Kora nadbubrežne žlijezde odgovorna je za sintezu tri skupine hormona. Uključujući stanice ovog endokrinog organa proizvode mineralokortikoide. Glavni predstavnik ove klase hormona je aldosteron.

Normalno, aldosteron se izlučuje pod kontrolom renin-angiotenzinskog sustava krvi. Hormon povećava gubitak kalija urinom i zadržava natrij.

Ako ima previše aldosterona, dijagnosticira se hiperaldosteronizam. Ovo stanje može biti uzrokovano i patologijom nadbubrežnih žlijezda i sustavnim poremećajima.

Primarni hiperaldosteronizam nazvan Connov sindrom. Osnova ove bolesti je prekomjerno lučenje hormona u glomerularnoj zoni kore nadbubrežne žlijezde.

Connov sindrom tri puta je vjerojatnije da će se dijagnosticirati kod žena nego kod muškaraca. Simptomi se obično javljaju između 30. i 40. godine života.

Uzroci primarnog hiperaldosteronizma

Connov sindrom može se razviti zbog različitih patoloških procesa.

Pretjerano lučenje mineralokortikoida dovodi do:

Oko 30-40% primarnog hiperaldosteronizma povezano je s kortikalnom hiperplazijom. Unilateralni adenom uzrokuje 60% svih slučajeva Connovog sindroma. Učestalost malignih tumora je 0,7-1% u strukturi morbiditeta.

Simptomi hiperaldosteronizma isti su za sve etiološke čimbenike. Pretjerano lučenje hormona kod Connova sindroma dovodi do teških poremećaja elektrolita. I tumori i hiperplastični korteks ne reagiraju na regulatorno djelovanje renin-angiotenzinskog sustava. Primarni hiperaldosteronizam ima svojstva autonomije, odnosno neovisnosti.

Klinička slika sindroma

Primarni hiperaldosteronizam ima tri karakteristične skupine simptoma.

Dodijeliti:

  • kardio-vaskularni;
  • neuromuskularni;
  • bubrežne komponente.

Očituju se promjene u volumenu cirkulirajuće krvi i poremećaji srčanog mišića arterijska hipertenzija, zatajenje srca, vaskularne nezgode (moždani udari, srčani udari).

Pacijenti su zabrinuti zbog glavobolja, nedostatka zraka, smanjene tolerancije tjelesne aktivnosti, slabosti, umora, težine iza prsne kosti.

Kada se krvni tlak kontrolira, stalna hipertenzija je fiksna. Bolesnici imaju visoke vrijednosti i sistoličkog i dijastoličkog tlaka. Liječenje hipertenzije u Connovom sindromu gotovo je neučinkovito. Svi moderni antihipertenzivi i njihove kombinacije ne mogu održavati normalan tlak u bolesnika.

Kao rezultat, brzo se razvija oštećenje ciljnih organa. Pri pregledu se na fundusu mogu otkriti angiopatija, krvarenja i ablacija retine. U teškim slučajevima te promjene uzrokuju sljepoću. Srčani mišić prolazi kroz hipertrofiju. Zadebljanje stijenke miokarda popraćeno je kršenjem njegove opskrbe kisikom i hranjivim tvarima. Zbog toga srce postaje manje otporno na stres. Ejekcijska frakcija lijeve klijetke pada, javlja se zatajenje srca.

Neuromuskularna komponenta Connova sindroma povezana je s promjenom omjera razine kalija i natrija u krvi. Pacijenti s primarnim hiperaldosteronizmom žale se na slabost mišića, nelagodu u udovima (hladnoća, "goosebumps"), konvulzije. Ponekad se može razviti potpuna ili djelomična paraliza.

Oštećenje bubrega u sindromu primarnog hiperkortizolizma objašnjava se viškom kalija u mokraći. Pacijenti su zabrinuti zbog jake žeđi, suhih usta. Dnevna količina urina može biti veća od normalne. Obično noćna diureza prevladava nad dnevnom.

Analiza urina otkriva nisku gustoću, alkalnu reakciju, proteinuriju (protein). Dugotrajni primarni hiperaldosteronizam može uzrokovati kronični zatajenja bubrega.

Ispitivanje sindroma hiperaldosteronizma

Ako je liječnik posumnjao na Connov sindrom kod pacijenta, potrebno je dodatno dijagnostičko ispitivanje.

Za ažuriranje statusa:

  • otkriti visoke razine aldosterona;
  • dokazati primarnu prirodu bolesti;
  • procijeniti stanje nadbubrežnih žlijezda (pronaći tumor).

Procjena koncentracije hormona u krvi nije uvijek jednostavna. Razina aldosterona, čak i kod Connova sindroma, sklona je brzim promjenama. Najtočnija studija smatra se analizom omjera aldosterona i renina u plazmi. Osim toga, pacijent mora odrediti razinu kalija u krvi.

U primarnom hiperaldosteronizmu, aldosteron je iznad normale, kalij i renin su sniženi.

Za dijagnostiku su predloženi i uspješno primijenjeni posebni testovi. Obično se provode u bolnici nakon hospitalizacije.

Endokrinolozi provode testove:

  • s natrijevim kloridom;
  • s hipotiazidom;
  • sa spironolaktonom.

Procjena stanja kore nadbubrežne žlijezde moguća je na različite načine. Dijagnoza počinje s ultrazvuk. Nadalje, može biti potreban točniji CT.

Ako je tumor mali (do 1 cm), angiografija se smatra najinformativnijom. poželjno ga je kombinirati s uzorcima krvi iz žila nadbubrežnih žlijezda.

Liječenje bolesti

Primarni hiperaldosteronizam liječi se konzervativno. Pacijentu se propisuju tablete spironolaktona. Osim toga, koriste se antihipertenzivi i kardiovaskularni agensi. Daljnje taktike ovise o rezultatima ultrazvuka i tomografije. Ako se nađe tumor u nadbubrežnim žlijezdama, tada a kirurgija. Nakon uklanjanja formacije, ona se ispituje pod mikroskopom. Ako se pronađu znakovi malignosti, onkolog određuje daljnju taktiku.

U slučaju da u nadbubrežnim žlijezdama nema volumetrijske neoplazme, tada kirurška intervencija nema potrebe. Pacijent nastavlja primati lijekovi po shemi i redovito se podvrgava kontrolnom pregledu. Posjeti endokrinologu potrebni su svakih nekoliko mjeseci. Potrebna je češća kontrola krvnih pretraga. Liječnički nadzor uključuje procjenu simptoma, mjerenje krvnog tlaka, elektrokardiogram, vađenje krvi za elektrolite, aldosteron, renin u plazmi. Svake godine svim bolesnicima s primarnim idiopatskim hiperaldosteronizmom preporuča se ultrazvučni pregled nadbubrežnih žlijezda, kompjutorizirana tomografija ili angiografija. Ako se na jednom od kontrolnih pregleda utvrdi tumor, preporučuje se kirurško liječenje. Operacija se izvodi nakon planirane pripreme (korekcija sastava krvi i srčane aktivnosti).

Connov sindrom naziva se bolest endokrilni sustav, koji je karakteriziran velikom količinom proizvodnje aldosterona. U medicini se označava kao primarni aldosteronizam. Ova se bolest može nazvati posljedicom glavne bolesti, koja, napredujući, uzrokuje komplikacije. Glavne bolesti uključuju tumor nadbubrežne žlijezde, rak nadbubrežne žlijezde, neoplazmu hipofize, adenom i karcinom.

Opće informacije

Aldosteronizam se dijeli na primarni i sekundarni. Obje vrste nastaju zbog prekomjerne proizvodnje hormona aldosterona koji je odgovoran za zadržavanje natrija u tijelu i izlučivanje kalija putem bubrega. Ovaj hormon se još naziva i hormon kore nadbubrežne žlijezde i mineralokortikoid. Najčešći i najteži suputnik ovu bolest je hipertenzija. Primarni i sekundarni aldosteronizam nisu dva stadija iste bolesti, već dvije potpuno različite bolesti. Razlikuju se u uzrocima pojave, učinku na tijelo i, sukladno tome, načinu liječenja.

Primarni (Connov sindrom) aldosteronizam

Otvorio ga je grad Conn 1955. Žene imaju 3 puta veću vjerojatnost da obole od aldosteronizma. U zoni rizika, lijepi spol u dobi od 25-45 godina. Primarni aldosteronizam nastaje zbog neoplazmi kore nadbubrežne žlijezde (jednostrani adenom). Znatno rjeđe uzrok je hiperplazija ili rak nadbubrežne žlijezde. Uz povećanu proizvodnju aldosterona, dolazi do povećanja količine natrija u bubrezima, a kalija se smanjuje.

Studiju provodi patolog koji dijagnosticira tumor kore nadbubrežne žlijezde. Može biti jednostruka ili višestruka i zahvaćati jednu ili obje nadbubrežne žlijezde. U više od 95% slučajeva tumor je benigni. Također, kao studiju, liječnici često propisuju enzimski imunotest, gdje koriste kao biomaterijal venske krvi. ELISA se propisuje za određivanje količine aldosterona u tijelu i za probir primarnog hiperaldosteronizma.


Connov sindrom javlja se s patologijom nadbubrežnih žlijezda, tumorskih neoplazmi.

Najčešća indikacija za pretragu je povišena arterijski tlak, koji se ne vraća u normalu tijekom terapijskih manipulacija, sumnja na razvoj zatajenja bubrega. Bitno je pripremiti se za darivanje krvi. Najprije ograničite konzumaciju hrane bogate ugljikohidratima 2-4 tjedna. Također za ovo razdoblje isključiti diuretike, estrogene, oralne kontraceptive, steroide. Prekinite terapiju inhibitorima renina 1 tjedan, uklonite 3 dana, u ekstremnim slučajevima - ograničite moralno i fizičko prenaprezanje. Nemojte pušiti tri sata prije postupka. Imajući rezultate pri ruci, uzimajući u obzir količinu hormona renina, aldosterona i kortizona, liječnik će moći pravilno dijagnosticirati i propisati učinkovito liječenje lijekovima.

Sekundarna kompenzacija (simptomatska)

Za razliku od primarnog aldosteronizma, sekundarni aldosteronizam nije izazvan bolestima povezanim s nadbubrežnim žlijezdama, već problemima s jetrom, srcem i bubrezima. To jest, djeluje kao komplikacija nekih ozbiljnih bolesti. U opasnosti su pacijenti s dijagnozom:

Također na popis treba dodati sklonost krvarenju, produljenu izloženost lijekovi. Ali to ne znači da će svi pacijenti koji pate od ovih bolesti svojoj povijesti bolesti dodati dijagnozu "sekundarnog aldosteronizma", samo bi trebali biti pažljiviji prema svom zdravlju.

Simptomi bolesti


Perzistentna arterijska hipertenzija karakterističan je simptom Connova sindroma.

Primarni i sekundarni aldosteronizam povezani su s manifestacijom takvih simptoma:

  1. oteklina koja se pojavljuje zbog zadržavanja tekućine u tijelu;
  2. slabljenje mišićne snage, umor;
  3. učestalo mokrenje, osobito noću (pollakiuria);
  4. hipertenzija (povećani krvni tlak);
  5. žeđ;
  6. problemi s vidom;
  7. loše osjećanje, glavobolja;
  8. kratkotrajna paraliza mišića, utrnulost dijelova tijela, blagi trnci;
  9. povećanje veličine ventrikula srca;
  10. brzo povećanje tjelesne težine - više od 1 kg dnevno.

Evakuacija kalija doprinosi pojavi slabosti u mišićima, parestezije, ponekad paralize mišića i mnogih drugih bolesti bubrega.Simptomi aldosteronizma su prilično opasni, ali posljedice nisu ništa manje opasne. Stoga ne oklijevajte, morate se što prije obratiti liječniku za pomoć.

Komplikacije i posljedice

Primarni aldosteronizam, u slučaju ignoriranja simptoma i odbijanja terapije, dovodi do niza komplikacija. Prije svega, srce počinje patiti (ishemija), razvija se zatajenje srca, razvija se intrakranijalno krvarenje. U rijetkim slučajevima pacijent ima moždani udar. Budući da se količina kalija u tijelu smanjuje, razvija se hipokalemija, koja izaziva aritmiju, a to može dovesti do smrti. Sam sekundarni hiperaldosteronizam je komplikacija drugih ozbiljnih bolesti.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza


Za ispravnu i točnu dijagnozu bolesti propisani su testovi urina i krvi.

Ako liječnik posumnja na aldosteronizam, propisuje se niz studija i analiza za potvrdu ili opovrgavanje navodne dijagnoze, kao i za pravilnu daljnju terapiju lijekovima. Prije svega se rade pretrage urina i krvi. Laboratorij utvrđuje ili opovrgava prisutnost poliurije ili analizira njezinu gustoću urina. U krvi se proučava koncentracija aldosterona, kortizola i renina. U primarnom hiperaldosteronizmu renin je nizak, kortizol normalan, a aldosteron visok. Za sekundarni aldosteronizam svojstvena je nešto drugačija situacija, prisutnost renina mora biti značajna. Za točnije rezultate često se koristi ultrazvuk. Rijetko - MRI i CT nadbubrežnih žlijezda. Osim toga, pacijenta treba pregledati kardiolog, oftalmolog, nefrolog.

Liječenje aldosteronizma

Liječenje primarnog ili sekundarnog aldosteronizma treba biti sveobuhvatno i uključivati ​​ne samo terapiju lijekovima, već i pravilna prehrana, u nekim slučajevima - kirurška intervencija. Glavni cilj liječenja Connova sindroma je spriječiti komplikacije nakon Dijeta za Crohnovu bolest ovisi o težini simptoma bolesti.

Paralelno, trebali biste slijediti dijetu. Temelji se na povećanju unosa hrane koja sadrži kalij i dodatnih lijekova koji sadrže kalij. Izbacite ili ograničite unos soli. Hrana bogata kalijem uključuje:

  • sušeno voće (grožđice, suhe marelice, suhe šljive);
  • svježe voće (grožđe, dinja, marelice, šljive, jabuke, banane);
  • svježe povrće (rajčica, krumpir, češnjak, bundeva);
  • zelje;
  • meso;
  • orasi;
  • Crni čaj.

Hiperaldosteronizam je sindrom uzrokovan hipersekrecijom aldosterona (mineralokortikoidnog hormona kore nadbubrežne žlijezde), praćen arterijskom hipertenzijom i teškim poremećajem elektrolita. Uobičajeno je izdvojiti primarni i.

Primarni hiperaldosteronizam je posljedica primarne prekomjerne proizvodnje aldosterona izravno u glomerularnom sloju kore nadbubrežne žlijezde.

U sekundarnom hiperaldosteronizmu dolazi do stimulacije proizvodnje viška aldosterona zbog utjecaja patoloških čimbenika izvan nadbubrežnih žlijezda. Osim toga, postoji skupina bolesti koje karakteriziraju slični simptomi, a ne prate povećana razina aldosterona (sindromi koji oponašaju hiperaldosteronizam).

Primarni hiperaldosteronizam, koji je prvi opisao Conn 1956., u većini je slučajeva posljedica samostalnog adrenalnog adenoma koji proizvodi aldosteron ( Connov sindrom), rjeđe - makronodularna ili mikronodularna bilateralna hiperplazija (idiopatski hiperaldosteronizam) ili rak nadbubrežne žlijezde. U većini slučajeva otkriva se jednostrani adenom nadbubrežne žlijezde, obično male veličine (do 3 cm u promjeru), koji se javlja s jednakom učestalošću na obje strane.

Etiologija i patogeneza

Bolest je češća u žena (2 puta češće nego u muškaraca), obično u dobi od 30 do 50 godina. Budući da je glavni simptom hiperaldosteronizma arterijska hipertenzija, od temeljne je važnosti da se primarni hiperaldosteronizam otkrije u približno 1% opće populacije bolesnika s arterijskom hipertenzijom. Uzrok bolesti je nepoznat. Treba imati na umu da je hiperaldosteronizam zbog hiperplazije glomerularne zone kore nadbubrežne žlijezde karakteriziran očuvanjem osjetljivosti na stimulaciju angiotenzinom II.

Osim toga, izoliran je obiteljski hiperaldosteronizam, potisnut glukokortikoidima i s očuvanom osjetljivošću na hipofizni ACTH (obiteljski hiperaldosteronizam tipa I), koji se razvija kao posljedica stvaranja defektnog enzima tijekom crossing overa 11-β-hidroksilaze i aldosteron sintetaze. geni koji se nalaze na 8. kromosomu. Kao rezultat ovog kvara, oba gena postaju osjetljiva na ACTH i sinteza aldosterona se pokreće ne samo u zoni glomerula, već iu zoni fasciculata kore nadbubrežne žlijezde, što je popraćeno povećanjem proizvodnje aldosterona i 11- metaboliti deoksikortikortizola (18-oksokortizol i 18-hidroksikortizol).

Patogeneza primarnog hiperaldosteronizma povezana je s prekomjernim nakupljanjem natrija u krvnom serumu i povećanjem izlučivanja kalija urinom. Kao rezultat toga, zabilježena je intracelularna hipokalemija i djelomična zamjena iona kalija u stanici s ionima vodika iz izvanstanične tekućine, što je popraćeno stimulacijom izlučivanja klora u urinu i uzrokuje razvoj hipokloremijske alkaloze. Perzistentna hipokalijemija dovodi do oštećenja bubrežnih tubula koji gube sposobnost koncentriranja urina, a klinički to prati hipostenurija i sekundarna polidipsija. Istodobno, hipokalijemija dovodi do smanjenja osjetljivosti na ADH (antidiuretski hormon - vazopresin), što pogoršava poliuriju i polidipsiju.

Istodobno, hipernatrijemija uzrokuje retenciju vode s razvojem hipervolemije i arterijske hipertenzije. Osnovno je da se, unatoč retenciji natrija i tekućine, kod primarnog hiperaldosteronizma ne razvija edem (fenomen bijega), što se objašnjava povećanjem minutnog volumena srca, arterijskom hipertenzijom i hipertenzivnom diurezom.

Dugotrajna prisutnost hiperaldosteronizma praćena je komplikacijama uzrokovanim arterijskom hipertenzijom (infarkt miokarda, moždani udar) i specifičnom hipertrofijom miokarda. Kao što je gore spomenuto, stalna hipersekrecija aldosterona dovodi do progresivne hipokalemije, koja određuje razvoj hipokalemijske miopatije, što dovodi do pojave degenerativne promjene u mišićima.

Simptomi

Većina bolesnika ima arterijsku dijastoličku hipertenziju, praćenu glavoboljama (sindrom hipertenzije) i nije podložna liječenju antihipertenzivnim lijekovima u srednjim terapijskim dozama, hipertenzivne krize mogu biti izazvane tiazidnim diureticima ili diureticima Henleove petlje i praćene srčanim ili cerebralnim simptomima.

Povišenje krvnog tlaka u kombinaciji s hipokalemijom uzrokuje elektrokardiografske poremećaje: pojavljuje se spljoštenost ili inverzija T vala, smanjenje segment S-T, izdužuje se Q-T interval, pojavljuje se izraženi val (zubac) U. Bilježe se srčane aritmije i ekstrasistole te znakovi hipertrofije lijeve klijetke. Kod primarnog hiperaldosteronizma edem je odsutan, dok je kod sekundarnog sindrom edema patogenetska osnova bolesti.

Hipokalijemija, karakterističan simptom hiperaldosteronizma, predodređuje razvoj mišićne slabosti (miopatski sindrom), umora i smanjene učinkovitosti. Slabost mišića dramatično se povećava s vježbanjem ili iznenada (bez razloga). Istodobno, stupanj slabosti u trenutku napadaja ograničava mogućnosti kretanja ili minimalnog fizičkog rada. Moguće su parestezije, lokalne konvulzije.

Kao rezultat kršenja sposobnosti bubrega da koncentriraju urin, razvija se poliurija s hipostenurijom, često popraćena sekundarnom polidipsijom. Karakterističan simptom je prevladavanje noćne diureze nad dnevnom.

Ovisno o stupnju manifestacije gore navedenih simptoma, moguće je razne opcije tijek bolesti prije dijagnoze:

  • varijanta krize - praćena hipertenzivnim krizama s teškim neuromuskularnim simptomima (adinamija, parestezija, konvulzije);
  • trajni oblik arterijske hipertenzije s konstantnom slabošću mišića, čiji je stupanj inferioran u odnosu na oblik krize;
  • varijanta bez značajne arterijske hipertenzije s prevlašću prolaznih neuromuskularnih poremećaja u vrijeme krize.

Dijagnostika

Dijagnostika primarnog hiperaldosteronizma uključuje dva obvezna koraka: dokaz hiperaldosteronizma i dijagnozu nozološkog oblika bolesti.

Sljedeći pokazatelji služe kao dokaz primarnog hiperaldosteronizma:

  1. razina kalija u serumu
  2. razina renina je smanjena (aktivnost renina u plazmi);
  3. povećana je razina aldosterona u krvi;
  4. povećava se dnevno izlučivanje metabolita aldosterona u urinu (aldosteron-18-glukoronit).

Navedene studije mogu se koristiti u ispitivanju bolesnika s arterijskom hipotenzijom kao metode probira za identifikaciju ciljne skupine i provođenje posebnog pregleda. U teškim slučajevima mogu se koristiti farmakodinamski testovi:

  1. test izotoničnom otopinom natrijevog klorida: bolesniku u vodoravnom položaju polagano (najmanje 4 sata) ubrizgava se 2 litre 0,9% otopine natrijevog klorida, a nakon završetka testa određuje se razina aldosterona, što ne smanjuje se s primarnim hiperaldosteronizmom;
  2. test sa spironolaktonom: unutar 3 dana pacijent prima 400 mg / dan spironolaktona oralno. Povećanje razine kalija za više od 1 mmol / l potvrđuje hiperaldosteronizam;
  3. test s furosemidom: bolesniku se oralno daje 0,08 g furosemida. Nakon 3 sata dolazi do smanjenja aktivnosti renina u plazmi i povećanja razine aldosterona s hiperaldosteronizmom;
  4. test s 9α-fluorokortizolom: tijekom 3 dana pacijent prima oralno 400 mcg/dan 9α-fluorokortizola (cortinef) i ispituje razinu aldosterona prije i poslije testa. S bilateralnom hiperplazijom glomerularnog sloja kore nadbubrežne žlijezde primjećuje se smanjenje razine aldosterona, a s aldosteromom nema smanjenja razine aldosterona:
  5. test s deksametazonom: koristi se za razlikovanje hiperaldosteronizma potisnutog glukokortikoidima, imenovanje 0,5 - 1,0 mg 2 r / dan tjedan dana dovodi do smanjenja manifestacija bolesti;
  6. ortostatski test (omogućuje vam razlikovanje primarnog hiperaldosteronizma s jednostranim aldosteromom i bilateralnom hiperplazijom nadbubrežne žlijezde): nakon 3-4 sata boravka pacijenta u uspravnom položaju (stojeći, hodajući), procjenjuju se razine aldosterona i aktivnost renina u plazmi. Uz autonomni aldosteron, aktivnost renina u plazmi se ne mijenja (ostaje niska), a razina aldosterona se smanjuje ili lagano mijenja (normalno se aktivnost renina i aldosterona u plazmi povećava za 30% iznad bazalnih vrijednosti).

Indirektni znakovi hiperaldosteronizma:

  • hipernatrijemija;
  • hiperkalijemija, hipokalijemija;
  • poliurija, izo- i hipostenurija;
  • metabolička alkaloza i povećane razine bikarbonata u serumu (posljedica gubitka vodikovih iona u urinu i poremećene reapsorpcije bikarbonata), kao i alkalna reakcija urina;
  • s teškom hipokalemijom smanjuje se i razina magnezija u krvnom serumu.

Kriteriji za dijagnozu primarnog hiperaldosteronizma uključuju:

  • dijastolička hipertenzija u odsutnosti edema;
  • smanjeno izlučivanje renina (niska aktivnost renina u plazmi) bez tendencije odgovarajućeg povećanja u uvjetima smanjenja volumena (ortostaza, restrikcija natrija);
  • hipersekrecija aldosterona koja nije dovoljno smanjena u uvjetima ekspanzije volumena (opterećenje solima).

Kao što je gore spomenuto, uzrok primarnog hiperaldosteronizma može se utvrditi provođenjem nekih funkcionalna ispitivanja(ortostatski test, test s 9α-fluorokortizolom). Osim toga, u obiteljskom hiperaldosteronizmu, suprimiranom glukokortikoidima i uz očuvanu osjetljivost na hipofizni ACTH (obiteljski hiperaldosteronizam tipa I) i obostranoj hiperplaziji nadbubrežne žlijezde, dolazi do porasta razine prekursora u sintezi aldosterona - 18-hidroksikortikosterona > 50 - 100 ng/dl i povećanje izlučivanja urinom 18-hidroksikortizola > 60 mg/dan i 18-hidroksikortizola > 15 mg/dan. Najizraženiji rečene promjene s obiteljskim hiperaldosteronizmom potisnutim glukokortikosteroidima.

Nakon verifikacije hiperaldosteronizma, provodi se dodatni pregled s ciljem razjašnjavanja nozološkog oblika primarnog hiperaldosteronizma i topičke dijagnoze. Prvi korak je vizualizacija područja nadbubrežnih žlijezda. Preferirane metode su CG, MRI i PET. Otkrivena bilateralna simetrična patologija ili jednostrana volumetrijska formacija u nadbubrežnoj žlijezdi omogućuje vam utvrđivanje uzroka primarnog hiperaldosteronizma. Treba imati na umu da je vizualizacija nadbubrežnih žlijezda važna samo s obzirom na utvrđene metaboličke poremećaje.

NA posljednjih godina popis mogućih dokaza primarnog hiperaldosteronizma dopunjen je mogućnošću izoliranog uzorkovanja krvi iz donje šuplje vene i nadbubrežnih vena s proučavanjem razine aldosterona u uzorcima. Povećanje razine aldosterona za 3 puta smatra se karakterističnim za aldosterom, manje od 3 puta je znak bilateralne hiperplazije glomerularne zone kore nadbubrežne žlijezde.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa svim stanjima koja prate hiperaldosteronizam. Principi diferencijalna dijagnoza na temelju ispitivanja i izuzimanja razne forme hiperaldosteronizam.

Sindromi koji oponašaju primarni hiperaldosteronizam uključuju niz bolesti karakteriziranih arterijskom hipertenzijom i miopatskim sindromom uzrokovanim hipokloremijskom alkalozom i niskom razinom renina (pseudohiperaldosteronizam), rijetki su i uzrokovani različitim fermentopatijama. Istodobno dolazi do nedostatka enzima koji sudjeluju u sintezi glukokortikosteroida (11-β-hidroksilaze, 11-β-hidroksisteroid dehidrogenaze, 5α-reduktaze, P450c11, P450c17).

U većini slučajeva manifestiraju se sindromi koji oponašaju primarni hiperaldosteronizam djetinjstvo a karakterizirani su perzistentnom arterijskom hipertenzijom, kao i drugim laboratorijskim znakovima hiperaldosteronizma.

Liječenje

Liječenje primarnog hiperaldosteronizma provodi se uzimajući u obzir uzrok koji ga je izazvao.

Ako se otkrije aldosterom, jedino liječenje je kirurško liječenje (adrenalektomija). Preoperativna priprema se provodi 4-8 tjedana spironolaktonom u dozi od 200-400 mg/dan. Za jednostranu adrenalektomiju nadomjesna terapija glukokortikosteroidi u velikoj većini slučajeva nisu indicirani. Nakon uklanjanja adenoma, izlječenje hipertenzije uočeno je u 55-60% bolesnika. Međutim, arterijska hipertenzija može perzistirati u približno 30% operiranih bolesnika.

Ako se sumnja na bilateralnu hiperplaziju nadbubrežne žlijezde, kirurška intervencija je indicirana samo u slučajevima kada se teška hipokalijemija praćena kliničkim simptomima ne može medicinski zaustaviti spironolaktonom. Bilateralna adrenalektomija u pravilu ne poboljšava tijek hipertenzije povezane s idiopatskom hiperplazijom glomerularne zone nadbubrežnih žlijezda, stoga se u takvim slučajevima preporučuje kompleksna antihipertenzivna terapija s obveznom primjenom. maksimalne doze spironolakton.

Uz obiteljski hiperaldosteronizam potisnut glukokortikoidima, koristi se supresivna terapija deksametazonom u dozi od 0,5-1,0 mg / dan.

Primarni hiperaldosteronizam (Connov sindrom)

Što je primarni hiperaldosteronizam (Connov sindrom) -

Godine 1955. Conn je opisao sindrom popraćen arterijska hipertenzija i smanjenje razine kalija u krvi čiji je razvoj povezan s tumorom (adenomom) kore nadbubrežne žlijezde koja proizvodi hormon aldosteron. Ova se patologija naziva Connov sindrom.

Primarni hiperaldosteronizam (Connov sindrom)- bolest karakterizirana povećanim lučenjem aldosterona u nadbubrežnim žlijezdama, što se očituje smanjenjem aktivnosti specifične tvari - renina krvne plazme - koji ima važnu ulogu u regulaciji funkcioniranja organizma, arterijska hipertenzija i smanjenje sadržaja kalija u krvi. Kasnije su opisani mnogi drugi slučajevi hiperplazije (pretjeranog rasta i promjene tkiva) kore nadbubrežne žlijezde s povećanim lučenjem aldosterona, a sada se izraz "primarni hiperaldosteronizam" koristi kako za opisivanje samog Connova sindroma tako i za druge patologije praćene hipersekrecijom aldosterona , na primjer, kortikalna hiperplazija nadbubrežnih žlijezda. Trenutačno je primarni hiperaldosteronizam (PHA), a posebno Connov sindrom, najveći zajednički uzrok sekundarna arterijska hipertenzija.

Što izaziva / Uzroci primarnog hiperaldosteronizma (Connov sindrom):

Trenutno su identificirana dva glavna uzroka PHA, praćena povećanjem lučenja aldosterona:

  • jednostrani tumor koji proizvodi aldosteron - adenom ili Connov sindrom (50-60% slučajeva);
  • bilateralna hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde ili idiopatski hiperaldosteronizam (40-50% slučajeva).

postojati rijetke vrste bolesti i tumori koji su slični u simptomima, uključujući nasljedna bolest praćeno povećanjem koncentracije aldosterona.

Još su rjeđi adrenokortikalni karcinomi koji izlučuju aldosteron ili tumori jajnika.

Najčešći uzrok PHA je Connov sindrom, s adenomom obično manjim od 3 cm u promjeru, jednostranim i neovisan o reninu. To znači da je lučenje aldosterona neovisno o promjenama položaja tijela. Rjeđe, adenom može biti ovisan o reninu (tj. razina aldosterona raste tijekom stajanja). Connov sindrom javlja se u 50-60% slučajeva.

Preostalih 40-50% slučajeva je bilateralna adrenalna hiperplazija, kada se razina aldosterona povećava u uspravnom položaju. Rjeđe je primarna hiperplazija nadbubrežne žlijezde, kod koje razine aldosterona ne ovise o položaju tijela, kao kod adenoma neovisnog o reninu.

Aldosteron se može lučiti tumorima ekstranadbubrežne lokalizacije - u bubrezima ili jajnicima.

Simptomi primarnog hiperaldosteronizma (Connov sindrom):

Pritužbe bolesnika s teškom hipokalemijom: umor, slabost mišića, grčevi mišića, glavobolje i lupanje srca. Takvi bolesnici mogu osjetiti i pojačanu žeđ: zbog toga puno piju, a javlja se i poliurija (mnogo mokraće) zbog tzv. dijabetes insipidus, koja se razvila kao posljedica hipokalemije i odgovarajućih promjena u bubrezima, zbog utjecaja aldosterona na njih.

Razvija se relativna hipokalcemija (smanjenje kalcija u krvi) s razvojem osjećaja utrnulosti u udovima i oko usta, grčenja mišića šaka i stopala, te u ekstremnom stupnju grčenja grkljana s osjećajem gušenja i konvulzije. Istodobno, pripravci kalcija nisu propisani, budući da je ukupni sadržaj kalcija u krvi normalan, ali zbog hormonalni poremećaj promjene u ravnoteži kalcija u tijelu.

Dugotrajna hipertenzija može dovesti do komplikacija kardiovaskularnog i krvožilnog sustava živčani sustavi sa svim popratnim simptomima.

Dijagnoza primarnog hiperaldosteronizma (Connov sindrom):

Ne postoje specifične manifestacije Connovog sindroma.

Kada pacijenti razviju zatajenje srca, moždani udar ili intrakranijalno krvarenje zbog povišenog krvnog tlaka, pojavljuju se odgovarajući simptomi.

Laboratorijska istraživanja

  • Istraživanja sadržaja natrija, kalija i kalcija u krvnoj plazmi ( biokemijska analiza) može pokazati porast natrija u krvi, prisutnost hipokalijemije i "alkaliziranje" krvi, što je posljedica djelovanja aldosterona na bubrege. Lako se može identificirati i relativno smanjenje kalcija u krvi. U gotovo 20% pacijenata može se otkriti kršenje metabolizma ugljikohidrata (povećana razina glukoze u krvi), iako se dijabetes rijetko razvija. Treba napomenuti da normalna razina kalija u krvi ne isključuje PHA. Studije pokazuju da između 7 i 38% PHA pacijenata ima normalna razina kalija u krvnom serumu. Hipokalijemija se razvija kada se jede značajna količina natrija.
  • Smanjenje razine renina u krvnoj plazmi u bolesnika s PHA je karakteristično, a ta se brojka ne penje iznad određenih vrijednosti s uvođenjem diuretika ili prelaskom na okomiti položaj(što se obično događa normalno). Neki stručnjaci predlažu da se analiza razine renina u krvnoj plazmi smatra posebnim testom za otkrivanje PHA. Međutim, prema nekim podacima, smanjena razina renin se javlja u 30% bolesnika s hipertenzija. Stoga se niske razine renina u plazmi ne bi trebale smatrati specifičnim testom za PHA.
  • Prilično osjetljivim testom za PHA treba smatrati omjer aktivnosti aldosterona u plazmi (AAP) i aktivnosti renina u plazmi (ARP). Treba uzeti u obzir moguće interakcije između različitih lijekova tijekom ispitivanja.
  • Na pozitivan test dodatni testovi se provode na omjeru AAP / ARP: određivanje razine aldosterona u dnevnom udjelu urina, prilagođene razini kalija u krvnom serumu (budući da ti pokazatelji utječu jedni na druge).

Instrumentalni pregled

  • Kompjuterizirana tomografija (CT) trbušne šupljine. To je obavezna metoda pregleda u slučaju PHA. Na postavljena dijagnoza PHA Svrha CT-a je odrediti vrstu patologije i mogućnost njezina kirurško liječenje(adenom nadbubrežne žlijezde ili bilateralna hiperplazija). CT-om se određuje volumen operacije.
  • Scintigrafija 131-I-jodokolesterola koristi se za otkrivanje jednostrane funkcionalne (koja izlučuje hormone) nadbubrežne žlijezde. Međutim, ovaj postupak nije široko korišten zbog potrebe za pažljivom pripremom pacijenta, visoka cijena te da metoda rijetko detektira masu veću od 1,5 cm u promjeru.
  • Magnetna rezonancija (MRI). Nije osjetljiviji od CT-a.

Ostale dijagnostičke metode

Posturalni test (prijelaz iz vodoravnog u okomiti položaj tijela). Može se koristiti u klinici primarna dijagnoza adrenalni adenom ovisan o reninu. Trenutno se rijetko koristi.

Zbog složenosti dijagnoze nadbubrežne hiperplazije i adenoma, nakon CT-a može se provesti postupak uzimanja analize izravno iz nadbubrežne vene. U tom slučaju, kateter se uvodi u nadbubrežnu venu kroz venu na bedru. Krv se uzima iz obje nadbubrežne vene, kao i iz donje šuplje vene. Razina aldosterona se određuje nakon maksimalne ACTH stimulacije.

Liječenje primarnog hiperaldosteronizma (Connov sindrom):

Glavni cilj je spriječiti nastanak komplikacija zbog hipokalijemije i arterijske hipertenzije.

Ako se kod Connova sindroma hipertenzija korigira jednostranom adrenalektomijom, tada se obostrana lezija najčešće liječi konzervativno, budući da je učinkovitost jednostrane ili bilateralne adrenalektomije samo 19%. U slučaju adenoma također se provodi medikamentozna terapija za kontrolu krvnog tlaka i korekciju hipokalemije, čime se smanjuje rizik od naknadnog kirurškog zahvata.

Glavne komponente terapije:

  • Dijeta s ograničenim unosom natrija (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные psihička vježba.
  • Liječenje hipokalijemije i hipertenzije sastoji se od propisivanja lijekova koji štede kalij kao što je spironolakton. Štoviše, ako hipokalemija nestane gotovo odmah, tada može biti potrebno 4-8 tjedana terapije za smanjenje vrijednosti krvnog tlaka. Dodatna primjena pripravaka kalija nije potrebna. Ako unatoč liječenju povišeni krvni tlak i dalje postoji, terapiji se dodaju lijekovi druge linije.
  • Lijekovi druge linije su: diuretici, lijekovi koji snižavaju krvni tlak.

Kirurgija

Kirurgija je glavni tretman za Connov sindrom. Laparoskopska adrenalektomija izvodi se kad god je to moguće (vidi dolje).

U bolesnika s Connovim sindromom pokazatelj učinkovitosti buduće unilateralne adrenalektomije u odnosu na arterijsku hipertenziju je sniženje krvnog tlaka kao odgovor na spironolakton u prijeoperacijskom razdoblju. Spironolakton se daje u ciklusu od najmanje 1-2 tjedna (poželjno 6 tjedana) do kirurška intervencija kako bi se smanjio rizik od operacije, korigirala hipokalemija i uspostavila kontrola krvnog tlaka.

Treba napomenuti da hipertenzija obično ne nestaje odmah nakon operacije. Krvni tlak postupno se smanjuje tijekom 3-6 mjeseci. Gotovo svi pacijenti bilježe smanjenje krvnog tlaka nakon operacije. Dugoročni terapijski učinak opažen je nakon jednostrane adrenalektomije za Connov sindrom u prosjeku u 69% bolesnika.

Kojim liječnicima se trebate obratiti ako imate primarni hiperaldosteronizam (Connov sindrom):

Jeste li zabrinuti zbog nečega? Želite li saznati detaljnije informacije o primarnom hiperaldosteronizmu (Connovom sindromu), njegovim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, tijeku bolesti i prehrani nakon nje? Ili trebate pregled? Možeš rezervirati termin kod liječnika- Klinika Eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji doktori ispitati te, proučiti vanjski znakovi te pomoći prepoznati bolest po simptomima, savjetovati Vas i pružiti potrebnu pomoć te postaviti dijagnozu. možete i vi pozvati liječnika kući. Klinika Eurolaboratorija otvoren za vas 24 sata dnevno.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefon naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Tajnica klinike će odabrati prikladan dan i sat za vaš posjet liječniku. Naše koordinate i pravci su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njoj.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno vršili bilo kakva istraživanja, njihove rezultate svakako odnesite na konzultacije s liječnikom. Ukoliko studije nisu dovršene, sve što je potrebno obavit ćemo u našoj klinici ili s kolegama u drugim klinikama.

Vas? Morate biti vrlo oprezni u pogledu svog cjelokupnog zdravlja. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptomi bolesti a ne shvaćaju da te bolesti mogu biti opasne po život. Postoje mnoge bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali na kraju se ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične simptome, karakteristične vanjske manifestacije- tzv simptomi bolesti. Prepoznavanje simptoma prvi je korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, samo trebate nekoliko puta godišnje pregledati liječnik ne samo spriječiti strašna bolest ali i podršku zdrava pamet u tijelu i tijelo u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, upotrijebite odjeljak za online konzultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjeti za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i liječnicima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku. Registrirajte se i na medicinskom portalu Eurolaboratorija biti stalno u toku najnovije vijesti i ažuriranja informacija na stranici, koja će vam biti automatski poslana poštom.

Ostale bolesti iz skupine Bolesti endokrinog sustava, poremećaji prehrane i metabolizma:

Addisonova kriza (akutna adrenalna insuficijencija)
adenom dojke
Adipozogenitalna distrofija (Perchkrantz-Babinski-Fröhlichova bolest)
Adrenogenitalni sindrom
Akromegalija
Alimentarno ludilo (alimentarna distrofija)
Alkaloza
Alkaptonurija
Amiloidoza (amiloidna degeneracija)
Amiloidoza želuca
Intestinalna amiloidoza
Amiloidoza pankreasnih otočića
Amiloidoza jetre
Amiloidoza jednjaka
acidoza
Proteinsko-energetska pothranjenost
Bolest I-stanica (mukolipidoza tip II)
Wilson-Konovalovljeva bolest (hepatocerebralna distrofija)
Gaucherova bolest (glukocerebrozidna lipidoza, glukocerebrozidoza)
Itsenko-Cushingova bolest
Krabbeova bolest (leukodistrofija globoidnih stanica)
Niemann-Pickova bolest (sfingomijelinoza)
Fabrijeva bolest
Gangliozidoza GM1 tip I
Gangliozidoza GM1 tip II
Gangliozidoza GM1 tip III
Gangliozidoza GM2
GM2 gangliozidoza tip I (Tay-Sachsova amaurotična idiocija, Tay-Sachsova bolest)
Gangliozidoza GM2 tip II (Sandhoffova bolest, Sandhoffova amaurotična idiocija)
Gangliozidoza GM2 juvenilna
Gigantizam
Hiperaldosteronizam
Sekundarni hiperaldosteronizam
Hipervitaminoza D
Hipervitaminoza A
Hipervitaminoza E
Hipervolemija
Hiperglikemijska (dijabetička) koma
Hiperkalijemija
Hiperkalcijemija
Hiperlipoproteinemija tipa I
Hiperlipoproteinemija tipa II
Hiperlipoproteinemija tipa III
Hiperlipoproteinemija tipa IV
Hiperlipoproteinemija tipa V
Hiperosmolarna koma
Sekundarni hiperparatireoidizam
Primarni hiperparatireoidizam
Hiperplazija timusa (timusne žlijezde)
Hiperprolaktinemija
hiperfunkcija testisa
Hiperkolesterolemija
hipovolemija
Hipoglikemijska koma
hipogonadizam
Hipogonadizam s hiperprolaktinemijom
Izolirani hipogonadizam (idiopatski)
Primarni kongenitalni hipogonadizam (anorhizam)
Hipogonadizam, primarni stečeni
hipokalijemija
Hipoparatireoza
hipopituitarizam
Hipotireoza
Glikogenoza tip 0 (aglikogenoza)
Glikogenoza tipa I (Girkeova bolest)
Glikogenoza tipa II (Pompeova bolest)
Glikogenoza tipa III (ospice, Forbesova bolest, granična dekstrinoza)
Glikogenoza tipa IV (Andersenova bolest, amilopektinoza, difuzna glikogenoza s cirozom jetre)
Glikogenoza tip IX (Hagova bolest)
Glikogenoza tipa V (McArdleova bolest, nedostatak miofosforilaze)
Glikogenoza tipa VI (Hersova bolest, nedostatak hepatofosforilaze)
Glikogenoza tipa VII (Tarui bolest, nedostatak miofosfofruktokinaze)
Glikogenoza tipa VIII (Thomsonova bolest)
Glikogenoza tipa XI
Glikogenoza tipa X
Nedostatak (insuficijencija) vanadija
Nedostatak (nedostatak) magnezija
Nedostatak (nedostatak) mangana
Nedostatak (nedostatak) bakra
Nedostatak (insuficijencija) molibdena
Nedostatak (nedostatak) kroma
nedostatak željeza
Nedostatak kalcija (alimentarni nedostatak kalcija)
Nedostatak cinka (alimentarni nedostatak cinka)
dijabetička ketoacidotička koma
Poremećaj rada jajnika
Difuzna (endemska) gušavost
Odgođeni pubertet
Višak estrogena
Involucija mliječnih žlijezda
Patuljastost (nizak rast)
Kwashiorkor
Cistična mastopatija
ksantinurija
Mliječna koma
Leucinoza (bolest javorovog sirupa)
Lipidoze
Farberova lipogranulomatoza
Lipodistrofija (masna degeneracija)
Generalizirana kongenitalna lipodistrofija (Sape-Lawrenceov sindrom)
Hipermuskularna lipodistrofija
Lipodistrofija nakon injekcije
Progresivna segmentalna lipodistrofija
Lipomatoza
Lipomatoza bolna
Metakromatska leukodistrofija

Connov (Kohnov) sindrom je skup simptoma uzrokovan hiperprodukcijom aldosterona u korteksu nadbubrežne žlijezde. Uzrok patologije je tumor ili hiperplazija glomerularne zone kortikalnog sloja. U bolesnika raste krvni tlak, smanjuje se količina kalija i povećava koncentracija natrija u krvi.

Sindrom ima nekoliko ekvivalentnih naziva: primarni hiperaldosteronizam, aldosterom. ove medicinski pojmovi objedinjuju niz bolesti sličnih po kliničkim i biokemijskim karakteristikama, ali različitih po patogenezi. Connov sindrom je patologija endokrinih žlijezda koja se očituje kombinacijom miastenije gravis, neprirodno jake, neutoljive žeđi, visokog krvnog tlaka i povećanog dnevnog izlučivanja urina.

Aldosteron je vitalan važne karakteristike u ljudskom tijelu. Hormon doprinosi:

  • apsorpciju natrija u krv
  • razvoj hipernatrijemije
  • izlučivanje kalija urinom
  • alkalizacija krvi
  • nedovoljna proizvodnja renina.

Kada se razina aldosterona u krvi povisi, dolazi do poremećaja u radu krvožilnog, mokraćnog i neuromuskularnog sustava.

Sindrom je izuzetno rijedak. Prvi ju je opisao američki znanstvenik Conn 1955. godine, po čemu je i dobila ime. Endokrinolog je opisao glavni kliničke manifestacije sindroma i dokazao da najviše učinkovita metoda liječenje patologije je kirurško. Ako pacijenti prate svoje zdravlje i redovito posjećuju liječnike, bolest se otkriva na vrijeme i dobro reagira na liječenje. Uklanjanje adenoma kore nadbubrežne žlijezde dovodi do potpunog oporavka bolesnika.

Patologija je češća kod žena u dobi od 30-50 godina. Kod muškaraca se sindrom razvija 2 puta rjeđe. Vrlo rijetko bolest pogađa djecu.

Etiologija i patogeneza

Etiopatogenetski čimbenici Connovog sindroma:

  1. Glavni uzrok Connovog sindroma je prekomjerno lučenje hormona aldosterona od strane nadbubrežnih žlijezda, zbog prisutnosti u vanjskom kortikalnom sloju hormonski aktivnog tumora - aldosteroma. U 95% slučajeva ova neoplazma je benigna, ne daje metastaze, ima jednostrani tijek, karakterizirana je samo povećanjem razine aldosterona u krvi i uzrokuje ozbiljne povrede metabolizam vode i soli u tijelu. Adenoma ima promjer manji od 2,5 cm, na rezu je žućkaste boje zbog visokog sadržaja kolesterola.
  2. Bilateralna hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde dovodi do razvoja idiopatskog hiperaldosteronizma. Uzrok razvoja difuzne hiperplazije je nasljedna predispozicija.
  3. Rjeđe uzrok može biti maligni tumor - karcinom nadbubrežne žlijezde, koji sintetizira ne samo aldosteron, već i druge kortikosteroide. Ovaj tumor je veći - do 4,5 cm u promjeru ili više, sposoban za invazivni rast.

Patogenetske veze sindroma:

  • hipersekrecija aldosterona
  • smanjena aktivnost renina i angiotenzina,
  • tubularna ekskrecija kalija,
  • hiperkalijemija, hipokalijemija, nedostatak kalija u tijelu,
  • razvoj miastenije gravis, parestezije, prolazne paralize mišića,
  • povećana apsorpcija natrija, klora i vode,
  • zadržavanje tekućine u tijelu
  • hipervolemija,
  • oticanje zidova i vazokonstrikcija,
  • povećanje OPS i BCC,
  • povećanje krvnog tlaka,
  • vaskularna preosjetljivost na utjecaje pritiska,
  • hipomagnezijemija,
  • povećana neuromuskularna ekscitabilnost,
  • kršenje mineralnog metabolizma,
  • disfunkcija unutarnjih organa,
  • intersticijska upala bubrežnog tkiva s imunološkom komponentom,
  • nefroskleroza,
  • izgled simptomi bubrega- poliurija, polidipsija, nokturija,
  • razvoj zatajenja bubrega.

Trajna hipokalemija dovodi do strukturnih i funkcionalnih poremećaja u organima i tkivima - u tubulima bubrega, glatkim i skeletnim mišićima te živčanom sustavu.

Čimbenici koji doprinose razvoju sindroma:

  1. bolesti kardio-vaskularnog sustava,
  2. popratne kronične bolesti,
  3. smanjenje zaštitnih resursa tijela.

Simptomi

Kliničke manifestacije primarnog hiperaldosteronizma vrlo su raznolike. Pacijenti jednostavno ne obraćaju pažnju na neke od njih, što otežava rana dijagnoza patologija. Takvi pacijenti dolaze liječniku s uznapredovalim oblikom sindroma. To tjera stručnjake da se ograniče na palijativnu skrb.

Simptomi Connovog sindroma:

  • mišićna slabost i umor,
  • paroksizmalna tahikardija,
  • toničko-kloničke konvulzije,
  • glavobolja,
  • stalna žeđ
  • poliurija s niskom relativnom gustoćom urina,
  • parestezija udova
  • laringospazam, dispneja,
  • arterijska hipertenzija.

Connov sindrom popraćen je znakovima oštećenja srca i krvnih žila, bubrega i mišićnog tkiva. Arterijska hipertenzija je maligna i otporna na antihipertenzivna terapija, kao i umjerene i blage, dobro izlječive. Može imati krizu ili stabilan tijek.

  1. Povišeni krvni tlak obično se vrlo teško normalizira uz pomoć antihipertenzivnih lijekova. To dovodi do pojave karakterističnih klinički znakovi- vrtoglavica, mučnina i povraćanje, otežano disanje, kardialgija. Kod svakog drugog bolesnika hipertenzija je krizne prirode.
  2. U teškim slučajevima doživljavaju napade tetanije ili razvoj mlitave paralize. Paraliza se javlja iznenada i može trajati nekoliko sati. Hiporefleksija u bolesnika kombinira se s difuznim motoričkim nedostacima, što se očituje miokloničkim trzajima tijekom studije.
  3. Stalna hipertenzija dovodi do razvoja komplikacija od srca i živčanog sustava. Hipertrofija lijevih srčanih komora završava progresivnom koronarnom insuficijencijom.
  4. Arterijska hipertenzija remeti funkcioniranje organa vida: mijenja se očno dno, nabrekne optički disk, smanjuje se oštrina vida do potpune sljepoće.
  5. Slabost mišića doseže ekstremni stupanj ozbiljnosti, ne dopuštajući pacijentima da se kreću. Stalno osjećaju težinu svog tijela, ne mogu ni ustati iz kreveta.
  6. U teškim slučajevima može se razviti nefrogeni dijabetes insipidus.

Postoje tri mogućnosti tijeka bolesti:

  1. Connov sindrom s brzim razvojem simptoma - vrtoglavica, aritmija, poremećaj svijesti.
  2. Monosimptomatski tijek bolesti je povećanje krvnog tlaka u bolesnika.
  3. Primarni hiperaldosteronizam s blagim kliničkim znakovima - malaksalost, umor. Sindrom se otkriva slučajno tijekom fizičkog pregleda. U bolesnika s vremenom, sekundarna upala bubrega razvija se u pozadini postojećih poremećaja elektrolita.

Ako se pojave znakovi Connovog sindroma, potrebno je posjetiti liječnika. U nedostatku ispravne i pravovremene terapije razviti opasne komplikacije predstavlja stvarnu opasnost za život pacijenta. Zbog dugotrajne hipertenzije mogu se razviti teške bolesti kardiovaskularnog sustava, sve do moždanog udara i srčanog udara. Možda razvoj hipertenzivne retinopatije, teške miastenije gravis i malignosti tumora.

Dijagnostika

Potrebno je provesti dijagnostičke mjere za sumnju na Connov sindrom laboratorijske pretrage, hormonske studije, funkcionalne pretrage i lokalna dijagnostika.

  • Test krvi za biokemijski parametri- hipernatrijemija, hipokalijemija, alkalizacija krvi, hipokalcemija, hiperglikemija.
  • Hormonalni pregled - povećanje razine aldosterona u plazmi.
  • Opća analiza urina - određivanje njegove relativne gustoće, izračun dnevne diureze: izo- i hipostenurija, nokturija, alkalna reakcija urina.
  • Specifične pretrage - određivanje razine renina u krvi, omjera aldosterona u plazmi i aktivnosti renina, određivanje razine aldosterona u dnevnoj porciji urina.
  • Za povećanje aktivnosti renina u krvnoj plazmi, stimulacija se provodi dugim hodanjem, hiponatrijevom dijetom i uzimanjem diuretika. Ako se aktivnost renina ne promijeni ni nakon stimulacije, tada bolesnici imaju Connov sindrom.
  • Da bi se identificirao urinarni sindrom, provodi se test s "Veroshpironom". Lijek se uzima 4 puta dnevno tijekom tri dana uz ograničenje dnevnog unosa soli na šest grama. Poboljšana razina kalij u krvi 4. dan je znak patologije.
  • CT i MRI trbušne šupljine - otkrivanje aldosteroma ili bilateralne hiperplazije, njegove vrste i veličine, određivanje volumena operacije.
  • Scintigrafija – otkrivanje novotvorine nadbubrežne žlijezde koja luči aldosteron.
  • Oksisuprarenografija vam omogućuje određivanje položaja i veličine tumora nadbubrežnih žlijezda.
  • Ultrazvuk nadbubrežne žlijezde s Dopplerom u boji ima visoku osjetljivost, nisku cijenu i provodi se za vizualizaciju aldosteroma.
  • Na EKG-u - metaboličke promjene u miokardu, znakovi hipertenzije i preopterećenja lijeve klijetke.
  • Molekularno genetička analiza - identifikacija obiteljskih oblika aldosteronizma.

Lokalne metode - CT i MRI - sa velika preciznost otkrivaju neoplazmu u nadbubrežnoj žlijezdi, ali ne daju informacije o njezinoj funkcionalnoj aktivnosti. Potrebno je usporediti otkrivene promjene na tomogramu s podacima hormonskih testova. Rezultati sveobuhvatno istraživanje pacijent omogućuje stručnjacima da ispravno dijagnosticiraju i propisuju kompetentno liječenje.

Osobe s arterijskom hipertenzijom zaslužuju posebnu pozornost. Stručnjaci skreću pozornost na prisutnost klinički simptomi bolesti - teška hipertenzija, poliurija, polidipsija, mišićna slabost.

Liječenje

Terapeutske mjere u Connovom sindromu usmjerene su na korekciju hipertenzije i metaboličkih poremećaja, kao i na prevenciju moguće komplikacije uzrokovan visokim krvnim tlakom i naglim smanjenjem kalija u krvi. Konzervativna terapija nije u stanju radikalno poboljšati stanje bolesnika. Oni se mogu potpuno oporaviti tek nakon uklanjanja aldosteroma.

adrenalektomija

Kirurški zahvat je indiciran za bolesnike s aldosteromom nadbubrežne žlijezde. Unilateralna adrenalektomija je radikalna metoda koja se sastoji u djelomičnoj ili potpunoj resekciji zahvaćene nadbubrežne žlijezde. Većini pacijenata je indicirana laparoskopska operacija, čija je prednost blaga bolnost i traumatizacija tkiva, kratak razdoblje oporavka, mali rezovi koji ostavljaju male ožiljke. 2-3 mjeseca prije operacije, pacijenti bi trebali početi uzimati diuretike i antihipertenzive raznih lijekova farmakološke skupine. Nakon kirurškog liječenja recidiv Connovog sindroma obično se ne opaža. Idiopatski oblik sindroma nije podložan kirurško liječenje, budući da čak ni potpuna resekcija nadbubrežnih žlijezda neće pomoći u normalizaciji tlaka. Takvim pacijentima prikazano je doživotno liječenje antagonistima aldosterona.

Ako je uzrok sindroma nadbubrežna hiperplazija ili idiopatski oblik patologije, indicirana je konzervativna terapija. Pacijentima se propisuje:

  1. Diuretici koji štede kalij - spironolakton,
  2. Glukokortikosteroidi - "Deksametazon",
  3. Antihipertenzivi - Nifedipin, Metoprolol.

Za liječenje primarnog hiperaldosteronizma potrebno je pridržavati se dijete i ograničiti unos kuhinjske soli na 2 grama dnevno. Štedni režim, umjerena tjelesna aktivnost i održavanje optimalne tjelesne težine značajno poboljšavaju stanje bolesnika.

Strogo pridržavanje dijete smanjuje težinu kliničkih znakova sindroma i povećava šanse bolesnika za oporavak. Bolesnici trebaju jesti domaću hranu koja ne sadrži pojačivače okusa, arome i druge dodatke. Liječnici ne preporučuju prejedanje. Bolje je jesti male obroke svaka 3 sata. Osnova prehrane trebala bi biti svježe voće i povrće, žitarice, nemasno meso, hrana koja sadrži kalij. Pijte najmanje 2 litre vode dnevno. Dijeta isključuje bilo koju vrstu alkohola, jaku kavu, čaj, proizvode koji povećavaju krvni tlak. Pacijenti trebaju koristiti proizvode s diuretičkim učinkom - lubenice i krastavce, kao i posebne dekocije i tinkture.

  • česte šetnje na svježem zraku,
  • sportski,
  • prestanak pušenja i apstinencija od alkohola,
  • odustajanje od brze hrane.

Prognoza za dijagnosticiran Connov sindrom obično je povoljna. Ovisi o individualnim karakteristikama pacijentovog tijela i profesionalnosti liječnika. Važno je primijeniti na vrijeme medicinska pomoć, prije razvoja nefropatije i perzistentne hipertenzije. Visoki krvni tlak je ozbiljan i opasan zdravstveni problem povezan s primarnim hiperaldosteronizmom.

Video: aldosterom - uzrok Connovog sindroma, program "Živjeti zdravo!"