Beynin lökoensefalopatisi ne kadar yaşarlar. Progresif multifokal lökoensefalopati semptomları Beyaz medullanın kaybolduğu lökoensefalopati

Masif beyaz cevher demiyelinizasyonu ile karakterize olan progresif multifokal lökoensefalopati (PML), polyoma virüsünün (JC virüsü) aktivasyonuna ve beyindeki viral replikasyona dayanır. JC virüsünün merkezi sinir sistemine lökositler yoluyla ulaştığına ve esas olarak miyelin kılıfını oluşturan oligodendrositleri enfekte ettiğine inanılmaktadır. Miyelin kılıflarının yıkımı, makroskopik olarak multifokal demiyelinizasyon ile kendini gösterir. Serebral hemisferlerin beyaz maddesi en çok acı çeker, ancak beyincik ve gri maddede hasar da mümkündür.

JC virüsü (John Cunningham virüsü, John Cunningham virüsü), Polyomaviridae (poliomavirüsler) familyasının Polyomavirus cinsinin DNA içeren çift sarmallı dairesel bir virüsüdür. JC virüsü adını ilk olarak 1971 yılında keşfedildiği hastanın baş harflerinden almıştır. Virüsün kapsidi üç viral protein içerir: VP1, VP2 ve VP3. Baskın protein, vücudun bağışıklık tepkisine neden olan virüs benzeri parçacıklar oluşturan VP1'dir. Virüs genomu erken, geç ve kodlanmayan bölgelere (kodlamayan kontrol bölgesi - NCCR) ayrılmıştır. NCCR'deki farklılıklara göre, iki tip JC virüsü ayırt edilir - arketip (klasik form) ve prototip (istilacı form). JC virüsü reseptörlerinden biri, çoğu somatik hücrenin yüzeyinde bulunan T-bağlı bir glikoproteindir. Ek olarak, JC virüsü, böbrek epiteli, B lenfositleri, trombositler, glial hücreler ve nöronlar dahil olmak üzere çeşitli hücre tiplerinde bulunan serotonin SNT reseptörlerine bağlanabilir. Bu hücrelerin çoğunda virüsün DNA'sı da belirlenir.

JC virüsü her yerde bulunur. Havadaki ve fekal-oral enfeksiyon yollarını varsayın. Birincil enfeksiyon oluşur erken periyot hayat (çocuklukta) ve asemptomatiktir. Bademcikler ve periferik kan lenfositlerinden JC virüsü vücuda girer. epitel hücreleri kalıcı bir durumda olduğu böbrekler, kemik iliği ve dalak (asemptomatik taşıma). Enfeksiyonun bir sonraki aşaması, virüsün yeniden etkinleştirilmesi ve muhtemelen merkezi sinir sistemine hematojen bir giriş yolu ile vücutta yayılmasıdır. Yetişkinlerin yaklaşık %75-80'i virüs için serolojik olarak pozitiftir, bu da geçmişte [çocuklukta] enfeksiyon olduğunu gösterir (Love S., 2006).

Hastalık (PML), bağışıklığı azalmış bireylerde (bağışıklığı baskılanmış bireylerde) gelişir: neoplastik hastalıklar (esas olarak kronik lenfositik lösemi, Hodgkin hastalığı, lenfosarkom, miyeloproliferatif hastalıklar), tüberküloz, sarkoidoz, bağışıklık yetmezliği ile; sitostatikler, immünoklonal antikorlar ile ilaç immünosupresyonu sırasında tespit edilen AIDS ile birleştirilebilir (PML, tehlikeli bir komplikasyon olarak ve immünosupresif tedavinin arka planına karşı sistemik inflamatuar romatizmal hastalığın bir parçası olarak gelişebilir). (ancak bazı durumlarda PML gelişimi, ciddi immün yetmezlik yokluğunda meydana gelir). PML'nin esasen fırsatçı bir viral enfeksiyon olduğuna inanılmaktadır. MS tedavisinde monoklonal ilaçlar kullanıldığından, bu tedavinin bir komplikasyonu olarak PML gelişebilir. Tablo klinik semptomları/belirtileri sunar ( ayırıcı tanı) MS ve PML alevlenmeleri (L. Kappos ve ark. Lancet 2007; 6 (5): 431-441'e göre):

Hastaya reçete yazma sorununun çözülmesi immünosupresif ilaçlarönce JC virüsüne karşı antikor konsantrasyonunun bir çalışması yapılmalıdır.(Aşk S., 2006).

Klinik tablo PML, kişilik değişiklikleri ve entelektüel bozulma ile birlikte nörolojik defisitlerde dört nala giden bir artış ile karakterizedir. PML semptomlarının çeşitliliğine rağmen farklı yerelleştirme demiyelinizasyon odakları, klinik tablonun bir takım ortak özellikleri ayırt edilebilir. Bilişsel bozulmaya (hafif dikkat eksikliğinden demansa kadar) ek olarak, PML'de fokal nörolojik semptomlar çok yaygındır. Mono- ve hemiparezi daha yaygındır, ayrıca konuşma ve görme bozuklukları, PML körlüğe yol açabilir. İlk başta merkezi sinir sistemine verilen hasar, bazen hareketlerin ayrı ayrı ihlali olarak kendini gösterir, ancak aynı zamanda hızlı bir şekilde ciddi sakatlıklara yol açabilir. Bazı hastalarda epileptik nöbetler gelişir (hastaların yaklaşık %20'si). His kaybı, ateş ve baş ağrısı Nadir. Hastalığın son aşamasında demans ve koma görülür. Seyir değişkendir, ölüm başlangıcından 3-6 ila 10-12 ay sonra meydana gelir ve AIDS'li hastalarda antiretroviral tedavi uygulanmadığında daha da hızlı gerçekleşir.

PML'den şüpheleniliyorsa, radyasyon tanı yöntemleri ile tanıyı mümkün olan en kısa sürede doğrulamak gerekir. Unutulmamalıdır ki CT tarama Başın (CT) düşük yoğunluklu odakları zayıf algılar. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG), lezyon sayısı ve boyutu açısından BT'ye göre çok daha duyarlıdır. PML beynin herhangi bir yerinde gelişebilir, tipik bir lokalizasyon yoktur. Lezyonlar sıklıkla parietal ve oksipital bölgelerde veya periventrikülerde bulunur, ancak beyincik de etkilenebilir.

MRG resmi, serebral hemisferlerde lokalize, ancak bazen beyin sapı ve serebellumda ve nadiren omurilikte yaygın demiyelinizan lezyonlarla karakterizedir. Lezyonların boyutu, mikroskobik demiyelinizasyon odaklarından, miyelin ve akson dökümlerinin tahribatının masif multifokal bölgelerine kadar, serebral hemisferin çoğunu veya (yukarıda belirtildiği gibi) serebellumu içeren büyük ölçüde değişir.

Ancak klinik tablo ve MRG verilerine göre tanı konulabilmektedir. BOS çalışması önemlidir. Kural olarak, eşlik eden enfeksiyon yoksa, BOS'ta spesifik olmayan inflamasyon belirtisi yoktur ve toplam protein seviyesi biraz yükselir. Sitoz nadiren tespit edilir, 100 µl-1'e ulaşırsa PML tanısı olası değildir. Tüm hastalar BOS'larını JC virüsü için test ettirmelidir. Yeni PCR tabanlı çalışmaların duyarlılığı yaklaşık %80, özgüllüğü ise %90'ın üzerindedir. Bununla birlikte, negatif bir PCR sonucu, PML'yi dışlamaz. Kandaki virüs miktarı büyük ölçüde dalgalanabilir ve lezyonların boyutu ile korelasyon göstermez. Bugün, Rusya'nın tüm bölgelerinde mümkün değil laboratuvar teşhisi Test sistemlerinin eksikliği nedeniyle JC-virüsü ve bu nedenle tanı genellikle ölüm sonrası muayene sırasında yapılır ( histolojik inceleme beyin biyopsisi, PML teşhisi için standart olarak kabul edilir).

Beynin beyaz maddesindeki patolojik çalışmalar, çoklu demiyelinizasyon odaklarını ortaya çıkardı. Beynin beyaz maddesi ile korteks arasındaki sınırda, aksonların iyi korunduğu küçük yuvarlak demiyelinizasyon odakları ortaya çıkar. Köpüklü makrofajlar sıklıkla baskındır ve lenfositler nadirdir. Beynin beyaz maddesindeki hastalığın ilerlemesi ile birlikte, bazıları merkezde boşluk oluşumu ile birlikte büyük birleşik odaklar gözlenir. Gliyal hücrelerde önemli anomaliler ortaya çıkar. Odakların çevresinde, oligodendrositlerin çekirdekleri önemli ölçüde genişler ve anormal homojen amfifilik inklüzyonlar içerir; bu hücrelerin çoğu demiyelinizasyon nedeniyle yok edilir. Demiyelinizan lezyonlar ayrıca, malign glial tümörlerde daha sık görülen, düzensiz şekilli pleomorfik, mitotik figürlü hiperkromik çekirdeklere sahip büyük astrositleri de gösterebilir.

Amerikan Nöroloji Akademisi'nin tavsiyelerine göre (tabloya bakınız), tipik klinik ve nörogörüntüleme bulgularının mevcut olduğu ve BOS'ta veya klinik ve MRG'ye ek olarak JC viral DNA'sının saptandığı durumlarda belirli PML tanısı uygundur. belirtiler, tipik morfolojik özellikler tespit edilir, beyin dokusu biyopsisindeki değişiklikler. PML tanısı, yalnızca klinik ve nörogörüntüleme değişikliklerinin veya yalnızca klasik patomorfolojik üçlünün veya elektron mikroskobu veya immünohistokimya ile oligodendrositlerde yalnızca virüsün varlığında olası olarak yorumlanır.

PML için spesifik bir tedavi yoktur. Bu patolojinin gelişmesiyle birlikte, glukokortikoid ve sitotoksik ilaçların dozunun en aza indirilmesi tavsiye edilir. Bazı yazarlar, bir plazmaferez kombinasyonunu (gün aşırı 5 seans) ve ardından amino-kinolin ilacı meflosin ve mirtazipini (bir antidepresan, spesifik reseptörleri bloke ederek JC virüsünün yayılmasını yavaşlatan bir serotonin geri alım inhibitörü) almayı önermektedir.

Edebiyat:

1 . makale "Demiyelinizan hastalıklar" Yu.I. Stadnyuk, D.S. Lezina, O.V. Vorobieva ("Hastalıkların tedavisi" dergisi gergin sistem» No. 2 (10), 2012, s. 14) [okuyun];

2 . makale "Beynin JC virüsü ile enfeksiyonu (inceleme)" A.K. Çanta, J.K. Tedavi, P.R. Chapman, G.H. Roberson, R. Shah (Radyoloji Departmanı, Nöroradyoloji Departmanı, University of Alabama at sağlık Merkezi Birmingham, Birmingham, Alabama) [okuyun];

3 . makale "İlerleyici multifokal lökoensefalopati ve diğer nörolojik belirtiler JC virüsünün reaktivasyonu” Schmidt T.E., Sinir Hastalıkları ve Nöroşirürji Bölümü, Birinci Moskova Devlet Tıp Üniversitesi. ONLARA. Sechenov (Neurological Journal, No. 4, 2014) [okuma];

4 . makale "Progresif multifokal lökoensefalopati: romatolojik yönler (ders)" Belov B.S. V.A. Nasonova, Moskova (Dergi "Modern Romatoloji" No. 3, 2015) [okuma];

5 . makale "HIV enfeksiyonunda John Cunningham (JC) virüsüyle ilişkili beyin hasarı" N.V. Mozgaleva, Yu.G. Parkhomenko, O.Yu. Silveistrova, T.S. Skaçkova, O.Yu. Shipulina, Yu.Ya. Vengerov ("Klinik ve Deneysel Morfoloji" dergisi No. 1, 2015) [okuma];

6 . makale "Birlikte HIV ve tüberküloz patolojisi olan bir hastada ilerleyici multifokal lökoensefalopati (PML) olgusu" L.V. Proskura, Pavlodar Bölgesel AIDS Önleme ve Kontrol Merkezi, Pavlodar (Bilim ve Sağlık dergisi, No. 1, 2013) [okuyun];

7 . makale "Progresif multifokal lökoensefalopati (literatür incelemesi)" M.N. Zakharova, Bilimsel Nöroloji Merkezi, Rusya Tıp Bilimleri Akademisi, Moskova (Nöroloji ve Psikiyatri Dergisi, 9, 2012; Sayı 2) [okuyun];

8 . makale "Progresif multifokal lökoensefalopatinin MRI teşhisi" S.N. Kulikova, V.V. Bryukhov, A.V. Peresedova, M.V. Krotenkova, I.A. Zavalishin; Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Nöroloji Bilimsel Merkezi, Moskova (Nöroloji ve Psikiyatri Dergisi, No. 10, 2013) [okuma];

9 . makale "Kürü değiştiren ilaçlarla tedavinin bir komplikasyonu olarak ilerleyici multifokal lökoensefalopati multipl skleroz» M.N. Zaharova, E.V. Lysogorskaya, M.V. Ivanova, I.A. Kochergin, Yu.E. Korzhov; FGBNU "Bilimsel Nöroloji Merkezi", Moskova ("Klinik ve Deneysel Nöroloji Yıllıkları" dergisi No. 4, 2018 ) [okuman ].

© Laesus De Liro

Beynin lökoensefalopatisi, beyaz cevher lezyonunun demansa neden olduğu bir patolojidir. Çeşitli nedenlerden kaynaklanan çeşitli nozolojik formlar vardır. Onlar için ortak olan, lökoensefalopatinin varlığıdır.

Hastalığı provoke edebilir:

virüsler;
vasküler patolojiler;
beyne yetersiz oksijen verilmesi.

Hastalığın diğer isimleri: ensefalopati, Binswanger hastalığı. Patoloji ilk olarak 19. yüzyılın sonunda Alman psikiyatrist Otto Binswanger tarafından tanımlandı ve kendi adını verdi. Bu makaleden ne olduğunu, hastalığın nedenlerinin neler olduğunu, kendini nasıl gösterdiğini, teşhis ve tedavi edildiğini öğreneceksiniz.

sınıflandırma

Birkaç çeşit lökoensefalopati vardır.

Küçük odak

Bu, arka plana karşı gelişen kronik bir patoloji olan vasküler lökoensefalopatidir. yüksek basınç. Diğer isimler: ilerleyici vasküler lökoensefalopati, subkortikal aterosklerotik ensefalopati.

Aynısı klinik bulgular küçük odaklı lökoensefalopati ile dolaşım bozukluğu ensefalopatisi vardır - yavaş ilerleyen serebral damarların yaygın bir lezyonu. Daha önce, bu hastalık ICD-10'a dahil edildi, ancak şimdi buna dahil edilmedi.

Çoğu zaman, küçük fokal lökoensefalopati, 55 yaş üstü erkeklerde teşhis edilir. genetik eğilim Bu hastalığın gelişimi için.

Risk grubu, aşağıdaki gibi patolojilerden muzdarip hastaları içerir:

ateroskleroz (kolesterol plakları kan damarlarının lümenini tıkar, sonuç olarak beyne kan akışının ihlali vardır);
diabetes mellitus (bu patoloji ile kan kalınlaşır, akışı yavaşlar);
beyne kan akışında bozulma olan omurganın konjenital ve edinilmiş patolojileri;
obezite;
alkolizm;
nikotin bağımlılığı.

Ayrıca diyetteki hatalar ve hipodinamik bir yaşam tarzı patolojinin gelişmesine yol açar.

Progresif multifokal lökoensefalopati

Bu, genellikle ölüme neden olan hastalığın gelişiminin en tehlikeli şeklidir. Patolojinin viral bir doğası vardır.

Etken ajanı insan polyomavirus 2'dir. Bu virüs insan popülasyonunun %80'inde görülür, ancak hastalık birincil ve ikincil immün yetmezliği olan hastalarda gelişir. Virüsleri var, vücuda girerek bağışıklık sistemini daha da zayıflatıyorlar.

Progresif multifokal lökoensefalopati, HIV pozitif hastaların %5'inde ve AIDS hastalarının yarısında teşhis edilir. Progresif multifokal lökoensefalopati eskiden daha da yaygındı, ancak HAART sayesinde bu formun prevalansı azaldı. Patolojinin klinik tablosu polimorfiktir..

Hastalık, aşağıdaki gibi semptomlarla kendini gösterir:

periferik parezi ve felç;
tek taraflı hemianopsi;
stupor sendromu;
kişilik kusuru;
kraniyoserebral yetmezlik lezyonu;
ekstrapiramidal sendromlar.

CNS bozuklukları, hafif işlev bozukluğundan şiddetli bunamaya kadar büyük ölçüde değişebilir. Konuşma bozuklukları, tam görme kaybı olabilir. Çoğu zaman, hastalar, çalışma kapasitesi ve sakatlık kaybına neden olan ciddi kas-iskelet sistemi bozuklukları geliştirir.

Risk grubu aşağıdaki vatandaş kategorilerini içerir:

HIV ve AIDS'li hastalar;
monoklonal antikorlarla tedavi almak (otoimmün hastalıklar, onkolojik hastalıklar için reçete edilir);
nakledilen iç organlar ve reddedilmelerini önlemek için immünosupresanlar almak;
malign granülomdan muzdarip.

Periventriküler (fokal) form

Kronik oksijen açlığı ve beyne giden kan akışının bozulması sonucu gelişir. İskemik alanlar sadece beyaz değil, aynı zamanda gri maddede de bulunur.

Genellikle patolojik odaklar serebellum, beyin sapı ve serebral korteksin ön kısmında lokalizedir. Tüm bu beyin yapıları hareketten sorumludur, bu nedenle bu patoloji formunun gelişmesiyle hareket bozuklukları gözlenir.

Bu lökoensefalopati formu, doğum sırasında ve doğumdan sonraki birkaç gün içinde hipoksiye eşlik eden patolojileri olan çocuklarda gelişir. Ayrıca bu patoloji"periventriküler lökomalazi" olarak adlandırılır, kural olarak serebral palsiyi kışkırtır.

Beyaz cevherin kaybolduğu lökoensefalopati

Çocuklarda teşhis edilir. Patolojinin ilk belirtileri 2 ila 6 yaş arası hastalarda görülür. Bir gen mutasyonu nedeniyle ortaya çıkar.

Hastalar:

beyincik hasarı ile ilişkili hareketin bozulmuş koordinasyonu;
kol ve bacakların parezi;
hafıza bozukluğu, zihinsel performansta azalma ve diğer bilişsel bozukluklar;
optik sinirin atrofisi;
epileptik nöbetler.

Bir yaşın altındaki çocuklarda beslenme, kusma, yüksek ateş, zeka geriliği, aşırı uyarılabilirlik, kol ve bacak kaslarının tonunun artması, kasılmalar ile ilgili sorunlar vardır. uyku apnesi, koma.

Klinik tablo

Genellikle lökoensefalopati belirtileri yavaş yavaş artar. Hastalığın başlangıcında, hasta dikkati dağılmış, garip, olanlara kayıtsız olabilir. Ağlıyor, karmaşık kelimeleri zor telaffuz ediyor, zihinsel performansı düşüyor.

Zamanla, uyku ile ilgili sorunlar, kas tonusu yükselir, hasta sinirlenir, istemsiz bir göz hareketi vardır ve kulak çınlaması ortaya çıkar.

Bu aşamada lökoensefalopati tedavisine başlamazsanız, ancak ilerler: psikonevroz, şiddetli bunama ve kasılmalar meydana gelir.

Hastalığın ana belirtileri aşağıdaki sapmalardır:

hareketin bozulmuş koordinasyonu, kol ve bacaklarda zayıflık ile kendini gösteren hareket bozuklukları;
kollarda veya bacaklarda tek taraflı felç olabilir;
konuşma ve görme bozuklukları (skotom, hemianopsi);
vücudun çeşitli bölümlerinin uyuşması;
yutma bozukluğu;
idrarını tutamamak;
epilepsi krizi;
zekanın zayıflaması ve hafif bunama;
mide bulantısı;
baş ağrısı.

Sinir sistemindeki tüm hasar belirtileri çok hızlı ilerler. Hasta, yürüyüş, yazı, vücut titremesi ihlali ile kendini gösteren parkinson sendromunun yanı sıra yanlış bulbar felcine sahip olabilir.

Hemen hemen her hastada hafıza ve zeka zayıflaması, vücut pozisyonunu değiştirirken veya yürürken dengesizlik vardır.

Genellikle insanlar hasta olduklarının farkına varmazlar ve bu nedenle akrabaları genellikle onları doktora getirir.

teşhis

"Lökoensefalopatiyi" teşhis etmek için doktor kapsamlı bir muayene önerecektir. İhtiyacın olacak:

bir nörolog tarafından muayene;
genel analiz kan;
ilaç içeriği için kan testi, psikotrop ilaçlar ve alkol;
beyindeki patolojik odakları tanımlamaya izin veren manyetik rezonans ve bilgisayarlı tomografi;
aktivitesinde bir azalma gösterecek olan beynin elektroensefalografisi;
damarlardan kan dolaşımının ihlalini tespit etmenizi sağlayan ultrason dopplerografisi;
Beyindeki patojen DNA'yı tanımlamanıza izin veren PCR;
beyin biyopsisi;
omurilikten su almak protein konsantrasyonunun arttığını gösterir. Beyin omurilik sıvısı.

Doktor, viral bir enfeksiyonun lökoensefalopatinin temeli olduğundan şüphelenirse, hastaya beyin dokularındaki patojen parçacıklarını ortaya çıkaracak elektron mikroskobu reçete eder.

İmmünositokimyasal analiz yardımıyla bir mikroorganizmanın antijenlerini tespit etmek mümkündür. Hastalığın bu seyri ile beyin omurilik sıvısında lenfositik pleositoz görülür.

Psikolojik durum, hafıza ve hareketin koordinasyonu için yapılan testler de tanı koymada yardımcı olur.

Ayırıcı tanı, aşağıdaki gibi hastalıklarla gerçekleştirilir:

toksoplazmoz;
kriptokokoz;
HIV demansı;
lökodistrofi;
merkezi sinir sisteminin lenfoması;
subakut sklerozan panensefalit;
multipl skleroz.

terapi

Lökoensefalopati tedavisi olmayan bir hastalıktır. Ancak tıbbi tedavi seçimi için hastaneye gittiğinizden emin olun. Tedavinin amacı, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve beyin fonksiyonlarını harekete geçirmektir.

Lökoensefalopati tedavisi karmaşık, semptomatik ve etiyotropiktir. Her durumda, ayrı ayrı seçilir..

Doktor aşağıdaki ilaçları reçete edebilir:

iyileştiren ilaçlar serebral dolaşım(Vinpocetine, Actovegin, Trental);
nörometabolik uyarıcılar (Phezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
(Stugeron, Curantil, Zilt);
B vitaminleri, retinol ve tokoferol içeren multivitaminler;
aloe özü, vitröz gibi adaptojenler;
durdurmaya yardımcı olan glukokortikosteroidler inflamatuar süreç(Prednizolon, Deksametazon);
antidepresanlar (fluoksetin);
tromboz riskini azaltmak için antikoagülanlar (Heparin, Warfarin);
hastalığın viral doğası ile Zovirax, Cycloferon, Viferon reçete edilir.

Ek olarak gösterilen:

fizyoterapi;
Refleksoloji;
akupunktur;
nefes egzersizleri;
homeopati;
fitoterapi;
yaka bölgesinin masajı;
manuel terapi.

Tedavinin zorluğu, birçok antiviral ve antienflamatuar ilacın BBB'ye nüfuz etmemesi gerçeğinde yatmaktadır, bu nedenle patolojik odakları etkilememektedir.

Lökoensefalopati için prognoz

Şu anda, patoloji tedavi edilemez ve her zaman ölümle sonuçlanır. Lökoensefalopati ile ne kadar süre yaşadıkları, antiviral tedavinin zamanında başlayıp başlamadığına bağlıdır.

Tedavi hiç yapılmadığında, hastanın yaşam beklentisi, beyin yapılarının ihlali tespit edildiği andan itibaren altı ayı geçmez.

Antiviral tedavi yapılırken yaşam beklentisi 1-1.5 yıla çıkar.

Başlangıcından bir ay sonra hastanın ölümüyle sonuçlanan akut patoloji vakaları vardı.

Önleme

Lökoensefalopati için spesifik bir profilaksi yoktur.

Patoloji geliştirme riskini azaltmak için aşağıdaki kurallara uymalısınız:

vitamin ve mineral komplekslerini sertleştirerek ve alarak bağışıklığınızı güçlendirin;
kilonuzu normalleştirin;
aktif bir yaşam tarzı yaşamak;
düzenli olarak ziyaret edin temiz hava;
uyuşturucu ve alkol kullanmayı bırakın;
Sigarayı bırakmak;
gündelik cinsel temastan kaçının;
geçici yakınlık durumunda prezervatif kullanın;
dengeli bir diyet yapın, diyette sebze ve meyveler hakim olmalıdır;
stresle düzgün bir şekilde nasıl başa çıkacağınızı öğrenin;
dinlenmek için yeterli zaman ayırın;
aşırı fiziksel aktiviteden kaçının;
tanımlarken diyabet, ateroskleroz, arteriyel hipertansiyon, hastalığı telafi etmek için doktor tarafından verilen ilaçları alın.

Tüm bu önlemler, lökoensefalopati gelişme riskini en aza indirecektir. Hastalık ortaya çıkarsa, mümkün olan en kısa sürede tıbbi yardım almanız ve yaşam beklentisini artırmaya yardımcı olacak tedaviye başlamanız gerekir.

Lökoensefalopati, beynin subkortikal yapılarının beyaz cevherinde hasar ile karakterize bir hastalıktır.

Bu patoloji en başından beri vasküler demans olarak tanımlandı.

Çoğu zaman, bu hastalık yaşlı insanları etkiler.

Hastalığın çeşitleri arasında şunları ayırt edebiliriz:

Vasküler kökenli küçük odaklı lökoensefalopati. Doğası gereği, beynin damarlarının kronik bir patolojik süreci olarak, serebral hemisferlerin beyaz maddesinin kademeli bir lezyonuna yol açar. Bu patolojinin gelişmesinin nedeni, kan basıncında kalıcı bir artış ve hipertonik hastalık. Morbidite için risk grubu, 55 yaş üstü erkeklerin yanı sıra kalıtsal yatkınlığı olan kişileri içerir. Zamanla, bu patoloji senil demansın gelişmesine yol açabilir.
progresif multifokal ensefalopati. Bu patoloji ile, merkezi sinir sisteminin viral bir lezyonu kastedilmektedir, bunun sonucunda beyaz maddenin kalıcı bir çözünürlüğü vardır. Hastalığın gelişimi için itici güç, vücudun bağışıklık yetmezliğini verebilir. Bu lökoensefalopati formu en agresif olanlardan biridir ve ölümcül olabilir.
periventriküler form. Kronik oksijen açlığı ve iskeminin arka planına karşı beynin subkortikal yapılarının bir lezyonudur. Patolojik sürecin lokalizasyonu için favori bir yer vasküler demans beyin sapı, beyincik ve hemisferlerin motor fonksiyondan sorumlu kısımlarıdır. Patolojik plaklar subkortikal liflerde ve bazen derin gri madde katmanlarında bulunur.

nedenler

Çoğu zaman, lökoensefalopati gelişiminin nedeni, akut immün yetmezlik durumu veya insan polyoma virüsü ile enfeksiyonun arka planı olabilir.

Risk faktörleri için Bu hastalık atfedilebilir:

HIV enfeksiyonu ve AIDS;
malign kan hastalıkları (lösemi);
hipertonik hastalık;
immünosupresanlarla tedavi sırasında immün yetmezlik durumları (transplantasyondan sonra);
malign neoplazmalar lenf sistemi(lenfogranülomatoz);
tüberküloz;
tüm organizmanın organ ve dokularının malign neoplazmaları;
sarkoidoz.

Ana semptomlar

Hastalığın ana semptomları, belirli beyin yapılarına verilen hasarın klinik tablosuna karşılık gelecektir.

En çok karakteristik semptomlar Bu patoloji ayırt edilebilir:

hareketlerin bozulmuş koordinasyonu;
motor fonksiyonun zayıflaması (hemiparezi);
bozulmuş konuşma işlevi (afazi);
kelimelerin telaffuzunda zorlukların ortaya çıkması (dizartri);
azalmış görme keskinliği;
azalmış hassasiyet;
bunama (demans) artışı olan bir kişinin entelektüel yeteneklerinde azalma;
bilinç bulanıklığı;
duygusal dalgalanmalar şeklinde kişilik değişiklikleri;
yutma eyleminin ihlali;
genel zayıflıkta kademeli artış;
epileptik nöbetler hariç tutulmaz;
kalıcı baş ağrısı

Semptomların şiddeti kişinin bağışıklık durumuna göre değişebilir. Daha az bağışıklığı olan kişilerde, hastalığın bu kadar belirgin bir semptomatik tablosu olmayabilir.

Hastalığın ilk belirtilerinden biri, aynı anda bir veya tüm uzuvlarda zayıflığın ortaya çıkmasıdır.

teşhis

Teşhisin doğruluğu ve patolojik sürecin tam lokalizasyonunu belirlemek için aşağıdaki tanı önlemleri dizisi gerçekleştirilmelidir:

bulaşıcı hastalık uzmanı olan bir nöropatologdan tavsiye almak;
elektroensefalografi yapmak;
beynin bilgisayarlı tomografisini yapmak;
beynin manyetik rezonans görüntülemesini yapmak;
viral faktörü tespit etmek için beynin tanısal biyopsisi yapılır.

Manyetik rezonans görüntüleme yapmak, beynin beyaz maddesindeki hastalığın çoklu odaklarını başarıyla tanımlamanıza izin verir.

Ancak bilgisayarlı tomografi, bilgi içeriği açısından MRG'den biraz daha düşüktür ve hastalığın odaklarını yalnızca enfarktüs odakları şeklinde gösterebilir.

Hastalığın erken evrelerinde bunlar tek odak veya tek lezyon olabilir.

Laboratuvar araştırması

İle laboratuvar yöntemleri teşhis, beyin hücrelerinde viral DNA'yı tespit etmenizi sağlayan PCR yöntemine bağlanabilir.

PCR teşhisi yardımı ile biyopsi alma şeklinde beyin dokusuna doğrudan müdahaleden kaçınmak mümkündür.

Geri dönüşü olmayan süreçlerin varlığını doğru bir şekilde doğrulamak ve ilerleme derecesini belirlemek gerekirse, biyopsi etkili olabilir.

Diğer bir yöntem ise düşük bilgi içeriği nedeniyle günümüzde nadiren kullanılan lomber ponksiyondur.

Tek gösterge, hastanın beyin omurilik sıvısındaki protein seviyesinde hafif bir artış olabilir.

Hippel-Lindau hastalığı

ağır kalıtsal hastalık her zaman ölümle biten. Makalede bakım tedavisi yöntemlerini bulacaksınız.

Halk ilaçları ile multipl skleroz tedavisi - evde ciddi bir hastalığın tedavisi için etkili ipuçları ve tarifler.

Destekleyici bakım

Bu patolojiden tamamen kurtulmak imkansızdır. bu nedenle, herhangi bir terapötik önlem, patolojik süreci engellemeyi ve beynin subkortikal yapılarının işlevlerini normalleştirmeyi amaçlayacaktır.

Vasküler demansın çoğu durumda beyin yapılarına verilen viral hasarın sonucu olduğu göz önüne alındığında, tedavi öncelikle viral odağı baskılamayı amaçlamalıdır.

Bu aşamadaki zorluk, gerekli tıbbi maddelerin nüfuz edemediği kan-beyin bariyerini aşmak olabilir.

Bir ilacın bu bariyeri geçebilmesi için lipofilik yapıda (yağda çözünür) olması gerekir.

Bugün maalesef çoğu antiviral ilaçlar suda çözünürler, bu da kullanımlarını zorlaştırır.

Yıllar boyunca, tıp uzmanları çeşitli denediler. ilaçlar kimin vardı değişen dereceler yeterlik.

Bu ilaçların listesi şunları içerir:

asiklovir;
peptit-T;
deksametazon;
heparin;
interferonlar;
sidofovir;
topotekan.

İntravenöz olarak uygulanan cidofovir ilacı beyin aktivitesini iyileştirebilir.

Hastalık HIV enfeksiyonunun arka planında ortaya çıkmışsa, antiretroviral ilaçlarla (ziprasidon, mirtazipim, olanzam) tedavi yapılmalıdır.

Tahmin hayal kırıklığı yaratıyor

Ne yazık ki, lökoensefalopatiden kurtulmak imkansızdır, yukarıda belirtilen tedavinin yokluğunda hastalar, CNS hasarının ilk belirtilerinin ortaya çıktığı andan itibaren altı aydan fazla yaşamazlar.

Antiretroviral tedavi, beyin yapılarında ilk hasar belirtilerinin ortaya çıktığı andan itibaren bir yıldan bir buçuk yıla kadar yaşam beklentisini artırabilir.

Hastalığın akut seyri vakaları not edildi. Bu seyir ile hastalık başlangıcından itibaren 1 ay içerisinde ölüm gerçekleşmiştir.

Vakaların% 100'ünde patolojik sürecin seyri ölümle sonuçlanır.

çıktı yerine

Lökoensefalopatinin toplam immün yetmezliğin arka planında meydana geldiği göz önüne alındığında, önlenmesi için herhangi bir önlem, vücudun savunmasını korumayı ve HIV enfeksiyonunu önlemeyi amaçlamalıdır.

Bu tür önlemler şunları içerir:

cinsel partner seçiminde seçicilik.
kullanmayı reddetme Narkotik ilaçlar ve özellikle enjekte edilebilir formlarından.
cinsel ilişki sırasında kontraseptif kullanımı.

Patolojik sürecin seyrinin ciddiyeti, vücudun savunmasının durumuna bağlıdır. Daha azaltılmış genel bağışıklık hastalık daha akut.

Ve son olarak, şu anda söyleyebiliriz ki, tıp uzmanları etkili tedaviler geliştirmek için aktif olarak çalışmak çeşitli formlar patoloji.

Ama uygulamanın gösterdiği gibi, en iyi ilaç bu hastalıktan, onun önlenmesidir. Beynin lökoensefalopatisi, durdurulamayan çalışan bir mekanizmaya benzeyen hastalıkları ifade eder.

Modern tıp, mevcut patolojik süreçlerin çoğunu doğru bir şekilde teşhis etmeyi mümkün kılar. Lökoensefalopati gibi bir hastalık önceden esas olarak immün yetmezlik virüsü (HIV) enfeksiyonu olan kişilerde teşhis ediliyordu, ancak şimdi çok daha sık görülüyor. Bu sayede hastalığından habersiz olan hastalar yaşamlarını uzatabilmektedir. Aksi takdirde, yavaş yavaş ilerleyecek ve bir kişiyi alışılmış bir yaşam tarzı sürdürme fırsatından mahrum bırakacaktır.

Lökoensefalopati, beyaz medullada hasar şeklinde kendini gösterir ve esas olarak yaşlıları etkiler. Hastalığın kökeni oldukça karışıktır, ancak son çalışmalar bunun polyomavirüsün aktivasyonu nedeniyle oluştuğunu göstermiştir.

Gelişim nedenleri ve hastalığın formları

Bilim adamları, lökoensefalopatinin polioma virüsü olan kişilerde kendini gösterdiğini kanıtlayabildiler. Ancak, bu çok iyi bir haber değil, çünkü dünya nüfusunun %80'i bu hastalığa yakalanmış durumda. Virüs, iç karartıcı istatistiklere rağmen son derece nadiren ortaya çıkıyor. Aktivasyonunun gerçekleşmesi için, başlıca zayıflamış bir bağışıklık sistemi olan bir dizi faktörün bir kombinasyonu gereklidir. Bu nedenle, daha önce sorun, esas olarak HIV enfeksiyonu olan insanlarla ilgiliydi.

Lökoenfealopati gelişimini etkileyebilecek diğer nedenler arasında başlıcaları ayırt edilebilir:

Lenfogranülomatozis;
AIDS ve HIV enfeksiyonu;
Lösemi gibi kan hastalıkları;
Onkolojik patolojiler;
Hipertansiyon (yüksek tansiyon);
Romatizmal eklem iltihabı;
Tüberküloz;
Tek kanallı antikorların kullanımı;
sarkoidoz;
Doku veya organ nakli sonrası reçete edilen immünosupresif ilaçların kullanımı;
Sistemik lupus.

Bugüne kadar, aşağıdaki lökoensefalopati formları sınıflandırılmıştır:

Küçük odak. Serebral (beyin damarları) kronik patolojileri ile karakterizedir. İlerleyici bir seyirleri vardır, bu nedenle beyaz cevher zamanla zarar görür. Muhtemelen vasküler kökenli küçük odaklı lökoensefalopati, esas olarak 60 yaşından sonra hipertansiyondan muzdarip erkeklerde kendini gösterir. Bunlara ek olarak kalıtsal yatkınlığı olan kişiler de risk grubuna dahildir. Çoğu durumda, vasküler kökenli fokal patoloji, örneğin demans (demans);
Multifokal (multifokal) tipte ilerleyici vasküler lökoensefalopati. Genellikle viral bir enfeksiyonun sinir sistemi üzerindeki etkisinin bir sonucudur. Bu fenomen nedeniyle beyaz medulla hasar görür. Bu süreç esas olarak HIV enfeksiyonu gelişiminin arka planında gerçekleşir. Progresif multifokal lökoensefalopatinin sonuçları arasında erken ölüm ayırt edilebilir;
Periventriküler lökoensefalopati. Sürekli bir eksiklikten kaynaklanır besinler serebral iskemi nedeniyle. Bu patoloji şekli, insan hareketlerinden sorumlu olan beyincik, beyin sapı ve alt bölümleri etkiler. Fetal gelişim sırasında meydana gelen hipoksi nedeniyle esas olarak yenidoğanlarda kendini gösterir. en tehlikeli komplikasyonlar serebral palsi tespit edilebilir.

işaretler

Patolojik sürecin belirtileri doğrudan lezyonun lokalizasyonuna ve çeşitliliğine bağlıdır. Başlangıçta, semptomlar özellikle belirgin değildir. Hastalar, hızlı yorgunluğun arka planına karşı genel zayıflık ve zihinsel yeteneklerin bozulmasını hissederler, ancak genellikle yorgunluk olarak ortaya çıkan semptomları yazarlar.

Psikonörolojik belirtiler herkes için farklı şekilde ortaya çıkar. Bazı durumlarda süreç 2-3 gün, bazılarında ise 2-3 hafta sürer. En temel belirtilerine odaklanarak lökoensefalopatinin varlığını bağımsız olarak tanımlayabilirsiniz:

Epileptik nöbetlerin oluşumu;
Artan baş ağrısı atak sıklığı;
Hareketlerin koordinasyonundaki başarısızlıklar;
Konuşma kusurlarının gelişimi;
Azaltılmış motor yetenekler;
görme bozukluğu;
Azaltılmış hassasiyet;
Bilinç baskısı;
sık duygu patlamaları;
Azaltılmış zihinsel aktivite;
Yutma refleksindeki başarısızlıklar nedeniyle yutma ile ilgili sorunlar.

Uzmanların sadece omurilikteki lezyonları teşhis ettiği durumlar vardı. Bu durumda, hastalar sadece kas-iskelet sistemi bozukluğu ile ilişkili omurga belirtileri gösterdi. Bilişsel bozulma ağırlıklı olarak yoktu.

teşhis

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI). Patoloji odaklarını tanımlamak ve lokalizasyonlarını belirlemek için kullanılır. MRG ayrıca hastalığın ilerlemesini izlemek için tedavi sırasında kullanılır;
Polimeraz zincir reaksiyonu (PCR). Bu moleküler genetik araştırma yöntemi, bir beyin biyopsisinin yerini alabilir ve hastalığın varlığı ve gelişimi hakkında oldukça doğru veriler sağlar.

Elde edilen verilere dayanarak, doktor bir tedavi planı hazırlayacaktır. Bununla birlikte, patolojik sürecin gelişimini izlemek için düzenli olarak muayene edilmeniz gerekecektir.

Terapi kursu

Gelişmişlik düzeyine rağmen modern tıp bilim adamları bulamadı etkili ilaç lökoensefalopatiden. Formlarından herhangi biri yavaş yavaş ilerleyecek ve hastalığı tamamen durdurmak mümkün olmayacaktır. Bir nörolog tarafından derlenen tedavi süreci, hastanın durumunu korumaya odaklanır. Amacı, patolojinin gelişimini yavaşlatmak, semptomları hafifletmek ve zihinsel yeteneklerin seviyesini düzeltmektir. Enflamasyonu önlemek için kortikosteroidler kullanılır. İmmün yetmezlik virüsünün varlığında, doktor antiretroviral ilaçlar reçete edecektir.

Dozlar ayrı ayrı seçildiğinden, lökoensefalopatiye karşı kendi başınıza ilaç almanız yasaktır.

Yavaş yavaş, bazı ilaçlar tamamen iptal edilebilir veya değiştirilmiş bir dozajla başka ilaçlarla değiştirilebilir.

Tahmin ve önleme

Lökoensefalopatinin prognozu son derece hayal kırıklığı yaratıyor. Çoğu durumda, hastanın ömrü 1 aydan 2 yıla kadardır. Patolojik sürecin gelişmesini önlemek için aşağıdaki önleme kurallarına uyulması önerilir:

Cinsel ilişkiden önce, bir kontraseptifin varlığına dikkat etmelisiniz;
Sadece kalıcı cinsel partnerler seçmeli ve her ay değiştirmemelisiniz;
İtibaren Kötü alışkanlıklarörneğin sigara içmekten, uyuşturucu ve alkol kullanmaktan kaçınılmalıdır;
Diyet çok fazla sebze ve meyve içermeli ve ayrıca vitamin komplekslerinin tüketilmesi arzu edilir;
Stresli durumlardan, fiziksel ve zihinsel aşırı yüklenmeden kaçınılmalıdır.

Lökoensefalopatinin tedavisi ve güvenilir önleme yöntemleri yoktur, ancak belirli kurallara uyarak oluşma olasılığını en aza indirebilirsiniz. Hastalık ortaya çıkarsa, derhal bir teşhis konması ve ömrü uzatmak için bir idame tedavisi kursuna başlaması gerekir.

Hastalığı provoke edebilir:

virüsler;
vasküler patolojiler;
beyne yetersiz oksijen verilmesi.