- dešiniosios širdies patologija, kuriai būdingas dešiniojo prieširdžio ir skilvelio padidėjimas (hipertrofija) ir išsiplėtimas (išsiplėtimas), taip pat kraujotakos nepakankamumas, atsirandantis dėl plaučių kraujotakos hipertenzijos. Cor pulmonale susidarymą skatina bronchopulmoninės sistemos, plaučių kraujagyslių, krūtinės patologiniai procesai. Klinikiniai ūminio plaučių uždegimo pasireiškimai yra dusulys, retrosterninis skausmas, padidėjusi odos cianozė ir tachikardija, psichomotorinis sujaudinimas, hepatomegalija. Tyrimo metu nustatomas širdies ribų padidėjimas į dešinę, šuolio ritmas, patologinis pulsavimas, dešinės širdies perkrovos požymiai EKG. Papildomai atliekama krūtinės ląstos rentgenograma, širdies ultragarsas, kvėpavimo funkcijos tyrimas, kraujo dujų analizė.

TLK-10

I27.9 Plaučių širdies nepakankamumas, nepatikslintas

Bendra informacija

- dešiniosios širdies patologija, kuriai būdingas dešiniojo prieširdžio ir skilvelio padidėjimas (hipertrofija) ir išsiplėtimas (išsiplėtimas), taip pat kraujotakos nepakankamumas, atsirandantis dėl plaučių kraujotakos hipertenzijos. Cor pulmonale susidarymą skatina bronchopulmoninės sistemos, plaučių kraujagyslių, krūtinės patologiniai procesai.

Ūminė cor pulmonale forma išsivysto greitai, per kelias minutes, valandas ar dienas; lėtinis - keletą mėnesių ar metų. Beveik 3% pacientų, sergančių lėtinėmis bronchopulmoninėmis ligomis, palaipsniui išsivysto cor pulmonale. Cor pulmonale žymiai apsunkina kardiopatologijų eigą, užimdamas 4 vietą tarp mirtingumo nuo širdies ir kraujagyslių ligų priežasčių.

Cor pulmonale vystymosi priežastys

Plaučių širdies bronchopulmoninė forma išsivysto su pirminiais bronchų ir plaučių pažeidimais dėl lėtinio obstrukcinio bronchito, bronchinės astmos, bronchiolito, plaučių emfizemos, įvairios kilmės difuzinės pneumosklerozės, policistinės plaučių ligos, bronchektazės, tuberkuliozės, sarkoidozės, pneumokonozės. Hamman-Rich sindromas ir tt Ši forma gali sukelti apie 70 bronchopulmoninių ligų, prisidedančių prie cor pulmonale susidarymo 80% atvejų.

Plaučių širdies torakofreninės formos atsiradimą skatina pirminiai krūtinės ląstos, diafragmos pažeidimai, jų mobilumo apribojimas, smarkiai sutrikdanti plaučių ventiliaciją ir hemodinamiką. Tai krūtinę deformuojančios ligos (kifoskoliozė, Bechterevo liga ir kt.), nervų ir raumenų ligos (poliomielitas), pleuros, diafragmos patologijos (po torakoplastijos, su pneumoskleroze, diafragmos parezė, Pickwicko sindromas su nutukimu ir kt.). ).

Plaučių širdies kraujagyslinė forma vystosi su pirminiais plaučių kraujagyslių pažeidimais: pirmine plautine hipertenzija, plaučių vaskulitu, šakų tromboembolija. plaučių arterija(TELA), plaučių kamieno suspaudimas dėl aortos aneurizmos, plaučių arterijos aterosklerozė, tarpuplaučio navikai.

Pagrindinės ūminio cor pulmonale priežastys yra masinė plaučių embolija, sunkūs bronchinės astmos priepuoliai, vožtuvų pneumotoraksas, ūminė pneumonija. Poūmis cor pulmonale išsivysto su pasikartojančia plaučių embolija, vėžiniu plaučių limfangitu, lėtinės hipoventiliacijos, susijusios su poliomielitu, botulizmu, sunkiąja miastenija, atvejais.

Cor pulmonale vystymosi mechanizmas

Arterinė plautinė hipertenzija vaidina pagrindinį vaidmenį vystant cor pulmonale. Pradiniame etape jis taip pat susijęs su reflekso padidėjimu širdies išeiga reaguojant į padidėjusią kvėpavimo funkciją ir dėl to atsiranda kvėpavimo nepakankamumo audinių hipoksija. Esant kraujagyslinei plaučių širdies formai, atsparumas kraujo tekėjimui plaučių kraujotakos arterijose didėja daugiausia dėl organinio plaučių kraujagyslių spindžio susiaurėjimo, kai jas blokuoja embolija (tromboembolijos atveju), esant uždegiminei. arba sienelių naviko infiltracija, jų spindžio uždarymas (esant sisteminiam vaskulitui). Sergant bronchopulmoninėmis ir torakofreninėmis plaučių širdies formomis, plaučių kraujagyslių spindis susiaurėja dėl jų mikrotrombozės, susiliejimo su jungiamuoju audiniu arba suspaudimo uždegimo, naviko proceso ar sklerozės srityse, taip pat susilpnėjus gebėjimui. plaučių kraujagyslės ištempti ir sugriūti pakitusiose plaučių dalyse. Tačiau daugeliu atvejų pagrindinį vaidmenį atlieka funkciniai plaučių arterinės hipertenzijos vystymosi mechanizmai, kurie yra susiję su kvėpavimo funkcijos, ventiliacijos ir hipoksija.

Plaučių kraujotakos arterinė hipertenzija sukelia dešinės širdies perkrovą. Ligai vystantis, įvyksta rūgščių ir šarmų pusiausvyros poslinkis, kuris iš pradžių gali būti kompensuojamas, tačiau vėliau gali atsirasti sutrikimų dekompensacija. Su cor pulmonale padidėja dydis dešinysis skilvelis ir didelių plaučių kraujotakos kraujagyslių raumenų membranos hipertrofija, jų spindžio susiaurėjimas su tolimesne skleroze. Mažus kraujagysles dažnai paveikia daugybė kraujo krešulių. Palaipsniui širdies raumenyje vystosi distrofija ir nekroziniai procesai.

Cor pulmonale klasifikacija

Pagal klinikinių apraiškų didėjimo tempą išskiriami keli cor pulmonale eigos variantai: ūminis (išsivysto per kelias valandas ar dienas), poūmis (vystosi per savaites ir mėnesius) ir lėtinis (atsiranda palaipsniui, per keletą mėnesius ar metus užsitęsusio kvėpavimo nepakankamumo fone).

Lėtinės plaučių širdies formavimosi procesas vyksta šiais etapais:

• ikiklinikinis - pasireiškia laikina plautine hipertenzija ir sunkaus dešiniojo skilvelio darbo požymiais; aptinkami tik instrumentinio tyrimo metu;
• kompensuota – būdinga dešiniojo skilvelio hipertrofija ir stabili plautinė hipertenzija be kraujotakos nepakankamumo požymių;
• dekompensuota ( širdies ir plaučių nepakankamumas) – atsiranda dešiniojo skilvelio nepakankamumo simptomų.

Yra trys etiologinės cor pulmonale formos: bronchopulmoninė, torakofreninė ir kraujagyslinė.

Kompensacijos pagrindu galima kompensuoti arba dekompensuoti lėtinę plaučių ligą.

Cor pulmonale simptomai

Klinikiniam cor pulmonale vaizdui būdingas širdies nepakankamumo simptomų atsiradimas plaučių hipertenzija. Ūminės plaučių širdies vystymuisi būdingas staigus krūtinės skausmas, stiprus dusulys; nuosmukis kraujo spaudimas, iki kolapso išsivystymo, odos cianozės, gimdos kaklelio venų patinimo, didėjančios tachikardijos; progresuojantis kepenų padidėjimas kartu su skausmu dešinėje hipochondrijoje, psichomotoriniu susijaudinimu. Sustiprintas patologinis pulsavimas(prieškardinis ir epigastrinis), širdies ribos išsiplėtimas į dešinę, šuolio ritmas xiphoid proceso zonoje, EKG - dešiniojo prieširdžio perkrovos požymiai.

Esant masiniam PE, per kelias minutes išsivysto šoko būsena, plaučių edema. Dažnai yra susijęs ūminis koronarinis nepakankamumas, kartu su ritmo sutrikimu, skausmo sindromu. Staigi mirtis įvyksta 30-35% atvejų. Poūmis cor pulmonale pasireiškia staigiu vidutinio sunkumo skausmu, dusuliu ir tachikardija, trumpu apalpimu, hemoptize, pleuropneumonijos požymiais.

Lėtinės širdies plaučių kompensacijos fazėje pastebimi pagrindinės ligos simptomai, palaipsniui pasireiškiantys hiperfunkcija, o vėliau - dešinės širdies hipertrofija, kuri paprastai būna nesunki. Kai kuriems pacientams pulsuoja viršutinė pilvo dalis, kurią sukelia padidėjęs dešinysis skilvelis.

Dekompensacijos stadijoje išsivysto dešiniojo skilvelio nepakankamumas. Pagrindinis simptomas yra dusulys, kuris pablogėja fizinė veikla, šalto oro įkvėpimas, gulėjimas. Yra skausmai širdies srityje, cianozė (šilta ir šalta cianozė), širdies plakimas, jungo venų patinimas, kuris išlieka įkvėpus, kepenų padidėjimas, periferinė edema, atspari gydymui.

Širdies apžiūra atskleidžia prislopintus širdies garsus. Kraujospūdis yra normalus arba žemas arterinė hipertenzija būdingas staziniam širdies nepakankamumui. Cor pulmonale simptomai tampa ryškesni paūmėjus uždegiminiam procesui plaučiuose. Vėlyvoje stadijoje stiprėja edema, progresuoja kepenų padidėjimas (hepatomegalija), atsiranda neurologinių sutrikimų (galvos svaigimas, galvos skausmai, apatija, mieguistumas), mažėja diurezė.

Cor pulmonale diagnostika

Cor pulmonale diagnostikos kriterijais atsižvelgiama į ligų buvimą - cor pulmonale priežastinius veiksnius, plautinę hipertenziją, dešiniojo skilvelio padidėjimą ir išsiplėtimą, dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumą. Tokiems pacientams būtina pasikonsultuoti su pulmonologu ir kardiologu. Apžiūrint pacientą, atkreipiamas dėmesys į kvėpavimo nepakankamumo požymius, odos cianozę, skausmą širdies srityje ir kt. EKG nustatomi tiesioginiai ir netiesioginiai dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymiai.

Cor pulmonale prognozė ir prevencija

Išsivysčius cor pulmonale dekompensacijai, darbingumo, kokybės ir gyvenimo trukmės prognozė yra nepatenkinama. Paprastai ligonių, sergančių cor pulmonale, darbingumas nukenčia jau ankstyvosiose ligos stadijose, o tai lemia racionalaus užimtumo poreikį ir neįgalumo grupės skyrimo klausimą. ankstyva pradžia kompleksinė terapija gali žymiai pagerinti gimdymo prognozę ir pailginti gyvenimo trukmę.

Cor pulmonale profilaktikai reikia perspėti, laiku ir efektyvus gydymas ligos, sukeliančios jį. Visų pirma, tai susiję su lėtiniais bronchopulmoniniais procesais, būtinybe užkirsti kelią jų paūmėjimui ir kvėpavimo nepakankamumui. Siekiant užkirsti kelią plaučių dekompensacijos procesams, rekomenduojama laikytis vidutinio fizinio aktyvumo.

yra sąvoka, apimanti darbo pažeidimų kompleksą nuoširdžiai - kraujagyslių sistema sukeltas plaučių ligų. Esant nepakankamam plaučių ir bronchų darbui, didėja apkrova širdžiai, kuri pradeda aktyviau pumpuoti kraują.

Tačiau ryšys tarp širdies ir plaučių ligų nėra akivaizdus. Širdies ir kraujagyslių sistemos simptomai gali pasireikšti praėjus metams po plaučių ligos pradžios.

Lėtinės cor pulmonale atsiradimą, kaip taisyklė, sukelia įvairūs kvėpavimo sistemos negalavimai. Skirtingai nuo ūminės formos, patologija gali vystytis labai lėtai. Yra žinomos 3 labiausiai žinomos HLS formos.

Dažniausia yra bronchopulmoninė forma, kai širdies funkcijos sutrikimus sukelia apatinės dalies uždegiminiai procesai. kvėpavimo takai. Taip pat yra kraujagyslių forma (kurioje pažeidžiamos kraujagyslės), torakofreninė forma (patologinės stuburo ir krūtinės deformacijos).Prieš priskiriant klinikines rekomendacijas, būtina ištirti lėtinę plaučių ligą ir nustatyti patologijos priežastį.

Gydymo veiksmingumas labai priklauso nuo teisingo priežasties nustatymo, nes cor pulmonale yra antrinė liga.

Atsižvelgiant į ligos formas, patologijos priežastys skirstomos į 3 dideles grupes:

1. Bronchų ir plaučių ligos. ChLS gali sukelti įvairios ūminės ir lėtinės ligos uždegiminės ligos kvėpavimo organai. Tai yra lėtinis bronchitas (uždegiminis procesas bronchuose), bronchinė astma (dažnai išsivysto kvėpavimo takų alergijos fone, sukelia uždusimą), plaučių fibrozė(plaučių audinių sustorėjimas, dėl kurio iš dalies prarandamas organo funkcionalumas). Visas šias ligas lydi kvėpavimo ir dujų apykaitos sutrikimas. Tai veda prie to, kad audiniai neturi pakankamai deguonies. Širdis pradeda veikti aktyviau, o tai provokuoja atskirų jos skyrių hipertrofiją.
2. Patologijos, susijusios su krūtinės ir stuburo vientisumo pažeidimu. Įvairūs krūtinkaulio sužalojimai, kreivumas ir defektai, šonkaulių pašalinimas, išsekimas sukelia plaučių ventiliacijos pažeidimą, nes visiškai kvėpuoti ir iškvėpti tampa neįmanoma. Tai taip pat sukelia širdies ligas.
3. Patologiniai procesai kraujagyslėse. Plaučių hipertenzija (aukštas kraujospūdis kraujagyslėse ir arterijose) gali sukelti ligos atsiradimą. plaučių audinys), taip pat vaskulitas (uždegiminis procesas tiesiogiai kraujagyslėse).

Nustačius patologijos priežastį, gydytojas paskirs gydymą, kuris būtinai turi būti skirtas pagrindinės pradinės patologijos ir jos pasekmių pašalinimui.

Ligos požymiai ir komplikacijos

HLS ypatybė yra ta, kad dėl sutrikusios plaučių funkcijos padidėja dešiniojo prieširdžio ir skilvelio tūris. Taip yra dėl padidėjusio širdies krūvio. Dėl dešiniojo skilvelio sienelių sustorėjimo žymiai sumažėja susitraukianti širdies funkcija.

Iš pradžių išryškėja tik simptomai, susiję su pradine liga, tai yra su plaučių patologija. Palaipsniui pradeda ryškėti širdies ir kraujagyslių ligų požymiai, tačiau simptomų pasireiškimas yra nevienalytis.

Pagrindiniai lėtinio plaučių uždegimo požymiai yra šie:

• Dusulys ir kosulys. Šie požymiai lydi tiek plaučių ligas, tiek širdies ir kraujagyslių sistemos patologijas. Pradinėse stadijose dusulys atsiranda tik fizinio krūvio metu. Tolimesnei ligos eigai oro trūkumo jausmas gali atsirasti net ramybėje. Taip pat pacientą kankina nakties sauso kosulio priepuoliai, vadinami širdies kosuliu.
• Ryškios venos kakle. Sergant lėtiniu cor pulmonale, pacientas dažnai turi kaklo venų patinimą. Įkvepiant ar iškvepiant jie negrįžta į normalią būseną.
• Mėlyna odos spalva. Dėl deguonies trūkumo kraujyje ir sutrikusios kraujotakos lūpos, pėdos, ausys, rankos įgauna šviesiai mėlyną atspalvį.
• . Edema atsiranda palaipsniui ir didėja su ligos eiga. Vėlesniame etape skystis kaupiasi pilvo ertmė ir plaučiuose, o tai sukelia viso kūno patinimą.
• Pažeidimai nervų sistema. Sergant lėtiniu cor pulmonale, stebimas galvos svaigimas ir spengimas ausyse, kuris taip pat yra susijęs su audinių badu deguonimi.
• Padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, nereguliarus širdies plakimas. Kadangi širdis yra išsiplėtusi, ji negali tinkamai pumpuoti kraujo. Širdies raumuo pradeda aktyviau trauktis, sukeldamas traukulius.

Lėtinio plaučių uždegimo pasekmės gali būti gana rimtos. Pavojingiausia yra mirtis ir staigus širdies sustojimas. Negydomas organizmas išsenka dėl prasto aprūpinimo krauju ir deguonies trūkumo.

Mirtis gali ištikti per 2-5 metus nuo ligos pradžios.

Taip pat lėtinio cor pulmonale pasekmės yra lėtinis širdies nepakankamumas, įvairios širdies aritmijos, dėl kurių pablogėja paciento gyvenimo kokybė.

Diagnostikos ir gydymo metodai

Diagnostinės procedūros yra skirtos nustatyti ligos priežastį ir diagnozuoti. Gydytojas surenka anamnezę, išsiaiškina esamus simptomus ir jų pasireiškimo dažnumą. Visų pirma, skiriamas bendras kraujo tyrimas, biocheminis kraujo tyrimas, bendras šlapimo ir kraujo dujų tyrimas. Tai padės nustatyti žemą deguonies kiekį kraujyje.

Elektrokardiografija ir krūtinės ląstos rentgenograma yra privalomi. Spirometrija ir KT rekomenduojamos kaip papildomos diagnostinės procedūros.

Gydymas pirmiausia skirtas pagerinti plaučių funkciją, sumažinti plaučių hipertenziją ir normalizuoti dešiniojo skilvelio darbą. Kompleksinis gydymas lėtinė plaučių liga apima:

1. Inhaliacijos. Sutrikus plaučių funkcijai ir badaujant deguonies, skiriamos inhaliacijos drėgnu oru. padidintas kiekis deguonies. Procedūros atliekamos naudojant kaukę arba nosies kateterį.
2. Dieta. Sergant lėtiniu cor pulmonale, padidėja edemos susidarymo tikimybė, todėl rekomenduojama sumažinti valgomosios druskos suvartojimą. Patartina vartoti daugiau baltymų, skaidulų daržovių ir vaisių, žolelių, maisto, kuriame gausu vitaminų ir mikroelementų, pavidalu.
3. Vidutinis fizinis aktyvumas. Plaučių ir širdies darbo pažeidimas neleidžia didelio fizinio krūvio, tačiau fizinis neveiklumas taip pat negali būti naudingas. Esant paūmėjimams, skiriamas lovos režimas. Remisijos metu gydytojas rekomenduos pratimus organizmui stiprinti, fizioterapinius pratimus.
4. Preparatai bronchų funkcionavimui gerinti. Bronchams išvalyti ir jų funkcionavimui pagerinti skiriami mukolitikai, atsikosėjimą skatinantys ir bronchus plečiantys vaistai. Jie padeda pašalinti skreplius iš bronchų.
5. Antibiotikai. Antibakteriniai vaistai nustatytas tuo atveju, jei kvėpavimo sistemos pažeidimo priežastis yra bakterinė infekcija. Pavyzdžiui, sergant tuberkulioze, pneumonija, reikalingas gydymas antibiotikais.

Taip pat gali būti skiriami antikoaguliantai, širdies glikozidai. Jei medikamentinis gydymas neveiksmingas, tada chirurgija. Pavyzdžiui, esant krūtinės ląstos išlinkimui, siūloma ją koreguoti chirurginiais metodais.

Prognozė ir prevencija

Sunkiam ligos vystymuisi prognozė yra nuvilianti. Lėtinė cor pulmonale gali sukelti paciento negalią ir staigią mirtį. Net ir pradinėse ligos stadijose pastebimai nukenčia paciento darbingumas. Prognozė pagerėja laiku diagnozavus ir gydant ligą pradinėse stadijose.

Prevencinėmis priemonėmis pirmiausia siekiama sumažinti kvėpavimo takų ligų tikimybę. Kadangi dažniausia lėtinio cor pulmonale priežastis yra užkrečiamos ligos plaučius, reikia stiprinti imuninę sistemą ir vengti kontakto su virusais ir bakterijomis.

Prevencijos taisyklės apima:

• Darbo ir poilsio režimo laikymasis. Pervargimas ir nuolatinis stresas lemia organizmo nusilpimą, imuniteto kritimą. Norint išlaikyti sveikatą, būtinas reguliarus ir ilgas miegas (mažiausiai 8 valandas per parą).
• Atmetimas blogi įpročiai. Plaučiams rūkymas, įskaitant pasyvųjį rūkymą, yra ypač pavojingas. Lėtinis bronchitas daug dažniau pasitaiko rūkantiems. Norėdami apsisaugoti nuo plaučių ligų išsivystymo, turite mesti rūkyti.
• Tinkama mityba. Subalansuota mityba padeda normalizuoti kraujospūdį, stiprina imunitetą, gerina medžiagų apykaitą. Dietoje turi būti pakankamai baltymų, riebalų, vitaminų, mineralų ir mikroelementų.
• Fiziniai pratimai. Pratimai padeda stiprinti širdies raumenį ir padidinti plaučių talpą. Tačiau sergant esamomis ligomis reikia būti atsargiems ir pasikonsultuoti su gydytoju.
• Vartoti vitaminus. Multivitaminų kompleksų priėmimas leidžia išvengti beriberio ir sustiprinti kūną pavasarį.
• grūdinimas. Grūdinti būtina padidinti apsauginė funkcija organizmas. Pediatrai rekomenduoja vaiką pratinti prie grūdinimo procedūrų nuo ankstyvos vaikystės, tačiau pradėti reikia palaipsniui, pratinant organizmą prie žemos temperatūros.

Daugiau informacijos apie širdies skausmo priežastis galite rasti vaizdo įraše:

Taip pat svarbi prevencinė priemonė yra savalaikis apsilankymas pas gydytoją. Visos kvėpavimo takų ligos turi būti gydomos laiku ir neleisti joms pereiti į lėtinę formą.

Šis failas paimtas iš Medinfo kolekcijos.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

El. paštas: [apsaugotas el. paštas]

arba [apsaugotas el. paštas]

arba [apsaugotas el. paštas]

FidoNet 2:5030/434 Andrejus Novicovas

Rašome rašinius pagal užsakymą – el. [apsaugotas el. paštas]

Medinfo turi didžiausią Rusijos medicinos kolekciją

esė, atvejų istorijos, literatūra, vadovėliai, testai.

Apsilankykite http://www.doktor.ru - Rusijos medicinos serveris visiems!

PASKAITA APIE VIDAUS LIGAS.

TEMA: PLAUČIŲ ŠIRDIS.

Temos aktualumas: Širdies pažeidimui didelę reikšmę turi bronchopulmoninės sistemos, krūtinės ligos. Širdies ir kraujagyslių sistemos pralaimėjimas sergant bronchopulmoninio aparato ligomis, dauguma autorių nurodo terminą cor pulmonale.

Lėtinė cor pulmonale išsivysto maždaug 3% pacientų, sergančių lėtinėmis plaučių ligomis, o bendroje mirtingumo nuo stazinio širdies nepakankamumo struktūroje lėtinis cor pulmonale sudaro 30% atvejų.

Cor pulmonale yra dešiniojo skilvelio hipertrofija ir išsiplėtimas arba tik išsiplėtimas, atsirandantis dėl plaučių kraujotakos hipertenzijos, išsivystęs dėl bronchų ir plaučių ligų, krūtinės ląstos deformacijos ar pirminio plaučių arterijų pažeidimo. (PSO 1961).

Dešiniojo skilvelio hipertrofija ir jo išsiplėtimas su pakitimais dėl pirminio širdies pažeidimo ar įgimtų apsigimimų cor pulmonale sąvokai nepriklauso.

Pastaruoju metu gydytojai pastebėjo, kad dešiniojo skilvelio hipertrofija ir išsiplėtimas yra jau vėlyvos cor pulmonale apraiškos, kai tokių pacientų racionaliai gydyti nebeįmanoma, todėl buvo pasiūlytas naujas cor pulmonale apibrėžimas:

Cor pulmonale yra plaučių kraujotakos hemodinamikos sutrikimų kompleksas, atsirandantis dėl bronchopulmoninio aparato ligų, krūtinės ląstos deformacijų ir pirminių plaučių arterijų pažeidimų, kurie paskutiniame etape pasireiškianti dešiniojo skilvelio hipertrofija ir progresuojančiu kraujotakos nepakankamumu.

PLAUČIŲ ŠIRDIES ETIOLOGIJOS.

Cor pulmonale yra trijų grupių ligų pasekmė:

Bronchų ir plaučių ligos, pirmiausia pažeidžiančios oro ir alveolių praėjimą. Šiai grupei priklauso maždaug 69 ligos. 80% atvejų jie yra cor pulmonale priežastis.

lėtinis obstrukcinis bronchitas

bet kokios etiologijos pneumosklerozė

pneumokoniozė

tuberkulioze, o ne savaime, kaip potuberkuliozės pasekmės

SRV, Boecko sarkoidozė, fibrozinis alveolitas (endo ir egzogeninis)

Ligos, kurios pirmiausia pažeidžia krūtinę, diafragmą su ribotu judumu:

kifoskoliozės

daugybiniai šonkaulių sužalojimai

Pikviko sindromas sergant nutukimu

ankilozuojantis spondilitas

pleuros pūlinys po pleurito

Ligos, pirmiausia pažeidžiančios plaučių kraujagysles

pirminė arterinė hipertenzija (Ayerzos liga)

pasikartojanti plaučių embolija (PE)

plaučių arterijos suspaudimas iš venų (aneurizma, navikai ir kt.).

20% atvejų cor pulmonale išsivysto antros ir trečios grupės ligos. Štai kodėl jie sako, kad, atsižvelgiant į etiologinį veiksnį, yra trys cor pulmonale formos:

bronchopulmoninis

torakofreninis

kraujagyslių

Vertybių normos, apibūdinančios plaučių kraujotakos hemodinamiką.

Sistolinis slėgis plaučių arterijoje yra maždaug penkis kartus mažesnis nei sistolinis slėgis sisteminėje kraujotakoje.

Plaučių hipertenzija vadinama tada, kai sistolinis spaudimas plaučių arterijoje ramybės būsenoje yra didesnis nei 30 mm Hg, diastolinis slėgis didesnis nei 15, o vidutinis slėgis didesnis nei 22 mm Hg.

PATOGENEZĖ.

Cor pulmonale patogenezės pagrindas yra plautinė hipertenzija. Kadangi cor pulmonale dažniausiai išsivysto sergant bronchopulmoninėmis ligomis, pradėsime nuo to. Visos ligos, ypač lėtinis obstrukcinis bronchitas, pirmiausia sukels kvėpavimo (plaučių) nepakankamumą. Plaučių nepakankamumas yra būklė, kai sutrinka normalus kraujo dujų kiekis.

Tai kūno būsena, kai arba nepalaikoma normali kraujo dujų sudėtis, arba pastaroji pasiekiama nenormaliai veikiant išoriniam kvėpavimo aparatui, dėl kurio sumažėja funkcinės organizmo galimybės.

Yra 3 plaučių nepakankamumo stadijos.

Arterinė hipoksemija yra lėtinės širdies ligos, ypač lėtinio obstrukcinio bronchito, patogenezės pagrindas.

Visos šios ligos sukelia kvėpavimo nepakankamumą. Arterinė hipoksemija tuo pačiu sukels alveolių hipoksiją dėl pneumofibrozės, plaučių emfizemos išsivystymo, padidėjusio intraalveolinio slėgio. Arterinės hipoksemijos sąlygomis sutrinka nekvėpuojanti plaučių funkcija – pradeda gamintis biologiškai aktyvios medžiagos, kurios turi ne tik bronchų spazminį, bet ir vazospazinį poveikį. Tuo pačiu metu, kai tai įvyksta, pažeidžiama plaučių kraujagyslių architektonika - dalis kraujagyslių miršta, dalis plečiasi ir pan. Arterinė hipoksemija sukelia audinių hipoksiją.

Antrasis patogenezės etapas: arterinė hipoksemija sukels centrinės hemodinamikos pertvarkymą - ypač padidės cirkuliuojančio kraujo kiekis, policitemija, poliglobulijos ir kraujo klampumo padidėjimas. Alveolių hipoksija sukels hipokseminį vazokonstrikciją refleksiniu būdu, naudojant refleksą, vadinamą Eulerio-Liestrando refleksu. Alveolinė hipoksija sukėlė hipokseminį vazokonstrikciją, padidėjusį arterinį slėgį, dėl kurio padidėja hidrostatinis slėgis kapiliaruose. Pažeidus nekvėpuojančią plaučių funkciją, išsiskiria serotoninas, histaminas, prostaglandinai, katecholaminai, bet svarbiausia, kad audinių ir alveolių hipoksijos sąlygomis intersticium pradeda gaminti daugiau angiotenziną konvertuojančio fermento. Plaučiai yra pagrindinis organas, kuriame susidaro šis fermentas. Jis paverčia angiotenziną 1 į angiotenziną 2. Hipokseminis kraujagyslių susiaurėjimas, biologiškai aktyvių medžiagų išsiskyrimas centrinės hemodinamikos restruktūrizavimo sąlygomis ne tik padidins spaudimą plaučių arterijoje, bet ir nuolat jį padidins (virš 30 mm Hg). ), tai yra, plaučių hipertenzijai išsivystyti. Jei procesai tęsiasi toliau, jei pagrindinė liga negydoma, natūraliai dalis plaučių arterijos sistemos kraujagyslių miršta dėl pneumosklerozės, o slėgis plaučių arterijoje nuolat kyla. Tuo pačiu metu dėl nuolatinės antrinės plautinės hipertenzijos atsidarys šuntai tarp plaučių arterijos ir bronchų arterijų, o kraujas, kuriame yra deguonies, pateks į didelis ratas kraujotaka per bronchų venas ir taip pat prisideda prie dešiniojo skilvelio darbo padidėjimo.

Taigi, trečiasis etapas yra nuolatinė plaučių hipertenzija, venų šuntų vystymasis, kuris sustiprina dešiniojo skilvelio darbą. Dešinysis skilvelis pats savaime nėra galingas, jame sparčiai vystosi hipertrofija su išsiplėtimo elementais.

Ketvirtasis etapas yra dešiniojo skilvelio hipertrofija arba išsiplėtimas. Taip pat prisidės dešiniojo skilvelio miokardo distrofija ir audinių hipoksija.

Taigi, arterinė hipoksemija sukėlė antrinę plautinę hipertenziją ir dešiniojo skilvelio hipertrofiją, jos išsiplėtimą ir daugiausia dešiniojo skilvelio kraujotakos nepakankamumą.

Cor pulmonale atsiradimo torakofreninėje formoje patogenezė: šioje formoje pirmauja plaučių hipoventiliacija dėl kifoskoliozės, pleuros pūlių, stuburo deformacijų ar nutukimo, kai diafragma pakyla aukštai. Plaučių hipoventiliacija pirmiausia sukels riboto tipo kvėpavimo nepakankamumą, priešingai nei obstrukcinis tipas, kurį sukelia lėtinis plaučių uždegimas. Ir tada mechanizmas yra tas pats - ribojantis kvėpavimo nepakankamumo tipas sukels arterinę hipoksemiją, alveolių hipoksemiją ir kt.

Cor pulmonale išsivystymo kraujagyslinėje formoje patogenezė slypi tame, kad esant pagrindinių plaučių arterijų šakų trombozei, plaučių audinio aprūpinimas krauju smarkiai sumažėja, nes kartu su pagrindinių šakų tromboze, draugiškas reflekso susiaurėjimas. atsiranda mažų šakų. Be to, kraujagyslinėje formoje, ypač pirminės plaučių hipertenzijos atveju, cor pulmonale vystymąsi palengvina ryškūs humoraliniai pokyčiai, tai yra pastebimas serotonino, prostaglandinų, katecholaminų kiekio padidėjimas, konvertazės išsiskyrimas, angiotenzino. konvertuojantis fermentas.

Cor pulmonale patogenezė yra daugiapakopė, daugiapakopė, kai kuriais atvejais ne visiškai aiški.

PLAUČIŲ ŠIRDIES KLASIFIKACIJA.

Nėra vienos cor pulmonale klasifikacijos, tačiau pirmoji tarptautinė klasifikacija yra daugiausia etiologinė (PSO, 1960):

bronchopulmoninė širdis

torakofreninis

kraujagyslių

Siūloma vietinė cor pulmonale klasifikacija, kuri numato cor pulmonale padalijimą pagal vystymosi greitį:

• poūmis

  lėtinis

Ūminis cor pulmonale išsivysto per kelias valandas, minutes, daugiausiai dienas. Poūmis cor pulmonale išsivysto per kelias savaites ar mėnesius. Lėtinė cor pulmonale išsivysto kelerius metus (5-20 metų).

Ši klasifikacija numato kompensaciją, tačiau ūminis cor pulmonale visada yra dekompensuojamas, tai yra, reikia skubios pagalbos. Poūmis gali būti kompensuojamas ir dekompensuojamas daugiausia pagal dešiniojo skilvelio tipą. Lėtinis cor pulmonale gali būti kompensuojamas, subkompensuojamas, dekompensuojamas.

Pagal genezę ūminis cor pulmonale išsivysto kraujagyslinėmis ir bronchopulmoninėmis formomis. Poūmis ir lėtinis cor pulmonale gali būti kraujagyslinis, bronchopulmoninis, torakofreninis.

Ūminis cor pulmonale išsivysto pirmiausia:

su embolija - ne tik su tromboembolija, bet ir su dujomis, augliu, riebalais ir kt.

su pneumotoraksu (ypač vožtuviniu),

su bronchinės astmos priepuoliu (ypač sergant astma - kokybiškai nauja būklė pacientams, sergantiems bronchine astma, visiškai užblokavus beta2 adrenerginius receptorius ir esant ūminiam plaučių uždegimui);

su ūmine susiliejančia pneumonija

dešinės pusės visiškas pleuritas

Praktinis poūmio cor pulmonale pavyzdys – pasikartojanti mažų plaučių arterijų šakų tromboembolija bronchinės astmos priepuolio metu. Klasikinis pavyzdys yra vėžinis limfangitas, ypač chorionepiteliomos, periferinio plaučių vėžio atveju. Torakodifragminė forma vystosi esant centrinės ar periferinės kilmės hipoventiliacijai - myasthenia gravis, botulizmas, poliomielitas ir kt.

Siekiant atskirti, kurioje stadijoje cor pulmonale nuo kvėpavimo nepakankamumo stadijos pereina į širdies nepakankamumo stadiją, buvo pasiūlyta kita klasifikacija. Cor pulmonale yra padalintas į tris etapus:

paslėptas latentinis nepakankamumas - yra išorinio kvėpavimo funkcijos pažeidimas - VC / CL sumažėja iki 40%, tačiau kraujo dujų sudėties pokyčių nėra, tai yra, šis etapas apibūdina 1-2 etapų kvėpavimo nepakankamumą. .

sunkaus plaučių nepakankamumo stadija - hipoksemijos, hiperkapnijos išsivystymas, bet be širdies nepakankamumo požymių periferijoje. Ramybės metu atsiranda dusulys, kurio negalima priskirti širdies pažeidimui.

plaučių širdies ligos stadija įvairaus laipsnio(galūnų edema, pilvo padidėjimas ir kt.).

Lėtinis cor pulmonale pagal plaučių nepakankamumo lygį, arterinio kraujo prisotinimą deguonimi, dešiniojo skilvelio hipertrofiją ir kraujotakos nepakankamumą skirstomas į 4 stadijas:

pirmasis etapas - 1-ojo laipsnio plaučių nepakankamumas - VC / CL sumažėja iki 20%, dujų sudėtis nepažeidžiama. Dešiniojo skilvelio hipertrofijos EKG nėra, tačiau echokardiogramoje yra hipertrofija. Šiame etape kraujotakos nepakankamumo nėra.

plaučių nepakankamumas 2 - VC / CL iki 40%, deguonies prisotinimas iki 80%, atsiranda pirmieji netiesioginiai dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymiai, kraujotakos nepakankamumas +/-, tai yra tik dusulys ramybėje.

trečiasis etapas - plaučių nepakankamumas 3 - VC / CL mažesnis nei 40%, arterinio kraujo prisotinimas iki 50%, EKG yra dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymių tiesioginių požymių pavidalu. Kraujotakos nepakankamumas 2A.

ketvirta stadija – plaučių nepakankamumas 3. Kraujo prisotinimas deguonimi mažesnis nei 50%, dešiniojo skilvelio hipertrofija su išsiplėtimu, kraujotakos nepakankamumas 2B (distrofinis, refrakterinis).

ŪMINGOS PLAUTINĖS ŠIRDIES KLINIKA.

Dažniausia vystymosi priežastis yra PE, ūmus intratorakalinio slėgio padidėjimas dėl bronchinės astmos priepuolio. Arterinė ikikapiliarinė hipertenzija sergant ūminiu cor pulmonale, taip pat esant kraujagyslinei lėtinio cor pulmonale formai, yra kartu su padidėjusiu plaučių pasipriešinimu. Toliau sparčiai vystosi dešiniojo skilvelio išsiplėtimas. Ūminis dešiniojo skilvelio nepakankamumas pasireiškia stipriu dusuliu, virstančiu įkvepiamu uždusimu, sparčiai didėjančia cianoze, kitokio pobūdžio skausmu už krūtinkaulio, šoku ar kolapsu, greitai didėja kepenų dydis, atsiranda kojų edema, ascitas, epigastriumas. pulsacija, tachikardija (120-140), sunkus kvėpavimas, vietomis susilpnėjęs vezikulinis; šlapia, girdisi įvairūs barniai, ypač apatinėse plaučių dalyse. Didelę reikšmę ūminės plaučių širdies vystymuisi turi papildomi tyrimo metodai, ypač EKG: staigus elektrinės ašies nukrypimas į dešinę (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- pasirodo pulmonale - smaili P banga, antrame, trečiame standartiniai laidai. His ryšulio dešinės kojos blokada yra pilna arba nebaigta, ST inversija (dažniausiai kilimas), S pirmoje laidoje yra gilus, Q trečiame - gilus. Neigiama S banga 2 ir 3 laiduose. Tie patys požymiai gali pasireikšti ir ūminio užpakalinės sienelės miokardo infarkto atveju.

Skubi pagalba priklauso nuo ūminio plaučių uždegimo priežasties. Jei buvo PE, tada skiriami skausmą malšinantys vaistai, fibrinoliziniai ir antikoaguliantai (heparinas, fibrinolizinas), streptodekazė, streptokinazė, iki chirurginio gydymo.

Esant astmai - didelės gliukokortikoidų dozės į veną, bronchus plečiantys vaistai per bronchoskopą, perkėlimas į mechaninę ventiliaciją ir bronchų plovimas. Jei to nepadarysite, pacientas miršta.

Su vožtuvų pneumotoraksu - chirurginis gydymas. Su susiliejusia pneumonija, kartu su gydymu antibiotikais, reikalingi diuretikai ir širdies glikozidai.

LĖTINĖS PLAUČIŲ ŠIRDIES KLINIKA.

Pacientus nerimauja dusulys, kurio pobūdis priklauso nuo patologinio proceso plaučiuose, kvėpavimo nepakankamumo tipo (obstrukcinis, ribojantis, mišrus). Esant obstrukciniams procesams, iškvėpimo pobūdžio dusulys su nepakitusiu kvėpavimo dažniu, esant ribojantiems procesams, iškvėpimo trukmė sumažėja, o kvėpavimo dažnis didėja. Objektyvus tyrimas, kartu su pagrindinės ligos požymiais, atsiranda cianozė, dažniausiai difuzinė, šilta dėl periferinės kraujotakos išsaugojimo, priešingai nei pacientams, sergantiems širdies nepakankamumu. Kai kuriems pacientams cianozė yra tokia ryški, kad oda įgauna ketaus spalvą. Patinusios kaklo venos, apatinių galūnių patinimas, ascitas. Pulsas pagreitėja, širdies ribos plečiasi į dešinę, o po to į kairę, duslūs tonai dėl emfizemos, antrojo tono akcentas virš plaučių arterijos. Sistolinis ūžesys xifoidiniame procese dėl dešiniojo skilvelio išsiplėtimo ir santykinio dešiniojo trišakio vožtuvo nepakankamumo. Kai kuriais atvejais, esant sunkiam širdies nepakankamumui, galite klausytis diastolinio ūžesio plaučių arterijoje - Graham-Still ūžesio, kuris yra susijęs su santykiniu plaučių vožtuvo nepakankamumu. Virš plaučių, mušamieji, garsas dėžutės, kvėpavimas pūslinis, sunkus. Apatinėse plaučių dalyse yra staigių, negirdimų drėgnų karkalų. Palpuojant pilvą - kepenų padidėjimas (vienas iš patikimų, bet ne ankstyvieji požymiai cor pulmonale, nes kepenys gali būti išstumtos dėl emfizemos). Simptomų sunkumas priklauso nuo stadijos.

Pirmas etapas: pagrindinės ligos fone sustiprėja dusulys, atsiranda cianozė akrocianozės pavidalu, tačiau dešinė širdies riba neišsiplečia, kepenys nepadidėja, plaučiuose fiziniai duomenys priklauso nuo pagrindinė liga.

Antroji stadija - dusulys pereina į dusimo priepuolius, pasunkėjus kvėpavimui, cianozė tampa difuzinė, objektyvaus tyrimo duomenimis: atsiranda pulsacija epigastriniame regione, duslūs tonai, antrojo tono akcentas virš plaučių arterijos. nėra pastovus. Kepenys nepadidėjusios, galima ir praleisti.

Trečiasis etapas - prisijungia dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymiai - padidėja dešinioji širdies nuobodulio riba, padidėja kepenų dydis. Nuolatinis apatinių galūnių patinimas.

Ketvirtasis etapas – dusulys ramybėje, priverstinė padėtis, dažnai kartu su kvėpavimo ritmo sutrikimais, tokiais kaip Cheyne-Stokes ir Biot. Patinimas yra nuolatinis, negydomas, pulsas silpnas ir dažnas, jaučio širdis, tonai kurčia, sistolinis ūžesys prie xifoidinio proceso. Plaučiuose daug drėgnų karkalų. Kepenys yra nemažos, nesumažėja veikiant glikozidams ir diuretikams, nes vystosi fibrozė. Pacientai nuolat snūduriuoja.

Torakodiafragminės širdies diagnozė dažnai būna sunki, visada reikia prisiminti apie jos išsivystymo galimybę sergant kifoskolioze, Bechterevo liga ir kt. Svarbiausias požymis – ankstyva cianozės pradžia, pastebimas dusulio padidėjimas be astmos priepuolių. Pickwicko sindromui būdinga simptomų triada – nutukimas, mieguistumas, sunki cianozė. Šį sindromą pirmą kartą aprašė Dickensas knygoje „Pikviko klubo pomirtiniai dokumentai“. Nutukimą, susijusį su trauminiu smegenų pažeidimu, lydi troškulys, bulimija, arterinė hipertenzija. Dažnai išsivysto cukrinis diabetas.

Lėtinė cor pulmonale sergant pirmine plautine hipertenzija vadinama Ayerzo liga (aprašyta 1901 m.). Neaiškios kilmės polietiologinė liga, kuria dažniausiai serga moterys nuo 20 iki 40 metų. Patologiniais tyrimais nustatyta, kad sergant pirmine plautine hipertenzija, sustorėja prieškapiliarinių arterijų intima, ty raumenų tipo arterijose pastebimas terpės sustorėjimas, išsivysto fibrinoidinė nekrozė, vėliau sklerozė ir spartus plaučių hipertenzijos vystymasis. Simptomai būna įvairūs, dažniausiai skundžiamasi silpnumu, nuovargiu, širdies ar sąnarių skausmais, 1/3 pacientų gali pasireikšti alpimas, galvos svaigimas, Raynaud sindromas. Ir ateityje dusulys didėja, o tai yra ženklas, rodantis, kad pirminė plautinė hipertenzija pereina į stabilią galutinę stadiją. Sparčiai auga cianozė, kuri išreiškiama ketaus atspalvio laipsniu, tampa nuolatinė, greitai didėja edema. Pirminės plautinės hipertenzijos diagnozė nustatoma išskyrimo būdu. Dažniausiai ši diagnozė yra patologinė. Šiems pacientams visa klinika progresuoja be fono obstrukcinio ar ribojančio kvėpavimo nepakankamumo forma. Atliekant echokardiografiją, slėgis plaučių arterijoje pasiekia maksimalias vertes. Gydymas neefektyvus, mirtis įvyksta nuo tromboembolijos.

Papildomi cor pulmonale tyrimo metodai: esant lėtiniam procesui plaučiuose – leukocitozė, raudonųjų kraujo kūnelių kiekio padidėjimas (policitemija, susijusi su padidėjusia eritropoeze dėl arterinės hipoksemijos). Rentgeno duomenys: pasirodo labai vėlai. Vienas iš pirmųjų simptomų yra plaučių arterijos išsipūtimas rentgeno spinduliuote. Plaučių arterija išsipūtusi, dažnai išlygina širdies juosmenį, ir daugelis gydytojų šią širdį klaidingai laiko mitralinės širdies konfigūracijos.

EKG: atsiranda netiesioginių ir tiesioginių dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymių:

širdies elektrinės ašies nuokrypis į dešinę - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, kampas didesnis nei 120 laipsnių. Pagrindinis netiesioginis ženklas yra R bangos intervalo padidėjimas V 1 didesnis nei 7 mm.

tiesioginiai požymiai - His ryšulio dešinės kojos blokada, R bangos amplitudė V 1 daugiau nei 10 mm, kai visiškai blokuojama His ryšulio dešinė kojelė. Neigiamos T bangos atsiradimas su bangos poslinkiu žemiau izoliacijos trečiajame, antrajame standartiniame laive, V1-V3.

Didelę reikšmę turi spirografija, kuri atskleidžia kvėpavimo nepakankamumo tipą ir laipsnį. EKG dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymiai atsiranda labai vėlai, o jei atsiranda tik elektrinės ašies nukrypimai į dešinę, tada jie jau kalba apie ryškią hipertrofiją. Pati elementariausia diagnozė yra doplerkardiografija, echokardiografija – dešinės širdies padidėjimas, padidėjęs spaudimas plaučių arterijoje.

PLAUČIŲ ŠIRDIES GYDYMO PRINCIPAI.

Cor pulmonale gydymas yra pagrindinės ligos gydymas. Paūmėjus obstrukcinėms ligoms, skiriami bronchus plečiantys, atsikosėjimą lengvinantys vaistai. Su Pickwicko sindromu – nutukimo gydymas ir kt.

Sumažinti spaudimą plaučių arterijoje kalcio antagonistais (nifedipinu, verapamiliu), periferiniais kraujagysles plečiančiais vaistais, mažinančiais išankstinį krūvį (nitratais, korvatonu, natrio nitroprusidu). Didžiausią reikšmę turi natrio nitroprussidas kartu su angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriais. Nitroprussidas 50-100 mg į veną, kapotenas 25 mg 2-3 kartus per dieną arba enalaprilis (antros kartos, 10 mg per parą). Taip pat taikomas gydymas prostaglandinu E, antiserotoniniais vaistais ir kt.. Bet visi šie vaistai veiksmingi tik pačioje ligos pradžioje.

Širdies nepakankamumo gydymas: diuretikai, glikozidai, deguonies terapija.

Antikoaguliantas, antiagregantinis gydymas - heparinas, trentalas ir kt.. Dėl audinių hipoksijos sparčiai vystosi miokardo distrofija, todėl skiriami kardioprotektoriai (kalio orotatas, pananginas, riboksinas). Širdį veikiantys glikozidai skiriami labai atsargiai.

PREVENCIJA.

Pirminė – lėtinio bronchito profilaktika. Antrinis - lėtinio bronchito gydymas.

Cor pulmonale (PC) yra dešiniojo skilvelio (RV) hipertrofija ir (arba) išsiplėtimas, atsirandantis dėl plaučių arterinės hipertenzijos, kurią sukelia ligos, turinčios įtakos plaučių funkcijai ir (arba) struktūrai ir nesusijusios su pagrindine kairiosios širdies ar širdies patologija. įgimtos širdies ydos. LS susidaro dėl bronchų ir plaučių ligų, torakofreninių pakitimų ar plaučių kraujagyslių patologijos. Lėtinė plaučių ertmė (CHP) dažniausiai išsivysto dėl lėtinio plaučių nepakankamumo (CLF), o pagrindinė CLP susidarymo priežastis yra alveolių hipoksija, sukelianti plaučių arteriolių spazmą.

Diagnostinė paieška skirta nustatyti pagrindinę ligą, dėl kurios išsivystė CHL, taip pat įvertinti CRF, plautinę hipertenziją ir kasos būklę.

CHLS gydymas – tai pagrindinės ligos, sukeliančios CHLS (lėtinis obstrukcinis bronchitas, bronchinė astma ir kt.), gydymas, alveolinės hipoksijos ir hipoksemijos pašalinimas su plaučių arterinės hipertenzijos sumažėjimu (kvėpavimo raumenų lavinimas, elektrinė stimuliacija). diafragmos, kraujo deguonies transportavimo funkcijos normalizavimas (heparinas, eritrocitaferezė, hemosorbcija), ilgalaikė deguonies terapija (VCT), almitrinas, taip pat dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo korekcija (AKF inhibitoriai, diuretikai, aldosterono blokatoriai). , angiotezino II receptorių antagonistai). VCT yra labiausiai efektyvus metodas CLN ir HLS gydymas, kuris gali pailginti pacientų gyvenimo trukmę.

Raktiniai žodžiai: cor pulmonale, plautinė hipertenzija, lėtinis plaučių nepakankamumas, lėtinis cor pulmonale, dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas.

APIBRĖŽIMAS

Plaučių širdis- tai dešiniojo skilvelio hipertrofija ir (arba) išsiplėtimas, atsirandantis dėl plaučių arterinės hipertenzijos, kurią sukelia ligos, turinčios įtakos plaučių funkcijai ir (arba) struktūrai ir nesusijusios su pirmine kairiosios širdies patologija ar įgimtais širdies defektais.

Plaučių širdis (PC) susidaro dėl patologinių pokyčių pačiame plaučiuose, ekstrapulmoninių kvėpavimo mechanizmų, užtikrinančių plaučių ventiliaciją, pažeidimais (kvėpavimo raumenų pažeidimas, centrinio kvėpavimo reguliavimo pažeidimas, kaulų ir kremzlių elastingumas). krūtinės dariniai arba nervinio impulso laidumas kartu n. diafragmas, nutukimas), taip pat plaučių kraujagyslių pažeidimas.

KLASIFIKACIJA

Mūsų šalyje Cor pulmonale klasifikacija, kurią pasiūlė B.E. Votchalom 1964 metais (7.1 lentelė).

Ūminis LS yra susijęs su staigus pakilimas plaučių arterinis spaudimas (PAS), išsivystęs dešiniojo skilvelio nepakankamumas ir dažniausiai jį sukelia pagrindinio kamieno ar didžiųjų plaučių arterijos šakų tromboembolija (PE). Tačiau gydytojas kartais susiduria su panašia būkle, kai iš kraujotakos išjungiami dideli plaučių audinio plotai (dvišalė ekstensyvi pneumonija, astma, vožtuvų pneumotoraksas).

Poūmis cor pulmonale (PLC) dažniausiai yra pasikartojančios mažų plaučių arterijos šakų tromboembolijos pasekmė. Pirmaujantis klinikinis simptomas yra stiprėjantis dusulys su greitai (per mėnesius) besivystančiu dešiniojo skilvelio nepakankamumu. Kitos PLS priežastys yra neuroraumeninės ligos (myasthenia gravis, poliomielitas, freninio nervo pažeidimas), didelės plaučių kvėpavimo dalies pašalinimas iš kvėpavimo (sunki bronchinė astma, miliarinė plaučių tuberkuliozė). bendra priežastis PLS yra plaučių vėžys, virškinimo trakto, pieno liaukos ir kitos lokalizacijos, dėl plaučių karcinomatozės, taip pat plaučių kraujagyslių suspaudimo dygstančio naviko, po kurio seka trombozė.

Chronic cor pulmonale (CHP) 80% atvejų atsiranda pažeidžiant bronchopulmoninį aparatą (dažniausiai sergant LOPL) ir yra susijęs su lėtu ir laipsnišku slėgio padidėjimu plaučių arterijoje per daugelį metų.

CLS išsivystymas yra tiesiogiai susijęs su lėtiniu plaučių nepakankamumu (CLF). AT klinikinė praktika naudokite CLN klasifikaciją, pagrįstą dusuliu. Yra 3 CLN laipsniai: dusulio atsiradimas anksčiau turimomis pastangomis - I laipsnis, dusulys įprasto krūvio metu - II laipsnis, dusulys ramybėje - III laipsnis. Kartais tikslinga aukščiau pateiktą klasifikaciją papildyti duomenimis apie kraujo dujų sudėtį ir patofiziologinius plaučių nepakankamumo išsivystymo mechanizmus (7.2 lentelė), todėl galima parinkti patogenetiškai pagrįstas gydymo priemones.

Cor pulmonale klasifikacija (pagal Votchal B.E., 1964)

7.1 lentelė.

Srauto pobūdis	Kompensacijos būsena	Preferencinė patogenezė	Klinikinio vaizdo ypatumai
plaučių plėtra kelis valandas, dienas	Dekompensuota	Kraujagyslių	Masyvi plaučių embolija
		bronchopulmoninis	vožtuvų pneumotoraksas, pneumomediastinum. Bronchinė astma, užsitęsęs priepuolis. Plaučių uždegimas su dideliu paveiktu plotu. Eksudacinis pleuritas su dideliu efuzija
Poūmis plaučių plėtra kelis	Kompensuota. Dekompensuota	Kraujagyslių
		bronchopulmoninis	Pasikartojantys užsitęsę bronchinės astmos priepuoliai. Vėžinis plaučių limfangitas
		Krūtinės diafragminis	Lėtinė centrinės ir periferinės kilmės hipoventiliacija sergant botulizmu, poliomielitu, myasthenia gravis ir kt.

Lentelės pabaiga. 7.1.

Pastaba. Cor pulmonale diagnozė nustatoma diagnozavus pagrindinę ligą: formuluojant diagnozę, naudojami tik pirmieji du klasifikacijos stulpeliai. 3 ir 4 stulpeliai padeda nuodugniai suprasti proceso esmę ir pasirinkti gydymo taktiką

7.2 lentelė.

Klinikinė ir patofiziologinė lėtinio plaučių nepakankamumo klasifikacija

(Aleksandrov O.V., 1986)

Lėtinio plaučių nepakankamumo stadija	Klinikinių požymių buvimas	Instrumentinės diagnostikos duomenys	Terapinės priemonės
I. Vėdinimas pažeidimai (paslėpta)	Klinikinių apraiškų nėra arba jie yra minimaliai išreikšti	Tik ventiliacijos sutrikimų (obstrukcinio tipo, ribojančio tipo, mišraus tipo) nebuvimas arba buvimas vertinant kvėpavimo funkciją	Bazinė terapija lėtinė liga- antibiotikai, bronchus plečiantys vaistai, plaučių drenažo funkcijos stimuliavimas. Mankštos terapija, diafragmos elektrinė stimuliacija, aerojonoterapija
P. Vėdinimo hemodinamikos ir ventiliacijos hemikos sutrikimai	Klinikinės apraiškos: dusulys, cianozė	Prie kvėpavimo funkcijos sutrikimų prisideda EKG, echokardiografiniai ir radiografiniai perkrovos ir dešiniųjų širdies dalių hipertrofijos požymiai, kraujo dujų sudėties pokyčiai, taip pat eritrocitozė, padidėjęs kraujo klampumas, morfologiniai eritrocitų pokyčiai.	Papildyta ilgalaike deguonies terapija (jei pO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. Metabolizmo sutrikimai	Klinikinės apraiškos yra ryškios	Aukščiau aprašytų pažeidimų stiprinimas. metabolinė acidozė. Hipoksemija, hiperkapnija	Papildyta ekstrakorporiniais gydymo metodais (eritrocitafereze, hemosorbcija, plazmafereze, ekstrakorporinės membranos deguonimi).

Pateiktoje CLN klasifikacijoje CLN diagnozė su didele tikimybe gali būti nustatyta II ir III proceso stadijose. I stadijos CLN (latentinis) nustatomas PAP padidėjimas, dažniausiai dėl fizinio aktyvumo ir ligos paūmėjimo metu, kai nėra RV hipertrofijos požymių. Ši aplinkybė leido pareikšti nuomonę (N. R. Palejevas), kad diagnozuojant pradines CLS apraiškas, reikia naudoti ne RV miokardo hipertrofijos buvimą ar nebuvimą, o LBP padidėjimą. Tačiau klinikinėje praktikoje tiesioginis PAP matavimas šioje pacientų grupėje nėra pakankamai pagrįstas.

Laikui bėgant gali išsivystyti dekompensuota HLS. Nesant specialios RV nepakankamumo klasifikacijos, gerai žinoma širdies nepakankamumo (ŠN) klasifikacija pagal V.Kh. Vasilenko ir N.D. Strazhesko, kuris dažniausiai vartojamas esant širdies nepakankamumui, atsiradusiam dėl kairiojo skilvelio (KS) arba abiejų skilvelių pažeidimo. Kairiojo skilvelio ŠN pacientams, sergantiems CLS, dažniausiai atsiranda dėl dviejų priežasčių: 1) vyresniems nei 50 metų žmonėms CHL dažnai derinamas su vainikinių arterijų liga, 2) sisteminė arterinė hipoksemija pacientams, sergantiems CLS, sukelia distrofinius procesus. KS miokardas, jo vidutinė hipertrofija ir susitraukimo nepakankamumas.

Lėtinė obstrukcinė plaučių liga yra pagrindinė lėtinio plaučių uždegimo priežastis.

PATOGENEZĖ

Lėtinės LS išsivystymas pagrįstas laipsnišku plaučių arterinės hipertenzijos formavimu dėl kelių patogenetinių mechanizmų. Pagrindinė PH priežastis pacientams, sergantiems bronchopulmonine ir torakofrenine CLS formomis, yra alveolių hipoksija, kurios vaidmenį plaučių vazokonstrikcijos vystymuisi pirmą kartą 1946 metais parodė U. Von Euler ir G. Lijestrand. Eulerio-Liljestrando reflekso išsivystymas paaiškinamas keliais mechanizmais: hipoksijos poveikis yra susijęs su kraujagyslių lygiųjų raumenų ląstelių depoliarizacija ir jų susitraukimu dėl ląstelių membranų kalio kanalų funkcijos pokyčių.

žaizdų, endogeninių kraujagysles sutraukiančių mediatorių, pvz., leukotrienų, histamino, serotonino, angiotenzino II ir katecholaminų, poveikis kraujagyslės sienelei, kurių gamyba hipoksijos sąlygomis žymiai padidėja.

Hiperkapnija taip pat prisideda prie plaučių hipertenzijos išsivystymo. Tačiau didelė CO 2 koncentracija, matyt, veikia ne tiesiogiai plaučių kraujagyslių tonusą, o netiesiogiai – daugiausia per jos sukeltą acidozę. Be to, CO 2 susilaikymas prisideda prie kvėpavimo centro jautrumo CO 2 sumažėjimo, o tai dar labiau sumažina plaučių ventiliaciją ir prisideda prie plaučių vazokonstrikcijos.

Ypatingą reikšmę PH genezėje turi endotelio disfunkcija, pasireiškianti kraujagysles plečiančių antiproliferacinių mediatorių (NO, prostaciklino, prostaglandino E 2) sintezės sumažėjimu ir kraujagysles sutraukiančių medžiagų (angiotenzino, endotelino-1) kiekio padidėjimu. LOPL sergančių pacientų plaučių endotelio disfunkcija yra susijusi su hipoksemija, uždegimu ir cigarečių dūmų poveikiu.

Sergantiesiems CLS atsiranda struktūrinių kraujagyslių lovos pakitimų – plaučių kraujagyslių pertvarka, kuriai būdingas intimos sustorėjimas dėl lygiųjų raumenų ląstelių proliferacijos, elastinių ir kolageno skaidulų nusėdimas, arterijų raumenų sluoksnio hipertrofija su mažėjimu. vidiniame indų skersmenyje. Sergantiesiems LOPL dėl emfizemos sumažėja kapiliarų guolis, suspaudžiamos plaučių kraujagyslės.

Be lėtinės hipoksijos, kartu su struktūriniais pokyčiais plaučių kraujagyslėse, plaučių spaudimo padidėjimui įtakos turi ir daugybė kitų veiksnių: policitemija, pasikeitusi reologinės kraujo savybės, sutrikusi vazoaktyvių medžiagų apykaita plaučiuose, minutinio kraujo tūrio padidėjimas dėl tachikardijos ir hipervolemijos. Viena iš galimų hipervolemijos priežasčių yra hiperkapnija ir hipoksemija, kurios padidina aldosterono koncentraciją kraujyje ir atitinkamai Na + bei vandens susilaikymą.

Pacientams, sergantiems sunkiu nutukimu, išsivysto Pickwicko sindromas (pavadintas Charleso Dickenso kūrinio vardu), pasireiškiantis hipoventiliacija su hiperkapnija, susijusia su kvėpavimo centro jautrumo CO 2 sumažėjimu, taip pat dėl ​​susilpnėjusios ventiliacijos. mechaninis apribojimas dėl riebalinio audinio su kvėpavimo raumenų disfunkcija (nuovargiu).

Padidėjęs kraujospūdis plaučių arterijoje iš pradžių gali prisidėti prie plaučių kapiliarų perfuzijos tūrio padidėjimo, tačiau laikui bėgant išsivysto kasos miokardo hipertrofija, vėliau jos susitraukimo nepakankamumas. Slėgio plaučių kraujotakoje rodikliai pateikti lentelėje. 7.3.

7.3 lentelė

Plaučių hemodinamikos rodikliai

Plautinės hipertenzijos kriterijus yra vidutinio slėgio lygis plaučių arterijoje ramybės būsenoje, viršijantis 20 mm Hg.

KLINIKA

Klinikinis vaizdas susideda iš pagrindinės ligos apraiškų, dėl kurių išsivysto CHLS ir pažeidžiama kasa. Klinikinėje praktikoje tarp priežastinių plaučių ligų dažniausiai nustatoma lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL), t.y. bronchinė astma arba lėtinis obstrukcinis bronchitas ir emfizema. CLS klinika yra neatsiejamai susijusi su pačiu CHLN pasireiškimu.

Būdingas pacientų skundas yra dusulys. Iš pradžių fizinio krūvio metu (I CRF stadija), o paskui ramybės būsenoje (III CRF stadija). Jis turi iškvėpimo arba mišrų pobūdį. Ilgas LOPL kursas (metai) atitolina paciento dėmesį ir verčia kreiptis į gydytoją, kai atsiranda dusulys esant nedideliam krūviui ar ramybės būsenoje, tai yra jau II-III CRF stadijoje, kai LKL buvimas neginčijamas.

Skirtingai nuo dusulio, susijusio su kairiojo skilvelio nepakankamumu ir venų užsikimšimu plaučiuose, dusulys sergant plautine hipertenzija nedidėja paciento horizontalioje padėtyje ir nepadidėja.

mažėja sėdimoje padėtyje. Pacientai netgi gali teikti pirmenybę horizontaliai kūno padėčiai, kai diafragma dalyvauja intratorakalinėje hemodinamikoje, o tai palengvina kvėpavimo procesą.

Tachikardija yra dažnas LKL sergančių pacientų skundas ir pasireiškia net CRF išsivystymo stadijoje, reaguojant į arterinę hipoksemiją. Širdies ritmo sutrikimas yra retas. Prieširdžių virpėjimas, ypač vyresniems nei 50 metų žmonėms, paprastai yra susijęs su gretutine vainikinių arterijų liga.

Pusė pacientų, sergančių CLS, jaučia skausmą širdies srityje, dažnai neapibrėžto pobūdžio, be švitinimo, paprastai nesusiję su fizine veikla ir nepalengvina nitroglicerino. Dažniausias požiūris į skausmo mechanizmą yra santykinis koronarinis nepakankamumas dėl reikšmingo kasos raumenų masės padidėjimo, taip pat sumažėjęs vainikinių arterijų užpildymas, padidėjus galutiniam diastoliniam slėgiui kasos ertmėje. , miokardo hipoksija bendros arterinės hipoksemijos („mėlynosios krūtinės anginos“) ir refleksinio susiaurėjimo dešiniosios vainikinės arterijos (pulmokoronarinio reflekso) fone. Galima kardialgijos priežastis gali būti plaučių arterijos tempimas, smarkiai padidėjus slėgiui joje.

Dekompensuojant plaučių širdį, ant kojų gali atsirasti edema, kuri pirmiausia atsiranda paūmėjus bronchopulmoninei ligai ir pirmiausia lokalizuojasi pėdų ir kulkšnių srityje. Progresuojant dešiniojo skilvelio nepakankamumui, edema plinta į kojų ir šlaunų sritį, o retai, sunkiais dešiniojo skilvelio nepakankamumo atvejais, dėl atsirandančio ascito padidėja pilvo tūris.

Mažiau specifinis cor pulmonale simptomas yra balso praradimas, susijęs su besikartojančio nervo suspaudimu išsiplėtusiu plaučių arterijos kamienu.

Pacientams, sergantiems CLN ir CHLS, gali išsivystyti encefalopatija dėl lėtinės hiperkapnijos ir smegenų hipoksijos, taip pat sumažėjusio kraujagyslių pralaidumo. Sergant sunkia encefalopatija, kai kuriems pacientams pasireiškia padidėjęs jaudrumas, agresyvumas, euforija ir net psichozė, kiti – mieguistumą, depresiją, mieguistumą dieną ir nemigą naktį, galvos skausmą. Retai sinkopė atsiranda fizinio krūvio metu dėl sunkios hipoksijos.

Dažnas CLN simptomas yra difuzinė „pilkai melsva“, šilta cianozė. Kai pacientams, sergantiems CLS, atsiranda dešiniojo skilvelio nepakankamumas, cianozė dažnai įgauna mišrų pobūdį: išplitusios melsvos odos dėmės fone atsiranda lūpų, nosies galiuko, smakro, ausų, pirštų ir kojų pirštų galiukų cianozė, galūnės. daugeliu atvejų išlieka šilta, galbūt dėl ​​periferinių kraujagyslių išsiplėtimo dėl hiperkapnijos. Būdingas gimdos kaklelio venų patinimas (įskaitant įkvėpus - Kussmaulo simptomas). Kai kuriems pacientams gali atsirasti skausmingas skruostų paraudimas, padidėti kraujagyslių skaičius ant odos ir junginės („triušio ar varlės akys“ dėl hiperkapnijos), Plešo simptomas (kaklo venų patinimas paspaudus delną ant padidėjusių kepenų), Corvisar veidas, širdies kacheksija, pagrindinių ligų požymiai (emfizeminė krūtinė, stuburo krūtinės ląstos kifoskoliozė ir kt.).

Palpuojant širdies sritį, galima aptikti ryškų difuzinį širdies impulsą, epigastrinį pulsavimą (dėl hipertrofijos ir kasos išsiplėtimo), o perkusija - dešiniosios širdies ribos išsiplėtimą į dešinę. Tačiau šie simptomai praranda diagnostinę reikšmę dėl dažnai besivystančios plaučių emfizemos, kurios metu širdies smūginiai matmenys netgi gali sumažėti („lašinė širdis“). Dažniausias auskultacinis simptomas sergant CHLS yra antrojo tono paryškinimas virš plaučių arterijos, kuris gali būti derinamas su antrojo tono skilimu, dešiniojo skilvelio IV širdies garsu, diastoliniu ūžesiais dėl plaučių vožtuvo nepakankamumo (Grahamo-Still ūžesio) ir sistoliniu ūžesys dėl triburio nepakankamumo, kai abiejų ūžesių intensyvumas didėja įkvėpimo aukščiu (Rivero-Corvalho simptomas).

Pacientams, sergantiems kompensuota CHLS, arterinis spaudimas dažnai padidėja, o dekompensuotų – sumažėja.

Beveik visiems pacientams, sergantiems dekompensuota LS, nustatoma hepatomegalija. Kepenys padidėjusios, sutankintos palpuojant, skausmingos, kepenų kraštas suapvalintas. Esant sunkiam širdies nepakankamumui, atsiranda ascitas. Apskritai, tokie sunkūs dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo pasireiškimai sergant LKL yra reti, nes pats sunkus CRF arba infekcinio proceso atsiradimas plaučiuose sukelia tragišką paciento baigtį anksčiau nei atsiranda dėl širdies nepakankamumo.

Lėtinio cor pulmonale kliniką lemia plaučių patologijos sunkumas, taip pat plaučių ir dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas.

INSTRUMENTINĖ DIAGNOZĖ

CLS rentgeno vaizdas priklauso nuo CRF stadijos. Plaučių ligos radiologinių apraiškų (pneumosklerozė, emfizema, padidėjęs kraujagyslių modelis ir kt.) fone iš pradžių tik šiek tiek sumažėja širdies šešėlis, vėliau atsiranda vidutinio sunkumo plaučių arterijos kūgio išsipūtimas. tiesioginėje ir dešinėje įstrižoje projekcijoje. Paprastai tiesioginėje projekcijoje dešinįjį širdies kontūrą sudaro dešinysis prieširdis, o esant CHLS, padidėjus RV, jis tampa briauną formuojančiu, o esant reikšmingai RV hipertrofijai, gali susidaryti ir dešinysis, ir kairysis kraštai. širdies, stumdamas kairįjį skilvelį atgal. Galutinėje dekompensuotoje HLS stadijoje dešinįjį širdies kraštą gali sudaryti žymiai išsiplėtęs dešinysis prieširdis. Nepaisant to, ši „evoliucija“ vyksta palyginti nedidelio širdies šešėlio („lašėjimo“ arba „kabančio“) fone.

Elektrokardiografinė CLS diagnozė sumažinama iki kasos hipertrofijos nustatymo. Pagrindiniai („tiesioginiai“) RV hipertrofijos EKG kriterijai yra šie: 1) R V1>7 mm; 2) S V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 arba RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >vienas; 8) visiška His ryšulio dešinės kojos blokada, kai RV1>15 mm; 9) nepilna His ryšulio dešinės kojos blokada, kai RV1>10 mm; 10) neigiamas TVl ir STVl sumažėjimas, V2, kai RVl>5 mm ir nėra koronarinio nepakankamumo. Esant 2 ar daugiau „tiesioginių“ EKG požymių, RV hipertrofijos diagnozė laikoma patikima.

Netiesioginiai EKG RV hipertrofijos požymiai rodo RV hipertrofiją: 1) širdies sukimasis aplink išilginę ašį pagal laikrodžio rodyklę (perėjimo zonos poslinkis į kairę, į V5-V6 laidus ir QRS tipo RS komplekso atsiradimas laiduose V5, V6 SV5-6 yra gilus, o RV1-2 - normali amplitudė); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) širdies elektrinės ašies nuokrypis į dešinę, ypač jei α>110; 5) elektrinės ašies širdies tipas

SI-SII-SIII; 6) visiška arba nebaigta His ryšulio dešinės kojos blokada; 7) elektrokardiografiniai dešiniojo prieširdžio hipertrofijos požymiai (P-pulmonale II, III, aVF laiduose); 8) V1 dešiniojo skilvelio aktyvacijos trukmės padidėjimas daugiau nei 0,03 s. CHLS yra trijų tipų EKG pokyčiai:

1. rSR "tipo EKG būdingas suskaidytas rSR tipo QRS kompleksas V1 laidoje ir paprastai nustatoma esant sunkiai RV hipertrofijai;

2. R tipo EKG būdingas Rs arba qR tipo QRS komplekso buvimas V1 laidoje ir dažniausiai nustatoma su sunkia RV hipertrofija (7.1 pav.).

3. S tipo EKG dažnai nustatoma LOPL sergantiems emfizema. Tai siejama su hipertrofuotos širdies poslinkiu užpakalinėje dalyje, kurią sukelia plaučių emfizema. EKG atrodo kaip rS, RS arba Rs su ryškia S banga tiek dešinėje, tiek kairėje krūtinės ląstoje

Ryžiai. 7.1. Paciento, sergančio LOPL ir CHLS, EKG. Sinusinė tachikardija. Ryški dešiniojo skilvelio hipertrofija (RV1 = 10 mm, SV1 nėra, SV5-6 = 12 mm, staigus EOS nuokrypis į dešinę (α = +155°), neigiamas TV1-2 ir STV1-2 sumažėjimas segmentas). Dešiniojo prieširdžio hipertrofija (P-pulmonale sergant V2-4)

RV hipertrofijos elektrokardiografiniai kriterijai nėra pakankamai konkretūs. Jie yra mažiau ryškūs nei esant KS hipertrofijai ir gali sukelti klaidingai teigiamą ir klaidingai neigiamą diagnozę. Normali EKG neatmeta CHLS buvimo, ypač pacientams, sergantiems LOPL, todėl EKG pokyčius reikia palyginti su klinikiniu ligos vaizdu ir echokardiografijos duomenimis.

Echokardiografija (EchoCG) yra pirmaujantis neinvazinis plaučių hemodinamikos įvertinimo ir LS diagnozavimo metodas. Ultragarso diagnostika LS pagrįstas kasos miokardo pažeidimo požymių nustatymu, kurie pateikiami žemiau.

1. Dešiniojo skilvelio dydžio pokytis, kuris vertinamas dviejose padėtyse: parasterninėje padėtyje pagal ilgąją ašį (paprastai mažiau nei 30 mm) ir viršūninėje keturių kamerų padėtyje. Kasos išsiplėtimui nustatyti dažniau matuojamas jos skersmuo (paprastai mažesnis nei 36 mm) ir plotas diastolės gale išilgai ilgosios ašies viršūninėje keturių kamerų padėtyje. Siekiant tiksliau įvertinti RV išsiplėtimo sunkumą, rekomenduojama naudoti RV galo diastolinio ploto ir KS galinio diastolinio ploto santykį, taip išskiriant individualius širdies dydžio skirtumus. Šio rodiklio padidėjimas daugiau nei 0,6 rodo reikšmingą kasos išsiplėtimą, o jei jis tampa lygus arba didesnis nei 1,0, tada daroma išvada apie ryškų kasos išsiplėtimą. Išsiplečiant RV viršūninėje keturių kamerų padėtyje, RV forma keičiasi iš pusmėnulio formos į ovalią, o širdies viršūnę gali užimti ne KS, kaip įprasta, o RV. Kasos išsiplėtimas gali būti kartu su kamieno (daugiau nei 30 mm) ir plaučių arterijos šakų išsiplėtimu. Esant masinei plaučių arterijos trombozei, galima nustatyti reikšmingą jos išsiplėtimą (iki 50-80 mm), o arterijos spindis tampa ovalus.

2. Sergant kasos hipertrofija, jos priekinės sienelės storis, matuojant diastolę subšonkaulinėje keturių kamerų padėtyje esant B arba M režimui, viršija 5 mm. Pacientams, sergantiems CHLS, paprastai hipertrofuojasi ne tik priekinė kasos sienelė, bet ir tarpskilvelinė pertvara.

3. Įvairaus laipsnio triburio regurgitacija, kuri savo ruožtu sukelia dešiniojo prieširdžio ir apatinės tuščiosios venos išsiplėtimą, kurio įkvėpimo kolapso sumažėjimas rodo aukštas kraujo spaudimas dešiniajame prieširdyje.

4. Kasos diastolinės funkcijos įvertinimas atliekamas pagal transtricuspidinį diastolinį srautą pulsiniu režimu.

bangų dopleris ir spalvotas M-modalinis Dopleris. Pacientams, sergantiems CHLS, nustatomas kasos diastolinės funkcijos sumažėjimas, kuris pasireiškia sumažėjusiu E ir A smailių santykiu.

5. Sumažėjęs kasos susitraukiamumas pacientams, sergantiems LS, pasireiškia kasos hipokinezija, sumažėjus jos išstūmimo frakcijai. Echokardiografinis tyrimas nustato tokius RV funkcijos rodiklius kaip galutinis diastolinis ir galinis sistolinis tūris, išstūmimo frakcija, kuri įprastai yra ne mažesnė kaip 50 proc.

Šie pokyčiai yra skirtingo sunkumo, priklausomai nuo vaistų vystymosi sunkumo. Taigi, esant ūminiam LS, bus nustatytas kasos išsiplėtimas, o esant lėtiniam LS, prie jo pridedami hipertrofijos, diastolinės ir sistolinės kasos disfunkcijos požymiai.

Kita požymių grupė yra susijusi su plaučių hipertenzijos išsivystymu sergant LS. Jų sunkumo laipsnis reikšmingiausias sergant ūminiu ir poūmiu LS, taip pat pacientams, sergantiems pirmine plautine hipertenzija. CHLS būdingas vidutinis sistolinio slėgio padidėjimas plaučių arterijoje, kuris retai pasiekia 50 mm Hg. Plaučių kamieno ir tėkmės kasos ištekėjimo trakte įvertinimas atliekamas kairiosios parasterninės ir subšonkaulinės trumposios ašies požiūriu. Pacientams, sergantiems plaučių patologija, dėl ultragarsinio lango apribojimo pošonkaulinė padėtis gali būti vienintelė galimybė vizualizuoti kasos ištekėjimo traktą. Pulsinės bangos doplerio pagalba galima išmatuoti vidutinį spaudimą plaučių arterijoje (Ppa), kuriam dažniausiai naudojama A. Kitabatake ir kt. pasiūlyta formulė. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, kur AT yra tėkmės pagreitėjimo laikas kasos ištekėjimo trakte, ET yra išstūmimo laikas (arba kraujo išstūmimo iš kasos laikas). kasa). Šiuo metodu gauta Ppa reikšmė pacientams, sergantiems LOPL, gerai koreliuoja su invazinio tyrimo duomenimis, o galimybė gauti patikimą signalą iš plaučių vožtuvo viršija 90 proc.

Plaučių hipertenzijai nustatyti svarbiausias yra triburio regurgitacijos sunkumas. Triburio regurgitacijos čiurkšlės naudojimas yra tiksliausio neinvazinio nustatymo metodo pagrindas. sistolinis spaudimas plaučių arterijoje. Matavimai atliekami nuolatinės bangos Doplerio režimu viršūninėje keturių kamerų arba pošonkaulinėje padėtyje, pageidautina tuo pačiu metu naudojant spalvotą Doplerį.

kurių kartografavimas. Norint apskaičiuoti slėgį plaučių arterijoje, prie slėgio gradiento per triburį vožtuvą reikia pridėti slėgį dešiniajame prieširdyje. Transtricuspidinio gradiento matavimas gali būti atliktas daugiau nei 75% pacientų, sergančių LOPL. Yra kokybinių plaučių hipertenzijos požymių:

1. Esant PH, pasikeičia plaučių vožtuvo užpakalinio smailės judėjimo pobūdis, kuris nustatomas M režimu: būdingas PH rodiklis yra vidutinio sistolinio danties buvimas dėl dalinio vožtuvo sutapimo. kuris formuoja W formos vožtuvo judėjimą sistolės metu.

2. Sergantiems plautine hipertenzija dėl padidėjusio spaudimo dešiniajame skilvelyje tarpskilvelinė pertvara (IVS) išsilygina, o kairysis skilvelis išilgai trumposios ašies primena raidę D (D formos kairysis skilvelis). Esant aukštam PH laipsniui, IVS tampa tarsi kasos sienele ir diastolės metu paradoksaliai juda kairiojo skilvelio link. Kai slėgis plaučių arterijoje ir dešiniajame skilvelyje tampa didesnis nei 80 mm Hg, kairiojo skilvelio tūris sumažėja, jį suspaudžia išsiplėtęs dešinysis skilvelis ir įgauna pusmėnulio formą.

3. Galimas regurgitacija ant plaučių vožtuvo (jauniems žmonėms pirmojo laipsnio regurgitacija yra normalu). Atliekant nuolatinės bangos Doplerio tyrimą, galima išmatuoti plaučių regurgitacijos greitį, toliau apskaičiuojant LA-RV galutinio diastolinio slėgio gradiento dydį.

4. Kraujo tėkmės formos pasikeitimas kasos ištekėjimo trakte ir LA vožtuvo žiotyse. Esant normaliam slėgiui LA, srautas yra lygiašonis, tėkmės pikas yra sistolės viduryje; sergant plautine hipertenzija, didžiausias srautas pasislenka į pirmąją sistolės pusę.

Tačiau pacientams, sergantiems LOPL, dėl esamos plaučių emfizemos dažnai sunku aiškiai vizualizuoti širdies struktūras ir susiaurėja echokardiogramos langas, todėl tyrimas yra informatyvus ne daugiau kaip 60–80 % pacientų. Pastaraisiais metais atsirado tikslesnis ir informatyvesnis širdies ultragarsinio tyrimo metodas – transesofaginė echokardiografija (TEE). TEE pacientams, sergantiems LOPL, yra tinkamiausias metodas tiksliems matavimams ir tiesioginiam vizualiniam kasos struktūrų įvertinimui dėl didesnės transesofaginio zondo skiriamosios gebos ir ultragarsinio lango stabilumo, be to, jis ypač svarbus sergant emfizema ir pneumoskleroze.

Dešinės širdies ir plaučių arterijų kateterizavimas

Dešinės širdies ir plaučių arterijos kateterizacija yra auksinis standartas diagnozuojant PH. Ši procedūra leidžia tiesiogiai išmatuoti spaudimą dešiniajame prieširdyje ir RV, spaudimą plaučių arterijoje, apskaičiuoti širdies išstūmimą ir plaučių kraujagyslių pasipriešinimą, nustatyti mišraus deguonies prisotinimo lygį. veninio kraujo. Dešinės širdies kateterizacija dėl jos invaziškumo nerekomenduojama plačiai naudoti diagnozuojant LKL. Indikacijos: sunki plautinė hipertenzija, dažni dekompensuoto dešiniojo skilvelio nepakankamumo epizodai ir kandidatų į plaučių transplantaciją atranka.

Radionuklidų ventrikulografija (RVG)

RVG matuoja dešiniojo skilvelio išstūmimo frakciją (REF). EFVC laikomas nenormaliu, mažesniu nei 40–45%, tačiau pats EFVC nėra geras dešiniojo skilvelio funkcijos rodiklis. Tai leidžia įvertinti dešiniojo skilvelio sistolinę funkciją, kuri labai priklauso nuo papildomo krūvio, mažėja pastarajam padidėjus. Todėl daugeliui LOPL sergančių pacientų fiksuojamas EFVC sumažėjimas ir tai nėra tikrojo dešiniojo skilvelio disfunkcijos rodiklis.

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)

MRT yra perspektyvus plaučių hipertenzijos ir dešiniojo skilvelio struktūros bei funkcijos pokyčių įvertinimo metodas. MRT išmatuotas dešinės plaučių arterijos skersmuo didesnis nei 28 mm yra labai specifinis PH požymis. Tačiau MRT metodas yra gana brangus ir prieinamas tik specializuotuose centruose.

Dėl lėtinės plaučių ligos (kaip CLS priežasties) būtinas specialus išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimas. Gydytojas susiduria su užduotimi išsiaiškinti ventiliacijos nepakankamumo tipą: obstrukcinis (sumažėjęs oro pratekėjimas per bronchus) arba ribojantis (dujų mainų srities sumažėjimas). Pirmuoju atveju kaip pavyzdį galima pateikti lėtinį obstrukcinį bronchitą, bronchinę astmą, o antruoju – pneumosklerozę, plaučių rezekciją ir kt.

GYDYMAS

CLS dažniausiai pasireiškia prasidėjus CLN. Terapinės priemonės yra sudėtingos ir daugiausia skirtos ištaisyti šiuos du sindromus, kurie gali būti pavaizduoti taip:

1) pagrindinės ligos gydymas ir profilaktika – dažniausiai lėtinės plaučių patologijos paūmėjimai (bazinis gydymas);

2) CLN ir PH gydymas;

3) dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo gydymas. Pagrindinės terapinės ir prevencinės priemonės apima

ūmių virusinių kvėpavimo takų ligų prevencija (skiepijimas) ir rūkymo atsisakymas. Išsivysčius lėtinei uždegiminio pobūdžio plaučių patologijai, paūmėjimus būtina gydyti antibiotikais, mukoreguliaciniais vaistais ir imunokorektoriais.

Pagrindinis dalykas gydant lėtinę plaučių širdį yra išorinio kvėpavimo funkcijos gerinimas (uždegimo, bronchų obstrukcinio sindromo pašalinimas, kvėpavimo raumenų gerinimas).

Dažniausia CLN priežastis yra bronchų obstrukcinis sindromas, kurio priežastis yra sumažėjimas lygiųjų raumenų bronchai, kaupiasi klampus uždegiminis sekretas, pabrinksta bronchų gleivinė. Dėl šių pokyčių reikia naudoti beta-2 agonistus (fenoterolį, formoterolį, salbutamolį), M-anticholinerginius vaistus (ipratropiumo bromidą, tiotropio bromidą), o kai kuriais atvejais - inhaliuojamus gliukokortikosteroidus, inhaliacijas naudojant purkštuvą arba individualų inhaliatorių. Galima naudoti metilksantinus (eufiliną ir pailgintus teofilinus (teolong, teotard ir kt.)). Terapija atsikosėjimą lengvinančiais vaistais yra labai individuali ir reikalauja įvairių derinių ir vaistažolių (šaltžolės, laukinio rozmarino, čiobrelio ir kt.) bei cheminės gamybos (acetilcisteino, ambroksolio ir kt.) derinių.

Jei reikia, skiriama mankštos terapija ir laikysenos plaučių drenažas. Kvėpavimas su teigiamu iškvėpimo slėgiu (ne daugiau kaip 20 cm vandens stulpelio) rodomas naudojant abu paprastus prietaisus

„švilpukų“ pavidalu su kilnojama diafragma ir sudėtingais įtaisais, kontroliuojančiais iškvėpimo ir įkvėpimo spaudimą. Šis metodas sumažina oro srautą broncho viduje (kuris turi bronchus plečiantį poveikį) ir padidina slėgį bronchų viduje aplinkinių plaučių audinių atžvilgiu.

Ekstrapulmoniniai CRF vystymosi mechanizmai apima kvėpavimo raumenų ir diafragmos susitraukimo funkcijos sumažėjimą. Šiuos sutrikimus koreguoti galimybės vis dar ribotos: mankštos terapija arba diafragmos elektrinis stimuliavimas II stadijoje. HLN.

Sergant CLN, eritrocitams vyksta reikšmingas funkcinis ir morfologinis persitvarkymas (echinocitozė, stomatocitozė ir kt.), dėl ko žymiai sumažėja jų deguonies transportavimo funkcija. Esant tokiai situacijai, pageidautina iš kraujotakos pašalinti eritrocitus, kurių funkcijos nevykdytos, ir paskatinti jaunų (funkciškai pajėgesnių) išsiskyrimą. Tam tikslui galima naudoti eritrociteferezę, ekstrakorporinį kraujo prisotinimą deguonimi, hemosorbciją.

Padidėjus eritrocitų agregacinėms savybėms, padidėja kraujo klampumas, todėl reikia skirti antitrombocitus (varpelius, reopoligliukiną) ir hepariną (geriausia naudoti mažos molekulinės masės heparinus – fraksipariną ir kt.).

Pacientams, kuriems yra hipoventiliacija, susijusi su sumažėjusiu kvėpavimo centro aktyvumu, kaip pagalbiniai gydymo metodai gali būti naudojami centrinio įkvėpimo aktyvumą didinantys vaistai – kvėpavimo stimuliatoriai. Jie turėtų būti naudojami esant vidutinio sunkumo kvėpavimo slopinimui, kai nereikia naudoti O 2 ar mechaninės ventiliacijos (miego apnėjos sindromas, nutukimo-hipoventiliacijos sindromas), arba kai negalima taikyti deguonies terapijos. Keletas vaistų, kurie padidina arterinio kraujo prisotinimą deguonimi, yra niketamidas, acetosamidas, doksapramas ir medroksiprogesteronas, tačiau visi šie vaistai turi daug šalutinių poveikių, vartojant ilgą laiką, todėl juos galima vartoti tik trumpą laiką, pvz. ligos paūmėjimas.

Šiuo metu almitrina bismezilatas yra vienas iš vaistų, galinčių ilgą laiką koreguoti hipoksemiją pacientams, sergantiems LOPL. Almitrinas yra specifinis prieš

miego mazgo periferinių chemoreceptorių nistomas, kurio stimuliavimas padidina hipoksinį vazokonstrikciją blogai vėdinamose plaučių vietose, pagerinant ventiliacijos ir perfuzijos santykius. Įrodytas 100 mg per parą almitrino veiksmingumas. pacientams, sergantiems LOPL, žymiai padidėja paCO2 (5–12 mm Hg) ir sumažėja paCO2 kiekis (3–7 mm Hg), pagerėja klinikiniai simptomai ir sumažėja ligos paūmėjimų dažnis; kuri gali kelerius metus atidėti ilgalaikės 0 2 terapijos paskyrimą. Deja, 20-30% LOPL sergančių pacientų nereaguoja į gydymą, o platų vartojimą riboja periferinės neuropatijos ir kitų šalutinių poveikių išsivystymo galimybė. Šiuo metu pagrindinė almitrino skyrimo indikacija yra vidutinio sunkumo hipoksemija pacientams, sergantiems LOPL (pa0 2 56-70 mm Hg arba Sa0 2 89-93%), taip pat jo vartojimas kartu su VCT, ypač hiperkapnijos fone.

Vazodilatatoriai

Siekiant sumažinti PAH laipsnį, periferiniai kraujagysles plečiantys vaistai yra įtraukti į kompleksinę pacientų, sergančių cor pulmonale, terapiją. Dažniausiai naudojami kalcio kanalų antagonistai ir nitratai. Šiuo metu rekomenduojami du kalcio antagonistai yra nifedipinas ir diltiazemas. Pasirinkimas vieno iš jų naudai priklauso nuo pradinio pulso. Pacientams, kuriems yra santykinė bradikardija, rekomenduojama vartoti nifedipiną, santykinę tachikardiją – diltiazemą. Šių, pasiteisinusių, vaistų paros dozės yra gana didelės: nifedipinui 120-240 mg, diltiazemui 240-720 mg. Įrodytas palankus klinikinis ir prognostinis kalcio antagonistų, vartojamų didelėmis dozėmis, pacientams, sergantiems pirminiu PH (ypač tiems, kurių anksčiau buvo teigiamas ūminis testas). Šiai LS sergančiųjų grupei veiksmingi ir III kartos dihidropiridino kalcio antagonistai – amlodipinas, felodipinas ir kt.

Tačiau sergant su LOPL susijusia plautine hipertenzija, kalcio kanalų antagonistų nerekomenduojama vartoti, nepaisant jų gebėjimo sumažinti Ppa ir padidinti širdies tūrį šios grupės pacientams. Taip yra dėl arterinės hipoksemijos paūmėjimo, kurį sukelia plaučių kraujagyslių išsiplėtimas.

prastai vėdinamos plaučių sritys, kurių ventiliacijos ir perfuzijos santykis pablogėja. Be to, ilgai gydant kalcio antagonistais (daugiau nei 6 mėnesius), teigiamas poveikis plaučių hemodinamikos parametrams išlyginamas.

Panaši situacija sergantiesiems LOPL susidaro ir skiriant nitratų: ūminiai tyrimai rodo, kad pablogėjo dujų mainai, o ilgalaikiai tyrimai rodo, kad nėra teigiamo vaistų poveikio plaučių hemodinamikai.

Sintetinis prostaciklinas ir jo analogai. Prostaciklinas yra galingas endogeninis kraujagysles plečiantis preparatas, turintis antiagregacinį, antiproliferacinį ir citoprotekcinį poveikį, kuriuo siekiama užkirsti kelią plaučių kraujagyslių remodeliacijai (sumažinti endotelio ląstelių pažeidimą ir hiperkoaguliaciją). Prostaciklino veikimo mechanizmas yra susijęs su lygiųjų raumenų ląstelių atsipalaidavimu, trombocitų agregacijos slopinimu, endotelio funkcijos gerinimu, kraujagyslių ląstelių proliferacijos slopinimu, taip pat tiesioginiu inotropiniu poveikiu, teigiamais hemodinamikos pokyčiais ir deguonies panaudojimo padidėjimu. griaučių raumenyse. Klinikinis prostaciklino vartojimas pacientams, sergantiems PH, yra susijęs su stabilių jo analogų sinteze. Iki šiol sukaupta didžiausia pasaulyje epoprostenolio patirtis.

Epoprostenolis yra intraveninio prostaciklino (prostaglandino I 2) forma. Palankūs rezultatai gauti pacientams, sergantiems kraujagysline LS forma – su pirminiu PH sergant sisteminėmis ligomis. jungiamasis audinys. Vaistas padidina širdies tūrį ir mažina plaučių kraujagyslių pasipriešinimą, o kada ilgalaikis naudojimas gerina sergančiųjų LS gyvenimo kokybę, didina toleranciją fiziniam aktyvumui. Daugumai pacientų optimali dozė yra 20-40 ng/kg/min. Taip pat naudojamas epoprostenolio analogas treprostinilas.

Šiuo metu sukurta žodinės formos Prostaciklino analogas (beraprostas, iloprostas) ir atliekami klinikiniai tyrimai gydant pacientus, sergančius kraujagysline LS forma, atsiradusia dėl plaučių embolijos, pirminės plautinės hipertenzijos ir sisteminių jungiamojo audinio ligų.

Rusijoje iš prostanoidų grupės pacientams, sergantiems LS gydyti, šiuo metu yra tik prostaglandinas E 1 (vazaprostanas), kuris skiriamas į veną.

augimas 5-30 ng/kg/min. Gydymo kursas vaistu atliekamas 60–80 mcg paros doze 2–3 savaites, atsižvelgiant į ilgalaikį gydymą kalcio antagonistais.

Endotelino receptorių antagonistai

Endotelio receptorių antagonistų vartojimo priežastis buvo endotelino sistemos aktyvinimas pacientams, sergantiems PH. Įrodytas dviejų šios klasės vaistų (bozentano ir sitakentano) veiksmingumas gydant pacientus, sergančius CPS, susiformavusiu pirminės PH fone arba sisteminių jungiamojo audinio ligų fone.

5 tipo fosfodiesterazės inhibitoriai

Sildenafilis yra stiprus selektyvus nuo cGMP priklausomos fosfodiesterazės (5 tipo) inhibitorius, užkertantis kelią cGMP skilimui, mažinantis plaučių kraujagyslių pasipriešinimą ir dešiniojo skilvelio perkrovą. Iki šiol yra duomenų apie sildenafilio veiksmingumą pacientams, sergantiems įvairios etiologijos LS. Vartojant sildenafilį 25-100 mg dozėmis 2-3 kartus per dieną, pagerėjo hemodinamika ir pagerėjo fizinio krūvio tolerancija pacientams, sergantiems LS. Jį rekomenduojama vartoti, kai kiti vaistai yra neveiksmingi.

Ilgalaikė deguonies terapija

Sergantiesiems bronchopulmonine ir torakofrenine CLS forma pagrindinis vaidmuo ligos vystymuisi ir progresavimui tenka alveolių hipoksijai, todėl deguonies terapija yra patogenetiškai labiausiai pagrįstas šių pacientų gydymo būdas. Deguonies naudojimas pacientams, sergantiems lėtine hipoksemija, yra labai svarbus ir turi būti nuolatinis, ilgalaikis ir paprastai skiriamas namuose, todėl ši gydymo forma vadinama ilgalaike deguonies terapija (LTOT). VCT užduotis yra ištaisyti hipoksemiją, kai pasiekiama pO 2 vertė > 60 mm Hg. ir Sa0 2 >90 %. Manoma, kad optimalu palaikyti paO 2 60-65 mm Hg ribose, o viršijus šias reikšmes tik šiek tiek padidėja Sa0 2 ir deguonies kiekis arteriniame kraujyje, tačiau kartu gali būti ir CO 2 susilaikymas, ypač miegas, kuris turi neigiamą

poveikis širdies, smegenų ir kvėpavimo raumenų veiklai. Todėl VCT neskirtas pacientams, sergantiems vidutinio sunkumo hipoksemija. VCT indikacijos: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55 proc.). Daugumai pacientų, sergančių LOPL, pakanka 1–2 l/min O 2 srauto, o sunkiausiems ligoniams debitą galima padidinti iki 4–5 l/min. Deguonies koncentracija turi būti 28-34 tūrio proc. VCT rekomenduojama ne mažiau kaip 15 valandų per dieną (15-19 valandų per dieną). Didžiausios pertraukos tarp deguonies terapijos seansų neturėtų viršyti 2 valandų iš eilės, nes. ilgesnės nei 2-3 valandų pertraukos žymiai padidina plautinę hipertenziją. VCT gali būti naudojami deguonies koncentratoriai, skysto deguonies bakai ir suslėgtų dujų balionai. Dažniausiai naudojami koncentratoriai (permeatoriai), kurie iš oro išskiria deguonį pašalindami azotą. VCT pailgina pacientų, sergančių CRF ir CLS, gyvenimo trukmę vidutiniškai 5 metais.

Taigi, nepaisant didelio šiuolaikinių farmakologinių medžiagų arsenalo, VCT yra veiksmingiausias daugelio CLS formų gydymo metodas, todėl pacientų, sergančių CLS, gydymas visų pirma yra pulmonologo užduotis.

Ilgalaikė deguonies terapija yra veiksmingiausias LLN ir HLS gydymo metodas, pailginantis pacientų gyvenimo trukmę vidutiniškai 5 metais.

Ilgalaikis namų vėdinimas

Galutinėse plaučių ligų stadijose dėl sumažėjusio ventiliacijos rezervo gali išsivystyti hiperkapnija, reikalaujanti kvėpavimo palaikymo, kuri turėtų būti atliekama ilgą laiką, nuolat, namuose.

NĖRA inhaliacinės terapijos

Inhaliacinė terapija NO, kurios veikimas panašus į endotelį atpalaiduojantį faktorių, turi teigiamą poveikį pacientams, sergantiems CLS. Jo kraujagysles plečiantis poveikis pagrįstas guanilatciklazės aktyvavimu plaučių kraujagyslių lygiųjų raumenų ląstelėse, dėl ko padidėja ciklo-GMP lygis ir sumažėja intracelulinio kalcio kiekis. Įkvėpimas N0 sritis

suteikia selektyvų poveikį plaučių kraujagyslėms ir sukelia vazodilataciją daugiausia gerai vėdinamose plaučių vietose, pagerindama dujų mainus. Kurso taikant NO pacientams, sergantiems lėtinėmis kvėpavimo takų ligomis, sumažėja slėgis plaučių arterijoje, padidėja dalinis deguonies slėgis kraujyje. Be hemodinaminio poveikio, NO apsaugo nuo plaučių kraujagyslių ir kasos remodeliavimosi ir jį pakeičia. Optimalios įkvepiamo NO dozės yra 2–10 ppm, o didelė NO koncentracija (daugiau nei 20 ppm) gali sukelti per didelį plaučių kraujagyslių išsiplėtimą ir pabloginti ventiliacijos ir perfuzijos pusiausvyrą, padidėjus hipoksemijai. NO inhaliacijų pridėjimas prie VCT pacientams, sergantiems LOPL, sustiprina teigiamą dujų mainų poveikį, sumažina plautinės hipertenzijos lygį ir padidina širdies tūrį.

CPAP terapija

Nuolatinė teigiamo kvėpavimo takų slėgio terapija (nuolatinis teigiamas kvėpavimo takų slėgis- CPAP) naudojamas kaip CRF ir CLS gydymo metodas pacientams, sergantiems obstrukcine liga miego apnėja užkirsti kelią kvėpavimo takų kolapso vystymuisi. Įrodytas CPAP poveikis yra atelektazės prevencija ir pašalinimas, plaučių tūrio padidėjimas, ventiliacijos ir perfuzijos disbalanso sumažėjimas, deguonies prisotinimo padidėjimas, plaučių suderinamumas ir skysčių persiskirstymas plaučių audinyje.

širdies glikozidai

Širdies glikozidai pacientams, sergantiems LOPL ir cor pulmonale, yra veiksmingi tik esant kairiojo skilvelio širdies nepakankamumui, taip pat gali būti naudingi, kai išsivysto prieširdžių virpėjimas. Be to, buvo įrodyta, kad širdies glikozidai gali sukelti plaučių vazokonstrikciją, o hiperkapnija ir acidozė padidina intoksikacijos glikozidais tikimybę.

Diuretikai

Gydant pacientus, sergančius dekompensuota CHLS su edeminiu sindromu, naudojamas diuretikas, įskaitant antagonistus.

aldosteronas (aldaktonas). Diuretikai turi būti skiriami atsargiai, mažomis dozėmis, nes esant RV nepakankamumui, širdies tūris labiau priklauso nuo išankstinio krūvio, todėl dėl per didelio intravaskulinio skysčio tūrio sumažėjimo gali sumažėti RV prisipildymo tūris ir širdies tūris. taip pat kraujo klampumo padidėjimas ir staigus slėgio sumažėjimas plaučių arterijoje, todėl pablogėja dujų difuzija. Kiti rimti šalutinis poveikis diuretikų terapija – tai metabolinė alkalozė, kuri LOPL sergantiems pacientams, sergantiems kvėpavimo nepakankamumu, gali sukelti kvėpavimo centro veiklos slopinimą ir dujų mainų pablogėjimą.

Angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai

Gydant pacientus, sergančius dekompensuota plaučių žieve pastaraisiais metais išryškėjo angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai (AKF inhibitoriai). Gydymas AKF inhibitoriais pacientams, sergantiems CHLS, sumažina plaučių hipertenziją ir padidina širdies tūrį. Norint parinkti veiksmingą LLS terapiją pacientams, sergantiems LOPL, rekomenduojama nustatyti AKF geno polimorfizmą, nes tik pacientams, turintiems AKF II ir ID geno potipius, pastebimas ryškus teigiamas AKF inhibitorių hemodinaminis poveikis. AKF inhibitorius rekomenduojama vartoti minimaliomis terapinėmis dozėmis. Be hemodinaminio poveikio, AKF inhibitoriai teigiamai veikia širdies kamerų dydį, remodeliavimosi procesus, fizinio krūvio toleranciją ir pailgina širdies nepakankamumu sergančių pacientų gyvenimo trukmę.

Angiotenzino II receptorių antagonistai

Pastaraisiais metais buvo gauta duomenų apie sėkmingą šios grupės vaistų vartojimą gydant LOPL sergančius ligonius, kurie pasireiškė hemodinamikos ir dujų mainų pagerėjimu. Šių vaistų skyrimas labiausiai rekomenduojamas pacientams, sergantiems CLS, netoleruojantiems AKF inhibitorių (dėl sauso kosulio).

Prieširdžių septostomija

Pastaruoju metu gydant pacientus, sergančius dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumu, kuris išsivystė pirminės PH fone, buvo

naudoti prieširdžių septostomą, t.y. mažos perforacijos atsiradimas interatrialinėje pertvaroje. Sukūrus šuntą iš dešinės į kairę, galima sumažinti vidutinį slėgį dešiniajame prieširdyje, iškrauti dešinįjį skilvelį, padidinti kairiojo skilvelio išankstinį krūvį ir širdies tūrį. Prieširdžių septostomija nurodoma, kai visų rūšių dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo medikamentinis gydymas yra neveiksmingas, ypač kartu su dažnu sinkopu, arba kaip parengiamoji stadija prieš plaučių transplantaciją. Dėl intervencijos sumažėja sinkopė, padidėja fizinio krūvio tolerancija, tačiau padidėja rizika susirgti gyvybei pavojinga arterine hipoksemija. Pacientų mirtingumas prieširdžių septostomijos metu siekia 5-15 proc.

Plaučių arba širdies-plaučių transplantacija

Nuo 80-ųjų pabaigos. XX amžiuje, pradėjus vartoti imunosupresinį vaistą ciklosporiną A, plaučių transplantacija pradėta sėkmingai taikyti galutinės stadijos plaučių nepakankamumui gydyti. Sergantiesiems CLN ir LS atliekamas vieno arba abiejų plaučių transplantacija, širdies-plaučių kompleksas. Nustatyta, kad 3 ir 5 metų išgyvenamumas po vieno ar abiejų plaučių, širdies ir plaučių komplekso transplantacijos pacientams, sergantiems LS, buvo atitinkamai 55 ir 45%. Dauguma centrų teikia pirmenybę dvišalei plaučių transplantacijai, nes sumažėja pooperacinių komplikacijų.

RCHD (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai – 2014 m.

Pirminė plautinė hipertenzija (I27.0)

Kardiologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Patvirtinta

Sveikatos plėtros ekspertų komisijoje

Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerija

Plaučių hipertenzija- hemodinaminė ir patofiziologinė būklė, apibrėžiama kaip vidutinis plaučių arterinis spaudimas (MPAP) > 25 mm Hg. ramybės būsenoje, įvertinus dešinės širdies kateterizacija. .

I. ĮVADAS:

Vardas: Plaučių hipertenzija

Protokolo kodas:

MBK-10 kodas:

I27.0 Pirminė plautinė hipertenzija

Protokole naudojamos santrumpos:

ALAH susijęs plaučių arterinė hipertenzija
ANA antinukleariniai antikūnai
AE endotelino receptorių antagonistai
ŽIV žmogaus imunodeficito virusas
PSO Pasaulio sveikatos organizacija
įgimtos širdies ydos

PLA spaudimas plaučių arterijoje

DZLK pleištinis slėgis plaučių kapiliaruose
ASD
VSD skilvelio pertvaros defektas
RAP dešiniojo prieširdžio spaudimas
D-EchoCG doplerio echokardiografija
CTD jungiamojo audinio liga
IPAH idiopatinė plautinė arterinė hipertenzija
KT KT skenavimas

CAG koronarinė angiografija
PAH plautinė arterinė hipertenzija
LA plaučių arterija

PH plaučių hipertenzija
DZLK pleištinis slėgis plaučių kapiliaruose

PVR plaučių kraujagyslių pasipriešinimas
SPPA reiškia plaučių arterijos spaudimą

RV sistolinis slėgis dešiniajame skilvelyje
5 tipo PDE-5 fosfodiesterazės inhibitoriai
LOPL lėtinė obstrukcinė plaučių liga
CTEPH lėtinė tromboembolinė plautinė hipertenzija
PE-EchoCG transesofaginė echokardiografija
HR širdies ritmas
echokardiografija echokardiografija

BNP smegenų natriuretinis peptidas

ESC Europos kardiologų draugija
NYHA Niujorko širdies asociacija
INR tarptautinis normalizuotas santykis

TAPSE triburio žiedo sistolinis judesių diapazonas

V/Q ventiliacijos-perfuzijos indeksas

Protokolo rengimo data: 2014 metai

Protokolo vartotojai: kardiologai (suaugusiųjų, vaikų, įskaitant intervencinius), kardiochirurgai, bendrosios praktikos gydytojai, pediatrai, terapeutai, reumatologai, onkologai (chemoterapija, mamologai), ftiziatrai, pulmonologai, infekcinių ligų specialistai.

Šiame protokole naudojamos šios rekomendacijų klasės ir įrodymų lygiai (1 priedas).

klasifikacija

klasifikacija :

Patofiziologinė klasifikacija:

1. Prieškapiliarinis: vidutinis slėgis LA ≥25 mm Hg, DZLK ≤15 mm Hg, CO normalus/žemas.

Klinikinės grupės:

- PH plaučių ligos;

− CTELPH;

- PH su daugiafaktoriniu etiologiniu veiksniu.

2. Pokapiliarinis: SDLA ≥25 mm Hg, DZLK > 15 mm Hg, SD normalus/sumažintas.

Klinikinės grupės:

- PH sergant kairiosios širdies ligomis.

Klinikinė klasifikacija:

1. Plaučių arterinė hipertenzija:

1.2 Paveldimas:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Nežinoma

1.3 Sukeltas vaistų ir toksinų

1.4 Susijęs su:

1.4.1 Jungiamojo audinio ligos

1.4.2 ŽIV infekcija

1.4.3 Portalinė hipertenzija

1.4.5 Šistosomozė

1.5 Nuolatinė naujagimio plautinė arterinė hipertenzija

2. Plautinė hipertenzija dėl kairiosios širdies ligų:

2.1 Sistolinė disfunkcija

2.2 Diastolinė disfunkcija

2.3 Širdies vožtuvų liga

2.4 Įgimta/įgyta kairiojo skilvelio nutekėjimo takų obstrukcija.

3. Plautinė hipertenzija dėl plaučių ligos ir (arba) hipoksemijos:

3.2 Intersticinės plaučių ligos

3.3 Kitos plaučių ligos, turinčios mišrų ribojantį ir obstrukcinį komponentą

3.4 Kvėpavimo sutrikimai miegant

3.5 Alveolių hipoventiliacija

3.6 Lėtinis poveikis dideliame aukštyje

3.7 Plaučių apsigimimai

4. HTELG

5. Plautinė hipertenzija su neaiškiais ir (arba) daugiafaktoriniais mechanizmais:

5.1 Hematologiniai sutrikimai: lėtinė hemolizinė anemija. mieloproliferaciniai sutrikimai, splenektomija.

5.2 Sisteminės ligos: sarkoidozė, plaučių histiocitozė, limfangioleiomiomatozė

5.3 Metaboliniai sutrikimai: glikogeno kaupimosi liga, Gošė liga, su liga susiję medžiagų apykaitos sutrikimai Skydliaukė

5.4 Kita: naviko obstrukcija, fibrozinis mediastinitas, lėtinis inkstų nepakankamumas, segmentinė plautinė hipertenzija.

1 lentelė. Modifikuota funkcinė PH klasifikacija (NYHA). Sutiko PSO:

Klasė	apibūdinimas
I klasė	Pacientams, sergantiems PH, bet be fizinio aktyvumo apribojimų. Standartinis krūvis nesukelia dusulio, nuovargio, krūtinės skausmo, sinkopės.
II klasė	Pacientai, sergantys PH, šiek tiek apriboję fizinį aktyvumą. Jauskitės patogiai ilsėdamiesi. Standartinis pratimas sukelia nedidelį dusulį, nuovargį, krūtinės skausmą, sinkopę.
III klasė	Pacientams, sergantiems PH, kurių fizinis aktyvumas yra labai ribotas. Jauskitės patogiai ilsėdamiesi. Mažesnė nei standartinė apkrova sukelia dusulį, nuovargį, krūtinės skausmą, sinkopę.
IV klasė	Pacientai, sergantys PH, kurie negali ištverti jokios fizinės veiklos be simptomų. Šiems pacientams yra dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo požymių. Ramybės būsenoje gali atsirasti dusulys ir (arba) nuovargis. Diskomfortas atsiranda esant menkiausiam fiziniam krūviui.

Diagnostika

II. DIAGNOZĖS IR GYDYMO METODAI, METODAI IR PROCEDŪROS

Pagrindinių ir papildomų diagnostikos priemonių sąrašas

Pagrindinių ir papildomų diagnostikos metodų naudojimo pagrindimas pateiktas lentelėse (2.3 priedai)

Pagrindiniai (privalomi) diagnostiniai tyrimai atliekami ambulatoriniu lygmeniu dinaminiam valdymui:

(1 kartą per semestrą)

2. EKG (1 kartą per ketvirtį)

3. Echokardiografija (kas 3-6 mėnesius)

4. Krūtinės ląstos rentgenograma 2 projekcijomis (tiesioginė, šoninė kairioji) (1 kartą per metus ir pagal klinikines indikacijas)

Papildomi diagnostiniai tyrimai atliekami ambulatoriniu lygiu dinaminiam valdymui:

1. Krūtinės ląstos ir tarpuplaučio MRT

2. Galūnių periferinių kraujagyslių dvipusis skenavimas

3. Pro - BNP lygio kraujo tyrimas (kas 3-6 mėnesius)

Minimalus tyrimų, kuriuos reikia atlikti, kai kalbama apie planuojamą hospitalizavimą, sąrašas:

1. Bendra analizė kraujo 6 parametrai

2. Kritulių mikroreakcija su kardiolipino antigenu

3. ELISA tyrimas dėl ŽIV, hepatito B, C.

6. Krūtinės ląstos organų rentgenas 2 projekcijomis (tiesioginė, kairė šoninė).

Pagrindiniai (privalomi) diagnostiniai tyrimai, atliekami ligoninės lygiu(skubios hospitalizacijos atveju atliekami diagnostiniai tyrimai, kurie nebuvo atlikti ambulatoriniu lygmeniu):

1. Pilnas kraujo tyrimas 6 parametrai

2. Pro lygio kraujo tyrimas – BNP

5. Krūtinės ląstos organų rentgeno spinduliai tiesioginės ir šoninės projekcijos su kontrastingomis stemplės

6. Šešių minučių ėjimo testas

7. Dešinės širdies kateterizacija angiopulmonografija

8. Spirografija

9. KT angiopulmonografija

Papildomi diagnostiniai tyrimai atliekami ligoninės lygiu(neatidėliotinos hospitalizacijos atveju atliekami diagnostiniai tyrimai, kurie nebuvo atlikti ambulatoriniu lygiu:

1. Šlapimo tyrimas

2. Kraujo elektrolitai

3. CRP nustatymas kraujo serume

4. Bendras baltymas ir frakcijos

5. Kraujo karbamidas

6. Kreatinino kiekis kraujyje ir glomerulų filtracijos greitis

7. AST, ALT, bilirubino nustatymas (bendras, tiesioginis)

8. Protrombino komplekso tarptautinio normalizuoto santykio plazmoje nustatymas

9. Koagulograma

10. D-dimero kraujo tyrimas

11. Imunograma

12. Naviko žymenys kraujyje

13. PGR tuberkuliozei iš kraujo

14. Antibranduoliniai antikūnai

15. Reumatoidinis faktorius

16. Skydliaukės hormonai

17. Prokalcitonino tyrimas

18. Skreplių tyrimas dėl Mycobacterium tuberculosis bakterioskopijos metodu

19. PE EchoCG

20. Pilvo organų ultragarsas

21. Skydliaukės ultragarsas

22. Vėdinimas – perfuzinė scintigrafija

Diagnostinės priemonės atliekamos greitosios pagalbos etape skubi pagalba:

2. Pulso oksimetrija

Diagnostikos kriterijai

Skundai:
- nuovargis
- silpnumas
- angininis skausmas krūtinė
- sinkopė

Buvimas istorijoje:
- giliųjų venų trombozė
- ŽIV infekcija
- kepenų liga
- kairiosios širdies pusės ligos
- plaučių liga

paveldimos ligos
- vaistų ir toksinų vartojimas (2 lentelė)

2 lentelė Vaistų ir toksinų, galinčių sukelti PH, rizikos lygis

Aiškus Aminorex Fenfluraminas Deksfenfluraminas Toksiškas rapsų aliejus Benfluoreksas	Galima Kokainas Fenilpropanolaminas jonažolės Chemoterapiniai vaistai Selektyvus serotonino reabsorbcijos inhibitorius pergolidas
Tikėtina amfetaminų L - triptofanas metamfetaminų	Mažai tikėtina Geriamieji kontraceptikai Estrogenai Rūkymas

Medicininė apžiūra:
- periferinė cianozė
- Šiurkštus kvėpavimas auskultuojant plaučius
- padidėjęs širdies garsas išilgai kairiosios parasterninės linijos
- II tono plaučių komponento stiprinimas
- triburio regurgitacijos pansistolinis ūžesys
- diastolinis ūžesys dėl plaučių vožtuvų nepakankamumo
- dešiniojo skilvelio III tonas
- įgimtų širdies ydų organinis triukšmas

Fizinė tolerancija(1 lentelė)
Objektyvus PH sergančių pacientų fizinio krūvio tolerancijos įvertinimas yra svarbus būdas nustatyti ligos sunkumą ir gydymo efektyvumą. PH atveju dujų mainų parametrams įvertinti naudojamas 6 minučių ėjimo testas (6MT).

Laboratoriniai tyrimai
- BNP indekso nustatymas, siekiant patvirtinti širdies nepakankamumo (pirmiausia kairiojo skilvelio disfunkcijos) diagnozę, išsiaiškinti ūminio dusulio priežastis, įvertinti sergančiųjų širdies nepakankamumu būklę ir kontroliuoti gydymą. Norminiai rodikliai: BNP 100-400 pg/ml, NT-proBNP 400-2000 pg/ml.

Siekiant nustatyti, atliekami bendrieji klinikiniai laboratoriniai tyrimai pirminė priežastis PH plėtra (2,3 priedai).

Instrumentinis tyrimas

echokardiografija
Echokardiografija yra svarbus PH diagnostikos tyrimas, nes, be orientacinės diagnozės, ji leidžia nustatyti pirminius sutrikimus, sukėlusius PH (ŠKL su šuntavimu, kairiosios širdies veiklos sutrikimas, galimos širdies komplikacijos).
Doplerio echokardiografijos diagnozės nustatymo kriterijai (3 lentelė).

3 lentelė Doplerio echokardiografinė PH diagnozė

EchoCG požymiai:	LH Nr	PH galimas		PH tikėtinas
Triburio regurgitacijos dažnis	≤2,8 m/s	≤2,8 m/s	2,9 - 3,4 m/s	>3,4m/s
SDLA	≤36 mmHg	≤36 mmHg	37-50 mmHg	>50 mmHg
Papildomi EchoCG PH požymiai**	Nr	yra	Ne taip	Ne taip
Rekomendacijos klasė	aš	IIa	IIa	aš
Įrodymų lygis	B	C	C	B

Pastaba:

1. Doplerio echokardiografijos streso testavimas nerekomenduojamas PH patikrai (III rekomendacijos klasė, įrodymų lygis C).

2. PH požymiai: dešinės širdies pusės, plaučių arterijos vožtuvo ir kamieno išsiplėtimas, nenormalus tarpskilvelinės pertvaros judėjimas ir funkcija, padidėjęs sienelės storis

dešiniojo skilvelio, padidėjęs plaučių vožtuvo regurgitacijos greitis, sutrumpėjęs išstūmimo iš dešiniojo skilvelio į LA pagreičio laikas.

3. SRV = 4v2+ DPP

4. DPP – apskaičiuojama pagal apatinės tuščiosios venos parametrus arba jungo venos išsiplėtimo dydį

Dešinės širdies kateterizacija ir vazoreaktyvūs tyrimai.
Dešinės širdies kateterizacija su tonometrija ir vazoreaktyviu tyrimu yra privalomas tyrimas PAH diagnozei nustatyti.
Norint diagnozuoti kairiųjų širdies dalių ligą, būtina atlikti CAG.
Mažiausias parametrų tūris, kuris turi būti registruojamas kateterizuojant dešinę širdį:
- Slėgis plaučių arterijoje (sistolinis, diastolinis ir vidutinis);
- Slėgis dešiniajame prieširdyje, dešiniajame skilvelyje;
- Širdies tūris;
- Deguonies prisotinimas apatinėje ir viršutinėje tuščiojoje venoje, plaučių arterijoje, dešinėje širdyje ir sisteminėje kraujotakoje;
- LSS;
- DZLK;
- Patologinių šuntų buvimas / nebuvimas
- Reakcija į vazoreaktyvų testą. Vasoreaktyvumo tyrimo rezultatas laikomas teigiamu, jei PSAP nukrenta > 10 mmHg. Art. ir (arba) pasiekia absoliučią vertę< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Vazoreaktyvaus tyrimo vaistai naudojami pagal 4 lentelę

4 lentelė Vazoreaktyvaus tyrimo vaistų vartojimas

Vaistas	Administravimo būdas	Pusė gyvenimojonai (T ½)	Generolas dozę	Pradinė dozė	Vartojimo trukmė
Epoprostenolis	į veną	3 min	2-12 ng / kg -1 /min -1	2 ng / kg -1 /min -1	10 min
adenozino	į veną	5-10s	50-350 mcg / kg -1 /min -1	50 mcg / kg -1 /min -1	2 minutės
Azoto oksidas	įkvėpus	15-30s	10-20 ml/min		5 minutės
Iloprostas	įkvėpus	3 min	2,5-5mcg/kg	2,5 mcg	2 minutės

Krūtinės ląstos rentgenograma

Krūtinės ląstos rentgenograma gali pagrįstai atmesti su PH susijusią vidutinio sunkumo ar sunkią plaučių ir plaučių ligą venų hipertenzija sukelta kairiųjų širdies dalių patologijos. Tačiau įprasta krūtinės ląstos rentgenograma neatmeta lengvos pokapiliarinės plautinės hipertenzijos, atsiradusios dėl kairiosios širdies ligos.

Pacientams, sergantiems PH diagnozės metu, krūtinės ląstos rentgenogramoje yra pokyčių:

- plaučių arterijos išsiplėtimas, kuris kontrastuojant „praranda“ periferines šakas.

− dešiniojo prieširdžio ir skilvelio padidėjimas

Vėdinimo-perfuzijos (V/Q) plaučių skenavimas yra papildomas diagnostikos metodas:

Naudojant PH, V/Q nuskaitymas gali būti visiškai normalus.

V/Q santykis bus pakeistas esant nedideliems periferiniams nesegmentiniams perfuzijos defektams, kurie paprastai yra ventiliuojami.

Sergant CTEPH, perfuzijos defektai dažniausiai būna skilties ir segmentų lygyje, o tai atspindi segmentiniai perfuzijos defektai jo grafiniame atvaizde.Kadangi šios sritys vėdinamos normaliai, perfuzijos defektai nesutampa su ventiliacijos defektais.

Sergantiesiems parenchiminėmis plaučių ligomis perfuzijos defektai sutampa su ventiliacijos defektais.

Indikacijos siaurų specialistų konsultacijai:

- Kardiologas (suaugusiųjų, vaikų, įskaitant intervencines): kairiosios širdies ligų, įgimtų širdies ydų atmetimas, dešiniojo skilvelio nepakankamumo gydymo taktikos nustatymas, periferinės kraujagyslių sistemos būklė, širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimo laipsnio nustatymas. širdies ir kraujagyslių sistema patologiniame procese

− Reumatologas: diferencinės diagnostikos tikslais sisteminė liga jungiamasis audinys

− Pulmonologas: pirminiam plaučių pažeidimui diagnozuoti

- Širdies chirurgas: pirminei ligai (ŠKL, kairiojo skilvelio nutekėjimo obstrukcijai) diagnozuoti.

- TB gydytojas: jei turite įtartinų tuberkuliozės simptomų.

- Onkologas: jeigu atsiranda įtartinų vėžio simptomų.

- Nefrologas: jei įtariami inkstų ligos simptomai.

− Infekcionistas: jei yra, jei įtariami šistosomozės simptomai

− Genetikas: jei įtariama paveldima PAH.

Diferencinė diagnozė

Diferencinė diagnozė: 5 lentelė

Diferencinė diagnozė	Diagnostinės procedūros	Diagnostikos kriterijai
Paveldimas PAH	Kariotipų nustatymas su citogenetiniu tyrimu	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
PAH, kurį sukelia vaistai ir toksinai	Anamnezė, toksinų kraujo tyrimas.	Narkotikų vartojimo identifikavimas iš sąrašo (2 lentelė)
PAH, susijusi su CHD	Echokardiografija, POS kateterizacija	CHD diagnozė su kraujo manevravimu iš kairės į dešinę.
PAH, susijusi su ŽIV	Imunologiniai tyrimai	ŽIV diagnozė
PAH, susijęs su MCTD	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	Sisteminės jungiamojo audinio ligos diagnostika.
PAH susijęs su portalinė hipertenzija	Biocheminė analizė kraujas su kepenų fermentų nustatymu, bilirubinas su frakcijomis. Pilvo organų ultragarsas, FEGDS.	Portalinės hipertenzijos diagnozė.
PH, susijęs su kairiosios širdies liga	EKG, EchoCG, CAG, AKG.	Kairiojo skilvelio sistolinės / diastolinės disfunkcijos, kairiojo širdies vožtuvų defektų, įgimtos / įgytos kairiojo skilvelio obstrukcijos diagnozė.
PH susijęs su plaučių liga.	Krūtinės ląstos rentgenograma, kvėpavimo testai, spirografija	LOPL diagnozė, intersticinė plaučių liga, kitos plaučių ligos su mišriu ribojančiu ir obstrukciniu komponentu, miego kvėpavimo sutrikimai, alveolių hipoventiliacija, lėtinis buvimas dideliame aukštyje, plaučių apsigimimai
HTEELG	Ventiliacinė-perfuzinė scintigrafija, angiopulmonografija, echokardiografija.	Plaučių perfuzijos ir ventiliacijos defektų diagnostika, CTEPH nustatymas.

Gydymas užsienyje

Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Gydymas

Gydymo tikslai:

1. Pagrindinės ligos eigos kontrolė

2. Komplikacijų prevencija

Gydymo taktika

Nemedikamentinis gydymas

Dieta – lentelės numeris 10. Režimas – 1.2

Medicininis gydymas

Pagrindinių ir papildomų vaistų PAH gydymui sąrašas pateiktas 6 lentelėje. Pagrindinių vaistų vartojimo tikimybė pagrįsta tyrimo (vazoreaktyvaus tyrimo) rezultatais, individualiu jautrumu.

6 lentelė. Medicininė terapija

Farmakoterapinė grupė	Tarptautinis bendrinis vardas	Vienetas. (tabletės, ampulės, kapsulės)	vienkartinė dozė vaistai	Taikymo dažnumas (kartų skaičius per dieną)
1	2	3	5	6
Pagrindinis
Kalcio kanalų blokatoriai
	Amlodipinas	Skirtukas.	0,05–0,2 mg/kg (suaugusiesiems 2,5–10 mg)	1
	Nifedipinas	Caps.	0,25–0,5 mg/kg (suaugusiesiems 10–20 mg)	3
	Nifedipinas	Skirtukas.	0,5–1 mg/kg (suaugusiesiems 20–40 mg)	2
	Diltiazemas	Skirtukas.	90 mg (adv)	3
PDE-5
	Sildenafilis	Skirtukas.	90 mg (adv)	2
AER
	Bozentanas	Skirtukas.	1,5–2 mg/kg (terapinė dozė suaugusiems 62,5–125 mg, vaikams 31,25 mg)	2
Prostanoidai (antitrombocitiniai vaistai)
	Iloprostas (įkvėpimas)	stiprintuvas.	2,5-5 mcg	4-6
Papildomas
Diuretikai
	Furosemidas	Skirtukas.	1-3 mg/kg	2
	Furosemidas	stiprintuvas.	1-3 mg/kg	2
	Veroshpiron	Skirtukas.	3 mg/kg	2
Netiesioginiai antikoaguliantai
	varfarino	Skirtukas.	Standartinis Schema (INR)	1
AKF inhibitoriai
	Kaptoprilis	Skirtukas.	0,1 mg/kg	3
	Enalaprilis	Skirtukas.	0,1 mg/kg	2
širdies glikozidai
	Digoksinas	Skirtukas.	12,5 mg	1

Specifinės terapijos indikacijos pateiktos 7 lentelėje

7 lentelė. Indikacijos specifinei terapijai

Preparatai		Rekomendacijų klasė – įrodymų lygis
		PSO FC II	PSO FC III	PSO FC IV
Kalcio kanalų blokatoriai		I-C	I-C	-
AER	Bozentanas	I-A	I-A	IIa-C
PDE-5	Sildenafilis	I-A	I-A	IIa-C
Prostanoidai	Iloprostas (įkvėpimas)	-	I-A	IIa-C
Pradinė kombinuota terapija*		-	-	IIa-C
Sutarimo kombinuota terapija**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Balioninė atrioseptostomija		-	I-C	I-C
Plaučių transplantacija		-	I-C	I-C

* Pradinė kombinuota terapija apima specifinį ir papildomą gydymą

**Sutarta kombinuota terapija, naudojama nesant klinikinis poveikis, (IIa-B):

Endotelino receptorių antagonistai AER + PDE-5 fosfodiesterazės 5 inhibitoriai;

Endotelino receptorių antagonistai AE + prostanoidai;
-fosfodiesterazės 5 inhibitoriai PDE-5 + prostanoidai

Indikacijos specifiniam gydymui, kai vazoreaktyvus testas yra neigiamas, pateiktos 8 lentelėje

8 lentelė Indikacijos specifinei terapijai, kai vazoreaktyvus testas yra neigiamas

Papildomo gydymo indikacijos pateiktos 9 lentelėje

9 lentelė Papildomos terapijos indikacijos

Narkotikų grupė	Indikacijos	Rekomendacijų klasė, įrodymų lygis
Diuretikai	Kasos nepakankamumo požymiai, edema.	I-C
Deguonies terapija	Kai PO2 arteriniame kraujyje yra mažesnis nei 8 kPa (60 mmHg)	I-C
Geriamieji antikoaguliantai	IPAH, paveldimas PAH, PAH dėl anoreksigenų, ALAH.	IIa-C
Digoksinas	Išsivysčius prieširdžių tachiaritmijai, siekiant sulėtinti širdies plakimas	IIb-C

10 lentelė PH, susijusio su įgimta širdies liga, gydymas su šuntavimu iš kairės į dešinę

Pacientų grupė	Preparatai	Rekomendacijos klasė	Įrodymų lygis
Eisemenger sindromas, PSO FC III	Bozentanas	aš	B
	Sildenafilis	IIa	C
	Iloprostas	IIa	C
	Kombinuota terapija	IIb	C
	Ca kanalų blokatoriai	IIa	C
Širdies nepakankamumo, plaučių trombozės požymiai, nesant hemoptizės.	Geriamieji antikoaguliantai	IIa	C

Medicininis gydymas teikiamas ambulatoriškai :

Pagrindinis sąrašas vaistai:

− Sildenafilis

− Iloprostas

− Bozentanas

− Amlodipinas

− Nifedipinas

− Diltiazemas

Papildomų vaistų sąrašas:

− Furosemidas

− Veroshpiron

− Kaptoprilis

− Enalaprilis

− Varfarinas

− Digoksinas

Gydymas ambulatoriniu lygmeniu leidžia tęsti nuolatinę terapiją, pasirinktą ligoninės aplinkoje. Vaistų skyrimas atliekamas pagal rekomendacijas, pateiktas 6 lentelėje. Dozės ir gydymo režimai koreguojami kontroliuojant paciento būklę ir funkcinius rodiklius.

Medicininis gydymas teikiamas stacionare :

Narkotikų gydymo stacionare parinkimas atliekamas pagal rekomendacijas, pateiktas 6-9 lentelėse.

Skubios skubios pagalbos stadijoje teikiamas medikamentinis gydymas su nustatyta PH diagnoze:

- Iloprosto inhaliacija (vaistas skiriamas pagal rekomendacijas, pateiktas 6 lentelėje).

- Deguonies terapija kontroliuojant deguonies prisotinimą iki 8 kPa (60 mm Hg)

Kiti gydymo būdai: nenumatytas.

Chirurginė intervencija atliekama ligoninėje: nesant klinikinio kombinuoto gydymo poveikio, rekomenduojama balioninė prieširdžių septostomija (I-C) ir (arba) plaučių transplantacija (I-C).

Prevenciniai veiksmai:

Plautinės hipertenzijos ir jos komplikacijų išsivystymo prevencija koreguojant pašalinamus etiologinius veiksnius.

PH progresavimo prevencija: tinkama medicininė palaikomoji terapija.

Tolesnis valdymas

Pacientų apžiūros laikas ir dažnumas atliekamas pagal rekomendacijas, pateiktas 11 lentelėje.

11 lentelė Pacientų, sergančių PH, apžiūros laikas ir dažnumas

	Prieš pradedant gydymą	Kas 3-6 mėnesius	3-4 mėnesiai nuo gydymo pradžios / korekcijos	Esant klinikiniam pablogėjimui
PSO klinikinis FC įvertinimas	+	+	+	+
6 minučių ėjimo testas	+	+	+	+
Kaldiopulmoninis streso testas	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
echokardiografija	+	+	+	+
Dešinės širdies kateterizacija	+		+	+

Gydymo efektyvumo ir diagnostikos metodų saugumo rodikliai.

Gydymo efektyvumo vertinimas ir objektyvios paciento būklės nustatymas atliekamas atsižvelgiant į 12 ir 13 lentelėse pateiktus prognozinius kriterijus.

12 lentelė PH gydymo prognoziniai kriterijai

Prognostinis kriterijus	Palanki prognozė	Nepalanki prognozė
Klinikiniai požymiai kasos nepakankamumas	Ne	Yra
Simptomų progresavimo greitis	Lėtas	Greitas
Sinkopavimas	Ne	Yra
PSO FC	I, II	IV
6 minučių ėjimo testas	Virš 500 m	Mažiau nei 300 m
Plazmos BNP/NT-proBNP	Normalus arba šiek tiek pakilęs	Žymiai patobulinta
echokardiogramos tyrimas	Nėra perikardo efuzijos, TAPSE* didesnis nei 2,0 cm	Perikardo efuzija, TAPSE mažesnis nei 1,5 cm
Hemodinamika	DPP mažesnis nei 8 mm Hg, širdies indeksas ≥ 2,5 l / min / m 2	DPP daugiau nei 15 mm Hg, Širdies indeksas ≤2,0 l / min / m 2

*TAPSE ir perikardo efuziją galima išmatuoti beveik visiems pacientams, todėl šie kriterijai pateikiami norint prognozuoti PH.

13 lentelė Objektyvios paciento būklės nustatymas

Gydymas vertinamas kaip neefektyvus, jei pacientų, kurių pradinis FC II-III būklė apibrėžiama kaip „stabili ir nepatenkinama“, taip pat „nestabili ir blogėjanti“, būklė.

Pacientams, kurių pradinis FC IV, nesant progresavimo iki FC III ar aukštesnio lygio, taip pat būklės apibrėžimas kaip „stabili ir nepatenkinama“, gydymas vertinamas kaip neveiksmingas.

Narkotikai ( veikliosios medžiagos), naudojamas gydymui

Hospitalizacija

Indikacijos hospitalizuoti

Plaučių hipertenzijos diagnozė nustatoma tik stacionariomis sąlygomis.

skubi hospitalizacija(iki 2 valandų):

Plaučių hipertenzinės krizės klinika: smarkiai stiprėjantis dusulys, sunki cianozė, šaltos galūnės, hipotenzija, sinkopė, krūtinės skausmas, galvos svaigimas.

Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Sveikatos plėtros ekspertų komisijos posėdžių protokolai, 2014 m.

1. 1. Galie, N ir kt. Plautinės hipertenzijos diagnostikos ir gydymo gairės: Europos kardiologų draugijos (ESC) ir Europos kvėpavimo takų draugijos (ERS) plaučių hipertenzijos diagnostikos ir gydymo darbo grupė, patvirtinta Tarptautinės širdies ir plaučių transplantacijos draugijos. ISHLT). Eur Širdis J 2009;30:2493–2537. 2. Patikslinta plaučių HTN klasifikacija, Nica, Prancūzija, 2013 m. 3. Mukerjee D ir kt. Reumatologija 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Plautinės arterinės hipertenzijos apžvalga: ambrisentano vaidmuo Vasc Health Risk Manag. 2007 m. vasario mėn.; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. Farmakologinis plaučių arterinės hipertenzijos gydymas. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G ir kt. Riociguatas lėtinės tromboembolinės plautinės hipertenzijos (CTEPH) gydymui: III fazės ilgalaikis pratęsimo tyrimas (CHEST-2). 5-asis pasaulinis plaučių hipertenzijos simpoziumas (WSPH) 2013 m. Nica, Prancūzija. plakatas

Informacija

III. PROTOKOLO ĮGYVENDINIMO ORGANIZACINIAI ASPEKTAI

Kūrėjų sąrašas:

Abzalieva S.A. - medicinos mokslų kandidatas, AGIUV Klinikinės veiklos departamento direktorius

Kulembajeva A.B. - medicinos mokslų kandidatė, PKP vyriausiojo gydytojo pavaduotoja BSNP REM Almatoje

Rekomendacijos klasė Įrodymų lygis Loginis pagrindas Bendra kraujo analizė aš AT Smegenų natriuretinis peptidas (BNP) aš AT Širdies nepakankamumo (pirmiausia kairiojo skilvelio disfunkcijos) diagnozės patvirtinimas, ūminio dusulio priežasčių išaiškinimas, sergančiųjų širdies nepakankamumu būklės įvertinimas ir gydymo kontrolė. EKG aš AT

Ašies nuokrypis į dešinę (+150)

qR kompleksas skylėse. V1, R:S santykis otv. V6<1

LG funkcinės klasės Vėdinimo-perfuzijos scintigrafija aš NUO Segmentinių perfuzijos defektų nustatymas, plaučių embolijos pašalinimas, CTEPH diagnostika Dešinės širdies kateterizacija su angiopulmonografija aš NUO PH diagnozės patvirtinimas, plaučių kraujagyslių pažeidimo laipsnis, gydymo kontrolė. Spirografija aš NUO Plaučių funkcinė būklė ir PAH sunkumas. KT angiopulmonografija aš NUO

Plaučių kraujotakos struktūros pokyčių vizualizacija.

Galima diagnozuoti pirminę patologiją (jungiamojo audinio ligas, plaučių ligas, infekcinius pažeidimus ir kt.) Bendras baltymas ir frakcijos aš C kraujo karbamidas aš C Pirminių ligų požymiai Kreatinino kiekis kraujyje ir glomerulų filtracijos greitis aš C AST, ALT, bilirubino, bendrojo, tiesioginio, apibrėžimas aš C Pirminių ligų ar PH komplikacijų požymiai INR aš C Netiesioginių antikoaguliantų (varfarino) vartojimo stebėjimas Koagulograma aš C hemostazės komplikacijos, sisteminio uždegiminio atsako požymiai gydymo vaistais metu D-dimeras aš C Plaučių embolijos diagnozė

Imunograma

aš C imunodeficito požymiai Naviko žymenys kraujyje aš C Onkopatologijos simptomai PGR tuberkuliozei iš kraujo aš C Tuberkuliozės simptomai Antinukleariniai antikūnai aš C Reumatoidinis faktorius aš C Sisteminės jungiamojo audinio ligos požymiai Skydliaukės hormonai aš C Skydliaukės pažeidimo simptomai Prokalcitonino testas aš C Skirt. infekcinio ir neinfekcinio ligos pobūdžio diagnostika, ankstyva sepsio diagnostika Skreplių analizė tuberkuliozės mikobakterijoms nustatyti aš C Tuberkuliozės simptomai Šlapimo tyrimas Mycobacterium tuberculosis aš C Tuberkuliozės simptomai PE EchoCG aš C Pirminės/antrinės anatominės ir funkcinės širdies patologijos diagnostika, komplikacijų nustatymas. Pilvo organų ultragarsas aš C Portalinės hipertenzijos patikra Skydliaukės ultragarsas aš C Etiologinė diagnozė

Prisegtos bylos

Dėmesio!

• Savarankiškai gydydami galite padaryti nepataisomą žalą savo sveikatai.
• MedElement svetainėje ir mobiliosiose aplikacijose „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ skelbiama informacija negali ir neturi pakeisti asmeninio gydytojo konsultacijos. Būtinai kreipkitės į medicinos įstaigas, jei turite kokių nors jus varginančių ligų ar simptomų.
• Vaistų pasirinkimas ir jų dozavimas turi būti aptarti su specialistu. Tik gydytojas, atsižvelgdamas į ligą ir paciento organizmo būklę, gali paskirti tinkamą vaistą ir jo dozę.
• „MedElement“ svetainė ir mobiliosios programos „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ yra išskirtinai informacijos ir informacijos šaltiniai. Šioje svetainėje paskelbta informacija neturėtų būti naudojama savavališkai pakeisti gydytojo receptus.
• MedElement redaktoriai nėra atsakingi už žalą sveikatai ar materialinę žalą, atsiradusią dėl šios svetainės naudojimo.