Visų kūno ląstelių sudėtis apima aukštesnių riebalų rūgščių esterius ir polihidroksilius alkoholius. Šie cheminiai junginiai vadinami fosfolipidais, jie yra atsakingi už taisyklingos audinių struktūros palaikymą, dalyvauja medžiagų apykaitos procesuose ir cholesterolio skaidyme. Bendra sveikatos būklė priklauso nuo šių medžiagų koncentracijos.

APS sindromas - kas tai?

Maždaug prieš 35 metus reumatologas Grahamas Hughesas atrado patologiją, kurioje imuninę sistemą pradeda gaminti specifinius antikūnus prieš fosfolipidus. Jie prisitvirtina prie trombocitų ir kraujagyslių sienelių, sąveikauja su baltymais, dalyvauja medžiagų apykaitos ir kraujo krešėjimo reakcijose. Tiek antrinės, tiek pirminis sindromas antifosfolipidiniai antikūnai yra neaiškios kilmės autoimuninė liga. Jaunos vaisingo amžiaus moterys yra jautresnės šiai problemai.

Antifosfolipidinis sindromas – priežastys

Reumatologams kol kas nepavyko nustatyti, kodėl atsiranda ši liga. Yra informacijos, kad antifosfolipidinis sindromas dažniau diagnozuojamas artimiesiems, turintiems panašų sutrikimą. Be paveldimumo, ekspertai siūlo keletą kitų patologiją provokuojančių veiksnių. Tokiais atvejais išsivysto antrinis APS – antikūnų gamybos priežastys yra kitų ligų, turinčių įtakos imuninės sistemos funkcionavimui, progresavimas. Terapijos strategija priklauso nuo ligos atsiradimo mechanizmų.

Pirminis antifosfolipidinis sindromas

Šio tipo patologija vystosi savarankiškai, o ne kai kurių organizmo sutrikimų fone. Tokį antifosfolipidinių antikūnų sindromą sunku gydyti, nes trūksta provokuojančių veiksnių. Dažnai pirminė ligos forma būna beveik besimptomė ir diagnozuojama jau vėlesnėse progresavimo stadijose arba atsiradus komplikacijoms.

Šis autoimuninės reakcijos variantas išsivysto dėl kitų sisteminių ligų ar tam tikrų klinikinių reiškinių. Patologinės antikūnų gamybos pradžios impulsas gali būti net pastojimas. Antifosfolipidinis sindromas nėščioms moterims pasireiškia 5% atvejų. Jei atitinkama liga buvo diagnozuota anksčiau, guolis žymiai pablogins jos eigą.


Ligos, kurios gali sukelti antifosfolipidinį sindromą:

  • virusinės ir bakterinės infekcijos;
  • onkologiniai navikai;
  • mazginis periarteritas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė.

Antifosfolipidinis sindromas – simptomai moterims

Klinikinis patologijos vaizdas yra labai įvairus ir nespecifinis, todėl sunku diagnozuoti diferencinę diagnozę. Kartais pažeidimas vyksta be jokių požymių, tačiau dažniau antifosfolipidinis sindromas pasireiškia pasikartojančia paviršinio ir gilaus tromboze. kraujagyslės(arterijos arba venos):

  • apatinės galūnės;
  • kepenys;
  • tinklainė;
  • smegenys;
  • širdys;
  • plaučiai;
  • inkstai.

Dažni simptomai moterims:

  • ryškus kraujagyslių raštas ant odos (livedo reticularis);
  • miokardinis infarktas;
  • migrena;
  • uždusimas;
  • skausmas krūtinėje;
  • varikozinė liga;
  • tromboflebitas;
  • insultas;
  • arterinė hipertenzija;
  • ūminis inkstų nepakankamumas;
  • ascitas;
  • stiprus sausas kosulys;
  • kaulų ir minkštųjų audinių nekrozė;
  • portalinė hipertenzija;
  • kraujavimas iš virškinimo trakto;
  • sunkus kepenų pažeidimas;
  • blužnies infarktas;
  • intrauterinė vaisiaus mirtis;
  • spontaniškas persileidimas.

Antifosfolipidinis sindromas – diagnozė

Sunku patvirtinti aprašytos patologijos buvimą, nes ji užmaskuojama kaip kitos ligos ir turi nespecifinių požymių. Diagnozuodami ligą gydytojai naudoja 2 klasifikavimo kriterijų grupes. Ištyrus antifosfolipidinį sindromą pirmiausia reikia surinkti anamnezę. Pirmojo tipo vertinimo rodikliai apima klinikinius reiškinius:

  1. kraujagyslių trombozė. Ligos istorijoje turi būti vienas ar keli instrumentiškai ir laboratoriškai nustatyti venų ar arterijų pažeidimo atvejai.
  2. akušerinė patologija.Į kriterijų atsižvelgiama, jei intrauterinė vaisiaus mirtis įvyko po 10-osios nėštumo savaitės arba buvo pastebėta iki 34-osios nėštumo savaitės, nesant tėvų chromosominių, hormoninių ir anatominių defektų.

Surinkęs anamnezę, gydytojas skiria papildomus tyrimus. Antifosfolipidinis sindromas patvirtinamas, kai yra vieno klinikinio simptomo ir laboratorinio kriterijaus (minimalus) derinys. Lygiagrečiai daug įvykių diferencinė diagnostika. Norėdami tai padaryti, specialistas rekomenduoja atlikti tyrimus, kurie pašalina panašias ligas.


Antifosfolipidinis sindromas – analizė

Atskleisti laboratoriniai požymiai pateiktas pažeidimas padeda tirti biologiniai skysčiai. Gydytojas skiria kraujo tyrimą dėl antifosfolipidinio sindromo, kad nustatytų, ar plazmoje ir serume yra antikūnų prieš kardiolipinus ir vilkligės antikoaguliantą. Be to, galite rasti:

  • krioglobulinai;
  • antikūnai prieš eritrocitus;
  • T- ir B-limfocitai didelėje koncentracijoje;
  • antinuklearinis ir reumatoidinis faktorius.
  • HLA-DR7;
  • HLA-B8;
  • HLA-DR2;
  • DR3-HLA.

Kaip gydyti antifosfolipidinį sindromą?

Šio autoimuninio sutrikimo gydymas priklauso nuo jo formos (pirminės, antrinės) ir sunkumo. klinikiniai požymiai. Sunkumai iškyla, jei nėščiajai nustatomas antifosfolipidinis sindromas – gydymas turi efektyviai sustabdyti ligos simptomus, užkirsti kelią trombozei, o kartu nekelti pavojaus vaisiui. Norint pasiekti ilgalaikį pagerėjimą, reumatologai taiko kombinuotą gydymo metodą.

Ar galima išgydyti antifosfolipidinį sindromą?

Neįmanoma visiškai atsikratyti aprašytos problemos, kol nenustatytos jos atsiradimo priežastys. Sergant antifosfolipidiniu sindromu, būtina taikyti kompleksinį gydymą, kurio tikslas – sumažinti atitinkamų antikūnų kiekį kraujyje ir užkirsti kelią tromboembolinėms komplikacijoms. Sunkiais atvejais reikalingas priešuždegiminis gydymas.

Pagrindinis būdas pašalinti šios patologijos požymius yra antitrombocitų ir netiesioginio veikimo antikoaguliantų naudojimas:

  • acetilsalicilo rūgštis (aspirinas ir jo analogai);
  • acenokumarolis;
  • fenilinas;
  • Dipiridamolis.

Kaip gydyti antifosfolipidinį sindromą – klinikinės rekomendacijos:

  1. Nustokite rūkyti, gerti alkoholį ir narkotinių medžiagų, geriamieji kontraceptikai.
  2. Koreguokite mitybą maisto produktų, kuriuose gausu vitamino K – žaliosios arbatos, kepenėlių, lapinių žalių daržovių.
  3. Visiškai pailsėkite, laikykitės dienos režimo.

Jei standartinė terapija yra neveiksminga, skiriami papildomi vaistai:

  • aminochinolinai - Plaquenil, Delagil;
  • tiesioginiai antikoaguliantai -, Fraxiparine;
  • gliukokortikoidai -, metilprednizolonas;
  • trombocitų receptorių inhibitoriai - Tagren, Clopidogrel;
  • heparinoidai - Emeranas, Sulodeksidas;
  • - Endoksanas, citoksanas;
  • imunoglobulinai (į veną).

Tradicinė antifosfolipidinio sindromo medicina

Veiksmingų alternatyvių gydymo metodų nėra, vienintelė galimybė – acetilsalicilo rūgštį pakeisti natūraliomis žaliavomis. Antifosfolipidinio sindromo negalima gydyti liaudies receptai nes natūralūs antikoaguliantai yra per švelnūs. Prieš naudojant bet kokias alternatyvias priemones, svarbu pasikonsultuoti su reumatologu. Sušvelninti antifosfolipidinį sindromą padės tik specialistas – reikia griežtai laikytis gydytojo rekomendacijų.

Arbata su aspirino savybėmis

Ingridientai:
  • sausa baltojo gluosnio žievė - 1-2 arbatiniai šaukšteliai;
  • verdantis vanduo - 180-220 ml.

Paruošimas, naudojimas:

  1. Žaliavas kruopščiai nuplaukite ir sumalkite.
  2. Gluosnio žievę užplikykite verdančiu vandeniu, palikite 20-25 min.
  3. Gerkite tirpalą kaip arbatą 3-4 kartus per dieną, pagal skonį galite pasaldinti.

Antifosfolipidinis sindromas – prognozė

Visi pacientai, kuriems diagnozuotas reumatologas, turi būti ilgai stebimi ir reguliariai tikrinami profilaktiškai. Kiek ilgai galite gyventi su antifosfolipidiniu sindromu, priklauso nuo jo formos, sunkumo ir gretutinių imunologinių sutrikimų. Jei pirminis APS aptiktas su vidutinio sunkumo simptomai, laiku pradėta terapija ir profilaktinis gydymas padeda išvengti komplikacijų, prognozė tokiais atvejais yra kuo palankesnė.

Sunkinantys veiksniai yra šios ligos derinys su raudonąja vilklige, trombocitopenija, nuolatine arterine hipertenzija ir kitomis patologijomis. Tokiose situacijose dažnai išsivysto antifosfolipidų komplekso sindromas (katastrofinis), kuriam būdingas klinikinių požymių padidėjimas ir pasikartojanti trombozė. Kai kurios pasekmės gali būti mirtinos.

Antifosfolipidinis sindromas ir nėštumas

Aprašyta liga yra dažna persileidimo priežastis, todėl visos būsimos motinos turėtų profilaktiškai pasitikrinti ir paaukoti kraują koagulogramai. Antifosfolipidinis sindromas akušerijoje laikomas rimtu vaisiaus mirtį ir persileidimą provokuojančiu veiksniu, tačiau jo buvimas nėra nuosprendis. Moteris su tokia diagnoze gali išnešioti ir pagimdyti sveiką kūdikį, jei nėštumo metu laikosi visų gydytojo rekomendacijų ir vartoja antitrombocitus.

Panaši schema naudojama, kai planuojamas dirbtinis apvaisinimas. Antifosfolipidinis sindromas ir IVF yra gana suderinami, tik pirmiausia turite atlikti antitrombozinių vaistų kursą. Antikoaguliantai ir antitrombocitai bus vartojami visą nėštumo laikotarpį. Tokio gydymo veiksmingumas yra beveik 100%.

27.03.2015

Antifosfolipidinis sindromas (APS) – tai klinikinių ir laboratorinių simptomų kompleksas, kuriam būdinga venų ir arterijų trombozė, nėštumo patologija ir kai kurios kitos retesnės klinikinės apraiškos bei laboratoriniai sutrikimai, patogenetiškai susiję su antifosfolipidinių antikūnų (aPL) sinteze. APS prevencija ir gydymas yra sudėtinga ir nepakankamai išvystyta problema. Taip yra dėl APS patogenetinių mechanizmų nevienalytiškumo, patikimų klinikinių ir laboratorinių parametrų, leidžiančių prognozuoti pasikartojančios trombozės riziką, trūkumo. Šiuo metu nėra visuotinai priimtų tarptautinių standartų, skirtų pacientams, sergantiems įvairių formų API, o siūlomos rekomendacijos daugiausia pagrįstos „atvirų“ tyrimų rezultatais arba retrospektyvia ligos baigčių analize. Aterosklerozinių kraujagyslių pažeidimų, kurie dažnai išsivysto pacientams, sergantiems APS, prevencijos ir gydymo metodai nėra pakankamai ištirti. Kadangi nebuvo sukurti „specifiniai“ imunopatologinių sutrikimų, dėl kurių yra APS, gydymo metodai, APS sergančių pacientų (kaip ir kitų trombofilija) gydymas grindžiamas antikoaguliantų (vitamino K antagonistų, heparino) ir antiagregantų (acetilsalicilo rūgšties) vartojimu. ASA) vaistai. Funkcija APS – didelė pasikartojančios trombozės rizika. Todėl dauguma pacientų yra priversti vartoti antitrombocitus ir (arba) antikoaguliantus ilgą laiką, o kartais ir visą gyvenimą.

Manoma, kad trombozės išsivystymo (ir pasikartojimo) riziką sergant APS galima sumažinti pašalinus galimai kontroliuojamus „rizikos veiksnius“, tačiau tikrasis šių rekomendacijų veiksmingumas nežinomas. Pateikiami rizikos veiksniai, į kuriuos reikia atsižvelgti kuriant pacientų valdymo taktiką.

Trombozės prevencija

Acetilsalicilo rūgštis

Atsižvelgiant į tam tikrą ryšį tarp aPL titrų padidėjimo ir trombozės rizikos bendroje populiacijoje, manoma, kad nuolatinis aPL lygio padidėjimas (net nesant klinikinių aPS požymių) yra profilaktikos pagrindas. mažomis ASR dozėmis. Neseniai buvo paskelbti dviejų retrospektyvių tyrimų, kuriuose vertinamas ASA veiksmingumas, duomenys. Viename tyrime buvo tiriamos 65 moterys, turinčios akušerinę patologiją, susijusią su APS. Per 8 stebėjimo metus tromboziniai sutrikimai išsivystė tik 3 (10 %) iš 31 ASR vartojusių moterų ir 20 (59 %) iš 34 ASR nevartojusių moterų. Kitame tyrime, kuriame dalyvavo 77 pacientai, sergantys APS arba be jo, bet turintys teigiamą aPL, ASR buvo aiškiai susijęs su mažesniu trombozės dažniu.

Hidroksichlorokvinas

Reikšmingą prevencinį poveikį, bent jau esant antrinei APS, susijusiai su sistemine raudonąja vilklige (SRV), gali suteikti aminochinolino (antimalariniai) vaistai (hidroksichlorokvinas). Kartu su priešuždegiminiu hidroksichlorokvinu jis turi tam tikrą antitrombozinį (slopina trombocitų agregaciją ir sukibimą, mažina kraujo krešulio dydį) ir hipolipideminį poveikį. Hidroksichlorokvino vartojimas yra aiškiai nurodytas visiems aPL teigiamiems pacientams, sergantiems SRV.

varfarino

Gydymas vitamino K antagonistais (varfarinu) tikrai yra efektyvesnis, bet mažiau saugus (palyginti su ASR) venų ir arterijų trombozės profilaktikos metodas sergant APS. Primename, kad vartojant vitamino K antagonistus – antikoaguliantus – būtina kruopšti klinikinė (hemoraginės komplikacijos) ir laboratorinė (protrombino laiko nustatymas) kontrolė. Norint standartizuoti šio tyrimo rezultatus, reikėtų įvertinti parametrą „tarptautinis normalizuotas santykis“ (INR), kuriame atsižvelgiama į tyrime naudojamo tromboplastino poveikį protrombino laiko reikšmei.

Varfarino gydymo režimas sergant APS yra toks pat kaip ir sergant kitomis trombofilijomis ir susideda iš „prisotinančios“ dozės (5 mg per parą) skyrimo pirmąsias 2 dienas, o po to pasirenkant optimalią vaisto dozę, sutelkiant dėmesį į tikslinis INR. Reikia atsiminti, kad vyresnio amžiaus žmonėms, norint pasiekti tokį patį antikoaguliacijos lygį, reikia vartoti mažesnes varfarino dozes nei jaunesniems.

Ypač svarbus yra antikoaguliacijos intensyvumo ir trukmės klausimas. Yra žinoma, kad INR padidėjimas nuo 2–3 iki 3,1–4,0 yra susijęs su sunkių hemoraginių komplikacijų (intrakranijinių kraujavimų arba mirtį sukeliančių kraujavimų, dėl kurių reikia kraujo perpylimo ar hospitalizacijos) dažnumo. Prisiminkite, kad hemoraginių komplikacijų rizikos veiksniai gydymo varfarinu metu yra šie:

Vyresnis amžius (po 40 metų kas 10 metų padidėja bet koks kraujavimas 32 %, o stiprus kraujavimas – 46 %);

Nekontroliuojama arterinė hipertenzija (sistolinis kraujospūdis > 180 mm Hg, diastolinis kraujospūdis > 100 mm Hg);

Opaligė;

alkoholio vartojimas;

NVNU (įskaitant mažas ASR dozes) ir paracetamolio vartojimas;

Turėti insulto istoriją;

Kelių vaistų vartojimas;

azatioprino vartojimas;

didelių metilprednizolono dozių vartojimas;

Citochromo P450CY2C2 polimorfizmas, atsakingas už heparino metabolizmą;

Difuzinio tankio mažinimas baltoji medžiaga smegenys (nustatyta MRT arba KT).

Bendroje pacientų, sergančių venų tromboze, populiacijoje varfarino vartojimo nutraukimas yra susijęs su tuo pačiu (5-10 %) pasikartojančių trombozių dažniu, neatsižvelgiant į ankstesnio gydymo varfarinu trukmę (6, 12 ir 24 mėn.). Tačiau, kaip jau minėta, APS būdinga didelė pasikartojančios trombozės rizika. Todėl pacientai, sergantys APS ir venų tromboze, turi būti gydomi varfarinu ilgiau (>12 mėnesių) nei pacientai, kuriems APS nėra (3-6 mėn.).

Viena grupė autorių, kuriems gresia pasikartojančios trombozės (įskaitant išeminį insultą), pacientams, sergantiems APS, rekomenduoja intensyvų antikoaguliaciją varfarinu, kuris leidžia išlaikyti INR > 3,1. Tuo pačiu metu kiti autoriai atkreipia dėmesį į vidutinio antikoaguliacijos lygio veiksmingumą (ypač venų trombozės atveju), leidžiantį išlaikyti INR 2,0–3,0. M.A. Cronwther ir kt. atliko atsitiktinių imčių, dvigubai aklą, kontroliuojamą tyrimą, kurio metu buvo lyginamas vidutinio intensyvumo (2–3 INR) ir didelio intensyvumo (3,1–4 INR) varfarino antikoaguliacijos veiksmingumas ir saugumas sergant APS. Tyrime dalyvavo 114 pacientų, kurių anamnezėje buvo didelis/vidutinis APL lygis ir bent vienas trombozės (venų ir arterijų) epizodas; gydymo trukmė buvo 2,7 metų. Stebėjimo laikotarpiu pasikartojanti trombozė pasireiškė 6 iš 56 (10,7 %) pacientų, kuriems buvo taikyta didelio intensyvumo terapija, ir 2 iš 58 (3,4 %) pacientų, kuriems buvo skirtas vidutinio intensyvumo gydymas varfarinu. Įdomu tai, kad sunkaus kraujavimo dažnis lyginamosiose grupėse buvo maždaug toks pat (3 pacientams, kuriems buvo taikyta intensyvi antikoaguliacija, o 4 – vidutinio sunkumo).

Taigi šiuo metu racionaliausias varfarino vartojimas vidutinėmis dozėmis (2,0–3,0 INR) pacientams, kuriems pasireiškė pirmasis venų trombozės epizodas, nesant kitų pasikartojančių tromboembolinių komplikacijų rizikos veiksnių, o pacientams, kuriems anksčiau buvo pasikartojanti trombozė. tikriausiai labiau pagrįsta intensyvi antikoaguliacija (INR > 3,0).

Varfarino vartojimo klausimas pacientams, sergantiems APS ir išeminiu insultu, nusipelno ypatingos diskusijos. Taip yra dėl to, kad, remiantis daugybe kontroliuojamų tyrimų, varfarinas neturi pranašumo prieš ASR užkertant kelią insulto pasikartojimui bendroje pacientų, patyrusių smegenų insultą, populiacijoje ir dažnai sukelia stiprų intrakranijinį kraujavimą. Tačiau, daugelio autorių nuomone, sergant APS, pasikartojančios smegenų trombozės rizika yra didesnė nei kraujavimo rizika. Tuo pačiu metu kraujavimo riziką intensyvios antikoaguliacijos APS fone gali tam tikru mastu kompensuoti tai, kad pacientai, sergantys šiuo sindromu, paprastai yra jauni. Pasak G. Ruiz-Irastorza ir kt. , pacientams, sergantiems APS, gydytiems varfarinu, didelio kraujavimo dažnis buvo 6 atvejai 100 pacientų per metus, mirtinų kraujavimų nebuvo nė vienu atveju, o intrakranijiniai kraujavimai pasireiškė tik 1 pacientui. Tuo pačiu metu trombozės pasikartojimas daugiausia pasireiškė pacientams, kuriems buvo nepakankamai antikoaguliacija (INR).<3,0). Таким образом, вопрос об оптимальном уровне антикоагуляции у пациентов с АФС и с ишемическими инсультами остается открытым и должен решаться индивидуально как с учетом тяжести и факторов риска рецидивов тромбоза, так и риска кровотечений .

Reikia pabrėžti, kad daugelis pacientų, sergančių APS, patiria spontaniškus INR svyravimus, todėl sunku parinkti veiksmingą ir saugią varfarino dozę. Tuo pačiu metu INR svyravimai yra susiję su vaistų, turinčių įtakos varfarino metabolizmui, vartojimu, kurių daugelis plačiai naudojami reumatologijoje (pavyzdžiui, citostatikai, HA, alopurinolis, NVNU, cefalosporinai ir kt.). Be to, INR svyravimai gali būti susiję su įvairiomis tromboplastino savybėmis, kurios naudojamos protrombino laikui nustatyti. Netiesioginių antikoaguliantų dozę sunku parinkti, kai kraujyje yra VA, kurio buvimas kartais sukelia klaidingai teigiamus rezultatus – protrombino laiko ir INR padidėjimą in vitro, nesant veiksmingos antikoaguliacijos in vivo. Sergantiesiems APS dažnai pastebimas atsparumas varfarinui, kuris yra genetinio pobūdžio (V ir II krešėjimo faktorių mutacija).

T.M. Reshetnyak ir kt. ištyrė varfarino veiksmingumą 20 pacientų (5 vyrų ir 15 moterų), sergančių APS, iš kurių 8 turėjo pirminį APS, o 12 - APS su SRV. Aštuoniolika pacientų varfariną vartojo 1 metus, o 2 – 4 metus. Pacientai, kuriems buvo arterijų trombozė, vartojo pentoksifiliną arba mažas ASR dozes (50-100 mg per parą).

Pacientai, sergantys APS, buvo suskirstyti į tris grupes. Pirmoje grupėje buvo 8 pacientai, kurių tikslinis INR buvo 2,0, antroje grupėje buvo 7 pacientai, kurių INR buvo 3,0, o trečioje grupėje buvo 7 pacientai, kurių INR buvo 2,0 ir kurie vartojo ASR (100 mg per parą) ir pentoksifiliną (600). iki 1200 mg per parą). Dviems pacientams, kuriems buvo INR, pasikartojo venų trombozė<2,0. В других группах рецидивов не отмечено. Однако у 2 пациентов 2 и 3 групп имели место «большие» кровотечения. Частота малых геморрагий в сравниваемых группах не различалась.

Jei monoterapija varfarinu nėra pakankamai efektyvi, galimas kombinuotas gydymas netiesioginiais antikoaguliantais ir mažomis ASR (ir (arba) dipiridomolio) dozėmis, kuri labiausiai pateisinama jauniems žmonėms, neturintiems kraujavimo rizikos veiksnių (antrinis APS, trombocitopenija, trombocitų disfunkcija, susijusi su VA buvimas, protrombino defektai ).

Esant per dideliam antikoaguliacijai (INR>4,0), nesant kraujavimo, rekomenduojama laikinai nutraukti varfarino vartojimą, kol INR reikšmė grįš į norimą lygį. Spartesnis INR normalizavimas pasiekiamas skiriant nedideles vitamino K dozes: 1 mg per burną (leidžia sumažinti bent „nedidelio“ kraujavimo riziką) arba 0,5 mg į veną. Reikėtų vengti didelių vitamino K dozių, nes tai gali sukelti ilgalaikį (kelias dienas) atsparumą vitamino K antagonistams. Vitamino K injekcijos po oda nerekomenduojamos dėl ryškių absorbcijos svyravimų. Hipokoaguliacijos atveju, kartu su dideliu kraujavimu, vien vitamino K įvedimo nepakanka, nes visas poveikis pasireiškia tik po 12–24 valandų. Tokiu atveju rekomenduojama vartoti šviežiai sušaldytą plazmą arba, geriau, protrombino komplekso koncentratą.

Ūminės trombozės

Ūmių trombozinių komplikacijų gydant APS, centrinę vietą užima tiesioginiai antikoaguliantai – heparinas ir ypač mažos molekulinės masės heparino preparatai. Tiesioginių antikoaguliantų vartojimo taktika pacientams, sergantiems APS, nesiskiria nuo visuotinai priimtos.

1. Nustatykite bazinį APTT lygį, protrombino laiką ir pilną kraujo tyrimą.

2. Patvirtinkite, kad nėra kontraindikacijų gydyti heparinu.

3. Į veną suleisti 5000 TV heparino.

4. Nuspręskite dėl gydymo heparinu taktikos.

Pradėkite nuolatinę nefrakcionuoto heparino infuziją į veną – 18 TV/kg/val. (70 kg sveriančiam žmogui vidutiniškai 30 000/24 ​​val.):

Pirmąsias 24 valandas nustatykite APTT kas 6 valandas, tada kasdien;

Išlaikyti APTT 1,5–2,5;

Tęskite infuziją 5-7 dienas.

Heparinas po oda: Pradėkite nuo 17 500 TV kas 12 valandų (arba 250 TV/kg kas 12 valandų).

5. Kasdien nustatyti trombocitų kiekį dėl trombocitopenijos galimybės.

6. Jeigu pacientai anksčiau nebuvo vartoję varfarino, tuomet jį reikia skirti per pirmąsias 24-48 valandas nuo gydymo heparinu pradžios.

7. Pradėjus vartoti varfariną, tęskite gydymą heparinu mažiausiai 4-5 dienas. Pacientams, sergantiems masine ileofemoral tromboze arba plaučių tromboembolija, gydymas heparinu atliekamas mažiausiai 10 dienų.

8. Nutraukite heparino vartojimą, kai INR > 2 pasiekiama per 48 valandas.

Pacientams, turintiems pasikartojančios trombozės rizikos veiksnių ilgą laiką, reikia atlikti intensyvią profilaktiką naudojant mažos molekulinės masės hepariną.

katastrofiškas antifosfolipidinis sindromas

Katastrofinio APS prognozė labai priklauso nuo to, kaip anksti nustatoma diagnozė ir pradedama „agresyvi“ terapija. „Katastrofiškam“ APS gydymui naudojamas visas intensyvios ir priešuždegiminės terapijos metodų arsenalas, kuris naudojamas kritinėms reumatinių ligų būklėms gydyti ().

Terapijos veiksmingumas tam tikru mastu priklauso nuo gebėjimo pašalinti veiksnius, kurie provokuoja jo vystymąsi (pavyzdžiui, infekcijos slopinimas ir (arba) pagrindinės ligos aktyvumas). Jei įtariama infekcija, nedelsiant antibiotikų terapija, o išsivysčius galūnių gangrenai, atlikti amputaciją. Svarbi nespecifinė intensyvi terapija, pavyzdžiui, hemodializė pacientams, sergantiems greitai besivystančiu inkstų nepakankamumu, ventiliacija, inotropinių vaistų skyrimas ir kt.

Intensyvi terapija gliukokortikoidais nėra skirta patiems tromboziniams sutrikimams gydyti, o lemia būtinybė valdyti sisteminio uždegiminio atsako sindromą. Prisiminkite, kad sisteminio uždegiminio atsako sindromui būdingas difuzinis kraujagyslių endotelio uždegimas, susijęs su TNF-a ir IL-1 hiperprodukcija. Visa linija klinikinės apraiškos APS, susijusi tiek su smulkiųjų kraujagyslių tromboze, tiek su plačiai paplitusia nekroze (pavyzdžiui, suaugusiųjų kvėpavimo distreso sindromu ir kt.), yra indikacijos skirti dideles gliukokortikoidų dozes. Paprastai rekomenduojama atlikti pulso terapiją pagal standartinę schemą (1000 mg metilprednizolono per parą 3-5 dienas), po to skiriant dideles gliukokortikoidų dozes (1-2 mg/kg per parą) per burną. Dar kartą reikia pabrėžti, kad vien gliukokortikoidai neturi įtakos pasikartojančios trombozės rizikai.

Intraveninis imunoglobulinas skiriamas 0,4 g/kg doze 4-5 dienas ir yra ypač veiksmingas esant trombocitopenijai. Tačiau reikia atsiminti, kad intraveninis imunoglobulinas gali sukelti inkstų funkcijos sutrikimą, ypač senyviems žmonėms, gydomiems nefrotoksiniais vaistais.

Katastrofinis APS yra vienintelė absoliuti indikacija plazmaferezės seansams (rekomenduojama per 3-5 dienas pašalinti 2-3 litrus plazmos) pacientams, sergantiems APS, kuri turėtų būti derinama su intensyviausiu antikoaguliantų gydymu, šviežios šaldytos plazmos naudojimu. pakeitimas ir, jei reikia, pulso terapija HA ir ciklofosfamidu. Plazmaferezė yra pasirinktas trombozinės trombocitopeninės purpuros ir trombozės mikroangiopatinės hemolizinės anemijos, kuri dažnai komplikuoja CAPS, metodas.

Ciklofosfamidas (0,5-1,0 g per parą) tam tikru mastu yra skirtas katastrofiškam APS vystymuisi SRV paūmėjimo fone ir siekiant užkirsti kelią „atšokimo“ sindromui po plazmaferezės seansų.

Duomenų apie galimybę naudoti anticitokinus (pvz., TNF-a inhibitorius) nėra. Teorinis jų naudojimo pagrindas yra duomenys apie reikšmingą TNF-a lygio padidėjimą APS, įskaitant katastrofišką APS. Tikėtina, kad infliksimabas gali būti skiriamas pacientams, kuriems yra sisteminio uždegiminio atsako sindromas dėl APS.

Nėštumo patologija

Pasikartojančio vaisiaus praradimo (taip pat venų ir arterijų trombozės) prevencijos standartas pogimdyvinis laikotarpis) APS yra mažų ASR dozių (81 mg per parą) vartojimas kartu su nefrakcionuotu heparinu arba mažos molekulinės masės heparinu per visą nėštumo laikotarpį ir mažiausiai 6 mėnesius po gimdymo ().

Pagrindiniai heparino trūkumai yra skirtingas biologinis prieinamumas skiriant po oda ir jo nespecifinis prisijungimas prie plazmos baltymų (AT III ir krešėjimo faktorių), trombocitų baltymų (pvz., trombocitų faktoriaus 4) ir EC. Tuo pačiu metu kai kurie hepariną surišantys baltymai priklauso ūminės uždegimo fazės baltymams, kurių koncentracija uždegimo fone žymiai padidėja. Galiausiai, kitas heparino terapijos apribojimas yra sumažėjęs heparino gebėjimas inaktyvuoti trombiną, kuris yra komplekse su fibrinu ir Xa faktoriumi, susijusiu su aktyvuotais trombocitais susidariusiame trombe. Todėl heparinas neturi įtakos trombo augimui, o nutraukus gydymą heparinu, gali būti stebimas „rikošetinis“ krešėjimo padidėjimas.

Mažos molekulinės masės heparino preparatai turi pranašumų prieš nefrakcionuotą hepariną gydant venų trombozę ir akušerinę patologiją pacientams, sergantiems APS, ir beveik visiškai pakeitė pastarąjį ().

Neseniai buvo atliktas atsitiktinių imčių tyrimas, kurio metu buvo lyginamas mažos molekulinės masės heparino veiksmingumas kartu su ASA ir intraveniniu imunoglobulinu. Tyrime dalyvavo 30 moterų, patyrusių 3 ar daugiau savaiminių abortų istorijoje. Moterų, gydytų heparinu ir ASR, sėkmingų gimdymų skaičius (84%) buvo didesnis nei moterų, gydytų intraveniniu imunoglobulinu (57%).

Atliekant cezario pjūvį, mažos molekulinės masės heparinų įvedimas atšaukiamas likus 2–3 dienoms iki gimdymo ir atnaujinamas po gimdymo, o po to pereinama prie netiesioginių antikoaguliantų. Gydymas ASR ir heparinu sumažina venų ir arterijų trombozės riziką, kuri dažnai išsivysto pacientams, sergantiems APS nėštumo metu ir po jo.

Reikia turėti omenyje, kad nėščioms moterims ilgai gydant heparinu gali išsivystyti osteoporozė, kuri komplikuojasi skeleto lūžiais. Norint sumažinti kaulų retėjimą, rekomenduojama vartoti kalcio karbonatą (1500 mg) kartu su vitaminu D. Gydymas mažos molekulinės masės heparinu sukelia mažiau osteoporozės nei gydymas nefrakcionuotu heparinu. Vienas iš mažos molekulinės masės heparino vartojimo apribojimų yra epidurinės hematomos rizika regioninės anestezijos metu. Todėl, jei numatomas priešlaikinis gimdymas, gydymą mažos molekulinės masės heparinu reikia nutraukti ne vėliau kaip 36 nėštumo savaitę.

Netiesioginių antikoaguliantų vartojimas nėštumo metu iš esmės yra kontraindikuotinas, nes tai sukelia varfarino embriopatiją, kuriai būdingas sutrikęs nosies pertvaros epifizių augimas ir hipoplazija, taip pat neurologiniai sutrikimai. Tačiau neseniai atlikto tyrimo duomenimis, varfarino vartojimas nuo 15 iki 34 nėštumo savaitės pacientams, sergantiems APS (n=14), nebuvo susijęs su teratogeniniu poveikiu, o sėkmingo gimdymo dažnis (86 %) buvo toks pat kaip. moterų, vartojančių mažas ASR dozes ir mažos molekulinės masės hepariną (87 %). Šie duomenys rodo, kad kai kuriais atvejais pacientėms, kurioms reikalingas aktyvus gydymas antikoaguliantais (bet netoleruoja gydymo heparinu) arba kuriems yra sunki sisteminė trombozė (insultas ir kt.), varfariną galima skirti nuo 14 iki 34 nėštumo savaitės. Pacientams, kuriems atliekama dirbtinė pastojimas arba indukuojama ovuliacija, varfariną būtina pakeisti heparinu. Heparino vartojimą reikia atšaukti likus 12-24 valandoms iki operacijos, o po 6-8 valandų gydymą atnaujinti.

Gydymas vidutinėmis / didelėmis gliukokortikoidų (GC) dozėmis, populiariomis devintajame dešimtmetyje, dabar praktiškai nenaudojamas dėl šalutiniai poveikiai tiek motinai, tiek vaisiui ir trūksta įrodymų apie jo veiksmingumą. Be to, gydymas gliukokortikoidais sukelia sunkų šalutinį poveikį, įskaitant priešlaikinį membranos plyšimą, priešlaikinį gimdymą, vaisiaus augimo sulėtėjimą, infekcijas, preeklampsiją, diabetą, osteopeniją ir osteonekrozę. Tačiau moterims, gavusioms nėštumo metu, GC negalima atsiimti prieš gimdymą, o gimdymo metu joms reikia papildomai leisti GK į veną, kad būtų išvengta antinksčių nepakankamumo. HA naudojimas yra pateisinamas esant antrinei APS (kartu su SRV) ir yra skirtas pagrindinei ligai gydyti. Tik kai kuriais atvejais pacientams, kuriems nepavyksta įveikti persileidimo taikant standartinį gydymą mažomis ASR ir heparino dozėmis (taip pat intraveniniu imunoglobulinu), gali būti skiriamas prednizolonas (20–40 mg per parą).

Intraveninis imunoglobulino vartojimas (0,4 g/kg 5 dienas kiekvieną mėnesį) neturi pranašumų, palyginti su įprastiniu gydymu ASR ir heparinu, ir yra indikuotinas tik tada, kai standartinis gydymas ASR ir heparinu nepadeda. Yra keletas preliminarių pranešimų apie tam tikrą plazmaferezės veiksmingumą, tačiau šiuo metu šis metodas naudojamas labai retai.

Reikia pabrėžti, kad aPL nustatymas neturi įtakos moterų, kurioms buvo atliktas dirbtinis apvaisinimas, nėštumo baigčiai.

Jei laikomasi pateiktų rekomendacijų, moterų, turinčių du ar daugiau vaisiaus praradimo epizodų istorijoje, sėkmingo gimdymo dažnį galima padidinti iki 70-80%. Tačiau reikia pabrėžti, kad net ir sėkmingo APS sergančių pacientų gimdymo atveju padažnėja preekslampsijos, vaisiaus augimo sulėtėjimas, priešlaikinis gimdymas ir kitos akušerinės patologijos formos. Moterų, sergančių APS, vaikai, kaip taisyklė, gimsta sveiki, be sutrikusios fizinės ir neuropsichinės raidos požymių, trombozės ir pan., ne vėliau kaip per 5 stebėjimo metus.

Osteoporozė – sisteminė skeleto liga, kuriai būdingi kaulinio audinio masės pokyčiai ir architektonikos pažeidimai, dėl kurių mažėja kaulų tankis ir padidėja lūžių rizika. Norint anksti nustatyti pacientus, turinčius didelės rizikos kaulų lūžius, taip pat sukurti efektyvius osteoporozės profilaktikos ir gydymo metodus, labai svarbu išmanyti įvairių specialybių, pirminės lankos, gydytojus dėl šių problemų. Be to, 2019 m. birželio 21-22 dienomis Kijeve vykusioje tarptautinėje mokslinėje ir praktinėje konferencijoje „Kaulų-gleivinės sistemos liga ir šimtmetis“ buvo pagerbti ir kiti svarbūs asmenys. ...

24.01.2020 Kardiologija Prihovani ir nayavnі rodo zalіzodefitsitnoї anemiją

Oro trūkumas laikomas labiausiai paplitusia anemijos priežastimi pasaulyje. Zalizodeficitinė anemija (ZDA) pasireiškia vaikų rožinės ir motorinės raidos sumažėjimu ir suaugusiųjų produktyvumo sumažėjimu. Iki vakcinacijos valandos HDA gali būti perinatalinės mirties, priešlaikinio gimdymo ir mažos makšties priežastis vaikams, sergantiems narodzhenni (Kasperet al., 2015). Svarbus problemos aspektas taip pat yra gretutinės ligos, pleiskanojanti anemija apsunkino pacientą nuo bet kokios patologijos. ...

23.01.2020 Neurologija Nustatyti progresuojančios ataksijos diagnostiką ir gydymą

Progresuojanti ataksija yra retų ir sudėtingų neurologinių sutrikimų grupė, apie kurią gydytojai dažnai nežino. Jūsų pagarbai, pateikiama rekomendacijų, kaip diagnozuoti šią būseną, apžvalga, kurią parengė grupė pacientų, sergančių ataksija, šalininkų De Silva ir kt. Didžiojoje Britanijoje (Orphanet Journal of Rare Diseases, 2019; 14 (1): 51). Ataksija gali būti platesnių klubų simptomas, tačiau patys duomenys yra sutelkti į Friedreicho progresuojančią subklinikinę ataksiją, idiopatinę sporadinę smegenų ataksiją ir specifinius neurodegeneracinius sutrikimus. ...

© Svetainės medžiagos naudojimas tik susitarus su administracija.

Antifosfolipidinio sindromo (APS) ar antifosfolipidinių antikūnų sindromo (SAPA) prieš keturis dešimtmečius nežinojo net su šia problema nesusitvarkantys medikai, jau nekalbant apie pacientus. Apie tai pradėta kalbėti tik nuo praėjusio amžiaus 80-ųjų pradžios, kai simptomų kompleksą detaliai pristatė Londono gydytojas Grahamas Hughesas, todėl APS galima rasti ir tuo pačiu pavadinimu – Hugheso sindromas (kai kurie autoriai jį vadina). Hugheso sindromas, kuris tikriausiai taip pat teisingas).

Kodėl ši liga gąsdina gydytojus, pacientes ir ypač moteris, svajojančias apie motinystę? Viskas priklauso nuo antifosfolipidinių antikūnų (APLA), kurie sukelia trombozės padidėjimą. veninėse ir arterinėse kraujagyslėse kraujotakos sistema kurios apsunkina nėštumo eigą, provokuoja persileidimus ir priešlaikinius gimdymus, kai vaisius dažnai miršta. Be to, reikia pažymėti, kad pats antifosfolipidinių antikūnų sindromas dažniau nustatomas moteriškoje žmonijos pusėje, kuri yra reprodukciniame amžiuje (20–40 metų). Vyrams šiuo atžvilgiu labiau pasisekė.

Fosfolipidinių antikūnų sindromo vystymosi pagrindas

Šio simptomų komplekso susidarymo priežastis yra antikūnų (AT) atsiradimas, kurių veikimas yra nukreiptas į fosfolipidus, kurie gyvena daugelio gyvo organizmo audinių (trombocitų - trombocitų, nervų ląstelių, endotelio ląstelių) membranose. ).

Pateikti adresu ląstelių membranos kirvis ir fosfolipidai, veikiantys kaip antigenas, skiriasi savo struktūra ir gebėjimu duoti imuninį atsaką, todėl skirstomi į tipus, pavyzdžiui, neutralūs ir anijoniniai (neigiamai įkrauti) fosfolipidai – šios dvi klasės yra labiausiai paplitusios.

Taigi, jei yra skirtingų fosfolipidų klasių, antikūnai prieš juos taip pat atstovaus gana įvairiai bendruomenei. Antifosfolipidiniai antikūnai (AFLA) turi būti skirtingų krypčių, gebėti reaguoti su tam tikrais determinantais (anijoniniais arba neutraliais). Garsiausias, paplitęs, svarbiausias klinikinė reikšmė Atsižvelgiama į imunoglobulinus, pagal kuriuos atliekama APS diagnozė:

  • Lupus antikoaguliantas(G arba M klasės imunoglobulinai – IgG, IgM) – ši populiacija pirmą kartą buvo aptikta pacientams, sergantiems SRV (sistemine raudonąja vilklige) ir labai linkusiems į trombozę;
  • Antikūnai prieš kardiolipino antigeną, kuris yra pagrindinis sifilio tyrimo, vadinamosios Wasserman reakcijos, komponentas. Paprastai šie antikūnai yra A, G, M klasių imunoglobulinai;
  • AT pasireiškiantis mišiniu cholesterolis, kardiolipinas, fosfatidilcholinas (klaidingai teigiamas Wasserman reakcijos rezultatas);
  • Beta-2-glikoproteino-1-kofaktoriaus priklausomi antikūnai prieš fosfolipidus(bendras A, G, M klasių imunoglobulinų kiekis). Pats β-2-GP-1 reiškia natūralius antikoaguliantus, tai yra medžiagas, kurios apsaugo nuo nereikalingų kraujo krešulių susidarymo. Natūralu, kad imunoglobulinų atsiradimas beta-2-GP-1 sukelia trombozę.

Antikūnų prieš fosfolipidus tyrimas yra labai svarbus sindromo diagnozei, nes pats savaime yra susijęs su tam tikrais sunkumais.

Antifosfolipidinio sindromo diagnozė

Žinoma, antifosfolipidinį sindromą galima įtarti ir dėl daugelio klinikinių simptomų, tačiau galutinė diagnozė turėtų būti nustatyta remiantis simptomų deriniu ir imunologiniais paciento apžiūra, o tai reiškia konkretų (ir gana platų) sąrašą laboratoriniai tyrimai. Tai tradiciniai metodai: bendrieji (su trombocitų kiekiu) ir biocheminė analizė kraujas, įskaitant koagulogramą, ir specifiniai tyrimai, skirti aptikti antikūnus prieš fosfolipidus.

Nepakankamas tyrimas (tai reiškia vieno, dažnai labiausiai standartizuoto ir prieinamiausio metodo apibrėžimą, kuris, pavyzdžiui, dažnai laikomas antikardiolipino tyrimu), gali lemti per didelę diagnozę, nes ši analizė duoda teigiamą rezultatą esant kitoms patologinėms būklėms.

labai svarbūs metodai laboratorinė diagnostika iki šiol yra apibrėžimas:

Sergant antifosfolipidiniu sindromu gali būti pažeistos įvairios kraujagyslės: nuo kapiliarų iki didelių arterijų kamienų, esančių bet kurioje žmogaus kūno vietoje, todėl šios patologijos simptomų spektras itin platus. Tai liečia įvairias medicinos sritis, todėl pritraukia daug specialistų: reumatologų, neurologų, kardiologų, akušerių, dermatologų ir kt.

Trombozė venose ir arterijose

Dažniausiai gydytojai susiduria su tromboze, kuri kartojasi ir paveikia. Ten susidarę trombai, atitrūkę, siunčiami į plaučių kraujagysles, jas užkemša ir tai sukelia tokią pavojingą ir dažnai mirtiną būklę, kaip . Čia viskas priklauso nuo įeinančio trombo dydžio ir kraujagyslės, kurioje šis trombas yra įstrigęs, kalibro. Jei pagrindinė bagažinė uždaryta plaučių arterija(LA), tada negalima tikėtis palankaus rezultato – refleksinis širdies sustojimas sukelia momentinę žmogaus mirtį. Mažų LA šakų užsikimšimo atvejai suteikia galimybę išgyventi, tačiau neatmeta kraujavimo, plaučių hipertenzija, plaučių infarktas ir širdies nepakankamumo išsivystymas, kuris taip pat „netraukia“ itin šviesių perspektyvų.

Antroje vietoje pagal pasireiškimo dažnį gali būti trombozės inkstų ir kepenų kraujagyslėse, susidarant atitinkamiems sindromams (nefroziniams).

Nors ir rečiau, atsiranda poraktinių venų ar tinklainės kraujagyslių trombozė, taip pat trombozė, lokalizuota centrinė vena antinksčių liaukos, kurios po kraujavimų ir nekrozės pacientui formuoja lėtinį antinksčių nepakankamumą.

Kitose situacijose (priklausomai nuo vietos) trombozė yra vienas iš priežasčių, sukeliančių atsiradimą.

Arterinės trombozės sukelia išemijos reiškinius, kai išsivysto nekrozė. Žodžiu, infarktai, aortos lanko sindromas, gangrena, aseptinė šlaunikaulio galvos nekrozė – visa tai arterijų trombozės pasekmė.

APS nėštumo metu yra sunki užduotis akušerijos praktikoje

Antifosfolipidinių antikūnų sindromas nėštumo metu patenka į ypač sunkių akušerijos užduočių sąrašą, nes trečdalis moterų, laukiančių motinystės laimės, sulaukia ašarų ir nusivylimų. Apskritai galima taip sakyti akušerinė patologija absorbavo būdingiausius, bet gana pavojingus antifosfolipidinių antikūnų sindromo požymius:

  • persileidimas, kuris tampa įprastas;
  • Pasikartojantys savaiminiai persileidimai (1 trimestras), kurių rizika didėja proporcingai G klasės imunoglobulinų padidėjimui iki kardiolipino antigeno;
  • FPI (fetoplacental insufficiency), dėl kurio susidaro netinkamos sąlygos normaliam naujam organizmui formuotis, dėl to jo vystymasis vėluoja, o dažnai miršta gimdoje;
  • su preeklampsijos, eklampsijos rizika;
  • Chorea;
  • Trombozė (ir venose, ir arterijose), kartojasi vėl ir vėl;
  • Hipertenzija nėščioms moterims;
  • Ankstyva ligos pradžia ir sunki jos eiga;
  • hellp sindromas - pavojinga 3 trimestro patologija (35 savaites ir vėliau), Skubus atvėjis akušerijos praktikoje (staigus simptomų padidėjimas: vėmimas, epigastrinis skausmas, galvos skausmas, edema);
  • Ankstyvas, nesavalaikis placentos atsiskyrimas;
  • Gimdymas iki 34 savaičių;
  • Nesėkmingi IVF bandymai.

Nėštumo metu patologinių pokyčių vystymosi pradžią, žinoma, duoda kraujagyslių trombozė, placentos išemija, placentos nepakankamumas.

Svarbu – nepraleiskite!

Moterims, turinčioms panašią patologiją nėštumo laikotarpiu, reikia ypatingo dėmesio ir dinamiško stebėjimo. Ją vedantis gydytojas žino, kas gali kelti grėsmę nėščiajai ir kuo ji rizikuoja, todėl skiria papildomus tyrimus:

  1. tam tikru dažnumu, kad visada matytumėte, kaip elgiasi kraujo krešėjimo sistema;
  2. Ultragarsinis vaisiaus tyrimas su;
  3. Galvos ir kaklo, akių, inkstų, apatinių galūnių kraujagyslių ultragarsinė diagnostika;
  4. kad būtų išvengta nepageidaujamų širdies vožtuvų pokyčių.

Šių priemonių imamasi siekiant išvengti trombocitopeninės purpuros, hemolizinio-ureminio sindromo ir, žinoma, tokios baisios komplikacijos kaip. Arba pašalinkite juos, jei gydytojui kyla net menkiausių abejonių.

Žinoma, moterų, sergančių antifosfolipidiniu sindromu, nėštumo raidos stebėjimas dalyvauja ne tik akušeris ir ginekologas. Atsižvelgiant į tai, kad APS kenčia daugelis organų, į darbą gali būti įtraukti įvairūs specialistai: reumatologas – pirmiausia kardiologas, neurologas ir kt.

Moterys, sergančios APS nėštumo laikotarpiu, vartoja gliukokortikosteroidus ir antitrombocitus (mažomis dozėmis, kurias paskyrė gydytojas!). Taip pat rodomi imunoglobulinai ir heparinas, tačiau jie naudojami tik kontroliuojant koagulogramą.

Tačiau merginoms ir moterims, kurios jau žino apie „savo APS“ ir planuoja nėštumą ateityje, o dabar kol kas galvoja „gyventi sau“, noriu priminti, kad oralinis kontraceptikai jie netinka, nes gali padaryti meškos paslaugą, todėl geriau pabandyti rasti kitą kontracepcijos būdą.

AFLA įtaka organams ir sistemoms

Ko galima tikėtis iš AFLA sindromo, gana sunku nuspėti, jis gali sukurti pavojingą situaciją bet kuriame organe. Pavyzdžiui, neatsilieka nuo nemalonių organizmo įvykių smegenys(GM). Trombozė arterinės kraujagyslės yra tokių ligų, kaip pasikartojančių, priežastis, kurios gali turėti ne tik būdingų simptomų (parezės ir paralyžiaus), bet ir būti kartu:

  • konvulsinis sindromas;
  • Demencija, nuolat progresuojanti ir verčianti paciento smegenis į „augalinę“ būseną;
  • Įvairūs (ir dažnai labai nemalonūs) psichikos sutrikimai.

Be to, su antifosfolipidinių antikūnų sindromu galite rasti ir kitų neurologinių simptomų:

  1. Galvos skausmas, panašus į migreną;
  2. Atsitiktiniai nevalingi galūnių judesiai, būdingi chorėjai;
  3. Patologiniai procesai nugaros smegenys, apimantis motorikos, jutimo ir dubens sutrikimus, klinikoje sutampančius su skersiniu mielitu.

Širdies patologija, dėl antifosfolipidinių antikūnų įtakos gali turėti ne tik sunkių simptomų, bet ir rimtų sveikatos bei gyvybės išsaugojimo prognozių, nes ekstremali situacija yra miokardinis infarktas, yra vainikinių arterijų trombozės pasekmė, tačiau jei pažeidžiamos tik smulkiausios šakos, iš pradžių galima apsieiti ir be sutrikęs širdies raumens susitraukiamumas. APS „aktyviai dalyvauja“ formuojant vožtuvų defektus, retesniais atvejais – prisideda prie intrakardinių trombų susidarymas o gydytojams pradėjus įtarti klaidingas diagnozes širdies miksoma.

APS gali sukelti daug problemų kitoms institucijoms:

Įvairūs simptomai, rodantys konkretaus organo pažeidimą, dažnai leidžia išsivystyti antifosfolipidiniam sindromui skirtingos formos, kaip pseudosindromai imituojanti kitą patologiją. Dažnai tai elgiasi kaip vaskulitas, kartais pasireiškia kaip debiutas išsėtinė sklerozė, vienais atvejais gydytojai pradeda įtarti širdies naviką, kitais – nefritą ar hepatitą...

Ir šiek tiek apie gydymą...

Pagrindinis terapinių priemonių tikslas – tromboembolinių komplikacijų prevencija. Pirmiausia pacientas įspėjamas apie atitikties svarbą režimas:

  1. Nekelkite svarmenų mankštos stresas- stiprus, vidutinio sunkumo;
  2. Ilgas buvimas nejudančioje padėtyje yra nepriimtinas;
  3. Sportinė veikla, net ir esant minimaliai rizikai susižeisti, yra labai nepageidautina;
  4. Kelionės lėktuvu ilgą laiką - griežtai nerekomenduojama, trumpos kelionės - susitarta su gydytoju.

Farmacinis gydymas apima:

Gydymas antitrombocitais ir (arba) antikoaguliantais ligonį lydi ilgą laiką, o kai kurie pacientai yra priversti ant jų apskritai „sėdėti“ iki savo gyvenimo pabaigos.

APS prognozė nėra tokia bloga, jei laikysitės visų gydytojų rekomendacijų. Ankstyva diagnozė, nuolatinė atkryčių prevencija, savalaikis gydymas (su dera paciento atsakomybe) duoda teigiamų rezultatų ir įkvepia viltį ilgam kokybiškam gyvenimui be paūmėjimų, taip pat palankus kursas nėštumas ir sėkmingas gimdymas.

Prognozavimo plano sunkumai yra tokie nepalankūs veiksniai kaip AKM + SRV derinys, trombocitopenija, nuolatinė arterinė hipertenzija ir greitas antikūnų titrų prieš kardiolipino antigeną padidėjimas.Čia belieka sunkiai atsidūsti: „Viešpaties keliai neištiriami...“. Bet tai visai nereiškia, kad pacientas turi tiek mažai galimybių ...

Visi pacientai, kuriems atnaujinta diagnozė „Antifosfolipidinis sindromas“, registruojami pas reumatologą, kuris stebi proceso eigą, periodiškai skiria tyrimus (, serologinius žymenis), atlieka profilaktiką ir, jei reikia, gydymą.

Ar analizės metu radote antifosfolipidinių kūnų? Rimtai, bet nepanikuokite...

Kraujyje sveikų žmonių AFLA koncentracija paprastai nerodo aukštų rezultatų. Kartu negalima teigti, kad šioje piliečių kategorijoje jų apskritai nėra. Iki 12% ištirtų žmonių kraujyje gali turėti antikūnų prieš fosfolipidus, tačiau tuo pačiu ir neserga. Beje, su amžiumi, tikėtina, kad šių imunoglobulinų aptikimo dažnis didės, o tai laikoma gana natūraliu reiškiniu.

Tačiau kartais pasitaiko atvejų, dėl kurių kai kurie ypač įspūdingi žmonės labai sunerimsta ar net išgyvena šoką. Pavyzdžiui, žmogus nuėjo į kažkokią apžiūrą, kuri apima daugybę laboratoriniai tyrimai, įskaitant sifilio analizę. Ir testas pasirodo teigiamas... Tada, žinoma, dar kartą viską patikrins ir paaiškins, kad reakcija buvo klaidingai teigiama ir galbūt dėl ​​to, kad kraujo serume yra antifosfolipidinių antikūnų. Tačiau jei taip nutiktų, tuomet galime patarti anksčiau laiko nepanikuoti, bet ir visiškai nenusiraminti, nes antifosfolipidiniai antikūnai kada nors gali priminti apie save.

Vaizdo įrašas: paskaitos apie APS

Bendra informacija

Apie APS diagnozę

APS ir kitos trombofilijas akušerijoje

Antifosfolipidinis sindromas (sinonimas: antifosfolipidinių antikūnų sindromas; APS) yra autoimuninė būklė, kurią sukelia antikūnai, nukreipti prieš ląstelės membranos fosfolipidus. Pirmą kartą sindromą 1983 metais aprašė britų reumatologas Grahamas Hughesas. Antifosfolipidinis sindromas padidina kraujo krešulių (kraujo krešulių) riziką tiek arterijose, tiek venose. Straipsnyje analizuosime: APS - kas tai yra, priežastys ir požymiai.

Sergant kai kuriomis ligomis, organizme gaminasi antikūnai, galintys atakuoti fosfolipidus – ląstelių membranų komponentus, o tai lemia trombozės vystymąsi.

Antifosfolipidiniam sindromui būdingas antikūnų susidarymas prieš savo ląstelių membranų komponentus (fosfolipidus). Fosfolipidai yra svarbūs žmogaus organizmo ląstelių membranų statybiniai blokai: jų yra trombocituose, nervų ląstelėse ir kraujagyslių ląstelėse. Kadangi daugelis ligų sukėlėjų labai primena kūno struktūras, gali atsitikti taip, kad imuninė sistema praranda gebėjimą atskirti „draugus“ ir „priešus“.

Tyrimai rodo, kad iki 5% žmonių kraujyje yra antikūnų prieš fosfolipidus. Moterims daug didesnė tikimybė susirgti antifosfolipidiniu sindromu nei vyrams. Vidutinis sindromo atsiradimo amžius svyruoja nuo 25 iki 45 metų.

Tarptautinėje 10-osios redakcijos ligų klasifikacijoje (TLK-10) antifosfolipidinių antikūnų sindromas žymimas kodu D68.6.

Priežastys

APS priežastys nėra visiškai suprantamos. Medicinoje yra 2 formos antifosfolipidinis sindromas(APS): pirminis ir antrinis. Pirminę antifosfolipidinio sindromo formą sukelia ne tam tikra organinė liga.

Daug dažniau pasireiškia antrinis fosfolipidų sindromas, lydintis tam tikras ligas ir būsenas. Tuo pačiu metu APS vystosi dėl to, kad patogenų paviršiuje yra darinių, panašių į žmogaus ląstelių struktūras. Dėl to imuninė sistema gamina antikūnus, kurie suriša ir pašalina tiek patogeną, tiek paties organizmo lipidus. Šis procesas vadinamas „molekuline mimika“.

Antrinio APS priežastys gali būti:

  • autoimuninės ligos (sisteminė raudonoji vilkligė, lėtinis poliartritas, sklerodermija, psoriazinis artritas ir kt.);
  • daugybė virusinių ar bakterinės infekcijos: ŽIV, gonorėja, sifilis, parotitas ir Laimo liga;
  • reumatoidinis artritas;
  • vitamino D, vitamino E ir cisteino trūkumas gali padidinti riziką susirgti autoimuninėmis ligomis;
  • retais atvejais APS nėštumo metu atsiranda dėl daugybinės mielomos ar hepatito;
  • labai reta priežastis ilgalaikis naudojimas vaistai nuo epilepsijos, chininas ir interferonas.

Rizikos veiksniai


Žmonės, kurie piktnaudžiauja alkoholiniai gėrimai yra rizika susirgti antifosfolipidiniu sindromu

Pagrindiniai rizikos veiksniai:

  • rūkymas;
  • antsvoris;
  • dehidratacija;
  • ilgalaikis kontraceptikų (tablečių) vartojimas;
  • fizinio aktyvumo trūkumas;
  • piktnaudžiavimas alkoholiu;
  • dieta, kurioje gausu vitamino K turtingų maisto produktų, tokių kaip lapiniai kopūstai, špinatai ir sūris;
  • piktnaudžiavimas arachidono rūgštimi ir augalinėmis omega-6 rūgštimis riebalų rūgštys randama maistiniuose aliejuose.

klasifikacija

Yra keturios klinikinės ir laboratorinės APS formos:

  1. Pirminis.
  2. Antrinis.
  3. Katastrofiškas (per trumpą laiką išsivysto daugybinės trombozės Vidaus organai sukeliantis daugelio organų nepakankamumą).
  4. APL neigiamas (serologiniai ligos žymenys nenustatyti).

Simptomai

Du pagrindiniai simptomai, būdingi antifosfolipidiniam sindromui, yra šie:

  • arterijų ir venų trombozė;
  • trombocitopenija.

Venų trombozė dažniausiai pasireiškia apatinės galūnės, bet gali atsirasti ir kitose venų sistemos dalyse. Arterijų trombozė dažniausiai atsiranda smegenų kraujagyslėse, bet gali atsirasti ir kitų organų arterijose.

Priklausomai nuo trombozės vietos, fosfolipidinis sindromas sukelia įvairias komplikacijas: plaučių emboliją, širdies priepuolius, inkstų infarktus, insultus. Tikslūs trombų susidarymo mechanizmai nėra visiškai suprantami.

Kitas dažnas simptomas, ypač pirminio antifosfolipidinio sindromo atveju, yra trombocitopenija – trombocitų kiekio sumažėjimas, kuriam būdingas padidėjęs polinkis kraujuoti. Pacientai gali patirti paradoksinį odos kraujavimą. Moterims, turinčioms fosfolipidų sindromą, padidėja ankstyvo persileidimo rizika.

Vizualiniai APL požymiai apima melsvą galūnių spalvą ir odos opas, kurios gali atsirasti įvairiose kūno vietose.

Antifosfolipidinis sindromas yra dažna jaunų pacientų insulto priežastis. Jei jaunesnis nei 45 metų pacientas ištiko insultą, nesant rizikos veiksnių ( arterinė hipertenzija, lipidų apykaitos sutrikimai), reikia atmesti antifosfolipidinį sindromą.

Svarbu suprasti, kad ne visi pacientai, turintys antifosfolipidinių antikūnų, kenčia nuo trombozinių komplikacijų. Didelio masto tyrime, kurio metu 360 pacientų, turinčių fosfolipidų antikūnų, buvo stebimi 4 metus, tik 9% pacientų sirgo venų tromboze. Kiti tyrimai parodė didesnį venų ir arterijų trombozės dažnį.

Diagnostika


Pagrindinis antifosfolipidinio sindromo diagnozavimo metodas yra antikūnų nustatymas kraujo plazmoje.

Antifosfolipidinio sindromo simptomai neleidžia nustatyti galutinės diagnozės, nes jie gali būti susiję ir su kitomis ligomis. Norint nustatyti antifosfolipidinį sindromą, būtina atlikti papildomus laboratorinius tyrimus.

2006 m. ekspertų grupė išvardijo kriterijus, kurie vis dar galioja ir turėtų būti naudojami galutinei antifosfolipidinio sindromo diagnozei:

  • viena ar kelios arterijų ir venų trombozės audinyje ar organe. Kraujo krešuliai turi būti patvirtinti vaizdiniu arba histologiniu tyrimu;
  • viena ar daugiau neaiškių vaisiaus mirčių po 10 nėštumo savaitės;
  • keli priešlaikiniai morfologiškai normalių naujagimių gimimai 34 nėštumo savaitę ar vėliau;
  • trys ar daugiau savaiminių abortų, kuriuos moteris patyrė iki 10 nėštumo savaitės.

Laboratoriniai tyrimai ir antifosfolipidinio sindromo rodikliai:

  • padidėjusi antikardiolipinų antikūnų koncentracija kraujyje atliekant bent du tyrimus, kurių intervalas yra ne mažesnis kaip 12 savaičių;
  • teigiamas vilkligės antikoagulianto testas (pagal tarptautinės medicinos bendruomenės rekomendacijas) kraujo plazmoje;
  • padidinta antikūnų prieš beta-2-glikoproteiną-1 koncentracija per du matavimus su 3 mėnesių intervalu.

30-50% pacientų trombocitų kiekis kraujyje vidutiniškai sumažėja (70 000-120 000 / μl); tik 5-10% atvejų trombocitų skaičius yra mažesnis nei 50 000/µl. Hemolizinė anemija ir trombocitopeninė purpura pasireiškia 1% pacientų.

Galutinė antifosfolipidinio sindromo diagnozė gali būti nustatyta tik tuo atveju, jei laikomasi bent vieno klinikinio ir laboratorinio kriterijaus.

Antifosfolipidinio sindromo gydymas


Aspirinas neleidžia trombocitams susikaupti ir neleidžia vystytis trombozei bei embolijai

Dėl to, kad trūksta didelių ir atitinkamai reikšmingų klinikiniai tyrimai Kalbant apie ligos priežastis, trombozės riziką ir gydymą, net ekspertų sluoksniuose trūksta aiškumo dėl teisingų gydymo strategijų.

Pagrindinės APS terapijos kryptys yra gydymas ūminė trombozė ir pakartotinės kraujagyslių trombozės prevencija. Pacientus reikia nedelsiant gydyti, nes gali pasireikšti paradoksinis kraujavimas. Vėlyvas gydymas gali apsunkinti ligos eigą.

Jei nėra absoliučių kontraindikacijų, rekomenduojamas gydymas maža acetilsalicilo rūgšties doze. Aspirinas neleidžia trombocitams susikaupti ir taip gali užkirsti kelią trombozės ir embolijos vystymuisi. Tačiau aiškių tyrimo rezultatų vis dar nėra.

Aspirinas papildomas heparinu, kuris apsaugo nuo kraujo krešėjimo. Šiuo tikslu taip pat naudojamas Marcumar (netiesioginis antikoaguliantas).

Norint išvengti tolesnio trombozės ir embolijos, reikia taikyti ilgalaikį antikoaguliantų gydymą. Dauguma veiksmingomis priemonėmis- kumarinai, kurie yra susiję su padidėjusia komplikacijų rizika. Visą gyvenimą trunkanti antikoaguliacija kumarinais rekomenduojama tik pacientams, sergantiems fosfolipidų sindromu ir sunkiomis tromboembolinėmis komplikacijomis.

Visiems pacientams, sergantiems antifosfolipidiniu sindromu, svarbu pašalinti galimi veiksniai kurie padidina trombozės riziką: rekomenduojama visiškai mesti rūkyti.

Antrinės formos reikalauja veiksmingo pagrindinės ligos gydymo.

Deja, pacientams, kuriems patvirtintas fosfolipidų sindromas, pasikartojančios trombozės ir okliuzijos rizika yra didelė. Todėl jiems reikia vartoti ilgalaikį (kartais visą gyvenimą) antikoaguliantą su vitamino K antagonistu.

Manoma, kad statinai turi vidutinį antitrombozinį poveikį. Statinai rekomenduojami pacientams, sergantiems fosfolipidų sindromu, jei jų kraujyje yra padidėjęs lipidų kiekis.

Moterys, sergančios antifosfolipidiniu sindromu, turėtų susilaikyti nuo estrogenų turinčių vaistų, vartojamų norint išvengti nepageidaujamo nėštumo ir gydyti menopauzės problemas, vartojimo. Estrogenų vartojimas žymiai padidina kraujagyslių užsikimšimo riziką.

Nėščiųjų, sergančių APL, gydymas


Mergaitėms, turinčioms nėštumo komplikacijų, mažos molekulinės masės heparinas skiriamas kartą per dieną

Nėščios moterys yra didelės rizikos pacientės, su kuriomis reikia elgtis labai atsargiai. Jei antifosfolipidiniu sindromu sergančiai moteriai ankstesnių nėštumų metu nebuvo trombozės ar komplikacijų, rekomenduojamas gydymas acetilsalicilo rūgštimi.

Tyrimai rodo, kad kombinuotas gydymas(Aspirinas + Heparinas) gali sumažinti tolesnio savaiminio persileidimo riziką. Kai kurios tarptautinės tyrimų grupės rekomenduoja naudoti mažos molekulinės masės hepariną.

Kartais reikia heparino ir aspirino mažos dozės(100 mg per dieną). Nors heparinas veikia daug trumpiau nei Marcumar ir turi būti švirkščiamas po oda, jis yra daug veiksmingesnis.

Po dviejų ar trijų dienų po gimdymo gydymas heparinu atnaujinamas ir tęsiamas 6 savaites, jei praeityje buvo tromboembolinių komplikacijų. Jei atliekama amniocentezė arba C sekcija, gydymą heparinu reikia nutraukti vakare prieš procedūrą.

Be heparino terapijos, ginekologas dažnai skiria progestinų, kad kompensuotų trūkumą. Geltonkūnis. Be to, pastovus dėvėjimas kompresinės kojinės 2 laipsnis gali pagerinti moters būklę.

Pacientams, kuriems yra nėštumo komplikacijų, kartą per dieną taip pat skiriamas mažos molekulinės masės heparinas. Mažos molekulinės masės heparinas, skirtingai nei Marcumar, neprasiskverbia pro placentą, todėl neveikia vaisiaus.

Komplikacijos

Antifosfolipidinis sindromas yra viena iš gana dažnų autoimuninių ligų. APL komplikacijos dažniausiai išsivysto nėštumo metu dėl placentos kraujagyslių trombozės išsivystymo. Šios komplikacijos apima:

  • persileidimai ir priešlaikiniai gimdymai;
  • vaisiaus išblukimas ir jo intrauterinė mirtis;
  • priešlaikinis placentos atsiskyrimas;
  • vaisiaus vystymosi anomalijos;
  • moterų nevaisingumas;
  • eklampsija;
  • gestozė.

Jei negydoma, nėštumo komplikacijų, susijusių su APL, atsiranda 80% atvejų.


Žmonėms, sergantiems antifosfolipidiniu sindromu, rūkyti draudžiama

Nepriklausomai nuo antifosfolipidinio sindromo formos, visi pacientai, kuriems nustatyta ši diagnozė, turėtų vadovautis tokiu gyvenimo būdu, kuris sumažintų tromboembolinių komplikacijų riziką: rekomenduojama mesti rūkyti ir vartoti kitus psichotropinius vaistus.

Reikia daugiau judėti gryname ore, gerti pakankamai skysčių ir nepiktnaudžiauti alkoholiu. Klinikinės gairės daugiausia priklauso nuo paciento būklės.

Pacientai, sergantys fosfolipidų sindromu, turėtų susilaikyti nuo estrogenų turinčių kontraceptikų vartojimo, nes jie gali prisidėti prie trombozės išsivystymo.

Nėštumas turi būti kruopščiai suplanuotas dėl padidėjusi rizika persileidimas. Nėštumo metu sindromo gydymas turi būti koreguojamas, kad būtų išvengta savaiminių persileidimų ir nekiltų pavojaus vaisiui. Moterys, kurios nori pastoti, turėtų žinoti apie galimą riziką ir gydymo galimybes nėštumo metu.

Prognozė ir prevencija

Antifosfolipidinis sindromas koreliuoja senyviems žmonėms, sergantiems demencija. Liga taip pat padidina išsivystymo riziką inkstų liga(inkstų nepakankamumas, inkstų infarktas), insultas, miokardo išemija.

10 metų APL sergančių pacientų mirtingumas yra 10%, o tai reiškia, kad per ateinančius 10 metų dėl antifosfolipidinių antikūnų sindromo komplikacijų mirs 10% pacientų.

Prognozė yra mažiau palanki moterims, kurios netrukus po gimdymo kenčia nuo dauginės kraujagyslių trombozės. Kyla daugybės didelių ir mažesnių kraujagyslių susiaurėjimo pavojus. Didelis vazokonstrikcija gali sutrikdyti kraujo tiekimą į gyvybiškai svarbius organus svarbius organus. Jei organas sugenda dėl kraujagyslių spindžio susiaurėjimo, pacientas gali mirti. Kuo dažniau pacientas per savo gyvenimą patiria trombozę, tuo prastesnė prognozė.

Antifosfolipidinio sindromo prevencijos metodų nėra. Netiesiogiai galima išvengti tik komplikacijų išsivystymo. Vartojant antikoaguliantus, reikėtų vengti varžybų sporto, naudoti minkštus dantų šepetėlius ar elektrinį skustuvą. Apie naujų vaistų vartojimą reikia iš anksto pranešti gydančiam gydytojui, nes kai kurie iš jų gali turėti įtakos kraujo krešėjimui.

Ištikus insultui, širdies priepuoliui ar kraujavimui į plaučius, skambinkite greitoji pagalba“. Staigus šlapimo atsiradimas apatiniuose drabužiuose rodo inkstų infarktą, kurį taip pat reikia nedelsiant gydyti.

Patarimas! Jei abejojate, kreipkitės patarimo į kvalifikuotą specialistą. Kuo anksčiau pradedamas gydymas, tuo geresnė prognozė, nes su kiekviena nauja tromboze didėja mirtinų baigčių rizika.

Savalaikis vizitas pas specialistą padės išvengti komplikacijų ir kai kuriais atvejais (antrinis antifosfolipidinis sindromas) visiškai atsikratyti ligos.