Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML), koju karakterizira masivna demijelinizacija bijele tvari, temelji se na aktivaciji polioma virusa (JC virus) i replikaciji virusa u mozgu. Vjeruje se da JC virus dospijeva u središnji živčani sustav preko leukocita i uglavnom inficira oligodendrocite koji tvore mijelinsku ovojnicu. Destrukcija mijelinskih ovojnica makroskopski se očituje multifokalnom demijelinizacijom. Najviše strada bijela tvar hemisfera velikog mozga, no moguća su i oštećenja malog mozga i sive tvari.

JC virus (John Cunningham virus, John Cunningham virus) je dvolančani kružni virus koji sadrži DNA iz roda Polyomavirus iz porodice Polyomaviridae (polyomaviruses). Virus JC dobio je ime po inicijalima pacijenta kod kojeg je prvi put otkriven 1971. godine. Kapsida virusa sadrži tri virusna proteina: VP1, VP2 i VP3. Prevladavajući protein je VP1, koji tvori virusne čestice koje uzrokuju imunološki odgovor tijela. Genom virusa dijeli se na rane, kasne i nekodirajuće regije (nekodirajuća kontrolna regija – NCCR). U skladu s razlikama u NCCR-u, razlikuju se dva tipa JC virusa - arhetip (klasični oblik) i prototip (invazivni oblik). Jedan od receptora JC virusa je T-vezani glikoprotein prisutan na površini većine somatskih stanica. Osim toga, JC virus se može vezati na serotoninske SNT receptore prisutne na različitim vrstama stanica, uključujući bubrežni epitel, B limfocite, trombocite, glijalne stanice i neurone. U većini tih stanica utvrđuje se i DNA virusa.

JC virus je sveprisutan. Pretpostavimo zračni i fekalno-oralni put infekcije. Primarna infekcija nastaje u rano razdoblježivota (u djetinjstvu) i asimptomatski je. Iz krajnika i limfocita periferne krvi JC virus ulazi u epitelne stanice bubrega, koštane srži i slezene, gdje je u stanju perzistencije (asimptomatsko nositeljstvo). Sljedeća faza infekcije je reaktivacija virusa i njegovo širenje u organizmu vjerojatno hematogenim putem ulaska u središnji živčani sustav. Oko 75 - 80% odraslih je serološki pozitivno na virus, što ukazuje na infekciju u prošlosti [u djetinjstvu] (Love S., 2006).

Bolest (PML) se razvija kod osoba sa smanjenim imunitetom (u imunokompromitiranih osoba): s neoplastičnim bolestima (uglavnom kroničnom limfocitnom leukemijom, Hodgkinovom bolešću, limfosarkomom, mijeloproliferativnim bolestima), tuberkulozom, sarkoidozom, s imunodeficijencijom; može se kombinirati s AIDS-om, otkriti tijekom imunosupresije lijekovima citostaticima, imunoklonskim protutijelima (PML se može razviti kao opasna komplikacija i kao dio sistemske upalne reumatske bolesti na pozadini imunosupresivne terapije). (međutim, u nekim slučajevima do razvoja PML-a dolazi u odsutnosti teške imunodeficijencije). Vjeruje se da je PML u biti oportunistička virusna infekcija. Budući da se za liječenje MS-a koriste monoklonski lijekovi, PML se može razviti kao komplikacija ove terapije. Tablica prikazuje kliničke simptome/znakove ( diferencijalna dijagnoza) egzacerbacije MS-a i PML-a (prema L. Kappos i sur. Lancet 2007; 6 (5): 431-441):

Rješavanje pitanja propisivanja lijeka pacijentu imunosupresivni lijekovi treba prethoditi proučavanju koncentracije protutijela na JC virus(Ljubav S., 2006.).

Klinička slika PML karakterizira galopirajući porast neuroloških nedostataka, u kombinaciji s promjenama osobnosti i intelektualnim oštećenjem. Unatoč raznolikosti simptoma PML-a zbog različita lokalizacijažarišta demijelinizacije, može se razlikovati niz zajedničkih obilježja kliničke slike. Uz kognitivno oštećenje (u rasponu od blagih nedostataka pažnje do demencije), žarišni neurološki simptomi vrlo su česti kod PML-a. Češće su mono- i hemipareza, kao i poremećaji govora i vida, PML može dovesti do sljepoće. Oštećenje središnjeg živčanog sustava u početku se ponekad manifestira kao zasebna kršenja koordinacije pokreta, ali u isto vrijeme može brzo dovesti do teške invalidnosti. Neki bolesnici razviju epileptičke napadaje (oko 20% bolesnika). Gubitak osjeta, groznica i glavobolja su rijetke. U završnoj fazi bolesti uočava se demencija i koma. Tijek je varijabilan, sa smrću koja nastupa unutar 3-6 do 10-12 mjeseci nakon pojave, a čak i brže u bolesnika s AIDS-om ako se ne primjenjuje antiretrovirusna terapija.

Ako se sumnja na PML, potrebno je što prije potvrditi dijagnozu dijagnostičkim metodama zračenja. Treba imati na umu da CT skeniranje(CT) glave slabo otkriva žarišta niske gustoće. Magnetska rezonancija (MRI) puno je osjetljivija u pogledu broja i veličine lezija od CT-a. PML se može razviti u bilo kojem dijelu mozga, nema tipične lokalizacije. Lezije se često nalaze u parijetalnoj i okcipitalnoj regiji ili periventrikularno, ali može biti zahvaćen i mali mozak.

MRI sliku karakteriziraju raširene demijelinizirajuće lezije lokalizirane u hemisferama velikog mozga, ali ponekad u moždanom deblu i malom mozgu, a rijetko u leđnoj moždini. Veličine lezija uvelike variraju, od mikroskopskih žarišta demijelinizacije do masivnih multifokalnih zona destrukcije mijelina i odljevaka aksona, koje zahvaćaju veći dio moždane hemisfere ili (kako je gore spomenuto) mali mozak.

Međutim, dijagnoza temeljena na kliničkoj slici i podacima magnetske rezonance nije nedvojbena. Proučavanje CSF-a je važno. U pravilu, ako nema popratnih infekcija, tada nema znakova nespecifične upale u likvoru, a razina ukupnih proteina je blago povišena. Citoza se rijetko otkriva, ako dosegne 100 μl-1, dijagnoza PML-a je malo vjerojatna. Svi pacijenti trebaju testirati likvor na JC virus. Osjetljivost novih studija temeljenih na PCR-u je oko 80%, specifičnost je preko 90%. Međutim, negativan PCR rezultat ne isključuje PML. Količina virusa u krvi može jako varirati i nije u korelaciji s veličinom lezija. Danas to nije moguće u svim regijama Rusije laboratorijska dijagnostika JC-virus zbog nedostatka test sustava, pa se dijagnoza često postavlja tijekom obdukcije ( histološki pregled biopsija mozga smatra se standardom za dijagnosticiranje PML-a).

Patološke studije u bijeloj tvari mozga otkrile su višestruka žarišta demijelinizacije. Na granici između bijele tvari mozga i korteksa otkrivaju se mala zaobljena žarišta demijelinizacije s dobrim očuvanjem aksona. Često prevladavaju pjenasti makrofagi, a rijetki su limfociti. S progresijom bolesti u bijeloj tvari mozga uočavaju se velika konfluentna žarišta, neka s formiranjem šupljina u središtu. U glijalnim stanicama otkrivaju se značajne anomalije. Na periferiji žarišta, jezgre oligodendrocita su značajno povećane i sadrže abnormalne homogene amfifilne inkluzije; mnoge od tih stanica su uništene zbog demijelinizacije. Demijelinizirane lezije također mogu pokazivati ​​velike astrocite s nepravilno oblikovanim pleomorfnim, hiperkromnim jezgrama s mitotskim figurama, što je češće kod malignih glijalnih tumora.

U skladu s preporukama Američke akademije za neurologiju (vidi tablicu), dijagnoza određenog PML-a prihvatljiva je u slučajevima kada su dostupni tipični klinički i neuroslikarski nalazi i kada je JC virusna DNK otkrivena u likvoru, ili, uz kliničke i Otkrivaju se znakovi MRI, tipične morfološke značajke.promjene u biopsiji moždanog tkiva. Dijagnoza PML-a tumači se kao vjerojatna ako postoje samo kliničke i neuroimaging promjene, ili samo klasični patomorfološki trijas, ili samo virus u oligodendrocitima elektronskom mikroskopijom ili imunohistokemijom.

Ne postoji specifično liječenje PML-a. S razvojem ove patologije, preporučljivo je smanjiti dozu glukokortikoida i citotoksičnih lijekova. Neki autori predlažu kombinaciju plazmafereze (5 sesija svaki drugi dan) nakon koje slijedi uzimanje aminokinolinskog lijeka meflocina i mirtazipina (antidepresiv, inhibitor ponovne pohrane serotonina koji usporava širenje JC virusa blokiranjem specifičnih receptora).

Književnost:

1 . članak "Demijelinizirajuće bolesti" Yu.I. Stadnjuk, D.S. Ležina, O.V. Vorobieva (časopis "Liječenje bolesti živčani sustav» Broj 2 (10), 2012., str. 14) [pročitaj];

2 . članak "Infekcija mozga JC virusom (prikaz)" A.K. Torba, J.K. Cure, P.R. Chapman, G.H. Roberson, R. Shah (Odjel za radiologiju, Odjel za neuroradiologiju, Sveučilište Alabama na medicinski centar Birmingham, Birmingham, Alabama) [čitaj];

3 . članak „Progresivna multifokalna leukoencefalopatija i dr neurološke manifestacije reaktivacija JC virusa” Schmidt T.E., Odjel za živčane bolesti i neurokirurgiju, Prvo moskovsko državno medicinsko sveučilište. IH. Sečenov (Neurološki časopis, br. 4, 2014.) [čitaj];

4 . članak "Progresivna multifokalna leukoencefalopatija: reumatološki aspekti (predavanje)" Belov B.S. V.A. Nasonova, Moskva (Časopis "Moderna reumatologija" br. 3, 2015.) [pročitati];

5 . članak "John Cunningham (JC) oštećenje mozga povezano s virusom kod HIV infekcije" N.V. Mozgaleva, Yu.G. Parkhomenko, O.Yu. Silveistrova, T.S. Skachkova, O.Yu. Shipulina, Yu.Ya. Vengerov (časopis "Klinička i eksperimentalna morfologija" br. 1, 2015.) [čitaj];

6 . članak "Slučaj progresivne multifokalne leukoencefalopatije (PML) u bolesnika s istodobnom patologijom HIV-a i tuberkuloze" L.V. Proskura, Pavlodar Regional Center for the Prevention and Control of AIDS, Pavlodar (Science and Health magazine, No. 1, 2013) [read];

7 . članak "Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (pregled literature)" M.N. Zakharova, Znanstveni centar za neurologiju, Ruska akademija medicinskih znanosti, Moskva (Časopis za neurologiju i psihijatriju, 9, 2012; Broj 2) [čitaj];

8 . članak "MRI dijagnostika progresivne multifokalne leukoencefalopatije" S.N. Kulikova, V.V. Bryukhov, A.V. Peresedova, M.V. Krotenkova, I.A. Zavališin; Znanstveni centar za neurologiju Ruske akademije medicinskih znanosti, Moskva (Časopis za neurologiju i psihijatriju, br. 10, 2013.) [čitaj];

9 . članak "Progresivna multifokalna leukoencefalopatija kao komplikacija liječenja lijekovima koji mijenjaju tijek Multipla skleroza» M.N. Zakharova, E.V. Lysogorska, M.V. Ivanova, I.A. Kochergin, Yu.E. Korzhov; FGBNU "Znanstveni centar za neurologiju", Moskva (časopis "Annals of Clinical and Experimental Neurology" br. 4, 2018 ) [čitati ].

© Laesus De Liro

Leukoencefalopatija mozga je patologija u kojoj postoji lezija bijele tvari, što uzrokuje demenciju. Postoji nekoliko nosoloških oblika uzrokovanih različitim razlozima. Zajedničko im je prisustvo leukoencefalopatije.

Izazvati bolest može:

• virusi;
• vaskularne patologije;
• nedovoljna opskrba mozga kisikom.

Drugi nazivi za bolest: encefalopatija, Binswangerova bolest. Patologiju je prvi opisao krajem 19. stoljeća njemački psihijatar Otto Binswanger, koji ju je nazvao po sebi. Iz ovog članka saznat ćete što je to, koji su uzroci bolesti, kako se manifestira, dijagnosticira i liječi.

Klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta leukoencefalopatije.

Malo žarište

Ovo je vaskularna leukoencefalopatija, koja je kronična patologija koja se razvija u pozadini visokotlačni. Drugi nazivi: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotična encefalopatija.

Isto kliničke manifestacije s malom fokalnom leukoencefalopatijom ima discirkulacijsku encefalopatiju - polagano progresivnu difuznu leziju cerebralnih žila. Ranije je ova bolest bila uključena u ICD-10, ali sada nije uključena u njega.

Najčešće se mala žarišna leukoencefalopatija dijagnosticira kod muškaraca starijih od 55 godina koji imaju genetska predispozicija na razvoj ove bolesti.

Rizična skupina uključuje pacijente koji pate od patologija kao što su:

• ateroskleroza (pločice kolesterola začepljuju lumen krvnih žila, kao rezultat toga, postoji kršenje opskrbe krvi u mozgu);
• dijabetes melitus (s ovom patologijom, krv se zgusne, njezin protok usporava);
• kongenitalne i stečene patologije kralježnice, u kojima postoji pogoršanje opskrbe krvi u mozgu;
• pretilost;
• alkoholizam;
• ovisnost o nikotinu.

Također, pogreške u prehrani i hipodinamični način života dovode do razvoja patologije.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Ovo je najopasniji oblik razvoja bolesti, koji često uzrokuje smrt. Patologija ima virusnu prirodu.

Njegov uzročnik je ljudski poliomavirus 2. Ovaj virus se opaža u 80% ljudske populacije, ali se bolest razvija u bolesnika s primarnom i sekundarnom imunodeficijencijom. Imaju viruse, ulazeći u tijelo, dodatno oslabljuju imunološki sustav.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija dijagnosticira se u 5% HIV pozitivnih bolesnika i u polovice oboljelih od AIDS-a. Nekada je progresivna multifokalna leukoencefalopatija bila još češća, no zahvaljujući HAART-u prevalencija ovog oblika je smanjena. Klinička slika patologije je polimorfna.

Bolest se manifestira simptomima kao što su:

• periferna pareza i paraliza;
• jednostrana hemianopsija;
• sindrom stupora;
• defekt osobnosti;
• lezija kraniocerebralne insuficijencije;
• ekstrapiramidalni sindromi.

Poremećaji CNS-a mogu uvelike varirati od blage disfunkcije do teške demencije. Mogu postojati poremećaji govora, potpuni gubitak vida. Često se kod pacijenata razvijaju teški poremećaji mišićno-koštanog sustava, koji uzrokuju gubitak radne sposobnosti i invaliditet.

Rizična skupina uključuje sljedeće kategorije građana:

• oboljeli od HIV-a i AIDS-a;
• primanje liječenja monoklonskim antitijelima (propisani su za autoimune bolesti, onkološke bolesti);
• presađeni unutarnji organi i uzimanje imunosupresiva kako bi se spriječilo njihovo odbacivanje;
• boluje od malignog granuloma.

Periventrikularni (žarišni) oblik

Razvija se kao posljedica kroničnog gladovanja kisikom i poremećene opskrbe krvi u mozgu. Ishemijska područja nalaze se ne samo u bijeloj, već iu sivoj tvari.

Obično su patološka žarišta lokalizirana u malom mozgu, moždanom deblu i frontalnom dijelu cerebralnog korteksa. Sve ove strukture mozga odgovorne su za kretanje, stoga se s razvojem ovog oblika patologije opažaju poremećaji kretanja.

Ovaj oblik leukoencefalopatije razvija se kod djece koja imaju patologije popraćene hipoksijom tijekom isporuke i unutar nekoliko dana nakon rođenja. Također ovu patologiju nazvana "periventrikularna leukomalacija", u pravilu izaziva cerebralnu paralizu.

Leukoencefalopatija s nestajanjem bijele tvari

Dijagnosticira se kod djece. Prvi simptomi patologije opaženi su u bolesnika u dobi od 2 do 6 godina. Pojavljuje se zbog mutacije gena.

Pacijenti imaju:

• poremećena koordinacija pokreta povezana s oštećenjem malog mozga;
• pareza ruku i nogu;
• oštećenje pamćenja, smanjena mentalna sposobnost i druga kognitivna oštećenja;
• atrofija optičkog živca;
• epileptičkih napadaja.

U djece mlađe od godinu dana javljaju se problemi s hranjenjem, povraćanje, visoka temperatura, mentalna retardacija, pretjerana razdražljivost, povećan tonus mišića ruku i nogu, konvulzije, apneja za vrijeme spavanja, koma.

Klinička slika

Obično se znakovi leukoencefalopatije postupno povećavaju. Na početku bolesti, pacijent može biti rastrojen, nespretan, ravnodušan prema onome što se događa. Postaje plačljiv, teško izgovara složene riječi, njegova mentalna sposobnost se smanjuje.

S vremenom se pridružuju problemi sa spavanjem, raste mišićni tonus, bolesnik postaje razdražljiv, ima nehotične pokrete očiju, javlja se tinitus.

Ako u ovoj fazi ne počnete liječiti leukoencefalopatiju, ali ona napreduje: dolazi do psihoneuroze, teške demencije i konvulzija.

Glavni simptomi bolesti su sljedeća odstupanja:

• poremećaji kretanja, koji se manifestiraju poremećenom koordinacijom pokreta, slabostima u rukama i nogama;
• može postojati jednostrana paraliza ruku ili nogu;
• poremećaji govora i vida (skotom, hemianopsija);
• utrnulost različitih dijelova tijela;
• poremećaj gutanja;
• urinarna inkontinencija;
• epileptički napadaj;
• slabljenje intelekta i lagana demencija;
• mučnina;
• glavobolja.

Svi znakovi oštećenja živčanog sustava napreduju vrlo brzo. Pacijent može imati lažnu bulbarnu paralizu, kao i parkinsonski sindrom, koji se očituje kršenjem hoda, pisanja, drhtanjem tijela.

Gotovo svaki bolesnik ima slabljenje pamćenja i inteligencije, nestabilnost pri promjeni položaja tijela ili hodanju.

Ljudi obično ne shvaćaju da su bolesni, pa ih rodbina često dovodi liječniku.

Dijagnostika

Da bi dijagnosticirao "leukoencefalopatiju", liječnik će propisati sveobuhvatan pregled. Trebat će vam:

• pregled kod neurologa;
• opća analiza krv;
• test krvi na sadržaj droga, psihotropnih lijekova i alkohol;
• magnetska rezonancija i kompjutorska tomografija, koji omogućuju prepoznavanje patoloških žarišta u mozgu;
• elektroencefalografija mozga, koja će pokazati smanjenje njegove aktivnosti;
• ultrazvučna dopplerografija, koja vam omogućuje otkrivanje kršenja cirkulacije krvi kroz žile;
• PCR, koji vam omogućuje prepoznavanje DNK patogena u mozgu;
• biopsija mozga;
• spinalna lupa, što pokazuje povećanu koncentraciju proteina u cerebrospinalna tekućina.

Ako liječnik posumnja da je virusna infekcija osnova leukoencefalopatije, pacijentu propisuje elektronsku mikroskopiju koja će otkriti čestice patogena u moždanim tkivima.

Uz pomoć imunocitokemijske analize moguće je otkriti antigene mikroorganizma. U cerebrospinalnoj tekućini s ovim tijekom bolesti opaža se limfocitna pleocitoza.

Testovi psihičkog stanja, pamćenja i koordinacije pokreta također pomažu u postavljanju dijagnoze.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s bolestima kao što su:

• toksoplazmoza;
• kriptokokoza;
• HIV demencija;
• leukodistrofija;
• limfom središnjeg živčanog sustava;
• subakutni sklerozirajući panencefalitis;
• Multipla skleroza.

Terapija

Leukoencefalopatija je neizlječiva bolest. Ali svakako idite u bolnicu radi odabira liječenja. Cilj terapije je usporiti napredovanje bolesti i aktivirati funkcije mozga.

Liječenje leukoencefalopatije je složeno, simptomatsko i etiotropno. U svakom slučaju odabire se pojedinačno..

Liječnik može propisati sljedeće lijekove:

• lijekovi koji poboljšavaju cerebralna cirkulacija(Vinpocetin, Actovegin, Trental);
• neurometabolički stimulansi (Phezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
• (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamini, koji uključuju vitamine B, retinol i tokoferol;
• adaptogeni kao što je ekstrakt aloe, staklasto tijelo;
• glukokortikosteroidi, koji pomažu u zaustavljanju upalni proces(prednizolon, deksametazon);
• antidepresivi (fluoksetin);
• antikoagulansi za smanjenje rizika od tromboze (heparin, varfarin);
• s virusnom prirodom bolesti propisani su Zovirax, Cycloferon, Viferon.

Dodatno prikazano:

• fizioterapija;
• refleksologija;
• akupunktura;
• vježbe disanja;
• homeopatija;
• fitoterapija;
• masaža ovratnika;
• ručna terapija.

Poteškoća terapije leži u činjenici da mnogi antivirusni i protuupalni lijekovi ne prodiru u BBB, stoga ne utječu na patološka žarišta.

Prognoza za leukoencefalopatiju

Trenutno je patologija neizlječiva i uvijek završava smrću. Koliko dugo žive s leukoencefalopatijom ovisi o tome je li antivirusna terapija započeta na vrijeme.

Kada se liječenje uopće ne provodi, očekivani životni vijek pacijenta ne prelazi šest mjeseci od trenutka otkrivanja kršenja moždanih struktura.

Kod provođenja antivirusne terapije očekivani životni vijek se povećava na 1-1,5 godina.

Bilo je slučajeva akutne patologije, koja je završila smrću pacijenta mjesec dana nakon početka.

Prevencija

Ne postoji specifična profilaksa za leukoencefalopatiju.

Da biste smanjili rizik od razvoja patologije, morate slijediti sljedeća pravila:

• ojačati imunitet otvrdnjavanjem i uzimanjem kompleksa vitamina i minerala;
• normalizirati svoju težinu;
• voditi aktivan način života;
• posjećujte redovito svježi zrak;
• prestati koristiti droge i alkohol;
• prestati pušiti;
• izbjegavajte povremeni seksualni kontakt;
• koristiti kondom u slučaju slučajne intimnosti;
• jesti uravnoteženu prehranu, povrće i voće trebaju prevladavati u prehrani;
• naučiti kako se pravilno nositi sa stresom;
• izdvojiti dovoljno vremena za odmor;
• izbjegavati pretjeranu tjelesnu aktivnost;
• prilikom identifikacije dijabetes, ateroskleroza, arterijska hipertenzija, uzimati lijekove koje je propisao liječnik kako bi se nadoknadila bolest.

Sve ove mjere smanjit će rizik od razvoja leukoencefalopatije. Ako se bolest ipak pojavi, trebate što prije potražiti liječničku pomoć i započeti liječenje koje će pomoći produžiti životni vijek.

Leukoencefalopatija je bolest koju karakterizira oštećenje bijele tvari subkortikalnih struktura mozga.

Ova patologija od samog početka je opisana kao vaskularna demencija.

Najčešće ova bolest pogađa starije osobe.

Među vrstama bolesti možemo razlikovati:

1. Mala fokalna leukoencefalopatija vaskularnog podrijetla. Budući da je po svojoj prirodi kronični patološki proces krvnih žila mozga, dovodi do postupnog poraza bijele tvari moždanih hemisfera. Razlog za razvoj ove patologije je trajno povećanje krvnog tlaka i hipertonična bolest. Rizična skupina za obolijevanje uključuje muškarce starije od 55 godina, kao i osobe s nasljednom predispozicijom. S vremenom ova patologija može dovesti do razvoja senilne demencije.
2. Progresivni multifokalni encefalopatija. Pod ovom patologijom podrazumijeva se virusna lezija središnjeg živčanog sustava, zbog čega postoji uporna rezolucija bijele tvari. Poticaj za razvoj bolesti može dati imunodeficijencija tijela. Ovaj oblik leukoencefalopatije jedan je od najagresivnijih i može biti fatalan.
3. Periventrikularni oblik. To je lezija subkortikalnih struktura mozga, na pozadini kroničnog gladovanja kisikom i ishemije. Omiljeno mjesto za lokalizaciju patološkog procesa u vaskularna demencija je moždano deblo, mali mozak i hemisfere odgovorni za motoričku funkciju. Patološki plakovi nalaze se u subkortikalnim vlaknima, a ponekad iu dubokim slojevima sive tvari.

Uzroci

Najčešće, uzrok razvoja leukoencefalopatije može biti stanje akutne imunodeficijencije ili na pozadini infekcije ljudskim poliomavirusom.

Za faktore rizika ovu bolest može se pripisati:

• HIV infekcija i AIDS;
• maligne bolesti krvi (leukemija);
• hipertonična bolest;
• stanja imunodeficijencije tijekom terapije imunosupresivima (nakon transplantacije);
• maligne neoplazme limfni sustav(limfogranulomatoza);
• tuberkuloza;
• maligne neoplazme organa i tkiva cijelog organizma;
• sarkaidoza.

Glavni simptomi

Glavni simptomi bolesti će odgovarati kliničkoj slici oštećenja određenih struktura mozga.

Među naj karakteristični simptomi Ova se patologija može razlikovati:

• poremećena koordinacija pokreta;
• slabljenje motoričke funkcije (hemipareza);
• poremećena govorna funkcija (afazija);
• pojava poteškoća u izgovoru riječi (dizartrija);
• smanjena vidna oštrina;
• smanjena osjetljivost;
• smanjenje intelektualnih sposobnosti osobe s porastom demencije (demencija);
• zamagljivanje svijesti;
• promjene osobnosti u obliku emocionalnih promjena;
• kršenje čina gutanja;
• postupno povećanje opće slabosti;
• epileptični napadaji nisu isključeni;
• uporna glavobolja.

Ozbiljnost simptoma može varirati ovisno o imunološkom statusu osobe. Kod osoba slabije smanjenog imuniteta ne mora biti tako izražene simptomatske slike bolesti.

Jedan od prvih znakova bolesti je pojava slabosti u jednom ili svim udovima istovremeno.

Dijagnostika

Za točnost dijagnoze i određivanje točne lokalizacije patološkog procesa potrebno je provesti sljedeći niz dijagnostičkih mjera:

• dobivanje savjeta od neuropatologa, također stručnjaka za zarazne bolesti;
• provođenje elektroencefalografije;
• izvođenje računalne tomografije mozga;
• provođenje magnetske rezonancije mozga;
• kako bi se otkrio virusni čimbenik, provodi se dijagnostička biopsija mozga.

Provođenje magnetske rezonancije, omogućuje vam uspješno identificiranje više žarišta bolesti u bijeloj tvari mozga.

Ali kompjutorizirana tomografija je nešto inferiorna u odnosu na MRI u smislu sadržaja informacija i može prikazati žarišta bolesti samo u obliku žarišta infarkta.

U ranim stadijima bolesti to mogu biti pojedinačna žarišta ili jedna lezija.

Laboratorijska istraživanja

Do laboratorijske metode dijagnostika se može pripisati PCR metodi, koja vam omogućuje otkrivanje virusne DNA u moždanim stanicama.

Uz pomoć PCR dijagnostike moguće je izbjeći izravni zahvat u moždano tkivo u vidu uzimanja biopsije.

Biopsija može biti učinkovita ako je potrebno točno potvrditi prisutnost ireverzibilnih procesa i odrediti stupanj njihove progresije.

Druga metoda je lumbalna punkcija, koja se danas rijetko koristi zbog niske informativnosti.

Jedini pokazatelj može biti blago povećanje razine proteina u cerebrospinalnoj tekućini pacijenta.

Hippel-Lindau bolest

težak nasljedna bolest koja uvijek završava smrću. U članku ćete pronaći metode terapije održavanja.

Liječenje multiple skleroze s narodnim lijekovima - učinkoviti savjeti i recepti za liječenje teške bolesti kod kuće.

Potporna njega

Nemoguće je potpuno oporaviti od ove patologije., stoga će sve terapijske mjere biti usmjerene na suzbijanje patološkog procesa i normalizaciju funkcija subkortikalnih struktura mozga.

S obzirom da je vaskularna demencija u većini slučajeva posljedica virusnog oštećenja moždanih struktura, liječenje bi prvenstveno trebalo biti usmjereno na suzbijanje virusnog žarišta.

Teškoća u ovoj fazi može biti prevladavanje krvno-moždane barijere kroz koju ne mogu prodrijeti potrebne ljekovite tvari.

Da bi lijek prošao ovu barijeru, mora biti lipofilne strukture (topljiv u mastima).

Danas, nažalost, većina antivirusni lijekovi topljivi su u vodi, što ih čini teškim za korištenje.

Tijekom godina, medicinski stručnjaci isprobali su razne lijekovi koji je imao različitim stupnjevima učinkovitost.

Popis ovih lijekova uključuje:

• aciklovir;
• peptid-T;
• deksametazon;
• heparin;
• interferoni;
• cidofovir;
• topotekan.

Lijek cidofovir, koji se primjenjuje intravenozno, može poboljšati aktivnost mozga.

Ako je bolest nastala na pozadini HIV infekcije, potrebno je provesti terapiju antiretrovirusnim lijekovima (ziprasidon, mirtazipim, olanzame).

Prognoza je razočaravajuća

Nažalost, nemoguće je izliječiti leukoencefalopatiju, u nedostatku gore navedenog liječenja, pacijenti žive najviše šest mjeseci od trenutka pojave prvih znakova oštećenja CNS-a.

Antiretrovirusna terapija može produžiti životni vijek od godinu do godinu i pol od trenutka kada se pojave prvi znakovi oštećenja moždanih struktura.

Zabilježeni su slučajevi akutnog tijeka bolesti. Kod ovog tijeka smrt je nastupila unutar 1 mjeseca od početka bolesti.

U 100% slučajeva tijek patološkog procesa završava smrću.

Umjesto izlaza

S obzirom da se leukoencefalopatija javlja u pozadini ukupne imunodeficijencije, sve mjere za njezinu prevenciju trebale bi biti usmjerene na održavanje obrane tijela i sprječavanje infekcije HIV-om.

Takve mjere uključuju:

• selektivnost u izboru seksualnog partnera.
• odbijanje korištenja opojne droge, a posebno iz njihovog oblika za injekcije.
• korištenje kontraceptiva tijekom spolnog odnosa.

Ozbiljnost tijeka patološkog procesa ovisi o stanju obrane tijela. Što je smanjeniji opći imunitetšto je bolest akutnija.

I na kraju, možemo reći da u ovom trenutku, medicinski specijalisti aktivno radi na razvoju učinkovitih tretmana razne forme patologija.

Ali kako praksa pokazuje, najbolji lijek od ove bolesti, je njena prevencija. Leukoencefalopatija mozga odnosi se na bolesti koje nalikuju pokrenutom mehanizmu koji se ne može zaustaviti.

Moderna medicina omogućuje točno dijagnosticiranje većine postojećih patoloških procesa. Bolest kao što je leukoencefalopatija prije se dijagnosticirala uglavnom kod osoba s infekcijom virusom imunodeficijencije (HIV), a sada se nalazi mnogo češće. Zbog toga pacijenti koji nisu svjesni svoje bolesti mogu produžiti život. Inače će postupno napredovati, lišavajući osobu mogućnosti da vodi uobičajeni način života.

Leukoencefalopatija se manifestira u obliku oštećenja bijele moždine i uglavnom pogađa starije osobe. Podrijetlo bolesti prilično je nejasno, ali nedavna istraživanja su pokazala da nastaje zbog aktivacije poliomavirusa.

Uzroci razvoja i oblici bolesti

Znanstvenici su uspjeli dokazati da se leukoencefalopatija manifestira kod ljudi s poliomavirusom. No, to baš i nije dobra vijest, budući da je njime zaraženo 80% svjetske populacije. Virus se, unatoč depresivnoj statistici, pojavljuje izuzetno rijetko. Za njegovu aktivaciju potrebna je kombinacija niza čimbenika, od kojih je glavni oslabljeni imunološki sustav. Stoga se ranije problem odnosio uglavnom na osobe zaražene HIV-om.

Među ostalim razlozima koji mogu utjecati na razvoj leukoenfealopatije, mogu se razlikovati glavni:

• Limfogranulomatoza;
• AIDS i HIV infekcija;
• Bolesti krvi kao što je leukemija;
• Onkološke patologije;
• Hipertenzija (visoki krvni tlak);
• Reumatoidni artritis;
• Tuberkuloza;
• Upotreba monokanalnih antitijela;
• sarkoidoza;
• Korištenje imunosupresivnih lijekova koji su propisani nakon transplantacije tkiva ili organa;
• Sistemski lupus.

Do danas su klasificirani sljedeći oblici leukoencefalopatije:

• Malo žarište. Karakteriziraju ga kronične patologije cerebralnih (cerebralnih žila). Imaju progresivan tok, pa se bijela tvar s vremenom oštećuje. Mali žarišni tip leukoencefalopatije, vjerojatno vaskularnog podrijetla, uglavnom se manifestira kod muškaraca nakon 60 godina koji pate od hipertenzije. Osim njih, u rizičnu skupinu spadaju osobe s nasljednom predispozicijom. U većini slučajeva, žarišna patologija vaskularnog podrijetla ostavlja određene posljedice, na primjer, demencija (demencija);
• Progresivna vaskularna leukoencefalopatija multifokalnog (multifokalnog) tipa. Obično je to posljedica utjecaja virusne infekcije na živčani sustav. Zbog ove pojave bijela medula je oštećena. Ovaj se proces javlja uglavnom u pozadini razvoja HIV infekcije. Među posljedicama progresivne multifokalne leukoencefalopatije može se razlikovati rana smrt;
• Periventrikularna leukoencefalopatija. Nastaje zbog stalnog nedostatka hranjivim tvarima zbog cerebralne ishemije. Ovaj oblik patologije utječe na mali mozak, moždano deblo i pododsjeke koji su odgovorni za ljudske pokrete. Manifestira se uglavnom kod novorođenčadi zbog hipoksije koja se dogodila tijekom razvoja fetusa. Od većine opasne komplikacije može se identificirati cerebralna paraliza.

znakovi

Manifestacije patološkog procesa izravno ovise o lokalizaciji lezije i njegovoj raznolikosti. U početku simptomi nisu osobito izraženi. Pacijenti osjećaju opću slabost i pogoršanje mentalnih sposobnosti na pozadini brzog umora, ali često otpisuju simptome koji su se pojavili kao umor.

Psihoneurološke manifestacije kod svakoga se javljaju drugačije. U nekim slučajevima proces traje 2-3 dana, au drugim 2-3 tjedna. Možete samostalno identificirati prisutnost leukoencefalopatije, usredotočujući se na njegove najosnovnije znakove:

• Pojava epileptičkih napadaja;
• Povećana učestalost napadaja glavobolje;
• Neuspjesi u koordinaciji pokreta;
• Razvoj govornih nedostataka;
• Smanjene motoričke sposobnosti;
• oštećenje vida;
• Smanjena osjetljivost;
• Ugnjetavanje svijesti;
• Česti izljevi emocija;
• Smanjena mentalna aktivnost;
• Problemi s gutanjem zbog kvarova u refleksu gutanja.

Bilo je situacija kada su stručnjaci dijagnosticirali lezije samo u leđnoj moždini. U ovom slučaju pacijenti su pokazivali isključivo spinalne znakove povezane s poremećajem mišićno-koštanog sustava. Kognitivno oštećenje uglavnom nije bilo.

Dijagnostika

• Magnetna rezonancija (MRI). Koristi se za identifikaciju žarišta patologije i određivanje njihove lokalizacije. MRI se također koristi tijekom terapije za praćenje napredovanja bolesti;
• Lančana reakcija polimerazom (PCR). Ova metoda molekularno-genetičkog istraživanja može zamijeniti biopsiju mozga i daje prilično točne podatke o prisutnosti i razvoju bolesti.

Na temelju dobivenih podataka liječnik će sastaviti plan liječenja. Međutim, morat ćete se redovito pregledavati kako biste pratili razvoj patološkog procesa.

Tijek terapije

Unatoč stupnju razvoja moderna medicina znanstvenici nisu uspjeli pronaći učinkovit lijek od leukoencefalopatije. Svaki od njegovih oblika postupno će napredovati i neće biti moguće potpuno zaustaviti bolest. Tijek liječenja, koji je sastavio neurolog, usmjeren je na održavanje stanja pacijenta. Njegov cilj je usporiti razvoj patologije, ublažiti simptome i vratiti razinu mentalnih sposobnosti. Kortikosteroidi se koriste za sprječavanje upale. U prisutnosti virusa imunodeficijencije, liječnik će propisati antiretrovirusne lijekove.

Zabranjeno je samostalno uzimati lijekove protiv leukoencefalopatije, jer se doze odabiru pojedinačno.

Postupno se neki lijekovi mogu potpuno poništiti ili zamijeniti drugim lijekovima s promijenjenom dozom.

Prognoza i prevencija

Prognoza za leukoencefalopatiju je izuzetno razočaravajuća. U većini slučajeva život bolesnika je od 1 mjeseca do 2 godine. Kako bi se spriječio razvoj patološkog procesa, preporuča se pridržavati se sljedećih pravila prevencije:

• Prije spolnog odnosa morate voditi računa o prisutnosti kontracepcije;
• Trebali biste birati samo stalne seksualne partnere, a ne mijenjati ih svaki mjesec;
• Iz loše navike na primjer, treba izbjegavati pušenje cigareta i korištenje droga i alkohola;
• Dijeta treba sadržavati puno povrća i voća, a poželjno je dodatno konzumirati vitaminske komplekse;
• Treba izbjegavati stresne situacije, kao i fizička i psihička preopterećenja.

Za leukoencefalopatiju nema lijeka i pouzdanog načina prevencije, ali pridržavanjem određenih pravila možete minimizirati šanse za njezinu pojavu. Ako se bolest ipak pojavi, potrebno je odmah podvrgnuti dijagnozi i započeti s terapijom održavanja kako bi se produžio život.

Leukoencefalopatija mozga je patologija u kojoj postoji lezija bijele tvari, što uzrokuje demenciju. Postoji nekoliko nosoloških oblika uzrokovanih različitim razlozima. Zajedničko im je prisustvo leukoencefalopatije.

Izazvati bolest može:

• virusi;
• vaskularne patologije;
• nedovoljna opskrba mozga kisikom.

Drugi nazivi za bolest: encefalopatija, Binswangerova bolest. Patologiju je prvi opisao krajem 19. stoljeća njemački psihijatar Otto Binswanger, koji ju je nazvao po sebi. Iz ovog članka saznat ćete što je to, koji su uzroci bolesti, kako se manifestira, dijagnosticira i liječi.

Klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta leukoencefalopatije.

Malo žarište

Ovo je vaskularna leukoencefalopatija, koja je kronična patologija koja se razvija u pozadini visokog krvnog tlaka. Drugi nazivi: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotična encefalopatija.

Iste kliničke manifestacije s malom fokalnom leukoencefalopatijom imaju discirkulacijsku encefalopatiju - polagano progresivnu difuznu leziju cerebralnih žila. Ranije je ova bolest bila uključena u ICD-10, ali sada nije uključena u njega.

Najčešće se mala fokalna leukoencefalopatija dijagnosticira kod muškaraca starijih od 55 godina koji imaju genetsku predispoziciju za razvoj ove bolesti.

Rizična skupina uključuje pacijente koji pate od patologija kao što su:

• ateroskleroza (pločice kolesterola začepljuju lumen krvnih žila, kao rezultat toga, postoji kršenje opskrbe krvi u mozgu);
• dijabetes melitus (s ovom patologijom, krv se zgusne, njezin protok usporava);
• kongenitalne i stečene patologije kralježnice, u kojima postoji pogoršanje opskrbe krvi u mozgu;
• pretilost;
• alkoholizam;
• ovisnost o nikotinu.

Također, pogreške u prehrani i hipodinamični način života dovode do razvoja patologije.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Ovo je najopasniji oblik razvoja bolesti, koji često uzrokuje smrt. Patologija ima virusnu prirodu.

Njegov uzročnik je ljudski poliomavirus 2. Ovaj virus se opaža u 80% ljudske populacije, ali se bolest razvija u bolesnika s primarnom i sekundarnom imunodeficijencijom. Imaju viruse, ulazeći u tijelo, dodatno oslabljuju imunološki sustav.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija dijagnosticira se u 5% HIV pozitivnih bolesnika i u polovice oboljelih od AIDS-a. Nekada je progresivna multifokalna leukoencefalopatija bila još češća, no zahvaljujući HAART-u prevalencija ovog oblika je smanjena. Klinička slika patologije je polimorfna.

Bolest se manifestira simptomima kao što su:

• periferna pareza i paraliza;
• jednostrana hemianopsija;
• sindrom stupora;
• defekt osobnosti;
• lezija kraniocerebralne insuficijencije;
• ekstrapiramidalni sindromi.

Poremećaji CNS-a mogu uvelike varirati od blage disfunkcije do teške demencije. Mogu postojati poremećaji govora, potpuni gubitak vida. Često se kod pacijenata razvijaju teški poremećaji mišićno-koštanog sustava, koji uzrokuju gubitak radne sposobnosti i invaliditet.

Rizična skupina uključuje sljedeće kategorije građana:

• oboljeli od HIV-a i AIDS-a;
• primanje liječenja monoklonskim antitijelima (propisani su za autoimune bolesti, onkološke bolesti);
• koji su prošli transplantaciju unutarnjih organa i uzimaju imunosupresivne lijekove kako bi spriječili njihovo odbacivanje;
• boluje od malignog granuloma.

Periventrikularni (žarišni) oblik

Razvija se kao posljedica kroničnog gladovanja kisikom i poremećene opskrbe krvi u mozgu. Ishemijska područja nalaze se ne samo u bijeloj, već iu sivoj tvari.

Obično su patološka žarišta lokalizirana u malom mozgu, moždanom deblu i frontalnom dijelu cerebralnog korteksa. Sve ove strukture mozga odgovorne su za kretanje, stoga se s razvojem ovog oblika patologije opažaju poremećaji kretanja.

Ovaj oblik leukoencefalopatije razvija se kod djece koja imaju patologije popraćene hipoksijom tijekom isporuke i unutar nekoliko dana nakon rođenja. Također, ova patologija se naziva "periventrikularna leukomalacija", u pravilu izaziva cerebralnu paralizu.

Leukoencefalopatija s nestajanjem bijele tvari

Dijagnosticira se kod djece. Prvi simptomi patologije opaženi su u bolesnika u dobi od 2 do 6 godina. Pojavljuje se zbog mutacije gena.

Pacijenti imaju:

• poremećena koordinacija pokreta povezana s oštećenjem malog mozga;
• pareza ruku i nogu;
• oštećenje pamćenja, smanjena mentalna sposobnost i druga kognitivna oštećenja;
• atrofija optičkog živca;
• epileptičkih napadaja.

U djece mlađe od godinu dana javljaju se problemi s hranjenjem, povraćanje, visoka temperatura, mentalna retardacija, pretjerana razdražljivost, povećan tonus mišića ruku i nogu, konvulzije, apneja za vrijeme spavanja, koma.

Klinička slika

Obično se znakovi leukoencefalopatije postupno povećavaju. Na početku bolesti, pacijent može biti rastrojen, nespretan, ravnodušan prema onome što se događa. Postaje plačljiv, teško izgovara složene riječi, njegova mentalna sposobnost se smanjuje.

S vremenom se pridružuju problemi sa spavanjem, raste mišićni tonus, bolesnik postaje razdražljiv, ima nehotične pokrete očiju, javlja se tinitus.

Ako u ovoj fazi ne počnete liječiti leukoencefalopatiju, ali ona napreduje: dolazi do psihoneuroze, teške demencije i konvulzija.

Glavni simptomi bolesti su sljedeća odstupanja:

• poremećaji kretanja, koji se manifestiraju poremećenom koordinacijom pokreta, slabostima u rukama i nogama;
• može postojati jednostrana paraliza ruku ili nogu;
• poremećaji govora i vida (skotom, hemianopsija);
• utrnulost različitih dijelova tijela;
• poremećaj gutanja;
• urinarna inkontinencija;
• epileptički napad;
• slabljenje intelekta i lagana demencija;
• mučnina;
• glavobolja.

Svi znakovi oštećenja živčanog sustava napreduju vrlo brzo. Pacijent može imati lažnu bulbarnu paralizu, kao i parkinsonski sindrom, koji se očituje kršenjem hoda, pisanja, drhtanjem tijela.

Gotovo svaki bolesnik ima slabljenje pamćenja i inteligencije, nestabilnost pri promjeni položaja tijela ili hodanju.

Ljudi obično ne shvaćaju da su bolesni, pa ih rodbina često dovodi liječniku.

Dijagnostika

Da bi dijagnosticirao "leukoencefalopatiju", liječnik će propisati sveobuhvatan pregled. Trebat će vam:

• pregled kod neurologa;
• opća analiza krvi;
• test krvi za sadržaj narkotika, psihotropnih droga i alkohola;
• magnetska rezonancija i kompjutorska tomografija, koji omogućuju prepoznavanje patoloških žarišta u mozgu;
• elektroencefalografija mozga, koja će pokazati smanjenje njegove aktivnosti;
• ultrazvučna dopplerografija, koja vam omogućuje otkrivanje kršenja cirkulacije krvi kroz žile;
• PCR, koji vam omogućuje prepoznavanje DNK patogena u mozgu;
• biopsija mozga;
• lumbalna punkcija, koja pokazuje povećanu koncentraciju proteina u cerebrospinalnoj tekućini.

Ako liječnik posumnja da je virusna infekcija osnova leukoencefalopatije, pacijentu propisuje elektronsku mikroskopiju koja će otkriti čestice patogena u moždanim tkivima.

Uz pomoć imunocitokemijske analize moguće je otkriti antigene mikroorganizma. U cerebrospinalnoj tekućini s ovim tijekom bolesti opaža se limfocitna pleocitoza.

Testovi psihičkog stanja, pamćenja i koordinacije pokreta također pomažu u postavljanju dijagnoze.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s bolestima kao što su:

• toksoplazmoza;
• kriptokokoza;
• HIV demencija;
• leukodistrofija;
• limfom središnjeg živčanog sustava;
• subakutni sklerozirajući panencefalitis;
• Multipla skleroza.

Terapija

Leukoencefalopatija je neizlječiva bolest. Ali svakako idite u bolnicu radi odabira liječenja. Cilj terapije je usporiti napredovanje bolesti i aktivirati funkcije mozga.

Liječenje leukoencefalopatije je složeno, simptomatsko i etiotropno. U svakom slučaju odabire se pojedinačno..

Liječnik može propisati sljedeće lijekove:

• lijekovi koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju (Vinpocetin, Actovegin, Trental);
• neurometabolički stimulansi (Phezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
• angioprotektori (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamini, koji uključuju vitamine B, retinol i tokoferol;
• adaptogeni kao što je ekstrakt aloe, staklasto tijelo;
• glukokortikosteroidi, koji pomažu zaustaviti upalni proces (prednizolon, deksametazon);
• antidepresivi (fluoksetin);
• antikoagulansi za smanjenje rizika od tromboze (heparin, varfarin);
• s virusnom prirodom bolesti propisani su Zovirax, Cycloferon, Viferon.

Dodatno prikazano:

• fizioterapija;
• refleksologija;
• akupunktura;
• vježbe disanja;
• homeopatija;
• fitoterapija;
• masaža ovratnika;
• ručna terapija.

Poteškoća terapije leži u činjenici da mnogi antivirusni i protuupalni lijekovi ne prodiru u BBB, stoga ne utječu na patološka žarišta.

Prognoza za leukoencefalopatiju

Trenutno je patologija neizlječiva i uvijek završava smrću. Koliko dugo žive s leukoencefalopatijom ovisi o tome je li antivirusna terapija započeta na vrijeme.

Kada se liječenje uopće ne provodi, očekivani životni vijek pacijenta ne prelazi šest mjeseci od trenutka otkrivanja kršenja moždanih struktura.

Kod provođenja antivirusne terapije očekivani životni vijek se povećava na 1-1,5 godina.

Bilo je slučajeva akutne patologije, koja je završila smrću pacijenta mjesec dana nakon početka.

Prevencija

Ne postoji specifična profilaksa za leukoencefalopatiju.

Da biste smanjili rizik od razvoja patologije, morate slijediti sljedeća pravila:

• ojačati imunitet otvrdnjavanjem i uzimanjem kompleksa vitamina i minerala;
• normalizirati svoju težinu;
• voditi aktivan način života;
• redovito posjećujte svježi zrak;
• prestati koristiti droge i alkohol;
• prestati pušiti;
• izbjegavajte povremeni seksualni kontakt;
• koristiti kondom u slučaju slučajne intimnosti;
• jesti uravnoteženu prehranu, povrće i voće trebaju prevladavati u prehrani;
• naučiti kako se pravilno nositi sa stresom;
• izdvojiti dovoljno vremena za odmor;
• izbjegavati pretjeranu tjelesnu aktivnost;
• u slučaju otkrivanja dijabetes melitusa, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, uzimajte lijekove koje je propisao liječnik kako biste nadoknadili bolest.

Sve ove mjere smanjit će rizik od razvoja leukoencefalopatije. Ako se bolest ipak pojavi, trebate što prije potražiti liječničku pomoć i započeti liječenje koje će pomoći produžiti životni vijek.

Ivan Drozdov 17.07.2017

Leukoencefalopatija je progresivna vrsta encefalopatije, također nazvana Binswangerova bolest, koja zahvaća bijelu tvar subkortikalnog tkiva mozga. Bolest se opisuje kao vaskularna demencija, a najosjetljiviji su joj stariji ljudi iznad 55 godina. Poraz bijele tvari dovodi do ograničenja i kasnijeg gubitka funkcije mozga, nakon kratkog vremena pacijent umire. ICD-10 kod za Binswangerovu bolest je I67.3.

Vrste leukoencefalopatije

Postoje sljedeće vrste bolesti:

1. Leukoencefalopatija vaskularnog porijekla (maložarišna)– kronični patološko stanje, u kojem su strukture cerebralnih hemisfera zahvaćene polako. Rizična kategorija uključuje starije osobe starije od 55 godina (uglavnom muškarce). Uzrok bolesti je nasljedna predispozicija, kao i kronična hipertenzija, koja se očituje čestim napadima visokog krvnog tlaka. Posljedica razvoja ove vrste leukoencefalopatije u starijoj dobi može biti demencija i smrt.
2. Progresivna leukoencefalopatija (multifokalna)- akutno stanje u kojem je, zbog smanjenja imuniteta (uključujući progresiju virusa imunodeficijencije), bijela medula ukapljena. Bolest se razvija brzo, ako je potrebno medicinska pomoć pacijent umire.
3. Periventrikularna leukoencefalopatija- subkortikalna tkiva mozga izložena su štetnim učincima zbog dugotrajnog nedostatka kisika i razvoja ishemije. Patološka žarišta najčešće su koncentrirana u malom mozgu, moždanom deblu, kao i strukturama odgovornim za funkcije kretanja.

Uzroci bolesti

Ovisno o obliku bolesti, leukoencefalopatija se može pojaviti iz više nepovezanih razloga. Dakle, bolest vaskularne geneze manifestira se u starijoj dobi pod utjecajem sljedećih patoloških uzroka i čimbenika:

• hipertonična bolest;
• dijabetes melitus i drugi endokrini poremećaji;
• ateroskleroza;
• prisutnost loših navika;
• nasljedstvo.

Razlozi za negativne promjene koje se javljaju u strukturama mozga s periventrikularnom leukoencefalopatijom su stanja i bolesti koje izazivaju izgladnjivanje mozga kisikom:

• kongenitalne malformacije uzrokovane genetskim abnormalnostima;
• ozljede pri rođenju koje proizlaze iz zapetljanja s pupkovinom, nepravilna prezentacija;
• deformacija kralježaka zbog promjena ili ozljeda povezanih s dobi i kao posljedica toga poremećen protok krvi kroz glavne arterije.

Multifokalna encefalopatija pojavljuje se u pozadini ozbiljno smanjenog imuniteta ili njegove potpune odsutnosti. Razlozi za razvoj ovog stanja mogu biti:

• HIV infekcija;
• tuberkuloza;
• maligne formacije (leukemija, limfogranulomatoza, sarkodijaza, karcinom);
• uzimanje jakih kemikalija;
• uzimanje imunosupresiva koji se koriste tijekom transplantacije organa.

Utvrđivanje pouzdanog uzroka pojave leukoencefalopatije omogućuje liječnicima da propisuju adekvatan tretman i malo produže život pacijenta.

Simptomi i znakovi leukoencefalopatije

Stupanj i priroda manifestacije simptoma leukoencefalopatije izravno ovisi o obliku bolesti i mjestu lezija. Karakteristične karakteristike ove bolesti su:

• glavobolje trajne prirode;
• slabost u udovima;
• mučnina;
• tjeskoba, nerazumna zabrinutost, strah i niz drugih neuropsihijatrijskih poremećaja, dok pacijent ne doživljava stanje kao patološko i odbija liječničku pomoć;
• nesiguran i nesiguran hod, smanjena koordinacija;
• poremećaji vida;
• smanjena osjetljivost;
• kršenje funkcija razgovora, refleks gutanja;
• grčevi mišića i konvulzije, pretvarajući se tijekom vremena u epileptičke napadaje;
• demencija, na početno stanje očituje se u smanjenju pamćenja i inteligencije;
• nevoljno mokrenje, pražnjenje crijeva.

Ozbiljnost opisanih simptoma ovisi o stanju ljudskog imuniteta. Na primjer, imunosuprimirani pacijenti imaju izraženije znakove oštećenja medule od pacijenata s normalnim imunološkim sustavom.

Dijagnostika

Ako se sumnja na jednu od vrsta leukoencefalopatije, rezultati instrumentalnih i laboratorijskih ispitivanja su temeljni u postavljanju dijagnoze. Nakon početnog pregleda neurologa i specijalista za zarazne bolesti, pacijentu se dodjeljuju niz instrumentalnih studija:

• Elektroencefalogram ili dopplerografija - za proučavanje stanja krvnih žila mozga;
• MRI - identificirati višestruke lezije bijele medule;
• CT - metoda nije toliko informativna kao prethodna, ali još uvijek vam omogućuje prepoznavanje patoloških poremećaja u strukturama mozga u obliku žarišta infarkta.

Do laboratorijska istraživanja, koji omogućuju dijagnosticiranje leukoencefalopatije, uključuju:

• PCR dijagnostika je metoda "lančane reakcije polimeraze" koja omogućuje otkrivanje virusnih patogena u moždanim stanicama na razini DNA. Za analizu se pacijentu uzima uzorak krvi, informativni sadržaj rezultata je najmanje 95%. To omogućuje odbijanje biopsije i kao rezultat toga provođenje otvorene intervencije u strukturama mozga.
• Biopsija - tehnika uključuje uzorkovanje moždanog tkiva kako bi se identificirale strukturne promjene u stanicama, stupanj razvoja ireverzibilnih procesa, kao i brzina tijeka bolesti. Opasnost od biopsije je potreba za izravnom intervencijom u tkivu mozga za prikupljanje materijala i razvoj komplikacija kao rezultat toga.
• Lumbalna punkcija - provodi se za proučavanje cerebrospinalne tekućine, naime, stupanj povećanja razine proteina u njemu.

Na temelju rezultata sveobuhvatno istraživanje neurolog donosi zaključak o prisutnosti bolesti, kao io obliku i brzini progresije.

Liječenje leukoencefalopatije

Bolest leukoencefalopatija ne može se potpuno izliječiti. Kada dijagnosticira leukoencefalopatiju, liječnik propisuje potporno liječenje usmjereno na uklanjanje uzroka koji su uzrokovali bolest, ublažavanje simptoma, inhibiciju razvoja patološkog procesa, kao i održavanje funkcija za koje su odgovorna zahvaćena područja mozga.

Glavni lijekovi koji se propisuju pacijentima s leukoencefalopatijom su:

1. Lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi u strukturama mozga - Pentoksifilin, Cavinton.
2. Nootropici koji imaju stimulirajući učinak na strukture mozga - Piracetam, Phenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektivni lijekovi koji pomažu vratiti tonus vaskularnih zidova - Cinnarizine, Plavix, Curantil.
4. Vitaminski kompleksi s prevlašću u sastavu vitamina skupina E, A i B.
5. Adaptogeni koji pomažu tijelu da izdrži takve negativne čimbenike kao što su stres, virusi, prekomjerni rad, klimatske promjene - staklasto tijelo, Eleutherococcus, korijen ginsenga, ekstrakt aloe.
6. Antikoagulansi koji omogućuju normalizaciju vaskularne prohodnosti razrjeđivanjem krvi i sprječavanjem tromboze - Heparin.
7. Antiretrovirusni lijekovi u slučajevima kada je leukoencefalopatija uzrokovana virusom imunodeficijencije (HIV) - mirtazipin, aciklovir, ziprasidon.

Osim toga liječenje lijekovima liječnik propisuje niz postupaka i tehnika za vraćanje poremećenih moždanih funkcija:

• fizioterapija;
• refleksologija;
• medicinska gimnastika;
• postupci masaže;
• ručna terapija;
• akupunktura;
• nastava sa specijaliziranim stručnjacima - rehabilitolozima, logopedima, psiholozima.

Unatoč opsežnom tijeku medikamentozne terapije i rada s bolesnikom veliki broj specijalista, prognoza za preživljavanje s dijagnosticiranom leukoencefalopatijom je razočaravajuća.

Bez obzira na oblik i brzinu patološkog procesa, leukoencefalopatija uvijek završava smrću, a životni vijek varira u sljedećem vremenskom razdoblju:

• unutar mjesec dana - u akutnom tijeku bolesti i odsutnosti odgovarajućeg liječenja;
• do 6 mjeseci - od trenutka otkrivanja prvih simptoma oštećenja moždanih struktura u nedostatku potpornog liječenja;
• od 1 do 1,5 godina - u slučaju uzimanja antiretrovirusnih lijekova odmah nakon pojave prvih simptoma bolesti.

Klasična leukoencefalopatija je kronična progresivna bolest središnjeg živčanog sustava uzrokovana infekcijom humanim polioma virusom tipa 2, koja zahvaća uglavnom bijelu tvar mozga i prati je demijelinizacija - razaranje mijelinske ovojnice živčanih vlakana. Javlja se kod osoba s imunodeficijencijama.

Teška leukoencefalopatija manifestira se mentalnim, neurološki poremećaji i simptomi intoksikacije na pozadini reprodukcije virusa. Klinika se očituje i cerebralnim i meningealnim simptomima.

Virus koji je uzrokovao bolest prvi put je identificiran 1971. godine. Kao neovisna bolest, progresivna leukoencefalopatija izolirana je 1958. godine. Virus JC, nazvan po prvom pacijentu Johna Cunninghama, nosi oko 80% svjetske populacije. Međutim, zbog normalna operacija imunološki sustav infekcija se ne manifestira i nastavlja se u latentnom stanju.

Sredinom 20. stoljeća stopa incidencije iznosila je 1 slučaj na milijun stanovnika. Do kraja 1990-ih incidencija je pala na jedan slučaj na 200 000 ljudi. Od uvođenja novog liječenja HAART (visoko aktivna antiretrovirusna terapija), progresivna cerebralna leukoencefalopatija prijavljena je u 1 od 1000 bolesnika s HIV infekcijom.

Uz virusnu leukoencefalopatiju, postoje i druge vrste lezija bijele tvari sa svojom prirodom i kliničkom slikom. O njima se raspravlja u odjeljku "klasifikacija".

Razlozi

Osnova razvoja leukoencefalopatije je reaktivacija virusa zbog propadanja imunološkog sustava. 80% bolesnika s dijagnosticiranom leukoencefalopatijom ima AIDS ili su nositelji HIV infekcije. 20% ostalih pacijenata pati maligni tumori, Hodgkinovi i ne-Hodgkinovi limfomi.

JC virus je oportunistička infekcija. To znači da se kod zdravih ljudi ne manifestira, već se počinje razmnožavati pod uvjetom smanjenog imuniteta. Virus se prenosi kapljičnim putem i fekalno-oralnim putem, što ukazuje na njegovu raširenost među svjetskom populacijom.

Primarna infekcija u zdravo tijelo ne uzrokuje simptome, a nositeljstvo se odvija latentno. U tijelu zdrava osoba, naime u bubrezima, koštana srž au slezeni je virus u stanju perzistencije, odnosno jednostavno je na “konzervaciji” u zdravom tijelu.

Kada se rad imunološkog sustava pogoršao, na primjer, osoba je zaražena HIV-om, opća i specifična otpornost imunoloških mehanizama pada. Počinje reaktivacija virusa. Aktivno se razmnožava i ulazi u krvotok, odakle se kroz krvno-moždanu barijeru prenosi u bijelu tvar mozga. Živi u oligodendrocitima i astrocitima, koji, kao rezultat svoje vitalne aktivnosti, uništavaju. Virus JC ulazi u stanicu vezanjem na stanične receptore – serotoninski 5-hidroksitriptamin-2A receptor. Nakon uništenja oligodendrocita počinje aktivan proces demijelinizacije i razvija se multifokalna encefalopatija mozga.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija pod mikroskopom se očituje razaranjem oligodendrocita. U stanicama se nalaze ostaci virusa i povećane jezgre. Astrociti se povećavaju u veličini. Na rezu u mozgu nalaze se žarišta demijelinizacije. U istim područjima uočavaju se male šupljine.

Klasifikacija

Bijelu tvar ne uništava samo virusna infekcija ili imunosupresija.

Discirkulacijska leukoencefalopatija

Encefalopatija u općem smislu je postupno uništavanje tvari mozga zbog poremećaja cirkulacije, često na pozadini vaskularnih patologija: arterijske hipertenzije i ateroskleroze. Encefalopatija je popraćena velikim promjenama tvari. Spektar oštećenja uključuje i bijelu tvar mozga. Najčešća je difuzna leukoencefalopatija. Karakterizira ga uništenje bijele tvari u većem dijelu mozga.

Leukoencefalopatija mozga vaskularnog podrijetla popraćena je stvaranjem malih infarkta bijele tvari. U tijeku razvoja bolesti pojavljuju se žarišta demijelinizacije, oligodendrociti i astrociti umiru. U istim područjima, na mjestu mikroinfarkta nalaze se ciste i edem oko žila kao posljedica upale.

Mala žarišna leukoencefalopatija, vjerojatno vaskularnog podrijetla, naknadno je popraćena gliozom - zamjenom normalnog živčanog tkiva analognim vezivno tkivo. Glioza je žarište malog ili nimalo nefunkcionalnog tkiva.

Podvrsta discirkulacijske encefalopatije je mikroangiopatska leukoencefalopatija. Bijelo tkivo se uništava zbog oštećenja ili začepljenja malih žila: arteriola i kapilara.

Mala žarišna i periventrikularna leukoencefalopatija

Suvremeni naziv patologije je periventrikularna leukomalacija. Bolest je popraćena stvaranjem žarišta mrtvog tkiva u bijeloj tvari mozga. Javlja se kod djece i jedan je od uzroka dječje dobi cerebralna paraliza. Leukoencefalopatija mozga u djece obično se nalazi u mrtvorođenčadi.

Leukomalacija ili omekšavanje bijele tvari nastaje zbog hipoksije i cerebralne ishemije. Obično je povezan s niskim krvnim tlakom u bebe, nedostatkom daha odmah nakon rođenja ili komplikacijama poput infekcije. Periventrikularna leukoencefalopatija mozga kod djeteta može se razviti zbog nedonoščadi ili loših navika majke, zbog čega je dijete imalo intoksikaciju tijekom razvoja fetusa.

Mrtvo dijete može imati kombiniranu varijantu - multifokalnu i periventrikularnu leukoencefalopatiju vaskularnog podrijetla. Ovo je kombinacija vaskularnih poremećaja, kao što su urođene srčane mane i respiratorno zatajenje nakon rođenja.

Toksična leukoencefalopatija

Razvija se kao posljedica uzimanja otrovnih tvari, na primjer, injekcija lijekova ili kao posljedica trovanja produktima raspadanja. Može se javiti i kao posljedica bolesti jetre, kod kojih produkti metabolizma otrovnih tvari koje uništavaju bijelu tvar ulaze u mozak. Varijanta je posteriorna reverzibilna leukoencefalopatija. To je sekundarna reakcija na poremećaj cirkulacije, obično praćena naglom promjenom krvnog tlaka, praćenom zastojem krvi u mozgu. Rezultat je hiperperfuzija. Razvija se edem mozga, lokaliziran u stražnjem dijelu glave.

Leukoencefalopatija s nestajanjem bijele tvari

Ovo je genetski uvjetovana bolest uzrokovana mutacijom gena EIF skupine. Obično su kodirani za sintezu proteina, ali nakon mutacije njihova se funkcija gubi i količina sintetiziranih proteina smanjuje se za 70%. Pronađen kod djece.

Klasifikacija ljestvice:

• Mala fokalna nespecifična leukoencefalopatija. U bijeloj tvari pojavljuju se mala žarišta ili mikroinfarkti.
• Multifokalna leukoencefalopatija. Kao i prethodni, ali žarišta dostižu velike veličine i ima ih mnogo.
• Difuzna leukoencefalopatija. Karakteriziraju ga blage lezije bijele tvari u cijelom mozgu.

Simptomi

Klinička slika klasične progresivne multifokalne encefalopatije sastoji se od neuroloških, psihičkih, infekcijskih i cerebralnih simptoma. Sindrom intoksikacije prati glavobolja, umor, razdražljivost i groznica. Neurološki simptomi leukoencefalopatije:

1. iritacija membrana mozga: fotofobija, glavobolja, mučnina i povraćanje, ukočenost mišića vrata i specifično držanje buldoga;
2. slabljenje ili potpuni nestanak snage mišića na udovima jedne strane tijela;
3. jednostrani gubitak vida ili smanjenje njegove točnosti;
4. poremećaj svijesti i koma.

Demencija je neuropsihijatrijski poremećaj. U bolesnika je pozornost raspršena, količina kratkoročnog pamćenja je smanjena. Bolesnici postaju apatični, letargični, ravnodušni. S vremenom potpuno izgube interes za vanjski svijet. Napadaji se javljaju u 20% bolesnika.

Klinička slika može se nadopuniti upalom moždanog tkiva i žarišnim simptomima. Na primjer, pojedinačna nespecifična žarišta leukoencefalopatije u frontalni režnjevi može biti popraćeno dezinhibicijom ponašanja i poteškoćama u kontroli emocionalnih reakcija. Rodbina i prijatelji često se žale na čudne i impulzivne postupke bolesnika, koji nemaju adekvatno objašnjenje.

Leukoencefalopatija s nestankom bijele tvari klinički se dijeli na sljedeće faze:

• dječji;
• dječji;
• kasno.

Infantilna varijanta dijagnosticira se prije prve godine života. Nakon rođenja objektivno se otkrivaju neurološki poremećaji i kombinirane stečene ili kongenitalne lezije unutarnjih organa.

Dječji oblik javlja se u dobi od 2 do 6 godina. Nastaje zbog vanjski faktori, češće je to neuroinfekcija ili stres. Kliničku sliku karakterizira brzi porast manjkavih neuroloških simptoma, pad krvnog tlaka i poremećaj svijesti, sve do kome.

Kasna leukoencefalopatija dijagnosticira se nakon 16. godine života. Manifestira se uglavnom neurološkim simptomima: poremećen je rad malog mozga i piramidnog trakta. Epilepsija se razvija kasnije. Do starosti se razvija demencija. Pacijenti imaju i mentalni poremećaji: depresija, involucijska psihoza, migrena i oštro smanjenje libida. Kod žena je popraćena kasna varijanta hormonalni poremećaji. Fiksna dismenoreja, neplodnost, rana menopauza. Postavljanje dijagnoze otežava činjenica da kod žena u prvi plan dolaze neurološki poremećaji, a ne cerebralni i neurološki simptomi.

Znakovi vaskularne leukoencefalopatije:

1. neuropsihološki poremećaji. To uključuje kršenje ponašanja, poremećaj kognitivnih funkcija, kršenje emocionalno-voljne sfere.
2. Poremećaji kretanja. Poremećeni su složeni svjesni pokreti, može se i promatrati žarišni simptomi u obliku hemipareze ili hemiplegije.
3. Autonomni poremećaji: gubitak apetita, hiperhidroza, proljev ili zatvor, otežano disanje, palpitacije, vrtoglavica.

Dijagnostika

Dijagnoza klasične leukoencefalopatije temelji se na detekciji DNA virusa lančanom reakcijom polimerazom. Dijagnoza također uključuje magnetsku rezonanciju i proučavanje cerebrospinalne tekućine. Međutim, promjene u cerebrospinalnoj tekućini su nespecifične i često odražavaju tipične promjene u upali.

Foci pojačanog intenziteta, smješteni asimetrično u bijeloj tvari frontalnog i okcipitalnog režnja. MR slika periventrikularne malofokalne leukoencefalopatije: na T1 modu, žarišta slabog intenziteta. Lezije se također nalaze u moždanoj kori, moždanom deblu i malom mozgu.

Metode liječenja

Ne postoji lijek koji uklanja uzrok bolesti. Glavni cilj terapije je utjecati patološki proces s glukokortikoidima i citotoksičnim lijekovima. Liječenje se također nadopunjuje lijekovima koji stimuliraju imunološki sustav. Druga grana terapije je otklanjanje simptoma.

Prognoza

Prognoza je nepovoljna. Koliko žive: od trenutka postavljanja dijagnoze pacijenti žive u prosjeku od 3 do 20 mjeseci.

Prevencija

Osobama s obiteljskom poviješću neurodegenerativnih bolesti prikazana je preventivna dijagnostika na prisutnost JC virusa. Međutim, zbog velike prevalencije virusa, teško je odrediti prognozu razvoja bolesti. Agencija za hranu i lijekove je 2013. godine izradila upitnik pomoću kojeg se može posumnjati na rane vizualne, senzorne, emocionalne poremećaje, poremećaje govora i hoda te, ako je rezultat testa pozitivan, osobu uputiti na pregled.