hiperaldosteronizm- semptomlar ve tedavi

Hiperaldosteronizm nedir? 9 yıllık deneyime sahip bir endokrinolog olan Dr. M. A. Matveev'in makalesinde ortaya çıkma nedenlerini, teşhis ve tedavi yöntemlerini analiz edeceğiz.

Yayın tarihi 10 Ekim 201910 Ekim 2019'da güncellendi

Hastalığın tanımı. Hastalığın nedenleri

hiperaldosteronizm adrenal korteksin artan miktarda aldosteron hormonu ürettiği bir sendromdur. Gelişim ve yenilgi eşlik ediyor kardiyovasküler sistemin. Genellikle, artan aldosteron seviyesinin arka planına karşı gelişen arteriyel hipertansiyon, doğada kötü huyludur: ilacı düzeltmek son derece zordur ve erken inme, miyokard enfarktüsü, ani kalp ölümü, vb. Gibi erken ve ciddi komplikasyonlara yol açar.

Hiperaldosteronizm, arteriyel hipertansiyonun en yaygın nedenlerinden biridir. Bazı raporlara göre tüm vakaların %15-20'sinde tespit edilmektedir.

Bulanık klinik tablo nedeniyle, bu sendrom nadiren teşhis edilir. Bununla birlikte, tespiti, hem yaygınlığı hem de arteriyel hipertansiyon nedeninin olası zamanında tedavisi ve ciddi kardiyovasküler komplikasyonların önlenmesi ile bağlantılı olarak, hastaların prognozunu ve yaşam kalitesini iyileştirdiği için büyük önem taşımaktadır.

Adrenal korteks salgılar çok sayıda aldosteron ya otonom olarak ya da adrenal bezlerin dışındaki uyaranlara yanıt olarak.

Aldosteronun otonom salgılanmasının nedenleri adrenal bezlerin hastalıklarıdır:

• adenom ( iyi huylu tümör a) aldosteron üreten adrenal bez (Crohn sendromu);
• iki taraflı idiyopatik hiperaldosteronizm(kesin nedeni bilinmiyor)
• adrenal bezin tek taraflı hiperplazisi (bir adrenal bezin korteksinin glomerüler bölgesinin mikro veya makronodüler büyümesinin bir sonucu olarak gelişir);
• ailesel hiperaldosteronizm ( kalıtsal hastalık, son derece nadirdir).
• aldosteron üreten adrenal bezin bir karsinomu (malign tümör).

Hiperaldosteronizmin en yaygın nedeni, zona glomerüllerdeki hücrelerden oluşan bir adenomdur (genellikle tek taraflı). Çocuklarda adenomlar nadirdir. Kural olarak, içlerindeki bu duruma, bir adrenal bezin kanseri veya hiperplazisi (aşırı büyümesi) neden olur. Yaşlı hastalarda adenom daha az yaygındır. Bilateral adrenal hiperplazi ile ilişkilidir.

Sendromun adrenal dışı nedenlerişunlardır:

Hiperaldosteronizm semptomlarını taklit eden psödohiperaldosteronizm - arteriyel hipertansiyon ve kanda düşük potasyum seviyeleri geliştirmek son derece nadirdir. Bunun nedeni, adrenal bezlerdeki hormonların metabolizmasını etkileyen aşırı dozda meyan kökü veya çiğneme tütünüdür.

Benzer semptomlar yaşarsanız, doktorunuza danışın. Kendi kendinize ilaç vermeyin - sağlığınız için tehlikelidir!

Hiperaldosteronizm belirtileri

Hiperaldosteronizmin klinik belirtileri 30-50 yaşlarında daha sık görülür, ancak sendromun saptanması ve çocukluk.

Ana ve sürekli semptom hiperaldosteronizm arteriyel hipertansiyondur. %10-15'inde maligndir. Klinik olarak, hipertansiyon, baş dönmesi, baş ağrıları, gözlerin önünde yanıp sönen "sinekler", kalbin çalışmasındaki kesintiler, özellikle ciddi vakalarda - hatta geçici görme kaybı ile kendini gösterir. Sistolik kan basıncı 200-240 mm Hg'ye ulaşır. Sanat.

Tipik olarak, bu sendromdaki hipertansiyon, kan basıncını normalleştiren ilaçlara dirençlidir. Bununla birlikte, bu hiperaldosteronizm belirtisi her zaman belirleyici olmaz, bu nedenle yokluğu tanıyı dışlamaz ve tanı hatasına yol açabilir. Sendromun varlığında arteriyel hipertansiyonun seyri orta ve hatta hafif olabilir. küçük doz ilaçlarla düzeltilebilir. Nadir durumlarda, arteriyel hipertansiyon kriz niteliğindedir ve ayırıcı tanı ve dikkatli klinik muayene.

Hiperaldosteronizmin ikinci belirtisi- nöromüsküler sendrom. Oldukça sık oluşur. Başlıca tezahürleri, özellikle geceleri, bacaklarda kas zayıflığı, kramplar, sürünen "kaz dikenleri" içerir. Ağır vakalarda aniden başlayıp kaybolan geçici felçler olabilir. Birkaç dakikadan günlere kadar sürebilirler.

Hiperaldosteronizmin üçüncü belirtisi Vakaların en az %50-70'inde meydana gelen bir renal sendromdur. Kural olarak, ifade edilmemiş susuzluk ve sık idrara çıkma (genellikle geceleri) ile temsil edilir.

Yukarıdaki tüm belirtilerin ciddiyeti, doğrudan aldosteron konsantrasyonu ile ilgilidir: bu hormonun seviyesi ne kadar yüksek olursa, hiperaldosteronizmin tezahürleri o kadar belirgin ve şiddetlidir.

Hiperaldosteronizmin patogenezi

Adrenal bezler, böbreklerin üst kutuplarının üzerinde bulunan eşleştirilmiş endokrin bezleridir. Onlar hayati bir yapıdır. Böylece deney hayvanlarında adrenal bezlerin çıkarılması birkaç gün içinde ölüme yol açmıştır.

Adrenal bezler korteks ve medulladan oluşur. Adrenal bezin tüm dokusunun% 90'ını oluşturan kortikal maddede üç bölge vardır:

• glomerüler;
• ışın;
• ağ.

Mineralokortikoidler, aldosteron içeren adrenal korteksin kortikosteroid hormonlarının bir alt sınıfı olan glomerüler bölgede sentezlenir. Glukokortikoidler (kortizol) üreten fasiküler bölgeye bitişiktir. En içteki bölge - retiküler bölge - seks hormonları (androjenler) salgılar.

Aldosteron için ana hedef organ böbrektir. Bu hormonun sodyum emilimini arttırdığı, Na + /K + ATPaz enziminin salınımını uyardığı ve böylece kan plazmasındaki seviyesini arttırdığı yer burasıdır. Aldosteronun ikinci etkisi, potasyumun böbrekler tarafından atılması ve kan plazmasındaki konsantrasyonunu azaltmasıdır.

Hiperaldosteronizm ile, yani. yüksek aldosteron ile kan plazmasındaki sodyum aşırı hale gelir. Bu, plazmanın ozmotik basıncında bir artışa, sıvı tutulmasına, hipervolemiye (sıvı veya kan hacminde bir artış) yol açar. Vasküler yatak), arteriyel hipertansiyon gelişimine neden olur.

Ek olarak, yüksek düzeyde sodyum, kan damarlarının duvarlarının kalınlaşmasına duyarlılığını, kan basıncını artıran maddelerin (adrenalin, serotonin, kalsiyum vb.) etkilerini ve çevresinde fibrozis (büyüme ve yara izi) gelişimini artırır. gemiler. Kandaki düşük bir potasyum seviyesi, böbrek tübüllerine zarar verir ve bu da böbreklerin konsantrasyon fonksiyonunda bir azalmaya yol açar. Bunun sonucunda poliüri (idrar hacminde artış), susuzluk ve noktüri (gece idrara çıkma) oldukça hızlı gelişir. Ayrıca, düşük potasyum seviyesi ile nöromüsküler iletim ve kan pH'ı bozulur. Benzer şekilde, aldosteron ter, tükürük ve bağırsak bezlerini etkiler.

Yukarıdakilerin hepsinden, aldosteronun ana hayati işlevinin, iç ortamın fizyolojik ozmolaritesini, yani toplam çözünmüş partikül konsantrasyonunun dengesini (sodyum, potasyum, glikoz, üre, protein) korumak olduğu sonucuna varabiliriz. .

Hiperaldosteronizmin sınıflandırılması ve gelişim aşamaları

Aldosteronun aşırı salgılanmasının nedenlerine bağlı olarak, birincil ve ikincil hiperaldosteronizm ayırt edilir. Bu sendromun vakalarının büyük çoğunluğu birincildir.

Birincil hiperaldosteronizm - bu, kan hacmini ve kan basıncını kontrol eden hormonal sistemden bağımsız olarak artan aldosteron salgısıdır. Adrenal bezlerin hastalıkları nedeniyle oluşur.

ikincil hiperaldosteronizm- bu, adrenal dışı uyaranların (böbrek hastalığı, konjestif kalp yetmezliği) neden olduğu aldosteron salgısının artmasıdır.

Bu iki hiperaldosteronizm tipinin ayırt edici klinik özellikleri aşağıdaki tabloda listelenmiştir.

Klinik semptomlar	Öncelik hiperaldosteronizm		İkincil hiperaldosteronizm
	adenom	hiperplazi	kötü huylu hipertansiyon veya hipertansiyon, ciltli tıkanıklık ile böbrek arteri	İhlaller fonksiyonlar, ilişkili şişme ile
arteriyel baskı yapmak				H veya
Ödem	tanışmak seyrek	tanışmak seyrek	tanışmak seyrek	+
Kandaki sodyum	H veya	H veya	H veya ↓	H veya ↓
Kandaki potasyum	↓	H veya ↓	↓	H veya ↓
Aktivite plazma renin*	↓↓	↓↓
aldosteron
* Yaşa göre düzeltilmiş: yaşlı hastalarda ortalama düzeyde renin aktivitesi vardır (böbrek enzimi) plazma seviyeleri daha düşüktür.
- çok yüksek seviyeler - Önemli ölçüde yükseltilmiş seviyeler - yüksek seviye H - normal seviye ↓ - azaltılmış seviye ↓↓ - önemli ölçüde azaltılmış seviye

Hiperaldosteronizm komplikasyonları

Hiperaldosteronizmi olan hastaların, diğer nedenlerle benzer derecede hipertansiyonu olan kişilere kıyasla KVH ve ölüm yaşama olasılığı son derece yüksektir. Bu tür hastalarda, potansiyel olarak ölümcül bir durum olan kalp krizi ve özellikle aritmi gelişme riski çok yüksektir. Hiperaldosteronizmli hastalarda ani kardiyak ölüm riski 10-12 kat artmaktadır.

Çoğu zaman, hastalarda hiperaldosteronizm kaynaklı kardiyoskleroz, sol ventrikül hipertrofisi ve endotel disfonksiyonu (kan damarlarının iç tabakası) vardır. Bunun nedeni aldosteronun miyokard ve damar duvarı üzerindeki doğrudan zarar verici etkisidir. Hiperaldosteronizmde miyokard kütlesindeki artışın daha erken geliştiği ve ulaştığı kanıtlanmıştır. büyük boy.

Renal sendromun gelişmesiyle (böbrekler tarafından yoğun potasyum atılımı nedeniyle), hidrojen iyonlarının atılımı bozulur. Bu, idrarın alkalizasyonuna yol açar ve piyelit ve (böbrek iltihabı), mikroalbüminüri ve proteinüri (idrarda yüksek albümin ve protein seviyeleri) gelişimine yatkınlık yaratır. hastaların %15-20'si gelişir böbrek yetmezliği böbrek fonksiyonunda geri dönüşü olmayan değişiklikler ile. Vakaların %60'ında polikistik böbrek hastalığı tespit edilir.

acil Durum hiperaldosteronizm ile ilişkili hipertansif bir krizdir. Klinik belirtileri, baş ağrısı, mide bulantısı, kalpte ağrı, nefes darlığı vb. İle kendini gösteren sıradan hipertansif krizlerden farklı olmayabilir. Bradikardi (nadir nabız) ​​varlığı ve periferik ödem yokluğu, atipik bir hipertansiften şüphelenmeye yardımcı olacaktır. Böyle bir durumda kriz. Bu veriler, tedavi taktiklerini temelden değiştirecek ve teşhis araştırmasını doğru yöne yönlendirecektir.

Hiperaldosteronizm teşhisi

Hiperaldosteronizmi kaçırmamak için, önce vurgulamak son derece önemlidir. ana risk faktörleri, bu hastalıktan şüphelenmeye yardımcı olacaktır. Bunlar şunları içerir:

Tanıda bir sonraki adım, laboratuvar onayı. Bunun için aldosteron-renin oranı (ARC) incelenir. Bu çalışma en güvenilir, bilgilendirici ve erişilebilirdir. Sabahın erken saatlerinde, ideal olarak uyandıktan en geç iki saat sonra yapılmalıdır. Kan almadan önce 5-10 dakika sessizce oturmanız gerekir.

ÖNEMLİ: bazı ilaçlar aldosteron konsantrasyonunu ve plazma renin aktivitesini etkileyebilir ve bu da APC'yi değiştirecektir. Bu nedenle, testten iki hafta önce, spironolakton, eplerenon, triamteren, tiyazid diüretikler, ACE inhibitörleri grubundan ilaçlar, ARB'ler (anjiyotensin reseptör blokerleri) ve diğerleri gibi ilaçları durdurmak önemlidir. Doktor hastayı bu konuda bilgilendirmeli ve geçici olarak hipertansiyon için başka bir tedavi rejimi yazmalıdır.

APC pozitifse, salin ile doğrulayıcı bir test yapılmalıdır. Bir hastanede gerçekleştirilir, çünkü bir takım sınırlamaları vardır ve başlangıçta ve 4 saatlik iki litre salin infüzyonundan sonra aldosteron, potasyum ve kortizol seviyesinin incelenmesini gerektirir. Normalde çok miktarda enjekte edilen sıvıya tepki olarak aldosteron üretimi baskılanır, ancak hiperaldosteronizm ile hormonu bu şekilde bastırmak mümkün değildir.

Sendrom vakalarının sadece %40'ında kanda düşük bir potasyum seviyesi gözlenir, bu nedenle güvenilir bir tanı kriteri olamaz. Ancak idrarın alkali reaksiyonu (böbrekler tarafından artan potasyum atılımı nedeniyle) oldukça karakteristik bir patoloji belirtisidir.

Ailesel hiperaldosteronizm formlarından şüpheleniliyorsa, bir genetikçiye danışılarak genetik tiplendirme (yatkınlık çalışması) yapılır.

Teşhisin üçüncü aşaması - topikal teşhis. Hastalığın kaynağını bulmaya yöneliktir. Bunu yapmak için, iç organların çeşitli görselleştirme yöntemleri kullanılır.

Adrenal bezlerin ultrasonu, düşük hassasiyetli bir tanı yöntemidir. BT yapılması tercih edilir: adrenal bezlerin hem makro hem de mikroadenomlarının yanı sıra adrenal pediküllerin kalınlaşması, hiperplazi ve diğer değişiklikleri tanımlamaya yardımcı olur.

Hiperaldosteronizm formunu (tek taraflı ve iki taraflı lezyonlar) netleştirmek için, adrenal bezlerin damarlarından seçici kan örneklemesi özel merkezlerde gerçekleştirilir. Bu çalışma, adrenal bezin tek başına BT'de gereksiz yere çıkarılması riskini etkili bir şekilde azaltır.

Hiperaldosteronizm tedavisi

Cerrahi tedavi

Aldosteron üreten adrenal adenom ve tek taraflı adrenal hiperplazi için tercih edilen yöntem endoskopik adrenalektomidir - küçük insizyonlar yoluyla bir veya iki adrenal bezin çıkarılması.

Bu operasyon, kandaki potasyum konsantrasyonunu eşitler ve hastaların neredeyse %100'ünde arteriyel hipertansiyonun seyrini iyileştirir. Antihipertansif tedavi kullanılmadan tam iyileşme yaklaşık %50 oranında sağlanır, yeterli tedavinin arka planına karşı kan basıncını kontrol etme şansı %77'ye çıkar. Bir dizi çalışma, sol ventrikül miyokardının kütlesinde bir azalma ve bu tür hastaların yaşam kalitesini önemli ölçüde artıran albüminürinin ortadan kaldırılmasını göstermiştir.

Ancak hiperaldosteronizm tanısı konmamışsa uzun zamandır, daha sonra operasyondan sonra bile arteriyel hipertansiyon devam edebilir ve gelişen vasküler komplikasyonlar böbrek hasarının yanı sıra geri döndürülemez hale gelebilir. Bu nedenle hiperaldosteronizmi mümkün olduğunca erken tespit etmek ve tedavi etmek son derece önemlidir.

Adrenal bezin çıkarılması için kontrendikasyonlar:

• hastanın yaşı;
• kısa yaşam beklentisi;
• şiddetli komorbidite;
• bilateral adrenal hiperplazi (adrenal bezlerin damarlarından seçici kan örneklemesi yapmak mümkün olmadığında);
• Adrenal bezin hormonal olarak inaktif tümörü, yanlışlıkla aldosteron üretim kaynağı olarak alınır.

konservatif tedavi

Bu kontrendikasyonların varlığında, yüksek ameliyat riski veya ameliyatı reddetme cerrahi müdahale gösterilen konservatif tedaviözel müstahzarlar - mineralokortikoid reseptörlerinin (MCR) antagonistleri. Kan basıncını etkili bir şekilde düşürürler ve organları aşırı mineralokortikoidlerden korurlar.

Bu ilaç grubu, mineralokortikoid reseptörlerini bloke eden ve aldosteron ile ilişkili miyokardiyal fibroz gelişimini önleyen potasyum tutucu diüretik spironolaktonu içerir. Ancak onun numarası var yan etkiler, ayrıca androjen ve progesteron reseptörleri üzerinde de etkilidir: erkeklerde libido azalmasına, kadınlarda vajinal kanamaya neden olabilir. Tüm bu etkiler ilacın dozuna bağlıdır: İlacın dozu ve kullanım süresi ne kadar büyükse, yan etkiler o kadar belirgindir.

AMCR grubundan nispeten yeni bir seçici ilaç da var - eplerenon. Selefinden farklı olarak steroid reseptörleri üzerinde hareket etmez, bu nedenle olumsuz yan etkilerin sayısı daha az olacaktır.

Aldosteronun bilateral hiper üretimi ile uzun süreli konservatif tedavi endikedir. Sekonder hiperaldosteronizmde altta yatan hastalık tedavi edilmeli ve AMCR grubundan ilaçlar yardımıyla arteriyel hipertansiyon da düzeltilmelidir.

Tahmin etmek. Önleme

Çoğu durumda hiperaldosteronizmin tanımlanması ve yeterli tedavisi, arteriyel hipertansiyonu ve buna bağlı komplikasyonları ortadan kaldırabilir veya seyrini önemli ölçüde azaltabilir. Ve ne erken sendrom teşhis ve tedavi edilecek olursa, prognoz ne kadar olumlu olursa: yaşam kalitesi artar, sakatlık olasılığı ve ölümcül sonuçlar azalır. Endikasyonlara göre yapılan zamanında tek taraflı adrenalektomi sonrası nüksler meydana gelmez.

Geç teşhis edilirse, hipertansiyon ve komplikasyonlar tedaviden sonra bile devam edebilir.

Hiperaldosteronizm, sadece hipertansiyon semptomları ile oldukça uzun bir süre devam edebilir.

Sürekli yüksek tansiyon rakamları (200/120 mm Hg'den fazla Art.), antihipertansif ilaçlara karşı duyarsızlık, kandaki düşük potasyum seviyeleri, sendromun zorunlu belirtilerinden uzaktır. Ancak, doktorların genellikle bir hastalıktan şüphelenmek için kendilerini yönlendirdikleri, hiperaldosteronizmi erken aşamalarda nispeten "hafif" bir seyirle "atladıkları" tam olarak budur.

Bu sorunu çözmek için hastalarla çalışan doktorlar arteriyel hipertansiyon, yüksek risk grupları belirlenmeli ve hiperaldosteronizm için hedeflenmelidir.

Bazen PHA, hastalığın formlarından sadece biri olan Conn sendromu ile tanımlanır - ilk olarak J.W. 1955 yılında

yaygınlık. Başlangıçta, Conn sendromu nadir bir hastalık olarak kabul edildi. Primer hiperaldosteronizm, hipertansif hastaların yaklaşık %10'unda bulunur.

Primer hiperaldosteronizmin sınıflandırılması

PHA, aldosteron üreten adrenal adenom, aldosteron üreten adrenokortikal kanser, glukokortikoid baskılı hiperaldosteronizm ve bir adrenal bezin primer hiperplazisi olarak alt bölümlere ayrılır.

Primer hiperaldosteronizmin nedenleri

Çoğu durumda, vücuttaki aşırı mineralokortikoidlerin nedeni, birincil veya ikincil olabilen ve genellikle arteriyel hipertansiyon ve hipokalemi olarak kendini gösteren aldosteronun hiper üretimidir.

PHA'nın etiyolojisi, formlarının her biri için farklıdır. Genellikle PHA'nın nedeni (vakaların %60-70'i) aldosteron üreten bir adenomdur - adrenal korteksin glomerüler bölgesinin iyi huylu bir neoplazması. Bilateral ve çoklu aldosteromlar nadirdir (%5-10), aldosteron üreten adrenal korteks kanseri daha da nadirdir.

patogenez. Hipernatremi, kan ozmolaritesinde bir artış, vazopressinin aşırı salgılanmasını gerektirir. Sonuç olarak, kan basıncında bir artış var - PHA'nın ana semptomu. Hipokalemi ve hipomagnezemi, nöromüsküler bozukluklara, bozulmuş insülin sekresyonuna (genellikle hafif veya orta derecede) ve bazen de görme bozukluklarına yol açar. Uzun süreli hipokalemi ve metabolik alkaloz, "hipokalemik böbrek" oluşumuna yol açar.

Primer hiperaldosteronizm belirtileri ve belirtileri

sistem	şikayetler	Objektif şikayet işaretleri (şikayetlerin/muayenelerin/testlerin analizi)
Genel işaretler/semptomlar	Hızlı yorulma. Şiddetli genel zayıflık akut/kronik	-
Deri, deri ekleri ve deri altı yağ ve kas	Kas zayıflığı akut/kronik. Kas spazmları. Her iki bacakta spazmlar/kramplar. Kas seğirmesi	Bilateral göz kapağı ödemi. Periferik ödem
kardiyovasküler sistem	Baş ağrısı (arteriyel hipertansiyon nedeniyle)	Arteriyel hipertansiyon, genellikle diyastolik. Aortta Vurgu II tonu
Sindirim sistemi	Susuzluk	Polidipsi (ikincil, poliüriye bağlı)
idrar sistemi	Geceleri de dahil olmak üzere sık sık bol idrara çıkma	Poliüri. noktüri
Sinir sistemi, duyu organları	Uyuşma, uzuvlarda karıncalanma. Alt ekstremite spazmları. Akut bilateral el spazmı. Akut/kronik bulanık görme	Parestezi. Hiporefleksi/azalmış derin tendon refleksleri. Zayıf refleksler. Diffüz motor defisit. Muayenede miyoklonik seğirmeler. Chvostek'in semptomu pozitif. dokunma belirtisi Trousseau olumlu. Karpopedal spazm. Retina damarlarının sklerozu. Retinopati belirtileri

Hastaların büyük çoğunluğunda, semptomatik hipertansiyonun tüm tipik özellikleriyle birlikte kan basıncında kalıcı bir artış vardır. Kalbin sol ventrikülünün hipertrofisi ve aşırı yüklenmesi gelişir. PHA'lı hastaların %30-40'ında arteriyel hipertansiyon kriz niteliğinde olabilir ve bazı durumlarda malign bir seyir alır. Hipokalemi, genel kas zayıflığı, yorgunluk, zayıflık şeklinde bir nöromüsküler sendrom (% 50-75) ile kendini gösterir. alt uzuvlar, parestezi, kas ağrısı, konvülsiyonlar ve kısa süreli mono veya parapleji (%20-25). Renal tübüllerin işlevindeki değişikliğe poliüri, hipoisostenüri, noktüri, polidipsi ve susuzluk eşlik eder. PHA hastalarının yarısından fazlasında, hastaların yaklaşık dörtte birinde hafif DM derecesine ulaşan asemptomatik karbonhidrat intoleransı vardır.

Primer hiperaldosteronizmin tanısal olarak anlamlı (spesifik) belirtilerini vurgularsak, bunlar aşağıdaki gibidir:

• genellikle geleneksel tedaviye dirençli olan orta veya şiddetli arteriyel hipertansiyon; sol ventrikülün olası orantısız hipertrofisi;
• hipokalemi genellikle asemptomatiktir; bazen, şiddetli hipokaleminin arka planına karşı, hastalarda tetani, miyopati, poliüri ve noktüri gelişebilir;
• osteoporoz ile ilişkili olabilir.

Aldosteroma (Conn sendromu)

Conn sendromu, aldosteron üreten adrenal adenom, iyi huylu, çapı 2.5 cm'den küçük ve yüksek kolesterol içeriğinden dolayı sarımtırak kesitlidir. Adenom, aldosteron sentetaz enziminin çok yüksek bir konsantrasyonuna sahiptir. Yakın zamanda vakaların %40'ında aldosteron üreten bir tümörün nedeninin KCJN5 potasyum kanalındaki inaktive edici bir mutasyon olduğu tespit edilmiştir.

Bilateral idiyopatik adrenal hiperplazi (bilateral idiyopatik hiperaldosteronizm)

Bu patolojik durum, birincil hiperaldosteronizmin en sık nedenidir (%60), Conn sendromundan daha büyük bir yaş grubunda ortaya çıkar. Adrenal hiperplazi genellikle iki taraflıdır ve mikronodüler veya makronodüler hiperplazi olarak ortaya çıkabilir. Patofizyolojik mekanizma bilinmemektedir, ancak aldosteron sekresyonunun kandaki anjiyotensin II seviyesindeki artışa çok duyarlı olduğu belirtilmektedir.

adrenal karsinom

Adrenal karsinom, tümörün en sık olarak sadece aldosteronu değil, aynı zamanda diğer kortikosteroidleri (kortizol, androjenler, östrojenler) sentezlediği nadir bir hastalıktır. Bu durumda, hipokalemi çok belirgin olabilir ve çok yüksek bir aldosteron seviyesi ile ilişkilidir. Tümör, lokal invaziv büyüme belirtileri ile birlikte genellikle 4,5 cm çapında veya daha büyüktür. 2,5 cm'den büyük bir adrenal tümör ile birlikte yüksek içerik aldosteronun adrenal karsinom için yüksek riskli bir durum olarak değerlendirilmesi önerilir.

Glukokortikoid baskılanmış hiperaldosteronizm

Glukokortikoid baskılanmış hiperaldosteronizm, genetik olarak belirlenmiş çok nadir bir çocukluk patolojisidir. Genetik bir kusurun bir sonucu olarak, aldosteron sentetaz enzimi, adrenal bezlerin fasiküler ve glomerüler bölgelerinde eksprese edilir, bu nedenle her iki bölgedeki hormonların salgılanması ACTH'nin kontrolü altındadır. Bu durum sadece olası tedavi glukokortikoidler. Bu hastalık çocuklukta başlangıç, akrabalarda benzer patoloji ve artan 18-OH-kortiozol ve 18-oksokortizol sekresyonu ile karakterizedir.

Primer hiperaldosteronizm teşhisi

Biyokimyasal inceleme ile primer hiperaldosteronizm tanısı doğrulandıktan sonra hiperaldosteronizmin eşlik ettiği hastalıkların topikal ve ayırıcı tanısına geçilir.

Bilgisayarlı / manyetik rezonans görüntüleme

BT veya MRG yardımı ile böbreküstü bezlerinde çapı 5 mm'den fazla olan düğümler tespit edilebilir. Adrenal insidentalomaların saptanma sıklığı yaşla birlikte arttığından, genellikle örneklemenin tavsiye edilebilirliği sorusu ortaya çıkar. venöz kan aldosteron için. BT veya MRI, adrenal bezlerde aşağıdaki değişiklikleri tespit edebilir:

• bilateral adrenal hiperplazi ile her iki adrenal bez büyüyebilir veya normal boyutlara sahip olabilir;
• makronodüler hiperplazi ile adrenal bezlerdeki düğümleri tespit etmek mümkündür;
• 4 cm'den büyük bir tümör Conn sendromu için tipik değildir ve karsinom için şüphelidir;
• Esansiyel hipertansiyonu olan bir hastada, böbreküstü bezinde hormonal olarak aktif olmayan bir tümörün BT / MRI kullanılarak tespit edilebileceği her zaman akılda tutulmalıdır, yani. BT ve MRG, işlevsel teşhislerden ziyade morfolojik yöntemlerdir, bu nedenle, adrenal bezlerin bu yöntemlerle çalışmasının sonuçları, tanımlanan patolojik oluşumların işlevi hakkında bilgi sağlamaz.

Adrenal bezlerin damarlarından kan örneklemesi

Bu çalışma, standart prosedürler tek taraflı adenomu bilateral hiperplaziden ayırt etmek için kullanılır. Adrenal bezlere tek taraflı hasar ile, tümör tarafındaki aldosteron konsantrasyonu çok daha yüksektir (4 kat veya daha fazla). Adrenal bezlerden alınan kan örneklerinde aldosteronun yanı sıra kortizol içeriği de kateterin yeterli pozisyonunun bir göstergesi olarak incelenir: Böbrek üstü bezinden akan toplardamarda kortizol seviyesi normalden 3 kat fazladır. periferik kanda. Araştırma sadece Türkiye'de yapılmalı klinik merkezler yılda adrenal kateterizasyon sayısının 20'yi geçtiği durumlarda. Aksi takdirde çalışmanın başarısızlığı %70'dir.

Çalışma aşağıdaki durumlarda belirtilir:

• CT/MRI tarafından saptanan adrenal bezlerde iki taraflı değişiklikler;
• Adrenal bezlerin insidentalomlarının sayısı yaşla birlikte keskin bir şekilde arttığından, adrenal bezlerin BT / MRG'sinde tek bir adenom göründüğünde, 50 yaşından büyük primer hiperaldosteronizm. Bazı klinik merkezlerde, bu durumda, adrenal bezlerin damarlarından 35 yaşın üzerindeki hastalara kan alınması tavsiye edilir, çünkü daha genç yaşta, primer hiperaldosteronizmin arka planına karşı, tek taraflı bir adenom neredeyse her zaman çalışır. ;
• Adrenal bez tümörünün cerrahi tedavisi prensipte yapılabilir ve hasta potansiyel olarak olası bir operasyona karşı değildir.

radyoizotop taraması

İyot etiketli bir kolesterol çalışması, BT/MRI'ye göre herhangi bir avantaj sağlamaz.

Aldosterom veya adrenal hiperplazi tanısı yalnızca yüksek aldosteron düzeyi temelinde yapılamaz. Ancak primer hiperaldosteronizmde renin aktivitesi azalır; daha nadir durumlarda, 20 ve 40 kez eşikler kullanılır).

Testin arifesinde, hipokalemiyi telafi etmek gerekir. Spironolakton, eplerenon, triamteren, loop diüretikleri ve meyan kökü içeren ürünler, plazma renin aktivitesinin test edilmesinden 4 hafta önce kesilmelidir. Tanısal olarak anlamlı değilse ve arteriyel hipertansiyon verapamil, hidralazin veya α-blokerler, β-blokerler, merkezi α2-adrenerjik uyarıcılar, NSAID'ler ile tedavi edilebilirse, ikinci çalışmadan 4 hafta önce ACE inhibitörleri iptal edilmelidir.

Sodyum yükleme testinin arka planına karşı 10-14 μg'den (28-39 nmol) daha fazla günlük idrar aldosteron atılımı, sodyum atılımı 250 mmol / günü aşarsa, birincil hiperaldosteronizmin bir işareti olarak kabul edilir. Bir salin numunesinde, infüzyondan sonra plazma aldosteron seviyeleri %5 ng'nin altına düşer; %10 ng'den fazla bir aldosteron düzeyinde, birincil hiperaldosteronizm tanısı büyük olasılıkla olasıdır.

Klinik semptomların düşük özgüllüğü nedeniyle PHA tanısı, laboratuvar ve enstrümantal araştırma yöntemlerine dayanmaktadır. Teşhis önlemleri üç aşamada gerçekleştirilir: tarama, aldosteron hipersekresyonunun otonomisinin doğrulanması ve bireysel PHA formlarının ayırıcı tanısı ile topikal tanı.

Tarama aşamasında, hipertansiyonu olan her hasta, serum potasyum düzeyini en az iki kez belirlemelidir. Aşağıdaki belirtilerden birine sahip hastalar daha derinlemesine bir incelemeye tabi tutulmalıdır: spontan hipokalemi; diüretik alırken hipokalemi; diüretiklerin kesilmesinden sonraki 4 ay içinde potasyum seviyelerinin normalleşmemesi. Diüretik ve antihipertansif ilaçlar almayan bir hastada normal veya yüksek plazma renin aktivitesinin tarama aşamasında tanımlanması, pratik olarak PHA'yı hariç tutar. Plazma renin aktivitesi azalırsa, plazma aldosteronunun plazma renin aktivitesine oranı teşhiste yardımcı olur. 20'den fazla değeri olası kabul edilir ve 30'dan fazlası tanısal olarak kabul edilir.

Aldosteron hipersekresyonunun özerkliğini doğrulamak için, 4 saat boyunca 2 litre salin intravenöz damla enjeksiyonu ile bir test yapılır.Kandaki aldosteron konsantrasyonunun 10 ng / dl veya daha fazla bir seviyede tutulması aldosteronizm tanısını doğrular. . Glukokortikoidler tarafından baskılanan hiperaldosteronizm tanısında, aile öyküsü ve aldosteron atılımının belirlenmesi önemli bir rol oynar.

PHA'nın topikal teşhisinde, aldosteromaları ortalama 1,6-1,8 cm çapında düşük yoğunluklu (0-10 birim) tek taraflı soliter oluşumlar şeklinde görselleştirmeyi mümkün kılan bilgisayar röntgeni veya MRI kullanılır. idiyopatik hiperaldosteronizm, adrenal bezler, düğümlerle veya onlarsız, normal veya simetrik olarak genişlemiş görünüyor.

Hormonal muayene ve tanı belirtileri

Tarama

Belirteçler

• Antihipertansif tedaviye direnç (örneğin, hastalar üç antihipertansif ilacın kombinasyonuna yanıt vermez).
• Arteriyel hipertansiyon, hipokalemi ile birlikte.
• Arteriyel hipertansiyon 40 yaşından önce gelişmiştir.
• Adrenal bezlerin tesadüfi hastalığı.

Yöntem

• Hasta test için özel olarak hazırlanmadıysa, yanlış pozitif ve yanlış negatif sonuçlar elde edilebilir, özellikle:
• diyette sofra tuzu kısıtlaması olmamalıdır;
• renin ve aldosteron çalışmasının sonuçlarını etkileyen önerilen süre boyunca ilaçlarla tedaviyi durdurun;
• Kan basıncının doksazosin (α-bloker) veya verapamil (önerilen kalsiyum kanal blokeri) ile kontrol altına alınması önerilir.
• Aldosteron/renin oranı:
• katsayının yüksek bir değeri, birincil hiperaldosteronizmi gösterir:
• aldosteron/plazma renin aktivitesi >750;
• aldosteron/plazma renin aktivitesi >30-50;
• katsayının değeri ne kadar yüksek olursa, birincil hiperaldosteronizm tanısı o kadar olasıdır;
• çok yüksek renin aktivitesi nedeniyle kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda yalancı negatif değerler gözlenir.

Teşhis doğrulama testleri

Doğrulama testlerinin temel amacı, tuz yüklemesine yanıt olarak aldosteron salgısını baskılamanın imkansızlığını göstermektir.

• testten önce hasta, tuz kısıtlaması olmadan normal bir diyette olmalıdır;
• hastalara 3 gün boyunca günde 200 mmol'e kadar yüksek tuz içeriğinin diyete nasıl dahil edileceğini açıklayan talimatlar verilir;
• gerekirse tuz içeren tabletler verilebilir;

Günlük idrarda 10 mcg'den az aldosteron düzeyi, birincil hiperaldosteronizmi pratik olarak dışlar.

Fludrokortizon bastırma testi:

• 4 gün boyunca her 6 saatte bir 100 mikrogram fludrokortizon atayın;
• başlangıçta ve testin son gününde plazma aldosteron seviyesini ölçün;
• 4. günde aldosteron seviyelerinde bir azalma, birincil hiperaldosteronizmi gösterir.

Primer hiperaldosteronizmin ayırıcı tanısı

PHA'nın ayırıcı tanısı, düşük renin formu ile gerçekleştirilir hipertansiyon sekonder hiperaldosteronizm, psödohiperaldosteronizm, Lidtsl ve Barter sendromları, bazı konjenital steroid sentezi bozuklukları (17a-hidroksilaz, 1 10-hidroksilaz eksikliği), adrenal korteks kanseri.

Tanı konulduktan sonra doğru tedaviyi seçmek için hiperaldosteronizmin nedeni belirlenir. Primer hiperaldosteronizmin en yaygın nedenleri adrenal korteks hiperplazisi ve aldosteromadır. Ne yazık ki, adrenal kitlelerin varlığı veya yokluğu, aldosteroma varlığını kesin olarak doğrulamamıza veya dışlamamıza izin vermez. eğer veri laboratuvar araştırması aldosteroma belirtmek radyoloji tümör bulunmaz, adrenal damarlardan kan örnekleri alınır. Bu karmaşık prosedür, yürütme konusunda geniş deneyime sahip özel bir merkezde gerçekleştirilir. benzer analizler. Tek taraflı lezyonlarda, farklı adrenal damarlardaki kortizol seviyelerine göre ayarlanmış 4:1 aldosteron seviyesi oranı tanısal olarak önemli kabul edilir.

Nadir fakat önemli bir kalıtsal hiperaldosteronizm vakası, glukokortikoid bağımlı hiperaldosteronizmdir. ısrarcı görünüyor arteriyel hipertansiyonçocukluk, ergenlik ve ergenlik döneminde, genellikle hipokalemi eşlik etmez ve erken hemorajik felçlere yol açabilir. Glukokortikoid bağımlı hiperaldosteronizm, CYP11B1 (11β-hidroksilazı kodlar) ve CYP11B2 (18-hidroksilazı kodlar) genleri arasındaki dengesiz çaprazlama nedeniyle oluşur. Sonuç olarak, 18-hidroksilaz ekspresyonu, CYP11B1 geninin ACTH'ye bağlı promotörü tarafından düzenlenmeye başlar. Bu hastalığın teşhisi, 18-oksokortizol ve 18-hidroksikortizol gibi hibrit metabolitlerin idrarında bulunmasıyla konulabilir. Ek olarak, gen teşhisi için Uluslararası Glukokortikoid Bağımlı Hiperaldosteronizm Kayıt Defteri ile iletişime geçebilirsiniz. Ayrıca arteriyel hipertansiyon tanısında yardımcı olur ve metabolik bozukluklar deksametazon ile tedavi edildiğinde.

Semptom ve belirtilerin patogenezi

Kandaki artan mineralokortikoid seviyesinin veya hedef dokuların bunlara karşı artan duyarlılığının bir sonucu olarak gelişen bir semptom kompleksine hiperaldosteronizm (aldosteronizm, hipermineralokortikoidizm) denir. Bunun iki şekli vardır:

• adrenal korteksin glomerüler tabakasının endokrinopatileri dahil birincil hiperaldosteronizm;
• sekonder hiperaldosteronizm, renin-anjiyotensin sisteminin artan aktivitesinin arka planına karşı mineralokortikoid sentezinin uyarılması nedeniyle bir dizi endokrin olmayan hastalığın seyrini zorlaştırıyor.

Sekonder hiperaldosteronizm, periferik ödemin geliştiği birçok hastalığa eşlik eder. Aldosteron salgılanması bu durumlarda normal işleyen bir fizyolojik mekanizma tarafından uyarılır. Karaciğer hastalığı olan hastalarda, karaciğerde aldosteronun yetersiz yıkımına bağlı olarak hiperaldosteronizm gelişir. İkincil hiperaldosteronizm ayrıca tuz kaybettiren bir nefropati formuyla da ortaya çıkar.

Yukarıdaki hastalık ve durumlarda, hiperaldosteronizm genellikle arteriyel hipertansiyona yol açmaz. Bununla birlikte, arteriyel hipertansiyon her zaman renal arter stenozunda ve renin salgılayan tümörlerde (Barter sendromu) renin hiper üretiminin neden olduğu sekonder hiperaldosteronizme eşlik eder. Birincil ve ikincil hiperaldosteronizm için kardinal ayırıcı tanı laboratuvarı kriteri, yalnızca ilk durumda azaltılan kan plazma renin seviyesidir.

Hiperaldosteronizmde potasyum idrarla atılır. artan miktar ve hücre dışı sıvıdaki içeriği düşer. Bu, hücrelere hidrojen iyonlarının girişinin eşlik ettiği hücrelerden potasyum salınımını uyarır ve idrarda artan hidrojen iyonları atılımının arka planına karşı, hiperaldosteronizm alkaloz geliştirir. Vücuttaki potasyum rezervlerinin orta derecede tükenmesine, bozulmuş glikoz toleransı ve ADH'nin (vazopressin) biyolojik etkisine direnç eşlik eder. Şiddetli derecede potasyum eksikliği, bazen ortostatik arteriyel hipotansiyon ile kendini gösteren baroreseptörlerin aktivitesini inhibe eder. Artan aldosteron sentezinin arka planına karşı, diğer mineralokortikoidlerin, aldosteron öncüllerinin üretimi sıklıkla aktive edilir: deoksikortikosteron, kortikosteron, 18-hidroksikortikosteron.

Hiperaldosteronizm ile ilgili şikayetler - halsizlik, yorgunluk, dayanıklılık kaybı ve noktüri - spesifik değildir ve hipokalemiden kaynaklanır. Şiddetli hipokalemi ile birlikte alkaloz, susuzluk ve poliüri (noktüri ağırlıklı olarak) ve ayrıca parestezi ve Trousseau ve / veya Chvostek semptomları gelişir. Baş ağrısı genellikle rahatsız edicidir.

Mineralokortikoidlerin artan sentezi, herhangi bir karakteristik fiziksel belirtiye sahip değildir. Görünür ödem nadiren gelişir.

Artan kan basıncı çoğu hastada kaydedilir.

Retinopati orta düzeydedir ve fundustaki kanamalar nadirdir.

Kalbin boyutu sola doğru hafifçe artar.

Hipokalemi, diüretiklerle tedavi sırasında en sık geliştiğinden, potasyum çalışmasından 3 hafta önce iptal edilmelidir. Ayrıca hastanın diyeti potasyum veya sodyum ile zenginleştirilmemelidir. Vücuttaki potasyum rezervlerinin korunmasına katkıda bulunan düşük tuzlu bir diyet, hipokalemiyi maskeleyebilir.

Çünkü modern adam tuz bileşiminde çok fazla sodyum tüketir (ortalama 120 mmol / gün), daha sonra normal bir diyet rejiminde hipokalemi genellikle maskelenmez. Ve kendini tuz alımında sınırlamayan veya hatta ek olarak yiyecekleri düzenli olarak tuzlayan bir kişide hipokalemi tespit edilirse, ek çalışmalar yapılmadan hiperaldosteronizm tanısı dışlanır. Yeterince tuz tükettiğine dair bir kesinlik olmadığında, normal (kısıtlamasız) diyetindeki ana öğünlerin her birine 1 gr'a kadar tuz (1/5 yemek kaşığı) eklenmesi önerilmelidir. Böyle bir diyet rejiminin 5. gününde kan elektrolitleri incelenir. Aynı zamanda hipokalemi tespit edilirse, öncelikle plazma renin aktivitesi incelenir. En az 3 hafta diüretik tedavisi görmemiş bir hastada renin aktivitesi normal veya yüksek olduğunda, primer hiperaldosteronizm olasılığı son derece düşüktür.

Hipokalemisi ve plazma renin düzeyi düşük olan hastalarda hiperaldosteronizmde yükselen idrar ve kandaki aldosteron düzeyinin araştırılması gerekir.

İlişkili durumlar, hastalıklar ve komplikasyonlar

İlişkili durumlar/hastalıklar ve komplikasyonlar aşağıda listelenmiştir.

• Birincil hiperaldosteronizm (aldosteroma).
• hemorajik inme.
• Aritmiler.
• Hipervolemi.
• Ani kalp ölümü.
• Kardiyak glikozitlerle zehirlenme.
• Nefroskleroz benign/malign arteriolar.
• Böbrek kisti.
• Nefrojenik ND.
• Diyabet.
• Periyodik felç sendromu.
• Tetani.
• elektrolit miyopatisi.
• Hipokalemi.
• Hipokalemik nefropati.
• Metabolik alkaloz, hipokalemi.
• Hipernatremi.
• Hipomagnezemi.
• İlaca bağlı elektrolit bozuklukları.
• İzostenüri.

Hiperaldosteronizmin farklılaştığı hastalıklar ve durumlar

Ayırıcı tanı aşağıdaki hastalıklar/durumlar ile gerçekleştirilir.

• adrenogenital sendrom.
• Sendrom / Cushing hastalığı.
• İyatrojenik Cushing sendromu.
• İkincil hiperaldosteronizm.
• Diüretik zehirlenmesi.
• İlaca bağlı elektrolit bozuklukları.
• İlaca bağlı arteriyel hipertansiyon.
• elektrolit bozuklukları.
• Hipokalemik periyodik felç.
• Meyan Kökü/Glisirizik Asit Alınması.
• Ailesel periyodik felç.
• Renal arterlerin stenozu.
• Barter sendromu.

Primer hiperaldosteronizm tedavisi

PHA tedavisi, hipertansiyon ve metabolik bozuklukların düzeltilmesi de dahil olmak üzere sendromun etiyolojisini dikkate almalıdır. Potasyum homeostazını normalleştirmek için aldosteron antagonistleri reçete edilir - spironolakton veya eplerenon.

Adrenal aldosteroma ve primer adrenal hiperplazi cerrahi olarak başarıyla tedavi edilir. İdiyopatik hiperaldosteronizmde konservatif tedaviye devam edilmesi endikedir, etkisiz ise subtotal adrenalektomi yapılabilir. Glukokortikoid baskılanmış aldosteronizmi olan hastalara, bireysel olarak seçilen bir dozda deksametazon reçete edilir.

Etiyolojiden bağımsız olarak primer hiperaldosteronizmin konservatif tedavisi, öncelikle düşük tuzlu bir diyetin (80 mEq'den az sodyum içeren) atanmasından oluşur. Bu, böbreklerin distal tübüllerinde potasyum için değiştirilen sodyum miktarını azalttığı için idrardaki potasyum kaybını azaltır. Ek olarak, böyle bir diyet kan basıncını düşürmeye yardımcı olur, çünkü intravasküler hacim arka planına karşı azalır.

Diyet tedavisi, rekabetçi bir mineralokortikoid reseptör antagonisti olan spironolakton ile tedavi ile tamamlanır. Terapötik bir etki elde ettikten sonra, spironolakton dozu, 100 mg / gün'lük bir idame dozuna düşürülür. Spironolakton tedavisinin etkisi altında kan potasyum seviyelerinde beklenen artış 1.5 mmol/l'dir. Yan etkiler spironolakton, hastaların %20'sinde şu şekilde kendini gösterir: gastrointestinal bozukluklar, Genel zayıflık.

Spironolaktonla birlikte veya onun yerine, distal renal tübüllerdeki sodyum kanallarını bloke eden potasyum tutucu diüretikler kullanılabilir. Amilorid'in başlangıç ​​dozu günde 10 mg'dır, gerekirse 10 mg/gün artırılarak maksimum 40 mg/gün'e çıkarılır. Aldosteron ile hipotansif etki daha belirgindir.

Hiperaldosteronizm sendromu (aldosterom, adrenal karsinom, primer hiperaldosteronizm, vb.) için cerrahi tedavi endike olduğunda, ameliyat öncesi hazırlık, konservatif tedavi gerektirebilecek potasyum ve kan basıncının normalleştirilmesinden oluşur (diyet ve ilaçlar) 1-3 aya kadar hiperaldosteronizm sendromu. Bu tür bir tedavi, renin-anjiyotensin sistemini ve buna bağlı olarak etkilenmemiş adrenal bezin glomerüler tabakasını aktive ettiği için postoperatif hipoaldosteronizmin gelişmesini engeller. Plazma potasyum seviyeleri ameliyat sırasında düzenli olarak izlenir, çünkü kalan adrenal bezin işlevi bazen büyük bir yerine koyma tedavisi steroidler. Etkilenen dokunun cerrahi olarak çıkarılmasından sonra rebound mineralokortikoid yetmezliğini önlemek için hidrokortizon intraoperatif olarak 10 mg/saat hızında uygulanır. Ameliyattan sonra, 2-6 hafta içinde tamamen iptal edilene kadar dozu kademeli olarak azaltılan glukokortikoidler reçete edilir.

Bazı hastalarda, ameliyat öncesi hazırlığa rağmen, ameliyattan sonra semptomları yeterli (sınırsız) tuz ve sıvı alımı ile ortadan kaldırılan hipoaldosteronizm gelişir. Diyet tedavisi hipoaldosteronizmi çözmezse, mineralokortikoid replasman tedavisi endikedir.

Ameliyat

Laparoskopik adrenalektomi şu anda aldosteron salgılayan adenom için tercih edilen tedavi yöntemidir ve açık erişim cerrahisinden önemli ölçüde daha düşük komplikasyon oranı ile ilişkilidir. Arteriyel hipertansiyon vakaların %70'inde kaybolur, ancak kalırsa antihipertansif ilaçlarla daha kolay yönetilebilir. Ameliyat sonrası kan basıncının normale dönmesi hastaların %50'sinde ilk ayda, %70'inde ise bir yıl sonra gerçekleşir.

Adrenal bezlerin bilateral çıkarılması bile arteriyel hipertansiyonu ortadan kaldırmadığından, idiyopatik hiperaldosteronizmi olan hastalarda cerrahi tedavi endike değildir.

Primer hiperaldosteronizmin prognozu

İdiyopatik hiperaldosteronizmi olan hastalarda tam iyileşme gözlenmez, hastaların aldosteron antagonistleri ile sürekli tedaviye ihtiyacı vardır.

Primer hiperaldosteronizm (PHA, Conn sendromu), klinik ve biyokimyasal olarak benzerleri içeren toplu bir kavramdır. patolojik durumlar patogenezde farklılık gösterir. Bu sendromun temeli, adrenal korteks tarafından üretilen aldosteron hormonunun aşırı üretimi olan renin-anjiyotensin sisteminden otonom veya kısmen otonomdur.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
HastalıklarDB	3073
Medline Plus	000330
eTıp	med/432
ağ	D006929

Genel bilgi

İlk kez, yüksek arteriyel hipertansiyon, nöromüsküler ve böbrek bozukluklarının eşlik ettiği, hiperaldosteronüri arka planına karşı ortaya çıkan adrenal korteksin iyi huylu bir tek taraflı adenomu, 1955'te Amerikan Jerome Conn tarafından tanımlandı. Adenomun çıkarılmasının 34 yaşındaki bir hastanın iyileşmesine yol açtığını kaydetti ve tanımlanan hastalığa birincil aldosteronizm adını verdi.

Rusya'da, birincil aldosteronizm 1963'te S.M. Gerasimov ve 1966'da P.P. Gerasimenko tarafından tanımlandı.

1955 yılında Foley, intrakraniyal hipertansiyonun nedenlerini araştırarak, bu hipertansiyonda gözlenen su ve elektrolit dengesizliğinin nedeninin aşağıdakilerden kaynaklandığını öne sürmüştür. hormonal bozukluklar. Hipertansiyon ve hormonal değişiklikler arasındaki bağlantı, R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) ve M. B. A. Oldstone (1966) tarafından yapılan çalışmalarla doğrulandı, ancak bu bozukluklar arasındaki nedensel ilişki nihai olarak tanımlanmadı.

1979 yılında R. M. Carey ve arkadaşları tarafından yürütülen aldosteronun renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi tarafından düzenlenmesi ve bu düzenlemede dopaminerjik mekanizmaların rolü üzerine yapılan çalışmalar, bu mekanizmaların aldosteron üretimini kontrol ettiğini göstermiştir.

1985 yılında K. Atarachi ve arkadaşları tarafından sıçanlar üzerinde yapılan deneysel çalışmalar sayesinde atriyal natriüretik peptidin adrenal bezler tarafından aldosteron salgılanmasını engellediği ve renin, anjiyotensin II, ACTH ve potasyum düzeylerini etkilemediği bulunmuştur.

1987-2006 yıllarında elde edilen araştırma verileri, hipotalamik yapıların adrenal korteksin glomerüler bölgesinin hiperplazisini ve aldosteron hipersekresyonunu etkilediğini göstermektedir.

2006'da bazı yazarlar (V. Perrauclin ve ark.), aldosteron üreten tümörlerde vazopressin içeren hücrelerin bulunduğunu ortaya çıkardı. Araştırmacılar, bu tümörlerde aldosteron salgılanmasını kontrol eden V1a reseptörlerinin varlığını öne sürüyorlar.

Primer hiperaldosteronizm, hipertansiyonlu toplam hasta sayısının% 0,5 - 4'ünde hipertansiyon nedenidir ve endokrin kaynaklı hipertansiyon arasında Conn sendromu hastaların% 1-8'inde tespit edilir.

Arteriyel hipertansiyonu olan hastalarda primer hiperaldosteronizm sıklığı %1-2'dir.

Aldosteromlar, tesadüfen teşhis edilen adrenal kitlelerin %1'ini oluşturur.

Aldosteromalar erkeklerde kadınlara göre 2 kat daha az yaygındır ve çocuklarda oldukça nadirdir.

Primer hiperaldosteronizmin nedeni olarak bilateral idiyopatik adrenal hiperplazi çoğu durumda erkeklerde tespit edilir. Ayrıca, bu birincil hiperaldosteronizm formunun gelişimi genellikle aldosteromlardan daha geç yaşta gözlenir.

Primer hiperaldosteronizm genellikle yetişkinlerde görülür.

30-40 yaş arası kadın ve erkeklerin oranı 3: 1'dir ve kız ve erkek çocuklarda hastalığın görülme sıklığı aynıdır.

Formlar

En yaygın olanı, nozolojik ilkeye göre birincil hiperaldosteronizmin sınıflandırılmasıdır. Bu sınıflandırmaya göre:

• Jerome Conn tarafından tanımlanan ve Conn sendromu olarak adlandırılan aldosteron üreten adenom (APA). Toplam hastalık sayısının %30 - %50'sinde tespit edilir.
• Hastaların %45-65'inde görülen idiyopatik hiperaldosteronizm (IHA) veya glomerüler bölgenin iki taraflı küçük veya büyük nodüler hiperplazisi.
• Hastaların yaklaşık %2'sinde meydana gelen birincil tek taraflı adrenal hiperplazi.
• Vakaların %2'sinden daha azında görülen ailesel hiperaldosteronizm tip I (glukokortikoid baskılanmış).
• Tüm hastalık vakalarının% 2'sinden az olan ailesel hiperaldosteronizm tip II (glukokortikoid baskılanmamış).
• Aldosteron üreten karsinom, hastaların yaklaşık %1'inde bulunur.
• Aldosteron üreten tümörler ile ortaya çıkan aldosteronektopik sendrom tiroid bezi, yumurtalık veya bağırsaklar.

gelişme nedenleri

Primer hiperaldosteronizmin nedeni, insan adrenal korteksinin ana mineralokortikosteroid hormonu olan aldosteronun aşırı salgılanmasıdır. Bu hormon, sodyum katyonlarının, klor ve su anyonlarının artan tübüler reabsorbsiyonu ve potasyum katyonlarının tübüler atılımı nedeniyle vasküler yataktan dokulara sıvı ve sodyum transferini destekler. Mineralokortikoidlerin etkisinin bir sonucu olarak, dolaşımdaki kanın hacmi artar ve sistemik arter basıncı yükselir.

1. Conn sendromu, adrenal bezlerde aldosteroma oluşumunun bir sonucu olarak gelişir - iyi huylu adenom aldosteron salgılar. Hastaların %80-85'inde çoklu (soliter) aldosteromlar tespit edilir. Çoğu durumda, aldosteroma tek taraflıdır ve vakaların sadece %6-15'inde bilateral adenom oluşur. Vakaların% 80'inde tümörün boyutu 3 mm'yi geçmez ve yaklaşık 6-8 gram ağırlığındadır. Aldosteroma hacim olarak artarsa, malignitesinde bir artış olur (30 mm'den büyük tümörlerin %95'i kötü huyludur ve daha küçük boyutlu tümörlerin %87'si iyi huyludur). Çoğu durumda, adrenal aldosteroma esas olarak glomerüler zon hücrelerinden oluşur, ancak hastaların %20'sinde tümör esas olarak zona fasciculata hücrelerinden oluşur. Anatomik koşullar buna yatkın olduğundan ("aorto-mezenterik forseps" de damarın sıkışması) sol adrenal bezin hasar görmesi 2-3 kat daha sık görülür.
2. İdiyopatik hiperaldosteronizm, muhtemelen düşük reninli arteriyel hipertansiyon gelişimindeki son aşamadır. Hastalığın bu formunun gelişimine, adrenal korteksin iki taraflı küçük veya büyük nodüler hiperplazisi neden olur. Hiperplastik adrenal bezlerin glomerüler bölgesi, aşırı miktarda aldosteron üretir, bunun sonucunda hasta arteriyel hipertansiyon ve hipokalemi geliştirir ve plazma renin seviyesi düşer. Hastalığın bu formunun temel farkı, hiperplastik glomerüler bölgenin anjiyotensin II'nin uyarıcı etkisine duyarlılığın korunmasıdır. Conn sendromunun bu formunda aldosteron oluşumu, adrenokortikotropik hormon tarafından kontrol edilir.
3. Nadir durumlarda, primer hiperaldosteronizmin nedeni, bir adenomun büyümesi sırasında oluşan ve 17-ketosteroidlerin artan idrar atılımının eşlik ettiği adrenal karsinomdur.
4. Bazen hastalığın nedeni, aşağıdakilerle karakterize edilen genetik olarak belirlenmiş glukokortikoid duyarlı aldosteronizmdir. aşırı duyarlılık adrenal korteksin glomerüler bölgesinden adrenokortikotropik hormona ve aldosteronun aşırı salgılanmasının glukokortikoidler (deksametazon) tarafından baskılanması. Hastalığa, 8. kromozomda bulunan 11b-hidroksilaz ve aldosteron sentetaz genlerinin mayozu sırasında homolog kromatitlerin eşit olmayan bölümlerinin değişimi neden olur ve kusurlu bir enzim oluşumuna neden olur.
5. Bazı durumlarda, ekstraadrenal tümörler tarafından bu hormonun salgılanması nedeniyle aldosteron seviyesi yükselir.

patogenez

Primer hiperaldosteronizm, aşırı aldosteron salgılanması ve bunun sodyum ve potasyum iyonlarının taşınması üzerindeki spesifik etkisinin bir sonucu olarak gelişir.

Aldosteron, böbrek, bağırsak mukozası, ter ve tükürük bezlerinin tübüllerinde bulunan reseptörlere bağlanarak katyon değişim mekanizmasını kontrol eder.

Potasyum sekresyonu ve atılımı, geri emilen sodyum miktarına bağlıdır.

Aldosteronun aşırı salgılanması ile sodyum geri emilimi artar, bu da potasyum kaybının indüklenmesine neden olur. Bu durumda, potasyum kaybının patofizyolojik etkisi, yeniden emilen sodyumun etkisiyle örtüşür. Böylece, birincil hiperaldosteronizmin karakteristik bir metabolik bozuklukları kompleksi oluşur.

Potasyum seviyesindeki azalma ve hücre içi rezervlerinin tükenmesi, evrensel hipokalemiye neden olur.

Hücrelerdeki potasyum, klor atılımı ile birlikte aşağıdakilerin gelişmesine neden olan sodyum ve hidrojen ile değiştirilir:

• pH'da 7.35'ten daha az bir azalmanın olduğu hücre içi asidoz;
• pH'da 7.45'ten daha büyük bir artışın olduğu hipokalemik ve hipokloremik hücre dışı alkaloz.

Organlarda ve dokularda potasyum eksikliği ile (distal renal tübüller, düz ve çizgili kaslar, merkezi ve periferik gergin sistem) fonksiyonel ve yapısal bozukluklar vardır. Nöromüsküler uyarılabilirlik, magnezyum geri emiliminde bir azalma ile gelişen hipomagnezemi ile şiddetlenir.

Ayrıca hipokalemi:

• insülin salgılanmasını engeller, bu nedenle hastaların karbonhidratlara karşı toleransı azalır;
• böbrek tübüllerinin epitelini etkiler, bu nedenle böbrek tübülleri antidiüretik hormona maruz kalır.

Vücudun çalışmasındaki bu değişikliklerin bir sonucu olarak, bir dizi böbrek fonksiyonu bozulur - böbreklerin konsantrasyon yeteneği azalır, hipervolemi gelişir ve renin ve anjiyotensin II üretimi baskılanır. Bu faktörler, vasküler duvarın, arteriyel hipertansiyon gelişimini provoke eden çeşitli iç baskı faktörlerine duyarlılığını arttırır. Ek olarak, bir bağışıklık bileşeni ve interstisyum sklerozu olan interstisyel inflamasyon gelişir, bu nedenle, uzun primer hiperaldosteronizm seyri, sekonder nefrojenik arteriyel hipertansiyon gelişimine katkıda bulunur.

Adrenal korteksin adenomunun veya hiperplazisinin neden olduğu primer hiperaldosteronizmdeki glukokortikoid seviyesi, çoğu durumda normu aşmaz.

Karsinomda, klinik tablo, belirli hormonların (gluko- veya mineralokortikoidler, androjenler) salgılanmasının ihlali ile tamamlanır.

Primer hiperaldosteronizmin ailesel formunun patogenezi de aldosteronun aşırı salgılanması ile ilişkilidir, ancak bu bozukluklara adrenokortikotropik hormon (ACTH) ve aldosteron sentetazın kodlanmasından sorumlu genlerdeki mutasyonlar neden olur.

Normalde, 11b-hidroksilaz geninin ekspresyonu, adrenokortikotropik hormonun ve aldosteron sentetaz geninin etkisi altında - potasyum iyonlarının ve anjiyotensin II'nin etkisi altında meydana gelir. Bir mutasyon sırasında (8. kromozomda lokalize olan 11b-hidroksilaz ve aldosteron sentetaz genlerinin homolog kromatitlerinin bölümlerinin mayozu sırasında eşit olmayan değişim), 11b-hidroksilaz geninin 5ACTH'ye duyarlı düzenleyici bölgesini ve Aldosteron sentetaz enziminin sentezini kodlayan 3'-nükleotid dizisi. Sonuç olarak, aktivitesi ACTH tarafından düzenlenen adrenal korteksin fasiküler bölgesi, 11-deoksikortizolden aldosteron ve ayrıca 18-oksokortizol, 18-hidroksikortizol üretmeye başlar.

Belirtiler

Conn sendromuna kardiyovasküler, renal ve nöromüsküler sendromlar eşlik eder.

Kardiyovasküler sendrom, baş ağrısı, baş dönmesi, kardiyalji ve kardiyak aritmilerin eşlik edebileceği arteriyel hipertansiyonu içerir. Arteriyel hipertansiyon (AH) malign olabilir, geleneksel tedaviye uygun değildir. antihipertansif tedavi veya küçük dozlarda antihipertansif ilaçlarla bile ayarlanır. Vakaların yarısında hipertansiyon kriz niteliğindedir.

AH'nin günlük profili, geceleri kan basıncında yetersiz bir düşüş gösterir ve aldosteron sekresyonunun sirkadiyen ritmi bozulursa, bu zamanda kan basıncında aşırı bir artış gözlenir.

İdiyopatik hiperaldosteronizm ile kan basıncındaki gece düşüş derecesi normale yakındır.

Primer hiperaldosteronizmi olan hastalarda sodyum ve su tutulumu da vakaların %50'sinde hipertansif anjiyopati, anjiyoskleroz ve retinopatiye neden olur.

Nöromusküler ve renal sendromlar hipokaleminin şiddetine göre kendini gösterir. Nöromüsküler sendrom aşağıdakilerle karakterize edilir:

• kas zayıflığı atakları (hastaların %73'ünde gözlenir);
• başlıca bacakları, boynu ve parmakları etkileyen, birkaç saatten bir güne kadar süren ve ani bir başlangıç ​​ve bitiş ile ayırt edilen konvülsiyonlar ve felçler.

Hastaların %24'ünde parestezi görülür.

Böbreklerin tübüler aparatındaki renal tübüllerin hücrelerinde hipokalemi ve hücre içi asidozun bir sonucu olarak, distrofik değişiklikler Bu, kaliepenik nefropatinin gelişimini tetikler. Renal sendrom aşağıdakilerle karakterize edilir:

• böbreklerin konsantrasyon fonksiyonunda azalma;
• poliüri (hastaların %72'sinde tespit edilen günlük diürezde artış);
• (geceleri artan idrara çıkma);
• (hastaların% 46'sında gözlenen güçlü susuzluk).

Ağır vakalarda nefrojenik diyabet insipidus gelişebilir.

Primer hiperaldosteronizm monosemptomatik olabilir - artan kan basıncına ek olarak, hastalar başka semptomlar göstermeyebilir ve potasyum seviyesi normdan farklı değildir.

Aldosteron üreten adenomda, miyoplejik ataklar ve kas güçsüzlüğü, idiyopatik hiperaldosteronizmden daha sık gözlenir.

Ailesel bir hiperaldosteronizm formuna sahip AH, erken yaşta kendini gösterir.

teşhis

Tanı öncelikle arteriyel hipertansiyonu olan kişilerde Conn sendromunun tanımlanmasını içerir. Seçim kriterleri şunlardır:

• Hastalığın klinik semptomlarının varlığı.
• Potasyum seviyesini belirlemek için kan plazması testi verileri. Plazmadaki potasyum içeriğinin 3.0 mmol / l'yi geçmediği kalıcı hipokaleminin varlığı. Primer aldosteronizmli vakaların büyük çoğunluğunda tespit edilir, ancak vakaların %10'unda normokalemi görülür.
• Metabolik değişiklikleri tespit etmenizi sağlayan EKG verileri. Hipokalemi ile ST segmentinde azalma olur, T dalgasının ters çevrilmesi, QT aralığı uzar, anormal bir U dalgası ve iletim bozukluğu saptanır. üzerinde tanımlandı EKG değişiklikleri her zaman plazmadaki gerçek potasyum konsantrasyonuna karşılık gelmez.
• Üriner sendromun varlığı (çeşitli idrara çıkma bozukluklarının bir kompleksi ve idrarın bileşimi ve yapısındaki değişiklikler).

Hiperaldosteronemi ve elektrolit bozukluklarının ilişkisini belirlemek için veroshpiron ile bir test kullanılır (veroshpiron günde 4 kez, 3 gün boyunca 100 mg, günlük diyete en az 6 g tuz dahil edilir). 4. günde potasyum seviyesinin 1 mmol/l'den fazla yükselmesi aldosteron hiper üretiminin bir işaretidir.

Farklılaşma için çeşitli formlar hiperaldosteronizm ve etiyolojisinin belirlenmesi gerçekleştirilir:

• RAAS sisteminin (renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi) işlevsel durumunun kapsamlı bir çalışması;
• Adrenal bezlerin yapısal durumunu analiz etmeyi sağlayan BT ve MRG;
• tanımlanan değişikliklerin aktivite seviyesini belirlemeye izin veren hormonal muayene.

RAAS sisteminin çalışmasında, RAAS sisteminin aktivitesini uyarmayı veya bastırmayı amaçlayan stres testleri yapılır. Aldosteron salgılanmasını ve plazma renin aktivitesinin seviyesini bir dizi eksojen faktör etkilediğinden, çalışmanın sonucunu etkileyebilecek ilaç tedavisi, çalışmadan 10-14 gün önce hariç tutulur.

Düşük plazma renin aktivitesi, saatlik yürüyüş, hiposodyum diyeti ve diüretikler ile uyarılır. Hastalarda uyarılmamış plazma renin aktivitesi ile, aldosteroma veya idiyopatik adrenal hiperplaziden şüphelenilir, çünkü bu aktivite sekonder aldosteronizmde önemli stimülasyona tabidir.

Aşırı aldosteron sekresyonunun baskılanmasına neden olan testler, sodyumdan zengin bir diyetin uygulanmasını, deoksikortikosteron asetatın kullanımını ve intravenöz uygulama izotonik solüsyon. Bu testler yapılırken aldosteron sekresyonu aldosteron varlığında değişmez, otonom olarak aldosteron üretir ve adrenal korteksin hiperplazisi ile aldosteron sekresyonunun baskılandığı gözlenir.

En bilgilendirici röntgen yöntemi olarak adrenal bezlerin seçici venografisi de kullanılır.

Hiperaldosteronizmin ailesel formunu tanımlamak için genomik tipleme kullanılır. PCR yöntemi. Ailesel hiperaldosteronizm tip I'de (glukokortikoid baskılanmış), hastalığın belirtilerini ortadan kaldıran deksametazon (prednizolon) ile deneme tedavisi tanısal değere sahiptir.

Tedavi

Primer hiperaldosteronizmin tedavisi, hastalığın formuna bağlıdır. İlaçsız tedavi, sofra tuzu alımının sınırlandırılmasını (günde 2 gramdan az) ve koruyucu bir rejimi içerir.

Aldosterom ve aldosteron üreten karsinomun tedavisi, radikal bir yöntemin kullanılmasını içerir - etkilenen adrenal bezin subtotal veya total rezeksiyonu.

Ameliyattan 1-3 ay önce hastalara reçete edilir:

• Aldosteron antagonistleri - diüretik spironolakton (başlangıç ​​dozu günde 2 kez 50 mg'dır ve daha sonra günde 3-4 kez ortalama 200-400 mg / gün dozuna çıkar).
• Potasyum seviyeleri normale dönene kadar kan basıncını düşürmeye yardımcı olan dihidropiridin kalsiyum kanal blokerleri.
• Kan basıncını düşürmek için potasyum seviyelerinin normalleşmesinden sonra reçete edilen saluretikler (hidroklorotiyazid, furosemid, amilorid). ACE inhibitörlerini, anjiyotensin II reseptör antagonistlerini, kalsiyum antagonistlerini reçete etmek de mümkündür.

İdiyopatik hiperaldosteronizmde, erkeklerde erektil disfonksiyon meydana geldiğinde, amilorid veya triamteren ile değiştirilen spironolakton ile konservatif tedavi haklıdır (bu ilaçlar potasyum seviyelerini normalleştirmeye yardımcı olur, ancak kan basıncını düşürmez, bu nedenle saluretikler vb. .).

Glukokortikoid baskılanmış hiperaldosteronizm ile deksametazon reçete edilir (doz ayrı ayrı seçilir).

Hipertansif bir krizin gelişmesi durumunda, Conn sendromu, aşağıdakilerin sağlanmasını gerektirir: acil Bakım uyarınca Genel kurallar onun tedavisi.

Bir hata mı buldunuz? Seçin ve tıklayın Ctrl+Enter

Baskı versiyonu

makalenin içeriği

Primer hiperaldosteronizm (Conn sendromu)- Dış uyarıya bakılmaksızın, adrenal korteks tarafından aşırı aldosteron salgılanması. Primer hiperaldosteronizmin tezahürleri ilk olarak J. Conn (1956) tarafından tanımlanmıştır.

Primer hiperaldosteronizmin etiyolojisi ve patogenezi

Primer hiperaldosteronizm, adrenal korteksin adenom, karsinom ve bilateral hiperplazisine bağlı olabilir. Genellikle 30 ila 50 yaş arası kadınlarda görülen adrenal korteksin en yaygın adenomu. Primer hiperaldosteronizm, arteriyel hipertansiyon vakalarının %1'inin nedeni olarak kabul edilir.Aşırı aldosteron salınımı, böbreklerin distal tübüllerinde sodyum reabsorpsiyonunun artmasına neden olur. Su tutmanın bir sonucu olarak, hücre dışı sıvı hacmi artar. Bu bağlamda, proksimal tübüllerde sodyum geri emilimi azalır, bu da vücuttaki sodyum metabolizması durumunun bir miktar stabilizasyonuna yol açar. Hücre dışı sıvı hacmindeki bir artışla, birincil hiperaldosteronizmin ana belirtileri ilişkilidir - arteriyel hipertansiyon ve plazma renin aktivitesinde bir azalma.
Aldosteron, distal tübüllerde sodyum metabolizması stabilize olduğunda bile artabilen potasyum ve hidrojen salgılanmasını arttırır.

Primer hiperaldosteronizm kliniği

Ana klinik tezahür, bazen ortostatik hipotansiyonun eşlik ettiği arteriyel hipertansiyondur. Hastalar genellikle şikayet eder baş ağrısı, kulak çınlaması, görme bozuklukları, serebrovasküler kazalar gözlenebilir Elektrolit metabolizması bozuklukları tipiktir - hipokalemi, hipernatremi ve metabolik alkaloz. Bu sendromun diğer önemli belirtilerine neden olan hipokalemidir - kas zayıflığı, poliüri, özellikle geceleri, polidipsi ve parestezi. Şiddetli hipokalemide periyodik uzuv felci ve hatta tetani gelişebilir. Eşlik eden ortostatik hipotansiyona refleks taşikardi eşlik etmez. Arteriyel hipertansiyon ve hipokalemi ile miyokardda distrofik değişiklikler gelişir, özellikle ekstrasistol olmak üzere aritmiler ortaya çıkar ve EKG'deki U dalgası da artar. Ekstremitelerin ödemi karakteristik değildir. saat uzun kurs hastalıklar böbreklere ve kalbe zarar verir.

Primer hiperaldosteronizm tanı ve ayırıcı tanısı

Ödem olmaksızın diyastolik hipertansiyonu olan ve çeşitli uyaranların, özellikle artan diyet sodyumunun etkisi altında yükselmeyen düşük plazma renin seviyeleri olan hastalarda primer hiperaldosteronizmden şüphelenilmelidir. İdrar aldosteron atılımı artar ve sodyum yüklemesi ile azalmaz. Kalıcı hipokalemi ile karakterizedir. Arteriyel hipertansiyonlu hastalarda hipokaleminin diüretikler (tiyazidler, furosemid) ile tedavi sırasında hızla gelişebileceği unutulmamalıdır, bu nedenle tedaviye başlamadan önce kandaki potasyum düzeyi belirlenmelidir. Diüretiklerle tedaviye başlanmışsa, durdurulmalı ve hastaya 1-2 hafta boyunca oral olarak potasyum klorür preparatları reçete edilmelidir. Hiperaldosteronizmi olmayan hipertansif hastaların yaklaşık 1/4'ünde plazma renin düzeylerinin düşük olduğu akılda tutulmalıdır. Ancak bu durumda plazma hacmini azaltan çeşitli uyaranların etkisi altında yükselir. Hiperaldosteronizm laboratuvar bulgularının varlığında, adenomun olası lokalizasyonunu netleştirmek için adrenal bezlerin bilgisayarlı tomografisi yapılır.

Maligne yakın arteriyel hipertansiyon, hipokalemi ve hiperaldosteronizm ile ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, birincil hiperaldosteronizmin aksine, plazma renin düzeyi yükselir. Adrenal korteksin aldosteronizm ile primer hiperplazisine, adrenal korteks adenomunun aksine, daha az belirgin hipokalemi, daha düşük aldosteron sekresyonu ve daha yüksek plazma renin aktivitesi eşlik eder. Ayırıcı tanı için güvenilir bir yöntem CT tarama adrenal bezler.
Aldosteronun aksine, deoksikortikosteron salgılayan adrenal korteks adenomları ile karakterize edilir. normal seviye plazma aldosteron, ancak plazma renin aktivitesi azalır. Mineralokortikoidlerin artan salgılanması, bazı enzimlerdeki kalıtsal bir kusurdan kaynaklanabilir. 11-(3- ve 17-a-hidroksilazların eksikliği, ACTH sekresyonunda bir artış ile hidrokortizon sekresyonunun bozulmasına ve deoksikortikosteron üretiminde ikincil bir artışa yol açar.17-a-hidroksilaz eksikliği ile androjen ve östrojenlerin biyosentezi bozulur. hem adrenal bezler hem de seks bezleri tarafından bozulur.Sonuç olarak, ikincil cinsel özelliklerin gelişimi.Bu koşullarda, arteriyel hipertansiyon ve hipokalemi, glukokortikoidlerin eklenmesiyle düzeltilebilir.Tanıyı netleştirmek için, hidrokortizon biyosentezinin öncüllerinin seviyesi hem kanda hem de idrarda belirlenir. Mineralokortikoid fonksiyonu ve ACTH seviyelerinde artış olan bazı hastalarda, glukokortikoidlerin verilmesi durumu iyileştirir ve hidroksilaz defekti olmadan.

ikincil hiperaldosteronizm renin-anjiyotensin sisteminin aktivasyonuna yanıt olarak gelişir. Bu durum ne zaman oluşur normal hamilelik, malign seyir eğilimi olan arteriyel hipertansiyon, özellikle renovasküler hipertansiyon, ödematöz sendrom, karaciğer sirozu, nefrotik sendrom, konjestif kalp yetmezliği. Bu durumlarda aldosteron salgısının artması arteriyel hipovolemi ve hipotansiyondan kaynaklanır.

ikincil hiperaldosteronizm nedir

Renin üretimindeki artışa bağlı olarak su ve elektrolit metabolizmasının çeşitli bozukluklarında renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin aktivasyonu sonucu gelişen aldosteron seviyesindeki artıştır.

Hiperaldosteronizmi sekonder tetikleyen nedir

ikincil hiperaldosteronizm ile görüldü:

• kalp yetmezliği
• karaciğer sirozu,
• kronik nefrit (ödem gelişimine katkıda bulunur).

Sekonder aldosteronizmli hastalarda aldosteron üretim hızı, sıklıkla primer aldosteronizmli hastalardan daha yüksektir.

İkincil aldosteronizm ilişkilidir genellikle hipertansiyonun hızlı gelişmesiyle veya ödemli durumlar nedeniyle oluşur. Hamilelikte ikincil aldosteronizm, kan renin substrat seviyelerinde ve plazma renin aktivitesinde östrojen kaynaklı bir artışa normal bir fizyolojik tepkidir.

Hipertansif durumlar için ikincil aldosteronizm, birincil aşırı renin üretiminin bir sonucu olarak (birincil reninizm) veya böbrek kan akışındaki veya böbrek perfüzyon basıncındaki bir azalmanın neden olduğu aşırı üretimine bağlı olarak gelişir. Sekonder renin hipersekresyonu, aterosklerotik plak veya fibromüsküler hiperplazinin neden olduğu ana renal arterlerden birinin veya her ikisinin daralmasından kaynaklanır.

Şiddetli arterioler nefrosklerozda, her iki böbrekte de aşırı renin üretimi meydana gelir. malign hipertansiyon) veya derin renal damarların daralması nedeniyle (hipertansiyon hızlanma fazı).

Hiperaldosteronizm sekonder sırasında patogenez (ne olur?)

İkincil aldosteronizm, hipokalemik alkaloz, artan plazma renin aktivitesi ve yüksek aldosteron seviyeleri ile karakterizedir.

Hipertansiyonlu sekonder aldosteronizm de nadir renin üreten tümörlerde ortaya çıkar. Bu hastalarda vazorenal hipertansiyon vardır, birincil bozukluk jukstaglomerüler hücrelerden kaynaklanan tümör tarafından renin salgılanmasıdır. Tanı, böbrek damarlarında değişiklik olmaması veya böbrekte hacimsel bir sürecin x-ışını tespiti ve böbrek damarından kandaki renin aktivitesinde tek taraflı bir artış temelinde konur.

Sekonder aldosteronizm birçok ödem tipine eşlik eder.İntravasküler sodyum ve suyun hücreler arası boşluklara hareketi koşullarında aldosteron salgılanmasındaki bir artış, ödemin gelişmesiyle bağlantılı olarak vücutta sıvı ve sodyumun tutulmasına katkıda bulunur. Onkotik basınçtaki bir azalma, intravasküler sodyum ve suyun hücreler arası boşluklara hareketine yol açar. Hipovolemi ve vasküler yataktaki sodyum konsantrasyonundaki azalma nedeniyle, baroreseptörler tahriş olur (sol ventrikül, aort, sağ atriyum, vena kava). Refleks olarak hipotalamik bölge yoluyla aldosteron salgısında telafi edici bir artışa neden olurlar. Sekonder hiperaldosteronizme neden olan diğer faktörler de ödem gelişimine katkıda bulunur: renin-anjiyotensin sisteminin aktivitesinde bir artış ve karaciğerde aldosteron inaktivasyonunda bir azalma. Kandaki antidiüretik hormon içeriğindeki bir artış, ödemde bir artışa yol açar. Bu, bir yandan aldosteronun etkisi altındaki hormonun salgılanmasındaki bir artıştan ve diğer yandan karaciğerde inaktivasyonunun azalmasından kaynaklanmaktadır. Ödemdeki bir artış, hiyalüronidaz enziminin artan aktivitesinin bir sonucu olarak kılcal geçirgenlikte bir artışa da katkıda bulunur. Karaciğer sirozu veya nefrotik sendroma bağlı ödem olan hastalarda aldosteron salgılanma oranında artış gözlenir.

Ödemin eşlik ettiği hastalıklarda (kalp yetmezliği, nefrotik sendrom, karaciğer sirozu vb.), sekonder hiperaldosteronizmin patogenezi esas olarak hipovolemi, onkotik basınçta bir azalma ve hiponatremiye bağlıdır.

Konjestif kalp yetmezliği için aldosteron sekresyonundaki artış derecesi, dolaşımdaki dekompansasyonun ciddiyetine bağlıdır, neden arteriyel hipovolemi veya kan basıncında bir azalmadır.

Diüretik almak sekonder aldesteronizmi artırır, hipokalemi ve alkaloz ön plana çıkar.

Sekonder hiperaldosteronizm bazen ödem veya hipertansiyon (Barter sendromu) yokluğunda ortaya çıkar. Bu sendrom, orta veya yüksek ancak normal renin aktivitesi ile şiddetli hiperaldosteronizm (hipokalemik alkaloz) özellikleri ile karakterizedir. tansiyon ve ödem olmaması. Böbrek biyopsisi, jukstaglomerüler kompleksin hiperplazisini ortaya koyuyor. Patogenetik bir rol, böbreklerin sodyum veya klorür tutma yeteneğinin ihlali ile oynanır. Böbrekler yoluyla sodyum kaybı, renin salgılanmasını ve ardından aldosteron üretimini uyarır.

Sekonder hiperaldosteronizmin patogenezinde yer alan faktörlerin rolü, büyük ölçüde altta yatan hastalığın patogenezine bağlıdır. Hipertansiyon ile ve böbrek hipertansiyonu renal iskemik faktör ön plana çıkar. Ortaya çıkan böbreğin iskemisi, artan renin üretimi ve artan anjiyotensin II oluşumu ile jukstaglomerüler aparatının aktivitesinde bir artışa yol açar. İkincisi, aldosteron salgısının artmasıyla adrenal korteksin glomerüler bölgesini uyarır.

Hiperaldosteronizm ikincil belirtileri

ikincil hiperaldosteronizm belirli bir özelliği yok klinik bulgular Birçok hastalık ve durumda telafi edici bir fenomen olduğundan, birincil hiperaldosteronizmin karakteristik elektrolit değişiklikleri asla gelişmez.

Hiperaldosteronizm sekonder teşhisi

Hiperaldosteronizm tanısı sonuçlara dayanmaktadır. biyokimyasal analizler(17-hidroksikortikosteroidlerin normal atılımı ile aldosteronun artan idrar atılımı, potasyum iyonlarının düşük plazma seviyeleri, artan idrar potasyum atılımı, alkaloz).

Sekonder hiperaldosteronizm tedavisi

Sekonder hiperaldosteronizmde, idrarda sodyum atılımını (veroshpiron, vb.) Arttırmayı ve ayrıca hiperaldosteronizme neden olan altta yatan hastalığın tedavisini amaçlayan semptomatik tedavi uygulanır.

Sekonder hiperaldosteronizm ile prognoz, altta yatan hastalığın ciddiyetine ve tedavisinin başarısına bağlıdır.

Sekonder hiperaldosteronizmin önlenmesi

Hiperaldosteronizmin önlenmesi, arteriyel hipertansiyonu, karaciğer ve böbrek hastalıkları olan hastaların düzenli olarak dispanser gözleminden, beslenmenin doğası ile ilgili doktor tavsiyelerine uyulmasından ve diüretik ve müshil kullanımından oluşur.

Hiperaldosteronizm sekonder varsa hangi doktorlarla iletişime geçilmelidir?

endokrinolog

Promosyonlar ve özel teklifler

tıbbi haberler

14.11.2019

Uzmanlar, halkın dikkatini sorunlara çekmenin gerekli olduğu konusunda hemfikir kardiyovasküler hastalıklar. Bazıları nadirdir, ilerleyicidir ve teşhis edilmesi zordur. Bunlar, örneğin, transtiretin amiloid kardiyomiyopatisini içerir 04/25/2019

Uzun bir hafta sonu geliyor ve birçok Rus şehir dışında tatile çıkacak. Kendinizi kene ısırıklarından nasıl koruyacağınızı bilmek gereksiz olmayacaktır. Mayıs ayındaki sıcaklık rejimi, tehlikeli böceklerin aktivasyonuna katkıda bulunur ...

05.04.2019

2018'de Rusya Federasyonu'nda boğmaca insidansı (2017'ye kıyasla) 14 yaşın altındaki çocuklar da dahil olmak üzere neredeyse iki katına1 çıktı. Toplam sayısı Ocak-Aralık döneminde kayıtlı boğmaca vakaları 2017'de 5.415 vakadan 2018'de aynı dönemde 10.421 vakaya yükseldi. Boğmaca insidansı 2008'den beri istikrarlı bir şekilde artıyor...

Tıbbi Makaleler

Oftalmoloji, tıbbın en dinamik gelişen alanlarından biridir. Her yıl, 5-10 yıl önce ulaşılamaz görünen sonuçların elde edilmesini mümkün kılan teknolojiler ve prosedürler ortaya çıkıyor. Örneğin, 21. yüzyılın başında, yaşa bağlı ileri görüşlülüğün tedavisi imkansızdı. Yaşlı bir hastanın en çok güvenebileceği şey...

Hepsinin neredeyse %5'i malign tümörler sarkomları oluşturur. Yüksek agresiflik, hızlı hematojen yayılım ve tedaviden sonra nüksetme eğilimi ile karakterizedirler. Bazı sarkomlar hiçbir şey göstermeden yıllarca gelişir...

Virüsler sadece havada uçmakla kalmaz, aynı zamanda aktivitelerini sürdürürken tırabzanlara, koltuklara ve diğer yüzeylere de girebilirler. Bu nedenle, seyahat ederken veya halka açık yerlerde, yalnızca diğer insanlarla iletişimi dışlamak değil, aynı zamanda kaçınmak da tavsiye edilir ...

Dönüş iyi görüş ve sonsuza dek gözlüklere ve kontakt lenslere elveda deyin - birçok insanın hayali. Şimdi hızlı ve güvenli bir şekilde gerçeğe dönüştürülebilir. Tamamen temassız bir Femto-LASIK tekniği ile lazer görme düzeltmesi için yeni fırsatlar açılır.