Fosfolipid sendromu, otoimmün kökenli nispeten yaygın bir patolojidir. Hastalığın arka planında, kan damarlarının, böbreklerin, kemiklerin ve diğer organların lezyonları sıklıkla görülür. Tedavi edilmezse, hastalık neden olabilir tehlikeli komplikasyonlar hastanın ölümüne kadar. Ayrıca, hamilelik sırasında kadınlarda sıklıkla hastalık tespit edilir ve bu da anne ve çocuğun sağlığını tehlikeye atar.

Elbette birçok kişi, hastalığın gelişim nedenleri hakkında sorular sorarak ek bilgi arar. Hangi belirtilere dikkat etmelisiniz? Fosfolipid sendromu için bir analiz var mı? Tıp etkili tedaviler sunabilir mi?

Fosfolipid sendromu: nedir bu?

İlk kez bu hastalık çok uzun zaman önce tanımlanmadı. Onun hakkında resmi bilgiler 1980'lerde yayınlandı. İngiliz romatolog Graham Hughes çalışma üzerinde çalıştığından, hastalığa genellikle Hughes sendromu denir. Başka isimler de var - antifosfolipid sendromu ve sendromu

Fosfolipid sendromu, bağışıklık sisteminin vücudun kendi fosfolipidlerine saldıran antikorlar üretmeye başladığı otoimmün bir hastalıktır. Bu maddeler birçok hücrenin zar duvarlarının bir parçası olduğu için böyle bir hastalıkta lezyonlar önemlidir:

• Antikorlar sağlıklı endotel hücrelerine saldırır ve kan damarlarının duvarlarının genişlemesinden sorumlu olan büyüme faktörlerinin ve prostasiklin sentezini azaltır. Hastalığın arka planında, trombosit agregasyonunun ihlali var.
• Fosfolipidler ayrıca trombositlerin kendi duvarlarında da bulunur, bu da trombositlerin agregasyonunun artmasına ve hızlı yıkıma yol açar.
• Antikorların varlığında heparin aktivitesinde bir zayıflama da gözlenir.
• Yıkım süreci sinir hücrelerini atlamaz.

Kan damarlarda pıhtılaşmaya başlar, kan akışını bozan kan pıhtıları oluşturur ve sonuç olarak çeşitli organların işlevleri - fosfolipid sendromu bu şekilde gelişir. Bu hastalığın nedenleri ve semptomları birçok insanı ilgilendirmektedir. Sonuçta, hastalık ne kadar erken tespit edilirse, hastada o kadar az komplikasyon gelişecektir.

Hastalığın gelişiminin ana nedenleri

İnsanlar neden fosfolipid sendromu geliştirir? Nedenleri farklı olabilir. Oldukça sık hastaların genetik bir yatkınlığa sahip olduğu bilinmektedir. Hastalık, bir nedenden ötürü kendi vücudunun hücrelerine antikor üretmeye başlayan bağışıklık sisteminin arızalanması durumunda gelişir. Her durumda, hastalık bir şey tarafından kışkırtılmalıdır. Bilim adamları bugüne kadar çeşitli risk faktörlerini tanımlayabildiler:

• Genellikle, fosfolipid sendromu, mikroanjiyopatinin, özellikle trobositopeninin, hemolitik-üremik sendromun arka planına karşı gelişir.
• Risk faktörleri, lupus eritematozus, vaskülit ve skleroderma gibi diğer otoimmün hastalıkları içerir.
• Hastalık genellikle varlığında gelişir. malign tümörler hastanın vücudunda.
• Risk faktörleri bulaşıcı hastalıkları içerir. Özellikle tehlike Enfeksiyöz mononükleoz ve AIDS.
• DIC'de antikorlar görünebilir.
• Hastalığın bazılarını almanın arka planına karşı gelişebileceği bilinmektedir. ilaçlar hormonal kontraseptifler dahil, psikotrop ilaçlar, "Novokainamid", vb.

Doğal olarak, hastanın neden fosfolipid sendromu geliştirdiğini bulmak önemlidir. Teşhis ve tedavi, hastalığın temel nedenini belirlemeli ve mümkünse ortadan kaldırmalıdır.

Fosfolipid sendromunda kardiyovasküler lezyonlar

Kan ve damarlar, fosfolipid sendromunun etkilediği ilk "hedeflerdir". Semptomları hastalığın gelişim aşamasına bağlıdır. Trombüs genellikle ilk olarak ekstremitelerin küçük damarlarında oluşur. Doku iskemisinin eşlik ettiği kan akışını bozarlar. Etkilenen uzuv her zaman dokunulduğunda daha soğuktur, cilt solgunlaşır ve kaslar yavaş yavaş körelir. Uzun süreli doku yetersiz beslenmesi nekroza ve ardından kangrene yol açar.

Ekstremitelerin derin ven trombozu da mümkündür, buna ödem, ağrı ve hareketliliğin ortaya çıkması eşlik eder. Fosfolipid sendromu, ateş, titreme, etkilenen bölgede cildin kızarıklığı ve akut, keskin ağrının eşlik ettiği tromboflebit (damar duvarlarının iltihabı) ile komplike olabilir.

Büyük damarlarda kan pıhtılarının oluşumu, aşağıdaki patolojilerin gelişmesine yol açabilir:

• aort sendromu (eşlik eden keskin yükselişüst vücudun damarlarındaki basınç);
• sendrom (bu durum cildin şişmesi, siyanoz, burun kanaması, trakea ve yemek borusu ile karakterizedir);
• (vücudun alt kısmında dolaşım bozukluklarının eşlik etmesi, uzuvların şişmesi, bacaklarda, kalçalarda ağrı, karın boşluğu ve koku).

Tromboz ayrıca kalbin çalışmasını da etkiler. Genellikle hastalığa kalıcı anjina pektoris gelişimi eşlik eder. arteriyel hipertansiyon, miyokardiyal enfarktüs.

Böbrek hasarı ve ana semptomlar

Kan pıhtılarının oluşumu, sadece uzuvlarda değil, iç organlarda, özellikle böbreklerde de kan dolaşımının ihlaline yol açar. Fosfolipid sendromunun uzun süreli gelişimi ile sözde böbrek enfarktüsü mümkündür. Bu duruma bel ağrısı, idrar miktarında azalma ve içindeki kan safsızlıklarının varlığı eşlik eder.

Bir trombüs, şiddetli ağrı, bulantı ve kusmanın eşlik ettiği renal arteri tıkayabilir. Bu tehlikeli bir durumdur - tedavi edilmezse nekrotik bir süreç gelişebilir. Fosfolipid sendromunun tehlikeli sonuçları, küçük kan pıhtılarının doğrudan renal glomerüllerde oluştuğu renal mikroanjiyopatiyi içerir. Bu durum sıklıkla kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açar.

Bazen adrenal bezlerde kan dolaşımının ihlali vardır ve bu da ihlale yol açar. hormonal arka plan.

Başka hangi organlar etkilenebilir?

Fosfolipid sendromu birçok organı etkileyen bir hastalıktır. Daha önce de belirtildiği gibi, antikorlar, sonuçsuz yapamayan sinir hücrelerinin zarlarını etkiler. Birçok hasta, genellikle baş dönmesi, mide bulantısı ve kusmanın eşlik ettiği sürekli şiddetli baş ağrılarından şikayet eder. Çeşitli zihinsel bozukluklar geliştirme olasılığı vardır.

Bazı hastalarda, görsel analiz cihazına kan sağlayan damarlarda kan pıhtıları bulunur. Uzun süreli oksijen eksikliği ve besinler optik sinir atrofisine yol açar. Retina damarlarının olası trombozu ve ardından kanama. Bazı göz patolojileri maalesef geri döndürülemez: görme bozuklukları ömür boyu hastada kalır.

Kemikler ayrıca patolojik sürece dahil olabilir. İnsanlara genellikle iskelet deformitesi ve sık kırıkların eşlik ettiği geri dönüşümlü osteoporoz teşhisi konur. Daha tehlikeli olan aseptik kemik nekrozudur.

Deri lezyonları da hastalığın karakteristiğidir. Çoğu zaman, üst ve alt ekstremitelerin derisinde örümcek damarları oluşur. Bazen küçük, noktasal kanamalara benzeyen çok karakteristik bir döküntü fark edebilirsiniz. Bazı hastalarda ayak tabanlarında ve avuç içlerinde eritem gelişir. Sıklıkla deri altı hematom oluşumu vardır (olmadan bariz neden) ve tırnak plağının altındaki kanamalar. Uzun süreli doku trofizmi ihlali, iyileşmesi uzun zaman alan ve tedavisi zor olan ülserlerin ortaya çıkmasına neden olur.

Fosfolipid sendromunu neyin oluşturduğunu öğrendik. Hastalığın nedenleri ve belirtileri son derece önemli sorulardır. Sonuçta, doktor tarafından seçilen tedavi rejimi bu faktörlere bağlı olacaktır.

Fosfolipid Sendromu: Tanı

Elbette bu durumda hastalığın varlığının zamanında tespit edilmesi son derece önemlidir. Bir doktor, anamnez toplanması sırasında bile fosfolipid sendromundan şüphelenebilir. Bu fikir hastada tromboz varlığı ile tetiklenebilir ve trofik ülserler, sık düşükler, anemi belirtileri. Tabii ki, gelecekte daha fazla inceleme yapılır.

Fosfolipid sendromu analizi, hastaların kanındaki fosfolipidlere karşı antikor seviyesinin belirlenmesinden oluşur. AT genel analiz kan, trombosit seviyesinde bir düşüş fark edebilirsiniz, ESR'de artış, lökosit sayısında bir artış. Sıklıkla, sendroma laboratuvar çalışması sırasında da görülebilen hemolitik anemi eşlik eder.

Ek olarak kan alınır. Hastalarda gama globulin miktarında artış vardır. Karaciğer patolojinin arka planına karşı hasar görmüşse, kandaki bilirubin ve alkalin fosfataz miktarı artar. Böbrek hastalığı varlığında kreatinin ve üre seviyesinde artış gözlemlenebilir.

Bazı hastalara ayrıca spesifik immünolojik kan testleri önerilir. Örneğin, bunlar gerçekleştirilebilir laboratuvar araştırması romatoid faktör ve lupus pıhtılaştırıcısının belirlenmesi için. Kandaki fosfolipid sendromu ile eritrositlere karşı antikorların varlığı, lenfosit seviyesinde bir artış tespit edilebilir. Karaciğer, böbrekler, kemiklerde ciddi hasar şüphesi varsa, röntgen, ultrason, tomografi dahil olmak üzere enstrümantal muayeneler yapılır.

Hangi komplikasyonlar hastalıkla ilişkilidir?

Tedavi edilmediği takdirde, fosfolipid sendromu son derece tehlikeli komplikasyonlara yol açabilir. Hastalığın arka planında, damarlarda kendi içinde tehlikeli olan kan pıhtıları oluşur. Kan pıhtıları kan damarlarını tıkar, normal kan dolaşımını bozar - dokular ve organlar yeterli besin ve oksijen almaz.

Çoğu zaman, bir hastalığın arka planına karşı, hastalar inme ve miyokard enfarktüsü geliştirir. Ekstremite damarlarının tıkanması kangren gelişimine yol açabilir. Yukarıda belirtildiği gibi, hastalarda böbreklerin ve adrenal bezlerin işleyişi bozulur. Çoğu tehlikeli sonuç bir tromboembolizmdir pulmoner arter- bu patoloji akut olarak gelişir ve her durumda hasta zamanında hastaneye teslim edilemez.

Fosfolipid sendromlu hastalarda gebelik

Daha önce de belirtildiği gibi, hamilelik sırasında fosfolipid sendromu teşhis edilir. Hastalığın tehlikesi nedir ve böyle bir durumda ne yapmalı?

Fosfolipid sendromu nedeniyle, damarlarda plasentaya kan taşıyan arterleri tıkayan kan pıhtıları oluşur. Embriyo yeterli oksijen ve besin almaz, bu durum vakaların %95'inde düşüğe neden olur. Hamilelik kesintiye uğramasa bile hem anne hem de çocuk için çok tehlikeli olan erken plasenta dekolmanı ve geç gestoz gelişme riski vardır.

İdeal olarak, bir kadın planlama aşamasında test edilmelidir. Bununla birlikte, fosfolipid sendromu sıklıkla hamilelik sırasında teşhis edilir. Bu gibi durumlarda hastalığın varlığını zamanında fark etmek ve gerekli önlemleri almak çok önemlidir. Anne adayı için küçük dozlarda antikoagülan reçete edilebilir. Ek olarak, bir kadın düzenli olarak muayeneden geçmelidir, böylece doktor zamanla plasental abrupsiyonun başladığını fark edebilir. Birkaç ayda bir, anne adayları vitamin, mineral ve antioksidan içeren müstahzarlar alarak genel bir güçlendirme tedavisine tabi tutulur. Doğru yaklaşımla hamilelik genellikle güvenli bir şekilde sona erer.

Tedavi neye benziyor?

Bir kişinin fosfolipid sendromu varsa ne yapmalı? Bu durumda tedavi karmaşıktır ve hastada belirli komplikasyonların varlığına bağlıdır. Hastalığın arka planında kan pıhtıları oluştuğundan, tedavi öncelikle kanı inceltmek için yapılır. Tedavi rejimi, kural olarak, birkaç ilaç grubunun kullanımını içerir:

• Her şeyden önce, dolaylı etki ve antiplatelet ajanların antikoagülanları ("Aspirin", "Warfarin") reçete edilir.
• Çoğu zaman, terapi seçici steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçları, özellikle Nimesulid veya Celecoxib'i içerir.
• Hastalık sistemik lupus eritematozus ve diğer bazı otoimmün hastalıklar ile ilişkiliyse, doktor glukokortikoidler (hormonal anti-inflamatuar ilaçlar) reçete edebilir. Bununla birlikte, bağışıklık sisteminin aktivitesini baskılamak ve tehlikeli antikorların üretimini azaltmak için immünosupresif ilaçlar kullanılabilir.
• İmmünoglobulin bazen hamile kadınlara intravenöz olarak verilir.
• Hastalar periyodik olarak B vitamini içeren ilaçlar alırlar.
• Genel iyileşme, kan damarlarının ve hücre zarlarının korunması için, antioksidan ilaçlar ve ayrıca çoklu doymamış yağ asitleri kompleksi (Omacor, Mexicor) içeren ilaçlar kullanılır.

Elektroforez prosedürlerinin hastanın durumu üzerinde olumlu bir etkisi vardır. Sekonder fosfolipid sendromu söz konusu olduğunda, birincil hastalığı kontrol etmek önemlidir. Örneğin vaskülit ve lupuslu hastalar bu patolojiler için yeterli tedavi almalıdır. Bulaşıcı hastalıkları zamanında tespit etmek ve (mümkünse) tamamen iyileşene kadar uygun tedaviyi yürütmek de önemlidir.

Hasta Tahminleri

Fosfolipid sendromu zamanında teşhis edildiyse ve hasta gerekli yardımı aldıysa, prognoz çok uygundur. Ne yazık ki, hastalıktan sonsuza kadar kurtulmak imkansızdır, ancak ilaçların yardımıyla alevlenmelerini kontrol etmek ve yürütmek mümkündür. önleyici tedavi tromboz. Hastalığın trombositopeni ve yüksek tansiyon ile ilişkili olduğu durumlar tehlikeli kabul edilir.

Her durumda, fosfolipid sendromu teşhisi konan tüm hastalar bir romatolog kontrolünde olmalıdır. Analiz kaç kez tekrarlanır, diğer doktorlarla ne sıklıkla muayene olmanız gerekir, hangi ilaçları almanız gerekir, kendi vücudunuzun durumunu nasıl izlersiniz - ilgili doktor size tüm bunları anlatacaktır.

Antikorların kendi hücre zarlarına, yani ana bileşenleri olan fosfolipidlere karşı patolojik oluşumuna antifosfolipid sendromu (APS) denir. Vasküler tromboz, artan kan basıncı, kalp kapakçık kusurları ile kendini gösterebilir.

Doğurganlık çağındaki kadınlar için tehlike hamilelik sırasında ortaya çıkar: alışılmış düşükler, toksikoz, ölü doğum. Tedavi için, düşürücü ilaçlar kullanılır, genellikle tedavi ömür boyu yapılır.

📌 Bu makaleyi okuyun

antifosfolipid sendromu nedir

Antifosfolipid sendromu nedeniyle otoimmün bir kan pıhtılaşma bozukluğunun meydana geldiği hastalık, hem venöz hem de kan pıhtılarının oluşumu ile ortaya çıkar. arter damarları. Aynı zamanda, ana gövdelere ve küçük kılcal dallara verilen hasar not edilir.

İhlaller sinir sistemini, cildi, kan bileşimini etkiler. Bir çocuğun doğumu sırasında, kadınlar eklampsiye (konvülsiyonlar, idrarda protein, hipertansiyon) kadar şiddetli toksikoz yaşar ve bu da sık sık kendiliğinden düşüklere yol açar.

Hücresel fosfolipidlere karşı antikorlar aşağıdaki etkilere sahiptir:

• antiplatelet ve vazodilatör özelliklere sahip olan prostasiklin üretimini azaltmak;
• kanın fibrinolitik özelliklerini azaltmak;
• trombositlerin birleşmesine ve fagositler tarafından yok edilmesine katkıda bulunur;
• Antikoagülan faktörleri baskılar.

gelişme nedenleri

Bağışıklık sisteminin işleyişini değiştiren kesin faktör bilinmemektedir. Ama orada patolojik durumlar, antifosfolipid antikorlarının içeriğinin arttığı:

• viral hepatit,
• HIV enfeksiyonu,
• mononükleoz,
• sıtma,
• lupus eritematozus,
• romatoid poliartrit,
• psikotrop ilaçlar, doğum kontrol hapları almak.

Taşıyıcıları APS'den muzdarip olan genler tanımlanmıştır. Bu nedenle, membran fosfolipidlerine karşı artan antikor oluşumu eğilimi kalıtsaldır.

varlığı belirtileri

APS'de damar tıkanıklığı en yaygın belirtilerden biridir. Aynı zamanda, ekstremite damarları, hepatik, pulmoner, gözlerin retina zarları tromboze olabilir. Arterler daha az etkilenir, ancak daha az ciddi sonuçlara yol açmaz:

• serebrovasküler kaza atakları;
• iskemik inme;
• kalıcı baş ağrıları, migren;
• konvülsiyonlar;
• işitme kaybı;
• optik sinire zarar, görme keskinliği kaybı;
• demans, zihinsel bozukluklar.

Kardiyak disfonksiyon, miyokard boşluğunda trombüs oluşumu, miyokardiyopati veya pulmoner hipertansiyon olarak kendini gösterebilir. . Kapak tutulumu, hafif geri akıştan belirgin hemodinamik değişikliklerle birlikte yetersizliğe kadar değişir. Ek olarak, aşağıdaki patolojik işaretler not edilir:

• idrarda protein görünümü;
• nefropati;
• böbrek fonksiyonunun yetersizliği;
• genişlemiş karaciğer;
• karaciğer damarlarının trombozu;
• bağırsak damarlarının tıkanması şiddetli acı karında, alternatif kabızlık ve ishal;
• sindirim sisteminden kanama;
• ayak ve tabanların kızarıklığı;
• parmakların kangreni.

Vücudun bağışıklık tepkisinin ihlali, kandaki trombosit içeriğinde bir azalma ile kendini gösterir,. Kemiğin başının tahrip olmasının nedeni ağrı sendromu içinde kalça eklemi ve yürüme zorluğu. Çoğu zaman, doğum uzmanları hücre zarına otoimmün hasar sendromu ile karşılaşırlar. Düşüklere yol açar, fetüsün büyümesini engeller, yetersiz fetoplasental kan akışı nedeniyle oksijen açlığına neden olur.

Çeşit

Başlangıcın ve seyrin özelliklerine bağlı olarak APS varyantları belirlendi. Bazı durumlarda, tedavi taktiklerini belirlerler.

Antifosfolipid sendromu hakkındaki videoyu izleyin:

Birincil ve ikincil

Sendrom, gelişimini tetikleyebilecek faktörlerin yokluğunda ortaya çıkarsa, böyle bir patolojiye birincil veya idiyopatik denir. İkincil süreç, malign bir neoplazm olan bir otoimmün hastalığın arka planına karşı başlar.

Akut ve kronik

Hastalığın akut seyrinde, antifosfolipid antikorlarının titresi altı ay boyunca artar ve daha sonra uzun bir remisyon dönemi ile değiştirilir. Kronik (baskın form), patoloji, etkilenebilecek nedenlerin yokluğunda yıllarca sürer.

Felaket bir varyant da var - bu, birkaç damarın damarlarının aynı anda tromboze olduğu akut bir kan pıhtılaşması ihlalidir. iç organlar, kötü prognozlu şiddetli bir seyir gösterir.

Başka

Sendromun atipik formları arasında not:

• kandaki trombositlerde izole azalma;
• böbrek yetmezliğinin arka planına karşı kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi;
• damarlarda yaygın (yayılmış) kan pıhtılaşması;
• damar ve arter duvarlarının iltihabı ile birlikte tromboz;
• gizli - kan çalışmasında artan antikor titresi yoktur.

Hasta teşhisi

Tanı koymak için, özellikle kadınlarda obstetrik hastalığın öyküsünü, hasta şikayetlerini dikkate alırlar ve en önemlisi spesifik antikorların tespiti olan ek bir muayene reçete ederler.

İlk sınav

Derideki değişikliklerin varlığında APS'den şüphelenilebilir. Çoğu durumda, ekstremite damarlarının trombozu ile birlikte otoimmün kaynaklı vasküliti andırır. Karakteristik özellikler:

Ağır vakalarda el ve ayak parmak uçlarında kangren, deride nekroz olabilir. Palpasyonda, genişlemiş bir karaciğer tespit edilir ve kapak aparatının tahrip olmasıyla ilişkili kalp üfürümleri tespit edilir.

analizler

Hastalar, aşağıdaki alanları sağlayan bir kan testi için sevk edilir:

İşaretçiler ne diyecek?

Tanı kriterleri arasında vasküler tromboz, olumsuz gebelik ve APS belirteçleri olarak adlandırılan spesifik göstergeler bulunur. Arterlerin, damarların, nöronların ve trombositlerin iç astarının hücre zarlarına karşı antikorlardır. APS'yi doğrulamak, şiddetini değerlendirmek ve bir prognoz yapmak için aşağıdaki glikoproteinler belirlenir:

• kardiyolipin,
• beta-glikoproteine ​​karşı otoantikorlar, annexin 5,
• fosfolipid,
• Lupus antikoagülan.

Hamile kadınların muayenesi

APS teşhisi konan tüm kadınlara kan pıhtılaşma dinamiklerini, plasental hemodinamiğin dopplerografisi, kardiyotokografi ile fetüsün ultrasonunu izlemek için reçete edilir.

Damarların durumunu izlemek için, kadınlar servikal, renal, oküler damarlarda, kalbin ekografisinde, uzuvlarda, serebral arterlerde ve damarlarda kan akışı çalışmasına tabi tutulur.

Antifosfolipid sendromunun tedavisi

APS tedavisinin ana yönü, kan pıhtıları tarafından kan damarlarının tıkanmasını önlemektir. Bunu yapmak için kanı incelten ilaçlar kullanın:

• doğrudan etkili antikoagülanlar (Fraksiparin, Clexane,) ve dolaylı (Warfarin);
• antiplatelet ajanlar (Aspirin, Curantil);
• anjiyoprotektörler (Doxylek, Trental).

Bu ilaçlar çeşitli kombinasyonlarda hastalar tarafından uzun süre, çoğu zaman ömür boyu alınır.. APS'nin katastrofik seyrinde, antikoagülan tedaviye, plazmafereze ek olarak yüksek dozlarda Prednizolon veya Deksametazon reçete edilir.

Ayrıca, tedavinin başarılı bir şekilde uygulanması için gerekli bir koşul, belirli kısıtlamalara uyulmasıdır:

• düşük yaralanma riski ile orta yoğunlukta fiziksel aktivite önerilir;
• olamaz uzun zamandır güneşte banyo veya saunayı ziyaret edin;
• hava yolculuğu ve uzun süre hareketsiz kalmak olumsuz bir etkiye sahiptir;
• kadınların doğum kontrol hapları almayı bırakmaları gerekir;
• hamile kadınlar sürekli tıbbi gözetim altındadır, kan pıhtılaşmasını azaltmak için ilaçlar reçete edilir.

APS'nin hamilelik sırasında bir kadını nasıl etkilediğine dair videoyu izleyin:

Hastalar için prognoz

Birçok hasta, hastalık remisyonunu şu şekilde sağlar: erken teşhis ve uygun terapi. Hamilelik ve tıbbi desteğin süresi boyunca planlanması, tüm önerilere tabi olarak sağlıklı bir çocuğun doğumu için umut verir. Olumsuz bir sonuç, bu koşullar altında tehdit ediyor:

• APS'nin kollajenozlarla, özellikle sistemik lupus eritematozus ile kombinasyonu;
• kan trombosit sayısında keskin bir düşüş;
• spesifik antikorların titresinde artış;
• sürekli bir artış tansiyon ilaçlara düşük yanıt ile.

Antifosfolipid sendromu (APS), üreme işlev bozukluğunun (öncelikle düşük) patojenetik temeli ile antifosfolipid antikorlarının varlığını birleştiren bir terimdir.

APS EPİDEMİYOLOJİSİ

APS, vakaların% 12-15'inde ve kadınlarda erkeklerden 2-5 kat daha sık bulunur. Hamilelik sırasında, kadınların %2-4'ünde antifosfolipid antikorları tespit edilir. Tekrarlayan düşüğü olan hastalar arasında APS, vakaların %27-42'sinde teşhis edilir.

ANTİPOLİPİD SENDROMUNUN SINIFLANDIRILMASI

Aşağıdaki APS biçimleri vardır:
birincil API;
ikincil API;
Lupus benzeri belirtileri olan hastalarda APS;
felaketli APS;
diğer mikroanjiyopatik sendromlar (trombositopenik purpura, DIC, HELLP sendromu, hipoprotrombik sendrom);
seronegatif APS.

ETİYOLOJİ (NEDENLER) APS

APS'nin nedenleri tam olarak anlaşılmamıştır. Kural olarak, kandaki antifosfolipid antikorlarının konsantrasyonundaki bir artış geçicidir ve birçok bulaşıcı bakteriyel ve özellikle viral etiyoloji hastalığının arka planına karşı not edilir. Gizli bir enfeksiyonun varlığı, gerçek otoimmün süreçlerde ve inflamatuar hastalıklarda, antifosfolipid antikorların immünolojik özelliklerindeki farklılıklara rağmen, APS'de trombotik komplikasyonların gelişmesine katkıda bulunabilir.

APS belirtileri genetik olarak belirlenebilir. Örneğin, APS'li hastalarda, popülasyondan daha sık olarak, HLA DR4, DR7, DRw53 sisteminin AG'si kaydedilir; genetik eğilim bu hastalığa.

ANTİFOSFOLİPİD SENDROMUNUN PATOGENEZİ

Antifosfolipid antikorları, zarlardaki fosfolipidlerle etkileşime girdiğinde epitel hücreleri hemostaz sisteminde sistemik endotelyal disfonksiyon ve düzensizlik geliştirir. Endotel disfonksiyonunun belirtilerinin artmış trombosit adezyonu ve agregasyonu, prostasiklin ve tromboksan sentezi arasındaki dengesizlik ve düşük, şiddetli preeklampsi, IUGR ve antenatal fetal ölümde ayrılmaz bir etyopatogenetik faktör haline gelen fetoplasental komplekste intravasküler tromboz olduğu düşünülmektedir. , PONRP.

Antifosfolipid antikorların hemostaz sistemi üzerindeki etkisi, doğal antikoagülanların (protein C, S ve AT III) aktivitesinde bir azalma ve trombotik ve immün trombositopeni gelişimi ile de kendini gösterebilir. Bu bozukluklar vazokonstriksiyon, artan trombosit agregasyonu ve intravasküler tromboz ile sonuçlanır.

Diğer pıhtılaşma bozuklukları da mümkündür, ancak bunların hamilelik sırasındaki sonuçları damar yetmezliği plasentada.

APS'deki erken embriyonik düşükler, implantasyon sürecinin ihlalinden kaynaklanmaktadır. Antifosfolipid antikorların etkisi altında, morula'nın (yük, konfigürasyon) implantasyon öncesi özellikleri değişir, sinsityumun füzyonu bozulur, hCG üretimi baskılanır, bu da trofoblast istilasının ve kürtajın derinliğinde bir azalmaya yol açar.

APS'nin rol oynadığı gelişiminde patolojik koşullar:

Tekrarlayan düşük (NB dahil);
ZRP;
plasental yetmezlik;
preeklampsi;
HELLP sendromu;
doğum öncesi fetal ölüm;
PONRP.

ANTİFOSFOLİPİD SENDROMUNUN TANISI

ANAMNEZ

Anamnezde APS ile hastanın aşağıdaki bozuklukları vardır:

10 hafta veya daha uzun süren bir veya daha fazla spontan düşük (NB dahil).
Pre-embriyonik veya erken embriyonik aşamada üç veya daha fazla spontan düşük (diğer düşük nedenleri hariç).
Ölü doğumlar.
Erken doğum, şiddetli preeklampsi veya plasental yetmezliğin bir komplikasyonu olarak neonatal fetal ölüm.
45 yaş altı arteriyel veya venöz tromboz vakaları (beynin geçici bozuklukları)
kan dolaşımı, retinal vasküler tromboz, kalp krizi, felç vb.).
Merkezi sinir sistemi patolojisi, kardiyovasküler sistem, gastrointestinal sistem, endokrin organlar (kalp kapak hastalığı, kardiyomiyopati, pulmoner hipertansiyon, böbrek ve adrenal yetmezlik, hipopituitarizm, vb.).

LABORATUVAR ARAŞTIRMASI

Kandaki lupus antikoagülanının varlığı, tarama testleri (APTT, protrombin zamanı, Russell engerek zehiri kullanılarak pıhtılaşma süresi), bir düzeltme testi, doğrulama testleri kullanılarak belirlenir.

Sınıf I-M'nin yüksek titrelerinde antikardiyolipin antikorları tespit edildi.

Bir fosfolipid alt grubuna (fosfatidilserin, fosfatitilkolin, fosfatitiletanolamin, fosfatidilik asit) ve kofaktörlere (β9-PI, protrombin, anneksin V, protein C, protein S, trombomodulin) karşı sınıf I-M antikorlarının varlığını araştırın.

APS için bir ön tanı kriteri, 6-8 hafta arayla çalışmalar sırasında iki veya daha fazla kez antikardiyolipin antikorlarının ve / veya lupus antikoagülanının saptanmasıdır. APS'den şüpheleniliyorsa (trombotik bozukluklar, trombositopeni, obstetrik patolojinin yanı sıra APTT'nin uzaması durumunda), planlanan hamilelikten önce, hamilelik sırasında - herhangi bir zamanda ve doğum sonrası dönemde laboratuvar testleri yapılmalıdır.

APS'nin seyri, trombotik komplikasyonların şiddeti ve prevalansı, kural olarak, antifosfolipid antikor titrelerindeki değişiklikler ve otoimmün sürecin aktivitesi ile ilişkili değildir.

TARAMA

APS'nin laboratuvar ve genetik taraması için endikasyonlar:
ailede tromboz öyküsü veya Erken yaş;
spontan kürtaj;
not;
hamileliğin karmaşık seyri (preeklampsi, plasenta yetmezliği, plasentanın erken ayrılması);
uzun süreli kullanım hormonal veya sitostatik ilaçlar.

AYIRICI TANI

APS'nin ayırıcı tanısı aşağıdaki nozolojileri içerir:
otoimmün hastalıklar bağ dokusuözellikle sistemik vaskülit;
kalıtsal trombofililer (faktör V Leiden mutasyonları, protrombin geni - 20210A, metilentetrahidrofolat redüktaz C 6777 T, plazminojen aktivatör geninin polimorfizmi, trombosit reseptörleri);
otoimmün trombositopenik purpura.

DİĞER UZMANLARIN DANIŞMASI İÇİN ENDİKASYONLAR

APS'li hastalar, diğer uzmanlık alanlarından (kardiyolog, hematolog, damar cerrahı ve dahiliye uzmanı) doktorlarla işbirliği içinde izlenmeli ve yönetilmelidir.

TEŞHİS ÖRNEK FORMÜLASYONU

APS (kardiyolipin antikorlarının yüksek titresi) veya APS, seronegatif form (AT ila β2-- PI).

APS TEDAVİSİ

APS tedavisinin genel prensipleri:

Mümkünse, APS'nin nedeni ortadan kaldırılmalıdır.
Tedaviye hamilelikten önce veya erken tarihler kandaki antifosfolipid antikorlarının içeriğinin dikkatli bir şekilde izlenmesinin arka planına karşı gebelik.
Bireysel olarak seçilmiş antitrombotik tedavi uygulayın.
APS tedavisi uzun süreli olmalı ve hemostasiogram parametrelerinin kontrolü altında yapılmalıdır.

TEDAVİ HEDEFLERİ

APS tedavisinin amacı, dolaşımdaki otoantikorların sayısını, otoimmün sürecin aktivitesini azaltmak, hemostazolojik bozuklukların gelişmesini önlemek ve hamileliğin uzamasını ve sağlıklı bir çocuğun doğumunu sağlamaktır.

HASTANE ENDİKASYONLARI

Özel bir doğum hastanesinde hastaneye yatış için aşağıdaki endikasyonlar ayırt edilir:
antitrombotik tedavinin incelenmesi ve seçimi;
devam eden tedavinin arka planına karşı hemostazolojik bozukluklarda artış;
hamileliğin karmaşık seyri (orta ve şiddetli şiddette preeklampsi, telafi edilmiş PN formu);
APS'nin feci bir formu şüphesi.

APS'NİN TIBBİ TEDAVİSİ

Glukokortikoid tedavisinin atanması için endikasyon, otoimmün hastalık öyküsünün varlığıdır.
Tedavi, beklenen fertil döngünün 2. fazında (yumurtlamanın 2. gününden itibaren) başlar ve gebelik boyunca 10-15 güne kadar devam eder. doğum sonrası dönem ardından ilacın kademeli olarak kesilmesi. Prednizolon 5 mg/gün dozunda kullanın (maksimum günlük doz 10-15 mg) veya metilprednizolon 4 mg / gün dozunda.

Reaktivasyonu önlemek için immünostimülanlara ihtiyaç vardır viral enfeksiyon immünosupresif tedavinin arka planında: gebeliğin ilk üç ayında, 24. haftada ve doğumdan önce gün aşırı 25 ml'lik bir dozda (üç doz) normal insan immünoglobulini, 1000'lik bir dozda vajinal (rektal) interferon alfa-2 İÜ / gün.

Antiplatelet ajanlar, hemostazolojik bozuklukların (trombosit hiperaktivasyonu) düzeltilmesi için endikedir: dipiridamol 75-150 mg/gün, yemeklerden 1 saat önce, pentoksifilin 10-20 mg/gün, yemeklerle birlikte, asetilsalisilik asit 80-100 mg/gün (34 haftaya kadar). ).

Antikoagülanlar, fibrin bozunma ürünlerinin, fibrin monomerlerinin kanında ortaya çıkmasıyla birlikte, hemostazın plazma bağlantısının ihlallerinden kaynaklanan hiper pıhtılaşmanın saptanması durumunda reçete edilir. İlacın dozu ayrı ayrı seçilir ve değiştirilebilir.
- Fraksiyone edilmemiş heparin 15.000 IU / gün deri altından veya 10.000 IU / gün intravenöz olarak, 30.000-40.000 moleküler ağırlığa sahip 400 ml dekstran çözeltisi içinde.
- Günde 2 kez 0.01 ml (95 IU) / kg vücut ağırlığı terapötik dozunda subkutan olarak nadroparin kalsiyum.
- Dalteparin sodyum 100-200 anti-Xa/kg vücut ağırlığı dozunda subkutan olarak günde 1-2 kez.
- Enoksaparin sodyum 4000–10,000 IU/gün (40–100 mg/gün) deri altından.

APS'de karmaşık bir hamilelik seyrini önlemek için aşağıdakiler de reçete edilebilir: ilaçlar: demir müstahzarları, folik asit 1-6 mg / güne kadar bir dozda, çoklu doymamış yağ asidi, hamile kadınlar için multivitaminler.

TESLİMAT ŞARTLARI VE YÖNTEMLERİ

Normal gebelik seyrinde, doğum 40 haftalık bir gebelik süresi boyunca gerçekleştirilir. Doğum, anneden veya fetüsten uygun endikasyonların varlığında doğal doğum kanalı yoluyla gerçekleştirilir - CS tarafından.

YAKLAŞIK ÇALIŞAMAMA SÜRELERİ

İş göremezlik belgesinin verilmesi, bir seferde 30 haftalık gebelik yaşından itibaren gerçekleştirilir. Süresi 140 olmalıdır Takvim günleri. Karmaşık doğum durumunda, engellilik belgesi 16 takvim günü uzatılır. Doğumun karmaşık olduğu düşünülen hastalık ve durumların listesi, Rusya Sağlık Bakanlığı'nın 14 Mayıs 1997 tarih ve 2510 / 2926-97 sayılı “Karmaşık doğum durumunda doğum sonrası izin verme prosedürü hakkında talimat” ile tanımlanmıştır. -32, Rusya Adalet Bakanlığı tarafından 14 Mayıs 1997 No. 1305 tarihinde tescil edilmiştir.

TEDAVİ ETKİNLİĞİ DEĞERLENDİRMESİ

Tedavinin etkinliğinin değerlendirilmesi şu şekilde yapılır: laboratuvar yöntemleri araştırma ve ciddiyet klinik semptomlar hastalıklar. İlk dört hafta boyunca, trombositlerin sayısı ve agregasyon yeteneği, kandaki trombofili moleküler belirteçleri olan D-dimer içeriği haftalık olarak belirlenir. Bu çalışmaların sonuçlarına göre ilaçlar seçilebilir ve belirlenebilir. gerekli doz her durumda antitrombotik tedavi için. Daha fazla araştırma aylık olarak yapılır. Hemostatik bozuklukların şiddetinde bir artış ile, reçete edilen ilaçların dozu artar veya değiştirilir.

Her ay 24 haftalık gebelik yaşından doğuma kadar yapılan ultrason Doppler sayesinde, fetoplasental ve uteroplasental kan akışındaki azalmayı zamanında teşhis etmek ve tedaviye başlamak mümkündür. patojenik tedavi PN ve bu tedavinin etkinliğini değerlendirin. Gebeliğin 34. haftasından itibaren yapılan CTG sonuçlarına göre fetüsün durumu değerlendirilir ve optimal doğum süresi ve yöntemi seçilir.

ANTİFOSFOLİPİD SENDROMUNUN ÖNLENMESİ

Herhangi bir hastalığın tedavisinde yeterli antibiyotik tedavisi reçete etmek gereklidir. bulaşıcı hastalık.
Uzun süre kullanılmamalıdır hormonal müstahzarlar(doğum kontrol hapları, hormon replasman tedavisi).

HASTA İÇİN BİLGİ

Muayene sonuçlarına göre, annedeki hastalığın klinik evresi ile doğrudan ilişkili olmayabilecek fetüs üzerindeki etkisi dikkate alınarak, gebeliğin prognozu ve olası tedavisi doktorla tartışılmalıdır. Hastalar, immünosupresif tedavinin atanmasıyla ilişkili risklerin yanı sıra annede trombotik komplikasyon gelişme riskinin yüksek olduğunun farkında olmalıdır.

APS varlığında, gebelik boyunca ve doğum sonrası dönemde uzun süreli antiplatelet ve antikoagülan tedavi endikedir.

TAHMİN ETMEK

APS'nin prognozu olumsuzdur. Tedavi olmadan, APS varlığında embriyo veya fetüsün ölümü, vakaların %95-98'inde not edilir. Lupus antikoagülan aktivitesi olan veya kanda kardiyolipin için yüksek konsantrasyonda sınıf I antikorları olan annelerde canlı bir çocuğun doğum sıklığı% 10'u geçmez. Felaket bir APS formu olan hastaların ölümcüllüğü% 60'a ulaşıyor.

APS sendromu ve gebelik: tedavi ve tanı

Antifosfolipid sendromu, kandaki antikorların varlığından kaynaklanan otoimmün bir trombofilik (tromboz eğilimi olan) bir durumdur - APA.

Bu antikorlar, hücre zarlarıyla ilişkili proteinleri tanır ve onlara saldırır ve hücre zarının kendisine zarar verir. APS, tromboz gelişimi veya gebelik komplikasyonları ile kendini gösterir. Gebeliğin planlanması ve seyri sırasında tedavisiz antifosfolipid sendromlu gebelik genellikle feci sonuçlara yol açar.

Kanda klinik semptomlar olmadan antifosfolipid antikorların varlığı, bir antifosfolipid sendromu değildir.

Birçok otoimmün hastalıkta olduğu gibi, antifosfolipid sendromunun etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir, ancak kökenine dair birkaç teori vardır:

1. Antifosfolipid antikorların hamilelik sırasında fetüse (hamile bir kadının kan dolaşımından bebeğin kan dolaşımına) pasif transplasental transferi, yeni doğmuş bir çocukta bir hastalığa neden olur.
2. Genetik doğa, ailesel APS vakalarını önermeye yönlendirilir.
3. Fosfolipidler, insan doku hücrelerinin ve mikroorganizmaların doğasında yaygındır - virüsler ve bakteriler. Vücuda giren mikroorganizmaların yok edilmesine, bizim durumumuzda "konakçı" hücrelerinin - bir kişinin imhası eşlik eder. Bu fenomene “Mimikri Etkisi” denir. Yani, enfeksiyonu yok etmeyi amaçlayan bağışıklık tepkileri, otoimmün süreçlerin başlatılmasına yol açar.
4. APS'nin gelişiminde öncü rol, gen polimorfizmine verilir. Hamilelik sırasında antifosfolipid sendromunun gelişiminde, beta-2-glikoproteinin 1. alanının antikorlarına daha fazla dikkat edilir. içine dahil edilen bir proteindir. hücre zarı ve işlevini yerine getirir - tromborezistans. Kan plazmasında bulunan protein, antikorlara bağlanamaz, ancak zar hücrelerinin fosfolipidlerine bağlanır bağlanmaz APL antikorlarının saldırısına hazır hale gelir. Hamilelik de dahil olmak üzere APS sendromunda meydana gelen patolojik reaksiyonların çoğunu tetikleyen antikorlarla bir glikoprotein kompleksi oluşur.

Bu beta-2-glikoprotein molekülünü kodlayan gendeki bir mutasyon, molekülün daha antijenik olmasına neden olur, otosensitizasyon meydana gelir ve bu proteine ​​​​karşı antikorlar ortaya çıkar.

Antifosfolipid sendromu ve gebelik

APS'nin hamilelik üzerindeki etkisinin tüm patolojik süreçleri 4 ana sürece indirgenir:

• damarlarda ve atardamarlarda trombüs oluşumunu tetiklemek;
• inflamatuar sürecin kaskadının gelişimi;
• apoptoz aktivasyonu (programlanmış hücre ölümü);
• trofoblast üzerindeki etkiler - annenin vücudundan beslenmenin gerçekleştiği bir embriyonik hücre tabakası.

İmplantasyon aşamasında, antifosfolipid antikorları, embriyonik hücrelerin özelliklerini ve tüm implantasyon süresi boyunca devam eden trofoblast hücrelerinin yapısını bozar ve trofoblastın endometriuma penetrasyon derinliğinde bir azalmaya ve trombotik süreçlerde bir artışa yol açar.

Antifosfolipid antikorları, kendisi de fetal kayıp sendromuna neden olabilen progesteron eksikliğinin nedeni olabilir.

Bu süreçler genelleştirilmiş (tüm insan organlarında) ve lokal olarak (yerel olarak) - uterusun endometriyumunda meydana gelir. Ve başarılı bir implantasyon ve hamilelik için bildiğiniz gibi endometriyumun sağlıklı olması gerekir. Bu nedenle, antifosfolipid sendromlu gebeliğin sık görülen komplikasyonları şunlardır:

• erken aşamalarda spontan kürtaj;
• gelişmeyen hamilelik;
• 2. ve 3. trimesterde fetüsün ölümüne kadar intrauterin büyüme geriliği;
• preeklampsi.

Hamilelik ve tanı sırasında APS'nin klinik belirtileri

APS'nin tüm semptomları ve belirtileri 2 gruba ayrılabilir:

1. Anne tarafından.
2. Fetüsün yanından.

Hamilelikten önce APS, doğal ve implantasyon bozuklukları ile kendini gösterir. Sorunun cevabı bu: Antifosfolipid sendromu hamileliği engeller mi? Anlayış son derece zordur. Ayrıca hamilelikten önce trombotik komplikasyon riski de yüksektir.

Hamilelik sırasında, APS sendromunun zorlu komplikasyonları şunlardır:

• Eklapsi ve preeklampsi. APS'li gebe bir kadında preeklampsi gelişme riski popülasyonda gözlenen %2-8'e kıyasla %16-21'dir.
• vakaların %10'unda görülür. Popülasyondaki komplikasyon oranı %1'dir.
• Trombositopeni - komplikasyon oranı %20.
• Venöz tromboembolik bozukluklar.
• Vakaların% 70'inde ölümle sonuçlanan katastrofik antifosfolipid sendromu. APS'li gebelerde sıklığı %1'dir.

Doğumdan sonra, antifosfolipid sendromu, venöz tromboembolik bozukluklar ve katastrofik antifosfolipid sendromu ile tehlikelidir.

Bir çocuk için hamilelik sırasında APS aşağıdaki komplikasyonlara sahiptir:

• . APS'nin gebelik kaybı gelişimine katkısı popülasyondaki %1-2'ye karşın %15'tir.
• Erken doğum - %28.
• Fetüsün ölü doğum veya intrauterin ölümü -% 7.
• Fetal büyüme geriliği %24-39.
• Fetal tromboz (fetusta tromboz).

Doğumdan sonra, yenidoğan aşağıdaki komplikasyonlara sahiptir:

• Tromboz.
• Nöro-dolaşım trombozu riski artar - %3. Bu bozuklukların çoğuna otizm eşlik eder.
• Vakaların% 20'sinde antikorların fosfolipidlere asemptomatik dolaşımı.

APS sendromu ve gebelikte tedavisi

APS'li kadınlarda gebelik yönetiminde altın standart, düşük moleküler ağırlıklı heparinler ve düşük dozlarda asetilsalisilik asit verilmesidir.

Düşük moleküler ağırlıklı heparinlerin şunları yapabileceği kanıtlanmıştır:

• APL antikorlarını doğrudan bağlar, böylece kandaki konsantrasyonlarını azaltır;
• antikorların trofoblasta bağlanmasını inhibe eder (inhibe eder);
• anti-apoptotik proteinlerin sentezini artırarak trofoblast hücrelerinin ölümünü önlemek;
• antikoagülan (antikoagülan) etkisi vardır - kanın pıhtılaşmasında bir artışı ve kan pıhtılarının oluşumunu önlerler;
• inflamatuar yanıtın mekanizmalarını tetikleyen maddelerin üretimini bloke eder.

Hamilelik sırasında APS sendromu için tedavi rejimleri

• Geçmişte 10 haftaya kadar gebelik kayıpları olan trombotik komplikasyonsuz APS sendromunda LMWH (düşük moleküler ağırlıklı heparin) ve asetilsalisilik asit kombinasyonu kullanılır. Clexane, 24 saatte bir 40 mg'lık bir dozda subkutan olarak uygulanır.
• APS'de, termden sonra gebelik kaybı öyküsü olan trombotik komplikasyonu olmayan gebelerde günde sadece LMWH - Clexane 40 mg önerilir.
• Trombotik komplikasyonları ve tarihin herhangi bir döneminde gebelik kaybı olan antifosfolipid sendromunda, Clexane 12 saatte bir 1 kg vücut ağırlığı başına 1 mg dozunda kullanılır.

Pıhtılaşma ve uterus kan akışının parametrelerinde bozulma ile terapötik dozlar reçete edilir.

İlaç alın - düşük fraksiyone heparin (Clexane, Enoxiparin en sık kullanılır) ve asetilsalisilik asit içinde düşük dozlar Hamilelik planlaması aşamasında gereklidir. Kan parametrelerinin ve pıhtılaşma sisteminin iyileştirilmesi (testler yapılır - koagülogramlar, hemostasiogram), uterus kan akışının iyileştirilmesi (dopplerometri üzerinde değerlendirilir), doktor hamileliğe "izin verir".

Antikoagülanların tanıtımı durmaz ve doğuma kadar devam eder. Hamilelik planlaması aşamasında da reçete edilir:

• vitaminler - günde 400 mikrogram dozunda folik asit;
• omega-3 çoklu doymamış yağ asitleri;
• Utrozhestan.

Tekrarlayan düşük ile APS tedavisinde standart yaklaşım, vakaların% 70'inde hamileliği kurtarmanıza izin verir. APS'li gebelerin %30'unda olumlu sonuç almak mümkün değildir. Bu durumlarda plazmaferez, kaskad plazma filtrasyonu kullanılır. Bu prosedürlerin amacı, APS'nin kan dolaşımından inflamatuar trombojenik süreçlerin kaskadında yer alan antikorları ve bir dizi maddeyi çıkarmaktır.

Planlı bir sezaryen öncesi kanamayı ve epidural anestezi olasılığını önlemek için tedaviye ara verilir. İlaçların iptali bir gün içinde yapılır. Spontan doğum ve acil sezaryen ile durum karmaşıktır, ancak DMAH 8-12 saat önceden uygulanmışsa epidural anestezi mümkündür.

Tedavi ile ilgili bu tür zorluklar göz önüne alındığında, bir kadınla düşük moleküler ağırlıklı heparinler iptal edilir ve fraksiyone olmayan heparin reçete edilir, etkisi daha kısadır. Standart heparin almak, doğum için epidural anesteziye kontrendikasyon değildir.

Acil bir durumda sezaryen genel anestezi kullanılır.

Doğum sonrası antifosfolipid sendromu

Doğumdan sonra, antifosfolipid sendromu için antikoagülan tedaviye 12 saat sonra devam edilir. Yüksek trombotik komplikasyon riski ile - 6 saat sonra. Tedavi doğumdan sonra 1.5 ay devam eder.

gerçek video

Gebelikte antifosfolipid sendromu ve trombofili

Antifosfolipid Sendromu (APS), yabancı hücrelerle savaşmak ve bizi dış tehditlerden korumak için tasarlanmış bağışıklık sisteminin bir anda “aptal” hale gelip kendi kendine saldırmaya başladığı nadir bir hastalıktır. Böyle bir başarısızlığın sonuçları muhtemelen üzücüdür ve birçok faktöre bağlıdır, ancak hastanın normal sağlık durumunu unutması gerekecektir. Otoimmün hastalıkların tedavisi ve teşhisi kolay bir iş değildir, ancak hiç de umutsuz değildir. Bu durumda doktorlar ya dış belirtiler veya aslında bağışıklık sistemini yeniden programlayın.

Hastalık geçmişi

Antifosfolipid sendromu, bağımsız bir hastalık olarak tıpta, karakteristik semptom kompleksinin şimdiki adını (1986) aldığı ve 8 yıl sonra "Huge's sendromu" terimi önerildiğinde, tıpta sadece 30 yıldır bilinmektedir. Ayrıca, yaygın olarak kullanılmasa da bazen “antikardiyolipin antikor sendromu” adı ile karşılaşılmaktadır.

APS'nin özü, vücudun kendi hücrelerine karşı antikor üretmeye başlaması ve onları bir tehdit kaynağı olarak algılamasıdır. Antifosfolipid sendromu, sözde hücre duvarının yapısal bileşenlerinin, trombositlerin ve kanın protein bileşenlerinin reddedilmeye başlamasıyla ayırt edilir, bu da kanın pıhtılaşma olasılığını önemli ölçüde artırır ve en şiddetli durumda, blokaj kan damarları.

Sendromun yaygınlığı ile ilgili soru farklı gruplar nüfus, bitiş tam olarak net değil. Erkeklerde, adil cinsiyetten 5 kat daha az yaygındır, ancak kadınların neden bu kadar “dezavantajlı” bir konumda oldukları bilinmemektedir. Çocuklarda sendrom da teşhis edilir, ancak daha sık olarak tüm ilgili semptomlar gençlerde görülür.

APS'nin patogenezi, birçok çalışmaya rağmen belirsizliğini koruyor, bu nedenle doğru tanı ve yeterli tedavi çok zor. Ayrıca, bugüne kadar, antifosfolipid sendromu için spesifik bir analiz bilim tarafından bilinmiyor, bu nedenle doktorlar çoğunlukla dolaylı verilerle yetinmek zorunda. Huzursuz çocuk ve ergenlerde bağışıklık sistemi ve hormonal seviyelerde keskin sıçramalar, bu nedenle tanı özellikle sorunludur.

API Türleri

Genel kabul görmüş sınıflandırmaya odaklanırsak, APS için 2 seçeneği ayırt edebiliriz:

1. Birincil. bağımsız patolojik süreç, ancak sendromun tanınmasının zor olması nedeniyle, hastane ortamında uzun süreli gözlemden sonra böyle bir teşhis yapılabilir. Bazı hasta gruplarında (çocuklar, para kazanmaya alışkın erkekler), bariz nedenlerle, her zaman uygun miktarda mümkün değildir. Evet ve aile sorunlarından endişe duyan birçok kadının uzun bir “hayattan kapanmayı” kabul etmesi pek olası değildir.

2. İkincil. Hastada zaten mevcut olan patolojilerin arka planına karşı gelişir, ancak bunların doğrudan sonucu değildir. Hem diğer otoimmün hastalıklar (lupus eritematozus) hem de kas-iskelet sistemi sorunları antifosfolipid sendromunu tetikleyebilir. Sendromun bu formu, çoklu organ yetmezliği ve diğer bazı semptomlarla komplike olan yaygın tromboz ile karakterizedir ve tedavi etkisizdir. En olası altta yatan hastalıklar, patolojiler veya risk faktörleri şunlardır:

• ilaç tedavisi;
• çeşitli otoimmün, romatizmal ve bulaşıcı hastalıklar;
• malign neoplazmalar.

20.-21. yüzyılın başında, böyle bir sınıflandırma kapsamlı görünüyordu, ancak kısa süre sonra, sendromun tüm olası varyantlarını kapsayamayacağı anlaşıldı. Bu nedenle, bugün şartlı olarak 3 tür daha eklendi:

1. Felaket. Aynı anda birkaç organı yakalayan çoklu sistem patolojisi. Aynı zamanda, mikrovaskülatürdeki lokalize tromboz, fosfolipidlere karşı antikorların varlığı ve kan pıhtılaşmasının yaygın intravasküler aktivasyonu ile tespit edilebilir. En önemli tanı kriteri en az 3 organın sürece dahil olmasıdır.
2. Yenidoğan. Sadece birkaç haftalık çocuklarda teşhis edilen nadir bir patoloji. Nedeni, annenin vücudunda yüksek düzeyde antifosfolipid antikorlarıdır. Yenidoğan APS'li çocukları emzirme şansı vardır, ancak çoğu zaman doğuma ulaşmaz ve hamilelik düşükle sonuçlanır.
3. Seronegatif/seropozitif. Belirli kimyasallara (fosfatidilkolin, fosfatidiletanolamin) tepki veren spesifik antikorların varlığı ile ayırt edilir. Böyle bir tanı ancak diğer trombofilik durumların olasılığı dışlandıktan sonra yapılır.

Çocuklardaki bu sendrom özel olarak anılmayı hak ediyor. Büyüyen bir organizmanın doğasında bulunan bazı özellikler nedeniyle, küçük bir hastada aşağıdaki hastalıklar tespit edilirse APS teşhisi yapılamaz:

• eritem (yüz veya diskoid);
• artrit;
• mukoza zarının ülserasyonu;
• herhangi bir etiyolojinin plörezi (ancak sol ventrikül yetmezliği veya pulmoner emboli dikkate alınmadan);
• kalıcı proteinürili (günde 0,5 g'dan fazla) immün kompleks glomerülonefrit;
• perikardit (miyokard enfarktüsü ve üremi hariç);
• ADNA II'ye (doğal DNA) veya ekstrakte edilmiş nükleer antijenlere karşı önceden var olan antikorlar;
• lenfopeni (1 ul başına 1000'den fazla hücre);
• çocuk, PL antikorlarının üretimini uyaran terapi alır;
• antinükleer antikorların yüksek titresi.

Belirtiler

Klinik bulgular sendromlar çok farklı olabilir, bu da doğru tanıyı kolaylaştırmaz. Bu nedenle, APS'nin bireysel semptomları (ve bunlara neden olan nedenler) kendi başlarına bir şey ifade etmez ve bir bütün olarak düşünülmelidir.

1. venöz trombozlar. En yaygın patoloji (çoğunlukla kadınlar acı çeker). En olası yerler alt uzuvlar veya karaciğer. Kan pıhtısı ayrılması durumunda, aşağıdakiler meydana gelebilir:

• Pulmoner hipertansiyon (pulmoner arterde basınçta şiddetli artış).
• Pulmoner emboli. Klinik belirtiler: nefes darlığı, keskin acı içinde göğüs, hemoptizi, öksürük.
• Tromboz merkezi damar adrenal bezler. Klinik belirtiler: kan basıncını düşürme, kalp atış hızı bozukluğu, gastrointestinal etkiler (karın ağrısı, kusma, mide bulantısı, ishal), kasılmalar, bilinç kaybı.

2. Atardamarlardaki atardamar trombozları…

• …beyin. Sonuç: inme;
• … kalpler. Sonuç: miyokard enfarktüsü.

3. Jinekolojik patoloji. Klinik belirtiler: artan kan basıncı, kasılmalar, idrar tahlili protein varlığını gösterir.

4. Merkezi lezyonlar gergin sistem değişen derecelerşiddeti, felç kadar. Klinik bulgular:

• bilişsel ve motor fonksiyonların ihlali;
• kısmi veya tam görme, konuşma, işitme, hassasiyet kaybı;
• baş ağrısı;
• çeşitli zihinsel bozukluklar;
• kısa süreli bilinç kaybı ve bayılma;
• konvülsiyonlar;
• ilerleyici demans.

5. Akciğerlerde hasar:

6. Kardiyovasküler sistemde hasar

• müteakip enfarktüs ile kalp damarlarının trombozu;
• kalbin boşluğunda kan pıhtılarının oluşumu;
• kalp kapakçıklarında hasar;
• kan basıncında artış.

7. Kan hastalıkları ve normal bileşiminin ihlali:

• kanama sayısında artış olmadan trombosit seviyelerinde azalma;
• hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinde azalma (hemolitik anemi). Klinik belirtiler: baş dönmesi, halsizlik, ciltte solgunluk veya sarılık.

8. Gastrointestinal sistemde hasar:

• şiddetli iç kanama;
• ülser oluşumu;
• dalak veya bağırsak enfarktüsü.

9. Böbreklerde hasar (bir veya iki):

• böbrek fonksiyonunun ihlali eşlik etmeyen kandaki protein seviyesinde bir artış;
• akut böbrek yetmezliği. Klinik belirtiler: ödem, yüksek seviye Kan basıncı (idrar tahlili olumsuz değişiklikleri doğrular).

10. Karaciğer hasarı:

• kan çıkışının ihlali;
• portal vende artan basınç;
• karın boşluğunda sıvı birikmesi;
• karaciğer yetmezliği gelişimi ile hücre ölümü.

11. Göz lezyonları:

• retinanın en küçük damarlarının trombozu nedeniyle hasta tamamen veya kısmen görüşünü kaybedebilir.

12. Cilt lezyonu:

• deri altı damar ağının genişlemesi;
• cildin mermer rengi;
• yamalı veya nodüler döküntü;
• deri altı kanamalar;
• ülseratif odakların görünümü;
• parmak uçlarının kangreni.

teşhis

Antifosfolipid sendromu, yetişkinler ve çocuklar için tespit ilkeleri biraz farklı olmasına rağmen, bu patolojileri ifade eder. Genel Hükümler farklı yaş kategorilerindeki hastaların yönetimi (ve tedavileri) yaklaşık olarak aynıdır. Bu nedenle, her iki durumu da ayrı ayrı ele almaya karar verdik.

APS nasıl tanımlanır?

1. Anamnez alınması ve ön muayene:

• Geçmişte meydana gelen sendromun olası belirtilerinin (sık kanamalar, ani kayıp görme, ten rengi değişikliği vb.);
• tıbbi geçmişin analizi (özellikler, önceki muayeneler, terapötik önlemlerin sonuçları);
• randevuda bir kadın varsa, kronik jinekolojik problemlerin ve hamilelik patolojilerinin belirlenmesi: intrauterin fetal ölüm, erken aşamada spontan düşükler;
• tanımlı genel muayene kalp atış hızı(fonendoskop, tonometre).

2. Laboratuvar çalışmaları:

• genel kan testi: doktor artan trombosit düzeyine ve düşük eritrosit, hemoglobin düzeyine özellikle dikkat edecektir;
• APS antikorlarının varlığı için çift kan testi.

3. Kan damarlarında tıkanıklık tespiti:

• Ultrason muayenesi ve dopplerografi, damarların durumu, kanın hareketi ve kan pıhtılarının varlığı hakkında fikir verecektir;
• BT ve MRG, iç organların (akciğerler, karaciğer, böbrekler) gizli patolojilerini ortaya çıkaracaktır;
• röntgen muayenesi (gebeliğin yokluğunda, resepsiyonda bir kadın varsa);
• anjiyografi küçük damarların bile açıklığını belirleyecektir.

Çocuklarda APS varlığı için kriterler

1. Klinik:

• herhangi bir organ veya dokuda venöz veya arteriyel tromboz vakaları;
• Doppler ve histolojik çalışmaların belgelenmiş sonuçlarının tıbbi kayıtlarında bulunması.

2. Laboratuvar:

• analiz (en az 6 haftalık aralıklarla) çift ise, kardiyolipine karşı yüksek veya orta düzeyde antikorlar (IgC, IgM sınıfları): standart ve enzim immünoassay (genel olarak, bu sadece çocuklar için değil yetişkinler için de geçerlidir) );
• lupus antikoagülanı için çift analiz (çalışmalar arasındaki aralık en az bir buçuk aydır) pozitif sonuç verdi.

3. Aile (akrabanın varlığı aşağıdaki hastalıklar ve patolojiler)

• erken felç ve kalp krizi (50 yıla kadar);
• tekrarlayan tromboflebit;
• kronik romatizmal hastalıklar;
• hamilelikle ilgili sorunlar (eklampsi, preeklampsi, düşük).

Dikkat! Ergenlerde ve çocuklarda "Antifosfolipid sendromu" tanısı, her iki kriterin (klinik ve laboratuvar) aynı anda bulunması ve uygun bir aile öyküsü ile konur!

Tedavi

1. Otoimmün sürece karşı savaşın:

• glukokortikosteroid hormonları.

2. Kan pıhtılarını önleme ve kan pıhtılaşmasını azaltma:

• kan incelticiler;
• kan pıhtılaşması için zorunlu günlük analiz;
• donanım kan saflaştırma (plazmaferez);
• sitostatikler ve glukokortikosteroid hormonları ile yoğun tedavi;
• de ikincil API- altta yatan hastalığın tedavisi.

İlaçlar

• varfarin: günde 2.5 ila 5 mg;
• fraksiyone olmayan heparin: ilk doz - 80 U / kg vücut ağırlığı, daha sonra saatte 18 U / kg vücut ağırlığı;
• düşük moleküler ağırlıklı heparin: günde 1 mg/kg vücut ağırlığı;
• asetilsalisilik asit: günde 75 ila 80 mg;
• hidroksiklorokin: günde 400 mg;
• siklofosfamid: günde 2-3 mg/kg vücut ağırlığı;
• immünoglobulin: günde 0,2 ila 2 g/kg vücut ağırlığı.

Hamilelik sırasında APS ilaçları

Dikkat! Çocukların tedavisi, bireysel bir yaklaşım ve ilaç dozajının dikkatli bir şekilde seçilmesini gerektirir!

Rehabilitasyon

• uzun süreli hareketsizlik durumundan kaçının (hava yolculuğu, arabada saatlerce yolculuk);
• travmatik sporlardan vazgeçmek (özellikle tedavi dolaylı pıhtılaştırıcılara dayanıyorsa);
• kadınlar oral kontraseptif kullanmamalı ve warfarin ile tedavi edildiğinde hamileliği planlamamalıdır (asetilsalisilik asitli heparin ile değiştirilmelidir);
• "diyet" tedavisi: K vitamini yüksek gıdaların (ıspanak, soğan, lahana, salatalık, havuç, domates, elma, muz) alımını sınırlayın.

komplikasyonlar

Sebepleri, talihsiz koşullar veya yeterli değilse, vasküler trombüs oluşumunda yatmaktadır. etkili tedavi bu tür sorunlara yol açabilir (hem erkeklerde hem de kadınlarda):

• kalıcı sakatlık: felç, ağırlaştırılmış nörolojik bozukluk, görme kaybı;
• bazı organların yetersizliği (böbrekler, adrenal bezler, karaciğer);
• uzuvların uzak kısımlarının kangreni;
• Sendrom birkaç kritik etkiliyorsa önemli sistemler organizma, çoklu organ yetmezliği ve ciddi vakalarda ölüm meydana gelebilir.

Önleme

Aşağıdaki ilaçların kullanıldığı tekrarlayan trombozu önlemeye gelir (şartlı remisyon meydana geldiğinde):

• glukokortikosteroid hormonları: yıkıcı otoimmün sürecin baskılanması;
• antikoagülanlar: kanı "inceltmek" ve kan pıhtılarının yeniden oluşumunu önlemek;
• immünoglobulin: bulaşıcı süreçlerin gelişmesinin önlenmesi, kandaki APS antikorlarının seviyesinde bir artış.