limfni sustav najugroženiji u smislu razvoja onkološke bolesti. U njemu se u početku mogu formirati maligni procesi ili imati stečeni karakter, koji nastaje kao rezultat metastaza iz drugih organa. B-stanični limfom jedna je od najčešćih patologija skupine ne-Hodgkinovih limfoma.

Opis i statistika

Međunarodna klasifikacija bolesti (ICD-10) dodijelila je B-staničnom limfomu šifru C85.1. Koja je patogeneza ovog stanja?

U B-staničnom limfomu postoji aktivna reprodukcija B-limfocita. Kada njihov broj pređe skalu, počinju pokazivati ​​agresiju prema tijelu, umjesto da ga štite. Inhibirajući zdrave stanice limfnog tkiva i oduzimajući im prehranu, B-limfociti se sve brže dijele, stvarajući maligni tumor.

Prema onkolozima, B-stanični limfom je posljednjih godina postao epidemija. Zbog brzog napredovanja bolesti, moguće je oštećenje bilo kojeg unutarnjeg organa sve do razvoja njihove insuficijencije, osobito u nedostatku odgovarajućeg liječenja. Srećom, moderni citotoksični lijekovi mogu se boriti protiv ove bolesti i značajno povećati šanse za dugotrajnu remisiju i povoljnu prognozu ako posjetite liječnika na vrijeme.

rizik od susreta B-stanični limfom povećava se s godinama. Rizična skupina uključuje osobe starije od 65 godina.

Uzroci i rizična skupina

Točni čimbenici koji izazivaju razvoj B-staničnog limfoma trenutno nisu poznati. Ali vjeruje se da kombinacija sljedećih razloga može biti poticaj za stvaranje malignih promjena u limfoidnom tkivu:

• kongenitalna ili stečena imunodeficijencija (HIV, AIDS);
• virusne patologije (hepatitis, herpes, itd.);
• autoimuni poremećaji;
• nepovoljna nasljednost, sklonost mutacijama stanica;
• život u području s nezadovoljavajućim stanjem prirodnih resursa;
• utjecaj viška ionizirajućeg zračenja;
• infekcija Helicobacter pylori;
• dob iznad 65 godina;
• reumatoidni artritis;
• pretilost;
• kemoterapije ili radioterapija u povijesti;
• transplantacija unutarnjih organa;
• izravan kontakt s raznim karcinogenima - benzeni, insekticidi, kemikalije, mineralna gnojiva itd.

S godinama se postupno povećava vjerojatnost razvoja ne-Hodgkinovih limfoma. Ako se kod djece i mladih mlađih od 24 godine bolest javlja samo u 2 slučaja na 100 tisuća stanovništva, tada se nakon 65 godina ta brojka povećava za 25 puta, au budućnosti se udvostručuje svakih 5 godina.

U opasnosti su i osobe sa stečenom ili urođenom imunodeficijencijom te virusne infekcije. Njihov obrambeni sustav nije u stanju u potpunosti se boriti protiv mogućih staničnih kvarova i mutacija, pa su najmanje zaštićeni od onkologije.

Simptomi

Glavni simptom bolesti je zamjetno povećanje jednog ili cijele skupine limfnih čvorova odjednom, ili stvaranje tumora na određenom dijelu tijela - na vratu, u glavi, u pazuhu iu prepone. U 90% slučajeva patološki proces formirana iznad razine dijafragme.

Kako limfom napreduje, dr Klinički znakovi, obično nakon povećanja limfnih čvorova prije nego što njihov razvoj traje ne više od 3 tjedna:

• neobjašnjivi gubitak težine;
• povećan umor;
• znojenje noću;
• hipertermijski sindrom;
• progresivna anemija;
• pojava petehija ili potkožnih krvarenja;
• nedostatak osjetljivosti u različitim dijelovima tijela, najčešće u udovima.

Ovisno o tome gdje se nalazi neoplazma, pacijentove pritužbe mogu biti povezane s određenim simptomima bolesti:

• kožni limfomi - jak svrbež tijela;
• oštećenje limfnog tkiva u peritonealnoj regiji - gastrointestinalni poremećaji, bol u trbuhu;
• limfni čvorovi u prsima i dišni sustav- kronični kašalj, otežano disanje;
• limfomi kostiju - nelagoda i bol u zglobovima, ograničenje motoričke aktivnosti;
• oštećenje limfnog aparata crijeva - stalna mučnina i povraćanje na prazan želudac;
• metastaze limfoma u središnjem živčanom sustavu i mozgu - poremećaji vidne funkcije, migrena, paraliza.

Ovi simptomi nisu tipični samo za tumore B-stanica, ponekad se javljaju iu drugim bolestima koje nisu povezane s onkologijom. Stoga je pri provođenju dijagnoze važno razlikovati maligni proces od drugih mogućih bolesti.

faze

Za limfome se koristi klasifikacija Ann Arbor, koja razmatra četiri faze razvoja onkološkog procesa. Prva dva stadija u ovoj bolesti smatraju se lokalnim ili lokalnim, a III i IV - zajedničkim.

Dodatno, svaki stupanj B-staničnog limfoma označen je slovima "A" i "B". Ako osoba ima simptome kao što su groznica, noćno znojenje i gubitak tjelesne težine, simbol "B" se dodjeljuje njegovim fazama bolesti, inače, u nedostatku navedenih kliničkih manifestacija, dodaje se "A".

Razmotrite kako izgleda klasifikacija limfoma u sljedećoj tablici.

Vrste, vrste, oblici

Uobičajeni podtipovi B-staničnih limfoma su:

• Limfocitni limfom malih stanica. Ima drugo ime: limfocitna leukemija. Ovo je varijanta maligne lezije krvi, koja se dijagnosticira uglavnom u starijoj dobi.
• B-stanična prolimfocitna leukemija. Limfociti su podvrgnuti atipizaciji, ali tumori se ne formiraju u ovoj patologiji. Glavni simptomi su značajan pomak u broju leukocita u krvi. Protječe agresivno, javlja se češće nakon 65 godina.
• Limfom slezene. Maligne promjene zahvaćaju limfno tkivo ovog organa. Kliničku sliku patologije karakterizira dugi asimptomatski tijek. Osnova liječenja je splenektomija ili resekcija zahvaćenih tkiva slezene.
• Leukemija vlasastih stanica. Karakterizira ga povećana sinteza limfocita u koštanoj srži. Bolest je izuzetno rijetka, dugo vremena bez ikakvih simptoma. Naziv patologije povezan je s povećanom "čupavosti" leukemijskih stanica kada se proučavaju pod mikroskopom.
• Limfoplazmatski limfom. Velika neoplazma koja se formira u peritonealnom području. Protječe skriveno i dijagnosticira se tek u posljednjim fazama razvoja. Češća je kod djece i adolescenata, uglavnom kod djevojčica i djevojčica.
• Stanični plazma limfom. Pod ovim imenom kombiniraju se tako rijetke patologije kao što su Franklinova bolest, multipli mijelom, primarna amiloidoza, plazma stanica i monoklonska gamopatija. Obično se dijagnosticira kod osoba starijih od 50 godina.
• MALT-limfom. Još jedna rijetka patologija koja utječe na limfna tkiva želuca, crijeva i urinarnog trakta. Češće se viđa u starijih osoba.
• nodularni limfom. Uz bolest, zahvaćeni organ se povećava i raste, u kojem je oncoprocess lokaliziran u obliku višestrukih nodalnih promjena. Patologija je vrlo agresivna.
• Folikularni limfom. Razvija se iz zrelih B-limfocita koje proizvode folikuli zahvaćenog limfnog čvora. Bolest ima povoljnu prognozu uz pravodobno liječenje. Češći je kod osoba s oslabljenom imunološkom obranom.
• Difuzni veliki B-stanični limfom. Može utjecati na bilo koji ljudski organ. Predstavljaju ga centroblastične i imunoblastične stanice. Primjećuju se kožni simptomi s elementima difuzije, češće su to tumori u obliku plakova, ponekad s rubnim ulceracijama.
• Primarni limfom CNS-a. Zahvaćene su anatomske strukture mozga. Oncoprocess negativno utječe na neuropsihičke funkcije osobe, dovodi do poremećaja sluha i vida, uzrokuje parezu i paralizu i druge komplikacije;
• Limfomatoidna granulomatoza. Bolest se dijagnosticira u izoliranim slučajevima. Gotovo uvijek patologija je povezana s lezijom dišni put, jetra i epidermis.
• Medijastinalni B-stanični limfom medijastinuma. Počinje razvoj u limfoidnom tkivu koje se nalazi u gornjem dijelu prsa. Javlja se kod osoba starijih od 40 godina.
• anaplastični limfom. Najagresivnija neoplazma koja uključuje cervikalne i aksilarne limfne čvorove u onkološkom procesu.
• rubni limfosarkom. Bolest se obično razvija latentno, najčešće zahvaćajući limfni aparat. trbušne šupljine. Glavni simptom je jaka bol na mjestu pojave.
• Burkittov limfom. Atipične promjene mogu istovremeno zahvatiti limfne i Krvožilni sustav, koštane srži i cerebrospinalne tekućine. Liječenje bolesti je teško, 50% ljudi ima šanse za remisiju.

Prema statistici, difuzni veliki B-stanični tumor se smatra najčešćim od gore navedenih limfoma - najmanje 30% svih pacijenata susreće se s njim.

Također, ove se patologije klasificiraju prema sljedećim kriterijima:

• prema citološkoj građi su sitno- i krupnostanični;
• prema stupnju malignosti: indolentni, agresivni i visokoagresivni.

Indolentne neoplazme često se razvijaju asimptomatski, dok imaju visoku tendenciju recidiva, pa stoga dolazi do smrti bolesnika. Očekivani životni vijek ne prelazi 7 godina. Indolentni limfomi su sljedećih vrsta:

• limfocitne i folikularne male stanice;
• B-stanični limfom rubne zone.

Agresivne neoplazme karakterizira brza progresija i izražena klinička slika. Prognoza za ove bolesti bit će lošija - prosječno preživljavanje među pacijentima izračunava se u mjesecima. Ove patologije uključuju:

• difuzne velike B-stanice;
• mješoviti i imunoblastični difuzni.

Visokoagresivni imaju najlošiju prognozu za oboljele, u pravilu završavaju smrću osobe u najkraćem mogućem roku. To uključuje:

• Burkittov limfom;
• limfoblastični.

Ovisno o mjestu tumorskog žarišta, B-stanični limfomi su:

• nodalni - razvijaju se u limfnim čvorovima;
• ekstranodalni - nastaju u unutarnjim organima;
• difuzni - utječu na krvne žile.

Indolentni tumori u svakom trenutku mogu prerasti u agresivne i visokoagresivne oblike bolesti, pa im se stoga prognoza pogoršava.

Dijagnostika

Da biste postavili dijagnozu B-staničnog limfoma, morate proći sveobuhvatan pregled. Prije zakazivanja dijagnoze, liječnik pregledava pacijenta, proučavajući stanje perifernih limfnih čvorova.

Metode ispitivanja:

• Ultrazvuk trbušne šupljine i limfnog aparata;
• radiografija - procjenjuje se činjenica oštećenja organa medijastinuma i dišnog trakta i destruktivne promjene kosti;
• testovi krvi i urina;

• test za tumorske markere - proučava se titar β2-mikroglobulina, proteinskog spoja prisutnog u plazmi svake osobe s malignom lezijom limfe;
• puknuti leđna moždina- omogućuje vam da potvrdite ili opovrgnete uključenost CNS-a u oncoprocess;
• puknuti koštana srž- utvrđuje točnu dijagnozu, vrstu neoplazme i stupanj poremećaja hematopoetskog organa;
• MRI, CT - tehnike koje detaljno prikazuju ukupnu sliku onkološkog procesa i otkrivaju činjenicu metastaze;
• biopsija - neophodna je za potvrdu bolesti.

Liječenje

Terapijske metode koje se primjenjuju u ovoj patologiji uvelike ovise o veličini tumora i stupnju njegove malignosti, kao io stadiju onkološkog procesa.

Glavno uporište liječenja B-staničnih limfoma je kemoterapija. U stadijima I i II koristi se monoutjecaj, odnosno koristi se jedan citostatik. III i IV potrebna polikemoterapija, kombinirajući imenovanje nekoliko lijekova.

Ponekad se kemoterapija daje zajedno s terapijom zračenjem. Kao neovisna metoda liječenja, zračenje se može koristiti isključivo za stadij I limfoma s tumorima s potvrđenim niskim stupnjem malignosti, kao i s oštećenjem koštanog tkiva. U drugim slučajevima, kada je terapija zračenjem propisana u kombinaciji s kemoterapijom, metoda se primjenjuje lokalno u najagresivnijim područjima neoplazme.

Kirurška intervencija za B-stanični limfom ovisi o stadiju i prirodi onkološkog procesa. Adekvatnom primjenom kirurških, kemoterapijskih i radijacijskih metoda, izgledi bolesnika za remisiju povećavaju se za 30%, dok ukupni životni vijek osobe može biti 5-10 godina. Tijekom tog vremenskog razdoblja, tečajevi interferona propisani su kao potporna mjera.

Palijativna skrb za ovu bolest pomaže u ublažavanju simptoma i poboljšava kvalitetu života bolesnika. Koristi se kod uznapredovalih oblika limfoma, kada prognoza za preživljavanje nije povoljna. Osim simptomatskih lijekova, takvi pacijenti zahtijevaju psihološku i socijalna pomoć podrška rodbine.

Liječenje B-staničnog limfoma narodni recepti Nije preporučeno. Budući da se patologija u većini slučajeva ponaša agresivno, važno je svoje zdravlje i budućnost povjeriti službenoj medicini. Samo uz dopuštenje liječnika može se koristiti jedan ili drugi lijek biljnog ili životinjskog podrijetla u praksi, ali ni u kojem slučaju ne treba samoliječiti.

Transplantacija koštane srži (matičnih stanica) neophodna je nakon agresivnog djelovanja zračenja i kemoterapije na maligne stanice limfoma, protiv kojih je došlo do značajnog poremećaja funkcije hematopoetskog sustava. Unošenje zdravih matičnih stanica koštane srži u tijelo pacijenta doprinosi njegovom oporavku nakon tretmana.

Za transplantaciju se može koristiti biomaterijal samog bolesnika ili davatelja koji je s njim kompatibilan u pogledu imunoloških čimbenika. Nakon zahvata, u 80% slučajeva postoji mogućnost postizanja stabilne dugotrajne remisije čak i kod teških bolesnika.

Transplantacija koštane srži jedan je od najsloženijih i najskupljih događaja. Postupak presađivanja sličan je običnoj transfuziji krvi - primatelju se ubrizgava vlastita ili donorska koštana srž ili matične stanice uzete iz periferne krvi ili krvi iz pupkovine. Sve faze - od pripreme do rehabilitacije - provode se pod stalnim nadzorom kvalificiranog medicinskog osoblja.

Trošak transplantacije koštane srži u Moskvi je od 1 milijuna rubalja, u Sankt Peterburgu i drugim gradovima Rusije - od 2 milijuna i više. Strane medicinske ustanove nude ovu uslugu za iznos od 100 tisuća dolara.

Koje klinike se mogu kontaktirati?

• Institut za pedijatrijsku hematologiju i transplantologiju nazvan R. M. Gorbačova, Sankt Peterburg.
• Hematološki znanstveni centar(SSC) Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije, Moskva.
• Klinika "Assuta", Tel Aviv, Izrael.
• Klinika "Charite", Berlin, Njemačka.

Proces oporavka nakon tretmana

Razdoblje rehabilitacije je važna završna faza terapije. Na njega treba obratiti veliku pažnju, s obzirom na činjenicu da se u 80% slučajeva limfomi recidiviraju u prvoj godini nakon liječenja. Pravilna prehrana, borba protiv komplikacija koje proizlaze iz terapijskog učinka, njega bolesnika, psihološka pomoć i moralna podrška rodbine bit će glavni aspekti oporavka.

Tijekom razdoblja rehabilitacije često je potrebno simptomatsko liječenje usmjerena na eliminiranje nuspojave kemoterapija i radioterapija. Nakon otpusta iz bolnice preporučuje se redovito posjećivati ​​liječnika radi pregleda i dijagnostičkih postupaka u cilju ranog otkrivanja recidiva B-staničnog limfoma.

Tijek i liječenje bolesti u djece, trudnica i dojilja, starijih osoba

djeca. Za razliku od Hodgkinovih limfoma, ne-Hodgkinovi limfomi javljaju se u djetinjstvo mnogo češće, a patologija B-stanica nije iznimka. Njihovo obilježje u pedijatriji je visok stupanj malignosti. Uzroci limfoma obično leže u oslabljenom imunološkom sustavu i nasljednoj predispoziciji malog pacijenta za mutacije stanica.

Primarni fokus tumora kod djeteta, u pravilu, razvija se u organima trbušne šupljine. Početni znakovi bolesti su vrućica, jaka nelagoda u trbuhu, probavne smetnje i ascites. Nakon toga se može razviti crijevna opstrukcija. Rjeđe, limfom utječe na organe dišnog i drugih sustava.

Nakon potvrde dijagnoze propisan je intenzivni tijek kemoterapije. Da bi se povećala njegova učinkovitost, dodatno se preporučuje terapija zračenjem. Transplantacija koštane srži provodi se u najtežim slučajevima, za transplantaciju je moguće koristiti biomaterijal samog pacijenta ili donatora.

Kako bi se zaustavio maligni proces, često se provodi kirurška ekscizija tumora. Liječenje u djetinjstvu treba provoditi u specijaliziranoj medicinskoj ustanovi pod stalnim nadzorom medicinskog osoblja.

Trudna. Limfomi kod budućih majki mogu se razviti u pozadini virusnih infekcija, hormonalnih promjena u tijelu, nepovoljnih prirodnih uvjeta itd. Bolest ne utječe na razvoj djeteta ako se odvija sporo i karakterizira ga nizak stupanj agresije - u u takvim slučajevima glavno liječenje može se odgoditi za postporođajno razdoblje.

Kada patologija brzo napreduje i stanje žene se pogoršava, potrebno je odmah započeti mjere sanacije. Ako se onkoproces dijagnosticira u prvom tromjesečju trudnoće, stručnjaci snažno preporučuju rješavanje pitanja njegovog prekida na temelju konzultacija s hematologom i drugim uskim stručnjacima, a zatim prelazak na izravno liječenje osnovne bolesti.

Ako razdoblje trudnoće prelazi 12 tjedana, na zahtjev žene, trudnoća se može produljiti, ali se liječenje ne može odgoditi. U ovom slučaju, terapijske mjere za borbu protiv limfoma bit će iste kao kod žena koje nisu u položaju. Prognoza ovisi o pravodobnosti dijagnoze i liječenja.

njega. Uzroci B-staničnog limfoma kod žene koja doji svoje dijete mogu biti isti čimbenici koji provociraju bolest u drugim populacijama. Najčešće, patologija u ranim fazama prolazi nezapaženo, stoga tijekom dojenja mnoge pacijentice jednostavno ne primjećuju njezine nespecifične znakove zbog zaposlenja s dijete i obratiti se stručnjaku u kasnijim fazama onkološkog procesa.

Nakon potvrde dijagnoze, liječnici odabiru optimalnu taktiku liječenja za ženu. U pravilu isključuje nastavak dojenje, budući da će pacijentu i dalje trebati snaga, a ostaci od lijekovi, nesiguran za dijete, koji se koristi u tijeku terapije.

Liječenje je mono- ili polikemoterapija. Citostatici pogubno djeluju na atipične procese u organizmu. U kombinaciji s kemoterapijom često se preporučuje zračenje. U teškim oblicima patologije, u slučaju ozbiljnog uništavanja tkiva koštane srži, propisana je transplantacija organa donora. Kirurgija prakticira s ozbiljnim oštećenjima slezene i limfnih čvorova. Prognoza preživljenja u žena koje se susreću s B-staničnim limfomom tijekom dojenja bit će ista kao i kod drugih pacijenata.

starije osobe. Prema medicinskoj statistici, ne-Hodgkinove lezije limfnog tkiva, posebice B-stanični limfomi, češće se javljaju kod starijih osoba, dok što je pacijent stariji, to mu je lošija prognoza preživljavanja.

Za pacijente povezane s dobi karakteristično je oštećenje slezene. U ranim fazama patologija se odvija neprimjetno - osoba počinje gubiti težinu, ima bolove u desnom hipohondriju i brzo jede hranu čak iu malim količinama. U pravilu, stariji pacijenti odlaze liječniku kasno - u četvrtoj fazi onkološkog procesa, kada nikakve terapijske mjere ne donose željeni učinak.

Liječenje B-staničnog limfoma u Rusiji i inozemstvu

Nudimo vam da saznate kako se borba protiv B-staničnog limfoma provodi u različitim zemljama.

Liječenje u Rusiji

Izbor programa terapije u Moskvi i drugim gradovima u zemlji ovisi o vrsti limfoma i općem stanju pacijenta.

Indolentni tumori ne zahtijevaju uvijek liječenje - u ovom slučaju može se uspostaviti dinamičko praćenje onkologa ili hematologa. S progresijom patologije koristi se radioterapija, ako govorimo o lokaliziranim tumorskim žarištima, ili kemoterapija za generalizirane tumore.

Agresivni limfomi zahtijevaju hitna intervencija. Najčešće uključuje polikemoterapiju i kirurško uklanjanje zahvaćeni limfni čvorovi. Također u Rusiji se prakticira CHOP sustav, kombinirajući upotrebu citostatika s monoklonskim antitijelima Rituximab.

Visoko agresivne limfome preporuča se liječiti visokodoznom kemoterapijom uz transplantaciju koštane srži. U domaćim onkološkim dispanzerima ova se metoda rijetko koristi zbog skupoće zahvata i nedostatka donorskog materijala.

Trošak liječenja B-staničnog limfoma u moskovskim klinikama iznosi od 200 tisuća rubalja. ako je potrebna transplantacija koštane srži, ovom iznosu treba dodati još najmanje 1 milijun rubalja.

Koje klinike u Rusiji mogu kontaktirati?

• Klinika za hematologiju i staničnu terapiju. A. A. Maksimova, Moskva. Moderna oprema medicinske ustanove omogućuje oboje tradicionalni tretman limfoma (kemoterapija, zračenje, itd.), te terapije korištenjem naprednih tehnologija, uključujući transplantaciju koštane srži.
• Svake godine oko 4000 pacijenata s patologijama krvi dobiva kvalificiranu pomoć u klinici. U isto vrijeme, više od 1.000 kirurške intervencije, od kojih više od 200 - za transplantaciju koštane srži.
• Ruski istraživački institut za hematologiju i transfuziologiju, St. Petersburg. Centar se bavi proučavanjem i liječenjem malignih lezija krvi i limfe.

Anna, 28 godina. “S limfomom želuca prijavio sam se u Nacionalni istraživački centar za hematologiju u Moskvi. Zahvaljujući stručnjacima na pravilnom liječenju, osjećam se kao zdrava osoba.”

Olga, 39 godina. “Borio sam se s limfomom u St. Petersburgu u hematološkom centru. Mnogi zahvati obavljeni su ambulantno, a otpuštena je s klinike s dobrom prognozom.”

Liječenje u Njemačkoj

Za borbu protiv limfogenih lezija tijela u njemačkim centrima za rak koriste se sljedeće metode:

• kemoterapija - propisana je i autonomno u tečajevima iu kombinaciji sa zračenjem kako bi se povećala učinkovitost liječenja;
• terapija zračenjem - rijetko se koristi sama, samo u fazi I onkološkog procesa ili u palijativne svrhe;
• monoklonska antitijela - proizvod laboratorijskog podrijetla koji uspješno neutralizira vitalnu aktivnost malignih stanica, izvrstan dodatak gore navedenim metodama;
• transplantacija koštane srži - koristi se u kasnijim fazama kao jedini način spašavanja života osobe, kao i kod ponavljajućih patologija.

Trošak dijagnostike ne-Hodgkinovih limfoma u njemačkim klinikama iznosi 7800 €, tijek kemoterapije - od 23 do 27 tisuća €, terapija zračenjem - od 15 tisuća €, transplantacija koštane srži - 120-150 tisuća €.

Koje zdravstvene ustanove u zemlji se mogu kontaktirati?

• Sveučilišna bolnica u Düsseldorfu. Multidisciplinarni centar, koja pruža maksimalan raspon specijaliziranih usluga za dijagnostiku i liječenje limfoma različitog podrijetla.
• Ima akademski status, što mu omogućuje suradnju s najboljim medicinskim sveučilištima u zemlji i uvođenje novih tehnologija u borbi protiv raka u svojoj izravnoj praksi, spašavajući tisuće ljudskih života.
• Sveučilišna bolnica Essen. U svijetu je poznata po svojim kliničkim dostignućima i uvođenju inovativnih dijagnostičkih i liječničkih metoda u području onkologije, transplantologije, pedijatrije itd.

Razmotrite recenzije navedenih medicinskih ustanova.

Vladimir, 34 godine.“Liječila sam limfom u Essenu u Njemačkoj. U klinici je sve organizirano na najboljoj razini, kemoterapija je pomogla da se maligni proces zaustavi.”

Nina, 24 godine. “Razboljela sam se od limfoma, tumori s vrata prešli su na pazuhe. Obratio sam se njemačkoj klinici "Charite", liječenje je pomoglo, jako sam zahvalan liječnicima."

Liječenje B-staničnog limfoma u Izraelu

S B-staničnim limfomima, od kojih su mnogi karakterizirani agresivnim tijekom, izraelski onkolozi koriste 3 glavne metode koje mogu učinkovito riješiti problem:

• kombinacija kemoterapije i radioterapije;
• lumbalna punkcija - uzimanje tekućine iz leđne moždine i uvođenje antitumorskih lijekova na njegovo mjesto;
• transplantacija matičnih stanica.

Za izradu protokola liječenja okuplja se cijela skupina stručnjaka, uključujući onkologa, hematologa, psihologa itd. Postoje dvije vrste protokola - rutinski i uz primjenu bioloških citostatika. U većini slučajeva propisano je 6 ciklusa kemoterapije, nakon trećeg, njihova se učinkovitost procjenjuje pomoću PET kontrole.

Ako očekivani rezultat izostane, izraelski stručnjaci imaju moćno "oružje" u svom arsenalu - polikemoterapiju u visokim dozama s transplantacijom matičnih stanica.

Troškovi liječenja u onkološkim centrima u zemlji:

• osnovni paket onkodijagnostike - 2900 dolara;
• nekirurška terapija B-staničnog limfoma - od 980 USD;
• kirurška ekscizija povećanog limfnog čvora (jedna jedinica) - 11 000 USD;
• transplantacija koštane srži - od 50.000 dolara.

Koje klinike u Izraelu mogu kontaktirati?

• Klinika "Assuta", Tel Aviv. Liječenje malignih patologija limfnog tkiva u ovoj medicinskoj ustanovi jamči da pacijent dobiva liječenje i dijagnostičke mjere na najvišoj razini.
• Stručnjaci centra neprestano uvode inovativne metode koje su razvili za borbu protiv raka krvi i limfe, kao što su radioimunoterapija, postupak trojanskog konja i još mnogo toga. Ovakvi pristupi mogu poboljšati prognozu preživljenja čak i kod bolesnika s teškim oblicima limfnih lezija i leukemije.
• Medicinski centar Ichilov, Tel Aviv. Liječenje limfoma u klinici provodi se prema naprednim metodama. Oko 80% pacijenata ove zdravstvene ustanove moglo se jednom zauvijek oprostiti od bolesti.

Razmotrite recenzije navedenih klinika.

Svetlana, 40 godina. “Mama je oboljela od medijastinalnog limfoma. Okrenuli smo se Izraelu, Hadasi. U potpunosti smo zadovoljni pomoći."

Komplikacije i metastaze

Nudimo vam da saznate kako izgledaju glavne posljedice B-staničnih limfoma:

• patološka kompresija okolnih tkiva na pozadini značajnog povećanja limfnih čvorova: s kompresijom gornje šuplje vene pojavljuje se trajno oticanje lica i ruku, u slučaju kompresije jednjaka, poremećen je proces gutanja hrane itd. .;
• metastaze limfoma - kada je koštana srž oštećena, postotak zdravih stanica u krvi naglo se smanjuje, uz uključivanje leđne moždine i mozga u onkološki proces, pojavljuju se bolovi u leđima, ograničena pokretljivost, migrene, pozornost, razmišljanje i pamćenje poremećaji, razvoj sekundarnog onkološkog fokusa u jetri dovodi do žutice, slabosti, probavnih problema. Glavni put širenja metastaza je hematogeni;
• intoksikacija tijela uzrokovana kolapsom tumora: nastavlja se akutno, s razvojem teške slabosti, hipertermije, mučnine, poremećene pokretljivosti zglobova od nakupljanja mokraćne kiseline u njima;
• pridruživanje sekundarne infekcije - zbog smanjenja imuniteta, virusa i gljivica iz vanjsko okruženje može praktički slobodno prodrijeti u tijelo i započeti svoj razvoj u njemu, pogoršavajući opće stanje pacijenta.

Osim komplikacija koje uzrokuje izravno sam B-stanični limfom, postoje i posljedice zbog njegovog liječenja. Razmotrite što su nakon kemoterapije i zračenja:

• gubitak kose;
• povećanje težine ili, obrnuto, gubitak težine;
• razvoj leukemije - sekundarni onkoproces u koštanoj srži na pozadini same bolesti;
• kardiomiopatija - oštećenje srčanog mišića;
• muška neplodnost - dolazi do smanjenja sjemene tekućine spermatozoida sposobnih za oplodnju, spolna funkcija pacijent ne pati;
• hipotireoza - disfunkcija Štitnjača povezano s pogoršanjem njegovih funkcija, stanje zahtijeva obveznu hormonsku terapiju;
• radijacijska upala pluća - stvaranje cicatricijalnih promjena u plućnom tkivu;
• radijacijski kolitis - oštećenje debelog crijeva;
• radijacijski cistitis je upalni proces u mjehuru.

Nije nužno da se ta stanja pojave nakon liječenja B-staničnog limfoma. Ako se to dogodi, pacijentu će biti propisana potrebna terapija usmjerena na uklanjanje nastalih patologija.

Recidivi

B-stanični limfom razlikuje se od ostalih malignih lezija limfnog aparata s tendencijom čestih recidiva. Čak iu pozadini uspješnog liječenja, rekurentne bolesti u 80% slučajeva razvijaju se unutar prve godine nakon otpuštanja iz bolnice.

Egzacerbacija limfoma ukazuje na pogoršanje prognoze. Novi tretman ima šanse biti uspješan ako se započne na vrijeme. Mladim se pacijentima preporuča hitna transplantacija koštane srži - u tom slučaju imat će veće šanse za zdrav i dug život.

Prognoza u različitim fazama i oblicima

Prognoza za B-stanični limfom ovisi o tome koliko je rano dijagnosticirana bolest i koliko je odabrano liječenje bilo adekvatno. Postotak preživljenja među oboljelima također je određen oblicima patološkog procesa, ali i biološkom dobi osobe i njezinim stanjem. imunološki sustav.

U sljedećoj tablici pogledajte kako izgleda 5-godišnji prag preživljenja ako je liječenje provedeno na vrijeme.

Dijeta

Prehrana za B-stanični limfom treba biti u skladu sa sljedećim načelima:

• adekvatan odabir prehrane, na temelju energetskih troškova pacijenta kako bi se spriječio prekomjerni gubitak težine;
• uravnotežen jelovnik koji uključuje raznovrsna jela koja se temelje na voću i povrću, bobicama i začinskom bilju, ribi, peradi i žitaricama;
• isključenje u prehrani raznih kiselih krastavaca, konzervirane i dimljene hrane, soli, octa, rafiniranog šećera, začina i alkohola.

Dijeta bi trebala biti frakcijska kako bi se izbjeglo prekomjerno opterećenje probavni trakt- same porcije su male, ali česte, jela su ukusna i zdrava. Svaki pacijent treba individualni pristup. Ako pacijent ne želi jesti na pozadini kemoterapije ili zračenja, što se događa prilično često, trebali biste pokušati diverzificirati njegov jelovnik jelima koja sigurno neće odbiti, to jest, usredotočujući se na vlastite želje.

Važno je pridržavati se načela prehrane ne samo tijekom razdoblja liječenja, već i tijekom rehabilitacije. Nakon otpusta iz bolnice pravilna prehrana bit će jedna od najboljih mjera za sprječavanje ponovne pojave patologije.

Prevencija

Trenutno ne postoji specifična profilaksa za B-stanični limfom, budući da su točni uzroci njegovog razvoja još uvijek upitni.

po najviše učinkovita metoda treba razmotriti redovite liječničke preglede. Treba obratiti pozornost i na činjenicu da je jedan od predisponirajućih čimbenika za nastanak limfoma oslabljeni imunološki sustav, pa liječnici savjetuju njegovo jačanje na razne načine, primjerice uz pomoć uravnotežena prehrana uzimanje multivitamina, tjelesna aktivnost, hoda dalje svježi zrak itd.

Mnogi ljudi koji su liječeni od B-staničnog limfoma dugotrajno padaju u stanje apatije i depresije, ogorčenosti prema drugima. Ne preporučuje se to činiti, jer dovoljan broj pacijenata s istom dijagnozom nastavlja živjeti nakon terapije dugi niz godina bez ugrožavanja kvalitete života. Glavna stvar koju ne treba zaboraviti je slijediti sve preporuke stručnjaka.

Jesi li zainteresiran moderno liječenje u Izraelu?

Dijagnostički kriteriji*** (Opis pouzdanih znakova bolesti ovisno o težini procesa)

Pritužbe i anamneza

Pritužbe su zbog položaja tumorskih žarišta. S oštećenjem limfnih čvorova vrata i medijastinuma - često suhi kašalj, ako postoji kompresija velikih žila prsne šupljine - cijanoza i oticanje gornje polovice tijela i lica s poremećajima disanja i tahikardijom. Ako su zahvaćeni limfni čvorovi trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora, može doći do razvoja crijevna opstrukcija, edem donjih ekstremiteta, žutica, poremećeno mokrenje.

Uz poraz nazofarinksa - poteškoće u nosnom disanju. S oštećenjem mliječne žlijezde - difuzno zbijanje mliječne žlijezde. S oštećenjem središnjeg živčanog sustava - oštar glavobolja, mučnina, povraćanje. S oštećenjem gastrointestinalnog trakta - gubitak težine, mučnina, povraćanje, gubitak apetita.

Detaljno uzimanje anamneze, s posebnim naglaskom na prisutnost simptoma intoksikacije i brzinu rasta limfnih čvorova.

Sistematski pregled

Palpacijski temeljit pregled svih skupina perifernih limfnih čvorova (submandibularni, cervikalno-supraklavikularni, subklavijski, aksilarni, ilijakalni, ingvinalni, femoralni, ulnarni, okcipitalni), jetra, slezena. Pregled ORL liječnika (palatinske tonzile, nazofarinks).

Laboratorijska istraživanja:

2. Biokemijska analiza krvi, uključujući proučavanje kreatinina, uree, bilirubina, ukupnog proteina, transaminaza, LDH, alkalne fosfataze.

4. Histološke, imunofenotipske, imunohistokemijske studije.

Instrumentalna istraživanja

1. Ultrazvuk:

Trbušna šupljina.

3. RTG prsnog koša u 2 projekcije s medijanom tomografijom.

4. RTG kostiju ako se bolesnik žali na bolove, kao i kada se uoče promjene na scintigramima.

Indikacije za savjet stručnjaka:

1. Pregled ORL liječnika (palatinske tonzile, nazofarinksa) radi isključivanja oštećenja nazofarinksa.

2. Pregled radiologa radi rješavanja pitanja terapije zračenjem.

3. Pregled kardiologa u prisutnosti povijesti srčanih bolesti.

4. Ispitivanje endokrinologa u prisutnosti povijesti dijabetes melitusa.

5. Pregled kirurga u hitnim stanjima.

Popis osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera

Potrebna količina istraživanja prije planirane hospitalizacije:

1. Klinički test krvi, uključujući sadržaj crvenih krvnih stanica, hemoglobina, trombocita, leukocitarna formula, ESR.

2. Biokemijski test krvi, uključujući proučavanje ukupnog proteina, kreatinina, uree, bilirubina, transaminaza, LDH, alkalne fosfataze.

3. Određivanje krvne grupe i Rh faktora.

4. Koagulogram.

7. RTG prsnog koša.

8. Citološka pretraga koštane srži.

9. Morfološki pregled koštane srži.

10. Trepanobiopsija ilijačnog krila.

11. Ultrazvuk trbušnih organa.

12. Histološki pregled.

13. Imunofenotipska studija

Popis glavnih događaja

Ekscizijska biopsija. Za istraživanje se uzima najraniji od limfnih čvorova koji su se pojavili, koji se u potpunosti uklanja. Prilikom skidanja sklop se ne smije mehanički oštetiti. Neželjeno je koristiti ingvinalne limfne čvorove za histološki pregled ako postoje druge skupine limfnih čvorova uključenih u proces. Biopsija iglom za početnu dijagnozu nije dovoljna.

Struganje s kože za citološki pregled, kao i histološki pregled područja kože u slučaju sumnje na lezije kože.

Transtorakalna biopsija medijastinalnih limfnih čvorova, endovideotorakoskopska biopsija medijastinalnih limfnih čvorova.

Verifikacija retroperitonealnih limfnih čvorova laparotomijom.

Histološki pregled tkiva limfnog čvora treba pratiti imunohistokemijski pregled.

1. Ultrazvuk:
- sve skupine perifernih limfnih čvorova, uključujući cervikalne, supra- i subklavijske, aksilarne, ingvinalne, femoralne, para-aortne, ilijačne;

Trbušna šupljina.

2. Kompjuterizirana tomografija prsnog koša i abdomena.

Limfomi kože (ICB šifra 10 - C84.0) su heterogena skupina neoplazmi koje nastaju proliferacijom limfocitnog klona u koži, odnosno skupine limfocita sposobnih za proizvodnju T-limfocita s jedinstvenom specifičnošću (antitijela ). U svakom klonu te su stanice identične jedna drugoj. Razvijaju se iz jedne ili više limfocitnih stanica specifičnih za određeni klon.

Uzroci i mehanizam razvoja

Postoje različite teorije o razvoju bolesti ove skupine. Trenutno je najprihvatljivija teorija klonalnog razvoja malignih limfoma kože, čija je bit rast malignog limfocitnog klona pod utjecajem unutarnjih (u tijelu) i/ili vanjski faktori. Ovi glavni provocirajući čimbenici su:

• nasljedni;
• infektivni - retrovirusi tipa C, herpes virus tipa 6, jedan od tipova uzročnika borelioze, patogeni stafilokok, citomegalovirus, Epstein-Barr virus (herpes virus tipa 4), često uzrokujući infektivnu mononukleozu kod djece;
• utjecaj raznih kemijske tvari(uključujući neke lijekove) i toksine koji imaju alergena, mutagena, kancerogena svojstva i svojstva koja remete imunološki sustav;
• prekomjerni utjecaj ultraljubičastog i ionizirajućeg zračenja;
• kronične s čestim egzacerbacijama kao što su dermatoze, difuzna, psorijaza, ekcem.

Svi ovi čimbenici mogu uzrokovati pojavu limfocita s oštećenom strukturom gena, izazvati stvaranje klona malignih limfocita i početak nekontrolirane proliferacije ovih malignih stanica kao posljedicu njihovog "bježanja" od imunološke kontrole organizma. Stanice epidermisa proizvode u velikom broju citokini i medijatori koji stimulativno djeluju na procese upale i proliferacije u području zahvaćene kože.

Mehanizam razvoja malignih limfoma kože karakteriziraju sljedeće značajke:

• zamjena diferenciranih (zrelih) stanica najnezrelijim (blast), uslijed čega u leziji stanični infiltrat, u početku homogen (monomorfan), postaje heterogen (polimorfan), au završnoj fazi razvoja opet monomorfan, ali već se sastoji od blastnih stanica;
• postupni gubitak distinktivnih enzimskih, morfoloških i citokemijskih značajki, transformacija staničnog receptorskog aparata i stanične funkcije;
• prijelaz ograničenog procesa u raširen (rasprostranjen);
• postupno ili naglo povećanje stupnja imunosti na lijekovi zbog pojave subklonova;
• stjecanje limfomom sposobnosti rasta izvan kožnih struktura i uključivanje u proces oštećenja unutarnjih organa;
• transformacija primarni fokusšteta do maksimuma vjerojatni uzrok recidiva, a time iu svrhu maksimalne primjene izloženosti terapijskim sredstvima.

Osip kod T-staničnog limfoma

Klasifikacija

Parafrazirajući definiciju limfoma danu na početku članka, možemo reći da su limfomi prema kliničkom tijeku i morfološkim karakteristikama elemenata heterogena skupina bolesti uzrokovanih zloćudnim razvojem limfoidnih stanica koje se prvenstveno javljaju u koži .

Godine 2005. Europska organizacija za proučavanje i liječenje raka razvila je i predložila za uporabu klasifikaciju koja sadrži najpotpunije kliničke, imunološke i molekularno biološke podatke o limfomima kože.

U skladu s ovom klasifikacijom razlikuju se sljedeće vrste kožnih limfoma:

1. T-stanica (60-65%).
2. B-stanice (20-25%).

Takva se podjela smatra prikladnom ne samo u vezi s osobitostima kliničkih simptoma, već i zbog temeljnih razlika u prognozi ovih bolesti. Tako, na primjer, u gruboj usporedbi, T-stanični limfomi karakteriziraju izraženija ozbiljnost i agresivnost kliničkog tijeka, sklonost generaliziranim lezijama kože. Prognoza za T-stanični limfom je loša.

B-stanični oblici su puno lakši, vrlo često se manifestiraju kožnim lezijama u obliku samo pojedinačnih elemenata, a prognoza je u većini slučajeva povoljnija od T-staničnih oblika.

Limfomi T-stanica kože uključuju:

• mycosis fungoides i njegovi podtipovi (folikulotropna, pagetoidna retikuloza, sindrom granulomatozne mlohave kože) - najčešći oblik bolesti;
• Cesarijev sindrom;
• primarne kožne CB30+ - limfoproliferativne bolesti;
• supkutani T-stanični limfom sličan panikulitisu;
• primarni kožni T-stanični limfomi.

B-stanični limfomi kože uključuju:

• primarni limfom rubne zone kože;
• primarna koža - iz stanica folikularnih centara;
• primarni difuzni tip velikih stanica donjih ekstremiteta;
• primarna difuzna velika stanica druge vrste;
• intravaskularna velika stanica;
• plazmocitom.

B-stanični limfom kože

Gljivična mikoza

Klasični oblik mycosis fungoides

Njegov najčešći oblik, koji čini 65% T-stanica i oko polovice primarnih kožnih limfoma, je klasični. Karakterizira ga proliferativni proces srednjih i malih T-limfocita, koji imaju jezgre s naboranom (cerebriformnom) površinom.

Muškarci su 2 puta osjetljiviji na ovu patologiju od žena. Većina bolesnika s tamna koža. Prosječna dob oboljelih je 50-60 godina, ali se preko 75% fungoidnih mikoza javlja kod osoba starijih od 50 godina. U 1% slučajeva bolest se javlja kod djece i adolescenata. Incidencija u europskim zemljama je 0,25 -1 na 100 tisuća stanovnika.

Gljivična mikoza u većini slučajeva teče u fazama, s recidivima, ali relativno povoljno, napreduje prilično sporo - tijekom nekoliko godina, pa čak i desetljeća. U kasnijim fazama bolesti, limfni čvorovi, pa čak i unutarnji organi mogu biti uključeni u patološki proces.

Uobičajeni simptomi limfoma kože koji mogu pratiti bolest su prilično brz gubitak težine, noćno znojenje, česta pojava bezrazložna slabost i nemotivirana apatija, povećanje tjelesne temperature na subfebrilne brojke, ponekad na visoke.

Intenzivni svrbež kod limfoma kože karakterističan je simptom u svim fazama razvoja bolesti. Može prethoditi kožni osip dugotrajno (u nekim slučajevima čak i nekoliko mjeseci), značajno se pojačava novim osipima i povišenjem tjelesne temperature.

Osim toga, bilo koja faza bolesti može biti popraćena ljuštenjem kože, distrofične promjene ploče za kosu i nokte, palmarna i plantarna hiperkeratoza, kao i alopecija - u slučaju oštećenja vlasišta.

Osip kod mycosis fungoides moguć je na bilo kojem dijelu tijela. Istodobno, limfom kože lica, vrata i ruku je nekarakteristična lokalizacija, jer se u tipičnim slučajevima patološke promjene razvijaju na dijelovima tijela koji su zatvoreni od izlaganja suncu. Folikularne lezije mogu biti lokalizirane na licu i vlasištu.

U klasičnom obliku razlikuju se 3 faze kliničkog tijeka:

1. Stadij I - eritematozni ili točkasti.
2. Stadij II - plak, ili plak-infiltrativni.
3. Stadij III - tumor.

Eritematozni stadij

Karakterizira ga višestruki ili pojedinačni ovalni ili zaobljeni osip s jasnim granicama i promjerom od 10 do 20 cm, koji imaju crvenu boju, koja na kraju dobiva ljubičastu nijansu. Površina mrlja je blago ljuskava. Oni se mogu još više povećati, stopiti se jedni s drugima, poprimiti oblik prstenova, postati edematozni, nalikovati neurodermitisu ili ekcematoznom osipu, spontano se povući ili postojati nekoliko godina. Kao rezultat njihovog rješavanja dolazi do promjene boje ili (rjeđe) atrofične promjene na ovom području.

Prijelaz bolesti u sljedeći stadij može trajati nekoliko godina ili čak desetljeća, a prognoza preživljenja u stadiju I je 10-20 godina.

faza plaka

Karakterizira ga transformacija mrlja u plakove s različitim stupnjevima zbijanja. Osim toga, pojava ovih elemenata moguća je ne samo na mjestu mrlja, već iu područjima nepromijenjene kože. Ploče imaju gustu teksturu i jasne obrise, boje od ljubičasto-crvene do smeđe. Skloni su neovisnom spajanju i stvaranju velikih žarišta. U njihovom području funkcija znoja i lojne žlijezde, a površinu karakterizira ljuštenje. Obrnutim razvojem žarišta dobivaju različite oblike, najčešće u obliku luka.

U razdobljima pogoršanja tijeka bolesti većina pacijenata pati od zimice, poremećaja spavanja, gubitka apetita i tjelesne težine. Prognoza preživljenja u II stadiju bolesti je 5-10 godina.

Gljivična mikoza

Stadij tumora

Nastavlja se transformacijom plakova u čvorove polukuglastog, ponekad spljoštenog oblika, koji nalikuju kapici gljive. Njihov broj može biti različit. Najčešća lokalizacija je glava i trup.

Čvorovi su bezbolni, gusti, promjera do 1-20 cm, od crvenkasto-smeđe do ljubičaste boje. Njihova površina je rani stadiji glatka, ali se naknadno na njoj često javljaju ulceracije. Često čirevi postaju duboki, ponekad do površine kosti. Inficiraju se, pojavljuje se krvavo-gnojni iscjedak sa smrdljivim mirisom koji stvara kruste. Mnogo rjeđe, čirevi se pojavljuju na sluznicama ili na površini nepromijenjene kože. Nakon njihovog rješavanja nastaju ožiljci.

Treću fazu karakteriziraju elementi svojstveni svim fazama, odnosno šarenilo klinička slika, kao i agresivnost tijeka, poremećeno opće stanje, mogućnost metastaza u limfnim čvorovima, kostima, slezeni, jetri, plućima, središnjem živčani sustav. Preživljavanje u ovoj fazi je 1-2 godine.

T-stanični limfom

Eritrodermijski oblik mycosis fungoides

Ovaj oblik se očituje pojačanim bolnim svrbežom, brzo razvijajućom eksfolijativnom eritrodermijom (crvenilo kože s ljuštenjem). Može se pojaviti odmah u početku ili se razviti kao rezultat brzog napredovanja i spajanja eritematozno-skvamoznih plakova i mrlja, praćenih palmarnom i plantarnom hiperkeratozom, gubitkom kose, povećanjem gotovo svih limfnih čvorova, tjelesnom temperaturom do 39°, obilnim znojenjem, slabost, opijenost i brzo opadanje tjelesna težina, distrofija noktiju.

Koža je zadebljana, ponekad edematozna i gusta, ljušti se, ima difuznu svijetlo crvenu boju s ljubičastom ili ciglastom nijansom ("crveni čovjek"). Možda pojava područja poremećene pigmentacije, opsežnih atrofičnih zona, telangiektazija. Često se transformacija u stadij tumora brzo razvija. Nepovoljan ishod bolesti - u prosjeku unutar 1 godine.

Postoje i rijetke podvrste i varijante fungoidne mikoze, na primjer, poikilodermična, verukozna, pagetoidna retikuloza itd.

Dijagnostika

Rana dijagnoza kožnog limfoma (mycosis fungoides kao najčešća vrsta ove patologije) vrlo je teška. To je zbog niskog stupnja specifičnosti i kliničkih i patohistoloških razlika bolesti. Vrlo su slični dermatozama praćenim upalni procesi, na primjer, s , ili . To objašnjava razlog zašto između prvih kliničke manifestacije i točne dijagnoze bolesti, vremenski razmak je često nekoliko godina.

Glavni kriteriji rana dijagnoza poslužiti:

Klinički simptomi koji su najkarakterističniji za rane faze:

• osip, čiji elementi karakteriziraju varijabilnost oblika, veličine i boje;
• istodobna progresija i slabljenje razvoja pojedinih elemenata osipa;
• prisutnost višestrukih osipa koji uključuju nekoliko zona;
• karakteristična lokalizacija osipa (područja kože, obično skrivena odjećom od sunčevih zraka);
• kombinacija pjegavih pigmentiranih područja s telangiektazijama i atrofijom kože (poikiloderma);
• svrbež, koji često prati osip, i često intenzivan.

Histološki pregled, čija je osnova proučavanje staničnog sastava dermalnog infiltrata. Glavni histološki kriteriji:

• prisutnost cerebriformnih limfoidnih stanica srednje i male veličine;
• otkrivanje 3 ili više limfoidnih stanica, koje se nalaze u lancu u bazalnom redu epidermisa;
• limfocitne nakupine unutar epidermisa;
• edem i/i fibroza dermalnog papilarnog sloja;
• neki drugi znakovi.

Principi terapije

Do danas nema jasnih preporuka o taktici liječenja bolesnika, a liječenje limfoma kože ovisi o lokalizaciji patologije, stupnju njezinog širenja u tijelu (limfni čvorovi, unutarnji organi), dobne značajke pacijenta, njegovo opće stanje i prisutnost popratne patologije.

Primarna terapija obuzdavanja

U ranoj fazi bolesti, uz zadovoljavajuće opće stanje i prisutnost malih lezija, preporuča se provođenje tzv. primarne terapije obuzdavanja. Njegova je svrha usporiti napredovanje bolesti.

Ova vrsta terapije uključuje kompleks vitamina, enterosorbenata, desenzibilizirajućih i imunomodulatornih lijekova, adaptogena, protuupalnih i hidratantnih masti i krema, medicinske preporuke(poboljšanje režima, u prisutnosti industrijskih opasnosti - promjena posla itd.).

tečaj terapije

S dovoljno izraženim kliničkim i morfološkim simptomima ili progresijom patologije, dodaje se tečaj terapije, koji se sastoji od primjene enteralnih i lokalnih glukokortikosteroida, uskovalnog ultraljubičastog zračenja, lokalne terapije zračenjem (s malim brojem osipa), ukupnog zračenja kože. - u slučajevima raširenog osipa.

U nedostatku ili nedostatku učinka dodaju se lijekovi druge linije - retinoidi, interferon-alfa, kemoterapeutici (metatreksat, vinkristin, ciklofosfamid, prospidin), inhibitori histon deacetilaze.

U kasnijim fazama bolesti primjenjuje se sistemska kemoterapija, inhibitori histon deacetilaze, izlaganje elektronskim zrakama, transplantacija matičnih stanica (ako nema učinka liječenja drugim sredstvima) u mladih bolesnika.

U razdobljima spolnog odnosa propisuju se adaptogeni i glukokortikosteroidni lijekovi. Bolesnici koji boluju od bilo kojeg oblika limfoma trebaju biti na doživotnom dispanzerskom promatranju, uključujući i redovitu histomorfološku kontrolu.

B-stanični limfom je maligna neoplazma, čiji je razvoj popraćen širenjem stanice raka drugim organima i sustavima u tijelu. Imenovati točno koji uzroci mogu izazvati takvu patologiju, danas je nemoguće.

Jedno je sigurno: što se ranije dijagnosticira B-stanični limfom, to su veće šanse za potpuni oporavak. Prema mnogim istraživačima, na razvoj neoplazmi mogu utjecati otrovne i kancerogene tvari kada utječu na ljudsko tijelo.

Opće karakteristike i uzroci patologije

Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD 10) dodjeljuje šifru C85.1 - B-stanični limfom, nespecificiran.

Prema brojnim studijama u nekim zemljama, upravo je celularni (velikostanični) limfom bolest koja je postala epidemija. Glavni razlog za ovu pojavu je porast slučajeva stečene i kongenitalne imunodeficijencije.

Zbog brzog napredovanja simptoma bolesti, brzog razvoja nedostatnosti bilo kojeg unutarnji organ pogotovo ako se terapija započne kasno. Zahvaljujući lijekovima - citostaticima, koji su se relativno nedavno pojavili na tržištu, možete značajno povećati šanse za povoljnu prognozu.

Unatoč nedovoljnoj istraženosti razloga koji pridonose pojavi takvih maligna neoplazma, kao i limfom, mogu se razlikovati čimbenici predispozicije za patologiju:

• razvoj u tijelu sindroma stečene imunodeficijencije (AIDS, HIV);
• prisutnost virusna infekcija koji izaziva razvoj bolesti kao što je hepatitis;
• razvoj autoimunog tiroiditisa;
• razvoj genetske patologije, na primjer, Klinefelterov sindrom;
• izlaganje tijelu kemijski agresivne tvari ili zračenja;
• nepovoljni ekološki uvjeti u kojima osoba živi;
• razvoj kongenitalne imunološke patologije;
• faktor dobi;
• razvoj reumatoidnog artritisa;
• višak težine;
• radioterapija ili kemoterapija za uklanjanje raka.

Klasifikacija neoplazme

Benigni B-stanični limfom podijeljen je u određene tipove prema europsko-američkoj klasifikaciji koju je razvila Svjetska zdravstvena organizacija:

Simptomi i znakovi koji karakteriziraju B-stanični limfom

B-stanični limfom ima slične simptome kao i neki tipovi maligni tumori. Uobičajeni nespecifični simptomi uključuju:

• nagli i nerazumni gubitak težine;
• blagi porast ukupne temperature;
• opća slabost;
• limfni čvorovi počinju se povećavati u skupinama;
• umor, čak i s manjim opterećenjima;
• pojačano znojenje, osobito noću;
• razvoj anemije, trombocitopenija, koja uzrokuje simptome kao što su blijeda koža i pojačano krvarenje.

Ako su koštani aparat ili unutarnji organi uključeni u leziju, postoji sindrom boli u odgovarajućem području i drugi karakteristični simptomi B-staničnog limfoma (ICB kod 10 - C85.1):

• s oštećenjem pluća - osjećaj nedostatka zraka i kašlja;
• s oštećenjem crijeva - poremećena probava, povraćanje;
• s oštećenjem - česte vrtoglavice, glavobolje, oštećenje vizualnog sustava.

Kako se dijagnosticira β-stanični limfom?

Da biste postavili ispravnu dijagnozu, odmah nakon što osoba ode u bolnicu sa karakteristični simptomi Liječnik propisuje određene instrumentalne i laboratorijske pretrage:

1. Ultrazvučni postupak, koji se provodi kako bi se utvrdilo stanje zahvaćenih limfnih čvorova i unutarnjih organa.
2. Rentgenski pregled, koji je propisan za prepoznavanje patoloških promjena u koštanom tkivu, organima torakalne i trbušne regije.
3. Provođenje punkcije koštane srži- potrebna je invazivna studija za proučavanje uzetog uzorka s naknadnom genetskom, imunološkom i citološkom analizom. U tom slučaju možete odrediti vrstu neoplazme i daljnju prognozu.
4. Magnetska rezonanca i CT skeniranje pomoći u određivanju stupnja oštećenja određenog unutarnjeg organa, kao i stupnja razvoja B-staničnog limfoma.
5. Držanje spinalna lupa propisani kako bi se odredio stupanj širenja patoloških stanica limfoma u središnjem živčanom sustavu.
6. Biopsija je dijagnostička metoda u kojoj je moguće odrediti vrstu limfoma i stupanj njegovog razvoja.

Liječenje i prognoza

Za postizanje potpunog oporavka ili stabilne remisije potrebno je složeno liječenje B-stanični limfom koristeći sve moguće metode. Prije svega, potrebno je uzimati imunomodulatore, antibiotike, antivirusna i antitumorska sredstva.

Kemoterapijsko liječenje B-staničnog limfoma sastoji se u primjeni snažnog lijekovi, koji patološki utječu na stanice raka. Preporučljivo je koristiti doksorubicin, vinblastin, bleomicin za dva tečaja kemoterapije.

Druga metoda intenzivne terapije B-staničnog limfoma, kao što je rendgensko zračenje, koja je usmjerena na borbu protiv stanice raka, kao i sprječavanje njihovog širenja na obližnja tkiva. Takav tretman je učinkovit samo u prvoj fazi razvoja patologije.

Prognoza B-staničnog limfoma ovisi o tome koliko je pravodobno dijagnosticirana neoplazma, kao io ispravnosti provedenog liječenja. Postotak preživljavanja određuje se uzimajući u obzir spol i biološku dob pacijenta, stanje imuniteta, vrstu neoplazme.

B-stanični limfom (ICD kod 10 - C85.1) je izlječiv, ali samo uz pravovremeni početak terapije. Pozitivan stav pacijenta je 50% uspjeha u liječenju.