Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija (PML), kuriai būdinga masinė baltosios medžiagos demielinizacija, yra pagrįsta poliomos viruso (JC viruso) aktyvacija ir viruso replikacija smegenyse. Manoma, kad JC virusas CNS pasiekia per leukocitus ir daugiausia pažeidžia oligodendrocitus, kurie sudaro mielino apvalkalą. Mielino apvalkalų sunaikinimas makroskopiškai pasireiškia daugiažidinine demielinizacija. Labiausiai nukenčia smegenų pusrutulių baltoji medžiaga, tačiau gali būti pažeista ir smegenėlė bei pilkoji medžiaga.

JC virusas (John Cunningham virus, John Cunningham virus) yra DNR turintis dvigrandinis žiedinis virusas, priklausantis Polyomaviridae (poliomavirusų) šeimos Polyomavirus genčiai. JC virusas gavo savo pavadinimą iš paciento, kuriam jis pirmą kartą buvo aptiktas 1971 m., inicialų. Viruso kapsidą sudaro trys viruso baltymai: VP1, VP2 ir VP3. Vyraujantis baltymas yra VP1, kuris sudaro į virusą panašias daleles, kurios sukelia organizmo imuninį atsaką. Viruso genomas skirstomas į ankstyvą, vėlyvą ir nekoduojančią sritį (nekoduojanti kontrolinė sritis – NCCR). Atsižvelgiant į NCCR skirtumus, išskiriami du JC virusų tipai - archetipas (klasikinė forma) ir prototipas (invazinė forma). Vienas iš JC viruso receptorių yra T-surištas glikoproteinas, esantis daugumos somatinių ląstelių paviršiuje. Be to, JC virusas gali prisijungti prie serotonino SNT receptorių, esančių įvairių tipų ląstelėse, įskaitant inkstų epitelį, B limfocitus, trombocitus, glijos ląsteles ir neuronus. Daugumoje šių ląstelių nustatoma ir viruso DNR.

JC virusas yra visur. Tarkime, užsikrėskite oru ir išmatomis-oraliniu būdu. Pirminė infekcija atsiranda ankstyvas laikotarpis gyvenimą (vaikystėje) ir yra besimptomis. Iš tonzilių ir periferinio kraujo limfocitų JC virusas patenka į epitelinės ląstelės inkstai, kaulų čiulpai ir blužnis, kur jie yra išlikę (besimptomis nešiojimas). Kitas infekcijos etapas yra viruso reaktyvavimas ir jo plitimas organizme, tikėtina, kad jis patenka į centrinę nervų sistemą hematogeniniu būdu. Apie 75–80 % suaugusiųjų yra serologiškai teigiami virusui, o tai rodo, kad infekcija buvo praeityje [vaikystėje] (Love S., 2006).

Liga (PDL) išsivysto asmenims su susilpnėjusiu imunitetu (asmenims, kurių imunitetas nusilpęs): sergant neoplastinėmis ligomis (daugiausia lėtine limfoleukemija, Hodžkino liga, limfosarkoma, mieloproliferacinėmis ligomis), tuberkulioze, sarkoidoze, esant imunodeficitui; gali būti derinamas su AIDS, nustatomas vaistų imunosupresijos su citostatikais metu, imunokloniniais antikūnais (PML gali išsivystyti kaip pavojinga komplikacija ir kaip sisteminės uždegiminės reumatinės ligos dalis imunosupresinio gydymo fone). (tačiau kai kuriais atvejais PML išsivysto nesant sunkaus imunodeficito). Manoma, kad PML iš esmės yra oportunistinė virusinė infekcija. Kadangi IS gydyti naudojami monokloniniai vaistai, PDL gali išsivystyti kaip šio gydymo komplikacija. Lentelėje pateikiami klinikiniai simptomai / požymiai ( diferencinė diagnostika) IS ir PDL paūmėjimai (pagal L. Kappos ir kt. Lancet 2007; 6 (5): 431-441):

Recepto skyrimo pacientui klausimo sprendimas imunosupresiniai vaistai prieš tai turėtų būti atliktas antikūnų prieš JC virusą koncentracijos tyrimas(Love S., 2006).

Klinikinis vaizdas PML būdingas staigus neurologinių sutrikimų padidėjimas, kartu su asmenybės pokyčiais ir intelekto sutrikimais. Nepaisant įvairių PML simptomų dėl skirtinga lokalizacija demielinizacijos židinių, galima išskirti nemažai bendrų klinikinio vaizdo bruožų. Be kognityvinių sutrikimų (nuo lengvo dėmesio trūkumo iki demencijos), sergant PDL labai dažni židininiai neurologiniai simptomai. Dažniau pasireiškia mono- ir hemiparezė, taip pat kalbos ir regėjimo sutrikimai, PDL gali sukelti aklumą. Centrinės nervų sistemos pažeidimas iš pradžių kartais pasireiškia atskirais judesių koordinavimo sutrikimais, tačiau tuo pačiu gali greitai sukelti sunkią negalią. Kai kuriems pacientams pasireiškia epilepsijos priepuoliai (maždaug 20 % pacientų). Jutimo praradimas, karščiavimas ir galvos skausmas yra reti. Paskutiniame ligos etape pastebima demencija ir koma. Eiga yra kintama – mirtis ištinka per 3–6–10–12 mėnesių nuo ligos pradžios, o AIDS sergantiems pacientams net greičiau, jei neskiriamas antiretrovirusinis gydymas.

Įtarus PDL, diagnozę būtina kuo greičiau patvirtinti spindulinės diagnostikos metodais. Reikėtų nepamiršti, kad KT skenavimas(KT) galvos blogai aptinka mažo tankio židinius. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra daug jautresnė pažeidimų skaičiui ir dydžiui nei KT. PML gali išsivystyti bet kurioje smegenų dalyje; nėra tipinės lokalizacijos. Pažeidimai dažnai randami parietalinėje ir pakaušio srityje arba periventrikuliariai, tačiau gali būti pažeistos ir smegenėlės.

MRT nuotraukai būdingi plačiai paplitę demielinizuojantys pažeidimai, lokalizuoti galvos smegenų pusrutulyje, bet kartais – smegenų kamiene ir smegenyse, o retai – nugaros smegenyse. Pažeidimų dydis labai įvairus – nuo ​​mikroskopinių demielinizacijos židinių iki masyvių multifokalinių mielino ir aksonų sunaikinimo zonų, apimančių didžiąją dalį smegenų pusrutulio arba (kaip minėta aukščiau) smegenyse.

Tačiau diagnozė, pagrįsta klinikiniu vaizdu ir MRT duomenimis, nėra neginčijama. CSF tyrimas yra svarbus. Paprastai, jei nėra gretutinių infekcijų, nespecifinio uždegimo požymių CSF nėra, o bendras baltymų kiekis yra šiek tiek padidėjęs. Citozė nustatoma retai, jei ji siekia 100 μl-1, PDL diagnozė mažai tikėtina. Visiems pacientams turi būti atliktas CSF tyrimas dėl JC viruso. Naujų PGR pagrįstų tyrimų jautrumas siekia apie 80%, specifiškumas viršija 90%. Tačiau neigiamas PGR rezultatas neatmeta PML. Viruso kiekis kraujyje gali labai svyruoti ir nesusijęs su pažeidimų dydžiu. Šiandien tai įmanoma ne visuose Rusijos regionuose laboratorinė diagnostika JC virusas dėl testavimo sistemų trūkumo, todėl diagnozė dažnai nustatoma pomirtinės apžiūros metu. histologinis tyrimas smegenų biopsija laikoma PML diagnozavimo standartu).

Patologiniai baltosios smegenų medžiagos tyrimai atskleidė daugybę demielinizacijos židinių. Ant ribos tarp baltosios smegenų medžiagos ir žievės atskleidžiami nedideli suapvalinti demielinizacijos židiniai, gerai išsaugantys aksonus. Dažnai vyrauja putoti makrofagai, retai pasitaiko limfocitų. Ligai progresuojant smegenų baltojoje medžiagoje, pastebimi dideli susiliejantys židiniai, kai kurių centre susidaro ertmės. Glijos ląstelėse atskleidžiamos reikšmingos anomalijos. Židinių periferijoje oligodendrocitų branduoliai yra žymiai padidėję ir juose yra nenormalių vienalyčių amfifilinių intarpų; daugelis šių ląstelių sunaikinamos dėl demielinizacijos. Demielinizuotuose pažeidimuose taip pat gali būti didelių astrocitų su netaisyklingos formos pleomorfiniais, hiperchrominiais branduoliais su mitozinėmis figūromis, o tai dažniau pasitaiko piktybiniuose glijos navikuose.

Remiantis Amerikos neurologijos akademijos rekomendacijomis (žr. lentelę), tam tikrų PDL diagnozė yra tinkama tais atvejais, kai yra tipinių klinikinių ir neurovizualinių tyrimų rezultatų ir JC viruso DNR aptinkama likvore arba, be klinikinių ir Nustatyti MRT požymiai, tipiniai morfologiniai požymiai.smegenų audinio biopsijos pakitimai. PML diagnozė interpretuojama kaip tikėtina esant tik klinikiniams ir neurovizualiniams pokyčiams arba tik klasikinei patomorfologinei triadai, arba tik virusui oligodendrocituose elektroninės mikroskopijos ar imunohistochemijos metodu.

Specifinio PML gydymo nėra. Išsivysčius šiai patologijai, patartina kuo labiau sumažinti gliukokortikoidų ir citotoksinių vaistų dozę. Kai kurie autoriai siūlo derinti plazmaferezę (5 seansus kas antrą dieną), po to vartoti aminochinolino preparatą meflociną ir mirtazipiną (antidepresantą, serotonino reabsorbcijos inhibitorių, kuris lėtina JC viruso plitimą blokuodamas specifinius receptorius).

Literatūra:

1 . straipsnis "Demielinizuojančios ligos" Yu.I. Stadnyukas, D.S. Lezina, O.V. Vorobieva (žurnalas „Ligų gydymas nervų sistema» Nr.2 (10), 2012, p. 14) [skaityti];

2 . straipsnis „Smegenų infekcija JC virusu (apžvalga)“ A.K. Krepšys, J.K. Cure, P.R. Chapmanas, G.H. Roberson, R. Shah (Alabamos universiteto Neuroradiologijos departamento Radiologijos skyrius medicinos centras Birmingamas, Birmingamas, Alabama) [skaityti];

3 . straipsnis „Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija ir kt neurologinės apraiškos JC viruso reaktyvacija“ Schmidt T.E., Pirmojo Maskvos valstybinio medicinos universiteto Nervų ligų ir neurochirurgijos skyrius. JUOS. Sechenov (Neurologijos žurnalas, Nr. 4, 2014) [skaityti];

4 . straipsnis "Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija: reumatologiniai aspektai (paskaita)" Belov B.S. V.A. Nasonova, Maskva (Žurnalas "Modern Rheumatology" Nr. 3, 2015) [skaityti];

5 . straipsnis „John Cunningham (JC) virusas susijęs smegenų pažeidimas ŽIV infekcijos atveju“ N.V. Mozgaleva, Yu.G. Parkhomenko, O. Yu. Silveistrova, T.S. Skachkova, O. Yu. Shipulina, Yu.Ya. Vengerov (žurnalas "Klinikinė ir eksperimentinė morfologija" Nr. 1, 2015) [skaityti];

6 . straipsnis „Progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos (PDL) atvejis pacientui, sergančiam gretutine ŽIV ir tuberkuliozės patologija“ L.V. Proskura, Pavlodaro regioninis AIDS prevencijos ir kontrolės centras, Pavlodaras (žurnalas „Mokslas ir sveikata“, 2013 m. Nr. 1) [skaityti];

7 . straipsnis „Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija (literatūros apžvalga)“ M.N. Zacharova, Rusijos medicinos mokslų akademijos Neurologijos mokslinis centras, Maskva (Neurologijos ir psichiatrijos žurnalas, 2012 m. 9; 2 leidimas) [skaityti];

8 . straipsnis „Progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos MRT diagnostika“ S.N. Kulikova, V.V. Bryukhovas, A.V. Peresedova, M.V. Krotenkova, I.A. Zavalishinas; Rusijos medicinos mokslų akademijos neurologijos mokslinis centras, Maskva (Neurologijos ir psichiatrijos žurnalas, 2013 m. Nr. 10) [skaityti];

9 . straipsnis „Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija kaip gydymo eigą keičiančiais vaistais komplikacija išsėtinė sklerozė» M.N. Zacharova, E.V. Lysogorskaya, M.V. Ivanova, I.A. Kočerginas, Yu.E. Koržovas; FGBNU „Neurologijos mokslinis centras“, Maskva (žurnalas „Klinikinės ir eksperimentinės neurologijos metraštis“ Nr. 4, 2018 ) [skaityti ].

© Laesus De Liro

Smegenų leukoencefalopatija yra patologija, kai yra baltosios medžiagos pažeidimas, sukeliantis demenciją. Yra keletas nosologinių formų, kurias sukelia įvairios priežastys. Jiems būdinga leukoencefalopatija.

Išprovokuoti ligą gali:

• virusai;
• kraujagyslių patologijos;
• nepakankamas smegenų aprūpinimas deguonimi.

Kiti ligos pavadinimai: encefalopatija, Binswanger liga. Pirmą kartą šią patologiją XIX amžiaus pabaigoje aprašė vokiečių psichiatras Otto Binswangeris, pavadinęs ją savo vardu. Iš šio straipsnio sužinosite, kas tai yra, kokios yra ligos priežastys, kaip ji pasireiškia, diagnozuojama ir gydoma.

klasifikacija

Yra keletas leukoencefalopatijos tipų.

Mažas židinys

Tai kraujagyslių leukoencefalopatija, kuri yra lėtinė patologija, kuri vystosi jos fone aukštas spaudimas. Kiti pavadinimai: progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija, subkortikinė aterosklerozinė encefalopatija.

Tas pats klinikinės apraiškos su smulkiažidinine leukoencefalopatija turi discirkuliacinę encefalopatiją – lėtai progresuojantį difuzinį galvos smegenų kraujagyslių pažeidimą. Anksčiau ši liga buvo įtraukta į TLK-10, o dabar į ją neįtraukta.

Dažniausiai smulki židininė leukoencefalopatija diagnozuojama vyresniems nei 55 metų vyrams, kurie serga genetinis polinkisšios ligos vystymuisi.

Rizikos grupė apima pacientus, sergančius tokiomis patologijomis kaip:

• aterosklerozė (cholesterolio plokštelės užkemša kraujagyslių spindį, todėl pažeidžiamas smegenų aprūpinimas krauju);
• cukrinis diabetas (su šia patologija sutirštėja kraujas, sulėtėja jo tekėjimas);
• įgimtos ir įgytos stuburo patologijos, kurių metu pablogėja smegenų aprūpinimas krauju;
• nutukimas;
• alkoholizmas;
• nikotino priklausomybė.

Be to, mitybos klaidos ir hipodinaminis gyvenimo būdas lemia patologijos vystymąsi.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija

Tai pati pavojingiausia ligos forma, kuri dažnai sukelia mirtį. Patologija turi virusinį pobūdį.

Jo sukėlėjas yra žmogaus poliomos virusas 2. Šis virusas stebimas 80% žmonių, tačiau liga vystosi pacientams, sergantiems pirminiu ir antriniu imunodeficitu. Jie turi virusų, patekę į organizmą, dar labiau susilpnina imuninę sistemą.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija diagnozuojama 5% ŽIV užsikrėtusių pacientų ir pusei sergančiųjų AIDS. Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija anksčiau buvo dar dažnesnė, tačiau HAART dėka šios formos paplitimas sumažėjo. Klinikinis patologijos vaizdas yra polimorfinis.

Liga pasireiškia tokiais simptomais kaip:

• periferinė parezė ir paralyžius;
• vienpusė hemianopsija;
• stuporo sindromas;
• asmenybės defektas;
• kraniocerebrinio nepakankamumo pažeidimas;
• ekstrapiramidiniai sindromai.

CNS sutrikimai gali labai skirtis nuo lengvo disfunkcijos iki sunkios demencijos. Galimi kalbos sutrikimai, visiškas regėjimo praradimas. Neretai pacientams išsivysto sunkūs raumenų ir kaulų sistemos sutrikimai, dėl kurių netenkama darbingumo ir atsiranda neįgalumas.

Rizikos grupė apima šias piliečių kategorijas:

• pacientams, sergantiems ŽIV ir AIDS;
• gydomi monokloniniais antikūnais (jie skiriami sergant autoimuninėmis ligomis, onkologinėmis ligomis);
• persodinti Vidaus organai ir imunosupresantų vartojimas, siekiant išvengti jų atmetimo;
• kenčia nuo piktybinės granulomos.

Periventrikulinė (židininė) forma

Jis vystosi dėl lėtinio deguonies bado ir sutrikusio smegenų aprūpinimo krauju. Išeminės zonos yra ne tik baltojoje, bet ir pilkojoje medžiagoje.

Paprastai patologiniai židiniai yra lokalizuoti smegenyse, smegenų kamiene ir priekinėje smegenų žievės dalyje. Visos šios smegenų struktūros yra atsakingos už judėjimą, todėl, vystantis šiai patologijos formai, pastebimi judėjimo sutrikimai.

Ši leukoencefalopatijos forma išsivysto vaikams, turintiems patologijų kartu su hipoksija gimdymo metu ir per kelias dienas po gimimo. Taip pat ši patologija vadinama "periventrikuline leukomalacija", kaip taisyklė, provokuoja cerebrinį paralyžių.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Jis diagnozuojamas vaikams. Pirmieji patologijos simptomai pastebimi pacientams nuo 2 iki 6 metų. Tai atsiranda dėl genų mutacijos.

Pacientai turi:

• sutrikęs judesių koordinavimas, susijęs su smegenėlių pažeidimu;
• rankų ir kojų parezė;
• atminties sutrikimas, sumažėjęs protinis darbingumas ir kiti pažinimo sutrikimai;
• regos nervo atrofija;
• epilepsijos priepuoliai.

Vaikams iki vienerių metų yra maitinimosi problemų, vėmimas, aukšta temperatūra, protinis atsilikimas, per didelis jaudrumas, padidėjęs rankų ir kojų raumenų tonusas, traukuliai, miego apnėja, koma.

Klinikinis vaizdas

Paprastai leukoencefalopatijos požymiai didėja palaipsniui. Ligos pradžioje pacientas gali būti išsiblaškęs, nepatogus, abejingas tam, kas vyksta. Jis tampa verksmingas, sunkiai taria sudėtingus žodžius, sumažėja jo protinė veikla.

Laikui bėgant atsiranda miego problemų, didėja raumenų tonusas, pacientas tampa dirglus, nevalingai juda akis, atsiranda spengimas ausyse.

Jei šioje stadijoje leukoencefalopatijos gydyti nepradedate, bet ji progresuoja: atsiranda psichoneurozė, sunki demencija, traukuliai.

Pagrindiniai ligos simptomai yra šie nukrypimai:

• judėjimo sutrikimai, pasireiškiantys sutrikusia judesių koordinacija, silpnumu rankose ir kojose;
• gali būti vienpusis rankų ar kojų paralyžius;
• kalbos ir regėjimo sutrikimai (skotoma, hemianopsija);
• įvairių kūno dalių tirpimas;
• rijimo sutrikimas;
• šlapimo nelaikymas;
• epilepsijos priepuolis;
• intelekto susilpnėjimas ir lengva demencija;
• pykinimas;
• galvos skausmas.

Visi nervų sistemos pažeidimo požymiai progresuoja labai greitai. Pacientas gali turėti netikrą bulbarinį paralyžių, taip pat parkinsonizmo sindromą, kuris pasireiškia eisenos, rašymo, kūno drebėjimo pažeidimu.

Beveik kiekvienam pacientui susilpnėja atmintis ir intelektas, atsiranda nestabilumas keičiant kūno padėtį ar vaikštant.

Dažniausiai žmonės nesuvokia, kad serga, todėl artimieji dažnai juos atveda pas gydytoją.

Diagnostika

Norėdami diagnozuoti "leukoencefalopatiją", gydytojas paskirs išsamų tyrimą. Jums reikės:

• neurologo apžiūra;
• bendra analizė kraujas;
• kraujo tyrimas dėl narkotikų kiekio, psichotropiniai vaistai ir alkoholis;
• magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija, leidžianti nustatyti patologinius židinius smegenyse;
• smegenų elektroencefalografija, kuri parodys jo aktyvumo sumažėjimą;
• ultragarso doplerografija, leidžianti nustatyti kraujotakos per indus pažeidimą;
• PGR, leidžianti nustatyti patogeno DNR smegenyse;
• smegenų biopsija;
• stuburo čiaupas Tai rodo padidėjusią baltymų koncentraciją cerebrospinalinis skystis.

Jei gydytojas įtaria, kad leukoencefalopatijos pagrindas yra virusinė infekcija, pacientui skiria elektroninę mikroskopiją, kurios metu bus atskleistos patogenų dalelės smegenų audiniuose.

Imunocitocheminės analizės pagalba galima aptikti mikroorganizmo antigenus. Smegenų skystyje su šia ligos eiga stebima limfocitinė pleocitozė.

Diagnozę taip pat padeda nustatyti psichologinės būsenos, atminties, judesių koordinacijos testai.

Diferencinė diagnozė atliekama su tokiomis ligomis kaip:

• toksoplazmozė;
• kriptokokozė;
• ŽIV demencija;
• leukodistrofija;
• centrinės nervų sistemos limfoma;
• poūmis sklerozuojantis panencefalitas;
• išsėtinė sklerozė.

Terapija

Leukoencefalopatija yra nepagydoma liga. Tačiau būtinai eikite į ligoninę, kad pasirinktumėte gydymą. Terapijos tikslas – sulėtinti ligos progresavimą ir suaktyvinti smegenų funkcijas.

Leukoencefalopatijos gydymas yra sudėtingas, simptominis ir etiotropinis. Kiekvienu atveju jis parenkamas individualiai..

Gydytojas gali skirti šiuos vaistus:

• vaistai, kurie pagerina smegenų kraujotaka(Vinpocetinas, Actovegin, Trental);
• neurometaboliniai stimuliatoriai (Phezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
• (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminai, įskaitant B grupės vitaminus, retinolį ir tokoferolį;
• adaptogenai, tokie kaip alavijo ekstraktas, stiklakūnis;
• gliukokortikosteroidų, kurie padeda sustabdyti uždegiminis procesas(prednizolonas, deksametazonas);
• antidepresantai (fluoksetinas);
• antikoaguliantai, mažinantys trombozės riziką (heparinas, varfarinas);
• Atsižvelgiant į virusinį ligos pobūdį, skiriami Zovirax, Cycloferon, Viferon.

Papildomai parodyta:

• fizioterapija;
• refleksologija;
• akupunktūra;
• kvėpavimo pratimai;
• homeopatija;
• fitoterapija;
• apykaklės zonos masažas;
• manualinė terapija.

Terapijos sunkumas yra tas, kad daugelis antivirusinių ir priešuždegiminių vaistų neprasiskverbia į BBB, todėl jie neturi įtakos patologiniams židiniams.

Leukoencefalopatijos prognozė

Šiuo metu patologija yra nepagydoma ir visada baigiasi mirtimi. Kiek ilgai jie gyvena sergant leukoencefalopatija, priklauso nuo to, ar antivirusinis gydymas buvo pradėtas laiku.

Kai gydymas visai nevykdomas, paciento gyvenimo trukmė neviršija šešių mėnesių nuo to momento, kai nustatomas smegenų struktūrų pažeidimas.

Atliekant antivirusinį gydymą, gyvenimo trukmė pailgėja iki 1–1,5 metų.

Buvo ūminės patologijos atvejų, kurie pasibaigė paciento mirtimi praėjus mėnesiui nuo jos atsiradimo.

Prevencija

Specifinės leukoencefalopatijos profilaktikos nėra.

Norėdami sumažinti patologijos vystymosi riziką, turite laikytis šių taisyklių:

• stiprinkite imunitetą grūdindami ir vartodami vitaminų ir mineralų kompleksus;
• normalizuoti savo svorį;
• gyventi aktyvų gyvenimo būdą;
• reguliariai lankytis grynas oras;
• nustoti vartoti narkotikus ir alkoholį;
• mesti rūkyti;
• vengti atsitiktinio seksualinio kontakto;
• atsitiktinio intymumo atveju naudoti prezervatyvą;
• valgykite subalansuotą mitybą, racione turėtų vyrauti daržovės ir vaisiai;
• išmokti tinkamai susidoroti su stresu;
• skirti pakankamai laiko poilsiui;
• vengti per didelio fizinio aktyvumo;
• identifikuojant diabetas, ateroskleroze, arterine hipertenzija, vartokite gydytojo paskirtus vaistus, siekdami kompensuoti ligą.

Visos šios priemonės sumažins leukoencefalopatijos išsivystymo riziką. Jei liga vis dėlto pasireiškė, reikia kuo greičiau kreiptis į medikus ir pradėti gydymą, kuris padės pailginti gyvenimo trukmę.

Leukoencefalopatija yra liga, kuriai būdingas smegenų subkortikinių struktūrų baltosios medžiagos pažeidimas.

Ši patologija nuo pat pradžių buvo apibūdinta kaip kraujagyslinė demencija.

Dažniausiai šia liga serga vyresnio amžiaus žmonės.

Tarp ligos veislių galime išskirti:

1. Kraujagyslinės kilmės mažo židinio leukoencefalopatija. Dėl savo prigimties tai yra lėtinis patologinis smegenų kraujagyslių procesas, todėl laipsniškas smegenų pusrutulių baltosios medžiagos pažeidimas. Šios patologijos vystymosi priežastis yra nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas ir hipertoninė liga. Sergamumo rizikos grupei priklauso vyresni nei 55 metų vyrai, taip pat asmenys, turintys paveldimą polinkį. Laikui bėgant ši patologija gali sukelti senatvinės demencijos vystymąsi.
2. Progresyvus daugiažidinis encefalopatija. Ši patologija reiškia virusinį centrinės nervų sistemos pažeidimą, dėl kurio nuolat išnyksta baltoji medžiaga. Impulsas ligos vystymuisi gali duoti organizmo imunodeficitą. Ši leukoencefalopatijos forma yra viena iš agresyviausių ir gali būti mirtina.
3. Periventrikulinė forma. Tai yra smegenų subkortikinių struktūrų pažeidimas lėtinio deguonies bado ir išemijos fone. Mėgstamiausia vieta patologinio proceso lokalizavimui kraujagyslinė demencija yra smegenų kamienas, smegenėlės ir pusrutuliai, atsakingi už motorinę funkciją. Patologinės plokštelės yra subkortikinėse skaidulose, o kartais ir giliuose pilkosios medžiagos sluoksniuose.

Priežastys

Dažniausiai leukoencefalopatijos išsivystymo priežastis gali būti ūminio imunodeficito būklė arba žmogaus poliomaviruso infekcijos fone.

Dėl rizikos veiksnių ši liga galima priskirti:

• ŽIV infekcija ir AIDS;
• piktybinės kraujo ligos (leukemija);
• hipertoninė liga;
• imunodeficito būklės gydymo imunosupresantais metu (po transplantacijos);
• piktybiniai navikai Limfinė sistema(limfogranulomatozė);
• tuberkuliozė;
• viso organizmo organų ir audinių piktybiniai navikai;
• sarkaidozė.

Pagrindiniai simptomai

Pagrindiniai ligos simptomai atitiks klinikinį tam tikrų smegenų struktūrų pažeidimo vaizdą.

Tarp labiausiai būdingi simptomaiŠią patologiją galima atskirti:

• sutrikusi judesių koordinacija;
• motorinės funkcijos susilpnėjimas (hemiparezė);
• sutrikusi kalbos funkcija (afazija);
• sunkumų tariant žodžius (dizartrija);
• sumažėjęs regėjimo aštrumas;
• sumažėjęs jautrumas;
• intelektinių gebėjimų sumažėjimas žmogaus, kurio padaugėjo demencija (demencija);
• sąmonės drumstumas;
• asmenybės pokyčiai emocinių svyravimų pavidalu;
• rijimo akto pažeidimas;
• laipsniškas bendro silpnumo padidėjimas;
• neatmetama epilepsijos priepuolių galimybė;
• nuolatinis galvos skausmas.

Simptomų sunkumas gali skirtis priklausomai nuo asmens imuninės būklės. Žmonėms, kurių imunitetas silpnesnis, tokio ryškaus simptominio ligos vaizdo gali nebūti.

Vienas iš pirmųjų ligos požymių yra vienos ar visų galūnių silpnumas vienu metu.

Diagnostika

Siekiant tikslesnės diagnozės ir nustatyti tikslią patologinio proceso lokalizaciją, reikia atlikti šias diagnostikos priemones:

• gauti patarimą iš neuropatologo, taip pat infekcinių ligų specialisto;
• atlikti elektroencefalografiją;
• smegenų kompiuterinės tomografijos atlikimas;
• smegenų magnetinio rezonanso tomografijos atlikimas;
• siekiant nustatyti virusinį faktorių, atliekama diagnostinė smegenų biopsija.

Magnetinio rezonanso tomografijos atlikimas leidžia sėkmingai nustatyti kelis ligos židinius smegenų baltojoje medžiagoje.

Bet kompiuterinė tomografija informacijos turiniu kiek nusileidžia MRT ir gali parodyti ligos židinius tik infarkto židinių pavidalu.

Ankstyvosiose ligos stadijose tai gali būti pavieniai židiniai arba vienas pažeidimas.

Laboratoriniai tyrimai

Į laboratoriniai metodai diagnostika gali būti priskiriama PGR metodui, leidžiančiam aptikti virusinę DNR smegenų ląstelėse.

Naudojant PGR diagnostiką, galima išvengti tiesioginės intervencijos į smegenų audinį paimant biopsiją.

Biopsija gali būti veiksminga, jei reikia tiksliai patvirtinti negrįžtamų procesų buvimą ir nustatyti jų progresavimo laipsnį.

Kitas būdas – juosmeninė punkcija, kuri dėl mažo informacijos kiekio šiandien naudojama retai.

Vienintelis rodiklis gali būti šiek tiek padidėjęs baltymų kiekis paciento smegenų skystyje.

Hippel-Lindau liga

sunkus paveldima liga kuri visada baigiasi mirtimi. Straipsnyje rasite palaikomosios terapijos metodus.

Išsėtinės sklerozės gydymas liaudies gynimo priemonėmis – veiksmingi patarimai ir receptai, kaip gydyti sunkią ligą namuose.

Palaikomoji priežiūra

Visiškai pasveikti nuo šios patologijos neįmanoma., todėl bet kokios terapinės priemonės bus skirtos pažaboti patologinį procesą, normalizuoti smegenų subkortikinių struktūrų funkcijas.

Atsižvelgiant į tai, kad kraujagyslinė demencija daugeliu atvejų yra virusinės smegenų struktūrų pažeidimo pasekmė, gydymas visų pirma turėtų būti skirtas viruso židinio slopinimui.

Šiame etape sunku įveikti kraujo ir smegenų barjerą, per kurį negali prasiskverbti reikalingos vaistinės medžiagos.

Kad vaistas galėtų įveikti šį barjerą, jis turi būti lipofilinės struktūros (tirpių riebaluose).

Šiandien, deja, dauguma antivirusiniai vaistai yra vandenyje tirpūs, todėl juos sunku naudoti.

Per daugelį metų medicinos specialistai išbandė įvairius vaistai kas turėjo įvairaus laipsnio efektyvumą.

Šių vaistų sąrašas apima:

• acikloviras;
• peptidas-T;
• deksametazonas;
• heparino;
• interferonai;
• cidofoviras;
• topotekanas.

Vaistas cidofoviras, vartojamas į veną, gali pagerinti smegenų veiklą.

Jei liga atsirado dėl ŽIV infekcijos, reikia gydyti antiretrovirusiniais vaistais (ziprazidonu, mirtazipimu, olanzamu).

Prognozė nuvilia

Deja, iš leukoencefalopatijos pasveikti neįmanoma, nesant minėto gydymo, pacientai gyvena ne ilgiau kaip šešis mėnesius nuo pirmųjų CNS pažeidimo požymių atsiradimo.

Antiretrovirusinis gydymas gali pailginti gyvenimo trukmę nuo metų iki pusantrų nuo to momento, kai atsiranda pirmieji smegenų struktūrų pažeidimo požymiai.

Pastebėti ūminės ligos eigos atvejai. Su šiuo kursu mirtis įvyko per 1 mėnesį nuo ligos pradžios.

100% atvejų patologinio proceso eiga baigiasi mirtimi.

Vietoj produkcijos

Atsižvelgiant į tai, kad leukoencefalopatija atsiranda visiško imunodeficito fone, bet kokios jos prevencijos priemonės turėtų būti skirtos palaikyti organizmo apsaugą ir užkirsti kelią ŽIV infekcijai.

Tokios priemonės apima:

• selektyvumas renkantis seksualinį partnerį.
• atsisakymas naudoti narkotinių medžiagų, o ypač nuo jų injekcinės formos.
• kontraceptikų naudojimas lytinių santykių metu.

Patologinio proceso eigos sunkumas priklauso nuo organizmo apsaugos būklės. Kuo labiau sumažintas bendras imunitetas tuo ūmesnė liga.

Ir galiausiai galime pasakyti, kad šiuo metu medicinos specialistai aktyviai dirba kuriant veiksmingus gydymo būdus įvairių formų patologija.

Bet kaip rodo praktika, geriausias vaistas nuo šios ligos, yra jos prevencija. Smegenų leukoencefalopatija reiškia ligas, kurios primena bėgimo mechanizmą, kurio negalima sustabdyti.

Šiuolaikinė medicina leidžia tiksliai diagnozuoti daugumą esamų patologinių procesų. Tokia liga kaip leukoencefalopatija anksčiau buvo diagnozuojama daugiausia žmonėms, sergantiems imunodeficito viruso (ŽIV) infekcija, o dabar ji nustatoma daug dažniau. Dėl šios priežasties pacientai, kurie nežino apie savo ligą, gali pailginti savo gyvenimą. Priešingu atveju jis palaipsniui progresuos, atimdamas iš žmogaus galimybę gyventi įprastą gyvenimo būdą.

Leukoencefalopatija pasireiškia baltųjų medulių pažeidimu ir dažniausiai paveikia vyresnio amžiaus žmones. Ligos kilmė gana paini, tačiau naujausi tyrimai parodė, kad ji atsiranda dėl poliomaviruso suaktyvėjimo.

Ligos vystymosi priežastys ir formos

Mokslininkams pavyko įrodyti, kad leukoencefalopatija pasireiškia žmonėms, sergantiems poliomos virusu. Tačiau tai nėra labai gera žinia, nes 80% pasaulio gyventojų yra užsikrėtę ja. Nepaisant slegiančios statistikos, virusas pasirodo labai retai. Kad jis suaktyvėtų, būtinas daugelio veiksnių derinys, iš kurių pagrindinis yra susilpnėjusi imuninė sistema. Todėl anksčiau problema daugiausia buvo susijusi su ŽIV infekuotais žmonėmis.

Tarp kitų priežasčių, galinčių turėti įtakos leukoenfealopatijos vystymuisi, galima išskirti pagrindines:

• limfogranulomatozė;
• AIDS ir ŽIV infekcija;
• kraujo ligos, tokios kaip leukemija;
• onkologinės patologijos;
• Hipertenzija (aukštas kraujospūdis);
• Reumatoidinis artritas;
• Tuberkuliozė;
• monokanalinių antikūnų naudojimas;
• Sarkoidozė;
• Imunosupresinių vaistų, skiriamų po audinių ar organų transplantacijos, vartojimas;
• Sisteminė vilkligė.

Iki šiol buvo klasifikuojamos šios leukoencefalopatijos formos:

• Mažas židinys. Jai būdingos lėtinės smegenų (smegenų kraujagyslių) patologijos. Jie progresuoja, todėl laikui bėgant baltoji medžiaga pažeidžiama. Smulkaus židinio tipo leukoencefalopatija, tikriausiai kraujagyslinės kilmės, dažniausiai pasireiškia vyrams po 60 metų, kurie serga hipertenzija. Be jų, rizikos grupei priskiriami žmonės, turintys paveldimą polinkį. Daugeliu atvejų kraujagyslinės kilmės židininė patologija palieka tam tikras pasekmes, pavyzdžiui, demencija (demencija);
• Progresuojanti daugiažidininio (daugiažidininio) tipo kraujagyslių leukoencefalopatija. Paprastai tai yra virusinės infekcijos poveikio nervų sistemai pasekmė. Dėl šio reiškinio pažeidžiama baltoji medulė. Šis procesas daugiausia vyksta ŽIV infekcijos vystymosi fone. Tarp progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos pasekmių galima išskirti ankstyvą mirtį;
• Periventrikulinė leukoencefalopatija. Tai atsiranda dėl nuolatinio trūkumo maistinių medžiagų dėl smegenų išemijos. Ši patologijos forma pažeidžia smegenis, smegenų kamieną ir padalinius, atsakingus už žmogaus judesius. Tai daugiausia pasireiškia naujagimiams dėl hipoksijos, kuri įvyko vaisiaus vystymosi metu. Iš daugumos pavojingų komplikacijų galima nustatyti cerebrinį paralyžių.

ženklai

Patologinio proceso apraiškos tiesiogiai priklauso nuo pažeidimo lokalizacijos ir jo įvairovės. Iš pradžių simptomai nėra ypač ryškūs. Greito nuovargio fone pacientai jaučia bendrą silpnumą ir protinių gebėjimų pablogėjimą, tačiau atsiradusius simptomus dažnai nurašo kaip nuovargį.

Psichoneurologinės apraiškos kiekvienam pasireiškia skirtingai. Kai kuriais atvejais procesas trunka 2-3 dienas, o kitais - 2-3 savaites. Galite savarankiškai nustatyti leukoencefalopatijos buvimą, sutelkdami dėmesį į pagrindinius jos požymius:

• Epilepsijos priepuolių atsiradimas;
• Padidėjęs galvos skausmo priepuolių dažnis;
• Judesių koordinavimo sutrikimai;
• Kalbos defektų vystymasis;
• Sumažėję motoriniai gebėjimai;
• regėjimo sutrikimas;
• Sumažėjęs jautrumas;
• Sąmonės priespauda;
• Dažni emocijų protrūkiai;
• Sumažėjęs protinis aktyvumas;
• Rijimo problemos dėl rijimo reflekso sutrikimų.

Buvo situacijų, kai specialistai diagnozavo pažeidimus tik nugaros smegenyse. Šiuo atveju pacientams buvo būdingi tik stuburo požymiai, susiję su raumenų ir kaulų sistemos sutrikimu. Pažinimo sutrikimų daugiausia nebuvo.

Diagnostika

• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Jis naudojamas patologijos židiniams nustatyti ir jų lokalizacijai nustatyti. MRT taip pat naudojamas terapijos metu, siekiant stebėti ligos eigą;
• Polimerazės grandininė reakcija (PGR). Šis molekulinio genetinio tyrimo metodas gali pakeisti smegenų biopsiją ir suteikia pakankamai tikslių duomenų apie ligos buvimą ir vystymąsi.

Remdamasis gautais duomenimis, gydytojas parengia gydymo planą. Tačiau norint stebėti patologinio proceso vystymąsi, turėsite reguliariai tikrintis.

Terapijos kursas

Nepaisant išsivystymo lygio šiuolaikinė medicina mokslininkams nepavyko rasti veiksmingas vaistas nuo leukoencefalopatijos. Bet kuri jo forma palaipsniui progresuos ir visiškai sustabdyti ligos nepavyks. Neurologo sudarytas gydymo kursas yra orientuotas į paciento būklės palaikymą. Jos tikslas – sulėtinti patologijos vystymąsi, palengvinti simptomus ir atkurti protinių gebėjimų lygį. Kortikosteroidai naudojami uždegimo prevencijai. Esant imunodeficito virusui, gydytojas paskirs antiretrovirusinius vaistus.

Draudžiama savarankiškai vartoti vaistus nuo leukoencefalopatijos, nes dozės parenkamos individualiai.

Palaipsniui kai kurie vaistai gali būti visiškai atšaukti arba pakeisti kitais vaistais, kurių dozės yra pakeistos.

Prognozė ir prevencija

Leukoencefalopatijos prognozė yra labai nuvilianti. Daugeliu atvejų paciento gyvenimas yra nuo 1 mėnesio iki 2 metų. Siekiant užkirsti kelią patologinio proceso vystymuisi, rekomenduojama laikytis šių prevencijos taisyklių:

• Prieš lytinį aktą turite pasirūpinti, kad būtų kontraceptikų;
• Turėtumėte rinktis tik nuolatinius seksualinius partnerius, o ne keisti juos kas mėnesį;
• Iš blogi įpročiai pavyzdžiui, reikėtų vengti rūkyti, vartoti narkotikus ir alkoholį;
• Dietoje turi būti daug daržovių ir vaisių, pageidautina papildomai vartoti vitaminų kompleksus;
• Reikėtų vengti stresinių situacijų, taip pat fizinės ir psichinės perkrovos.

Leukoencefalopatijos gydymo ir patikimų prevencijos priemonių nėra, tačiau laikydamiesi tam tikrų taisyklių galite sumažinti jos atsiradimo tikimybę. Jei liga pasireiškia, būtina nedelsiant atlikti diagnozę ir pradėti palaikomojo gydymo kursą, kad pailgintumėte gyvenimą.

Smegenų leukoencefalopatija yra patologija, kai yra baltosios medžiagos pažeidimas, sukeliantis demenciją. Yra keletas nosologinių formų, kurias sukelia įvairios priežastys. Jiems būdinga leukoencefalopatija.

Išprovokuoti ligą gali:

• virusai;
• kraujagyslių patologijos;
• nepakankamas smegenų aprūpinimas deguonimi.

Kiti ligos pavadinimai: encefalopatija, Binswanger liga. Pirmą kartą šią patologiją XIX amžiaus pabaigoje aprašė vokiečių psichiatras Otto Binswangeris, pavadinęs ją savo vardu. Iš šio straipsnio sužinosite, kas tai yra, kokios yra ligos priežastys, kaip ji pasireiškia, diagnozuojama ir gydoma.

klasifikacija

Yra keletas leukoencefalopatijos tipų.

Mažas židinys

Tai kraujagyslių leukoencefalopatija, kuri yra lėtinė patologija, kuri išsivysto esant aukštam kraujospūdžiui. Kiti pavadinimai: progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija, subkortikinė aterosklerozinė encefalopatija.

Tos pačios klinikinės apraiškos su mažo židinio leukoencefalopatija yra discirkuliacinė encefalopatija - lėtai progresuojantis difuzinis smegenų kraujagyslių pažeidimas. Anksčiau ši liga buvo įtraukta į TLK-10, o dabar į ją neįtraukta.

Dažniausiai smulkaus židinio leukoencefalopatija diagnozuojama vyresniems nei 55 metų vyrams, turintiems genetinį polinkį šiai ligai išsivystyti.

Rizikos grupė apima pacientus, sergančius tokiomis patologijomis kaip:

• aterosklerozė (cholesterolio plokštelės užkemša kraujagyslių spindį, todėl pažeidžiamas smegenų aprūpinimas krauju);
• cukrinis diabetas (su šia patologija sutirštėja kraujas, sulėtėja jo tekėjimas);
• įgimtos ir įgytos stuburo patologijos, kurių metu pablogėja smegenų aprūpinimas krauju;
• nutukimas;
• alkoholizmas;
• nikotino priklausomybė.

Be to, mitybos klaidos ir hipodinaminis gyvenimo būdas lemia patologijos vystymąsi.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija

Tai pati pavojingiausia ligos forma, kuri dažnai sukelia mirtį. Patologija turi virusinį pobūdį.

Jo sukėlėjas yra žmogaus poliomos virusas 2. Šis virusas stebimas 80% žmonių, tačiau liga vystosi pacientams, sergantiems pirminiu ir antriniu imunodeficitu. Jie turi virusų, patekę į organizmą, dar labiau susilpnina imuninę sistemą.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija diagnozuojama 5% ŽIV užsikrėtusių pacientų ir pusei sergančiųjų AIDS. Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija anksčiau buvo dar dažnesnė, tačiau HAART dėka šios formos paplitimas sumažėjo. Klinikinis patologijos vaizdas yra polimorfinis.

Liga pasireiškia tokiais simptomais kaip:

• periferinė parezė ir paralyžius;
• vienpusė hemianopsija;
• stuporo sindromas;
• asmenybės defektas;
• kraniocerebrinio nepakankamumo pažeidimas;
• ekstrapiramidiniai sindromai.

CNS sutrikimai gali labai skirtis nuo lengvo disfunkcijos iki sunkios demencijos. Galimi kalbos sutrikimai, visiškas regėjimo praradimas. Neretai pacientams išsivysto sunkūs raumenų ir kaulų sistemos sutrikimai, dėl kurių netenkama darbingumo ir atsiranda neįgalumas.

Rizikos grupė apima šias piliečių kategorijas:

• pacientams, sergantiems ŽIV ir AIDS;
• gydomi monokloniniais antikūnais (jie skiriami sergant autoimuninėmis ligomis, onkologinėmis ligomis);
• kuriems buvo atlikta vidaus organų transplantacija ir kurie vartoja imunosupresinius vaistus, kad išvengtų jų atmetimo;
• kenčia nuo piktybinės granulomos.

Periventrikulinė (židininė) forma

Jis vystosi dėl lėtinio deguonies bado ir sutrikusio smegenų aprūpinimo krauju. Išeminės zonos yra ne tik baltojoje, bet ir pilkojoje medžiagoje.

Paprastai patologiniai židiniai yra lokalizuoti smegenyse, smegenų kamiene ir priekinėje smegenų žievės dalyje. Visos šios smegenų struktūros yra atsakingos už judėjimą, todėl, vystantis šiai patologijos formai, pastebimi judėjimo sutrikimai.

Ši leukoencefalopatijos forma išsivysto vaikams, turintiems patologijų kartu su hipoksija gimdymo metu ir per kelias dienas po gimimo. Taip pat ši patologija vadinama „periventrikuline leukomalacija“, kaip taisyklė, provokuoja cerebrinį paralyžių.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Jis diagnozuojamas vaikams. Pirmieji patologijos simptomai pastebimi pacientams nuo 2 iki 6 metų. Tai atsiranda dėl genų mutacijos.

Pacientai turi:

• sutrikęs judesių koordinavimas, susijęs su smegenėlių pažeidimu;
• rankų ir kojų parezė;
• atminties sutrikimas, sumažėjęs protinis darbingumas ir kiti pažinimo sutrikimai;
• regos nervo atrofija;
• epilepsijos priepuoliai.

Vaikams iki vienerių metų yra maitinimosi problemų, vėmimas, aukšta temperatūra, protinis atsilikimas, per didelis jaudrumas, padidėjęs rankų ir kojų raumenų tonusas, traukuliai, miego apnėja, koma.

Klinikinis vaizdas

Paprastai leukoencefalopatijos požymiai didėja palaipsniui. Ligos pradžioje pacientas gali būti išsiblaškęs, nepatogus, abejingas tam, kas vyksta. Jis tampa verksmingas, sunkiai taria sudėtingus žodžius, sumažėja jo protinė veikla.

Laikui bėgant atsiranda miego problemų, didėja raumenų tonusas, pacientas tampa dirglus, nevalingai juda akis, atsiranda spengimas ausyse.

Jei šioje stadijoje leukoencefalopatijos gydyti nepradedate, bet ji progresuoja: atsiranda psichoneurozė, sunki demencija, traukuliai.

Pagrindiniai ligos simptomai yra šie nukrypimai:

• judėjimo sutrikimai, pasireiškiantys sutrikusia judesių koordinacija, silpnumu rankose ir kojose;
• gali būti vienpusis rankų ar kojų paralyžius;
• kalbos ir regėjimo sutrikimai (skotoma, hemianopsija);
• įvairių kūno dalių tirpimas;
• rijimo sutrikimas;
• šlapimo nelaikymas;
• epilepsijos priepuolis;
• intelekto susilpnėjimas ir lengva demencija;
• pykinimas;
• galvos skausmas.

Visi nervų sistemos pažeidimo požymiai progresuoja labai greitai. Pacientas gali turėti netikrą bulbarinį paralyžių, taip pat parkinsonizmo sindromą, kuris pasireiškia eisenos, rašymo, kūno drebėjimo pažeidimu.

Beveik kiekvienam pacientui susilpnėja atmintis ir intelektas, atsiranda nestabilumas keičiant kūno padėtį ar vaikštant.

Dažniausiai žmonės nesuvokia, kad serga, todėl artimieji dažnai juos atveda pas gydytoją.

Diagnostika

Norėdami diagnozuoti "leukoencefalopatiją", gydytojas paskirs išsamų tyrimą. Jums reikės:

• neurologo apžiūra;
• bendra kraujo analizė;
• kraujo tyrimas dėl narkotinių, psichotropinių medžiagų ir alkoholio kiekio;
• magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija, leidžianti nustatyti patologinius židinius smegenyse;
• smegenų elektroencefalografija, kuri parodys jo aktyvumo sumažėjimą;
• ultragarso doplerografija, leidžianti nustatyti kraujotakos per indus pažeidimą;
• PGR, leidžianti nustatyti patogeno DNR smegenyse;
• smegenų biopsija;
• juosmeninė punkcija, kuri rodo padidėjusią baltymų koncentraciją smegenų skystyje.

Jei gydytojas įtaria, kad leukoencefalopatijos pagrindas yra virusinė infekcija, pacientui skiria elektroninę mikroskopiją, kurios metu bus atskleistos patogenų dalelės smegenų audiniuose.

Imunocitocheminės analizės pagalba galima aptikti mikroorganizmo antigenus. Smegenų skystyje su šia ligos eiga stebima limfocitinė pleocitozė.

Diagnozę taip pat padeda nustatyti psichologinės būsenos, atminties, judesių koordinacijos testai.

Diferencinė diagnozė atliekama su tokiomis ligomis kaip:

• toksoplazmozė;
• kriptokokozė;
• ŽIV demencija;
• leukodistrofija;
• centrinės nervų sistemos limfoma;
• poūmis sklerozuojantis panencefalitas;
• išsėtinė sklerozė.

Terapija

Leukoencefalopatija yra nepagydoma liga. Tačiau būtinai eikite į ligoninę, kad pasirinktumėte gydymą. Terapijos tikslas – sulėtinti ligos progresavimą ir suaktyvinti smegenų funkcijas.

Leukoencefalopatijos gydymas yra sudėtingas, simptominis ir etiotropinis. Kiekvienu atveju jis parenkamas individualiai..

Gydytojas gali skirti šiuos vaistus:

• vaistai, gerinantys smegenų kraujotaką (Vinpocetinas, Actovegin, Trental);
• neurometaboliniai stimuliatoriai (Phezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
• angioprotektoriai (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminai, įskaitant B grupės vitaminus, retinolį ir tokoferolį;
• adaptogenai, tokie kaip alavijo ekstraktas, stiklakūnis;
• gliukokortikosteroidai, kurie padeda sustabdyti uždegiminį procesą (prednizolonas, deksametazonas);
• antidepresantai (fluoksetinas);
• antikoaguliantai, mažinantys trombozės riziką (heparinas, varfarinas);
• Atsižvelgiant į virusinį ligos pobūdį, skiriami Zovirax, Cycloferon, Viferon.

Papildomai parodyta:

• fizioterapija;
• refleksologija;
• akupunktūra;
• kvėpavimo pratimai;
• homeopatija;
• fitoterapija;
• apykaklės zonos masažas;
• manualinė terapija.

Terapijos sunkumas yra tas, kad daugelis antivirusinių ir priešuždegiminių vaistų neprasiskverbia į BBB, todėl jie neturi įtakos patologiniams židiniams.

Leukoencefalopatijos prognozė

Šiuo metu patologija yra nepagydoma ir visada baigiasi mirtimi. Kiek ilgai jie gyvena sergant leukoencefalopatija, priklauso nuo to, ar antivirusinis gydymas buvo pradėtas laiku.

Kai gydymas visai nevykdomas, paciento gyvenimo trukmė neviršija šešių mėnesių nuo to momento, kai nustatomas smegenų struktūrų pažeidimas.

Atliekant antivirusinį gydymą, gyvenimo trukmė pailgėja iki 1–1,5 metų.

Buvo ūminės patologijos atvejų, kurie pasibaigė paciento mirtimi praėjus mėnesiui nuo jos atsiradimo.

Prevencija

Specifinės leukoencefalopatijos profilaktikos nėra.

Norėdami sumažinti patologijos vystymosi riziką, turite laikytis šių taisyklių:

• stiprinkite imunitetą grūdindami ir vartodami vitaminų ir mineralų kompleksus;
• normalizuoti savo svorį;
• gyventi aktyvų gyvenimo būdą;
• reguliariai lankytis gryname ore;
• nustoti vartoti narkotikus ir alkoholį;
• mesti rūkyti;
• vengti atsitiktinio seksualinio kontakto;
• atsitiktinio intymumo atveju naudoti prezervatyvą;
• valgykite subalansuotą mitybą, racione turėtų vyrauti daržovės ir vaisiai;
• išmokti tinkamai susidoroti su stresu;
• skirti pakankamai laiko poilsiui;
• vengti per didelio fizinio aktyvumo;
• nustačius cukrinį diabetą, aterosklerozę, arterinę hipertenziją, vartoti gydytojo paskirtus vaistus ligai kompensuoti.

Visos šios priemonės sumažins leukoencefalopatijos išsivystymo riziką. Jei liga vis dėlto pasireiškė, reikia kuo greičiau kreiptis į medikus ir pradėti gydymą, kuris padės pailginti gyvenimo trukmę.

Ivanas Drozdovas 17.07.2017

Leukoencefalopatija yra progresuojanti encefalopatijos rūšis, dar vadinama Binswanger liga, kuri pažeidžia smegenų subkortikinių audinių baltąją medžiagą. Liga apibūdinama kaip kraujagyslinė demencija, jai jautriausi vyresni žmonės, vyresni nei 55 metų. Baltosios medžiagos pralaimėjimas lemia smegenų funkcijos apribojimą ir vėlesnį praradimą, po kurio laiko pacientas miršta. Binswanger ligos TLK-10 kodas yra I67.3.

Leukoencefalopatijos veislės

Yra šios ligos rūšys:

1. Kraujagyslinės kilmės leukoencefalopatija (smulkaus židinio)– lėtinis patologinė būklė, kuriame smegenų pusrutulių struktūros paveikiamos lėtai. Rizikos kategorijai priklauso vyresni nei 55 metų žmonės (daugiausia vyrai). Ligos priežastis yra paveldimas polinkis, taip pat lėtinė hipertenzija, pasireiškianti dažnais aukšto kraujospūdžio priepuoliais. Šio tipo leukoencefalopatijos išsivystymo senatvėje pasekmė gali būti demencija ir mirtis.
2. Progresuojanti leukoencefalopatija (daugiažidininė)- ūmi būklė, kai dėl imuniteto sumažėjimo (įskaitant imunodeficito viruso progresavimą) suskystėja baltoji medulė. Jei reikia, liga vystosi greitai Medicininė priežiūra pacientas miršta.
3. Periventrikulinė leukoencefalopatija- smegenų subkortikiniai audiniai patiria žalingą poveikį dėl užsitęsusio deguonies trūkumo ir išemijos išsivystymo. Patologiniai židiniai dažniausiai telkiasi smegenyse, smegenų kamiene, taip pat struktūrose, atsakingose ​​už judėjimo funkcijas.

Ligos priežastys

Priklausomai nuo ligos formos, leukoencefalopatija gali atsirasti dėl daugelio nesusijusių priežasčių. Taigi, kraujagyslių genezės liga pasireiškia senatvėje dėl šių patologinių priežasčių ir veiksnių:

• hipertoninė liga;
• cukrinis diabetas ir kiti endokrininiai sutrikimai;
• aterosklerozė;
• blogų įpročių buvimas;
• paveldimumas.

Neigiamų pokyčių, atsirandančių smegenų struktūrose su periventrikuline leukoencefalopatija, priežastys yra sąlygos ir ligos, sukeliančios smegenų deguonies badą:

• įgimtos anomalijos, kurias sukelia genetinės anomalijos;
• gimdymo traumos, atsiradusios dėl virkštelės įsipainiojimo, netinkamo pateikimo;
• slankstelių deformacija dėl su amžiumi susijusių pakitimų ar traumų ir dėl to sutrikusi kraujotaka pagrindinėmis arterijomis.

Daugiažidininė encefalopatija atsiranda dėl labai sumažėjusio imuniteto arba visiško jo nebuvimo. Šios būklės vystymosi priežastys gali būti šios:

• ŽIV infekcija;
• tuberkuliozė;
• piktybiniai dariniai (leukemija, limfogranulomatozė, sarkodiazė, karcinoma);
• stiprių cheminių medžiagų vartojimas;
• organų transplantacijos metu vartojamų imunosupresantų vartojimas.

Patikimos leukoencefalopatijos atsiradimo priežasties nustatymas leidžia gydytojams paskirti tinkamą gydymą ir šiek tiek pratęsti paciento gyvenimą.

Leukoencefalopatijos simptomai ir požymiai

Leukoencefalopatijos simptomų pasireiškimo laipsnis ir pobūdis tiesiogiai priklauso nuo ligos formos ir pažeidimų vietos. Būdingi šios ligos požymiai yra šie:

• nuolatiniai galvos skausmai;
• galūnių silpnumas;
• pykinimas;
• nerimas, nepagrįstas susirūpinimas, baimė ir daugybė kitų neuropsichiatrinių sutrikimų, kai pacientas nesuvokia būklės kaip patologinės ir atsisako medicininės pagalbos;
• netvirta ir netvirta eisena, susilpnėjusi koordinacija;
• regėjimo sutrikimai;
• sumažėjęs jautrumas;
• pokalbio funkcijų pažeidimas, rijimo refleksas;
• raumenų spazmai ir traukuliai, laikui bėgant virstantys epilepsijos priepuoliais;
• demencija, įjungta Pradinis etapas pasireiškia atminties ir intelekto sumažėjimu;
• nevalingas šlapinimasis, tuštinimasis.

Apibūdintų simptomų sunkumas priklauso nuo žmogaus imuniteto būklės. Pavyzdžiui, pacientams, kurių imunitetas nusilpęs, yra ryškesni smegenų pažeidimo požymiai nei pacientams, kurių imuninė sistema normali.

Diagnostika

Jei įtariama viena iš leukoencefalopatijos rūšių, instrumentinių ir laboratorinių tyrimų rezultatai yra esminiai diagnozei nustatyti. Po pirminio neurologo ir infekcinių ligų specialisto apžiūros pacientui paskiriama keletas instrumentinių tyrimų:

• Elektroencefalograma arba doplerografija - smegenų kraujagyslių būklei tirti;
• MRT - nustatyti daugybinius baltųjų medulių pažeidimus;
• CT - metodas nėra toks informatyvus kaip ankstesnis, tačiau vis tiek leidžia nustatyti patologinius smegenų struktūrų sutrikimus infarkto židinių pavidalu.

Į laboratoriniai tyrimai, leidžiantys diagnozuoti leukoencefalopatiją, apima:

• PGR diagnostika yra „polimerazės grandininės reakcijos“ metodas, leidžiantis aptikti virusinius patogenus smegenų ląstelėse DNR lygiu. Analizei iš paciento paimamas kraujo mėginys, rezultato informacinis turinys yra ne mažesnis kaip 95%. Tai leidžia atsisakyti biopsijos ir dėl to atlikti atvirą intervenciją į smegenų struktūras.
• Biopsija - metodas apima smegenų audinio mėginių ėmimą, siekiant nustatyti struktūrinius ląstelių pokyčius, negrįžtamų procesų išsivystymo laipsnį ir ligos eigos greitį. Biopsijos pavojus yra tiesioginio įsikišimo į smegenų audinį poreikis surinkti medžiagą ir dėl to atsirasti komplikacijų.
• Juosmens punkcija - atliekama norint ištirti smegenų skystį, būtent, baltymų kiekio padidėjimo laipsnį jame.

Remiantis rezultatais išsamus tyrimas neurologas daro išvadą apie ligos buvimą, taip pat jos progresavimo formą ir greitį.

Leukoencefalopatijos gydymas

Liga leukoencefalopatija negali būti visiškai išgydoma. Gydytojas, diagnozuodamas leukoencefalopatiją, skiria palaikomąjį gydymą, kurio tikslas – pašalinti ligą sukėlusias priežastis, palengvinti simptomus, stabdyti patologinio proceso vystymąsi, taip pat palaikyti funkcijas, už kurias atsakingos pažeistos galvos smegenų sritys.

Pagrindinis vaistai Leukoencefalopatija sergantiems pacientams skiriami šie vaistai:

1. Vaistai, gerinantys kraujotaką smegenų struktūrose - Pentoxifylline, Cavinton.
2. Nootropai, kurie stimuliuoja smegenų struktūras - Piracetamas, Fenotropilas, Nootropilas.
3. Angioprotekciniai vaistai, padedantys atkurti kraujagyslių sienelių tonusą - Cinnarizine, Plavix, Curantil.
4. Vitaminų kompleksai, kurių sudėtyje vyrauja E, A ir B grupių vitaminai.
5. Adaptogenai, padedantys organizmui atlaikyti tokius neigiamus veiksnius kaip stresas, virusai, pervargimas, klimato kaita – Stiklakūnis, Eleuterocokas, Ženšenio šaknis, Alavijų ekstraktas.
6. Antikoaguliantai, kurie leidžia normalizuoti kraujagyslių praeinamumą skystinant kraują ir užkertant kelią trombozei – heparinas.
7. Antiretrovirusiniai vaistai tais atvejais, kai leukoencefalopatiją sukelia imunodeficito virusas (ŽIV) - Mirtazipinas, Acikloviras, Ziprazidonas.

Be to gydymas vaistais gydytojas skiria keletą procedūrų ir metodų, padedančių atkurti sutrikusias smegenų funkcijas:

• fizioterapija;
• refleksologija;
• medicininė gimnastika;
• masažo procedūros;
• manualinė terapija;
• akupunktūra;
• užsiėmimai su specializuotais specialistais – reabilitologais, logopedais, psichologais.

Nepaisant plataus vaistų terapijos kurso ir darbo su pacientu didelis skaičius specialistų, išgyvenamumo, sergant diagnozuota leukoencefalopatija, prognozės nuvilia.

Nepriklausomai nuo patologinio proceso formos ir greičio, leukoencefalopatija visada baigiasi mirtimi, o gyvenimo trukmė kinta šiuo laikotarpiu:

• per mėnesį - esant ūminei ligos eigai ir nesant tinkamo gydymo;
• iki 6 mėnesių - nuo to momento, kai nustatomi pirmieji smegenų struktūrų pažeidimo simptomai, nesant palaikomojo gydymo;
• nuo 1 iki 1,5 metų - jei antiretrovirusiniai vaistai vartojami iškart po pirmųjų ligos simptomų atsiradimo.

Klasikinė leukoencefalopatija yra lėtinė progresuojanti centrinės nervų sistemos liga, kurią sukelia 2 tipo žmogaus poliomaviruso infekcija, daugiausia pažeidžianti baltąją smegenų medžiagą ir lydima demielinizacijos – nervinių skaidulų mielino apvalkalo sunaikinimo. Tai pasireiškia žmonėms, turintiems imunodeficito.

Sunki leukoencefalopatija pasireiškia psichikos, neurologiniai sutrikimai ir apsinuodijimo simptomai viruso dauginimosi fone. Klinika pasireiškia ir smegenų bei meninginiais simptomais.

Virusas, sukėlęs ligą, pirmą kartą buvo nustatytas 1971 m. Kaip savarankiška liga, progresuojanti leukoencefalopatija buvo išskirta 1958 m. JC virusą, pavadintą pirmojo Johno Cunninghamo paciento vardu, nešioja apie 80% pasaulio gyventojų. Tačiau dėl normalus veikimas Imuninė sistema infekcija nepasireiškia ir tęsiasi latentinėje būsenoje.

XX amžiaus viduryje sergamumas buvo 1 atvejis 1 milijonui gyventojų. Dešimtojo dešimtmečio pabaigoje sergamumas sumažėjo iki vieno atvejo 200 000 žmonių. Pradėjus taikyti naują gydymą HAART (labai aktyvus antiretrovirusinis gydymas), progresuojanti smegenų leukoencefalopatija pasireiškė 1 iš 1000 ŽIV užsikrėtusių pacientų.

Be virusinės leukoencefalopatijos, yra ir kitų rūšių baltosios medžiagos pažeidimų, turinčių savo pobūdį ir klinikinį vaizdą. Jie aptariami skyriuje „klasifikacija“.

Priežastys

Leukoencefalopatijos vystymosi pagrindas yra viruso reaktyvacija dėl imuninės sistemos pablogėjimo. 80% pacientų, kuriems diagnozuota leukoencefalopatija, serga AIDS arba yra ŽIV infekcijos nešiotojai. 20% kitų pacientų kenčia piktybiniai navikai, Hodžkino ir ne Hodžkino limfomos.

JC virusas yra oportunistinė infekcija. Tai reiškia, kad sveikiems žmonėms jis nepasireiškia, o pradeda daugintis esant sumažėjusiam imunitetui. Virusas perduodamas oro lašeliniu būdu ir fekaliniu-oraliniu būdu, o tai rodo jo paplitimą tarp pasaulio gyventojų.

Pirminė infekcija in Sveikas kūnas nesukelia simptomų, o vežimas vyksta latentiškai. Kūne sveikas žmogus, būtent inkstuose, kaulų čiulpai o blužnyje virusas yra išlikimo būsenoje, tai yra tiesiog „išsaugomas“ sveikame organizme.

Pablogėjus imuninės sistemos darbui, pavyzdžiui, žmogui susirgus ŽIV infekcija, krenta bendras ir specifinis imuninių mechanizmų atsparumas. Prasideda viruso reaktyvacija. Jis aktyviai dauginasi ir patenka į kraujotaką, iš kur per kraujo-smegenų barjerą patenka į baltąją smegenų medžiagą. Jis gyvena oligodendrocituose ir astrocituose, kurie dėl jo gyvybinės veiklos sunaikina. JC virusas patenka į ląstelę prisijungdamas prie ląstelės receptorių – serotonino 5-hidroksitriptamino-2A receptorių. Sunaikinus oligodendrocitus, prasideda aktyvus demielinizacijos procesas, išsivysto daugiažidininė smegenų encefalopatija.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija mikroskopu pasireiškia oligodendrocitų sunaikinimu. Ląstelėse randama virusų liekanų ir išsiplėtusių branduolių. Astrocitai didėja. Smegenų dalyje yra demielinizacijos centrai. Tose pačiose vietose pastebimos nedidelės ertmės.

klasifikacija

Baltąją medžiagą sunaikina ne tik virusinė infekcija ar imunosupresija.

Discirkuliacinė leukoencefalopatija

Encefalopatija bendrąja prasme yra laipsniškas smegenų medžiagos sunaikinimas dėl kraujotakos sutrikimų, dažnai kraujagyslių patologijų fone: arterinė hipertenzija ir aterosklerozė. Encefalopatiją lydi dideli medžiagos pokyčiai. Pažeidimų spektras taip pat apima baltąją smegenų medžiagą. Dažniausia yra difuzinė leukoencefalopatija. Jai būdingas baltosios medžiagos sunaikinimas daugumoje smegenų.

Kraujagyslinės kilmės smegenų leukoencefalopatiją lydi smulkių baltosios medžiagos infarktų susidarymas. Vystantis ligai atsiranda demielinizacijos židinių, miršta oligodendrocitai ir astrocitai. Tose pačiose vietose mikroinfarkto vietoje randamos cistos ir edema aplink kraujagysles dėl uždegimo.

Smulkaus židinio leukoencefalopatiją, tikriausiai kraujagyslinės kilmės, vėliau lydi gliozė - normalaus veikiančio nervinio audinio pakeitimas analogu. jungiamasis audinys. Gliozė yra židiniai, kuriuose yra mažai arba visai neveikiančių audinių.

Discirkuliacinės encefalopatijos porūšis yra mikroangiopatinė leukoencefalopatija. Baltieji audiniai sunaikinami dėl smulkių kraujagyslių pažeidimo ar užsikimšimo: arteriolių ir kapiliarų.

Maža židininė ir periventrikulinė leukoencefalopatija

Šiuolaikinis patologijos pavadinimas yra periventrikulinė leukomalacija. Ligą lydi negyvų audinių židinių susidarymas smegenų baltojoje medžiagoje. Jis pasireiškia vaikams ir yra viena iš vaikystės priežasčių cerebrinis paralyžius. Vaikų smegenų leukoencefalopatija dažniausiai nustatoma negyviems kūdikiams.

Leukomaliacija arba baltosios medžiagos suminkštėjimas atsiranda dėl hipoksijos ir smegenų išemijos. Paprastai tai susiję su žemu kūdikio kraujospūdžiu, dusuliu iškart po gimimo arba komplikacijomis, tokiomis kaip infekcija. Smegenų periventrikulinė leukoencefalopatija vaikui gali išsivystyti dėl neišnešiotumo ar blogų motinos įpročių, dėl kurių vaikas vaisiaus vystymosi metu buvo apsinuodijęs.

Miręs vaikas gali turėti kombinuotą variantą – kraujagyslinės kilmės daugiažidininę ir periventrikulinę leukoencefalopatiją. Tai kraujagyslių sutrikimų, tokių kaip įgimtos širdies ydos ir kvėpavimo nepakankamumas po gimimo, derinys.

Toksinė leukoencefalopatija

Jis išsivysto vartojant toksines medžiagas, pavyzdžiui, švirkščiant narkotikus arba apsinuodijus skilimo produktais. Taip pat gali atsirasti dėl kepenų ligų, kai į smegenis patenka toksinių medžiagų, naikinančių baltąją medžiagą, medžiagų apykaitos produktai. Variantas yra užpakalinė grįžtamoji leukoencefalopatija. Tai antrinė reakcija į kraujotakos sutrikimą, dažniausiai kartu su staigiu kraujospūdžio pokyčiu, po kurio atsiranda kraujo sąstingis smegenyse. Rezultatas yra hiperperfuzija. Vystosi smegenų edema, lokalizuota pakaušyje.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Tai genetiškai nulemta liga, kurią sukelia EIF grupės genų mutacija. Paprastai jie koduoja baltymų sintezę, tačiau po mutacijos jų funkcija prarandama ir susintetinamų baltymų kiekis sumažėja 70%. Rasta vaikams.

Skalės klasifikacija:

• Maža židininė nespecifinė leukoencefalopatija. Baltojoje medžiagoje atsiranda nedideli židiniai arba mikroinfarktai.
• Daugiažidininė leukoencefalopatija. Tas pats kaip ir ankstesnis, tačiau židiniai pasiekia didelius dydžius ir jų yra daug.
• Difuzinė leukoencefalopatija. Jai būdingi lengvi baltosios medžiagos pažeidimai visose smegenyse.

Simptomai

Klasikinės progresuojančios daugiažidininės encefalopatijos klinikinį vaizdą sudaro neurologiniai, psichiniai, infekciniai ir smegenų simptomai. Intoksikacijos sindromą lydi galvos skausmas, nuovargis, dirglumas ir karščiavimas. Leukoencefalopatijos neurologiniai simptomai:

1. galvos smegenų membranų dirginimas: fotofobija, galvos skausmai, pykinimas ir vėmimas, kaklo raumenų sustingimas ir specifinė buldogo laikysena;
2. vienos kūno pusės galūnių raumenų jėgos susilpnėjimas arba visiškas išnykimas;
3. vienašalis regėjimo praradimas arba jo tikslumo sumažėjimas;
4. sutrikusi sąmonė ir koma.

Demencija yra neuropsichiatrinis sutrikimas. Pacientams yra išsklaidytas dėmesys, sumažėja trumpalaikės atminties kiekis. Ligoniai tampa apatiški, mieguisti, abejingi. Laikui bėgant jie visiškai praranda susidomėjimą išoriniu pasauliu. Priepuoliai pasireiškia 20% pacientų.

Klinikinį vaizdą gali papildyti smegenų audinio uždegimas ir židininiai simptomai. Pavyzdžiui, pavieniai nespecifiniai leukoencefalopatijos židiniai priekinės skiltys gali lydėti elgesio slopinimas ir emocinių reakcijų valdymo sunkumai. Artimieji ir draugai dažnai skundžiasi keistais ir impulsyviais paciento poelgiais, kurie neturi adekvačio paaiškinimo.

Leukoencefalopatija su nyksta baltąja medžiaga kliniškai skirstoma į šiuos etapus:

• kūdikis;
• vaikų;
• vėlai.

Infantilus variantas diagnozuojamas iki pirmųjų gyvenimo metų. Po gimdymo objektyviai nustatomi neurologiniai sutrikimai ir kombinuoti įgyti ar įgimti vidaus organų pažeidimai.

Vaikų forma pasireiškia nuo 2 iki 6 metų amžiaus. Jis atsiranda dėl išoriniai veiksniai, dažniau tai neuroinfekcija ar stresas. Klinikiniam vaizdui būdingas greitas nepakankamų neurologinių simptomų padidėjimas, kraujospūdžio sumažėjimas ir sąmonės sutrikimas iki komos.

Vėlyvoji leukoencefalopatija diagnozuojama sulaukus 16 metų. Jis pasireiškia daugiausia neurologiniais simptomais: sutrinka smegenėlių ir piramidinių takų darbas. Vėliau atsiranda epilepsija. Senatvėje išsivysto demencija. Pacientai turi ir psichiniai sutrikimai: depresija, involiucinė psichozė, migrena ir staigus lytinio potraukio sumažėjimas. Moterims lydi vėlyvasis variantas hormoniniai sutrikimai. Fiksuota dismenorėja, nevaisingumas, ankstyva menopauzė. Diagnozę apsunkina tai, kad moterims išryškėja neurologiniai sutrikimai, o ne smegenų ir neurologiniai simptomai.

Kraujagyslių leukoencefalopatijos požymiai:

1. neuropsichologiniai sutrikimai. Tai apima elgesio pažeidimą, pažinimo funkcijų sutrikimą, emocinės-valinės sferos pažeidimą.
2. Judėjimo sutrikimai. Sutrinka sudėtingi sąmoningi judesiai, tai taip pat galima stebėti židininiai simptomai hemiparezės arba hemiplegijos forma.
3. Autonominiai sutrikimai: apetito praradimas, hiperhidrozė, viduriavimas arba vidurių užkietėjimas, dusulys, širdies plakimas, galvos svaigimas.

Diagnostika

Klasikinės leukoencefalopatijos diagnozė pagrįsta viruso DNR aptikimu polimerazės grandininės reakcijos būdu. Diagnozė taip pat apima magnetinio rezonanso tomografiją ir smegenų skysčio tyrimą. Tačiau smegenų skysčio pokyčiai yra nespecifiniai ir dažnai atspindi tipinius uždegimo pokyčius.

Padidėjusio intensyvumo židiniai, išsidėstę asimetriškai priekinės ir pakaušio skilčių baltojoje medžiagoje. Periventrikulinės mažo židinio leukoencefalopatijos MR vaizdas: T1 režimu, mažo intensyvumo židiniai. Pažeidimai taip pat randami smegenų žievėje, smegenų kamiene ir smegenyse.

Gydymo metodai

Nėra vaisto, kuris pašalintų ligos priežastį. Pagrindinis terapijos tikslas – daryti įtaką patologinis procesas su gliukokortikoidais ir citotoksiniais preparatais. Gydymas taip pat papildomas imuninę sistemą stimuliuojančiais vaistais. Antroji terapijos kryptis – simptomų pašalinimas.

Prognozė

Prognozė nepalanki. Kiek jie gyvena: nuo diagnozės nustatymo momento pacientai vidutiniškai gyvena nuo 3 iki 20 mėnesių.

Prevencija

Žmonėms, kurių šeimoje yra buvę neurodegeneracinių ligų, atliekama profilaktinė JC viruso buvimo diagnostika. Tačiau dėl didelio viruso paplitimo sunku nustatyti ligos vystymosi prognozę. 2013 metais Maisto ir vaistų administracija parengė klausimyną, pagal kurį galima įtarti ankstyvus regėjimo, jutimo, emocijų, kalbos, eisenos sutrikimus ir, jei tyrimo rezultatas teigiamas, nukreipti asmenį apžiūrai.