Birincil koşullar iyi anlaşılmamıştır, ancak vazokonstriktör mekanizmanın rolü, arter duvarının kalınlaşması, fibrozis (doku kalınlaşması) kanıtlanmıştır.

ICD-10'a (Uluslararası Hastalık Sınıflandırması) göre, yalnızca birincil patoloji formu I27.0 olarak kodlanmıştır. Tüm ikincil belirtiler, altta yatan kronik hastalığa komplikasyon olarak eklenir.

Akciğerlere kan akışının bazı özellikleri

Akciğerlerin çift kan beslemesi vardır: arteriyoller, kılcal damarlar ve venüller sistemi gaz değişimine dahil edilir. Ve dokunun kendisi bronşiyal arterlerden beslenme alır.

Pulmoner arter sağ ve sol gövdeye, ardından büyük, orta ve küçük kalibreli dallara ve lober damarlara ayrılır. En küçük arterioller (kılcal damar ağının bir parçası), normalden 6-7 kat daha büyük bir çapa sahiptir. büyük daire dolaşım. Güçlü kasları arteriyel yatağı daraltabilir, tamamen kapatabilir veya genişletebilir.

Daralma ile kan akışına direnç artar ve damarlardaki iç basınç artar, genişleme basıncı azaltır, direnç kuvvetini azaltır. Bu mekanizma şunlara bağlıdır: pulmoner hipertansiyon. Toplam pulmoner kılcal damar ağı 140 m2'lik bir alanı kaplamaktadır.

Pulmoner dolaşımın damarları, periferik dolaşımdakinden daha geniş ve daha kısadır. Ama onlar da güçlü kas tabakası, kanın sol atriyuma pompalanmasını etkileyebilir.

Pulmoner damarlardaki basınç nasıl düzenlenir?

Pulmoner damarlardaki arter basıncının değeri şu şekilde düzenlenir:

• damar duvarındaki baskı reseptörleri;
• dallar vagus siniri;
• sempatik sinir.

Geniş reseptör bölgeleri, büyük ve orta büyüklükteki arterlerde, dallanma yerlerinde, damarlarda bulunur. Arterlerin spazmı, kanın oksijen satürasyonunun bozulmasına yol açar. Ve doku hipoksisi, tonu artıran ve pulmoner hipertansiyona neden olan maddelerin kanına salınmasına katkıda bulunur.

Vagus sinir liflerinin tahrişi, kan akışını arttırır. Akciğer dokusu. Sempatik sinir ise tam tersine vazokonstriktör etkiye neden olur. Normal koşullar altında etkileşimleri dengelidir.

Pulmoner arterdeki aşağıdaki basınç göstergeleri norm olarak alınır:

• sistolik (üst seviye) - 23 ila 26 mm Hg;
• diyastolik - 7'den 9'a.

akciğer arteriyel hipertansiyon, uluslararası uzmanlara göre, üst seviyeden başlar - 30 mm Hg. Sanat.

Küçük daire içinde hipertansiyona neden olan faktörler

V. Parin sınıflandırmasına göre patolojinin ana faktörleri 2 alt türe ayrılır. Fonksiyonel faktörler şunları içerir:

• solunan havadaki düşük oksijen içeriğine ve yüksek karbondioksit konsantrasyonuna yanıt olarak arteriyollerin daralması;
• geçen kanın dakika hacminde artış;
• artmış intrabronşiyal basınç;
• kan viskozitesinde artış;
• sol ventrikül yetmezliği.

Anatomik faktörler şunları içerir:

• bir trombüs veya embolizm ile damarların tamamen tıkanması (lümeninin üst üste gelmesi);
• anevrizma, tümör, mitral darlığı durumunda sıkışmaları nedeniyle zonal damarlardan rahatsız çıkış;
• çıkarıldıktan sonra dolaşımdaki değişiklik akciğer cerrahisi yol.

Sekonder pulmoner hipertansiyona ne sebep olur?

Sekonder pulmoner hipertansiyon bilinen nedenlerden dolayı ortaya çıkar. kronik hastalıklar akciğerler ve kalp. Bunlar şunları içerir:

• bronşların ve akciğer dokusunun kronik enflamatuar hastalıkları (pnömoskleroz, amfizem, tüberküloz, sarkoidoz);
• yapıyı ihlal eden torakojenik patoloji göğüs ve omurga (Bekhterev hastalığı, torakoplastinin sonuçları, kifoskolyoz, obez kişilerde Pickwick sendromu);
• mitral darlığı;
• doğuştan kalp kusurları (örneğin, duktus arteriozusun kapanmaması, interatriyal ve interventriküler septumdaki "pencereler");
• kalp ve akciğer tümörleri;
• tromboembolizmin eşlik ettiği hastalıklar;
• pulmoner arter bölgesinde vaskülit.

Primer hipertansiyona ne sebep olur?

Primer pulmoner hipertansiyon izole idiyopatik olarak da adlandırılır. Patolojinin prevalansı 1 milyon kişi başına 2 kişidir. Nihai nedenler belirsizliğini koruyor.

Kadınların hastaların %60'ını oluşturduğu tespit edilmiştir. Patoloji hem çocuklukta hem de yaşlılıkta tespit edilir, ancak tespit edilen hastaların ortalama yaşı 35'tir.

Patolojinin gelişiminde 4 faktör önemlidir:

• pulmoner arterde birincil aterosklerotik süreç;
• küçük damarların duvarının doğuştan yetersizliği;
• sempatik sinirin artan tonu;
• pulmoner vaskülit.

Mutasyona uğrayan kemik protein geninin rolü, anjiyoproteinler, bunların serotonin sentezi üzerindeki etkileri, pıhtılaşma önleyici faktörlerin bloke edilmesi nedeniyle artan kan pıhtılaşması belirlenmiştir.

Sekizinci tipteki herpes virüsü ile enfeksiyona özel bir rol verilir, bu da arterlerin duvarlarının tahrip olmasına yol açan metabolik değişikliklere neden olur.

Sonuç hipertrofi, ardından boşluğun genişlemesi, sağ ventrikül tonusunun kaybı ve yetersizlik gelişmesidir.

Hipertansiyonun Diğer Nedenleri ve Faktörleri

Pulmoner çemberde hipertansiyona neden olabilecek birçok neden ve lezyon vardır. Bazıları özel olarak anılmayı hak ediyor.

Akut hastalıklar arasında:

• yetişkinlerde ve yenidoğanlarda solunum sıkıntısı sendromu (akciğer dokusunun solunum lobüllerinin zarlarında toksik veya otoimmün hasar, yüzeyinde yüzey aktif madde eksikliğine neden olur);
• masif gelişimi ile ilişkili şiddetli yaygın inflamasyon (pnömonit) alerjik reaksiyon solunan boya, parfüm, çiçek kokularında.

Bununla birlikte, pulmoner hipertansiyona yiyecek, ilaç ve Halk ilaçları terapi.

Yenidoğanlarda pulmoner hipertansiyona şunlar neden olabilir:

• fetüsün sürekli dolaşımı;
• mekonyum aspirasyonu;
• Diyafragma hernisi;
• genel hipoksi.

Çocuklarda hipertansiyon, genişlemiş palatin bademcikleri tarafından desteklenir.

Akışın doğasına göre sınıflandırma

Klinisyenler için pulmoner damarlardaki hipertansiyonu gelişim zamanlamasına göre akut ve kronik formlara ayırmaları uygundur. Böyle bir sınıflandırma, en yaygın nedenleri ve klinik seyri "birleştirmeye" yardımcı olur.

Akut hipertansiyon nedeniyle oluşur:

• pulmoner arterin tromboembolizmi;
• şiddetli astım durumu;
• solunum güçlüğü sendromu;
• ani sol ventrikül yetmezliği (miyokard enfarktüsü, hipertansif kriz nedeniyle).

Pulmoner hipertansiyonun kronik seyrine yol açar:

• artan pulmoner kan akışı;
• küçük damarlarda direnç artışı;
• sol atriyumda artan basınç.

Benzer bir geliştirme mekanizması aşağıdakiler için tipiktir:

• ventriküler ve interatriyal septal defektler;
• açık duktus arteriyozus;
• mitral kapak defekti;
• sol atriyumda miksoma veya trombüs proliferasyonu;
• örneğin kronik sol ventrikül yetmezliğinin kademeli dekompansasyonu koroner hastalık veya kardiyomiyopati.

Kronik pulmoner hipertansiyona yol açan hastalıklar:

• hipoksik doğa - bronşların ve akciğerlerin tüm obstrüktif hastalıkları, yükseklikte uzun süreli oksijen eksikliği, göğüs yaralanmaları ile ilişkili hipoventilasyon sendromu, solunum cihazı;
• arterlerin daralması ile ilişkili mekanik (obstrüktif) köken - ilaçlara tepki, her türlü primer pulmoner hipertansiyon, tekrarlayan tromboembolizm, hastalıklar bağ dokusu, vaskülit.

Klinik tablo

Pulmoner arterdeki basınç 2 kat veya daha fazla arttığında pulmoner hipertansiyon belirtileri ortaya çıkar. Pulmoner daire uyarısında hipertansiyonu olan hastalar:

• fiziksel eforla şiddetlenen nefes darlığı (paroksismal gelişebilir);
• Genel zayıflık;
• nadiren bilinç kaybı (farklı nörolojik nedenler konvülsiyonlar ve istemsiz idrara çıkma olmadan);
• anjina pektorise benzer, ancak nefes darlığında bir artışın eşlik ettiği paroksismal retrosternal ağrı (bilim adamları bunları pulmoner ve koroner damarlar arasındaki refleks bağlantısıyla açıklar);
• öksürürken balgamda kan karışımı, önemli ölçüde artan bir basıncın özelliğidir (kırmızı kan hücrelerinin interstisyel boşluğa salınmasıyla ilişkili);
• ses kısıklığı hastaların %8'inde belirlenir (dilate pulmoner arterin mekanik kompresyonundan kaynaklanır tekrarlayan sinir ayrıldı).

Pulmoner kalp yetmezliğinin bir sonucu olarak dekompansasyon gelişimine sağ hipokondriyumda ağrı (karaciğer distansiyonu), ayak ve bacaklarda ödem eşlik eder.

Bir hastayı muayene ederken, doktor aşağıdakilere dikkat eder:

• nefes darlığı kötüleştikçe yoğunlaşan dudakların, parmakların, kulakların mavi tonu;
• "davul" parmaklarının semptomu sadece uzun süreli enflamatuar hastalıklar, kusurlar ile tespit edilir;
• nabız zayıf, aritmiler nadirdir;
• arter basıncı normaldir, düşme eğilimi vardır;
• epigastrik bölgedeki palpasyon, hipertrofik sağ ventrikülün artan şoklarını belirlemenizi sağlar;
• pulmoner arterde vurgulayıcı bir ikinci ton duyulur, diyastolik üfürüm mümkündür.

Pulmoner hipertansiyonun kalıcı nedenler ve bazı hastalıklarla ilişkisi, klinik seyirdeki varyantları ayırt etmemizi sağlar.

Portopulmoner hipertansiyon

Pulmoner hipertansiyon, portal vende aynı anda basınç artışına yol açar. Hastada karaciğer sirozu olabilir veya olmayabilir. o eşlik ediyor kronik hastalıklar vakaların% 3-12'sinde karaciğer. Belirtiler listelenenlerden farklı değildir. Sağdaki hipokondriyumda daha belirgin şişlik ve ağırlık.

Mitral stenoz ve ateroskleroz ile pulmoner hipertansiyon

Hastalık, kursun şiddeti ile karakterizedir. Mitral darlığı, damar duvarındaki artan basınç nedeniyle hastaların %40'ında pulmoner arterin aterosklerotik lezyonlarının oluşumuna katkıda bulunur. Fonksiyonel kombinasyonu ve organik mekanizmalar hipertansiyon.

Kalpteki daralmış sol atriyoventriküler geçiş, kan akışının "ilk engelidir". Küçük damarların daralması veya tıkanması durumunda "ikinci bir bariyer" oluşur. Bu, kalp hastalığının tedavisinde darlığı gidermek için ameliyatın etkisizliğini açıklar.

Kalp odalarının kateterizasyonu ile, yüksek basınç pulmoner arter içinde (150 mm Hg ve üzeri).

Vasküler değişiklikler ilerler ve geri döndürülemez hale gelir. Aterosklerotik plaklar büyük boyutlara ulaşmaz, ancak küçük dalları daraltmak için yeterlidir.

pulmoner kalp

"Kor pulmonale" terimi, akciğer dokusuna (pulmoner form) veya pulmoner artere (vasküler form) verilen hasarın neden olduğu bir semptom kompleksini içerir.

Akış seçenekleri vardır:

1. akut - pulmoner embolizasyon için tipik;
2. subakut - bronşiyal astım, akciğer karsinomatozu ile gelişir;
3. kronik - kanalın organik daralmasına dönüşen arterlerin fonksiyonel bir spazmı olan amfizemin neden olduğu, kronik bronşit, akciğer tüberkülozu, bronşektazi, sık pnömoni.

Damarlardaki direncin artması sağ kalbe belirgin bir yük bindirir. Genel oksijen eksikliği de miyokardı etkiler. Sağ ventrikülün kalınlığı, distrofiye ve genişlemeye (boşluğun sürekli genişlemesi) geçişle artar. Klinik işaretler pulmoner hipertansiyon yavaş yavaş artar.

"Küçük daire" damarlarında hipertansif krizler

Kriz seyri genellikle kalp kusurları ile ilişkili pulmoner hipertansiyona eşlik eder. Ayda bir veya daha fazla pulmoner damarlardaki ani basınç artışı nedeniyle durumda keskin bir bozulma olabilir.

• akşamları artan nefes darlığı;
• göğsün dış sıkıştırma hissi;
• bazen hemoptizi ile şiddetli öksürük;
• ön bölümlere ve sternuma ışınlama ile interskapular bölgede ağrı;
• kardiyopalmus.

Muayenede, aşağıdakiler ortaya çıkar:

• hastanın heyecanlı durumu;
• nefes darlığı nedeniyle yatakta yatamama;
• şiddetli siyanoz;
• zayıf sık nabız;
• pulmoner arter bölgesinde görünür nabız;
• şişmiş ve titreşen boyun damarları;
• bol miktarda hafif idrar atılımı;
• olası istemsiz dışkılama.

teşhis

Pulmoner dolaşımda hipertansiyon teşhisi, belirtilerinin tanımlanmasına dayanır. Bunlar şunları içerir:

• kalbin sağ kısımlarının hipertrofisi;
• kateterizasyon kullanılarak yapılan ölçümlerin sonuçlarına göre pulmoner arterde artan basıncın belirlenmesi.

Rus bilim adamları F. Uglov ve A. Popov, pulmoner arterde 4 yüksek hipertansiyon seviyesi arasında ayrım yapmayı önerdi:

• I derece (hafif) - 25 ila 40 mm Hg. Sanat.;
• II derece (orta) - 42'den 65'e;
• III - 76'dan 110'a;
• IV - 110'un üzerinde.

Kalbin sağ odacıklarının hipertrofisi tanısında kullanılan muayene yöntemleri:

1. Radyografi - kardiyak gölgenin sağ sınırlarının genişlemesini gösterir, pulmoner arter arkındaki bir artış, anevrizmasını ortaya çıkarır.
2. Ultrason yöntemleri (ultrason) - kalbin odalarının boyutunu, duvarların kalınlığını doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar. Çeşitli ultrason - dopplerografi - kan akışının, akış hızının ve engellerin varlığının ihlal edildiğini gösterir.
3. Elektrokardiyografi - ortaya çıkarır erken işaretler elektrik ekseninin sağındaki karakteristik bir sapmaya göre sağ ventrikül ve atriyumun hipertrofisi, genişlemiş bir atriyal "P" dalgası.
4. Spirografi - solunum olasılığını inceleme yöntemi, solunum yetmezliğinin derecesini ve türünü belirler.
5. Pulmoner hipertansiyonun nedenlerini tespit etmek için, farklı derinliklerde röntgen kesitleri ile veya daha modern bir şekilde pulmoner tomografi yapılır - bilgisayarlı tomografi.

Daha karmaşık yöntemler (radyonükleid sintigrafi, anjiyopulmonografi). Akciğer dokusunun durumunu ve vasküler değişiklikleri incelemek için biyopsi yalnızca uzmanlaşmış kliniklerde kullanılır.

Kalp boşluklarının kateterizasyonu sırasında sadece basınç ölçülmez, aynı zamanda kan oksijen doygunluğu ölçümleri de yapılır. Bu, ikincil hipertansiyonun nedenlerini belirlemeye yardımcı olur. İşlem sırasında vazodilatörlerin kullanımına başvururlar ve tedavi seçiminde gerekli olan arterlerin reaksiyonunu kontrol ederler.

Tedavi nasıl yapılır?

Pulmoner hipertansiyon tedavisi, basınç artışına neden olan altta yatan patolojiyi ortadan kaldırmayı amaçlar.

Üzerinde İlk aşama yardım, anti-astım ilaçları, vazodilatörler tarafından sağlanır. Halk ilaçları vücudun alerjik ruh halini daha da güçlendirebilir.

Hastada kronik embolizasyon varsa, o zaman tek çare trombüsün akciğer gövdesinden kesilerek cerrahi olarak çıkarılmasıdır (embolektomi). Operasyon uzmanlaşmış merkezlerde gerçekleştirilir, yapay kan dolaşımına geçmek gerekir. Ölüm oranı %10'a ulaşır.

Primer pulmoner hipertansiyon, kalsiyum kanal blokerleri ile tedavi edilir. Etkinlikleri, hastaların %10-15'inde pulmoner arterlerdeki basınçta azalmaya yol açar. iyi geri bildirim ciddi bir şekilde hasta. Bu uğurlu bir işaret olarak kabul edilir.

intravenöz yoluyla subklavyen kateter Prostasiklin - Epoprostenol'ün bir analoğu uygulanır. İlaçların inhalasyon formları (Iloprost), içindeki Beraprost tabletleri kullanılmaktadır. Treprostinil gibi bir ilacın deri altı uygulamasının etkisi araştırılmaktadır.

Bosentan vazospazma neden olan reseptörleri bloke etmek için kullanılır.

Aynı zamanda, hastaların kalp yetmezliği, diüretikler, antikoagülanları telafi etmek için ilaçlara ihtiyacı vardır.

Eufillin, No-shpy çözümlerinin kullanılmasıyla geçici bir etki sağlanır.

Halk ilaçları var mı?

Halk ilaçları ile pulmoner hipertansiyonu tedavi etmek imkansızdır. Diüretik ücretlerinin, öksürük önleyicilerin kullanımıyla ilgili önerileri çok dikkatli bir şekilde uygulayın.

Bu patolojiyle iyileşmeye karışmayın. Teşhis ve tedaviye başlamada kaybedilen zaman sonsuza kadar kaybedilebilir.

Tahmin etmek

Tedavisiz hastaların ortalama yaşam süresi 2,5 yıldır. Epoprostenol tedavisi hastaların %54'ünde süreyi beş yıla çıkarmaktadır. Pulmoner hipertansiyonun prognozu olumsuzdur. Hastalar ilerleyici sağ ventrikül yetmezliği veya tromboembolizmden ölmektedir.

Kalp hastalığı ve arteriyel skleroz arka planında pulmoner hipertansiyonu olan hastalar 32-35'e kadar yaşar. -yaş. Kriz akımı hastanın durumunu kötüleştirir, olumsuz bir prognoz olarak kabul edilir.

Patolojinin karmaşıklığı, sık görülen pnömoni, bronşit vakalarına azami dikkat gerektirir. Pulmoner hipertansiyonun önlenmesi, pnömoskleroz, amfizem, erken teşhis ve cerrahi tedavi gelişiminin önlenmesinden oluşur. doğum kusurları.

Tehlikeli pulmoner hipertansiyon nedir ve nasıl tedavi edilir

1. Hastalığın tanımı
2. Pulmoner Hipertansiyonun Nedenleri
3. Hastalık sınıflandırması
4. PH belirtileri
5. PH tedavisi
6. Potansiyel Komplikasyonlar
7. Çocuklarda pulmoner hipertansiyon
8. LG tahminleri
9. PH önlenmesi için öneriler

Pulmoner hipertansiyon (PH), ortak bir hastalıkla birleşen farklı hastalıkların bir sendromudur. karakteristik semptom- pulmoner arterde kan basıncında bir artış ve sağ kalp ventrikülündeki yükte bir artış. iç katman kan damarları büyür ve normal kan akışına müdahale eder. Kanı akciğerlere taşımak için ventrikül güçlü bir şekilde kasılmaya zorlanır.

Organ anatomik olarak böyle bir yüke adapte olmadığından (PH sırasında, pulmoner arter sistemindeki basınç 0,5 Hg'ye yükselir), müteakip dekompansasyon, kasılmaların gücünde keskin bir azalma ve erken ölüm ile hipertrofisini (büyümesini) tetikler. .

Hastalığın tanımı

Dünya Sağlık Örgütü tarafından geliştirilen tıbbi teşhisleri kodlamak için genel kabul görmüş sınıflandırmaya göre, hastalık kodu ICD-10'a (son revizyon) - I27.0 - primer pulmoner hipertansiyona göre.

Hastalığın seyri, fiziksel yeteneklerde, kalp ve akciğer yetmezliğinde belirgin bir azalma ile şiddetlidir. PH nadir görülen bir hastalıktır (milyonda sadece 15 vaka), ancak özellikle bir kişinin kanserden öldüğü sonraki aşamalarda birincil formda - sadece altı ay içinde - hayatta kalma olasılığı düşüktür.

Bu tür nadir hastalıklara “yetim” denir: tedavi pahalıdır, çok az ilaç vardır (tüketiciler nüfusun %1'inden azsa bunları üretmek ekonomik olarak karlı değildir). Ancak bu istatistik, sevilen birine bir sorun dokunduysa pek teselli olmaz.

Egzersiz sırasında pulmoner damarlardaki basınç parametreleri 35 mm Hg'ye ulaştığında "pulmoner hipertansiyon" tanısı konur. Sanat. Normalde, akciğerlerdeki kan basıncı, bir bütün olarak vücuttan 5 kat daha düşüktür. Bu, kanın karbondioksitten arındırılmış oksijenle doyurulması için zamana sahip olması için gereklidir. Akciğer damarlarındaki basınç artışı ile oksijen almak için zamanı yoktur ve beyin açlıktan ölür ve kapanır.

PH karmaşık, çok değişkenli bir patolojidir. Hepsinin tezahürü sırasında klinik semptomlar kardiyovasküler ve pulmoner sistemlerin bir yenilgisi ve dengesizleşmesi var. Özellikle aktif ve ihmal edilmiş formlar (idiyopatik PH, otoimmün hasarlı PH), kaçınılmaz erken ölümle birlikte sistem işlev bozukluğuna yol açar.

Pulmoner Hipertansiyonun Nedenleri

PH, hastalığın solo (birincil) bir formu olabilir veya altta yatan başka bir nedene maruz kaldıktan sonra oluşabilir.

PH'nin nedenleri tam olarak araştırılmamıştır. Örneğin, geçen yüzyılın 60'lı yıllarında Avrupa'da, kontrolsüz oral kontraseptif ve diyet hapları alımının neden olduğu hastalıkta bir artış oldu.

Endotel disfonksiyonu durumunda, ön koşul şu olabilir: genetik eğilim veya dış agresif faktörlerin etkisi. Her durumda, bu, nitrik oksidin metabolik süreçlerinin ihlaline, vasküler tonda bir değişikliğe (spazmların görünümü, iltihaplanma), lümenlerinde eşzamanlı bir azalma ile kan damarlarının iç duvarlarının büyümesine yol açar.

Artmış bir endotelin konsantrasyonu (bir vazokonstriktör), ya endoteldeki artan salgılamadan ya da akciğerlerde parçalanmasındaki azalmadan kaynaklanır. İşaret, idiyopatik PH, konjenital çocukluk çağı kalp kusurları, sistemik hastalıklar için tipiktir.

Nitrik oksit üretimi veya mevcudiyeti bozulur, prostasiklin sentezi azalır, potasyum atılımı artar - herhangi bir sapma arteriyel spazmı, arter duvarlarının proliferasyonunu ve pulmoner arterin kan akışının ihlaline neden olur.

Aşağıdaki faktörler de pulmoner arterlerdeki basıncı artırabilir:

• Çeşitli kökenlerden kardiyak patolojiler;
• Kronik akciğer hastalıkları (tüberküloz veya bronşiyal astım gibi);
• vaskülit;
• Metabolik bozukluklar;
• PE ve diğer pulmoner vasküler problemler;
• Yaylalarda uzun süreli konaklama.

PH'nin kesin nedeni belirlenemezse, hastalık birincil (doğuştan) olarak teşhis edilir.

Hastalık sınıflandırması

Şiddetine göre, PH'nin 4 aşaması ayırt edilir:

1. İlk aşamaya kas aktivitesi kaybı eşlik etmez. Hipertansif bir kişi, baş dönmesi, bayılma, halsizlik, sternumda ağrı veya şiddetli nefes darlığı hissetmeden olağan yaşam ritmine dayanabilir.
2. sonraki aşamada fiziksel yetenekler hasta sınırlıdır. Sakin bir durum herhangi bir şikayete neden olmaz, ancak standart bir yük ile nefes darlığı, güç kaybı ve bozulmuş koordinasyon ortaya çıkar.
3. Hastalığın gelişiminin üçüncü aşamasında, tüm bu semptomlar hipertansif hastalarda çok az aktivite ile bile kendini gösterir.
4. Son aşama, şiddetli nefes darlığı semptomları ile karakterizedir, ağrı zayıflık, istirahatte bile.

PH belirtileri

PH'nin ilk klinik semptomları, ancak pulmoner damarlarda iki kat fazla basınçtan sonra ortaya çıkar. Hastalığın ana semptomu, onu diğer hastalıkların belirtilerinden ayırt etmeyi mümkün kılan kendi özelliklerine sahip nefes darlığıdır:

• Sakin bir durumda bile kendini gösterir;
• Herhangi bir yük ile yoğunluk artar;
• Oturma pozisyonunda atak durmaz (kardiyak dispne ile karşılaştırıldığında).

PH'nin diğer semptomları da çoğu hasta için ortaktır:

• Hızlı yorgunluk ve halsizlik;
• Bayılma ve kalp ritmi bozuklukları;
• Sonsuz kuru öksürük;
• bacakların şişmesi;
• Karaciğerde büyümesiyle ilişkili ağrılı duyumlar;
• Genişlemiş bir arterden göğüste ağrı;
• Laringeal sinirin ihlali ile ilişkili seste boğuk notlar.

Pulmoner hipertansiyon teşhisi

Çoğu zaman, hipertansif hastalar, olağan yaşamlarını zorlaştıran sürekli nefes darlığı şikayetleri ile bir konsültasyona gelirler. Primer PH'da, ilk muayene sırasında PH'yi teşhis etmeyi mümkün kılan özel bir işaret bulunmadığından, muayene, bir göğüs hastalıkları uzmanı, bir kardiyolog ve bir terapistin katılımıyla karmaşık bir şekilde gerçekleştirilir.

PH teşhisi için yöntemler:

• Anamnez tespiti ile birincil tıbbi muayene. Pulmoner hipertansiyon da kalıtsal yatkınlığa bağlıdır, bu nedenle hastalığın aile öyküsü hakkında tüm bilgileri toplamak önemlidir.
• Hastanın yaşam tarzının analizi. Kötü alışkanlıklar, fiziksel aktivite eksikliği, bazı ilaçların alınması nefes darlığı nedenlerinin belirlenmesinde rol oynar.
• Fizik muayene, juguler damarların durumunu, cilt tonunu (hipertansiyonlu - siyanotik), karaciğer boyutunu (bu durumda - genişlemiş), parmaklarda şişlik ve kalınlaşma varlığını değerlendirmenizi sağlar.
• Kalbin sağ yarısındaki değişiklikleri tespit etmek için bir EKG yapılır.
• Ekokardiyografi, kan akış hızını ve arterlerdeki değişiklikleri belirlemeye yardımcı olur.
• Katmanlı görüntüleri kullanan BT, pulmoner arterin genişlemesini ve buna bağlı kalp ve akciğer hastalıklarını görmenizi sağlar.
• Kateterizasyon, damarlardaki basıncı doğru bir şekilde ölçmek için kullanılır. Uyluktaki bir delikten kalbe ve ardından pulmoner artere özel bir kateter geçirilir. Bu yöntem sadece en bilgilendirici değil, minimum sayıda yan etki ile karakterizedir.
• Test "6 dak. yürüme", hipertansiyon sınıfını oluşturmak için hastanın ek egzersize tepkisini gösterir.
• Kan testi (biyokimyasal ve genel).
• Damarlara kontrast belirteçleri enjekte ederek anjiyopulmonografi, pulmoner arter alanında tam kalıplarını görmenizi sağlar. Teknik, büyük özen gerektirir, çünkü manipülasyonlar hipertansif bir krize neden olabilir.

Hatalardan kaçınmak için PH, yalnızca karmaşık vasküler teşhis verilerinin incelenmesi sonucunda teşhis edilir. Kliniği ziyaret etme nedeni şunlar olabilir:

• Normal yük ile nefes darlığı görünümü.
• Bilinmeyen kökenli sternumda ağrı.
• Sürekli sonsuz yorgunluk hissi.
• Artan şişme alt ekstremiteler.

PH tedavisi

İlk aşamalarda, hastalık önerilen tedaviye yanıt verir. Bir tedavi rejimi seçerken temel hususlar şunlar olmalıdır:

• Hastanın sağlık durumunun kötü olmasının nedeninin belirlenmesi ve ortadan kaldırılması;
• Akciğer damarlarında azalmış basınç;
• Arterlerde kan pıhtılarının önlenmesi.

• Vasküler kasları gevşeten ilaçlar özellikle PH'ın erken evrelerinde etkilidir. Damarlarda geri dönüşü olmayan süreçler oluşmadan tedaviye başlanırsa prognoz olumlu olacaktır.
• Kan sulandırıcı ilaçlar. Güçlü bir kan viskozitesi ile doktor kan almayı reçete edebilir. Bu tür hastalarda hemoglobin 170 g / l'ye kadar olmalıdır.
• Semptomları hafifleten oksijen inhalatörleri şiddetli nefes darlığı için reçete edilir.
• Düşük tuzlu yiyecekler ve günde 1,5 litreye kadar su tüketmek için öneriler.
• Fiziksel aktivitenin kontrolü - rahatsızlığa neden olmayan yüklere izin verilir.
• Sağ ventrikülün PH patolojisinin komplikasyonu için diüretikler reçete edilir.
• İhmal edilen bir hastalıkla, sert önlemlere başvururlar - akciğerlerin ve kalbin nakli. Pulmoner hipertansiyon için böyle bir operasyonun yöntemi sadece pratikte ustalaşıyor, ancak transplantasyon istatistikleri bunların etkinliği konusunda ikna ediyor.
• Rusya'da PH tedavisi için tek ilaç, vazokonstriksiyona neden olan güçlü bir vazoaktif madde olan indotelin-1'in aktivitesini inhibe ederek pulmoner arterlerdeki basıncı azaltan Traklir'dir. Akciğerlerdeki oksijen doygunluğu geri yüklenir, bilinç kaybı ile keskin bir oksijen eksikliği tehdidi ortadan kalkar.

Potansiyel Komplikasyonlar

İtibaren Olumsuz sonuçlar işaretlemek gerekir:

• Kalp yetmezliği. Kalbin sağ yarısı ortaya çıkan yükü telafi etmez, bu hastanın durumunu kötüleştirir.
• PE - damarlar kan pıhtıları tarafından bloke edildiğinde akciğer arterinin trombozu. Bu sadece kritik bir durum değil - yaşam için gerçek bir tehdit var.
• Hipertansif bir kriz ve pulmoner ödem şeklinde bir komplikasyon, hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltır ve sıklıkla ölüme yol açar. LH akut ve kronik form kalp ve akciğer yetmezliği, hayatı tehdit eden hipertansiyon.

Çocuklarda pulmoner hipertansiyon

PH hem yetişkinlikte hem de bebeklerde gelişebilir. Bu, yenidoğanın akciğerlerinin özelliklerinden kaynaklanmaktadır. Doğduğunda, genişleyen akciğerlerin harekete geçmesi ve kan akışı nedeniyle akciğer atardamarlarında güçlü bir basınç düşüşü meydana gelir.

Bu faktör, yenidoğanlarda PH için bir ön koşul olarak hizmet eder. İlk nefeste ise kan dolaşım sistemi damarlardaki basıncı düşürmez, pulmoner kan akımının dekompansasyonu, PH'ın karakteristik değişiklikleri ile oluşur.

Bebeklerde "pulmoner hipertansiyon" tanısı, damarlarındaki basınç 37 mm Hg'ye ulaşırsa konur. Sanat. Klinik olarak, bu tip PH, siyanozun hızlı gelişimi, şiddetli nefes darlığı ile karakterizedir. Yenidoğan için bu kritik bir durumdur: ölüm genellikle birkaç saat içinde gerçekleşir.

Çocuklarda PH gelişiminde 3 aşama vardır:

1. İlk aşamada, pulmoner arterlerde artan basınç tek anomalidir, çocuğun belirgin semptomları yoktur. Egzersiz sırasında nefes darlığı görünebilir, ancak bir çocuk doktoru bile buna her zaman dikkat etmez ve sorunu modern çocuğun vücudunun kısıtlanmasıyla açıklar.
2. İkinci aşamada, ayrıntılı bir klinik semptomatoloji gösteren kalp debisi azalır: hipoksemi, nefes darlığı, senkop. Akciğer damarlarındaki basınç sürekli olarak yüksektir.
3. Sağ mide yetmezliğinin başlamasından sonra hastalık üçüncü aşamaya geçer. Yüksek arter basıncına rağmen, venöz tıkanıklık ve periferik ödemin eşlik ettiği kalp debisi keskin bir şekilde düşer.

Her aşama 6 aydan 6 yıla kadar sürebilir - minimal hemodinamik değişikliklerden ölüm. Bununla birlikte, çocuklarda pulmoner vasküler yeniden şekillenme süreçleri önlenebildiğinden ve hatta tersine çevrilebildiğinden, genç hastalar için terapötik önlemler yetişkinlerden daha etkilidir.

LG tahminleri

Pulmoner hipertansiyon tedavisinde prognoz çoğu vakada olumsuzdur: Kaydedilen PH vakalarının %20'si erken ölümle sonuçlanmıştır. Önemli bir faktör LH tipidir.

Otoimmün yetmezliklerin bir sonucu olarak gelişen ikincil formda, istatistikler en kötüsüdür: Tanıdan sonraki birkaç yıl içinde hastaların %15'i yetersizlik nedeniyle ölmektedir. Bu hipertansif hasta kategorisinin yaşam beklentisi, akciğerlerdeki ortalama kan basıncından etkilenir. 30 mm Hg civarında tutulursa. Sanat. ve üzeri ve terapötik önlemlere yanıt vermezse, yaşam beklentisi 5 yıla düşürülür.

Önemli bir durum katılma zamanı olacaktır akciğer yetmezliği ayrıca yürekten. İdiyopatik (birincil) pulmoner hipertansiyon, kötü sağkalım ile karakterizedir. Tedavisi son derece zordur ve bu hasta kategorisi için ortalama yaşam beklentisi 2,5 yıldır.

Böyle zorlu bir hastalığa yakalanma riskini en aza indirmek için basit önlemler yardımcı olacaktır:

• ilkelere bağlı kalmak sağlıklı yaşam tarzı sigarayı bırakma ve düzenli egzersiz.
• Hipertansiyonu tetikleyen hastalıkları zamanında tespit etmek ve etkili bir şekilde tedavi etmek önemlidir. Bu, düzenli önleyici tıbbi muayenelerle oldukça gerçekçidir.
• Akciğerlerin ve bronşların kronik rahatsızlıklarının varlığında, hastalıkların seyrine dikkat edilmelidir. Dispanser gözlemi komplikasyonları önlemeye yardımcı olacaktır.
• "Pulmoner hipertansiyon" tanısı fiziksel aktiviteyi yasaklamaz, aksine hipertansif hastalar için sistematik egzersiz endikedir. Sadece önlemi gözlemlemek önemlidir.
• Strese neden olan durumlardan kaçınılmalıdır. Çatışmalara katılım sorunu şiddetlendirebilir.

Çocuğunuz okulda bayılırsa veya büyükannede olağandışı nefes darlığı varsa, doktora gitmeyi ertelemeyin. Modern ilaçlar ve tedavi yöntemleri önemli ölçüde azaltabilir klinik bulgular hastalık, yaşam kalitesini arttırır, incinir, süresini uzatır. Hastalık ne kadar erken tespit edilirse, doktorun tüm talimatlarına ne kadar dikkatli uyulursa, hastalığı yenme olasılığı o kadar artar.

Lütfen sitede yayınlanan tüm bilgilerin yalnızca referans amaçlı olduğunu ve

hastalıkların kendi kendine teşhis ve tedavisi için tasarlanmamıştır!

Materyallerin kopyalanmasına yalnızca kaynağa etkin bir bağlantı ile izin verilir.

RCHD (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Cumhuriyeti Sağlığı Geliştirme Merkezi)
Versiyon: Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Klinik Protokolleri - 2016

Diğer tanımlanmış pulmoner vasküler hastalıklar (I28.8)

Kardiyoloji

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Onaylı
Tıbbi hizmetlerin kalitesine ilişkin Ortak Komisyon
Sağlık Bakanlığı ve sosyal Gelişim Kazakistan Cumhuriyeti
Tarihli 28 Haziran 2016 Dakika 6 Sayılı

Kronik post-tromboembolik pulmoner hipertansiyon- pulmoner arterlerin orta ve büyük dallarının kronik tıkanmasının, pulmoner arterdeki basınçta ilerleyici bir artışa ve sağ kalbin işlev bozukluğunun gelişmesiyle birlikte pulmoner vasküler dirençte bir artışa yol açtığı hipertansiyon.

ICD-10 ve ICD-9 kodları arasındaki korelasyon

tarihgelişimprotokol: 2016

Protokol Kullanıcıları: pratisyen hekimler, dahiliyeciler, kardiyologlar, kalp cerrahları, göğüs cerrahları, romatologlar, girişimsel kardiyologlar, göğüs hastalıkları uzmanları, onkologlar, fitisiyatristler, göğüs hastalıkları uzmanları, bulaşıcı hastalık uzmanları.

Kanıt düzeyi ölçeği
Tablo 1.Öneri sınıfları ve kanıt seviyeleri

sınıflandırma

Tablo - 2. KTEPH'de trombotik lezyonların cerrahi sınıflandırması.

Tablo 3 fonksiyonel sınıflandırma pulmoner hipertansiyon (WHO, 1993).

Teşhis (poliklinik)

HASTA DÜZEYİNDE TEŞHİS

tanı kriterleri:

şikayetler(spesifik olmayan):
Yorgunluk, istirahatte / egzersiz sırasında nefes darlığı, genel halsizlik (hipoksemi ile ilişkili);
Ses kısıklığı, kardialji, hemoptizi (pulmoner hipertansiyon ve / veya mediastinal organların ilated pulmoner arterinin sıkışması);
sağ hipokondriyumda alt ekstremite ödemi, subikteriknost, ağrı ve ağırlık (doğru bölümlerin aşırı yüklenmesi ve işlev bozukluğu);
bayılma, senkop öncesi durumlar (düşük kalp debisi sendromu);

Anamnez:
majör cerrahi/travma (alt ekstremite kemiklerinin kırıkları, uzun süreli hareketsizlik, eklem protezleri);
oral kontraseptif kullanımı (ilaca bağlı PH), ailede PH öyküsü (kalıtsal PH);
derin klinik venöz tromboz alt ekstremiteler: ağrı baldır kasları veya uyluk kasları, tek taraflı ödem, uzvun distal kısmında siyanoz, ağrı, palpasyonda kızarıklık veya ana damarlarda hiperestezi, vb.;
Arteriyel tromboz kliniği: serebral ve periferik ihlal arteriyel dolaşım, tromboz merkezi arter retina, miyokard enfarktüsü, özellikle genç ve orta yaşlı kişilerde;
antifosfolipid sendromu kliniği (idiyopatik veya arka planda sistemik hastalıklar bağ dokusu (CCTS): kadınlarda obstetrik patoloji (fetal ölüm, tekrarlayan düşük), livedo reticularis, trofik ülserler parmakların kangreni veya nekrozu;
CTD ve vaskülit kliniği ( romatizmal eklem iltihabı, sistemik skleroderma, lupus, vb.).

KTEPH'li hastaların %25-63'ünde pulmoner emboli (plevral ağrı, hemoptizi, akut dispne epizodu) öyküsü bulunmazken, akut pulmoner emboli atağından sonra olguların %0.57-9.1'inde KTEPH gelişir. Bu nedenle, PE öyküsünün olmaması KTEPH'yi dışlamaz, ancak PE öyküsü olan hastalarda dispne varsa KTEPH taraması yapılmalıdır. [ 1 ].

Tablo 3. KTEPH gelişimi için risk faktörleri.

Fizik muayenede:
Olası satürasyon %95'in altında, sistemik hipoksemi ile birlikte akrosiyanoz, istirahatte veya az fiziksel eforla nefes darlığı, subikterik sklera
Pulmoner arterde 2 ton aksan, 2 ton çatallanma veya yarılma, triküspit yetmezliğine ait üfürüm, juguler venlerin nabzı,
Kalbin göreceli donukluğunun sınırlarının sağa doğru genişlemesi, hepatomegali, alt ekstremite ödemi.

Laboratuvar araştırması:
Tam kan sayımı: artan hemoglobin, eritrositoz (Eisemenger sendromu, akciğer hastalıklarının arka planına karşı pulmoner hipertansiyon hariç)
Tam idrar tahlili: proteinüri (vaskülit ve CTD hariç)
· biyokimyasal analiz kan: artmış AST, ALT, toplam ve doğrudan bilirubin (sağ ventrikül yetmezliğinin arka planına karşı karaciğer fonksiyon bozukluğu belirtileri)
· Koagulogram: karaciğer disfonksiyonunda APTT, protrombin ve trombin zamanı ve uluslararası normalleştirilmiş oran (INR) uzaması; Trombozun spesifik olmayan bir göstergesi olan D-dimer, akut intravasküler tromboz, inflamasyon, travma varlığında artar ve kan pıhtılarının organizasyonu nedeniyle KTEPH'de yükselmez.

Enstrümantal Araştırma

Egzersiz toleransının değerlendirilmesi:
WHO fonksiyonel sınıflandırmasının kullanımı (Tablo 2)
CHF'de egzersiz toleransını değerlendirmek için benimsenen modifikasyonda 6 dakikalık yürüyüşle (T6MX) bir test yapılması
Solunum testi. Testin başında ve sonunda nabız oksimetresi ile T6MX takviyesi. T6MX sırasında kapiler oksijen satürasyonunda %10'dan fazla azalma, mortalite riskinin arttığını gösterir.

Spirografi: normal değerler veya muhtemelen kısıtlayıcı tipe göre akciğerlerin ventilasyon fonksiyonunun ihlali.

elektrokardiyografi (EKG): kalbin elektriksel ekseninin sağa sapması, tam veya eksik blokaj sağ bacak His demeti, sağ ventrikül hipertrofisi (doğuştan kalp hastalığı için daha tipik); sağ atriyumun hipertrofisi veya aşırı yüklenmesi (p-pulmonale).

Doğrudan projeksiyonda göğüs röntgeni :
· Arteriyel hipoksemi ve pulmoner hipertansiyon (KOAH, pnömoni, neoplazmalar, interstisyel akciğer hastalığı, vb.) ile kendini gösteren akciğer ve mediasten hastalıkları ile ayırıcı tanı.
Enfarktüs-zatürre.
Kalbin durumunun değerlendirilmesi:
sağ konturun ilk yayının uzaması (sağ atriyumun genişlemesi),
sol konturun ikinci arkının uzaması (pulmoner gövdenin genişlemesi),
Moore indeksi %30'dan fazla, - pulmoner gövdenin dilatasyonunu gösterir Formül ile hesaplanır: (LA * %100) / 1/2 DB, burada LA ikinci yayın en uzak noktasından orta hatta indirilen diktir solda, BD göğsün bazal çapıdır ( Moore ve ark.).
Pulmoner damarların durumunun değerlendirilmesi:
"gösterge atlama" veya "ampütasyon akciğer kökü"- dilate lober arterler (ikinci sıradaki arterler) ve daralmış segmental arterler (üçüncü sıradaki arterler) arasındaki tutarsızlık;
Vasküler paternin "yoksullaşması" akciğerlerin çevresi değildir (arteriyollerin spazmı ve venöz kan akışında azalma)

transtorasik ekokardiyografi (EkoCG)- pulmoner hipertansiyon ve sağ kalp fonksiyon bozukluğunun teşhisi için non-invaziv bir yöntem. Pulmoner arterde hesaplanan sistolik kan basıncı göstergesinin belirlenmesi, triküspit yetersizliği oranına dayanır; PH için ek kriterler sağ kalp ve pulmoner arterlerin yeniden şekillenmesidir.
Pulmoner hipertansiyonlu hastalarda ekokardiyografi protokolünde aşağıdaki göstergeler yansıtılmalıdır:
· Tahmini ortalama pulmoner arter basıncı (RSPA), normalde 25 mm Hg'den az;
Normalde 25 mm'den az olan pulmoner gövdenin dilatasyonu;
· Perikardiyal efüzyon (kötü prognostik işaret);
Sağ kalbin disfonksiyonu.

Sağ ventrikülün (RV) aşağıdaki kriterlere göre dilatasyonu:
- Doğrusal boyutlar diyastolün sonunda, uzun eksen boyunca parasternal pozisyonda pankreasın çıkış yolu > 3 cm;
- Sistol sonunda apikal dört boşluk pozisyonunda pankreasın lineer boyutları (bazal çap >2,8 cm, ortalama çap >3,3 cm, apeks tabanının uzunlamasına boyutları >7,9 cm);
- Pankreas alanı sistolde> 16 cm 2 diyastolde> 28 cm 2;
- Pankreasın bazal boyutlarının sol ventriküle oranı (Oran RV / LV) > 1.
- RV duvar hipertrofisi >5 mm (diyastol sonu, M-modu veya 2D ekokardiyografi, subkostal veya parasternal konum)

Sağ atriyumun dilatasyonu:
- Doğrusal boyutlar >3.8 cm (atriyal diyastol, uzun eksen boyunca parasternal konum);
- Doğrusal boyutlar >4,4x5,3 cm (sistol sonu, apikal 4 boşluk pozisyonu);
- Sağ atriyumun alanı> 20 cm 2;
- Pankreasın azaltılmış kontraktilitesi;
- Pankreas bölgesinin küçültülmesi (Fraksiyonel Alan Kasılması, FAC RV)< 32%
- Sistolde triküspit kapak düzleminin hareketi (Triküspit Annulus Plane Excursion, TAPSE)< 16 мм;
- Basınç aşırı yüklenmesinin IVS karakteristiğinin paradoksal hareketi.

Çok kesitli bilgisayarlı tomografi (MSCT) - anjiyopulmonografi PH ayırıcı tanısında tercih edilen yöntem kontrastlı kontrasttır.
Pulmoner hipertansiyon göstergeleri (etiyolojiden bağımsız olarak):
pulmoner gövdenin genişlemesi (≥ 29 mm),
pulmoner gövde/inen aort oranı (≥ 1.0),
3 veya daha fazla lobda segmental arterler/bronşlar (>1).
«kırılma belirtisi» - pulmoner gövdenin lümeninin ve dallarının bir trombüsün doğrudan görselleştirilmesi olmadan bir emboli tarafından tıkanması,
· Parietal trombüs, intravasküler köprüler, düzensiz konturlar ve arterlerin daralması (KTEPH belirtisi), pulmoner arterin dallarının lober, segmental ve subsegmental dallara yayılmasıyla birlikte genişlemesi.
Enfarktüs-pnömoni belirtileri: plevraya bitişik parankimin yuvarlak veya oval contaları.
· Belirti "buzlu cam" - mozaik, akciğerlerin hipo ve hiperperfüzyon bölgelerinin bir kombinasyonu, akciğer hastalığında spesifik olmayan bir işaret.
· Akciğerlerin interstisyel hastalıkları, mediastinal organlar, KOAH, akciğerlerin arteriyovenöz malformasyonları ile ayırıcı tanı.
KKH'nin dışlanması: açık aort kanalı, kısmi anormal pulmoner venöz drenaj, septal defektler, pulmoner veno-tıkayıcı hastalık.

tanı algoritması

İlk adımşikayetlerin analizi, anamnez, fizik muayene ve rutin tanı yöntemlerine (EKG, göğüs röntgeni spirografisi) dayanarak, motive olmayan nefes darlığı olan hastalarda pulmoner hipertansiyon varlığını varsayabiliriz.

İkinci sahne, pulmoner arterdeki basınç artışının derecesini ve nedenlerini belirlemek gerekir. En erişilebilir tanı yöntemi, pulmoner arterin ortalama basıncını invaziv olmayan bir şekilde belirlemeye izin veren ECHOCG olacaktır; pulmoner hipertansiyonun bir nedeni olarak sol kalp hastalıklarını, kapak kusurlarını ve doğuştan kalp kusurlarını belirlemek. Dışlanmalarından sonra, KTEPH'ye bağlı PH'yi PH'lı akciğer parankim hastalıklarından ayırt etmek gerekir.
Doğal, kontrast geliştirme olmadan, OGK'nın MSCT'si akciğer parankiminin hastalıklarını tespit etmede yüksek çözünürlüğe sahiptir, aort ve pulmoner gövdenin boyutunu değerlendirmenize olanak tanır; yüksek hızçalışma (birkaç dakika), kontrastın neden olduğu nefropati riskinin olmaması, ancak enfarktüs pnömonisi veya bir “kopma” semptomunun tespiti durumları dışında, pulmoner arter dallarının durumu hakkında bilgi sağlamaz.

Bu nedenle KTEPH ve PE tanısında tercih edilen yöntem ÇKBT'dir. kontrast geliştirme ile(yani bilgisayarlı tomografi anjiyopulmonografi). Pulmoner arter trombozu belirtilerinin belirlenmesi, PA dallarının nadir görülen tümör embolisi, pulmoner arter anjiyosarkomu ve idiyopatik pulmoner hipertansiyonda in situ tromboz vakaları dışında, tanı sürecini tamamlamaya ve KTEPH tanısı koymaya izin verir.
PE geçirmiş ve yaşamları boyunca KTEPH gelişme riski yüksek olan hastalar özel bir grubu temsil etmektedir (Tablo 4).

Teşhis (hastane)

SABİT DÜZEYDE TEŞHİS

Hastane düzeyinde tanı kriterleri:

Şikayet ve anamnez, fiziksel inceleme, laboratuvar araştırması ambulatuvar düzeyine bakın.

Önceki çalışmalara ek olarak.

Koagulogram. Kan pıhtılaşma sistemindeki değişikliklerin teşhisi
İdiyopatik PE veya yeni tanı konmuş KTEPH'li genç ve orta yaşlı bireyler, antifosfolipid sendromu (IgG ve M) ve trombofili açısından taranmalıdır. Liste sekmede verilmiştir. 7

Tablo 8. Akut PE ve KTEPH'de pıhtılaşma sistemini değerlendirmek için tanı testleri

İstilacı Araştırma

Sağ kalp kateterizasyonu (RHC).
KTEPH için tanı kriterleri şunlardır:
· Pulmoner arterdeki ortalama basınç (APmean) ≥ 25 mmHg.St. sağ kalbin kateterizasyonuna göre;
Pulmoner arter kama basıncı (PWP) ≤ 15 mm Hg;
Pulmoner vasküler direnç (PVR) değeri > 3 BİRİM. Voodoo'ya göre;
Elastik tipteki pulmoner arterlerde (pulmoner gövde, lober, segmental, subsegmental pulmoner arterler) kronik / organize trombüs / emboli varlığı;
en az 3 ay etkili antikoagülan tedavi.
Bilgilendirici ve güvenli CPOS prosedürünün altında dört prensip yatar: rasyonel venöz erişim seçimi, basınç sensörünün dikkatli kalibrasyonu, PAWP ölçümü ve kardiyak output (CO) hesaplama kurallarına uygunluk (Tablo 9).

Tablo 9. KTEPH'li hastalarda sağ ventrikül ve pulmoner arter kateterizasyon prensipleri.

Bir yaklaşım seçerken (subklavian, femoral, juguler), hemorajik komplikasyonlar geliştirme olasılığı (hemotoraks, hasar) dikkate alınmalıdır. ana arterler, yanlış anevrizma ve retroperitoneal hematom oluşumu), KTEPH'li hastalarda zorunlu olan antikoagülan tedavinin arka planına karşı. Bu bağlamda, ulnar (kübital) yaklaşım en güvenli olanıdır, tek dezavantajı ven ponksiyonuna hazırlanırken Doppler ultrason kullanma ihtiyacıdır.

Basınç dönüştürücüyü kalibre etmeden önce ("sıfır" referansını belirleyerek), basınç odası, atriyum seviyesine karşılık gelen orta aksiller çizgi seviyesinde bulunmalıdır. Yanlış dönüştürücü hazırlığı PLA ölçüm hatasına neden olabilir . KTEPH'li hastalarda PAWP'yi ölçmek, pulmoner arterlerin kıvrımlı olması ve çoklu tıkanıklıkları nedeniyle zor olabilir. PAWP'nin belirlenmesi, prekapiller PH'nin doğrulanması için gerekli olan PVR göstergesinin daha fazla hesaplanması için gereklidir. PAWP ölçümündeki bir hata yanlış tanıya yol açabileceğinden, bu parametreyi belirleme tekniğine dikkatle uyulması önerilir. PAWP'yi ölçmek için, ucunda şişirilebilir bir balon bulunan çok işlevli bir termodilüsyon Swan-Ganz kateteri kullanılır. Balon, kateterin, vasküler yatağın küçük dallarında "sıkışma" durumuna kadar LA'daki kan akışıyla "yüzmesine" izin verir, ardından kılcal damar basıncı kateterin distal portundan kaydedilir. PAKB belirlemede hata olasılığını en aza indirmek için maksimum ekshalasyonda pulmoner arterin alt lob dallarında PAKB'nin üç kez ölçülmesi önerilir.
Şiddetli KTEPH'de pulmoner arterin distal dallarının bilateral trombotik lezyonlarının büyük çoğunluğunda yaygın olması nedeniyle PAWP ölçümünde ciddi teknik problemler olabilir. PAKB ölçümü mümkün değilse, diyastol sonu basınç ölçümü ile sol ventrikül sondajı yapılması önerilir. CTEPH ile kama basıncı düşük olmalıdır. Bu hasta kategorisi için PAWP > 15 mm Hg tipik değildir. Sanat. Bazen kateteri darlık bölgesinin distalinden geçirmek ve basınç gradyanını ölçmek mümkündür. Fick yöntemi veya termodilüsyon kullanılarak CO tahmini, bir pulmoner tromboendarterektomi operasyonu yapılırken en önemli prognostik faktör olan PVR değerinin belirlenmesine olanak sağlar.
CO ölçümü için tercih edilen yöntem, oksijen tüketimini değerlendirmek için X-ray ameliyathanesinde bir kan gazı analizörü ve bir metabolografın kullanılmasını içeren Fick'e göre doğrudan yöntemdir. Dinlenme oksijen tüketimi, kalibre edilmiş, lisanslı bir cihaz kullanılarak ameliyat masasında ölçülmelidir. KTEPH'li hastalarda CO ölçümü için Fick dolaylı yöntemi önerilmez. Daha az doğru, ancak CO ölçümü için kabul edilebilir, termodilüsyon yöntemidir. Akut farmakolojik testler selektif pulmoner dilatörlerin kullanılmaya başlanması ile KTEPH'li hastalarda nadiren pozitiftir, bu nedenle bunların rutin olarak uygulanması önerilmez.

anjiyopulmonografi

Yüksek kaliteli görüntüler elde etmek için bir dizi metodolojik ilkeye uyulmalıdır. Enjekte edilenin oranını ve hacmini seçerken kontrast madde enjektör aracılığıyla, kontrast kullanımını en aza indirmek ve LA'nın optimum şekilde doldurulmasını sağlamak için CO seviyesine odaklanmak gerekir. Sinema modunda sağ ve sol pulmoner arterler arasında dönüşümlü olarak seçici anjiyografi yapılmalıdır. En az iki projeksiyon kullanılır: doğrudan (ön-arka) ve yanal.

Önden projeksiyonda çekim yapmak için, anjiyopulmonografinin kılcal fazında azalmış periferik perfüzyon (subplevral perfüzyon) bölgelerinin varlığını değerlendirmeyi mümkün kılan dijital çıkarma modunu seçmek zorunludur. Bu bilgiyi PVR değeriyle birlikte elde etmek, tromboendarterektomi planlarken cerrahi müdahale riskini değerlendirmemize olanak tanır. Mediastenin gölgesinin akciğerlerin arka kısımlarını kısmen kaplaması nedeniyle, hafif bir yanal sapma - 15 - 30 ° ile doğrudan bir projeksiyon yapılır. Kontrastlama, nispeten büyük hacimlerde kontrast madde verilmesini gerektirir, bu nedenle akciğerlerin tüm yüzeyini apeksten bazal bölgelere kadar kaplamak daha uygundur. Doğrudan projeksiyon, esas olarak mikrovaskülatür ve üst lober arterlerin işleyişi hakkında bilgi sağlar, bu projeksiyondaki alt lob dalları genellikle birbiriyle örtüşür.

Pulmoner arterlerin durumu hakkında önemli bilgiler, dalların örtüşmesinin çok daha az olduğu ve akciğer dokusunun daha geniş bir alana yayıldığı lateral projeksiyon ile sağlanır. Yanal projeksiyonlar, lezyonun hacminin ve tipinin (proksimal veya distal) daha ayrıntılı, segmentlere göre değerlendirilmesine ve ayrıca her damarın lezyonunun doğasının ayrıntılı bir analizine (vasküler konturlardaki düzensizlikler) izin verir. duvar, varlığı çeşitli formlar doldurma kusurları, darlıklar, tıkanıklıklar ve anevrizmal dilatasyonlar). Yanal bir projeksiyon gerçekleştirirken, kontrast maddesinin kontralateral LA'ya girmemesi (veya pratik olarak girmemesi) önemlidir. Anjiyogramları analiz ederken, sadece damarın doldurulmasındaki bir kusur ile stenozu belirlemek değil, aynı zamanda distal ve kapiller yatak dolana kadar kontrast yayılma hızı ile de belirlemek mümkündür. Böylece anjiyopulmonografi, akciğer dokusunun perfüzyon çalışmasının yerini alabilir. Görüntü kalitesini iyileştirmek ve enjekte edilen kontrast miktarını en aza indirmek için dijital çıkarma tekniğinin kullanılması tavsiye edilir.
Yöntemin dezavantajları arasında büyük miktarda kontrast madde (200 ml veya daha fazla), üst lob dallarının yetersiz kontrastı, kalbin gölgesinin dayatılması ve omuz kuşağı yanal projeksiyonlarda. Uygun ekipman ve deneyime sahip uzman bir hastanede kateterizasyon ve anjiyopulmonografi yapılması önerilir. Anjiyopulmonografi çalışmasının eksiksizliği, komplikasyon riski (kontrast kaynaklı dahil) ile ilişkilendirilmelidir. Pulmoner arterlerin yüksek kaliteli görüntülerini elde etmek her zaman mümkün olmamaktadır. karmaşık yapı pulmoner yatak ve bindirme etkileri. Bazı hastalar, özellikle tek taraflı pulmoner arter tıkanıklığı olanlar, hastalık semptomlarının varlığına rağmen istirahatte normal hemodinamik parametrelere sahip olabilir. Bu hasta grubu, uygun yönetim ile KTEPH hastaları olarak kabul edilmelidir.

Koroner anjiyografi

40 yaşın üzerindeki tüm hastalara, muhtemelen daha genç risk faktörleri olan ve koroner arter hastalığının klinik tablosuna sahip hastalara yapılır. KTEPH'li hastalarda, antikoagülan tedavinin geçici olarak kesilmesini önlediği ve periferik komplikasyon gelişme riskini en aza indirdiği için koroner anjiyografi için tercih edilen erişim radyaldir (radyasyon).

Alt kavografi
Ultrason veya BT verilerine göre inferior vena kava trombüsünün tespiti durumunda aynı anda gerçekleştirilir. karın boşluğu.

Ana teşhis önlemlerinin listesihastane düzeyinde yürütülen:

1. Tam kan sayımı 6 parametre.
2. İdrarın genel analizi.
3. NT-proBNP düzeyi için kan testi.
4. Biyokimyasal kan testi: AST, ALT, total ve direkt bilirubin, üre ve kreatinin, GFR (MDRD), elektrolitler, toplam protein, albümin, elektrolitler (sodyum, potasyum, klor) hesaplaması ile.
5. Koagulogram: APTT, trombin zamanı, protrombin zamanı, INR, D-dimer.
6. EKG
7. Doğru bölümlerin durumunun değerlendirilmesi ile ekokardiyografi
8. Projeksiyonda düz bir çizgide göğüs organlarının röntgeni.
9. Nabız oksimetresi ile altı dakikalık yürüme testi
10. Anjiyopulmonografi ile sağ kalbin kateterizasyonu,
11. KAG.
12. Spirografi
13. MSCT OGK
14. Ekstremitelerin ve brakisefalik arterlerin (USDG) periferik damarlarının dubleks taraması.
15. Karın organlarının ultrasonu.

Hastane düzeyinde gerçekleştirilen ek tanı önlemlerinin listesi:
1. Karın kontrastlı BT taraması.
2. Nazal sürüntü ve balgamın bakteriyolojik muayenesi (ameliyat öncesi hastalar).
3. Heparinazlı tromboelastogram.
4. Trombosit agregasyonu kendiliğinden ve agregasyon indükleyicileri ile.
5. Plazma troponin.
6. Trombofili için moleküler genetik ve hemostazolojik çalışmalar:
a. Antifosfolipid antikorları (IgG ve M).
b. homosistein
c. Proteinler C ve S
d. antitrombin III
e. Faktör V, VII VIII IX
f. Lupus antikoagülanı/(kardiyolipin IgG ve IgM'ye karşı antikorlar)
g. Lipoprotein (a)
h. homosistein
i. plazminojen
j. Protein C direnci
k. Protrombin II genetiği, mutasyon G20210A
ben. Faktör V, mutasyon G1691A.
7. Asit-baz dengesi, kan gazı bileşimi (venöz veya arteriyel kan) için analiz.
8. Sol yan projeksiyonda göğüs organlarının röntgeni.
9. Alt kavografi.
10. Brakisefalik damarların bilgisayarlı tomografisi, panortografi.
11. Anjiyo modunda beynin MRG'si.
12. Karın boşluğu ve küçük pelvisin MRG'si.
13. Prostatın ultrasonu.
14. Tümör belirteçleri.

Ayırıcı tanı

KTEPH, akciğerlerin arteriyel yatağındaki basınçta bir artış (yani prekapiller PH ile) ile karakterize edilen diğer pulmoner hipertansiyon biçimlerinden ayırt edilmelidir, bkz. tablo 5.

Tablo 5. Prekapiller pulmoner hipertansiyon ayırıcı tanısı.

Teşhis	Ayırıcı tanı için gerekçe	anketler	Tanı Dışlama Kriterleri
TELA	Prekapiller LH.	D-dimer, klinik tablo, derin ven trombozu belirtileri.	Akut durum.
idiyopatik PH	Prekapiller LH.	yurtdışında tedavi Kore, İsrail, Almanya, ABD'de tedavi olun Sağlık turizmi hakkında tavsiye alın Tedavi İlaçlar ( aktif içerik) tedavide kullanılır İnsan albümini (Albümin insanı) Apixaban (Apixaban) Bosentan (Bosentan) Varfarin (Varfarin) Heparin sodyum (Heparin sodyum) Hidroklorotiyazid (Hidroklorotiyazid) Dabigatran eteksilat (Dabigatran eteksilat) Dalteparin (Dalteparin) Dekstroz (Dekstroz) Diazepam (Diazepam) Digoksin (Digoksin) Dobutamin (Dobutamin) Dopamin (Dopamin) İzofluran (İzofluran) İloprost (İloprost) Trombosit konsantresi (CT) Levosimendan (Levosimendan) Milrinon (Milrinon) nitrojen monoksit Nadroparin kalsiyum (Nadroparin kalsiyum) Sodyum klorür (Sodyum klorür) Norepinefrin (Norepinefrin) Pipekuronyum bromür (Pipekuroniyu bromür) Plazma, taze dondurulmuş Propofol (Propofol) Protamin sülfat (Protamin sülfat) Rivaroksaban (Rivaroksaban) Riociguat (Riociguat) Roküronyum bromür (Roküronyum) Sevofluran (Sevofluran) Sildenafil (Sildenafil) Spironolakton (Spironolakton) Süksinillenmiş jelatin (Süksinillenmiş jelatin) Tadalafil (Tadalafil) Torasemid (Torasemid) Pıhtılaşma Faktörü II, VII, IX ve X kombinasyonu (Protrombin kompleksi) Famotidin (Famotidin) Fentanil (Fentanil) Furosemid (Furosemid) Esomeprazol (Esomeprazol) Enoksaparin sodyum (Enoksaparin sodyum) Epinefrin (Epinefrin) Eptakog alfa (aktive): rekombinant pıhtılaşma faktörü VIIa (Eptakog alfa (aktive, 1); rekombinant pıhtılaşma faktörü VIIa) eritrosit kütlesi Tedavi (ayaktan) HASTA DÜZEYİNDE TEDAVİ Tedavi taktikleri Öneri Öneri sınıfı Kanıt Düzeyi Tüm KTEPH hastalarına ömür boyu antikoagülan tedavi önerilir. ben İTİBAREN KTEPH'li tüm hastalarda ameliyat edilebilirlik ve tedavi taktiklerinin değerlendirilmesinin Uzman Merkezlerde doktorlar kurulu tarafından yapılması önerilir. ben İTİBAREN KTEPH'li tüm hastalarda ameliyat edilebilirliğin değerlendirilmesi ve diğer tedavi stratejilerinin belirlenmesinin multidisipliner bir uzman ekip tarafından yapılması önerilir. ben C KTEPH'li hastaların tedavisi için dolaşım durması ile birlikte derin hipotermi koşulları altında pulmoner TÖE önerilir. ben İTİBAREN Riociguat, en az bir deneyimli cerrahtan oluşan bir uzman paneli tarafından belirlendiği üzere, rezeke edilemeyen semptomatik KTEPH hastalarının veya pulmoner TEE sonrası kalıcı/rezidüel KTEPH için önerilir. ben AT PAH'a özgü ilaçlar, TÖE veya pulmoner sonrası rezidüel PH uygulama konusunda deneyimli en az bir deneyimli cerrahın yer aldığı bir cerrahi ekip tarafından değerlendirildiği üzere, hastalık rezeke edilemediği için TEE uygulanamadığında KTEPH semptomları olan hastaların tedavisi için endike olabilir. TEE. IIIb AT KTEPH'li hastalarda TÖE sonrası ameliyat edilemezlik veya rezidüel PH olması durumunda PA balon anjiyoplasti düşünülebilir. IIb C · Diyet numarası 10-10a sağ ventrikül yetmezliği ve ödematöz sendrom varlığında. · oksijen terapisi : Nazal kateterler aracılığıyla, günde en az 10-12 saat boyunca, istirahat halindeyken satürasyonu %95'in altında olan tüm hastalarda endikedir. Ayakta tedavi koşullarında, 5 l / dak'ya kadar kapasiteye sahip bir oksijen konsantratörü kullanımı optimaldir. · Fiziksel aktivite: 1-2 FC (WHO) fiziksel aktivite şu durumlarda önerilir: semptomlara neden olan veya rahatsızlık (nefes darlığı, baş dönmesi, halsizlik nöbetleri, yorgun kalp atışı). Presenkop semptomlarının ortaya çıkması (şiddetli zayıflık atakları, "baş dönmesi", gözlerde "baygınlık") ve senkop, stresin hemen kesilmesinin ve hastanın fiziksel aktivitesinin hacminin gözden geçirilmesinin bir göstergesidir. Fiziksel rehabilitasyon programları, yalnızca 6 dakikalık yürüme testi yapılırken doygunluk %90'ın üzerindeyse kabul edilebilir. 3-4 FC (WHO) egzersiz toleransı keskin bir şekilde sınırlıdır, kural olarak, hastalar istirahatte doygun değildir veya minimum fiziksel eforla önemli bir azalma vardır. Hastalığın alevlenmesi sırasında yatak veya yarı yatak modu. Kısıtlama döneminde alt ekstremite damarlarının trombozunu önlemek gerekir. fiziksel aktivite(alt ekstremitelerin elastik bandajı, artan antikoagülan tedavi). · Hamilelik, doğum, menopoz sonrası dönemde hormon replasman tedavisi kötüleşen hastalık ve ölüm riskinin artmasıyla ilişkilidir. Anne mortalitesi %30-50 olduğundan KTEPH'li hastalarda gebelik kontrendikedir. Üreme çağındaki tüm hastalara uygun doğum kontrol yöntemleri önerilmelidir. Östrojen içermeyen kontraseptiflerin, bariyer kontrasepsiyon yöntemlerinin, cerrahi sterilizasyonun kullanılması tercih edilir. Kontraseptif önlemleri değerlendirirken, bariyer yöntemlerinin güvenli olduğunu ancak güvenilir bir kontraseptif etki sağlamadığını vurgulamak önemlidir. Progesteron preparatları (medroksiprogesteron asetat, etonogestrel) eksikliği nedeniyle etkili ve güvenlidir. potansiyel risk Daha önce oral kontraseptiflerde kullanılan östrojenlerin kullanımı ile ilişkili. Bosentan oral kontraseptiflerin etkinliğini azaltabilir, bu nedenle güvenilir bir etki elde etmek için iki doğum kontrol yönteminin birleştirilmesi tavsiye edilir. Belki de intravajinal ilaçların kullanımı. Hamilelik durumunda, hasta ölümcül bir sonucun yüksek riski ve hamileliği sonlandırma ihtiyacı konusunda uyarılmalıdır. - Seyahatler. Hipoksi vazokonstriksiyonu şiddetlendirir, bu nedenle hava taşımacılığı ile uçuşlar sırasında, kısmi O2 basıncında FC III-IV ile KTEPH hastaları atardamar kanı 8 kPa'dan (60 mm Hg) daha az ise ek oksijen tedavisi yapılması gerekir. Hız 2 l/dak. oksijen basıncını deniz seviyesine tekabül eden bir seviyeye yükseltmek için yeterlidir. - Psikolojik destek ve yardım · Hastaların tıbbi olmayan kaynaklardan elde ettikleri hastalığın şiddeti hakkında bilgi, bu tür hastaların yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltan artan anksiyete veya depresyona yol açar. Teşhis genellikle sosyal dışlanmaya neden olur, bu nedenle hastaları hasta topluluklarına katılmaya motive etmek özgüvenini artırmak, ruh halini ve genel refahı iyileştirmek için gereklidir. Hastaların hayata ve topluma uyum sağlamaları, hastalıklarını anlamaları, bir psikolog veya psikiyatrist yardımının yanı sıra diğer hastalara ve sevdiklerine destek gösterilir. · Bulaşıcı hastalıkların önlenmesi. Pnömoni oluşumu, hastalığın seyrini şiddetlendirir, her zaman hızlı tanı ve acil başlatma gerektirir. etkili tedavi. Hastalara influenza ve pnömokok enfeksiyonlarına karşı aşı olmaları tavsiye edilmelidir. · hemoglobin kontrolü . Hastalar kandaki hemoglobin seviyesindeki azalmaya aşırı duyarlıdır, bu nedenle hafif anemi bile hızlı etkili tedavi gerektirir. KTEPH'li hastalarda hemoeksfüzyon endike değildir. Tıbbi terapiben KTEPH'de pulmoner hipertansiyonun temel tedavisi İlaç tedavisi cerrahi tedaviye bir alternatif değildir ve aşağıdaki durumlarda kullanılır: 1. Ameliyat edilemeyen hastalar. 2. Sonradan kalan PH cerrahi tedavi. 3. 3 aya kadar pulmoner TEE öncesi preoperatif hazırlık. Ameliyat edilemeyen veya artık CTEPH formları olan hastaların tedavisi için ilk tercih edilen ilaç, guanilat siklaz uyarıcısı, riociguat'tır. 2. basamak ajanlar olarak inhale iloprost ve bosentan mono ve kombinasyon tedavisi olarak önerilebilir. Fosfodiesteraz tip 5 inhibitörleri (sildenafil, tadalafil) olarak kabul edilir. ilaçlar 3. sıra çünkü Bu hastalık için minimum kanıt temeli var. İlacın atanmasından 6 ay sonra etkinliğinin değerlendirilmesi ve tedaviye devam etme ihtiyacına karar verilmesi tavsiye edilir. Riociguat. Riociguat'ın başlangıç ​​dozu günde üç kez 1 mg idi. Kan basıncı ve semptomların düzeyine bağlı olarak 2 haftada bir doz günde 3 kez maksimum 2.5 mg'a titre edildi. Kontrendikasyonlar .hamilelik ve emzirme dönemi 18 yaşına kadar; .nitratlar veya nitrik oksit donörleri ile eşzamanlı alım .grubun ilaçları ile eşzamanlı kullanım sildenafil, vardenafil, tadalafil gibi fosfodiesteraz (PDE)-5 inhibitörleri veya spesifik olmayan PDE inhibitörleri grubuna ait ilaçlarla, örneğin dipiridamol ve teofilin ; .ciddi karaciğer fonksiyon bozukluğu .tedavinin başlangıcında şiddetli arteriyel hipotansiyon .ciddi böbrek fonksiyon bozukluğu Prostanoidler: İloprost. İlk doz, inhalasyon başına 2.5 mcg'dir, iyi toleransla, tek bir doz günde 4-6 kez 5-10 dakika süren 5 mcg'ye çıkarılır, Kontrendikasyonlar Yüksek kanama riski şiddetli koroner arter hastalığı veya kararsız angina; önceki 6 ayda miyokard enfarktüsü; Dekompanse CHF; şiddetli aritmiler; Akciğerlerde kan durgunluğu şüphesi; · önceki 3 ayda serebrovasküler komplikasyonlar (geçici iskemik atak, inme dahil); veno-tıkayıcı hastalık; pulmoner hipertansiyondan kaynaklanmayan, klinik olarak anlamlı miyokardiyal disfonksiyonu olan konjenital veya edinsel kalp kapak hastalığı; 18 yaşın altındaki çocuklar ve ergenler. Endotelin reseptörlerinin antagonistleri. Bosentan. Tek doz 62.5 mg. Günde 2 kez, ardından günde 2 kez 125 mg'a bir artış. Kontrendikasyonlar orta ve şiddetli şiddette karaciğer fonksiyon ihlalleri; Karaciğer transaminaz aktivitesinde (ACT ve / veya ALT) VGN'den 3 kattan fazla ilk artış; güvenilir doğum kontrol yöntemleri kullanmayan üreme çağındaki kadınlarda kullanın. 5 PDE inhibitörleri yazın: Sildenafil. Tek doz 12.5-25 mg. günde 3-4 kez · Tadalafil. tek doz 2.5-40 mg. günde 1 kez Kontrendikasyonlar · aşırı duyarlılık sildenafil veya ilacın diğer herhangi bir bileşenine; Sürekli veya aralıklı olarak nitrik oksit bağışçıları, organik nitratlar veya herhangi bir biçimde nitrit alan hastalarda kullanım, laktaz eksikliği, laktoz intoleransı, glukoz-galaktoz malabsorpsiyonu; Antikoagülan tedavi Oral antikoagülanlar ilaç tedavisinin temelini oluşturan, ameliyat edilen hastalar da dahil olmak üzere ömür boyu reçete edilir. Varfarin reçete edilirken, uluslararası normalleştirilmiş oranın (INR) hedef seviyeleri 2-3.0'dır. Düşük molekül ağırlıklı heparinler, stabil olmayan INR, yüksek kanama riski veya zayıf ilaç toleransı olan bazı PH hastalarında varfarine alternatif olarak önerilmektedir. Hastalar TÖE zamanına kadar antikoagülan tedavi almalıdır. Varfarin intoleransı, INR'nin dikkatli kontrolünün imkansızlığı durumunda, ikinci basamak ilaçlar olarak yeni oral antikoagülanlar (rivaroxaban, dabigatran, apiksaban) kullanmak mümkündür. Sağ ventrikül yetmezliği. Diüretikler. Ayakta tedavi aşamasında, loop diüretikler furosemid 80-120 mg/gün, torasemid 5-20 mg/gün tablet formlarının kullanılması önerilir. Etkiyi arttırmak için, tiyazid diüretikleri (hidroklorotiyazid 50-100 mg / gün), karbonik anhidraz inhibitörleri (asetozolamid 0.25-0.5 g / gün) ile kombinasyon tedavisi mümkündür. Kaliürezi azaltmak için aldosteron inhibitörleri (spirolakton 50-200 mg/gün) ile kombinasyon mümkündür. Furosemid infüzyon formu, özellikle bolus intravenöz uygulama, daha az etkili, kısa süreli etki ve "geri tepme fenomeninin" varlığı nedeniyle, ilacın bitiminden sonra natriürezde gecikme. Hastane ortamında uzun süreli (12-24 saat) intravenöz furosemid infüzyonu mümkündür. İnotropik ilaçlar: ile Kardiyak glikozitler. Supraventriküler taşiaritmilerde ventriküler hızı yavaşlatmak için digoksin 0.25 mg/gün atanması önerilir. Karaciğer fonksiyonunu iyileştiren ilaçlar ve detoksifikasyon tedavisi konjestif hepatopatinin belirtilerini azaltabilir ve hastanın durumunu iyileştirebilir. ana listesi ilaçlar Tablo 7. Ayakta tedavi aşamasında KTEPH tedavisi için ilaç grupları Uluslararası genel İsim Birim. (tabletler, ampuller, kapsül) Pulmoner hipertansiyonun temel tedavisi için hazırlıklar. Riociguat Sekme. 0,5, 1, 2 ve 2,5 mg titrasyon şeması . 3 kez. Uzun vadeli, ömür boyu. iloprost Soluma için çözüm 20 mcg. 2.5-10 mcg. 4-6 kez. Uzun vadeli, ömür boyu Bosentan Sekme 250 mg. 125-250 mg. 2 kez. Uzun vadeli, ömür boyu sildenafil Sekme. 25.50 mg. 12.5-50 mg. 3-4 kez. uzun vadeli, ömür boyu tadalafil Sekme. 10 mg. 2.5-40 mg. 1 kez. Uzun vadeli, ömür boyu Antikoagülanlar. varfarin 2.5 mg tabletler; 1.25-7.5 mg 1 Yaşam boyu, INR 2.0-3.0'ın kontrolü altında Dabigatran eteksilat Kapsüller 75, 110, 150 mg 75-150 mg 2 uzun vadeli, ömür boyu rivaroksaban Tabletler 2.5, 10, 15, 20 mg 15-20mg 1 uzun vadeli, ömür boyu Apixaban Tabletler 2.5 ve 5 mg. 2.5 mg. 2 uzun vadeli, ömür boyu Ek ilaçlar. Furosemid Enjeksiyon için çözelti 20 mg/ml, sekme. 40 mg 20-100 mg. 1-3 kez uzun zamandır torasemid Sekme. 5-10 mg. 2.5-20 mg 1-2 kez uzun zamandır hidroklorotiyazid Sekme. 25 ve 100 mg. 25-100 mg. 1 kez uzun zamandır Spirolakton Sekme. 25, 50, 100 mg 12,5-200 mg 1-2 kez uzun zamandır Digoksin Sekme. 2.5 mg 1.25-2.5 mg 1 kez uzun zamandır Uzman tavsiyesi için endikasyonlar 1. Anjiyocerrahi - derin venöz sistemin trombozu, tromboflebit sonrası sendrom, komplike varis hastalığı. Kava filtrelerinin implantasyonu için endikasyonların belirlenmesi. 2. Pulmonolog - solunum yetmezliği 2-3 yemek kaşığı. 3. Kardiyolog - sağ ventrikül yetmezliğinin telafisi, eşlik eden CVS patolojisi (IHD, AH). 4. Jinekolog - postmenopozal kadınlarda hormon replasman tedavisinin (HRT) düzeltilmesi için, doğurganlık çağındaki kadınlarda kontrasepsiyon önerileri. 5. Hematolog - antikoagülan tedavinin düzeltilmesi, aneminin düzeltilmesi, trombofili tanı ve tedavisi için. 6. Romatolog - CTD ve antifosfolipid sendromunun tanı ve tedavisi, tedavi düzeltmesi 7. Kalp cerrahı-nakil uzmanı - akciğerleri veya pulmoner kalp kompleksini nakli olasılığı sorununu çözmek için. 8. Psikolog / psikoterapist - psikolojik rehabilitasyon ve ameliyata hazırlık için. 9. Klinik genetikçi - birincil trombofili şüphesi varsa, ailesel PH formu 10. Klinik farmakolog - ilaç tedavisi optimizasyonu 11. sosyal hizmet uzmanı- sosyal ve emek rehabilitasyonu konularını ele almak Önleyici faaliyetler: Gelişimi için risk faktörleri olan hastalarda PE'nin önlenmesi (büyük operasyonlar, özellikle ortopedik, uzun süreli immobilizasyon, travma). · Erken teşhis PE ("PE" tanı ve tedavisi için protokole bakın) Akut bir PE epizodundan sonra dispnesi olan hastaların ECHOCG taraması. Motive edilmemiş dispnesi olan hastalarda ECHOCG. Hasta izleme: · Klinik tablo: senkop ve presenkop kötü prognoz için en önemli klinik kriterlerdir; alt ekstremitelerin şişmesi ve pastozitesi; - sağ ventrikül yetmezliğinin başlangıç ​​belirtileri, ödem hiçbir zaman klasik KKY'nin şiddet karakteristiğine ulaşmaz, bu nedenle onları tespit ederken dikkatli olunması gerekir; Doktora her ziyarette nabız oksimetresi gereklidir, satürasyonda %93'ten daha az bir azalma, hastalığın ilerlemesini yansıtan olumsuz bir prognostik işarettir; · 6 dakikalık bir yürüyüşle testte kat edilen mesafe, fiziksel aktiviteye toleransın nicel bir kriteri, azalması, hastalığın ilerlemesini yansıtan olumsuz bir prognostik işarettir; · ECHOCG: RSDLA - pulmoner arterdeki basıncın temsili bir göstergesi, ECHOCG uzmanının niteliklerine ve ekipmanın çözünürlüğüne bağlıdır, bu nedenle dinamikleri konusunda dikkatli olmak gerekir. Önemli kriterler olumsuz prognoz şunlardır: sağ bölümlerin durumunun negatif dinamikleri (sağ ventrikülün ve sağ ventrikülün ilerleyici genişlemesi, şiddetli triküspit yetersizliği, IVS'nin paradoksal hareketi, LV çökmesi), hidroperikardiyum. Dinamik kontrol için ayakta tedavi düzeyinde gerçekleştirilen ana (zorunlu) teşhis muayeneleri: 1. 6 parametreli tam kan sayımı (6 ayda 1 kez); 2. EKG (3 ayda 1 kez); 3. EchoCG (6 ayda 1 kez ve klinik endikasyonlara göre); 4. Göğüs organlarının röntgeni (doğrudan) (12 ayda 1 kez ve klinik endikasyonlara göre); 5. spirometri (12 ayda 1 kez); 6. D-dimer (12 ayda 1 kez); 7.6 dakikalık yürüyüşle test edin (3 ayda 1 kez veya durum kötüleştiğinde); 8. nabız oksimetresi (her tıbbi yardım aradığınızda). Dinamik kontrol için ayakta tedavi düzeyinde gerçekleştirilen ek tanı muayeneleri: 1. MSCT OGK 2. Ekstremitelerin periferik damarlarının dubleks taraması 3. NT-proBNP seviyesi için kan testi Tedavi etkinliği göstergeleri: 6 dakikalık yürüme testinde kat edilen mesafe arttı. Azalan FC (WHO). Oluşturma isteklerinin sayısını azaltmak Tıbbi bakım(klinik ziyaretleri, hastane kabulleri, ambulans çağrıları). Tedavi (ambulans) ACİL DURUMDA TANI VE TEDAVİ Teşhis önlemleri: nabız oksimetresi; BP ve kalp hızı; EKG. Tıbbi tedavi: oksijen terapisi; Şok kliniğinde semptomatik tedavi. Tedavi (hastane) SABİT DÜZEYDE TEDAVİ Tıbbi tedavi taktikleri bkz. nokta 9.4 Sekmede belirtilen ilaçlara ek olarak, yatan hasta aşamasındaki temel ilaçların listesi. 7. Tablo 10. Yatarak tedavi aşamasındaki temel ilaçların listesi Uluslararası genel İsim Birim. (tabletler, ampuller, kapsül) Tek doz ilaç Uygulama sıklığı (günde kaç kez) Başvuru süresi (gün sayısı) Pıhtılaşma ve antikoagülasyon sistemini etkileyen araçlar heparin 5000 IU/ml enjeksiyonluk çözelti, ampuller IC devresine giriş 300-400 U/kg; APTT 60-80 sn kontrolü altında sürekli intravenöz infüzyon enoksaparin sodyum 2000 IU / 0.2 ml enjeksiyon çözeltisi; 4000 IU/0.4 ml; 6000 IU/0.6 ml; 8000 IU/0.8 ml; 10.000 IU/1.0 ml; şırınga 150 IU/-1 zaman 100 IU/kg -2 kez deri altından 1-2 kez Klinik duruma bağlı olarak veya varfarin tedavisi ile hedef INR'ye ulaşılıncaya kadar. nadroparin Enjeksiyon için çözelti 2850 IU / 0.3 ml; 3800 IU/0.4 ml; 5700 IU/0.6 ml; 7600 IU/0.8 ml; 9500 IU/1.0 ml; şırınga Vücut ağırlığına göre: <50 кг - 3800 МЕ 50-59 kg - 4750 IU 60-69 kg 5700 IU 70-79 kg - 6650 IU 80-89 kg - 7600 IU >90 kg - 8550 IU 2 kez Klinik duruma bağlı olarak veya varfarin tedavisi ile hedef INR'ye ulaşılıncaya kadar. Dalteparin Enjeksiyon için çözelti 2500 IU / 0.3 ml; 7500 IU/0.3 ml; 10000 IU / 0.4 ml; 12500 IU / 0,5 ml; 15000 IU / 0.6 ml; 18000 IU/0.8 ml; şırınga 200 IU / kg -1 kez, 100 IU/kg - 2 kez deri altından. 1-2 kez Klinik duruma bağlı olarak veya varfarin tedavisi ile hedef INR'ye ulaşılıncaya kadar. protamin sülfat Ampul 10 mg. EC'den çıkışta: 100 IU heparin başına 1.5 mg IR'den çıkarken Protrombin kompleksi konsantresi. Şişe 500 IU 0.9-1.9 ml/kg, maksimum tek doz 3.000 IU (120 ml Octaplex Göstergelere göre. Eptacog alfa Bir enjeksiyon çözeltisinin hazırlanması için toz, kemoterapötik ajanlar). patogenez Pulmoner hipertansiyon mekanizmaları. hipoksi ve asidoz. Hipoksinin vazokonstriktör etkisi (hipoksik pulmoner vazokonstriksiyon - akciğerlerin havalandırılmayan alanlarını perfüzyondan kapatmayı amaçlayan Euler-Lilliestrandt refleksi, kanın şantını ortadan kaldırır, hipoksemiyi azaltır) pulmoner gelişimi için güçlü bir uyarıcıdır. hipertansiyon; pulmoner damarlar üzerinde doğrudan, ancak daha az belirgin bir etkiye sahip olan asidoz ile daha da kötüleşebilir. Hipoksik vazokonstriksiyonun en önemli yönü solunan havadaki FiO2 artışı ile gerileme olasılığıdır. Pulmoner vaskülatürde obliterasyon veya obstrüksiyon, pulmoner hipertansiyonun daha az yaygın bir mekanizması olup, tekrarlayan pulmoner emboli, primer pulmoner hipertansiyon (etyolojisi bilinmeyen nadir bir hastalık) ve pulmoner fibrozda ortaya çıkar. Pulmoner vaskülatürde önemli obstrüksiyon amfizem ve akciğer cerrahisi ile de ortaya çıkabilir. Kor pulmonale gelişimi. Pulmoner hipertansiyonun her atağı, ataktan sonra devam eden basınçta ilerleyici bir artışla sonuçlanır. akciğer hipertansiyon pulmoner arterlerin SMC'sinin ve daha sonra periferik pulmoner damarların hipertrofisine neden olur. Sonuç olarak, pulmoner damar sistemi daha sert hale gelir ve kalp debisindeki değişikliklere uyum sağlama yeteneğini kaybeder. Vasküler duvardaki değişiklikler sağ ventrikülün çalışmasını bozarak hipertrofisine ve sağ kalp yetmezliğine neden olur. Sekonder pulmoner hipertansiyon: Belirtiler, Belirtiler Klinik bulgular Şikayetler. Dinlenirken var olan, az eforla şiddetlenen ve oturma pozisyonunda devam eden (kardiyak dispneden ayırt edici) dispne. Yorgunluk, kuru öksürük, göğüs ağrısı (pulmoner arterin genişlemesi ve sağ ventrikülün miyokard iskemisi nedeniyle). Bacaklarda ödem, sağ hipokondriumda ağrı (genişlemiş karaciğer nedeniyle). Ses kısıklığı mümkündür (rekürren laringeal sinirin pulmoner arterin genişlemiş gövdesi tarafından sıkıştırılması). Sağ ventrikül, egzersiz sırasında artan ihtiyaçlara kardiyak debiyi yeterince artıramadığından, egzersiz sırasında senkop koşulları mümkündür. Denetleme. "Sıcak" siyanoz (hiperkapniye bağlı periferik vazodilatasyon nedeniyle hastaların elleri sıcaktır). Patolojik titreşimler: epigastrik bölgede - hipertrofik bir sağ ventrikül, sternumun solundaki II interkostal boşlukta - pulmoner arterin gövdesi. Hem inspirasyonda hem de ekspirasyonda boyun damarlarının şişmesi (sağ ventrikül kalp yetmezliğinin karakteristik bir işareti). Periferik ödem ve hepatomegali. Kalbin oskültasyonu. Pulmoner arter üzerinde sistolik tıklama ve vurgu II tonu. II tonunun sabit (solunum evrelerine bağlı değil) bölünmesi. Sternumun solundaki II interkostal boşlukta sistolik ejeksiyon üfürüm duyulur. Burada pulmoner kapak yetmezliğine ait hafif bir diyastolik üfürüm de mümkündür. Triküspit kapağın projeksiyonunda yetersizliği nedeniyle sistolik üfürüm duyulur (üfürüm inspirasyonla artar). Sekonder pulmoner hipertansiyon: Tanı teşhis Göğüs organlarının röntgeni. Parankimal akciğer hastalıklarının tespiti için önemlidir. Pulmoner arter gövdesinin genişlemesini ve akciğerlerin köklerini belirlemenizi sağlar. Pulmoner arterin sağ inen dalının genişlemesi 16-20 mm'den fazladır. EKG. Normal bir EKG, pulmoner hipertansiyonu ekarte etmez. P - pulmonale. Sağa doğru EOS sapması. Sağ ventrikül hipertrofisi belirtileri (V1-3 derivasyonlarında yüksek R dalgaları ve V5-6 derivasyonlarında derin S dalgaları). His paketinin sağ bacağının abluka belirtileri. Ventilasyon-perfüzyon akciğer sintigrafisi PE tanısında önemlidir. Juguler flebografi. Kompanse sağ ventrikül hipertrofisinde yüksek genlikli dalga A. Sağ ventrikül yetmezliğinde yüksek genlikli V dalgası. Akciğer fonksiyonunun incelenmesi. Akciğerlerin azalmış fonksiyonel kapasitesi. "Ventilasyon/perfüzyon" oranındaki bir değişiklik, proksimal pulmoner arterlerde bir emboli olduğunu düşündürür. Kalp kateterizasyonu, sol ventrikül disfonksiyonu ve kalp kusurlarının teşhisi için ve ayrıca pulmoner damarlardaki basıncın doğrudan ölçümü için önemlidir. Pulmoner arterdeki (PAP) basınç artar. Pulmoner arter kama basıncı (PWP) normal veya yüksek. Pulmoner vasküler direnç (PVR), Wood'un formülü kullanılarak hesaplanır: [PVR = (DLAavg - PZLA)/CV], burada CO kardiyak çıktıdır. SLS'ye göre, pulmoner hipertansiyonun şiddeti belirlenir: hafif - 2-5 ünite, orta - 5-10 ünite, şiddetli - 10 üniteden fazla. Karaciğer biyopsisi - sirozdan şüpheleniliyorsa. Sekonder pulmoner hipertansiyon: Tedavi yöntemleri Tedavi etiyotropik. Hipotermi, egzersiz, yaylalarda kalma ve hamileliğin pulmoner arterdeki basınç artışına katkıda bulunabileceği unutulmamalıdır. Oksijen inhalasyonu pulmoner hipertansiyonlu hastaların durumunu hafifletir (arteriyel hipertansiyonlu hastalar ve sağdan sola kan şantı varlığı hariç). Sağ ventrikül yetmezliğinin tedavisi - diüretikler; kardiyak glikozitlerin hastaların durumu üzerinde önemli bir etkisi yoktur. operasyonel. Pulmoner arterde trombüs varlığında embolektomi (yüksek riskle ilişkili). Tıbbi tedavi başarısız olduğunda akciğer nakli endikedir. Pulmoner - kardiyak kompleksin transplantasyonu - eşlik eden KKH veya sol ventrikül disfonksiyonu ile birlikte şiddetli pulmoner hipertansiyon belirtileri. ICD-10. I28. 8 Diğer tanımlanmış pulmoner vasküler hastalıklar Dünya çapında milyonlarca insan, ölüme yol açan rahatsızlıklar arasında sıkı bir şekilde başı çeken kardiyovasküler sistem hastalıklarından muzdariptir. Bunlara pulmoner hipertansiyon (PH) dahildir. 1. derece pulmoner hipertansiyon nedir, hastalığın belirtileri nelerdir, vücut üzerindeki olumsuz etkileri nasıl en aza indirilir, modern tıbbın kullandığı tanı ve tedavi yöntemleri nelerdir? Bu soruların cevapları, sinsi ve tedavi edilemez bir hastalığın gerçek bir resmini oluşturmaya, hastanın yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olacaktır. Ne olduğunu? Pulmoner hipertansiyon, akciğer arterlerinde artan basınç ile karakterize bir hipertansiyon türüdür. Patolojinin sonucu, solunum sistemi arterlerinin anormal yapısı nedeniyle akciğer damarındaki lümenin daralmasıdır. Orta yaş grubundaki kadınlar için daha tipiktir. Erkeklerin bu patolojiye yakalanma olasılığı üç kat daha azdır. Hastalık, kursun ilk aşamalarında neredeyse asemptomatik olarak kendini gösterir. Hastalık hipertansif kriz, akciğer ödemi, hemoptizi gibi semptomlarla kendini gösterene kadar bir kişi varlığının farkında bile olmayabilir. Yani, hastalığın gelişme derecesi yüksek olduğunda, hasta tedaviyi büyük ölçüde zorlaştıran tıbbi yardım ister. 1. derece pulmoner hipertansiyon ile göğüste nefes darlığı ve ağrı yoktur, normal yürüyüş sırasında hoş olmayan hisler yoktur ve vücudun diğer orta derecede aktif hareketlerinde hiçbiri yoktur. Aşırı yorgunluk ve halsizlik gözlenmez. Hipertansiyon çeşitli parametrelere göre sınıflandırılır: akıntı yönünde hastalık şiddeti Tanı aşamasında, bu patolojinin varlığını gösteren ana faktör, vücudun sakin ve aktif durumu ile artan pulmoner basınçtır. Milimetre cıva ile ölçülür. ICD-10 (Uluslararası Hastalık Sınıflandırması) tarafından belirlenen parametreler 25'ten (istirahatte) ve 35'ten (belirli fiziksel eforla) fazla olmamalıdır. Pulmoner hipertansiyon (127.0) için ICD kodu 10, yalnızca birincil tipteki hastalıklar için ayarlanmıştır. Hastalığın primer ve sekonder tipini ancak dışlayarak belirlemek mümkündür. İkincil pulmoner hipertansiyon, edinilmiş hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıkar, yani diğer hastalıkların dolaşım sistemi üzerindeki olumsuz etkisinin bir sonucudur. Hipertansiyonun nedenleri: Tüberküloz, karaciğer sirozu, pnömoskleroz gibi kronik inflamatuar süreçler Kalp kası veya hava yollarındaki neoplazmalar trombüs oluşumu Omurga veya göğüs yapısındaki patolojiler konjenital kalp hastalığı İdiyopatik pulmoner hipertansiyonun nedenleri şunlardır: Çoğu zaman, uzmanlar primer pulmoner hipertansiyonun gelişim mekanizmasını belirlemeyi zor buluyor. ICD 10'un birincil pulmoner hipertansiyona 127.0 kodunu atadığını hatırlayın. Birincil hipertansiyon tipinin semptomları arasında not edilmelidir: Farklı nitelikteki nefes darlığı - minimalden belirgine, ağır eforla veya istirahatte ortaya çıkar. Kural olarak, astım atakları yoktur. Bayılma ve baş dönmesi, 5 dakikaya kadar sürer. Önemli fiziksel eforla görünün. Göğüs bölgesinde farklı bir doğada ağrı hissi. Birkaç dakikadan birkaç saate kadar süre. Genellikle vazodilatasyonu olumlu yönde etkileyen ilaçların alınması ağrıyı gidermez. Hem efor sırasında hem de istirahatte ortaya çıkabilen kuru öksürük. Kalp kasının çalışmasında kesintiler. Balgam çıkarma sırasında kanlı balgam (tek veya uzun süreli). Kursun ciddiyetine göre, birkaç derece gelişme ayırt edilir. Her aşamada, hastalık kendini daha parlak gösterir ve hastayı belirli eylemlerde sınırlar. Birinci derece (25-45 mm Hg aralığında ortalama sistolik basınç. Art.) - fiziksel aktivitenin korunması ile ince semptomlar. Geleneksel bir yaşam tarzı ile baş dönmesi ve nefes darlığı olmaması. İkinci derece (ortalama sistolik basınç 45-75 mm Hg. Art.) - sürekli yükselen kan basıncı ile solunum yetmezliği var. Kalp karıncığının hipertrofisinin ilk belirtileri olan göğüs ağrısı ve baş dönmesi teşhisi kondu. Üçüncü derece (76 ila 110 mm Hg arası ortalama sistolik basınç), damarların aterosklerozu ve kalbin ventrikülünün tam hipertrofisi ile geri dönüşü olmayan bir aşamadır. Daha önce tanımlanan belirtilere hemoptizi ve obsesif, uzun süreli öksürük eşlik eder. Küçük yükler şiddetli nefes darlığına neden olur, bacaklarda ve lenf düğümleri bölgesinde belirgin şişlikler görülür. Dördüncü derece (110 Hg'nin üzerindeki ortalama sistolik basınç) - bir kişinin çalışma yeteneğini kaybettiği yüksek pulmoner hipertansiyon, dışarıdan yardım almadan kısmen veya tamamen kendine hizmet edemez. Alt ekstremitelerde belirgin bir şişlik var, bir dizi eşlik eden hastalık ortaya çıkıyor, örneğin karaciğerin boyutu artıyor, yaygın siyanoz. İstirahatte göğüste ağrı ve şiddetli nefes darlığı mevcuttur. Kursa göre, pulmoner hipertansiyon akut ve kronik olarak ayrılır. Akut tipin provokatörleri hipertansif kriz, miyokard enfarktüsü, pulmoner emboli vb. Sol atriyumda artan kan basıncı, obstrüktif solunum hastalıkları ve pulmoner arterlerin daralmasının diğer nedenleri, kronik tip gelişimin provokatörleridir. teşhis Bilmek önemlidir! Özellikle yaşlılarda gemiler çok çabuk kirlenir. Bunu yapmak için gün boyu hamburger veya patates kızartması yemenize gerek yok. Damarlarda bir miktar kolesterol birikmesi için bir sosis veya çırpılmış yumurta yemek yeterlidir. Zamanla kirlilik artar... Pulmoner hipertansiyon, bir dizi klinik ve laboratuvar çalışmasıyla teşhis edilir. Pulmoner arterde artan basınçla bir hasta kabul edildiğinde, doktor bir anamnez alır ve bir anket yapar. Kesin tanıyı belirlemek ve bir tedavi programı hazırlamak için aşağıdaki prosedürler gereklidir: Hastanın durumuna bağlı olarak böyle bir hastalık için bir takım ek donanım çalışmaları gerekebilir. Randevuları, katılan doktorun yetkisindedir. 1. derece pulmoner hipertansiyonun kendini nasıl gösterdiği - ne olduğu ve hastalıkla nasıl başa çıkılacağı sorusuna kapsamlı bir cevap almak için, doktorun tavsiyelerini ciddiye almanız ve tam olarak izlemeniz gerekir. Uzmanlar, tanıya yalnızca sorumlu bir yaklaşımın, hastalığın gerçek bir resmini çizmeyi ve etkili tedaviye başlamayı mümkün kılacağını söylüyor. Ne yazık ki, kendi kendine tedavi herhangi bir sonuç vermeyecek, sadece zarar verebilir. Geleneksel tıp yöntemleri böyle bir patoloji ile çalışmaz. Hastalığı ağırlaştırmamak için derhal atılmalıdırlar. İstatistiklere göre, erken evrelerde hipertansiyon, ilaçlarla ortadan kaldırılması için mükemmel bir şekilde uygundur. Uzman, hastaya aşağıdaki gruplardan ilaçların reçete edildiği bir tedavi protokolü hazırlar: diüretikler; kan inceltme için antikoagülanlar; kalp kasılmalarının gücünü artırmak için inotropik ilaçlar ve kardiyak glikozitler; vazokonstriksiyona neden olan maddeler için reseptörleri bloke etmek için endotelin reseptör antagonistleri; hücrelerde yavaş kalsiyum kanallarını bloke etmek için kalsiyum antagonistleri; vasküler tonu düzenlemek için prostaglandinler; vazodilatasyon için nitrojen oksitler; İlaçlara ek olarak, yöntemler kullanılır. cerrahi tedavi. Akciğer ve kalp nakli olabileceği gibi sadece solunum organı nakli de olabilir. İnteratriyal septumda bir delik açılmasını içeren atriyal septostomi de cerrahi tedavi olarak kullanılmaktadır. Hastalığın tedavisinde önemli bir nokta, aşağıdaki gibi önlemlerdir: Tuz ve sıvı alımını sınırlamak (günde maksimum 1,5 litre). SARS'ın düzenli olarak önlenmesi, soğuk algınlığına yakalanma riskini azaltabilen bir aşıdır. ICD 10'a göre idiyopatik pulmoner hipertansiyon derecesine bağlı olarak, doktorun herhangi bir fiziksel eforu sınırlama veya tamamen yasaklama hakkı vardır. Oksijen prosedürleri. Hamilelik ve müteakip doğumdan kaynaklanabilecek hastalığın komplikasyonlarını önlemek için kadınlara kontraseptif kullanımı reçete edilir. En son baskıda (ICB 10) 2016'dan itibaren hastalıkların uluslararası sınıflandırma sistemi, bir hastalığın durumunu, hastanın bir sakatlık alabileceği bağlantılı olarak primer pulmoner hipertansiyona atar. Bunu almak için hasta, hastalığın varlığını ve ciddiyet derecesini doğrulayan tam bir tıbbi muayeneden geçmelidir. Engellilik 1, 2 ve 3 gruplarını ayırt edin. Engellilik için ana kriterler: Engellilik grubu I - üçüncü derece hareket kısıtlaması, kısmi veya tam yardım olmadan bağımsız olarak hizmet verme yeteneği, ilerleyici hipertansiyon seyri. Çalışma yeteneği ve motor işlevleri sınırlı olan hastalara II grubu özürlülük atanır. Devam eden tedavi pratik olarak istenen etkiyi vermez veya etki belirli bir süre ile sınırlıdır. Bu tür hastalar evde özel koşullar altında çalışabilir, örneğin boncuk veya örgü, hediyelik eşya yapımı. III engellilik grubu, sınırlı yeteneği olan hastalara sadece iş için değil, aynı zamanda hareket, self servis için de verilir. İş günü boyunca sürekli bir konuşma yükünün olduğu ağır fiziksel veya zihinsel stresle ilişkili mesleklerde çalışamazlar. Bu sakatlık derecesi, hastanın, örneğin büro işleri, uygun üretim koşullarında radyo ekipmanının onarımı gibi hafif işlere transfer edilmesini içerir. Engelli grubu özel bir komisyon (İTÜ) tarafından belirlenir. Hastalığın ciddiyetine bağlı olarak, düzenli olarak onaylanması gerekir. İlgili Makaleler GUI'de üç şerit var - nasıl göründüğüm guis - Çapraz Bayrak İkinci Dünya Savaşı Tarihi Birinci Dünya Savaşı başlamadan önce dünyanın önde gelen ülkelerinin filosu Hangi sigorta şirketi daha iyidir? Modern Rus yazar Zakhar Prilepin Kadınlık nedir ve bir kızın tam hayatı için önemi nedir? «  İlham kelimesini yap. İlham nasıl bulunur. Nasıl ilham alınır? İlham perisini kaybetmiş yaratıcı bireyler için tavsiyeler Kişilik olgunluğunun göstergesi: bir kişinin ahlaki nitelikleri Ahlaki duygular nereden gelir? »