RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2013

Ne dijabetes(E23.2)

Endokrinologija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno

zapisnik sa sjednice Stručnog povjerenstva

o razvoju zdravstva Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan

dijabetes insipidus(ND) (lat. Diabetes insipidus) - bolest uzrokovana kršenjem sinteze, lučenja ili djelovanja vazopresina, očituje se izlučivanjem velike količine urina niske relativne gustoće (hipotonična poliurija), dehidracije i žeđi.
Epidemiologija . Prevalencija ND u različitim populacijama varira od 0,004% do 0,01%. Postoji globalni trend porasta prevalencije ND-a, posebice zbog njezinog središnjeg oblika koji je povezan s povećanjem broja kirurške intervencije provedenih na mozgu, kao i broj traumatskih ozljeda mozga, kod kojih su slučajevi razvoja ND oko 30%. Vjeruje se da ND podjednako često pogađa i žene i muškarce. Vrhunac incidencije javlja se u dobi od 20-30 godina.

Naziv protokola:dijabetes insipidus

Šifra (kodovi) prema ICD-10:
E23.2 - Dijabetes insipidus

Datum razvoja protokola: travnja 2013

Kratice koje se koriste u protokolu:
ND - dijabetes insipidus
PP - primarna polidipsija
MRI - magnetska rezonancija
BP - krvni tlak
DM - dijabetes melitus
Ultrazvuk - ultrasonografija
GIT - gastrointestinalni trakt
NSAID - nesteroidni protuupalni lijekovi
CMV - citomegalovirus

Kategorija pacijenata: muškarci i žene u dobi od 20 do 30 godina, povijest trauma, neurokirurških intervencija, tumora (kraniofaringoma, germinoma, glioma itd.), infekcija (kongenitalna CMV infekcija, toksoplazmoza, encefalitis, meningitis).

Korisnici protokola: okružni terapeut, endokrinolog u poliklinici ili bolnici, neurokirurg u bolnici, traumatolog u bolnici, okružni pedijatar.

Klasifikacija

Klinička klasifikacija:
Najčešći su:
1. Središnji (hipotalamus, hipofiza), uzrokovan kršenjem sinteze i izlučivanja vazopresina.
2. Nefrogeni (bubrežni, rezistentan na vazopresin), karakteriziran otpornošću bubrega na djelovanje vazopresina.
3. Primarna polidipsija: poremećaj u kojem patološka žeđ (dipsogena polidipsija) ili kompulzivna želja za pićem (psihogena polidipsija) i povezan prekomjerni unos vode suzbijaju fiziološko izlučivanje vazopresina, što u konačnici dovodi do karakterističnih simptoma dijabetes insipidusa, dok dehidracija tijela proizvodi vazopresin se obnavlja.

Također se razlikuju i drugi rijetki tipovi dijabetes insipidusa:
1. Gestagen, povezan s povećanom aktivnošću placentnog enzima - arginin aminopeptidaze, koja uništava vazopresin. Nakon poroda stanje se normalizira.
2. Funkcionalna: javlja se u djece prve godine života, a posljedica je nezrelosti koncentracijskog mehanizma bubrega i povećane aktivnosti fosfodiesteraze tipa 5, što dovodi do brze deaktivacije receptora vazopresina i kratkog trajanja djelovanja vazopresina. .
3. Jatrogeni: primjena diuretika.

Klasifikacija ND prema težini tečaja:
1. blagi oblik- izlučivanje urina do 6-8 l / dan bez liječenja;
2. srednje - izlučivanje urina do 8-14 l / dan bez liječenja;
3. teške - izlučivanje više od 14 l / dan bez liječenja.

Klasifikacija ND prema stupnju kompenzacije:
1. kompenzacija - u liječenju žeđ i poliurija ne smetaju;
2. subkompenzacija - tijekom liječenja javljaju se epizode žeđi i poliurije tijekom dana;
3. dekompenzacija – žeđ i poliurija perzistiraju.

Dijagnostika

Popis osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera:
Dijagnostičke mjere prije planirane hospitalizacije:
- opća analiza urina;
- biokemijska analiza krv (kalij, natrij, ukupni kalcij, ionizirani kalcij, glukoza, ukupni protein, urea, kreatinin, osmolalnost krvi);
- procjena diureze (>40 ml/kg/dan, >2 l/m2/dan, osmolalnost urina, relativna gustoća).

Glavne dijagnostičke mjere:
- Test suhe hrane (test dehidracije);
- Desmopresin test;
- MRI hipotalamičko-hipofizne zone

Dodatne dijagnostičke mjere:
- Ultrazvuk bubrega;
- Dinamički testovi stanja funkcije bubrega

Dijagnostički kriteriji:
Tegobe i anamneza:
Glavne manifestacije ND su teška poliurija (izlučivanje urina veće od 2 l/m2 dnevno ili 40 ml/kg dnevno u starije djece i odraslih), polidipsija (3-18 l/dan) i povezani poremećaji spavanja. Karakteristična je sklonost običnoj hladnoj/ledeno hladnoj vodi. Može doći do suhoće kože i sluznice, smanjenja salivacije i znojenja. Apetit je obično smanjen. Ozbiljnost simptoma ovisi o stupnju neurosekretorne insuficijencije. S djelomičnim nedostatkom vazopresina, klinički simptomi možda neće biti tako jasni i manifestirati se u uvjetima nedostatka pića ili prekomjernog gubitka tekućine. Prilikom uzimanja anamneze potrebno je razjasniti trajanje i postojanost simptoma kod bolesnika, prisutnost simptoma polidipsije, poliurije, dijabetesa kod srodnika, prisutnost anamneze ozljeda, neurokirurških intervencija, tumora (kraniofaringioma, germinoma, glioma). , itd.), infekcije (kongenitalna CMV infekcija, toksoplazmoza, encefalitis, meningitis).
U novorođenčadi i dojenčadi klinička slika Bolest se značajno razlikuje od one kod odraslih, jer oni ne mogu izraziti želju za povećanim unosom tekućine, što otežava pravovremenu dijagnozu i može dovesti do razvoja ireverzibilnog oštećenja mozga. Takvi pacijenti mogu osjetiti gubitak težine, suhu i blijedu kožu, nedostatak suza i znojenja te vrućicu. Možda više vole vodu nego majčino mlijeko, a ponekad bolest postane simptomatična tek nakon što se beba odbije od sise. Osmolalnost urina je niska i rijetko prelazi 150-200 mosmol/kg, ali se poliurija javlja samo ako dijete ima povećan unos tekućine. Djeca takvih ranoj dobi vrlo često i brzo razvija hipernatrijemiju i hiperosmolalnost krvi s konvulzijama i komom.
U starije djece u kliničkim simptomima mogu doći do izražaja žeđ i poliurija, uz nedovoljan unos tekućine javljaju se epizode hipernatrijemije, koja može napredovati do kome i konvulzija. Djeca ne rastu dobro i dobivaju na težini, često povraćaju tijekom jela, nedostatak apetita, hipotonična stanja, zatvor, kašnjenje mentalni razvoj. Izrazita hipertonična dehidracija javlja se samo u slučajevima nedostatka pristupa tekućini.

Sistematski pregled:
Pregledom se mogu otkriti simptomi dehidracije: suha koža i sluznice. Sistolički krvni tlak je normalan ili blago snižen, dijastolički krvni tlak je povišen.

Laboratorijska istraživanja:
Prema opća analiza urin - obojen je, ne sadrži patološke elemente, niske relativne gustoće (1.000-1.005).
Za određivanje koncentracijske sposobnosti bubrega provodi se test po Zimnitskom. Ako je u bilo kojem dijelu specifična težina urina veća od 1,010, tada se dijagnoza ND može isključiti, ali treba imati na umu da prisutnost šećera i proteina u urinu povećava specifičnu težinu urina.
Hiperosmolalnost plazme je veća od 300 mosmol/kg. Normalna osmolarnost plazme je 280-290 mosmol/kg.
Hipoosmolalnost urina (manje od 300 mosmol/kg).
Hipernatrijemija (više od 155 meq / l).
Kod centralnog oblika ND dolazi do sniženja razine vazopresina u krvnom serumu, a kod nefrogenog oblika je normalan ili blago povišen.
Test dehidracije(test sa suhom hranom). Protokol ispitivanja dehidracije prema G.I. Robertson (2001).
Faza dehidracije:
- vađenje krvi na osmolalnost i natrij (1)
- prikupiti urin za određivanje volumena i osmolaliteta (2)
- izmjeriti težinu pacijenta (3)
- kontrola krvnog tlaka i pulsa (4)
Ubuduće, u redovitim intervalima, ovisno o stanju pacijenta, nakon 1 ili 2 sata, ponovite korake 1-4.
Pacijentu nije dopušteno piti, po mogućnosti također ograničenje hrane, barem tijekom prvih 8 sati testa; Prilikom hranjenja hrana ne smije sadržavati puno vode i lako probavljivih ugljikohidrata; poželjna su kuhana jaja, kruh od žitarica, nemasno meso, riba.
Test se prekida kada:
- gubitak više od 5% tjelesne težine
- neizdrživa žeđ
- objektivno ozbiljno stanje pacijent
- povećanje osmolarnosti natrija i krvi iznad normalnog raspona.

Desmopresin test. Test se provodi neposredno nakon završetka dehidracijskog testa, kada je postignuta maksimalna mogućnost lučenja/djelovanja endogenog vazopresina. Bolesniku se daje 0,1 mg tablete dezmopresina pod jezik dok se potpuno ne apsorbiraju ili 10 mcg intranazalno u obliku spreja. Osmolalnost urina mjeri se prije uzimanja dezmopresina i 2 i 4 sata nakon. Tijekom testa pacijentu je dopušteno piti, ali ne više od 1,5 puta više od volumena urina izlučenog na testu dehidracije.
Tumačenje rezultata testa s dezmopresinom: U normalnoj ili primarnoj polidipsiji koncentracija u urinu je iznad 600-700 mosmol/kg, osmolalnost krvi i natrij ostaju unutar normalnih vrijednosti, zdravstveno stanje se značajnije ne mijenja. Desmopresin praktički ne povećava osmolalnost urina, budući da je maksimalna razina njegove koncentracije već dosegnuta.
S središnjim ND, osmolalnost urina tijekom dehidracije ne prelazi osmolalnost krvi i ostaje na razini manjoj od 300 mosmol / kg, osmolalnost krvi i natrija se povećavaju, izražena žeđ, suhe sluznice, povećanje ili smanjenje krvnog tlaka, tahikardija. Uvođenjem desmopresina, osmolalnost urina se povećava za više od 50%. Kod nefrogene ND povećava se osmolalnost krvi i natrija, osmolalnost urina je manja od 300 mosmol/kg, kao kod centralne ND, ali nakon primjene dezmopresina osmolalnost urina praktički ne raste (povećanje do 50%).
Tumačenje rezultata ispitivanja sažeto je u tab. .


Instrumentalno istraživanje:
Središnji ND se smatra markerom patologije hipotalamo-hipofizne regije. MRI mozga je metoda izbora u dijagnostici bolesti hipotalamo-hipofizne regije. U središnjem ND ova metoda ima nekoliko prednosti u odnosu na CT i druge metode snimanja.
MRI mozga propisana je za utvrđivanje uzroka središnjeg ND (tumori, infiltrativne bolesti, granulomatozne bolesti hipotalamusa i hipofize, itd. Kod nefrogenog dijabetesa insipidusa: dinamički testovi stanja funkcije bubrega i ultrazvuk bubrega. U odsutnost patoloških promjena prema MRI, ova se studija preporučuje u dinamici, budući da nije neuobičajeno da se središnji ND pojavi nekoliko godina prije otkrivanja tumora

Indikacije za savjet stručnjaka:
Ako sumnjate na prisutnost patoloških promjena u regiji hipotalamus-hipofiza, indicirane su konzultacije neurokirurga i oftalmologa. Ako se otkrije patologija mokraćnog sustava - urolog, a ako se potvrdi psihogena varijanta polidipsije, potrebna je uputnica za konzultacije s psihijatrom ili neuropsihijatrom.

Diferencijalna dijagnoza

Provodi se između tri glavna stanja praćena hipotoničnom poliurijom: središnje ND, nefrogene ND i primarne polidipsije. Diferencijalna dijagnoza temelji se na 3 glavne faze.

Liječenje u inozemstvu

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje

Ciljevi liječenja:
Smanjenje žeđi i poliurije do te mjere da pacijent može voditi normalan život.

Taktika liječenja:
Središnji ND.
Dezmopresin ostaje najpoželjniji lijek. Većina pacijenata ima koristi od tableta desmopresina (0,1 i 0,2 mg), iako se mnogi pacijenti i dalje uspješno liječe dezmopresinom intranazalnim sprejom. S obzirom na individualne farmakokinetičke karakteristike, iznimno je važno odrediti trajanje djelovanja pojedinačne doze lijeka pojedinačno za svakog bolesnika.
Terapija desmopresinom u obliku tableta propisuje se u početnoj dozi od 0,1 mg 2-3 puta dnevno oralno 30-40 minuta prije jela ili 2 sata nakon jela. Prosječne doze lijeka variraju od 0,1 mg do 1,6 mg dnevno. Simultani prijem hrana može smanjiti stupanj apsorpcije iz gastrointestinalnog trakta za 40%. Kod intranazalne primjene početna doza je 10 mcg. Pri raspršivanju sprej se raspoređuje po prednjoj površini nosne sluznice, što osigurava dužu koncentraciju lijeka u krvi. Potreba za lijekom varira od 10 do 40 mcg dnevno.
Glavni cilj liječenja dezmopresinom je odabir minimalne učinkovite doze lijeka za zaustavljanje žeđi i poliurije. Obavezno povećanje relativne gustoće urina ne treba smatrati ciljem terapije, osobito u svakom uzorku analize urina po Zimnitskom, jer ne postižu svi pacijenti sa središnjim ND-om u pozadini kliničke kompenzacije bolesti u ovim analizama normalne performanse koncentrirana funkcija bubrega (fiziološka varijabilnost koncentracije urina tijekom dana, popratna patologija bubrega itd.).
Diabetes insipidus s neadekvatnom žeđi.
Kada se funkcionalno stanje centra za žeđ promijeni u smjeru snižavanja praga osjetljivosti, hiperdipsije, pacijenti su predisponirani za razvoj takve komplikacije terapije dezmopresinom kao što je intoksikacija vodom, što je potencijalno životno opasno stanje. Takvim se pacijentima povremeno savjetuje da preskoče doze lijeka kako bi oslobodili odgođeni višak tekućine ili fiksni unos tekućine.
Stanje adipsije u središnjem ND može se očitovati izmjeničnim epizodama hipo- i hipernatrijemije. Liječenje takvih bolesnika provodi se fiksnim dnevnim volumenom unosa tekućine ili preporukama za unos tekućine prema volumenu izlučene mokraće + 200-300 ml tekućine dodatno. Bolesnici s oslabljenim osjetom žeđi zahtijevaju posebno dinamičko praćenje stanja uz mjesečno, au nekim slučajevima i češće određivanje osmolaliteta i natrija u krvi.

Centralna ND nakon operacije na hipotalamusu ili hipofizi i nakon traume glave.
Bolest u 75% slučajeva ima prolazni, au 3-5% trofazni tijek (I. faza (5-7 dana) - središnji ND, II. faza (7-10 dana) - sindrom nedovoljne sekrecije vazopresin, faza III - trajni centralni ND ). Desmopresiin se propisuje u prisutnosti simptoma dijabetes insipidusa (polidipsija, poliurija, hipernatrijemija, hiperosmolalnost krvi) u dozi od 0,05-0,1 mg 2-3 puta dnevno. Svakih 1-3 dana procjenjuje se potreba za uzimanjem lijeka: preskače se sljedeća doza, kontrolira se ponovna pojava simptoma dijabetes insipidusa.
Nefrogena ND.
Daju se tiazidni diuretici i dijeta s niskim unosom natrija kako bi se smanjila simptomatska poliurija. Antidiuretski učinak u ovom je slučaju posljedica smanjenja volumena izvanstanične tekućine, smanjenja brzine glomerularne filtracije, povećanja reapsorpcije vode i natrija iz primarnog urina u proksimalnim tubulima nefrona i smanjenja količine tekućine koja ulazi u sabirne kanale. Međutim, studije pokazuju da tiazidni diuretici mogu povećati broj molekula aquoporin-2 na membranama. epitelne stanice tubule nefrona, bez obzira na vazopresin. U pozadini uzimanja tiazidnih diuretika, poželjno je nadoknaditi gubitak kalija povećanjem njegovog unosa ili propisivanjem diuretika koji štede kalij.
Kada se propisuje indometacin, razvijaju se dodatni vrlo korisni učinci, ali NSAID mogu izazvati razvoj ulkusa. duodenum i gastrointestinalno krvarenje.

Liječenje bez lijekova:
Sa središnjim ND sa normalna funkcija centar za žeđ - režim slobodnog pijenja, normalna prehrana. U prisutnosti kršenja funkcije središta žeđi: - fiksni unos tekućine. S nefrogenim ND - ograničenje soli, uporaba hrane bogate kalijem.

Liječenje:
Minirin tablete 100, 200 mcg
Minirin, oralni liofilizat 60, 120, 240 mcg
Precynex sprej za nos 10 mcg/doza
Triampur-compositum, tablete 25/12,5 mg
Indometacin - enterički obložene tablete 25 mg

Ostale vrste liječenja: -

Kirurška intervencija: s neoplazmama hipotalamičko-hipofizne regije.

Preventivne radnje: nepoznato

Daljnje upravljanje: ambulantno promatranje

Pokazatelji učinkovitosti liječenja i sigurnosti metoda dijagnostike i liječenja opisanih u protokolu: smanjena žeđ i poliurija.

1. Popis literature: 1. Smjernice, ur. Dedova I.I., Melnichenko G.A. "Centralni dijabetes insipidus: diferencijalna dijagnoza i liječenje”, Moskva, 2010, 36 str 2. Melnichenko G.A., V.S. Pronin, Romantsova T.I. i drugi - "Klinika i dijagnoza bolesti hipotalamusa i hipofize", Moskva, 2005., 104 str.. 3. Endokrinologija: nacionalno vodstvo, ur. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moskva, GEOTAR-Media, 2008, 1072 str. 4. Pigarova E.A. - Diabetes insipidus: epidemiologija, klinički simptomi, pristupi liječenju, - "Doctor.ru", br. 6, dio II, 2009. 5. Praktična endokrinologija / ur. Melnichenko G.A.-Moskva, "Praktična medicina", 2009, 352 str. ur. Dedova I.I., Meljničenko G.A., Moskva, "ReadElsiver", 2010., 472 str.

Informacija

Popis programera:
1. Danyarova L.B. - kandidat medicinske znanosti, voditelj Odjela za endokrinologiju Istraživačkog instituta za kardiologiju i interne bolesti, endokrinolog najviše kategorije.
2. Shiman Zh.Zh. - Znanstveni novak Odjela za endokrinologiju Istraživačkog instituta za kardiologiju i interne bolesti, endokrinolog.

Pokazatelj nepostojanja sukoba interesa: nedostaje.

Recenzenti: Erdesova K.E. - kandidat medicinskih znanosti, profesor, odjel za stažiranje KazNMU.

Naznaka uvjeta za reviziju protokola: Protokol se revidira najmanje jednom svakih 5 godina, odnosno po primitku novih podataka o dijagnozi i liječenju relevantne bolesti, stanja ili sindroma.

Priložene datoteke

Pažnja!

• Samoliječenjem možete uzrokovati nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na stranicama MedElementa i mobilnim aplikacijama "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: vodič za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti osobni pregled liječnika. Svakako se obratite zdravstvenim ustanovama ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas muče.
• Izbor lijekovi i njihovu dozu, treba razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
• Web stranica MedElementa i mobilne aplikacije"MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Priručnik za terapeuta" su isključivo informativni i referentni izvori. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za proizvoljno mijenjanje liječničkih recepata.
• Urednici MedElementa ne snose odgovornost za bilo kakvu zdravstvenu ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

Većina nas je upoznata s glavnim simptomima dijabetesa - obično žeđ i obilno mokrenje. Manje su poznati debljanje, umor, suha koža i česti gnojni osipi kože. Često su ti znakovi indikacija za laboratorijski pregled.

Ali je li dijagnoza dijabetes melitusa uvijek tako očita: diferencijalna dijagnoza bolesti je od velikog interesa za znanstveni svijet.

Treba napomenuti da u medicini postoje dva oblika "šećerne" patologije: CD-1 (tip 1, ovisan o inzulinu) i CD-2 (tip 2, neovisan o inzulinu).

• Karakterizira ga gotovo potpuna odsutnost inzulina u tijelu zbog kršenja njegove sinteze u beta stanicama gušterače koje su podvrgnute autoimunom uništenju.
• problem leži u kršenju osjetljivosti staničnih receptora: postoji hormon, ali tijelo ga pogrešno percipira.

Kako razlikovati vrste patologije? Diferencijalna dijagnoza dijabetesa tipa 1 i tipa 2 prikazana je u donjoj tablici.

Tablica 1: Dijagnoza dijabetes melitusa:

Važno! Svi osnovni simptomi bolesti (poliurija, polidipsija, svrbež) slični su za IDDM i NIDDM.

Sindromi i bolesti

Diferencijalna dijagnoza dijabetes melitusa tipa 2, kao i IDDM, provodi se prema glavnim sindromima.

Osim dijabetesa, poliurija i polidipsija mogu biti karakteristične za:

• kronična bolest bubrega i kronično zatajenje bubrega;
• primarni hiperaldosteronizam;
• hiperparatireoza;
• neurogena polidepsija.

Prema sindromu hiperglikemije, diferencijalna dijagnoza dijabetes melitusa tipa 1 i tipa 2 provodi se s:

• Itsenko-Cushingova bolest/sindrom;
• steroidni dijabetes;
• akromegalija;
• hemokromatoza;
• feokromocitom;
• neke bolesti jetre i gušterače;
• alimentarna hiperglikemija.

S razvojem sindroma glukozurije diferencijalna dijagnoza dijabetes melitus tipa 2 i IDDM se provodi sa sljedećim bolestima:

• alimentarna glukozurija;
• glukozurija u trudnoći;
• toksične lezije;
• dijabetes bubrega.

Zanimljivo je. Lažno pozitivni rezultati u ispitivanju urina na glukozu mogu se primijetiti pri uzimanju velikih doza vitamina C, Acetilsalicilna kiselina, cefalosporini.

Diferencijalna dijagnoza

dijabetes insipidus

Diferencijalna dijagnoza dijabetesa i dijabetes insipidusa je od velikog interesa za endokrinologe. Unatoč činjenici da su simptomi ovih patologija slični, njihov mehanizam razvoja i patogeneza su nevjerojatno različiti.

Dijabetes insipidus povezan je s akutnim nedostatkom hipotalamičkog hormona vazopresina, koji je odgovoran za održavanje normalne ravnoteže vode.

Izlučen u hipotalamusu, vazopresin se transportira do hipofize, a zatim krvotokom raznosi po tijelu, uključujući bubrege. Na ovoj razini potiče reapsorpciju tekućine u nefronu i njezino zadržavanje u tijelu.

Ovisno o uzroku, dijabetes insipidus može biti centralni ili nefrogeni (renalni). Prvi se često razvija u pozadini traumatskih ozljeda mozga, neoplazmi hipotalamusa ili hipofize. Drugi je rezultat raznih tubulopatija i oslabljene osjetljivosti na hormone bubrežnih tkiva.

Očituju li se i DM i patologija klinički žeđu i obilnim mokrenjem? Ali koje su razlike među njima?

Tablica 2: Diabetes insipidus i diabetes mellitus - diferencijalna dijagnoza:

Kronična bolest bubrega

S kroničnim zatajenja bubrega u fazi poliurije, pacijenti se često žale na učestalo obilno mokrenje, što može ukazivati ​​na razvoj hiperglikemije. Međutim, u ovom slučaju, diferencijalna dijagnoza će pomoći: dijabetes melitus tipa 2 i IDDM također su karakterizirani povećana razinašećera u krvi i glukozurije, a kod kroničnog zatajenja bubrega znakovi zadržavanja tekućine u organizmu (edemi), smanjenje rel. gustoća urina.

Adrenalni poremećaji i drugi endokrini poremećaji

Primarni hiperaldosteronizam (Connov sindrom) - klinički sindrom karakteriziran prekomjernom proizvodnjom hormona aldosterona u nadbubrežnim žlijezdama.

Njegovi simptomi su prilično tipični i manifestiraju se kroz tri sindroma:

• poraz CCC-a;
• neuromuskularni poremećaji;
• poremećaj rada bubrega.

Poraz kardiovaskularnog sustava, prvenstveno predstavljen arterijskom hipertenzijom. Neuromuskularni sindrom povezan je s hipokalemijom i manifestira se napadajima slabost mišića, konvulzije i kratkotrajna paraliza.

Nefrogeni sindrom je predstavljen:

• smanjenje kontracepcijskih sposobnosti bubrega;
• nokturija
• poliurija.

Za razliku od oba oblika DM, bolest nije popraćena poremećajima u metabolizmu ugljikohidrata.

Itsenko-Cushingova bolest/sindrom je još jedna neuroendokrina bolest s oštećenjem nadbubrežnih žlijezda, koja je uključena u diferencijalnu dijagnozu. Prati ga prekomjerno lučenje glukokortikosteroida.

Klinički se očituje sljedećim simptomima:

• poseban tip pretilosti višak kilograma taloži se uglavnom u gornjoj polovici tijela, lice postaje mjesečasto, a obrazi su prekriveni jarkocrvenim rumenilom);
• pojava ružičastih ili ljubičastih strija;
• prekomjerni rast dlaka na licu i tijelu (uključujući i žene);
• hipotenzija mišića;
• arterijska hipertenzija;
• oslabljena osjetljivost na inzulin, hiperglikemija;
• slabljenje imunološkog sustava.

Postupno razvijanje inzulinske rezistencije i znakovi hiperglikemije mogu potaknuti liječnika da dijagnosticira dijabetes melitus tipa 2: diferencijalna dijagnoza u ovom slučaju provodi se uz procjenu gore opisanih dodatnih simptoma.

Osim toga, pojava znakova hiperglikemije moguća je s nekim drugim endokrine bolesti(primarna hipertireoza, feokromocitom) itd. Dif. Dijagnoza ovih bolesti temelji se na naprednim laboratorijskim pretragama.

Pankreatitis i druge gastrointestinalne bolesti

Kronično upalno oštećenje tkiva gušterače uzrokuje postupnu smrt funkcionalno aktivnih stanica s njihovom sklerozom. Prije ili kasnije, to dovodi do zatajenja organa i razvoja hiperglikemije.

Moguće je posumnjati na sekundarnu prirodu sindroma na temelju pritužbi pacijenata (bol u pojasu u epigastriju, zračenje u leđa, mučnina, povraćanje nakon jela masne pržene hrane, različiti poremećaji stolice), kao i laboratorijskih i instrumentalnih pretraga. (povišena razina enzima alfa-amilaze u krvi, ECHO znakovi upale na ultrazvuku itd.).

Bilješka! Zasebno je potrebno istaknuti takvo stanje kao što su prehrambena hiperglikemija i glikozurija. Razvijaju se kao odgovor na unos viška ugljikohidrata u tijelo i, u pravilu, traju kratko vrijeme.

Dakle, diferencijalna dijagnoza glavnih sindroma DM provodi se s mnogim bolestima. Dijagnoza koja se temelji samo na kliničkim podacima može se smatrati samo preliminarnom: ona se nužno mora temeljiti na podacima cjelovitog laboratorijskog i instrumentalnog pregleda.

Pitanja liječniku

Asimptomatski tijek dijabetesa

Zdravo! Imam 45 godina, žena sam i nije bilo posebnih pritužbi. Nedavno izmjereni šećer - 8,3. Nisam davala krv na prazan želudac, možda je to razlog.

Nešto kasnije odlučila sam se ponovno testirati. Na prazan želudac iz vene nalaz je također bio povišen - 7,4 mmol/l. Je li dijabetes? Ali nemam apsolutno nikakvih simptoma.

Zdravo! Hiperglikemija u laboratorijske pretrage najčešće ukazuje na razvoj dijabetes melitusa. Obavezno se osobno posavjetujte s endokrinologom kako biste odlučili hoćete li se podvrgnuti dodatnom pregledu (prije svega, savjetovao bih vam da donirate krv za HbAc1, ultrazvuk gušterače).

Samodijagnoza

Dobra večer! Recite mi postoje li pouzdani znakovi koji će vam pomoći utvrditi imate li dijabetes. Nedavno sam primijetio da sam počeo jesti puno slatkiša. To ne može biti simptom zdravstvenog problema.

Zdravo! Žudnja za slatkim ne smatra se manifestacijom DM-a. S gledišta fiziologije, takva potreba može ukazivati ​​na nedostatak energije, prekomjerni rad, stres, hipoglikemiju.

O SD-u, pak, može značiti:

• suha usta;
• jaka žeđ;
• učestalo i obilno mokrenje;
• slabost, smanjena izvedba;
• ponekad - kožne manifestacije (teška suhoća, pustularne bolesti).

Znakovi dijabetesa kod djeteta

S odraslima je sve više-manje jasno. Kako posumnjati na dijabetes kod djeteta? Čuo sam da je kod beba bolest vrlo teška, do kome i smrti.

Zdravo! Doista, djeca su posebna kategorija pacijenata koja zahtijeva veliku pažnju i jedne i druge medicinski radnici kao i od roditelja.

Prvo što privlači pažnju u slučaju bolesti u djetinjstvo- žeđ: dijete počinje primjetno više piti, ponekad se čak može probuditi noću, tražeći vodu.

Drugi najčešći "dječji" simptom dijabetesa je učestalo mokrenje i mokrenje. Ljepljive mrlje od urina mogu se vidjeti na kahlici ili u blizini WC školjke, ako beba nosi pelenu, zbog visokog sadržaja šećera u mokraći može se zalijepiti za kožu.

Tada postaje vidljiv gubitak težine: beba brzo gubi kilograme čak i unatoč dobrom apetitu. Osim toga, postoje znakovi astenije: beba postaje letargična, pospana, rijetko sudjeluje u igrama.

Sve bi to trebalo upozoriti pažljive roditelje. Slični simptomi zahtijevaju hitan pregled i liječnički savjet.

dijabetes insipidus - bolest uzrokovana apsolutnim ili relativnim nedostatkom hipotalamičkog hormona vazopresina (ADH-antidiuretski hormon).

Učestalost bolesti nije poznata, javlja se u 0,5-0,7% endokrinih bolesnika.

Regulacija oslobađanja vazopresina i njegovi učinci

vazopresin i oksitocin se sintetiziraju u supraoptičkoj i paraventrikularnoj jezgri hipotalamusa, pakiraju se u granule s odgovarajućim neurofizinima i transportiraju duž aksona do stražnjeg režnja hipofize (neurohipofiza), gdje se pohranjuju dok se ne oslobode. Rezerve vazopresina u neurohipofizi oštro su smanjene tijekom kronične stimulacije njegove sekrecije, na primjer, s produljenom apstinencijom od pijenja.

Izlučivanje vazopresina uzrokovano je mnogim čimbenicima. Najvažniji od njih je osmotski pritisak krvi, tj. osmolarnost (ili drugačije osmolarnost) plazme. U prednjem hipotalamusu, blizu, ali odvojeno od supraoptičke i paraventrikularne jezgre, nalazi se osmoreceptor . Kada je osmolalnost plazme na određenom normalnom minimumu, odnosno graničnoj vrijednosti, koncentracija vazopresina u njoj je vrlo niska. Ako osmolalnost plazme premaši ovu zadanu vrijednost, osmocentar to osjeti i koncentracija vazopresina naglo raste. Osmoregulacijski sustav reagira vrlo osjetljivo i vrlo precizno. Neki porast osjetljivost osmoreceptora povezana je s dob.

Osmoreceptor nije jednako osjetljiv na različite tvari plazme. Natrij(Na +) i njegovi anioni najsnažniji su stimulansi osmoreceptora i izlučivanja vazopresina.Na i njegovi anioni normalno određuju 95% osmolalnosti plazme.

Vrlo učinkovito stimuliraju lučenje vazopresina kroz osmoreceptor saharoza i manitol. Glukoza praktički ne stimulira osmoreceptor, kao ni urea.

Najpouzdaniji evaluacijski čimbenik u poticanju lučenja vazopresina je determinacijaNa + i osmolalnost plazme.

Na izlučivanje vazopresina utječu volumen krvi i krvni tlak. Ti se utjecaji provode preko baroreceptora smještenih u atriju i luku aorte. Podražaji iz baroreceptora putuju duž aferentnih vlakana do moždanog debla kao dio živaca vagusa i glosofaringealnog živca. Iz moždanog debla signali se prenose u neurohipofizu. Smanjenje krvnog tlaka ili smanjenje volumena krvi (npr. gubitak krvi) značajno stimulira lučenje vazopresina. Ali ovaj sustav je mnogo manje osjetljiv od osmotskih podražaja na osmoreceptor.

Jedan od učinkovitih čimbenika koji stimuliraju oslobađanje vazopresina je mučnina, spontani ili uzrokovani postupcima (povraćanje, alkohol, nikotin, apomorfin). Čak i uz nadolazeću mučninu, bez povraćanja, razina vazopresina u plazmi raste 100-1000 puta!

Manje učinkovit od mučnine, ali je jednako stalan stimulans za lučenje vazopresina hipoglikemija, posebno oštar. Smanjenje razine glukoze za 50% od početne razine u krvi povećava sadržaj vazopresina za 2-4 puta kod ljudi, a kod štakora do 10 puta!

Povećava lučenje vazopresina renin-angiotenzin sustav. Razina renina i/ili angiotenzina potrebna za stimulaciju vazopresina još nije poznata.

Također se vjeruje da nespecifični stres uzrokovan čimbenicima kao što su bol, emocije, tjelesna aktivnost, povećava izlučivanje vazopresina. No, ostaje nepoznato na koji način stres potiče lučenje vazopresina - na neki poseban način ili kroz pad krvnog tlaka i mučninu.

Inhibira izlučivanje vazopresina vazoaktivne tvari kao što su norepinefrin, haloperidol, glukokortikoidi, opijati, morfin. Ali još nije jasno djeluju li sve te tvari centralno ili povećanjem krvnog tlaka i volumena.

Nakon što uđe u sistemsku cirkulaciju, vazopresin se brzo distribuira kroz izvanstaničnu tekućinu. Ravnoteža između intra- i ekstravaskularnog prostora postiže se unutar 10-15 minuta. Inaktivacija vazopresina događa se uglavnom u jetri i bubrezima. Mali dio nije uništen i izlučuje se u urinu netaknut.

Efekti. Najvažniji biološki učinak vazopresina je zadržavanje vode u tijelu smanjenjem izlučivanja urina. Točka primjene njegovog djelovanja je epitel distalnih i/ili sabirnih kanalića bubrega. U nedostatku vazopresina, stanične membrane koje oblažu ovaj dio nefrona čine nepremostivu prepreku difuziji vode i otopljenih tvari. U takvim uvjetima, hipotonični filtrat formiran u proksimalnijim dijelovima nefrona prolazi nepromijenjen kroz distalni tubul i sabirne kanaliće. Specifična gravitacija(relativna gustoća) takvog urina je niska.

Vazopresin povećava propusnost distalnih i sabirnih kanalića za vodu. Budući da se voda reapsorbira bez osmotskih tvari, koncentracija osmotskih tvari u njoj raste, a njezin volumen, tj. količina se smanjuje.

Postoje dokazi da lokalni tkivni hormon, prostaglandin E, inhibira djelovanje vazopresina u bubrezima. S druge strane, nesteroidni protuupalni lijekovi (na primjer, indometacin), koji inhibiraju sintezu prostaglandina u bubrezima, povećavaju djelovanje vazopresina.

Vazopresin također djeluje na razne ekstrarenalne sustave, kao što su krvne žile, gastrointestinalni trakt i središnji živčani sustav.

Žeđ služi kao neizostavna dopuna antidiuretičkom djelovanju vazopresina . Žeđ je svjesni osjećaj potrebe za vodom.Žeđ potiču mnogi čimbenici koji uzrokuju lučenje vazopresina. Najučinkovitiji od njih je hipertenzivno okruženje. Apsolutna razina osmolaliteta plazme pri kojoj se javlja žeđ je 295 mosmol/kg. S ovom osmolalnošću krvi, urin se normalno izlučuje s maksimalnom koncentracijom. Žeđ je svojevrsna kočnica, čija je glavna funkcija spriječiti stupanj dehidracije, koji premašuje kompenzacijske mogućnosti antidiuretskog sustava.

Osjećaj žeđi brzo raste izravno proporcionalno s osmolalnošću plazme i postaje nepodnošljiv kada je osmolalnost samo 10-15 mosmol/kg iznad razine praga. Potrošnja vode proporcionalna je osjećaju žeđi. Smanjenje volumena krvi ili krvnog tlaka također uzrokuje žeđ.

Etiologija

Razvoj središnjih oblika dijabetes insipidusa temelji se na porazu različitih dijelova hipotalamusa ili stražnjeg režnja hipofize, tj. neurohipofiza. Razlozi mogu biti sljedeći čimbenici:

infekcije akutni ili kronični: gripa, meningoencefalitis, šarlah, hripavac, trbušni tifus, sepsa, tonzilitis, tuberkuloza, sifilis, reumatizam, bruceloza, malarija;

traumatična ozljeda mozga : slučajno ili kirurški; elektro šok; trauma rođenja u porodu;

mentalne traume ;

trudnoća;

hipotermija ;

tumor hipotalamusa ili hipofize : metastatski ili primarni. Metastazira u hipofizu češće nego rak dojke i Štitnjača, bronhije. Infiltracija tumorskim elementima kod limfogranulomatoze, limfosarkoma, leukemije, generalizirane ksantomatoze (Hand-Schuller-Chrispen bolest). Primarni tumori: adenom, gliom, teratom, kraniofaringiom (osobito često), sarkoidoza;

endokrine bolesti : sindromi Simmonds, Shien, Lawrence-Moon-Biedl, hipofizni nanizam, akromegalija, gigantizam, adinosogenitalna distrofija;

idiopatski: u 60-70% bolesnika uzrok bolesti ostaje nejasan. Među idiopatskim oblicima zamjetnu zastupljenost ima nasljedni dijabetes melitus, koji se prati u više generacija. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna i recesivna;

autoimuni : razaranje jezgri hipotalamusa kao rezultat autoimunog procesa. Smatra se da se ovaj oblik javlja kod idiopatskog dijabetes insipidusa, u kojem se pojavljuju autoantitijela na stanice koje izlučuju vazopresin.

S perifernim Kod dijabetes insipidusa, proizvodnja vazopresina je očuvana, ali je osjetljivost receptora bubrežnih tubula na hormon smanjena ili odsutna, ili je hormon opsežno uništen u jetri, bubrezima i placenti.

Nefrogeni dijabetes insipidusčešće se opaža u djece, a posljedica je anatomske inferiornosti bubrežnih tubula (kongenitalne malformacije, cistični degenerativni procesi) ili oštećenja nefrona (amiloidoza, sarkoidoza, trovanje litijem, metoksifluramin). ili smanjena osjetljivost epitelnih receptora bubrežnih tubula na vazopresin.

Klinika za dijabetes insipidus

Pritužbe

za žeđ od umjereno teške do bolne, ne puštajući pacijente ni danju ni noću. Ponekad pacijenti piju 20-40 litara vode dnevno. Istodobno, postoji želja da se uzme ledena voda;

poliurija i učestalo mokrenje. Mokraća je svijetla, bez urokroma;

fizički i psihičkislabost;

smanjen apetit,gubitak težine; mogući razvoj pretilost ako se dijabetes insipidus razvije kao jedan od simptoma primarnih poremećaja hipotalamusa.

dispeptički poremećaji sa strane želuca - osjećaj punoće, podrigivanje, bol u epigastriju; crijeva - zatvor; žučni mjehur - težina, bol u desnom hipohondriju;

psihički i emocionalne smetnje : glavobolje, emocionalna neravnoteža, nesanica, smanjena mentalna aktivnost, razdražljivost, plačljivost; ponekad se razvijaju psihoze.

kršenje menstruacije, kod muškaraca - potencije.

Anamneza

Početak bolesti može biti akutan, iznenadan; rjeđe - postupno, a simptomi se pojačavaju kako se bolest pogoršava. Uzrok mogu biti traumatske ozljede mozga ili mentalne ozljede, infekcije, kirurški zahvati na mozgu. Najčešće se uzrok ne može utvrditi. Ponekad se utvrdi opterećena nasljednost za dijabetes insipidus.

Teći kronična bolest.

Inspekcija

emocionalna labilnost;

koža je suha, salivacija i znojenje su smanjeni;

tjelesna težina može biti smanjena, normalna ili povećana;

jezik je često suh zbog žeđi, granice želuca su spuštene zbog stalnog preopterećenja tekućinom. S razvojem gastritisa ili žučne diskinezije, moguće je preosjetljivost i bol pri palpaciji epigastrija i desnog hipohondrija;

kardiovaskularni i dišni sustav, jetra obično nije zahvaćena;

sustav mokrenja: postoji učestalo mokrenje, poliurija, nokturija;

znakovidehidracija tijelo, ako se tekućina izgubljena u urinu iz nekog razloga ne nadoknađuje - nedostatak vode, test sa "suhom dijetom" ili se osjetljivost centra "žeđi" smanjuje:

teška opća slabost, glavobolje, mučnina, ponovljeno povraćanje, pogoršanje dehidracije;

hipertermija, konvulzije, psihomotorna agitacija;

CCC poremećaj: tahikardija, hipotenzija do kolapsa i kome;

krvni ugrušci: povećanje količine Hb, eritrocita, Na + (N136-145 mmol / l, ili meq / l) kreatinina (N60-132 μmol / l, ili 0,7-1,5 mg%);

specifična težina urina je niska - 1000-1010, poliurija traje.

Ovi fenomeni hiperosmolarne dehidracije posebno su karakteristični za kongenitalni nefrogeni dijabetes insipidus u djece.

Dijagnoza je postavljena na temelju klasičnih znakova dijabetes insipidusa i laboratorijskih i instrumentalnih studija:

polidipsija, poliurija

niska specifična težina urina - 1000-1005

hiperosmolarnost plazme, > 290 mosm/kg (N280-296 mosm/kg vode, ili mmol/kg vode);

hipoosmolarnost urina,< 100-200 мосм/кг;

hipernatrijemija, > 155 meq/l (N136-145 meq/l, mmol/l).

Provodi se ako je potrebno uzorci :

Test prehrane suhom hranom. Ovaj test se provodi u bolnici, njegovo trajanje je obično 6-8 sati, uz dobru toleranciju - 14 sati. Tekućina se ne daje. Hrana bi trebala biti proteinska. Urin se skuplja svakih sat vremena, mjeri se volumen i specifična težina svake satnice. Mjerite tjelesnu težinu nakon svake 1 litre urina.

Razred: odsutnost značajne promjene u specifičnoj težini urina u dva uzastopna obroka s gubitkom od 2% tjelesne težine ukazuje na odsutnost stimulacije endogenog vazopresina.

Uzorak s intravenskom injekcijom od 50 ml 2,5% otopineNaCl unutar 45 min. Kod dijabetes insipidusa volumen i gustoća urina se značajno ne mijenjaju. Kod psihogene polidipsije porast osmotske koncentracije u plazmi ubrzano stimulira oslobađanje endogenog vazopresina, pa se količina izlučenog urina smanjuje, a njegova specifična težina raste.

Test s uvođenjem pripravaka vazopresina - 5 jedinica u / u ili / m. Uz pravi dijabetes insipidus, zdravstveno stanje se poboljšava, polidipsija i poliurija se smanjuju, osmolarnost plazme se smanjuje, osmolarnost urina se povećava.

Diferencijalna dijagnoza dijabetes insipidusa

Prema glavnim znakovima dijabetes insipidusa - polidipsiji i poliuriji, ova se bolest razlikuje od niza bolesti koje se javljaju s ovim simptomima: psihogena polidipsija, dijabetes melitus, kompenzacijska poliurija kod kroničnog zatajenja bubrega (kroničnog zatajenja bubrega).

Nefrogeni vazopresin-rezistentni dijabetes insipidus (kongenitalni ili stečeni) razlikuje se na temelju poliurije s primarnim aldosteronizmom, hiperparatireoidizma s nefrokalcinozom, sindroma malapsorpcije u kroničnom enterokolitisu.

S dijabetesom

Tablica 22

S psihogenom polidipsijom

Tablica 23

Centralni (hipotalamus-hipofiza) s nefrogenim dijabetes insipidusom

Tablica 24

Liječenje dijabetes insipidusa

Etiološki : s tumorima hipotalamusa ili hipofize - kirurška intervencija, ili terapija radijacijom, kriodestrukcija, uvođenje radioaktivnog itrija.

U infektivnim procesima - antibiotska terapija.

S hemoblastozama - citostatska terapija.

Nadomjesna terapija - lijekovi koji zamjenjuju vazopresin:

Adiuretin(sintetski analog vazopresina) intranazalno, 1-4 kapi u svaku nosnicu 2-3 puta dnevno; dostupan u bočicama od 5 ml, 1 ml - 0,1 mg aktivne tvari;

Adiurecrine(ekstrakt stražnjeg režnja hipofize goveda). Dostupan u obliku praha. Udahnite 0,03-0,05 2-3 puta dnevno. Trajanje jedne inhalacije je 6-8 sati. U upalnim procesima u nosnoj šupljini, apsorpcija adiurekrina je poremećena i njegova učinkovitost je oštro smanjena;

RP: adiurecrini 0,05 Dsd br. 30.S. udisati kroz nos, ampule 1 ml;

Pituitrin. Otpustite oblik 5 jedinica aktivnosti. Ekstrakt stražnje hipofize goveda topiv u vodi. Primjenjuje se u 5 jedinica (1 ml) 2-3 puta dnevno / m. Često uzrokuje simptome intoksikacija vodom(glavobolje, bolovi u trbuhu, proljev, zadržavanje tekućine) i alergije;

DDAVP(1 deamino-8D-arginin-vazopresin) - sintetski analog vazopresina;

diuretici iz skupine tiazida(Hipotiazid i drugi). Hipotiazid 100 mg dnevno smanjuje glomerularnu filtraciju, izlučivanje Na + uz smanjenje količine urina. Učinak tiazidnih diuretika nije otkriven u svih bolesnika s insipidusom dijabetesa i s vremenom slabi;

klorpropamid(oralni antidijabetik) učinkovit je u nekih bolesnika s dijabetes insipidusom. Tablete od 0,1 i 0,25. Dodijelite dnevnu dozu od 0,25 u 2-3 doze. Mehanizam antidiuretskog djelovanja nije do kraja razjašnjen, pretpostavlja se da potencira vazopresin, barem u njegovim minimalnim količinama u organizmu.

Kako bi se izbjegla hipoglikemija i hiponatrijemija, potrebno je kontrolirati razinu glukoze i Na+ u krvi.

Dijabetes . – je skupina metaboličkih bolesti karakteriziranih hiperglikemijom koja je posljedica poremećaja u lučenju inzulina, djelovanju inzulina ili oboje. (WHO, 1999).

Klasifikacija.

• Dijabetes tipa 1 (uništavanje b-stanica gušterače, što dovodi do apsolutnog nedostatka inzulina). A) autoimuni. B) Idiopatski.
• SD tip 2. A) S pretežnom inzulinskom rezistencijom i relativnim nedostatkom inzulina. B) S dominantnim defektom u lučenju inzulina sa i bez inzulinske rezistencije. U 21. stoljeću dijabetes tipa 2 počeo se bilježiti kod djece i adolescenata! Oko 10% DM nije tip 1 DM.
• Druge specifične vrste DM

• Genetski defekti u funkciji b-stanica. "Mody" - dijabetes: 5 podtipova (4 od njih su genetski defekti koji b-stanice čine "lijenima", a 1 je defekt u glikogenazi koja je odgovorna za osjetljivost B-stanica na signal glukoze)
• Genetski defekti u djelovanju inzulina (inzulinska rezistencija tipa A)
• Bolesti egzokrinog pankreasa
• Endokrinopatije (tirotoksikoza, gigantizam, itd.)
• Dijabetes izazvan lijekovima i kemikalijama
• Infekcije praćene razvojem dijabetesa (kongenitalna rubeola, CMV)
• Neuobičajeni oblici imunološki posredovanog dijabetesa (AT u rec.insulin, AT u ins.)
• Genetski sindromi praćen dijabetesom (Down, Klinefelter, Turner, Huntingtonova koreja, Bordet-Biedlov sindrom, Prader-Willijev sindrom).

• Gestacijski SD. Poremećena tolerancija na Glu tijekom trudnoće.

Dijagnostički kriteriji.

• Glukoza natašte u kapilarnoj krvi > 6,7 mmol/l (u plazmi > 7,0) u najmanje 2 studije različitim danima
• 2 sata nakon opterećenja glukozom tijekom testa tolerancije glukoze, plazma ili krvni pad glukoze > 11,1 mmol/l
• Simptomi dijabetesa + u slučajnom uzorku krvi >11,1 mmol/L.
• Poremećena tolerancija glukoze: 2 sata nakon opterećenja glukozom, šećer je veći od 7,8 mmol / l, ali manji od 11,1 mmol / l.

Klinika eksplicitnog dijabetes melitusa.

75-85% b-stanica zahvaćeno je autoimunim procesom. Hiperglikemija, glikozurija. "Veliki" simptomi dijabetesa: poliurija, polidipsija, gubitak težine uz dobar apetit.

Diferencijalna dijagnoza s insipidusom dijabetesa.

Sličnosti: poliurija, polidipsija, gubitak težine

Razlike: poliurija s niskom relativnom gustoćom urina, aglukozurija, normoglikemija.

Dijabetes melitus tipa 1 kod djece. je autoimuna bolest genetske prirode, kod koje je apsolutni ili relativni nedostatak inzulina uzrokovan progresivnim uništavanjem B stanica zbog autoimunog poremećaja povezanog s određenim antigenima histokompatibilnosti lokaliziranim na kratkom kraku kromosoma 6, kao i s INS-om 1 i TNF gena.

Etiologija i patogeneza.

Ovo je multifaktorijalna bolest. Čak i osoba s genetskom predispozicijom (1) možda neće razviti bolest. Za implementaciju bolesti potrebni su tzv. provocirajući događaji (2): b-citotropni virusi (Coxsackie, rubeola, ospice, parotitis, CMV, EBV), pogoršana trudnoća, bjelančevine kravljeg mlijeka (peptidi albumina goveđeg seruma mogu pokrenuti unakrsni imunološki odgovor protiv b-stanica kod osoba sklonih autoalergiji), cijanidi iz hrane (bademi, sjemenke marelice, tapioka), nitrozamini (dimljena mesa), okolišni čimbenici (pasivno pušenje).

• Imunološke abnormalnosti, razvoj mješovite autoimune reakcije protiv b-stanica (3) à progresivno smanjenje lučenja inzulina, latentni DM (4) à očiti DM s ostatkom izlučivanja C-peptida (5) à terminalni DM, potpuno uništenje b-stanica . (6)

U zagradama su faze razvoja dijabetesa tipa 1.

Otprilike 20% bolesnika s dijabetesom tipa 1 sastavni su dio 2 multiorganska autoimuna sindroma:

Addisonova bolest: hipoparatireoza, vitiligo, hipotireoza, perniciozna anemija, kronična aktivni hepatitis, alopecija, malapsorpcijski sindrom, kandidijaza

Graves-Basedowljeva bolest: miastenija gravis, vitiligo, malapsorpcijski sindrom

Etiologija po Šabalovu.

A. Imunološki posredovani dijabetes. Autoimuni procesi zbog genetska predispozicija pomoću HLA gena. Autoimuna upala može biti spontana ili inducirana (virusi).

B. Izazvan virusom. B-citotropni virusi.

C. Toksični (bojila, b-agonisti, tiazidi, alfa-IF)

D. Kongenitalna. Kongenitalna hipoplazija / aplazija b-stanica, izolirana ili u kombinaciji s malformacijama gušterače (aplazija, hipoplazija, ektopija).

E. Povreda egzokrine funkcije gušterače (pankreatitis, trauma, cistična fibroza).

F. rijetki oblici: "Stiff-man" sindrom, proizvodnja antitijela na inzulinske receptore.

Klinika.

Manifestni dijabetes tipa 1: latentni dijabetes postaje vidljiv iznenada, ponekad tijekom dana. Stres je poticaj akutne bolesti ili drugi događaji koji povećavaju potrebu za inzulinom.

"Veliki" simptomi dijabetesa: poliurija, polidipsija, gubitak težine uz dobar apetit.

Poliurija je posljedica hiperglikemije, glukozurije, osmotske diureze.

Gubitak tjelesne težine posljedica je progresivne dehidracije, pojačane lipolize i katabolizma proteina.

Povećan umor, sve veća slabost, smanjena izvedba.

Suhoća kože i sluznice, dodatak gljivične i gnojne infekcije. Stanjivanje gušterače, atrofija skeletni mišićčesto povećanje jetre.

U male djece: nedostatak prirasta, tjeskoba, učestalo pijenje, pelenski osip, vulvitis, balanopostitis, poliurija (ljepljivost, škrobne mrlje), regurgitacija, povraćanje, rijetka stolica.

Liječenje.

Načela liječenja. Psihička vježba, dijetoterapija, samokontrola, inzulinska terapija. Postizanje ciljnih vrijednosti glikemije 5,5-10,0 mmol/L.

Glavne vrste inzulina.

• Ultrakratko djelovanje (analozi humanog inzulina). NovoRapid. Početak djelovanja za 0-15 minuta. Vrhunac djelovanja nakon 1-1,5 sati. Trajanje djelovanja je 3-5 sati.
• Kratko djelovanje. Actrapid. Počinje za 30-45 minuta. Vrhunac nakon 1-3 sata. Trajanje 6-8 sati.
• Srednje trajanje. Protafan NM. Počinje za 1,5 sat. Vrhunac nakon 4-12 sati. Trajanje 24 sata.
• Dugo djelovanje. Lantus. Počinje za 1 sat. Vrhunac - ne. Trajanje 24-29 sati.

Doze i sheme.

Doza inzulina odabire se pojedinačno pod kontrolom glikemije.

Početna doza u bolesnika bez ketoacidoze: 0,4-0,5 U / kg / dan. Doza bazalnog inzulina može biti od 1/3 do 2/3 dnevna doza ovisno o načinu primjene.

Inzulinska terapija iz Shabalova.

Inzulin kratkog djelovanja: početna doza 0,25-0,5 U / kg / dan. Uzmite ga 30 minuta prije jela. 50% prije doručka, 15-20% prije ručka, 20-25% prije večere, 5-10% prije spavanja.

Bazalni inzulin - srednjoročno ili dugoročno. Njegova doza je 0,35 U / kg / dan. Kontrola doze - prema glikemiji natašte (optimalno 3,5-5,5).

Da. bazalno + ultrakratko neposredno prije jela (humalog) ili kratko 30 minuta prije jela brzinom od 1-1,3 jedinice na 12,0 g HC (1 XE).

Načini rada:

1. 2 puta dnevno mješavina kratkog + srednjeg inzulina prije doručka i večere.
2. 3 puta dnevno: mješavina kratko + srednje prije doručka, kratko prije večere, srednje prije spavanja
3. Kratki inzulin prije glavnih obroka, srednji inzulin prije spavanja
4. Bilo koji individualni način rada

Principi dijetoterapije.

• Fiziološka prehrana u smislu kalorija i sastava
• Individualizirana prehrana za djecu s prekomjernom tjelesnom težinom
• Dnevni sadržaj kalorija u hrani = 1000 + (100 x M), gdje je M dob u godinama
• 50% dnevnih kalorija - HC, 20% - B, 30% - F. Dovoljno vitamina i minerala
• Isključivanje lako probavljivih ugljikovodika (šećer, med, slatkiši, pšenično brašno, škrob, grožđe, banane). Zamjenjujući ih ugljikovodicima s puno vlakana (raženo brašno, mekinje, žitarice, povrće, voće, bobice).
• Ovisnost vremena obroka i količine HC o vremenu primjene i dozi inzulina. Oni. računajući XE (12,0 g ugljikovodika). 1 XE zahtijeva 1-1,3 jedinice inzulina. Ako ste unijeli ultrashort - odmah počnite jesti. Ako je kratko, počnite jesti 30 minuta nakon injekcije.
• Upotreba zamjena za šećer (za djecu se može koristiti aspartam 40 mg/kg/dan, saharin 2,0 mg/kg/dan).

Indikacije za imenovanje inzulinske terapije.

S inzulinskom terapijom započinjemo od trenutka postavljanja dijagnoze dijabetesa tipa 1 (podatak Shabalov). Općenito, dijabetes tipa 1 je apsolutna indikacija za inzulinsku terapiju. o_o

Kriteriji naknade .

• Glikemija natašte: idealna 3,6 - 6,1. Optimalno 4,0-7,0. Suboptimalno >8,0. Visok rizik od komplikacija >9,0
• Glikemija nakon jela: idealna 4,4-7,0. Optimalno 5-11,0. Suboptimalno 11-14. Visok rizik od komplikacija 11-14.
• Glikemija noću. Idealno 3,6-6,0. Optimalno ne niže od 3,6. Suboptimalno ispod 3,6 ili iznad 9,0. Visok rizik od komplikacija manji od 3,0 i veći od 11,0.
• GlycoHb. Idealan<6,05%. Оптимальный <7,6%. Субоптимальный 7,6-9,0%. Высокий риск осложнений более 9,0%.

dijabetička ketoacidoza . - teška metabolička dekompenzacija DM, koja se razvija kao posljedica apsolutnog nedostatka inzulina.

Razlozi.

• Kasno dijagnosticiran DM
• Neadekvatna inzulinska terapija za dijabetes
• Kršenje režima inzulinske terapije (preskakanje injekcija, korištenje inzulina kojima je istekao rok trajanja, nedostatak samokontrole).
• Ozbiljni poremećaji prehrane
• Oštar porast potrebe za inzulinom (infekcije, stres, trauma, popratne endokrine bolesti - tireotoksikoza, hiperkortizolizam, feokromocitom, primjena kortikosteroida).

Klinika.

Faze.

• Faza 1 (kompenzirana ketoacidoza ili ketoza): na pozadini simptoma dehidracije pojavljuju se mučnina, povraćanje, prolazna bol u trbuhu; moguće rijetke stolice (toksični gastroenteritis). Sluznice su svijetle, jezik suh s bijelom prevlakom. Miris acetona iz usta. pH 7,3 i niže, BE = (-10). Glukoza 16-20. Ketonska tijela 1,7-5,2 mmol / l. K i Na su normalni ili povišeni. Urea - N. Osmolarnost 310-320.
• Stadij 2 (dekompenzirana ketoacidoza ili prekoma): Kussmaulovo bučno toksično disanje! Izraženi abdominalni sindrom (klinika "akutnog abdomena") - jaka bol, napetost mišića prednjeg trbušnog zida, pozitivni simptomi peritonealne iritacije. Ponavljajuće povraćanje (često "talog kave"). Koža, sluznice su suhe, jezik prekriven smeđim premazom. Akrocijanoza. Tahikardija, krvni tlak smanjen. Sopor. pH = 7,28-7,1. BITI do (-20). Glukoza 20-30. Ketonska tijela 5,2-17,0. Hipokalijemija, hiponatrijemija.
• Stadij 3 (dijabetička ketoacidotička koma). Nedostatak svijesti, inhibicija refleksa, smanjena diureza do anurije ("toksični bubreg"). Prestanak povraćanja. Porast hemodinamskih poremećaja. Rijetko bučno disanje zamjenjuje se čestim površnim. Teška hipotenzija mišića. Tahikardija, srčane aritmije. Oštri simptomi dehidracije. Jezik suh kao "četka". pH< 7,1. BE (-25). Глюкоза >25-30, ali unutar 40. Hipokalijemija, hiponatrijemija, urea je povećana. Ketonska tijela 5,2-17,0.

Dijagnostika. prema kliničkim podacima iz stadija i laboratorijskim podacima.

Načela liječenja .

Glavni ciljevi.

1. Uvođenje inzulina za zaustavljanje kataboličkih procesa i smanjenje hiperglikemije.
2. Rehidracija.
3. Obnova KOS-a, normalizacija ravnoteže elektrolita
4. Uklanjanje intoksikacije i liječenje popratnih bolesti.

Procjena stupnja dehidracije.

Stupanj 1: gubitak težine 3%, klinika je minimalna.

Stupanj 2: 5%. Suhe sluznice, smanjen turgor tkiva.

Stupanj 3: 10% udubljene očne jabučice, mrlje na koži nestaju nakon pritiska nakon 3 sekunde ili više

Stupanj 4: >10% Šok, slabost, odsutnost periferne vaskularne pulsacije

DKA 1

Kada je stupanj dehidracije manji od 5% - rehidracija per os i supkutana injekcija kratkodjelujućeg inzulina (Actrapid) nakon 4-6 sati brzinom od 0,8-1,0 IU / kg / dan. Od toga, u 1 INJEKCIJI - 0,2-0,3 U / kg (30% dnevno). U 2. INJEKCIJI - 30%. U 3. - 25%. U 4. - 15%.

U budućnosti se prenosi na jedan od režima inzulinske terapije: kratkotrajno + produljeno.

DKA 2-3

1. inzulinska terapija. Kontinuirano intravensko davanje inzulina kratkog djelovanja (Actrapid) u fiziološkoj otopini brzinom od 0,1 U/kg/sat. U male djece, 0,05 U / kg / sat.

1. infuzijska terapija. Provodi fizičar. Od početka infuzije i inzulinske terapije počinje praćenje glukoze, KOS-a i elektrolita.

• Izračun volumena ubrizgane tekućine u DKA 2-3 stupnja.

V infuzija 1. dan = tjelesna težina u kg x stupanj dehidracije + održavanje V

Podrška za glasnoću

• Raspodjela V infuzijske terapije tijekom dana

50% za prvih 6 sati

25% sljedećih 6 sati

25% za preostalih 12 sati

1. Oporavak poremećaja elektrolita.

nedostatak kalija. Ako prije početka terapije infuzijom postoje dokazi o njegovom nedostatku, tada se unesite istodobno s fizikalnom terapijom. Češće ga počinju nadopunjavati 1-2 sata nakon početka infuzijske terapije (40 mmol KCl na svaku 1 litru fizioterapije).

1. Borba protiv acidoze. Na početku terapije, bikarbonati nisu prikazani (rizik od povećane hipokalemije, povećane osmolarnosti, povećane hipoksije, povećane acidoze CNS-a). Ubrizgavati samo pri pH< 7,0 из расчета 2,5 мл/кг в/в капельно за 1 час с дополнительным введением калия.
2. Kada se CBS normalizira, dijete se nakon 4-5 sati prenosi na supkutanu injekciju kratkodjelujućeg inzulina (1 U / kg / dan). IV infuzija Actrapida se prekida 20 minuta nakon 1 injekcije. Sljedeći dan - na osnovi-bolus režim inzulinske terapije.

PAŽNJA!!

• Smanjenje razine glikemije u prvim satima trebalo bi biti 4-5 mmol / h
• Ako se to ne dogodi, povećavamo dozu inzulina za 50%, a s povećanjem glikemije - za 50-100%.
• Sa smanjenjem glikemije na 12-15 - zamjena otopine za infuziju glukozom za održavanje šećera u krvi 8-12.
• S povećanjem glikemije više od 15 - doza inzulina se povećava za 25%
• Ako razina glukoze padne ispod 8, promijenite otopinu za infuziju na Glu 10%
• Ako glikemija ostane niska unatoč primijenjenom Gluu, potrebno je smanjiti dozu inzulina, ali ne prekidati njegovu primjenu! Za obnavljanje anaboličkih procesa i smanjenje ketoze potrebni su i glukoza i inzulin!

Vaskularne komplikacije dijabetesa .

Zahvaćenost kapilara patognomoničan je simptom dijabetesa tipa 1 („univerzalna kapilaropatija”).

Zajedničko za sve lokalizacije: aneurizmatske promjene u kapilarama; zadebljanje stijenke arteriola, kapilara i venula zbog nakupljanja glikoproteina, neutralnih mukopolisaharida u bazalnoj membrani. Proliferacija i deskvamacija endotela koja dovodi do vaskularne obliteracije.

Patogeneza.

1. Kršenje razmjene GAG-ova u vaskularnom zidu i pojava u njemu viška produkata puta metabolizma glukoze - ciklusa sorbitola.
2. Neenzimska glikozilacija krvnih proteina, uklj. i Hb u stanjima kronične hiperglikemije
3. Uloga trombocita: u DM imaju povećanu sklonost agregaciji, povećanu produkciju tromboksana i prostaglandina, smanjenu produkciju prostociklina od strane endotela.

dijabetička nefropatija.

Faze razvoja.

1. Hiperfunkcija bubrega. Povećanje GFR (>140/ml/min). PC povećanje. Hipertrofija bubrega. Normoalbuminurija (<30 мг/сут). Развивается в дебюте СД.
2. Stadij početnih strukturnih promjena. Zadebljanje bazalnih membrana. proširenje mezangija. Održana visoka GFR, normoalbuminurija. 2-5 godina od pojave šećerne bolesti.
3. Početak nefropatije. Mikroalbuminurija (od 30 mg/dan). GFR je visok ili normalan. Nestabilno povećanje krvnog tlaka. 5-15 godina od pojave šećerne bolesti.
4. Teška nefropatija. Proteinurija (>500 mg/dan). GFR je normalan ili umjereno snižen. Arterijska hipertenzija. 10-25 godina od pojave šećerne bolesti.
5. Uremija. Smanjenje GFR<10 мл/мин. Интоксикация. АГ. Более 20 лет от начала СД или через 5-7 лет от появления протеинурии.

Klinika.

Liječenje.

• Uz normalno izlučivanje albumina u urinu.

Pažljiva korekcija metabolizma HC, nastojte održavati gliko Hb ne više od 7,8%

• Ako imate mikroalbuminuriju

1. Pažljiva korekcija izmjene ugljikovodika. Režim inzulinske terapije, kompenzacija dijabetesa.
2. Korekcija krvnog tlaka. ACE inhibitori: kaptopril, renitek.
3. Korekcija intrarenalne hemodinamike: ACE inhibitori čak i uz normalan krvni tlak.

• Ako imate proteinuriju

1. Korekcija HC razmjene
2. Korekcija krvnog pritiska: ACE inhibitori (kaptopril, renitek).
3. Niskoproteinska dijeta: poželjno je životinjsku B zamijeniti biljnom, ograničavajući životinju na 0,6 g / kg / dan. Proširenje HC dijete za pokrivanje energetskih troškova.
4. Korekcija metabolizma lipida. dijeta za snižavanje lipida; s kolesterolom> 6,5, imenovanje fibrata, nikotinske kiseline, inhibitora hidroksimetilglutaril-koenzima A-reduktaze (mevacor).

• U fazi HPN:

1. Smanjenje doze inzulina (inhibirana bubrežna inzulinaza, koja inaktivira inzulin).
2. Liječenje bolesnika zajedno s nefrolozima.
3. S povećanjem kreatinina> 150 µmol / l - odlučiti o pripremi za dijalizu ili peritonealnu dijalizu.

dijabetička retinopatija

1. neproliferativna retinopatija. Prisutnost mikroaneurizmi u retini, pojedinačna krvarenja, edem retine, eksudativna žarišta. Širenje i tortuoznost venula u fundusu.
2. Preproliferativni. Prisutnost venskih anomalija (tortuoznost, petlje, udvostručenje i izražene promjene u kalibru krvnih žila). Veliki broj tvrdi i "pamučni" eksudati. Intraretinalne mikrovaskularne anomalije. Višestruka velika retinalna krvarenja.
3. Proliferativni. Neovaskularizacija optičkog diska i drugih dijelova retine. Krvarenja u staklastom tijelu. Stvaranje fibroznog tkiva u području preretinalnih krvarenja. Novoformirane žile šarenice (rubeoza) uzrokuju sekundarni glaukom.

Liječenje

Faza 1: DM kompenzacija. Angioprotektori (sulodeksid).

Faze 2 i 3: laserska fotokoagulacija (žarišna, barijerna, panretinalna).