- sağ atriyum ve ventrikülün artması (hipertrofi) ve genişlemesi (dilatasyon) ve ayrıca pulmoner dolaşımın hipertansiyonunun bir sonucu olarak gelişen dolaşım yetmezliği ile karakterize sağ kalbin patolojisi. Kor pulmonale oluşumu, bronkopulmoner sistemin patolojik süreçleri, akciğer damarları ve göğüs tarafından desteklenir. Akut kor pulmonale'nin klinik belirtileri arasında nefes darlığı, retrosternal ağrı, artan cilt siyanoz ve taşikardi, psikomotor ajitasyon, hepatomegali bulunur. Muayene, kalbin sağ sınırlarında bir artış, dörtnala ritmi, patolojik nabız, EKG'de sağ kalbin aşırı yüklenmesi belirtileri ortaya koymaktadır. Ayrıca akciğer grafisi, kalbin ultrasonu, solunum fonksiyon muayenesi, kan gazı analizi yapılmaktadır.

ICD-10

I27.9 Pulmoner kalp yetmezliği, tanımlanmamış

Genel bilgi

- sağ atriyum ve ventrikülün artması (hipertrofi) ve genişlemesi (dilatasyon) ve ayrıca pulmoner dolaşımın hipertansiyonunun bir sonucu olarak gelişen dolaşım yetmezliği ile karakterize sağ kalbin patolojisi. Kor pulmonale oluşumu, bronkopulmoner sistemin patolojik süreçleri, akciğer damarları ve göğüs tarafından desteklenir.

Kor pulmonale'nin akut formu birkaç dakika, saat veya gün içinde hızla gelişir; kronik - birkaç ay veya yıl boyunca. Kronik bronkopulmoner hastalığı olan hastaların yaklaşık %3'ünde yavaş yavaş kor pulmonale gelişir. Kor pulmonale, kardiyovasküler hastalıklarda ölüm nedenleri arasında 4. sırada yer alarak kardiyopatolojilerin seyrini önemli ölçüde kötüleştirir.

Kor pulmonale gelişiminin nedenleri

Pulmoner kalbin bronkopulmoner formu, kronik obstrüktif bronşit, bronşiyal astım, bronşiolit, pulmoner amfizem, çeşitli kökenlerden yaygın pnömoskleroz, polikistik akciğer hastalığı, bronşektazi, tüberküloz, sarkoidoz, pnömokonyoz sonucu bronşların ve akciğerlerin birincil lezyonları ile gelişir. Hamman-Rich sendromu, vb. Bu form, vakaların %80'inde kor pulmonale oluşumuna katkıda bulunan yaklaşık 70 bronkopulmoner hastalığa neden olabilir.

Pulmoner kalbin torakofrenik formunun ortaya çıkması, göğsün primer lezyonları, diyafram, hareketliliklerinin kısıtlanması, akciğerlerde ventilasyonu ve hemodinamiği önemli ölçüde bozar. Bunlar, göğsü deforme eden hastalıkları (kifoskolyoz, Bechterew hastalığı vb.), Nöromüsküler hastalıkları (poliomiyelit), plevra patolojilerini, diyaframı (torakoplasti sonrası, pnömosklerozlu, diyafram parezi, obezite ile Pickwick sendromu vb.) içerir. ).

Pulmoner kalbin vasküler formu, pulmoner damarların primer lezyonları ile gelişir: primer pulmoner hipertansiyon, pulmoner vaskülit, dal tromboembolizmi pulmoner arter(TELA), pulmoner gövdenin aort anevrizması tarafından sıkıştırılması, pulmoner arter aterosklerozu, mediasten tümörleri.

Akut kor pulmonale'nin ana nedenleri masif pulmoner emboli, şiddetli bronşiyal astım atakları, kapak pnömotoraks, akut pnömonidir. Subakut kor pulmonale, poliomyelit, botulizm, myastenia gravis ile ilişkili kronik hipoventilasyon vakalarında, tekrarlayan pulmoner emboli, akciğerlerin kanserli lenfanjiti ile gelişir.

Kor pulmonale'nin gelişim mekanizması

Arteriyel pulmoner hipertansiyon, kor pulmonale gelişiminde öncü bir rol oynar. İlk aşamada, aynı zamanda bir refleks artışı ile de ilişkilidir. kardiyak çıkışı artan solunum fonksiyonuna yanıt olarak ve solunum yetmezliği ile sonuçlanan doku hipoksisi. Pulmoner kalbin vasküler bir formu ile, pulmoner dolaşımın arterlerindeki kan akışına direnç, esas olarak, pulmoner damarların lümeninin emboli tarafından bloke edildiğinde (tromboembolizm durumunda), enflamatuar ile organik olarak daralması nedeniyle artar. veya duvarların tümör infiltrasyonu, lümenlerinin kapanması (sistemik vaskülit durumunda). Pulmoner kalbin bronkopulmoner ve torakofrenik formları ile, pulmoner damarların lümeninin daralması, mikrotrombozları, bağ dokusu ile füzyonu veya iltihaplanma, tümör süreci veya skleroz alanlarında sıkıştırma ve ayrıca yeteneğin zayıflaması nedeniyle oluşur. Akciğerlerin değişen bölümlerindeki damarların gerilmesi ve çökmesi için akciğerlerin. Ancak çoğu durumda, solunum fonksiyonunun bozulması, ventilasyon ve hipoksi ile ilişkili pulmoner arter hipertansiyonunun gelişiminin fonksiyonel mekanizmaları önde gelen rol oynar.

Pulmoner dolaşımın arteriyel hipertansiyonu, sağ kalbin aşırı yüklenmesine yol açar. Hastalık geliştikçe, asit-baz dengesinde, başlangıçta telafi edilebilen, ancak daha sonra bozuklukların dekompansasyonu meydana gelebilecek bir kayma meydana gelir. Kor pulmonale ile boyutta bir artış var sağ karıncık ve pulmoner dolaşımın büyük damarlarının kas zarının hipertrofisi, lümenlerinin daha fazla skleroz ile daralması. Küçük damarlar genellikle çoklu kan pıhtılarından etkilenir. Yavaş yavaş, kalp kasında distrofi ve nekrotik süreçler gelişir.

Kor pulmonale sınıflandırması

Klinik belirtilerdeki artış hızına göre, kor pulmonale seyrinin çeşitli varyantları ayırt edilir: akut (birkaç saat veya gün içinde gelişir), subakut (haftalar ve aylar içinde gelişir) ve kronik (yavaş yavaş, birkaç gün içinde ortaya çıkar. uzun süreli solunum yetmezliğinin arka planına karşı aylar veya yıllar).

Kronik pulmoner kalbin oluşum süreci aşağıdaki aşamalardan geçer:

• preklinik - geçici pulmoner hipertansiyon ve sağ ventrikülün sıkı çalışma belirtileri ile kendini gösterir; sadece araçsal araştırma sırasında tespit edilir;
• telafi edilmiş - dolaşım yetmezliği belirtileri olmadan sağ ventrikül hipertrofisi ve stabil pulmoner hipertansiyon ile karakterizedir;
• dekompanse ( kardiyopulmoner yetmezlik) - sağ ventrikül yetmezliği belirtileri ortaya çıkar.

Kor pulmonale'nin üç etiyolojik formu vardır: bronkopulmoner, torakofrenik ve vasküler.

Kompanzasyon temelinde, kronik kor pulmonale kompanse edilebilir veya dekompanse edilebilir.

Kor pulmonale belirtileri

Kor pulmonale'nin klinik tablosu, arka planda kalp yetmezliği semptomlarının gelişmesi ile karakterizedir. pulmoner hipertansiyon. Akut pulmoner kalbin gelişimi, ani göğüs ağrısı, şiddetli nefes darlığı görünümü ile karakterizedir; reddetmek tansiyon, çökme gelişimine kadar, cildin siyanoz, servikal damarların şişmesi, taşikardinin artması; sağ hipokondriumda ağrı ile karaciğerin ilerleyici genişlemesi, psikomotor ajitasyon. güçlendirilmiş patolojik titreşimler(prekordiyal ve epigastrik), kalbin sınırının sağa doğru genişlemesi, ksifoid süreç bölgesinde dörtnala ritmi, EKG - sağ atriyumun aşırı yüklenme belirtileri.

Masif PE ile birkaç dakika içinde bir şok durumu gelişir, pulmoner ödem. Akut koroner yetmezlik genellikle ritim bozukluğu, ağrı sendromu ile birlikte görülür. Vakaların %30-35'inde ani ölüm meydana gelir. Subakut kor pulmonale, ani orta şiddette ağrı, nefes darlığı ve taşikardi, kısa senkop, hemoptizi, plöropnömoni belirtileri ile kendini gösterir.

Kronik kor pulmonale'nin kompanzasyon aşamasında, hiperfonksiyonun kademeli tezahürleri ve ardından genellikle hafif olan sağ kalp hipertrofisi ile altta yatan hastalığın semptomları gözlenir. Bazı hastalarda, genişlemiş bir sağ ventrikülün neden olduğu üst karın bölgesinde bir nabız atışı vardır.

Dekompansasyon aşamasında sağ ventrikül yetmezliği gelişir. Ana semptom, aşağıdakilerle kötüleşen dispnedir. fiziksel aktivite, soğuk havanın solunması, uzanmış. Kalp bölgesinde ağrılar, morarma (sıcak ve soğuk siyanoz), çarpıntı, inspirasyonda devam eden şah damarlarında şişlik, karaciğer büyümesi, periferik ödem, tedaviye dirençlidir.

Kalbin muayenesi boğuk kalp seslerini ortaya çıkarır. Kan basıncı normal veya düşük arteriyel hipertansiyon konjestif kalp yetmezliğinin karakteristiği. Kor pulmonale semptomları, akciğerlerdeki iltihaplanma sürecinin alevlenmesiyle daha belirgin hale gelir. Geç dönemde ödem yoğunlaşır, karaciğer büyümesi (hepatomegali) ilerler, nörolojik bozukluklar ortaya çıkar (baş dönmesi, baş ağrısı, apati, uyuşukluk), diürez azalır.

Kor pulmonale teşhisi

Kor pulmonale için tanı kriterleri, hastalıkların varlığını dikkate alır - kor pulmonale, pulmoner hipertansiyon, sağ ventrikülün genişlemesi ve genişlemesi, sağ ventrikül kalp yetmezliğinin nedensel faktörleri. Bu tür hastaların bir göğüs hastalıkları uzmanına ve bir kardiyologa danışmaları gerekir. Bir hastayı muayene ederken, solunum yetmezliği, cildin siyanoz, kalp bölgesinde ağrı vb. Belirtilere dikkat edilir. EKG'de doğrudan ve dolaylı sağ ventrikül hipertrofisi belirtileri belirlenir.

Kor pulmonale'nin prognozu ve önlenmesi

Kor pulmonale dekompansasyonunun gelişmesi durumunda, çalışma kapasitesi, kalitesi ve yaşam beklentisi için prognoz tatmin edici değildir. Genellikle, kor pulmonale hastalarında çalışma yeteneği, hastalığın erken evrelerinde zaten zarar görür, bu da rasyonel istihdam ihtiyacını belirler ve bir sakatlık grubu atama sorununu ele alır. erken başlangıç karmaşık tedavi, doğum prognozunu önemli ölçüde iyileştirebilir ve yaşam beklentisini artırabilir.

Kor pulmonale'nin önlenmesi uyarı, zamanında ve etkili tedavi yol açan hastalıklar. Her şeyden önce, bu kronik bronkopulmoner süreçler, alevlenmelerini önleme ihtiyacı ve solunum yetmezliği gelişimi ile ilgilidir. Kor pulmonale dekompansasyon süreçlerini önlemek için orta derecede fiziksel aktiviteye uyulması önerilir.

iş ihlalleri kompleksini içeren bir kavramdır candan dolaşım sistemi akciğer hastalığından kaynaklanır. Akciğerlerin ve bronşların yetersiz çalışması ile kalp üzerindeki yük artar ve bu da kanı daha aktif olarak pompalamaya başlar.

Bununla birlikte, kalp ve akciğer hastalığı arasındaki ilişki hemen belirgin değildir. Kardiyovasküler semptomlar, akciğer hastalığının başlangıcından yıllar sonra ortaya çıkabilir.

Kronik kor pulmonale'nin görünümü, kural olarak, solunum sisteminin çeşitli rahatsızlıklarından kaynaklanır. Akut formun aksine, patoloji çok yavaş gelişebilir. HLS'nin en bilinen 3 formu vardır.

En yaygın olanı bronkopulmoner formdur, kardiyak fonksiyon ihlallerine alt ekstremitelerin enflamatuar süreçleri neden olur. solunum sistemi. Ayrıca vasküler bir form (damarların etkilendiği), torakofrenik bir form (omurga ve göğsün patolojik deformiteleri) vardır.Klinik öneriler verilmeden önce, kronik kor pulmonale incelenmeli ve patolojinin nedeni belirlenmelidir.

Kor pulmonale ikincil bir hastalık olduğundan, tedavinin etkinliği büyük ölçüde nedenin doğru belirlenmesine bağlıdır.

Hastalığın formlarına göre, patolojinin nedenleri 3 büyük gruba ayrılır:

1. Bronş ve akciğer hastalıkları. ChLS'ye çeşitli akut ve kronik hastalıklar neden olabilir. iltihaplı hastalıklar solunum organları. Bunlar arasında kronik bronşit (bronşlarda iltihaplanma süreci), bronşiyal astım (genellikle solunum yolu alerjilerinin arka planına karşı gelişir, boğulmaya yol açar), pulmoner fibroz(akciğer dokularının kalınlaşması, organın işlevselliğinin kısmi kaybına yol açar). Bütün bu hastalıklara bozulmuş solunum ve gaz değişimi eşlik eder. Bu, dokuların yeterli oksijene sahip olmamasına yol açar. Kalp daha aktif çalışmaya başlar, bu da bireysel bölümlerinin hipertrofisini tetikler.
2. Göğüs ve omurganın bütünlüğünün ihlali ile ilişkili patolojiler. Sternumun çeşitli yaralanmaları, eğrilik ve kusurlar, kaburgaların çıkarılması, tükenme, tam bir nefes almak ve nefes vermek imkansız hale geldiğinden, akciğer ventilasyonunun ihlaline yol açar. Bu da kalp hastalığına yol açar.
3. Damarlardaki patolojik süreçler. Pulmoner hipertansiyon (kan damarlarında ve arterlerde yüksek tansiyon) hastalığın ortaya çıkmasına neden olabilir. Akciğer dokusu) yanı sıra vaskülit (doğrudan damarların iltihaplanma süreci).

Patolojinin nedenini belirledikten sonra, doktor mutlaka ana patolojiyi ve sonuçlarını ortadan kaldırmayı amaçlaması gereken tedaviyi reçete edecektir.

Hastalığın belirtileri ve komplikasyonları

HLS'nin bir özelliği, bozulmuş akciğer fonksiyonu nedeniyle, sağ atriyum ve ventrikülün hacminin artmasıdır. Bu, kalp üzerindeki artan iş yükünden kaynaklanmaktadır. Sağ ventrikül duvarlarının kalınlaşması nedeniyle kalbin kasılma işlevi önemli ölçüde azalır.

Başlangıçta, yalnızca orijinal hastalıkla, yani akciğerlerin patolojisiyle ilişkili semptomlar ön plana çıkar. Yavaş yavaş, kardiyovasküler hastalık belirtileri ortaya çıkmaya başlar, ancak semptomların tezahürü heterojendir.

Kronik kor pulmonale'nin ana belirtileri şunlardır:

• Nefes darlığı ve öksürük. Bu belirtiler hem akciğer hastalıklarına hem de kardiyovasküler sistem patolojilerine eşlik eder. İlk aşamalarda, nefes darlığı sadece fiziksel efor sırasında ortaya çıkar. Hastalığın daha ileri seyri ile istirahatte bile hava eksikliği hissi ortaya çıkabilir. Ayrıca, hasta, geceleri kalp öksürüğü olarak adlandırılan kuru öksürük nöbetleri ile işkence görür.
• Boyunda belirgin damarlar. Kronik kor pulmonalede hastada sıklıkla boyundaki damarlarda şişlik olur. Nefes aldığınızda veya nefes verdiğinizde normale dönmezler.
• Derinin mavi rengi. Kandaki oksijen eksikliği ve dolaşım bozukluğu nedeniyle dudaklar, ayaklar, kulaklar, eller açık mavi bir renk alır.
• . Ödem yavaş yavaş ortaya çıkar ve hastalığın seyri ile artar. Daha sonraki bir aşamada, sıvı içinde birikir. karın boşluğu ve tüm vücudun şişmesine neden olan akciğerlerde.
• İhlaller gergin sistem. Kronik kor pulmonalede, dokuların oksijen açlığı ile de ilişkili olan baş dönmesi ve kulak çınlaması görülür.
• Artan kalp hızı, düzensiz kalp atışı. Kalp büyüdüğü için kanı gerektiği gibi pompalayamaz. Kalp kası daha aktif olarak kasılmaya başlar ve nöbetlere neden olur.

Kronik kor pulmonale'nin sonuçları oldukça ciddi olabilir. En tehlikelisi ölüm ve ani kalp durmasıdır. Tedavi edilmezse, zayıf kan akışı ve oksijen eksikliği nedeniyle vücut tükenir.

Ölüm, hastalığın başlangıcından 2-5 yıl sonra ortaya çıkabilir.

Ayrıca, kronik kor pulmonale'nin sonuçları, hastanın yaşam kalitesinde bozulmaya yol açan kronik kalp yetmezliği, çeşitli kardiyak aritmilerdir.

Teşhis ve tedavi yöntemleri

Teşhis prosedürleri, hastalığın nedenini belirlemeyi ve teşhis koymayı amaçlar. Doktor bir anamnez toplar, mevcut semptomları ve ortaya çıkma sıklığını netleştirir. Öncelikle genel kan testi, biyokimyasal kan testi, genel idrar tahlili ve kan gazı analizi reçete edilir. Bu, kandaki düşük oksijen seviyelerini tespit etmeye yardımcı olacaktır.

Elektrokardiyografi ve göğüs röntgeni zorunludur. Ek tanı prosedürleri olarak spirometri ve BT önerilir.

Tedavi öncelikle akciğer fonksiyonunu iyileştirmeyi, pulmoner hipertansiyonu azaltmayı ve sağ ventrikülün çalışmasını normalleştirmeyi amaçlar. karmaşık tedavi kronik kor pulmonale şunları içerir:

1. inhalasyonlar. Akciğer fonksiyonunun bozulması ve oksijen açlığı durumunda, nemli hava ile soluma reçete edilir. artan miktar oksijen. İşlemler maske veya nazal kateter kullanılarak yapılır.
2. Diyet. Kronik kor pulmonalede ödem oluşma olasılığı arttığından sofra tuzu alımının azaltılması önerilir. Daha fazla protein, sebze ve meyve şeklinde lif, şifalı otlar, vitamin ve eser elementler açısından zengin besinler tüketilmesi tavsiye edilir.
3. Orta derecede fiziksel aktivite. Akciğerlerin ve kalbin çalışmasının ihlali, büyük fiziksel efor sarf edilmesine izin vermez, ancak fiziksel hareketsizlik de faydalı olamaz. Alevlenmelerde yatak istirahati reçete edilir. Remisyon sırasında, doktor vücudu güçlendirmek için egzersizler, fizyoterapi egzersizleri önerecektir.
4. Bronşların işleyişini iyileştirmek için ilaçlar. Bronşları temizlemek ve işlevlerini iyileştirmek için mukolitikler, balgam söktürücüler ve bronkodilatörler reçete edilir. Bronşlardan balgam çıkarmaya yardımcı olurlar.
5. Antibiyotikler. antibakteriyel ilaçlar solunum sistemi ihlali nedeninin olması durumunda reçete bakteriyel enfeksiyon. Örneğin, tüberküloz, zatürree ile antibiyotik tedavisi gereklidir.

Antikoagülanlar, kardiyak glikozitler de reçete edilebilir. Tıbbi tedavi etkisiz ise, o zaman ameliyat. Örneğin göğüs eğriliği ile cerrahi yöntemlerle düzeltilmesi önerilmektedir.

Tahmin ve önleme

Hastalığın şiddetli gelişimi ile prognoz hayal kırıklığı yaratıyor. Kronik kor pulmonale hastanın sakatlığına ve ani ölümüne neden olabilir. Hastalığın erken evrelerinde bile, hastanın çalışma yeteneği belirgin şekilde acı çeker. Prognoz, hastalığın ilk aşamalarında zamanında teşhis ve tedavisi ile iyileşir.

Önleme önlemleri öncelikle solunum yolu hastalığı olasılığını azaltmayı amaçlar. Çünkü kronik kor pulmonalenin en sık nedeni bulaşıcı hastalıklar akciğerler, bağışıklık sistemini güçlendirmeniz ve virüs ve bakterilerle temastan kaçınmanız gerekir.

Önleme kuralları şunları içerir:

• Çalışma ve dinlenme rejimine uygunluk. Aşırı çalışma ve sürekli stres, vücudun zayıflamasına, bağışıklığın düşmesine neden olur. Sağlığı korumak için düzenli ve uzun süreli uyku (günde en az 8 saat) gereklidir.
• reddetme Kötü alışkanlıklar. Akciğerler için, pasif içicilik de dahil olmak üzere sigara içmek özellikle tehlikelidir. kronik bronşit sigara içenlerde çok daha sık görülür. Kendinizi akciğer hastalıklarının gelişmesinden korumak için sigarayı bırakmalısınız.
• Doğru beslenme. Dengeli beslenme kan basıncını normalleştirmeye, bağışıklığı güçlendirmeye, metabolizmayı iyileştirmeye yardımcı olur. Diyet yeterli protein, yağ, vitamin, mineral ve eser elementler içermelidir.
• Fiziksel egzersiz. Egzersiz, kalp kasını güçlendirmeye ve akciğer kapasitesini artırmaya yardımcı olur. Ancak mevcut hastalıklarda dikkatli olunmalı ve doktora başvurulmalıdır.
• Vitamin almak. Multivitamin komplekslerinin alınması, beriberi'den kaçınmanıza ve ilkbaharda vücudu güçlendirmenize izin verir.
• sertleşme. Artırmak için sertleştirme gereklidir koruyucu işlev organizma. Çocuk doktorları, bir çocuğu erken çocukluktan itibaren sertleştirme prosedürlerine alıştırmanızı önerir, ancak vücudu düşük sıcaklıklara alıştırarak yavaş yavaş başlamanız gerekir.

Kalpteki ağrının nedenleri hakkında daha fazla bilgiyi videoda bulabilirsiniz:

Ayrıca önemli bir önleyici tedbir, doktora zamanında ziyarettir. Solunum yollarının tüm hastalıkları zamanında tedavi edilmeli ve kronik bir forma geçişlerini önlemelidir.

Bu dosya Medinfo koleksiyonundan alınmıştır.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-posta: [e-posta korumalı]

veya [e-posta korumalı]

veya [e-posta korumalı]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novikov

Sipariş vermek için makaleler yazıyoruz - e-posta: [e-posta korumalı]

Medinfo, en büyük Rus tıbbi koleksiyonuna sahiptir.

denemeler, vaka öyküleri, literatür, öğreticiler, testler.

Http://www.doktor.ru adresini ziyaret edin - Herkes için Rus tıbbi sunucusu!

İÇ HASTALIKLARI KONUSU DERSİ.

KONU: PULMONER KALP.

Konunun uygunluğu: Bronkopulmoner sistem hastalıkları, göğüs, kalbin yenilgisinde büyük önem taşır. Bronkopulmoner aparat hastalıklarında kardiyovasküler sistemin yenilgisi, çoğu yazar kor pulmonale terimine atıfta bulunur.

Kronik kor pulmonale, kronik akciğer hastalıklarından mustarip hastaların yaklaşık %3'ünde gelişir ve konjestif kalp yetmezliğinden kaynaklanan mortalitenin genel yapısında, kronik kor pulmonale vakaların %30'unu oluşturur.

Kor pulmonale, bronş ve akciğer hastalıkları, göğüs deformitesi veya pulmoner arterlerdeki birincil hasar sonucu gelişen, pulmoner dolaşımın hipertansiyonundan kaynaklanan hipertrofi ve dilatasyon veya sadece sağ ventrikülün dilatasyonudur. (DSÖ 1961).

Sağ ventrikülün hipertrofisi ve kalbin birincil lezyonunun bir sonucu olarak değişikliklerle dilatasyonu veya konjenital malformasyonlar kor pulmonale kavramına ait değildir.

Son zamanlarda, klinisyenler, sağ ventrikülün hipertrofisi ve dilatasyonunun, bu tür hastaları rasyonel olarak tedavi etmek artık mümkün olmadığında, kor pulmonale'nin geç belirtileri olduğunu fark ettiler, bu nedenle yeni bir kor pulmonale tanımı önerildi:

Kor pulmonale, bronkopulmoner aparat hastalıkları, göğüs deformiteleri ve pulmoner arterlerin primer lezyonlarının bir sonucu olarak gelişen pulmoner dolaşımdaki hemodinamik bozuklukların bir kompleksidir. son aşamada sağ ventrikül hipertrofisi ve ilerleyici dolaşım yetmezliği ile kendini gösterir.

PULMONER KALP ETYOLOJİSİ.

Kor pulmonale, üç grubun hastalıklarının bir sonucudur:

Öncelikle hava ve alveollerin geçişini etkileyen bronş ve akciğer hastalıkları. Bu grup yaklaşık 69 hastalık içerir. Vakaların %80'inde kor pulmonale nedenidirler.

kronik obstrüktif bronşit

herhangi bir etiyolojinin pnömosklerozu

pnömokonyoz

tüberküloz, tek başına değil, tüberküloz sonrası sonuçlar olarak

SLE, Boeck sarkoidozu, fibrozan alveolit ​​(endo ve ekzojen)

Öncelikle göğsü etkileyen hastalıklar, hareketliliklerini kısıtlayan diyafram:

kifoskolyoz

çoklu kaburga yaralanmaları

obezitede pickwick sendromu

ankilozan spondilit

plörezi sonrası plevral süpürasyon

Esas olarak pulmoner damarları etkileyen hastalıklar

primer arteriyel hipertansiyon (Ayerza hastalığı)

tekrarlayan pulmoner emboli (PE)

pulmoner arterin damarlardan sıkıştırılması (anevrizma, tümörler, vb.).

İkinci ve üçüncü grupların hastalıkları, vakaların %20'sinde kor pulmonale gelişiminin nedenidir. Bu nedenle etiyolojik faktöre bağlı olarak üç tür kor pulmonale olduğunu söylüyorlar:

bronkopulmoner

torakofren

damar

Pulmoner dolaşımın hemodinamiğini karakterize eden değer normları.

Pulmoner arterdeki sistolik basınç, sistemik dolaşımdaki sistolik basınçtan yaklaşık beş kat daha azdır.

Pulmoner hipertansiyon, istirahat halindeki pulmoner arterdeki sistolik basıncın 30 mm Hg'den, diyastolik basıncın 15'ten ve ortalama basıncın 22 mm Hg'den fazla olması durumunda olduğu söylenir.

PATOGENEZ.

Kor pulmonale patogenezinin temeli pulmoner hipertansiyondur. Kor pulmonale en sık bronkopulmoner hastalıklarda geliştiğinden, bununla başlayacağız. Tüm hastalıklar ve özellikle kronik obstrüktif bronşit, öncelikle solunum (akciğer) yetmezliğine yol açacaktır. Akciğer yetmezliği, normal kan gazlarının bozulduğu bir durumdur.

Bu, ya kanın normal gaz bileşiminin korunmadığı ya da ikincisinin, vücudun fonksiyonel yeteneklerinde bir azalmaya yol açan dış solunum aparatının anormal çalışmasıyla elde edildiği bir vücut durumudur.

Akciğer yetmezliğinin 3 aşaması vardır.

Arteriyel hipoksemi, özellikle kronik obstrüktif bronşitte olmak üzere kronik kalp hastalığının patogenezinin temelini oluşturur.

Bütün bu hastalıklar solunum yetmezliğine yol açar. Arteriyel hipoksemi, aynı zamanda pnömofibrozis, pulmoner amfizem, alveoler içi basınç artışları nedeniyle alveoler hipoksiye yol açacaktır. Arteriyel hipoksemi koşulları altında, akciğerlerin solunum dışı işlevi bozulur - sadece bronkospastik değil aynı zamanda vazospastik etkiye sahip biyolojik olarak aktif maddeler üretilmeye başlar. Aynı zamanda, bu meydana geldiğinde, akciğerlerin vasküler arkitektoniğinin ihlali meydana gelir - bazı damarlar ölür, bazıları genişler, vb. Arteriyel hipoksemi doku hipoksisine yol açar.

Patogenezin ikinci aşaması: arteriyel hipoksemi, merkezi hemodinamiğin yeniden yapılandırılmasına yol açacaktır - özellikle dolaşımdaki kan miktarında bir artış, polisitemi, poliglobuli ve kan viskozitesinde bir artış. Alveolar hipoksi, Euler-Liestrand refleksi adı verilen bir refleks yardımıyla refleks bir şekilde hipoksemik vazokonstriksiyona yol açacaktır. Alveolar hipoksi, hipoksemik vazokonstriksiyona, intraarteriyel basınçta bir artışa yol açar ve bu da kılcal damarlarda hidrostatik basınçta bir artışa yol açar. Akciğerlerin solunum dışı işlevinin ihlali, serotonin, histamin, prostaglandinler, katekolaminlerin salınmasına yol açar, ancak en önemlisi, doku ve alveolar hipoksi koşulları altında, interstisyum daha fazla anjiyotensin dönüştürücü enzim üretmeye başlar. Akciğerler bu enzimin oluştuğu ana organdır. Anjiyotensin 1'i anjiyotensin 2'ye dönüştürür. Hipoksemik vazokonstriksiyon, merkezi hemodinamiğin yeniden yapılandırılması koşulları altında biyolojik olarak aktif maddelerin salınması, yalnızca pulmoner arterdeki basınçta bir artışa değil, aynı zamanda kalıcı bir artışa (30 mm Hg'nin üzerinde) yol açacaktır. ), yani, pulmoner hipertansiyon gelişimine. Süreçler daha da devam ederse, altta yatan hastalık tedavi edilmezse, doğal olarak pulmoner arter sistemindeki damarların bir kısmı pnömoskleroz nedeniyle ölür ve pulmoner arterdeki basınç giderek yükselir. Aynı zamanda, kalıcı sekonder pulmoner hipertansiyon, pulmoner arter ile bronşiyal arterler arasındaki şantların açılmasına ve oksijensiz kanın içeri girmesine neden olur. büyük daire bronşiyal damarlar yoluyla kan dolaşımı ve ayrıca sağ ventrikülün çalışmasında bir artışa katkıda bulunur.

Bu nedenle, üçüncü aşama, sağ ventrikülün çalışmasını artıran venöz şantların gelişimi olan kalıcı pulmoner hipertansiyondur. Sağ ventrikül kendi başına güçlü değildir ve içinde genişleme unsurları olan hipertrofi hızla gelişir.

Dördüncü aşama, sağ ventrikülün hipertrofisi veya genişlemesidir. Sağ ventrikülün miyokardiyal distrofisi, doku hipoksisinin yanı sıra katkıda bulunacaktır.

Böylece, arteriyel hipoksemi sekonder pulmoner hipertansiyona ve sağ ventrikül hipertrofisine, genişlemesine ve ağırlıklı olarak sağ ventrikül dolaşım yetmezliğinin gelişmesine yol açtı.

Torakofrenik formda kor pulmonale gelişiminin patogenezi: bu formda, kifoskolyoz, plevral süpürasyon, spinal deformiteler veya obezite nedeniyle akciğerlerin hipoventilasyonu, diyaframın yükseldiği önde gelendir. Akciğerlerin hipoventilasyonu, kronik kor pulmonale'nin neden olduğu obstrüktif tipin aksine, öncelikle kısıtlayıcı tipte bir solunum yetmezliğine yol açacaktır. Ve sonra mekanizma aynıdır - kısıtlayıcı bir solunum yetmezliği türü arteriyel hipoksemiye, alveolar hipoksemiye vb.

Vasküler formda kor pulmonale gelişiminin patogenezi, pulmoner arterlerin ana dallarının trombozu ile, ana dalların trombozu ile birlikte dost refleks daralması nedeniyle akciğer dokusuna kan akışının keskin bir şekilde azalması gerçeğinde yatmaktadır. küçük dallardan oluşur. Ek olarak, vasküler formda, özellikle primer pulmoner hipertansiyonda, kor pulmonale gelişimi, belirgin hümoral değişiklikler, yani serotonin, prostaglandinler, katekolaminler, konvertaz salınımı, anjiyotensin- miktarında gözle görülür bir artış ile kolaylaştırılır. dönüştürücü enzim

Kor pulmonale'nin patogenezi çok aşamalı, çok aşamalıdır, bazı durumlarda tam olarak net değildir.

AKCİĞER KALP SINIFLANDIRMASI.

Kor pulmonale'nin tek bir sınıflandırması yoktur, ancak ilk uluslararası sınıflandırma esas olarak etiyolojiktir (WHO, 1960):

bronkopulmoner kalp

torakofren

damar

Kor pulmonale'nin gelişme hızına göre bölünmesini sağlayan bir kor pulmonale sınıflandırması önerilmiştir:

• subakut

  kronik

Akut kor pulmonale birkaç saat, dakika, maksimum gün içinde gelişir. Subakut kor pulmonale birkaç hafta veya ay içinde gelişir. Kronik kor pulmonale birkaç yıl içinde (5-20 yıl) gelişir.

Bu sınıflandırma telafi sağlar, ancak akut kor pulmonale her zaman dekompanse olur, yani acil yardım gerektirir. Subakut, esas olarak sağ ventrikül tipine göre kompanse edilebilir ve dekompanse edilebilir. Kronik kor pulmonale telafi edilebilir, alt telafi edilebilir, dekompanse edilebilir.

Genetik olarak, akut kor pulmonale vasküler ve bronkopulmoner formlarda gelişir. Subakut ve kronik kor pulmonale vasküler, bronkopulmoner, torakofrenik olabilir.

Akut kor pulmonale öncelikle gelişir:

emboli ile - sadece tromboembolizm ile değil, aynı zamanda gaz, tümör, yağ vb.

pnömotoraks ile (özellikle kapakçık),

bronşiyal astım atağı ile (özellikle astımlı durumda - bronşiyal astımlı hastalarda, beta2-adrenerjik reseptörlerin tamamen bloke edilmesi ve akut kor pulmonale ile niteliksel olarak yeni bir durum);

akut konfluent pnömoni ile

sağ taraflı toplam plörezi

Subakut kor pulmonale'nin pratik bir örneği, bronşiyal astım atağı sırasında pulmoner arterlerin küçük dallarının tekrarlayan tromboembolizmidir. Klasik bir örnek, periferik akciğer kanserinde özellikle koryonepitelyomada kanserli lenfanjittir. Torakodifragmatik form, merkezi veya periferik kaynaklı hipoventilasyon ile gelişir - miyastenia gravis, botulizm, çocuk felci, vb.

Kor pulmonale'nin solunum yetmezliği evresinden hangi evrede kalp yetmezliği evresine geçtiğini ayırt edebilmek için başka bir sınıflandırma önerilmiştir. Kor pulmonale üç aşamaya ayrılır:

gizli gizli yetmezlik - dış solunum fonksiyonunun ihlali var - VC / CL% 40'a düşüyor, ancak kanın gaz bileşiminde herhangi bir değişiklik yok, yani bu aşama 1-2 aşamalı solunum yetmezliğini karakterize ediyor .

şiddetli pulmoner yetmezlik aşaması - hipoksemi, hiperkapni gelişimi, ancak çevrede kalp yetmezliği belirtileri olmadan. Dinlenme sırasında kalp hasarına bağlanamayan nefes darlığı vardır.

pulmoner kalp hastalığının evresi değişen dereceler(ekstremitelerde ödem, karında artış vb.).

Kronik kor pulmonale, pulmoner yetmezlik düzeyine, arteriyel kanın oksijenle doygunluğuna, sağ ventrikül hipertrofisi ve dolaşım yetmezliğine göre 4 aşamaya ayrılır:

ilk aşama - 1. derece pulmoner yetmezlik - VC / CL %20'ye düşer, gaz bileşimi bozulmaz. EKG'de sağ ventrikül hipertrofisi yok, ancak ekokardiyogramda hipertrofi var. Bu aşamada dolaşım yetmezliği yoktur.

pulmoner yetmezlik 2 - %40'a kadar VC / CL, %80'e kadar oksijen doygunluğu, sağ ventrikül hipertrofisinin ilk dolaylı belirtileri ortaya çıkar, dolaşım yetmezliği +/-, yani sadece istirahatte nefes darlığı.

üçüncü aşama - pulmoner yetmezlik 3 - VC / CL% 40'tan az, arteriyel kanın% 50'ye kadar doygunluğu, EKG'de doğrudan işaretler şeklinde sağ ventrikül hipertrofisi belirtileri var. Dolaşım yetmezliği 2A.

dördüncü aşama - pulmoner yetmezlik 3. Kan oksijen satürasyonu %50'den az, dilatasyonlu sağ ventrikül hipertrofisi, dolaşım yetmezliği 2B (distrofik, refrakter).

AKUT PULMONER KALP KLİNİĞİ.

Gelişimin en yaygın nedeni, bronşiyal astım atağı nedeniyle intratorasik basınçta akut bir artış olan PE'dir. Akut kor pulmonale'de ve ayrıca kronik kor pulmonale'nin vasküler formundaki arteriyel prekapiller hipertansiyona, pulmoner dirençte bir artış eşlik eder. Daha sonra sağ ventrikülün hızlı genişlemesi gelir. Akut sağ ventrikül yetmezliği, solunum boğulmasına dönüşen şiddetli nefes darlığı, hızla artan siyanoz, farklı nitelikteki sternumun arkasındaki ağrı, şok veya çökme ile kendini gösterir, karaciğerin boyutu hızla artar, bacaklarda ödem görülür, asit, epigastrik nabız, taşikardi (120-140), zor nefes alma , bazı yerlerde veziküler zayıflamış; özellikle akciğerlerin alt kısımlarında ıslak, çeşitli hırıltılar duyulur. Akut pulmoner kalbin gelişiminde ek araştırma yöntemleri, özellikle EKG'nin büyük önemi vardır: elektrik ekseninin sağa keskin bir sapması (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- pulmonale belirir - ikinci, üçüncü standart derivasyonlarda sivri bir P dalgası. His demetinin sağ bacağının blokajı tam veya eksik, ST inversiyonu (genellikle yükselir), ilk derivasyonda S derin, üçüncü derivasyonda Q derin. 2. ve 3. derivasyonlarda negatif S dalgası. Aynı belirtiler arka duvarın akut miyokard enfarktüsünde de ortaya çıkabilir.

Acil bakım, akut kor pulmonale nedenine bağlıdır. PE varsa, cerrahi tedaviye kadar ağrı kesiciler, fibrinolitik ve antikoagülan ilaçlar (heparin, fibrinolizin), streptodecase, streptokinaz reçete edilir.

Astım durumu ile - intravenöz olarak büyük dozlarda glukokortikoidler, bir bronkoskop aracılığıyla bronkodilatörler, mekanik ventilasyona ve bronşiyal lavaja transfer. Bu yapılmazsa hasta ölür.

Valvüler pnömotoraks ile - cerrahi tedavi. Konfluent pnömoni ile antibiyotik tedavisi ile birlikte diüretikler ve kardiyak glikozitler gereklidir.

KRONİK AKCİĞER KALP KLİNİĞİ.

Hastalar, doğası akciğerlerdeki patolojik sürece, solunum yetmezliği tipine (obstrüktif, kısıtlayıcı, karışık) bağlı olan nefes darlığından endişe duymaktadır. Obstrüktif süreçlerde, solunum hızı değişmeyen, kısıtlayıcı süreçlerle ekspiratuar nitelikteki nefes darlığı, ekspirasyon süresi azalır ve solunum hızı artar. Objektif bir çalışma, altta yatan hastalığın belirtileri ile birlikte, kalp yetmezliği olan hastaların aksine, periferik kan akışının korunması nedeniyle çoğu zaman yaygın, sıcak siyanoz ortaya çıkar. Bazı hastalarda siyanoz o kadar belirgindir ki cilt bir dökme demir rengi alır. Şişmiş boyun damarları, alt ekstremitelerin şişmesi, asit. Nabız hızlanır, kalbin sınırları sağa doğru genişler ve sonra sola, ikinci tonun pulmoner arter üzerindeki vurgusu olan amfizem nedeniyle boğuk tonlar. Sağ ventrikülün dilatasyonu ve sağ triküspit kapağın göreceli yetersizliği nedeniyle ksifoid çıkıntıda sistolik üfürüm. Bazı durumlarda, şiddetli kalp yetmezliği ile, pulmoner arterde diyastolik bir üfürüm dinleyebilirsiniz - pulmoner kapağın göreceli yetersizliği ile ilişkili Graham-Still üfürüm. Akciğerlerin üstünde, vurmalı, ses kutulu, nefes veziküler, zor. Akciğerlerin alt kısımlarında konjestif, duyulmayan nemli hırıltılar vardır. Karın palpasyonu üzerine - karaciğerde bir artış (güvenilir olanlardan biri, ancak erken işaretler cor pulmonale, çünkü karaciğer amfizem nedeniyle yer değiştirebilir). Semptomların şiddeti evreye bağlıdır.

İlk aşama: altta yatan hastalığın arka planına karşı, nefes darlığı artar, akrosiyanoz şeklinde siyanoz ortaya çıkar, ancak kalbin sağ sınırı genişlemez, karaciğer genişlemez, akciğerlerde fiziksel veriler bağlıdır. altta yatan hastalık.

İkinci aşama - nefes darlığı boğulma ataklarına dönüşür, nefes almada zorlukla, siyanoz, nesnel bir çalışmanın verilerinden dağınık hale gelir: epigastrik bölgede bir nabız, boğuk tonlar, ikinci tonun pulmoner arter üzerindeki vurgusu sabit değildir. Karaciğer genişlememiştir, atlanabilir.

Üçüncü aşama - sağ ventrikül yetmezliği belirtileri birleşir - kalp donukluğunun sağ sınırında bir artış, karaciğerin boyutunda bir artış. Alt ekstremitelerde kalıcı şişlik.

Dördüncü aşama, genellikle Cheyne-Stokes ve Biot gibi solunum ritmi bozukluklarının eşlik ettiği zorunlu bir pozisyon olan istirahatte nefes darlığıdır. Ödem sabittir, tedaviye uygun değildir, nabız zayıf ve sıktır, boğanın kalbi, tonlar sağır, ksifoid süreçte sistolik üfürüm. Akciğerlerde bir sürü nemli hırıltı. Karaciğer önemli boyuttadır, fibroz geliştikçe glikozitlerin ve diüretiklerin etkisi altında küçülmez. Hastalar sürekli uyukluyor.

Torakodiyafragmatik kalbin teşhisi genellikle zordur, kişi her zaman kifoskolyoz, Bechterew hastalığı vb. Gelişme olasılığını hatırlamalıdır. En önemli işaret, siyanozun erken başlangıcı ve astım atakları olmadan nefes darlığında gözle görülür bir artıştır. Pickwick sendromu, bir üçlü semptomla karakterizedir - obezite, uyuşukluk, şiddetli siyanoz. Bu sendrom ilk olarak Dickens tarafından Pickwick Club'ın Ölümünden Sonra Kağıtları'nda tanımlanmıştır. Travmatik beyin hasarı ile ilişkili obeziteye susuzluk, bulimia, arteriyel hipertansiyon eşlik eder. Diabetes mellitus sıklıkla gelişir.

Primer pulmoner hipertansiyonda kronik kor pulmonale Ayerz hastalığı olarak adlandırılır (1901'de tanımlanmıştır). Bilinmeyen bir polietiyolojik hastalık, ağırlıklı olarak 20 ila 40 yaş arasındaki kadınları etkiler. Patolojik çalışmalar, primer pulmoner hipertansiyonda prekapiller arterlerin intimasının kalınlaştığını, yani kas tipi arterlerde medyanın kalınlaştığını ve fibrinoid nekrozun geliştiğini, ardından skleroz ve pulmoner hipertansiyonun hızlı gelişimini belirlemiştir. Semptomlar değişkendir, genellikle halsizlik, yorgunluk, kalpte veya eklemlerde ağrı şikayetleri, hastaların 1/3'ünde bayılma, baş dönmesi, Raynaud sendromu görülebilir. Ve gelecekte, birincil pulmoner hipertansiyonun istikrarlı bir son aşamaya geçtiğini gösteren işaret olan nefes darlığı artar. Siyanoz, dökme demir renk tonu derecesinde ifade edilen hızla büyüyor, kalıcı hale geliyor, ödem hızla artıyor. Primer pulmoner hipertansiyon tanısı dışlama ile konur. Çoğu zaman bu tanı patolojiktir. Bu hastalarda, tüm klinik, obstrüktif veya restriktif solunum yetmezliği şeklinde bir arka plan olmadan ilerler. Ekokardiyografi ile pulmoner arterdeki basınç maksimum değerlerine ulaşır. Tedavi etkisizdir, ölüm tromboembolizmden meydana gelir.

Kor pulmonale için ek araştırma yöntemleri: akciğerlerde kronik bir süreçte - lökositoz, eritrosit sayısında artış (arteriyel hipoksemiye bağlı artan eritropoez ile ilişkili polisitemi). Röntgen verileri: çok geç görünür. Erken belirtilerden biri, röntgende pulmoner arterin şişmesidir. Pulmoner arter şişer, genellikle kalbin belini düzleştirir ve bu kalp birçok doktor tarafından kalbin mitral konfigürasyonu ile karıştırılır.

EKG: sağ ventrikül hipertrofisinin dolaylı ve doğrudan belirtileri ortaya çıkıyor:

kalbin elektrik ekseninin sağa sapması - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, açı 120 dereceden büyük. En temel dolaylı işaret, V 1'deki R dalgası aralığında 7 mm'den fazla bir artıştır.

doğrudan işaretler - His demetinin sağ bacağının blokajı, His demetinin sağ bacağının tam blokajı ile V 1'deki R dalgasının genliği 10 mm'den fazla. Üçüncü, ikinci standart derivasyon V1-V3'te izolin altındaki dalganın yer değiştirmesiyle birlikte negatif bir T dalgasının görünümü.

Solunum yetmezliğinin tipini ve derecesini ortaya çıkaran spirografi büyük önem taşır. EKG'de sağ ventrikül hipertrofisi belirtileri çok geç ortaya çıkar ve yalnızca elektrik ekseninin sağa sapmaları ortaya çıkarsa, o zaman zaten belirgin hipertrofiden bahsederler. En temel tanı dopplerkardiyografi, ekokardiyografidir - sağ kalpte bir artış, pulmoner arterde artan basınç.

PULMONER KALP TEDAVİ İLKELERİ.

Kor pulmonale tedavisi, altta yatan hastalığı tedavi etmektir. Obstrüktif hastalıkların alevlenmesi ile bronkodilatörler, balgam söktürücüler reçete edilir. Pickwick sendromu ile - obezite tedavisi vb.

Kalsiyum antagonistleri (nifedipin, verapamil), ön yükü azaltan periferik vazodilatörler (nitratlar, korvaton, sodyum nitroprussid) ile pulmoner arterdeki basıncı azaltın. En büyük önemi, anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri ile kombinasyon halinde sodyum nitroprusiddir. Nitroprussid 50-100 mg intravenöz, kapoten günde 2-3 kez 25 mg veya enalapril (ikinci nesil, günde 10 mg). Prostaglandin E, antiserotonin ilaçları vb. ile tedavi de kullanılır.Fakat tüm bu ilaçlar sadece hastalığın en başında etkilidir.

Kalp yetmezliğinin tedavisi: diüretikler, glikozitler, oksijen tedavisi.

Antikoagülan, antiagregan tedavi - heparin, trental vb. Doku hipoksisi nedeniyle miyokardiyal distrofi hızla gelişir, bu nedenle kardiyoprotektörler reçete edilir (potasyum orotat, panangin, riboksin). Kardiyak glikozitler çok dikkatli bir şekilde reçete edilir.

ÖNLEME.

Birincil - kronik bronşitin önlenmesi. İkincil - kronik bronşit tedavisi.

Kor pulmonale (PC), akciğerlerin işlevini ve/veya yapısını etkileyen ve sol kalp veya kalbin birincil patolojisi ile ilişkili olmayan hastalıkların neden olduğu pulmoner arteriyel hipertansiyondan kaynaklanan sağ ventrikülün (RV) hipertrofisi ve/veya dilatasyonudur. doğuştan kalp kusurları. LS, bronş ve akciğer hastalıkları, torakofrenik lezyonlar veya pulmoner damarların patolojisi nedeniyle oluşur. Kronik kor pulmonale (CHP) gelişimi çoğunlukla kronik pulmoner yetmezliğe (CLF) bağlıdır ve CLP oluşumunun ana nedeni, pulmoner arteriyollerin spazmına neden olan alveolar hipoksidir.

Teşhis araştırması, CHL gelişimine yol açan altta yatan hastalığın belirlenmesinin yanı sıra CRF, pulmoner hipertansiyon ve pankreasın durumunu değerlendirmeyi amaçlar.

CHLS tedavisi, CHLS'ye neden olan altta yatan hastalığın (kronik obstrüktif bronşit, bronşiyal astım vb.), pulmoner arteriyel hipertansiyonda azalma ile alveolar hipoksi ve hipokseminin ortadan kaldırılması (solunum kaslarının eğitimi, elektriksel stimülasyon) tedavisidir. diyafram, kanın oksijen taşıma fonksiyonunun normalleştirilmesi (heparin, eritrositaferez, hemosorpsiyon), uzun süreli oksijen tedavisi (VCT), almitrin) ve sağ ventrikül kalp yetmezliğinin düzeltilmesi (ACE inhibitörleri, diüretikler, aldosteron blokerleri) , anjiyotezin II reseptör antagonistleri). VCT en çok etkili yöntem hastaların yaşam beklentisini artırabilen CLN ve HLS tedavisi.

Anahtar Kelimeler: kor pulmonale, pulmoner hipertansiyon, kronik pulmoner yetmezlik, kronik kor pulmonale, sağ ventrikül kalp yetmezliği.

TANIM

pulmoner kalp- bu, akciğerlerin işlevini ve / veya yapısını etkileyen ve sol kalbin birincil patolojisi veya doğuştan kalp kusurları ile ilişkili olmayan hastalıkların neden olduğu pulmoner arter hipertansiyonundan kaynaklanan sağ ventrikülün hipertrofisi ve / veya genişlemesidir.

Pulmoner kalp (PC), akciğerin kendisindeki patolojik değişiklikler, akciğerin havalandırılmasını sağlayan ekstrapulmoner solunum mekanizmalarının ihlali (solunum kaslarına zarar, solunumun merkezi düzenlemesinin ihlali, kemik ve kıkırdak esnekliği) temelinde oluşur. göğüs oluşumları veya boyunca bir sinir impulsunun iletimi n. diyafram, obezite) ve ayrıca pulmoner damarlarda hasar.

SINIFLANDIRMA

Ülkemizde kor pulmonale sınıflandırması B.E. 1964 yılında Votchalom (Tablo 7.1).

Akut LS ile ilişkilidir keskin yükseliş sağ ventrikül yetmezliği gelişimi ile pulmoner arter basıncı (LAP) ve çoğunlukla ana gövdenin veya pulmoner arterin (PE) büyük dallarının tromboembolizminden kaynaklanır. Bununla birlikte, akciğer dokusunun geniş alanları dolaşımdan kapatıldığında (iki taraflı yaygın pnömoni, status astmatikus, valf pnömotoraks) doktor bazen benzer bir durumla karşılaşır.

Subakut kor pulmonale (PLC) çoğunlukla pulmoner arterin küçük dallarının tekrarlayan tromboembolizminin sonucudur. lider klinik semptom hızla gelişen (aylar içinde) sağ ventrikül yetmezliği ile artan nefes darlığıdır. PLS'nin diğer nedenleri arasında nöromüsküler hastalıklar (myastenia gravis, çocuk felci, frenik sinir hasarı), akciğerin solunum bölümünün önemli bir bölümünün solunum eyleminden dışlanması (şiddetli bronşiyal astım, miliyer akciğer tüberkülozu) bulunur. yaygın neden PLS akciğer kanserleridir, gastrointestinal sistem, meme bezi ve akciğer karsinomatozu nedeniyle diğer lokalizasyon, ayrıca akciğer damarlarının çimlenen bir tümör tarafından sıkıştırılması, ardından tromboz.

Kronik kor pulmonale (CHP), vakaların %80'inde bronkopulmoner aparatta (çoğunlukla KOAH'ta) hasar ile oluşur ve pulmoner arterde uzun yıllar boyunca yavaş ve kademeli bir basınç artışı ile ilişkilidir.

CLS'nin gelişimi doğrudan kronik pulmoner yetmezlik (CLF) ile ilgilidir. AT klinik uygulama dispne varlığına göre CLN sınıflandırmasını kullanın. 3 derece CLN vardır: daha önce mevcut çabalarla nefes darlığı görünümü - I derece, normal efor sırasında nefes darlığı - II derece, istirahatte nefes darlığı - III derece. Bazen yukarıdaki sınıflandırmayı, kanın gaz bileşimi ve pulmoner yetmezliğin gelişmesi için patofizyolojik mekanizmalar hakkındaki verilerle desteklemek uygundur (Tablo 7.2), bu da patojenetik olarak doğrulanmış terapötik önlemlerin seçilmesini mümkün kılar.

Kor pulmonale sınıflandırması (Votchal B.E., 1964'e göre)

Tablo 7.1.

Akışın doğası	Tazminat Durumu	tercihli patogenez	Klinik tablonun özellikleri
pulmoner gelişme birçok saatler, günler	Dekompanse	damar	Masif pulmoner emboli
		bronkopulmoner	kapakçık pnömotoraks, pnömomediastinum. Bronşiyal astım, uzun süreli atak. Etkilenen geniş bir alana sahip pnömoni. Masif efüzyonlu eksüdatif plörezi
subakut pulmoner gelişme birçok	Telafi edildi. Dekompanse	damar
		bronkopulmoner	Tekrarlayan uzun süreli bronşiyal astım atakları. Akciğerlerin kanser lenfanjiti
		torakodiyafragmatik	Botulizm, çocuk felci, miyastenia gravis, vb.'de merkezi ve periferik kaynaklı kronik hipoventilasyon.

Masanın sonu. 7.1.

Not. Kor pulmonale teşhisi, altta yatan hastalığın teşhisinden sonra yapılır: teşhis formüle edilirken, sınıflandırmanın sadece ilk iki sütunu kullanılır. Sütun 3 ve 4, sürecin özünün derinlemesine anlaşılmasına ve terapötik taktiklerin seçimine katkıda bulunur

Tablo 7.2.

Kronik pulmoner yetmezliğin klinik ve patofizyolojik sınıflandırması

(Aleksandrov O.V., 1986)

Kronik pulmoner yetmezlik evresi	Klinik belirtilerin varlığı	Enstrümantal teşhis verileri	terapötik önlemler
I. Havalandırma ihlaller (gizlenmiş)	Klinik belirtiler yoktur veya minimal olarak ifade edilir	Solunum fonksiyonunun değerlendirilmesinde sadece ventilasyon bozukluklarının (obstrüktif tip, restriktif tip, mikst tip) olmaması veya varlığı	Temel terapi kronik hastalık- antibiyotikler, bronkodilatörler, akciğerin drenaj fonksiyonunun uyarılması. Egzersiz tedavisi, diyaframın elektrikle uyarılması, aeroiyonoterapi
P. Ventilasyon hemodinamik ve ventilasyon hemik bozuklukları	Klinik belirtiler: nefes darlığı, siyanoz	EKG, ekokardiyografik ve radyografik aşırı yüklenme ve kalbin sağ kısımlarının hipertrofisi belirtileri, kanın gaz bileşimindeki değişikliklerin yanı sıra eritrositoz, artan kan viskozitesi, eritrositlerdeki morfolojik değişiklikler solunum fonksiyonunun ihlallerine katılır.	Uzun süreli oksijen tedavisi ile desteklenir (eğer pO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. Metabolik bozukluklar	Klinik belirtiler belirgindir	Yukarıda açıklanan ihlallerin güçlendirilmesi. metabolik asidoz. Hipoksemi, hiperkapni	Ekstrakorporeal tedavi yöntemleriyle (eritrositaferez, hemosorpsiyon, plazmaferez, ekstrakorporeal membran oksijenasyonu) tamamlanır.

CLN'nin sunulan sınıflandırmasında, sürecin II ve III aşamalarında yüksek olasılıkla CLN teşhisi yapılabilir. Evre I CLN'de (gizli), genellikle fiziksel aktiviteye yanıt olarak ve RV hipertrofisi belirtilerinin yokluğunda hastalığın alevlenmesi sırasında PAP'de artışlar tespit edilir. Bu durum, CLS'nin ilk belirtilerini teşhis etmek için, RV miyokard hipertrofisinin varlığını veya yokluğunu değil, PAP'ta bir artışı kullanmanın gerekli olduğu görüşünü (N.R. Paleev) ifade etmeyi mümkün kılmıştır. Ancak klinik uygulamada bu hasta grubunda doğrudan PAP ölçümü yeterince kanıtlanmamıştır.

Zamanla, dekompanse HLS'nin gelişimi mümkündür. Özel bir RV yetmezliği sınıflandırmasının yokluğunda, V.Kh'ye göre iyi bilinen kalp yetmezliği (HF) sınıflandırması. Vasilenko ve N.D. Genellikle sol ventrikülün (LV) veya her iki ventrikülün hasar görmesi sonucu gelişen kalp yetmezliği için kullanılan Strazhesko. CLS'li hastalarda sol ventrikül KY'nin varlığı en sık iki nedenden kaynaklanır: 1) 50 yaşın üzerindeki kişilerde KHL sıklıkla koroner arter hastalığı ile birleştirilir, 2) CLS'li hastalarda sistemik arteriyel hipoksemi distrofik süreçlere yol açar. LV miyokard, orta derecede hipertrofisine ve kasılma yetersizliğine.

Kronik obstrüktif akciğer hastalığı, kronik kor pulmonale'nin ana nedenidir.

patogenez

Kronik LS'nin gelişimi, çeşitli patojenetik mekanizmalar nedeniyle kademeli olarak pulmoner arteriyel hipertansiyon oluşumuna dayanmaktadır. Bronkopulmoner ve torakofrenik CLS formları olan hastalarda PH'nin ana nedeni, pulmoner vazokonstriksiyon gelişiminde rolü ilk kez 1946'da U. Von Euler ve G. Lijestrand tarafından gösterilen alveolar hipoksidir. Euler-Liljestrand refleksinin gelişimi birkaç mekanizma ile açıklanır: hipoksinin etkisi, vasküler düz kas hücrelerinin depolarizasyonunun gelişimi ve hücre zarlarının potasyum kanallarının işlevindeki değişikliklere bağlı olarak kasılmalarıyla ilişkilidir.

yaralar, üretimi hipoksik koşullar altında önemli ölçüde artan lökotrienler, histamin, serotonin, anjiyotensin II ve katekolaminler gibi endojen vazokonstriktör aracılarının vasküler duvarına maruz kalma.

Hiperkapni ayrıca pulmoner hipertansiyon gelişimine de katkıda bulunur. Bununla birlikte, yüksek bir CO2 konsantrasyonu, görünüşe göre, doğrudan pulmoner damarların tonuna etki etmez, ancak dolaylı olarak - esas olarak bunun neden olduğu asidoz yoluyla. Ek olarak, CO2 tutulması, solunum merkezinin CO2'ye duyarlılığının azalmasına katkıda bulunur, bu da akciğer ventilasyonunu daha da azaltır ve pulmoner vazokonstriksiyona katkıda bulunur.

PH'nin oluşumunda özellikle önemli olan, vazodilatör antiproliferatif mediatörlerin (NO, prostasiklin, prostaglandin E 2) sentezinde bir azalma ve vazokonstriktörlerin (anjiyotensin, endotelin-1) düzeyinde bir artış ile kendini gösteren endotel disfonksiyonudur. KOAH hastalarında pulmoner endotel disfonksiyonu hipoksemi, inflamasyon ve sigara dumanına maruz kalma ile ilişkilidir.

CLS hastalarında vasküler yataktaki yapısal değişiklikler meydana gelir - pulmoner damarların yeniden şekillenmesi, düz kas hücrelerinin proliferasyonu nedeniyle intimanın kalınlaşması, elastik ve kollajen liflerin birikmesi, arterlerin kas tabakasının hipertrofisi ile bir azalma ile karakterize edilir. damarların iç çapında. KOAH'lı hastalarda amfizeme bağlı olarak kapiller yatakta azalma, pulmoner damarlarda bası vardır.

Kronik hipoksiye ek olarak, akciğer damarlarındaki yapısal değişikliklerle birlikte, bir dizi başka faktör de pulmoner basınçtaki artışı etkiler: kanın reolojik özelliklerinde bir değişiklik olan polisitemi, akciğerlerde vazoaktif maddelerin metabolizmasının bozulması, taşikardi ve hipervolemi nedeniyle dakika kan hacminde artış. Hipervoleminin olası nedenlerinden biri, kandaki aldosteron konsantrasyonunu ve buna bağlı olarak Na + ve su tutulmasını artıran hiperkapni ve hipoksemidir.

Şiddetli obezitesi olan hastalarda, solunum merkezinin CO2'ye duyarlılığında bir azalmanın yanı sıra bozulmuş havalandırma ile ilişkili olan hiperkapni ile hipoventilasyon ile kendini gösteren Pickwick sendromu (Charles Dickens'in çalışmasından sonra adlandırılır) gelişir. disfonksiyon (yorgunluk) solunum kasları ile yağ dokusu tarafından mekanik sınırlamaya.

Pulmoner arterdeki yüksek kan basıncı, başlangıçta pulmoner kılcal damarların perfüzyon hacminde bir artışa katkıda bulunabilir, ancak zamanla pankreas miyokardının hipertrofisi ve ardından kasılma yetersizliği gelişir. Pulmoner dolaşımdaki basınç göstergeleri tabloda sunulmaktadır. 7.3.

Tablo 7.3

Pulmoner hemodinamiğin göstergeleri

Pulmoner hipertansiyon için kriter, istirahatte pulmoner arterdeki ortalama basıncın 20 mm Hg'yi aşmasıdır.

KLİNİK

Klinik tablo, CHLS gelişimine ve pankreasta hasara yol açan altta yatan hastalığın belirtilerinden oluşur. Klinik uygulamada, kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) en sık neden olan akciğer hastalıkları arasında bulunur, yani. bronşiyal astım veya kronik obstrüktif bronşit ve amfizem. CLS kliniği, CHLN'nin kendisinin tezahürü ile ayrılmaz bir şekilde bağlantılıdır.

Hastaların karakteristik bir şikayeti nefes darlığıdır. Başlangıçta, egzersiz sırasında (CRF'nin I. aşaması) ve sonra istirahatte (CRF'nin III. aşaması). Ekspiratuar veya karışık bir karaktere sahiptir. KOAH'ın uzun bir seyri (yıllarca) hastanın dikkatini köreltir ve hafif efor sırasında veya istirahatte nefes darlığı ortaya çıktığında, yani zaten evre II-III CRF'de, KHL'nin varlığı tartışılmaz olduğunda, onu doktora başvurmaya zorlar.

Akciğerlerde sol ventrikül yetmezliği ve venöz konjesyon ile ilişkili dispnenin aksine pulmoner hipertansiyonda dispne hastanın yatay pozisyonunda artmaz ve artmaz.

oturma pozisyonunda azalır. Hastalar, diyaframın intratorasik hemodinamikte daha fazla yer aldığı ve nefes alma sürecini kolaylaştıran vücudun yatay bir pozisyonunu bile tercih edebilir.

Taşikardi, KHL hastalarının sık görülen bir şikayetidir ve arteriyel hipoksemiye yanıt olarak CRF gelişme aşamasında bile ortaya çıkar. Kalp ritmi bozukluğu nadirdir. Özellikle 50 yaşın üzerindeki kişilerde atriyal fibrilasyon varlığı, genellikle eşlik eden koroner arter hastalığı ile ilişkilidir.

CLS'li hastaların yarısı, kural olarak, fiziksel aktivite ile ilişkili olmayan ve nitrogliserin tarafından rahatlatılmayan, genellikle belirsiz nitelikte, radyasyon olmaksızın kalp bölgesinde ağrı yaşar. Ağrı mekanizmasına ilişkin en yaygın görüş, pankreasın kas kütlesindeki önemli bir artışın yanı sıra, pankreas boşluğunda diyastol sonu basıncındaki artışla koroner arterlerin dolumunun azalması nedeniyle göreceli koroner yetmezliktir. , genel arteriyel hipoksemi (“mavi angina pektoris”) ve refleks daralması sağ koroner arter (pulmokoroner refleks) arka planına karşı miyokardiyal hipoksi. Kardiyajinin olası bir nedeni, içindeki basınçta keskin bir artış ile pulmoner arterin gerilmesi olabilir.

Pulmoner kalbin dekompansasyonu ile, ilk önce bir bronkopulmoner hastalığın alevlenmesi sırasında ortaya çıkan ve ilk olarak ayak ve ayak bileklerinde lokalize olan bacaklarda ödem görünebilir. Sağ ventrikül yetmezliği ilerledikçe ödem bacak ve uyluk bölgesine yayılır ve nadiren ciddi sağ ventrikül yetmezliği vakalarında ortaya çıkan asit nedeniyle karın hacminde artış olur.

Kor pulmonale'nin daha az spesifik bir semptomu, pulmoner arterin genişlemiş gövdesi tarafından tekrarlayan sinirin sıkışması ile ilişkili olan ses kaybıdır.

CLN ve CHLS'li hastalarda, kronik hiperkapni ve serebral hipoksi ve ayrıca bozulmuş vasküler geçirgenlik nedeniyle ensefalopati gelişebilir. Şiddetli ensefalopati ile, bazı hastalar artan uyarılabilirlik, saldırganlık, öfori ve hatta psikoz yaşarken, diğer hastalarda uyuşukluk, depresyon, gündüz uyuşukluk ve geceleri uykusuzluk ve baş ağrısı görülür. Nadiren, şiddetli hipoksinin bir sonucu olarak fiziksel efor sırasında senkop meydana gelir.

CLN'nin yaygın bir semptomu, yaygın bir "grimsi-mavi", sıcak siyanozdur. CLS'li hastalarda sağ ventrikül yetmezliği meydana geldiğinde, siyanoz genellikle karışık bir karakter kazanır: derinin yaygın mavimsi lekelenmesinin arka planına karşı, dudakların siyanoz, burun ucu, çene, kulaklar, parmak uçları ve ayak parmakları ortaya çıkar ve ekstremiteler çoğu durumda, muhtemelen hiperkapniye bağlı periferik vazodilatasyon nedeniyle sıcak kalır. Servikal damarların şişmesi karakteristiktir (ilham dahil - Kussmaul'un semptomu). Bazı hastalarda yanaklarda ağrılı bir kızarma ve cilt ve konjonktivadaki damar sayısında artış (hiperkapni nedeniyle “tavşan veya kurbağa gözleri”), Plesh semptomu (avuç içine basıldığında boyun damarlarının şişmesi) gelişebilir. genişlemiş karaciğerde), Corvisar'ın yüzü, kardiyak kaşeksi, ana hastalıkların belirtileri (amfizematöz göğüs, torasik omurganın kifoskolyozu, vb.).

Kalp bölgesinin palpasyonunda, belirgin bir yaygın kardiyak dürtü, epigastrik nabız (pankreasın hipertrofisi ve genişlemesi nedeniyle) ve perküsyon ile kalbin sağ sınırının sağa doğru genişlemesi tespit edilebilir. Bununla birlikte, bu semptomlar, sıklıkla gelişen ve kalbin perküsyon boyutlarının azaltılabileceği (“damla kalp”) nedeniyle tanısal değerlerini kaybeder. CHLS'de en sık görülen oskültatuar semptom, ikinci tonun ayrılması, sağ ventrikül IV kalp sesi, pulmoner kapak yetmezliğinin diyastolik üfürüm (Graham-Still üfürüm) ve sistolik ile birleşebilen pulmoner arter üzerinde ikinci tonun vurgulanmasıdır. her iki üfürümün yoğunluğunun inspiratuar yükseklikle arttığı triküspit yetmezliği üfürüm (Rivero-Corvalho semptomu).

Kompanse CHLS'li hastalarda arteriyel basınç sıklıkla artar ve dekompanse hastalarda azalır.

Dekompanse LS'li hemen hemen tüm hastalarda hepatomegali saptanır. Karaciğer büyümüştür, palpasyonda sıkıştırılmıştır, ağrılıdır, karaciğerin kenarı yuvarlaktır. Şiddetli kalp yetmezliği ile asit ortaya çıkar. Genel olarak, KHL'de sağ ventrikül kalp yetmezliğinin bu tür şiddetli belirtileri nadirdir, çünkü şiddetli CRF'nin varlığı veya akciğerde enfeksiyöz bir sürecin eklenmesi, hasta için kalp yetmezliğinden kaynaklanandan daha önce trajik bir sona yol açar.

Kronik kor pulmonale kliniği, pulmoner patolojinin yanı sıra pulmoner ve sağ ventrikül kalp yetmezliğinin şiddeti ile belirlenir.

ENSTRÜMENTAL TEŞHİS

CLS'nin X-ışını resmi, CRF'nin aşamasına bağlıdır. Akciğer hastalığının radyolojik belirtilerinin arka planına karşı (pnömoskleroz, amfizem, artmış vasküler patern, vb.), İlk başta kalbin gölgesinde sadece hafif bir azalma olur, daha sonra pulmoner arter konisinin orta derecede şişmesi görülür. doğrudan ve sağ eğik projeksiyonda. Normalde, doğrudan projeksiyonda, sağ kalp konturu sağ atriyum tarafından oluşturulur ve CHLS'de RV'de bir artış ile kenar oluşturur ve RV'nin önemli hipertrofisi ile hem sağ hem de sol kenarları oluşturabilir. kalbin, sol ventrikülü geri itmesi. HLS'nin son dekompanse aşamasında, kalbin sağ kenarı önemli ölçüde genişlemiş bir sağ atriyum tarafından oluşturulabilir. Bununla birlikte, bu "evrim", kalbin nispeten küçük bir gölgesinin ("damla" veya "asılı") arka planına karşı gerçekleşir.

CLS'nin elektrokardiyografik tanısı, pankreas hipertrofisinin saptanmasına indirgenmiştir. RV hipertrofisi için ana (“doğrudan”) EKG kriterleri şunları içerir: 1) V1>7 mm'de R; 2) V5-6'da S > 7 mm; 3) RV1 + SV5 veya RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >bir; 8) His demetinin sağ bacağının RV1>15 mm ile tam blokajı; 9) His demetinin sağ bacağının RV1>10 mm ile eksik blokajı; 10) negatif TVl ve STVl'de azalma, RVl>5 mm olan V2 ve koroner yetmezlik yok. 2 veya daha fazla "doğrudan" EKG işaretinin varlığında RV hipertrofisi tanısı güvenilir kabul edilir.

RV hipertrofisinin dolaylı EKG bulguları RV hipertrofisini düşündürür: 1) kalbin uzunlamasına eksen etrafında saat yönünde dönmesi (geçiş bölgesinin sola kayması, V5-V6 derivasyonlarına ve QRS tipi RS kompleksinin V5, V6 derivasyonlarındaki görünüm) ; SV5-6 derin ve RV1-2 - normal genlik); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) özellikle α>110 ise kalbin elektrik ekseninin sağa sapması; 5) elektrik ekseni kalp tipi

SI-SII-SIII; 6) His demetinin sağ bacağının tam veya eksik blokajı; 7) sağ atriyal hipertrofinin elektrokardiyografik belirtileri (II, III, aVF derivasyonlarında P-pulmonale); 8) V1'deki sağ ventrikülün aktivasyon süresinde 0.03 s'den fazla bir artış. CHLS'de üç tip EKG değişikliği vardır:

1. rSR "-tipi EKG, V1 derivasyonunda rSR tipi bölünmüş bir QRS kompleksinin varlığı ile karakterize edilir ve genellikle şiddetli RV hipertrofisi ile saptanır;

2. R-tipi EKG, V1 derivasyonunda Rs veya qR tipi bir QRS kompleksinin varlığı ile karakterize edilir ve genellikle şiddetli RV hipertrofisi ile saptanır (Şekil 7.1).

3. S-tipi EKG, amfizemi olan KOAH hastalarında sıklıkla saptanır. Pulmoner amfizemin neden olduğu hipertrofik kalbin arkaya yer değiştirmesi ile ilişkilidir. EKG, hem sağ hem de sol göğüs derivasyonlarında belirgin bir S dalgası ile rS, RS veya Rs'ye benziyor

Pirinç. 7.1. KOAH ve CHLS'li bir hastanın EKG'si. Sinüs taşikardisi. Sağ ventrikülün belirgin hipertrofisi (RV1 = 10 mm, SV1 yok, SV5-6 = 12 mm, sağa keskin bir EOS sapması (α = +155 °), negatif TV1-2 ve STV1-2'de azalma segmenti). Sağ atriyal hipertrofi (V2-4'te P-pulmonale)

RV hipertrofisi için elektrokardiyografik kriterler yeterince spesifik değildir. LV hipertrofisinden daha az belirgindirler ve yanlış pozitif ve yanlış negatif tanılara yol açabilirler. Normal bir EKG, özellikle KOAH'lı hastalarda CHLS varlığını dışlamaz, bu nedenle EKG değişiklikleri hastalığın klinik tablosu ve ekokardiyografi verileri ile karşılaştırılmalıdır.

Ekokardiyografi (EchoCG), pulmoner hemodinamiyi değerlendirmek ve LS tanısı koymak için önde gelen invazif olmayan yöntemdir. Ultrason teşhisi LS, aşağıda verilen pankreas miyokardındaki hasar belirtilerinin tanımlanmasına dayanır.

1. İki pozisyonda değerlendirilen sağ ventrikülün boyutunda değişiklik: uzun eksen boyunca parasternal pozisyonda (normalde 30 mm'den az) ve apikal dört boşluk pozisyonunda. Pankreasın dilatasyonunu saptamak için, çapının (normalde 36 mm'den az) ve apikal dört boşluk pozisyonunda uzun eksen boyunca diyastolün sonundaki alanın ölçümü daha sık kullanılır. RV dilatasyonunun ciddiyetini daha doğru bir şekilde değerlendirmek için, RV diyastol sonu alanının LV diyastol sonu alanına oranının kullanılması ve böylece kalp boyutundaki bireysel farklılıklar hariç tutulması önerilir. Bu göstergede 0,6'dan fazla bir artış, pankreasın önemli bir genişlemesini gösterir ve eğer 1.0'a eşit veya daha büyük olursa, pankreasın belirgin bir dilatasyonu hakkında bir sonuca varılır. Apikal dört boşluk pozisyonunda RV'nin dilatasyonu ile RV'nin şekli hilal şeklinden ovale değişir ve kalbin apeksi normal olduğu gibi LV tarafından değil RV tarafından işgal edilebilir. Pankreasın genişlemesine gövdenin (30 mm'den fazla) ve pulmoner arterin dallarının genişlemesi eşlik edebilir. Pulmoner arterin masif trombozu ile önemli genişlemesi (50-80 mm'ye kadar) belirlenebilir ve arterin lümeni oval hale gelir.

2. Pankreasın hipertrofisi ile, B veya M modunda subkostal dört oda pozisyonunda diyastolde ölçülen ön duvarının kalınlığı 5 mm'yi aşıyor. CHLS'li hastalarda, kural olarak, sadece pankreasın ön duvarı değil, aynı zamanda interventriküler septum da hipertrofiktir.

3. Sağ atriyum ve inferior vena kavanın dilatasyonuna neden olan değişen derecelerde triküspit yetersizliği, inspiratuar kollapstaki azalmayı gösterir. yüksek kan basıncı sağ atriyumda.

4. Pankreasın diyastolik fonksiyonunun değerlendirilmesi, darbeli modda transtriküspit diyastolik akış temelinde yapılır.

dalga Doppler ve renkli M-modal Doppler. CHLS'li hastalarda, E ve A zirvelerinin oranındaki bir azalma ile kendini gösteren pankreasın diyastolik fonksiyonunda bir azalma bulunur.

5. LS'li hastalarda pankreasın azaltılmış kontraktilitesi, ejeksiyon fraksiyonunda bir azalma ile pankreasın hipokinezisi ile kendini gösterir. Ekokardiyografik bir çalışma, normalde en az %50 olan diyastol sonu ve sistol sonu hacimler, ejeksiyon fraksiyonu gibi RV fonksiyonunun bu tür göstergelerini belirler.

Bu değişiklikler, ilaç geliştirmenin ciddiyetine bağlı olarak farklı şiddettedir. Böylece akut LS'de pankreasın dilatasyonu tespit edilecek ve kronik LS'de pankreasın hipertrofi, diyastolik ve sistolik disfonksiyonu belirtileri buna eklenecektir.

Başka bir işaret grubu, LS'de pulmoner hipertansiyon gelişimi ile ilişkilidir. Şiddetlerinin derecesi, akut ve subakut LS'de ve ayrıca primer pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda en belirgindir. CHLS, pulmoner arterdeki sistolik basınçta nadiren 50 mm Hg'ye ulaşan orta derecede bir artış ile karakterizedir. Pulmoner gövde ve pankreasın çıkış yolundaki akımın değerlendirilmesi sol parasternal ve subkostal kısa eksen yaklaşımından yapılır. Pulmoner patolojisi olan hastalarda, ultrason penceresinin kısıtlanması nedeniyle, pankreasın çıkış yolunu görselleştirmek için tek olası erişim subkostal pozisyon olabilir. Darbeli dalga Doppler kullanarak, genellikle A. Kitabatake ve diğerleri tarafından önerilen formülün kullanıldığı pulmoner arterdeki (Ppa) ortalama basıncı ölçebilirsiniz. (1983): Log10(Pra) = - 2.8 (AT/ET) + 2.4, burada AT, pankreasın çıkış yolundaki akışın hızlanma zamanıdır, ET, ejeksiyon zamanıdır (veya kanın dışarı atılma zamanıdır). pankreas). KOAH'lı hastalarda bu yöntem kullanılarak elde edilen Ppa değeri, invaziv muayene verileriyle iyi koreledir ve pulmoner kapaktan güvenilir bir sinyal alma olasılığı %90'ı aşmaktadır.

Pulmoner hipertansiyonun saptanması için en önemlisi triküspit yetersizliğinin şiddetidir. Bir triküspit regürjitasyon jetinin kullanılması, en doğru invaziv olmayan yöntemin temelidir. pulmoner arterde sistolik basınç.Ölçümler, apikal dört odalı veya subkostal pozisyonda, tercihen aynı anda renkli Doppler kullanımıyla sürekli dalga Doppler modunda gerçekleştirilir.

kim haritalama. Pulmoner arterdeki basıncı hesaplamak için sağ atriyumdaki basıncı triküspit kapak boyunca basınç gradyanına eklemek gerekir. KOAH'lı hastaların %75'inden fazlasında transtriküspit gradyan ölçümü yapılabilir. Pulmoner hipertansiyonun kalitatif belirtileri vardır:

1. PH ile, M-modunda belirlenen pulmoner kapağın posterior tepe noktasının hareketinin doğası değişir: PH'nin karakteristik bir göstergesi, kapağın kısmi örtüşmesi nedeniyle ortalama bir sistolik dişin varlığıdır, bu, sistolde kapağın W şeklinde bir hareketini oluşturur.

2. Pulmoner hipertansiyonlu hastalarda, sağ ventrikülde artan basınç nedeniyle, interventriküler septum (IVS) düzleşir ve sol ventrikül kısa eksen boyunca D harfine (D-şekilli sol ventrikül) benzer. Yüksek derecede PH ile, IVS, adeta pankreasın duvarı haline gelir ve diyastolde paradoksal olarak sol ventriküle doğru hareket eder. Pulmoner arter ve sağ ventriküldeki basınç 80 mm Hg'nin üzerine çıktığında sol ventrikül hacmi azalır, genişleyen sağ ventrikül tarafından sıkıştırılır ve hilal şeklini alır.

3. Pulmoner kapakta olası yetersizlik (gençlerde birinci derece yetersizlik normaldir). Sabit dalgalı bir Doppler çalışmasıyla, LA-RV'nin diyastol sonu basınç gradyanının büyüklüğünün daha fazla hesaplanmasıyla pulmoner yetersizlik oranını ölçmek mümkündür.

4. Pankreasın çıkış yolunda ve LA valfinin ağzında kan akışının şeklinde değişiklik. LA'daki normal basınçta, akış ikizkenar bir şekle sahiptir, akışın tepe noktası sistolün ortasında bulunur; pulmoner hipertansiyonda tepe akım sistolün ilk yarısına kayar.

Bununla birlikte, KOAH'lı hastalarda pulmoner amfizem genellikle kalbin yapılarını net bir şekilde görselleştirmeyi zorlaştırır ve ekokardiyogram penceresini daraltarak çalışmayı hastaların en fazla %60-80'inde bilgilendirici hale getirir. Son yıllarda, kalbin ultrason muayenesi için daha doğru ve bilgilendirici bir yöntem ortaya çıktı - transözofageal ekokardiyografi (TEE). KOAH'lı hastalarda TEE, transözofageal probun daha yüksek çözünürlüğü ve ultrason penceresinin stabilitesi nedeniyle pankreas yapılarının doğru ölçümleri ve doğrudan görsel değerlendirmesi için tercih edilen yöntemdir ve amfizem ve pnömosklerozda özellikle önemlidir.

Sağ kalp ve pulmoner arterlerin kateterizasyonu

PH tanısında altın standart sağ kalp ve pulmoner arter kateterizasyonudur. Bu prosedür, sağ atriyum ve RV'deki basıncı, pulmoner arterdeki basıncı doğrudan ölçmenizi, kalp debisini ve pulmoner vasküler direnci hesaplamanızı, karışık oksijenasyon seviyesini belirlemenizi sağlar. venöz kan. Sağ kalbin kateterizasyonu invazivliği nedeniyle KHL tanısında yaygın kullanım için önerilmemektedir. Endikasyonlar şunlardır: şiddetli pulmoner hipertansiyon, sık sık dekompanse sağ ventrikül yetmezliği atakları ve akciğer transplantasyonu için aday seçimi.

Radyonüklid ventrikülografi (RVG)

RVG, sağ ventrikül ejeksiyon fraksiyonunu (REF) ölçer. EFVC'nin %40-45'in altında anormal olduğu kabul edilir, ancak EFVC'nin kendisi sağ ventrikül fonksiyonunun iyi bir göstergesi değildir. Son yüke büyük ölçüde bağlı olan sağ ventrikülün sistolik fonksiyonunu, ikincisinde bir artışla azalan değerlendirmenizi sağlar. Bu nedenle, KOAH'lı birçok hastada EFVC'de bir azalma kaydedilmiştir ve gerçek sağ ventrikül disfonksiyonunun bir göstergesi değildir.

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)

MRG, pulmoner hipertansiyonu ve sağ ventrikülün yapı ve işlevindeki değişiklikleri değerlendirmek için umut verici bir yöntemdir. 28 mm'den büyük bir MRG ile ölçülen sağ pulmoner arter çapı, oldukça spesifik bir PH belirtisidir. Ancak MRI yöntemi oldukça pahalıdır ve yalnızca uzmanlaşmış merkezlerde kullanılabilir.

Kronik bir akciğer hastalığının varlığı (CLS'nin bir nedeni olarak), dış solunumun işlevi hakkında özel bir çalışma gerektirir. Doktor, havalandırma yetersizliği tipini netleştirme görevi ile karşı karşıyadır: obstrüktif (bronşlardan hava geçişinin bozulması) veya kısıtlayıcı (gaz değişimi alanında azalma). İlk durumda, kronik obstrüktif bronşit, bronşiyal astım örnek olarak gösterilebilir ve ikinci durumda - pnömoskleroz, akciğer rezeksiyonu vb.

TEDAVİ

CLS, en sık CLN'nin başlangıcından sonra ortaya çıkar. Terapötik önlemler doğası gereği karmaşıktır ve esas olarak aşağıdaki gibi temsil edilebilecek bu iki sendromu düzeltmeyi amaçlamaktadır:

1) altta yatan hastalığın tedavisi ve önlenmesi - çoğu zaman kronik pulmoner patolojinin alevlenmeleri (temel tedavi);

2) CLN ve PH tedavisi;

3) sağ ventrikül kalp yetmezliğinin tedavisi. Temel terapötik ve önleyici tedbirler şunları içerir:

akut viral solunum yolu hastalıklarının önlenmesi (aşılama) ve sigaranın dışlanması. Enflamatuar bir yapıya sahip kronik pulmoner patolojinin gelişmesiyle, alevlenmeleri antibiyotikler, mukoregülatör ilaçlar ve immüno-düzelticiler ile tedavi etmek gerekir.

Kronik pulmoner kalbin tedavisinde ana şey, dış solunum fonksiyonunun iyileştirilmesidir (iltihabın ortadan kaldırılması, bronko-obstrüktif sendrom, solunum kaslarının iyileştirilmesi).

CLN'nin en yaygın nedeni, nedeni azalma olan bronko-obstrüktif sendromdur. düz kas bronşlar, viskoz inflamatuar sekresyon birikimi, bronşiyal mukozanın şişmesi. Bu değişiklikler, beta-2-agonistlerin (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-antikolinerjiklerin (ipratropium bromür, tiotropium bromür) ve bazı durumlarda bir nebülizör veya bireysel bir inhaler kullanılarak inhalasyon şeklinde inhale glukokortikosteroid ilaçlarının kullanılmasını gerektirir. Metilksantinler (eufillin ve uzun süreli teofilinler (teolong, teotard, vb.)) kullanmak mümkündür. Balgam söktürücülerle terapi çok bireyseldir ve çeşitli kombinasyonlar ve bitkisel ilaçlar (ökseotu, yabani biberiye, kekik vb.) ve kimyasal üretim (asetilsistein, ambroksol vb.) gerektirir.

Gerekirse, egzersiz tedavisi ve akciğerlerin postural drenajı reçete edilir. Pozitif ekspiratuar basınçla (en fazla 20 cm su sütunu) solunum, her iki basit cihaz kullanılarak da gösterilir.

hareketli diyaframlı "ıslık" ve ekshalasyon ve inhalasyon üzerindeki basıncı kontrol eden karmaşık cihazlar şeklinde. Bu yöntem bronş içindeki hava akışını azaltır (bronkodilatör etkisi vardır) ve çevreleyen akciğer dokusuna göre bronşların içindeki basıncı arttırır.

CRF gelişiminin ekstrapulmoner mekanizmaları, solunum kaslarının ve diyaframın kasılma fonksiyonunda bir azalmayı içerir. Bu bozuklukları düzeltme olasılıkları hala sınırlıdır: egzersiz tedavisi veya evre II'de diyaframın elektrikle uyarılması. HLN.

CLN'de eritrositler, oksijen taşıma işlevlerini önemli ölçüde azaltan önemli bir işlevsel ve morfolojik yeniden düzenlemeye (ekinositoz, stomatositoz, vb.) uğrar. Bu durumda, işlevini yitirmiş eritrositlerin kan dolaşımından uzaklaştırılması ve gençlerin (işlevsel olarak daha yetenekli) salınımının uyarılması arzu edilir. Bu amaçla eritrositferez, ekstrakorporeal kan oksijenasyonu, hemosorpsiyon kullanmak mümkündür.

Eritrositlerin agregasyon özelliklerindeki artış nedeniyle, antiplatelet ajanların (çanları, reopoliglyukin) ve heparinin (tercihen düşük moleküler ağırlıklı heparinlerin - fraxiparin, vb.) atanmasını gerektiren kan viskozitesi artar.

Solunum merkezinin azalmış aktivitesi ile ilişkili hipoventilasyonu olan hastalarda, merkezi inspiratuar aktiviteyi artıran ilaçlar - solunum uyarıcıları - yardımcı tedavi yöntemleri olarak kullanılabilir. O 2 veya mekanik ventilasyon (uyku apne sendromu, obezite-hipoventilasyon sendromu) kullanımını gerektirmeyen orta derecede solunum depresyonu veya oksijen tedavisinin mümkün olmadığı durumlarda kullanılmalıdır. Arteriyel kan oksijenasyonunu artıran birkaç ilaç arasında niketamid, asetosalamid, doxapram ve medroksiprogesteron bulunur, ancak bu ilaçların hepsinin uzun süreli kullanımda çok sayıda yan etkisi vardır ve bu nedenle, örneğin bir ameliyat sırasında olduğu gibi yalnızca kısa bir süre için kullanılabilir. hastalığın alevlenmesi.

Almitrina bismesilat şu anda KOAH'lı hastalarda uzun süredir hipoksemiyi düzeltebilen ilaçlar arasında yer almaktadır. Almitrin belirli bir önce-

uyarılması, ventilasyon-perfüzyon oranlarında bir iyileşme ile akciğerlerin zayıf havalandırılmış bölgelerinde hipoksik vazokonstriksiyonda bir artışa yol açan karotis düğümünün periferik kemoreseptörlerinin nistome'u. 100 mg/gün dozunda almitrin yeteneği kanıtlanmıştır. KOAH'lı hastalarda, klinik semptomlarda bir iyileşme ve hastalığın alevlenme sıklığında bir azalma ile paCO2'de önemli bir artışa (5-12 mm Hg kadar) ve paCO2'de bir azalmaya (3-7 mmHg kadar) yol açar, uzun süreli 0 2 tedavisinin randevusunu birkaç yıl geciktirebilir. Ne yazık ki, KOAH hastalarının %20-30'u tedaviye yanıt vermez ve yaygın kullanım, periferik nöropati ve diğer yan etkileri geliştirme olasılığı ile sınırlıdır. Şu anda, almitrin reçetelemenin ana endikasyonu KOAH'lı hastalarda orta derecede hipoksemidir (pa0 2 56-70 mm Hg veya Sa0 2 %89-93), ayrıca özellikle hiperkapninin arka planında VCT ile kombinasyon halinde kullanımıdır.

vazodilatörler

PAH derecesini azaltmak için, kor pulmonale hastalarının karmaşık tedavisine periferik vazodilatörler dahil edilir. En sık kullanılan kalsiyum kanal antagonistleri ve nitratlardır. Şu anda önerilen iki kalsiyum antagonisti nifedipin ve diltiazemdir. Bunlardan birinin lehine seçim, ilk kalp atış hızına bağlıdır. Göreceli bradikardisi olan hastalara, göreceli taşikardi - diltiazem olan nifedipin önerilmelidir. Etkili olduğu kanıtlanmış bu ilaçların günlük dozları oldukça yüksektir: nifedipin için 120-240 mg, diltiazem için 240-720 mg. Primer PH hastalarında (özellikle daha önce pozitif bir akut testi olanlarda) yüksek dozlarda kullanılan kalsiyum antagonistlerinin olumlu klinik ve prognostik etkileri gösterilmiştir. III kuşak dihidropiridin kalsiyum antagonistleri - amlodipin, felodipin vb. - LS'li bu hasta grubunda da etkilidir.

Bununla birlikte, KOAH ile ilişkili pulmoner hipertansiyonda, bu hasta grubunda Ppa'yı düşürme ve kardiyak debiyi artırma yeteneklerine rağmen, kalsiyum kanal antagonistlerinin kullanılması önerilmez. Bu, pulmoner damarların dilatasyonunun neden olduğu arteriyel hipokseminin şiddetlenmesinden kaynaklanmaktadır.

havalandırma-perfüzyon oranlarında bozulma ile akciğerlerin kötü havalandırılmış alanları. Ek olarak, kalsiyum antagonistleri ile uzun süreli tedavi (6 aydan fazla), pulmoner hemodinamiğin parametreleri üzerindeki faydalı etki dengelenir.

KOAH'lı hastalarda benzer bir durum nitratların atanmasıyla ortaya çıkar: akut örnekler gaz değişiminde bir bozulma olduğunu gösterir ve uzun süreli çalışmalar ilaçların pulmoner hemodinami üzerinde olumlu bir etkisinin olmadığını gösterir.

Sentetik prostasiklin ve analogları. Prostasiklin, pulmoner vasküler yeniden şekillenmeyi önlemeyi (endotel hücre hasarını ve hiper pıhtılaşmayı azaltmayı) amaçlayan antiagregasyon, antiproliferatif ve sitoprotektif etkileri olan güçlü bir endojen vazodilatördür. Prostasiklinin etki mekanizması, düz kas hücrelerinin gevşemesi, trombosit agregasyonunun inhibisyonu, endotel fonksiyonunun iyileştirilmesi, vasküler hücre proliferasyonunun inhibisyonu ve ayrıca doğrudan inotropik etki, hemodinamikte olumlu değişiklikler ve oksijen kullanımında bir artış ile ilişkilidir. iskelet kaslarında. PH hastalarında prostasiklinin klinik kullanımı, stabil analoglarının sentezi ile ilişkilidir. Bugüne kadar, dünyadaki en büyük deneyim epoprostenol için birikmiştir.

Epoprostenol, bir intravenöz prostasiklin formudur (prostaglandin I 2). Sistemik hastalıklarda primer PH ile LS'nin vasküler formu olan hastalarda olumlu sonuçlar elde edildi. bağ dokusu. İlaç kalp debisini arttırır ve pulmoner vasküler direnci azaltır ve uzun süreli kullanım LS'li hastaların yaşam kalitesini iyileştirir, fiziksel aktiviteye toleransı arttırır. Çoğu hasta için optimal doz 20-40 ng/kg/dk'dır. Bir epoprostenol analoğu olan treprostinil de kullanılır.

Şu anda geliştirilmiş sözlü formlar prostasiklin analoğu (beraprost, iloprost) pulmoner emboli, primer pulmoner hipertansiyon ve sistemik bağ dokusu hastalıkları sonucu gelişen LS'nin vasküler formu olan hastaların tedavisinde klinik çalışmalar yürütülmektedir.

Rusya'da, LS'li hastaların tedavisi için prostanoidler grubundan, şu anda intravenöz olarak reçete edilen sadece prostaglandin E 1 (vazaprostan) mevcuttur.

büyüme 5-30 ng/kg/dk. İlaçla kurs tedavisi, kalsiyum antagonistleri ile uzun süreli tedavinin arka planına karşı 2-3 hafta boyunca günlük 60-80 mcg dozda gerçekleştirilir.

Endotelin reseptör antagonistleri

PH hastalarında endotelin sisteminin aktivasyonu, endotelin reseptör antagonistlerinin kullanılmasının gerekçesiydi. Primer PH arka planına karşı veya sistemik bağ dokusu hastalıkları arka planına karşı gelişen CPS'li hastaların tedavisinde bu sınıftaki iki ilacın (bosentan ve sitaczentan) etkinliği kanıtlanmıştır.

Fosfodiesteraz tip 5 inhibitörleri

Sildenafil, cGMP'ye bağlı fosfodiesterazın (tip 5) güçlü bir seçici inhibitörüdür, cGMP'nin bozulmasını önler, pulmoner vasküler dirençte azalmaya ve sağ ventrikül aşırı yüklenmesine neden olur. Bugüne kadar, çeşitli etiyolojilere sahip LS'li hastalarda sildenafilin etkinliği hakkında veriler vardır. Sildenafil günde 2-3 kez 25-100 mg dozlarında kullanıldığında, LS hastalarında hemodinamik ve egzersiz toleransında iyileşmeye neden olmuştur. Diğer ilaç tedavisi etkisiz olduğunda kullanılması önerilir.

Uzun süreli oksijen tedavisi

Bronkopulmoner ve torakofrenik CLS formu olan hastalarda, hastalığın gelişiminde ve ilerlemesinde ana rol alveolar hipoksiye aittir, bu nedenle oksijen tedavisi bu hastaları tedavi etmenin en patojenetik olarak kanıtlanmış yöntemidir. Kronik hipoksemili hastalarda oksijen kullanımı kritiktir ve sürekli, uzun süreli ve genellikle evde uygulanmalıdır, bu nedenle bu terapi şekline uzun süreli oksijen tedavisi (LTOT) denir. VCT'nin görevi, >60 mm Hg pO2 değerlerinin elde edilmesiyle hipoksemiyi düzeltmektir. ve Sa0 2 >%90. PaO2'yi 60-65 mm Hg'de tutmanın optimal olduğu kabul edilir ve bu değerlerin aşılması, arter kanındaki Sa02 ve oksijen içeriğinde yalnızca hafif bir artışa yol açar, ancak buna özellikle sırasında CO2 tutulması eşlik edebilir. negatif olan uyku

kalp, beyin ve solunum kaslarının işlevi üzerindeki etkileri. Bu nedenle, orta derecede hipoksemisi olan hastalarda VCT endike değildir. VCT endikasyonları: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >%55). KOAH'lı çoğu hasta için 1-2 l/dk'lık bir O2 akışı yeterlidir ve en şiddetli hastalarda akış 4-5 l/dk'ya yükseltilebilir. Oksijen konsantrasyonu %28-34 hacim olmalıdır. VCT günde en az 15 saat (günde 15-19 saat) önerilir. Oksijen tedavisi seansları arasındaki maksimum aralar, arka arkaya 2 saati geçmemelidir, çünkü. 2-3 saatten fazla molalar pulmoner hipertansiyonu önemli ölçüde artırır. VCT için oksijen yoğunlaştırıcılar, sıvı oksijen tankları ve sıkıştırılmış gaz tüpleri kullanılabilir. Azotu uzaklaştırarak havadan oksijeni serbest bırakan en yaygın kullanılan yoğunlaştırıcılar (permeatörler). VCT, CRF ve CLS'li hastaların yaşam beklentisini ortalama 5 yıl artırır.

Bu nedenle, büyük bir modern farmakolojik ajan cephaneliğinin varlığına rağmen, VCT, çoğu CLS formunu tedavi etmek için en etkili yöntemdir, bu nedenle CLS'li hastaların tedavisi öncelikle bir göğüs hastalıkları uzmanının görevidir.

Uzun süreli oksijen tedavisi, CLN ve HLS tedavisinde en etkili yöntemdir ve hastaların yaşam beklentisini ortalama 5 yıl artırır.

Uzun süreli ev havalandırması

Akciğer hastalıklarının terminal evrelerinde, ventilasyon rezervindeki azalmaya bağlı olarak, evde sürekli olarak uzun süre yapılması gereken solunum desteği gerektiren hiperkapni gelişebilir.

inhalasyon tedavisi YOK

Etkisi endotel gevşetici faktöre benzer olan NO ile inhalasyon tedavisi, KKH'li hastalarda olumlu bir etkiye sahiptir. Vazodilatör etkisi, pulmoner damarların düz kas hücrelerinde guanilat siklazın aktivasyonuna dayanır, bu da siklo-GMP seviyesinde bir artışa ve hücre içi kalsiyum içeriğinde bir azalmaya yol açar. İnhalasyon N0 bölgesi

akciğer damarları üzerinde seçici bir etki sağlar ve esas olarak akciğerlerin iyi havalandırılan bölgelerinde vazodilatasyona neden olarak gaz değişimini iyileştirir. NO'nun kronik solunum yolu hastalığı olan hastalarda uygulanmasıyla birlikte, pulmoner arterdeki basınçta bir azalma, kandaki kısmi oksijen basıncında bir artış olur. NO, hemodinamik etkilerine ek olarak, pulmoner vasküler ve pankreatik yeniden şekillenmeyi önler ve tersine çevirir. İnhale NO'nun optimal dozları 2-10 ppm konsantrasyonlarıdır ve yüksek NO konsantrasyonları (20 ppm'den fazla) pulmoner damarların aşırı vazodilatasyonuna neden olabilir ve artmış hipoksemi ile ventilasyon-perfüzyon dengesinde bozulmaya neden olabilir. KOAH'lı hastalarda VCT'ye NO inhalasyonlarının eklenmesi, gaz değişimi üzerindeki olumlu etkiyi arttırır, pulmoner hipertansiyon seviyesini azaltır ve kalp debisini arttırır.

CPAP tedavisi

Sürekli Pozitif Havayolu Basıncı Tedavisi (sürekli pozitif hava yolu basıncı- CPAP), obstrüktif hastalarda CRF ve CLS için bir tedavi yöntemi olarak kullanılır. uyku apnesi hava yolu kollapsının gelişmesini önlemek. CPAP'ın kanıtlanmış etkileri, atelektazinin önlenmesi ve çözülmesi, akciğer hacimlerinde artış, ventilasyon-perfüzyon dengesizliğinde azalma, oksijenasyonda artış, akciğer kompliyansı ve akciğer dokusunda sıvının yeniden dağılımıdır.

Kardiyak glikozitler

KOAH ve kor pulmonale hastalarında kardiyak glikozitler sadece sol ventrikül kalp yetmezliği varlığında etkilidir ve atriyal fibrilasyon gelişiminde de faydalı olabilir. Ayrıca, kardiyak glikozitlerin pulmoner vazokonstriksiyona neden olabileceği ve hiperkapni ve asidoz varlığının glikozit intoksikasyonu olasılığını arttırdığı gösterilmiştir.

diüretikler

Ödemli sendromlu dekompanse CHLS'li hastaların tedavisinde antagonistler dahil diüretik tedavisi kullanılır.

aldosteron (aldakton). Diüretikler düşük dozlarda dikkatli bir şekilde uygulanmalıdır, çünkü RV yetmezliği gelişiminde kardiyak output daha çok ön yüke bağlıdır ve bu nedenle intravasküler sıvı hacmindeki aşırı azalma RV dolum hacminde azalmaya ve azalmaya neden olabilir. kalp debisinin yanı sıra kan viskozitesinde bir artış ve pulmoner arterdeki basınçta keskin bir düşüş, böylece gazların difüzyonunu kötüleştirir. Diğer ciddi yan etki diüretik tedavisi, solunum yetmezliği olan KOAH hastalarında solunum merkezinin aktivitesinin inhibisyonuna ve gaz değişiminin bozulmasına yol açabilen metabolik alkalozdur.

Anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri

Dekompanse kor pulmonale hastalarının tedavisinde son yıllar anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri (ACE inhibitörleri) ön plana çıkmıştır. CHLS'li hastalarda ACE inhibitörü tedavisi pulmoner hipertansiyonda azalmaya ve kalp debisinde artışa neden olur. KOAH'lı hastalarda CLS için etkili bir tedavi seçmek için ACE geninin polimorfizminin belirlenmesi önerilir, çünkü sadece ACE II ve ID geninin alt tipleri olan hastalarda, ACE inhibitörlerinin belirgin bir pozitif hemodinamik etkisi gözlenir. ACE inhibitörlerinin minimal terapötik dozlarda kullanılması tavsiye edilir. Hemodinamik etkiye ek olarak, ACE inhibitörlerinin kalp yetmezliği olan hastalarda kalp odacıklarının boyutu, yeniden şekillenme süreçleri, egzersiz toleransı ve artan yaşam beklentisi üzerinde olumlu etkisi vardır.

Anjiyotensin II reseptör antagonistleri

Son yıllarda, hemodinamik ve gaz değişiminde bir iyileşme ile kendini gösteren KOAH'lı hastalarda CLS tedavisinde bu ilaç grubunun başarılı kullanımına ilişkin veriler elde edilmiştir. Bu ilaçların atanması en çok ACE inhibitörlerine (kuru öksürük nedeniyle) intoleransı olan CLS hastalarında endikedir.

atriyal septostomi

Son zamanlarda primer PH zemininde gelişen sağ ventrikül kalp yetmezliği olan hastaların tedavisinde,

atriyal septostomi kullanın, yani interatriyal septumda küçük bir perforasyon oluşturulması. Sağdan sola şant oluşturmak, sağ kulakçıktaki ortalama basıncı azaltmanıza, sağ ventrikülü boşaltmanıza, sol ventrikül ön yükünü ve kalp debisini artırmanıza olanak tanır. Atriyal septostomi, sağ ventrikül kalp yetmezliğinin her türlü tıbbi tedavisinin, özellikle sık senkop ile kombinasyon halinde etkisiz kaldığında veya akciğer transplantasyonundan önce bir hazırlık aşaması olarak endikedir. Müdahale sonucunda senkopta azalma, egzersiz toleransında artış olur ancak hayatı tehdit eden arteriyel hipoksemi gelişme riski artar. Atriyal septostomi sırasında hastaların ölüm oranı %5-15'dir.

Akciğer veya kalp-akciğer nakli

80'lerin sonundan. 20. yüzyılda, immünosupresif ilaç siklosporin A'nın piyasaya sürülmesinden sonra, akciğer transplantasyonu son dönem pulmoner yetmezliğin tedavisinde başarıyla kullanılmaya başlandı. CLN ve LS'li hastalarda, bir veya iki akciğerin transplantasyonu, kalp-akciğer kompleksi yapılır. Bir veya iki akciğer, kalp-akciğer kompleksi transplantasyonundan sonra 3 ve 5 yıllık sağkalım LS'li hastalarda sırasıyla %55 ve %45 olarak gösterilmiştir. Çoğu merkez, daha az postoperatif komplikasyon nedeniyle bilateral akciğer nakli yapmayı tercih etmektedir.

RCHD (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Cumhuriyeti Sağlığı Geliştirme Merkezi)
Versiyon: Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Klinik Protokolleri - 2014

Primer pulmoner hipertansiyon (I27.0)

Kardiyoloji

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Onaylı

Sağlığı Geliştirme Uzman Komisyonunda

Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı

Pulmoner hipertansiyon- ortalama pulmoner arter basıncında (MPAP) > 25 mm Hg artışla tanımlanan hemodinamik ve patofizyolojik durum. sağ kalp kateterizasyonu ile değerlendirildiği gibi istirahatte. .

I.GİRİŞ:

İsim: Pulmoner hipertansiyon

Protokol kodu:

MBK-10 kodu:

I27.0 Primer pulmoner hipertansiyon

Protokolde kullanılan kısaltmalar:

ALAH ilişkili pulmoner arteriyel hipertansiyon
ANA antinükleer antikorlar
AE endotelin reseptör antagonistleri
HIV insan immün yetmezlik virüsü
DSÖ Dünya Sağlık Örgütü
doğuştan kalp kusurları

PLA pulmoner arter basıncı

Pulmoner kılcal damarlarda DZLK kama basıncı
OSB
VSD ventriküler septal kusur
RAP sağ atriyal basınç
D-EchoCG doppler ekokardiyografi
CTD bağ dokusu hastalığı
IPAH idiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon
BT CT tarama

CAG koroner anjiyografi
PAH pulmoner arteriyel hipertansiyon
LA pulmoner arter

PH pulmoner hipertansiyon
Pulmoner kılcal damarlarda DZLK kama basıncı

PVR pulmoner vasküler direnç
SPPA ortalama pulmoner arter basıncı

Sağ ventrikülde RV sistolik basıncı
PDE-5 fosfodiesteraz tip 5 inhibitörleri
KOAH kronik obstrüktif akciğer hastalığı
KTEPH kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon
PE-EchoCG transözofageal ekokardiyografi
KH kalp hızı
ekokardiyografi ekokardiyografi

BNP beyin natriüretik peptidi

ESC Avrupa Kardiyoloji Derneği
NYHA New York Kalp Derneği
INR uluslararası normalleştirilmiş oran

Triküspit halkanın TAPSE sistolik hareket açıklığı

V/Q ventilasyon-perfüzyon indeksi

Protokol geliştirme tarihi: yıl 2014

Protokol Kullanıcıları: kardiyologlar (yetişkinler, girişimsel olanlar dahil çocuklar), kalp cerrahları, pratisyen hekimler, çocuk doktorları, terapistler, romatologlar, onkologlar (kemoterapi, mamoloji), phthisiatrics, göğüs hastalıkları uzmanları, bulaşıcı hastalık uzmanları.

Bu protokol aşağıdaki öneri sınıflarını ve kanıt düzeylerini kullanır (Ek 1).

sınıflandırma

sınıflandırma :

patofizyolojik sınıflandırma:

1. Prekapiller: LA'da ortalama basınç ≥25 mm Hg, DZLK ≤15 mm Hg, CO normal/düşük.

Klinik gruplar:

- PH akciğer hastalıkları;

- CTELPH;

- Çok faktörlü etiyolojik faktöre sahip PH.

2. Kılcal damar sonrası: SDLA ≥25 mm Hg, DZLK > 15 mm Hg, SD normal/düşük.

Klinik gruplar:

- Sol kalp hastalıklarında PH.

Klinik sınıflandırma:

1. Pulmoner arteriyel hipertansiyon:

1.2 Kalıtsal:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Bilinmeyen

1.3 İlaçlar ve toksinler tarafından indüklenen

1.4 İlişkili:

1.4.1 Bağ dokusu hastalıkları

1.4.2 HIV enfeksiyonu

1.4.3 Portal hipertansiyon

1.4.5 Şistozomiyaz

1.5 Yenidoğanın kalıcı pulmoner arteriyel hipertansiyonu

2. Sol kalp hastalıklarına bağlı pulmoner hipertansiyon:

2.1 Sistolik disfonksiyon

2.2 Diyastolik disfonksiyon

2.3 Kalp kapak hastalığı

2.4 Sol ventrikül çıkış yolunun konjenital/edinilmiş tıkanıklığı.

3. Akciğer hastalığına ve/veya hipoksemiye bağlı pulmoner hipertansiyon:

3.2 İnterstisyel akciğer hastalıkları

3.3 Karma kısıtlayıcı ve tıkayıcı bileşeni olan diğer akciğer hastalıkları

3.4 Uyku sırasında solunum bozuklukları

3.5 Alveolar hipoventilasyon

3.6 Kronik yüksek irtifa maruziyeti

3.7 Akciğer malformasyonları

4. HTELG

5. Belirsiz ve / veya çok faktörlü mekanizmalara sahip pulmoner hipertansiyon:

5.1 Hematolojik bozukluklar: kronik hemolitik anemi. miyeloproliferatif bozukluklar, splenektomi.

5.2 Sistemik hastalıklar: sarkoidoz, pulmoner histiyositoz, lenfanjiyoleiomyomatozis

5.3 Metabolik bozukluklar: glikojen depo hastalığı, Gaucher hastalığı, hastalığa bağlı metabolik bozukluklar tiroid bezi

5.4 Diğer: tümör obstrüksiyonu, fibrozan mediastinit, kronik böbrek yetmezliği, segmental pulmoner hipertansiyon.

Tablo 1. PH'nin değiştirilmiş fonksiyonel sınıflandırması (NYHA). WHO tarafından kabul edildi:

Sınıf	Tanım
Sınıf I	PH olan ancak fiziksel aktivite kısıtlaması olmayan hastalar. Standart yük nefes darlığı, yorgunluk, göğüs ağrısı, senkopa neden olmaz.
Sınıf II	Hafif fiziksel aktivite kısıtlaması olan PH hastaları. Dinlenirken rahat hissedin. Standart egzersiz hafif nefes darlığına, yorgunluğa, göğüs ağrısına, senkopa neden olur.
Sınıf III	Fiziksel aktivitede önemli bir kısıtlama olan PH hastaları. Dinlenirken rahat hissedin. Standarttan daha az yük, nefes darlığı, yorgunluk, göğüs ağrısı, senkopa neden olur.
Sınıf IV	Herhangi bir fiziksel aktiviteye semptomsuz dayanamayan PH hastaları. Bu hastalarda sağ ventrikül kalp yetmezliği belirtileri vardır. Dinlenirken nefes darlığı ve/veya yorgunluk meydana gelebilir. Rahatsızlık en ufak fiziksel eforda ortaya çıkar.

teşhis

II. TANI VE TEDAVİ YÖNTEMLERİ, YAKLAŞIMLAR VE PROSEDÜRLER

Temel ve ek teşhis önlemlerinin listesi

Temel ve ek tanı yöntemlerinin kullanılmasının gerekçesi tablolarda sunulmaktadır (Ek 2.3).

Ayakta tedavi düzeyinde yapılan temel (zorunlu) tanı muayeneleri dinamik kontrol için:

(dönem başına 1 kez)

2. EKG (her çeyrekte 1 kez)

3. Ekokardiyografi (3-6 ayda bir)

4. 2 projeksiyonda göğüs röntgeni (direkt, sol lateral) (yılda 1 kez ve klinik endikasyonlara göre)

Ayakta tedavi düzeyinde gerçekleştirilen ek tanı muayeneleri dinamik kontrol için:

1. Göğüs ve mediastenin MRG'si

2. Ekstremitelerin periferik damarlarının dubleks taraması

3. Pro - BNP düzeyi için kan testi (3-6 ayda bir)

Planlı hastaneye yatıştan bahsederken yapılması gereken minimum muayene listesi:

1. Genel analiz kan 6 parametresi

2. Kardiyolipin antijeni ile çökeltme mikro reaksiyonu

3. HIV, hepatit B, C için ELISA.

6. 2 projeksiyonda göğüs organlarının röntgeni (doğrudan, sol lateral).

Hastane düzeyinde gerçekleştirilen temel (zorunlu) tanı muayeneleri(acil yatış durumunda, ayakta tedavi düzeyinde yapılmayan tanı muayeneleri yapılır):

1. Tam kan sayımı 6 parametre

2. Profesyonel seviye için kan testi - BNP

5. Göğüs organlarının röntgeni, yemek borusunun kontrastı ile doğrudan ve yanal projeksiyonlar

6. Altı Dakika Yürüme Testi

7. Anjiyopulmonografi ile sağ kalbin kateterizasyonu

8. Spirografi

9. BT anjiyopulmonografi

Hastane düzeyinde gerçekleştirilen ek tanı muayeneleri(acil hastaneye yatış durumunda, ayakta tedavi düzeyinde yapılmayan tanı muayeneleri yapılır:

1. İdrar tahlili

2. Kan elektrolitleri

3. Kan serumunda CRP tayini

4. Toplam protein ve fraksiyonlar

5. Kan üre

6. Kan kreatinin ve glomerüler filtrasyon hızı

7. AST, ALT, bilirubin tayini (toplam, direkt)

8. Plazmadaki protrombin kompleksinin uluslararası normalleştirilmiş oranının belirlenmesi

9. Koagulogram

10. D-dimer için kan testi

11. İmmünogram

12. Kandaki tümör belirteçleri

13. Kandan tüberküloz için PCR

14. Antinükleer antikorlar

15. Romatoid faktör

16. Tiroid hormonları

17. Prokalsitonin testi

18. Bakteriyoskopi ile Mycobacterium tuberculosis için balgam analizi

19. PE EkoCG

20. Karın organlarının ultrasonu

21. Tiroid bezinin ultrasonu

22. Ventilasyon - perfüzyon sintigrafisi

Ambulans aşamasında gerçekleştirilen teşhis önlemleri acil Bakım:

2. Nabız oksimetresi

tanı kriterleri

Şikayetler:
- tükenmişlik
- zayıflık
- anjinal ağrı göğüs
- senkop

Tarihteki varlığı:
- derin ven trombozu
- HIV enfeksiyonu
- karaciğer hastalığı
- kalbin sol tarafının hastalıkları
- akciğer hastalıkları

kalıtsal hastalıklar
- ilaç ve toksin alımı (tablo 2)

Tablo 2 PH'a neden olabilecek ilaç ve toksinlerin risk düzeyi

kesin Aminoreks Fenfluramin deksfenfluramin Zehirli kolza yağı Benfloreks	Mümkün Kokain fenilpropanolamin Sarı Kantaron kemoterapötik ilaçlar Seçici serotonin geri alım inhibitörü pergolid
Büyük ihtimalle amfetaminler L - triptofan metamfetaminler	Olası olmayan Oral kontraseptifler östrojenler Sigara içmek

Fiziksel inceleme:
- periferik siyanoz
- Akciğer oskültasyonunda sert nefes alma
- sol parasternal hat boyunca artan kalp sesleri
- II tonunun pulmoner bileşeninin güçlendirilmesi
- triküspit yetersizliğinin pansistolik üfürüm
- pulmoner kapakçıkların yetersizliğine ilişkin diyastolik üfürüm
- sağ ventrikül III tonu
- doğuştan kalp kusurlarının organik gürültüsü

Fiziksel tolerans(Tablo 1)
PH hastalarında egzersiz toleransının objektif bir değerlendirmesi, hastalığın ciddiyetini ve tedavinin etkinliğini belirlemenin önemli bir yoludur. PH için, gaz değişim parametrelerini değerlendirmek için 6 dakikalık yürüme testi (6MT) kullanılır.

Laboratuvar araştırması
- Kalp yetmezliği (öncelikle sol ventrikül disfonksiyonu) tanısını doğrulamak, akut nefes darlığı nedenlerini netleştirmek, kalp yetmezliği olan hastaların durumunu değerlendirmek ve tedaviyi kontrol etmek için BNP indeksinin belirlenmesi. Normatif göstergeler: BNP 100-400 pg/ml, NT-proBNP 400-2000 pg/ml.

belirlemek için genel klinik laboratuvar tetkikleri yapılır. Birincil neden PH gelişimi (Ekler 2,3).

Enstrümantal Araştırma

ekokardiyografi
Ekokardiyografi, PH tanısında önemli bir çalışmadır, çünkü gösterge tanıya ek olarak, PH'ye neden olan birincil bozuklukları (baypaslı KKH, sol kalbin bozulması, olası kardiyak komplikasyonlar) düzeltmenize izin verir.
Doppler ekokardiyografi ile tanı koyma kriterleri (Tablo 3).

Tablo 3 PH'nin Doppler ekokardiyografik tanısı

EchoCG işaretleri:	sol hayır	PH mümkün		PH olası
Triküspit yetersizliği oranı	≤2.8m/sn	≤2.8m/sn	2,9 - 3,4 m/s	>3,4 m/s
SDLA	≤36mmHg	≤36mmHg	37-50 mmHg	>50 mmHg
PH'nin ek EchoCG işaretleri**	Numara	var	Hayır Evet	Hayır Evet
Öneri sınıfı	ben	IIa	IIa	ben
Kanıt Düzeyi	B	C	C	B

Not:

1. Doppler ekokardiyografi stres testi PH taraması için önerilmez (tavsiye sınıfı III, kanıt düzeyi C).

2. PH belirtileri: kalbin sağ tarafında, pulmoner arter kapakçığında ve gövdesinde dilatasyon, ventriküler septumun anormal hareketi ve işlevi, artan duvar kalınlığı

sağ ventrikülde, pulmoner kapakta yetersizlik oranında artış, sağ ventrikülden LA'ya ejeksiyonun hızlanma süresinin kısalması.

3. SRV = 4v2+ DPP

4. DPP - alt vena kava parametrelerine veya juguler damarın genişlemesinin boyutuna göre hesaplanır

Sağ kalp kateterizasyonu ve vazoreaktif testler.
Tonometri ve vazoreaktif test ile sağ kalp kateterizasyonu, PAH tanısını koymak için zorunlu bir çalışmadır.
Kalbin sol bölümlerinin hastalığını teşhis etmek için CAG yapmak gereklidir.
Sağ kalbin kateterizasyonu sırasında kaydedilmesi gereken minimum parametre hacmi:
- Pulmoner arterdeki basınç (sistolik, diyastolik ve ortalama);
- Sağ kulakçıkta, sağ karıncıkta basınç;
- Kardiyak çıkışı;
- Alt ve üst vena kava, pulmoner arter, sağ kalp ve sistemik dolaşımda oksijen satürasyonu;
-LSS;
- DZLK;
- Patolojik şantların varlığı/yokluğu
- Vazoreaktif teste tepki. PSAP > 10 mmHg düşerse vazoreaktivite testinin sonucu pozitif olarak kabul edilir. Sanat. ve/veya mutlak bir değere ulaşır< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Vazoreaktif bir test yapmak için ilaçların kullanımı Tablo 4'e göre gerçekleştirilir.

Tablo 4 Vazoreaktif test için ilaç kullanımı

İlaç	Yönetim yöntemi	Yarım hayatiyon (T ½)	Genel doz	İlk doz	Yönetim süresi
epoprostenol	damardan	3 dakika	2-12 ng / kg -1 /dk -1	2 ng / kg -1 /dk -1	10 dk
adenozin	damardan	5-10 saniye	50-350 mcg / kg -1 /dk -1	50 mcg / kg -1 /dk -1	2 dakika
Nitrojen oksit	inhalasyon	15-30'lar	10-20 ml/dak		5 dakika
iloprost	inhalasyon	3 dakika	2.5-5 mcg/kg	2.5 mcg	2 dakika

Göğüs röntgeni

Göğüs röntgeni, PH ile ilişkili orta ila şiddetli akciğer hastalığını ve pulmoner hastalığı makul bir şekilde ekarte edebilir. venöz hipertansiyon kalbin sol bölümlerinin patolojisinden kaynaklanır. Bununla birlikte, normal bir göğüs röntgeni, sol kalp hastalığına sekonder hafif postkapiller pulmoner hipertansiyonu ekarte etmez.

PH olan hastalarda tanı anında akciğer grafisinde değişiklikler vardır:

- zıt olduğunda periferik dalları "kaybeden" pulmoner arterin genişlemesi.

- sağ atriyum ve ventrikülün genişlemesi

Ventilasyon-perfüzyon (V/Q) akciğer taraması ek bir teşhis yöntemidir:

PH ile V/Q taraması tamamen normal olabilir.

Normal olarak havalandırılan küçük periferik segmental olmayan perfüzyon kusurlarının varlığında V/Q oranı değişecektir.

KTEPH'de perfüzyon defektleri genellikle lober ve segmental seviyede bulunur, bu da grafiksel gösteriminde segmental perfüzyon defektleri tarafından yansıtılır.Bu alanlar normal olarak havalandırıldığından, perfüzyon kusurları ventilasyon kusurları ile örtüşmez.

Parankimal akciğer hastalığı olan hastalarda perfüzyon defektleri ventilasyon defektleri ile örtüşmektedir.

Dar uzmanların konsültasyonu için endikasyonlar:

- Kardiyolog (yetişkin, pediatrik, girişimsel dahil): sol kalp hastalıklarının dışlanması, doğuştan kalp kusurları, sağ ventrikül yetmezliğinin tedavisi için taktiklerin belirlenmesi, periferik vasküler sistemin durumu, tutulum derecesinin belirlenmesi patolojik süreçte kardiyovasküler sistem

− Romatolog: Ayırıcı tanı amacıyla sistemik hastalık bağ dokusu

− Göğüs Hastalıkları Uzmanı: Akciğerlerin birincil lezyonunu teşhis etmek amacıyla

− Kalp cerrahı: Primer hastalığı (KKH, sol ventrikül çıkış obstrüksiyonu) teşhis etmek için.

- Verem doktoru: Veremden şüphelenilen semptomlarınız varsa.

- Onkolog: Kanserden şüphelenilen semptomlarınız varsa.

- Nefrolog: Belirtiler böbrek hastalığından şüpheleniliyorsa.

− Enfeksiyon uzmanı: Şistozomiyazdan şüphelenilen semptomlar varsa

− Genetikçi: kalıtsal PAH'dan şüpheleniliyorsa.

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı: Tablo 5

Ayırıcı tanı	Teşhis prosedürleri	tanı kriterleri
Kalıtsal PAH	Sitogenetik çalışma ile karyotipleme	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
İlaçlar ve toksinlerin neden olduğu PAH	Anamnez, toksinler için kan testi.	Listeden ilaç alanların belirlenmesi (Tablo 2)
KKH ile ilişkili PAH	Ekokardiyografi, POS kateterizasyonu	Sol-sağ kan şantı ile KKH tanısı.
HIV ile ilişkili PAH	immünolojik çalışmalar	HIV teşhisi
MCTD ile ilişkili PAH	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	Sistemik bağ dokusu hastalığının teşhisi.
ile ilişkili PAH portal hipertansiyon	biyokimyasal analiz karaciğer enzimlerinin belirlenmesi ile kan, fraksiyonlar ile bilirubin. Karın organlarının ultrasonu, FEGDS.	Portal hipertansiyon tanısı.
Sol kalp hastalığı ile ilişkili PH	EKG, EchoCG, CAG, AKG.	Sol ventrikülün sistolik / diyastolik disfonksiyonunun teşhisi, sol kalbin kapak kusurları, sol ventrikülün konjenital / edinilmiş tıkanıklığı.
Akciğer hastalığı ile ilişkili PH.	Göğüs röntgeni, nefes testleri, spirografi	KOAH, interstisyel akciğer hastalığı, kısıtlayıcı ve obstrüktif karışık bileşenli diğer akciğer hastalıkları, uyku solunum bozuklukları, alveolar hipoventilasyon, yüksek irtifaya kronik maruz kalma, pulmoner malformasyonlar
HTEELG	Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi, anjiyopulmonografi, ekokardiyografi.	Akciğerlerin perfüzyon ve ventilasyonundaki kusurların teşhisi, KTEPH tespiti.

yurtdışında tedavi

Kore, İsrail, Almanya, ABD'de tedavi olun

Sağlık turizmi hakkında tavsiye alın

Tedavi

Tedavi hedefleri:

1. Altta yatan hastalığın seyri üzerinde kontrol

2. Komplikasyonların önlenmesi

Tedavi taktikleri

İlaçsız tedavi

Diyet - tablo numarası 10. Mod - 1.2

Tıbbi tedavi

PAH tedavisi için ana ve ek ilaçların listesi Tablo 6'da sunulmaktadır. Ana ilaçları kullanma olasılığı, çalışmanın sonuçlarına (vazoreaktif test), bireysel duyarlılığa dayanmaktadır.

Tablo 6. Tıbbi terapi

farmakoterapötik grup	Uluslararası jenerik İsim	Birim. (tabletler, ampuller, kapsüller)	tek doz ilaçlar	Uygulama sıklığı (günde kaç kez)
1	2	3	5	6
Ana
Kalsiyum kanal blokerleri
	amlodipin	Sekme.	0.05-0.2mg/kg (yetişkin 2.5-10mg)	1
	Nifedipin	Kapaklar.	0.25-0.5mg/kg (yetişkin 10-20mg)	3
	Nifedipin	Sekme.	0,5-1 mg/kg (yetişkin 20-40 mg)	2
	Diltiazem	Sekme.	90mg (zarf)	3
PDE-5
	sildenafil	Sekme.	90mg (zarf)	2
AER
	Bosentan	Sekme.	1.5 - 2 mg / kg (yetişkinler için terapötik doz 62.5 - 125 mg, çocuklar için 31.25 mg)	2
Prostanoidler (antiplatelet ajanlar)
	İloprost (inhalasyon)	amper	2.5-5 mikrogram	4-6
Ek olarak
diüretikler
	Furosemid	Sekme.	1-3mg/kg	2
	Furosemid	amper	1-3mg/kg	2
	veroshpiron	Sekme.	3mg/kg	2
Dolaylı antikoagülanlar
	varfarin	Sekme.	Standart Şema (INR)	1
ACE inhibitörleri
	kaptopril	Sekme.	0.1 mg/kg	3
	Enalapril	Sekme.	0.1 mg/kg	2
Kardiyak glikozitler
	Digoksin	Sekme.	12,5 mg	1

Spesifik tedavi endikasyonları Tablo 7'de sunulmuştur.

Tablo 7. Spesifik tedavi için endikasyonlar

Hazırlıklar		Öneri sınıfı - kanıt düzeyi
		DSÖ FC II	DSÖ FC III	DSÖ FC IV
Kalsiyum kanal blokerleri		I-C	I-C	-
AER	Bosentan	I-A	I-A	IIa-C
PDE-5	sildenafil	I-A	I-A	IIa-C
prostanoidler	İloprost (inhalasyon)	-	I-A	IIa-C
İlk Kombinasyon Tedavisi*		-	-	IIa-C
Konsensüs Kombinasyon Tedavisi**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
balon atrioseptostomi		-	I-C	I-C
Akciğer nakli		-	I-C	I-C

*İlk kombinasyon tedavisi, spesifik ve tamamlayıcı tedavileri içerir

** Yokluğunda kullanılan kabul edilen kombinasyon tedavisi klinik etki, (IIa-B):

Endotelin reseptörlerinin antagonistleri AER + PDE-5 fosfodiesteraz 5 inhibitörleri;

Endotelin reseptörleri AE + prostanoidlerin antagonistleri;
-fosfodiesteraz 5 inhibitörleri PDE-5 + prostanoidler

Negatif vazoreaktif test ile spesifik tedavi endikasyonları Tablo 8'de sunulmuştur.

Tablo 8 Negatif vazoreaktif test ile spesifik tedavi endikasyonları

Ek tedavi endikasyonları Tablo 9'da sunulmuştur.

Tablo 9 Ek tedavi için endikasyonlar

ilaç grubu	Belirteçler	Öneri sınıfı, kanıt düzeyi
diüretikler	Pankreas yetmezliği belirtileri, ödem.	I-C
Oksijen terapisi	Arteriyel kandaki PO2 8 kPa'dan (60 mmHg) az olduğunda	I-C
Oral antikoagülanlar	IPAH, kalıtsal PAH, anoreksijenlere bağlı PAH, ALAH.	IIa-C
Digoksin	Atriyal taşiaritmi gelişmesiyle birlikte, yavaşlatmak için kalp atışı	IIb-C

Tablo 10 Soldan sağa şantlı konjenital kalp hastalığı ile ilişkili PH tedavisi

Hasta grubu	Hazırlıklar	Öneri sınıfı	Kanıt Düzeyi
Eisemenger sendromu, WHO FC III	Bosentan	ben	B
	sildenafil	IIa	C
	iloprost	IIa	C
	Birden fazla tedavinin bir arada uygulanması	IIb	C
	Ca-kanal blokerleri	IIa	C
Hemoptizi yokluğunda kalp yetmezliği, pulmoner tromboz belirtileri.	Oral antikoagülanlar	IIa	C

Ayakta tedavi bazında sağlanan tıbbi tedavi :

ana listesi ilaçlar:

- Sildenafil

- İloprost

- Bosentan

- Amlodipin

- Nifedipin

- Diltiazem

Ek ilaçların listesi:

- Furosemid

- Veroshpiron

- Kaptopril

- Enalapril

- Varfarin

- Digoksin

Ayakta tedavi düzeyinde tedavi, hastane ortamında seçilen kalıcı tedavinin devamını sağlar. İlaçların atanması, tablo 6'da sunulan önerilere göre gerçekleştirilir. Dozların ve tedavi rejimlerinin düzeltilmesi, hastanın durumu ve fonksiyonel göstergelerin kontrolü altında gerçekleştirilir.

Yatan hasta düzeyinde sağlanan tıbbi tedavi :

Bir hastanede ilaç tedavisinin seçimi, tablo 6-9'da sunulan önerilere göre yapılır.

Acil acil bakım aşamasında sağlanan ilaç tedavisi yerleşik bir PH teşhisi ile:

- İloprost inhalasyonu (ilaç Tablo 6'da sunulan önerilere göre reçete edilir).

− 8 kPa (60 mm Hg) altında oksijen satürasyonu kontrolü altında oksijen tedavisi

Diğer tedavi türleri: sağlanmamıştır.

Bir hastanede sağlanan cerrahi müdahale: kombinasyon tedavisinin klinik etkisinin olmaması durumunda balon atriyal septostomi (I-C) ve/veya akciğer transplantasyonu (I-C) önerilir.

Önleyici faaliyetler:

Çıkarılabilir etiyolojik faktörleri düzelterek pulmoner hipertansiyon gelişiminin ve komplikasyonlarının önlenmesi.

PH ilerlemesinin önlenmesi: yeterli tıbbi bakım tedavisinin yürütülmesi.

Daha fazla yönetim

Hastaların muayene zamanlaması ve sıklığı Tablo 11'de sunulan önerilere göre yapılır.

Tablo 11 PH hastalarının muayene zamanlaması ve sıklığı

	Terapiye başlamadan önce	Her 3-6 ayda bir	Tedavinin başlamasından / düzeltilmesinden 3-4 ay sonra	Klinik kötüleşme durumunda
FC'nin DSÖ klinik değerlendirmesi	+	+	+	+
6 dakikalık yürüme testi	+	+	+	+
Kaldiopulmoner stres testi	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
ekokardiyografi	+	+	+	+
Sağ kalp kateterizasyonu	+		+	+

Tedavinin etkinliğinin göstergeleri ve teşhis yöntemlerinin güvenliği.

Tedavinin etkinliğinin değerlendirilmesi ve hastanın objektif durumunun belirlenmesi, tablo 12 ve 13'te sunulan prognostik kriterler dikkate alınarak gerçekleştirilir.

Tablo 12 PH tedavisi için prognostik kriterler

prognostik kriter	Olumlu prognoz	olumsuz prognoz
Klinik işaretler pankreas yetmezliği	Değil	Var
Semptom ilerleme hızı	Yavaş	Ani
senkop	Değil	Var
DSÖ FC	ben, II	IV
6 dakikalık yürüme testi	500 m'nin üzerinde	300m'den az
Plazma BNP/NT-proBNP	Normal veya hafif yüksek	Önemli ölçüde yükseltilmiş
ekokardiyogram muayenesi	Perikardiyal efüzyon yok, TAPSE* 2.0 cm'den fazla	Perikardiyal efüzyon, TAPSE 1.5 cm'den az
Hemodinami	DPP 8 mm Hg'den az, Kardiyak indeks ≥ 2.5 l / dak / m 2	DPP 15 mm Hg'den fazla, Kardiyak indeks ≤2,0 l / dak / m 2

*TAPSE ve perikardiyal efüzyon hemen hemen tüm hastalarda ölçülebilir, bu nedenle PH'yi öngörmek için bu kriterler sunulmuştur.

Tablo 13 Hastanın nesnel durumunun belirlenmesi

Başlangıçta FC II-III olan hastaların durumu "stabil ve yetersiz" ve "dengesiz ve kötüleşen" olarak tanımlanırsa, tedavi etkisiz olarak değerlendirilir.

Temel FC IV'e sahip hastalar için, FC III veya daha yüksek bir ilerlemenin olmadığı durumlarda ve durumun "stabil ve yetersiz" olarak tanımlanması durumunda, tedavi etkisiz olarak değerlendirilir.

İlaçlar ( aktif içerik) tedavide kullanılır

hastaneye yatış

Hastaneye yatış endikasyonları

Pulmoner hipertansiyon tanısı sadece durağan koşullarda konur.

acil hastaneye yatış(2 saate kadar):

Pulmoner hipertansiyon krizi kliniği: keskin bir şekilde artan nefes darlığı, şiddetli siyanoz, soğuk ekstremiteler, hipotansiyon, senkop, göğüs ağrısı, baş dönmesi).

Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Sağlığı Geliştirme Uzman Komisyonu toplantı tutanakları, 2014

1. 1. Galie, N ve diğerleri. Pulmoner hipertansiyon tanı ve tedavisine yönelik kılavuzlar: Uluslararası Kalp ve Akciğer Nakli Derneği tarafından onaylanan Avrupa Kardiyoloji Derneği (ESC) ve Avrupa Solunum Derneği (ERS) Pulmoner Hipertansiyon Tanı ve Tedavisine Yönelik Görev Gücü ( ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Pulmoner HTN'nin Gözden Geçirilmiş Sınıflandırması, Nice, Fransa 2013. 3. Mukerjee D, et al. Romatoloji 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Pulmoner arteriyel hipertansiyonun gözden geçirilmesi: ambrisentan Vasc Health Risk Manag'ın rolü. Şubat 2007; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. Pulmoner Arter Hipertansiyonunun Farmakolojik Tedavisi. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G ve ark. Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH) tedavisi için Riociguat: Bir Faz III uzun süreli uzatma çalışması (CHEST-2). 5. Dünya Pulmoner Hipertansiyon Sempozyumu (WSPH) 2013, Nice, Fransa. Afiş

Bilgi

III. PROTOKOL UYGULAMASININ ORGANİZASYONEL YÖNLERİ

Geliştiricilerin listesi:

Abzalieva S.A. - Tıp Bilimleri Adayı, AGIUV Klinik Faaliyetler Bölüm Başkanı

Kulembayeva A.B. - Tıp Bilimleri Adayı, Almatı'daki BSNP'nin REM'inde PKP Başhekim Yardımcısı

Öneri sınıfı kanıt düzeyi Gerekçe Genel kan analizi ben AT Beyin natriüretik peptidi (BNP) ben AT Kalp yetmezliği tanısının doğrulanması (öncelikle sol ventrikül disfonksiyonu), akut dispne nedenlerinin netleştirilmesi, kalp yetmezliği olan hastaların durumunun değerlendirilmesi ve tedavinin kontrolü EKG ben AT

Eksen sapması sağ (+150)

deliklerde qR kompleksi. OTV'de V1, R:S oranı. V6<1

İşlevsel sınıf LG Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi ben İTİBAREN Segmental perfüzyon defektlerinin belirlenmesi, pulmoner embolinin dışlanması, KTEPH tanısı Anjiyopulmonografi ile sağ kalp kateterizasyonu ben İTİBAREN PH tanısının doğrulanması, pulmoner damarlardaki hasarın derecesi, tedavinin kontrolü. Spirografi ben İTİBAREN Akciğerlerin fonksiyonel durumu ve PAH'ın şiddeti. BT anjiyopulmonografi ben İTİBAREN

Pulmoner kan akışının yapısındaki değişikliklerin görselleştirilmesi.

Primer patolojiyi (bağ dokusu hastalıkları, akciğer hastalıkları, bulaşıcı lezyonlar vb.) Toplam protein ve fraksiyonlar ben C kan üre ben C Birincil hastalık belirtileri Kan kreatinin ve glomerüler filtrasyon hızı ben C AST, ALT, bilirubin, total, direkt tanımı ben C PH'nin birincil hastalık belirtileri veya komplikasyonları INR ben C Dolaylı antikoagülanların (warfarin) alımının izlenmesi koagülogram ben C hemostazdan kaynaklanan komplikasyonlar, ilaç tedavisi sırasında sistemik bir inflamatuar yanıtın belirtileri D-dimer ben C Pulmoner emboli teşhisi

immünogram

ben C bağışıklık yetmezliği belirtileri Kandaki tümör belirteçleri ben C Onkopatoloji belirtileri Kandan tüberküloz için PCR ben C Tüberküloz belirtileri antinükleer antikorlar ben C romatoid faktör ben C Sistemik bağ dokusu hastalığı belirtileri Tiroid hormonları ben C Tiroid hasarı belirtileri prokalsitonin testi ben C Fark hastalığın bulaşıcı ve bulaşıcı olmayan doğasının teşhisi, sepsisin erken teşhisi Mycobacterium tuberculosis için balgam analizi ben C Tüberküloz belirtileri Mycobacterium tuberculosis için idrar tahlili ben C Tüberküloz belirtileri PE EkoCG ben C Kalbin birincil / ikincil anatomik ve fonksiyonel patolojisinin teşhisi, komplikasyonların tespiti. Karın organlarının ultrasonu ben C Portal hipertansiyon taraması tiroid ultrasonu ben C etiyolojik tanı

Ekli dosyalar

Dikkat!

• Kendi kendine ilaç alarak, sağlığınıza onarılamaz zararlar verebilirsiniz.
• MedElement web sitesinde ve "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapistin El Kitabı" mobil uygulamalarında yayınlanan bilgiler, yüz yüze bir doktor muayenesinin yerini alamaz ve değiştirmemelidir. Sizi rahatsız eden herhangi bir hastalığınız veya semptomunuz varsa, tıbbi tesislere başvurduğunuzdan emin olun.
• İlaç seçimi ve dozajı bir uzmanla tartışılmalıdır. Hastalığı ve hastanın vücudunun durumunu dikkate alarak sadece bir doktor doğru ilacı ve dozajını reçete edebilir.
• MedElement web sitesi ve mobil uygulamaları "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapistin El Kitabı" münhasıran bilgi ve referans kaynaklarıdır. Bu sitede yayınlanan bilgiler, doktor reçetelerini keyfi olarak değiştirmek için kullanılmamalıdır.
• MedElement editörleri, bu sitenin kullanımından kaynaklanan herhangi bir sağlık veya maddi hasardan sorumlu değildir.