Tüm vücut hücrelerinin bileşimi, daha yüksek yağ asitlerinin esterlerini ve polihidrik alkolleri içerir. Bu kimyasal bileşiklere fosfolipidler denir, dokuların doğru yapısını korumaktan sorumludurlar, metabolik süreçlerde ve kolesterolün parçalanmasında yer alırlar. Genel sağlık durumu, bu maddelerin konsantrasyonuna bağlıdır.

APS sendromu - nedir bu?

Yaklaşık 35 yıl önce, romatolog Graham Hughes bir patoloji keşfetti. bağışıklık sistemi fosfolipidlere karşı spesifik antikorlar üretmeye başlar. Trombositlere ve damar duvarlarına bağlanırlar, proteinlerle etkileşime girerler ve metabolik ve kan pıhtılaşma reaksiyonlarına girerler. Hem ikincil hem de birincil sendrom antifosfolipid antikorları, kökeni bilinmeyen bir otoimmün hastalıktır. Üreme çağındaki genç kadınlar bu soruna daha duyarlıdır.

Antifosfolipid sendromu - nedenleri

Romatologlar, söz konusu hastalığın neden oluştuğunu henüz tespit edemediler. Benzer bir bozukluğu olan akrabalarda antifosfolipid sendromunun daha sık teşhis edildiği bilgisi vardır. Kalıtımın yanı sıra, uzmanlar patolojiyi kışkırtan birkaç başka faktör önermektedir. Bu gibi durumlarda, ikincil APS gelişir - antikor üretiminin nedenleri, bağışıklık sisteminin işleyişini etkileyen diğer hastalıkların ilerlemesidir. Tedavi stratejisi, hastalığın başlangıç ​​mekanizmalarına bağlıdır.

Birincil antifosfolipid sendromu

Bu tür patoloji, vücuttaki bazı rahatsızlıkların arka planına karşı değil, bağımsız olarak gelişir. Böyle bir antifosfolipid antikor sendromunun, provoke edici faktörlerin olmaması nedeniyle tedavi edilmesi zordur. Genellikle hastalığın birincil formu neredeyse asemptomatiktir ve daha sonraki ilerleme aşamalarında veya komplikasyonlar ortaya çıktığında teşhis edilir.

Otoimmün reaksiyonun bu varyantı, diğer sistemik hastalıkların veya belirli klinik olayların varlığına bağlı olarak gelişir. Patolojik antikor üretiminin başlaması için itici güç, gebe kalma bile olabilir. Gebe kadınlarda antifosfolipid sendromu vakaların %5'inde görülür. Söz konusu hastalık daha önce teşhis edilmişse, hastalığın seyrini önemli ölçüde kötüleştirecektir.

Muhtemelen antifosfolipid sendromunu provoke eden hastalıklar:

• viral ve bakteriyel enfeksiyonlar;
• onkolojik neoplazmalar;
• nodüler periarteritis;
• sistemik lupus eritematoz.

Antifosfolipid sendromu - kadınlarda semptomlar

Patolojinin klinik tablosu çok çeşitlidir ve spesifik değildir, bu da ayırıcı tanıyı zorlaştırır. Bazen ihlal herhangi bir belirti olmadan ilerler, ancak daha sıklıkla antifosfolipid sendromu kendini tekrarlayan yüzeysel ve derin tromboz şeklinde gösterir. kan damarları(arterler veya damarlar):

• alt uzuvlar;
• karaciğer;
• retina;
• beyin;
• kalpler;
• akciğerler;
• böbrekler.

Kadınlarda sık görülen semptomlar:

• ciltte belirgin vasküler patern (livedo reticularis);
• miyokardiyal enfarktüs;
• migren;
• boğulma;
• göğüste ağrı;
• varis hastalığı;
• tromboflebit;
• felç;
• arteriyel hipertansiyon;
• akut böbrek yetmezliği;
• asit;
• güçlü kuru öksürük;
• kemiklerin ve yumuşak dokuların nekrozu;
• portal hipertansiyon;
• Sindirim sistemi kanaması;
• ciddi karaciğer hasarı;
• dalak enfarktüsü;
• intrauterin fetal ölüm;
• spontan düşük.

Antifosfolipid sendromu - tanı

Tanımlanan patolojinin varlığını doğrulamak zordur, çünkü kendini diğer hastalıklar olarak gizler ve spesifik olmayan belirtileri vardır. Bir hastalığı teşhis etmek için doktorlar 2 grup sınıflandırma kriteri kullanır. Antifosfolipid sendromu muayenesi önce bir anamnez almayı içerir. İlk tür değerlendirme göstergeleri klinik olayları içerir:

1. vasküler tromboz. Tıbbi öykü, enstrümantal ve laboratuvar olarak belirlenmiş bir veya daha fazla damar veya arter hasarı vakasını içermelidir.
2. obstetrik patoloji. Kriter, intrauterin fetal ölümün gebeliğin 10. haftasından sonra meydana gelmesi veya ebeveynlerin kromozomal, hormonal ve anatomik kusurlarının yokluğunda gebeliğin 34. haftasından önce gözlenmesi durumunda dikkate alınır.

Bir anamnez topladıktan sonra, doktor ek çalışmalar önerir. Antifosfolipid sendromu, bir klinik semptom ve laboratuvar kriterinin (minimum) bir kombinasyonu mevcut olduğunda doğrulanır. Paralel olarak, bir dizi olay ayırıcı tanı. Bunu yapmak için uzman, elbette benzer hastalıkları dışlayan muayenelerden geçmenizi önerir.

Antifosfolipid sendromu - analiz

Ortaya çıkartmak laboratuvar işaretleri sunulan ihlal araştırmaya yardımcı olur biyolojik sıvılar. Doktor, plazma ve serumda kardiyolipinlere ve lupus antikoagülanına karşı antikorların varlığını belirlemek için antifosfolipid sendromu için bir kan testi reçete eder. Ek olarak şunları bulabilirsiniz:

• kriyoglobulinler;
• eritrositlere karşı antikorlar;
• yüksek konsantrasyonda T- ve B-lenfositleri;
• antinükleer ve romatoid faktör.

• HLA-DR7;
• HLA-B8;
• HLA-DR2;
• DR3-HLA.

Antifosfolipid sendromu nasıl tedavi edilir?

Bu otoimmün bozukluğun tedavisi, biçimine (birincil, ikincil) ve ciddiyetine bağlıdır. klinik işaretler. Hamile bir kadında bir antifosfolipid sendromu tespit edilirse zorluklar ortaya çıkar - tedavi, hastalığın semptomlarını etkili bir şekilde durdurmalı, trombozu önlemeli ve aynı zamanda fetüs için tehlike oluşturmamalıdır. Kalıcı iyileştirmeler elde etmek için romatologlar, birleşik bir terapötik yaklaşım kullanır.

Antifosfolipid sendromu tedavi edilebilir mi?

Tanımlanan problemden, ortaya çıkma nedenleri belirlenene kadar tamamen kurtulmak imkansızdır. Antifosfolipid sendromunda, kandaki karşılık gelen antikor miktarını azaltmayı ve tromboembolik komplikasyonları önlemeyi amaçlayan karmaşık tedavi uygulamak gerekir. Şiddetli vakalarda, anti-inflamatuar tedavi gereklidir.

Bu patolojinin belirtilerini ortadan kaldırmanın ana yolu, antiplatelet ajanların ve dolaylı etkinin antikoagülanlarının kullanılmasıdır:

• asetilsalisilik asit (Aspirin ve analogları);
• asenokumarol;
• fenilin;
• Dipiridamol.

Antifosfolipid sendromu nasıl tedavi edilir - klinik kılavuzlar:

1. Sigarayı, alkolü bırakın ve narkotik maddeler, oral kontraseptifler.
2. Diyetinizi K vitamini açısından zengin gıdalar lehine ayarlayın - yeşil çay, karaciğer, yeşil yapraklı sebzeler.
3. Tamamen dinlenin, günün rejimini gözlemleyin.

Standart tedavi etkisiz ise, ek ilaçların atanması uygulanır:

• aminokinolinler - Plaquenil, Delagil;
• direkt antikoagülanlar -, Fraxiparine;
• glukokortikoidler -, Metilprednizolon;
• trombosit reseptör inhibitörleri - Tagren, Clopidogrel;
• heparinoidler - Emeran, Sulodexide;
• - Endoksan, Sitoksan;
• immünoglobulinler (intravenöz uygulama).

Antifosfolipid sendromu için geleneksel tıp

Etkili alternatif tedavi yöntemleri yoktur, tek seçenek asetilsalisilik asidi doğal hammaddelerle değiştirmektir. Antifosfolipid sendromu ile tedavi edilemez halk tarifleriçünkü doğal antikoagülanlar çok hafiftir. Herhangi bir alternatif yol kullanmadan önce, bir romatologa danışmak önemlidir. Sadece bir uzman, antifosfolipid sendromunu hafifletmeye yardımcı olacaktır - doktor tavsiyelerine kesinlikle uyulmalıdır.

Antifosfolipid sendromu - prognoz

Tanısı olan bir romatolog olan tüm hastalar uzun süre gözlemlenmeli ve düzenli olarak önleyici muayenelerden geçmelidir. Antifosfolipid sendromu ile ne kadar süre yaşayabileceğiniz, formuna, ciddiyetine ve eşlik eden immünolojik bozuklukların varlığına bağlıdır. Birincil APS ile algılanırsa orta dereceli semptomlar, zamanında tedavi ve önleyici tedavi, komplikasyonların önlenmesine yardımcı olur, bu gibi durumlarda prognoz mümkün olduğunca elverişlidir.

Ağırlaştırıcı faktörler, söz konusu hastalığın lupus eritematozus, trombositopeni, kalıcı arteriyel hipertansiyon ve diğer patolojilerle birleşimidir. Bu durumlarda, klinik belirtilerde bir artış ve tekrarlayan tromboz ile karakterize edilen bir antifosfolipid kompleks sendromu (felaket) sıklıkla gelişir. Bazı sonuçlar ölümcül olabilir.

Antifosfolipid sendromu ve gebelik

Tarif edilen hastalık yaygın bir düşük nedenidir, bu nedenle tüm hamile anneler önleyici bir muayeneden geçmeli ve bir koagülogram için kan bağışlamalıdır. Obstetrikte antifosfolipid sendromu, fetal ölüm ve düşüklere neden olan ciddi bir faktör olarak kabul edilir, ancak varlığı bir cümle değildir. Böyle bir teşhisi olan bir kadın, hamilelik sırasında tüm doktor tavsiyelerine uyarsa ve antiplatelet ajanlar alırsa, sağlıklı bir bebeği doğurabilir ve doğurabilir.

Suni tohumlama planlandığında benzer bir şema kullanılır. Antifosfolipid sendromu ve IVF oldukça uyumludur, sadece önce bir antitrombotik ilaç kürü almanız gerekir. Antikoagülan ve antiplatelet ajanların kullanımı gebelik dönemi boyunca devam edecektir. Bu tür bir tedavinin etkinliği %100'e yakındır.

27.03.2015

Antifosfolipid sendromu (APS), venöz ve arteriyel tromboz, gebelik patolojisi ve diğer bazı daha az yaygın klinik belirtiler ve antifosfolipid antikorlarının (aPL) sentezi ile patojenetik olarak ilişkili laboratuvar bozuklukları ile karakterize bir klinik ve laboratuvar semptom kompleksidir. APS'nin önlenmesi ve tedavisi karmaşık ve az gelişmiş bir sorundur. Bunun nedeni, APS'nin altında yatan patogenetik mekanizmaların heterojenliği, tekrarlayan tromboz riskini öngörmek için güvenilir klinik ve laboratuvar parametrelerinin olmamasıdır. Şu anda, hastaların tedavisi için genel kabul görmüş uluslararası standartlar bulunmamaktadır. çeşitli formlar API ve önerilen öneriler esas olarak "açık" denemelerin sonuçlarına veya hastalık sonuçlarının geriye dönük analizine dayanmaktadır. APS hastalarında sıklıkla gelişen aterosklerotik vasküler lezyonların önlenmesi ve tedavisine yönelik yaklaşımlar yeterince çalışılmamıştır. APS'nin altında yatan immünopatolojik bozuklukların tedavisi için "spesifik" yöntemler geliştirilmediğinden, APS'li hastaların (diğer trombofililerde olduğu gibi) tedavisi, antikoagülan (K vitamini antagonistleri, heparin) ve antiagregan (asetilsalisilik asit, ASA) ilaçlar. Özellik APS - yüksek tekrarlayan tromboz riski. Bu nedenle çoğu hasta uzun süre ve bazen ömür boyu antiplatelet ve/veya antikoagülan ilaçlar almak zorunda kalır.

APS'de tromboz gelişme (ve tekrarlama) riskinin, potansiyel olarak kontrol edilebilir "risk faktörlerini" ortadan kaldırarak azaltılabileceğine inanılmaktadır, ancak bu önerilerin gerçek etkinliği bilinmemektedir. Hasta yönetimi taktikleri geliştirilirken dikkate alınması gereken risk faktörleri burada sunulmaktadır.

Tromboz önleme

Asetilsalisilik asit

Genel popülasyonda aPL titrelerindeki artış ile tromboz riski arasındaki belirli bir ilişki göz önüne alındığında, aPL düzeyinde kalıcı bir artışın (aPS'nin klinik belirtilerinin yokluğunda bile) profilaktik uygulamanın temeli olduğuna inanılmaktadır. ASA'nın düşük dozları. Yakın zamanda, ASA'nın etkinliğini değerlendiren iki retrospektif çalışmanın verileri yayınlanmıştır. Bir çalışmada APS ile ilişkili obstetrik patolojisi olan 65 kadın incelendi. 8 yıllık takipte ASA alan 31 kadından sadece 3'ünde (%10), ASA almayan 34 kadından 20'sinde (%59) trombotik bozukluk gelişti. APS'si olan veya olmayan ancak pozitif aPL olan 77 hastayı içeren başka bir çalışmada, ASA açıkça daha düşük bir tromboz insidansı ile ilişkilendirilmiştir.

hidroksiklorokin

En azından sistemik lupus eritematozus (SLE) ile ilişkili ikincil APS'de önemli bir önleyici etki, aminokinolin (antimalaryal) ilaçlar (hidroksiklorokin) ile sağlanabilir. Anti-inflamatuar hidroksiklorokin ile birlikte, belirli antitrombotik (trombosit agregasyonunu ve yapışmasını baskılar, kan pıhtısının boyutunu azaltır) ve hipolipidemik etkilere sahiptir. SLE'li tüm aPL pozitif hastalarda hidroksiklorokin kullanımı açıkça endikedir.

varfarin

K vitamini antagonistleri (varfarin) ile tedavi, APS'de venöz ve arteriyel trombozun önlenmesi için kesinlikle daha etkili, ancak daha az güvenli (ASA'ya kıyasla) bir yöntemdir. K vitamini antagonistlerinin - antikoagülanların - kullanımının dikkatli klinik (hemorajik komplikasyonlar) ve laboratuvar (protrombin zamanının belirlenmesi) kontrolü gerektirdiğini hatırlayın. Bu testin sonuçlarını standardize etmek için, testte kullanılan tromboplastinin protrombin zamanı değeri üzerindeki etkisini hesaba katan "uluslararası normalleştirilmiş oran" (INR) parametresi değerlendirilmelidir.

APS'de varfarin için tedavi rejimi, diğer trombofililerle aynıdır ve ilk 2 gün için “doygun” bir doz (5 mg / gün) reçete etmekten ve ardından ilacın optimal dozunun seçilmesinden oluşur. hedef INR. Yaşlılarda aynı antikoagülasyon düzeyine ulaşmak için gençlere göre daha düşük dozlarda warfarin kullanılması gerektiği unutulmamalıdır.

Antikoagülasyonun yoğunluğu ve süresi özellikle önemlidir. INR'de 2-3'ten 3.1-4.0'a bir artışın, ciddi hemorajik komplikasyonların (kafa içi kanamalar veya ölüme yol açan, kan transfüzyonu veya hastaneye yatış gerektiren kanamalar) sıklığında bir artış ile ilişkili olduğu bilinmektedir. Varfarin tedavisi sırasında hemorajik komplikasyonlar için risk faktörlerinin şunları içerdiğini hatırlayın:

İleri yaş (40 yaşından sonra her 10 yılda bir kanamada %32, majör kanamada %46 artış);

Kontrolsüz arteriyel hipertansiyon (sistolik kan basıncı > 180 mm Hg, diyastolik kan basıncı > 100 mm Hg);

Mide ülseri;

alkol alımı;

NSAID'leri (düşük doz ASA dahil) ve parasetamol almak;

İnme öyküsü olması;

birden fazla ilaç almak;

azatioprin alarak;

Yüksek dozda metilprednizolon alınması;

Heparin metabolizmasından sorumlu sitokrom P450CY2C2 polimorfizmi;

Yaygın yoğunluk azaltma Beyaz madde beyin (MR veya BT ile tespit edilir).

Venöz trombozlu hastaların genel popülasyonunda, varfarinin kesilmesi, önceki varfarin tedavisinin süresine (6, 12 ve 24 ay) bakılmaksızın aynı (%5-10) tekrarlayan tromboz sıklığı ile ilişkilidir. Bununla birlikte, daha önce belirtildiği gibi, APS, yüksek tekrarlayan tromboz riski ile karakterizedir. Bu nedenle, APS ve ven trombozu olan hastalar, APS olmayan hastalara göre (3-6 ay) varfarin ile daha uzun süre (>12 ay) tedavi edilmelidir.

APS'li hastalarda tekrarlayan tromboz (iskemik inme dahil) riski taşıyan bir grup yazar, INR'nin > 3.1 düzeyinde tutulmasına izin veren warfarin ile yoğun antikoagülasyon önermektedir. Aynı zamanda, diğer yazarlar, ortalama antikoagülasyon seviyesinin etkinliğine (özellikle venöz trombozda), INR'nin 2.0-3.0 seviyesinde tutulmasına izin verir. MA Cronwther ve ark. APS'de orta yoğunlukta (INR 2-3) ve yüksek yoğunluklu (INR 3.1-4) varfarin antikoagülasyonunun etkinlik ve güvenliğini karşılaştıran randomize, çift kör, kontrollü bir çalışma yürütmüştür. Çalışma, yüksek/orta düzeyde aPL ve öyküsünde en az bir tromboz (venöz ve arteriyel) epizodu olan 114 hastayı içermiştir; tedavi süresi 2.7 yıldı. Takip süresi boyunca yüksek yoğunluklu tedavi alan 56 hastanın 6'sında (%10,7) ve orta düzeyde yoğun warfarin tedavisi alan 58 hastanın 2'sinde (%3,4) tekrarlayan tromboz meydana geldi. İlginç bir şekilde, karşılaştırılan gruplarda şiddetli kanama sıklığı yaklaşık olarak aynıydı (yoğun antikoagülasyon uygulanan 3 hastada ve 4 - orta).

Bu nedenle, şu anda, tekrarlayan tromboembolik komplikasyonlar için diğer risk faktörlerinin yokluğunda ilk venöz tromboz epizodu olan hastalarda orta dozlarda (INR 2.0-3.0) varfarinin en makul kullanımı, tekrarlayan tromboz öyküsü olan hastalarda muhtemelen daha haklı yoğun antikoagülasyon (INR > 3.0).

APS ve iskemik inme hastalarında varfarin kullanımı sorunu özel bir tartışmayı hak ediyor. Bunun nedeni, çok sayıda kontrollü çalışmaya göre, serebral felçli hastaların genel popülasyonunda inme nüksünün önlenmesinde varfarinin ASA'ya göre hiçbir avantajının olmaması ve sıklıkla ciddi intrakraniyal kanamaya neden olmasıdır. Ancak birçok yazara göre APS'de tekrarlayan serebral tromboz riski kanama riskinden daha fazladır. Aynı zamanda, APS'de yoğun antikoagülasyonun arka planına karşı kanama riski, bu sendromu olan hastaların kural olarak genç olmasıyla bir dereceye kadar telafi edilebilir. G. Ruiz-Irastorza et al. , varfarin ile tedavi edilen APS hastalarında majör kanama insidansı 100 hasta-yılda 6 vakaydı, hiçbir durumda ölümcül kanama olmadı ve sadece 1 hastada intrakraniyal kanama meydana geldi. Aynı zamanda, esas olarak yetersiz antikoagülan (INR) olan hastalarda tromboz nüksleri gelişti.<3,0). Таким образом, вопрос об оптимальном уровне антикоагуляции у пациентов с АФС и с ишемическими инсультами остается открытым и должен решаться индивидуально как с учетом тяжести и факторов риска рецидивов тромбоза, так и риска кровотечений .

APS'li birçok hastanın INR'de spontan dalgalanmalar yaşadığı ve bunun etkili ve güvenli bir warfarin dozu seçmeyi zorlaştırdığı vurgulanmalıdır. Aynı zamanda, INR'deki dalgalanmalar, birçoğu romatolojide yaygın olarak kullanılan varfarinin metabolizmasını etkileyen ilaçların kullanımı ile ilişkilidir (örneğin, sitostatikler, HA, allopurinol, NSAID'ler, sefalosporinler, vb.). Ek olarak, INR'deki dalgalanmalar, protrombin zamanını belirlemek için kullanılan tromboplastinin çeşitli özellikleri ile ilişkilendirilebilir. Dolaylı antikoagülan dozunun, kanda VA varlığında seçilmesi zordur, bunun varlığı bazen yanlış pozitif sonuçlara yol açar - in vivo etkili antikoagülasyon yokluğunda in vitro protrombin süresi ve INR'de bir artış. APS'li hastalarda, genetik bir yapıya sahip olan (V ve II pıhtılaşma faktörlerinin mutasyonu) varfarine direnç sıklıkla gözlenir.

T.M. Reshetnyak ve ark. APS'li 20 hastada (5 erkek ve 15 kadın) varfarinin etkinliğini araştırdı; bunlardan 8'i primer APS ve 12'si SLE'li APS'ye sahipti. On sekiz hasta 1 yıl ve 2 hasta 4 yıl boyunca varfarin aldı. Arteriyel tromboz öyküsü olan hastalara pentoksifilin veya düşük dozlarda ASA (50-100 mg/gün) verildi.

APS'li hastalar üç gruba ayrıldı. Birinci grup hedef INR değeri 2.0 olan 8 hastayı, ikinci grup INR değeri 3.0 olan 7 hastayı ve üçüncü grup INR değeri 2.0 olan ve ASA (100 mg/gün) ve pentoksifilin (600) alan 7 hastayı içermektedir. 1200 mg/gün'e kadar). gün). INR'li iki hastada venöz tromboz nüksü meydana geldi.<2,0. В других группах рецидивов не отмечено. Однако у 2 пациентов 2 и 3 групп имели место «большие» кровотечения. Частота малых геморрагий в сравниваемых группах не различалась.

Varfarin ile monoterapi yeterince etkili değilse, dolaylı antikoagülanlar ve düşük dozlarda ASA (ve/veya dipiridomol) ile kombinasyon tedavisi mümkündür, bu en çok kanama için risk faktörleri olmayan (ikincil APS, trombositopeni, kan pıhtılaşması ile ilişkili trombosit disfonksiyonu) genç insanlarda doğrulanır. VA varlığı, protrombin kusurları ) .

Kanama yokluğunda aşırı antikoagülasyon (INR>4.0) durumunda, INR değeri istenilen seviyeye dönene kadar varfarinin geçici olarak durdurulması önerilir. INR'nin daha hızlı normalleşmesi, küçük dozlarda K vitamini: 1 mg oral (en azından "küçük" kanama riskini azaltmaya izin verir) veya intravenöz olarak 0,5 mg uygulanarak sağlanabilir. K vitamini antagonistlerine karşı uzun süreli (birkaç gün) dirence yol açabileceğinden yüksek doz K vitamininden kaçınılmalıdır Emilimdeki belirgin değişkenlik nedeniyle deri altı K vitamini enjeksiyonları önerilmez. Büyük kanamanın eşlik ettiği hipokoagülasyon durumunda, tam etki uygulamadan sadece 12-24 saat sonra geliştiğinden, tek başına K vitamini verilmesi yeterli değildir. Bu durumda taze donmuş plazmanın veya daha tercihen protrombin kompleks konsantresinin uygulanması tavsiye edilir.

Akut trombozlar

APS'de akut trombotik komplikasyonların tedavisinde merkezi yer, doğrudan antikoagülanlar - heparin ve özellikle düşük moleküler ağırlıklı heparin preparatları tarafından işgal edilir. APS'li hastalarda doğrudan antikoagülan kullanma taktikleri, genel olarak kabul edilenden farklı değildir.

1. APTT'nin bazal seviyesini, protrombin zamanını ve tam kan sayımını belirleyin.

2. Heparin tedavisi için kontrendikasyon olmadığını doğrulayın.

3. İntravenöz olarak 5000 IU heparin enjekte edin.

4. Heparin tedavisinin taktiklerine karar verin.

Fraksiyone olmayan heparinin sürekli intravenöz infüzyonunu başlatın - 18 IU/kg/saat (70 kg'lık bir erkekte ortalama 30.000/24 ​​​​saat):

APTT'yi ilk 24 saat 6 saatte bir, ardından günlük olarak belirleyin;

APTT'yi 1.5-2.5'te koruyun;

İnfüzyona 5-7 gün devam edin.

Subkutan Heparin: Her 12 saatte bir 17.500 IU (veya her 12 saatte bir 250 IU/kg) ile başlayın.

5. Trombositopeni olasılığı nedeniyle her gün trombosit düzeyini belirlemek.

6. Hastalar daha önce varfarin almamışsa, heparin tedavisinin başlangıcından itibaren ilk 24-48 saat içinde reçete edilmelidir.

7. Varfarin başladıktan sonra en az 4-5 gün heparin ile tedaviye devam edin. Masif ileofemoral tromboz veya pulmoner tromboembolizm olan hastalarda en az 10 gün heparin tedavisi yapılır.

8. 48 saat içinde INR > 2'ye ulaşıldığında heparin uygulamasını durdurun.

Uzun süredir tekrarlayan tromboz için risk faktörleri olan hastalarda düşük moleküler ağırlıklı heparin kullanılarak yoğun profilaksi yapılmalıdır.

katastrofik antifosfolipid sendromu

Felaket APS'nin prognozu, büyük ölçüde tanının ne kadar erken yapıldığına ve "agresif" tedavinin başlatıldığına bağlıdır. "Felaket" APS tedavisi için, romatizmal hastalıklarda kritik durumları tedavi etmek için kullanılan yoğun ve antienflamatuar tedavi yöntemlerinin tüm cephaneliği kullanılır ().

Terapinin bir dereceye kadar etkinliği, gelişimini tetikleyen faktörleri ortadan kaldırma yeteneğine bağlıdır (örneğin, enfeksiyonun baskılanması ve / veya altta yatan hastalığın aktivitesi). Enfeksiyondan şüpheleniliyorsa derhal antibiyotik tedavisi ve ekstremitelerin kangreninin gelişmesiyle birlikte amputasyon yapın. Spesifik olmayan yoğun bakım önemlidir, örneğin hızla gelişen böbrek yetmezliği olan hastalarda hemodiyaliz, ventilasyon, inotropik ilaçların uygulanması vb.

Glukokortikoidlerle yoğun tedavi yürütmek, trombotik bozuklukların kendilerini tedavi etmeyi amaçlamaz, ancak sistemik inflamatuar yanıt sendromunu yönetme ihtiyacı ile belirlenir. Sistemik inflamatuar yanıt sendromunun, TNF-a ve IL-1'in hiper üretimi ile ilişkili vasküler endotelin yaygın inflamasyonu ile karakterize olduğunu hatırlayın. Bütün çizgi klinik bulgular Hem küçük damar trombozu hem de yaygın nekroz (örneğin, yetişkinlerde solunum sıkıntısı sendromu, vb.) ile ilişkili APS, yüksek dozlarda glukokortikoid reçeteleme endikasyonlarıdır. Genellikle standart şemaya göre (3-5 gün boyunca günde 1000 mg metilprednizolon) nabız tedavisi yapılması ve ardından yüksek dozlarda glukokortikoidlerin (1-2 mg/kg/gün) oral yoldan verilmesi önerilir. Glukokortikoidlerin tek başına tekrarlayan tromboz riskini etkilemediği tekrar vurgulanmalıdır.

4-5 gün süreyle 0.4 g/kg dozunda intravenöz immünoglobulin uygulanır ve özellikle trombositopeni varlığında etkilidir. Ancak intravenöz immünoglobulinin özellikle nefrotoksik ilaçlarla tedavi edilen yaşlı kişilerde böbrek fonksiyonlarında bozulmaya neden olabileceği unutulmamalıdır.

APS'li hastalarda plazmaferez seansları için tek mutlak endikasyon katastrofik APS'dir (3-5 günde 2-3 litre plazmanın alınması önerilir), bu en yoğun antikoagülan tedavi ile kombine edilmelidir. yerine koyma ve gerekirse HA ve siklofosfamid ile nabız tedavisi. Plazmaferez, genellikle CAPS'yi komplike eden trombotik trombositopenik purpura ve trombotik mikroanjiyopatik hemolitik anemi için tercih edilen yöntemdir.

Siklofosfamid (günde 0.5-1.0 g), SLE alevlenmesinin arka planına karşı katastrofik APS gelişiminde ve plazmaferez seanslarından sonra “rebound” sendromunu önlemede belirli bir dereceye kadar endikedir.

Antisitokinlerin (örneğin, bir TNF-a inhibitörü) kullanma olasılığına ilişkin veriler mevcut değildir. Kullanımlarının teorik temeli, felaket APS dahil olmak üzere APS'de TNF-a seviyesindeki önemli bir artışa ilişkin verilerdir. APS zemininde sistemik inflamatuar yanıt sendromu olan bir hastada infliksimab uygulamasının potansiyel olarak endike olması muhtemeldir.

Hamilelik patolojisi

Tekrarlayan fetal kayıpların önlenmesi için standart (ayrıca venöz ve arteriyel tromboz) doğum sonrası dönem) APS'de düşük dozlarda ASA'nın (81 mg / gün) fraksiyone olmayan heparin veya düşük moleküler ağırlıklı heparin ile kombinasyon halinde tüm hamilelik süresi boyunca ve doğumdan en az 6 ay sonra kullanılmasıdır ().

Heparinin ana dezavantajları, deri altından uygulandığında farklı biyoyararlanımı ve plazma proteinlerine (AT III ve pıhtılaşma faktörleri), trombosit proteinlerine (örn., trombosit faktörü 4) ve EC'ye spesifik olmayan bağlanmasıdır. Aynı zamanda, bazı heparin bağlayıcı proteinler, inflamasyonun arka planına karşı konsantrasyonu önemli ölçüde artan akut inflamasyon fazının proteinlerine aittir. Son olarak, heparin tedavisinin bir başka sınırlaması, heparinin, oluşan trombüsteki aktive trombositlerle ilişkili fibrin ve faktör Xa ile kompleks içinde olan trombini inaktive etme yeteneğindeki azalmadır. Bu nedenle, heparin bir trombüsün büyümesini etkilemez ve heparin tedavisinin kesilmesinden sonra pıhtılaşmada bir "sekme" artışı gözlemlenebilir.

Düşük moleküler ağırlıklı heparin preparatları, APS'li hastalarda venöz tromboz ve obstetrik patolojinin tedavisinde fraksiyone olmayan heparine göre avantajlara sahiptir ve ikincisini neredeyse tamamen değiştirmiştir ().

ASA ve intravenöz immünoglobulin ile kombinasyon halinde düşük moleküler ağırlıklı heparinin etkinliğini karşılaştıran yakın zamanda randomize bir çalışma yapılmıştır. Çalışmaya 3 veya daha fazla spontan düşük öyküsü olan 30 kadın dahil edildi. Heparin ve ASA ile tedavi edilen kadınlarda başarılı doğum sayısı (%84), intravenöz immünoglobulin ile tedavi edilen kadınlardan (%57) daha yüksekti.

Sezaryen ile doğumda, düşük molekül ağırlıklı heparinlerin girişi 2-3 gün öncesinden iptal edilir ve doğum sonrası dönemde yeniden başlatılır, ardından dolaylı antikoagülanların alınmasına geçilir. ASA ve heparin ile tedavi, gebelik sırasında ve sonrasında APS'li hastalarda sıklıkla gelişen venöz ve arteriyel tromboz riskini azaltır.

Gebe kadınlarda uzun süreli heparin tedavisinin, iskelet kırıkları ile komplike olan osteoporoz gelişimine yol açabileceği akılda tutulmalıdır. Kemik kaybını azaltmak için D vitamini ile kombinasyon halinde kalsiyum karbonat (1500 mg) önerilmelidir.Düşük moleküler ağırlıklı heparin ile tedavi, fraksiyone olmayan heparin ile tedaviye göre daha az osteoporoza yol açar. Düşük moleküler ağırlıklı heparin kullanımına ilişkin sınırlamalardan biri, bölgesel anestezi sırasında epidural hematom riskidir. Bu nedenle erken doğum bekleniyorsa, düşük moleküler ağırlıklı heparin tedavisi en geç 36. gebelik haftasında kesilmelidir.

Hamilelik sırasında dolaylı antikoagülanların kullanımı prensipte kontrendikedir, çünkü epifizlerin bozulmuş büyümesi ve nazal septumun hipoplazisi ve ayrıca nörolojik bozukluklar ile karakterize varfarin embriyopatisine yol açar. Ancak yakın tarihli bir araştırmaya göre, APS'li hastalarda (n=14) 15-34. gebelik haftaları arasında varfarin kullanımı teratojenik etki ile ilişkili bulunmamış ve başarılı doğum oranı (%86) ile aynı bulunmuştur. düşük dozlarda ASA ve düşük moleküler ağırlıklı heparin (%87) alan kadınlarda. Bu veriler, bazı durumlarda, aktif antikoagülan tedavi gerektiren (ancak heparin tedavisini tolere edemeyen) veya ciddi sistemik trombozu (inme, vb.) Yapay gebe kalma veya ovulasyon indüksiyonu uygulanan hastalarda, varfarinin heparin ile değiştirilmesi gerekir. Ameliyattan 12-24 saat önce heparin iptal edilmeli, 6-8 saat sonra tedaviye devam edilmelidir.

80'lerde popüler olan orta / yüksek dozlarda glukokortikoidler (GC'ler) ile tedavi, şu anda pratik olarak kullanılmamaktadır. yan etkiler hem annede hem de fetüste ve etkinliğine dair kanıt eksikliği. Ayrıca, glukokortikoid tedavisi, zarın erken yırtılması, erken doğum, fetal büyüme geriliği, enfeksiyonlar, preeklampsi, diyabet, osteopeni ve osteonekroz dahil olmak üzere ciddi yan etkilerin gelişmesine yol açar. Ancak gebelik sırasında ve doğum sırasında alınan kadınlarda GK'ler doğumdan önce kesilmemelidir, adrenal yetmezliği önlemek için ek olarak GC'leri intravenöz olarak vermeleri gerekir. HA'nın kullanımı ikincil APS'de (SLE ile kombinasyon halinde) haklıdır ve altta yatan hastalığı tedavi etmeyi amaçlar. Sadece bazı durumlarda, düşük dozlarda ASA ve heparin (ve intravenöz immünoglobulin) ile standart tedavinin arka planında düşüklerin üstesinden gelinemediği hastalarda, prednizolon (20-40 mg / gün) reçete edilebilir.

İntravenöz immünoglobulin (her ayın 5 günü için 0.4 g/kg) kullanımının ASA ve heparin ile standart tedaviye göre hiçbir avantajı yoktur ve sadece ASA ve heparin ile standart tedavi başarısız olduğunda endikedir. Plazmaferezin kesin etkinliği hakkında birkaç ön rapor vardır, ancak şu anda bu yöntem çok nadiren kullanılmaktadır.

Suni tohumlama yapılan kadınlarda aPL saptanmasının gebelik sonuçlarını etkilemediği vurgulanmalıdır.

Sunulan önerilere uyulursa, öyküsünde iki veya daha fazla fetal kayıp atağı olan kadınlarda başarılı doğum sıklığını %70-80'e çıkarmak mümkündür. Bununla birlikte, APS'li hastalarda başarılı doğum durumunda bile, preeklampsi, fetal büyüme geriliği, erken doğum ve diğer obstetrik patolojilerin sıklığında bir artış olduğu vurgulanmalıdır. APS'li kadınların çocukları, kural olarak, en az 5 yıllık gözlem içinde, fiziksel ve nöropsikiyatrik gelişim, tromboz vb.

Osteoporoz, kemik yoğunluğunun azalmasına ve kırık riskinde artışa yol açan, kütledeki değişiklikler ve kemik dokusunun arkitektoniğine verilen hasar ile karakterize olan, iskeletin sistemik bir hastalığıdır. Yüksek riskli kırıkları olan hastaların erken tespiti ve ayrıca osteoporozun önlenmesi ve tedavisi için etkili yöntemlerin geliştirilmesi için, bu problemler için birincil lanka olan çeşitli uzmanlık doktorlarını tanımak çok önemlidir. Ayrıca 21-22 Haziran 2019 tarihlerinde Kiev'de düzenlenen “Kemik-mukozal sistem hastalıkları ve yüzyıl” uluslararası bilimsel ve pratik konferansında diğer önemli isimlere saygı gösterildi. ...

24.01.2020 Kardiyoloji Prihovani ve nayavnі zalіzodefitsitnoї anemi gösteriyor

Hava eksikliği, dünyadaki en yaygın anemi nedeni olarak kabul edilir. Zalizodeficitna anemisi (ZDA), çocuklarda rosal ve motor gelişiminde azalma ve yetişkinlerde üretkenlikte azalma ile kendini gösterir. HDA aşılama saatinin altında, narodzhenni'li çocuklarda perinatal ölüm, erken doğum ve düşük vagi nedeni olabilir (Kasperet al., 2015). Sorunun önemli bir yönü de komorbiditedir, ölçeklenen anemi hastayı herhangi bir patolojiden ağırlaştırmıştır. ...

23.01.2020 Nöroloji Progresif ataksinin teşhis ve tedavisini ayarlayın

Progresif ataksi, tıp pratisyenlerinin sıklıkla bilmediği, nadir görülen ve karmaşık bir nörolojik bozukluk grubudur. De Silva ve ark. İngiltere'de (Orphanet Journal of Nadir Hastalıklar, 2019; 14 (1): 51). Ataksi, daha geniş kalçaların bir belirtisi olabilir, ancak verilerin kendisi Friedreich'in ilerleyici, subklinik ataksisi, idiyopatik sporadik serebral ataksi ve spesifik nörodejeneratif bozukluklara odaklanmıştır. ...

© Site malzemelerinin kullanımı yalnızca yönetimle mutabık kalınarak.

Kırk yıl önce antifosfolipid sendromu (APS) veya antifosfolipid antikor sendromu (SAPA), hastalardan bahsetmeden, bu sorunla ilgilenmeyen doktorlar tarafından bile bilinmiyordu. Bunun hakkında sadece geçen yüzyılın 80'li yıllarının başından itibaren, semptom kompleksinin Londra doktoru Graham Hughes tarafından ayrıntılı olarak sunulduğu zamandan itibaren konuşmaya başladılar, bu nedenle APS aynı ad altında da bulunabilir - Hughes sendromu (bazı yazarlar buna diyor Muhtemelen doğru olan Hughes sendromu).

Bu hastalık neden doktorları, hastaları ve özellikle annelik hayali kuran kadınları korkutuyor? Her şey artan tromboza neden olan antifosfolipid antikorların (APLA) etkisiyle ilgilidir. venöz ve arteriyel damarlarda kan dolaşım sistemi hamilelik sürecini zorlaştıran, düşüklere ve fetüsün sıklıkla öldüğü erken doğumlara neden olan. Ek olarak, antifosfolipid antikorlarının sendromunun, üreme çağındaki (20-40 yaş) insanlığın kadın yarısında daha sık tespit edildiğine dikkat edilmelidir. Erkekler bu konuda daha şanslı.

Fosfolipid antikor sendromunun gelişiminin temeli

Bu semptom kompleksinin oluşumunun nedeni, eylemi, canlı bir organizmanın birçok dokusunun (trombosit - trombositler, sinir hücreleri, endotel hücreleri) çeşitli hücrelerinin zarlarında yaşayan fosfolipidlere yönelik olan antikorların (AT) ortaya çıkmasıdır. ).

Şu saatte mevcut: hücre zarları bir antijen olarak hareket eden balta ve fosfolipitler yapıları ve bağışıklık tepkisi verme yetenekleri bakımından farklılık gösterir, bu nedenle örneğin nötr ve anyonik (negatif yüklü) fosfolipitler gibi türlere ayrılırlar - bu iki sınıf en yaygın olanıdır.

Bu nedenle, farklı fosfolipid sınıfları varsa, onlara karşı antikorlar da oldukça çeşitli bir topluluğu temsil edecektir. Antifosfolipid antikorlar (AFLA) farklı yönlerde olmalı, belirli belirleyicilerle (anyonik veya nötr) reaksiyona girme yeteneğine sahip olmalıdır. En ünlü, yaygın, önemli klinik önemi APS tanısının yapıldığına göre immünoglobulinler düşünülür:

• Lupus antikoagülan(G veya M - IgG, IgM sınıflarının immünoglobulinleri) - bu popülasyon ilk olarak SLE'den (sistemik lupus eritematozus) muzdarip ve tromboza çok yatkın hastalarda keşfedildi;
• Kardiyolipin antijenine karşı antikorlar Frengi testinin ana bileşeni olan Wasserman reaksiyonu. Kural olarak, bu antikorlar A, G, M sınıflarının immünoglobulinleridir;
• Bir karışımda kendini gösteren AT kolesterol, kardiyolipin, fosfatidilkolin (Wasserman reaksiyonunun yanlış pozitif sonucu);
• Fosfolipidlere karşı beta-2-glikoprotein-1-kofaktöre bağımlı antikorlar(A, G, M sınıflarının toplam immünoglobulinleri). β-2-GP-1'in kendisi, doğal antikoagülanlara, yani gereksiz kan pıhtılarını önleyen maddelere atıfta bulunur. Doğal olarak, immünoglobulinlerin beta-2-GP-1'e görünümü tromboza yol açar.

Fosfolipidlere karşı antikorların incelenmesi, sendromun tanısında çok önemlidir, çünkü kendi içinde belirli zorluklarla ilişkilidir.

Antifosfolipid sendromunun teşhisi

Tabii ki, antifosfolipid sendromundan bir takım klinik semptomlar da şüphelenilebilir, ancak nihai tanı, semptomların ve immünolojik semptomların bir kombinasyonu temelinde yapılmalıdır. hasta muayenesi, belirli (ve oldukça geniş) bir liste anlamına gelir Laboratuvar testleri. Bunlar geleneksel yöntemlerdir: genel (trombosit sayısı ile) ve biyokimyasal analiz bir koagülogram dahil olmak üzere kan ve fosfolipidlere karşı antikorları tespit etmeyi amaçlayan spesifik testler.

Yetersiz muayene (örneğin, genellikle bir antikardiyolipin testi olarak kabul edilen, genellikle en standart ve erişilebilir yöntemin tanımı anlamına gelir), bu analiz diğer patolojik durumlarda olumlu bir sonuç verdiği için aşırı tanıya yol açması muhtemeldir.

çok önemli yöntemler laboratuvar teşhisi bugüne kadar tanım:

Antifosfolipid sendromu ile çeşitli damarlar etkilenebilir: kılcal damarlardan insan vücudunun herhangi bir yerinde bulunan büyük arter gövdelerine kadar, bu nedenle bu patolojinin semptom spektrumu son derece geniştir. Tıbbın çeşitli alanlarını etkiler, böylece birçok uzmanı çeker: romatologlar, nörologlar, kardiyologlar, kadın doğum uzmanları, dermatologlar, vb.

Damarlarda ve arterlerde tromboz

Çoğu zaman, doktorlar tekrarlayan ve etkileyen trombozla karşı karşıya kalırlar. Orada oluşan pıhtılar koparak akciğer damarlarına gönderilir, onları tıkar ve bu böyle tehlikeli ve genellikle ölümcül bir durumun ortaya çıkmasını gerektirir, nasıl . Buradaki her şey, gelen trombüsün boyutuna ve bu trombüsün sıkıştığı damarın çapına bağlıdır. Ana bagaj kapalıysa pulmoner arter(LA), o zaman olumlu bir sonuca güvenilemez - refleks kalp durması bir kişinin anında ölümüne yol açar. LA'nın küçük dallarının tıkanması vakaları hayatta kalma şansı verir, ancak kanamaları dışlamaz, pulmoner hipertansiyon, pulmoner enfarktüs ve özellikle parlak umutları "çekmeyen" kalp yetmezliğinin gelişimi.

Oluşma sıklığı açısından ikinci sırada, böbrek ve karaciğer damarlarındaki tromboz, karşılık gelen sendromların (nefrotik,) oluşumu ile konulabilir.

Daha az yaygın olmasına rağmen, subklavyen venlerin veya retinal damarların trombozunun yanı sıra lokalize tromboz meydana gelir. merkezi damar kanama ve nekrozdan sonra hastada kronik adrenal yetmezlik oluşturan adrenal bezler.

Diğer durumlarda (konuma bağlı olarak) tromboz, oluşum tetikleyicileri arasındadır.

Arteriyel trombozlar, nekroz gelişimi ile iskemi fenomenini verir. Tek kelimeyle, kalp krizi, aortik ark sendromu, kangren, femur başının aseptik nekrozu - tüm bunlar arteriyel trombozun bir sonucudur.

Hamilelik sırasında APS, obstetrik uygulamada zor bir iştir

Hamilelik sırasında antifosfolipid antikor sendromu, özellikle doğuma verilen zor görevler listesindedir, çünkü annelik mutluluğunu bekleyen kadınların üçte biri bunun yerine gözyaşı ve hayal kırıklığı yaşar. Genel olarak şunu söyleyebiliriz obstetrik patoloji, antifosfolipid antikor sendromunun en karakteristik, ancak oldukça tehlikeli özelliklerini emmiştir:

• Alışkanlık haline gelen düşük;
• G sınıfı immünoglobulinlerin kardiyolipin antijenine olan artışıyla orantılı olarak riski artan tekrarlayan spontan düşükler (1 trimester);
• Yeni bir organizmanın normal oluşumu için uygun olmayan koşullar yaratan, gelişiminde gecikmeye ve genellikle rahimde ölüme neden olan FPI (fetoplasental yetmezlik);
• preeklampsi, eklampsi riski ile;
• Kore;
• Tekrar tekrar tekrarlayan tromboz (hem damarlarda hem de atardamarlarda);
• Hamile kadınların hipertansiyonu;
• Hastalığın erken başlangıcı ve şiddetli seyri;
• hellp sendromu - 3. trimesterin tehlikeli bir patolojisi (35 hafta ve sonrası), acil Durum obstetrik uygulamada (semptomlarda hızlı artış: kusma, epigastrik ağrı, baş ağrısı, ödem);
• Plasentanın erken, zamansız ayrılması;
• 34 haftaya kadar doğum;
• Başarısız tüp bebek girişimleri.

Hamilelik sırasında patolojik değişikliklerin gelişiminin başlangıcı elbette vasküler tromboz, plasental iskemi ve plasental yetmezlik ile verilir.

Önemli - kaçırmayın!

Gebelik döneminde benzer bir patolojiye sahip kadınlar özel dikkat ve dinamik izleme gerektirir. Onu yöneten doktor, hamile kadını neyin tehdit edebileceğini ve neleri riske atabileceğini bilir, bu nedenle ek muayeneler önerir:

1. kan pıhtılaşma sisteminin nasıl davrandığını her zaman görmek için belirli bir sıklıkta;
2. Fetüsün ultrason muayenesi;
3. Baş ve boyun, gözler, böbrekler, alt ekstremite damarlarının ultrason teşhisi;
4. kalp kapakçıklarında istenmeyen değişiklikleri önlemek için.

Bu önlemler, trombositopenik purpura, hemolitik-üremik sendrom ve tabii ki gibi zorlu bir komplikasyon gelişimini önlemek için alınır. Veya doktorun en ufak bir şüphesi varsa, onları hariç tutun.

Tabii ki, antifosfolipid sendromlu kadınlarda gebelik gelişiminin izlenmesinde sadece bir kadın doğum uzmanı ve jinekolog yer almaz. APS'nin birçok organın acı çekmesine neden olduğu göz önüne alındığında, çalışmaya çeşitli uzmanlar dahil edilebilir: bir romatolog - her şeyden önce bir kardiyolog, bir nörolog, vb.

Gebelik döneminde APS'li kadınların glukokortikosteroidler ve antiplatelet ajanları (doktor tarafından verilen küçük dozlarda!) aldıkları gösterilmiştir. İmmünoglobulinler ve heparin de gösterilmiştir, ancak bunlar yalnızca bir koagülogramın kontrolü altında kullanılır.

Ancak “APS'lerini” zaten bilen ve gelecekte hamilelik planlayan ve şu an için “kendileri için yaşamayı” düşünen kızlar ve kadınlar için, sözlü olarak hatırlatmak isterim. doğum kontrol hapları uygun değiller, çünkü bir kötülük yapabilirler, bu nedenle başka bir doğum kontrol yöntemi bulmaya çalışmak daha iyidir.

AFLA'nın organlar ve sistemler üzerindeki etkisi

AFLA sendromundan ne beklenebileceğini tahmin etmek oldukça zordur, herhangi bir organda tehlikeli bir durum yaratabilir. Örneğin vücuttaki hoş olmayan olaylardan uzak durmaz. beyin(GM). Tromboz arter damarları sadece karakteristik semptomlara (parezi ve felç) sahip olabilen, aynı zamanda aşağıdakilerin eşlik ettiği tekrarlayan hastalıkların nedenidir:

• konvulsif sendrom;
• Demans, sürekli ilerleyen ve hastanın beynini "bitki" durumuna sürükleyen;
• Çeşitli (ve genellikle çok nahoş) zihinsel bozukluklar.

Ek olarak, antifosfolipid antikor sendromu ile başka nörolojik semptomlar da bulabilirsiniz:

1. Migrene benzeyen baş ağrıları;
2. Kolların rastgele istemsiz hareketleri, korenin karakteristiği;
3. Patolojik süreçler omurilik, klinikte transvers miyelit ile çakışan motor, duyusal ve pelvik bozuklukları içeren.

kalp patolojisi, antifosfolipid antikorların etkisinden dolayı, sadece şiddetli semptomlara değil, aynı zamanda sağlık ve yaşamın korunmasına ilişkin ciddi bir prognoza da sahip olabilir, çünkü acil bir durum söz konusudur. miyokardiyal enfarktüs, koroner arterlerin trombozunun bir sonucudur, ancak yalnızca en küçük dallar etkilenirse, ilk başta onsuz yapabilirsiniz. kalp kasının bozulmuş kontraktilitesi. APS, daha nadir durumlarda, kapak kusurlarının oluşumunda "aktif rol alır" - katkıda bulunur intrakardiyak trombüs oluşumu ve doktorlar şüphelenmeye başladığında yanlış teşhisler kardiyak miksoma.

APS, diğer yetkililer için çok fazla soruna neden olabilir:

Belirli bir organa verilen hasarı gösteren semptomların çeşitliliği, genellikle antifosfolipid sendromunun ilerlemesini sağlar. değişik formlar, olarak psödosendromlar başka bir patolojiyi taklit ediyor. Genellikle bir vaskülit gibi davranır, bazen kendini ilk kez gösterir. multipl skleroz, bazı durumlarda doktorlar kalp tümöründen şüphelenmeye başlar, diğerlerinde - nefrit veya hepatit ...

Ve biraz tedavi hakkında ...

Terapötik önlemlerin temel amacı, tromboembolik komplikasyonların önlenmesidir. Öncelikle hasta uyumun önemi konusunda uyarılır. rejim:

1. ağırlık kaldırmayın egzersiz stresi- güçlü, orta;
2. Hareketsiz bir pozisyonda uzun süre kalmak kabul edilemez;
3. Spor aktiviteleri, minimum yaralanma riski ile bile oldukça istenmeyen bir durumdur;
4. Uzun süre hava yolculuğu - kesinlikle tavsiye edilmez, kısa yolculuklar - doktorla anlaşıldı.

Farmasötik tedavi şunları içerir:

Antiplatelet ajanlar ve / veya antikoagülanlarla tedavi hastaya uzun süre eşlik eder ve bazı hastalar yaşamlarının sonuna kadar genel olarak üzerlerine "oturma" zorunda kalırlar.

Doktorların tüm tavsiyelerini takip ederseniz, APS'nin prognozu o kadar da kötü değil. Erken teşhis, nükslerin sürekli önlenmesi, zamanında tedavi (hasta tarafından gerekli sorumlulukla) olumlu sonuçlar verir ve alevlenmeler olmadan uzun kaliteli bir yaşam için umut verir. uygun kurs hamilelik ve başarılı doğum.

Prognostik plandaki zorluklar, ASF + SLE kombinasyonu, trombositopeni, kalıcı arteriyel hipertansiyon ve kardiyolipin antijenine karşı antikor titrelerinde hızlı bir artış gibi olumsuz faktörlerdir. Burada sadece derin bir iç çekilebilir: “Rab'bin yolları anlaşılmaz…”. Ancak bu, hastanın çok az şansı olduğu anlamına gelmez ...

Güncellenmiş bir "Antifosfolipid sendromu" tanısı olan tüm hastalar, sürecin seyrini izleyen, periyodik olarak testler (, serolojik belirteçler) reçete eden, önleme ve gerekirse tedavi uygulayan bir romatolog ile kayıtlıdır.

Analizde antifosfolipid cisimleri buldunuz mu? Cidden, ama panik yapmayın...

Kan içinde sağlıklı insanlar AFLA konsantrasyonu genellikle yüksek sonuçlar göstermez. Aynı zamanda, bu vatandaş kategorisinde hiç tespit edilmediğini de söyleyemeyiz. İncelenen kişilerin %12'sine kadar kanlarında fosfolipidlere karşı antikor bulunabilir, ancak aynı zamanda hastalanmazlar. Bu arada, yaşla birlikte, oldukça doğal bir fenomen olarak kabul edilen bu immünoglobulinlerin tespit sıklığının artması muhtemeldir.

Yine de bazen, özellikle etkilenebilir bazı insanları oldukça endişelendiren ve hatta şok geçiren durumlar vardır. Örneğin, bir kişi birçok sınava girmeyi içeren bir tür muayeneye gitti. Laboratuvar testleri sifiliz analizi dahil. Ve test pozitif çıkıyor... Ardından, elbette, her şeyi iki kez kontrol edecekler ve reaksiyonun yanlış pozitif olduğunu ve muhtemelen kan serumunda antifosfolipid antikorlarının varlığından kaynaklandığını açıklayacaklar. Bununla birlikte, eğer bu olursa, o zaman erken panik yapmamanızı ve aynı zamanda tamamen sakinleşmemenizi tavsiye edebiliriz, çünkü antifosfolipid antikorları bir gün kendilerini hatırlatabilir.

Video: APS üzerine dersler

Genel bilgi

APS teşhisi hakkında

Obstetrikte APS ve diğer trombofililer

Antifosfolipid sendromu (eş anlamlısı: antifosfolipid antikor sendromu; APS), hücre zarı fosfolipidlerine karşı yönlendirilen antikorların neden olduğu otoimmün bir durumdur. Sendrom ilk olarak 1983 yılında İngiliz romatolog Graham Hughes tarafından tanımlanmıştır. Antifosfolipid sendromu, hem arterlerde hem de damarlarda kan pıhtılaşması (kan pıhtılaşması) riskini artırır. Makalede analiz edeceğiz: APS - ne olduğu, nedenleri ve işaretleri.

Bazı hastalıklarda, vücutta fosfolipidlere saldırabilen antikorlar üretilir - hücre zarlarının bileşenleri, bu da tromboz gelişimine yol açar.

Antifosfolipid sendromu, kişinin kendi hücre zarlarının (fosfolipidler) bileşenlerine karşı antikor oluşumu ile karakterize edilir. Fosfolipitler insan vücudundaki hücre zarlarının önemli yapı taşlarıdır: trombositlerde, sinir hücrelerinde ve kan damarı hücrelerinde bulunurlar. Birçok patojen vücut yapılarına çok benzediği için, bağışıklık sistemi "dost" ve "düşman" arasında ayrım yapma yeteneğini kaybedebilir.

Araştırmalar, insan popülasyonunun %5 kadarının kanlarında fosfolipidlere karşı antikorlar olduğunu göstermektedir. Kadınların antifosfolipid sendromu geliştirme olasılığı erkeklerden çok daha fazladır. Sendromun ortalama başlangıç ​​yaşı 25 ila 45 yıl arasında değişmektedir.

10. revizyonun (ICD-10) Uluslararası Hastalık Sınıflandırmasında, antifosfolipid antikor sendromu D68.6 koduyla belirtilir.

Nedenler

APS'nin nedenleri tam olarak anlaşılmamıştır. Tıpta 2 şekli vardır. antifosfolipid sendromu(APS): birincil ve ikincil. Antifosfolipid sendromunun birincil formuna belirli bir organik hastalık neden olmaz.

Çok daha yaygın olanı, belirli hastalıklara ve koşullara eşlik eden ikincil fosfolipid sendromudur. Aynı zamanda, patojenlerin yüzeylerinde insan hücrelerinin yapılarına benzer oluşumlara sahip olması nedeniyle APS gelişir. Sonuç olarak, bağışıklık sistemi hem patojeni hem de vücudun kendi lipidlerini bağlayan ve ortadan kaldıran antikorlar üretir. Bu sürece "moleküler taklit" denir.

İkincil APS'nin nedeni şunlar olabilir:

• otoimmün hastalıklar (sistemik lupus eritematozus, kronik poliartrit, skleroderma, psoriatik artrit, vb.);
• bir dizi viral veya Bakteriyel enfeksiyonlar: HIV, bel soğukluğu, frengi, parotit ve Lyme hastalığı;
• romatizmal eklem iltihabı;
• D vitamini, E vitamini ve sistein eksikliği otoimmün hastalıklara yakalanma riskini artırabilir;
• Nadir durumlarda, hamilelik sırasında APS, multipl miyelom veya hepatit nedeniyle ortaya çıkar;
• çok nadir neden uzun süreli kullanım antiepileptik ilaçlar, kinin ve interferon.

Risk faktörleri

Kötüye kullanan insanlar alkollü içecekler antifosfolipid sendromu geliştirme olasılığı için risk altındadır

Ana risk faktörleri:

• sigara içmek;
• kilolu;
• dehidrasyon;
• kontraseptiflerin uzun süreli kullanımı (haplar);
• fiziksel aktivite eksikliği;
• alkol kötüye kullanımı;
• lahana, ıspanak ve peynir gibi K vitamini açısından zengin gıdalarda yüksek bir diyet;
• araşidonik asit ve bitkisel omega-6'ların kötüye kullanılması yağ asitleri yemeklik yağlarda bulunur.

sınıflandırma

APS'nin dört klinik ve laboratuvar formu vardır:

1. Öncelik.
2. İkincil.
3. Felaket (kısa sürede birden fazla tromboz gelişir) iç organlarçoklu organ yetmezliğine yol açar).
4. APL-negatif (hastalığın serolojik belirteçleri belirlenmemiştir).

Belirtiler

Antifosfolipid sendromunun karakteristik iki ana semptomu şunlardır:

• arteriyel ve venöz tromboz;
• trombositopeni.

Venöz tromboz en sık alt uzuvlar, ancak venöz sistemin diğer bölümlerinde de oluşabilir. Arteriyel tromboz, ağırlıklı olarak beyin damarlarında meydana gelir, ancak diğer organların arterlerinde de görülebilir.

Trombozun konumuna bağlı olarak, fosfolipid sendromu çeşitli komplikasyonlara yol açar: pulmoner emboli, kalp krizi, böbrek enfarktüsü ve felç. Trombüs oluşumunun kesin mekanizmaları tam olarak anlaşılmamıştır.

Özellikle birincil antifosfolipid sendromu durumunda bir başka yaygın semptom, trombositopenidir - artan kanama eğilimi ile karakterize edilen trombosit sayısındaki azalma. Hastalar ciltte paradoksal kanama yaşayabilir. Fosfolipid sendromlu kadınların erken düşük yapma riski daha yüksektir.

APL'nin görsel belirtileri, vücudun çeşitli yerlerinde meydana gelebilen ekstremitelerde mavimsi renk değişikliği ve cilt ülserlerini içerir.

Antifosfolipid sendromu genç hastalarda yaygın bir inme nedenidir. 45 yaşın altındaki bir hasta risk faktörlerinin yokluğunda felç geçirirse ( arteriyel hipertansiyon, lipid metabolizması bozuklukları), antifosfolipid sendromu dışlanmalıdır.

Antifosfolipid antikorları olan tüm hastaların trombotik komplikasyonlardan muzdarip olmadığını anlamak önemlidir. 4 yıllık bir süre boyunca fosfolipid antikorları olan 360 hastanın izlendiği büyük ölçekli bir çalışmada, sadece %9'unda venöz tromboz vardı. Diğer çalışmalar, venöz ve arteriyel tromboz insidansının daha yüksek olduğunu bildirmiştir.

teşhis

Antifosfolipid sendromunu teşhis etmenin ana yöntemi, kan plazmasındaki antikorların saptanmasıdır.

Antifosfolipid sendromunun semptomları, başka hastalıklarla da ilişkili olabileceğinden kesin tanıya izin vermez. Antifosfolipid sendromunu tespit etmek için ek laboratuvar testleri yapmak gerekir.

2006 yılında bir uzman paneli, antifosfolipid sendromunun kesin teşhisi için hala geçerli olan ve kullanılması gereken kriterleri sıraladı:

• bir doku veya organda bir veya daha fazla arteriyel ve venöz tromboz. Kan pıhtıları görüntüleme veya histolojik inceleme ile doğrulanmalıdır;
• 10. gebelik haftasından sonra bir veya daha fazla açıklanamayan fetal ölüm;
• 34. gebelik haftasında veya sonrasında morfolojik olarak normal yenidoğanların birkaç erken doğumu;
• 10. gebelik haftasından önce bir kadında üç veya daha fazla açıklanamayan spontan düşük.

Antifosfolipid sendromunun laboratuvar testleri ve göstergeleri:

• en az 12 hafta arayla en az iki testte kanda artan antikardiyolipin antikor konsantrasyonu;
• kan plazmasında lupus antikoagülanı için pozitif bir test (uluslararası tıp camiasının tavsiyelerine göre);
• 3 ay arayla iki ölçümde beta-2-glikoprotein-1'e karşı artan antikor konsantrasyonu.

Hastaların %30-50'sinde kandaki trombosit sayısı orta derecede azalır (70.000-120.000 / µl); vakaların sadece %5-10'unda trombosit sayısı 50.000/µl'nin altındadır. Hastaların %1'inde hemolitik anemi ve trombositopenik purpura görülür.

Antifosfolipid sendromunun kesin tanısı ancak en az bir klinik ve laboratuvar kriteri gözlenirse konulabilir.

Antifosfolipid sendromunun tedavisi

Aspirin trombositlerin kümelenmesini önler ve tromboz ve emboli gelişimine karşı koyar.

Büyük ve buna bağlı olarak önemli olmaması nedeniyle klinik araştırma hastalığın nedenleri, tromboz riski ve tedavi konusunda uzman çevrelerde bile doğru tedavi stratejileri konusunda netlik eksikliği bulunmaktadır.

APS tedavisinde ana yönler tedavidir. akut tromboz ve kan damarlarının yeniden trombozunun önlenmesi. Paradoksal kanama meydana gelebileceğinden hastalar derhal tedavi edilmelidir. Geç tedavi hastalığın seyrini zorlaştırabilir.

Mutlak kontrendikasyon yoksa, düşük doz asetilsalisilik asit ile tedavi önerilir. Aspirin trombositlerin kümelenmesini önler ve böylece tromboz ve emboli gelişimine karşı koyabilir. Ancak araştırmanın net bir sonucu henüz yok.

Aspirin, kanın pıhtılaşmasını önleyen heparin ile desteklenir. Bu amaçla Marcumar (dolaylı antikoagülan) da kullanılır.

Daha fazla tromboz ve emboliyi önlemek için uzun süreli antikoagülan tedavi kullanılmalıdır. Çoğu Etkili araçlar- artan komplikasyon riski ile ilişkili kumarinler. Kumarinlerle ömür boyu antikoagülasyon sadece fosfolipid sendromu ve ciddi tromboembolik komplikasyonları olan hastalarda önerilir.

Antifosfolipid sendromlu tüm hastalarda ortadan kaldırmak önemlidir. olası faktörler tromboz riskini artıran: sigarayı tamamen bırakmanız önerilir.

İkincil formlar, altta yatan hastalığın etkili tedavisini gerektirir.

Doğrulanmış fosfolipid sendromu olan hastalarda tekrarlayan tromboz ve tıkanıklık riski maalesef yüksektir. Bu nedenle, bir K vitamini antagonisti ile uzun süreli (bazen ömür boyu) bir antikoagülan almaları gerekir.

Statinlerin orta derecede antitrombotik etkiye sahip olduğu varsayılmaktadır. Fosfolipid sendromlu hastalarda kan lipidleri yüksekse statinler önerilir.

Antifosfolipid sendromlu kadınlar, istenmeyen gebelikleri önlemek ve menopoz sorunlarını tedavi etmek için kullanılan östrojen içeren ilaçları kullanmaktan kaçınmalıdır. Östrojen kullanımı kan damarlarının tıkanma riskini önemli ölçüde artırır.

APL'li hamile kadınların tedavisi

Hamilelik komplikasyonları olan kızlar için günde bir kez düşük moleküler ağırlıklı Heparin uygulanır.

Hamile kadınlar, çok dikkatli davranılması gereken yüksek riskli hastalardır. Antifosfolipid sendromlu bir kadın önceki gebeliklerinde tromboz veya komplikasyon yaşamadıysa, asetilsalisilik asit ile tedavi önerilir.

Araştırma gösteriyor ki kombine tedavi(Aspirin + Heparin) daha fazla spontan düşük riskini azaltabilir. Bazı uluslararası araştırma grupları, düşük moleküler ağırlıklı heparin kullanımını önermektedir.

Bazen heparin ve aspirin gereklidir düşük dozlar(günde 100 mg). Heparinin Marcumar'dan çok daha kısa etki süresi olmasına ve cilt altına enjekte edilmesi gerekmesine rağmen çok daha etkilidir.

Doğumdan iki ila üç gün sonra heparin tedavisine yeniden başlanır ve geçmişte tromboembolik komplikasyonlar meydana gelmişse 6 hafta daha devam edilir. Amniyosentez yapılırsa veya sezaryen, heparin tedavisi işlemden önceki akşam kesilmelidir.

Jinekolog, heparin tedavisine ek olarak, eksikliği telafi etmek için sıklıkla progestinler reçete eder. korpus luteum. Ayrıca, sürekli giyen kompresyon çorapları 2. derece bir kadının durumunu iyileştirebilir.

Gebelik komplikasyonları olan hastalara günde bir kez düşük molekül ağırlıklı heparin de verilir. Düşük molekül ağırlıklı heparin, Marcumar'ın aksine plasentayı geçmez ve bu nedenle fetüsü etkilemez.

komplikasyonlar

Antifosfolipid sendromu, nispeten yaygın otoimmün hastalıklardan biridir. APL'nin komplikasyonları esas olarak plasental vasküler tromboz gelişmesi nedeniyle hamilelik sırasında gelişir. Bu komplikasyonlar şunları içerir:

• düşükler ve erken doğumlar;
• fetüsün solması ve intrauterin ölümü;
• plasentanın erken ayrılması;
• fetüsün gelişimindeki anomaliler;
• kadın kısırlığı;
• eklampsi;
• gestoz.

Tedavi edilmezse, vakaların %80'inde APL ile ilişkili gebelik komplikasyonları ortaya çıkar.

Sigara, antifosfolipid sendromlu kişilerde kontrendikedir.

Antifosfolipid sendromunun şekli ne olursa olsun, bu tanıya sahip tüm hastalar, tromboembolik komplikasyon riskini azaltan bir yaşam tarzı sürmelidir: sigarayı bırakmanız ve diğer psikotrop ilaçları kullanmanız önerilir.

Temiz havada daha fazla hareket etmeniz, yeterince sıvı almanız ve alkolü kötüye kullanmamanız gerekir. Klinik kılavuzlar büyük ölçüde hastanın durumuna bağlıdır.

Fosfolipid sendromlu hastalar, tromboz gelişimine katkıda bulunabilecekleri için östrojen içeren kontraseptifleri kullanmaktan kaçınmalıdır.

Hamilelik dikkatli bir şekilde planlanmalıdır, çünkü artan risk düşük. Sendromun tedavisi, spontan düşükleri önlemek ve fetüsü tehlikeye atmamak için hamilelik sırasında ayarlanmalıdır. Hamile kalmak isteyen kadınlar hamilelik sırasında olası riskler ve tedavi seçeneklerinin farkında olmalıdır.

Tahmin ve önleme

Antifosfolipid sendromu, demansı olan yaşlı kişilerde ilişkilidir. Hastalık ayrıca gelişme riskini artırır böbrek hastalığı(böbrek yetmezliği, böbrek enfarktüsü), inme, miyokard iskemisi.

APL'li hastalarda 10 yıllık ölüm oranı %10'dur, bu da hastaların %10'unun önümüzdeki 10 yıl içinde antifosfolipid antikor sendromunun komplikasyonları sonucu öleceği anlamına gelir.

Doğumdan hemen sonra çoklu vasküler trombozdan muzdarip kadınlarda prognoz daha az elverişlidir. Büyük ve küçük gemilerin birden fazla daralması tehlikesi vardır. Masif vazokonstriksiyon, hayati organlara kan verilmesini bozabilir. önemli organlar. Damar lümeninin daralması sonucu organ iflas ederse hasta ölebilir. Bir hasta yaşamı boyunca ne kadar sık ​​tromboz yaşarsa, prognoz o kadar kötü olur.

Antifosfolipid sendromunu önlemek için hiçbir yöntem yoktur. Dolaylı olarak, sadece komplikasyonların gelişmesi önlenebilir. Antikoagülan kullanırken rekabetçi sporlardan kaçınılmalı, yumuşak diş fırçaları veya elektrikli tıraş makinesi kullanılmalıdır. Bazıları kan pıhtılaşmasını etkileyebileceğinden, yeni ilaçların kullanımı ilgili doktora önceden bildirilmelidir.

Akciğerlerde felç, kalp krizi veya kanama olması durumunda “ ambulans". İç çamaşırında ani idrar görünümü, hemen tedavi edilmesi gereken bir böbrek enfarktüsünü gösterir.

Tavsiye! Şüpheniz varsa, kalifiye bir profesyonelin tavsiyesine başvurun. Tedavi ne kadar erken başlarsa, prognoz o kadar iyi olur, çünkü her yeni tromboz ile ölümcül sonuç riski artar.

Bir uzmana zamanında ziyaret, komplikasyonları önlemeye ve bazı durumlarda (ikincil antifosfolipid sendromu) hastalıktan tamamen kurtulmaya yardımcı olacaktır.