Hiperaldosteronizam je sindrom uzrokovan hipersekrecijom aldosterona (mineralokortikoidnog hormona kore nadbubrežne žlijezde), praćen arterijskom hipertenzijom i teškim poremećajem elektrolita. Uobičajeno je izdvojiti primarni i.

Primarni hiperaldosteronizam posljedica je primarne prekomjerne proizvodnje aldosterona izravno u glomerularnom sloju kore nadbubrežne žlijezde.

U sekundarnom hiperaldosteronizmu dolazi do stimulacije proizvodnje viška aldosterona zbog utjecaja patoloških čimbenika izvan nadbubrežnih žlijezda. Osim toga, postoji skupina bolesti koje karakteriziraju slični simptomi, a ne prate povećana razina aldosterona (sindromi koji oponašaju hiperaldosteronizam).

Primarni hiperaldosteronizam, koji je prvi opisao Conn 1956., u većini je slučajeva posljedica samostalnog adrenalnog adenoma koji proizvodi aldosteron ( Connov sindrom), rjeđe - makronodularna ili mikronodularna bilateralna hiperplazija (idiopatski hiperaldosteronizam) ili rak nadbubrežne žlijezde. U većini slučajeva, obično se otkriva jednostrani adrenalni adenom male veličine(do 3 cm u promjeru), javlja se s jednakom učestalošću na obje strane.

Etiologija i patogeneza

Bolest je češća u žena (2 puta češće nego u muškaraca), obično u dobi od 30 do 50 godina. Budući da je glavni simptom hiperaldosteronizma arterijska hipertenzija, činjenica da se primarni hiperaldosteronizam otkrivaju se u otprilike 1% opće populacije bolesnika s arterijskom hipertenzijom. Uzrok bolesti je nepoznat. Treba imati na umu da je hiperaldosteronizam zbog hiperplazije glomerularne zone kore nadbubrežne žlijezde karakteriziran očuvanjem osjetljivosti na stimulaciju angiotenzinom II.

Osim toga, izoliran je obiteljski hiperaldosteronizam, potisnut glukokortikoidima i s očuvanom osjetljivošću na hipofizni ACTH (obiteljski hiperaldosteronizam tipa I), koji se razvija kao posljedica stvaranja defektnog enzima tijekom crossing overa 11-β-hidroksilaze i aldosteron sintetaze. geni koji se nalaze na 8. kromosomu. Kao rezultat ovog kvara, oba gena postaju osjetljiva na ACTH i sinteza aldosterona se pokreće ne samo u zoni glomerula, već iu zoni fasciculata kore nadbubrežne žlijezde, što je popraćeno povećanjem proizvodnje aldosterona i 11- metaboliti deoksikortikortizola (18-oksokortizol i 18-hidroksikortizol).

Patogeneza primarnog hiperaldosteronizma povezana je s prekomjernim nakupljanjem natrija u krvnom serumu i povećanjem izlučivanja kalija urinom. Kao rezultat toga, zabilježena je intracelularna hipokalemija i djelomična zamjena iona kalija u stanici s ionima vodika iz izvanstanične tekućine, što je popraćeno stimulacijom izlučivanja klora u urinu i uzrokuje razvoj hipokloremijske alkaloze. Perzistentna hipokalijemija dovodi do oštećenja bubrežnih tubula koji gube sposobnost koncentriranja urina, a klinički to prati hipostenurija i sekundarna polidipsija. Istodobno, hipokalijemija dovodi do smanjenja osjetljivosti na ADH (antidiuretski hormon - vazopresin), što pogoršava poliuriju i polidipsiju.

Istodobno, hipernatrijemija uzrokuje retenciju vode s razvojem hipervolemije i arterijske hipertenzije. Osnovno je da se, unatoč retenciji natrija i tekućine, u primarnom hiperaldosteronizmu ne razvija edem (fenomen bijega), što se objašnjava povećanjem minutnog volumena srca, arterijskom hipertenzijom i hipertenzivnom diurezom.

Dugotrajna prisutnost hiperaldosteronizma praćena je komplikacijama uzrokovanim arterijskom hipertenzijom (infarkt miokarda, moždani udar) i specifičnom hipertrofijom miokarda. Kao što je već spomenuto, stalna hipersekrecija aldosterona dovodi do progresivne hipokalemije, koja određuje razvoj hipokalemijske miopatije, što dovodi do pojave degenerativnih promjena u mišićima.

Simptomi

Većina bolesnika ima arterijsku dijastoličku hipertenziju, praćenu glavoboljama (sindrom hipertenzije) i nije podložna liječenju antihipertenzivnim lijekovima u srednjim terapijskim dozama, hipertenzivne krize mogu biti izazvane tiazidnim diureticima ili diureticima Henleove petlje i praćene srčanim ili cerebralnim simptomima.

podizanje krvni tlak u kombinaciji s hipokalemijom uzrokuje elektrokardiografske poremećaje: pojavljuje se spljoštenost ili inverzija T vala, smanjenje segment S-T, izdužuje se Q-T interval, javlja se izraženi val (zubac) U. Bilježe se srčane aritmije i ekstrasistole te znakovi hipertrofije lijeve klijetke. Kod primarnog hiperaldosteronizma edem je odsutan, dok je kod sekundarnog sindrom edema patogenetska osnova bolesti.

Hipokalijemija, karakterističan simptom hiperaldosteronizma, predodređuje razvoj mišićne slabosti (miopatski sindrom), umora i smanjene učinkovitosti. Slabost mišića dramatično se povećava s tjelesna aktivnost ili iznenada (bez razloga). Istodobno, stupanj slabosti u trenutku napadaja ograničava mogućnosti kretanja ili minimalnog fizičkog rada. Moguće su parestezije, lokalne konvulzije.

Kao rezultat kršenja sposobnosti bubrega da koncentriraju urin, razvija se poliurija s hipostenurijom, često popraćena sekundarnom polidipsijom. karakterističan simptom- s prevlašću noćne diureze nad dnevnom.

Ovisno o stupnju manifestacije gore navedenih simptoma, moguće je razne opcije tijek bolesti prije dijagnoze:

• varijanta krize - praćena hipertenzivnim krizama s teškim neuromuskularnim simptomima (adinamija, parestezija, konvulzije);
• trajni oblik arterijske hipertenzije sa stalnim slabost mišića, čiji je stupanj inferioran u odnosu na oblik krize;
• varijanta bez značajne arterijske hipertenzije s prevlašću prolaznih neuromuskularnih poremećaja u vrijeme krize.

Dijagnostika

Dijagnostika primarnog hiperaldosteronizma uključuje dva obvezna koraka: dokaz hiperaldosteronizma i dijagnozu nozološkog oblika bolesti.

Sljedeći pokazatelji služe kao dokaz primarnog hiperaldosteronizma:

1. razina kalija u serumu
2. razina renina je smanjena (aktivnost renina u plazmi);
3. povećana je razina aldosterona u krvi;
4. povećava se dnevno izlučivanje metabolita aldosterona u urinu (aldosteron-18-glukoronit).

Navedene studije mogu se koristiti u ispitivanju bolesnika s arterijskom hipotenzijom kao metode probira za identifikaciju ciljne skupine i provođenje posebnog pregleda. U teškim slučajevima mogu se koristiti farmakodinamski testovi:

1. test izotoničnom otopinom natrijevog klorida: bolesniku u vodoravnom položaju polagano (najmanje 4 sata) ubrizgava se 2 litre 0,9% otopine natrijevog klorida, a nakon završetka testa određuje se razina aldosterona što ne smanjuje se s primarnim hiperaldosteronizmom;
2. test sa spironolaktonom: unutar 3 dana pacijent prima 400 mg / dan spironolaktona oralno. Povećanje razine kalija za više od 1 mmol / l potvrđuje hiperaldosteronizam;
3. test s furosemidom: bolesniku se oralno daje 0,08 g furosemida. Nakon 3 sata dolazi do smanjenja aktivnosti renina u plazmi i povećanja razine aldosterona s hiperaldosteronizmom;
4. test s 9α-fluorokortizolom: tijekom 3 dana pacijent prima oralno 400 mcg/dan 9α-fluorokortizola (cortinef) i ispituje razinu aldosterona prije i poslije testa. S bilateralnom hiperplazijom glomerularnog sloja kore nadbubrežne žlijezde primjećuje se smanjenje razine aldosterona, a s aldosteromom nema smanjenja razine aldosterona:
5. test s deksametazonom: koristi se za razlikovanje hiperaldosteronizma potisnutog glukokortikoidima, imenovanje 0,5 - 1,0 mg 2 r / dan tjedan dana dovodi do smanjenja manifestacija bolesti;
6. ortostatski test (omogućuje razlikovanje primarnog hiperaldosteronizma s jednostranim aldosteromom i obostranom adrenalnom hiperplazijom): nakon 3-4 sata boravka bolesnika u okomiti položaj(stajanje, hodanje) procijeniti razinu aktivnosti aldosterona i renina u plazmi. Uz autonomni aldosteron, aktivnost renina u plazmi se ne mijenja (ostaje niska), a razina aldosterona se smanjuje ili lagano mijenja (normalno se aktivnost renina i aldosterona u plazmi povećava za 30% iznad bazalnih vrijednosti).

Indirektni znakovi hiperaldosteronizma:

• hipernatrijemija;
• hiperkalijemija, hipokalijemija;
• poliurija, izo- i hipostenurija;
• metabolička alkaloza i povećane razine bikarbonata u serumu (posljedica gubitka vodikovih iona u urinu i poremećene reapsorpcije bikarbonata), kao i alkalna reakcija urina;
• s teškom hipokalemijom smanjuje se i razina magnezija u krvnom serumu.

Kriteriji za dijagnozu primarnog hiperaldosteronizma uključuju:

• dijastolička hipertenzija u odsutnosti edema;
• smanjeno izlučivanje renina (niska aktivnost renina u plazmi) bez tendencije odgovarajućeg povećanja u uvjetima smanjenja volumena (ortostaza, restrikcija natrija);
• hipersekrecija aldosterona koja nije dovoljno smanjena u uvjetima ekspanzije volumena (opterećenje solima).

Kao što je gore spomenuto, uzrok primarnog hiperaldosteronizma može se utvrditi provođenjem nekih funkcionalna ispitivanja(ortostatski test, test s 9α-fluorokortizolom). Osim toga, kod obiteljskog hiperaldosteronizma suprimiranog glukokortikoidima i očuvane osjetljivosti na hipofizni ACTH (obiteljski hiperaldosteronizam tipa I) i bilateralne hiperplazije nadbubrežne žlijezde dolazi do porasta razine prekursora u sintezi aldosterona - 18-hidroksikortikosterona > 50 - 100 ng/dl i povećanje izlučivanja urinom 18-hidroksikortizola > 60 mg/dan i 18-hidroksikortizola > 15 mg/dan. Najizraženiji rečene promjene s obiteljskim hiperaldosteronizmom potisnutim glukokortikosteroidima.

Nakon verifikacije hiperaldosteronizma, provodi se dodatni pregled s ciljem razjašnjavanja nozološkog oblika primarnog hiperaldosteronizma i topičke dijagnoze. Prvi korak je vizualizacija područja nadbubrežnih žlijezda. Preferirane metode su CG, MRI i PET. Otkrivena bilateralna simetrična patologija ili jednostrana volumetrijska formacija u nadbubrežnoj žlijezdi omogućuje vam utvrđivanje uzroka primarnog hiperaldosteronizma. Treba imati na umu da je vizualizacija nadbubrežnih žlijezda važna samo s obzirom na utvrđene metaboličke poremećaje.

NA posljednjih godina popis mogućih dokaza primarnog hiperaldosteronizma dopunjen je mogućnošću izoliranog uzorkovanja krvi iz donje šuplje vene i nadbubrežnih vena s proučavanjem razine aldosterona u uzorcima. Povećanje razine aldosterona za 3 puta smatra se karakterističnim za aldosterom, manje od 3 puta je znak bilateralne hiperplazije glomerularne zone kore nadbubrežne žlijezde.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa svim stanjima koja prate hiperaldosteronizam. Principi diferencijalna dijagnoza na temelju ispitivanja i izuzimanja razne forme hiperaldosteronizam.

Sindromi koji oponašaju primarni hiperaldosteronizam uključuju niz bolesti karakteriziranih arterijskom hipertenzijom i miopatskim sindromom uzrokovanim hipokloremijskom alkalozom i niskom razinom renina (pseudohiperaldosteronizam), rijetki su i uzrokovani različitim fermentopatijama. Istodobno postoji manjak enzima uključenih u sintezu glukokortikosteroida (11-β-hidroksilaze, 11-β-hidroksisteroid dehidrogenaze, 5α-reduktaze, P450c11, P450c17).

U većini slučajeva sindromi koji oponašaju primarni hiperaldosteronizam manifestiraju se u djetinjstvu i karakterizirani su perzistentnom arterijskom hipertenzijom, kao i drugim laboratorijski znakovi hiperaldosteronizam.

Liječenje

Liječenje primarnog hiperaldosteronizma provodi se uzimajući u obzir uzrok koji ga je izazvao.

Ako se otkrije aldosterom, jedino liječenje je kirurgija(adrenalektomija). Preoperativna priprema se provodi 4-8 tjedana spironolaktonom u dozi od 200-400 mg/dan. Za jednostranu adrenalektomiju nadomjesna terapija glukokortikosteroidi u velikoj većini slučajeva nisu indicirani. Nakon uklanjanja adenoma, izlječenje hipertenzije uočeno je u 55-60% bolesnika. Međutim, arterijska hipertenzija može perzistirati u približno 30% operiranih bolesnika.

Ako se sumnja na bilateralnu hiperplaziju nadbubrežne žlijezde, kirurška intervencija je indicirana samo u slučajevima kada je teška i popraćena klinički simptomi Hipokalemija se ne može kontrolirati spironolaktonskim lijekovima. Bilateralna adrenalektomija obično ne poboljšava tijek hipertenzije povezane s idiopatskom hiperplazijom zone nadbubrežne žlijezde, stoga je u takvim slučajevima potrebna sveobuhvatna antihipertenzivna terapija uz obaveznu upotrebu maksimalne doze spironolakton.

Uz obiteljski hiperaldosteronizam potisnut glukokortikoidima, koristi se supresivna terapija deksametazonom u dozi od 0,5-1,0 mg / dan.

Sekundarni hiperaldosteronizam - klinički sindrom uzrokovan porastom razine aldosterona u krvi kao odgovor na aktivaciju. Istodobno, višak koncentracije aldosterona povezan je s utjecajem patoloških čimbenika ekstranadbubrežnog podrijetla. Štoviše, nije niži od onog u primarnom hiperaldosteronizmu i kombinira se s povećanjem razine renina u krvnoj plazmi.

Razlozi

Uzroci sekundarnog hiperaldosteronizma značajno se razlikuju od uzroka primarnog, a uključuju:

• oštećenje bubrežnog parenhima (s, različitog podrijetla);
• patološki proces u bubrežnim žilama (vaskularne anomalije, ateroskleroza, fibromuskularna hiperplazija, kompresija tumora);
• hiperplazija jukstaglomerularnog aparata u bubrezima ();
• bolest jetre;
• tumor bubrega ili druge lokalizacije koja proizvodi renin;
• uzimanje lijekova (oralnih kontraceptiva,);
• trudnoća.

Bartterov sindrom je normotenzivna varijanta hiperaldosteronizma. to nasljedna bolest, koji je karakteriziran hipokalemijom i povećanim lučenjem renina s rezistencijom na angiotenzin 2 i naknadnom kompenzacijskom stimulacijom renin-angiotenzin sustava.

Mehanizmi razvoja

U većini slučajeva, mehanizam povećanja razine aldosterona u ovoj patologiji temelji se na smanjenju tlaka u aferentnim arteriolama bubrežnih glomerula. Posljedica ovog procesa je smanjenje bubrežnog krvotoka i filtracijskog tlaka u bubrežnim žilama. Da bi se održao na dovoljnoj razini, aktivira se renin-angiotenzinski sustav, koji pokreće cijelu kaskadu biokemijskih reakcija. To povećava proizvodnju renina u jukstaglomerularnom aparatu bubrega. Renin ima stimulirajući učinak na angiotenzinogen koji se sintetizira u jetri. Tako nastaje angiotenzin 1, koji se pod djelovanjem posebnog enzima (ACE) pretvara u snažan presorski čimbenik - angiotenzin 2. Angiotenzin 2 je taj koji povećava krvni tlak, tonus aferentne arteriole i potiče prekomjernu sintezu aldosterona, što zauzvrat:

• zadržava natrij u tijelu, povećavajući njegovu reapsorpciju u bubrezima;
• povećava volumen cirkulirajuće krvi;
• uklanja kalij.

Kod teškog kongestivnog zatajenja srca, abnormalno lučenje aldosterona je potaknuto hipovolemijom i niskim krvnim tlakom. Istodobno, postoji izravna ovisnost stupnja povećanja koncentracije aldosterona u krvi o težini cirkulacijske dekompenzacije. Primjena diuretika pogoršava tijek sekundarnog hiperaldosteronizma smanjenjem količine krvi koja cirkulira u krvnim žilama.

Simptomi

Klinička slika sekundarni hiperaldosteronizam određen je bolešću koja je uzrokovala povećanje aldosterona u tijelu, a izravno učincima potonjeg.

Pacijenti su dijagnosticirani, često otporni na liječenje. Zbog toga često pate od vrtoglavice. Situacija je pogoršana činjenicom da s ovom patologijom u krvi postoji veliki broj angiotenzin 2, koji ima nezavisan vazopresorski učinak.

Osim toga, aldosteron ima negativan učinak na srce, uzrokujući hipertrofiju srčanog mišića (uglavnom lijeve klijetke) i preopterećenje tlakom, pa te osobe mogu osjetiti nelagodu u predjelu srca.

Često do izražaja dolaze znaci hipokalemije:

• slabost mišića;
• parestezija;
• konvulzije;

Kod Bartterovog sindroma pojavljuju se patološki simptomi sa djetinjstvo. To uključuje:

• odgođeni rast i razvoj;
• miopatski sindrom;
• dehidracija;
• kršenje crijevne pokretljivosti, itd.

Dijagnostika

U procesu dijagnosticiranja sekundarnog hiperaldosteronizma važno je utvrditi ne samo samu činjenicu povećanja koncentracije aldosterona u krvi, već i identificirati uzrok bolesti. Ovo uzima u obzir:

• pritužbe pacijenata;
• povijest njegova života i bolesti;
• podaci pregleda i objektivnog pregleda;
• rezultati laboratorijskih i instrumentalnih istraživanja.

Za procjenu stanja bubrega i bubrežnih žila koriste se različite metode. instrumentalne metode dijagnostika:

• ultrazvučni postupak;
• CT skeniranje;

Iz laboratorijske pretrage važno:

• određivanje koncentracije aldosterona, renina, angiotenzina 2;
• (jetrene, bubrežne pretrage, elektroliti);
• funkcionalna ispitivanja.

Među posljednjima, uzorak sa ACE inhibitori ili fludrokortizon (dovodi do smanjenja koncentracije aldosterona).

Treba napomenuti da su testovi namijenjeni potvrđivanju autonomne sekrecije aldosterona negativni u sekundarnom hiperaldosteronizmu.

Dijagnoza "Bartterovog sindroma" temelji se na identifikaciji hiperplazije jukstaglomerularnog aparata i zaključku histološkog pregleda.

Liječenje

Taktika liječenja bolesnika sa sekundarnim hiperaldosteronizmom prvenstveno je određena temeljnom bolešću. Ako je uzrok visoke koncentracije aldosterona tumor koji proizvodi renin, tada se on uklanja. U drugim slučajevima liječenje je konzervativno.

Takvim pacijentima propisana je doživotna terapija lijekovima:

• antagonisti aldosterona (spironolakton, eplerenon);
• ACE inhibitori (enalapril, ramipril);
• blokatori receptora angiotenzina II (losartan, valsartan, telmisartan);
• antagonisti kalcija (amlodipin).

Treba napomenuti da kada dugotrajna uporaba lijekova, koji uključuju spironolakton, očituje se njegov antiandrogeni učinak. Kod muškaraca se seksualna želja smanjuje, razvija, kod žena se javlja disfunkcija jajnika, a manifestacije predmenstrualnog sindroma se pojačavaju.

Kom liječniku se obratiti

Kod sekundarnog hiperaldosteronizma potrebno je liječenje kod endokrinologa. Osim toga, pacijenta promatra nefrolog, mogu se zakazati konzultacije s kardiologom, oftalmologom, neurologom, onkologom, vaskularnim kirurgom.

Što je sekundarni hiperaldosteronizam

je povećanje razine aldosterona, koje se razvija kao rezultat aktivacije renin-angiotenzin-aldosteronskog sustava kod različitih poremećaja metabolizma vode i elektrolita, zbog povećanja proizvodnje renina.

Što izaziva hiperaldosteronizam sekundarni

Sekundarni hiperaldosteronizam viđeno sa:

• zastoj srca
• ciroza jetre,
• kronični nefritis (doprinosi razvoju edema).

Stopa proizvodnje aldosterona u bolesnika sa sekundarnim aldosteronizmom često je veća nego u bolesnika s primarnim aldosteronizmom.

Pridružen je sekundarni aldosteronizam obično s brzim razvojem hipertenzije ili se javlja zbog edematoznih stanja. Tijekom trudnoće, sekundarni aldosteronizam normalan je fiziološki odgovor na estrogenom izazvano povećanje razine supstrata renina u krvi i aktivnosti renina u plazmi.

Za hipertenzivna stanja sekundarni aldosteronizam nastaje kao posljedica primarne prekomjerne proizvodnje renina (primarni reninizam) ili na temelju njegove prekomjerne proizvodnje, koja je uzrokovana smanjenjem bubrežnog krvotoka ili bubrežnog perfuzijskog tlaka. Sekundarna hipersekrecija renina posljedica je suženja jedne ili obje glavne bubrežne arterije uzrokovane aterosklerotskim plakom ili fibromuskularnom hiperplazijom.

Hiperprodukcija renina u oba bubrega javlja se kod teške arteriolarne nefroskleroze ( maligna hipertenzija) ili zbog suženja dubokih bubrežnih žila (faza akceleracije hipertenzije).

Patogeneza (što se događa?) tijekom sekundarnog hiperaldosteronizma

Sekundarni aldosteronizam karakterizira hipokalemijska alkaloza, povećana aktivnost renina u plazmi i povišene razine aldosterona.

Sekundarni aldosteronizam s hipertenzijom također se javlja u rijetkim tumorima koji proizvode renin. Ti bolesnici imaju vazorenalnu hipertenziju, pri čemu je primarni poremećaj lučenje renina tumorom koji potječe iz jukstaglomerularnih stanica. Dijagnoza se postavlja na temelju odsutnosti promjena u bubrežnim žilama ili rendgenskom detekcijom volumetrijskog procesa u bubregu i jednostranog povećanja aktivnosti renina u krvi iz bubrežne vene.

Sekundarni aldosteronizam prati mnoge vrste edema. Povećano lučenje aldosterona u uvjetima kretanja intravaskularnog natrija i vode u međustanične prostore dodatno doprinosi zadržavanju tekućine i natrija u tijelu, u vezi s čime se razvija edem. Smanjenje onkotskog tlaka dovodi do kretanja intravaskularnog natrija i vode u međustanične prostore. Zbog hipovolemije i smanjenja koncentracije natrija u vaskularni krevet nadraženi su baroreceptori (u lijevoj komori, aorti, desnom atriju, šupljoj veni). Refleksno uzrokuju kompenzatorno povećanje lučenja aldosterona kroz hipotalamusnu regiju. Drugi čimbenici koji uzrokuju sekundarni hiperaldosteronizam također doprinose razvoju edema: povećanje aktivnosti renin-angiotenzinskog sustava i smanjenje inaktivacije aldosterona u jetri. Povećanje sadržaja antidiuretskog hormona u krvi dovodi do povećanja edema. To je, s jedne strane, posljedica povećanja lučenja hormona pod utjecajem aldosterona, as druge strane, smanjenja njegove inaktivacije u jetri. Povećanje edema također pridonosi povećanju propusnosti kapilara kao rezultat povećane aktivnosti enzima hijaluronidaze. U bolesnika s edemom zbog ciroze jetre ili nefrotskog sindroma opaža se povećanje stope lučenja aldosterona.

Kod bolesti praćenih edemom (zatajenje srca, nefrotski sindrom, ciroza jetre, itd.), Patogeneza sekundarnog hiperaldosteronizma uglavnom je posljedica hipovolemije, smanjenja onkotskog tlaka i hiponatrijemije.

Za kongestivno zatajenje srca stupanj povećanja lučenja aldosterona ovisi o težini cirkulacijske dekompenzacije, uzrok je arterijska hipovolemija ili sniženje krvnog tlaka.

Uzimanje diuretika pojačava sekundarni aldesteronizam, do izražaja dolazi hipokalijemija i alkaloza.

Sekundarni hiperaldosteronizam ponekad se javlja u odsutnosti edema ili hipertenzije (Barterov sindrom). Ovaj sindrom karakteriziraju znakovi teškog hiperaldosteronizma (hipokalemijska alkaloza) s umjerenom ili povišenom aktivnošću renina, ali normalnim krvnim tlakom i bez edema. Biopsija bubrega otkriva hiperplaziju jukstaglomerularnog kompleksa. Patogenetsku ulogu ima kršenje sposobnosti bubrega da zadrže natrij ili klorid. Gubitak natrija kroz bubrege potiče izlučivanje renina, a potom i stvaranje aldosterona.

Uloga čimbenika uključenih u patogenezu sekundarnog hiperaldosteronizma uvelike ovisi o patogenezi osnovne bolesti. Na hipertenzija i bubrežna hipertenzija dolazi do izražaja bubrežni ishemijski faktor. Nastala ishemija bubrega dovodi do povećanja aktivnosti njegovog jukstaglomerularnog aparata s povećanom produkcijom renina i povećanim stvaranjem angiotenzina II. Potonji stimulira glomerularnu zonu kore nadbubrežne žlijezde s povećanim lučenjem aldosterona.

Simptomi hiperaldosteronizma sekundarni

Sekundarni hiperaldosteronizam nema specifične kliničke manifestacije, budući da je kompenzacijski fenomen u mnogim bolestima i stanjima, dok se promjene elektrolita karakteristične za primarni hiperaldosteronizam nikada ne razvijaju.

Dijagnoza sekundarnog hiperaldosteronizma

Dijagnoza hiperaldosteronizma temelji se na rezultatima biokemijske analize(povećano izlučivanje aldosterona mokraćom uz normalno izlučivanje 17-hidroksikortikosteroida, niske razine kalijevih iona u plazmi, povećano izlučivanje kalija mokraćom, alkaloza).

Liječenje sekundarnog hiperaldosteronizma

U sekundarnom hiperaldosteronizmu provodi se simptomatska terapija usmjerena na povećanje izlučivanja natrija urinom (veroshpiron, itd.), Kao i liječenje osnovne bolesti koja je uzrokovala hiperaldosteronizam.

Uz sekundarni hiperaldosteronizam, prognoza ovisi o težini osnovne bolesti i uspjehu njezina liječenja.

Prevencija sekundarnog hiperaldosteronizma

Prevencija hiperaldosteronizma sastoji se u redovitom dispanzerskom promatranju bolesnika s arterijskom hipertenzijom, bolestima jetre i bubrega, pridržavanju preporuka liječnika u vezi s prirodom prehrane i primjenom diuretika i laksativa.

Koje liječnike treba kontaktirati ako imate sekundarni hiperaldosteronizam

Endokrinolog

Promocije i posebne ponude

medicinske vijesti

14.11.2019

Stručnjaci se slažu da je potrebno skrenuti pozornost javnosti na probleme kardiovaskularnih bolesti. Neki od njih su rijetki, progresivni i teško ih je dijagnosticirati. To uključuje, na primjer, transtiretinsku amiloidnu kardiomiopatiju 25.04.2019.

Dolazi dugi vikend i mnogi će Rusi otići na odmor izvan grada. Neće biti suvišno znati kako se zaštititi od uboda krpelja. Temperaturni režim u svibnju doprinosi aktivaciji opasnih insekata ...

05.04.2019

Učestalost hripavca u Ruskoj Federaciji u 2018. (u usporedbi s 2017.) gotovo se udvostručila1, uključujući i djecu mlađu od 14 godina. Ukupni broj registrirani slučajevi hripavca u razdoblju siječanj-prosinac porasli su s 5415 slučajeva u 2017. na 10421 slučaj u istom razdoblju 2018. Učestalost hripavca u stalnom je porastu od 2008. godine...

Medicinski članci

Oftalmologija je jedno od područja medicine koja se najdinamičnije razvija. Svake godine pojavljuju se tehnologije i postupci koji omogućuju postizanje rezultata koji su prije 5-10 godina izgledali nedostižni. Na primjer, početkom 21. stoljeća liječenje dalekovidnosti povezane sa starenjem bilo je nemoguće. Najviše na što je stariji pacijent mogao računati je...

Gotovo 5% svih maligni tumori predstavljaju sarkome. Karakterizira ih visoka agresivnost, brzo hematogeno širenje i sklonost recidivu nakon liječenja. Neki se sarkomi razvijaju godinama ne pokazujući ništa...

Virusi ne samo da lebde u zraku, već mogu dospjeti i na rukohvate, sjedala i druge površine, zadržavajući svoju aktivnost. Stoga, kada putujete ili na javnim mjestima, preporučljivo je ne samo isključiti komunikaciju s drugim ljudima, već i izbjegavati ...

Povratak dobar vid i zauvijek reći zbogom naočalama i kontaktnim lećama – snu mnogih ljudi. Sada se to može brzo i sigurno pretvoriti u stvarnost. Nove mogućnosti laserske korekcije vida otvara potpuno beskontaktna Femto-LASIK tehnika.

Hiperaldosteronizam je kombinacija nekoliko sindroma karakteriziranih prekomjernom proizvodnjom aldosterona. Postoji primarni (povezan s disfunkcijom nadbubrežnih žlijezda) i sekundarni hiperaldosteronizam (zbog drugih patoloških procesa). Velika većina pacijenata (60-70%) koji pate od ove vrste endokrinih poremećaja su žene u dobi od 30 do 50 godina. Literatura također opisuje rijetke slučajeve razvoja bolesti kod djece.

Razlozi

Približno 70% bolesnika uzrok primarnog hiperaldosteronizma je tzv. Connov sindrom, koji se razvija kod raka nadbubrežne žlijezde - aldosteroma.

Sekundarni hiperaldosteronizam je komplikacija određenih bolesti jetre, bubrega, kardiovaskularnog sustava(ciroza jetre, stenoza bubrega) krvne žile, zatajenje bubrega i srca, Bartterov sindrom itd.) Sekundarni tip bolesti javlja se u pozadini nedostatka natrija ili viška kalija u tijelu, smanjenja volumena cirkulirajuće krvi zbog krvarenja, dugotrajne uporabe lijekovi(osobito laksativi i diuretici).

Simptomi:

Neravnoteža vode i elektrolita, zbog povećane sinteze aldosterona, određuje aksijalne simptome bolesti. Zadržavanje vode i natrija uzrokuje kod bolesnika s primarnim hiperaldosteronizmom:

• povećan krvni tlak;
• bolna bol u srcu;
• aritmija;
• slabljenje vizualne funkcije;
• umor;
• slabost mišića;
• poremećaji osjetljivosti kože;
• konvulzije;
• periodična lažna paraliza.

Teški oblik bolesti također može dovesti do infarkta miokarda, nefropatije i dijabetes insipidusa.

Za sekundarni hiperaldosteronizam tipični su sljedeći simptomi:

• visoki krvni tlak;
• deformacija zidova krvnih žila, ishemija;
• disfunkcija bubrega, kronično zatajenje bubrega;
• krvarenja fundusa, oštećenja vidnog živca, mrežnice;
• oticanje (jedan od najčešćih simptoma);
• smanjenje sadržaja iona kalija u krvi (manifestira se rijetko).

Neki tipovi sekundarnog hiperaldosteronizma javljaju se bez perzistentne arterijske hipertenzije (pseudohiperaldosteronizam, Barterov sindrom).

Dijagnostika:

Najvažniji čimbenici koji određuju učinkovitost liječenja hiperaldosteronizma su tipološka diferencijacija kliničke slike i razjašnjavanje etioloških uzroka. Važna je razina lučenja renina, aldosterona, sadržaj kalija i natrija u organizmu. Uz sekundarnu vrstu patologije, potrebno je prije svega dijagnosticirati temeljnu bolest.

Najviše učinkovite metode dijagnoza hiperaldosteronizma:

• testovi urina i krvi;
• ultrazvuk;
• MRI ili CT;
• scintigrafija;
• selektivna venografija.
• Uz sekundarni hiperaldosteronizam, EKG, ultrazvuk (dupleksno skeniranje, ultrazvuk), angiografija itd. Mogu se dodatno propisati.

Liječenje:

Liječenje hiperaldosteronizma je složeno. Ovisno o etiologiji bolesti prakticira se kirurško liječenje(resekcija nadbubrežne žlijezde), konzervativna terapija lijekovima (hormonski lijekovi koji sadrže kalij), dijeta s malo soli. S sekundarnim hiperaldosteronizmom, oni se kombiniraju aktivno liječenje primarna bolest i antihipertenzivna terapija.

Radikalno kirurško liječenje u kombinaciji s adekvatnom medikamentoznom terapijom u pravilu osigurava potpuni oporavak. Međutim, u nekim slučajevima (kasna dijagnoza, karcinom nadbubrežne žlijezde) prognoza je manje sigurna.

Sadržaj

Prema statistikama, primarni (idiopatski) hiperaldosteronizam (IHA) javlja se kod žena 3 puta češće nego kod muškaraca. Manifestacija bolesti pada na dob od preko 30 godina. Od svih vrsta hiperaldosteronizma primarni se smatra dominantnim. Otkriva se u 1% bolesnika s arterijskom hipertenzijom.

Što je idiopatski hiperaldosteronizam

Pojam "hiperaldosteronizam" odnosi se na nekoliko sindroma u kojima se izlučuje previše hormona kore nadbubrežne žlijezde (aldosterona). Ovisno o uzroku, razlikuju se 2 oblika bolesti:

• Primarni, ili idiopatski. Razvija se zbog povećane aktivnosti glomerularne zone kore nadbubrežne žlijezde, što izaziva prekomjernu proizvodnju aldosterona.
• Sekundarna. Povezano s poremećajima u radu drugih unutarnji organi, koji također dovode do prekomjernog lučenja aldosterona.

Razlozi za razvoj

Glavni razlog za razvoj idiopatskog hiperaldosteronizma je višak mineralokortikosteroidnog hormona kore nadbubrežne žlijezde. Odgovoran je za prijelaz natrija i tekućine iz krvnih žila u tjelesna tkiva.

Na povišena razina aldosteron povećava volumen cirkulirajuće krvi, što dovodi do povećanja krvnog tlaka. Idiopatski aldosteronizam razvija se iz sljedećih razloga:

Simptomi

Primarni hiperaldosteronizam često je asimptomatski. U takvim slučajevima, osim povećanja krvnog tlaka, u bolesnika se ne otkrivaju druge abnormalnosti. Ponekad bolest prolazi bez ikakvih simptoma. Kliničku sliku karakterizira trijas sindroma:

• kardio-vaskularni;
• neuromuskularni;
• bubrežni.

Kardiovaskularni sindrom

Jedan od stalnih simptoma IHA je arterijska hipertenzija. U pozadini hipokalijemije uzrokuje elektrokardiografske poremećaje. Hipertenzija može biti i maligna, tj. odoljeti tradicionalni tretman. U polovice bolesnika arterijska hipertenzija javlja se u obliku kriza. Drugi simptomi kardiovaskularnog sindroma:

• glavobolja;
• vrtoglavica;
• poremećaji srčanog ritma;
• pojava muha pred očima;
• kardialgija - bolna bol u predjelu srca.

Neuromuskularni

Zbog hipokalemije, bolesnici s hiperaldosteronizmom razvijaju poremećaje neuromuskularne provodljivosti i ekscitabilnosti. Na njih ukazuju sljedeći simptomi:

• parestezija;
• konvulzije i paralize koje zahvaćaju vrat, noge, prste (razlikuju se iznenadnim početkom i završetkom);
• slabost mišića (tipično za 73% pacijenata);
• bradikardija;
• teška slabost, koja se naglo povećava iznenada ili tijekom fizičkog napora;
• tetanija je nehotična bolna kontrakcija mišića.

Bubrežna

Višak aldosterona dovodi do razvoja poremećaja elektrolita, što negativno utječe na funkciju bubrežnih tubula. Distrofične promjene u tubularnom aparatu bubrega uzrokuje kaliepenijsku nefropatiju. Sljedeći simptomi ukazuju na njegov razvoj:

• nokturija - prevladavanje noćne diureze;
• poliurija - povećanje dnevnog volumena urina;
• polidipsija - intenzivna žeđ, koja se opaža u 46% pacijenata.

Dijagnostičke metode

U procesu dijagnoze otkriva se prisutnost idiopatskog aldosteronizma i određuje se njegov oblik. Za to se provode sljedeći postupci:

Liječenje

Izbor specifičnog režima liječenja ovisi o uzroku razvoja hiperaldosteronizma i prirodi njegovog tijeka. Glavne metode liječenja bolesti:

• uzimanje diuretika koji štede kalij;
• pridržavanje dijete s ograničenjem kuhinjske soli i korištenjem proizvoda koji sadrže kalij;
• injekcije pripravaka kalija;
• operacija za izrezivanje zahvaćenog segmenta nadbubrežnih žlijezda;
• provođenje bilateralne adrenalektomije (uklanjanje nadbubrežnih žlijezda) u hiperplastičnom obliku bolesti;
• propisivanje deksametazona za aldosteronizam potisnut glukokortikoidima.

Video

Jeste li pronašli grešku u tekstu?
Odaberite to, pritisnite Ctrl + Enter i mi ćemo to popraviti!