Atipik hemolitik üremik sendrom (aHUS). Hemolitik üremik sendrom: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi Hemolitik üremik sendrom sonrası çocuklar

Semptomların kombinasyonu - mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni - böbrek fonksiyon bozukluğunun arka planında eşzamanlı olarak gözlenir, adı hemolitik üremik sendrom olan veya HUS olarak kısaltılan özel bir durumun işaretidir. Bu terim ilk olarak İsviçreli çocuk doktoru Gasser tarafından hastanın durumunu belirlemek için kullanıldı, bu nedenle sendromun farklı bir adı var - Gasser hastalığı.

Tıbbi istatistikler, HUS'un Dünya gezegeninin herhangi bir yerinde tespit edilebileceğine dair kanıtlara sahiptir. Çoğu zaman, doğumdan 5 yaşına kadar olan çocuklarda gelişir ve orana karşılık gelir - yılda 100.000 bebek başına en fazla 3 vaka. 5 yaşından sonra ve reşit olmadan önce çocukların sendromun belirtilerini yaşama olasılığı daha düşüktür. Bu yaş grubunda 100.000 kişide sadece 1-2 vaka tespit edilmektedir. geliştirmek patolojik durum belki yetişkinlerde, onlarda özel semptomların ortaya çıktığını düşündürür.

Hemolitik üremik sendromun nedeni

Yapılan araştırmalar Farklı ülkeler, hastalığın gelişiminin ana nedenlerinin iki gruba ayrılabileceğini öne sürüyor:

viral enfeksiyonlar;
olmayan faktörler bulaşıcı doğa.

Çocuklarda HÜS sendromu vakaların büyük çoğunluğunda ishal (her 10 çocuktan 9'unda) veya üst organdaki enfeksiyon nedeniyle gelişir. hava yolları hastaların geri kalanında. Hastalığın gelişimi için gerekli olan ana faktör, endotel hücrelerinin yenilgisidir. Shiga benzeri toksin veya verotoksin tarafından etkilenebilirler. Bu tür maddeler, yaşamları boyunca patojenik organizmalar tarafından üretilir:

escherichia coli 0157:H;
hidrofilik aeromonalar;
dizanteri veya bağırsak olarak bilinen sopa Grigoriev-Shigi;
Pnömokok.

Sendromun gelişimi verotoksin üretmeyen bakteri ve virüsler tarafından kolaylaştırılır:

salmonella;
yersinia;
kampilobakte;
suçiçeği virüsü (Herpes zoster);
clostridium difficile;
koksaki virüsü
AIDS'e neden olan HIV enfeksiyonu.

Kaz gibi bir hastalığa neden olan bulaşıcı olmayan faktörlerin listesine uzmanlar şunları içerir:

hastada malign neoplazmların gelişimi;
kullanmak ilaçlar bazı gruplar (kanser ilaçları, oral kontraseptifler);
otoimmün hastalıkların varlığı (sistemik lupus eritematozus, antifosfolipid antikor sendromu);
gebelik;
donör kemik iliği nakli sonrası koşullar;
bozulmuş prostasiklin metabolizması, dolaşım yetmezliği (antitrombotik faktör) ile ilişkili kalıtsal patolojiler;
canlı aşılar (DTP, kızamık, çocuk felcine karşı) kullanılarak yapılan aşılardan sonraki koşullar.

Sınıflandırma ve ana özellikler

Üremik hemolitik sendromun iki formu vardır, bunlar özel semptomların varlığı ile belirlenir:

Hastalığın tipik bir gelişimi, ana semptom ishaldir. Çoğu durumda, daha genç yaş grubundaki çocuklarda teşhis edilir.
Atipik kaz veya sporadik. Hasta ishalden şikayet etmez. Çoğu durumda, yetişkinlerde ve 5 yaşın üzerindeki çocuklarda tespit edilir.

HUS'un nedenine bağlı olarak, şunlar olabilir:

kalıtsal;
enfeksiyon sonrası;
tıbbi;
aşılama sonrası;
idiyopatik.

Hemolitik-üremik sendrom, belirli belirtilerin varlığında, tezahürlerinin ciddiyetinde farklılık gösteren çeşitli şekillerde gelişebilir.

HUS üç farklı aşamada gelişir:

1. Prodromal, süresi yaklaşık 7 gündür. Bu süre zarfında, sendromun gelişiminin öncüleri ortaya çıkar - mide, bağırsak veya solunum sistemine zarar veren semptomların aktivitesinin ihlali belirtileri. Hasta şiddetli halsizlikten şikayet eder, vücut ısısı yükselir, cilt soluklaşır veya renk değiştirir. Yüzdeki şişlik fark edilir - göz kapaklarının pastozitesi, burun ve dudak bölgeleri görülür. Azaltılmış idrar miktarı. Sinir sisteminden bir tepki var - bir kişi sinirli, huzursuz veya tam tersine kayıtsız ve engellenmiş hale geliyor.

2. Ana semptomlarının tezahürü ile karakterize edilen sendromun en yüksek aşaması - böbrek yetmezliği akut doğa, hemolitik anemi, kandaki trombosit sayısında azalma. Hastanın ishali var, üriner sistemin çalışması zor. Terleme artar - bu fenomene "cilt solunumu" denir. Hasta solgun kalır, kanamalar ve cildinde peteşiyal adı verilen bir döküntü oluşabilir. Döküntüler kırmızı, mor, mor olabilir. Hastaya özel burun kanamaları eşlik eder. Dışkıda kan olabilir.

HUS geliştirmenin ana aşaması, ek özelliklerle karakterize edilir:

artan veya azalan uyarılabilirlik, yetersiz duygu belirtileri, bazen hasta komaya girer;
kaslarda gerginlik oluşur, miyoklonik nöbetler - seğirme, istemsiz nitelikteki kas gruplarının kasılması;
istikrarsız performans tansiyon- önce hasta hipotansiyon belirtileri yaşar, ardından kan basıncı değerleri normalden yüksek olur;
kalbin işi değişir;
metabolik süreçler bozulur, asidoz oluşur.

3. Kurtarma aşaması. Vücudun performans göstergelerinin restorasyonunun başlangıcı olan devletin kademeli olarak stabilizasyonu ile karakterizedir. Hasta kandaki trombosit seviyesini arttırır, idrar çıkışı sürecinin kademeli olarak normalleşmesi, ardından hemoglobin indeksinde bir artış olur.

Bir hastada agus doğrulandığında, hastalık, karakteristik semptomları ile altta yatan patolojinin alevlenmesinin kanıtı olabilir.

teşhis çalışmaları

Hemolitik-üremik sendromun gelişimini doğrulamak için teşhis prosedürleri gereklidir.

Tarih almak büyük önem taşımaktadır. Doktor, çocuk muayene edilirse hasta veya ebeveynleri ile görüşürken HÜS'ün karakteristik belirtilerine dikkat çeker:

ishalin varlığı, doğası, süresi, dışkı özellikleri (kan safsızlıkları olup olmadığı);
idrar miktarında, renginde değişiklik;
zayıflık belirtileri, nörolojik değişiklikler;
vücudun zehirlenme belirtileri;
cilt değişikliklerinin varlığı, döküntüler;
kullanmak ilaçlar, tedavilerinin süresi.

Hastanın ilk muayenesi aşağıdaki aktiviteleri içerir:

kapsamlı bir fizik muayene;
akciğerleri ve kalp seslerini dinlemek;
kan basıncı ölçümü.

Doktor tavsiye verir laboratuvar teşhisi, birkaç yöntem kullanılır:

klinik veya genel kan testi, trombositopeni, anemi belirtilerinin varlığını değerlendirmenizi sağlar;
biyokimya için bir kan testi, tanıyı doğrulamak için önemli olan göstergelerdir - elektrolitler, bilirubin, üre, kreatinin, transaminaz, LDH;
Coombs testi (doğrudan);
İltifat sisteminin C3 ve C4 bileşenleri;
dışkı muayenesi (serolojik veya bakteriyolojik).

Özel endikasyonlar varsa, iç organların çalışmalarını değerlendirmek, ultrason muayenesi, bir elektrokardiyogram alınır, bir röntgen reçete edilir.

Etkili Tedaviler

HÜS teşhisi konan bir hastayı iyileştirmek için, kapsamlı bir değerlendirme sağlamak için mümkün olan en kısa sürede hastaneye yatırılması gerekir. Tıbbi bakım. Tedavi yönteminin seçimi, belirtilerin şiddetini ve şiddetini belirler. Tedaviye özel bir diyete geçiş eşlik eder, bir dizi yüksek kalorili gıdanın kullanılmasını, tuzun tamamen reddedilmesini içerir.

Hasta tarafından tüketilen ve atılan sıvı hacmini hesaba katmak gerekir. Su dengesini izlemek, vücudunun dehidrasyon derecesini değerlendirmeye, böbreklere ve sendromun gelişiminde iskemik olan diğer organlara zarar vermemeye izin verir. Hasta atanır:

diüretik ilaçlar;
diyaliz prosedürü (periton veya hemodiyaliz), vücudundan fazla sıvı ve toksinleri atabilen, elektrolitlerin ve metabolik süreçlerde yer alan diğer maddelerin dengesini geri kazandıran;
arteriyel hipertansiyon varlığında antihipertansif ilaçlar, şiddetli koşullarda, kan basıncının sürekli izlenmesi, sürekli sodyum nitroprusid uygulaması gereklidir.

Kandaki kırmızı kan hücrelerinin hacminin bir çalışması - hematokrit. Analizler, hemoglobin değeri 60 birimden az olan %20'ye düştüğünü gösteriyorsa, kırmızı kan hücresi transfüzyonu prosedürü belirtilir.

HUS'un diğer belirtilerinin tedavisi semptomatiktir:

hastanın taşikardi belirtileri olduğu durumlarda, beta bloker reçete edilir;
kalp yetmezliğinde kardiyotonik ilaçlar kullanılır;
konvülsiyonlar ve miyoklonik süreçler, nevrotik bozuklukların ve otonomik reaksiyonların tedavisi için ilaçlarla düzeltilir;
pulmoner ödem tedavisi suni havalandırma kullanımını, kortikosteroid hormonlarının atanmasını, aminofilin, dobutamin;
kan pıhtılaşmasını azaltmak için ilaç reçete etmek;
hastalığın bakteriyel kökenini doğrularken antibiyotik kullanımı.

Sendrom diğer hastalıkların gelişmesi nedeniyle ortaya çıktıysa, tedavileri gereklidir.

AGUS hamile bir kadında ortaya çıkarsa, bir hastanede durumunu sürekli izlemek, özellikleri sendromun tezahürüne, kadının genel sağlığına bağlı olan bireysel bir programa göre tedaviyi reçete etmek gerekir.

Tedavinin tüm aşamalarına ve bir yetişkinin veya çocuğun iyileşme sürecine, günlük idrar hacmi, hastanın ağırlığındaki değişiklikler, kandaki trombosit ve hemoglobin seviyeleri ve tansiyon değerleri eşlik etmelidir.

>> Sergey Baiko, Belarus Devlet Tıp Üniversitesi 1. Çocuk Hastalıkları Anabilim Dalı Doçenti, Ph.D. Bilimler.

Hemolitik üremik sendrom (HÜS) en sık görülenidir. yaygın nedençocuklarda akut böbrek yetmezliği (ARF) Erken yaş. Cumhuriyet Pediatrik Nefroloji ve Renal Replasman Tedavisi Merkezi'ne her yıl bu patolojiye sahip 20 ila 30 hasta kabul edilmektedir, bunların %75'inin renal replasman tedavisine (RRT) ihtiyacı vardır.

HÜS, mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek hasarını (AKI) içeren bir klinik ve laboratuvar semptom kompleksidir.

Hastalığın gelişimi için tetikleyici faktör çoğunlukla Shiga benzeri toksin (Stx) üreten Escherichia coli'dir, hastalığın tipik bir tezahürü genellikle kanlı ishaldir (HUS D+). Vakaların %10-15'inde ishal olmaksızın HÜS oluşabilir (HÜS D-). AKI vakaların %55-70'inde görülür. Shigatoksin üreten E. coli (STEC) ile insan enfeksiyonunun kaynakları süt, et ve sudur; enfekte hayvanlar, insanlar ve salgıları ile temas da tehlikelidir.

HUS, böbrek damarlarının trombozu ile karakterize trombotik mikroanjiyopatileri ifade eder. Modern sınıflandırma(bkz. Tablo 1), HUS D+ ve D- kavramlarını hariç tutar ve hastalığın nedenine bağlı olarak seçenekler içerir: tipik (tHUS), atipik (aHUS), Streptococcus pneumoniae'nin (SPA-HUS) neden olduğu.

Bir çocuk hastaneye yatırıldığında ve HÜS'ün etiyolojik nedeni tespit edilene kadar HÜS D+ ve D- terimleri kullanılabilir. Ancak, HUS varyantının daha fazla açıklığa kavuşturulması gerekmektedir: STEC-HUS, SPA-HUS, vb.

Tüm HUS varyantları arasında en yaygın form (vakaların %90-95'i) tHUS'tur, diyare ve E. coli'nin enterohemorajik suşlarının Shigatoksini (STEC-HUS), daha az sıklıkla Shigella dysenteriae tip I ile ilişkilidir.

Diyare ve Shigatoksin ile ilişkili olmayan HÜS, Shigatoksin ve Shiga benzeri toksinler üreten bakterilerle enfeksiyonun etiyolojik öneminin hariç tutulduğu heterojen bir hasta grubunu içerir. Seçeneklere ayrılmıştır:

SPA-HUS - nöraminidaz üreten Streptococcus pneumoniae'nin neden olduğu;
atipik HUS, kompleman sisteminin proteinlerindeki (faktör H (CFH), I (CFI), B (CFB), membran kofaktör proteini (MCP), trombomodulin (THBD), kompleman C3 fraksiyonu) veya varlığındaki genetik kusurlardan kaynaklanır. onlara karşı antikorların (h faktörüne (CFHR 1/3));
ikincil HUS - sistemik lupus eritematozus, sklerodermaya eşlik edebilir, antifosfolipid sendromu; antitümör, antiplatelet ilaçlar, immünosupresanlar alırken gelişir;
kobalamin C eksikliği olan HUS (metilmalonik asidüri).

HÜS'ün klinik sınıflandırması, hastalığın ciddiyetine dayanmaktadır:

hafif derece - idrara çıkma oranını ihlal etmeden bir üçlü semptom (anemi, trombositopeni, AKI);

orta derece - idrara çıkma oranını ihlal etmeden konvülsif sendrom ve (veya) arteriyel hipertansiyon ile komplike olan aynı üçlü;
diyaliz tedavisi gerektiğinde, oligo-anüri (veya onsuz) ile kombinasyon halinde şiddetli derece - üçlü; diyaliz gerektiren arteriyel hipertansiyon ve (veya) konvülsif sendromlu oligoanüri arka planında üçlü.

Tipik HÜS tezahürü esas olarak 6 ay ile 5 yaş arasında not edilir. Atipik ortaya çıktığında erken başlangıç(muhtemelen yenidoğan döneminde bile) CFH ve CFI genlerindeki mutasyonlarla ilişkili (ilk tezahürün ortalama yaşı sırasıyla 6 ay ve 2 aydır). MCP'yi kodlayan gen mutasyona uğradığında, HUS her zaman bir yıl sonra ortaya çıkar.

Kuzey Amerika ve Batı Avrupa'da, vakaların %50-70'inde STEC-HUS, E. coli enfeksiyonunun, serotip O157:H7'nin bir sonucudur.

Diğer fekal E. coli'den ayırt etmeyi kolaylaştıran benzersiz bir biyokimyasal özelliğe (sorbitol fermantasyonu yok) sahiptir. Diğer birçok E. coli serotipi (0111:H8; O103:H2; O121; O145; O104:H4; O26 ve O113) de STEC-HUS'a neden olur. Asya ve Afrika'da HÜS'ün ana nedeni Shigella dysenteriae, serotip I'dir.

Son 10 yılda, Belarus'ta Shigella dysenteriae, serotip I'in neden olduğu HÜS vakası olmamıştır.

Enterohemorajik E. coli ile temastan sonra hastaların %38-61'inde hemorajik kolit gelişir ve enfekte olanların sadece %10-15'inde HÜS gelişir. Avrupa ülkelerinde STEC-HUS'un genel insidansı farklıdır: Almanya'da 5 yaş altı 100.000 çocuk başına yılda 1.71 vaka ve 15 yaş altı 0.71 vaka; Hollanda'da sırasıyla 2 ve 0.7; Belçika'da 4.3 ve 1.8; İtalya'da 0.75 ve 0.28.

Belarus'ta HÜS insidansı Avrupa'daki en yüksek vakalardan biridir: 5 yaşın altındaki 100.000 çocuk başına ortalama 4 vaka (2,7 ila 5,3) ve 15 yaş altı 1,5 (1-2). en büyük sayı vakalar Vitebsk, Grodno bölgeleri ve Minsk'te kayıtlıdır; en küçüğü - Brest ve Gomel'de. Zirve, ılık mevsimde (Mayıs-Ağustos) görülür.

KLİNİK TABLO

STEC-HUS, diyare şeklinde bir prodromal dönemin varlığı ile karakterizedir. E. coli enfeksiyonu ile hastalığın başlangıcı arasındaki medyan süre üç gündür (aralık bir ila sekiz). Kural olarak, karında kramp ağrıları ve kanlı olmayan ishal ile başlar. 1-2 gün içinde, vakaların %45-60'ında dışkı kanlı hale gelir. Vakaların %30-60'ında kusma, %30'unda ateş, kanda lökositoz saptanır. Bir baryum lavmanı ile röntgen muayenesi, özellikle yükselen ve enine bölgede, submukozal tabakada şişlik ve kanamayı gösteren "parmak izleri" resmini görmenizi sağlar. kolon. Arteriyel hipertansiyon akut dönem HÜS (vakaların %72'sinde görülür), renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin hiperhidrasyonu ve aktivasyonu ile ilişkilidir, kalıcı bir seyir ile karakterizedir ve tedavisi zordur.

E. coli enfeksiyonu sonrası HÜS için artan risk faktörleri arasında kanlı ishal, ateş, kusma, lökositoz, aşırı yaş grupları, kadın cinsiyet, bağırsak hareketliliğini baskılayan antibiyotik kullanımı sayılabilir. STEC-HUS için geçerli değildir iyi huylu hastalıklar- Hastaların %50-75'inde oligoanüri gelişir, diyaliz gerekir, vakaların %95'inde kırmızı kan hücreleri transfüzyonu yapılır ve %25'inde felç, nöbet ve koma dahil olmak üzere sinir sisteminde hasar meydana gelir. Diyaliz imkanı olduğu ve yoğun bakım merkezleri olduğu için bebek ve çocuk ölümleri genç yaş azaldı. Bununla birlikte, HÜS'ün akut fazında hastaların %5'e kadarı ölmektedir.

Belarus'ta, son on yılda STEC-HUS kaynaklı ölüm oranı önemli ölçüde azaldı: %29,1'den (1994-2003) %2,3'e (2005-2014). S. dysenteriae tarafından tetiklenen HÜS hemen hemen her zaman bakteriyemi ile komplikedir ve septik şok, sistemik intravasküler pıhtılaşma ve böbreklerin kortikal tabakasının akut nekrozu. Bu gibi durumlarda ölüm oranı yüksektir (%30'a kadar).

Streptococcus pneumoniae enfeksiyonu, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki çocuklarda shigatoksin ile ilişkili olmayan HÜS vakalarının %40'ı ve tüm HÜS epizodlarının %4.7'si ile ilişkilidir. S. pneumoniae bakterisi tarafından oluşturulan nöraminidaz, sialik asitleri vücuttan uzaklaştırır. hücre zarları, Thomsen-Fridenreich antijenini, dolaşımdaki immünoglobulinler M'ye maruz bırakarak açığa çıkarır. İkincisinin trombositler ve endotelyal hücreler üzerindeki bu yeni antijene daha fazla bağlanması, trombosit agregasyonuna ve endotelde hasara yol açar. Hastalık genellikle şiddetlidir, buna solunum sıkıntısı sendromu, nörolojik bozukluklar ve koma eşlik eder; öldürücülük %50'ye ulaşır.

İlaçlardan en sık ikincil HÜS, antitümör (mitomisin, sisplatin, bleomisin ve gemsitabin), immünoterapötik (siklosporin, takrolimus, OKT3, kinidin) ve antiplatelet ilaçlar (tiklopidin ve klopidogrel) neden olur. Mitomisin kullandıktan sonra HÜS gelişme riski %2-10'dur. Hastalığın başlangıcı, tedavinin başlamasından bir yıl sonra ertelenir. Prognoz olumsuz, 4 ay içinde mortalite% 75'e ulaşıyor.

Literatür, transplantasyon sonrası HÜS vakalarını tanımlar. Daha önce hastalığı olmayan (de novo) veya geçirmiş hastalarda ortaya çıkabilir. Birincil neden terminal böbrek yetmezliği (tekrarlayan nakil sonrası HÜS). De novo transplantasyon sonrası HUS, kalsinörin inhibitörleri veya hümoral rejeksiyon (C4b pozitif) tarafından tetiklenebilir. Böbrek nakli sonrası bu HÜS formu, siklosporin A alan hastaların %5-15'inde ve takrolimus kullananların yaklaşık %1'inde görülür.

Hamilelik sırasında HÜS bazen preeklampsinin bir komplikasyonu olarak gelişir. Bazılarında varyant, ciddi trombositopeni, mikroanjiyopatik hemolitik anemi, böbrek yetmezliği ve karaciğer hasarı (HELLP sendromu) ile birlikte yaşamı tehdit eder. Bu gibi durumlarda, acil teslimat belirtilir - bunu tam bir remisyon izler.

Doğum sonrası HÜS çoğunlukla doğumdan sonraki 3 ay içinde ortaya çıkar. Sonuç genellikle olumsuzdur, mortalite %50-60'tır.

Kompleman sisteminin proteinlerindeki genetik kusurların neden olduğu atipik HÜS, dalgalı ve tekrarlayan bir seyir eşliğinde bir üçlü ana özellik ile karakterize edilir. Bu form sporadik veya ailesel olabilir (birden fazla aile üyesi hastalığa sahiptir ve Stx'e maruz kalma hariçtir). aHÜS için prognoz olumsuzdur: Vakaların %50'si terminal böbrek yetmezliği veya geri dönüşümsüz beyin hasarı gelişimi ile ilerler, akut fazda ölüm oranı %25'e ulaşır.

LABORATUVAR TANI VE KRİTERLERİ HÜS'te mikroanjiopatik hemoliz ile karakterize edilir:

hemoglobin ve haptoglobin seviyelerinde azalma;
laktat dehidrojenazda (LDH) bir artış, serbest hemoglobin plazma ve bilirubin (esas olarak dolaylı), retikülositler;
periferik kanda şizositoz görünümü (% 1'den fazla),
negatif Coombs reaksiyonu (anti-eritrosit antikorlarının yokluğu).

Trombositopeni, periferik kan trombosit sayısı 150109/l'den az olduğunda teşhis edilir. Trombosit seviyesindeki ilk seviyenin %25'inden fazla bir azalma (yaş normu dahilinde bile) onların artan tüketimini gösterir ve HÜS gelişimini yansıtır.

Serum kreatinin düzeyi, tahmini glomerüler filtrasyon hızı, AKI evresini belirlemenize olanak tanır (bkz. Tablo 2).

* Tahmini glomerüler filtrasyon hızını hesaplamak için Schwartz formülü kullanılır.

** Bazal kreatinin düzeylerinin yokluğunda, artışını değerlendirmek için çocuğun uygun yaşı için normalin üst sınırı kullanılabilir.

*** 1 yaş altı çocuklarda oligüri, idrara çıkma hızının 1 ml/kg/saatten az olduğu durumlarda belirlenir.

Nötrofilik jelatinazla ilişkili lipokalinin (NGAL) kan ve/veya idrar seviyeleri, prerenal AKI'den renal veya evre 1'den evre 2'ye geçişi saptamak için ölçülür. NGAL'deki artış derecesi AKI'nin şiddetini yansıtır.

Düşük glomerüler filtrasyon hızının erken bir belirteci kandaki sistatin C'dir.

"STEC-HUS" tanısı, çocuğun dışkı kültürlerinde E. coli'nin izolasyonu ile doğrulanır (E. coli O157'yi teşhis etmek için sorbitollü ortam kullanılır). E. coli O157 ve Shigatoksin antijenleri polimeraz tarafından tespit edilir zincirleme tepki dışkı örneklerinde

HUS'un bulaşıcı yapısını doğrulamak için, shigatoksin antikorları veya E. coli'nin enterohemorajik suşlarının lipopolisakkaritleri için serolojik testler kullanılır. Erken teşhis dışkıda E. coli O157:H7 ve Shigatoksin antijenlerini saptamak için hızlı testlerin kullanılmasını içerir.

Sepsisi dışlamak için C-reaktif protein, prokalsitonin, kan presepsin belirlenir.

Tüm hastaların, aktivasyonunun ciddiyetini ve yollarını değerlendirmek ve bazı durumlarda HÜS'ün atipik seyrini doğrulamak için kan tamamlayıcısının C3 ve C4 fraksiyonlarını incelemesi gerekir.

HÜS'lü bir çocukta prodromal ishal yoksa öncelikle SPA-HUS ekarte edilmelidir.

En sık neden olduğu mevcut veya daha önce aktarılmış hastalıklar dikkate alınır.

S. pneumoniae: pnömoni, otitis, menenjit. Patojeni tanımlamak için kan, beyin omurilik sıvısı ve (veya) idrarda S. pneumoniae antijenlerinin eksprese teşhisi için kültürel çalışmalar yapılır.

Nörolojik semptomları olan HÜS hastalarında ( konvulsif sendrom, bilinç depresyonu, koma), trombotik trombositopenik purpurayı (TTP) dışlamak için, von Willebrand faktör multimerlerini (ADAMTS-13) ayıran bir kan metalloproteinazın aktivitesi değerlendirilir. TTP karakterize edilir nörolojik semptomlar, düşük trombosit seviyeleri (30x109/l), yokluk veya orta derecede azotemi (kan kreatinin en fazla 150-200 µmol/l), ateş, ADAMTS-13 aktivitesinde %10'dan az azalma (plazma tedavisinden önce).

6 aylıktan küçük bir bebekte HÜS semptom kompleksinin gelişmesi, metilmalonik asidürinin dışlanmasını gerektirir. Bu patolojiden şüpheleniliyorsa, amino asit seviyeleri - izolösin, valin, metionin ve treonin analiz edilir; hastanın kanındaki açilkarnitin ve homosistein içeriği belirlenir, böbrek atılımı homosistein ve organik asitler - metilmalonik, 3-hidroksipropiyonik, 3-hidroksi-n-valerik, metilsitrik, propionilglisin. Moleküler bir genetik çalışma, MUT, MMAA, MMAB, MMACNS, MMADHC, MCEE genlerinde mutasyonlar tespit edilirse tanıyı doğrular.

HÜS tanısı için tanı prosedürleri listesi, çoğu durumda tanıyı doğrulamak için yeterli olan temel manipülasyonları ve hastalığın nadir varyantları ve komplikasyonları için gerekli olan ekleri içerir.

Ana araştırmalar:

tam kan sayımı (trombosit sayısı, lökosit sayısı, ESR - mümkünse şistosit yüzdesinin hesaplanmasıyla);
asit-baz durumu;
biyokimyasal kan testi (toplam protein, albümin, kreatinin, üre, alanin aminotransferaz, aspartat aminotransferaz, LDH, toplam ve direkt bilirubin, glukoz, potasyum, sodyum, klor, kalsiyum, C-reaktif protein düzeyleri belirlenir);
genel idrar tahlili (varsa);
koagülogram;
kan grubu (AB0 sistemlerine göre) ve Rh faktörünün belirlenmesi;
direkt Coombs testi (anti-eritrosit antikor seviyesi);
Shigatoksin (tip I ve II) ve E. coli O157 antijenlerini tespit etmek için ekspres yöntemlerle dışkı muayenesi ve (veya) E. coli içeren Shigatoksin kültürlerinin özel ortamlar (E. coli O157:H7 için sorbitol ile) veya bunların izolasyonu dışkı örneklerinde DNA tespiti;
patojenik bağırsak florası için dışkı analizi;
Böbreklerin ultrasonu ve Mesane.

Ek araştırma:

de biyokimyasal analiz- sistatin C, haptoglobin, prokalsitonin, presepsin çalışması;
koagülogram için - çözünür fibrin-monomerik komplekslerin, D-dimerlerin seviyelerinin tespiti;
kan tamamlayıcı sisteminin proteinlerinin belirlenmesi - C3 ve C4;
kandaki H, I, MCP (CD46) faktörlerinin seviyelerinin incelenmesi;
kan homosistein, metilmalonik asit (kan ve idrar) düzeylerinin hesaplanması ± MMACHC genindeki mutasyonları saptamak için moleküler genetik çalışma;
kan ve idrarda NGAL seviyelerinin kontrolü;
gebelik testi (HUS veya TTP'li tüm genç kızlarda yapılmalıdır);
kanda ADAMTS-13 ve ADAMTS-13 antikorlarının aktivitesinin belirlenmesi;
ishalin başlangıcından 7-14 gün sonra (yine 7-10 gün sonra) kan serumunda shigatoksin ve (veya) STEC lipopolisakkaritlerine karşı antikorları arayın;
kanda faktör H'ye karşı otoantikorların belirlenmesi;
kompleman sisteminin proteinlerini kodlayan genlerdeki mutasyonları saptamak için moleküler genetik çalışma;
Böbrek kan akışının ve mesanenin durumunun değerlendirilmesi ile böbreklerin ultrasonu.

izin veren göstergeler ayırıcı tanı Tablo 3'te listelenmiştir.

HÜS'li çocukların başarılı yönetiminin anahtarı, hastalığın erken teşhisi ve destekleyici tedavinin zamanında başlatılmasıdır.

Tedavi

tHUS için kanıtlanmış etkili bir tedavi yoktur. Akut dönemde sadece desteğe ihtiyaç vardır. Terapötik önlemlerin kompleksi etiyotropik, post-sendromik, patojenetik ve renal replasman tedavisini içerir.

HÜS'li çocukların başarılı yönetiminin anahtarı, hastalığın erken teşhisi ve destekleyici tedavinin zamanında başlatılmasıdır. Semptomatiktir, gastrointestinal sistemden (şiddetli ağrı sendromu, kolit), kan sisteminden ve hemostazdan (anemi, trombositopeni, kanama riski) kaynaklanan komplikasyonları önlemeye yöneliktir. dolaşım sistemi(hipervolemi, arteriyel hipertansiyon, artmış vasküler geçirgenlik/ödem) ve renal (bozuk su elektrolit dengesi ve asit-baz dengesi, azot metabolizmasının ürünleri tarafından zehirlenme). Beslenmenin yanı sıra diğer organlara da gereken özen gösterilmelidir, psikolojik destekçocuk.

Nefroloji veya pediatri bölümünde diürezinde azalma olmayan HÜS'li çocuklar gözlemlenebilir. Oligoanüriye idrara çıkma oranında bir düşüş ile - yoğun bakım ünitesinde ve resüsitasyonda.

Diyarenin başlangıcından sonraki ilk 4 gün içinde doğrulanmış STEC enfeksiyonu için sıvı tedavisi (ağırlıklı olarak salin), oligoanüri riskini azaltır, ancak HÜS'ün kendisini azaltmaz. İnfüzyon tedavisi, övolemi durumunu korumak için gelecekte de devam eder. Su dengesi dikkatle izlenmelidir: günde 1-2 kez ağırlığı ölçün, her 6-12 saatte bir vücuttan sıvı alımını ve atılımını, nabız ve kan basıncını 1-3 saatte bir kontrol edin. Kritik hastalarda aşırı sıvı yüklenmesi ölüm için bağımsız bir risk faktörüdür.

Karın ağrısı, özellikle kolit ile ortaya çıkıyorsa, HÜS D+'ya sıklıkla eşlik eder. Asetaminofen (parasetamol) - anti-peristaltik ve steroidal olmayan anti-inflamatuar ilaçların atanmasından kaçınılması tavsiye edilir. HÜS'lü tüm akut karın vakalarında cerrahi patoloji dışlanmalıdır.

Eritrosit kütlesi veya yıkanmış eritrositlerin transfüzyonu için endikasyon - 70 g / l veya daha fazla hemoglobin, ancak aneminin klinik belirtileri (taşikardi, ortostatik hipotansiyon, konjestif kalp yetmezliği, vb.) veya Hızlı düşüş hematokrit. Trombosit kitlesi devam eden kanama ile infüze edilir. Trombokonsantrat transfüzyonu için diğer endikasyonlar tartışmalıdır. Çoğu yazar, agregasyonu ve trombüs oluşumunu artırdığını ve böylece hastalığın seyrini kötüleştirdiğini varsayarak bu tür transfüzyonları reçete etmekten kaçınır. Kanamayı önlemek için, kandaki seviyeleri 20109/l'nin altına düştüğünde veya daha önce trombosit infüzyonları kullanılır. cerrahi müdahale. Şu anda, taze donmuş plazma transfüzyonlarının STEC-HUS için idame tedavisine göre bir avantajı yoktur, ancak üremik koagülopatili veya DIC ile çoklu organ yetmezliği olan bir çocukta hastaneye geç başvuru için gereklidir.

Yetişkin plazması, S. pneumoniae nedeniyle HÜS hastalarında kontrendikedir, çünkü plazma Thomsen-Friedenreich antijenine karşı, hastalığın seyrini ağırlaştırabilen antikorlar içerir.

Bir Cochrane incelemesine göre, HÜS'te renal dozlarda glukokortikosteroidler, heparin, dopamin reçete etmenin hiçbir faydası yoktu - bu ilaçlar HÜS tedavisine yönelik protokollerin dışında tutuldu.

STEC enfeksiyonuna karşı mücadelede antibiyotik kullanılmasının gerekip gerekmediği konusunda hala tam bir anlaşma yoktur. Wong ve arkadaşları, antibiyotik tedavisinin, STEC gastrointestinal enfeksiyonu sırasında HÜS geliştirme riskini (yaklaşık 17 kat) artırdığını gösterdi. Ve şu sonuca vardılar: Antibiyotiğin neden olduğu bakteri zarına verilen hasar, toksinin büyük miktarlarda akut salınımına katkıda bulunabilir. Akut bağırsak enfeksiyonlarının tedavisi için uluslararası protokollere göre, antibiyotik tedavisi endikasyonları invaziv ishaldir (hemkolit, vb.). HÜS'ün gelişmesiyle birlikte hemen hemen tüm hastalar komplikasyonları tedavi etmek ve önlemek için antibiyotiklere ihtiyaç duyar.

HÜS'li çocukların çoğunda değişen şiddette arteriyel hipertansiyon vardır - düzeltme gereklidir.

HÜS'lü çocuklarda renal replasman tedavisine başlama endikasyonları, diğer akut böbrek yetmezliği (ARF) tipleri ile aynıdır. Mutlak - 12-24 saat anüri, bir günden fazla oligüri.

Akut böbrek yetmezliği ve yeterli diürezi olan çocuklarda RRT için aşağıdaki endikasyonlar ön plandadır:

1) konservatif tedaviye uygun olmayan hayatı tehdit eden durumların gelişimi:
akciğer ödemi ile hiperhidrasyon, beyin ve furosemidin girişine dirençli;
hiperkalemi (> 6.0 mmol / l, EKG işaretleri ile);
üremik ensefalopati;
malign arteriyel hipertansiyon;

2) konservatif tedavi ile ortadan kaldırılmayan metabolik bozukluklar:
ağır metabolik asidoz(pH<7,2; ВЕ<-10);
hipo ve hipernatremi (<120 ммоль/л и >160 mmol/l);
üre düzeyi>40 mmol/l (yenidoğanlarda>30 mmol/l);
kan kreatininde başlangıç seviyesinden (yaş normunun üst sınırı) 3 kat daha fazla veya 353.6 µmol/l'den fazla artış.

Hastanın yaşam ve böbrek sağkalımının prognozunda ana şey erken diyalizdir: başlangıç tarihi ile sonuç arasında doğrudan bir ilişki vardır. Çoğu merkezde HÜS'li çocuklar için en yaygın RRT yöntemi periton diyalizidir.

Kısaca HUS tedavisi hakkında - tablo 4'te.

Durum çalışmaları

Hasta K., 2 yaşında. Hastalık ishal ile başladı: ilk gün - 10 kata kadar, ikinci - 20'ye kadar. Dışkı yetersiz, mukuslu, şiddetli acı bir midede. Tek kusma, sıcaklık yükselmedi. Anne çocuğa stopdiar (nifuroxazide) 1 çay kaşığı verdi. günde 4 kez.

Bölge hastanesine kaldırıldı.

Tam kan sayımı: hemoglobin 100 g/l, lökositler 13.6109/l, lökosit formülünün sola kayması, trombositler 48109/l. Biyokimyasal kan testi: kreatinin 144 µmol/l, üre 11.8 mmol/l. İdrar tahlili: protein 3.8 g/l, glikoz yok, eritrositler 15-20/1.

Yürütülen infüzyon tedavisi, reçete edilen sodyum etamsilat, metoklopramid, sefotaksim, enterogermina, stopdiar. Dışkı sıklığı günde 5 defaya düştü, kusma tekrarlamadı, ateş normaldi.

Anne, çocuğun bezinin geceden beri kuru olduğunu fark etti, çocuk uyuşuk hale geldi, öğle yemeğine kadar sıcaklığın düşük ateşe yükseldiğini ve dışkıda kan çizgileri belirdiğini fark etti. Oligoanüri gelişiminin yanı sıra, devam eden anemi ve trombositopeninin arka planına karşı üre ve kreatinin düzeylerinde bir artış göz önüne alındığında, HUS D+, akut böbrek yetmezliği, oligoanürik evre teşhisi konan bir çocuk bir çocuk diyaliz merkezine transfer edildi.

Kabuldeki durum ağırdır. Bilinçli. Cilt soluk, temiz, göz kapaklarının hafif hamurluğu. MS 132/86. Dışkı 1 kez, patolojik safsızlıklar olmadan sıvı. Mesane 8F Foley kateteri ile kateterize edildiğinde idrar elde edilmedi.

Hemoglobin 70 g/l, lökosit 18109/l, lökosit formülü sola kayma, trombositler 69109/l, anizositoz 2+, poikilositoz 2+, hipokromi 2+, şiddetli metabolik asidoz, toplam protein 40 g/l, albümin 26 g/l, kreatinin 333.6 µmol/l, üre 23.6 mmol/l. ALT'deki artış 1.8 kat, AST 2 kat, laktat dehidrojenaz normalin üst sınırından 5 kat fazladır. Elektrolitler normaldir, C-reaktif protein 24 mg/l'dir, koagülogramda çözünür fibrin-monomer komplekslerinin seviyesi 3.4 kat artmıştır. Anti-eritrosit antikor testi (doğrudan Coombs testi) negatiftir. Komplemanın C3 fraksiyonu seviyesi düşürüldü - 0,56 g / l (normal 0,9-1,8 g / l), normal bir C4 - 0,18 g / l (0,1-0,4 g / l) ile.

Verotoksin tip 1 ve 2 için hızlı dışkı testi pozitif, E. coli O157:H7 antijeni negatif.

Ultrason, her iki böbrekte bir artış, parankimde yaygın değişiklikler ve böbrek içi kan akışının belirgin bir tükenmesini ortaya çıkardı. Yukarıdaki göstergeler dikkate alındığında, teşhis "STEC-HUS, şiddetli B. AKI, anürik evre" idi. Bir günden fazla süren anüri göz önüne alındığında, renal replasman tedavisi endikedir, hemodiyaliz kullanılmasına karar verildi.

Hastanede yatış sırasında çocuk, antihipertansif ilaçların (amlodipin, enalapril, metoprolol) atanmasını gerektiren arteriyel hipertansiyon olarak kaldı. Lökositlerde tükenen eritrosit kütlesi üç kez transfüze edildi ve albümin üç kez transfüze edildi. Kabul anından itibaren ve sonraki 4 gün boyunca kısmi parenteral beslenmeyi (glikoz, amino asitler) içeren infüzyon tedavisi gerçekleştirildi. Merkeze kabulün ilk gününden itibaren antibakteriyel tedavi de kullanıldı - standart dozun %50'sinde (12 gün) sefotaksim.

Hastaneden taburcu oluncaya kadar üre, kreatinin, kompleman C3 fraksiyonu seviyeleri normale döndü, hafif anemi devam etti (hemoglobin - 105 g/l), hafif değişiklikler genel analiz idrar (protein - 0.161 g/l, eritrositler - 6-8/1) ve kontrolü için üç antihipertansif ilaç alınması gereken arteriyel hipertansiyon: amlodipin, enalapril ve metoprolol.

Hata, ebeveynlerin çocuğa stopdiar (nifuroksazid) ile tedavi etmeye başlamasıydı, ancak bunun için hiçbir belirti yoktu.

İlacın etkisi altında, E. coli O157 yok edildi, büyük miktarda verotoksin salındı, bu da enterosit nekrozuna (dışkıda kanın görünmesi) ve kan dolaşımına emildikten sonra endoteliyositlere zarar vermesine neden oldu. sonraki trombozları ile böbrek damarları.

Enterohemorajik E. coli ile enfekte çocukların sadece %10'u HÜS geliştirir ve buna katkıda bulunan faktörler antibakteriyel ve antiperistaltik ajanların kullanımıdır.

Hasta D., 6.5 yaşında. 16 Şubat'ta anne ve baba, çocuğunda halsizlik, iştahsızlık şikayetleriyle Çocuk Bulaşıcı Hastalıklar Hastanesi'ne gitti. tükenmişlik bir hafta içinde. Son 3 gündür sabahları kusma eklendi, ciltte sarılık oluştu. Yetişkinlere göre, D. 2 hafta boyunca ARI veya AII semptomları göstermedi. Laboratuvar verileri alındıktan sonra hepatit dışlandı.

Tam kan sayımı: hemoglobin 73 g/l, lökositler 5,2109/l, trombositler 30109/l, anizositoz 2+, poikilocytosis 1+. Biyokimyasal kan testi: kreatinin 109 µmol/l, üre 24 mmol/l, ALT, AST normal sınırlar içinde, toplam bilirubin 36 µmol/l, direkt 8.5 µmol/l. İdrar tahlili: kahverengi, protein 2,8 g/l, lökosit 2-3/1, eritrositler 2-3/1.

Çocuğun yeterli bir seviyeyi korumak için furosemid (5 mg/kg/gün'e titre edilmiş) ile diürez stimülasyonuna ihtiyacı vardı. Hemolitik anemi teşhisi kondu. GUS? Hasta Cumhuriyet Pediatrik Onkoloji, Hematoloji ve İmmünoloji Bilim ve Uygulama Merkezi'ne sevk edildi.

tutulmuş ciddi durum, furosemid dozunun 10 mg/kg/gün'e çıkarılmasının arka planına karşı günlük diürez yavaş yavaş azaldı.
Tam kan sayımı: hemoglobin 59 g/l, retikülositler 28‰, lökositler 6,4109/l, trombositler 21109/l, şizositlere bağlı hafif poikilositoz (yaklaşık %10). Biyokimyasal kan testi: kreatinin 188 µmol/l, üre 26 mmol/l.

Doğrudan ve dolaylı Coombs testleri negatiftir. İdrar tahlili: protein 1.82 g/l, lökositler 2-4/1, eritrositler 10-15/1. HÜS teşhisi konan renal replasman tedavisi için çocuk bir çocuk diyaliz merkezine transfer edildi.

Başvuru sırasında hastanın durumu, anemi, azotemiye bağlı zehirlenme, bozulmuş su (oligüri) ve elektrolit dengesi, arteriyel hipertansiyon (BP 165/110) nedeniyle ağırdı.

Hemoglobin 58 g/l, lökositler 9,7~109/l, trombositler 62~109/l, kreatinin 205 µmol/l, üre 39 mmol/l, LDH normalden 7,3 kat daha yüksek, potasyum 5,4 mmol/l , protein 1,94 g/l , eritrositler 4-6/1. Anti-eritrosit antikorları için test negatiftir. Verotoksin tip 1 ve 2 için hızlı dışkı testi, E. coli O157:H7 antijeni, negatif. Teşhis "HUS D-şiddetli derece B. AKI, oligoanürik aşama". Renal replasman tedavisine başladı - hemodiyaliz. Delinme nefrobiyopsisi yapıldı: HÜS'ün karakteristik bir resmi, mesangiokapiller glomerülonefrit belirtileri.

Pozitif dinamiklerin ortaya çıktığı 22 Mart'a kadar hemodiyaliz devam etti: diürez normale döndü, azotemi göstergeleri azaldı (kreatinin 121 µmol/l, üre 18 mmol/l). Daha sonra azotemide belirgin bir artış ve diürezde azalma nedeniyle çocuk tekrar hemodiyaliz tedavisine alındı. Komplemanın düşük C3 fraksiyonu (0.65 g/l) devam ederken, C4 normaldir - 0.39 g/l (hastalığın başlangıcından 2 ay sonra). LDH'de tekrarlanan bir artış kaydedildi (25 Mart - 826 U / l, 13 Nisan - 1332.2; norm 764'ten az). Neredeyse bir ay boyunca glukokortikosteroidler aldı - 0,5 mg/kg prednizolon.

Teşhis "atipik HÜS, şiddetli B. AKI, oligoanürik evre." Eksikliği böbrek damarlarının mikrotrombozuna katkıda bulunan kusurlu tamamlayıcı faktörlerini desteklemek için plazma tedavisi verildi. Çocuğa hemodiyaliz uygulanıp fazla sıvısı atıldığı için günlük taze donmuş plazma infüzyonlarına (1 - 20 ml/kg, 2-14 - 10 ml/kg) geçilmesine ve plazma değişimi yapılmamasına karar verildi. Böyle bir tedavi ile sonuç elde etmek mümkün olmadı, çocuk hala diyalize bağımlı kaldı.

16 Mayıs'ta, aHÜS'ün bir sonucu olarak terminal böbrek yetmezliği teşhisi kondu. 27 Mayıs'ta periton kateteri takıldı, 3 Haziran'da otomatik periton diyalizine alındı.

2 Haziran sabahı hasta yataktan çıkamadı, sol kol ve bacağında güçsüzlük, bulanık görme şikayeti ile başvurdu. Bir nörolog ile acil bir konsültasyon düzenlendi ve beynin BT taraması yapıldı. Nöroloğun sonucu: ensefalopati karışık oluşumşiddetli serebrovasküler bozuklukların varlığı ile fokal nörolojik semptomların (sağ taraflı pitoz, anizokori, fasiyal sinirin sağ taraflı parezi, sol taraflı hemiparezi) varlığı ile. Nörolojik semptomların ortaya çıkması aHUS'un karakteristiğidir.

Daha sonra, çocuk taburcu edildi ve ayakta tedavi bazında otomatik gece periton diyalizi aldı.

aHÜS tanısı, hastalığın greft geri dönme riskinin yüksek olduğunu gösterir (%30'dan %100'e). Kompleman sisteminin bir dizi proteinini kodlayan kusurlu genleri belirlemek için tasarlanmış moleküler bir genetik çalışma olmadan böbrek nakli için bekleme listesine almak imkansızdır. H faktörünü veya karaciğerde sentezlenen diğer faktörleri kodlayan kusurlu genler (bkz. Tablo 5) tespit edilirse, sadece böbrek nakli değil, aynı zamanda karaciğer nakli de gereklidir (veya böbrek naklinden sonra, oluşumunu engelleyen bir ilaç reçete edin). komplemanın membran atak kompleksi (C5-C9) , — eculizumab).
Bu ihtimal öngörülmezse ekimden sonraki aylarda hastalığın geri dönüşü olur, greft işlev görmez.

Doktorlar, aHUS sorununun uzun yıllardır çalışıldığı Mario Negri Farmakolojik Araştırma Enstitüsü'nde (Bergamo, İtalya) moleküler genetik analizler düzenleyerek bir dizi çaba sarf ettiler. Tüm tamamlayıcı faktörlerin incelenmesi yaklaşık 3 ay sürmüştür.

Kompleman sisteminin ana proteinlerini kodlayan genlerdeki mutasyonlar tanımlanmamıştır, ancak komplemanın C3 fraksiyonunun düşük seviyeleri doğrulanmıştır. Hastanın kan örneklerinin kullanılmasına karar verildi. daha fazla araştırma aHUS patogenezinde rol oynayan henüz bilinmeyen diğer faktörlerin araştırılmasında.

Bu sonuç, hastanın 11 Ekim'de böbrek nakli için bekleme listesine alınmasını mümkün kıldı ve ertesi yılın 8 Aralık'ta başarılı bir şekilde donör böbrek nakli yapıldı. 2.5 yıldan fazla bir süredir, greftin tatmin edici bir işlevi korunmuştur.

Materyal doktorlara yöneliktir: çocuk doktorları, nefrologlar, anestezistler-resüsitatörler.

>> Sergei Baiko,

Belarus Devlet Tıp Üniversitesi 1. Çocuk Hastalıkları Anabilim Dalı Öğretim Üyesi Doç.

tıp adayı Bilimler.

Hemolitik üremik sendrom (HÜS), küçük çocuklarda akut böbrek yetmezliğinin (ARF) en sık nedenidir. Cumhuriyet Pediatrik Nefroloji ve Renal Replasman Tedavisi Merkezi'ne her yıl bu patolojiye sahip 20 ila 30 hasta kabul edilmektedir, bunların %75'inin renal replasman tedavisine (RRT) ihtiyacı vardır.

HÜS, mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek hasarını (AKI) içeren bir klinik ve laboratuvar semptom kompleksidir.

Hastalığın gelişimi için tetikleyici faktör çoğunlukla Shiga benzeri toksin (Stx) üreten Escherichia coli'dir, hastalığın tipik bir tezahürü genellikle kanlı ishaldir (HUS D+). Vakaların %10-15'inde HÜS diyare olmaksızın ortaya çıkabilir (HÜS D-). AKI vakaların %55-70'inde görülür. Shigatoksin üreten E. coli (STEC) ile insan enfeksiyon kaynakları - süt, et, su; enfekte hayvanlar, insanlar ve salgıları ile temas da tehlikelidir.

HUS, böbrek damarlarının trombozu ile karakterize trombotik mikroanjiyopatileri ifade eder. Modern sınıflandırma (bkz. Tablo 1) HUS D+ ve D– kavramlarını hariç tutar ve hastalığın nedenine bağlı olarak seçenekler içerir: Streptococcus pneumoniae'nin (SPA-HUS) neden olduğu tipik (tHUS), atipik (aHUS).

Bir çocuk hastaneye yatırıldığında ve HÜS'ün etiyolojik nedeni belirlenene kadar HÜS D+ ve D– terimleri kullanılabilir. Ancak, HUS varyantının daha fazla açıklığa kavuşturulması gerekmektedir: STEC-HUS, SPA-HUS, vb.

Tüm HÜS varyantları arasında en yaygın form (vakaların %90-95'i) tHUS'tur, diyare ve E. coli'nin enterohemorajik suşlarının Shigatoksini (STEC-HUS), daha az sıklıkla Shigella dysenteriae tip I ile ilişkilidir.

SPA-HUS - nöraminidaz üreten Streptococcus pneumoniae'nin neden olduğu;
atipik HUS - kompleman sisteminin proteinlerindeki (faktör H (CFH), I (CFI), B (CFB), membran kofaktör proteini (MCP), trombomodulin (THBD), kompleman C3 fraksiyonu) veya onlara karşı antikorların varlığı (h faktörüne (CFHR 1/3));
ikincil HÜS - sistemik lupus eritematozus, skleroderma, antifosfolipid sendromuna eşlik edebilir; antitümör, antiplatelet ilaçlar, immünosupresanlar alırken gelişir;
kobalamin C eksikliği olan HUS (metilmalonik asidüri).

HÜS'ün klinik sınıflandırması, hastalığın ciddiyetine dayanmaktadır:

hafif derece - idrara çıkma oranını ihlal etmeden bir üçlü semptom (anemi, trombositopeni, AKI);
orta derece - idrara çıkma oranını ihlal etmeden konvülsif sendrom ve (veya) arteriyel hipertansiyon ile komplike olan aynı üçlü;
şiddetli derece - diyaliz tedavisi gerektiğinde, oligoanüri (veya onsuz) ile kombinasyon halinde bir üçlü; diyaliz gerektiren arteriyel hipertansiyon ve (veya) konvülsif sendromlu oligoanüri arka planında üçlü.

Tipik HÜS tezahürü esas olarak 6 ay ile 5 yaş arasında not edilir. Atipikte, CFH ve CFI genlerindeki mutasyonlarla ilişkili erken bir başlangıç (muhtemelen yenidoğan döneminde bile) vardır (ortalama ilk sunum yaşı sırasıyla 6 ay ve 2 aydır). MCP'yi kodlayan gen mutasyona uğradığında, HUS her zaman bir yıl sonra ortaya çıkar.

Kuzey Amerika ve Batı Avrupa'da, vakaların %50-70'inde STEC-HUS, E. coli enfeksiyonunun, serotip O157:H7'nin bir sonucudur.

Son 10 yılda, Belarus'ta Shigella dysenteriae, serotip I'in neden olduğu HÜS vakası olmamıştır.

Enterohemorajik E. coli'ye maruz kaldıktan sonra hastaların %38-61'inde hemorajik kolit gelişir ve enfekte olanların sadece %10-15'inde HÜS gelişir. Avrupa ülkelerinde STEC-HUS'un genel insidansı farklıdır: Almanya'da 5 yaş altı 100.000 çocuk başına yılda 1.71 vaka ve 15 yaş altı 0.71 vaka; Hollanda'da sırasıyla 2 ve 0.7; Belçika'da 4.3 ve 1.8; İtalya'da 0.75 ve 0.28.

Belarus'ta HÜS insidansı Avrupa'daki en yüksek vakalardan biridir: 5 yaşın altındaki 100.000 çocuk başına ortalama 4 vaka (2,7 ila 5,3) ve 15 yaş altı 1,5 (1-2). En fazla vaka Vitebsk, Grodno bölgeleri ve Minsk'te kayıtlıdır; en küçüğü - Brest ve Gomel'de. Zirve, ılık mevsimde (Mayıs - Ağustos) görülür.

KLİNİK TABLO

STEC-HUS, diyare şeklinde bir prodromal dönemin varlığı ile karakterizedir. E. coli enfeksiyonu ile hastalığın başlangıcı arasındaki medyan süre üç gündür (bir ila sekiz). Kural olarak, karında kramp ağrıları ve kanlı olmayan ishal ile başlar. 1-2 gün içinde, vakaların %45-60'ında dışkı kanlı hale gelir. Vakaların %30-60'ında kusma, %30'unda ateş, kanda lökositoz saptanır. Bir baryum lavmanı ile röntgen muayenesi, özellikle yükselen ve enine kolon bölgesinde, submukozal tabakada şişlik ve kanamayı gösteren "parmak izleri" resmini görmenizi sağlar. Akut HÜS döneminde arteriyel hipertansiyon (vakaların %72'sinde görülür), hiperhidrasyon ve renin-anjiyotensin-aldosteron sisteminin aktivasyonu ile ilişkilidir, kalıcı bir seyir ile karakterizedir ve tedavisi zordur.

E. coli enfeksiyonu sonrası HÜS için artan risk faktörleri arasında kanlı ishal, ateş, kusma, lökositoz, aşırı yaş grupları, kadın cinsiyet, bağırsak hareketliliğini baskılayan antibiyotik kullanımı sayılabilir. STEC-HUS iyi huylu bir hastalık değildir - hastaların %50-75'i oligoanüri geliştirir, diyaliz gerektirir, vakaların %95'inde kırmızı hücre transfüzyonu vardır ve %25'inde inme, nöbet ve koma dahil olmak üzere sinir sistemi hasarı vardır. Diyaliz ve yoğun bakım merkezleri mevcut olduğundan bebek ve küçük çocuk ölümleri azalmıştır. Bununla birlikte, HÜS'ün akut fazında hastaların %5'e kadarı ölmektedir.

Belarus'ta, son on yılda STEC-HUS kaynaklı ölüm oranı önemli ölçüde azaldı: %29,1'den (1994-2003) %2,3'e (2005-2014). S. dysenteriae tarafından tetiklenen HÜS, neredeyse her zaman bakteriyemi ve septik şok, sistemik intravasküler pıhtılaşma ve akut renal kortikal nekroz ile komplikedir. Bu gibi durumlarda ölüm oranı yüksektir (%30'a kadar).

Streptococcus pneumoniae enfeksiyonu, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki çocuklarda shigatoksin ile ilişkili olmayan HÜS vakalarının %40'ı ve tüm HÜS epizodlarının %4.7'si ile ilişkilidir. S. pneumoniae bakterisi tarafından oluşturulan ve sialik asitleri hücre zarlarından uzaklaştıran nöraminidaz, Thomsen-Friedenreich antijenini dolaşımdaki M immünoglobulinlerine maruz bırakır. İkincisinin trombositler ve endotelyal hücreler üzerindeki bu yeni antijene daha fazla bağlanması trombosit agregasyonuna ve endotelde hasar. Hastalık genellikle şiddetlidir, buna solunum sıkıntısı sendromu, nörolojik bozukluklar ve koma eşlik eder; öldürücülük %50'ye ulaşır.

Literatür, transplantasyon sonrası HÜS vakalarını tanımlar. Daha önce hastalığı olmayan (de novo) veya ESRD'nin (nakil sonrası tekrarlayan HÜS) birincil nedeni olan hastalarda ortaya çıkabilir. De novo transplantasyon sonrası HUS, kalsinörin inhibitörleri veya hümoral rejeksiyon (C4b pozitif) tarafından tetiklenebilir. Böbrek transplantasyonundan sonra bu HÜS formu, siklosporin A alan hastaların %5-15'inde ve takrolimus kullananların yaklaşık %1'inde görülür.

Doğum sonrası HÜS çoğunlukla doğumdan sonraki 3 ay içinde ortaya çıkar. Sonuç genellikle olumsuzdur, mortalite %50-60'tır.

LABORATUVAR TANI VE KRİTERLERİ

HÜS'de mikroanjiyopatik hemoliz ile karakterize edilir:

hemoglobin ve haptoglobin seviyelerinde azalma;
laktat dehidrojenaz (LDH), serbest plazma hemoglobin ve bilirubin (esas olarak dolaylı), retikülositlerde artış;
periferik kanda şizositoz görünümü (% 1'den fazla),
negatif Coombs reaksiyonu (anti-eritrosit antikorlarının yokluğu).

Serum kreatinin düzeyi, tahmini glomerüler filtrasyon hızı, AKI evresini belirlemenize olanak tanır (bkz. Tablo 2).

* Tahmini glomerüler filtrasyon hızını hesaplamak için Schwartz formülü kullanılır.

** Bazal kreatinin düzeylerinin yokluğunda, artışını değerlendirmek için çocuğun uygun yaşı için normalin üst sınırı kullanılabilir.

*** 1 yaş altı çocuklarda oligüri, idrara çıkma hızının 1 ml/kg/saatten az olduğu durumlarda belirlenir.

Düşük glomerüler filtrasyon hızının erken bir belirteci kandaki sistatin C'dir.

"STEC-HUS" teşhisi, çocuğun dışkı kültürlerinde E. coli'nin izolasyonu ile doğrulanır (E. coli O157 teşhisi için sorbitollü bir besiyeri kullanılır). E. coli O157 ve Shigatoksin antijenleri, dışkı örneklerinde polimeraz zincir reaksiyonu ile tespit edilir.

HUS'un bulaşıcı yapısını doğrulamak için, shigatoksin antikorları veya E. coli'nin enterohemorajik suşlarının lipopolisakkaritleri için serolojik testler kullanılır. Erken teşhis, dışkıda E. coli O157:H7 ve Shigatoksin antijenlerini saptamak için hızlı testlerin kullanılmasını içerir.

Sepsisi dışlamak için C-reaktif protein, prokalsitonin, kan presepsin belirlenir.

HÜS'lü bir çocukta prodromal ishal yoksa öncelikle SPA-HUS ekarte edilmelidir.

En sık neden olduğu mevcut veya daha önce aktarılmış hastalıklar dikkate alınır.

Nörolojik semptomları (konvülsif sendrom, bilinç depresyonu, koma) olan HÜS hastalarında, von Willebrand faktör multimerlerini (ADAMTS-13) parçalayan kan metalloproteinaz aktivitesi, trombotik trombositopenik purpurayı (TTP) dışlamak için değerlendirilir. TTP, nörolojik semptomlar, düşük trombosit seviyeleri (30x109/l), yokluk veya orta derecede azotemi (kan kreatinin en fazla 150-200 µmol/l), ateş ve ADAMTS-13 aktivitesinde %10'dan daha az azalma ile karakterize edilir ( plazma tedavisinden önce).

6 aylıktan küçük bir bebekte HÜS semptom kompleksinin gelişmesi, metilmalonik asidürinin dışlanmasını gerektirir. Bu patolojiden şüpheleniliyorsa, amino asit seviyelerinin bir analizi - izolösin, valin, metionin ve treonin yapılır; hastanın kanındaki asilkarnitin ve homosistein içeriği, homosistein ve organik asitlerin renal atılımı - metilmalonik, 3-hidroksipropiyonik, 3-hidroksi-n-valerik, metilsitrik, propiyonilglisin belirlenir. Moleküler bir genetik çalışma, MUT, MMAA, MMAB, MMACNS, MMADHC, MCEE genlerinde mutasyonlar tespit edilirse tanıyı doğrular.

Ana araştırmalar:

tam kan sayımı (trombosit sayısı, lökosit sayısı, ESR - mümkünse şizosit yüzdesinin hesaplanmasıyla);
asit-baz durumu;
biyokimyasal kan testi (toplam protein, albümin, kreatinin, üre, alanin aminotransferaz, aspartat aminotransferaz, LDH, toplam ve direkt bilirubin, glukoz, potasyum, sodyum, klor, kalsiyum, C-reaktif protein düzeyleri belirlenir);
genel idrar tahlili (varsa);
koagülogram;
kan grubu (AB0 sistemlerine göre) ve Rh faktörünün belirlenmesi;
direkt Coombs testi (anti-eritrosit antikor seviyesi);
Shigatoksin (tip I ve II) ve E. coli O157 antijenlerini tespit etmek için ekspres yöntemlerle dışkı muayenesi ve (veya) E. coli içeren Shigatoksin kültürlerinin özel ortamlar (E. coli O157:H7 için sorbitol ile) veya bunların izolasyonu dışkı örneklerinde DNA tespiti;
patojenik bağırsak florası için dışkı analizi;
Böbreklerin ve mesanenin ultrasonu.

Ek araştırma:

biyokimyasal analizde - sistatin C, haptoglobin, prokalsitonin, presepsin çalışması;
koagülogram için - çözünür fibrin-monomerik komplekslerin, D-dimerlerin seviyelerinin tespiti;
kan tamamlayıcı sisteminin proteinlerinin belirlenmesi - C3 ve C4;
kandaki H, I, MCP (CD46) faktörlerinin seviyelerinin incelenmesi;
kan homosistein, metilmalonik asit (kan ve idrar) düzeylerinin hesaplanması ± MMACHC genindeki mutasyonları saptamak için moleküler genetik çalışma;
kan ve idrarda NGAL seviyelerinin kontrolü;
gebelik testi (HUS veya TTP'li tüm genç kızlarda yapılmalıdır);
kanda ADAMTS-13 ve ADAMTS-13 antikorlarının aktivitesinin belirlenmesi;
ishalin başlamasından 7-14 gün sonra (yine 7-10 gün sonra) kan serumunda shigatoksin ve (veya) STEC lipopolisakkaritlerine karşı antikor arayın;
kanda faktör H'ye karşı otoantikorların belirlenmesi;
kompleman sisteminin proteinlerini kodlayan genlerdeki mutasyonları saptamak için moleküler genetik çalışma;
Böbrek kan akışının ve mesanenin durumunun değerlendirilmesi ile böbreklerin ultrasonu.

Ayırıcı tanıya izin veren göstergeler Tablo 3'te listelenmiştir.

Hemolitik-üremik sendrom, çeşitli etiyolojik faktörler ve insan vücudunda ciddi bozuklukların ortaya çıkması ile karakterize edilen klinik ve hematolojik bir semptom kompleksidir. Bu patoloji karakterize edilir. kırmızı kan hücrelerinin hemolizi, kandaki trombosit sayısında azalma, böbrek fonksiyon bozukluğu. Trombotik mikroanjiyopatiye çoklu trombüs oluşumu ve küçük damarların tıkanması eşlik eder. kan damarları. Aynı zamanda trombositopeni gelişir, beyin dokusunda iskemi ve nekroz odakları ortaya çıkar ve iç organlar.

Hemolitik-üremik sendromun başka bir adı var - geçen yüzyılın ortalarında keşfedicisi S. Gasser'ın onuruna alınan Gasser hastalığı. Bu patolojiye sahip hastalarda karın ağrısı, kanlı ishal, ciltte solgunluk, sklera sarılığı, yüzde şişme, peteşiyal döküntü, anüri, merkezi sinir sistemi, karaciğer ve kalp hasarı belirtileri gelişir. Hastalığın teşhisi klinik semptom ve bulgulara dayanmaktadır. laboratuvar araştırması. HUS'un zamanında ve yetkin tedavisi, patolojinin prognozunu olumlu hale getirmeyi mümkün kılar.

Gasser hastalığı bebeklerde, çocuklarda gelişir okul öncesi yaş, okul çocukları, ergenler ve çok nadiren yetişkinlerde. Doğumdan sonra kadınlarda patoloji en şiddetlidir ve sıklıkla tekrarlar. Hemolitik-üremik sendromun kesin bir mevsimselliği yoktur. İnsidans, yaz-sonbahar döneminde maksimum seviyeye ulaşır: Haziran'dan Eylül'e. Bağırsak etiyolojisinin patolojisi genellikle yaz saati, ve viral kökenli hastalıklar - sonbahar ve kış aylarında.

Atipik hemolitik üremik sendrom (aHUS)- Şiddetli bir seyir ile karakterize edilen ve olumsuz bir prognoza sahip olan nadir bir patoloji. Kılcal damarların, arteriyollerin ve venüllerin yenilgisi, çeşitli klinik semptomlarla kendini gösteren iç organların işleyişini bozar.

sınıflandırma

Etiyoloji ve kliniğe göre hemolitik üremik sendrom iki tipe ayrılır:

Tipik, ishal sendromu ile bağlantılı - D+,
Atipik, ishal ile ilişkili değil - D-.

İshal formları, endemik bölgelerde yaşayan 5 yaşın altındaki çocuklarda görülür - Volga bölgesi, Moskova bölgesi. Atipik HÜS, okul çağındaki çocuklarda ve yetişkinlerde gelişir.

HUS hafif veya şiddetli olabilir:

Hafif form iki tiptir. Tip A, klasik anemi, trombositopeni ve böbrek hastalığı üçlüsü ile kendini gösterir. Tip B, aynı üçlünün yanı sıra konvülsiyonlar ve hipertansiyon ile kendini gösterir.
Şiddetli form iki tipe ayrılır. Tip A, bir üçlü semptomla kendini gösterir ve bir günden fazla sürer. Tip B, konvülsiyonlar, anüri ve şiddetli hipertansiyonun eşlik ettiği benzer semptomlara sahiptir.

Atipik HUS'un etiyolojik sınıflandırması:

aşılama sonrası,
enfeksiyon sonrası,
kalıtsal,
uyuşturucu,
idiyopatik.

etiyoloji

tipik HÜS

bakteriyel ishalin patogenezi

İshal ile ilişkili HÜS etken maddeleri enterohemorajik Escherichia coli, Shigella, Staphylococcus aureus ve daha nadir durumlarda Salmonella, Campylobacter, Clostridia'dır.

Escherichia, 3 yaşın altındaki çocuklarda böbrek damar hücrelerine saldıran Shiga benzeri bir verotoksin üretir. Endotelyositler ölür, iltihaplanma meydana gelir, eritrositlerin hemolizi, trombositlerin yapışması ve toplanması, DIC gelişir. Mikrodolaşım bozuklukları iç organların hipoksisine yol açar. AII'li hastalarda böbrek glomerüllerinin iltihabı, filtrasyon fonksiyonunun ihlali, iskemi gelişimi, nekroz odaklarının oluşumu ve böbreklerin etkinliğinde bir azalma meydana gelir.

Akut bağırsak enfeksiyonu kirli ellerin bir hastalığıdır. Mikroplar, enfekte hayvanlar veya insanlarla temas yoluyla insan vücuduna girer. Çiğ süt, kötü yıkanmış meyve ve sebzelerin kullanılmasıyla enfeksiyon mümkündür. Etin yetersiz etkili ısıl işlemi de bağırsak rahatsızlıklarına neden olur.

atipik HÜS

Atipik HUS oluşumu için birkaç teori vardır:

Bulaşıcı - patolojinin etken maddeleri mikroplardır: pnömokok, virüs suçiçeği, HIV, grip, Epstein-Barr, Coxsackie.
İlaç - belirli ilaçları aldıktan sonra patolojinin gelişimi: antibiyotikler, hormonal kontraseptifler, sitostatikler.
Kalıtsal - otozomal dominant ve otozomal resesif kalıtım ile hastalığın aile vakalarını belirledi.
Aşılama sonrası - HUS'un gelişimi, canlı aşıların tanıtılmasından sonra gerçekleşir.

aHUS bireylerde gelişir:

büyük bir ameliyat geçirdi,
kanser olmak,
sistemik hastalıklardan muzdarip - skleroderma, glomerülonefrit,
malign hipertansiyon öyküsü olan,
hamile kadın,
HIV ile enfekte
Uyuşturucu bağımlıları.

Atipik hemolitik üremik sendrom (AHUS), altta yatan hastalığın bir komplikasyonudur, etiyoloji, klinik, histolojik ve patomorfolojik tablo, kötü prognoz ve yüksek ölüm oranı açısından tipik formdan farklıdır. Patoloji vakaların% 10'unda gelişir.

patogenez

tipik HÜS

Tipik bir hemolitik-üremik sendromun patogenetik bağlantıları:

Bakteriyel toksinler, hemorajik kolit gelişimine yol açan bağırsak hücrelerini etkiler. Sıkıntı sendromu akciğerlerde oluşur. Böbrek dokusu bakteriyel toksinlerin etkisine karşı çok hassastır. Böbreklerin filtrasyon fonksiyonunun ihlali, metabolik ürünlerin birikmesine, üremi gelişmesine ve vücudun zehirlenmesine yol açar. İç organlardaki mikrodolaşım metamorfozları HÜS semptomlarına neden olur.

atipik HÜS

Atipik HUS'un patogenetik bağlantıları:

iltifat sisteminin hiperaktivitesi ve işlevsizliği,
bağışıklık komplekslerinin oluşumu ve bunların vasküler endotel üzerinde birikmesi,
endotel hücrelerine zarar ve bunların yok edilmesi,
doku iskemisi,
iç organların bozulması.

saat sağlıklı insanlar iltifat sistemi patojenik biyolojik ajanları - bakteri ve virüsleri - yok eder. Hemolitik-üremik sendromla, artan bağışıklık aktivitesi, vücudun kendi hücrelerine "saldıran" antikorların oluşumuna katkıda bulunur - endotelyositler ve sağlıklı organları yok eder. Trombositlerin sürekli aktivasyonu, etkilenen organların trombozuna ve başarısızlığına yol açar.

Belirtiler

Hemolitik-üremik sendrom dönemleri - prodrom, zirve, iyileşme.

Prodromal dönem 2-7 gün sürer ve spesifik olmayan semptomların ortaya çıkmasıyla başlar - halsizlik, halsizlik, nezle fenomenleri. Bağırsak semptomları gastroenterokolit belirtileri ile sunulur: kanlı ishal, hazımsızlık, karın ağrısı. Solunumla ilgili klinik belirtiler - rinit, ağrı ve boğaz ağrısı, hapşırma, öksürme.

Hastalığın zirvesinde, hastaların genel durumu kötüleşir, sinirlilik, kaygı ve kasılma hazırlığı, uyuşukluk, ilgisizlik ile değiştirilir. Hasta çocuklar çığlık atmaz veya ağlamazlar, dış uyaranlara zayıf tepki verirler. Anemi, trombositopeni ve böbrek fonksiyon bozukluğu belirtileri ortaya çıkar. Vücutta dehidrasyon gelişir, periferik dolaşım bozulur. Hastaların üçte biri ekstrarenal tromboz geliştirir.

Cilt soluklaşır, sklera ikterik, göz kapakları macunsu olur. Hemolitik süreçler arttıkça, cildin solukluğu sarılık ile değiştirilir.
Hemorajik sendrom, cilt ve mukoza zarlarında burun kanaması, peteşi veya ekimoz, vitreus gövdesi veya retinaya kanama ile kendini gösterir.
Renal sendromun semptomları oligüri veya anüri, hematüri, proteinüridir.
Nörolojik bozukluklar - bilinç depresyonu, ilerleyici uyuşukluk, sinir kenesi, nistagmus, ataksi, konvülsif sendrom, sersemlik hali, koma.
Kalp ve kan damarlarında hasar - çarpıntı, boğuk tonlar, sistolik üfürüm, ekstrasistol, kardiyomiyopati belirtileri, miyokard enfarktüsü, hipertansiyon, yaygın vaskülopati, kalp yetmezliği.
Bronko-pulmoner sistemin yenilgisi - nefes darlığı, zor nefes alma, ince köpüren raller.
Gastrointestinal lezyonların belirtileri - geğirme, mide ekşimesi, ağızda acılık, bulantı, kusma, karın ağrısı, şişkinlik, gürleyen, dengesiz dışkı, dışkıda patolojik safsızlıklar.

Patogenetik tedaviye zamanında başlanırsa, oligoanürik aşama poliürik olanla değiştirilecektir. Hastanın vücudu hızla su ve elektrolit kaybetmeye başlayacaktır. Hastalığın yüksekliğinden sonra bir sonraki aşama başlar - iyileşme. Hastaların genel durumu stabilize olur, bozulmuş fonksiyonlar yavaş yavaş normale döner. Hastalarda kandaki trombosit içeriği artar, idrara çıkma artar, hemoglobin seviyesi normalleşir ve zehirlenme azalır.

Orta derecede hemolitik-üremik sendromun seyri, böbrek fonksiyon bozukluğunun hızlı ilerlemesi ile karakterize edilir: zehirlenme, anüri, ekstrarenal patolojilerin ortaya çıkması ve ateş. İleri vakalarda böbrek yetmezliği ve ölüm dekompansasyonu oluşur.

Atipik HÜS belirtileri benzerdir klinik bulgular onun tipik biçimi. Hastalık hızlı bir seyir ve ciddi komplikasyonların gelişimi ile karakterizedir. Tanı, ishal ile ilişkisi yoksa ve vücutta Shiga toksininin varlığına dair laboratuvar doğrulaması yoksa konur.

teşhis

HÜS tanısı hasta şikayetleri, muayene verileri ve laboratuvar test sonuçlarına dayanmaktadır.

Hastaların kanlarının genel analizinde eritrosit ve trombosit seviyesinde bir azalma tespit edilir. Kırmızı kan hücreleri parçalanır ve çarpık bir çubuk veya üçgen şekli alır.
Kanın biyokimyasal bir çalışmasında, artan içeriküre, kreatinin, bilirubin, transaminazlar, potasyum, magnezyum, artık nitrojen, azalmış protein, klor ve sodyum. Böyle bir eser element oranı, su-elektrolit dengesinin ihlal edildiğini ve vücutta dehidrasyon gelişimini gösterir.
İdrarda çok miktarda protein ve kırmızı kan hücresi belirlenir.
Dışkıların mikrobiyolojik incelemesi sonucunda, koprogram - eritrositlerde önemli miktarda enterohemorajik Escherichia coli tespit edilir.

Tedavi

Çocuklarda hemolitik-üremik sendromun tedavisi bir hastanede gerçekleştirilir. Hastalara yatak istirahati ve diyet tedavisi gösterilir. Çocuklara sadece anne sütü ve laktik asit karışımlarını tüketmelerine izin veren bir diyet verilir. Rasyon kademeli olarak genişletilir. Yetişkinlerin tuz kullanımını sınırlayan bir diyet izlemeleri önerilir.

Etiyotropik tedavi - antimikrobiyal. Hastalar antibiyotik tedavisi görüyor geniş bir yelpazede hareketler. Şu anda stafilokok, salmonella, Klebsiella ve diğer bakteriyofajlar yaygın olarak kullanılmaktadır.
Patogenetik tedavi, tromboz süreçlerini ortadan kaldırmak ve önlemektir. Hastalara antikoagülanlar ve antiagreganlar - Curantil, Heparin ve ayrıca kan mikrosirkülasyonunu iyileştiren ilaçlar - Trental, Cavinton, Piracetam, Vinpocetine reçete edilir.
Detoksifikasyon tedavisi - kolloid ve kristaloid çözeltilerin tanıtılması.
E vitamini ile antioksidan tedavisi.
Yerine koyma tedavisi - taze donmuş plazma transfüzyonu, eritrosit kütlesi.
Oligürik dönemde diüretikler reçete edilir - Furosemide, Lasix; plazmaferez, periton diyalizi veya hemodiyaliz yapın.
Taşikardi ve hipertansiyon ile - adrenerjik blokerler: "Atenolol", "Betaprolol" ve ACE inhibitörleri: "Capoten", "Anapril".
Pulmoner ödem ile - "Eufillin", suni havalandırma akciğerler.

Hemolitik-üremik sendrom, ciddi prognozu olan ciddi bir patolojidir. Küçük çocuklar genellikle ölüm, ergenlerde ve yetişkinlerde böbrek yetmezliği gelişir ve glomerüler filtrasyon azalır. Tipik HÜS, sık tekrarlama ve yüksek mortalite ile karakterize edilen ishal olmayan sendromdan çok daha hafiftir.

Tipik bir HUS formunun önlenmesi, belirli kuralların uygulanmasıdır. Uzmanlar şunları tavsiye ediyor:

kişisel hijyen kurallarına uymak,
şüpheli sularda yüzmeyin,
sadece kaynamış su içmek,
et yemeklerini işleme ve pişirme teknolojisine uymak,
çiğ süt içmeyin
meyve ve sebzeleri iyi yıkayın
akut bağırsak enfeksiyonu olan kişilerle temastan kaçının.

Video: Hemolitik Üremik Sendrom Sunumu

Hemolitik-üremik sendrom (HUS) birçok çocuk doktoru tarafından iyi bilinir ve tipik bir durumda, akut bir durumun ortaya çıktığı akut ishal (hastaların% 75'inde hemokolit görülür) ile kendini gösterir:

mikroanjiyopatik (immün olmayan) hemolitik anemi (Coombs testi negatiftir);
trombositopeni;
akut böbrek yetmezliği (ARF).

İyileşme döneminde böbrek fonksiyonunun restorasyonu, hastaların sadece% 70'inde gözlenir ve bu, temel olarak, nedensel olarak önemli provoke edici faktörlerin çeşitliliği nedeniyle böbrek dokusundaki hasarın derinliğinden kaynaklanır. Bu nedenle ishal ile ilişkili olmayan atipik ailesel (kalıtsal) ve sporadik HÜS vakaları kötü prognoza sahiptir, bu hastaların %25'i hastalığın akut fazında ölmekte ve %50'sinde beyin ödemi-şişmesi ilerlemektedir.

etiyoloji

Tipik HUS'a Shigella disenteria Shiga benzeri toksin Stx1 ve Escherichia coli O157:H7 Shiga benzeri toksin Stx2 neden olur. Shiga benzeri toksinin sitopatik etkisi, Afrika yeşil maymun böbrek verosellerinde bulundu. E. coli O157 serotipi benzersiz biyokimyasal özelliklere sahiptir - sorbitol fermantasyonunun olmaması. Bununla birlikte, bazı diğer Escherichia serotipleri, çocuklarda HÜS ile ilişkili ishale neden olabilir - O26, O145, O121, O103, O111, O113, vb. Alt birimlerinde, amino asit dizilerinde ve moleküler ağırlıklarında Shiga benzeri toksinlerden başka toksinler üretirler. .

Trombotik mikroanjiyopatilerin sınıflandırılması (Avrupa Pediatrik Grubu tarafından sunulmuştur, 2006).

Etiyolojiye göre:

enfeksiyon dahil - Shiga benzeri toksin S. disenteria ve verocytotoxin E. coli.

Metabolik bozukluklar:

tamamlayıcı metabolizmanın genetik bozuklukları.

İkincil Mutasyonlar:

aFH-AT dahil otoantikorların oluşumu;
kobalamin metabolizması bozuklukları.

Tam olarak kurulmamış etiyoloji:

tümörler;
ilaçlar;
gebelik;
sistemik lupus eritematozus ve antifosfolipid sendromu.

İshal olmayan HUS'un (Stx-HUS olmayan) genetik bir bozukluğa dayandığı tespit edilmiştir - serumdaki üçüncü tamamlayıcı bileşenin düşük seviyesi ve düzensizliği. Kalıtsal yatkınlığı olan hastalarda atipik HÜS'ye yol açan genetik belirteçler tanımlanmıştır. Şu anda, tamamlayıcı aktivasyon sistemini kodlayan HF1 faktör geninde 50'den fazla mutasyon bulunmuştur. Gelişmiş ülkelerde, bu tür hastalar, otoantikor düzeyinin belirlenmesinin yanı sıra genetik testlere tabi tutulur. Atipik HÜS elverişsiz olduğundan, vakaların %50'sinde kronik böbrek hastalığı (CRF) veya geri dönüşü olmayan beyin hasarı gelişir, bu hastaların başarılı bir şekilde böbrek nakli alıp alamayacaklarını belirlemek için genetik testler önemlidir.

İnsidans ve bulaşma faktörleri

Afrika'da, Asya'da, HÜS'li hastalardan dışkıların bakteriyolojik incelemesi sırasında, Stx1 salgılayan Shigella serotipleri daha sık ekilir; maruz kaldıktan sonra, çocukların% 38-60'ında hemokolit gelişir. Amerika Birleşik Devletleri'nde yılda 70 bine kadar escherichiosis vakası ve yaklaşık 60 ölüm kaydedilmektedir. Arjantin, Uruguay'da escherichiosis endemiktir. HÜS ile ilişkili diyare insidansı yılda 100.000 çocukta 10'dur. Escherichiosis'in sık görülmesi, dana etinden elde edilen et ürünlerinin geleneksel kullanımı ile ilişkilidir: genç hayvanların %40'ına kadarı uzun süre dışkıda Stx2 E. coli O157:H7 salgılar.

Rusya'da, çocuklarda HÜS ile ilişkili diyare insidansının analizi yoktur. Yayınlar azdır, esas olarak resüsitatörler tarafından gerçekleştirilir. HÜS ile ilişkili diyare etiyolojik olarak nadiren deşifre edilir. Doktorlar şiddetli bakteriyel toksikoz belirtilerini teşhis etmezler. başlangıç dönemi hastalıklar. Hastaların durumunun ciddiyetinin hafife alınması, sırasıyla, gecikmiş yeterli tedavi ve olumsuz sonuçlardır.

patogenez

Stx1 S. disenteria ve Stx2 E. coli O157 oluşur epitel hücreleri Bağırsak mukozası.
toksinemi. Stx, eritrositler, trombositler, monositlerde in vitro olarak bulunur, ancak daha büyük ölçüde, bunun için spesifik bir reseptörü olan globotriaosylceramide Gb3 olan nötrofillerde bulunur.
Stx'in, reseptörleri nötrofil reseptörlerinden 100 kat daha yüksek afiniteye sahip olan glomerül endoteline nüfuz etmesi, bu bağlamda, kan dolaşımında böbreklerde olduğu gibi endotelde böyle bir hasar yoktur.
Küçük damarların endotelyumu, Stx'e büyük damarların endotelinden daha duyarlıdır (reseptörleri Gb'ye 50 kat daha güçlü ifade edilir).
Stx hücrelerde protein sentezini bloke eder, endotel hücrelerini yok eder, endotelyal apoptozu ve lökositoza bağlı inflamasyonu indükler.
Renal mikrodamarlarda monositler çok sayıda tümör nekrotizan faktör üretir, tüm bunlar böbreklerde mikroanjiyopatik hasarın baskın lokalizasyonu için biyokimyasal bir temel oluşturur.

Böylece, içinde çocuklukçoğu çocukta akut duruma sekonder olan tipik veya ishal sonrası HÜS vardır. bağırsak enfeksiyonları(AII) ve endotel hücrelerine verilen hasar böbrek lezyonları, hemoliz ve trombositopeninin patogenezinde merkezi bir rol oynar. HÜS'de böbrek hasarının temeli glomerüler trombotik mikroanjiyopatidir - endotel ödemi ile damar duvarının kalınlaşması ve bir veya daha fazla zarar verici faktöre maruz kalmanın bir sonucu olarak subendotelyal tabakada protein ve hücresel artıkların birikmesi. Ek olarak, HUS'un histopatolojik varyantları, tromboz ile kombinasyon halinde daha sonra multifokal veya yaygın glomerüler nekroza (kortikal madde), fibrin trombüs tarafından glomerüler tıkanmaya yol açabilen glomerüler iskemiyi içerir.

Normal endotel, ökoagülasyon durumunu sağlar. Bu, antitrombin III, prostasiklin, nitrik oksit, endotel bağımlı gevşetici faktör vb. üretimi ile desteklenir. Endotel hasar gördüğünde, yüzeyi prokoagülan özellikler kazanır ve bu da intravasküler pıhtılaşma ile kan pıhtılaşma sisteminin lokal aktivasyonuna katkıda bulunur. , kılcal damarların duvarlarında ve lümeninde fibrin birikmesi. Bu, glomerüler kılcal damarların lümeninin daralmasına veya obliterasyonuna, glomerüler filtrasyon hızında bir azalmaya ve ikincil işlev bozuklukları veya nekrozu ile renal tübüllerin perfüzyonunda bir azalmaya yol açar. HÜS ile komplike olan akut bağırsak enfeksiyonlarında, en sık olarak intraglomerüler damarlar zarar görür ve hasarın hastalığın erken evrelerinde meydana geldiği görülür.

HÜS'de trombositopeninin oluşumu, intrarenal trombosit agregasyonundaki artış ile ilişkilidir, spesifik trombosit proteinleri olan 3-tromboglobulin ve trombofaktör-4 düzeyi, trombosit aktivasyonu ile plazmada artar ve glomerüler filtrasyonda bir azalma ile ilişkilidir. Trombositopeni ayrıca kan pıhtılarında artan tüketimlerine de katkıda bulunur. Ek olarak, bilateral nefrektomiden sonra trombosit seviyesinin oldukça hızlı bir şekilde eski haline geldiği deneysel olarak gösterilmiştir. Bu, bu laboratuvar semptomunda böbreklerin katılımını doğrular.

Bir başka şaşırtıcı gerçek, HÜS'li bazı hastalarda ve ailelerinde endotel hücreleri tarafından prostasiklin (PGJ2) üretiminde önemli bir azalmadır. Bu, etiyolojik faktörün vasküler endoteli etkilemesi koşuluyla, ailesel HÜS vakalarının gelişmesine yol açabilecek genetik bir kusurun varlığını göstermektedir.

Böylece HÜS'de Shiga benzeri toksine bağlı olarak doğrudan böbreklerin glomerül ve tübüllerinde değişiklikler gözlenir. Bununla birlikte, hastalıktan birkaç ay sonra yapılan bir nefrobiyopsi, glomerüllerin çoğunun normal yapı ve sadece %15-20'si sklerozludur. Bu nedenle, akut böbrek yetmezliği zamanında durdurulursa, HÜS ile komplike olan akut bağırsak enfeksiyonlarının sonuçları genellikle olumludur.

Ana klinik belirtiler (AII + HUS):

akut başlangıç, gastroenterit veya şiddetli kolit semptomları, sıklıkla hemokolit (vakaların %75'i);
cildin keskin solgunluğu;
cilt hemorajik sendromu (peteşi veya purpura);
akut böbrek yetmezliğinin ana belirtisi olarak oligo veya anüri şeklinde dizüri. Aynı zamanda, çoğu çocukta (vakaların% 70'i) böbrek fonksiyonunun restorasyonu meydana gelir ve hastaların% 30'unda, çoklu organ yetmezliği sendromunun gelişmesi veya CRF oluşumunun bir sonucu olarak ölüm meydana gelir.

AII + HUS'un ek belirtileri:

anoreksi;
sinirlilik;
hipertansiyon;
splenomegali;
sarılık, koyu renkli idrar (hemoglobinüri);
dolaşım sisteminde durgunluk belirtileri (pulmoner ödem, kardiyo-, hepatomegali, varisli damarlar, taşikardi).

HUS'lu hastaların tedavisi, yalnızca semptomatik, destekleyici olarak gerçekleştirilir, çünkü patojenik tedavi kanıtlanmış etkinliği ile şu anda mevcut değildir.

Tedavi:

yüksek kaliteli diyet;
şiddetli anemi, kırmızı kan hücresi transfüzyonu ile;
plazma değişimi dahil plazma infüzyonları;
Periton diyalizi;
kalıcı şiddetli akut böbrek yetmezliği olan hemodiyaliz;
böbrek nakli olasılığı ile kronik diyalizin son aşamasında.

Klinik profili, spektrumu inceledik. fonksiyonel bozukluklar 1991-2010 döneminde Novosibirsk 3 No'lu Çocuk Şehir Klinik Hastanesinde tedavi edilen hemolitik üremik sendromla komplike akut bağırsak enfeksiyonları olan 25 çocukta prognostik faktörler ve sonuçlar.

Literatür verileriyle uyumlu olarak en fazla HÜS vakası (25 hastadan 16'sı) üç yaşın altındaki çocuklarda gözlenmiştir. Kız çocuklarında 1,3 kat daha sık hastalık gelişir, bu oran her yerde bulunmaz, örneğin Nepal'de erkekler kızlardan 3 kat daha sık hastalanır.

AII'nin başlangıcından sonraki ilk üç günde, 13 hastada HÜS gelişti, bu da hastaların% 52'sini, 5 güne kadar - 7 (% 28) hastada ve 6 ila 8 gün - 5'te (% 20) ) çocuklar. Böylece, HÜS'ün akut başlangıcı sadece yarısında kaydedildi ve hastaların geri kalanında, ishalin başlamasından bir süre sonra, hastalık bir gastroenterokolit kliniği olarak ortaya çıktı, bu nedenle tedavi bölgede devam etti ve yetersiz şiddetteydi. . Aynı zamanda, sorbentler uzun süre kullanıldı, reçete edilmedi. antibakteriyel ilaçlar, veya furazolidon etkisiz kullanılmış ve HÜS'ün klinik semptomları başlayana kadar tedavi değiştirilmemiştir.

Dışkı bakteriyolojik çalışmalarının sonuçları sadece 8 hastada pozitifti. Böylece, koprokültürde iki hastada ishal döneminde Shigella Flexner ekimi kaydedildi; birinde Salmonella typhy murium var; ikisinde E. coli O26 bulunur; üçü E. coli O157'ye sahiptir. Stx2'yi izole eden E. coli O157'yi doğrulamanın zorluğu, benzersiz mülk sorbitol içeren ortamda bu serotipin bakterilerinin fermantasyonu.

konuşlandırılmış klinik tablo hastalığın başlangıcında ateş, kusma, karın ağrısı, nefes darlığı bulunurken, hastaların %100'ünde kolit ve sadece beş hastada hemokolit gözlendi. Hastalığın akut fazında iki çocukta gros hematüri şeklinde üriner sendrom meydana geldi.

Merkezi sinir sisteminde (CNS) hasar, bizim tarafımızdan toksikoz, hiperhidrasyon, metabolik değişiklikler (asidoz), elektrolit bozuklukları - hiperkalsemi, hipokalemi olarak kabul edilen 14 çocukta (stupor, stupor, konvülsiyonlar, koma) teşhis edildi. hiperkalemi nadiren tespit edildi), hiponatremi , plazma ozmolaritesinin ihlali. Hiponatremi hem bu elektrolitin bağırsaklardan hem de böbreklerden kaybıyla ilişkilendirilmiştir. Oligüri arka planına karşı, tübüllerde yeniden emilim inhibisyonu nedeniyle sodyum atılımı artar. CNS hasarının ilk belirtileri sinirlilik, anksiyete, ardından ilerleyici uyuşukluktur, ardından hastalar komaya girdi. Bilinç bozukluğu, esas olarak yaşamın ilk yıllarındaki çocuklarda kendini gösterdi.

Anemi, HÜS'ün şiddetini büyük ölçüde belirleyen, ancak böbrek hasarının derinliği ile ilişkili olmayan HÜS'ün ana semptomudur. Anemi hiperrejeneratif olarak karakterize edilir, bu nedenle genel kan testinde aktif çoğalma nedeniyle çok sayıda retikülosit vardır. kemik iliği. Cildin solgunluğu, hastalığın başlangıcında, kırmızı kan hücrelerinin hemolizine bağlı olarak artan dinamiklerde, hemoglobin seviyelerinde bir düşüş olan bakteriyel toksikozun en önemli belirtisidir. Hemoglobinürinin bir sonucu olarak, bazı hastalarda koyu kahverengi veya siyah idrar vardı. Ebeveynler bu semptomu bölge çocuk doktoruna işaret etti, ancak buna dikkat etmediler. Böylece, hemoglobinüri ortaya çıktıktan sonra 1.5 yaşındaki hasta B., bir gün daha evde kaldı ve mumsu cilt solgunluğu arka planında sarılık ortaya çıktığında hatalı viral hepatit teşhisi ile kabul edildi. Masif akut hemoliz, kritik hemoglobin sayıları ile karakterize edildi (< 60 г/л), и ребенок умер в первые часы от поступления от гемической гипоксии. На рисунке представлены гистологические изменения в почках (тромботическая ангиопатия с ишемией клубочков) у данного ребенка, при этом клинические признаки ОПН еще не успели развиться.

Normal hematokrit %35-40, %20'den az ise acil düzeltme gerektiren kritik bir seviyedir. Hastalarımızın çoğunda hemoglobin 70-75 g/l, eritrosit düzeyi 1.8-2.0 x 1012/l idi. Kan yaymasında parçalanmış eritrositler (şizositler), yıldız şeklinde ve hilal şeklinde eritrositler görüldü.

Şiddetli anemiyi düzeltmek için RBC infüzyonu kullanıldı. Kırmızı kan hücresi kütlesinin raf ömrü 30 gündür, ancak HÜS ile ilişkili hemolitik anemide 1-3 günlük kırmızı kan hücresi kütlesi kullanmak mantıklıdır. Bu, saklama sırasında torbadaki eritrositlerin hemolizinden ve sonuç olarak içinde serbest hemoglobin, potasyum ve eritrosit parçalarının varlığından kaynaklanmaktadır. Çift santrifüjleme ile yıkanan eritrositler de geri ödeme amacıyla kullanılabilir.

Tüm çocuklarda trombositopeni (100.000/mm3'ten az) tespit edildi, üç vakada trombosit seviyesi tek hücreye düştü. Periferik kandaki trombosit sayısı, bir kural olarak, diürez oranı ile ilişkilidir, hastalığın dinamiklerindeki sayılarında bir artış, uygun bir laboratuvar işareti olan diürez restorasyonundan önce geldi.

Trombositopeni hariç hemostaz sisteminin ana göstergeleri önemsiz bir şekilde değişti. Bu, HÜS patogenezinde sistemik tromboz (DIC (dissemine intravasküler pıhtılaşma)) olmadığını ve vasküler trombozun esas olarak böbrek seviyesinde meydana geldiğini gösterdi. Çocukların yaygın bir kan pıhtılaşması dönemi olması mümkündür, ancak hastalığın bu döneminde tüketilen faktörler hızla normale döner. desteklenmesi tavsiye edilir normal seviye fibrinojen, büyük miktarlarda bulundukları taze donmuş plazmanın eklenmesiyle pıhtılaşma faktörleri. Dolayısıyla hastalarımızda pıhtılaşma süresi, APTT (aktive kısmi tromboplastin süresi), fibrinojen düzeyi, SFMC miktarı (çözünür fibrin-monomer kompleksleri) kural olarak kontrol değerlerine karşılık geldi.

Ancak iki hastada kanama görüldü. 1997 yılında, Flexner shigellozisi ve kalın bağırsağın nekrotizan ülseratif lezyonu olan 3 yaşındaki bir çocuk R.'de bir HÜS vakası gözlemledik. Bu vakada periyodik olarak şiddetli hemokolit vardı. bağırsak kanaması 12 gün içinde. Büyük miktarda taze donmuş plazma verilerek hemostaz düzeltilmeye çalışıldı, ancak hasta, ölümün başlangıcını belirleyen bağırsak parezi geliştirdi. 2003 yılında 6 yaşındaki bir hasta K. kalın bağırsaktan yoğun kanama yaşadı, rekombinant bir kan pıhtılaşma faktörü VIIa olan NovoSeven'in kullanılması kanamayı durdurmayı ve ardından iyileşmeyi mümkün kıldı. Bazı hastalara kritik sayıda ancak trombositlerin ömrü sınırlı olduğu için sadece kanama için trombomas uygulandı.

Hastalığın akut döneminde serum üre ve kreatinin seviyesinin değerleri, kontrol yaşı göstergelerini önemli ölçüde aştı (ortalama olarak, 1.5-2 kat veya daha fazla). HÜS'ün şiddeti, sırasıyla böbrek hasarının derinliğini belirler, hastanın durumu ve sonucu böbrek fonksiyonundaki azalmaya bağlıdır. Bildiğiniz gibi, anüri süresi prognozu önceden belirler - ne kadar uzun sürerse, böbrek fonksiyonunu eski haline getirme olasılığı o kadar düşüktür ve daha sıklıkla CRF'ye geçiş vardır. Böbreklerin (neoligürik akut böbrek yetmezliği olarak adlandırılan) su boşaltım işlevini sürdürürken, yüksek üre sayılarıyla bile prognoz genellikle olumludur. HÜS'ün oligoanürik aşaması için, dışkı ve terleme ile sıvı kaybı nedeniyle ödem karakteristik değildir. Hastaların %38'inde proteinüri ve %70'inde mikrohematüri meydana geldi.

Renal Replasman Tedavisi Seçenekleri

Plazma değişimi ilk tedavi seviyesidir, 25 hastanın hepsinde 1.5-2 hacim dolaşımdaki plazma miktarında gerçekleştirildi. Plazma faktörlerinin bu düzeltmesi, akut dönemde günlük olarak, daha sonra gerektiği gibi gerçekleştirildi. Tüm çocuklarda akut HÜS dönemi farklı şekilde ilerledi - genellikle 2-5 gün içinde toksikoz, trombositopenik döküntüler, kateter trombozu gözlendi. Bu süre içinde diürez düzelmediyse hastaya peritoneal kateter yerleştirildi ve 2-6 hafta periton diyalizi uygulandı.

Altı hastaya (dördü hemodiyaliz ile kombinasyon ve ikisi hemodiyafiltrasyon ile) periton diyalizi uygulandı. Şiddetli toksikozu ve ciddi elektrolit bozukluğu olmayan, sadece periton diyalizine girebilen ve iyileşen hastalar vardır. Periton diyalizi - nazik yerine koyma tedavisi sıvının periton yoluyla yavaşça değiştirildiği, böbrek fonksiyonu düzelene kadar uzun süre kullanılabilir.

1991'den 2003'e kadar 14 (%56) hastada hemodiyaliz ile kombinasyon halinde plazma değişimi yapıldı. 2008'den beri hastanede homeostazı stabilize etmek için hemodiyafiltrasyon periton diyalizi (üç hastanın tedavisinde kullanılır) ile kombinasyon halinde gerçekleştirilmektedir. Hemodiyafiltrasyon ilkesi, interstisyel sıvının, proteinler dışında tamamen plazmanın bileşimine karşılık gelen özel solüsyonlarla değiştirilmesidir. Hemodiyafiltrasyon sırasında plazma değişimi bir donanım yöntemi ile gerçekleştirilir, bu saatlerce süren bir işlemdir, bazen bir gün sürer, diyaliz sıvısı ise 70 ml/dk hızında enjekte edilir. Bu tedavi yöntemi SIRS sendromunda daha etkilidir. Hemodiyaliz, enflamasyon semptomları olmayan böbreklerin nitrojen ve su boşaltım fonksiyonlarında bozulma olan hastalarda endikedir, azotemi seviyesini düşürür, 3-4 saat içinde homeostazı normalleştirir, filtreden diyaliz solüsyonunun akışı 500 ml/dk'dır.

Gözlemimizde, üç hastada oligo/anüri yoktu ve hastalığın akut döneminde hemoliz semptomları baskındı, üç hastada oligo/anüri üç güne kadar, 8 çocukta - 8 güne kadar, altı kişide devam etti. 15 güne kadar ve iki - 20'ye kadar veya daha fazla. Bu nedenle, böbrek replasman tedavisi alan 28 günlük akut böbrek yetmezliğinin oligürik evresi olan bir hastada böbrek fonksiyonu tamamen restore edildi. Başka bir hastada 42 günlük renal replasman tedavisinden sonra CRF gelişti.

Bu nedenle, AII'den sonra ortaya çıkan çocuklarda HÜS'ün modern ve yeterli tedavisi ile, 18 (% 72) vakada sonuç iyileşme, bir vakada (% 4) CRF'ye geçiş, 6'da (% 24) - hastaların ölümü. Prognostik olarak olumsuz işaretler şunları içerir:

uzun süreli anüri;
merkezi sinir sistemi ihlalleri;
eritrositlerin akut olarak gelişen masif hemolizi;
hiperlökositoz;
hiperkalemi;
hemokolit, inatçı bağırsak parezi.

Edebiyat

Baiko S. V. Hemolitik-üremik sendrom: epidemiyoloji, sınıflandırma, klinik, tanı, tedavi (Literatür incelemesi. Bölüm 1) // Nefroloji ve diyaliz. 2007, cilt 9, sayı 4, s. 370-377.
Bayko SV Hemolitik-üremik sendrom: epidemiyoloji, sınıflandırma, klinik, tanı, tedavi (Literatür incelemesi. Bölüm 2) // Nefroloji ve diyaliz. 2007, cilt 9, sayı 4, s. 377-386.
Ariceta G., Besbas N., Johnson S., Karpman D. et al. Diyare negatif hemolitik üremik sendromun araştırılması ve ilk tedavisi için kılavuz // Pediatr. Nefrol. 2009, 24, s. 687-696.
Cerda J., Bagga A., Kher V., Chakravarthi R. M. Gelişmiş ve gelişmekte olan ülkelerde akut böbrek hasarının zıt özellikleri // Nature Clinical Practice Nefroloji. 2008, 4, s.138-153.
Petruzziello T.N., Mawji I.A., Khan M., Marsden Ph. Verotoksin biyolojisi: vasküler endotel hasarında moleküler olaylar // Böbrek Uluslararası. 2009, 75, s. 17-19.
Tarr Ph. Shiga toksini ile ilişkili hemolitik üremik sendrom ve trombotik trombositopenik purpura: farklı patogenez mekanizmaları // Böbrek Uluslararası. 2009, 75, s. 29-32.

E.I. Krasnova, doktor Tıp Bilimleri, Profesör
S.A. Loskutova, Tıp Bilimleri Doktoru, Doçent
O. V. Kazanımlar

NSMU, MUZ DGKB No. 3, Novosibirsk