nörinomlar işitsel ve kraniyal sinirlerin dokularının (VIII çifti) Schwann hücrelerinden oluşan bir tür iyi huylu tümörlerdir.

Schwann hücreleri, Alman fizyolog Theodor Schwann'ın adını taşıyan sinir gövdelerinin yardımcı hücreleri olarak adlandırılır. Aksi takdirde bu neoplazmalara vestibüler schwannomalar veya akustik nöromlar (schwannomalar) da denir. Bu patoloji oldukça nadirdir ve hastaların yaklaşık %10'unu oluşturur. toplam sayısı CNS tümörleri (merkezi sinir sistemi). Bu neoplazmalar kadınları erkeklerden daha sık etkiler, hastaların ana yaş aralığı 30 ila 40 yıldır.

İşitme sinirlerinin ana işlevi ses iletim işlevi daha fazla işlem için beynin ilgili merkezlerine. Ayrıca bu sinirlerin belirli bir bölümü sorumludur. insan vestibüler aparatının çalışması- Vücudun uzaydaki konumunu kontrol etmenizi sağlayan özel bir önemli cihaz.

2. Kranial nöroma belirtileri

İşitme sinirinin tümörünün semptomatik resmi, belirli sinir liflerinin sıkışma faktörü ile belirlenir. Tümör ne kadar büyük olursa, tezahürleri o kadar parlak olur. Yani, İlk belirtiler şunları içerir:

  • işitme bozukluğu (işitme keskinliğinde azalma, gürültü veya kulaklarda çınlama);
  • yüz bölgelerinde uyuşma, tat değişiklikleri;
  • dengede zorluk, baş dönmesi ve yürümede güvensizlik hissi.

Bu semptomlara, vestibüler kısmı da dahil olmak üzere yüz ve işitsel sinirin küçük boyutunun tümör tarafından sıkışması neden olur.

Neoplazmanın daha da büyümesi ile Yukarıdaki belirtiler şunları içerebilir:

  • nistagmus (göz kürelerinin sık istemsiz hareketleri);
  • burun pasajlarının kornea, dil, mukoza zarlarının duyarlılığında azalma;
  • yüzün sıkışmasından kaynaklanan tümör tarafında ağrı trigeminal sinir;
  • hareket koordinasyonunun ihlali.

Bu bozukluklara zaten beyin sapının en önemli merkezlerinin sıkışması neden olur. Daha fazla tümör büyümesi engellenmezse, klinik tablo eklenecektir:

  • zihinsel bozukluklar;
  • görme ve işitme kaybı;
  • çiğneme ve yutma eyleminin ihlali;
  • terfi kafa içi basınç.

Bu olumsuz değişiklikler beyin omurilik sıvısının (BOS) dolaşımının bozulması ve bunun sonucunda hidrosefali gelişmesi ve merkezlerin sıkışması nedeniyle oluşur. vagus siniri gırtlak parezisine (felce) yol açar.

3. Nöroma tanı ve tedavisi

Çoğu durumda nöroma teşhisi için aşağıdaki yöntemler kullanılır:

  • MRI veya CT (Manyetik Rezonans veya CT tarama);
  • odyogram - işitme bozukluğunu belirleyen bir çalışma;
  • elektronistogram - nistagmus derecesinin belirlenmesi.

Ayrıca gerekirse ek tetkikler yapılabilir.

Nöroma için ana tedavi cerrahi. Ameliyat zamanında yapılırsa, hastanın hastalıktan tamamen kurtulma şansı yüksektir. Tümör büyüdükçe, neden olduğu değişiklikler geri döndürülemez hale gelebilir. Bu durumda, tedavinin sonucu çok daha kötüdür.

Radikal cerrahi, neoplazmı tamamen çıkarmak için bir fırsat sağlar. Ancak bazı durumlarda lokalizasyonu ve büyüklüğü istenilen sonucun elde edilmesine imkan vermemektedir.

Tümör radyasyona iyi yanıt verirse, doktor buna başvurabilir. gama bıçağı ile tedavi– yüksek hassasiyetle gerçekleştirilen radyasyon tedavisi.

Belki kombine tedavi cerrahi ve radyolojik tedavi ile.

Ameliyat vestibulo-koklear sinir gibi kraniyal sinirlerin nöromları

İşitsel (VIII) sinirin nörinomları (vestibüler schwannomlar), serebellopontin açı tümörlerinin neredeyse %80'ini oluşturur ve vakaların %4-5'inde iki taraflıdır.

Bu tümörler, vestibulokoklear sinir VIII'in (genellikle üst vestibüler kısım) vestibüler kısmının Schwann hücrelerinden gelişen iyi huylu oluşumlardır.
Akustik nöromların insidansı, yılda 100.000 nüfus başına bir vakadır.

Akustik nöroma vakaların %95'inde tek taraflı bir tümördür ve 40-50 yaş arası kişilerde gelişir. Nöromların %5'i iki taraflıdır ve bu durum aşağıdakiler için patognomoniktir: nörofibromatoz tip II . Nörinomlar kadınlarda daha sık görülür.

Vestibüler schwannomların klinik semptomlarıüç ana semptom grubundan oluşur - kraniyal sinirlerde hasar belirtileri, kök semptomları ve serebellar bozukluklar. Vestibulokoklear sinirin hasar belirtileri, hastalığın en erken belirtisidir. İşitme sinirinde hasar vakaların% 95'inde görülür, ve hastalığın ilk belirtileri genellikle hastaların %60'ında görülen kulak çınlaması ve önce yüksek tonlarda işitme kaybıdır. Hastaların% 60'ında vestibüler sinir hasarı belirtileri görülür ve başın veya vücudun keskin dönüşleri sırasında tekrarlayan bir kararsızlık hissi ile kendini gösterir, yani "baş dönmesi" büyük ölçüde statokinetik duygunun ihlalini karakterize eder, nörinomlarda gerçek vestibüler (sistemik) baş dönmesi nadirdir. Hastalığın erken evresinde spontan yatay nistagmus hastaların yaklaşık %30'unda tespit edilir. Zamanla hastalığın gelişimi, etkilenen tarafta sağırlık ve vestibüler uyarılabilirlik kaybı ile kendini gösteren vestibulokoklear sinirin işlevinin tamamen kaybına yol açar.

Akustik nöroma gelişimi, VIII sinirine en yakın olan fasiyal sinir üzerinde önemli bir etkiye yol açar.
Hastaların %15'inde, tümörün iç sinirin ötesine yayılmasıyla birlikte trigeminal sinirde hasar belirtileri görülür. kulak kanalı(intrakraniyal) ve schwannomun 2 cm'den büyük boyutunu gösterir.
IX, X, XII sinirlerinin yenilgisinin klinik tablosu çok daha sonra ve sadece büyük tümörlerde (4 cm'den fazla) ortaya çıkar. Bu hastalarda dilin arka üçte birinde hipoestezi ve tat bozuklukları, üst faringeal mukozanın hipoestezi, disfoni ile kendini gösteren yumuşak damak asimetrisi ve dilin yarısının tümörün yanından atrofisi gelişir.
Aynı aşamada, akustik nöromların klinik tablosunda beyin sapı ve beyincikte hasar belirtileri ortaya çıkar.

Akustik nöromalar için şu anda üç tedavi seçeneği vardır - cerrahi, radyocerrahi ve gözlem. Tedavi taktikleri sorusuna her hasta ile ayrı ayrı karar verilir.

Mikrocerrahi yönteminin kullanılması, son on yılda, günümüzde %1-3'ü geçmeyen postoperatif mortaliteyi önemli ölçüde azaltmayı mümkün kılmıştır. Tekrarlama oranı yaklaşık %5'tir.

Serebellopontin açının en yaygın neoplazmı VIII sinir nörinomudur. Çoğu durumda, iyi huyludur. Kural olarak, 20 ila 60 yaşları arasındaki sağlıklı kişileri etkilerken, kadınlar iki kat daha fazladır.

Geliştirme özellikleri

Nöromanın geleneksel konumu, VIII sinirin terminal kısmıdır. Dahili işitsel kanala veya serebellopontin açısına doğru daha fazla büyümesi mümkündür. Tümörün büyüme yönüne ve boyutuna bağlı olarak, kompresyon serebellum, pons, V ve VII çift kraniyal sinirler ve bulbar kraniyal sinirlere yayılabilir. Büyüme oranı, kural olarak, yılda 2-10 mm'yi geçmez.

Tedavi

VIII sinirinin nörinomunun tedavisinde cerrahi müdahale kullanılır. Spesifik tümör çıkarma yöntemi, büyüklüğü, lokalizasyonun anatomik ve topografik özellikleri, vaskülarizasyonun yoğunluğu ve kapsülün özellikleri ile belirlenir.

Ameliyat sonrası komplikasyonların sıklığı neoplazmanın boyutuna bağlıdır. Böylece fasiyal sinirin işlevi korunabilir:

  • vakaların% 95'inde - tümör 2 cm'den az ise;
  • vakaların% 80'inde - boyut 2-3 cm ise.

Neoplazmın boyutu 3 cm'yi aşarsa, risk önemli ölçüde daha yüksektir.

VIII sinir nörinomunun subtotal rezeksiyonu ile, bazı durumlarda, radyasyon tedavisi Bununla birlikte, hastalığın daha sonraki seyri üzerindeki olumlu etkisi hakkında güvenilir veri yoktur.

Düşünen Yavaş büyüme tümörler, bazı durumlarda (özellikle yaşlılarda veya ciddi bir komorbid geçmişi olan hastalarda) haklı çıkarılacaktır. konservatif tedavi. Klinik durumu dinamik olarak değerlendirmek için hastanın durumunun CT veya MRI ile izlenmesini içerir. Eşlik eden hidrosefali, bu durumda VIII sinir nörinomunun palyatif tedavisi olarak işlev gören şantlama ile ortadan kaldırılır.

Hasta E., 28 yaşında. Çift görme, kararsızlık, baş ağrısı, işitme kaybı ile ilgili şikayetler sol kulak, yüzün sol yarısında uyuşma, sol göz kuruluğu, yüzün sol yarısının mimiklerinin ihlali

Muayene sol serebellar açıda bir tümör ortaya çıkardı.

Nörinoma VIII siniri tümör iç işitsel kanala yayılır

Bir operasyon gerçekleştirildi - nedensel sinir grubunun intraoperatif elektrofizyolojik izlemesi kullanılarak masum VIII sinirin çıkarılması. Ameliyat sırasında fasiyal sinir liflerinin yeri belirlendi. Hasar görme riskinin yüksek olması nedeniyle, küçük bir tümör hacminin bırakılmasına ve tavsiye edilmesine karar verildi. ameliyat sonrası dönem Radyasyon tedavisi sorununu çözmek için radyologların konsültasyonu.

Nöromanın geleneksel konumu, VIII sinirin terminal kısmıdır. Dahili işitsel kanala veya serebellopontin açısına doğru daha fazla büyümesi mümkündür. Tümörün büyüme yönüne ve boyutuna bağlı olarak, kompresyon serebellum, pons, V ve VII çift kraniyal sinirler ve bulbar kraniyal sinirlere yayılabilir. Büyüme oranı, kural olarak, yılda 2-10 mm'yi geçmez.

Tedavi

VIII sinirinin nörinomunun tedavisinde cerrahi müdahale kullanılır. Spesifik tümör çıkarma yöntemi, büyüklüğü, lokalizasyonun anatomik ve topografik özellikleri, vaskülarizasyonun yoğunluğu ve kapsülün özellikleri ile belirlenir.

Ameliyat sonrası komplikasyonların sıklığı neoplazmanın boyutuna bağlıdır. Böylece fasiyal sinirin işlevi korunabilir:

  • vakaların% 95'inde - tümör 2 cm'den az ise;
  • vakaların% 80'inde - boyut 2-3 cm ise.

Neoplazmın boyutu 3 cm'yi aşarsa, risk önemli ölçüde daha yüksektir.

VIII sinir nörinomunun subtotal rezeksiyonu ile bazı durumlarda radyasyon tedavisi yapılabilir, ancak hastalığın daha sonraki seyri üzerindeki olumlu etkisi hakkında güvenilir veri yoktur.

Tümörün yavaş büyümesi göz önüne alındığında, bazı durumlarda (özellikle yaşlılarda veya ciddi komorbid geçmişi olan hastalarda), konservatif tedavi haklı çıkacaktır. Klinik durumu dinamik olarak değerlendirmek için hastanın durumunun CT veya MRI ile izlenmesini içerir. Eşlik eden hidrosefali, bu durumda VIII sinir nörinomunun palyatif tedavisi olarak işlev gören şantlama ile ortadan kaldırılır.

Hasta E., 28 yaşında. Çift görme, kararsızlık, baş ağrısı, sol kulakta duymama, yüzün sol yarısında uyuşma, sol göz kuruluğu, yüzün sol yarısında yüz ifadelerinde bozulma şikayetleri

Muayene sol serebellar açıda bir tümör ortaya çıkardı.

nöroma VIII sinir tümörü iç işitsel kanala uzanır

Bir operasyon gerçekleştirildi - nedensel sinir grubunun intraoperatif elektrofizyolojik izlemesi kullanılarak masum VIII sinirin çıkarılması. Ameliyat sırasında fasiyal sinir liflerinin yeri belirlendi. Onlara zarar verme riskinin yüksek olması nedeniyle, radyasyon tedavisi sorununu çözmek için ameliyat sonrası dönemde küçük bir tümör hacmi bırakmaya ve radyologlarla konsültasyon önermeye karar verildi.

Ameliyat sonrası kontrol MRG'de - iç işitsel kanal alanındaki tümörün hafif kalıntıları.

Akustik nöroma: nedenleri, belirtileri, tedavisi, çıkarma ameliyatı

Akustik nöroma, işitme kaybı ve vestibüler disfonksiyon belirtileri olarak kendini gösteren onkolojik bir hastalıktır. Neoplazm, hastanın yaşamını tehdit etmez, ancak sağlam bilgilerin algılanma hızını önemli ölçüde azaltır. Bu tümör, sekizinci çift kraniyal sinirin miyelin kılıfının hücrelerinden gelişir.

İşitme siniri koklear ve vestibüler dallardan oluşur. Birincisi, ses bilgisinin iç kulaktan beyne iletilmesinden, ikincisi - vücudun pozisyonunu ve dengeyi değiştirmekten sorumludur. Neoplazm, bunlardan birini veya her ikisini birden yakalar ve bu, karşılık gelen semptomlarla kendini gösterir. Birincil intrakraniyal neoplazm, 18. yüzyılın sonunda bilim adamları tarafından keşfedildi.

Nörinoma - pürüzlü, engebeli bir yüzeye sahip yoğun bir düğüm, bağ dokusu. İçinde damarlar, wen, sıvı içeren kistler, fibroz alanları var. Tümör dokusu sarı ve kahverengi-kahverengi alanlar ile gridir. Bunlar yağlı kapanımlar ve eski hematomların izleridir. Neoplazmanın siyanotik tonu venöz tıkanıklıktan kaynaklanır. Mikroskobik olarak, bir nöroma, lifli liflerle çevrili hemosiderin birikme alanları ile "polisat" yapıları oluşturan iğ şeklindeki polimorfik hücrelerden oluşur. Çevredeki tümör güçlü bir damar ağı içerir. Merkezi kısımları, tek damarlardan veya damar düğümlerinden kan ile sağlanır.

Neoplazm, çevre dokulara sızmaz ve nadiren maligndir. Tümör büyüyebilir, ancak genellikle uzun süre değişmeden kalır. Bu durumda hastanın hayatı için tehlike oluşturmaz. Tümör dokusunun büyümesi ve neoplazmın boyutundaki artışla birlikte, çevreleyen yapıların sıkışması meydana gelir, klinik olarak disfoni, disfaji ve dizartri ile kendini gösteren yüz ve abdusens sinirlerinin parezi gelişir. Beyin sapının zarar görmesi ile solunum ve kardiyovasküler sistemlerin işlev bozukluğu gelişir.

Akustik nöroma genellikle ergenlikte gelişir ancak daha yaşlı erişkinlerde daha sık görülür. Kadınlarda patoloji erkeklerden 2-3 kat daha sık görülür. Tek taraflı akustik nöroma, kalıtsal olmayan ve sinir sisteminin diğer neoplastik hastalıkları ile ilişkili olmayan sporadik bir hastalıktır. Bilateral nörinomalar, bir aile yatkınlığına sahip olan ve intrakraniyal ve spinal neoplazmların arka planında ortaya çıkan nörofibromatozun bir belirtisidir. Kafa tümörleri her zaman hastaları korkutur, tedavisi zordur ve ciddi klinik belirtiler gösterir. Zamanında başvuru Tıbbi bakım patolojinin prognozunu nispeten elverişli hale getirir.

etiyoloji

Tek taraflı akustik nöromanın nedeni şu anda bilinmemektedir. Bilateral tümör, kalıtsal bir hastalık olan nörofibromatozun bir tezahürüdür. Bazı genlerin mutasyonunun bir sonucu olarak, protein biyosentezi bozulur, bu da tümör büyümesini sınırlar ve Schwann hücrelerinin aşırı çoğalmasına yol açar. Aynı zamanda, hastanın vücudunun çeşitli bölgelerinde nörofibromlar ortaya çıkar. Patoloji, otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. Genetik yatkınlığı olan hastalarda, nörinomlar, meningiomlar, fibromlar ve sırt veya kafatasının gliomaları 30 yaşına kadar ortaya çıkar. Çoğu sonunda duymayı bırakır.

tümör sinir hasarı

Bu mutasyona katkıda bulunan, kontrolsüz hücre bölünmesine neden olan ve vestibulokoklear nöroma gelişimini tetikleyen faktörler:

Belirtiler

Küçük boyutlu akustik nöroma klinik olarak hiçbir şekilde kendini göstermez. Tümör çevre dokuları sıkıştırdığında hastalığın belirtileri gelişir. Patolojinin erken belirtileri şunlardır: kulak tıkanıklığı, iç kulakta basınç hissi, olağandışı ses duyumları: gıcırtı, gürültü veya kulaklarda çınlama, ayrıca baş dönmesi, dengesiz yürüyüş, nistagmus.

Akustik nöroma gelişim aşamaları:

  1. Büyüklüğü 2,5 cm'yi geçmeyen tümör, hafif klinik belirtilerle kendini gösterir. Hastalar arabada hareket etmekte güçlük çekerler, baş dönmesi ve taşıt tutması gibi şikayetler yaşarlar.
  2. Tümörün boyutu 3-3.5 cm'dir Hastalarda çoklu nistagmus (yüksek frekanslı salınımlı göz hareketleri), hareketlerde uyumsuzluk, kulaklarda ıslık, işitmede keskin bir azalma ve yüz ifadelerinde bozulma gelişir.
  3. Tümör 4 cm'den fazla. Klinik işaretler patolojiler şunlardır: büyük nistagmus, hidrosefali, zihinsel ve görme bozuklukları, ani düşmeler, dengesiz yürüyüş, şaşılık.

İşitme kaybı, koklear sinirin sıkışmasından kaynaklanır. İşitme yavaş yavaş azalabilir veya aniden kaybolabilir. İşitme kaybı o kadar yavaş gelişir ki hastalar bu semptomu uzun süre fark etmezler. Zamanla, işitsel sinirin diğer işlevleri düşer. Hastalar sadece sağırlık değil, aynı zamanda vestibüler bozukluklar da geliştirir.

Baş dönmesi, nistagmus ve dengesiz yürüyüş de yavaş yavaş gelişir. Şiddetli vakalarda, bulantı, kusma, dik pozisyonda olamama ile kendini gösteren vestibüler krizler meydana gelir.

Yüz sinirine verilen hasar, yüzün uyuşması, hoş olmayan karıncalanma hissi ile karakterizedir. Yüzün karşılık gelen yarısında parestezi ve ağrı, trigeminal sinirin dalları sıkıştırıldığında ortaya çıkar. Donuk ve sürekli ağrı, diş ağrısı ile kolayca karıştırılır. Ağrıyan ağrı periyodik olarak yoğunlaşır ve azalır. Büyük bir neoplazm, başın arkasına yayılan sabit trigeminal ağrının ortaya çıkmasına neden olur.

Hastalarda kornea refleksi zayıflar veya kaybolur, çiğneme kasları atrofi olur, tat kaybolur, tükürük salgısı bozulur. Abdusens sinirindeki hasar, geçici veya kalıcı diplopi ile kendini gösterir.

Solunum ve vazomotor merkezlerin büyük bir nörinoma tarafından sıkıştırılmasıyla hayatı tehdit eden komplikasyonlar gelişir: hiperrefleksi, kafa içi basınç artışı, hemianopsi, skotomlar.

teşhis

Onkolojik patolojiden şüpheleniliyorsa, dahil olmak üzere hastaların kapsamlı ve kapsamlı bir muayenesi yapılır. geleneksel teknikler ve özel araştırma. Akustik nöroma teşhisi, hastanın şikayetlerini dinlemek, yaşam ve hastalık anamnezi ve ayrıca fizik muayene ile başlar. Nörolojik muayene sırasında, bir nöropatolog, sinir sisteminin fonksiyonel yeteneklerini ve reflekslerin durumunu belirler.

Ek araştırma yöntemleri: odyometri, elektronistagmografi, temporal kemiklerin radyografisi. Bu yöntemler hastalığın ilk aşamalarında kullanılır.

resimdeki akustik nöroma

Tümörün lokalizasyonunu, boyutunu, özelliklerini belirlemek için daha hassas tanı yöntemlerine izin verir:

  • Kontrast madde kullanan BT ve MRG, hastalığın erken evrelerinde küçük neoplazmaları tespit edebilir.
  • Ultrason, tümör büyümesi alanındaki yumuşak dokulardaki patolojik değişiklikleri tespit eder.
  • Biyopsi - tümörün bir kısmının çıkarılması için histolojik inceleme neoplazmalar.

Tedavi

Akustik nöroma tedavisi çeşitli şekillerde gerçekleştirilir: ilaç, cerrahi, radyoterapi veya radyocerrahi.

konservatif tedavi

Beklenti yönetimi, tümör küçükse ve klinik olarak kendini göstermiyorsa endikedir. Bu özellikle yaşlı hastalar ve sağlık nedenleriyle ameliyat edilemeyen hastalar için geçerlidir. Fizik muayene sırasında neoplazm tesadüfen tespit edilirse, tıbbi taktik hastayı izlemektir.

İlaç tedavisi - ilaçlı hastaların atanması:

  1. Diüretik - "Furosemide", "Veroshpiron", "Hipotiyazid",
  2. Anti-inflamatuar - "İbuprofen", "İndometasin", "Ortofen",
  3. Ağrı kesiciler - "Ketorol", "Nise", "Nimesil",
  4. Sitostatik - Metotreksat, Florourasil.

yemek tarifleri var Geleneksel tıp tümör büyümesini durdurmaya yardımcı olur. Aralarında en yaygın olanları: ökse otu infüzyonu, at kestanesi, mordovnik tohumları, Sibirya Prensi, okaliptüs, bataklık beşparmakotu, elecampane, ardıç, ıhlamur çiçeği, şifalı tatlı yonca, alıç.

Bir nöromanın kalıcı büyümesi, cerrahi olarak çıkarılması için mutlak bir göstergedir.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, özellikle küçük bir tümörün varlığında etkili olan başın uzun süreli ışınlanmasından oluşur. Hastalığı tedavi etmek için, stereoskopik bir x-ışını navigasyon sistemi sayesinde gama ışınlarının doğrudan tümöre beslendiği bir gama bıçağı kullanılır. İşlem lokal anestezi altında yapılır ayakta tedavi ayarları. Hasta stereotaksik çerçeve sabitlendikten sonra koltuğa yatırılır. Işınlama sırasında hasta ile konuşulur ve gözlenir. tümör alır maksimum doz radyasyon. Bu işlem diğer tedavi yöntemlerine göre tamamen ağrısız, hızlı, güvenli ve oldukça etkilidir. Prosedür mükemmel uzun vadeli klinik sonuçlar verir.

Gama bıçağına ek olarak, siber bıçak ve lineer hızlandırıcılar da schwannoma tedavisinde kullanılmaktadır.

Ameliyat

Cerrahi tedavi, akustik nöromanın çıkarılmasından oluşur. Ameliyattan bir hafta önce hastalara antikoagülan ve NSAID almayı bırakmaları tavsiye edilir. İki gün boyunca glukokortikosteroidler ve antibiyotikler reçete edilir. Ameliyat seçimi tümörün boyutuna ve konumuna göre belirlenir. Cerrah, küçük nöromları kapsülle birlikte tek bir düğümle çıkarır. Daha büyük neoplazmalar, tamamen eksize edilen kapsülden çıkarılır.

Akustik nöroma ekstraksiyonu

Akustik schwannomanın cerrahi olarak çıkarılması için kontrendikasyonlar: yaşlılık, komorbidite varlığı iç organlar, hastanın tatmin edici olmayan genel durumu.

Hastanede rehabilitasyon ortalama 5-7 gün sürer. Hasta şu anda koğuşta. Ameliyat sonrası erken dönemde hastaların vücut fonksiyonlarını geri kazandıran ve tümör tekrarını önleyen ilaçlar alması gerekir. Tam rehabilitasyon 6-12 ay sürer.

Nadiren schwannoma tekrarlayabilir. Bu durumda, tümör aynı yerde büyür. Nüksün nedeni, nöromanın ilk kez tamamen çıkarılması değildir. Tümör hücrelerinin mikroskobik kalıntıları, yeni bir patolojik sürecin gelişmesine yol açar.

Akustik nöroma, hayati organların işlev bozukluğunun gelişmesine yol açan bir patolojidir. Ciddi komplikasyonların gelişmesini önlemek için hastalığı zamanında tespit etmek ve tedavi etmek gerekir.

Akustik nöroma

Akustik nöroma, Schwann kılıfı hücrelerinden oluşan VIII kraniyal sinirin iyi huylu bir neoplazmıdır. Klinik olarak işitme kaybı, kulakta gürültü ve çınlama, etkilenen taraftaki vestibüler bozukluklar, yüz, trigeminal, abdusens, beyin sapı ve serebellum kompresyon semptomları, intrakraniyal hipertansiyon ve hidrosefali belirtileri ile kendini gösterir. Akustik nöroma, temporal kemiklerin radyografisi, beynin MRI veya BT'si ile teşhis edilir. Oluşumun boyutuna, cerrahi ve radyocerrahi olarak çıkarılmasına bağlı olarak radyoterapi mümkündür. Bazı durumlarda, tümörün dinamik olarak izlenmesi ve yalnızca tümörün ilerleyici bir büyümesi tespit edildiğinde tedavi taktiklerine karar verilmesi tavsiye edilir.

Akustik nöroma

VIII çift kranial sinir - vestibulokoklear veya işitsel sinir, vestibüler ve işitsel kısımlardan oluşur. Birincisi, kokleanın vestibüler reseptörlerinden beyin merkezlerine, ikincisi - işitsel olanlardan bilgi taşır. Vakaların büyük çoğunluğunda, vestibulokoklear sinirin vestibüler kısmında nörinoma gelişir ve işitsel bölgeye verilen hasarın semptomları, tümör tarafından sıkıştırılmasıyla ilişkilidir. Vestibulokoklear sinir geçişinin yakınında: fasiyal sinirin gövdesi, trigeminal sinir, abdusens, glossofaringeal ve vagus sinirleri. Nöroma büyüdükçe, klinik tabloda bu sinirlerin yanı sıra beyin sapının bitişik yapılarının sıkışması semptomları ortaya çıkabilir.

Akustik nöroma, sinir liflerinin aksonlarını çevreleyen Schwann hücrelerinden kaynaklanır. Bu bakımdan pratik nörolojide vestibüler (akustik) schwannom olarak da bilinir. Tümörün görülme sıklığı 100 bin kişide yaklaşık 1 vakadır. Aynı zamanda akustik nöroma, tüm beyin tümörlerinin %12-13'ünü ve posterior kraniyal fossa tümörlerinin yaklaşık 1/3'ünü oluşturur. Ağırlıklı olarak yaşla birlikte gelişir. Prepubertal dönemdeki çocuklarda tek bir hastalık vakası kaydedilmedi.

etyopatogenez

Akustik nöromların etiyolojisi belirsizliğini koruyor. Tek taraflı nöromlar sporadiktir, herhangi bir etiyolojik faktörle doğrudan ilişkileri izlenmez. Nörofibromatoz tip II'li birçok hastada bilateral nörinomalar gözlenir - sinir sisteminin çeşitli doku yapılarının (nörofibromlar, gliomlar, meningiomlar, nörinomalar) iyi huylu tümör süreçleri ile karakterize genetik olarak belirlenmiş bir hastalık. Nörofibromatoz otozomal dominant bir şekilde kalıtılır, her iki ebeveynde de patolojik bir gen varlığında yavru hastalığı riski %50'dir.

Patogenetik olarak, vestibüler schwannom gelişiminin 3 aşaması ayırt edilir. ilk değil büyük bedenler oluşumlar (2,5 cm'ye kadar) işitme kaybına (işitme kaybı) ve vestibüler bozukluklara yol açar. İkincisinde, neoplazm ceviz büyüklüğünde büyür, beyin sapına baskı yapar, bu da nistagmusun ortaya çıkmasına, hareketlerin koordinasyonuna ve denge bozukluklarına yol açar. Üçüncü aşamada, nöroma boyutuna ulaştığında tavuk yumurtası, serebral yapıların keskin bir şekilde sıkışmasına, hidrosefali, görme bozukluğu ve yutmaya neden olur. Bu aşamada beyin dokularında geri dönüşü olmayan değişiklikler meydana gelir, tümör ameliyat edilemez ve ölüme neden olur.

morfoloji

Makroskopik olarak, neoplazm, engebeli bir yüzeye sahip yuvarlak veya düzensiz şekilli yoğun bir nodüldür. Dışında bağ dokusu kapsülü vardır, içinde kahverengimsi bir sıvı ile dolu lokal veya yaygın kistik boşluklar olabilir. Kesik üzerindeki oluşumun rengi kan kaynağına bağlıdır: genellikle paslı alanlar ile soluk pembe, venöz tıkanıklık - siyanotik, nörinoma dokusunda kanamalar ile - kahverengi-kahverengi.

Mikroskobik olarak, bir akustik nöroma, çekirdekleri çubuklara benzeyen hücrelerden oluşur. Bu hücreler, aralarında liflerden oluşan alanların bulunduğu çit gibi yapılar oluşturur. Tümör büyüdükçe, içinde fibrozis süreçleri ve hemosiderin birikintilerinin oluşumu gözlenir.

Belirtiler

Vestibüler schwannomun yavaş büyümesi bazı asemptomatik dönemlere neden olur ve aşamalı gelişme klinikler. Hastaların %95'inde ilk semptom giderek ilerleyici bir işitme kaybıdır. Bazı durumlarda, işitme kaybı aniden ve aniden ortaya çıkar. Hastaların %60'ında ilk şikayet kulakta gürültü veya çınlama görünümüdür. İşitme sinirinin lezyonunun yokluğunda ve tek taraflı yapısında, hastalar genellikle uzun süre devam eden işitme kaybını fark etmezler. Vakaların 2/3'ünde vestibüler bozukluklar görülür. Gövde ve başı döndürürken kararsızlık veya baş dönmesi hissi, nistagmus oluşumu ile karakterizedirler. Bazen baş dönmesi arka planına karşı mide bulantısının meydana geldiği ve kusmanın olabileceği vestibüler krizler vardır. İlk aşamadaki akustik nöroma, koklear nevrit, Meniere hastalığı, otoskleroz, labirentit ile karıştırılabilir.

Tümörün zamanla ilerleyici büyümesi, lezyon tarafında tam sağırlığa, yakındaki yapılara hasar semptomlarının eklenmesine yol açar. Bununla birlikte, semptomların ciddiyetinin her zaman tümörün boyutu ile korele olmadığı unutulmamalıdır. Nöromanın lokalizasyonuna ve büyümesinin yönüne bağlı olarak, küçük boyutlarda, büyük bir neoplazmadan daha şiddetli bir resim verebilir ve bunun tersi de mümkündür.

Her şeyden önce, akustik nöroma, tümör tarafında yüz ağrısı ve parestezinin eşlik ettiği trigeminal sinirin sıkışmasına neden olur. Yüzdeki ağrılar donuk, doğada ağrıyor; başlangıçta paroksizmler olarak ilerler ve daha sonra kalıcı hale gelir. Bazen diş ağrısı veya trigeminal nevralji ile karıştırılırlar. Biraz sonra veya yüz ağrısı ile aynı anda, fasiyal sinirin periferik lezyonunun semptomları (yüz kaslarının parezi ve buna bağlı yüz asimetrisi, bozulmuş tükürük salgısı, dilin ön 2/3'ünde tat kaybı) ve abdusens siniri (diplopi, yakınsak şaşılık) meydana gelir. Akustik nöroma iç işitsel kanalda bulunuyorsa, fasiyal sinirin sıkışma belirtileri hastalığın erken döneminde ortaya çıkabilir. Bu gibi durumlarda, fasiyal sinirin nevritini dışlamak gerekir.

Nöromada daha fazla artış, fonasyon bozukluğu, disfaji, dilin arka 1/3'ünde tat kaybı ve faringeal refleksin tükenmesi ile vagus ve glossofaringeal sinirlerde hasara yol açar. Beyincik sıkıştırıldığında, serebellar ataksi ortaya çıkar. İleri vakalarda bile, beyin sapının sıkışması ile duyusal ve motor iletim bozuklukları son derece zayıftır; parezi istisnai durumlarda not edilir.

Üçüncü aşamada, akustik nöroma, intrakraniyal hipertansiyon belirtileri ile karakterizedir. Başın arkasında ve alın bölgesinde kusmaya eşlik eden bir baş ağrısı vardır. Oftalmoskopi ile konjestif optik diskler not edilir. Perimetri, kiazma ve optik yolların sıkışması ile ilişkili bireysel skotomları veya hemianopiyi ortaya çıkarabilir.

teşhis

Radyografi ve nörogörüntüleme yöntemleri "akustik nöroma" tanısının daha doğru konulmasına yardımcı olur. Erken evrelerde, küçük boyutlarda nörinoma (1 cm'ye kadar), genellikle beynin BT'si kullanılarak görselleştirilmez. Bu nedenle, kafatasının bir röntgeni, temporal kemiğin hedeflenmiş bir görüntüsü ile gerçekleştirilir. Vestibüler schwannoma tanısının doğrulanmasında, iç işitsel kanalın genişlemesi tanıklık eder. Nöromlar kontrastı iyi emdiği için kontrastlı BT kullanılabilir. Aynı zamanda net pürüzsüz konturlara sahip bir oluşum görselleştirilir.

Nöroma durumunda beynin MRG'si, T1 ağırlıklı görüntülerde hipo veya izointens ve T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens oluşumu ortaya çıkarır. 3 cm'den büyük tümörler için, içlerinde kistik alanların varlığı ile ilişkili sinyal heterojenliği karakteristiktir. Beyin sapı ve beyincik deformasyonunun görselleştirilmesi mümkündür. Kontrast MRG'yi% 70 oranında yürütürken, heterojen kontrast birikimi gözlenir.

Tedavi

Radikal tedavi yöntemi, açık cerrahi veya radyocerrahi ile yapılabilen nörinomun çıkarılmasıdır. Büyük bir tümör durumunda, radyocerrahi müdahalesinden sonra bir nörinomun büyümesi ile gözlem dinamiklerinde boyutunda bir artış tespit edilirse cerrahi olarak çıkarılması tavsiye edilir. Genellikle operasyonun sonucu sağırlık ve fasiyal sinirin parezidir. 3 cm'den küçük nörinomalar için stereotaktik radyocerrahi çıkarılması mümkündür. Ayrıca subtotal rezeksiyon sonrası büyüme uzamış yaşlı hastalarda ve somatik patoloji nedeniyle ameliyat riskinin önemli ölçüde arttığı durumlarda yapılır.

Nörinoma için radyasyon tedavisi, radyocerrahi için olanlara benzer endikasyonlara sahiptir. Radyasyon, oluşumu ortadan kaldırmanın bir yolu değildir, ancak daha fazla büyümesini engeller ve ameliyattan kaçınır.

Klinik semptomları olmayan BT veya MRG ile yanlışlıkla tespit edilen bir nörinomu olan hastalara, uzun süreli işitme bozukluğu olan hastalara ve hafif semptomları olan yaşlı hastalara, klinik semptomların oluşum boyutunun ve dinamiklerinin sürekli izlenmesi ile beklenti taktikleri gösterilir.

Tahmin etmek

Bir nöromanın sonucu büyük ölçüde tanının zamanlamasına ve tümörün boyutuna bağlıdır. Evre I ve II'de yeterli vestibüler schwannom tedavisi ile prognoz olumludur. Erken evrelerde radyocerrahi ile çıkarma ile, %95'i büyümenin durduğunu ve hastanın çalışma kabiliyetinin tamamen düzeldiğini gösterir. Ameliyat ile işitme kaybı ve fasiyal sinire zarar verme riski yüksektir. Evre III nörinomda prognoz olumsuzdur: hayati beyin yapıları büyüyen tümör tarafından sıkıştırılırsa hasta ölebilir.

Akustik nöroma - Moskova'da tedavi

Hastalık Rehberi

sinir hastalıkları

son haberler

  • © 2018 "Güzellik ve Tıp"

sadece bilgilendirme amaçlıdır

ve nitelikli tıbbi bakımın yerini tutmaz.

Nörinoma VIII siniri

olumsuz bir klinik seyir ile serebellopontin açının iyi huylu nörojenik tümörlerini ifade eder. VIII sinirin vestibüler bölümünün Schwann kılıfının hücrelerinden iç işitsel meatusun altından medulla oblongata girişine kadar gelir.

Hastalığın üç aşaması vardır.

Gelişimin ilk aşaması - otiatrik (1.5 cm'ye kadar tümör) kokleo-vestibüler semptomlarla karakterize edilir: kulakta sürekli gürültü, sensörinöral işitme kaybı, ton-konuşma ayrışması (konuşma anlaşılırlığı, tonal işitmenin göreceli olarak korunmasıyla bozulur), bazen kulakta ağrı veya baş ağrısı, hafif statik denge ihlalleri, biraz yürüyüş belirsizliği, baş dönmesi.

Rinne ve Federici'nin diyapazon deneyleri olumlu. Ton odyogramı, hava-kemik aralığı olmaksızın, esas olarak yüksek frekans bölgesinde yatay ve ardından alçalan bir karaktere sahiptir. Sağlıklı bir kulakta ultrasonların lateralizasyonunun varlığında Weber deneyinde işitsel rahatsızlık düzeyinde, işitilebilir aralıktaki seslerin lateralizasyonunun olmamasında artış vardır. FUNG algılanmaz, ters adaptasyon süresi 15 dakikaya çıkar, eşiği 0-15 dB'ye kaydırılır (normalde 0-15 dB). Empedansmetri yapıldığında, üzengi kemiğinin akustik refleksinin bozulması not edilir. Normalde, 10 s içinde refleksin genliği sabit kalır veya %50'ye düşer. 1.5 s'lik bir refleks yarı ömrü, VIII sinir nöroması için patognomonik olarak kabul edilir. Etkilenen tarafın uyarılmasıyla üzengi refleksi (ipsi- ve kontralateral) ortaya çıkmayabilir. Otoakustik emisyon (OAE) etkilenen tarafta kayıtlı değildir. İşitsel uyarılmış potansiyellerle yapılan odyometri ile I ve V ABR'nin tepeden tepeye aralığı uzatıldı. Büyük tümörlerde ABR denmez.

Hastalar bir telefon görüşmesi sırasında kelimeleri iyi anlamazlar, şiddetli işitme yorgunluğu görülür. Hastaların% 75'inde, sağlıklı yönde yatay spontan nistagmus, yürürken dengesizlik ile kronik bir statik denge bozukluğu vardır. Kalorik ve rotasyonel testlerle, sıklıkla belirgin bir nistagmus asimetrisi gözlenir.

Stanvers'e göre temporal kemiklerin radyografilerinde iç işitsel kanalda genişleme olabilir. Bilgisayar ve manyetik rezonans tomogramlarında, YIII sinirinin bir tümörü belirlenir. Manyetik rezonans görüntüleme, özellikle giriş ile kombinasyon halinde, nörinoma tanısında daha yüksek bir çözünürlüğe sahiptir. kontrast maddeleri, görüntünün bilgi içeriğini artıran (Şekil 1.13.1).

İkinci aşama - otonörolojik (1.5 ila 4 cm tümör) baş ağrısı, artan işitme kaybı, statokinetik bozukluklar, tek taraflı serebellar semptomlar, lezyon tarafında kalorik nistagmus yokluğu, trigeminal sinirin disfonksiyonu (parestezi, azalma veya kornea refleksinin yokluğu), parezi abdusens siniri (yakınlaşan şaşılık ve diplopi).

Üçüncü aşama - beyin cerrahisi (4 ila 6 cm veya daha fazla tümör), sağırlığa kadar şiddetli işitme kaybı, vestibüler fonksiyon kaybı ile kendini gösterir. Beyincik, piramidal sistem ve şiddetli intrakraniyal hipertansiyon (optik sinirlerin konjestif meme uçları, şiddetli baş ağrısı, mide bulantısı, kusma vb.) Hasar belirtileri birleşir. Yüz, orta ve abdusens sinirlerinin yenilgisi ile birlikte, trigeminal ve abdusens sinirlerinin serebellopontin açıdaki işlevinin ihlali daha sık görülür. İleride bulbar bozukluklar gelişir, görme bozukluğundan körlüğe kadar varan görme bozukluğu, bakış felci, yutma bozukluğu, fonasyonlar ve koku alma duyusunda azalma gibi birçok kafa sinirinde hasar meydana gelir. Şiddetli hidrosefali gelişir. Statokinetik fonksiyon, reaksiyonların ayrışması ve uyumsuzluğu ile merkezi tipe göre bozulur.

Otiatristler için, nörinomun ilk iki aşaması, zamanında teşhis ve cerrahi tedavi ile tümörün daha fazla yayılmasının önlenebildiği durumlarda özellikle ilgi çekicidir. saat birincil tanı tek taraflı sensörinöral işitme kaybı, en çok yardımı ile nörinomu dışlamak zorunludur modern yöntemler teşhis.

Nörinom, Meniere hastalığı, serebellopontin üçgeninin araknoiditi ve sağlam bir kulak zarı ile çeşitli kökenlerden işitme kaybı ile ayırt edilir.

Cerrahi tedavi. En uygun sonuçlar tümörün evre I ve II'sindedir. Nörinomaya beyin cerrahisi yaklaşımları, arka ve orta kraniyal fossa yoluyla gerçekleştirilir ve otiatrik yaklaşım, mastoid süreç, temporal kemikten iç işitsel kanala transpiramidaldir. Otiatrik yöntem daha naziktir (Gorokhov A.A., 1989).

İyi huylu ve kötü huylu kulak tümörleri olan hastalar hemen hastaneye gönderilir. Tedavi sonrası ünite doktorunun dinamik gözetimi altındadırlar. Bir kulak burun boğaz uzmanı tarafından kontrol muayeneleri en az 6 ayda bir yapılır. İfade verirken, askeri personel, RF Savunma Bakanlığı'nın 8,9,10.

Nörinoma VIII siniri

Ansiklopedik Psikoloji ve Pedagoji Sözlüğü. 2013 .

Diğer sözlüklerde "Neurinoma VIII siniri" nin ne olduğunu görün:

NEVRİNOMA - tatlım. Nörinoma, kraniyal, spinal ve omurilikteki Schwann hücrelerinden kaynaklanan iyi huylu bir tümördür. periferik sinirler. Lokalizasyon Kafatası boşluğunda, VIII kraniyal sinirin bir nörinomu tespit edilir, daha az sıklıkla V kraniyal sinirin bir nörinoma'sı En yaygın ... Hastalık Rehberi

İşitsel (VIII kraniyal) sinir sendromu - Syn .: Vestibüler koklear sinir sendromu. Kokleo vestibüler sinir sendromu. Sinir işitsel (koklear, koklear) ve vestibüler (kapı öncesi) kısımlardan oluşur. Lezyonları koklear (bkz.) veya vestibüler belirtileri ile kendini gösterebilir ... Ansiklopedik Psikoloji ve Pedagoji Sözlüğü

Tümörler subtentorial - Arka kraniyal fossa tümörleri. Beyincik bütünleşmesi altında kraniyal boşlukta büyüyen intrakraniyal neoplazmalar. Çocuklardaki beyin tümörlerinin %70'ini oluştururlar. Daha sık olarak, beyincik, ependimoblastomun medulloblastoma (bkz.) veya astrositomları (bakınız) (bkz. ... Ansiklopedik Psikoloji ve Pedagoji Sözlüğü)

NEIROSENSORY KAYBI - tatlım. Sensörinöral işitme kaybı (NT), ses algılayan aparatın veya merkezi kısmın hasar görmesi nedeniyle konuşma algısının korunduğu işitme kaybıdır. işitsel analizör. Koklear nörit, işitsel analizörün bir hastalığıdır, ... ... Hastalık rehberi

Vestibüler schwannoma - veya Akustik nöroma veya Akustik schwannoma veya Akustik schwannoma. İyi huylu tümör. Özel bir nöroma vakası (schwannoma). Histolojik olarak, Schwann hücrelerinin iyi huylu üremesinin bir sonucudur ... ... Wikipedia

Web sitemizde size en iyi deneyimi sunmak için çerezleri kullanıyoruz. Bu siteyi kullanmaya devam ederek, bunu kabul etmiş olursunuz. İyi

Nörinom (schwannoma). Nedenleri, belirtileri ve belirtileri, tanı, tedavi

Site arka plan bilgileri sağlar. Vicdanlı bir hekim gözetiminde hastalığın yeterli tanı ve tedavisi mümkündür.

Görsel olarak, bir schwannoma, bir kapsül ile çevrili yuvarlak, yoğun bir oluşumdur. Yılda 1 ila 2 mm arasında çok yavaş büyür. Ancak bazı durumlarda (malign schwannoma) çevre dokuları sıkıştırarak hızla büyümeye başlar. Bu tür tümörler büyük boyutlara ulaşabilir - bir buçuk ila iki buçuk kilogram.

Harvard Tıp Fakültesi'nden temsilciler ve Massachusetts'ten bir araştırma merkezi, aspirinin akustik nöroma üzerindeki etkisini incelemek için çalışmalar yaptı. Vestibüler (akustik) schwannoma tanısı konan 689 hastaya araştırma ve analiz yapıldı. Deneye katılanların yarısına düzenli olarak manyetik rezonans görüntüleme (MRI) uygulandı. Çalışmanın tamamlanmasının ardından, olumlu bir terapötik etkiyi kanıtlayan gerçekler sağlandı. asetilsalisilik asit bir nöroma. Aspirin alan hastalarda tümör büyümesinin dinamikleri yarı yarıya azaldı. Araştırmayı düzenleyenler, deneye katılanların cinsiyeti ve yaşının çalışmanın sonuçlarıyla ilgili olmadığını belirtiyor.

Sinir Anatomisi

öğrencinin daralması ve genişlemesi;

üst göz kapağının kaldırılması

ağrı, dokunsal ve derin yüz hassasiyeti

gözyaşı ve tükürük bezlerinin çalışması (lakrimasyon, tükürük)

parotis bezinin çalışması;

ağız ve kulağın genel hassasiyeti

ağız boşluğu ve kulağın genel duyarlılığı;

kalp kasının çalışması;

bronşların kaslarının tonunu korumak;

mide ve bağırsak bezlerinin çalışması

omuz, kürek kemiği ve köprücük kemiğinin hareketi

  • 8 çift servikal sinir;
  • 12 çift göğüs siniri;
  • 5 çift lomber sinir;
  • 5 çift sakral sinir;
  • bir çift koksigeal sinir.

Torasik bölgede sinirler bağımsız olarak ayrılır, interkostal kasları, kaburgaları, göğüs derisini ve karnı innerve eder. Diğer kısımlarda sinirler iç içe geçerek pleksuslar oluşturur.

boyun kasları ve diyafram

karın ve uyluk kasları

Sinir liflerinin sınıflandırılması ve işlevleri

  • Alınan bilgilerin işlenmesi ve dönüştürülmesi (yetkili ve dış ortam) bir sinir dürtüsüne;
  • sinir sisteminin daha yüksek yapılarına (beyin ve omurilik) dürtü iletimi.

Miyelinsiz sinir lifleri, cilt reseptörlerinden (dokunsal, basınç ve sıcaklık reseptörleri) alınan bilgileri taşımaktan sorumludur.

Miyelinli sinir lifleri, vücudun tüm kas, organ ve sistemlerinden bilgi toplamak ve iletmekten sorumludur.

  • ikili holding yasası;
  • izole iletkenlik yasası;
  • bütünlük yasası.

İki taraflı iletim yasasına göre, bir dürtü, sinir lifi boyunca, göründüğü yerden (beyinden çevreye ve arkaya) her iki yönde de hareket eder.

İzole iletim yasasına göre, bir dürtü, yakındaki bir life geçmeden, kesinlikle izole bir sinir lifi boyunca yayılır.

Bütünlük yasası, bir sinir lifinin ancak anatomik ve fizyolojik bütünlüğü korunduğu takdirde bir uyarı iletmesidir. Fiber hasar görürse veya negatife maruz kalırsa dış faktörler, daha sonra bütünlüğü ihlal edilir. Darbe iletimi kesilir ve bilgi hedefe ulaşmaz. Sinirde herhangi bir hasar, innerve ettiği organ veya dokunun bozulmasına yol açar.

Nöroma nedenleri

22. kromozomdaki mutasyonun nedenleri aydınlatılamamıştır, ancak bu mutasyonun gelişmesine katkıda bulunabilecek bazı risk faktörleri vardır.

  • erken yaşta yüksek dozda radyasyona maruz kalma;
  • çeşitli kimyasallara uzun süre maruz kalma;
  • hastanın kendisinde veya ebeveynlerinde tip 2 nörofibromatozis varlığı;
  • tümörlere kalıtsal yatkınlık;
  • diğer iyi huylu tümörlerin varlığı.

Nöroma gelişiminde önemli bir faktörün olduğu unutulmamalıdır. genetik eğilim. Bu aynı zamanda, nörinomun, vücudun çeşitli bölgelerinde nörofibromların gelişimine yatkınlık gösteren kalıtsal bir hastalık olan nörofibromatozis tip 2'li bireylerde ortaya çıkmasıyla da kanıtlanmıştır. Nöroma gibi nörofibromatozis de 22. kromozomdaki bir mutasyon sonucu gelişir. Ebeveynlerden en az biri bu hastalığa sahipse, çocuğun bunu miras alma şansı yüzde 50'den fazladır.

Çeşitli lokalizasyonun nöroma belirtileri ve belirtileri

Akustik nöroma

10 vakanın 9'unda işitsel sinir bir tarafta etkilenir ve daha sonra semptomlar bir tarafta gelişir. Nöromanın iki taraflı olduğu nadir durumlarda, semptomlar her iki tarafta da gelişir.

  • kulak çınlaması;
  • işitme kaybı;
  • baş dönmesi ve koordinasyonsuzluk.

kulak çınlaması

Kulak çınlaması, işitsel sinire verilen hasarın ilk belirtisidir. Akustik nöroma teşhisi konan her 10 kişiden 7'sinde görülür. Tümör çok küçük olduğunda bile kendini gösterir. Tek taraflı nörinom ile, bir kulakta, bilateral nörinoma ile - her iki kulakta çınlama görülür.

İşitme kaybı, vakaların yüzde 95'inde ortaya çıkan akustik nöromanın ilk semptomlarından biridir. İşitme kaybı, yüksek tonlardan başlayarak yavaş yavaş gelişir. Çoğu zaman, hastalar başlangıçta telefondaki sesi tanımanın zorluğundan şikayet ederler.

Vakaların yüzde 60'ında hareketlerin koordinasyon bozukluğu gelişir. Bu semptom, nöroma 4 - 5 santimetreden daha büyük bir boyuta ulaştığında, sonraki aşamalarda kendini gösterir. Sinirin vestibüler kısmına verilen hasarın bir sonucudur.

Bu semptomlar, nörinoma vakalarının yüzde 15'inde görülür. Trigeminal sinirin yenilgisi, tümörün 2 santimetreden fazla bir boyuta ulaştığını gösterir. Bu durumda, yüzün hassasiyetinin ihlalleri vardır ve ağrı etkilenen tarafta. Ağrılar donuktur, doğası gereği sabittir ve çoğunlukla diş ağrısı ile karıştırılır.

Trigeminal sinirin yenilgisinin sonraki aşamalarında, çiğneme kaslarının zayıflığı ve atrofisi not edilir.

Bu semptomlar, tümörün boyutu 4 santimetreyi aştığında gözlenir. Yüz sinirinin zarar görmesi ile tat kaybı, tükürük bozukluğu, yüzün hassasiyetinin ihlali vardır. Abdusens sinirini sıkarken şaşılık, çift görme gelişir.

Temelli klinik tablo, nöromanın hangi boyuta ulaştığını şartlı olarak varsayabiliriz. 2 santimetreye kadar olan tümörlerin, trigeminal, fasiyal ve vestibulokoklear sinirin kendisinin işlev bozuklukları ile kendini gösterdiğine inanılmaktadır. Klinikte bu aşamaya ilk (birinci aşama) denir.

trigeminal nöroma

  • yüzün hassasiyetinin ihlali - emekleme, uyuşma, soğukluk hissi;
  • çiğneme kaslarının parezi - zayıflık;
  • ağrı sendromu - künt ağrı etkilenen taraftaki yüzünde;
  • tat duyumlarının ihlali;
  • tat ve koku halüsinasyonları.

Bu nedenle, ilk aşamalarda, yüzün karşılık gelen yarısında bir hassasiyet ihlali ortaya çıkar. Daha sonra çiğneme kaslarının zayıflığı birleşir.

Omurganın nörinoması

Omurganın nörinoması, birkaç sendromun varlığı ile karakterizedir.

  • radiküler ağrı sendromu;
  • otonom bozuklukların sendromu;
  • transvers lezyon sendromu omurilik.

Bu sendromun semptomatolojisi, hangi kökün hasar gördüğüne bağlıdır. Ön kökler hareketten sorumludur, bu nedenle hasar gördüklerinde ilgili sinir lifinin kaslarının felci gelişir. Posterior hassas kökün yenilgisi ile hassasiyet bozuklukları, ağrı sendromu gelişir.

  • uyuşma;
  • emekleme duyumları;
  • soğuk veya sıcak hissetmek.

Bu semptomlar, vücudun ilgili spinal pleksus tarafından innerve edilen kısmında lokalizedir. Bu nedenle, eğer bir nöroma servikal veya torasik omurilikte (schwannomun en yaygın lokalizasyonu) lokalizeyse, o zaman başın, boynun, omuzun veya dirseğin arkasında görünürler. içinde yer alıyorsa bel, daha sonra hassasiyetin ihlali alt karında veya bacakta kendini gösterir.

Bu sendrom, pelvik organların işlev bozuklukları, sindirim sistemindeki bozukluklar ve kardiyovasküler aktivite ile kendini gösterir. Bir veya başka bir bozukluğun baskınlığı, nöromanın konumuna bağlıdır.

Servikal bölgenin nörinoması ile solunum fonksiyon bozuklukları gelişir, bazen yutma bozuklukları ve artmış tansiyon. Torasik bölgenin nörinomları, kalp aktivitesinin ihlaline, mide veya pankreasta ağrıya neden olur. Kardiyak aktivitenin ihlali, kalp hızında bir yavaşlama (bradikardi) ve kalbin iletiminin ihlali ile kendini gösterir.

Bu sendroma Brown-Séquard sendromu da denir. Nöromanın bulunduğu tarafta spastik felç ve ayrıca derin hassasiyetin (kas-eklem hissi) ihlali içerir. Lezyon tarafında vejetatif ve trofik bozukluklar da gelişir.

  • lezyon tarafındaki kasın parezi veya felci;
  • karşı tarafta ağrı ve sıcaklık duyarlılığı kaybı;
  • kaslara ve eklemlere basıldığında ağrı hissinde azalma (kas-eklem hissi);
  • lezyon tarafında vazomotor bozukluklar.

Başlangıçta, kas tonusunda azalma ve güç ve refleks kaybı ile karakterize olan sarkık felç gelişir. Ancak daha sonra spastik felç gelişir. Artan ton ve kas gerginliği (spazm) ile karakterizedirler.

Periferik sinirlerin nörinoması

Nöroma teşhisi

Nörolojik muayene

  • nistagmus;
  • denge ve yürüme bozukluğu;
  • işitme cihazında hasar belirtileri;
  • yüz derisinin hassasiyetinin ihlali;
  • çift ​​görme;
  • korneanın azalması veya yokluğu, yutma refleksi;
  • yüz sinirinin parezi belirtileri.

nistagmus

Gözlerin (veya bir gözün) istemsiz salınım hareketlerine nistagmus denir. Bu fenomen, doktorun bakışı çekiç veya işaret parmağının hareketinin arkasına sabitlemesini istediğinde ortaya çıkar.

Romberg testi ile bozulan denge tespit edilir. Doktor, hastadan gözlerini kapatmasını ve bacaklarını hareket ettirirken kollarını uzatmasını ister. Bu durumda hasta bir tarafa doğru eğilir. Bu pozisyonda dengeyi sağlayamama, sekizinci sinir çiftinin dengeden sorumlu olan kısmının yenilgisini gösterir. Ayrıca yürüyüş ihlali ve hareketlerin koordinasyonunu ortaya çıkarır.

Bu semptomları tanımlamak için doktor bir akort çatalı (ses üreten bir alet) kullanır. Titreşim çatalı bacakları sıkılarak titreşime alınır. Ayrıca, nörolog onu hastanın kulağına getirir - önce birine, sonra diğerine. Bu durumda, bir ve diğer kulağın işitilebilirliği değerlendirilir. Ardından, akort çatalını titreştiren doktor, bacağını kulağın arkasındaki kafatası kemiğine koyar (temporal kemiğin mastoid işleminde). Hasta diyapazonun titreşimini önce bir kulağıyla sonra diğeriyle duymayı bıraktığında doktora söyler. Böylece kulağın kemik iletimi incelenir (Rinne testi). Kemik iletimi çalışmasından sonra hava iletimi çalışmasına geçin. Bu durumda diyapazonun titreşen ayağı hastanın başının ortasındaki tepeye uygulanır. Normalde, bir kişi her iki kulakta da aynı sesi hisseder. Bir nöroma ile ses sağlıklı kulağa doğru kayar.

Bu tür bozuklukları tespit etmek için doktor, hastanın yüzünün derisine özel bir iğne ile dokunur. Bu durumda yüzün simetrik kısımları incelenir. Hasta duyuların şiddetini değerlendirir. Trigeminal nöroma ve büyük bir akustik nöroma ile lezyon tarafında hassasiyet azalır. Bilateral nöromlarda yüzün her iki bölgesinde de hassasiyet düşer.

Son derece nadir görülen abdusens nörinoma durumunda çift görme veya diplopi oluşur. Çoğu zaman, hacmi ile abdusens sinirini sıkıştıran büyük boyutlu akustik nöroma ile benzer bir fenomen gözlemlenebilir.

Kornea refleksinin yokluğu veya zayıflaması, trigeminal nöromanın erken bir belirtisidir. Bu refleks, nemli bir pamuklu çubukla korneaya hafifçe dokunarak tespit edilir. sağlıklı adam bu manipülasyona yanıp sönerek yanıt verir. Ancak trigeminal nöroma ile bu refleks zayıflar.

Bu semptomatoloji, nöroma iç işitsel kanalda bulunduğunda ortaya çıkar. Tükürük ve tat bozukluklarının yanı sıra yüz asimetrisini içerir. Bu asimetri en çok duygularda belirgindir. Alnı lezyon tarafında kaşırken, cilt katlanmaz. Gözlerinizi kapatmaya çalıştığınızda aynı taraftaki göz kapakları tam olarak kapanmaz. Aynı zamanda yüzün bir kısmı amimik - nazolabial kıvrım yumuşatılır, ağzın köşesi indirilir.

  • Kas Güçsüzlüğü;
  • hareketlerin sertliği;
  • duyarlılık ihlali;
  • Artan tendon refleksleri.

Kas Güçsüzlüğü

Ekstremitelerdeki kas zayıflığı, spinal sinir hasarının önemli bir göstergesidir. Ellerdeki gücü kontrol eden doktor, hastadan iki parmağını eşit sıkmasını ister. Böylece gücün iki elinde de aynı olup olmadığını değerlendirir. Ardından, içindeki gücü değerlendirir. alt uzuvlar- önce birini, sonra diğerini kaldırmayı ister. Bacakları dizlerinden bükülmüş bir kanepede oturan hasta bacağını kaldırmaya çalışır. Ancak aynı zamanda doktor ona direnir. Kas gücü, 0 ila 5 arasında bir ölçekte puanlanır, burada 5 normal güçtür ve 0, uzuvda hiç hareket olmamasıdır.

Hareketlerdeki sertlik veya sertlik, artan kas tonusu ve sürekli direnç ile kendini gösterir. Doktor hastadan kolunu gevşetmesini ve ona direnmemesini ister ve omuz, dirsek ve karpal eklemlerdeki hareketini kontrol eder. Doktor eli "gevşetmeye" çalışırken dirençle karşılaşır.

Hassasiyeti değerlendiren doktor, sadece dokunsal değil, aynı zamanda ağrı ve soğuk hassasiyetini de kontrol eder. Soğuk hassasiyeti, sıcak ve soğuk test tüpleri yardımıyla, ağrı - özel bir aparatın (algesimetre) gücüyle kontrol edilir. Bu nedenle, omurganın schwannoması ile, schwannomanın lokalizasyonu tarafında dokunsal hassasiyet kaybı ve aynı zamanda soğuk algınlığı ve ağrı duyarlılığı karşı tarafta.

Alt ekstremitelerde tendon reflekslerinde (diz, Aşil) bir artış, hacim nöromalarında gözlenen enine seviyede omurilikte hasar olduğunu gösterir. Diz sarsıntısı, çekiçin diz kapağının hemen altında bulunan kuadriseps tendonuna çarpmasıyla tetiklenir. Bir çekiçle vurulduğunda, hastanın alt bacağı uzatılır, bu sırada bacakları dizlerinde bükülmüş halde oturur. Aşil refleksi, Aşil tendonuna bir çekiçle vurularak test edilir ve ayak bileği ekleminin uzamasıyla sonuçlanır.

odyogram

BT ve NMR

Omuriliğin nöroması ile tümör benzeri yuvarlak bir oluşum da görselleştirilir. Bir nöroma, intervertebral foramenlerden büyüdüğünde, bir kum saati şeklini alır. Bu form bilgisayarlı tomogramda çok iyi görüntülenmiştir.

Nöroma cerrahi olarak tedavisi

Bir operasyon ne zaman gereklidir?

  • radyocerrahi sonrası tümör büyümesi;
  • tümörün boyutunda bir artış;
  • yeni semptomların ortaya çıkması veya mevcut semptomlarda artış.

Akustik nöroma ile cerrahi tedavi, yüz sinirini kurtarmanıza ve yüz felcini önlemenize ve işitme kaybını önlemenize olanak tanır. Spinal nöromada, tümör büyümezse ameliyat yapılır. meninksler ve nörinomun kapsülle birlikte tamamen çıkarılması olasılığı vardır. Ters durumlarda, neoplazmanın kısmi rezeksiyonu gerçekleştirilir.

  • hastanın yaşı 65'in üzerindedir;
  • hastanın ciddi durumu;
  • kardiyovasküler ve diğer patolojiler.

Operasyon nasıl yapılır?

  • işitme bozukluğu yokluğunda küçük bir tümör;
  • hastanın yaşı, 60 yıla kadar;
  • büyük tümör (3,5 - 6 cm'den fazla).

Operasyon için hazırlanıyor

Ameliyattan 48 saat önce hastaya steroid ilaçlar ve ameliyattan hemen önce - antibiyotikler verilir.

Bazı durumlarda aspirin ve diğer iltihap önleyici ilaçlar ile klopidogrel, varfarin ve diğer kan sulandırıcı ilaçlar ameliyattan bir hafta önce durdurulur.

  • translabirent erişim;
  • retrosigmoid (suboksipital) erişim;
  • enine zamansal erişim (orta kraniyal fossadan).

Translabirent yolu

Bu cerrahi müdahale, önemli bir işitme kaybının olduğu veya çıkarılması başka bir şekilde imkansız olan üç santimetreye kadar tümörün olduğu durumlarda tavsiye edilir. Kulak kanalına ve kafatasındaki tümöre doğrudan erişim sağlamak için kulağın arkasına bir delik açılır. Bu durumda, mastoid süreç (temporal kemiğin bir koni şeklinde kısmı) ve içindeki kemik İç kulak Kaldırıldı. Bu yaklaşımla cerrah, fasiyal siniri ve tüm tümörü görür ve bu da birçok komplikasyonun önlenmesine yardımcı olur. Translabirent yöntemiyle bir nöromanın çıkarılmasının sonucu, ameliyatın yapıldığı kulakta kalıcı bir işitme fonksiyonu kaybıdır.

Suboksipital yöntem, boyutu üç santimetreyi aşan tümörler üzerinde çalışmayı mümkün kılar. Kafatasının açılması kulak arkasından yapılır. Bu tip cerrahi müdahale hem küçük hem de büyük nörinomaları çıkarmak için kullanılır ve hastanın işitmesini korumanıza olanak tanır.

Enine zamansal yaklaşım, boyutu bir santimetreyi geçmeyen nörinomalar üzerinde çalışmak için kullanılır. Kulak kepçesinin üzerinde kafatasında bir kesi yapılır. Temporal kemiğin bir trepanasyonu gerçekleştirilir ve nöromanın çıkarılması iç işitsel meatus yoluyla gerçekleşir. Bu yöntem, hastanın işitme fonksiyonunun tam olarak korunma şansının yüksek olduğu durumlarda kullanılır.

Ameliyat sonrası rehabilitasyon

  • artan göz kuruluğu;
  • koordinasyon ile ilgili sorunlar;
  • kulak çınlaması;
  • yüz uyuşması;
  • baş ağrısı;
  • enfeksiyon;
  • kanama.

Ameliyattan sonra hastanın bir geceyi doktor gözetiminde yoğun bakım ünitesinde geçirmesi gerekir. Ameliyattan sonra hastanede toplam kalış süresi dört ila yedi gündür.

Nörinoma için ameliyat sonrası dönem, erken, iyileşme ve rehabilitasyon aşamalarını içerir. Erken bir dönemde, amacı hayati öneme sahip olanı restore etmek ve desteklemek olan bir tedavi süreci reçete edilir. Önemli özellikler Enfeksiyonu önlemek için vücut. Aşağıdaki adımlar, nüksetmeyi önlemek için düzenli muayeneyi içerir (patolojinin tekrarlayan alevlenmesi). Yüz kaslarının işitsel işlevini ve hareketliliğini eski haline getirmek için rehabilitasyon önlemleri de reçete edilir. Hastaneden taburcu olduktan sonra, iyileşmeyi hızlandırmaya ve komplikasyonları önlemeye yardımcı olacak bir takım kurallara uymalısınız.

  • bandajı sistematik olarak değiştirin;
  • kesi alanını temiz ve kuru tutun;
  • saçınızı iki hafta boyunca yıkamaktan kaçının;
  • kullanımı hariç tut makyaj malzemeleri bir ay boyunca saçlar için;
  • üç ay boyunca uçmaktan kaçının.

Önümüzdeki birkaç yıl içinde, büyümeye başlarsa tümörü zamanında görmenizi sağlayacak bir MRI yapmanız gerekir. Yeni veya eski şikayetler ortaya çıkarsa, bir doktora danışmalısınız.

  • enfeksiyon belirtileri (ateş, titreme);
  • insizyon bölgelerinden kanama ve diğer akıntılar;
  • kesi yerinde kızarıklık, şişme, ağrı;
  • boyun kas gerginliği;
  • bulantı kusma.

Diyet

Bir nöroma çıkarmak için ameliyattan sonra beslenme, metabolizmanın normalleşmesine ve iyileşmeye katkıda bulunmalıdır. ameliyat yarası. Bunu yapmak için C vitamini ile zenginleştirilmiş gıdaları (dolmalık biber, kuşburnu, kivi) diyete dahil etmek gerekir. Doymamış yağlar vücudun enfeksiyonlara karşı direncini artırmaya yardımcı olacak ve böylece komplikasyonların gelişmesini önleyecektir. yağ asidi ceviz ve kırmızı balıkta bulunur.

  • yer fıstığı, süt ürünleri, baklagiller ve tahıllar - valin içerir;
  • sığır karaciğeri, badem, kaju fıstığı, tavuk eti - izolösin içerir;
  • esmer pirinç, fındık, tavuk eti, yulaf, mercimek - lösin içerir;
  • süt ürünleri, yumurtalar, baklagiller - treonin içerir.

Ameliyat sonrası dönemde hariç tutulacak ürünler:

  • yağlı etler;
  • baharatlı, tuzlu;
  • çikolata, kakao;
  • Kahve;
  • lahana, mısır;
  • mantarlar;
  • tohumlar.

Ameliyattan sonra öğünlere hafif yarı sıvı çorbalar veya suda kaynatılmış tahıllar ile başlanmalıdır. Yemekler kesirli olmalıdır - günde en az beş kez. Porsiyon büyüklüğü - iki yüz gramdan fazla değil.

Radyoterapi ile nörinom tedavisi

Radyoterapi ne zaman gereklidir?

  • nöroma ulaşılması zor bir yerde bulunur;
  • tümör hayati organların yanında bulunur;
  • hastanın yaşı 60 yılı aşıyor;
  • şiddetli kalp hastalığı formları;
  • diyabetin son aşaması;
  • böbrek yetmezliği.

Radyoterapi, hem nörinomun birincil tespiti vakalarında hem de tedaviden sonra nüks veya neoplazmın büyümesi devam eden hastalarda kullanılır. cerrahi tedavi. Cerrahi operasyonların hasta için risk oluşturmadan tüm tümörü çıkaramadığı durumlarda, postoperatif tedavinin bir parçası olarak radyasyon tedavisi reçete edilir.

Radyoterapi, x-ışınları, gama ve beta radyasyonu, nötron radyasyonu ve temel parçacık ışınları kullanılarak iyonlaştırıcı radyasyonla yapılan bir tedavidir. Harici ışınlama ile radyasyon kaynağı hastanın vücudunun dışında bulunur ve tümöre yönlendirilir.

  • tümörün yeri ortaya çıkar;
  • hasta sabittir;
  • bir ışın hedeflenir;
  • neoplazmanın şekline karşılık gelen ışının şekli seçilir;
  • anormal hücrelere zarar vermek ve sağlıklı hücreleri korumak için yeterli bir radyasyon dozu kullanılır.

Radyoterapiye hazırlık aşamaları:

  • nörolojik muayene;
  • röntgen, MRI, CT ve diğer teşhisler;
  • ek analizler.

Radyoterapi tedavisi hastaya ağrı vermez ve travmatik teknikler uygulanmaz. Radyoterapi sonrası rehabilitasyon süresi ameliyattan çok daha kısadır.

  • gama bıçağı;
  • siber bıçak;
  • lineer tıbbi hızlandırıcı;
  • proton hızlandırıcı

Gama Bıçağı

Gama bıçağını kullanmadan önce, tümörün tam lokalizasyonu stereotaksik bir çerçeve kullanılarak belirlenir. Metal çerçeve lokal anestezi altında hastanın kafasına sabitlenir. Ardından, radyasyon ışınlarının kesişmesi için en uygun yeri (tümörün bulunduğu yer) belirlemek için MRI ve BT kullanılarak bir dizi görüntü alınır. Elde edilen görüntülere göre tedavi planı hazırlanır ve kontrol paneline iletilir.

  • tümörün yeri;
  • neoplazm formu;
  • bitişik sağlıklı dokular;
  • komşu kritik organlar;

Hastanın kafasına, yüzeyinde radyoaktif kobalttan yapılmış kafaların bulunduğu özel bir kask konur. Bundan sonra, hasta yatay bir pozisyon alır ve başının altına sabit bir pozisyonda sabitleyen özel bir kurulum yapılır. Radyasyon ışınları, izomerkezde kesişen, tümör hücrelerini yok eden kask üzerindeki kafalardan gelir. Bu yöntemin diğer radyasyon tedavisi yöntemlerinden farkı, neoplazma üzerinde birkaç radyasyon ışınının etkili olması gerçeğinde yatmaktadır. İşlem yapılmadan gerçekleştirilir. Genel anestezi ve cihazın türüne bağlı olarak bir ila altı saat sürer. Işınlama sırasında hasta ile iki yönlü sesli ve görüntülü iletişim sağlanır.

siber bıçak

  • hasta için kanepe;
  • bir ışınlama kaynağı ile robotik kurulum;
  • tümörün konumunu izlemek için röntgen kameraları ve cihazları;
  • bilgisayar kontrol sistemi.

Robot altı yönde hareket edebilir, bu da vücudun herhangi bir yerinde nokta efekti sağlamayı mümkün kılar. Her radyasyon dozundan önce, sistemin yazılımı CT ve MRI görüntülerini alır ve radyasyon ışınlarını tam olarak tümöre yönlendirir. Bu nedenle CyberKnife kullanımı hastanın sabitlenmesini ve stereotaksik çerçeve kullanımını gerektirmez. Bu sistem, gama bıçağından farklı olarak, sadece akustik nöroma değil, aynı zamanda diğer tümör türlerini de tedavi etmek için kullanılabilir.

Kafatası boşluğunda bulunan bir nöromayı tedavi etmek için siber bıçağı kullanmadan önce hastaya özel bir plastik maske yapılır. Maskenin amacı hastanın ciddi şekilde yer değiştirmesini önlemektir. Hastanın başını saran ve hızla sertleşen ağ malzemeden yapılmıştır. Omurganın nöroma tedavisinde, sistemi ayarlamak için özel tanımlama belirteçleri yapılır. Rahatlık ve hareketlerin en aza indirilmesi amacıyla, bazı durumlarda hastanın vücudunun şeklini takip eden bireysel şilteler veya yataklar yapılır.

Doğrusal hızlandırıcılar

Doğrusal bir hızlandırıcı ile ışınlama, hastanın CT ve MRI kullanılarak incelendiği hazırlıktan önce gelir. Alınan bilgilere göre organ ve tümörün üç boyutlu görüntüsü derlenir. Bu bilgileri kullanarak doktor bir tedavi planı hazırlar.

  • gerekli radyasyon dozu;
  • kirişlerin sayısı ve eğim açısı;
  • ışın çapı ve şekli.

Tedavi sırasında hasta, farklı yönlerde hareket edebilen özel bir hareketli koltukta bulunur. Lineer hızlandırıcının maksimum doğruluğu için hastanın kafası stereotaksik bir çerçeve kullanılarak sabitlenir. Maske, zımbalarla doğrudan hastanın cildine takılır. Ağrıyı azaltmak için hastaya anestezi verilir. yerel eylem. Seans süresi, nöromanın büyüklüğüne ve konumuna bağlıdır ve yarım saat ile bir buçuk saat arasında değişebilir.

proton tedavisi

Proton tedavisi, nöromanın yeri ve boyutu ne olursa olsun üç aşamadan oluşur.

  • hazırlık - hastayı bir sandalyeye veya kanepeye bağlamak için bireysel mekanizmaların üretimi. Adaptasyon tipi, nöromanın konumuna bağlıdır.
  • Tedavi planı - Bu aşamada radyasyon dozu, ışınların şekli ve gücü belirlenir.
  • Tedavi - Proton tedavisi, süresi nöromanın boyutuna bağlı olan seanslar halinde gerçekleştirilir.

Radyoterapinin komplikasyonları

Radyoterapi erken ve geç yan etkilere neden olur. İlk kategori, ışınlama sırasında veya hemen sonrasında meydana gelen komplikasyonları içerir. Bu fenomenler birkaç hafta içinde kaybolur. Tipik erken yan etkiler yorgunluk ve cilt tahrişidir. Radyasyona maruz kalan yerlerde cilt kızarır ve çok hassas hale gelir. Kaşıntı, kuruluk, soyulma meydana gelebilir. Diğer komplikasyonlar bireysel olarak ortaya çıkar ve ışınlama alanına göre belirlenir.

  • radyasyon alanında saç dökülmesi;
  • ağızdaki mukoza zarındaki ülserler;
  • yutma zorluğu;
  • iştahsızlık;
  • hazımsızlık;
  • mide bulantısı;
  • ishal;
  • idrara çıkma ihlali;
  • radyasyona maruz kalma yerinde şişme;
  • baş ağrısı;
  • zayıf hareketlilik mandibula;
  • ağız kokusu.

Geç saatlerde yan etkiler radyoterapiden aylar hatta yıllar sonra ortaya çıkan komplikasyonları içerir. Bunlar, hayati organların işlevselliğinin ihlallerini içerir. Hastanın ileri yaşı, kronik hastalıkları ve geçirilmiş ameliyatları komplikasyon olasılığını artıran faktörlerdir.

saat yerel reaksiyonlar radyoterapi sırasında cilt üzerinde, iltihabı azaltan ve cilt yenilenmesini destekleyen ajanlar kullanılmalıdır. Ajan, tahriş olmuş cilt bölgesinin yüzeyine ince bir tabaka halinde uygulanır.

  • metilurasil merhem;
  • merhem solcoseryl;
  • pantestin jeli;
  • deniz topalak yağı.

Radyasyona maruz kalan vücut bölgelerine tam oturan giysiler atılmalıdır. Sentetik kumaşlardan yapılmış şeyler giymek istenmez. Bol pamuklu giysiler tercih edilmelidir. Dışarı çıkarken, etkilenen cildi güneş ışınlarından korumanız gerekir.

  • küçük öğünler yiyin - günde dört ila beş kez;
  • gıdalar yüksek kalorili olmalıdır;
  • yutma problemlerinde, içecek şeklinde besin karışımları kullanmanız gerekir;
  • beslenme dengeli olmalı ve 1:1:4 oranında protein, yağ ve karbonhidrat içermelidir;
  • çok miktarda sıvı tüketmelisiniz (gün boyunca iki buçuk - üç litre);
  • içme meyve suları, sütlü çay, bitkisel içecekler ile çeşitlendirilmelidir;
  • Öğün aralarında yoğurt, kefir, süt kullanın.

Formun hızlı iyileşmesi için radyoterapi sonrası hastaların daha fazla dinlenmesi ve temiz havada olması gerekir. Heyecan ve stresli durumlar hariç tutulmalıdır. Önkoşul, sigarayı ve alkolü bırakmaktır.

Radyoterapi kursunun tamamlanmasından bir ay sonra, doktor dış muayene ve nörolojik muayene yapmalıdır. Elde edilen sonuçları değerlendirmek için manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarlı tomografi yapılır.

  • enfeksiyon belirtileri sıcaklık, titreme, ateş);
  • taburcu olduktan sonra iki gün devam eden bulantı ve kusma;
  • konvülsiyonlar;
  • duyarsızlık nöbetleri;
  • kardiyopalmus;
  • ağrı kesici aldıktan sonra geçmeyen baş ağrısı ve diğer ağrı türleri.

Nöromanın sonuçları

  • tek taraflı veya iki taraflı sağırlık;
  • yüz sinirinin parezi;
  • felç;
  • serebellar bozukluklar;
  • intrakraniyal hipertansiyon sendromu.

Tek taraflı veya iki taraflı sağırlık

Yüz sinirinin parezi

  • yüz asimetrisi (nazolabial kıvrımın pürüzsüzlüğü, farklı boyut oküler çatlaklar);
  • tat duyusu kaybı;
  • tükürük bozukluğu (lezyon tarafında tükürük dışarı akar);
  • kuruluk göz küresi etkilenen tarafta.

Bu semptomlar, tüm fasiyal sinirin veya tek tek dallarının sıkışmasının bir sonucu olarak ortaya çıkar. Uzun süreli sıkıştırma, sinirin atrofisine ve işlevinin kaybına yol açar.

Manyetik rezonans görüntüleme kullanarak teşhis ve tedavi.

Kachkov I.A., Podporina I.V.

nörinom VIII sinir- serebellopontin açının en yaygın tümörü. Klinik tablo, tümörün konumuna ve boyutuna bağlıdır. Cerrahi tedavi tercih edilen yöntemdir. Radyasyon tedavisi, görünüşe göre, tümörün subtotal olarak çıkarılmasından sonra hastalığın daha sonraki seyrini etkilemez. Yaşlı hastalarda ve eşlik eden ciddi hastalıkların varlığında, beklenti yönetimi mümkündür. Bypass cerrahisi hidrosefaliyi ortadan kaldırmak için palyatif bir önlem olarak kullanılabilir. Makale erken tümör teşhisinin önemini vurgulamaktadır, çünkü bu, tümörün yeterli cerrahi olarak çıkarılmasının anahtarıdır

Akustik nörinom, sekizinci kraniyal sinirin iyi huylu, nadiren kötü huylu bir tümörüdür. Klinik tablosu, bir tümörün yeri ve boyutları ile ilişkilidir. Cerrahi tercih edilen yöntemdir. Radyasyon tedavisinin, subtotal tümörün çıkarılmasından sonra hastalığın ilerlemesi üzerinde hiçbir etkisi olmadığı görülmektedir. Yaşlı hastalarda ve eşlik eden hastalıkları olan hastalarda geciktirme politikası uygulanabilir. Hidrosefaliyi ortadan kaldırmak için palyatif bir araç olarak bypass ameliyatına başvurulabilir.

I.A. Kachkov - profesör, kafa. MONIKI'nin beyin cerrahisi bölümü
IV. Podporina, MONIKA'da otonörolog
Prof. I. A. Katchkov, Beyin Cerrahisi Bölümü Başkanı, Moskova Bölgesel Araştırma Klinik Enstitüsü
I. V. Podporina, Otoneurolog, Moskova Bölgesel Araştırma Klinik Enstitüsü

giriiş

Nörinoma (nörofibroma, nörolemmoma, schwannoma) VIII sinir serebellopontin açının en sık görülen tümörüdür. İstatistiklere göre, tüm kraniyal kavite tümörlerinin %5-13'ünü ve posterior kraniyal fossa tümörlerinin 1/3'ünü oluşturur. Tümör iyi huyludur, çok nadiren kötü huyludur.
Çoğu zaman, tümör çalışma çağındaki insanları etkiler - 20 ila 60 yıl (ortalama yaş - 50 yıl). kadınlar arasında nöroma VIII sinir iki kat daha sık meydana gelir erkeklerden daha.
Bilateral tümörler vakaların %5'inde ortaya çıkar ve daha sıklıkla nörofibromatoz (NF) tip II veya "merkezi" NF ile ilişkilidir. NF tip I ve II, benign ve benign gelişimi ile karakterize otozomal dominant bir hastalıktır. malign tümörler sinirli sistemler. Şu anda, NF'nin moleküler temelinin daha eksiksiz bir şekilde anlaşılmasıyla bağlantılı olarak bu hastalığın çalışmasında önemli ilerleme kaydedilmiştir. NF tip I ve II için tanı kriterleri ve ayrıca hastalarda ve ailelerinde NF belirtilerinin tedavisi ve erken teşhisi için öneriler geliştirilmiştir. Hastalığın tanısında ana yer şu anda DNA testlerine verilmektedir.
Tümör gelişimine ek olarak, tip I NF, azalmış görme, iskelet lezyonları ve zihinsel bozulma ile karakterize edilirken, tip II NF, katarakt oluşumu ve işitme kaybı ile karakterizedir.
NF tip I ve II tanısı, ABD Ulusal Sağlık Enstitüleri tarafından geliştirilen klinik kriterlere dayanmaktadır (tabloya bakınız). NF tanı ve tedavisi için bir program başlatıldı
bu kurumun himayesinde 1987 yılında, 1990 yılında NF tip I geni, 1993 yılında ise NF tip II geni klonlanmıştır.
Gelişim nörinoma VIII sinir, merkezi sinir sisteminin diğer tümörlerinin yanı sıra, tip II NF'nin karakteristiğidir.

Tip II NF için tanı kriterleri

Kriter 1 veya 2 karşılanırsa tanı doğrulanır
1. İkili nöromlar işitme siniri
2. Aşağıdakilerle birlikte ailede NF (birinci basamak akrabalar) öyküsü:
tek taraflı nöroma VIII sinir
30 yaşın altında
veya
Aşağıdakilerden herhangi ikisi: meningioma, glioma, nöroma, juvenil subkapsüler lens opaklığı/juvenil
kortikal katarakt
Kriter 3 veya 4 karşılanıyorsa, tanı şüpheli veya olasıdır.
3. VIII tek taraflı nöroma < 30 yaş artı aşağıdakilerden herhangi biri: meningiom, glioma, nörinoma, jüvenil subkapsüler lens opaklaşması/juvenil kortikal katarakt
4. 30 yaşın altında tek taraflı VIII sinir nörinomu veya aşağıdakilerden herhangi biri ile çoklu meningiomlar (iki veya daha fazla): meningiom, glioma, nörinom, jüvenil subkapsüler lens opaklaşması/juvenil kortikal katarakt

Patogenez ve patomorfoloji

Nöroma gelişiminin açık bir bağımlılığı vardır. hormonal arka plan ve iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma. Hamilelik ve radyasyona maruz kalma, tümör büyümesinde bir artışa neden olabilir ve birkaç ay içinde klinik tezahürünü tetikleyebilir.
Tümör, VIII sinirin vestibüler bölümünün Schwann hücrelerinden büyür.
En sık iç işitsel kanalın girişinde VIII sinirin terminal kısmında lokalizedir. Tümörün daha fazla büyümesi hem işitsel kanal yönünde hem de serebellopontin açısı yönünde mümkündür. Tümör büyümesinin boyutuna ve yönüne bağlı olarak beyincik, pons, V ve VII kraniyal sinirleri (CN) ve CN'nin kaudal grubunu sıkıştırabilir.
Tümör büyüme hızı değişkendir, çoğu tümör yavaş büyür (yılda 2-10 mm). Birçok tümör, klinik olarak anlamlı hale gelmeden önce büyür veya bir kist oluşturur.
Makroskopik olarak, tümör, genellikle düzensiz şekilli, yumrulu, sarımsı bir kapsülle çevrili bir kitle gibi görünür. Tümör çevreleyen dokuya büyümez. Kesimde bazen kistler görülür.
Mikroskobik inceleme: Anthony tip A ve Anthony tip B.
Tip Anthony A: hücreler, genellikle bir çiti andıran, uzun çekirdekli kompakt gruplar oluşturur. Anthony B yazın: çeşitli yıldız hücreleri ve uzun süreçleri.

Klinik tablo

Klinik tablo, tümörün konumuna ve boyutuna bağlıdır.
Ana klinik sendromlar: kokleovestibüler, CN, serebellum ve beyin sapının kompresyon sendromu, intrakraniyal hipertansiyon.
kokleovestibüler sendrom
Kural olarak, bir tümörün ilk belirtileri işitme bozuklukları ve vestibüler aparatta hasar belirtileridir.
İlk ortaya çıkan, semptomların gelişmesinden çok önce, bazen birkaç yıl boyunca hissedilen "sörf gürültüsü", "ıslık" vb. intrakraniyal hipertansiyon. Kulaktaki gürültü, kural olarak, tümörün lokalizasyonuna karşılık gelir.
VIII sinir nöroması olan hastalarda tespit edilen şikayetler ve objektif semptomlar (S. Harnes, 1981'e göre)

şikayetler Hasta sayısı, % Belirtiler Hasta sayısı, %
İşitme kaybı Kornea refleksinin inhibisyonu
dengesizlik nistagmus
Kulaklarda gürültü Trigeminal sinir bölgesinde hipestezi
Baş ağrısı Okülomotor bozukluklar
Yüzdeki uyuşma Yüz sinirinin parezi
Mide bulantısı papilödem
Kulak ağrısı Babinsky'nin semptomu
çift ​​görme

Yüz sinirinin parezi

azaltılmış tat

Yavaş yavaş, VIII sinirinin işitsel kısmının tahriş fenomeni, prolapsus fenomeni ile değiştirilir. Önce yüksek tonlarda olmak üzere kısmi sağırlık gelişir ve ardından tümör tarafında tam işitme ve kemik iletimi kaybı gelişir. Hastalar bu değişikliklere uzun süre dikkat etmezler ve bir kulakta sağırlığın varlığı, kural olarak, serebellopontin açı tümörünün karakteristik bir takım semptomları olduğunda, tesadüfen tespit edilir.
İkincisi, sistemik vestibüler baş dönmesi ve spontan nistagmusta ifade edilen vestibüler sistem bozukluğunu içerir. Aynı zamanda, hastalıklı taraftaki vestibüler aparatın normal uyarılabilirliğinin erken kaybolması, deneysel nistagmusun yokluğu ve kalorik ve rotasyonel testler sırasında el saptırma reaksiyonu şeklinde not edilir. VIII sinirinin işlev bozukluğu ile birlikte, oksipital bölgede, çoğunlukla tümörün yanında, boyuna yayılan ağrı şikayetleri vardır.
CN sıkıştırma sendromları
Daha sonra, diğer CN'lerin sıkıştırılması meydana gelirken, bunlardan en yakın olanı Yüz siniri işitsel sinirin yanına giden, nispeten daha az acı çeker ve daha uzak sinirlere kıyasla olağanüstü bir direnç gösterir. Fasiyal sinirin semptomları, lezyon tarafındaki dallarının hafif yetersizliği veya parezi ile, daha az sıklıkla yüz kaslarının spazmında ifade edilir. Yüz sinirinin daha ciddi bozuklukları, tümörün iç işitsel kanalda lokalize olması durumunda gelişir; burada yüz siniri, kayıp olarak ifade edilen ara kısmı (XIII CN veya Wrisberg siniri olarak adlandırılır) ile birlikte kuvvetli bir şekilde sıkıştırılır. dilin ön 2/3'ünde tat ve etkilenen tarafta tükürük salgısında bozulma.
Kural olarak, yandan değişiklikler var trigeminal sinir . Zaten ilk aşamada, tümör tarafındaki burun boşluğunda kornea refleksinin ve hipoestezinin zayıflaması tespit edilir. İlerlemiş vakalarda, birinci ve ikinci dallar alanında, kornea refleksinin yokluğunda hipoestezi şeklinde cilt hassasiyetinde bir değişiklik vardır. Genellikle, palpasyonla belirlenen, tümörün yanındaki çiğneme kaslarının atrofisinde ve ağzı açarken alt çenenin felce doğru sapmasında ifade edilen motor bozukluklar da bulunur.
Lezyon sıklığındaki bir sonraki yer, abdusens ve glossofaringeal sinirler tarafından işgal edilir. Abdusens sinirinin işlevinin ihlali, geçici diplopi ve ilgili göz tümöre doğru hareket ettirildiğinde irisin kenarına göz kapağının dış komissürüne ulaşamamasından oluşur. Glossofaringeal sinirin parezi, dilin arka üçte birlik bölgesinde tadın azalması veya tamamen yokluğu ile karakterizedir.
XI ve XII CN çiftlerinin bozuklukları daha az yaygındır. Kaudal yönde büyüyen tümörlerde ve ayrıca tümörün büyük olduğu durumlarda bozukluklar tespit edilir. Parezi XI (ek olarak) sinir, sternokleidomastoidin zayıflığı ve atrofisi ile karakterizedir ve üst bölüm karşılık gelen tarafta trapezius kası. XII (hyoid) sinirin tek taraflı parezi, dilin karşılık gelen yarısının kaslarının atrofisi ve ucunun sapması ile ifade edilir. felç yönünde.
Yenilgi vagus siniri ses tellerinin tek taraflı parezi, bozulmuş fonasyon ve yutma ile yumuşak damak ile kendini gösterir.
beyin sapı sıkışma sendromu
Tümör büyümesinin medial yönü ile, hem beyin sapı hem de serebellumun karşılık gelen yarısındaki bozukluklar aynı anda gelişir. Beyin sapının iletken yollarından kaynaklanan klinik semptomlar hafiftir ve çoğu zaman paradoksaldır. Temporal kemiğin zıt piramidinin yollara tümörün kendisinden daha fazla baskı yapması nedeniyle, hafif piramidal semptomlar tümörün yanında gözlenir ve kontralateral olarak görülmez. Duyarlılık bozuklukları, kural olarak, olmaz.
serebellar kompresyon sendromu
Serebellar semptomatoloji, yalnızca sıkıştırılmış yarımkürenin işlevlerinin kaybına değil, aynı zamanda Deiters çekirdeğinden serebellar vermise vestibüler yolların geçtiği sıkıştırılmış orta serebellar pedinküldeki iletim bozukluklarına da bağlıdır. Bir dizi serebellar bozukluk, tümörün yanında kendini gösteren aşağıdaki semptomlarla ifade edilir: ekstremite kaslarının hipotansiyonu, hareketlerinin yavaşlaması ve adiadokokinezi, ataksi, aşırı atış ve parmak-burun ve diz-topuk testleri sırasında kasıtlı titreme , Romberg pozisyonunda sapma, daha sık olarak etkilenen serebellar hemisfere ve spontan nistagmus, tümöre doğru daha belirgindir.
Kafa içi hipertansiyon sendromu
Sabah uyandıktan sonra kötüleşen baş ağrıları, kusma, konjestif optik diskler ile karakterize intrakraniyal hipertansiyon belirtileri, hastalığın başlangıcından ortalama 4 yıl sonra ortaya çıkar.
Tümör büyümesinin yönüne bağlı olarak klinik tablonun özellikleri
Lateral ve medial büyüme gösteren nöromlar vardır.
Dahili işitsel kanala doğru büyüyen lateral nöromlar, dilin 2/3 ön kısmında tümör tarafında erken işitme, vestibüler fonksiyon ve tat kaybı ile karakterizedir. Daha sık olarak, fasiyal sinirin net bir periferik parezi tespit edilir. Kafa içi hipertansiyon ve fundus tıkanıklığı geç gelişir. Bu tür tümörler, temporal kemik piramidinin tümörlerinden ayırt edilmelidir.
Mediooral büyüme yönüne sahip nörinomlar, kafa içi basınçta erken bir artış ve erken başlangıçlı kök semptomları ile karakterize edilir. Bu durumda anamnez daha kısadır. Çıkık belirtileri sağlıklı tarafta daha belirgindir. Temporal kemiğin radyografisinde genellikle yıkım saptanmaz.
Oral büyüme, intrakraniyal hipertansiyonun erken gelişimi, beyin sapından brüt çıkık semptomları ile karakterizedir.
Kaudal büyüme, glossofaringeal, vagus ve aksesuar sinirlerin erken büyük disfonksiyonu ile karakterizedir.
Tümörün boyutuna bağlı olarak klinik tablonun özellikleri ve taktikleri
Tümörün boyutuna bağlı olarak, gelişiminin üç aşaması ayırt edilir.
Evre I (erken), tümör boyutu 2 cm'den az.

Pirinç. 1. VIII sinirinin nörinoması.
A. Açık Kontrastsız T1 modunda MRI. Sol serebellopontin açıda, işitsel kanala yayılan ve pons'u sıkıştıran ekstraserebral bir tümör (oklarla gösterilmiştir) görülür.
B. Gadodiamid ile kontrast oluşturduktan sonra aynı T1 MRI görüntüsü. Sağ akustik nöroma (beyaz okla gösterilmiştir) daha iyi görselleştirilmiştir. Ek olarak, kontrast yapıldıktan sonra solda küçük bir trigeminal nöroma görünür hale geldi (siyah okla gösterilmiştir). Durum tip II NF için tipiktir.

Kontrast olmadan T1 modunda açık. Sol serebellopontin açıda, işitsel kanala yayılan ve pons'u sıkıştıran ekstraserebral bir tümör (oklarla gösterilmiştir) görülür. Gadodiamid ile kontrast oluşturduktan sonra T1 modunda aynı MRI görüntüsü. Sağ akustik nöroma (beyaz okla gösterilmiştir) daha iyi görselleştirilmiştir. Ek olarak, kontrast yapıldıktan sonra solda küçük bir trigeminal nöroma görünür hale geldi (siyah okla gösterilmiştir). Durum tip II NF için tipiktir.

Pirinç. 2. VIII sinirinin nörinoması.
Gadodiamid kontrastlı MRI. Sağ işitsel sinirin küçük bir intratübüler nörinomu görünür (bir okla gösterilir).

Bu aşamadaki nörinomlar genellikle gövdenin sıkışmasına veya yer değiştirmesine neden olmaz veya bunların pons, medulla oblongata ve serebellum üzerindeki etkileri minimaldir. Hipertansiyon ve kök semptomları yoktur veya hafiftir. En sık görülen lokal semptomlar, işitme sinirinin en yaygın erken tutulumu ile birlikte serebellopontin açıdaki CN lezyonlarıdır. Bu nedenle, tek taraflı işitme kaybı olan hastalarda, ekarte edilene kadar nörinoma VIII'den şüphelenilmelidir. Tek taraflı işitme bozukluğu olan tüm hastalar bir otonörolog tarafından dinamik olarak gözlemlenmelidir, nörolog.
Bu aşamada, işitsel sinir lezyonunun yumuşaklığını, kısmi işitme ve tümör tarafında vestibüler uyarılabilirliği olan hastaların büyük bir yüzdesini not etmek gerekir. Fasiyal sinir hasarı minimaldir. Wrisberg'in siniri sıklıkla etkilenir. Bu aşamada spontan nistagmus olmayabilir.
Bu aşamadaki hastalar beyin cerrahları tarafından nadiren görülür, çünkü bu tür tümörlerin teşhis edilmesi zordur. Bu aşamada, otonörolojik ve odyolojik muayene, sesin kemikten algılanmasının incelenmesi özellikle önemlidir.
tanısı konulan hastalarda cerrahi endikedir. Kapsamlı sınavŞüphesiz ve dinamik bir otonörolojik muayene ile semptomlar giderek artar.
Bu aşamada, tümör serebellopontin açının araknoiditi, işitsel sinirin nöriti, Meniere hastalığı ve vertebrobaziler havzadaki vasküler bozukluklardan ayırt edilmelidir.
KBB uzmanları, kokleovestibüler bozukluklar aşamasında hastaları incelerken, nörinomaları erken bir aşamada teşhis etmede değerli bilgiler sağlamasına rağmen, genellikle kalorik testi ihmal eder. Bu tür hastalar genellikle işitsel sinirin nöriti için uzun süre başarısız bir şekilde tedavi edilir ve operasyon için uygun zamanı kaçırır.
Aşama II (şiddetli klinik belirtilerin aşaması). 2 cm'den büyük bir tümör beyin sapını, beyinciği etkiler ve BOS dolaşımında bozulmalara neden olmaya başlar. Bu aşama, VIII sinirin işitsel ve vestibüler kısımlarının tamamen kaybı, V ve VII sinirlerinde artan hasar ve tam bir tat kaybı ile karakterizedir. Serebellar ve stem semptomları çoklu nistagmus (yukarı bakarken klonik yatay ve dikey nistagmus) şeklinde birleşir, odak yönünde optonystagmusta bir zayıflama vardır. Komşu CN'lerin işlevlerinin ihlalleri daha açık bir şekilde ortaya çıkıyor.
Aşama III (ileri aşama). Bu aşamada spontan nistagmus tonik hale gelir, aşağıya bakıldığında spontan dikey nistagmus ortaya çıkar. Optonystagmus her yöne düşer, konuşma ve yutma bozuklukları ortaya çıkar, serebellar bozukluklar keskin bir şekilde artar, belirgin sekonder hipertansif-hidrosefalik semptomlar. Genellikle karşı tarafta çıkık belirtileri vardır.

teşhis

Nörinomların erken teşhisi temel olarak önemlidir, çünkü gelişimin erken evrelerinde (2 cm'den küçük bir tümörle), fasiyal sinirin fonksiyonunun korunması ve bazen işitme ile tümörün tamamen çıkarılması mümkündür. Gelişmiş tümörler sakatlığa yol açar, sadece kısmen çıkarılabilirler ve fasiyal sinir neredeyse her zaman hasar görür.
Bu nedenle, tek taraflı sensörinöral işitme kaybı olan tüm hastalarda, özellikle vestibüler bozukluklarla birlikte, serebellopontin açı tümörünü, özellikle nörinomu dışlamak gerekir.
Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kontrastlı (gadodiamid), VIII sinirinin nörinomlarının yanı sıra serebellopontin açısının diğer tümörlerinin tanısında tercih edilen yöntemdir. MRG, tümörleri gelişimin en erken aşamalarında görselleştirmeyi mümkün kılar (bkz. Şekil 1, 2).
(CT) kontrastlı (Iohexol), 1.5 cm'den küçük olmayan tümörlerin teşhis edilmesini sağlar.Ayrıca, yöntem tümörün kütle etkisini ortaya çıkarır: subaraknoid sarnıçların sıkışması, hidrosefali.
anjiyografi nadiren kullanılır ve sadece özel endikasyonlar içindir.
geçici kemikler Stanvers'e göre, iç işitsel kanalın tümör tarafında genişlemesini ortaya koyuyor.
işitsel uyarılmış potansiyeller vakaların% 70'inde değişiklik.
Weber'in deneyimi ve kemik yoluyla ultrason algısı. Weber'in deneyinde, sesin laterizasyonu olmayabilirken, nöromalardaki ultrason her zaman daha iyi işiten kulağa geçmektedir. Weber'in deneyindeki ses laterizasyonu, işitsel sinirin koklear ve retrokoklear lezyonlarının ayırıcı tanısında ana semptomdur.
Vestibüler fonksiyonun incelenmesi. Tüm bileşenlerde (nistagmus, reaktif el deviasyonu, duyusal ve vejetatif bileşenler) tek taraflı kalorik reaksiyon kaybı.
Odyometri. Odyometri, nörosensoriyel tipte tek taraflı işitme kaybını ortaya çıkarır.

Ayırıcı tanı

Beyin tümörleri. Ayırıcı tanı, serebellopontin açının diğer tümörleri ile gerçekleştirilir: V sinirinin nörinoması, meningioma, glioma, IV ventrikülün pleksusunun papillomu. Buradaki ana rol CT veya MRI tarafından oynanır.
yan tümörler beyin köprüsü. Bu tümörler, başlangıçta lokal semptomların ortaya çıkması (çekirdek VI, VII CN lezyonu), izole kusma ve solunum yetmezliği ile karakterizedir. Ayrıca, V, IX, X, XI, XII CN işlevlerinin tek taraflı ihlali eklenir. Değişen bir sendromla birlikte tek taraflı parezi veya tümöre bakış felci gelişir. İşitsel ve vestibüler bozukluklar özellikle kabadır. Tanı MRI veya BT ile doğrulanır.
Meniere hastalığı. Ağrılı baş dönmesi, bulantı, kusma, kulak çınlaması, dengesizlik, spontan yatay nistagmus ile paroksismal bir seyir ile karakterizedir. 45 yaşından sonra daha sık görülür. Weber'in deneyimindeki ses, daha iyi işiten kulağa geçmektedir. Atak dışında spontan nistagmus, stem ve serebellar semptomlar yoktur. Remisyon döneminde hastalar kendilerini iyi hissederler.
Akustik nevrit. Genellikle iki taraflı bir lezyon vardır. Vestibüler ve işitsel fonksiyonlar eksik düşer. Önceki enfeksiyonların öyküsü, zehirlenmeler, ototoksik antibiyotik kullanımı. Kök ve serebellar semptomların olmaması. Temporal kemiklerin radyografisinde herhangi bir değişiklik yoktur.
kolesteatom. Kolesteatom, kronik orta kulak iltihabının ağırlıklı olarak nadir görülen bir komplikasyonu olup, yer kaplayan bir lezyondur ve uygun bir öykü ile tanı araştırmasına dahil edilmelidir. Hastalık oldukça hafif ilerler, remisyonlarla erkeklerde daha sık görülür. Radyografilerde, iç işitsel sistemin genişlemesi yoktur, işitme tamamen düşmez.
Klinik tezahür, serebellar veya hidrosefalik semptomların ortaya çıkmasıyla ilişkili olabilir.
anevrizma vertebral arter CN'nin sıkışması ile bağlantılı olarak, bir nörinomun seyrine benzeyebilir. Teşhis doğrulandı serebral anjiyografi.
tüberküloz menenjit. Genellikle geceleri terleme, ateş vardır. Teşhis için yardım pozitif testler tüberküloz ve BOS analizi için (lenfositoz, düşük glikoz ve klorür seviyeleri).
Platibasia. Kafatasının ve üst servikal omurganın bir röntgeni aşağıdaki değişiklikleri ortaya çıkarır: atlas oksipital kemiğe lehimlenir, eksenel omurun dişi Chamberlain çizgisinin üzerindedir.
Nöronların ayırt edilmesi gereken diğer hastalıklar vertebrobaziler yetmezlik ve sifilitik menenjittir.

Tedavi

Ameliyat seçim yöntemidir. Tümör büyümesinin ilk aşamalarında, fasiyal sinir fonksiyonunun korunması ve hatta bazen işitme ile mikrocerrahi çıkarılması mümkündür. Bu gibi durumlarda, tümöre translabirentin bir yaklaşım kullanılır. Tümörün boyutu 2 cm'yi geçmezse işitmenin korunması mümkündür, aksi takdirde translabirent yaklaşımdan tamamen çıkarılması son derece zordur. Bu durumda, paramedian yumuşak doku insizyonu kullanılarak posterior kraniyal fossadan (PCF) cerrahi erişim kullanılması daha mantıklıdır.
Tümör çıkarma yöntemi, büyük ölçüde büyüklüğü, bulunduğu yerin anatomik ve topografik özellikleri, vaskülarizasyon derecesi ve tümör kapsülünün özellikleri ile belirlenir.
VIII sinir nörinomlarının cerrahisinde meydana gelen kardinal değişiklikler, ameliyat mikroskobu ve ultrasonik aspirasyon kullanımı ile ilişkilidir.
Sıklık ameliyat sonrası komplikasyonlar(öncelikle yüz sinirinin parezi) ayrıca tümörün boyutuna da bağlıdır. Tümör 2 cm'den küçükse, tümör boyutu 2-3 cm ise vakaların% 95'inde fasiyal sinirin işlevi korunabilir - vakaların% 80'inde, 3 cm'den büyük tümörlerde, intraoperatif hasar yüz sinirine çok daha sık rastlanır.
radyolojik tedavi. Radyasyon tedavisi bazen subtotal tümör rezeksiyonu için kullanılır, ancak hastalığın daha sonraki seyrini etkilemiyor gibi görünmektedir.
Bazı Batı kliniklerinde nörinomların sözde "gama bıçağı" kullanılarak çıkarılması kullanılmaktadır, ancak maliyet ve komplikasyon düzeyi açısından geleneksel cerrahi rezeksiyona eşdeğerdir.
Stereotoksik radyocerrahi sonrası uzun vadeli sonuçlar henüz bilinmemektedir.
Beklenti yönetimi (konservatif tedavi). Tümör çok yavaş büyüdüğünden, bazı durumlarda, özellikle yaşlı hastalarda ve ciddi eşlik eden hastalıkları olan hastalarda, durumun izlenmesini ve zaman içinde BT veya MRI yapılmasını içeren beklenti yönetimi mümkündür. Palyatif tedavi, hidrosefaliyi ortadan kaldırmak için baypas ameliyatıdır.

Edebiyat:

1. Blagoveshchenskaya N.S. Beyin lezyonlarında klinik otonöroloji. M.: Tıp, 1976.
2. Zhukoviç A.V. Özel otonöroloji. L.: Tıp, 1966.
3. Zimmerman G.S. Kulak ve beyin. M.: Tıp, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Akustik tümörlü hastaların konservatif tedavisi. Nöroşirürji 1991;28:646–51.
5. Bruce JN, Fetell MR. Tümörlere kafatası ve kranial sinirler. İçinde: Merritt'in nöroloji ders kitabı. 9. baskı Williams & Wilkins, 1995;326–9.
6 Collins R.D. Tedaviye algoritmik yaklaşım. Williams & Wilkins, 1997;4.
7. Enzmann DR, O "Donohve J. Serebellopontin açı ve iç işitsel kanaldaki küçük tümörleri saptamak için MR görüntülemeyi optimize etme. Am J Neuroradiol 1987; 8:99–106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Akustik nöroma cerrahisinde işitmenin korunması. J Neurosurg 1993;78:864–70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ ve diğerleri. Akustik nöromaların çıkarılması sırasında elektriksel izleme kullanılarak fasiyal sinir fonksiyonunun daha iyi korunması. Mayo Clin Proc 1987;62:92–102.
10. Harner SG, Kanunlar ER. Jr. Akustik nöroma hastalarında klinik bulgular. Mayo Clin Proc 1983;58:721–8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Akustik tümörler: atipik özellikler ve son teşhis testleri. Nöroloji 1983;33:211–21.
12 Kasaantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Akustik nörolemmoma. 103 hastanın klinikoanatomik çalışması. J Neurosurg 1980;52:28–35.
13. Martuza RL, Ojemann RG. Bilateral akustik nöromlar: klinik yönler, patogenez ve tedavi. Nöroşirürji 1982;10:1–12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. Akustik nöromların MR tanısı. J Comput Assist Tomogr, 1987;11:232–5.
15. Moskowitz N., Uzun D.M. Akustik nöromlar. Bir asırlık operatif serinin tarihsel incelemesi. Neurosurg Quart 1991;1:2–18.