Angioedem- akutno razvijajući, brzo prolazeći edem kože i potkožnog tkiva ili sluznice.
Etiologija. Angioedem je polietiološka bolest koja može biti uzrokovana imunološkim i neimunim čimbenicima.

. Alergičan- manifestacija alergijske reakcije tipa I; razvija se kao manifestacija preosjetljivosti na lijekove (obično antibiotike), hranu i aditive, otrove insekata koji žale (pčele, ose i stršljeni).
. Pseudoalergijski- kao rezultat izravnog neimunog djelovanja određenih lijekova (salicilati i drugi nesteroidni protuupalni lijekovi, ACE inhibitori, dekstrani itd.), hrane ili aditiva (vidi Alergija na hranu) na otpuštanje histamina.
. Ovisno o komplementu- mogu biti nasljedne ili stečene (obično u bolesnika s limfoproliferativnim maligne neoplazme, što je povezano s ubrzanjem metabolizma inhibitora C1 esteraze komponente komplementa za 2-3 puta).
. idiopatski- etiologija nejasna.

Faktori rizika. atopična predispozicija. Prijem ACE inhibitora (u 0,2% slučajeva). Vjerojatno uzimate omeprazol (inhibitor protonske pumpe) i sertralin (selektivni inhibitor ponovne pohrane serotonina).
Genetski aspekti. Nasljedni angioedem (*106100, nedostatak inhibitora komplementarne esteraze C1, 11p11.2-q13, delecija gena C1NH u tipu 1, točkasta mutacija u tipu 2, ) karakteriziran je ponavljajućim epizodama edema kože, gornje divizije dišni put i gastrointestinalnog trakta (do crijevne opstrukcije).
. Inhibitor C1q je visoko glikolizirani serumski protein sintetiziran u jetri i inhibira proteolitičku aktivnost subkomponenata C1r i C1s, sprječavajući tako aktivaciju komponenti komplementa C4 i C2.
. Nedostatak inhibitora C1q dovodi do nekontrolirane aktivacije ranih komponenti komplementa i stvaranja faktora sličnog kininu, što uzrokuje povećanje vaskularne propusnosti i dovodi do razvoja angioedema.
. Najčešće (u 80-85% slučajeva) uzrok nasljednog angioedema je kvantitativni nedostatak C1q inhibitora (tip 1), u ostalim slučajevima s normalan iznos inhibitora, uzrok nasljednog angioedema je njegova funkcionalna inferiornost C1-inaktivatora zbog točkaste mutacije u reaktivnom središtu molekule (tip 2).

Patogeneza slična je patogenezi urtikarije i povezana je s dilatacijom i povećanom vaskularnom propusnošću (uglavnom venula) dubokih (za razliku od urtikarije) slojeva dermisa i submukoznog sloja uzrokovanih medijatorima alergije (histamin, Pg, leukotrieni), kao i komponentama komplementa. (prvenstveno C3a i C5a ) i kinini.

Patomorfologija. Edem, vaskulitis i/ili perivaskulitis koji zahvaća samo potkožno tkivo.
Klinička slika . Lokalni edem kože, potkožnog tkiva i/ili sluznice, sa ili bez urtikarije. Često - sastavni dio generalizirane anafilaktičke reakcije ( Anafilaktički šok) . Može se razviti bilo gdje na tijelu; uobičajena lokalizacija je lice (obično usne, kapci), udovi, vanjske genitalije. najveća opasnost za života, predstavljaju edem grkljana i njime uzrokovanu asfiksiju. Brz početak i brzo spontano povlačenje. Karakterizira osjećaj utrnulosti, svrbež, izražen mnogo slabiji u usporedbi s urtikarijom.

Laboratorijska istraživanja . Na alergijski oblik- određivanje IgE radioalergosorbentnim testom (prvenstveno u slučaju alergije na penicilin, kao i na alergene iz hrane). Određivanje razine C1q-inhibitora, kao i C2 i C4 komponenata komplementa kod nasljednog angioedema s tipovima 1 i 2. U bolesnika sa stečenim oblicima deficijencije inaktivatora C1, C1 je također smanjen (za razliku od kongenitalnih oblika).

Diferencijalna dijagnoza . Difuzni potkožni infiltrativni proces. kontaktni dermatitis. Limfostaza (limfni edem). Tromboflebitis. Lokalni edem u somatskoj patologiji. Granulomatozni heilitis. Erysipelatous upala s izraženim edemom. Celulit.

LIJEČENJE
Dijeta. Isključivanje poznatih alergena iz hrane (proteini jaja, mlijeka i pšenice, riba, orašasti plodovi, rajčice, čokolada, banane, agrumi) do prijelaza na osnovnu hipoalergenu prehranu.
Taktika dirigiranja. Zaštita od izloženosti poznatim provocirajućim čimbenicima. Hladni oblog kako bi se smanjio intenzitet svrbeža. Intubacija za opstrukciju gornjih dišnih putova.
Terapija lijekovima. Lijekovi izbora - vidi Urtikarija. Posebna njega! Angioedem grkljana i posljedična asfiksija potencijalno su opasni po život i zahtijevaju aktivnu terapiju. Epinefrin 0,3 ml 0,1% otopina s / c, kao i lokalno u obliku aerosola. GC - deksametazon 4-8 mg IM ili IV, ili 30-60 mg prednizolona; kod nasljednog angioedema, učinkovitost HA je dvojbena. Antihistaminici - intravenski dimetinden, difenhidramin, intramuskularno klemastin 1-2 ml.

Komplikacije. Asfiksija uzrokovana opstrukcijom dišnih putova.
Kurs i prognoza. U većine bolesnika s angioedemom opće stanje slabo trpi, osim u slučajevima opstrukcije dišnih putova. Na kronični oblici tijek i prognoza ovise o etiologiji i patogenezi.

Popratna patologija. Anafilaksija. Osip.
Prevencija. Izbjegavajte kontakt s uzročnim faktorom. ACE inhibitori kontraindicirano. Prije provođenja postupaka koji mogu izazvati razvoj nasljednog angioedema (stomatološki zahvati, intubacija, endoskopija itd.), preporuča se danazol 200 mg 3 puta dnevno 3 dana prije zahvata, a neposredno prije njega uvođenje 2 standardna pakiranja svježe smrznute plazme. Za dugotrajnu profilaksu: .. Danazol 200-600 mg dnevno tijekom 1 mjeseca, zatim 5 dana svakih 5 dana. Danazol je neučinkovit u drugim oblicima nedostatka inhibitora C1-esteraze; kontraindiciran kod djece, trudnica, dojilja, s porfirijom; može uzrokovati glavobolju, debljanje, hematurija .. Aminokaproična kiselina 1 g 3 r / dan.

Sinonimi. Quinckeova bolest. Quinckeov edem.

MKB-10. T78.3 Angioedem D84.1 Kvar sustava

Jedna od vrsta alergijske reakcije, koja ima izraženiji i opsežniji tijek, smatra se angioedem ili, drugim riječima, Quinckeov edem.

Širom svijeta Quinckeov edem u ICD 10 ima šifru T78.3, što podrazumijeva određeni plan metoda i sredstava dijagnostike, kao i terapijskih mjera.

Teško oticanje lica, sluznice, donjih ili gornjih ekstremiteta očituje se kao posljedica izlaganja ljudskom tijelu bilo kojeg alergena kemijskog ili biološkog podrijetla.

Quinckeov edem ima mnogo sličnosti s urtikarijom iu većini slučajeva postaje njezina komplikacija.

Često se ovi oblici manifestacije alergijske reakcije pretvaraju jedan u drugi, ali u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti od 10 čitanja postoje različiti kodovi, na primjer, urtikarija je određena kodom L50, što isključuje njezin divovski oblik, tj. , angioedem.

Takav agresivan oblik reakcije tijela na alergen predstavlja potencijalnu prijetnju ljudskom životu, što određuje šifru T78.3, koja sadrži nosološke podatke s registracijom određenog postotka smrtnosti. Informativnost koda T78.3 omogućuje pružanje prve pomoći i daljnji plan za liječenje pacijenata s teškim oblikom alergijske reakcije, popraćen divovskim oblikom urtikarije.

Quinckeov edem u međunarodnoj klasifikaciji bolesti razmatra se u razredu XII "Bolesti kože i potkožnog tkiva", u bloku urtikarije i eritema. Prisutnost patološkog koda podrazumijeva jedinstveni jedinstveni protokol za liječenje bolesnika u svim zemljama svijeta. Lokalni protokoli karakteriziraju razumna odstupanja od jedinstvenih u jednoj zdravstvenoj ustanovi.

Patološki znakovi angioedema

Na razvoj Quinckeovog edema ukazuju brojni specifični simptomi i subjektivni osjećaji pacijenta. Obično liječnici registriraju sljedeće kliničke manifestacije:

  • prisutnost izražene natečenosti zabilježena je na mjestima s razvijenim potkožnim tkivom, odnosno na obrazima, usnama, kapcima, u području genitalija;
  • boja kože i sluznice se ne mijenja;
  • svrbež je izuzetno rijedak i nestaje sam od sebe nakon 2-6 sati od početka progresije divovskog oblika urtikarije;
  • oteklina, koja se u većini slučajeva nastoji proširiti na sluznicu grkljana, što predstavlja stvarnu opasnost za život pacijenta;
  • izražen osjećaj tjeskobe i straha, popraćen teškom tahikardijom;
  • promuklost glasa;
  • pojava kašlja koji podsjeća na lavež psa;
  • otežano disanje;
  • povećan krvni tlak;
  • koža natečenog lica isprva je hiperemična, ali zatim postaje blijeda, s izraženom cijanozom;
  • razviti dispeptičke poremećaje u obliku mučnine, povraćanja, boli u trbušne šupljine zbog povećane peristaltike crijeva;
  • subfebrilno stanje.

Šifra angioedema također sugerira simptomatsku terapiju za uklanjanje popratnih kliničke manifestacije, zajedno s glavnim metodama zaustavljanja munjevitog oblika alergijske urtikarije. https://youtu.be/rhqvtaDKssQ

Iznenadna pojava edema u jednom od donjih ekstremiteta u većini je slučajeva povezana s trombozom femoralnih ili ilijačnih vena, što se često opaža nakon poroda, abdominalnih operacija, s produljenim ležanjem u krevetu, s zarazne bolesti, bolesti krvi (leukemija, policitemija), kaheksija, tumori trbušnih organa. S trombozom velikih površinskih vena donjih ekstremiteta, koža u području edema postaje napeta, sjajna, cijanotična, pacijenti primjećuju bolnu bol duž medijalne površine bedra. Ipak, najvažniju dijagnostičku vrijednost ima proširenje vena safena na bedru i u slivu velikog vena safena donji ekstremitet, blagi otok i bol duž vaskularnog snopa na bedru.
Glavni klinički znakovi edematozni sindrom na pozadini proširene vene vene donjih ekstremiteta jasno strše, najčešće kod dugotrajnog stajanja, venske trake, osobito na nogama. Istodobno, kod određenog broja pacijenata nalazi se izražen edem nogu i bedara, pritiskom prsta na područje edema ostaje fossa, a obrnuti razvoj edema u povišenom često se primjećuje položaj ekstremiteta. Sindrom edema u akutnoj venska insuficijencija karakteriziran simetričnim edemom koji se javlja nakon intenzivnog opterećenja na Donji udovi(na primjer, nakon dugog prijelaza). Nakon odmora i pronalaženja uda u povišenom položaju, edematozni sindrom se povlači.
Edem gornjih ekstremiteta često se razvija u pozadini tromboflebitisa, ali može biti i s retrosternalnom gušavošću, povećanim limfnim čvorovima s tumorima medijastinuma, tumorima gornjeg režnja pluća, aneurizme aorte. Kod retrosternalne gušavosti moguća je i kompresija dušnika, što dovodi do respiratornog zatajenja, kompresije jednjaka, popraćene kršenjem gutanja, kompresije laringealnih živaca, uzrokujući paroksizmalni kašalj. Povećati limfni čvorovi i medijastinalni otok osim edema Gornji ud, manifestiraju se oticanjem lica, vrata i njihovom cijanotičnom bojom, otežanim disanjem. Apikalni karcinom (Pencost tumor) karakteriziraju sljedeće značajke: tumor rano raste u kupoli pleure, prsima, simpatičkom trupu i praćen je oštrom boli u stijenci prsnog koša i gornjim udovima, često se primjećuje Bernard-Hornerov sindrom ( suženje zjenice i palpebralne fisure, retrakcija očna jabučica). Za aneurizmu uzlazne aorte, osim znakova kompresije gornje šuplje vene, izražena je sindrom boli s zračenjem na oba gornja uda, izbočenje prednjeg zid prsnog koša i širenje vaskularnog snopa srca udesno.
Jednostrani perzistentni edem na gornjem udu može se uočiti u žena nakon mastektomije zbog raka dojke na zahvaćenoj strani zbog limfostaze. Lokalna limfostaza, koja se javlja kod ponovljenih erizipela, limfangitisa, helmintičkih invazija, popraćena je postojanim edemom. Koža iznad njih dugo zadržava trag nakon pritiska prstom. Kasnije, kao posljedica izraženog rasta vezivno tkivo koža gubi svoj edematozni karakter, nakon pritiska prstom ne ostaje nikakav trag, a ud postaje ogroman (elefantijaza).

Angioedem je alergijska manifestacija imunološki sustav tijela u vidu otoka kože, masnog tkiva i sluznica. Patologiju karakterizira akutni početak, nepredvidiv tijek i završetak. Ponekad takva reakcija tijela završava smrću. Stoga, kako biste mogli pomoći na vrijeme, morate znati: angioedem - što je to, o manifestacijama patologije, kako pružiti prvu pomoć za Quinckeov edem.

Što je angioedem?

Često se takva patologija naziva Quinckeov edem po imenu liječnika koji ju je prvi opisao. Među liječnicima, patologija se također naziva divovska urtikarija, a ponekad i alergijski akutni edem.

Angioedem - što je to? Angioedem je alergijska reakcija na iritant (alergen). Češće zahvaća lice, grlo, ali ponekad čak i unutarnja tkiva moždane ovojnice. Nitko nije imun od opasnosti od razvoja takve patologije. Stoga svi moraju znati za to.

Edem se razvija kada alergen uđe u tijelo. Pod njegovim djelovanjem povećava se propusnost krvnih žila. Iz njih krvna plazma ulazi u susjedna tkiva. Zbog toga najčešće otiče gornji dio tijela.

Različiti razlozi izazivaju takvu reakciju:

  • životinjska dlaka;
  • bilje;
  • prašina na ulici ili u stanu;
  • razne kemikalije za kućanstvo;
  • nekvalitetna ili istekla kozmetika;
  • prehrambeni proizvodi;
  • stres;
  • ugrize insekata;
  • lijekovi.

Među lijekovima koji izazivaju takvu reakciju na posebnom mjestu su: aspirin, penicilin i njegovi analozi, bromid.

Vrste

Klasifikacija angioedema:

  1. Alergičan. Opasno je jer se simptomi razvijaju naglo, nepredvidivo, nemoguće ih je spriječiti.
  2. Nasljedni angioedem. Ova vrsta patologije je rijetka. Za njegovu pojavu nije potrebna provokacija alergenima. Napadaji se javljaju sami od sebe u odsutnosti / nedostatku inhibitora enzima sustava ovisnog o komplementu u krvi. Opasnost je da grkljan natekne, a to dovodi do gušenja.

Dodatne vrste, čiji je mehanizam malo shvaćen:

  1. Vibrirajući. Profesionalna patologija koja se javlja neko vrijeme nakon djelovanja vibracija.
  2. Nakon tjelesna aktivnost . Javlja se nakon tjelesnog odgoja, koji je povezan s radom autonomnog sustava.
  3. Od stiskanja. Natečenost se pojavljuje s povećanim opterećenjem tkiva nekih dijelova tijela.
  4. reakcija na hladnoću. Manifestira se oštećenjem otvorenih dijelova tijela pod utjecajem niske temperature zraka ili vode.

To je posebno genetske vrste edem. Razlog je nasljeđe genskih mutacija. HAE nastaje zbog nedostatka ili nepredvidivog djelovanja C1 inhibitora određenih enzimskih reakcija u tijelu. Napadi se pojavljuju u bilo kojem trenutku, uzrokujući gušenje. HAE se javlja kada imunološki odgovori skupine proteina u sustavu komplementa ne funkcioniraju pravilno u tijelu.

Ova vrsta edema također se naziva idiopatska. Napad može biti uzrokovan stresom, nedostatkom ili viškom hormona, mikrotraumom.

ICD kod 10

Angioedem je u jedinstvenom planu sredstava za dijagnostiku i terapiju međunarodnog klasifikatora naznačen među nuspojavama s oznakom T78.x.

Dakle, T78.3 je točno angioedem - ICD kod 10, T78.0 - anafilaktički šok. Drugi brojevi nakon točke također označavaju slične patologije, kao što su alergijske reakcije.

Angioedem ima različite simptome, ovisno o vrsti, uzrocima koji ga uzrokuju. Češće se napad razvija oštro, u roku od nekoliko minuta. Rijetko raste 2-4 sata. Otok je obično lokaliziran na licu, često na kapcima. Vrsta patologije određena je samo mjestom lokalizacije. Dakle, s oticanjem submukoznih tkiva gastrointestinalnog trakta, pacijent se pojavljuje:

  • bol u peritoneumu;
  • mučnina s povraćanjem;
  • kršenja procesa defekacije.

U slučaju da grkljan otekne, pacijentu je karakteristično grčevito disanje, uočljiva su odstupanja u ispravnosti govora, promuklost.

Ponekad se opaža oticanje drugih organa:

  • pleura;
  • niži organi, sustav za izlučivanje urina;
  • mozak, tkiva oko;
  • zglobovi;
  • mišićna tkiva.

U polovice bolesnika bolest je popraćena urtikarijom, anafilaktičkim šokom.

HAE se prvi put očituje prije dvadesete godine života, nasljeđuje se. Polako raste, tkiva se vraćaju u normalu više od tjedan dana. Češće se manifestira oticanjem nazofarinksa ili gastrointestinalnog trakta. Ovaj tip se često ponavlja, javlja se nekoliko puta godišnje iz različitih razloga, od stresa do mikrotrauma.

Simptomi:

  1. S razvojem patologije formira se lokalni edem kože, tkiva ispod nje ili sluznice, u kombinaciji s urtikarijom.
  2. Često, edem prati anafilaktički šok.
  3. Može se razviti na bilo kojem organu, iako je češće lokaliziran na licu, udovima, vanjskim spolnim organima, na primjer, u skrotumu kod muškaraca.
  4. Najopasniji je edem grkljana, koji se razvija od ovog gušenja.
  5. Stadij asfiksije brzo nastupa.

Oticanje lica, kapaka, grkljana

Angioedem ili Quinckeov edem odgovor je organizma na alergene, praćen oticanjem lica, kapaka tako da je teško otvoriti oči, sluznice grkljana. Najčešći iritanti:

Postoje i drugi alergeni, ali su rijetki. Manifestacije - oticanje kapaka, lica, orofarinksa i nazofarinksa.

Simptomi oticanja unutarnjih organa

Osim vidljivog vanjskog edema, često se unutar tijela razvija i alergijski edem, što otežava postavljanje dijagnoze. O oteklini unutarnji organ oni kažu:

  • paroksizmalan jaka bol u peritoneumu;
  • oteklina ili oteklina na grudi koji stvara pritisak na prsa;
  • istodobna pojava povraćanja i proljeva.

Znakovi cerebralnog edema

Ponekad se liječnici moraju nositi s cerebralnim edemom, koji se manifestira takvim simptomima:

  • ukočenost mišića na stražnjoj strani glave (karakterizirana činjenicom da pacijent ne može dotaknuti tijelo bradom);
  • letargija svijesti;
  • letargija;
  • mučnina praćena povraćanjem;
  • česti grčevi mišića.

Dijagnoza angioedema

Pažnja! Samo takav početak liječenja je neprihvatljiv. Potrebno je obaviti kompletan dijagnostički pregled i to što prije.

Ali nije uvijek jasno gdje se obratiti za dijagnozu.

Kom liječniku da se obratim?

Ako sumnjate na patologiju, morate nazvati kola hitne pomoći, jer se edem često razvija na nepredvidiv način. Ako brže idete u bolnicu, primarni pregled obavlja terapeut. Potrebne su dodatne konzultacije alergologa.

Vrste anketa

Prilikom dijagnosticiranja liječnika:

  • analizira simptome, stanje pacijenta, proučava povijest bolesti (učestalost napadaja, ako se to ne dogodi prvi put, gdje su lokalizirani, sadrži li povijest znakove otežanog disanja itd.);
  • mjeri puls (učestalost, ujednačenost), mjeri tlak;
  • ispituje kožu, tražeći žarišta edema.

Nakon spuštanja otoka rade se pretrage kako bi se utvrdio uzrok alergije.

Obavezni testovi

Uz angioedem, krv se uzima za opći prošireni biokemijska analiza i imunoglobulina E u krvi.

Kako liječiti angioedem?

Na akutni oblik liječenje bolesti je usmjereno na uklanjanje alergena koji je izazvao napad. Potrebno ga je odmah provesti. Time se uklanja alergen koji je uzrokovao oteklinu. Ako je potrebno, u grlo se uvodi cijev koja je dizajnirana da pacijentu omogući disanje.

Znati kako pružiti prvu pomoć za edem može spasiti život osobe. Kada se pojave prvi znakovi otežanog disanja ili razvoja vidljivog edema, odmah se poziva hitna pomoć. Prije njezina dolaska možete samo pokušati ukloniti alergen, smanjiti oticanje primjenom leda na mjesto razvoja. U slučaju otežanog disanja, bolesnikov vrat se oslobađa od odjeće koja smeta, umiruje se i osigurava dotok svježi zrak. Bolesnik se postavlja polusjedeći ili sjedeći, daje mu se piće.

S razvojem edema u nazofarinku, možete kapati u nos vazokonstriktorske kapi. Dajte jedan od antihistaminika, ako postoji (Suprastin ili Venistil), ili sorbent (Atoxil).

Liječenje

Liječi se H2 blokatorima. U teškim slučajevima, prednizolon se primjenjuje jednom dnevno (do 40 mg). Uz oticanje grkljana, efedrin se daje supkutano. Liječenje se ponekad nadopunjuje antihistaminskim lijekovima (na primjer, Difengidamin), diureticima (Furosemid). Eufillin se koristi za ublažavanje bronhospazma.

U slučaju povećanja tlaka, pacijentu se ubrizgava adrenalin.

Liječenje nealergijskog angioedema zahtijeva nešto drugačije. U ovom slučaju provode se terapijske mjere:

  • napraviti transfuziju krvi;
  • dati Z-aminokaproinsku kiselinu;
  • koristite Corticap.

H1-blokatori se koriste nakon uklanjanja akutnog napada, s dugotrajno liječenje u dostupnim obrascima za otpuštanje. Doze lijekova navedene su u uputama za lijekove. Osim toga, koriste antihistaminike, koji jačaju živčani sustav lijekovi, vitamini.

Kada je potrebna operacija?

Za jako oticanje grkljana potrebna je intervencija kirurga. S ovakvim razvojem bolesti liječnik izvodi traheotomiju kako bi pacijent mogao disati.

Prevencija

Bolesnicima koji su u prošlosti imali napadaje propisuju se ATP inhibitori (enalapril, ramipril) i antagonisti receptora (telmisartan itd.).

Bolesnici s teškim reakcijama na hranu trebaju slijediti posebnu dijetu. Iz jelovnika su isključeni oni proizvodi koji mogu izazvati reakciju.

Također je potrebno izbjegavati teška opterećenja, živčana i fizička, kao i hipotermiju.

Žene koje su imale AO ne smiju koristiti oralne kontraceptive.

Svi bolesnici trebaju izbjegavati primjenu aktivatora (altepaza i slični lijekovi).

Ova bolest je vrlo opasna, ishod je ponekad smrtonosan. Stoga se ne trebate oslanjati na sebe i pokušavati se sami liječiti. Pravovremeni pristup liječniku, naknadno liječenje i prevencija pomoći će spriječiti nastanak angioedema.

Angioedem- akutno razvijajući, brzo prolazeći edem kože i potkožnog tkiva ili sluznice.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

  • D84.1
  • T78.3
Etiologija. Angioedem je polietiološka bolest koja može biti uzrokovana imunološkim i neimunim čimbenicima.

. Alergičan- manifestacija alergijske reakcije tipa I; razvija se kao manifestacija preosjetljivosti na lijekove (obično antibiotike), hranu i aditive, otrove insekata koji žale (pčele, ose i stršljeni).
. Pseudoalergijski- kao posljedica izravnog neimunog djelovanja određenih lijekova (salicilati i drugi nesteroidni protuupalni lijekovi, ACE inhibitori, dekstrani, itd.), hrane ili aditiva (vidi Alergija na hranu) na otpuštanje histamina.
. Komplement – ​​ovisan- mogu biti nasljedni ili stečeni (u pravilu, u bolesnika s limfoproliferativnim malignim neoplazmama, što je povezano s ubrzanjem metabolizma inhibitora C1 esteraze komponente komplementa za 2-3 puta).
. idiopatski- etiologija nejasna.

Razlozi

Faktori rizika. atopična predispozicija. Prijem ACE inhibitora (u 0,2% slučajeva). Vjerojatno uzimate omeprazol (inhibitor protonske pumpe) i sertralin (selektivni inhibitor ponovne pohrane serotonina).
Genetski aspekti. Nasljedni angioedem (*106100, nedostatak inhibitora esteraze komplementa C1, 11p11.2-q13, delecija gena C1NH u tipu 1, točkasta mutacija u tipu 2, ) karakteriziran je ponavljajućim epizodama edema kože, gornjih dišnih putova i gastrointestinalnog trakta (do intestinalne opstrukcije).
. Inhibitor C1q je visoko glikolizirani serumski protein sintetiziran u jetri i inhibira proteolitičku aktivnost subkomponenti C1r i C1s, čime se sprječava aktivacija komponenti C4 i C2 komplementa.
. Nedostatak inhibitora C1q dovodi do nekontrolirane aktivacije ranih komponenti komplementa i stvaranja faktora sličnog kininu, što uzrokuje povećanje vaskularne propusnosti i dovodi do razvoja angioedema.
. Najčešće (u 80-85% slučajeva) uzrok nasljednog angioedema je kvantitativni nedostatak inhibitora C1q (tip 1), u drugim slučajevima, uz normalnu količinu inhibitora, uzrok nasljednog angioedema je njegova funkcionalna inferiornost C1. - inaktivator zbog točkaste mutacije u reaktivnom središtu molekule (tip 2).

Patogeneza slična je patogenezi urtikarije i povezana je s dilatacijom i povećanom vaskularnom propusnošću (uglavnom venula) dubokih (za razliku od urtikarije) slojeva dermisa i submukoznog sloja uzrokovanih medijatorima alergije (histamin, Pg, leukotrieni), kao i komponentama komplementa. (prvenstveno C3a i C5a ) i kinini.

Patomorfologija. Edem, vaskulitis i/ili perivaskulitis koji zahvaća samo potkožno tkivo.
Klinička slika. Lokalni edem kože, potkožnog tkiva i/ili sluznice, sa ili bez urtikarije. Često - sastavni dio generalizirane anafilaktičke reakcije (anafilaktički šok). Može se razviti bilo gdje na tijelu; uobičajena lokalizacija je lice (obično usne, kapci), udovi, vanjske genitalije. Najveća opasnost za život je edem grkljana i njime uzrokovana asfiksija. Brz početak i brzo spontano povlačenje. Karakterizira osjećaj utrnulosti, svrbež, izražen mnogo slabiji u usporedbi s urtikarijom.

Dijagnostika

Laboratorijska istraživanja. U alergijskom obliku određivanje IgE radioalergosorbentnim testom (prvenstveno u slučaju alergije na penicilin, kao i na alergene iz hrane). Određivanje razine C1q - inhibitora, kao i C2 i C4 komponenata komplementa kod nasljednog angioedema s tipovima 1 i 2. U bolesnika sa stečenim oblicima insuficijencije C1 - inaktivatora C1 je također snižen (za razliku od kongenitalnih oblika ).

Diferencijalna dijagnoza. Difuzni potkožni infiltrativni proces. kontaktni dermatitis. Limfostaza (limfni edem). Tromboflebitis. Lokalni edem u somatskoj patologiji. Granulomatozni heilitis. Erysipelatous upala s izraženim edemom. Celulit.

Liječenje

LIJEČENJE
Dijeta. Isključivanje poznatih alergena iz hrane (proteini jaja, mlijeka i pšenice, riba, orašasti plodovi, rajčice, čokolada, banane, agrumi) do prijelaza na osnovnu hipoalergenu prehranu.
Taktika dirigiranja. Zaštita od izloženosti poznatim provocirajućim čimbenicima. Hladan oblog za smanjenje svrbeža. Intubacija za opstrukciju gornjih dišnih putova.
Terapija lijekovima. Lijekovi izbora - vidi Urtikarija. Posebna njega! Angioedem grkljana i posljedična asfiksija potencijalno su opasni po život i zahtijevaju aktivnu terapiju. Epinefrin 0,3 ml 0,1% r - ra s / c, kao i lokalno u obliku aerosola. GC - deksametazon 4-8 mg IM ili IV, ili 30-60 mg prednizolona; kod nasljednog angioedema, učinkovitost HA je dvojbena. Antihistaminici - intravenski dimetinden, difenhidramin, intramuskularno klemastin 1-2 ml.

Komplikacije. Asfiksija uzrokovana opstrukcijom dišnih putova.
Kurs i prognoza. U većine bolesnika s angioedemom opće stanje slabo trpi, osim u slučajevima opstrukcije dišnih putova. U kroničnim oblicima tijek i prognoza ovise o etiologiji i patogenezi.

Popratna patologija. Anafilaksija. Osip.
Prevencija. Izbjegavajte kontakt s uzročnim faktorom. ACE inhibitori su kontraindicirani. Prije provođenja postupaka koji mogu izazvati razvoj nasljednog angioedema (stomatološki zahvati, intubacija, endoskopija itd.), preporuča se danazol 200 mg 3 puta dnevno 3 dana prije zahvata, a neposredno prije njega uvođenje 2 standardna pakiranja svježe smrznute plazme. Za dugotrajnu profilaksu: .. Danazol 200-600 mg dnevno tijekom 1 mjeseca, zatim 5 dana svakih 5 dana. Danazol je neučinkovit u drugim oblicima nedostatka C1 inhibitora esteraze; kontraindiciran kod djece, trudnica, dojilja, s porfirijom; može uzrokovati glavobolju, debljanje, hematurija .. Aminokaproična kiselina 1 g 3 r / dan.

Sinonimi. Quinckeova bolest. Quinckeov edem.

MKB-10. T78.3 Angioedem D84.1 Kvar sustava