Morgagnijev sindrom nastaje zbog cerebralne ishemije, koja se javlja s naglim smanjenjem minutni volumen srca. To se događa kada postoji kršenje brzina otkucaja srca ili broj otkucaja srca.

Morgagni Adams Stokesovi napadi često su uzrokovani atrioventrikularnim blokom. Napadaj se javlja kada dođe do blokade, nakon čega slijedi razvoj sinusnog ritma ili supraventrikularne aritmije.

Uzroci, provocirajući bolesti i čimbenici

Napadi sindroma javljaju se tijekom takvih procesa u tijelu:

• atrioventrikularni blok;
• prijelaz nepotpune atrioventrikularne blokade u potpunu;
• poremećaj srčanog ritma, koji je popraćen smanjenjem kontraktilnosti miokarda (s febrilnim, ventrikularnim lepršanjem, paroksizmalnom tahikardijom, asistolijom);
• tahiaritmija i tahikardija s otkucajima srca većim od 200 otkucaja;
• bradiaritmija i bradikardija kod srčanog ritma manjeg od 30 otkucaja.

Rizik od razvoja sindroma postoji ako su u anamnezi prisutna sljedeća stanja:

• Chagasova bolest;
• upalni procesi lokalizirani u srčanom mišiću, a koji se protežu na provodni sustav;
• difuzna proliferacija ožiljnog tkiva i naknadno oštećenje srca kod Lev-Legenerove bolesti, reumatoidnog artritisa, Liebman-Sachsove bolesti, sistemske sklerodermije;
• bolesti s općim neuromuskularnim promjenama (genetske bolesti, miotonija);
• intoksikacija lijekovi(beta-blokatori, antagonisti kalcija, srčani glikozidi, amiodaron, lidokain);
• ishemija srčanog mišića kod kardiomiopatija, miokardiokleroze, infarkta;
• povećano taloženje željeza kod hemokromatoze i hemosideroze;
• sistemska amiloidoza;
• funkcionalni poremećaji provođenja u atrioventrikularnom čvoru.

Značajke kliničke slike

Sindrom se javlja u 25-60% bolesnika s potpunim atrioventrikularnim blokom. Učestalost i broj napadaja razlikuje se u svakom kliničkom slučaju. Napadi Morgagni Edems Stokes mogu se pojaviti jednom u nekoliko godina, a mogu se pojaviti i nekoliko puta u jednom danu.

Nagli pokreti, nagle promjene položaja tijela, živčano preopterećenje, osjećaji, emocionalni stres mogu izazvati napad.

Napadu prethode sljedeći simptomi:

Nakon nekog vremena (oko 1 minute) bolesnik ima napad i gubi svijest. Nesvjestica se javlja kada je broj otkucaja srca manji od 30.

Nesvjestica, često kratkotrajna i ne traje duže od nekoliko sekundi. Tijekom tog vremena aktiviraju se kompenzacijski mehanizmi koji omogućuju uklanjanje aritmije. Nakon izlaska iz tog stanja pacijent ima retrogradnu amneziju i ne sjeća se što se dogodilo.

S napadom Morgagni Adams-Stokesovog sindroma karakteristični su sljedeći simptomi:

• bljedilo kože;
• oticanje vratnih vena;
• plave usne i vrhovi prstiju;
• spontana defekacija i mokrenje;
• hladan znoj (ljepljiv);
• slab tonus mišića, grčevi;
• nemogućnost određivanja pulsa;
• smanjen krvni tlak;
• prigušeni i aritmični srčani tonovi;
• proširene zjenice;
• rijetko i duboko disanje.

Ovisno o stupnju intenziteta manifestacije simptoma, razlikuju se nekoliko oblika napada:

1. Lako - nema gubitka svijesti, pacijent doživljava vrtoglavicu, osjetljivost je poremećena, pojavljuje se buka u ušima i glavi.
2. Umjereno teška - pacijent gubi svijest, ali nema znakova kao što su dobrovoljno mokrenje i defekacija, konvulzije se također ne opažaju.
3. Teška - prisutan je cijeli kompleks simptoma.

Hitna prva pomoć

S napadom Morgagni-Adams-Stokesovog sindroma, pacijent treba hitno zdravstvene zaštite, o čemu će ovisiti trajanje samog napadaja i život bolesnika.

Prvi korak je mehanička defibrilacija, koja se naziva i prekordijalni šok. Potrebno je udariti šakom unutra prsa, i to u njegovom donjem dijelu. Ne možete napraviti udarac u srce. Nakon mehaničke defibrilacije, srce se refleksno počinje stezati.

Ako nema učinka, provodi se električna defibrilacija. Da bi se to učinilo, elektrode se postavljaju na pacijentova prsa i vrši se šok strujnim pražnjenjem. Nakon toga bi se trebao vratiti pravilan ritam otkucaja srca.

U nedostatku disanja, proizvoditi umjetna ventilacija pluća. Da bi se to učinilo, zrak se upuhuje u pacijentova usta posebnim aparatom ili metodom usta na usta.

Srčani zastoj je indikacija za injekciju adrenalina (intrakardijalno) ili atropina (subkutano).

Ako je pacijent pri svijesti, treba mu dati lijek Isadrin pod jezik (učinak je sličan adrenalinu, efedrinu, norepinefrinu, ali nema povećanja). krvni tlak).

Pacijent mora biti odveden u bolničku jedinicu intenzivnog liječenja. U bolnici je hitna pomoć popraćena praćenjem na EKG aparatu. Atropin sulfat i Efedrin se daju supkutano nekoliko puta dnevno bolesniku, Isadrin se daje pod jezik. Ako je potrebno, provodi se električna stimulacija.

Postavljanje dijagnoze

Moguć je gubitak svijesti s razne bolesti. Stoga se prilikom postavljanja dijagnoze Adams-Stokes-Morgagnijev sindrom mora razlikovati od sljedećih stanja:

Za određivanje sindroma koriste se sljedeće dijagnostičke metode:

• elektrokardiogram (EKG) u dinamici;
• praćenje kardiograma na Holter aparatu (omogućuje prepoznavanje privremenih promjena, kombinaciju lepršanja i fibrilacije atrija);
• dugotrajno praćenje elektroencefalograma;
• kontrastna koronografija krvnih žila;
• biopsija miokarda.

Liječenje sindroma

Početak liječenja znači hitna pomoć na početku. Nakon toga slijedi terapija čija je svrha prevencija ponavljanja napadaja Morgagni Adams-Stokesovog sindroma. Terapeutske mjere provode se u kardiološkom odjelu.

U početku se utvrđuju uzroci napadaja, provodi se detaljan pregled srca, razjašnjava se dijagnoza i propisuje niz terapijskih mjera. Koriste se takve metode terapije sindroma.

Liječenje

Nakon što je pacijent primljen u jedinicu intenzivnog liječenja, provodi se liječenje lijekovi. Kapaljke se koriste s uvođenjem efedrina, orciprenalina. Svaka 4 sata pacijentu se daje Isadrin. Izrađuju se injekcije efedrina, atropina.

Upalni procesi uklanjaju se uz pomoć kortikosteroida. Budući da je bradikardija popraćena acidozom tkiva i hiperkalemijom, potrebno je uzimati diuretike, alkalnu otopinu. To pomaže ukloniti kalij iz tijela i normalizirati krvni tlak.

Nakon prestanka napadaja propisuje se profilaktička terapija primjenom antiaritmici, a također i izravne terapijske mjere za uklanjanje glavnog uzroka sindroma (ishemija, intoksikacija, upala).

Kirurgija

Ako postoji rizik od iznenadnog srčanog zastoja i ponavljanja napadaja, tada je nužna mjera ugradnja srčanog stimulatora. Moguće je koristiti dvije vrste pacemakera: s potpunom blokadom - uređaj koji osigurava stalnu stimulaciju srca, s nepotpunom blokadom - uređaj koji radi kada dođe do kršenja.

Tijekom kirurške operacije elektroda se uvodi kroz venu i fiksira u desnu klijetku srca. Tijelo stimulatora je fiksirano u rektusu abdominisa (kod muškaraca) ili u retromamarnom prostoru (kod žena).

Rad srčanog stimulatora treba provjeravati svaka 3-4 mjeseca.

Prevencija napadaja i recidiva

Korištenje preventivnih mjera moguće je s napadima koji su uzrokovani paroksizmima tahiaritmije ili tahikardije. U ovom slučaju pacijentima se propisuju različiti antiaritmici.

Također biste trebali isključiti čimbenike koji dovode do napada - nagli pokreti, nagle promjene položaja tijela, iskustva, živčano preopterećenje, emocionalni stres, opijenost.

Uz potpunu atrioventrikularnu blokadu, glavna preventivna metoda je ugradnja pacemakera.

Koliki je rizik?

Ozbiljnost posljedica izravno ovisi o učestalosti napadaja i njihovom trajanju. Česta i dugotrajna hipoksija mozga povlači za sobom negativnu prognozu bolesti.

Hipoksija koja traje dulje od 4 minute dovodi do nepovratnog oštećenja mozga. Izostanak mjera reanimacije (neizravna masaža srca, umjetno disanje) može dovesti do prestanka srčane aktivnosti, nestanka bioelektrične aktivnosti i smrti.

Kod izvođenja kirurške operacije prognoza je pozitivna. Implantacija srčanog stimulatora omogućuje vam vraćanje kvalitete života, radne sposobnosti i zdravlja pacijenta.

Ovaj odjeljak je stvoren kako bi se brinuo o onima koji trebaju kvalificiranog stručnjaka, a da ne ometaju uobičajeni ritam vlastitog života.

Biologija i medicina

Hidrocefalus normalnog tlaka (Hakim-Adamsov sindrom)

Hakim-Adamsov sindrom (normotenzivni hidrocefalus) stanje je o kojem se često govori, ali ga je teško dijagnosticirati. Hidrocefalus normalnog tlaka je sindrom s karakterističnim kliničkim i patofiziološkim značajkama, kao i tipičnim promjenama na CT-u ili MRI-u. Klasični trijas je poremećaj hoda kao posljedica ataksije ili apraksije (Kombinacija poremećaja hodanja po tipu frontalne disbazije (hodajuće apraksije) s demencijom i urinarnom inkontinencijom).

CT ili MRI otkrivaju povećanje lateralnih klijetki (hidrocefalus) s malom ili nikakvom atrofijom moždane kore. Hydrocephalus - komunicirajući, prolazimo Silvijevim akvaduktom (sl. 367.3). Tlak likvora tijekom lumbalne punkcije odgovara gornjoj granici normale. Sadržaj proteina i glukoze u likvoru se ne mijenja. Smatra se da se normotenzivni hidrocefalus razvija kao posljedica poremećenog protoka likvora duž gornje bočne površine hemisfera i apsorpcije likvora u venski sustav. Budući da se bolest sporo razvija, lateralne komore proširiti, ali tlak likvora blago raste.

Uzrok kliničkih manifestacija normotenzivnog hidrocefalusa nije poznat. Možda su posljedica rastezanja vlakana blistave krune mozga. Ponekad se normotenzivni hidrocefalus razvija nakon bolesti koje dovode do stvaranja priraslica na membranama bazalne površine mozga, kao što su meningitis, subarahnoidno krvarenje ili traumatska ozljeda mozga. Međutim, u većini slučajeva, normotenzivni hidrocefalus razvija se bez vidljivog razloga.

Za razliku od Alzheimerove bolesti, kod normotenzivnog hidrocefalusa rano dolazi do poremećaja hoda, a CT ili MRI ne otkrivaju kortikalnu atrofiju. Učinjeni su pokušaji pronalaženja istraživačkih metoda za potvrdu dijagnoze normotenzivnog hidrocefalusa i predviđanje ishoda ranžiranja. Među njima su cisternografija (omogućuje vam dijagnosticiranje usporavanja apsorpcije CSF-a na gornjoj bočnoj površini hemisfera) i razne liquorodinamičke studije. Nijedna od ovih studija nije dovoljno specifična da bi se koristila u svakodnevnoj praksi.

U nekim slučajevima, hod i kognitivne funkcije se privremeno popravljaju nakon ekstrakcije likvora, no to ne može poslužiti kao kriterij za učinkovitost nadolazeće premosnice. Prema jednoj studiji, ne više od 1-2% slučajeva demencije uzrokovano je normotenzivnim hidrocefalusom.

Ponekad se ova bolest pogrešno dijagnosticira umjesto Alzheimerove bolesti, budući da potonja može biti popraćena poremećajem hoda, a kortikalna atrofija u ranoj fazi bolesti nije uvijek vidljiva na CT-u ili MRI-u. Karakteristična značajka Alzheimerove bolesti u ovom slučaju može biti atrofija hipokampusa na MRI.

Shuntiranje s dokazanim normotenzivnim hidrocefalusom učinkovito je u 30-50% slučajeva. Nakon operacije, ponekad se hod vraća bolje nego pamćenje. Često je poboljšanje kratkotrajno. Pacijenti za operaciju pažljivo se biraju, jer je često praćena subduralnim hematomom i sekundarnom infekcijom.

Karakterističan je klinički trijas: gubitak pamćenja, poremećaj hoda i urinarna inkontinencija. Prvi simptom često je poremećen hod, a demencija je obično blaga. CT i MRI mozga otkrivaju dilataciju lateralnih ventrikula, ali kortikalne atrofije nema ili je minimalna. Pri lumbalnoj punkciji tlak u likvoru je normalan ili blago povišen, a sastav likvora nepromijenjen.

Normotenzivni hidrocefalus može biti ili idiopatski ili rezultat prethodnog meningitisa ili subarahnoidalnog krvarenja (zbog rupture aneurizme ili traumatske ozljede mozga).

Vjerojatni patogenetski mehanizam je blokada odljeva likvora duž gornje bočne površine mozga, kao i poteškoće u apsorpciji likvora u krv, što dovodi do rastezanja i uvijanja puteva u radijantnoj kruni. Ponekad pomaže ventrikularni ranžiranje.

Diferencijalna dijagnoza normotenzivnog hidrocefalusa s Alzheimerovom bolešću je teška.

Linkovi:

Nasumično izvlačenje

Pažnja! Informacije na stranici

namijenjeni isključivo za obrazovne

Normotenzivni hidrocefalus ili Hakim-Adamsova bolest

1. Definicija 2. Etiologija i patogeneza 3. Simptomi idiopatskog hidrocefalusa 4. Poremećaji hoda 5. Demencija 6. O poremećajima zdjelice 7. Dijagnoza 8. Liječenje 9. Komplikacije i prognoza

Kada liječnici govore o hidrocefalusu, gotovo uvijek vodeći mehanizam za njegov razvoj je povećanje intrakranijalni tlak(sindrom povišenog ICP-a), ili intrakranijalne hipertenzije. Ona je kriva za pojavu simptoma kao što su progresivno smanjenje vida, pucajuće glavobolje i povraćanje. U slučaju iznenadne opstrukcije protoka likvora dolazi do okluzivnog hidrocefalusa, a zatim mozak može početi oticati i biti ozlijeđen.

Ovi tipovi hidrocefalusa ovdje su detaljno opisani. No, pokazalo se da postoji i oblik bolesti koji se manifestira potpuno drugačijim simptomima i često prolazi nezapaženo. Riječ je o takozvanom normotenzivnom hidrocefalusu ili Hakim-Adamsovom sindromu. Što je to patologija i može li se ova bolest izliječiti?

Definicija

Ovo je naziv stanja u kojem tlak cerebrospinalne tekućine gotovo uvijek ne prelazi dopuštene vrijednosti, ali u isto vrijeme postoji vodena bolest. ventrikularni sustav mozak. Budući da je tlak unutar normalnog raspona, simptomi takvog patološko stanje trebao biti potpuno drugačiji. I to je istina: tek su 1965. prvi generalizirani podaci objavljeni u The New England Journal of Medicine. Autori materijala bili su R. Adams, S. Hakim i C. Fisher. Budući da još nije skovan naziv za ovo stanje, opisali su "okultni hidrocefalus u odraslih s kroničnim tijekom bez promjena u fundusu i s normalnim tlakom likvora".

Dakle, razmatran je hidrocefalusni sindrom, lišen svojih osnovnih i pratećih dijagnostičkih obilježja. Svi znaju da kod prvih "klasičnih" pritužbi povezanih s pretpostavljenim povećanjem ICP-a liječnik procjenjuje stanje pacijentovog fundusa. U slučaju da na njemu nema promjena, tada se dijagnoza hidrocefalusa smatra sumnjivom. I ovdje je opisano misteriozno stanje, u kojem ne samo da je fundus bio normalan, već nisu uočene nikakve karakteristične pritužbe - protok je bio skriven.

Ipak, pokazalo se da ovo stanje ima svoje "markere" - demenciju, poremećaje hoda i urinarnu inkontinenciju. Ako su ovi simptomi popraćeni izraženom ekspanzijom moždanih klijetki, tada se postavlja dijagnoza normotenzivnog hidrocefalusa. Prema ICD-10, dodijeljen mu je kod G 91.2 ili "hidrocefalus normalnog tlaka".

Velika poteškoća u prepoznavanju ovog stanja je što se takvi znakovi često nalaze kod starijih pacijenata s različitim oblicima demencije, a nitko nije znao za postojanje hidrocefalusa kada su navedeni simptomi otkriveni. Bolest je dobila naziv "Hakim-Adamsov sindrom", dok iz nekog razloga nije navedeno ime C. Fisher, koji je u popisu autora bio između R. Adamsa i S. Hakima.

Etiologija i patogeneza

Ne treba misliti da je to česta bolest i da treba posumnjati na normotenzivni hidrocefalus kod svakog starijeg bolesnika s poremećajima zdjelice: njegova prevalencija ne prelazi 4% među osobama koje boluju od razne forme demencija. Situaciju komplicira činjenica da sama dijagnoza demencije ima različite kriterije, a zasad nema jedinstvenog pristupa među znanstvenicima iz različitih zemalja.

Što je uzrok NH (normotenzivnog hidrocefalusa)? U otprilike polovici svih slučajeva, bilo je moguće dokazati da je pacijent imao povijest:

• krvarenja u mozgu (intraventrikularna i subarahnoidna);

• razne kraniocerebralne ozljede;

• meningitis;

• perinatalno oštećenje središnjeg živčanog sustava;

• volumetrijske formacije u lubanjskoj šupljini (od kasta i aneurizme do tumora);

• kongenitalne anomalije sustava cerebrospinalne tekućine - atrezija ili nerazvijenost Sylvianovog akvadukta;

• operativne neurokirurške intervencije.

Iz ovog popisa jasno je da nije identificirano ništa specifično što bi dovelo do patologije - popis se pokazao previše "šarolik", a mora se uzeti u obzir da su liječnici posebno tražili uzrok. U 50% slučajeva uopće nisu pronađeni mogući čimbenici. S obzirom na tu okolnost, složili su se da ovo stanje nazovu "idiopatski hidrocefalus". Situacija je spašena, a uzrok Hakim-Adamsovog sindroma mogao je "službeno" ostati nepoznat.

Zanimljivo je da je bez povećanja ICP-a nemoguće "napuhati" ventrikule. Kako nastaje paradoks? normalna razina ICP s proširenim klijetkama? Pokazalo se da epizode porasta ICP-a postoje, ali se javljaju u isto vrijeme kad i Prinzmetalova spontana angina - noću, tijekom REM faze sna. Žile se šire, javlja se hiperemija mozga. Također je poremećen odljev CSF-a, koji je funkcionalne prirode, povezan s promjenom pokazatelja tlaka u različitim dijelovima CSF sustava mozga. Danju, kao iu fazi sporog sna, ovo se kršenje ne događa.

Budući da su epizode porasta ICP-a privremene, a ne trajne, simptomi "stagnacije" nisu određeni - jednostavno nema vremena za razvoj.

Kako se otkriva ova bolest?

Simptomi idiopatskog hidrocefalusa

srećom, kliničke manifestacije tegobe su puno izvjesnije od mogućih uzroka. To je “Hakim-Adamsova trijada”: prvo je poremećen hod, kasnije demencija napreduje i postavlja se dijagnoza, a tek onda nastaju poremećaji zdjelice, među kojima u prvi plan dolazi urinarna inkontinencija. Simptomi se mogu izraziti različitim intenzitetom, ali varijabilnost je sasvim prihvatljiva. Koje su karakteristike svakog "člana trijade"?

Poremećaji hoda

Hod bolesnika s NG je nesiguran: slabo svladava okrete, kreće se malim koracima, teško održava ravnotežu i nastoji ne podići noge iznad ravnine poda. Takav se hod naziva i "zaglavljenim", ili "magnetskim". Upečatljivi su samo pokreti nogu, s rukama pacijenata sve je u redu.

U bolesnika se visina koraka postupno smanjuje, postaje im teško penjati se stepenicama. Jednako je teško početi se kretati, a da biste se okrenuli, morate izvršiti nekoliko "pripremnih" radnji. U tom slučaju pacijent često pada. Zanimljivo je da pacijent može izvoditi stereotipne "hodajuće" pokrete nogama, čak i dok leži u krevetu ili sjedi.

Mišićni tonus ne određuje razvoj poremećaja hoda i njegovih vještina (apraksija hoda). Može biti difuzno smanjen i ostati fiziološki ili povišen u piramidalnom ili spastičnom tipu.

Karakteristična značajka koja omogućuje određivanje Hakim-Adamsovog sindroma je oštro poboljšanje pacijentovog hoda nakon lumbalne punkcije i uklanjanja prilično velike (20-40 ml) količine CSF-a. Ovaj test se zove "tap-test". Kao što je navedeno, uklanjanje cerebrospinalne tekućine značajno poboljšava sposobnost održavanja ravnoteže, a istovremeno se vraća hodanje.

Neki znanstvenici vjeruju da funkcije ruku ostaju normalne jer njihova motorička vlakna idu dalje od stijenki lateralnih moždanih komora nego vlakna nogu i prolaze kroz minimalne morfološke promjene.

Demencija

Demencija, odnosno kršenje viših kortikalnih funkcija, u potpunosti se očituje u ovoj bolesti, obično nakon poremećaja hoda. Ali često im prethodi, i to u nespecifičnom obliku: pamćenje se smanjuje i brzina mentalnih reakcija usporava. Nastaje apatija. U budućnosti se pojavljuje samozadovoljstvo, pojavljuje se spontanost ili se smanjuje impuls za bilo kakvom aktivnošću. Primjećuje se dezorijentacija u vremenu, a kod nekih bolesnika kognitivni poremećaji prelaze u psihotične: javljaju se halucinacije, manično stanje, pa čak i svijest poremećena u obliku delirija.

Drugi i rodbina primjećuju simptome "emocionalne atrofije": pacijenti prestaju pokazivati ​​bilo kakve osjećaje. U teškom tijeku bolesti može se razviti pospanost, soporozno stanje, pa čak i akinetički mutizam. Sve to dovodi do pojave dekubitusa, dodavanja sekundarne infekcije i smrti bolesnika.

Također postoji tendencija manifestacije "frontalne" psihe. "Frontalna" priroda poremećaja sastoji se u smanjenju samokritičnosti, izgledu gluposti, sklonosti ravnim i "masnim" šalama, kao i kršenju slijeda radnji. Dakle, pacijent može prvo mokriti, a zatim otkopčati hlače. Mnogi istraživači vjeruju da je to zbog prevladavajuće lezije prednjih rogova u ventrikulama. Kao rezultat toga, rad je poremećen frontalni režnjevi u dubini, njihove asocijativne i komisuralne veze između sebe i s corpus callosumom su iscrpljene.

Kognitivni poremećaj kod Hakim-Adamsove bolesti javlja se brže nego kod “klasične” demencije, poput Alzheimerovog sindroma. Dakle, nakon 9-12 mjeseci od početka kognitivnih poremećaja, možete dobiti pacijenta koji će stalno trebati pomoć drugih.

O poremećajima zdjelice

Ako pažljivo ispitate pacijenta s pritužbama na poteškoće u hodu, već na početku bolesti pojavljuju se pojave kao što su nokturija (prevladavanje noćnog mokrenja nad danom), kao i disurični poremećaji, koji se očituju čestim mokrenjem, može se identificirati. Zatim dolaze imperativni nagoni: bolesnik mora hitno na zahod, a ako nema odgovarajućeg mjesta, urin se jednostavno ne zadržava.

U budućnosti, s progresijom "frontalne psihe", pacijent postaje ravnodušan prema samim imperativnim nagonima i inkontinenciji mokraće koja se kasnije razvija i bez ikakvih nagona. Bolesnici s normotenzivnim hidrocefalusom u pravilu ne pate od fekalne inkontinencije. Međutim, to se može dogoditi u kasnijoj fazi, kod ležećih bolesnika.

Prilikom provođenja "tap-testa" moguće je neko vrijeme vratiti funkciju zdjeličnih organa: pacijent počinje zadržavati urin. Takva se reakcija ne javlja kod drugih vrsta PTO poremećaja (funkcije zdjeličnih organa).

Mogu li se kod pacijenata pojaviti neki simptomi osim Hakim-Adamsove trijade? Odgovor je potvrdan, ali zasebno uzeti nemaju samostalnu dijagnostičku vrijednost, budući da govore o općoj involuciji središnjeg živčanog sustava. To može biti pseudobulbarni sindrom, refleks hvatanja i proboscisa, neke vrste tremora.

Dijagnostika

Gore je navedeno da je teškoća u otkrivanju bolesti posljedica široke rasprostranjenosti glavnih simptoma kod starijih osoba općenito, kao i nedovoljne razine medicinske skrbi za ovu kategoriju stanovništva.

Beskorisno je provoditi sve vrste rutinskih analiza, njihov informativni sadržaj je ravan nuli. Glavni dijagnostički kriteriji su:

• prisutnost potporne "trijade";

• otkrivanje znakova unutarnjeg hidrocefalusa na MRI s povećanjem lateralnih ventrikula (njihovi prednji rogovi mogu biti 1/3 promjera lubanje, a slika nalikuje "leptiru").

Vanjski hidrocefalus, posebno izoliran, uz očuvanje normalne veličine lateralnih ventrikula, ne dopušta dijagnozu "Hakim-Adamsovog sindroma", kao i prisutnost razrijeđenih i atrofičnih brazda i vijuga. Kod normotenzivnog hidrocefalusa korteks je praktički nepromijenjen. S druge strane, kod starijih pacijenata teško se može vidjeti "idealni" korteks. Obično postoje znakovi ishemije, prisutnost malih žarišta glioze, leukoaraioza. Sve to ukazuje na kronične cerebrovaskularne bolesti i nije u suprotnosti s dijagnozom Hakim-Adamsovog sindroma.

Tijekom MRI potrebno je pažljivo procijeniti stanje Silvijevog akvadukta i odljev cerebrospinalne tekućine kroz njega. To će vam omogućiti da odlučite o daljnjoj taktici liječenja, ako je potrebna operacija premosnice. Stoga je bolje napraviti MRI nego CT, budući da su na MRI jasno vidljive strukture mozga.

Pod "normalnom slikom" podrazumijeva se odsutnost kongestije i otoka optičkih diskova. Sve ostalo može biti prisutno prema dobi i popratnim bolestima.

Nakon toga počinju provoditi lumbalnu punkciju - glavni test. Otkriva se normalni tlak cerebrospinalne tekućine, koji ne prelazi 180-200 mm vode. Umjetnost. Poznato je da taj tlak normalno fluktuira i povezan je s pulsom, disanjem i razinom krvnog tlaka - amplituda fluktuacija je obično 10% razine tlaka likvora (ne više od 20 mm vodenog stupca). U normotenzivnom hidrocefalusu amplituda takvih fluktuacija mnogo je veća.

Važna metoda potvrđivanja dijagnoze je "fantastična" studija za domaće umirovljenike - noćno praćenje intrakranijalnog tlaka, koje se provodi zajedno s polisomnografijom. Ako se njegovo povećanje podudara s fazom REM spavanja i regresijom tijekom budnosti, moguće je s punim pravom postaviti dijagnozu Hakim-Adamsovog sindroma. Prije ove studije potrebno je provesti transkranijalnu dopplerografiju. Omogućit će procjenu odnosa između dinamike pulsiranja tlaka CSF i protoka krvi u žilama mozga. To je neophodno za ispravno tumačenje rezultata.

Dijagnostika se upotpunjuje provođenjem tap-testa i drugih metoda. Posebno se proučava dinamika smanjenja razine tlaka cerebrospinalne tekućine nakon uvođenja endolumbalne fiziološke otopine.

Osim toga, za procjenu stupnja demencije potrebno je koristiti posebne testove, ljestvice i neuropsihološka istraživanja koja su "osjetljiva" posebno na frontalnu psihu. Ako koristite uobičajenu kratku ljestvicu, ne možete otkriti frontalne poremećaje, a to je standardna pogreška neurologa. Ali jednostavno ne postoji jedinstvena tehnika koja omogućuje 100% dijagnosticiranje frontalne psihe.

Liječenje

Konzervativno liječenje Hakim-Adamsovog sindroma provodi se propisivanjem Diakarbe (acetazolamid) i digoksin srčanog glikozida. Ali dokazana učinkovitost ove vrste terapije nije identificirana. Najteži zadatak je liječenje poremećaja mokrenja u bolesnika. U tu svrhu preporučuje se primjena antikolinergičkih lijekova kako bi se kod pacijenata barem razvila vještina pražnjenja mokraćnog mjehura u pravo vrijeme.

Ali mogućnosti konzervativnog liječenja bolesti su ograničene: nekirurške metode ne produljuju život i ne dovode do poboljšanja njegove kvalitete. Stoga je ranžiranje svjetski standard u liječenju NG. Uostalom, smanjenje tlaka CSF-a, unatoč normalnim brojevima, dovodi do oštrog smanjenja simptoma (poboljšava se hod i kognitivne funkcije).

Najčešće se koristi ventrikuloperitonealno ranžiranje, s postojanom pozitivnom dinamikom od 60% ili više, osobito s ranom operacijom nakon nekoliko mjeseci bolesti.

Komplikacije i prognoza

U slučaju da pravovremeno kirurška intervencija, tada je rizik od komplikacija u starijih bolesnika 30%. Ovo je visoka brojka, ali, u pravilu, postoji postoperativni hematom, "lijepljenje" ventrikula zbog oštrog pada tlaka i hipotenzije CSF-a. Za otklanjanje ovih posljedica potrebno je odabrati pravi shunt i izračunati optimalni tlak.

Shunting dovodi do toga da se u 50-70% svih slučajeva stanje stabilizira, simptomi se povlače, a pacijent više nije u opasnosti od invaliditeta, osobito s ranim početkom bolesti. Prognoza za normotenzivni hidrocefalus, koji se liječi konzervativno, je dvojbena, pa čak i nepovoljna: unutar godinu dana mogući su razvoj poremećaja zdjelice i progresija demencije.

Zaključno, mora se reći da je takva patologija kao što je Hakim-Adamsov sindrom "lakmus test" stanja zdravstvene zaštite u zemlji i stavova prema starosti. Ako se problem starije osobe tretira s pažnjom, liječnici ne dijagnosticiraju samo demenciju, već traže uzrok - to je korak prema ozdravljenju.

Komentari (0)

Napiši komentar

bolesti

Želite li prijeći na sljedeći članak "Hidrocefalus kod odraslih: uzroci, sorte, klinika i načela liječenja"?

Kopiranje materijala moguće je samo uz aktivnu vezu na izvor.

Morgagni-Adams-Stokesov sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, pomoć i liječenje

Morgagni-Adams-Stokesov sindrom (Morgani-Adams-Stokes, MAS, MES) je nagli poremećaj srčanog ritma koji dovodi do njegovog zaustavljanja, poremećaja transporta krvi do organa, a prije svega do mozga. Patologiju karakterizira iznenadna nesvjestica, što dovodi do poremećaja središnjeg živčanog sustava, koji se manifestira unutar nekoliko sekundi nakon srčanog zastoja. Posljedica napada MAS sindroma može biti klinička smrt.

Prema statistikama, do 70% bolesnika s trajnim potpunim atrioventrikularnim blokom ima manifestacije MAC sindroma. U pedijatrijskoj praksi ovaj se sindrom obično opaža kod djece s atrioventrikularnom blokadom od 2-3 stupnja i sindromom slabosti. sinusni čvor.

Ozbiljnost manifestacija MAS sindroma i učestalost napadaja ovise o njegovom uzroku, početnom stanju srca i krvnih žila te metaboličkim promjenama u miokardu. U nekim slučajevima napadaji mogu biti kratkotrajni i nestati sami od sebe, ali teške aritmije i srčani zastoj zahtijevaju hitnu reanimaciju, tako da ti pacijenti trebaju povećanu pozornost kardiologa.

Uzroci MAC sindroma

Provodni sustav srca predstavljen je živčanim vlaknima, duž kojih se impulsi kreću u strogo određenom smjeru - od atrija do ventrikula. Time se osigurava sinkroni rad svih komora srca. Ako postoje prepreke u miokardu (na primjer, ožiljci), dodatni provodni snopovi formirani u maternici, mehanizmi kontraktilnosti su povrijeđeni i pojavljuju se preduvjeti za aritmiju.

primjer MAC sindroma zbog bradikardije

U djece, među uzrocima poremećaja provođenja su kongenitalne malformacije, kršenja intrauterinog polaganja provodnog sustava, kod odraslih - stečena patologija (difuzna ili žarišna kardioskleroza, poremećaji elektrolita, intoksikacija).

Napadaj MAS sindroma obično izazivaju različiti čimbenici, uključujući:

• Potpuna AV blokada, kada impuls iz atrija ne doseže ventrikule;
• Transformacija nepotpune blokade u potpunu;
• Paroksizmalna tahikardija, ventrikularna fibrilacija, kada kontraktilnost srčanog mišića naglo pada;
• Tahikardija preko 200 i bradikardija ispod 30 otkucaja u minuti.

Jasno je da tako teške aritmije ne nastaju same od sebe, njima je potreban supstrat koji se javlja kod oštećenja miokarda zbog koronarna bolest, nakon srčanog udara, upalnih procesa (miokarditis). Određenu ulogu može imati trovanje lijekovima iz skupine beta-blokatora, srčanih glikozida. Povećnu pozornost zaslužuju bolesnici s reumatskim bolestima (sistemska sklerodermija, reumatoidni artritis), kada je vjerojatna zahvaćenost srca upalom i sklerozom.

Ovisno o prevladavajućim simptomima, uobičajeno je razlikovati nekoliko varijanti tijeka MAS sindroma:

1. Tahiaritmijski, kada broj otkucaja srca dosegne, funkcija izbacivanja krvi u aortu oštro pati, organi doživljavaju hipoksiju i ishemiju.
2. Bradiaritmijski oblik – puls se smanjuje do jedne minute, a uzrok je najčešće potpuni atrioventrikularni blok, slabost sinusnog čvora i njegov potpuni zastoj.
3. Mješoviti tip s izmjeničnim paroksizmima asistolije i tahikardije.

Značajke simptoma

Kod MAS sindroma napadaji se javljaju iznenada, a mogu im prethoditi stres, jaka živčana napetost, strah, pretjerana tjelesna aktivnost. Oštra promjena položaja tijela, kada pacijent brzo ustane, također može doprinijeti manifestaciji srčane patologije.

Obično se usred potpunog zdravlja pojavljuje karakterističan kompleks simptoma MAS-a, uključujući srčane poremećaje i disfunkciju mozga s gubitkom svijesti, konvulzijama, nevoljnom defekacijom i mokrenjem.

Glavni simptom bolesti je gubitak svijesti, ali prije toga pacijent osjeća neke promjene, o kojima kasnije može govoriti. Zatamnjenje pred očima, jaka slabost, vrtoglavica i buka u glavi govore o približavanju nesvjestice. Na čelu se pojavljuje hladan ljepljiv znoj, javlja se osjećaj mučnine ili vrtoglavice, može se javiti osjećaj lupanja srca ili slabljenja u prsima.

Nekoliko sekundi nakon paroksizma aritmije, pacijent gubi svijest, a okolni ljudi fiksiraju znakove bolesti:

• Nedostatak svijesti;
• Koža naglo blijedi, moguća je cijanoza;
• Disanje je plitko i može potpuno prestati;
• Krvni tlak pada;
• Puls je končast i često se uopće ne može opipati;
• Moguće je konvulzivno trzanje mišića;
• Nevoljno pražnjenje mjehura i rektuma.

Ako napad traje kratko, a ritmičke kontrakcije srca se same obnavljaju, tada se svijest vraća, ali se pacijent ne sjeća što mu se točno dogodilo. Kod produljene asistolije, koja traje do pet ili više minuta, nastupa klinička smrt, akutna ishemija mozga, a bez hitnih mjera više se ne može izostaviti.

Bolest se može odvijati bez gubitka svijesti. To je karakteristično za mlade bolesnike, u kojih vaskularne stijenke cerebralnih i koronarnih arterija nisu oštećene, a tkiva su relativno otporna na hipoksiju. Sindrom se očituje teškom slabošću, mučninom, vrtoglavicom uz očuvanje svijesti.

Stariji bolesnici s aterosklerozom cerebralnih arterija imaju lošiju prognozu, a napadi su im teži, s brzim porastom simptoma i visokim rizikom od kliničke smrti, kada nema otkucaja srca i disanja, puls i tlak se ne otkrivaju, zjenice su proširene i ne reagiraju na svjetlost.

Kako postaviti ispravnu dijagnozu?

U dijagnostici MAC sindroma glavni značaj imaju elektrokardiografske tehnike – EKG u mirovanju, dnevno praćenje. Da bi se razjasnila priroda patologije srca, može se propisati ultrazvučni pregled, koronarna angiografija. Od ne male važnosti je auskultacija, kada liječnik može slušati osebujne zvukove, pojačanje prvog tona, tzv. tročlani ritam itd., ali svi auskultacijski znakovi nužno koreliraju s podacima elektrokardiografije.

Budući da je Morgagni-Adams-Stokesov sindrom posljedica raznih vrsta poremećaja provođenja, on nema elektrokardiografske dijagnostičke kriterije kao takve, a fenomeni na EKG-u povezani su s vrstom aritmije koja je izazvana kod pojedinog bolesnika.

U slučaju kršenja provođenja iz atrijalnog čvora na EKG-u, prije svega, procjenjuje se trajanje PQ intervala, koji odražava vrijeme prolaska impulsa kroz sustav provođenja od sinusnog čvora do ventrikula srca. .

S prvim stupnjem blokade, ovaj interval prelazi 0,2 sekunde, s drugim stupnjem, interval se postupno produljuje ili prelazi normu u svim srčanim kompleksima, dok QRST povremeno ispada, što ukazuje na to da sljedeći impuls jednostavno nije stigao do ventrikularnog miokarda. . U trećem, najtežem stupnju blokade, pretklijetke i klijetke se kontrahiraju same od sebe, broj ventrikularnih kompleksa ne odgovara P valovima, odnosno impulsi iz sinusnog čvora ne dopiru do krajnje točke u provodnom vlakna ventrikula.

razne vrste aritmija izazivajući sindrom MAC

Tahikardija i bradikardija se postavljaju na temelju brojanja broja srčanih kontrakcija, a ventrikularna fibrilacija je popraćena potpunim nedostatkom normalnih zubaca, intervala i ventrikularnog kompleksa na EKG-u.

Liječenje MAC sindroma

Budući da se MAC sindrom očituje iznenadnim napadima gubitka svijesti i disfunkcijom mozga, pacijentu može biti potrebna hitna pomoć. Često se događa da osoba padne i izgubi svijest na javnom mjestu ili kod kuće u prisutnosti rodbine, tada potonji treba odmah nazvati tim hitne pomoći i pokušati pružiti prvu pomoć.

Naravno, drugi mogu biti zbunjeni, ne znati gdje započeti reanimaciju, kako je pravilno provesti, ali u slučaju iznenadnog zastoja srca računaju se minute, a pacijent može umrijeti pred očima očevidaca, pa u takvim slučajevima bolje je učiniti barem nešto za spašavanje nečijeg života, jer kašnjenje i nečinjenje košta života.

1. Prekordijalni moždani udar.
2. Neizravna masaža srca.
3. Umjetno disanje.

Većina nas je na ovaj ili onaj način čula o tehnikama kardiopulmonalne reanimacije, ali nemaju svi te vještine. Kada nema povjerenja u svoje vještine, možete se ograničiti na pritisak na prsa (oko 2 puta u sekundi) dok ne stigne hitna pomoć. Ako se reanimator već susreo s takvim manipulacijama i zna kako ih ispravno izvesti, tada za svakih 30 klikova izvodi 2 izdisaja prema principu "usta na usta".

Prekordijalni udarac šakom je intenzivan pritisak šakom u područje donje trećine prsne kosti, koji često pomaže obnoviti električnu aktivnost srca. Osoba koja to nikada nije radila treba biti oprezna, jer jak udarac šakom, pogotovo muški, može izazvati prijelom rebara i nagnječenja mekih tkiva. Osim toga, ova tehnika se ne preporučuje za malu djecu.

Indirektna masaža srca i umjetno disanje možete sami ili s partnerom, drugi je lakši i učinkovitiji. U prvom slučaju postoje 2 izdisaja za 30 kompresija, u drugom - jedan izdisaj pritiska na prsa.

Tim hitne pomoći u slučaju srčanog zastoja nastavit će hitnu skrb, nadopunjujući je medicinskom podrškom. Za vraćanje srčanog ritma provodi se pejsing, a ako ga je nemoguće provesti, adrenalin se ubrizgava intrakardijalno ili u dušnik.

Da bi se obnovio provođenje impulsa iz atrija u ventrikule, atropin je indiciran intravenozno ili supkutano, čije se uvođenje ponavlja svaka 1-2 sata zbog kratkog trajanja lijeka. Kako se stanje bolesnika poboljšava, daje mu se isadrin pod jezik i transportira u kardiološku bolnicu. Ako atropin i izadrin nemaju očekivani učinak, orciprenalin ili efedrin se intravenski primjenjuju uz strogu kontrolu srčane frekvencije.

U bradiaritmičkom obliku MAS-a, liječenje uključuje privremenu elektrostimulaciju i primjenu atropina, u čijem nedostatku je indiciran aminofilin. Ako je nakon ovih lijekova nalaz negativan, daju se dopamin, adrenalin. Nakon stabilizacije stanja bolesnika dolazi se u pitanje trajnog elektrostimulatora.

Tahiaritmijski oblik zahtijeva eliminaciju ventrikularne fibrilacije putem terapije električnim impulsima. Ako je tahikardija povezana s prisutnošću dodatnih putova u miokardu, tada će pacijent trebati daljnju operaciju za njihovo presjecanje. S ventrikularnim varijantama tahikardije postavlja se pacemaker-kardioverter.

Kako bi se izbjegli napadi srčanog zastoja, pacijentima s MAC sindromom propisuje se profilaktička antiaritmička terapija, uključujući lijekove poput flekainida, propranolola, verapamila, amiodarona itd. (imenuje ih kardiolog!).

Ako konzervativno liječenje antiaritmicima ne daje rezultate, postoji visok rizik od potpune atrioventrikularne blokade i srčanog zastoja, tada je indiciran pejsing uz ugradnju posebnog uređaja koji podržava rad srca i u pravo vrijeme mu daje potreban impuls. na kontrakcije.

Pejsmejker može raditi kontinuirano ili "na zahtjev", a njegov tip se odabire pojedinačno na temelju karakteristika tijeka bolesti. Uz potpunu blokadu provođenja impulsa iz atrija u ventrikule, preporučljivo je koristiti pacemaker koji radi kontinuirano, a uz relativnu sigurnost automatizma srca, aparat koji radi u načinu rada "na zahtjev" može biti preporučeno.

Morgagni-Adams-Stokesov sindrom je opasna patologija. Iznenadni napadi gubitka svijesti i vjerojatnost kliničke smrti zahtijevaju pravovremenu dijagnozu, liječenje i promatranje. Pacijenti s MAS sindromom trebaju redovito posjećivati ​​kardiologa i pridržavati se svih njegovih preporuka. Prognoza ovisi o vrsti aritmije i učestalosti srčanog zastoja, a pravovremena ugradnja pacemakera značajno je poboljšava i omogućuje produljenje života bolesnika i oslobađanje od napadaja asistolije.

Za citat: Damulin I.V., Oryshich N.A. Normotenzivni hidrocefalus: klinika, dijagnoza, liječenje // BC. 2000. br.13. S. 589

VMA nazvan po I.M. Sechenov

Normotenzivni hidrocefalus (NTH) sindrom je karakteriziran kombinacijom demencije, poremećaja hodanja i urinarne inkontinencije s izrazitom ekspanzijom ventrikularnog sustava i normalnim tlakom cerebrospinalne tekućine (likvora).

Neurološki poremećaji u IGT-u mogu se potpuno ili značajno povući nakon pravodobne premosnice, ali iskustvo pokazuje da su operacije učinkovite u 50-70% slučajeva.

Prevalencija NTG mali - prema različitim autorima, otkriva se u 0,4-6% bolesnika s demencijom . Varijabilnost učestalosti povezana je s različitim dijagnostičkim kriterijima za procjenu demencije.

Primat u opisivanju NTG kao samostalne bolesti pripada S.Hakimu i R.D.Adamsu. Godine 1965. objavili su članke o "simptomatskom okultnom kroničnom hidrocefalusu u odraslih s normalnim fundom" ili "hidrocefalusu s normalnim tlakom u likvoru". Autori su se usredotočili na potencijalnu izlječivost ovog sindroma koji se klinički očituje osebujnim poremećajima hoda kao što su apraksija pri hodu, demencija i poremećaji zdjelice. Kasnije je ovaj kompleks kliničkih simptoma dobio istoimeni naziv Trijade Hakim-Adams . U modernoj literaturi najčešće se koristi pojam "normotenzivni hidrocefalus".

Etiologija

Razvoj NTG je posljedica neravnoteže u izlučivanju i resorpciji CSF i kršenju liquorodinamike. NTH u odraslih može biti uzrokovan različitim uzrocima: subarahnoidno i intraventrikularno krvarenje, traumatska ozljeda mozga, upala (meningitis), perinatalno oštećenje mozga i moždane ovojnice, volumetrijske intrakranijske tvorbe (tumori, aneurizme cerebralnih žila), anomalije u razvoju mozga (najčešća je atrezija Silvijevog akvadukta), podvrgnute operacijama na mozgu iu drugim situacijama koje stvaraju mehaničke prepreke normalnoj cirkulaciji CSF. U ovom slučaju može postojati neko (ponekad prilično dugo) razdoblje tijekom kojeg se hidrocefalus ne manifestira ni na koji način. Čimbenicima povezanim s pojavom hidrocefalusa u odraslih, N.L. Graff-Radford i sur. uključuju kongenitalne anomalije ventrikularnog sustava koje se javljaju u kasnijoj dobi, poremećenu apsorpciju likvora, dob i arterijsku hipertenziju. Međutim, u oko 30-50% slučajeva u anamnezi bolesnika s IGT nema naznaka bilo kakvog uzroka, u ovoj situaciji dijagnoza postaje mjerodavna. odrasli idiopatski normotenzivni hidrocefalus ”.

Kliničke značajke

Karakterizira se NTG postupni razvoj Hakim-Adamsov trijas, u većini slučajeva prvi simptom su poremećaji hodanja, potom se javlja demencija, a kasnije se pridružuju i poremećaji zdjelice. Može postojati fluktuacija u težini simptoma, ali se ovaj simptom ne smatra karakterističnim za IGT.

Poremećaji hodanja

Poremećaji hodanja u IGT-u uključuju elemente hoda apraksije s kratkim, magnetskim hodom, lošu kontrolu ravnoteže i poteškoće pri okretanju. Za pacijente je karakteristično miješanje hoda na široko razmaknutim nogama, nestabilnost pri okretanju. Kod NTG nema promjena u pokretima ruku pri hodu. U ranim stadijima, uz minimalnu potporu, hod bolesnika s IGT-om može ostati netaknut. Kako bolest napreduje, visina koraka se smanjuje, bolesnici teško odižu stopala od tla, javljaju se poteškoće na početku akta hodanja, okreti se rade u više faza, česti su padovi. Istodobno, bolesnici s IGT-om mogu imitirati pokrete nogu koje moraju izvoditi prilikom hodanja, ležanja ili sjedenja. Treba napomenuti da se slični poremećaji hodanja također opažaju kod vaskularnih lezija mozga. Kod idiopatske NTG postoji odnos između prisutnosti arterijska hipertenzija i ozbiljnost kliničkih simptoma, osobito poremećaja hodanja . Poremećaji hodanja mogu se u velikoj mjeri povući odmah nakon uklanjanja velike količine (20-50 ml) likvora tijekom lumbalne punkcije („tap-test“). Prema E.Blomsterwallu i sur. , “tap-test” poboljšava ravnotežu više od pacijentovog hodanja i ne ovisi o etiologiji IGT-a. Tonus mišića u nogama, u pravilu, povećava se prema plastičnom tipu, primjećuje se paratonska krutost. U težim slučajevima NTG u donjim ekstremitetima javlja se spasticitet, hiperrefleksija, patološki refleks Babinski. Prisutnost simptoma pretežno u nogama s IGT može biti posljedica činjenice da motorički putovi koji povezuju cerebralni korteks s Donji udovi, nalaze se medijalno - u blizini zidova bočnih klijetki, a putovi koji vode do gornji udovi, - više bočno. Promjene u hodu u bolesnika s IGT-om mogu biti posljedica odvajanja bazalnih ganglija od frontalnih regija, disfunkcije frontalnog korteksa i poremećene senzomotorne integracije.

Povrede viših funkcija mozga

Bolesnike s NTG karakterizira prisutnost spontanost, samozadovoljstvo, dezorijentacija, više u vremenu nego u mjestu . Pacijenti ne mogu navesti povijest svoje bolesti. Neki pacijenti mogu razviti halucinacije, maniju, delirij, depresiju. Karakterističan simptom NTG je također emocionalna tupost . Aspontanost bolesnika kako bolest napreduje može se pretvoriti u akinetički mutizam, povećanu pospanost, stupor i vegetativno stanje.

Kognitivni hendikep javljaju se u velike većine bolesnika na početku bolesti. Ovi se poremećaji očituju smanjenjem pamćenja, usporavanjem brzine mentalni procesi i psihomotorne reakcije, smanjenje sposobnosti korištenja stečenog znanja, apatija, koja je povezana s disfunkcijom prednjih dijelova mozga i karakteristična je za tzv. subkortikalnu demenciju. Kognitivno oštećenje u IGT nije dominantan simptom; u ranim fazama, gnoza i druge kortikalne funkcije obično nisu oštećene. Za razliku od Alzheimerove bolesti, oštećenje pamćenja kod IGT-a nije tako izraženo i uglavnom je posljedica smanjenja funkcionalne integracije frontalnih režnjeva. Teška demencija u bolesnika s IGT-om podrazumijeva ili nepopravljiv morfološki defekt ili prisutnost Alzheimerove bolesti ili vaskularna demencija.

Do danas ne postoji specifična neuropsihološka tehnika koja može nedvosmisleno razlikovati kognitivno oštećenje kod Alzheimerove bolesti i IGT-a. Treba naglasiti da je razlika između kortikalne i subkortikalne demencije vrlo relativna. O tome svjedoče i rezultati istraživanja J.Kramera i J.Duffyja. Autori nisu uočili značajne razlike u učestalosti poremećaja praxisa i gnoze između bolesnika s kortikalnom i subkortikalnom demencijom (potonja skupina uključivala je bolesnike s IGT i Parkinsonovom bolešću).

Za prepoznavanje kognitivnog oštećenja kod IGT-a, osobito u ranim fazama bolesti, koriste se neuropsihološke ljestvice osjetljive na frontalno oštećenje. Korištenje testova koji se obično koriste kod demencije (kao što je Mini-Mental Assessment Scale) često daje lažno negativne rezultate, budući da te metode nisu dovoljno informativne za frontalni tip kognitivnog defekta. Stoga se uz NTG koriste testovi usmjereni na procjenu sposobnosti pacijenta da formira i mijenja akcijski program ovisno o uvjetima (kao što je Wisconsin test sortiranja kartica), kao i testovi koji procjenjuju pokretljivost mentalnih procesa, razinu iscrpljenosti i pozornosti. (Schulteove tablice, crveno-crne tablice) su informativnije. ili Stroopov kolor test).

Frontalna priroda kognitivnih poremećaja kod IGT-a može biti posljedica predominantne ekspanzije prednjih rogova lateralnih ventrikula, praćene značajnijom disfunkcijom dubokih dijelova frontalnih režnjeva i prednjeg corpus callosuma. Za razliku od Alzheimerove bolesti, kognitivni defekt kod IGT-a razvija se brže – unutar 3-12 mjeseci. Ozbiljnost kognitivnih poremećaja može se smanjiti nakon uklanjanja 20-50 ml likvora. Pretpostavlja se da se kognitivni poremećaji temelje na mikrocirkulatornim cerebralnim poremećajima zbog kompresije kapilara povišenim intraparenhimskim tlakom, tim više što prema pozitronskoj emisijskoj tomografiji NTG otkriva difuzno smanjenje metabolizma iu kortikalnim i subkortikalnim regijama.

Poremećaji zdjelice

Već u ranim fazama NTG-a, aktivnim, svrhovitim ispitivanjem, moguće je identificirati Pacijent se žali na učestalo mokrenje i nokturiju . Naknadno se pridružite nagon i urinarna inkontinencija . Bolesnici više nisu svjesni nagona za mokrenjem i ravnodušni su na činjenicu nehotičnog mokrenja, što je tipično za frontalni tip zdjeličnih poremećaja. Fekalna inkontinencija je rijetka, obično u pacijenata s uznapredovalim IGT. Od bolesnika s drugim uzrocima demencije, bolesnici s IGT razlikuju se po prisutnosti poremećaja zdjelice u ranim stadijima bolesti i djelomičnom uspostavljanju kontrole nad zdjeličnim organima nakon „tap-testa“.

Bolesnici s NTG se u pravilu ne žale na glavobolju. Neurološkim pregledom, uz Hakim-Adamsov trijas, bolesnici s NTG-om mogu doživjeti posturalni tremor, vrstu akinetičko-rigidnog sindroma karakteriziranog "fenomenom smrzavanja", odsutnošću aheirokineze, paratoničnom rigidnošću u aksijalnim mišićima i u mišići ekstremiteta, pseudobulbarni sindrom, refleks hvatanja.

Dijagnoza normotenzivnog hidrocefalusa

Složenost dijagnosticiranja IGT-a je zbog činjenice da se simptomi karakteristični za ovu bolest - demencija, poremećaji zdjelice i poremećaji hodanja - često promatraju kod starijih osoba.

Rutinski pregled, u pravilu, ne otkriva nikakvu patologiju, kraniogrami se ne mijenjaju . Posebno je važno naglasiti odsutnost kongestije u očnom dnu. Prema EEG-u, NTG otkriva nespecifične promjene karakterizirane povećanjem sporovalne aktivnosti.

Lumbalna punkcija ostaje jedna od glavnih metoda za dijagnosticiranje IGT. Tlak likvora obično ne prelazi 200 mm vode. Ako je manometar pričvršćen na iglu za ubod, tada, kao što je poznato, stupac cerebrospinalne tekućine otkriva fluktuacije tlaka ovisno o pulsu, krvnom tlaku, disanju. Normalno, pulsacija CSF ne prelazi 15-20 mm. Međutim, kod NTG-a on značajno prelazi tu vrijednost, a snimanje oscilacija otkriva promjenu valnog oblika - on postaje strmiji. Laboratorijska analiza likvora obično ne otkriva nikakve abnormalnosti.

Praćenje intrakranijalnog tlaka (ICP) Najviše je moderna metoda dijagnosticiranje NTG . Pri registraciji ICP-a tijekom 24-48 sati u bolesnika s IGT-om, bilježe se patološki visoke vrijednosti ICP-a, osobito u REM fazi spavanja, što je povezano s vazodilatacijom i povećanjem opskrbe mozga krvlju tijekom tog razdoblja. NTG karakterizira prisutnost velikog broja sekundarnih b-valova i "plato"-valova. Promjene u fluktuacijama ICP-a povezane su s postojećom funkcionalnom preprekom otjecanju likvora iz ventrikularnog sustava u subarahnoidalne prostore zbog otežane reapsorpcije likvora i smanjenja gradijenta između tlaka likvora u ventrikulima i na konveksitalnoj površini likvora. mozak. Kako bi se povećala točnost tehnike, praćenje ICP-a treba provoditi sinkrono s polisomnografijom, jer je pokazano da relativna frekvencija, amplituda, duljina i oblik b-valova ovise o fazi spavanja, a njihova kvantitativna zastupljenost tijekom sna je neki autori smatraju dijagnostičkim i prognostičkim znakom NTG . Prije praćenja ICP-a, predlaže se korištenje transkranijalnog Doppler ultrazvuka, budući da postoji nelinearni odnos između ICP b-valova i brzine protoka krvi u intrakranijalnim arterijama, opisan kao transkranijalni Doppler ekvivalent b-valova.

"Tap-test" neizravno odražava kršenje resorpcije CSF-a koji je u osnovi patogeneze IGT-a . Za točniju procjenu otpornosti na resorpciju likvora koristimo test infuzije koji se sastoji u istovremenoj endolumbalnoj primjeni fiziološke otopine i bilježenju brzine pada tlaka u likvoru nakon njegovog početnog povećanja kao odgovor na primjenu otopine. Postoji još jedna metoda ispitivanja - dugotrajna infuzija 0,9% otopine NaCl pod stalnim pritiskom. Valja napomenuti da su pouzdanost samog infuzijskog testa i metodologija njegovog provođenja predmet rasprave. Različite modifikacije infuzijskog testa koriste se prvenstveno u istraživačke svrhe. Trenutno se "tap-test" koristi u cijelom svijetu kao najjednostavnija, najbrža, najjeftinija i prilično pouzdana metoda.

Radioizotopna cisternografija NTG otkriva nakupljanje radiofarmaka u ventrikularnom sustavu u odsutnosti njegove cirkulacije preko forniksa mozga čak i 48 sati nakon primjene. Međutim, ti se nalazi ne smatraju visoko specifičnima za IGT.

Važni za dijagnozu NTG-a su rezultati neuroimaging istraživačkih metoda (računalo i magnetska rezonancija - CT / MRI), koji omogućuju otkrivanje oštro proširenih ventrikula mozga, dok kortikalni utori ostaju unutar normalnog raspona ili su blago prošireni. Pomoću ovih tehnika mogu se isključiti drugi uzroci hidrocefalusa. Otkrivanje malih ishemijskih žarišta ili leukoaraioze ne proturječi dijagnozi IGT, budući da je moguća kombinacija IGT i cerebrovaskularne insuficijencije. Postoji značajno slaganje između CT i MRI nalaza u normalnom starenju, IGT i demenciji degenerativnog podrijetla. S IGT, treća klijetka, temporalni i frontalni rogovi lateralnih klijetki su posebno značajno prošireni, što dovodi do pojave karakterističnog oblika ventrikularnog sustava u obliku "leptira" na aksijalnim presjecima. Proširenje prednjih rogova lateralnih ventrikula s IGT doseže 30% ili više promjera lubanje.

Vjeruje se da iako se hidrocefalus može prilično lako dijagnosticirati pomoću CT-a, MRI se preporučuje svim pacijentima kako bi se dobila detaljnija slika moždanih struktura. . Dimenzije ventrikularnog sustava pomoću CT-a i MRI-a procjenjuju se s istom točnošću, međutim, MRI je bolji u vizualizaciji prisutnosti transependimalne penetracije likvora. Prisutnost periventrikularne transependimalne penetracije likvora (povećan signal u T2- i modu gustoće protona - prema MRI, hipodenzne zone na CT-u) u kombinaciji s proširenim ventrikulima je karakterističan neuroimaging znak NTH u starijih bolesnika u odsutnosti intrakranijalnog okluzivnog procesa . Debljina periventrikularnog "haloa" korelira s najboljim ishodom ranžiranja, prisutnošću znakova mikroangiopatske cerebrovaskularne bolesti (lakuna i žarišta pojačanog intenziteta signala u dubokim dijelovima bijele tvari u modovima MRI T2 i protonske gustoće) - s nezadovoljavajući ishod ranžiranja. C.Jack i sur. smatraju da je najbolji ishod operacije u bolesnika s izraženijim periventrikularnim promjenama povezan s značajnijim livorodinamičkim poremećajima svojstvenim ovoj kategoriji bolesnika, čije smanjenje nakon ranžiranja prati značajno kliničko poboljšanje. Poseban značaj pridaje se metodama MRI-procjene istjecanja tekućine kroz vodoopskrbni sustav. , kako za dijagnosticiranje IGT-a tako i za procjenu uspjeha naknadne premosnice.

Uz IGT dolazi do smanjenja razine općeg i regionalnog cerebralnog protoka krvi, osobito u frontalnim i temporalnim regijama mozga, subkortikalnoj bijeloj tvari. Prema pozitronskoj emisijskoj tomografiji, otkriva se smanjenje razine metabolizma glukoze (općeg i regionalnog), a što je veći stupanj frontalnog hipometabolizma, to je vjerojatniji nepovoljan ishod operacije premosnice.

Prognoza ranžiranja s IGT je bolja u bolesnika koji su doživjeli povećanje regionalnog cerebralnog protoka krvi nakon primjene glicerola. Prema J.-L.Moretti, nakon uklanjanja 30-50 ml CSF u bolesnika s IGT, primjećuje se povećanje regionalnog cerebralnog protoka krvi. To je u suprotnosti s podacima koji su prethodno objavljeni u literaturi i dobiveni metodom inhalacije 133Xe. M.Kushner i sur. nisu otkrili povećanje ukupnog cerebralnog protoka krvi u IGT nakon lumbalne punkcije i nakon uspješnog ranžiranja.

L.Ketonen i M.Berg naglašavaju da za sada nema jasnoće oko najboljeg testa ili kombinacije testova, čiji rezultati bi mogli predvidjeti uspjeh operacije premosnice u IGT.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnu dijagnozu IGT treba provoditi s drugim vrstama hidrocefalusa, ventrikulomegalije u neurodegenerativnim i vaskularnim bolestima, s volumetrijskim intrakranijskim procesima itd. U literaturi postoji opis slučajeva pojave IGT sindroma kod reumatoidnog artritisa, poboljšanje stanja (smanjenje ozbiljnosti kognitivnih i zdjeličnih poremećaja, poremećaji hodanja) zabilježeno je nakon tijeka terapije kortikosteroidima. Lajmska bolest može dovesti do IGT sindroma zbog poremećenog protoka likvora. A. Danek i sur. opisuju 74-godišnju ženu čiji su se simptomi IGT-a povukli nakon terapije ceftriaksonom. Slučajevi NTH opisani su kod miotonične distrofije, koja je povezana s defektom stanične membrane što dovodi do smanjene apsorpcije likvora. Opisan je slučaj NTG u starijeg bolesnika s kroničnom upalnom demijelinizirajućom polineuropatijom, nedostatkom vitamina B 1 i folata. Autori pripisuju pojavu hidrocefalusa u ovog bolesnika poremećenoj resorpciji likvora zbog visoke razine proteina. Ventrikularna dilatacija se javlja kod pacijenata oboljelih od raka, posebno onih koji su pothranjeni ili su na kemoterapiji. U kroničnim neuroinfektivnim procesima (osobito mikotične prirode), metaboličkim i endokrinim poremećajima (nedostatak vitamina B12, hipotireoza i dr.) može doći do tzv. pseudoatrofije, koja se uz uspješnu terapiju može povući. Uz Hakim-Adamsov trijas može doći do meningovaskularnog sifilisa.

Liječenje

Premosnica s ventrikuloperitonealnim i lumboperitonealnim šantom je liječenje izbora. Uz pravilan odabir pacijenata, pozitivan učinak doseže 60%. Naravno, u uznapredovalim stadijima bolesti, kada već postoje nepovratne promjene u mozgu, prognoza kirurškog liječenja pogoršava se. Smrtnost tijekom ove operacije je oko 6-7%. Najvjerojatniji pozitivan učinak ranžiranja je u slučajevima kada klinička slika NTH se razvija tijekom prvih mjeseci nakon subarahnoidalnog krvarenja, meningitisa ili traumatske ozljede mozga, dolazi do poboljšanja nakon uklanjanja veće količine likvora lumbalnom punkcijom, a prema neuroradiološkoj studiji izražen ventrikularni protok likvora (pulzacija) je otkrivena. Dobar ishod ranžiranja zabilježen je u bolesnika s hiperdinamičnim tipom protoka likvora u trećoj klijetki i akveduktu, koji je karakteriziran odsutnošću signala iz likvora na sagitalnoj srednjoj liniji MRI. Istodobno, prema podacima J. Malma i sur. , rezultati “tap-testa” ne pomažu u odabiru pacijenata za operaciju premosnice. Kod nekih pacijenata kod kojih nakon lumbalne punkcije nema poboljšanja, operacija premosnice također može biti učinkovita.

Najjednostavniji i najpouzdaniji za predviđanje prognoze može biti operacija premosnice jednokratno uklanjanje 20-50 ml cerebrospinalne tekućine lumbalnom punkcijom - “tap-test” . Druga verzija "tap-testa" je povlačenje 30 ml tijekom 3 dana. U ležećem položaju bolesnika se radi lumbalna punkcija, bilježi se početni tlak u likvoru, količina izlučenog likvora i konačni tlak u likvoru, po mogućnosti bilježe se oscilacije tlaka u likvoru. Posebno je važno procijeniti dinamiku glavnih simptoma Hakim-Adamsove trijade nakon ovog testa. Čak i kratkotrajno kliničko poboljšanje može ukazivati ​​na moguću povoljnu prognozu za operaciju premosnice.

Promatrali smo dva bolesnika u dobi od 59 i 63 godine s klasičnim Hakim-Adamsovim trijasom, kod kojih je nakon uklanjanja 40-50 ml likvora došlo do uspostavljanja pravilne orijentacije u mjestu i vremenu, povećanja govorne ekspresije i razine govora. pozornosti su zabilježeni; postalo je moguće samostalno hodanje i uspostavljena je kontrola nad zdjeličnim organima. Učinak "tap-test" trajao je 10 dana. Oba bolesnika imala su značajan pozitivan učinak premosnice.

Kao konzervativna terapija za smanjenje proizvodnje CSF-a, propisani su pacijenti s IGT acetazolamid i digoksin Međutim, učinkovitost ove terapije još nije dokazana. Liječenje urinarnih poremećaja kod IGT-a predstavlja izazov , antikolinergici se vrlo rijetko koriste za ovu vrstu poremećaja mokrenja, nekim pacijentima, barem privremeno, pomaže se tako da se nauči pražnjenja mjehura "po satu".

Komplikacije nakon operacije premosnice uočen u 31-38% pacijenata. Glavne komplikacije uključuju sljedeće:

U rijetkim slučajevima, subduralni hematom zbog brzog smanjenja veličine ventrikula, što zahtijeva drugu operaciju;

Sindrom hipotenzije likvora, koji se očituje glavoboljama pri stajanju, čija je prevencija individualni odabir šanta za niski, srednji i visoki tlak.

Reference se mogu naći na http://www.site