- genetiškai nulemtas bilirubino apykaitos sutrikimas, atsirandantis dėl mikrosominių kepenų fermentų defekto ir dėl kurio išsivysto gerybinė nekonjuguota hiperbilirubinemija. Daugeliu atvejų Gilberto sindromo atveju pastebima įvairaus sunkumo periodinė gelta, sunkumas dešinėje hipochondrijoje, dispepsiniai ir astenovegetaciniai sutrikimai; galima subfebrilo būklė, hepatomegalija, akių vokų ksanthelazma. Gilberto sindromo diagnozę patvirtina duomenys klinikinis vaizdas, šeimos istorija, laboratorija ir instrumentiniai tyrimai, funkciniai testai. Sergant Gilberto sindromu, parodomas dietos laikymasis, mikrosominių fermentų induktorių, hepatoprotektorių, choleretinių žolelių, enterosorbentų ir vitaminų vartojimas.

Bendra informacija

Gilberto sindromui (konstitucinei hiperbilirubinemijai, nehemolizinei šeiminei gelta) būdinga vidutinio sunkumo padidintas lygis nekonjuguotas bilirubinas kraujo serume ir vizualiai pasireiškiantys geltos epizodai. Gilberto sindromas yra dažniausia paveldimos pigmentinės hepatozės forma. Daugeliu atvejų klinikiniai Gilberto sindromo simptomai pasireiškia sulaukus 12-30 metų. Jų vystymasis iki brendimo ir brendimo amžiaus vaikams yra susijęs su lytinių hormonų slopinamu poveikiu bilirubino panaudojimui. Gilberto sindromas vyrauja tarp vyrų. Gilberto sindromo dažnis Europos populiacijoje svyruoja nuo 2 iki 5 proc. Gilberto sindromas nesukelia fibrozės ir kepenų funkcijos sutrikimo, bet yra tulžies akmenligės rizikos veiksnys.

Gilberto sindromo priežastys

Tulžies pigmentas bilirubinas, susidarantis irstant eritrocitų hemoglobinui, kraujo serume yra dviejų frakcijų pavidalu: tiesioginio (surišto, konjuguoto) ir netiesioginio (laisvojo) bilirubino. Netiesioginis bilirubinas turi citotoksinių savybių, kurios labiausiai pastebimos smegenų ląstelėse. Kepenų ląstelėse netiesioginis bilirubinas neutralizuojamas konjuguojant su gliukurono rūgštimi, patenka į tulžies takus ir tarpinių junginių pavidalu išsiskiria iš organizmo per žarnyną ir nedidelis kiekis su šlapimu.

Bilirubino panaudojimo pažeidimą sergant Gilberto sindromu sukelia geno, koduojančio mikrosominį fermentą UDP-gliukuroniltransferazę, mutacija. Dėl nepilnavertiškumo ir dalinio UDP-gliukuroniltransferazės aktyvumo sumažėjimo (iki 30% normos) hepatocitai nesugeba absorbuoti ir pašalinti reikiamo kiekio. netiesioginis bilirubinas. Taip pat yra kepenų ląstelių netiesioginio bilirubino transportavimo ir gaudymo pažeidimas. Dėl to, sergant Gilberto sindromu, kraujo serume padidėja nekonjuguoto bilirubino kiekis, dėl kurio jis nusėda audiniuose ir nusidažo juose. geltona.

Gilberto sindromas reiškia patologiją su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo tipu, kurio vystymuisi pakanka, kad vaikas iš vieno iš tėvų paveldėtų mutantinį geno variantą.

Gilberto sindromo klinikines apraiškas gali sukelti ilgalaikis badavimas, dehidratacija, fizinis ir emocinis pervargimas, menstruacijos (moterims), užkrečiamos ligos(virusinis hepatitas, gripas ir SARS, žarnyno infekcijos), chirurginės intervencijos, taip pat alkoholio ir tam tikrų vaistų vartojimas: hormonai (gliukokortikoidai, androgenai, etinilestradiolis), antibiotikai (streptomicinas, rifampicinas, ampicilinas), natrio salicilatas, paracetamolis, kofeinas.

Gilberto sindromo simptomai

Yra 2 Gilberto sindromo variantai: „įgimtas“ – pasireiškiantis be ankstesnio infekcinio hepatito (dauguma atvejų) ir pasireiškiantis po ūminio virusinio hepatito. Be to, hiperbilirubinemija po hepatito gali būti susijusi ne tik su Gilberto sindromu, bet ir su infekcijos perėjimu į lėtinę formą.

Klinikiniai Gilberto sindromo simptomai dažniausiai išsivysto 12 metų ir vyresniems vaikams, ligos eiga banguota. Gilberto sindromui būdinga protarpinė įvairaus sunkumo gelta – nuo ​​subiterinės skleros iki ryškiai pageltusios odos ir gleivinės. Ikterinis dažymas gali būti difuzinis arba iš dalies atsirasti nasolabialinio trikampio srityje, pėdų, delnų ir pažastų odoje. Gilberto sindromo geltos epizodai atsiranda staiga, sustiprėja po provokuojančių veiksnių ir praeina savaime. Naujagimiams Gilberto sindromo simptomai gali būti panašūs į trumpalaikę gelta. Kai kuriais atvejais, sergant Gilberto sindromu, gali atsirasti vienkartinės ar daugybinės akių vokų ksanthelazmos.

Dauguma pacientų, sergančių Gilberto sindromu, skundžiasi sunkumu dešinėje hipochondrijoje, diskomforto jausmu. pilvo ertmė. Yra astenovegetacinių sutrikimų (nuovargis ir depresija, prastas miegas, prakaitavimas), dispepsiniai simptomai (apetito stoka, pykinimas, raugėjimas, vidurių pūtimas, išmatų sutrikimai). 20% Gilberto sindromo atvejų šiek tiek padidėja kepenys, 10% - blužnis, gali pasireikšti cholecistitas, Oddi tulžies pūslės ir sfinkterio disfunkcija, padidėja rizika susirgti tulžies akmenlige.

Maždaug trečdalis pacientų, sergančių Gilberto sindromu, nesiskundžia. Su Gilberto sindromo apraiškų nereikšmingumu ir nenuoseklumu, liga ilgam laikui gali likti nepastebėti pacientų. Gilberto sindromas gali būti derinamas su jungiamojo audinio displazija – dažnai pasitaiko Marfano ir Ehlerso-Danloso sindromuose.

Gilberto sindromo diagnozė

Gilberto sindromo diagnozė pagrįsta analize klinikinės apraiškos, šeimos istorijos duomenys, rezultatai laboratoriniai tyrimai(bendras ir biocheminė analizė kraujas, šlapimas, PGR), funkciniai tyrimai (tyrimas nevalgius, tyrimai su fenobarbitaliu, nikotino rūgštimi), pilvo organų echoskopija.

Renkant anamnezę, paciento lytis, ligos pradžios amžius klinikiniai simptomai, artimųjų giminaičių geltos epizodų buvimas, lėtinių ligų, sukeliančių geltą, buvimas. Palpuojant kepenys neskausmingos, organo konsistencija minkšta, gali šiek tiek padidėti kepenys.

Bendro bilirubino kiekis Gilberto sindromo atveju padidėja dėl jo netiesioginės frakcijos ir svyruoja nuo 34,2 iki 85,5 µmol/l (paprastai ne daugiau kaip 51,3 µmol/l). Kiti biocheminiai kepenų tyrimai (bendras baltymas ir baltymų frakcijos, AST, ALT, cholesterolis) sergant Gilberto sindromu, kaip taisyklė, nesikeičia. Bilirubino kiekio sumažėjimas vartojant fenobarbitalį ir jo padidėjimas (50-100%) po badavimo ar mažai kalorijų turinčios dietos, taip pat po į veną nikotino rūgštis patvirtina Gilberto sindromo diagnozę. PGR metodas sergant Gilberto sindromu, leidžia nustatyti UDFGT fermentą koduojančio geno polimorfizmą.

Gilberto sindromo diagnozei patikslinti atliekama pilvo organų echoskopija, kepenų ir tulžies pūslės echoskopija, dvylikapirštės žarnos zondavimas, plonasluoksnė chromatografija. Perkutaninė punkcinė kepenų biopsija atliekama tik tuo atveju, jei yra indikacijų atmesti lėtinį hepatitą ir kepenų cirozę. Gilberto sindromo atveju kepenų biopsijos mėginiuose patologinių pokyčių nerasta.

Gilberto sindromas skiriasi nuo lėtinio virusinio hepatito ir pohepatinės persistuojančios hiperbilirubinemijos, hemolizinės anemijos, II tipo Crigler-Najjar sindromo, Dubin-Johnson sindromo ir Rotor sindromo, pirminės šunto hiperbilirubinemijos, įgimtos kepenų cirozės, tulžies latakų atrezijos.

Gilberto sindromo gydymas

Vaikams ir suaugusiems, sergantiems Gilberto sindromu, specialaus gydymo paprastai nereikia. Didžiausia reikšmė teikiama dietos laikymasis, darbas ir poilsis. Sergant Gilberto sindromu, profesionalus sportas, insoliacija, alkoholio vartojimas, badavimas, skysčių ribojimas ir hepatotoksinių vaistų vartojimas yra nepageidautinas. Rodoma dieta su maisto produktų, kurių sudėtyje yra ugniai atsparių riebalų (riebios mėsos, kepto ir aštraus maisto), ir konservuotų maisto produktų apribojimas.

Paūmėjus Gilberto sindromo klinikinėms apraiškoms, skiriama tausojanti lentelė Nr. 5 ir mikrosominių fermentų induktoriai - fenobarbitalis ir ziksorinas (1-2 savaičių kursai su 2-4 savaičių intervalu), kurie padeda sumažinti bilirubino kiekis kraujyje. Greičiau jį iš organizmo pasišalinti padeda aktyvintos anglies, kuri žarnyne absorbuoja bilirubiną, vartojimas ir fototerapija, kuri pagreitina bilirubino irimą audiniuose.

Cholecistito ir tulžies akmenligės profilaktikai sergant Gilberto sindromu rekomenduojama vartoti choleretinių žolelių, hepatoprotektorių (ursosan, ursofalk), Essentiale, Liv-52, choleretikus (cholagolis, alocholis, holosas) ir B grupės vitaminus.

Gilberto sindromo prognozė ir prevencija

Ligos prognozė bet kuriame amžiuje yra palanki. Hiperbilirubinemija pacientams, sergantiems Gilberto sindromu, išlieka visą gyvenimą, tačiau yra gerybinė, nelydi progresuojančių kepenų pokyčių ir neturi įtakos gyvenimo trukmei.

Prieš planuojant nėštumą poroms, turinčioms ši patologija, būtina gydytojo genetiko konsultacija, siekiant įvertinti riziką susirgti palikuonių Gilberto sindromu. Vaikų Gilberto sindromas nėra priežastis atsisakyti

Gilberto sindromas yra viena iš paveldimos pigmentinės hepatozės atmainų. Tai siejama su bilirubino metabolizmo kepenyse pažeidimu ir liga vadinama sąlyginai. Tai teisingiau laikyti genetiškai nulemta organizmo savybe.

Patologija buvo pavadinta prancūzų gydytojo Augustino Gilberto vardu, kuris pirmasis atrado sindromą. Liga perduodama iš tėvų vaikams – šaltinis gali būti ir mama, ir tėtis. Šis paveldėjimo tipas vadinamas autosominiu dominuojančiu.

Liga dažniau nustatoma vyrams ir pasireiškia 2-5% pasaulio gyventojų.

Gilberto sindromas – kas tai paprastais žodžiais

simptomų nuotrauka

Tai įgimta lėtinės ligos, kurioje sutrinka laisvo bilirubino panaudojimas kepenų ląstelėse – hepatocituose. Kiti pavadinimai yra gerybinė, ne hemolizinė šeiminė gelta, konstitucinė hiperbilirubinemija.

– Kas yra Gilberto sindromas? Paprastais žodžiais tariant, tai galima apibūdinti kaip bilirubino kaupimosi kraujyje procesą, kuris paprastai virsta kepenyse ir išsiskiria iš organizmo su tulžimi.

– Kodėl Gilberto sindromas pavojingas? Ligos prognozė yra palanki - ji nesukelia mirties ir, daugiausia, vyksta lėtinė forma, nesukelia skausmo ir diskomforto.

Daugelis žmonių per gyvenimą net neįtaria, kad serga, kol kraujyje nenustatomas padidėjęs bilirubino kiekis.

Bet jei nesilaikoma dietos, režimo arba dėl vaistų perdozavimo ir dėl kitų veiksnių, ligos eiga pablogėja ir kartais išsivysto komplikacijos – pankreatitas, cholangitas, lėtinis hepatitas ir labai retai kepenų nepakankamumas. kalbantis paprasta kalba, galite neįtarti šios ligos (ypač jei nėra matomų „geltonumo“ simptomų), kol neperžengsite tam tikros mitybos ar gydymo ribos.

• E80.4. - Gilberto sindromo kodas pagal TLK 10 ( tarptautinė klasifikacija ligos).

Gilberto sindromo priežastis

Bilirubinas susidaro irstant hemoglobinui, o pirminė nesurišta šios medžiagos forma yra toksiška. Paprastai jo keitimas susideda iš kelių etapų:

• transportavimas plazmoje į kepenis;
• jo molekulių gaudymas hepatocitais;
• transformacija į netoksišką, surištą formą (konjugacija);
• išskyrimas su tulžimi, arba paprastais terminais- patekti į tulžies sekretą;
• galutinis sunaikinimas ir išskyrimas žarnyne, kur tulžis patenka iš tulžies pūslės.

Gilberto sindromą sukelia UGT 1A1 geno mutacija. Jis yra atsakingas už fermento, paverčiančio bilirubino molekulę į nelaisvą formą, darbą. Sergant liga, jo aktyvumas sumažėja maždaug trečdaliu normos. Taip pat yra:

1. Sumažėjęs hepatocitų gebėjimas užfiksuoti bilirubiną;
2. Fermento, pernešančio jį į kepenų ląstelių membranas, veikimo sutrikimas.

Dėl to sutrinka pirmosios trys bilirubino apykaitos etapai, jis kaupiasi kraujyje ir paūmėjimo metu sukelia Gilberto ligos simptomų vystymąsi, apie kuriuos bus kalbama vėliau.

Gilberto sindromo simptomai, nuotr

Gilberto sindromo pasireiškimo nuotrauka

Remisijos laikotarpiu sindromas niekaip nepasireiškia. Pirmieji simptomai daugeliu atvejų nustatomi brendimo metu – nuo ​​13 iki 20 metų. Daugiau ankstyvas amžius liga pasireiškia vaikui užsikrėtus ūminiu virusiniu hepatitu.

Gilberto ligos požymiai ir simptomai pasireiškia tik paūmėjus, o daugeliu atvejų tai yra lengva gelta.

Jis pasireiškia odos, gleivinių ir skleros nudažymu geltona spalva – vadinamąja „kepenų kauke“. Atspalvio sunkumas aiškiai matomas, kai bilirubino kiekis kraujyje pasiekia 45 µmol / l ar daugiau. Prie geltos atsiranda ksanthelazma - geltoni granuliuoti intarpai po oda viršutinės ir apatiniai akių vokai susijusi su displazija jungiamasis audinys.

Maždaug pusė pacientų skundžiasi diskomfortu virškinimo trakte:

• pykinimas;
• apetito praradimas;
• raugėjimas
• rėmuo;
• vidurių pūtimas;
• išmatų sutrikimas.

Papildomi simptomai:

• silpnumas, galvos svaigimas;
• diskomfortas kepenyse;
• kartaus skonio burnoje;
• kojų patinimas;
• kraujospūdžio mažinimas;
• dusulys ir skausmas širdyje;
• nerimas, dirglumas;
• galvos skausmas.

Sindromui paūmėjus, dažnai pakinta išskyrų spalva – išmatos tampa bespalvės.

Per gyvenimą ligos paūmėjimo provokatoriai yra:

1. Palaikomosios dietos pažeidimas, badavimas;
2. Alkoholio ar narkotikų vartojimas;
3. Aukštas fiziniai pratimai;
4. Stresas, pervargimas;
5. Virusinės infekcijos (gripas, herpesas, ŽIV ir kt.);
6. Ūminės esamų lėtinių patologijų formos;
7. Kūno perkaitimas, hipotermija.

Didelio kiekio tam tikrų vaistų vartojimas taip pat turi įtakos genetinio Gilberto sindromo paūmėjimui. Tai yra: aspirinas, paracetamolis, streptomicinas, kofeinas, gliukokortikosteroidai, levomicetinas, cimetidinas, rifampicinas, chloramfenikolis.

Gilberto sindromo diagnozė

Ištyrus ir surinkus anamnezę (skundus, ligos istoriją), atliekamas laboratorinis tyrimas. Gydantis gydytojas nurodo atlikti Gilberto sindromo tyrimus, tarp kurių yra specialūs diagnostiniai tyrimai:

1. Badavimas. Pirmasis bilirubino mėginys imamas tuščiu skrandžiu ryte prieš tyrimą, antrasis – po 48 valandų, per kurias su maistu žmogus per parą gauna ne daugiau kaip 400 kcal. Sergant šia liga, per dvi dienas bilirubino kiekis padidėja 50-100%.
2. Testas su fenobarbitaliu. Jei pasireiškia Gilberto sindromas, šio vaisto vartojimas penkias dienas sumažina bilirubino kiekį kraujyje.
3. Bandymas su nikotino rūgštimi. Į veną suleidžiama 40 mg medžiagos, o jei padidėja bilirubino procentas, rezultatas laikomas teigiamu.

Kiti diagnostikos metodai:

• šlapimo tyrimas dėl bilirubino buvimo;
• biocheminiai ir bendra analizė kraujas;
• molekulinė DNR diagnostika;
• kraujo tyrimas dėl virusinio hepatito;
• sterkobilino analizė - su Gilberto sindromu šis bilirubino skilimo produktas išmatose nenustatytas;
• koagulograma - kraujo krešėjimo įvertinimas.

Gilberto sindromo diagnostika apima tokius metodus kaip ultragarsas ir KT skenavimas pilvo ertmė, kepenų biopsija ir elastografija (kepenų audinio tyrimas fibrozei nustatyti).

Gilberto sindromo gydymo taktika

Remisijos laikotarpiu, kuris gali trukti daug mėnesių, metų ir net visą gyvenimą, specialaus gydymo nereikia. Čia pagrindinė užduotis yra užkirsti kelią pablogėjimui. Svarbu laikytis dietos, darbo ir poilsio režimo, neperšalti ir vengti kūno perkaitimo, neįtraukti didelių apkrovų ir nekontroliuojamų vaistų.

Gilberto ligos gydymas, kai išsivysto gelta, apima vaistų vartojimą ir dietą. Nuo vaistai yra naudojami:

1. Barbitūratai – mažina bilirubino koncentraciją kraujyje;
2. Hepatoprotektoriai (Essentiale, Ursosan, Karsil, pieno usnio ekstraktas) – palaiko kepenų funkciją;
3. Cholagogo preparatai (Hofitol, Karlovy Vary druska, Holosas) ir panašaus poveikio vaistažolės – greitina tulžies judėjimą;
4. Enterosorbentai (Polysorb, Enterosgel, Aktyvuota anglis) - padeda pašalinti bilirubiną iš žarnyno;
5. Priemonės cholecistito profilaktikai ir tulžies akmenligė.

Paaugliams vietoj stiprių barbitūratų gali būti skiriamas Flumecinol. Jis vartojamas mažomis dozėmis ir prieš miegą, nes sukelia mieguistumą ir letargiją.

Fizioterapijos priemonės apima fototerapijos taikymą, kai mėlynomis lempomis suskaidomas odoje susikaupęs bilirubinas.

Šiluminės procedūros pilve ir kepenyse yra nepriimtinos.

Prireikus atliekama simptominis gydymas vėmimas, pykinimas, rėmuo, viduriavimas ir kiti sutrikimai Virškinimo sistema. Privaloma vartoti vitaminus, ypač B grupės. Pakeliui išvalomi visi organizme esantys infekcijos židiniai, gydoma tulžies takų patologija.

Jei bilirubino kiekis kraujyje pasiekia kritinį lygį (virš 250 µmol / l), nurodomas kraujo perpylimas ir albumino įvedimas.

Dieta nuo Gilberto sindromo

Terapinė mityba numato naudojimą, leidžiančią:

• įvairių rūšių grūdai;
• liesa mėsa ir žuvis;
• vaisiai ir daržovės - švieži ir virti;
• neriebus kefyras, varškė, jogurtas, fermentuotas keptas pienas;
• sausi sausainiai, kvietinė duona;
• šviežiai spaustos nerūgščios sultys, silpna arbata, kompotas;
• daržovių sriubos.

Draudžiama:

• saldūs pyragaičiai;
• taukai, riebi mėsa;
• špinatai;
• garstyčios, pipirai, kiti prieskoniai ir prieskoniai;
• kava;
• špinatai ir rūgštynės (nes juose yra oksalo rūgšties);
• šokoladas, kakava;
• kiaušiniai;
• alkoholiniai ir gazuoti gėrimai;
• ledai, riebus pienas, grietinė, sūris.

Visiškas vegetarizmas yra kontraindikuotinas.

Dietos su Gilberto sindromu laikymasis ne tik palengvina būklę geltos metu, bet ir sumažina paūmėjimų riziką.

Straipsnio turinys: classList.toggle()">išplėsti

Gilberto sindromas (nehemolizinis šeiminis) yra genetinė (perduodama iš tėvų vaikams), lėtinė kepenų liga, kurią sukelia bilirubino metabolizme organizme dalyvaujančio geno mutacija. Dažniausiai patologija nustatoma 3–13 metų berniukams.

Gilberto sindromas nekelia pavojaus gyvybei, tačiau verta kreiptis į gydytoją ir tęsti gydymą.

Priežastys

Klinikinius sindromo pasireiškimus gali sukelti šios priežastys:

Gilberto liga paprastai skirstoma į 2 tipus:

• Įgimta – vystosi be provokuojančių veiksnių;
• Pasireiškiantis – susiformavęs po virusinės infekcijos.

Pagal srauto pobūdį:

• Paūmėjimo laikotarpis;
• remisijos laikotarpis.

Simptomai

1/3 pacientų patologijos simptomų visiškai nėra arba jie pasireiškia minimaliai. klinikiniai požymiai. Daugeliu atvejų patologinė būklė pasireiškianti gelta (odos, akių baltymų, gleivinių dėmėmis gelsvu atspalviu).

Kiti ligos požymiai yra lengvi, įskaitant:

Sindromo diagnozė

„Gilberto sindromo“ diagnozė nustatoma remiantis paciento skundais, anamneze ( paveldimas veiksnys kuris buvo anksčiau, kai jis pirmą kartą pasirodė), apžiūros metu (gelta, skausmas dešinėje), remiantis diagnostinių tyrimų rezultatais.

Diagnostiniai tyrimai ir rodikliai, rodantys ligos buvimą:

192 0

840 1

967 0

Gydymo metodai

Sindromui gydyti naudojami šie vaistai:

• Hepatoprotektoriai- apsaugoti kepenų ląsteles nuo sunaikinimo: karsil, silimarinas, heptralis. Silimarinas, 2 tabletės tris kartus per dieną;

• Cholagogas- aktyvina kepenų intrasekrecinį aktyvumą: berberino bisulfatą, hepabeną. Gepabenas, 1 kapsulė 3 kartus per dieną;

• Barbitūratai- sumažinti bilirubino kiekį kraujyje: barbitalio, metarbitalio, butizolio. Barbitalis, 0,25–0,5 gr. per dieną;

• Enterosorbentai- pašalinti iš organizmo toksines medžiagas, bilirubiną: polifepaną, enterosgelį, aktyvintąją anglį. Polifepanas, 1 tabletė 3 kartus per dieną;

• Fermentai- pagerinti našumą Virškinimo traktas: mezim, panzinorm, kreon, panzinorm, 1 kapsulė 3-4 kartus per dieną;

• vitaminų terapija: B grupės vitaminai, nikotino rūgštis, neurobionas po 1 tabletę du kartus per dieną.

Simptominis gydymas:

• Antiemetikai priemonės: cerucal, domperidonas, motilak. Domperidonas, 1 tabletė 3-4 kartus per dieną;

• raminamieji vaistai priemonės: valerijono, motininės žolės tinktūros. Motinos žolės tinktūra, 20-30 lašų į stiklinę vandens, du kartus per dieną;

• Antispazminiai vaistai- pas skausmo sindromas: no-shpa, drotaverinas, papaverinas. Papaverinas, 1-2 tabletės 2 kartus per dieną.

Sunkiais atvejais, kai bilirubino kiekis pakyla iki kritinio lygio (250 ir daugiau), pacientui skiriamas albuminų (kepenyse sintezuojamų baltymų) skyrimas ir kraujo perpylimas.

Gydymui taikomas ir toks fizioterapijos metodas kaip fototerapija, kai veikiama ultravioletinių spindulių, o bangos naikina bilirubiną odos paviršiniuose audiniuose.

etnomokslas

Gydant ligą, naudojami šie tradicinės medicinos receptai.

Gelsvo atspalvio atsiradimas odai ar akims po vaišių su įvairiausiu maistu ir alkoholiniai gėrimaižmogus gali jį atrasti pats arba kitų paragintas. Toks reiškinys greičiausiai bus gana nemalonaus ir pavojinga liga- Gilberto sindromas.

Tą pačią patologiją gali įtarti gydytojas (be to, bet kurios specializacijos), jei pas jį atvyko gelsvo odos atspalvio pacientas arba apžiūros metu buvo išlaikę „kepenų tyrimų“ tyrimus.

Kas yra Gilberto sindromas

Nagrinėjama liga yra lėtinė kepenų patologija. gerybinis, kurį lydi periodinis odos ir akių skleros dažymas geltonai ir kiti simptomai. Ligos eiga banguota – tam tikrą laiką žmogus visiškai nejaučia sveikatos pablogėjimo, o kartais pasireiškia visi patologinių kepenų pakitimų simptomai – dažniausiai taip nutinka reguliariai vartojant riebius, aštrius. , sūrus, rūkytas maistas ir alkoholiniai gėrimai.

Gilberto sindromas yra susijęs su genų defektu, kuris perduodamas iš tėvų vaikui. Apskritai ši liga nesukelia didelių kepenų struktūros pokyčių, kaip, pavyzdžiui, progresuojanti cirozė, tačiau ją gali komplikuoti akmenų susidarymas tulžies pūslė arba uždegiminiai procesai tulžies latakai.

Yra specialistų, kurie Gilberto sindromo visai nelaiko liga, tačiau tai yra kiek klaidinga. Faktas yra tas, kad su šia patologija pažeidžiama fermento, dalyvaujančio neutralizuojant toksinus, sintezė. Jei organas praranda kai kurias savo funkcijas, tokia būklė medicinoje vadinama liga.

Geltona odos spalva sergant Gilberto sindromu yra bilirubino, susidarančio iš hemoglobino, veikimas. Ši medžiaga yra gana toksiška ir kepenys, normaliai veikdamos, jas tiesiog sunaikina, pašalina iš organizmo. Gilberto sindromo progresavimo atveju bilirubino filtracija nevyksta, jis patenka į kraują ir pasklinda po visą organizmą. Be to, patekti į Vidaus organai, ji gali pakeisti jų struktūrą, o tai sukelia disfunkciją. Ypač pavojinga, jei bilirubinas „patenka“ į smegenis – žmogus tiesiog netenka dalies funkcijų. Skubame nuraminti - esant nagrinėjamai ligai, tokio reiškinio iš viso nepastebėta, tačiau jei jį komplikuoja kokia nors kita kepenų patologija, tai nuspėti bilirubino „kelio“ kraujyje beveik neįmanoma.

Gilberto sindromas yra gana dažna liga. Remiantis statistika, ši patologija dažniau diagnozuojama vyrams, o liga pradeda vystytis paauglystėje ir vidutinio amžiaus - 12-30 metų.

Gilberto sindromo priežastys

Šis sindromas pasireiškia tik tiems žmonėms, kurie iš abiejų tėvų „paveldėjo“ antrosios chromosomos defektą toje vietoje, kuri atsakinga už vieno iš kepenų fermentų susidarymą. Dėl tokio defekto šio fermento procentas sumažėja 80%, todėl jis tiesiog negali susidoroti su savo užduotimi (netiesioginio bilirubino, toksiško smegenims, pavertimas surišta frakcija).

Pastebėtina, kad toks genetinis defektas gali būti įvairus – vietoje visada būna įterptos dvi papildomos aminorūgštys, tačiau tokių įterpimų gali būti ir keletas – nuo ​​jų skaičiaus priklauso Gilberto sindromo sunkumas.

Vyriškasis hormonas androgenas turi didelę įtaką kepenų fermento sintezei, todėl pirmieji nagrinėjamos ligos požymiai pasireiškia m. paauglystė kai atsiranda brendimas, atsiranda hormoninių pokyčių. Beje, būtent dėl ​​poveikio androgenų fermentui Gilberto sindromas dažniau diagnozuojamas vyrams.

Įdomus faktas yra tai, kad aptariama liga nepasireiškia „nuo nulio“, būtinai reikia stumti prie simptomų atsiradimo. Ir tokie provokuojantys veiksniai gali būti:

• dažnai arba didelėmis dozėmis gerti alkoholį;
• reguliarus tam tikrų vaistų vartojimas - streptomicinas, paracetamolis, rifampicinas;
• neseniai chirurginės intervencijos dėl bet kokios priežasties;
• dažnas, lėtinis pervargimas;
• gydomi vaistais, kurių pagrindą sudaro gliukokortikosteroidai;
• dažnas riebaus maisto vartojimas;
• ilgalaikis anabolinių vaistų vartojimas;
• per didelis fizinis aktyvumas;
• badavimas (net ir medicininiais tikslais).

pastaba:šie veiksniai gali išprovokuoti Gilberto sindromo vystymąsi, bet gali turėti įtakos ir ligos sunkumui.

klasifikacija

Gilberto sindromas medicinoje klasifikuojamas taip:

1. Hemolizės buvimas- papildomas eritrocitų naikinimas. Tuo metu, kai nagrinėjama liga vyksta kartu su hemolize, iš pradžių bus padidintas bilirubino kiekis, nors tai nėra būdinga sindromui.
2. Viruso buvimas. Jei asmuo, turintis dvi defektines chromosomas, turi virusinis hepatitas, tuomet Gilberto sindromo simptomai pasireikš iki 13 metų amžiaus.

Klinikinis vaizdas

Aptariamos ligos simptomai yra suskirstyti į dvi grupes - privalomus ir sąlyginius. Privalomos Gilberto sindromo apraiškos yra:

• karts nuo karto atsirandančios geltonos odos sritys, jei po paūmėjimo sumažėja bilirubino kiekis, tada pradeda geltonuoti akių sklera;
• bendras silpnumas ir nuovargis be aiškios priežasties;
• vokų srityje susidaro geltonos apnašos;
• miegas sutrinka – jis tampa negilus, su pertrūkiais;
• apetitas mažėja.

Sąlyginiai simptomai, kurie gali būti arba nebūti:

• dešinėje hipochondrijoje sunkumas jaučiamas nepriklausomai nuo valgio;
• ir galvos svaigimas;
• apatija, dirglumas - psichoemocinio fono pažeidimai;
• skausmas raumenų audiniuose;
• stiprus odos niežėjimas;
• periodiškas viršutinių galūnių drebulys;
• padidėjęs prakaitavimas;
• pilvo pūtimas, pykinimas;
• išmatų sutrikimai – pacientai nerimauja.

Gilberto sindromo remisijos laikotarpiais kai kurių sąlyginių simptomų gali visai nebūti, o trečdaliui pacientų, sergančių aptariama liga, jų nėra net paūmėjimo laikotarpiais.

Kaip diagnozuojamas Gilberto sindromas?

Žinoma, gydytojas negalės nustatyti tikslios diagnozės, tačiau net ir esant išoriniams odos pakitimams, galima daryti prielaidą, kad išsivystys Gilberto sindromas. Bilirubino kiekio kraujyje tyrimas gali patvirtinti diagnozę – jis bus padidėjęs. Ir tokio padidėjimo fone visi kiti kepenų funkcijų tyrimai bus normos ribose - albumino, šarminės fosfatazės, fermentų, rodančių kepenų audinio pažeidimą, lygis.

Sergant Gilberto sindromu, kiti vidaus organai nenukenčia – tai parodys ir šlapalo, kreatinino bei amilazės rodikliai. Šlapime nėra tulžies pigmentų, nebus pakitimų ir elektrolitų balanse.

Gydytojas gali netiesiogiai patvirtinti diagnozę specialiais tyrimais:

• fenobarbitalio testas;
• badavimo testas;
• nikotino rūgšties testas.

Galiausiai diagnozė nustatoma pagal Gilberto sindromo analizės rezultatus – tiriama paciento DNR . Tačiau net ir po to gydytojas atlieka dar keletą tyrimų:

Gilberto sindromo gydymas

Gydantis gydytojas nuspręs, kaip ir ar iš viso reikia gydyti atitinkamą ligą – viskas priklauso nuo bendros paciento būklės, nuo paūmėjimų periodų dažnumo, nuo remisijos stadijų trukmės. ir kiti veiksniai. Labai svarbus momentas yra bilirubino kiekis kraujyje.

Iki 60 µmol/l

Jei esant tokiam bilirubino kiekiui, pacientas jaučiasi normos ribose, nėra nuovargis ir mieguistumas, ir pastebimas tik nedidelis odos pageltimas gydymas vaistais nėra priskirti. Tačiau gydytojai gali rekomenduoti šias procedūras:

Virš 80 µmol/l

Tokiu atveju pacientui skiriamas 50-200 mg fenobarbitalis per parą 2-3 savaites. Atsižvelgiant į tai, kad šis vaistas turi migdomąjį poveikį, pacientui draudžiama vairuoti automobilį ir lankytis darbe. Gydytojai gali rekomenduoti ir vaistai Barboval arba Valocordin - juose yra fenobarbitalio nedidelėmis dozėmis, todėl jie neturi tokio ryškaus migdomojo poveikio.

Būtina, kad jei bilirubino kiekis kraujyje viršija 80 µmol / l su diagnozuotu Gilberto sindromu, būtų nustatyta griežta dieta. Leidžiama valgyti:

• pieno produktai ir neriebi varškė;
• liesa žuvis ir liesa mėsa;
• Nerūgštinės sultys;
• sausainiai;
• daržovės ir vaisiai švieži, kepti arba virti;
• džiovinta duona;
• saldi arbata ir

Gydymas ligoninėje

Jei dviem aukščiau aprašytais atvejais pacientas, sergantis Gilberto sindromu, gydomas ambulatoriniai nustatymai prižiūrint gydytojui, tada, jei bilirubino kiekis yra per didelis, reikės nemigos, sumažėjusio apetito, pykinimo, hospitalizacijos. Bilirubino kiekis ligoninėje mažinamas šiais būdais:

Paciento mityba koreguojama kardinaliai – iš valgiaraščio visiškai išbraukiami gyvuliniai baltymai (mėsos produktai, kiaušiniai, varškė, subproduktai, žuvis), daržovės, vaisiai ir uogos. šviežias ir riebalai. Leidžiama valgyti tik sriubas be kepimo, bananus, rauginto pieno produktus su minimaliu riebumu, keptus obuolius, sausainius.

Remisija

Net ir atėjus remisijai, pacientai jokiu būdu neturėtų „atsipalaiduoti“ – reikia pasirūpinti, kad nepasikartotų dar vienas Gilberto sindromo paūmėjimas.

Pirmiausia reikia apsisaugoti tulžies takų- taip išvengsite tulžies stagnacijos ir akmenų susidarymo tulžies pūslėje. Tokiai procedūrai tinkamas pasirinkimas bus cholagogo žolės, Urocholum, Gepabene ar Ursofalk preparatai. Kartą per savaitę pacientas turi atlikti „akląjį zondavimą“ - tuščiu skrandžiu reikia išgerti ksilitolio arba sorbitolio, tada reikia atsigulti ant dešinio šono ir pašildyti anatominės vietos zoną. tulžies pūslę su kaitinimo pagalvėlėmis pusvalandį.

Antra, reikia pasirinkti kompetentinga dieta. Pavyzdžiui, iš valgiaraščio būtina išbraukti produktus, kurie veikia kaip provokuojantis veiksnys paūmėjus Gilberto sindromui. Kiekvienas pacientas turi tokį produktų rinkinį yra individualus.

Gydytojų prognozės

Apskritai Gilberto sindromas vystosi gana gerai ir nėra paciento mirties priežastis. Žinoma, tam tikrų pokyčių bus – pavyzdžiui, dažnai paūmėjus, gali išsivystyti uždegiminis procesas tulžies takuose gali susidaryti tulžies akmenys. Tai neigiamai veikia gebėjimą dirbti, bet nėra neįgalumo registravimo priežastis.

Jei šeimoje gimė vaikas su Gilberto sindromu, tai prieš kitą nėštumą tėvai turi atlikti genetinius tyrimus. Tuos pačius tyrimus reikėtų atlikti ir porai, jei vienam iš sutuoktinių nustatyta ši diagnozė arba yra akivaizdžių jos simptomų.

Gilberto sindromas ir karinė tarnyba

Kalbant apie karinę tarnybą, Gilberto sindromas nėra priežastis atidėti ar uždrausti atlikti karinę tarnybą. Vienintelis įspėjimas – jaunas žmogus neturėtų fiziškai persitempti, badauti, dirbti su toksinėmis medžiagomis. Bet jei pacientas ketina kurti profesinę karinę karjerą, tai jam neleidžiama - jis tiesiog nepraeis medicininės apžiūros.

Prevencinės priemonės

Neįmanoma kažkaip užkirsti kelio Gilberto sindromo vystymuisi - ši liga pasireiškia genetinių anomalijų lygmeniu. Tačiau, kita vertus, galima imtis prevencinių priemonių, susijusių su paūmėjimų dažniu ir apraiškų intensyvumu. ši liga. Šios priemonės apima šias ekspertų rekomendacijas:

Gilberto sindromas nėra pavojinga liga, tačiau reikalauja tam tikrų apribojimų. Pacientai turi būti prižiūrimi gydytojo, reguliariai tikrintis, laikytis visų vaistų receptų ir specialistų rekomendacijų.

Tsygankova Yana Alexandrovna, medicinos stebėtoja, aukščiausios kvalifikacijos kategorijos terapeutė

Gilberto sindromas- tai paveldima genetinė liga, kuris pasireiškia pažeidžiant bilirubino panaudojimą organizme. Paciento kepenys negali visiškai neutralizuoti šio tulžies pigmento, jis kaupiasi organizme, sukeldamas geltą. Liga yra paveldima su gerybine, bet lėtine eiga.

Kaip gydyti Gilberto sindromą?

Ši liga nekelia grėsmės gyvybei ir retai sukelia komplikacijų, todėl Gilberto sindromas dažniausiai nereikalauja specifinio ir sistemingo gydymo.

Jo sukeliamiems simptomams neutralizuoti dažniausiai skiriamas medikamentinis gydymas, o jų atsiradimo prevencijai – nemedikamentiniai metodai: režimo laikymasis, speciali dieta, paūmėjimą galinčių išprovokuoti veiksnių vengimas.

Gilberto sindromo gydymo būdai, taikomi pagal poreikį, yra šie:

1. Vaistų, mažinančių bilirubino kiekį kraujyje, vartojimas. Tai visų pirma fenobarbitalis ir jo turintys preparatai. Vaistiniai preparatai paprastai trunka 2-4 savaites ir nutrūksta išnykus išoriniai ženklai(gelta) ir bilirubino kiekio kraujyje normalizavimas. Šio gydymo metodo trūkumas yra tas, kad vaistai gali sukelti priklausomybę, o jų poveikis nutrūksta, būtina jų vartojimą nutraukti. Daugelis pacientų, gydydami Gilberto sindromą, nori pakeisti fenobarbitalį vaistais, kurių sudėtyje yra jo, bet švelnesnio poveikio, pavyzdžiui, Corvalol arba Valocordin.
2. Pagreitėja bilirubino absorbcija ir išsiskyrimas (vartojant diuretikus ir aktyvintąją anglį).
3. Albumino injekcijos, kurios suriša kraujyje jau cirkuliuojantį bilirubiną.
4. B grupės vitaminų vartojimas.
5. Hepatoprotektorių vartojimas kepenų funkcijai palaikyti.
6. Priėmimas simptomų paūmėjimo metu.
7. Dietos laikymasis naudojant kuo mažiau sudėtingų riebalų, konservantų, alkoholio.
8. Vengti situacijų, kurios sukelia simptomų paūmėjimą (infekcijos, stresas, badavimas, per didelis fizinis krūvis, vaistai, kurie neigiamai veikia kepenis).

Dieta nuo Gilberto sindromo

Gydant Gilberto sindromą, viena iš pagrindinių pozicijų yra tinkama mityba.

Nėra produktų, kurie būtų vienareikšmiškai kontraindikuotini visiems pacientams, kuriems nustatyta tokia diagnozė. Kiekvienu atveju toks rinkinys gali būti individualus. Taigi beveik visiems pacientams, sergantiems Gilberto sindromu, alkoholio vartojimas sukelia staigų simptomų paūmėjimą, tačiau yra atvejų, kai tai neįvyksta.

Be to, pacientams draudžiama badauti ir laikytis dietos be baltymų. Į dietą turi būti įtrauktos jūros gėrybės, kiaušiniai, pieno produktai. Ir geriau atsisakyti pernelyg riebaus ir kepto maisto, nes tai neigiamai veikia kepenis.

Be to, nepriimtinos ilgos pertraukos, o po to – gausus valgis. Maitinimas turėtų būti reguliarus, geriausia dalinis, mažomis porcijomis, bet iki 5 kartų per dieną.

Gilberto sindromo gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Kaip jau minėta, nors liga retai sukelia fizinį diskomfortą, ji išorinės apraiškos daugelis yra sutrikę psichologiškai. Norėdami kovoti su gelta sergant Gilberto sindromu, galite naudoti ne tik medicininiai preparatai, bet ir gydymas vaistažolėmis, choleretinių arbatų naudojimas, nuovirai, padedantys išvalyti ir gerinti kepenų veiklą.

Jie apima:

Patartina kaitalioti vaistažolių vartojimą arba naudoti specialius mokesčius. Taip pat ir pienligės atveju geras efektas paima šio augalo aliejų.