Adrenal korteks, üç hormon grubunun sentezinden sorumludur. Bu endokrin organın hücreleri de dahil olmak üzere mineralokortikoidler üretir. Bu hormon sınıfının ana temsilcisi aldosterondur.

Normalde aldosteron, kanın renin-anjiyotensin sisteminin kontrolü altında salgılanır. Hormon idrarda potasyum kaybını arttırır ve sodyumu tutar.

Çok fazla aldosteron varsa hiperaldosteronizm teşhisi konur. Bu duruma hem adrenal bezlerin patolojisi hem de sistemik bozukluklar neden olabilir.

Birincil hiperaldosteronizm Conn sendromu denir. Bu hastalığın temeli, adrenal korteksin glomerüler bölgesinde hormonun aşırı salgılanmasıdır.

Conn sendromunun kadınlarda erkeklere göre üç kat daha fazla teşhis edilme olasılığı vardır. Semptomlar genellikle 30 ila 40 yaşları arasında ortaya çıkar.

Primer hiperaldosteronizmin nedenleri

Conn sendromu, çeşitli patolojik süreçler nedeniyle gelişebilir.

Mineralokortikoidlerin aşırı salgılanması şunlara yol açar:

• adrenal korteksin hiperplazisi;
• aldosteroma ( iyi huylu tümör glomerüler bölge);
• karsinom ( kötü huylu tümör).

Primer hiperaldosteronizmin yaklaşık %30-40'ı kortikal hiperplazi ile ilişkilidir. Tek taraflı adenom, tüm Conn sendromu vakalarının %60'ına neden olur. Morbidite yapısında malign tümörlerin sıklığı %0.7-1'dir.

Hiperaldosteronizm belirtileri tüm etiyolojik faktörler için aynıdır. Conn sendromunda hormonun aşırı salgılanması ciddi elektrolit bozukluklarına yol açar. Hem tümörler hem de hiperplastik korteks, renin-anjiyotensin sisteminin düzenleyici etkisine yanıt vermez. Birincil hiperaldosteronizm, özerklik, yani bağımsızlık özelliklerine sahiptir.

Sendromun klinik tablosu

Primer hiperaldosteronizm üç karakteristik semptom grubuna sahiptir.

tahsis:

• kardiyovasküler;
• nöromüsküler;
• böbrek bileşenleri.

Dolaşımdaki kan hacmindeki değişiklikler ve kalp kası bozuklukları kendini gösterir. arteriyel hipertansiyon, kalp yetmezliği, damar kazaları (inme, kalp krizi).

Hastalar baş ağrısı, nefes darlığı, egzersiz toleransında azalma, halsizlik, yorgunluk, sternumun arkasındaki ağırlıktan endişe duyarlar.

Kan basıncı kontrol edildiğinde, kalıcı hipertansiyon sabitlenir. Hastaların hem sistolik hem de diyastolik basıncı yüksektir. Conn sendromunda hipertansiyon tedavisi neredeyse etkisizdir. Tüm modern antihipertansif ilaçlar ve bunların kombinasyonları bir hastada normal basıncı koruyamaz.

Sonuç olarak, hedef organlarda hasar hızla gelişir. Muayenede fundusta anjiyopati, kanamalar ve retina dekolmanı saptanabilir. Şiddetli vakalarda, bu değişiklikler körlüğe neden olur. Kalp kası hipertrofiye uğrar. Miyokard duvarının kalınlaşmasına, oksijen arzının ihlali eşlik eder ve besinler. Bu nedenle kalp strese karşı daha az dirençli hale gelir. Sol ventrikülün ejeksiyon fraksiyonu düşer, kalp yetmezliği ortaya çıkar.

Conn sendromunun nöromüsküler bileşeni, kandaki potasyum ve sodyum seviyelerinin oranındaki bir değişiklik ile ilişkilidir. Primer hiperaldosteronizmi olan hastalar, kas zayıflığından, uzuvlarda rahatsızlıktan (soğuk, "kaz dikenleri"), kasılmalardan şikayet ederler. Bazen tam veya kısmi felç gelişebilir.

Primer hiperkortizolizm sendromunda böbrek hasarı, idrarda aşırı potasyum ile açıklanır. Hastalar güçlü susuzluk, ağız kuruluğu konusunda endişeli. Günlük idrar hacmi normalden daha yüksek olabilir. Genellikle gece diürezi gündüz hakimdir.

İdrar tahlili düşük yoğunluk, alkali reaksiyon, proteinüri (protein) ortaya çıkarır. Uzun süredir devam eden primer hiperaldosteronizm kronik hastalıklara neden olabilir. böbrek yetmezliği.

Hiperaldosteronizm sendromu muayenesi

Doktor bir hastada Conn sendromundan şüpheleniyorsa, daha fazla tanı testi gereklidir.

Durumu güncellemek için:

• yüksek aldosteron seviyelerini tespit etmek;
• hastalığın birincil doğasını kanıtlamak;
• adrenal bezlerin durumunu değerlendirin (bir tümör bulun).

Kandaki hormonun konsantrasyonunu değerlendirmek her zaman kolay değildir. Aldosteron seviyesi Conn sendromunda bile hızlı değişimlere yatkındır. En doğru çalışma, aldosteron ve plazma renin oranının bir analizi olarak kabul edilir. Ek olarak, hasta kandaki potasyum seviyesini belirlemelidir.

Primer hiperaldosteronizmde aldosteron normalin üzerindedir, potasyum ve renin azalır.

Teşhis için özel testler önerilmiş ve başarıyla uygulanmıştır. Genellikle hastaneye yatıştan sonra hastanede gerçekleştirilirler.

Endokrinologlar testler yapar:

• sodyum klorür ile;
• hipotiyazid ile;
• spironolakton ile.

Adrenal korteksin durumunun değerlendirilmesi farklı şekillerde mümkündür. Tanı ile başlar ultrason. Ayrıca, daha doğru bir CT taraması gerekebilir.

Tümör küçükse (1 cm'ye kadar), anjiyografi en bilgilendirici olarak kabul edilir. adrenal bezlerin damarlarından alınan kan örnekleriyle birleştirilmesi arzu edilir.

Hastalığın tedavisi

Primer hiperaldosteronizm konservatif olarak tedavi edilir. Hastaya spironolakton tabletleri reçete edilir. Ayrıca antihipertansif ve kardiyovasküler ajanlar kullanılır. Diğer taktikler, ultrason ve tomografi sonuçlarına bağlıdır. Böbreküstü bezlerinde bir tümör bulunursa, o zaman bir ameliyat. Formasyonun uzaklaştırılmasından sonra mikroskop altında incelenir. Malignite belirtileri bulunursa, onkolog daha fazla taktik belirler.

Adrenal bezlerde hacimsel neoplazm yoksa, o zaman cerrahi müdahale gerek yok. Hasta almaya devam ediyor ilaçlarşemaya göre ve düzenli olarak bir kontrol muayenesinden geçer. Endokrinolog ziyaretleri birkaç ayda bir gereklidir. Kan testlerinin daha sık izlenmesi gerekir. Tıbbi gözetim, semptomların değerlendirilmesini, kan basıncının ölçülmesini, elektrokardiyogramı, elektrolitler için kan örneklemesi, aldosteron, plazma reninini içerir. Her yıl, primer idiyopatik hiperaldosteronizmi olan tüm hastaların adrenal bezlerin ultrason muayenesinden geçmesi önerilir, bilgisayarlı tomografi veya anjiyografi. Kontrol muayenelerinden birinde tümör bulunursa cerrahi tedavi önerilir. Operasyon, planlanan hazırlıktan sonra gerçekleştirilir (kan bileşiminin ve kardiyak aktivitenin düzeltilmesi).

Conn sendromuna hastalık denir endokrin sistem büyük miktarda aldosteron üretimi ile karakterize edilen. Tıpta birincil aldosteronizm olarak adlandırılır. Bu rahatsızlığa, ilerleyen, komplikasyonlara neden olan ana hastalığın bir sonucu denilebilir. Başlıca hastalıklar adrenal tümör, adrenal kanser, hipofiz neoplazmı, adenom ve karsinomdur.

Genel bilgi

Aldosteronizm birincil ve ikincil olarak ikiye ayrılır. Her iki tip de vücutta sodyum tutulmasından ve potasyumun böbrekler yoluyla atılmasından sorumlu olan aldosteron hormonunun aşırı üretimi nedeniyle oluşur. Bu hormona adrenal korteks hormonu ve mineralokortikoid de denir. En yaygın ve en ağır yol arkadaşı Bu hastalık hipertansiyondur. Birincil ve ikincil aldosteronizm, aynı hastalığın iki aşaması değil, tamamen farklı iki hastalıktır. Görünüm nedenleri, vücut üzerindeki etkisi ve buna bağlı olarak tedavi yönteminde farklılık gösterirler.

Birincil (Conn sendromu) aldosteronizm

1955 yılında Conn şehri tarafından açılmıştır. Kadınların aldosteronizmden muzdarip olma olasılığı 3 kat daha fazladır. Risk bölgesinde, 25-45 yaş arası adil seks. Primer aldosteronizm, adrenal korteksin (tek taraflı adenom) neoplazmaları nedeniyle oluşur. Çok daha az sıklıkla, neden adrenal bezlerin hiperplazisi veya kanseridir. Artan aldosteron üretimi ile böbreklerdeki sodyum miktarında bir artış meydana gelir ve buna karşılık potasyum azalır.

Çalışma, adrenal korteks tümörünü teşhis eden bir patolog tarafından gerçekleştirilir. Tek veya çoklu olabilir ve adrenal bezlerden birini veya her ikisini de içerebilir. Vakaların %95'inden fazlasında tümör iyi huyludur. Ayrıca, bir çalışma olarak, doktorlar genellikle biyomateryal olarak kullandıkları bir enzim immünoassay reçete eder. venöz kan. Vücuttaki aldosteron miktarını belirlemek ve birincil hiperaldosteronizmi taramak için bir ELISA reçete edilir.

Araştırma için en yaygın endikasyon yüksek atardamar basıncı terapötik manipülasyonlar sırasında normale dönmeyen, böbrek yetmezliği gelişme şüphesi. Kan bağışına hazırlanmak çok önemlidir. Öncelikle karbonhidrattan zengin gıdaların tüketimini 2-4 hafta sınırlayın. Ayrıca bu süre için diüretikler, östrojenler, oral kontraseptifler, steroidler hariç tutulur. 1 hafta boyunca renin inhibitörleri ile tedaviyi durdurun, aşırı durumlarda 3 gün boyunca çıkarın - ahlaki ve fiziksel aşırı zorlamayı sınırlayın. İşlemden önce üç saat sigara içmeyin. Elde edilen sonuçlara sahip olmak, renin, aldosteron ve kortizon hormonlarının miktarını dikkate alarak, uzman doktor etkili bir ilaç tedavisini doğru bir şekilde teşhis edebilecek ve reçete edebilecektir.

İkincil telafi edici (semptomatik)

Birincil aldosteronizmden farklı olarak, ikincil aldosteronizm, adrenal bezlerle ilişkili hastalıklar tarafından değil, karaciğer, kalp ve böbreklerle ilgili problemler tarafından tetiklenir. Yani, bazı ciddi hastalıkların bir komplikasyonu olarak hareket eder. Risk altındaki hastalar aşağıdakilerle teşhis edilir:

• adrenal kanser;
• bir dizi kalp hastalığı;
• işteki sapmalar tiroid bezi, bağırsaklar;
• idiyopatik hiperaldosteronizm;
• adrenal adenom.

Ayrıca listeye kanama eğilimi, uzun süreli maruz kalma eğilimi eklenmelidir. ilaçlar. Ancak bu, bu rahatsızlıklardan muzdarip tüm hastaların tıbbi geçmişlerine “ikincil aldosteronizm” tanısını ekleyecekleri anlamına gelmez, sadece sağlıklarına daha fazla dikkat etmeleri gerekir.

Hastalığın belirtileri

Birincil ve ikincil aldosteronizm, bu tür semptomların tezahürü ile ilişkilidir:

1. vücutta sıvı tutulması nedeniyle ortaya çıkan şişlik;
2. kas gücünün zayıflaması, yorgunluk;
3. özellikle geceleri sık idrara çıkma (pollakiüri);
4. hipertansiyon (artmış kan basıncı);
5. susuzluk;
6. görüş problemleri;
7. kendini iyi hissetmiyor, baş ağrısı;
8. kısa süreli kas felci, vücut kısımlarında uyuşma, hafif karıncalanma;
9. kalbin ventriküllerinin boyutunda bir artış;
10. hızlı kilo alımı - günde 1 kg'dan fazla.

Potasyumun boşaltılması, kaslarda zayıflık, parestezi, bazen kas felci ve diğer birçok böbrek hastalığına katkıda bulunur.Aldosteronizm belirtileri oldukça tehlikelidir, ancak sonuçları daha az tehlikeli değildir. Bu nedenle tereddüt etmeyin, mümkün olan en kısa sürede yardım için doktora başvurmanız gerekir.

Komplikasyonlar ve sonuçları

Primer aldosteronizm, semptomların göz ardı edilmesi ve tedavinin reddedilmesi durumunda bir takım komplikasyonlara yol açar. Her şeyden önce, kalp acı çekmeye başlar (iskemi), kalp yetmezliği gelişir, kafa içi kanama gelişir. Nadir durumlarda, hasta felç geçirir. Vücuttaki potasyum miktarı azaldığından, aritmiye neden olan hipokalemi gelişir ve bu da ölüme yol açabilir. İkincil hiperaldosteronizmin kendisi, diğer ciddi rahatsızlıkların bir komplikasyonudur.

Tanı ve ayırıcı tanı

Katılan doktor aldosteronizmden şüphelenirse, iddia edilen tanıyı doğrulamak veya reddetmek için ve ayrıca doğru ilaç tedavisi için bir dizi çalışma ve analiz reçete edilir. Öncelikle idrar ve kan testleri yapılır. Laboratuvar poliüri varlığını tespit eder veya reddeder veya idrar yoğunluğunu analiz eder. Kanda aldosteron, kortizol ve renin konsantrasyonu incelenir. Primer hiperaldosteronizmde renin düşüktür, kortizol normaldir ve aldosteron yüksektir. İkincil aldosteronizm için biraz farklı bir durum doğasında vardır, renin varlığı önemli olmalıdır. Daha doğru sonuçlar için genellikle ultrason kullanılır. Nadiren - Adrenal bezlerin MRG ve BT'si. Ayrıca hasta bir kardiyolog, göz doktoru, nefrolog tarafından muayene edilmelidir.

aldosteronizm tedavisi

Primer veya sekonder aldosteronizm tedavisi kapsamlı olmalı ve sadece ilaç tedavisini değil, aynı zamanda doğru beslenme, bazı durumlarda - cerrahi müdahale. Conn sendromunu iyileştirmenin temel amacı, ameliyat sonrası komplikasyonları önlemektir. Crohn hastalığı için diyet, hastalığın semptomlarının şiddetine bağlıdır.

Paralel olarak, bir diyet izlemelisiniz. Potasyum içeren gıdalar ve ek potasyum içeren ilaçlardaki artışa dayanır. Tuz alımını ortadan kaldırın veya sınırlandırın. Potasyum açısından zengin besinler şunlardır:

• kuru meyveler (kuru üzüm, kuru kayısı, kuru erik);
• taze meyveler (üzüm, kavun, kayısı, erik, elma, muz);
• taze sebzeler (domates, patates, sarımsak, balkabağı);
• yeşillik;
• et;
• Fındık;
• Siyah çay.

Hiperaldosteronizm, arteriyel hipertansiyon ve ciddi elektrolit bozukluklarının eşlik ettiği aldosteronun (adrenal korteksin mineralokortikoid hormonu) aşırı salgılanmasının neden olduğu bir sendromdur. Birincil ve ayırt etmek gelenekseldir.

Birincil hiperaldosteronizm, doğrudan adrenal korteksin glomerüler tabakasında birincil aşırı aldosteron üretiminin bir sonucudur.

Sekonder hiperaldosteronizmde, adrenal bezlerin dışındaki patolojik faktörlerin etkisi nedeniyle aşırı aldosteron üretiminin uyarılması meydana gelir. Ek olarak, artan aldosteron seviyesinin (hiperaldosteronizmi taklit eden sendromlar) eşlik etmediği benzer semptomlarla karakterize bir grup hastalık vardır.

İlk olarak 1956'da Conn tarafından tanımlanan primer hiperaldosteronizm, çoğu durumda otonom soliter aldosteron üreten adrenal adenomun sonucudur. Conn sendromu), daha az sıklıkla - makronodüler veya mikronodüler bilateral hiperplazi (idiyopatik hiperaldosteronizm) veya adrenal kanser. Çoğu durumda, her iki tarafta eşit sıklıkta meydana gelen, genellikle küçük boyutlu (3 cm çapa kadar) tek taraflı bir adrenal adenom tespit edilir.

Etiyoloji ve patogenez

Hastalık kadınlarda (erkeklerden 2 kat daha sık), genellikle 30 ila 50 yaşları arasında daha sık görülür. Hiperaldosteronizmin ana semptomu arteriyel hipertansiyon olduğundan, primer hiperaldosteronizmin arteriyel hipertansiyonu olan genel popülasyonun yaklaşık %1'inde saptanması temel öneme sahiptir. Hastalığın nedeni bilinmemektedir. Adrenal korteksin glomerüler bölgesinin hiperplazisine bağlı hiperaldosteronizmin, anjiyotensin II tarafından stimülasyona duyarlılığın korunması ile karakterize olduğu unutulmamalıdır.

Ek olarak, ailesel hiperaldosteronizm izole edilir, glukokortikoidler tarafından baskılanır ve 11-β-hidroksilaz ve aldosteron sentetazın geçişi sırasında kusurlu bir enzimin oluşumunun bir sonucu olarak gelişen hipofiz ACTH'ye (tip I ailesel hiperaldosteronizm) duyarlılığı korunur. 8. kromozomda bulunan genler. Bu bozulma sonucunda her iki gen de ACTH'ye duyarlı hale gelir ve sadece zona glomerüllerde değil, adrenal korteksin zona fasikülatasında da aldosteron sentezi başlar ve buna aldosteron ve 11- üretiminde artış eşlik eder. deoksikortikortizol metabolitleri (18-oksokortizol ve 18-hidroksikortizol).

Primer hiperaldosteronizmin patogenezi, kan serumunda aşırı sodyum birikimi ve idrarda potasyum atılımında bir artış ile ilişkilidir. Sonuç olarak, hücre içi hipokalemi ve hücredeki potasyum iyonlarının hücre dışı sıvıdan hidrojen iyonları ile kısmen yer değiştirmesi not edilir, buna idrarda klor atılımının uyarılması eşlik eder ve hipokloremik alkaloz gelişimine neden olur. Kalıcı hipokalemi, idrarı konsantre etme yeteneğini kaybeden renal tübüllerde hasara yol açar ve klinik olarak buna hipostenüri ve sekonder polidipsi eşlik eder. Aynı zamanda, hipokalemi, poliüri ve polidipsiyi şiddetlendiren ADH'ye (antidiüretik hormon - vazopressin) duyarlılıkta bir azalmaya yol açar.

Aynı zamanda hipernatremi, hipervolemi ve arteriyel hipertansiyon gelişimi ile su tutulmasına neden olur. Sodyum ve sıvı tutulmasına rağmen, kardiyak debi artışı, arteriyel hipertansiyon ve hipertansif diürez ile açıklanan primer hiperaldosteronizmde ödem (kaçış fenomeni) gelişmemesi esastır.

Uzun süreli hiperaldosteronizm varlığına arteriyel hipertansiyon (miyokard enfarktüsü, felç) ve spesifik miyokardiyal hipertrofinin neden olduğu komplikasyonlar eşlik eder. Yukarıda bahsedildiği gibi, aldosteronun sürekli hipersekresyonu, hipokalemik miyopatinin gelişimini belirleyen ve görünüme yol açan ilerleyici hipokalemiye yol açar. dejeneratif değişiklikler kaslarda.

Belirtiler

Çoğu hastada baş ağrısı (hipertansiyon sendromu) eşliğinde arteriyel diyastolik hipertansiyon vardır ve orta terapötik dozlarda antihipertansif ilaçlarla tedaviye uygun değildir, hipertansif krizler tiyazid veya loop diüretikler tarafından provoke edilebilir ve kardiyak veya serebral semptomlar eşlik edebilir.

Hipokalemi ile birlikte kan basıncında bir artış, elektrokardiyografik bozukluklara neden olur: T dalgasının düzleşmesi veya ters çevrilmesi, bir azalma segment S-T, uzar Q-T aralığı, belirgin bir dalga (diş) U belirir Kardiyak aritmiler ve ekstrasistoller ve sol ventrikül hipertrofisi belirtileri kaydedilir. Primer hiperaldosteronizmde ödem yoktur, sekonder hiperaldosteronizmde ise ödem hastalığın patogenetik temelidir.

Hiperaldosteronizmin karakteristik bir semptomu olan hipokalemi, kas zayıflığının (miyopatik sendrom), yorgunluğun ve düşük performansın gelişimini önceden belirler. Kas zayıflığı egzersizle veya aniden (sebepsiz yere) artar. Aynı zamanda, saldırı anında zayıflığın şiddeti, hareket veya minimum fiziksel çalışma olanaklarını sınırlar. Parestezi, lokal konvülsiyonlar mümkündür.

Böbreklerin idrarı konsantre etme yeteneğinin ihlali sonucunda, genellikle ikincil polidipsi ile birlikte hipostenürili poliüri gelişir. Karakteristik bir semptom, gündüz boyunca gece diürezinin baskın olmasıdır.

Yukarıdaki semptomların tezahür derecesine bağlı olarak, mümkündür. Çeşitli seçenekler tanı öncesi hastalığın seyri:

• kriz varyantı - şiddetli nöromüsküler semptomları olan hipertansif krizlerin eşlik ettiği (adinami, parestezi, kasılmalar);
• derecesi kriz formundan daha düşük olan, sürekli kas zayıflığı olan kalıcı bir arteriyel hipertansiyon şekli;
• Kriz anında geçici nöromüsküler bozuklukların baskın olduğu, önemli arteriyel hipertansiyonu olmayan bir varyant.

teşhis

Primer hiperaldosteronizm teşhisi iki zorunlu adımı içerir: hiperaldosteronizmin kanıtı ve hastalığın nozolojik formunun teşhisi.

Aşağıdaki göstergeler, birincil hiperaldosteronizmin kanıtı olarak hizmet eder:

1. serum potasyum seviyesi
2. renin seviyesi azalır (plazma renin aktivitesi);
3. kandaki aldosteron seviyesi artar;
4. aldosteron metabolitlerinin idrarda (aldosteron-18-glukoronit) günlük atılımı artar.

Listelenen çalışmalar, hedef kitleyi belirlemek ve özel bir muayene yapmak için tarama yöntemleri olarak arteriyel hipotansiyonlu hastaların muayenesinde kullanılabilir. Zor durumlarda farmakodinamik testler kullanılabilir:

1. izotonik sodyum klorür solüsyonu ile test: yatay pozisyonda hastaya 2 litre %0.9 sodyum klorür solüsyonu yavaşça (en az 4 saat) enjekte edilir ve testin bitiminden sonra aldosteron seviyesi belirlenir, bu da birincil hiperaldosteronizm ile azalmaz;
2. spironolakton ile test: 3 gün içinde hasta ağızdan 400 mg/gün spironolakton alır. Potasyum seviyesinde 1 mmol / l'den fazla bir artış hiperaldosteronizmi doğrular;
3. furosemid ile test: Hastaya oral olarak 0.08 g furosemid verilir. 3 saat sonra, hiperaldosteronizm ile plazma renin aktivitesinde bir azalma ve aldosteron seviyesinde bir artış olur;
4. 9α-florokortizol ile test: 3 gün boyunca hasta oral olarak 400 mcg/gün 9α-florokortizol (kortinef) alır ve testten önce ve sonra aldosteron seviyesini inceler. Adrenal korteksin glomerüler tabakasının bilateral hiperplazisi ile aldosteron seviyesinde bir azalma not edilir ve aldosteron ile aldosteron seviyesinde bir azalma olmaz:
5. deksametazon ile test: glukokortikoid baskılanmış hiperaldosteronizmi ayırt etmek için kullanılır, bir hafta boyunca günde 0.5 - 1.0 mg 2 r / gün atanması, hastalığın belirtilerinde bir azalmaya yol açar;
6. ortostatik test (primer hiperaldosteronizmi tek taraflı aldosterom ve bilateral adrenal hiperplazi ile ayırt etmenizi sağlar): Hastanın 3-4 saat dik pozisyonda (ayakta, yürüme) kalmasından sonra, aldosteron seviyeleri ve plazma renin aktivitesi değerlendirilir. Otonom aldosteron ile plazma renin aktivitesi değişmez (düşük kalır) ve aldosteron seviyesi azalır veya hafifçe değişir (normalde plazma renin ve aldosteron aktivitesi bazal değerlerin %30 üzerinde artar).

Hiperaldosteronizmin dolaylı belirtileri:

• hipernatremi;
• hiperkaliüri, hipokalemi;
• poliüri, izo- ve hipostenüri;
• metabolik alkaloz ve artmış serum bikarbonat seviyeleri (idrarda hidrojen iyonlarının kaybından ve bozulmuş bikarbonat geri emiliminden kaynaklanan) ve ayrıca alkalin idrar reaksiyonu;
• şiddetli hipokalemi ile kan serumundaki magnezyum seviyesi de azalır.

Primer hiperaldosteronizm tanısı için kriterler şunları içerir:

• ödem yokluğunda diyastolik hipertansiyon;
• hacim azalması (ortostaz, sodyum kısıtlaması) koşullarında yeterli artış eğilimi olmaksızın azaltılmış renin salgılanması (düşük plazma renin aktivitesi);
• Hacim genişlemesi (tuz yüklemesi) koşulları altında yeterince azalmayan aşırı aldosteron salgılanması.

Yukarıda bahsedildiği gibi, primer hiperaldosteronizmin nedeni, bazı testler yapılarak belirlenebilir. fonksiyonel testler(ortostatik test, 9α-florokortizol ile test edin). Ek olarak, glukokortikoidler tarafından baskılanan ve hipofiz ACTH'ye (tip I ailesel hiperaldosteronizm) ve bilateral adrenal hiperplaziye karşı korunmuş duyarlılığı olan ailesel hiperaldosteronizmde, aldosteron sentezindeki öncül seviyelerinde bir artış vardır - 18-hidroksikortikosteron > 50 - 100 ng/dl ve idrar 18-hidroksikortizol >60 mg/gün ve 18-hidroksikortizol >15 mg/gün ile atılımda artış. en belirgin söz konusu değişiklikler glukokortikosteroidler tarafından baskılanan ailesel hiperaldosteronizm ile.

Hiperaldosteronizmin doğrulanmasından sonra, birincil hiperaldosteronizmin nozolojik formunu ve topikal tanıyı netleştirmeyi amaçlayan ek bir inceleme yapılır. İlk adım, adrenal bezlerin alanını görselleştirmektir. Tercih edilen yöntemler CG, MRI ve PET'tir. Adrenal bezde ortaya çıkan bilateral simetrik patoloji veya tek taraflı hacimsel oluşum, birincil hiperaldosteronizmin nedenini belirlemenizi sağlar. Adrenal bezlerin görselleştirilmesinin sadece tanımlanmış metabolik bozukluklar açısından önemli olduğu unutulmamalıdır.

AT son yıllar Primer hiperaldosteronizmin olası kanıtlarının listesi, örneklerdeki aldosteron düzeylerinin incelenmesiyle inferior vena cava ve adrenal venlerden izole kan örneği alma olasılığı ile desteklenir. Aldosteron seviyesinde 3 kat artış, aldosteromun özelliği olarak kabul edilir, 3 kattan az, adrenal korteksin glomerüler bölgesinin bilateral hiperplazisinin bir işaretidir.

Hiperaldosteronizme eşlik eden tüm durumlarla ayırıcı tanı yapılır. Prensipler ayırıcı tanı inceleme ve dışlama temelinde çeşitli formlar hiperaldosteronizm.

Primer hiperaldosteronizmi taklit eden sendromlar, hipokloremik alkaloz ve düşük renin seviyelerinin (psödohiperaldosteronizm) neden olduğu arteriyel hipertansiyon ve miyopatik sendrom ile karakterize bir dizi hastalığı içerir, nadirdir ve çeşitli fermentopatilerden kaynaklanır. Aynı zamanda, glukokortikosteroidlerin (11-β-hidroksilaz, 11-β-hidroksisteroid dehidrojenaz, 5α-redüktaz, P450c11, P450c17) sentezinde yer alan enzimlerde bir eksiklik vardır.

Çoğu durumda, birincil hiperaldosteronizmi taklit eden sendromlar kendilerini çocukluk ve kalıcı arteriyel hipertansiyon ve ayrıca hiperaldosteronizmin diğer laboratuvar bulguları ile karakterize edilir.

Tedavi

Primer hiperaldosteronizmin tedavisi, buna neden olan neden dikkate alınarak gerçekleştirilir.

Aldosteroma tespit edilirse tek tedavisi cerrahi tedavidir (adrenalektomi). Preoperatif hazırlık 200 - 400 mg / gün dozunda spironolakton ile 4 - 8 hafta boyunca gerçekleştirilir. Tek taraflı adrenalektomi için yerine koyma tedavisi vakaların büyük çoğunluğunda glukokortikosteroidler endike değildir. Adenomun çıkarılmasından sonra, hastaların% 55-60'ında hipertansiyon tedavisi görülür. Bununla birlikte, arteriyel hipertansiyon, ameliyat edilen hastaların yaklaşık %30'unda devam edebilir.

Bilateral adrenal hiperplaziden şüpheleniliyorsa, cerrahi müdahale yalnızca şiddetli ve eşlik eden hipokaleminin klinik semptomlarının spironolakton ile tıbbi olarak durdurulamadığı durumlarda endikedir. Bilateral adrenalektomi, bir kural olarak, adrenal bezlerin glomerüler bölgesinin idiyopatik hiperplazisi ile ilişkili hipertansiyonun seyrini iyileştirmez, bu nedenle, bu gibi durumlarda, zorunlu kullanım ile karmaşık antihipertansif tedavi önerilir. maksimum dozlar spironolakton.

Ailesel glukokortikoid baskılanmış hiperaldosteronizm ile, 0.5-1.0 mg / gün dozunda deksametazon ile baskılayıcı tedavi kullanılır.

Primer hiperaldosteronizm (Conn sendromu)

Primer Hiperaldosteronizm (Conn Sendromu) Nedir -

1955'te Conn, eşlik eden bir sendromu tanımladı. arteriyel hipertansiyon ve gelişimi aldosteron hormonu üreten adrenal korteksin bir tümörü (adenom) ile ilişkili olan kandaki potasyum seviyesinde bir azalma. Bu patolojiye Conn sendromu denir.

Primer hiperaldosteronizm (Conn sendromu)- Adrenal bezler tarafından aldosteron salgılanmasında bir artış ile karakterize edilen, belirli bir maddenin aktivitesinde bir azalma ile kendini gösteren bir hastalık - kan plazması renin - vücudun işleyişinin düzenlenmesinde önemli bir rol oynar, arteriyel hipertansiyon ve kandaki potasyum içeriğinde azalma. Daha sonra, aldosteron salgılanmasının artmasıyla birlikte adrenal korteksin diğer birçok hiperplazisi (aşırı doku büyümesi ve değişimi) vakası tarif edildi ve şimdi "birincil hiperaldosteronizm" terimi hem Conn sendromunun kendisini hem de aşırı aldosteron salgılanmasının eşlik ettiği diğer patolojileri tanımlamak için kullanılmaktadır. örneğin, kortikal hiperplazi adrenal bezleri. Şu anda, birincil hiperaldosteronizm (PHA) ve özellikle Conn sendromu, en sık görülenidir. yaygın neden ikincil arteriyel hipertansiyon.

Ne kışkırtır / Primer hiperaldosteronizmin (Conn sendromu) nedenleri:

Şu anda, aldosteron sekresyonundaki artışın eşlik ettiği PHA'nın iki ana nedeni tespit edilmiştir:

• tek taraflı aldosteron üreten tümör - adenom veya Conn sendromu (vakaların %50-60'ı);
• adrenal korteksin bilateral hiperplazisi veya idiyopatik hiperaldosteronizm (vakaların %40-50'si).

Mevcut nadir türler semptomlar da dahil olmak üzere benzer hastalıklar ve tümörler kalıtsal hastalık aldosteron konsantrasyonunda bir artış eşlik eder.

Daha az yaygın olanı aldosteron salgılayan adrenokortikal kanserler veya yumurtalık tümörleridir.

PHA'nın en yaygın nedeni, adenomun genellikle 3 cm'den küçük, tek taraflı ve renin bağımsız olduğu Conn sendromudur. Bu, aldosteron salgılanmasının vücut pozisyonundaki değişikliklerden bağımsız olduğu anlamına gelir. Daha nadiren, adenom renin bağımlı olabilir (yani ayakta dururken aldosteron seviyeleri yükselir). Conn sendromu vakaların %50-60'ında görülür.

Vakaların kalan %40-50'si dik pozisyonda aldosteron seviyeleri arttığında bilateral adrenal hiperplazidir. Daha az yaygın olanı, aldosteron düzeylerinin renin bağımsız adenomda olduğu gibi vücut pozisyonuna bağlı olmadığı primer adrenal hiperplazidir.

Aldosteron, böbreklerde veya yumurtalıklarda adrenal dışı lokalizasyon tümörleri tarafından salgılanabilir.

Primer hiperaldosteronizm belirtileri (Conn sendromu):

Şiddetli hipokalemisi olan hastaların şikayetleri: yorgunluk, Kas Güçsüzlüğü, kas krampları, baş ağrıları ve çarpıntı. Bu tür hastalar ayrıca artan susuzluk yaşayabilir: sonuç olarak, çok fazla içerler ve poliüri (çok fazla idrar) sözde nedeniyle diyabet şekeri aldosteronun üzerlerindeki etkisine bağlı olarak, hipokalemi ve böbreklerdeki karşılık gelen değişikliklerin bir sonucu olarak gelişen .

Uzuvlarda ve ağız çevresinde uyuşma hissi, ellerde ve ayaklarda kas spazmları ve aşırı derecede boğulma hissi ile gırtlak spazmı ile relatif hipokalsemi gelişir (kan kalsiyumunda azalma). konvülsiyonlar. Aynı zamanda, kandaki toplam kalsiyum içeriği normal olduğu için kalsiyum preparatları reçete edilmez, ancak hormon bozukluğu vücuttaki kalsiyum dengesindeki değişiklikler.

Uzun süreli hipertansiyon kardiyovasküler komplikasyonlara neden olabilir ve sinir sistemleri eşlik eden tüm semptomlarla birlikte.

Primer hiperaldosteronizm teşhisi (Conn sendromu):

Conn sendromunun spesifik belirtileri yoktur.

Hastalarda artan kan basıncına bağlı olarak kalp yetmezliği, felç veya intrakraniyal kanama geliştiğinde ilgili semptomlar ortaya çıkar.

Laboratuvar araştırması

• Kan plazmasındaki sodyum, potasyum ve kalsiyum içeriği çalışmaları ( biyokimyasal analiz) aldosteronun böbrekler üzerindeki etkisinin bir sonucu olarak kandaki sodyumda bir artış, hipokalemi varlığı ve kanın "alkalinizasyonu" gösterebilir. Kan kalsiyumundaki nispi bir azalma da kolayca tespit edilebilir. Hastaların neredeyse %20'sinde, diyabet nadiren gelişmesine rağmen, karbonhidrat metabolizmasının ihlali (artan kan şekeri seviyeleri) tespit edilebilir. Normal bir kan potasyum seviyesinin PHA'yı ekarte etmediği belirtilmelidir. Çalışmalar, PHA hastalarının %7 ila 38'inin normal seviye kan serumunda potasyum. Önemli miktarda sodyum yerken hipokalemi gelişir.
• PHA'lı hastalarda kan plazmasındaki renin seviyesinde bir azalma karakteristiktir ve bu rakam diüretiklerin eklenmesi veya tedaviye geçiş ile belirli değerlerin üzerine çıkmamaktadır. dikey pozisyon(bu genellikle normal olarak olur). Bazı uzmanlar, kan plazmasındaki renin seviyesinin analizinin, PHA'nın tespiti için özel bir test olarak kabul edilmesini önermektedir. Ancak bazı verilere göre, azaltılmış seviye renin hastaların %30'unda görülür. hipertansiyon. Bu nedenle, düşük plazma renin seviyeleri, PHA için spesifik bir test olarak düşünülmemelidir.
• PHA için oldukça hassas bir test, plazma aldosteron aktivitesinin (AAP) plazma renin aktivitesine (ARP) oranı olarak düşünülmelidir. Test sırasında farklı ilaçlar arasındaki olası etkileşimlere dikkat edilmelidir.
• saat pozitif test AAP / ARP oranı üzerinde ek testler yapılır: kan serumundaki potasyum seviyesine göre ayarlanmış idrarın günlük kısmındaki aldosteron seviyesinin belirlenmesi (çünkü bu göstergeler birbirini etkiler).

enstrümantal muayene

• Bilgisayarlı tomografi (BT) karın boşluğu. PHA durumunda zorunlu bir inceleme yöntemidir. saat yerleşik teşhis PHA CT'nin amacı, patolojinin tipini ve olasılığını belirlemektir. cerrahi tedavi(adrenal adenom veya bilateral hiperplazi). CT ile operasyonun hacmi belirlenir.
• 131-I-iyodokolesterol sintigrafisi, tek taraflı fonksiyonel (hormon salgılayan) bir adrenal kitleyi saptamak için kullanılır. Ancak hastanın dikkatli bir şekilde hazırlanması gerektiğinden bu prosedür yaygın olarak kullanılmamaktadır. yüksek fiyat ve yöntemin nadiren çapı 1,5 cm'den büyük bir kütleyi tespit etmesidir.
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI). BT'den daha duyarlı değildir.

Diğer teşhis yöntemleri

Postür testi (vücudun yataydan dikey pozisyonuna geçiş). Klinikte kullanılabilir birincil tanı renin bağımlı adrenal adenom. Şu anda nadiren kullanılmaktadır.

Adrenal hiperplazi ve adenom arasındaki tanıyı ayırt etmenin karmaşıklığı nedeniyle, bir BT taramasından sonra, doğrudan adrenal damardan bir analiz alma prosedürü gerçekleştirilebilir. Bu durumda, uyluktaki bir damar yoluyla adrenal damara bir kateter yerleştirilir. Hem adrenal damarlardan hem de inferior vena kavadan kan örnekleri alınır. Aldosteron seviyesi, maksimum ACTH stimülasyonundan sonra belirlenir.

Primer hiperaldosteronizm tedavisi (Conn sendromu):

Ana amaç, hipokalemi ve arteriyel hipertansiyona bağlı komplikasyonların oluşmasını önlemektir.

Conn sendromunda, hipertansiyon tek taraflı adrenalektomi ile düzeltilirse, tek taraflı veya iki taraflı adrenalektominin etkinliği sadece% 19 olduğundan, bilateral bir lezyon çoğunlukla konservatif olarak tedavi edilir. Adenom durumunda, kan basıncını kontrol etmek ve hipokalemiyi düzeltmek için ilaç tedavisi de yapılır, bu da sonraki ameliyat riskini azaltır.

Terapinin ana bileşenleri:

• Sodyum kısıtlı diyet (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные fiziksel egzersiz.
• Hipokalemi ve hipertansiyon tedavisi, spironolakton gibi potasyum tutucu ilaçların reçetelenmesinden oluşur. Ayrıca, hipokalemi neredeyse anında kaybolursa, kan basıncı sayılarını azaltmak için 4-8 haftalık tedavi gerekebilir. Potasyum preparatlarının ek uygulaması gerekli değildir. Tedaviye rağmen yüksek kan basıncı devam ederse, tedaviye ikinci basamak ilaçlar eklenir.
• İkinci basamak ilaçlar şunlardır: diüretikler, kan basıncını düşüren ilaçlar.

Ameliyat

Conn sendromunun ana tedavisi cerrahidir. Laparoskopik adrenalektomi mümkün olduğunda yapılır (aşağıya bakınız).

Conn sendromlu hastalarda, arteriyel hipertansiyon ile ilişkili olarak gelecekteki bir tek taraflı adrenalektominin etkinliğinin bir göstergesi, preoperatif dönemde spironolaktona yanıt olarak kan basıncındaki azalmadır. Spironolakton en az 1-2 hafta (tercihen 6 hafta) kür olarak verilir. cerrahi müdahale ameliyat riskini azaltmak için hipokalemiyi düzeltin ve kan basıncı üzerinde kontrol sağlayın.

Hipertansiyonun genellikle ameliyattan hemen sonra kaybolmadığı unutulmamalıdır. Kan basıncı 3-6 ay içinde kademeli olarak düşer. Hemen hemen tüm hastalar ameliyattan sonra kan basıncı sayılarında bir düşüş olduğunu not eder. Conn sendromu için tek taraflı adrenalektomi sonrası hastaların ortalama %69'unda uzun süreli terapötik etki gözlenir.

Primer Hiperaldosteronizm (Conn Sendromu) varsa hangi doktorlara başvurmalısınız:

Bir şey için endişeleniyor musun? Primer Hiperaldosteronizm (Conn's Sendromu), nedenleri, semptomları, tedavi ve korunma yöntemleri, hastalığın seyri ve sonrasındaki diyet hakkında daha detaylı bilgi edinmek ister misiniz? Yoksa muayeneye mi ihtiyacınız var? Yapabilirsiniz bir doktordan randevu al- klinik Eurolaboratuvar her zaman hizmetinizde! en iyi doktorlar seni incelemek, ders çalışmak dış işaretler ve hastalığın semptomlarla tanımlanmasına yardımcı olur, size tavsiyelerde bulunur ve gerekli yardımı sağlar ve teşhis koyar. sen de yapabilirsin evde doktor çağır. klinik Eurolaboratuvar günün her saati sizin için açık.

Klinikle nasıl iletişime geçilir:
Kiev'deki kliniğimizin telefonu: (+38 044) 206-20-00 (çok kanallı). Klinik sekreteri, doktoru ziyaret etmeniz için uygun bir gün ve saat seçecektir. Koordinatlarımız ve yönlerimiz belirtilmiştir. Kliniğin tüm hizmetleri hakkında ona daha ayrıntılı bakın.

(+38 044) 206-20-00

Daha önce herhangi bir araştırma yaptıysanız, sonuçlarını bir doktora danışarak aldığınızdan emin olun.Çalışmalar tamamlanmadıysa kliniğimizde veya diğer kliniklerdeki meslektaşlarımızla birlikte gerekli olan her şeyi yapacağız.

Sen? Genel sağlığınız konusunda çok dikkatli olmalısınız. İnsanlar yeterince ilgi göstermiyor hastalık belirtileri ve bu hastalıkların hayati tehlike oluşturabileceğinin farkında değiller. Vücudumuzda ilk başta kendini göstermeyen birçok hastalık var, ancak sonunda ne yazık ki tedavi etmek için çok geç olduğu ortaya çıkıyor. Her hastalığın kendine özgü semptomları vardır, karakteristik dış belirtiler- Lafta hastalık belirtileri. Semptomları belirlemek, genel olarak hastalıkları teşhis etmenin ilk adımıdır. Bunu yapmak için yılda birkaç kez yapmanız yeterlidir. bir doktor tarafından muayene edilmek sadece önlemek için değil korkunç hastalık ama aynı zamanda destek sağlıklı zihin vücutta ve bir bütün olarak vücutta.

Bir doktora soru sormak istiyorsanız, online danışma bölümünü kullanın, belki sorularınızın cevaplarını orada bulabilir ve okuyabilirsiniz. kişisel bakım ipuçları. Klinikler ve doktorlarla ilgili incelemelerle ilgileniyorsanız, ihtiyacınız olan bilgileri bu bölümde bulmaya çalışın. Ayrıca tıbbi portala kaydolun Eurolaboratuvar sürekli güncel olmak son Haberler ve size posta yoluyla otomatik olarak gönderilecek olan sitedeki bilgilerin güncellemeleri.

Endokrin sistem hastalıkları, yeme bozuklukları ve metabolik bozukluklar grubundan diğer hastalıklar:

Conn's (Kohn) sendromu, adrenal korteks tarafından aşırı aldosteron üretiminin neden olduğu bir semptomlar kompleksidir. Patolojinin nedeni, kortikal tabakanın glomerüler bölgesinin bir tümörü veya hiperplazisidir. Hastalarda kan basıncı yükselir, potasyum miktarı azalır ve kandaki sodyum konsantrasyonu artar.

Sendromun birkaç eşdeğer adı vardır: birincil hiperaldosteronizm, aldosteroma. Bunlar Tıbbi terimler klinik ve biyokimyasal özelliklerde benzer, ancak patogenezde farklı olan bir dizi hastalığı birleştirir. Conn sendromu, miyastenia gravis, doğal olmayan güçlü, söndürülemez susuzluk, yüksek tansiyon ve günde atılan artan idrar hacminin bir kombinasyonu ile kendini gösteren endokrin bezlerinin bir patolojisidir.

Aldosteron hayati önem taşır Önemli özellikler insan vücudunda. Hormon şunlara katkıda bulunur:

• sodyumun kana emilmesi
• hipernatremi gelişimi
• idrarda potasyum atılımı
• kanın alkalileşmesi
• az renin üretimi.

Kandaki aldosteron seviyesi yükseldiğinde dolaşım, idrar ve sinir-kas sistemlerinin işleyişi bozulur.

Sendrom son derece nadirdir.İlk olarak 1955'te Amerikalı bilim adamı Conn tarafından tanımlandı, bu yüzden adını aldı. Endokrinolog ana tarif etti klinik bulgular sendromu ve en çok kanıtladı etkili yöntem patolojinin tedavisi cerrahidir. Hastalar sağlıklarını takip eder ve düzenli olarak doktorları ziyaret ederse, hastalık zamanında tespit edilir ve tedaviye iyi yanıt verir. Adrenal korteks adenomunun çıkarılması, hastaların tamamen iyileşmesine yol açar.

Patoloji 30-50 yaş arası kadınlarda daha sık görülür. Erkeklerde sendrom 2 kat daha az gelişir. Çok nadiren, hastalık çocukları etkiler.

Etiyoloji ve patogenez

Conn sendromunun etyopatogenetik faktörleri:

1. Conn sendromunun ana nedeni, hormonal olarak aktif bir tümörün dış kortikal tabakasında (aldosteroma) bulunması nedeniyle, adrenal bezler tarafından aldosteron hormonunun aşırı salgılanmasıdır. Vakaların% 95'inde bu neoplazm iyi huyludur, metastaz vermez, tek taraflı bir seyir gösterir, sadece kandaki aldosteron seviyesindeki bir artış ile karakterize edilir ve neden olur. ciddi ihlaller su-tuz metabolizması vücutta. Adenom 2,5 cm'den küçük bir çapa sahiptir Kesimde yüksek kolesterol içeriğinden dolayı sarımtırak renktedir.
2. Adrenal korteksin bilateral hiperplazisi, idiyopatik hiperaldosteronizmin gelişmesine yol açar. Yaygın hiperplazi gelişiminin nedeni kalıtsal bir yatkınlıktır.
3. Daha az yaygın olarak, neden malign bir tümör olabilir - sadece aldosteronu değil, aynı zamanda diğer kortikosteroidleri de sentezleyen adrenal karsinom. Bu tümör daha büyüktür - 4,5 cm çapa kadar veya daha fazla, invaziv büyüme yeteneğine sahiptir.

Sendromun patogenetik bağlantıları:

• aldosteron aşırı salgılanması
• renin ve anjiyotensin aktivitesinde azalma,
• potasyumun boru şeklinde atılımı,
• hiperkaliüri, hipokalemi, vücutta potasyum eksikliği,
• myastenia gravis gelişimi, parestezi, geçici kas felci,
• artan sodyum, klor ve su emilimi,
• vücutta sıvı tutulması
• hipervolemi,
• duvarların şişmesi ve vazokonstriksiyon,
• OPS ve BCC'de artış,
• kan basıncında artış,
• baskı etkilerine karşı vasküler aşırı duyarlılık,
• hipomagnezemi,
• artan nöromüsküler uyarılabilirlik,
• mineral metabolizmasının ihlali,
• iç organların işlev bozukluğu,
• bağışıklık bileşeni olan böbrek dokusunun interstisyel iltihabı,
• nefroskleroz,
• dış görünüş böbrek belirtileri- poliüri, polidipsi, noktüri,
• böbrek yetmezliği gelişimi.

Kalıcı hipokalemi, organlarda ve dokularda - böbrek tübüllerinde, düz ve iskelet kaslarında ve sinir sisteminde - yapısal ve işlevsel bozukluklara yol açar.

Sendromun gelişimine katkıda bulunan faktörler:

1. hastalıklar kardiyovasküler sistemin,
2. eşlik eden kronik hastalıklar,
3. vücudun koruyucu kaynaklarında azalma.

Belirtiler

Primer hiperaldosteronizmin klinik belirtileri çok çeşitlidir. Hastalar sadece bazılarına dikkat etmiyor, bu da onu zorlaştırıyor. erken teşhis patoloji. Bu tür hastalar, sendromun gelişmiş bir formu ile doktora gelirler. Bu, uzmanları kendilerini palyatif bakımla sınırlamaya zorlar.

Conn sendromunun belirtileri:

• kas zayıflığı ve yorgunluk,
• paroksismal taşikardi,
• tonik-klonik konvülsiyonlar,
• baş ağrısı,
• sürekli susuzluk
• düşük nispi idrar yoğunluğuna sahip poliüri,
• uzuv parestezi,
• laringospazm, dispne,
• arteriyel hipertansiyon.

Conn sendromuna kalp ve kan damarları, böbrekler ve kas dokusunda hasar belirtileri eşlik eder. Arteriyel hipertansiyon malign ve dirençlidir. antihipertansif tedavi, hem de orta ve hafif, iyi tedavi edilebilir. Bir kriz veya istikrarlı bir seyir izleyebilir.

1. Yüksek kan basıncı, genellikle antihipertansif ilaçların yardımıyla büyük zorluklarla normalleştirilir. Bu karakteristik görünümüne yol açar klinik işaretler- baş dönmesi, mide bulantısı ve kusma, nefes darlığı, kardialji. Her ikinci hastada hipertansiyon kriz niteliğindedir.
2. Şiddetli vakalarda, tetani atakları veya sarkık felç gelişimi yaşarlar. Felç aniden ortaya çıkar ve birkaç saat sürebilir. Hastalarda hiporefleksi, çalışma sırasında miyoklonik seğirmeler ile kendini gösteren yaygın motor defisitlerle birleştirilir.
3. Kalıcı hipertansiyon, kalp ve sinir sistemlerinden komplikasyonların gelişmesine yol açar. Kalbin sol odacıklarının hipertrofisi ilerleyici koroner yetmezlik ile sona erer.
4. Arteriyel hipertansiyon, görme organının işleyişini bozar: gözün fundusu değişir, optik sinir diski şişer, görme keskinliği tamamen körlüğe kadar azalır.
5. Kas zayıflığı, hastaların hareket etmesine izin vermeden aşırı derecede şiddete ulaşır. Sürekli vücutlarının ağırlığını hissederek yataktan bile çıkamazlar.
6. Ağır vakalarda nefrojenik diyabet insipidus gelişebilir.

Hastalığın seyri için üç seçenek vardır:

1. Semptomların hızlı gelişimi ile Conn sendromu - baş dönmesi, aritmi, bilinç bozukluğu.
2. Hastalığın monosemptomatik seyri, hastalarda kan basıncında bir artıştır.
3. Hafif klinik belirtileri olan birincil hiperaldosteronizm - halsizlik, yorgunluk. Sendrom, fizik muayene sırasında tesadüfen keşfedilir. Zamanla hastalarda, mevcut elektrolit bozukluklarının arka planına karşı böbreklerin ikincil iltihabı gelişir.

Conn sendromu belirtileri ortaya çıkarsa, bir doktora gitmelisiniz. Doğru ve zamanında tedavinin yokluğunda geliştirmek tehlikeli komplikasyonlar hastanın hayatı için gerçek bir tehdit oluşturuyor. Uzun süreli hipertansiyon nedeniyle, felç ve kalp krizlerine kadar kardiyovasküler sistemin ciddi hastalıkları gelişebilir. Belki de hipertansif retinopati gelişimi, şiddetli myastenia gravis ve tümörün malignitesi.

teşhis

Şüpheli Conn sendromu için teşhis önlemleri Laboratuvar testleri, hormonal çalışmalar, fonksiyonel testler ve topikal teşhis.

• için kan testi biyokimyasal göstergeler- hipernatremi, hipokalemi, kan alkalizasyonu, hipokalsemi, hiperglisemi.
• Hormonal muayene - plazmada aldosteron seviyesinde bir artış.
• İdrarın genel analizi - bağıl yoğunluğunun belirlenmesi, günlük diürezin hesaplanması: izo- ve hipostenüri, noktüri, alkali idrar reaksiyonu.
• Spesifik testler - kandaki renin seviyesinin belirlenmesi, plazma aldosteron ve renin aktivitesinin oranı, idrarın günlük kısmında aldosteron seviyesinin belirlenmesi.
• Kan plazmasındaki renin aktivitesini arttırmak için, uzun yürüyüş, hiposodyum diyeti ve diüretik alımı ile stimülasyon gerçekleştirilir. Renin aktivitesi stimülasyondan sonra bile değişmezse, hastalarda Conn sendromu vardır.
• Üriner sendromu tanımlamak için "Veroshpiron" ile bir test yapılır. İlaç, günlük tuz alımının altı gramla sınırlandırılmasıyla üç gün boyunca günde 4 kez alınır. Gelişmiş seviye 4. günde kandaki potasyum bir patoloji belirtisidir.
• Karın boşluğunun BT ve MRG'si - aldosteroma veya bilateral hiperplazinin tespiti, tipi ve büyüklüğü, operasyon hacminin belirlenmesi.
• Sintigrafi - aldosteron salgılayan adrenal bez neoplazmının tespiti.
• Oxysuprarenography, adrenal bezlerin tümörünün yerini ve boyutunu belirlemenizi sağlar.
• Renkli Doppler görüntülemeli adrenal ultrason, yüksek hassasiyete, düşük maliyete sahiptir ve aldosteroma görselleştirmek için yapılır.
• EKG'de - miyokarddaki metabolik değişiklikler, hipertansiyon belirtileri ve sol ventrikülün aşırı yüklenmesi.
• Moleküler genetik analiz - ailesel aldosteronizm biçimlerinin tanımlanması.

Topikal yöntemler - CT ve MRI - ile büyük hassasiyet adrenal bezde bir neoplazmı ortaya çıkarır, ancak fonksiyonel aktivitesi hakkında bilgi vermez. Tomogramda ortaya çıkan değişiklikleri hormonal testlerin verileriyle karşılaştırmak gerekir. Sonuçlar Kapsamlı anket hasta, uzmanların yetkin tedaviyi doğru bir şekilde teşhis etmesine ve reçete etmesine izin verir.

Arteriyel hipertansiyonu olan kişiler özel ilgiyi hak eder. Uzmanlar varlığına dikkat çekiyor klinik semptomlar hastalıklar - şiddetli hipertansiyon, poliüri, polidipsi, kas zayıflığı.

Tedavi

Conn sendromundaki terapötik önlemler, hipertansiyon ve metabolik bozuklukları düzeltmenin yanı sıra önlemeyi amaçlamaktadır. olası komplikasyonlar yüksek tansiyon ve kandaki potasyumda keskin bir düşüşten kaynaklanır. Konservatif terapi, hastaların durumunu kökten iyileştiremez. Sadece aldosteromun çıkarılmasından sonra tamamen iyileşebilirler.

adrenalektomi

Adrenal aldosteromlu hastalarda cerrahi endikedir. Tek taraflı adrenalektomi, etkilenen adrenal bezin kısmen veya tamamen çıkarılmasından oluşan radikal bir yöntemdir. Çoğu hasta, avantajı hafif bir ağrı ve doku travması olan laparoskopik cerrahi için endikedir. Iyileşme süresi, küçük yara izleri bırakan küçük kesikler. Ameliyattan 2-3 ay önce hastalar çeşitli diüretik ve antihipertansif ilaçlar almaya başlamalıdır. farmakolojik gruplar. Cerrahi tedaviden sonra Conn sendromunun tekrarlaması genellikle gözlenmez. Sendromun idiyopatik formu tabi değildir cerrahi tedavi, çünkü adrenal bezlerin toplam rezeksiyonu bile basıncı normalleştirmeye yardımcı olmaz. Bu tür hastalara aldosteron antagonistleri ile ömür boyu tedavi gösterilir.

Sendromun nedeni adrenal hiperplazi veya idiyopatik bir patoloji şekli ise, konservatif tedavi belirtilir. Hastalar reçete edilir:

1. Potasyum tutucu diüretikler - Spironolakton,
2. Glukokortikosteroidler - "Deksametazon",
3. Antihipertansif ilaçlar - Nifedipin, Metoprolol.

Primer hiperaldosteronizmin tedavisi için, bir diyete uymak ve sofra tuzu alımını günde 2 gram ile sınırlamak gerekir. Koruyucu bir rejim, orta derecede fiziksel aktivite ve optimal vücut ağırlığını korumak, hastaların durumunu önemli ölçüde iyileştirir.

Diyete sıkı sıkıya bağlılık, sendromun klinik belirtilerinin şiddetini azaltır ve hastaların iyileşme şansını artırır. Hastalar, aroma arttırıcı, aroma verici ve diğer katkı maddeleri içermeyen ev yapımı yiyecekler yemelidir. Doktorlar aşırı yemeyi önermezler. Her 3 saatte bir küçük öğünler yemek daha iyidir. Diyetin temeli taze meyve ve sebzeler, tahıllar, yağsız et, potasyum içeren gıdalar olmalıdır. Günde en az 2 litre su için. Diyet, her türlü alkol, güçlü kahve, çay, kan basıncını artıran ürünleri içermez. Hastaların diüretik etkisi olan ürünleri kullanmaları gerekir - karpuz ve salatalık, ayrıca özel kaynatma ve tentürler.

• temiz havada sık yürüyüşler,
• Spor Dalları,
• sigarayı bırakma ve alkolden uzak durma,
• fast food'dan vazgeçmek.

Tanı konan Conn sendromunun prognozu genellikle olumludur. Hastanın vücudunun bireysel özelliklerine ve ilgili doktorun profesyonelliğine bağlıdır. Zamanında başvurmak önemlidir Tıbbi bakım, nefropati ve kalıcı hipertansiyon gelişmeden önce. Yüksek tansiyon, birincil hiperaldosteronizm ile ilişkili ciddi ve tehlikeli bir sağlık sorunudur.

Video: aldosteroma - Conn sendromunun nedeni, “Sağlıklı yaşa!” Programı