dejenerasyon varlığında kaydedildi.

Bazı uzmanlar, bu tür hastaların bakteriyel endokardit için (örneğin diş çekimi sırasında) antibiyotik profilaksisi alması gerektiğine inanmaktadır.

Mitral kapak prolapsusu, miksomatoz dejenerasyon ile birlikte, inme için genel olarak belirlenmiş risk faktörleri olmayan genç hastalarda da inme nedeni olarak kabul edilir (öncelikle arteriyel hipertansiyon).

40 yaşın altındaki kişilerde geçici iskemik atakların ve iskemik inmelerin sıklığı, beş yıllık bir süre boyunca başkentteki 4 hastaneden elde edilen arşiv verileri temelinde incelenmiştir. 40 yaşından büyük olmayan kişilerde bu tür koşulların hacmi yaklaşık% 1.4'e eşitti. Genç hastalarda felç nedenleri hipertansiyonu içermelidir (vakaların %20'si), ancak genç hastaların 2/3'ünde beyinde iskemik hasar gelişimi için belirlenmiş herhangi bir risk faktörü bulunmamıştır.

Bu hastaların bir kısmına ekokardiyografi yapıldı ve vakaların yüzde 93'ünde miksomatoz yaprakçık dejenerasyonu ile birlikte mitral kapak prolapsusu saptandı.

Mitral kapaktaki miksomatik olarak değiştirilmiş yaprakçıklar, makro ve mikro trombüslerin gelişiminin temeli olabilir, bu nedenle artan mekanik stres nedeniyle küçük ülserasyonların ortaya çıkmasıyla endotel tabakasının kaybı, üzerlerinde trombosit ve fibrin birikmesi ile ilişkilidir. Sonuç olarak, bu kişilerde felçler tromboembolik bir kökene sahiptir. Bu nedenle miksomatoz dejenerasyon ve mitral kapak prolapsusu olan bireyler için bazı uzmanlar her gün küçük dozlarda asetilsalisilik asit almayı önermektedir.