Antinksčių žievė yra atsakinga už trijų hormonų grupių sintezę. Įskaitant šio endokrininio organo ląsteles, gaminami mineralokortikoidai. Pagrindinis šios klasės hormonų atstovas yra aldosteronas.

Paprastai aldosteronas išskiriamas kontroliuojant renino ir angiotenzino sistemą kraujyje. Hormonas padidina kalio netekimą šlapime ir sulaiko natrį.

Jei aldosterono yra per daug, diagnozuojamas hiperaldosteronizmas. Šią būklę gali sukelti tiek antinksčių patologija, tiek sisteminiai sutrikimai.

Pirminis hiperaldosteronizmas vadinamas Conno sindromu. Šios ligos pagrindas yra per didelė hormono sekrecija antinksčių žievės glomerulų zonoje.

Moterims Conno sindromas diagnozuojamas tris kartus dažniau nei vyrams. Simptomai dažniausiai pasireiškia nuo 30 iki 40 metų amžiaus.

Pirminio hiperaldosteronizmo priežastys

Conno sindromas gali išsivystyti dėl įvairių patologinių procesų.

Perteklinė mineralokortikoidų sekrecija sukelia:

Apie 30–40% pirminio hiperaldosteronizmo atvejų yra susiję su žievės hiperplazija. Vienašalė adenoma sukelia 60% visų Conno sindromo atvejų. Sergamumo struktūroje piktybinių navikų dažnis – 0,7–1 proc.

Hiperaldosteronizmo simptomai yra vienodi visiems etiologiniams veiksniams. Pernelyg didelė hormono sekrecija sergant Conn sindromu sukelia rimtus elektrolitų sutrikimus. Tiek navikai, tiek hiperplazinė žievė nereaguoja į renino ir angiotenzino sistemos reguliavimo veiksmus. Pirminis hiperaldosteronizmas turi savarankiškumo, tai yra nepriklausomybės, savybių.

Klinikinis sindromo vaizdas

Pirminis hiperaldosteronizmas turi tris būdingas simptomų grupes.

Paskirstyti:

  • širdies ir kraujagyslių;
  • neuromuskulinis;
  • inkstų komponentai.

Pasireiškia cirkuliuojančio kraujo tūrio pokyčiai, širdies raumens sutrikimai arterinė hipertenzija, širdies nepakankamumas, kraujagyslių sutrikimai (insultas, širdies priepuolis).

Pacientus nerimauja galvos skausmas, dusulys, sumažėjęs fizinio krūvio toleravimas, silpnumas, nuovargis, sunkumas už krūtinkaulio.

Kai kraujospūdis kontroliuojamas, nuolatinė hipertenzija fiksuojama. Pacientai turi didelį sistolinį ir diastolinį spaudimą. Hipertenzijos gydymas Conn sindromu yra beveik neveiksmingas. Visi šiuolaikiniai antihipertenziniai vaistai ir jų deriniai negali palaikyti normalaus paciento slėgio.

Dėl to greitai vystosi tikslinių organų pažeidimai. Apžiūros metu ant dugno galima aptikti angiopatiją, kraujavimą ir tinklainės atsiskyrimą. Sunkiais atvejais šie pokyčiai sukelia aklumą. Širdies raumuo patiria hipertrofiją. Miokardo sienelės sustorėjimą lydi deguonies tiekimo pažeidimas ir maistinių medžiagų. Dėl šios priežasties širdis tampa mažiau atspari stresui. Krenta kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija, atsiranda širdies nepakankamumas.

Kono sindromo neuromuskulinis komponentas yra susijęs su kalio ir natrio kiekio kraujyje santykio pasikeitimu. Sergantieji pirminiu hiperaldosteronizmu skundžiasi raumenų silpnumu, diskomfortu galūnėse (peršalimu, „žąsies oda“), traukuliais. Kartais gali išsivystyti visiškas ar dalinis paralyžius.

Inkstų pažeidimas esant pirminio hiperkortizolizmo sindromui paaiškinamas kalio pertekliumi šlapime. Pacientus nerimauja stiprus troškulys, burnos džiūvimas. Šlapimo kiekis per dieną gali būti didesnis nei įprastas. Paprastai naktinis diurezė vyrauja dienos metu.

Šlapimo tyrimas atskleidžia mažą tankį, šarminę reakciją, proteinuriją (baltymus). Ilgalaikis pirminis hiperaldosteronizmas gali sukelti lėtinį inkstų nepakankamumas.

Hiperaldosteronizmo sindromo tyrimas

Jei gydytojas įtarė pacientui Conno sindromą, būtina atlikti papildomus diagnostinius tyrimus.

Norėdami atnaujinti būseną:

  • nustatyti aukštą aldosterono kiekį;
  • įrodyti pirminį ligos pobūdį;
  • įvertinti antinksčių būklę (rasti naviką).

Įvertinti hormono koncentraciją kraujyje ne visada lengva. Aldosterono lygis, net esant Conno sindromui, yra linkęs greitai keistis. Tiksliausiu tyrimu laikoma aldosterono ir plazmos renino santykio analizė. Be to, pacientas turi nustatyti kalio kiekį kraujyje.

Sergant pirminiu hiperaldosteronizmu, aldosterono kiekis viršija normą, sumažėja kalio ir renino kiekis.

Diagnostikai buvo pasiūlyti ir sėkmingai pritaikyti specialūs tyrimai. Paprastai jie atliekami ligoninėje po hospitalizacijos.

Endokrinologai atlieka šiuos tyrimus:

  • su natrio chloridu;
  • su hipotiazidu;
  • su spironolaktonu.

Įvertinti antinksčių žievės būklę galima įvairiais būdais. Diagnozė prasideda nuo ultragarsu. Be to, gali prireikti tikslesnio CT skenavimo.

Jei navikas yra mažas (iki 1 cm), angiografija laikoma informatyviausia. pageidautina jį derinti su kraujo mėginiais iš antinksčių kraujagyslių.

Ligos gydymas

Pirminis hiperaldosteronizmas gydomas konservatyviai. Pacientui skiriamos spironolaktono tabletės. Be to, naudojami antihipertenziniai ir širdies ir kraujagyslių preparatai. Tolesnė taktika priklauso nuo ultragarso ir tomografijos rezultatų. Jei randamas navikas antinksčių liaukose, tuomet a chirurgija. Pašalinus darinį, jis tiriamas mikroskopu. Jei randama piktybinių navikų požymių, onkologas nustato tolesnę taktiką.

Tuo atveju, jei antinksčių liaukose nėra tūrinio naviko, tada chirurginė intervencija nereikia. Pacientas ir toliau gauna vaistai pagal schemą ir reguliariai tikrinamas. Apsilankymai pas endokrinologą būtini kas kelis mėnesius. Reikia dažniau stebėti kraujo tyrimus. Medicininė priežiūra apima simptomų įvertinimą, kraujospūdžio matavimą, elektrokardiogramą, kraujo mėginių paėmimą elektrolitams, aldosteronui, plazmos reninui nustatyti. Kiekvienais metais visiems pacientams, sergantiems pirminiu idiopatiniu hiperaldosteronizmu, rekomenduojama atlikti antinksčių ultragarsinį tyrimą, Kompiuterizuota tomografija arba angiografija. Jei viename iš kontrolinių tyrimų randamas navikas, rekomenduojamas chirurginis gydymas. Operacija atliekama po planinio pasiruošimo (kraujo sudėties ir širdies veiklos korekcijos).

Conno sindromas vadinamas liga endokrininė sistema, kuriai būdinga didelė aldosterono gamyba. Medicinoje jis vadinamas pirminiu aldosteronizmu. Šis negalavimas gali būti vadinamas pagrindinės ligos pasekmė, kuri progresuojant sukelia komplikacijų. Pagrindinės ligos yra antinksčių navikas, antinksčių vėžys, hipofizės navikai, adenoma ir karcinoma.

Bendra informacija

Aldosteronizmas skirstomas į pirminį ir antrinį. Abu tipai atsiranda dėl per didelio hormono aldosterono gamybos, kuris yra atsakingas už natrio sulaikymą organizme ir kalio išsiskyrimą per inkstus. Šis hormonas taip pat vadinamas antinksčių žievės hormonu ir mineralokortikoidu. Dažniausias ir sunkiausias palydovas ši liga yra hipertenzija. Pirminis ir antrinis aldosteronizmas yra ne dvi tos pačios ligos stadijos, o dvi visiškai skirtingos ligos. Jie skiriasi išvaizdos priežastimis, poveikiu kūnui ir atitinkamai gydymo metodu.

Pirminis (Conn sindromas) aldosteronizmas

Atidarė Conn miestas 1955 m. Moterys 3 kartus dažniau serga aldosteronizmu. Rizikos zonoje dailiosios lyties atstovės 25-45 metų amžiaus. Pirminis aldosteronizmas atsiranda dėl antinksčių žievės neoplazmų (vienpusės adenomos). Daug rečiau priežastis yra hiperplazija arba antinksčių vėžys. Padidėjus aldosterono gamybai, inkstuose padidėja natrio kiekis, o kalio, savo ruožtu, mažėja.

Tyrimą atlieka patologas, diagnozuojantis antinksčių žievės auglį. Jis gali būti vienas arba keli ir apimti vieną arba abi antinksčius. Daugiau nei 95% atvejų navikas yra gerybinis. Be to, kaip tyrimą, gydytojai dažnai skiria fermentų imunologinį tyrimą, kuriame jie naudojami kaip biomedžiaga veninio kraujo. ELISA yra skiriamas aldosterono kiekiui organizme nustatyti ir pirminiam hiperaldosteronizmui nustatyti.


Conn sindromas atsiranda su antinksčių patologija, navikų neoplazmomis.

Dažniausia tyrimo indikacija yra padidėjusi arterinis spaudimas, kuris negrįžta į normalią terapinių manipuliacijų metu, įtarus inkstų nepakankamumo išsivystymą. Labai svarbu pasiruošti duoti kraujo. Pirmiausia 2–4 ​​savaites apribokite angliavandenių turinčio maisto vartojimą. Taip pat šiuo laikotarpiu neįtraukti diuretikų, estrogenų, geriamųjų kontraceptikų, steroidų. Nutraukite gydymą renino inhibitoriais 1 savaitei, pašalinkite 3 dienas, kraštutiniais atvejais - apribokite moralinį ir fizinį krūvį. Nerūkykite tris valandas prieš procedūrą. Turėdamas rezultatus, atsižvelgdamas į renino, aldosterono ir kortizono hormonų kiekį, gydantis gydytojas galės teisingai diagnozuoti ir paskirti veiksmingą gydymą vaistais.

Antrinė kompensacinė (simptominė)

Skirtingai nuo pirminio aldosteronizmo, antrinį aldosteronizmą sukelia ne ligos, susijusios su antinksčiais, o kepenų, širdies ir inkstų problemos. Tai yra, jis veikia kaip kai kurių rimtų ligų komplikacija. Rizikos grupėje yra pacientams, kuriems diagnozuota:

Taip pat į sąrašą reikėtų įtraukti polinkį į kraujavimą, ilgalaikį poveikį vaistai. Tačiau tai nereiškia, kad visi pacientai, kenčiantys nuo šių negalavimų, į savo ligos istoriją įtrauks „antrinio aldosteronizmo“ diagnozę, tiesiog jie turėtų būti atidesni savo sveikatai.

Ligos simptomai


Nuolatinė arterinė hipertenzija yra būdingas Conno sindromo simptomas.

Pirminis ir antrinis aldosteronizmas yra susijęs su tokių simptomų pasireiškimu:

  1. patinimas, atsirandantis dėl skysčių susilaikymo organizme;
  2. raumenų jėgos susilpnėjimas, nuovargis;
  3. dažnas šlapinimasis, ypač naktį (pollakiurija);
  4. hipertenzija (padidėjęs kraujospūdis);
  5. troškulys;
  6. regėjimo problemos;
  7. bloga savijauta, galvos skausmas;
  8. raumenų paralyžius trumpą laiką, kūno dalių tirpimas, lengvas dilgčiojimas;
  9. širdies skilvelių dydžio padidėjimas;
  10. greitas svorio padidėjimas – daugiau nei 1 kg per dieną.

Kalio evakavimas prisideda prie raumenų silpnumo, parestezijos, kartais raumenų paralyžiaus ir daugelio kitų inkstų ligų atsiradimo.Aldosteronizmo simptomai yra gana pavojingi, tačiau pasekmės ne mažiau pavojingos. Todėl nedvejodami, turite kuo greičiau kreiptis pagalbos į gydytoją.

Komplikacijos ir pasekmės

Pirminis aldosteronizmas, ignoruojant simptomus ir atsisakius gydymo, sukelia daugybę komplikacijų. Pirmiausia ima kamuoti širdis (išemija), išsivysto širdies nepakankamumas, intrakranijinis kraujavimas. Retais atvejais pacientą ištinka insultas. Sumažėjus kalio kiekiui organizme, išsivysto hipokalemija, kuri išprovokuoja aritmiją, o tai savo ruožtu gali baigtis mirtimi. Pats antrinis hiperaldosteronizmas yra kitų rimtų negalavimų komplikacija.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika


Norint teisingai ir tiksliai diagnozuoti ligą, skiriami šlapimo ir kraujo tyrimai.

Jei gydantis gydytojas įtaria aldosteronizmą, paskiriama daugybė tyrimų ir analizių, kad būtų patvirtinta arba paneigta tariama diagnozė, taip pat teisinga tolesnė vaistų terapija. Pirmiausia atliekami šlapimo ir kraujo tyrimai. Laboratorija nustato arba paneigia poliurijos buvimą arba analizuoja jos šlapimo tankį. Kraujyje tiriama aldosterono, kortizolio ir renino koncentracija. Sergant pirminiu hiperaldosteronizmu, renino yra mažai, kortizolio – normalus, o aldosterono – daug. Antriniam aldosteronizmui būdinga kiek kitokia situacija, renino buvimas turi būti reikšmingas. Norint gauti tikslesnius rezultatus, dažnai naudojamas ultragarsas. Retai - MRT ir antinksčių CT. Be to, pacientą turi apžiūrėti kardiologas, oftalmologas, nefrologas.

Aldosteronizmo gydymas

Pirminio ar antrinio aldosteronizmo gydymas turi būti visapusiškas ir apimti ne tik medikamentinį gydymą, bet ir tinkama mityba, kai kuriais atvejais – chirurginė intervencija. Pagrindinis Conno sindromo gydymo tikslas yra užkirsti kelią komplikacijų po to Krono ligos dieta priklauso nuo ligos simptomų sunkumo.

Tuo pačiu metu turėtumėte laikytis dietos. Jis pagrįstas kalio turinčių maisto produktų ir papildomų kalio turinčių vaistų padidėjimu. Pašalinkite arba apribokite druskos vartojimą. Maisto produktai, kuriuose gausu kalio, yra šie:

  • džiovinti vaisiai (razinos, džiovinti abrikosai, slyvos);
  • švieži vaisiai (vynuogės, melionai, abrikosai, slyvos, obuoliai, bananai);
  • šviežios daržovės (pomidorai, bulvės, česnakai, moliūgai);
  • žalumynai;
  • mėsa;
  • riešutai;
  • Juoda arbata.

Hiperaldosteronizmas yra sindromas, kurį sukelia aldosterono (antinksčių žievės mineralokortikoidinio hormono) hipersekrecija, kartu su arterine hipertenzija ir sunkiais elektrolitų sutrikimais. Įprasta išskirti pirminius ir.

Pirminis hiperaldosteronizmas yra pirminės per didelės aldosterono gamybos tiesiogiai antinksčių žievės glomerulų sluoksnyje pasekmė.

Antrinio hiperaldosteronizmo atveju perteklinio aldosterono gamybos stimuliavimas atsiranda dėl patologinių veiksnių, esančių už antinksčių ribų. Be to, yra grupė ligų, kurioms būdingi panašūs simptomai, kurie nėra lydimi padidėjusio aldosterono kiekio (hiperaldosteronizmą imituojantys sindromai).

Pirminis hiperaldosteronizmas, pirmą kartą aprašytas Conn 1956 m., daugeliu atvejų yra autonominės pavienės aldosteroną gaminančios antinksčių adenomos rezultatas. Conno sindromas), rečiau – makromazgelinė ar mikromazginė dvišalė hiperplazija (idiopatinis hiperaldosteronizmas) arba antinksčių vėžys. Daugeliu atvejų aptinkama vienpusė antinksčių adenoma, dažniausiai mažo dydžio (iki 3 cm skersmens), pasireiškianti vienodai iš abiejų pusių.

Etiologija ir patogenezė

Šia liga dažniau serga moterys (2 kartus dažniau nei vyrai), dažniausiai nuo 30 iki 50 metų amžiaus. Kadangi pagrindinis hiperaldosteronizmo simptomas yra arterinė hipertenzija, labai svarbu, kad pirminis hiperaldosteronizmas būtų nustatytas maždaug 1% visos arterine hipertenzija sergančių pacientų. Ligos priežastis nežinoma. Reikia atsiminti, kad hiperaldosteronizmui dėl antinksčių žievės glomerulų zonos hiperplazijos būdingas jautrumo angiotenzino II stimuliacijai išsaugojimas.

Be to, šeiminis hiperaldosteronizmas yra izoliuotas, slopinamas gliukokortikoidais ir išlaikomas jautrumas hipofizės AKTH (I tipo šeiminis hiperaldosteronizmas), kuris išsivysto dėl fermento defekto susidarymo 11-β-hidroksilazės ir aldosterono sintetazės kryžminimosi metu. genai, esantys 8-oje chromosomoje. Dėl šio skilimo abu genai tampa jautrūs AKTH ir pradedama aldosterono sintezė ne tik glomerulų zonoje, bet ir antinksčių žievės fasciculata zonoje, kurią lydi aldosterono ir 11- deoksikortizolio metabolitai (18-oksokortizolis ir 18-hidroksikortizolis).

Pirminio hiperaldosteronizmo patogenezė yra susijusi su per dideliu natrio kaupimu kraujo serume ir padidėjusiu kalio išsiskyrimu su šlapimu. Dėl to pastebima tarpląstelinė hipokalemija ir dalinis kalio jonų pakeitimas ląstelėje vandenilio jonais iš ekstraląstelinio skysčio, kuris kartu skatina chloro išsiskyrimą su šlapimu ir sukelia hipochloreminės alkalozės vystymąsi. Dėl nuolatinės hipokalemijos pažeidžiami inkstų kanalėliai, kurie praranda gebėjimą koncentruoti šlapimą, o kliniškai tai lydi hipostenurija ir antrinė polidipsija. Tuo pačiu metu dėl hipokalemijos sumažėja jautrumas ADH (antidiureziniam hormonui - vazopresinui), o tai apsunkina poliuriją ir polidipsiją.

Tuo pačiu metu hipernatremija sukelia vandens susilaikymą, kai išsivysto hipervolemija ir arterinė hipertenzija. Labai svarbu, kad, nepaisant natrio ir skysčių susilaikymo, edema (pabėgimo reiškinys) nesivysto esant pirminiam hiperaldosteronizmui, o tai paaiškinama padidėjusiu širdies tūriu, arterine hipertenzija ir hipertenzine diureze.

Ilgalaikį hiperaldosteronizmą lydi arterinės hipertenzijos sukeltos komplikacijos (miokardo infarktas, insultas) ir specifinė miokardo hipertrofija. Kaip minėta aukščiau, nuolatinė aldosterono hipersekrecija sukelia progresuojančią hipokalemiją, kuri lemia hipokaleminės miopatijos vystymąsi, dėl kurios atsiranda hipokaleminė miopatija. degeneraciniai pokyčiai raumenyse.

Simptomai

Daugumai pacientų yra arterinė diastolinė hipertenzija, kurią lydi galvos skausmai (hipertenzinis sindromas) ir jie negali būti gydomi antihipertenziniais vaistais vidutinėmis terapinėmis dozėmis, hipertenzinės krizės gali išprovokuoti tiazidinius ar kilpinius diuretikus ir lydėti širdies ar smegenų simptomų.

Kraujospūdžio padidėjimas kartu su hipokalemija sukelia elektrokardiografinius sutrikimus: atsiranda T bangos išlyginimas arba inversija, sumažėja. segmentas S-T, pailgėja Q-T intervalas, atsiranda ryški banga (dantukas) U. Užfiksuojami širdies aritmijos ir ekstrasistolės bei kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai. Pirminio hiperaldosteronizmo atveju edemos nėra, o antrinio hiperaldosteronizmo atveju edema yra patogenetinis ligos pagrindas.

Hipokalemija, būdingas hiperaldosteronizmo simptomas, lemia raumenų silpnumo (miopatinio sindromo), nuovargio ir darbingumo sumažėjimą. Raumenų silpnumas labai padidėja mankštos metu arba staiga (be jokios priežasties). Tuo pačiu metu silpnumo laipsnis priepuolio metu riboja judėjimo ar minimalaus fizinio darbo galimybes. Galima parestezija, vietiniai traukuliai.

Dėl inkstų gebėjimo koncentruoti šlapimą pažeidimo išsivysto poliurija su hipostenurija, dažnai kartu su antrine polidipsija. Būdingas simptomas yra naktinis diurezė, vyraujanti dienos metu.

Priklausomai nuo pirmiau minėtų simptomų pasireiškimo laipsnio, tai įmanoma įvairių variantų ligos eiga prieš diagnozę:

  • krizės variantas – lydimas hipertenzinių krizių su sunkiais neuromuskuliniais simptomais (adinamija, parestezija, traukuliais);
  • nuolatinė arterinės hipertenzijos forma su nuolatiniu raumenų silpnumu, kurios laipsnis yra prastesnis nei krizės forma;
  • variantas be reikšmingos arterinės hipertenzijos, kai krizės metu vyravo laikini nervų ir raumenų sutrikimai.

Diagnostika

Pirminio hiperaldosteronizmo diagnozė apima du privalomus veiksmus: hiperaldosteronizmo įrodymą ir nosologinės ligos formos diagnozę.

Pirminio hiperaldosteronizmo įrodymas yra šie rodikliai:

  1. kalio kiekis serume
  2. sumažėja renino kiekis (plazmos renino aktyvumas);
  3. padidėjęs aldosterono kiekis kraujyje;
  4. aldosterono metabolitų (aldosterono-18-gliukoronito) kasdienis išsiskyrimas su šlapimu padidėja.

Išvardinti tyrimai gali būti naudojami tiriant pacientus, sergančius arterine hipotenzija, kaip atrankos metodai tikslinei grupei nustatyti ir atlikti specialų tyrimą. Sunkiais atvejais gali būti naudojami farmakodinaminiai tyrimai:

  1. tyrimas izotoniniu natrio chlorido tirpalu: pacientui horizontalioje padėtyje lėtai (ne trumpiau kaip 4 val.) suleidžiama 2 litrai 0,9% natrio chlorido tirpalo ir, pasibaigus tyrimui, nustatomas aldosterono lygis, kuris nesumažėja esant pirminiam hiperaldosteronizmui;
  2. tyrimas su spironolaktonu: per 3 dienas pacientas gauna 400 mg per parą spironolaktono per burną. Kalio kiekio padidėjimas daugiau nei 1 mmol / l patvirtina hiperaldosteronizmą;
  3. tyrimas su furozemidu: pacientui per burną skiriama 0,08 g furozemido. Po 3 valandų sumažėja renino aktyvumas plazmoje ir padidėja aldosterono kiekis, esant hiperaldosteronizmui;
  4. tyrimas su 9α-fluorokortizoliu: per 3 dienas pacientas gauna per burną 400 mcg per dieną 9α-fluorokortizolio (kortifo) ir patikrina aldosterono lygį prieš ir po tyrimo. Esant abipusei antinksčių žievės glomerulinio sluoksnio hiperplazijai, pastebimas aldosterono lygio sumažėjimas, o sergant aldosteroma, aldosterono lygis nesumažėja:
  5. testas su deksametazonu: naudojamas diferencijuoti gliukokortikoidų slopintą hiperaldosteronizmą, 0,5–1,0 mg 2 r / per parą per savaitę sumažina ligos apraiškas;
  6. ortostatinis tyrimas (leidžia atskirti pirminį hiperaldosteronizmą su vienašale aldosteroma ir abipuse antinksčių hiperplazija): 3-4 valandas pacientui išbuvus vertikalioje padėtyje (stovintis, vaikščiojant), įvertinama aldosterono koncentracija ir plazmos renino aktyvumas. Esant autonominiam aldosteronui, plazmos renino aktyvumas nekinta (išlieka žemas), o aldosterono lygis mažėja arba šiek tiek pakinta (paprastai plazmos renino ir aldosterono aktyvumas padidėja 30 % virš bazinių verčių).

Netiesioginiai hiperaldosteronizmo požymiai:

  • hipernatremija;
  • hiperkaliurija, hipokalemija;
  • poliurija, izo- ir hipostenurija;
  • metabolinė alkalozė ir bikarbonatų koncentracijos serume padidėjimas (vandenilio jonų praradimo šlapime ir bikarbonato reabsorbcijos sutrikimo rezultatas), taip pat šarminė šlapimo reakcija;
  • sergant sunkia hipokalemija, magnio kiekis kraujo serume taip pat sumažėja.

Pirminio hiperaldosteronizmo diagnozavimo kriterijai yra šie:

  • diastolinė hipertenzija, kai nėra edemos;
  • sumažėjusi renino sekrecija (mažas renino aktyvumas plazmoje) be polinkio adekvačiai didėti tūrio sumažėjimo sąlygomis (ortostazė, natrio apribojimas);
  • aldosterono hipersekrecija, kuri nėra pakankamai sumažinta tūrio padidėjimo sąlygomis (druskos įkrova).

Kaip minėta pirmiau, pirminio hiperaldosteronizmo priežastį galima nustatyti atlikus kai kuriuos tyrimus funkciniai testai(ortostatinis testas, testas su 9α-fluorokortizoliu). Be to, sergant šeiminiu hiperaldosteronizmu, slopinamu gliukokortikoidais ir išlikusiam jautrumui hipofizės AKTH (I tipo šeiminiam hiperaldosteronizmui) ir abipusei antinksčių hiperplazijai, aldosterono sintezėje padidėja pirmtako - 18-hidroksikortikozės - 18-hidroksikortikozės lygis. 100 ng / dl ir padidėjusį išsiskyrimą su šlapimu 18-hidroksikortizolio > 60 mg per parą ir 18-hidroksikortizolio > 15 mg per parą. Ryškiausias minėti pakeitimai su šeiminiu hiperaldosteronizmu, kurį slopina gliukokortikosteroidai.

Patikrinus hiperaldosteronizmą, atliekamas papildomas tyrimas, siekiant išsiaiškinti pirminio hiperaldosteronizmo nosologinę formą ir vietinę diagnozę. Pirmas žingsnis yra vizualizuoti antinksčių sritį. Pageidautini metodai yra CG, MRT ir PET. Atskleista dvišalė simetriška patologija arba vienpusis tūrinis formavimasis antinksčiuose leidžia nustatyti pirminio hiperaldosteronizmo priežastį. Reikia atsiminti, kad antinksčių vizualizavimas yra svarbus tik atsižvelgiant į nustatytus medžiagų apykaitos sutrikimus.

AT pastaraisiais metais galimų pirminio hiperaldosteronizmo požymių sąrašas papildytas galimybe paimti izoliuotą kraujo mėginį iš apatinės tuščiosios venos ir antinksčių venų, tiriant aldosterono kiekį mėginiuose. Aldosterono lygio padidėjimas 3 kartus laikomas būdingu aldosteromai, mažiau nei 3 kartus - dvišalės antinksčių žievės glomerulų zonos hiperplazijos požymis.

Diferencinė diagnostika atliekama esant visoms hiperaldosteronizmą lydinčioms sąlygoms. Principai diferencinė diagnostika remiantis patikrinimu ir pašalinimu įvairių formų hiperaldosteronizmas.

Sindromai, imituojantys pirminį hiperaldosteronizmą, apima daugybę ligų, kurioms būdinga arterinė hipertenzija ir miopatinis sindromas, kurį sukelia hipochloreminė alkalozė ir mažas renino kiekis (pseudohiperaldosteronizmas), yra reti ir sukelia įvairios fermentopatijos. Tuo pačiu metu trūksta fermentų, dalyvaujančių gliukokortikosteroidų sintezėje (11-β-hidroksilazė, 11-β-hidroksisteroiddehidrogenazė, 5α-reduktazė, P450c11, P450c17).

Daugeliu atvejų pasireiškia sindromai, imituojantys pirminį hiperaldosteronizmą vaikystė ir jiems būdinga nuolatinė arterinė hipertenzija, taip pat kiti laboratoriniai hiperaldosteronizmo požymiai.

Gydymas

Pirminio hiperaldosteronizmo gydymas atliekamas atsižvelgiant į jį sukėlusią priežastį.

Jei nustatoma aldosteroma, vienintelis gydymas yra chirurginis gydymas (adrenalektomija). Priešoperacinis paruošimas atliekamas 4–8 savaites spironolaktonu, kurio dozė yra 200–400 mg per parą. Dėl vienašalės adrenalektomijos pakaitinė terapija gliukokortikosteroidai daugeliu atvejų nėra indikuotini. Pašalinus adenomą, hipertenzija išgydoma 55-60% pacientų. Tačiau arterinė hipertenzija gali išlikti maždaug 30 % operuotų pacientų.

Įtarus abipusę antinksčių hiperplaziją, chirurginė intervencija nurodoma tik tais atvejais, kai sunkios ir kartu su klinikiniais hipokalemijos simptomais negalima sustabdyti spironolaktonu. Dvišalė adrenalektomija, kaip taisyklė, nepagerina hipertenzijos, susijusios su idiopatine antinksčių glomerulų zonos hiperplazija, eigos, todėl tokiais atvejais rekomenduojamas kompleksinis antihipertenzinis gydymas su privalomu vartojimu. didžiausios dozės spironolaktonas.

Sergant šeiminiu gliukokortikoidų slopintu hiperaldosteronizmu, taikomas slopinamasis gydymas deksametazonu, kurio dozė yra 0,5–1,0 mg per parą.

Pirminis hiperaldosteronizmas (Conn sindromas)

Kas yra pirminis hiperaldosteronizmas (Conn sindromas)

1955 metais Conn aprašė sindromą, kurį lydėjo arterinė hipertenzija ir kalio kiekio kraujyje sumažėjimas, kurio vystymasis siejamas su antinksčių žievės augliu (adenoma), gaminančiu hormoną aldosteroną. Ši patologija vadinama Conno sindromu.

Pirminis hiperaldosteronizmas (Conn sindromas)- liga, kuriai būdingas padidėjęs antinksčių aldosterono sekrecija, pasireiškianti tam tikros medžiagos - kraujo plazmos renino, kuri atlieka svarbų vaidmenį reguliuojant organizmo funkcionavimą, aktyvumo sumažėjimu, arterine hipertenzija ir . kalio kiekio kraujyje sumažėjimas. Vėliau buvo aprašyta daug kitų antinksčių žievės hiperplazijos (per didelio audinio augimo ir pokyčių) atvejų, kai padidėja aldosterono sekrecija, o dabar terminas „pirminis hiperaldosteronizmas“ vartojamas tiek pačiam Conno sindromui, tiek kitoms patologijoms, kurias lydi aldosterono hipersekrecija, apibūdinti. Pavyzdžiui, antinksčių žievės hiperplazija. Šiuo metu pirminis hiperaldosteronizmas (PHA), ypač Conn sindromas, yra labiausiai paplitęs bendra priežastis antrinė arterinė hipertenzija.

Kas provokuoja / priežastys pirminį hiperaldosteronizmą (Conn sindromą):

Šiuo metu buvo nustatytos dvi pagrindinės PHA priežastys, kartu su padidėjusia aldosterono sekrecija:

  • vienpusis aldosteroną gaminantis navikas – adenoma arba Kono sindromas (50-60 proc. atvejų);
  • abipusė antinksčių žievės hiperplazija arba idiopatinis hiperaldosteronizmas (40-50 proc. atvejų).

Egzistuoti retos rūšys ligos ir navikai, kurių simptomai yra panašūs, įskaitant paveldima liga kartu su aldosterono koncentracijos padidėjimu.

Dar rečiau pasitaiko aldosteroną išskiriantis antinksčių žievės vėžys arba kiaušidžių navikai.

Dažniausia PHA priežastis yra Conn sindromas, kai adenoma paprastai yra mažesnė nei 3 cm skersmens, vienašalė ir nepriklausoma nuo renino. Tai reiškia, kad aldosterono sekrecija nepriklauso nuo kūno padėties pokyčių. Rečiau adenoma gali būti priklausoma nuo renino (t. y. aldosterono kiekis padidėja stovint). Conn sindromas pasireiškia 50-60% atvejų.

Likę 40-50% atvejų yra dvišalė antinksčių hiperplazija, kai aldosterono kiekis padidėja vertikalioje padėtyje. Rečiau pasitaiko pirminė antinksčių hiperplazija, kai aldosterono kiekis nepriklauso nuo kūno padėties, kaip ir nuo renino nepriklausoma adenoma.

Aldosteroną gali išskirti ne antinksčių lokalizacijos augliai – inkstuose ar kiaušidėse.

Pirminio hiperaldosteronizmo (Conn sindromo) simptomai:

Pacientų, sergančių sunkia hipokalemija, skundai: nuovargis, raumenų silpnumas, raumenų mėšlungis, galvos skausmas ir širdies plakimas. Tokiems pacientams gali pasireikšti ir padidėjęs troškulys: dėl to jie daug geria, o poliurija (daug šlapimo) dėl vadinamųjų. cukrinis diabetas insipidus, kuris išsivystė dėl hipokalemijos ir atitinkamų pokyčių inkstuose, dėl aldosterono įtakos jiems.

Išsivysto santykinė hipokalcemija (sumažėja kalcio kiekis kraujyje), atsiranda tirpimo jausmas galūnėse ir aplink burną, raumenų spazmai rankose ir pėdose, o ypač stiprus – gerklų spazmas su uždusimo jausmu ir. traukuliai. Tuo pačiu metu kalcio preparatai nėra skiriami, nes bendras kalcio kiekis kraujyje yra normalus, bet dėl ​​to hormoninis sutrikimas kalcio balanso pokyčiai organizme.

Ilgalaikė hipertenzija gali sukelti komplikacijų dėl širdies ir kraujagyslių bei nervų sistemos su visais lydinčiais simptomais.

Pirminio hiperaldosteronizmo (Conn sindromo) diagnozė:

Konkrečių Conn sindromo apraiškų nėra.

Kai dėl padidėjusio kraujospūdžio pacientams išsivysto širdies nepakankamumas, insultas ar intrakranijinis kraujavimas, atsiranda atitinkamų simptomų.

Laboratoriniai tyrimai

  • Natrio, kalio ir kalcio kiekio kraujo plazmoje tyrimai ( biocheminė analizė) gali rodyti natrio kiekio padidėjimą kraujyje, hipokalemiją ir kraujo „šarminėjimą“, o tai yra aldosterono poveikio inkstams pasekmė. Taip pat nesunkiai galima nustatyti santykinį kalcio kiekio kraujyje sumažėjimą. Beveik 20% pacientų gali būti nustatytas angliavandenių apykaitos sutrikimas (padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje), nors diabetas vystosi retai. Reikia pažymėti, kad normalus kalio kiekis kraujyje neatmeta PHA. Tyrimai rodo, kad nuo 7 iki 38% pacientų, sergančių PHA normalus lygis kalio kiekis kraujo serume. Hipokalemija išsivysto valgant didelį kiekį natrio.
  • Būdingas renino koncentracijos sumažėjimas kraujo plazmoje pacientams, sergantiems PHA, ir šis skaičius neviršija tam tikrų verčių pradėjus vartoti diuretikus arba pereinant prie vertikali padėtis(kas paprastai atsitinka įprastai). Kai kurie ekspertai siūlo renino kiekio kraujo plazmoje analizę laikyti specialiu PHA nustatymo tyrimu. Tačiau, remiantis kai kuriais duomenimis, sumažintas lygis renino atsiranda 30% pacientų, sergančių hipertenzija. Todėl mažas renino kiekis plazmoje neturėtų būti laikomas specifiniu PHA tyrimu.
  • Gana jautriu PHA tyrimu reikėtų laikyti aldosterono aktyvumo plazmoje (AAP) ir plazmos renino aktyvumo (ARP) santykį. Bandymo metu reikia atsižvelgti į galimą skirtingų vaistų sąveiką.
  • At teigiamas testas atliekami papildomi AAP / ARP santykio tyrimai: aldosterono kiekio nustatymas paros šlapimo porcijoje, koreguojant kalio kiekį kraujo serume (nes šie rodikliai veikia vienas kitą).

Instrumentinis tyrimas

  • Kompiuterinė tomografija (KT) pilvo ertmė. Tai yra privalomas PHA tyrimo metodas. At nustatyta diagnozė PHA KT tikslas – nustatyti patologijos tipą ir jos atsiradimo galimybę chirurginis gydymas(antinksčių adenoma arba dvišalė hiperplazija). Naudojant KT, nustatomas operacijos apimtis.
  • 131-I-jodocholesterolio scintigrafija naudojama vienpusei funkcinei (hormonus išskiriančiai) antinksčių masei nustatyti. Tačiau ši procedūra nėra plačiai naudojama, nes reikia kruopščiai paruošti pacientą, aukšta kaina ir kad metodas retai aptinka didesnę nei 1,5 cm skersmens masę.
  • Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Jis nėra jautresnis nei CT.

Kiti diagnostikos metodai

Laikysenos testas (perėjimas iš horizontalios į vertikalią kūno padėtį). Galima naudoti klinikoje pirminė diagnozė nuo renino priklausoma antinksčių adenoma. Šiuo metu retai naudojamas.

Dėl sudėtingo antinksčių hiperplazijos ir adenomos diagnozės diferencijavimo, atlikus kompiuterinę tomografiją, galima atlikti analizę tiesiogiai iš antinksčių venos. Šiuo atveju kateteris įvedamas į antinksčių veną per šlaunies veną. Kraujo mėginiai imami iš abiejų antinksčių venų, taip pat iš apatinės tuščiosios venos. Aldosterono lygis nustatomas po maksimalios AKTH stimuliacijos.

Pirminio hiperaldosteronizmo (Conn sindromo) gydymas:

Pagrindinis tikslas – užkirsti kelią komplikacijų atsiradimui dėl hipokalemijos ir arterinės hipertenzijos.

Jei Conno sindromo atveju hipertenzija koreguojama vienpuse antinksčių šalinimo operacija, tai dvišalis pažeidimas dažniausiai gydomas konservatyviai, nes vienpusės ar dvišalės adrenalektomijos veiksmingumas siekia tik 19%. Adenomos atveju taip pat atliekama vaistų terapija kraujospūdžiui kontroliuoti ir hipokalemijai koreguoti, o tai sumažina vėlesnės operacijos riziką.

Pagrindiniai terapijos komponentai:

  • Ribota natrio dieta (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные fiziniai pratimai.
  • Hipokalemijos ir hipertenzijos gydymas susideda iš kalį tausojančių vaistų, tokių kaip spironolaktonas, skyrimo. Be to, jei hipokalemija išnyksta beveik iš karto, gali prireikti 4–8 gydymo savaičių, kad sumažėtų kraujospūdis. Papildomai skirti kalio preparatų nereikia. Jei, nepaisant gydymo, padidėjęs kraujospūdis išlieka, prie terapijos pridedami antros eilės vaistai.
  • Antros eilės vaistai yra: diuretikai, kraujospūdį mažinantys vaistai.

Chirurgija

Chirurgija yra pagrindinis Conno sindromo gydymas. Kai tik įmanoma, atliekama laparoskopinė adrenalektomija (žr. toliau).

Pacientams, sergantiems Conn sindromu, būsimos vienašalės adrenalektomijos veiksmingumo rodiklis, susijęs su arterine hipertenzija, yra kraujospūdžio sumažėjimas, reaguojant į spironolaktoną priešoperaciniu laikotarpiu. Spironolaktonas skiriamas kaip kursas mažiausiai 1-2 savaites (geriausia 6 savaites), kol chirurginė intervencija siekiant sumažinti operacijos riziką, koreguoti hipokalemiją ir kontroliuoti kraujospūdį.

Reikia pažymėti, kad hipertenzija paprastai neišnyksta iškart po operacijos. Kraujospūdis palaipsniui mažėja per 3-6 mėnesius. Beveik visi pacientai pastebi kraujospūdžio sumažėjimą po operacijos. Ilgalaikis gydomasis poveikis pastebimas po vienpusės adrenalektomijos dėl Conno sindromo vidutiniškai 69 % pacientų.

Į kokius gydytojus turėtumėte kreiptis, jei sergate pirminiu hiperaldosteronizmu (Conn sindromu):

Ar dėl ko nors nerimauji? Norite sužinoti daugiau apie pirminį hiperaldosteronizmą (Conn sindromą), jo priežastis, simptomus, gydymo ir profilaktikos metodus, ligos eigą ir dietą po jos? O gal reikia apžiūros? Tu gali užsisakykite vizitą pas gydytoją- klinika eurųlaboratorija visada jūsų paslaugoms! Geriausi gydytojai išnagrinėti tave, mokytis išoriniai ženklai ir padėti atpažinti ligą pagal simptomus, patarti ir suteikti reikiamą pagalbą bei nustatyti diagnozę. tu taip pat gali paskambinti gydytojui į namus. Klinika eurųlaboratorija atviras jums visą parą.

Kaip susisiekti su klinika:
Mūsų klinikos Kijeve telefonas: (+38 044) 206-20-00 (daugiakanalis). Klinikos sekretorė parinks Jums patogią dieną ir valandą atvykti pas gydytoją. Nurodytos mūsų koordinatės ir kryptys. Išsamiau apie visas jai teikiamas klinikos paslaugas.

(+38 044) 206-20-00

Jei anksčiau atlikote kokį nors tyrimą, būtinai nuneškite jų rezultatus pasikonsultuoti su gydytoju. Jei studijos nebaigtos, viską, ko reikia, padarysime savo klinikoje arba su kolegomis kitose klinikose.

Tu? Turite būti labai atsargūs dėl savo bendros sveikatos. Žmonės neskiria pakankamai dėmesio ligos simptomai ir nesuvokia, kad šios ligos gali būti pavojingos gyvybei. Yra daugybė ligų, kurios iš pradžių mūsų organizme nepasireiškia, tačiau galiausiai paaiškėja, kad jas gydyti, deja, jau per vėlu. Kiekviena liga turi savo specifinius simptomus, charakteristikas išorinės apraiškos- taip vadinamas ligos simptomai. Simptomų nustatymas yra pirmasis žingsnis diagnozuojant ligas apskritai. Norėdami tai padaryti, jums tereikia kelis kartus per metus apžiūrėti gydytojas ne tik užkirsti kelią baisi liga bet ir palaikyti sveikas protas kūne ir visame kūne.

Jei norite užduoti klausimą gydytojui, pasinaudokite internetinių konsultacijų skyriumi, galbūt ten rasite atsakymus į savo klausimus ir perskaitysite savęs priežiūros patarimai. Jei jus domina apžvalgos apie klinikas ir gydytojus, pabandykite rasti jums reikalingą informaciją skyriuje. Taip pat registruokitės medicinos portale eurųlaboratorija kad būtų nuolat atnaujinama Naujausios naujienos ir svetainės informacijos atnaujinimus, kurie bus automatiškai išsiųsti jums paštu.

Kitos ligos iš grupės Endokrininės sistemos ligos, valgymo sutrikimai ir medžiagų apykaitos sutrikimai:

Adisono krizė (ūminis antinksčių nepakankamumas)
krūties adenoma
Adiposogenitalinė distrofija (Perchkrantz-Babinski-Fröhlich liga)
Adrenogenitalinis sindromas
Akromegalija
Virškinimo sutrikimas (virškinimo distrofija)
Alkalozė
Alkaptonurija
Amiloidozė (amiloido degeneracija)
Skrandžio amiloidozė
Žarnyno amiloidozė
Kasos salelių amiloidozė
Kepenų amiloidozė
Stemplės amiloidozė
Acidozė
Baltymų ir energijos nepakankama mityba
I-ląstelių liga (II tipo mukolipidozė)
Wilson-Konovalov liga (hepatocerebrinė distrofija)
Gošė liga (gliukocerebrozidinė lipidozė, gliukocerebrozidozė)
Itsenko-Kušingo liga
Krabbe liga (globoidinių ląstelių leukodistrofija)
Niemann-Pick liga (sfingomielinozė)
Fabry liga
I tipo GM1 gangliozidozė
II tipo GM1 gangliozidozė
III tipo GM1 gangliozidozė
Gangliozidozė GM2
I tipo GM2 gangliozidozė (Tay-Sachs amaurotinis idiotizmas, Tay-Sachs liga)
II tipo GM2 gangliozidozė (Sandhofo liga, Sandhofo amaurotinis idiotizmas)
Jaunų gangliozidozė GM2
Gigantizmas
Hiperaldosteronizmas
Antrinis hiperaldosteronizmas
Hipervitaminozė D
Hipervitaminozė A
Hipervitaminozė E
Hipervolemija
Hiperglikeminė (diabetinė) koma
Hiperkalemija
Hiperkalcemija
I tipo hiperlipoproteinemija
II tipo hiperlipoproteinemija
III tipo hiperlipoproteinemija
IV tipo hiperlipoproteinemija
V tipo hiperlipoproteinemija
Hiperosmolinė koma
Antrinis hiperparatiroidizmas
Pirminis hiperparatiroidizmas
Užkrūčio liaukos (užkrūčio liaukos) hiperplazija
Hiperprolaktinemija
sėklidžių hiperfunkcija
Hipercholesterolemija
hipovolemija
Hipoglikeminė koma
hipogonadizmas
Hiperprolaktineminis hipogonadizmas
Hipogonadizmas izoliuotas (idiopatinis)
Pirminis įgimtas hipogonadizmas (anorchizmas)
Hipogonadizmas, pirminis įgytas
hipokalemija
Hipoparatiroidizmas
hipopituitarizmas
Hipotireozė
0 tipo glikogenozė (aglikogenozė)
I tipo glikogenozė (Girke liga)
II tipo glikogenozė (Pompe liga)
III tipo glikogenozė (tymų liga, Forbes liga, ribinė dekstrinozė)
IV tipo glikogenozė (Anderseno liga, amilopektinozė, difuzinė glikogenozė su kepenų ciroze)
IX tipo glikogenozė (Hago liga)
V tipo glikogenozė (McArdle liga, miofosforilazės trūkumas)
VI tipo glikogenozė (jos liga, hepatofosforilazės trūkumas)
VII tipo glikogenozė (Tarui liga, miofosfofruktokinazės trūkumas)
VIII tipo glikogenozė (Tomsono liga)
XI tipo glikogenozė
X tipo glikogenozė
Vanadžio trūkumas (nepakankamas).
Magnio trūkumas (nepakankamas).
Mangano trūkumas (nepakankamas).
Vario trūkumas (nepakankamas).
Molibdeno trūkumas (nepakankamas).
Chromo trūkumas (nepakankamas).
geležies trūkumas
Kalcio trūkumas (maisto kalcio trūkumas)
Cinko trūkumas (virškinimo cinko trūkumas)
diabetinė ketoacidozinė koma
Kiaušidžių disfunkcija
Difuzinė (endeminė) gūžys
Uždelstas brendimas
Estrogeno perteklius
Pieno liaukų involiucija
Nykštukiškumas (žemo ūgio)
Kwashiorkor
Cistinė mastopatija
ksantinurija
Pieno koma
Leucinozė (klevų sirupo liga)
Lipidozės
Farberio lipogranulomatozė
Lipodistrofija (riebalinė degeneracija)
Generalizuota įgimta lipodistrofija (Sape-Lawrence sindromas)
Hiperraumeninė lipodistrofija
Lipodistrofija po injekcijos
Lipodistrofija progresuojanti segmentinė
Lipomatozė
Lipomatozė skausminga
Metachromatinė leukodistrofija

Kono (Kohno) sindromas yra simptomų kompleksas, kurį sukelia antinksčių žievės aldosterono hiperprodukcija. Patologijos priežastis yra žievės sluoksnio glomerulų zonos navikas arba hiperplazija. Pacientams pakyla kraujospūdis, sumažėja kalio kiekis, padidėja natrio koncentracija kraujyje.

Sindromas turi keletą lygiaverčių pavadinimų: pirminis hiperaldosteronizmas, aldosteroma. Šie medicinos terminai sujungia daugybę ligų, kurios yra panašios klinikinėmis ir biocheminėmis savybėmis, tačiau skiriasi patogeneze. Kono sindromas – endokrininių liaukų patologija, pasireiškianti sunkiosios miastenija, nenatūraliai stipriu, nenumaldomu troškuliu, aukštu kraujospūdžiu ir padidėjusiu per parą išskiriamo šlapimo kiekiu.

Aldosteronas yra gyvybiškai svarbus svarbias savybesžmogaus organizme. Hormonas prisideda prie:

  • natrio absorbcija į kraują
  • hipernatremijos vystymasis
  • kalio išsiskyrimas su šlapimu
  • kraujo šarminimas
  • nepakankama renino gamyba.

Padidėjus aldosterono kiekiui kraujyje, sutrinka kraujotakos, šlapimo ir nervų ir raumenų sistemų veikla.

Sindromas yra labai retas. Pirmą kartą jį aprašė amerikiečių mokslininkas Conn 1955 m., todėl jis ir gavo savo pavadinimą. Endokrinologė aprašė pagrindinį klinikinės apraiškos sindromo ir įrodė, kad labiausiai efektyvus metodas patologijos gydymas yra chirurginis. Jei pacientai stebi savo sveikatą ir reguliariai lankosi pas gydytojus, liga nustatoma laiku ir gerai reaguoja į gydymą. Pašalinus antinksčių žievės adenomą, pacientai visiškai pasveiksta.

Patologija dažniau pasireiškia 30-50 metų moterims. Vyrams sindromas išsivysto 2 kartus rečiau. Labai retai liga paveikia vaikus.

Etiologija ir patogenezė

Conn sindromo etiopatogenetiniai veiksniai:

  1. Pagrindinė Conno sindromo priežastis yra per didelė hormono aldosterono sekrecija antinksčių liaukose, dėl to, kad išoriniame žievės sluoksnyje yra hormoniškai aktyvaus naviko – aldosteromos. 95% atvejų šis navikas yra gerybinis, nesuteikia metastazių, turi vienašališką eigą, jam būdingas tik padidėjęs aldosterono kiekis kraujyje ir sukelia rimtų pažeidimų vandens-druskos metabolizmas organizme. Adenomos skersmuo mažesnis nei 2,5 cm, pjūvyje ji yra gelsvos spalvos dėl didelio cholesterolio kiekio.
  2. Dvišalė antinksčių žievės hiperplazija sukelia idiopatinį hiperaldosteronizmą. Difuzinės hiperplazijos išsivystymo priežastis yra paveldimas polinkis.
  3. Rečiau priežastis gali būti piktybinis auglys – antinksčių karcinoma, kuri sintetina ne tik aldosteroną, bet ir kitus kortikosteroidus. Šis auglys yra didesnis – iki 4,5 cm skersmens ar daugiau, galintis invaziškai augti.

Patogenetiniai sindromo ryšiai:

  • aldosterono hipersekrecija
  • sumažėjęs renino ir angiotenzino aktyvumas,
  • kanalėlių kalio išsiskyrimas,
  • hiperkaliurija, hipokalemija, kalio trūkumas organizme,
  • myasthenia gravis, parestezija, laikinas raumenų paralyžius,
  • padidina natrio, chloro ir vandens absorbciją,
  • skysčių susilaikymas organizme
  • hipervolemija,
  • sienų patinimas ir vazokonstrikcija,
  • OPS ir BCC padidėjimas,
  • kraujospūdžio padidėjimas,
  • padidėjęs kraujagyslių jautrumas spaudimo poveikiui,
  • hipomagnezemija,
  • padidėjęs nervų ir raumenų susijaudinimas,
  • mineralų apykaitos pažeidimas,
  • vidaus organų funkcijos sutrikimas,
  • intersticinis inkstų audinio uždegimas su imuniniu komponentu,
  • nefrosklerozė,
  • išvaizda inkstų simptomai- poliurija, polidipsija, nikturija,
  • inkstų nepakankamumo vystymasis.

Nuolatinė hipokalemija sukelia struktūrinius ir funkcinius organų ir audinių sutrikimus – inkstų kanalėliuose, lygiuosiuose ir griaučių raumenyse bei nervų sistemoje.

Veiksniai, prisidedantys prie sindromo vystymosi:

  1. ligų širdies ir kraujagyslių sistemos,
  2. gretutinės lėtinės ligos,
  3. apsauginių organizmo resursų sumažėjimas.

Simptomai

Pirminio hiperaldosteronizmo klinikinės apraiškos yra labai įvairios. Į kai kuriuos iš jų pacientai tiesiog nekreipia dėmesio, o tai apsunkina ankstyva diagnostika patologija. Tokie pacientai pas gydytoją ateina su pažengusia sindromo forma. Tai verčia specialistus apsiriboti paliatyvia pagalba.

Conn sindromo simptomai:

  • raumenų silpnumas ir nuovargis,
  • paroksizminė tachikardija,
  • toniniai-kloniniai traukuliai,
  • galvos skausmas,
  • nuolatinis troškulys
  • poliurija su mažu santykiniu šlapimo tankiu,
  • galūnių parestezija
  • laringospazmas, dusulys,
  • arterinė hipertenzija.

Conno sindromą lydi širdies ir kraujagyslių, inkstų ir raumenų audinio pažeidimo požymiai. Arterinė hipertenzija yra piktybinė ir atspari antihipertenzinis gydymas, taip pat vidutinio sunkumo ir lengvas, gerai gydomas. Gali būti krizė arba stabilus kursas.

  1. Padidėjęs kraujospūdis paprastai su dideliais sunkumais normalizuojamas antihipertenzinių vaistų pagalba. Tai veda prie savybių atsiradimo klinikiniai požymiai- galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas, dusulys, kardialgija. Kas antram pacientui hipertenzija yra krizinio pobūdžio.
  2. Sunkiais atvejais jiems ištinka tetanijos priepuoliai arba išsivysto suglebęs paralyžius. Paralyžius atsiranda staiga ir gali išlikti kelias valandas. Hiporefleksija pacientams derinama su difuziniu motoriniu trūkumu, kuris tyrimo metu pasireiškia miokloniniais trūkčiojimais.
  3. Nuolatinė hipertenzija sukelia širdies ir nervų sistemos komplikacijų vystymąsi. Širdies kairiųjų kamerų hipertrofija baigiasi progresuojančiu koronariniu nepakankamumu.
  4. Sergant arterine hipertenzija, sutrinka regėjimo organo veikla: pakinta akies dugnas, paburksta regos diskas, sumažėja regėjimo aštrumas iki visiško aklumo.
  5. Raumenų silpnumas pasiekia itin didelį laipsnį, neleidžiantis pacientams judėti. Nuolat jausdami savo kūno svorį, jie net negali pakilti iš lovos.
  6. Sunkiais atvejais gali išsivystyti nefrogeninis cukrinis diabetas insipidus.

Yra trys ligos eigos parinktys:

  1. Conn sindromas su greitu simptomų vystymusi - galvos svaigimu, aritmija, sutrikusia sąmonė.
  2. Monosimptominė ligos eiga – pacientų kraujospūdžio padidėjimas.
  3. Pirminis hiperaldosteronizmas su lengvais klinikiniais požymiais – negalavimu, nuovargiu. Sindromas aptinkamas atsitiktinai fizinės apžiūros metu. Laikui bėgant pacientams antrinis inkstų uždegimas išsivysto esamų elektrolitų sutrikimų fone.

Jei atsiranda Conno sindromo požymių, turėtumėte apsilankyti pas gydytoją. Nesant tinkamo ir savalaikio gydymo vystytis pavojingų komplikacijų kelia realią grėsmę paciento gyvybei. Dėl užsitęsusios hipertenzijos gali išsivystyti sunkios širdies ir kraujagyslių sistemos ligos iki insultų ir infarktų. Galbūt hipertenzinės retinopatijos, sunkios myasthenia gravis ir naviko piktybinių navikų išsivystymas.

Diagnostika

Diagnostinės priemonės įtariamam Conn sindromui turi būti atliekamos laboratoriniai tyrimai, hormonų tyrimai, funkciniai tyrimai ir vietinė diagnostika.

  • Kraujo tyrimas dėl biocheminiai parametrai- hipernatremija, hipokalemija, kraujo šarminimas, hipokalcemija, hiperglikemija.
  • Hormoninis tyrimas - aldosterono koncentracijos padidėjimas plazmoje.
  • Bendra šlapimo analizė – jo santykinio tankio nustatymas, paros diurezės apskaičiavimas: izo- ir hipostenurija, nikturija, šarminė šlapimo reakcija.
  • Specifiniai tyrimai – renino kiekio kraujyje nustatymas, aldosterono ir renino aktyvumo plazmoje santykis, aldosterono kiekio nustatymas paros šlapimo porcijoje.
  • Norint padidinti renino aktyvumą kraujo plazmoje, stimuliavimas atliekamas ilgai vaikščiojant, laikantis hiponatrio dietos ir vartojant diuretikus. Jei renino aktyvumas nekinta net ir po stimuliacijos, tai pacientai serga Conn sindromu.
  • Norint nustatyti šlapimo sindromą, atliekamas tyrimas su "Veroshpiron". Vaistas vartojamas 4 kartus per dieną tris dienas, apribojant kasdienį druskos suvartojimą iki šešių gramų. Padidintas lygis kalio kiekis kraujyje 4 dieną yra patologijos požymis.
  • Pilvo ertmės KT ir MRT – aldosteromos ar dvišalės hiperplazijos nustatymas, jos tipas ir dydis, operacijos apimties nustatymas.
  • Scintigrafija – antinksčių neoplazmo, išskiriančio aldosteroną, nustatymas.
  • Oksisuprarenografija leidžia nustatyti antinksčių naviko vietą ir dydį.
  • Antinksčių ultragarsas su spalvotu Doplerio vaizdavimu pasižymi dideliu jautrumu, mažomis sąnaudomis ir atliekamas aldosteromai vizualizuoti.
  • EKG - metaboliniai miokardo pokyčiai, hipertenzijos požymiai ir kairiojo skilvelio perkrova.
  • Molekulinė genetinė analizė – šeiminių aldosteronizmo formų nustatymas.

Vietiniai metodai – KT ir MRT – su didelis tikslumas atskleidžia antinksčių neoplazmą, tačiau nepateikia informacijos apie jo funkcinę veiklą. Atskleistus pakitimus tomogramoje būtina palyginti su hormoninių tyrimų duomenimis. Rezultatai išsamus tyrimas pacientas leidžia specialistams teisingai diagnozuoti ir paskirti kompetentingą gydymą.

Asmenys, sergantys arterine hipertenzija, nusipelno ypatingo dėmesio. Ekspertai atkreipia dėmesį į buvimą klinikiniai simptomai ligos – sunki hipertenzija, poliurija, polidipsija, raumenų silpnumas.

Gydymas

Conn sindromo terapinėmis priemonėmis siekiama koreguoti hipertenziją ir medžiagų apykaitos sutrikimus, taip pat užkirsti kelią galimos komplikacijos kurį sukelia aukštas kraujospūdis ir staigus kalio kiekio kraujyje sumažėjimas. Konservatyvi terapija negali radikaliai pagerinti pacientų būklės. Jie gali visiškai pasveikti tik pašalinus aldosteromą.

adrenalektomija

Chirurgija skirta pacientams, sergantiems antinksčių aldosteroma. Vienašalė antinksčių pašalinimas yra radikalus metodas, kurį sudaro dalinė arba visiška pažeistos antinksčių rezekcija. Daugumai pacientų nurodoma laparoskopinė operacija, kurios privalumas yra nedidelis skausmas ir audinių trauma, trumpas atsigavimo laikotarpis, nedideli pjūviai, paliekantys mažus randelius. Likus 2-3 mėnesiams iki operacijos, pacientai turėtų pradėti vartoti įvairius diuretikus ir antihipertenzinius vaistus farmakologinės grupės. Po chirurginio gydymo Conn sindromo pasikartojimo paprastai nepastebima. Idiopatinė sindromo forma netaikoma chirurginis gydymas, nes net visiška antinksčių rezekcija nepadės normalizuoti spaudimo. Tokiems pacientams skiriamas visą gyvenimą trunkantis gydymas aldosterono antagonistais.

Jei sindromo priežastis yra antinksčių hiperplazija arba idiopatinė patologijos forma, nurodomas konservatyvus gydymas. Pacientams skiriami:

  1. kalį tausojantys diuretikai - spironolaktonas,
  2. Gliukokortikosteroidai - "Deksametazonas",
  3. Antihipertenziniai vaistai - nifedipinas, metoprololis.

Pirminiam hiperaldosteronizmui gydyti būtina laikytis dietos ir apriboti valgomosios druskos suvartojimą iki 2 gramų per dieną. Tausojantis režimas, saikingas fizinis aktyvumas ir optimalaus kūno svorio palaikymas žymiai pagerina pacientų būklę.

Griežtas dietos laikymasis sumažina klinikinių sindromo požymių sunkumą ir padidina pacientų galimybes pasveikti. Pacientai turėtų valgyti naminį maistą, kuriame nėra skonio stipriklių, kvapiųjų medžiagų ir kitų priedų. Gydytojai nerekomenduoja persivalgyti. Geriau valgyti mažomis porcijomis kas 3 valandas. Dietos pagrindas turėtų būti švieži vaisiai ir daržovės, grūdai, liesa mėsa, kalio turintys maisto produktai. Gerkite bent 2 litrus vandens per dieną. Į dietą neįtraukiamas bet koks alkoholis, stipri kava, arbata, kraujospūdį didinantys produktai. Pacientams reikia vartoti diuretikų poveikį turinčius produktus – arbūzus ir agurkus, taip pat specialius nuovirus ir tinktūras.

  • dažni pasivaikščiojimai gryname ore,
  • sportas,
  • mesti rūkyti ir susilaikyti nuo alkoholio,
  • greito maisto atsisakymas.

Diagnozuoto Conn sindromo prognozė paprastai yra palanki. Tai priklauso nuo individualių paciento kūno savybių ir gydančio gydytojo profesionalumo. Svarbu kreiptis laiku Medicininė priežiūra, prieš išsivystant nefropatijai ir nuolatinei hipertenzijai. Aukštas kraujospūdis yra rimta ir pavojinga sveikatos problema, susijusi su pirminiu hiperaldosteronizmu.

Vaizdo įrašas: aldosteroma - Conno sindromo priežastis, programa „Gyvenk sveikai!