Svi ljudi obolijevaju prehlade. Oporavak u pravilu ne traje dugo, a većina ovih pacijenata niti ne potraži liječničku pomoć. To se najčešće događa, no ponekad se stvari ne razvijaju tako povoljno.

Uvod u Guillain-Barréov sindrom

U razdoblju oporavka važno je provoditi fizioterapiju (masažu), elektrostimulaciju mišića ždrijela (ako postoje poremećaji gutanja) i vježbe. fizikalna terapija. Stanje bolesnika procjenjuje se klinički i objektivno pomoću elektroneuromiografije.

Nakon kratkog razdoblja slabosti sa simptomima SARS-a, utrnulosti u rukama i nogama, može se pojaviti osjećaj puzanja (parestezija). Nakon 1-2 dana pridružuje se slabost u rukama i nogama; osoba postupno postaje potpuno imobilizirana, gubi sposobnost samoposluživanja. Često postoji znojenje, promuklost, poremećeni pokreti očiju. Pritom su pacijenti pri punoj svijesti, sve čuju i vide, izgled takvi se bolesnici nazivaju glava koja govori". Postupno se smanjuje kontraktilnost interkostalnih mišića i dijafragme, smanjuje se volumen dišnih pokreta i vitalni kapacitet pluća (VK). U tom smislu, krv u plućima nije dovoljno dobro obogaćena kisikom, dolazi do gladovanja kisikom, a smrt se može razviti zbog zatajenja disanja. Pacijentima je prikazano liječenje u jedinici intenzivne njege, jer zbog respiratornog zatajenja uvijek može biti potrebno provesti umjetnu ventilaciju pluća.

Bolest je prvi opisao Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) i Andre Strohl (1887-1977). U članku se opisuje slučaj bolesti dvojice vojnika, husara i pješaka, koji su u roku od dva tjedna razvili paralizu zbog izostanka tetivnih refleksa. Pozornost autora privukao je i porast proteina u cerebrospinalna tekućina kod ovih bolesnika. Kao što je već spomenuto, takvi pacijenti često trebaju umjetnu ventilaciju pluća, pa je to prvi put učinjeno u Rusiji. Godine 1912. ruski liječnik Golovinski prvi je primijenio na seljaka u dobi od 21 godine, pacijenta s poliradikuloneuritisom s paralizom respiratornih mišića, priručnik umjetno disanje. Tijekom 18 dana liječnik je zajedno s bolničarima starije klase neprekidno na ovaj način podržavao disanje pacijenta.

Bolest se javlja približno jednakom učestalošću na svim kontinentima zemaljske kugle. To je 1-2 slučaja na 100.000 ljudi. Jednako su često pogođeni muškarci i žene. Najmlađi pacijent bio je star 3 tjedna, a najstariji 95 godina. Najmasovnija incidencija zabilježena je u Sjedinjenim Državama u razdoblju 1976.-1977. kao rezultat nacionalnog cijepljenja protiv gripe.

Simptomi Guillain-Barréovog sindroma

Klinička slika u početno stanje karakterizira prisutnost parestezija (osjećaj puzanja) zajedno ili odvojeno, znojenje pri gutanju, senzorni poremećaji (prije svega je poremećena duboka osjetljivost - vibracijska i tzv. proprioceptivna osjetljivost - odnosno zglobno-mišićni osjećaj, zahvaljujući kojim osjećamo položaj dijelova tijela. Obično ne pridajemo veliku pozornost tom osjećaju, ali zahvaljujući njemu možemo hodati i bez razmišljanja izvoditi druge radnje rukama i nogama). U rijetkim slučajevima postoji samo slabost u rukama i/ili nogama. Slabost se često razvija u onim dijelovima udova koji su bliže središnjoj osi tijela (proksimalno). Tonus mišića se smanjuje, u teškim slučajevima javljaju se poremećaji zdjelice (kršenje mokrenja i defekacije).

U uznapredovalom stadiju javljaju se motorički, senzorni poremećaji, izostanak tetivnih refleksa (arefleksija) i vegetativni poremećaji koji uključuju poremećaje srčanog ritma, arterijsku hipertenziju, arterijsku hipotenziju, zatvor, intestinalnu opstrukciju, proljev, retenciju mokraće, oslabljeno znojenje. Upravo u uznapredovalom stadiju slabost dišne ​​muskulature može doći do točke kada se bolesnika mora prebaciti na umjetnu ventilaciju pluća. Respiratorna reanimacija pomaže bolesnicima da prežive kritičnu fazu bolesti, koja traje sve dok se ne uspostavi veza između središnjeg i perifernog dijela živčanog sustava.

Klinički podtipovi Guillain-Barréovog sindroma.

Glavni klinički podtip Guillain-Barréovog sindroma je akutna uzlazna demijelinizirajuća polineuropatija. Lezija se diže odozdo prema gore, od udova do kranijalnih živaca. Obično, kada se govori o GBS-u, misli se upravo na ovaj podtip (Landryjev uzlazni tip). Ima i drugih atipične forme u kojem postoji izražena lezija aksona (proces neurona, duž kojeg se živčani impulsi prenose od tijela stanice do drugih neurona, čija tijela leže ili u moždanom deblu ili u leđnoj moždini). A procesi tih neurona, zauzvrat, šalju se u mišiće i unutarnje organe. Ti oblici uključuju akutnu senzornu polineuropatiju, akutnu motornu polineuropatiju, akutnu pandiautonomiju (vegetativno zatajenje) i neke druge podtipove. Ovi klinički podtipovi nalaze se uglavnom u provincijama Kine, Japana i Španjolske.

Postoji i takozvani Miller-Fisherov sindrom, koji se javlja u neazijskim zemljama, a karakterizira ga slabost okulomotornih mišića, ptoza (izostavljanje gornji kapak), cerebelarna ataksija. Ovi simptomi navode liječnika na pomisao o mogućnosti oštećenja središnjeg živčanog sustava, ali, prema magnetskoj rezonanciji i sekcijskim studijama, nema ih. Da bi se odredile podvrste bolesti i dinamika njezinog tijeka, široko se koristi metoda elektroneuromiografije. Ovo je metoda koja vam omogućuje procjenu stupnja i prirode kršenja provođenja živčani impuls na oštećene živce.

Uzroci i rizici Guillain-Barréovog sindroma

Do kraja znanosti se ne zna. Pretpostavlja se da se bolest temelji na autoimunim mehanizmima. To znači da imunološki sustav osoba se "buni" protiv vlastitog tijela, stvarajući antitijela na određene molekule ovojnice živaca. Zahvaćeni su sami živci i njihovi korijeni (nalaze se na spoju središnjeg i perifernog živčanog sustava). Mozak i leđna moždina nisu zahvaćeni. Početni faktor za razvoj bolesti su virusi (među njima citomegalovirus, Epstein-Barrov virus); bakterije (Campylobacter jejuni). Imunološki sustav uvijek reagira na bilo koji strani agent koji uđe u tijelo, ali ponekad na molekularnoj razini dođe do kvara u sustavu "prijatelj ili neprijatelj", a tada se imunološki sustav počinje boriti protiv stanica svog tijela. U znanosti se taj fenomen naziva "molekularna mimikrija".

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma

Vrlo je važno prepoznati bolest u ranoj fazi i na vrijeme započeti pravo liječenje. Nakon ispitivanja, postaje jasno da su simptomi bolesti napredovali u pacijenta u roku od nekoliko dana nakon kratkog razdoblja groznice, popraćeno simptomima SARS-a ili labavljenjem stolice.

Nužni kriteriji za dijagnozu Guillain-Barréovog sindroma su progresivna slabost mišića u rukama i/ili nogama i arefleksija tetiva. Važno je obratiti pozornost na simetriju lezije, senzorne poremećaje, oštećenje kranijalnih živaca (sve kranijalnih živaca osim parova I, II i VIII); autonomni poremećaji (tahikardija, aritmija, posturalna hipotenzija itd., vidi gore), odsutnost vrućice na početku bolesti (neki bolesnici imaju vrućicu zbog popratne bolesti). Simptomi bolesti razvijaju se brzo, ali prestaju rasti do kraja 4 tjedna. Oporavak obično počinje 2-4 tjedna nakon prestanka porasta bolesti, ali ponekad može biti odgođen i nekoliko mjeseci.

Guillain-Barréov sindrom ima niz simptoma sličnih drugim bolestima; treba ga razlikovati od: miastenije gravis, botulizma, paralize uzrokovane antibioticima, bolesti leđne moždine, transverzalnog mijelitisa, akutnog nekrotizirajućeg mijelitisa, lezija moždanog debla, zaključani sindrom, matični encefalitis, hipermagnezijemija; porfirija polineuropatija (za njezinu dijagnozu potrebno je uzeti analizu urina na porfobilinogen), polineuropatija kritičnih stanja, neuroborelioza (Lymeska bolest), akutna tetrapareza (ovo je kada su sva 4 uda paralizirana) ugriz krpelja, trovanje solima teških metala ( olovo, zlato, arsen, talij), trovanje lijekovima (vinkristin, itd.).

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma

Nažalost, često se pokušava primjena steroidne hormonske terapije, što pogoršava prognozu u ovih bolesnika.

Bolesnika treba što prije odvesti u jedinicu intenzivnog liječenja specijalizirane bolnice, gdje će mu se postaviti konačna dijagnoza i specifično liječenje. Za Guillain-Barréov sindrom, ovo je postupna plazmafereza. Plazmafereza je postupak uzimanja krvi iz pacijenta i odvajanja oblikovanih elemenata iz plazme centrifugiranjem. Formirani elementi se vraćaju natrag u krvotok, plazma se uklanja. Umjesto plazme, bolesniku se daje transfuzija otopine albumina i otopina elektrolita. Zajedno s plazmom iz tijela bolesnika uklanjaju se antitijela i drugi molekularni čimbenici koji dovode do autoimunog oštećenja mijelinske ovojnice živaca. Plazmafereza "presjeca" razvoj autoimune upale, a stanje bolesnika se stabilizira. Nakon stabilizacije stanja bolesnika počinje se oporavljati.

Primjenjuje se i metoda liječenja imunoglobulinima tipa G koji se dobivaju iz krvnog seruma oko 9000 davatelja. U tom smislu, liječenje je vrlo skupo i rijetko se koristi.

Potrebna je pažljiva njega, praćenje pokazatelja općeg testa krvi, koagulograma i biokemije.

Rehabilitacija i prognoza Guillain-Barréovog sindroma

Većina pacijenata ima izglede za dobar oporavak.

Uz pravodobno i pravilno liječenje, prognoza je povoljna. Pacijenti se oporavljaju, potpuno služe sami sebi - žive potpuno, iako umjerena slabost u rukama i nogama može trajati cijeli život.

Guillain-Barréov sindrom jedan je od najtežih neurološke bolesti, koji kod svakog trećeg bolesnika tijekom vrhunca bolesti zahtijeva liječenje u jedinici intenzivnog liječenja. Pojam se odnosi na brzo progresivnu neuropatiju, karakteriziranu mlohavom paralizom u simetričnim mišićima udova s ​​osjetljivim i autonomnim poremećajima. Stanje se razvija akutno, obično nakon prehlade i drugih infekcija. Međutim, uz odgovarajuće liječenje, to je moguće potpuni oporavak.

Razlozi

Guillain-Barré bolest se obično naziva autoimuna bolest. Nakon što se nosio s infekcijom, ljudski imunološki sustav to ne prepoznaje i počinje napadati vlastito tijelo, posebice živčano tkivo. Stanice imunološkog sustava proizvode antitijela koja dovode do demijelinizacije, odnosno oštećenja mijelinske ovojnice živaca. Kao posljedica autoimunih procesa mogu se oštetiti i aksoni - procesi uključeni u inervaciju mišića i unutarnjih organa.

Prvi znakovi bolesti fiksirani su jedan do tri tjedna nakon takvog zarazne bolesti kako:

• Virusni enteritis.
• Respiratorne infekcije (ARVI).
• Infekcija citomegalovirusom.
• Infektivna mononukleoza.

Značajno rjeđe se znakovi razvoja sindroma javljaju nakon:

• Operacije.
• Trauma
• Uz sistemski eritematozni lupus.
• Kod nositelja HIV-a.
• S malignim neoplazmama.

U provedenom medicinsko istraživanje povezanost Guillain-Barréovog sindroma s cijepljenjem protiv gripe nije potvrđena.

Vrste

Guillain-Barréov sindrom obično se dijeli na dvije vrste - demijelinizirajuće i aksonalne, prva varijanta lezije je češća. periferni živci.

• Demijelinizirajuće. NA patološki proces uključene su samo mijelinske ovojnice, razaranje aksonskih cilindara nije detektirano. To dovodi do usporavanja brzine provođenja impulsa, što izaziva razvoj reverzibilne paralize. Patološke promjene zahvaćaju prednje, rjeđe stražnje korijenove leđne moždine, a zahvaćeni su i drugi dijelovi središnjeg živčanog sustava. Demijelinizirajući izgled smatra se klasičnom varijantom sindroma.
• S aksonalnom varijantom također su pogođeni aksijalni cilindri aksona, što dovodi do razvoja teške pareze i paralize. Aksonski tip polineuropatije smatra se težim, nakon čega motoričke funkcije nisu u potpunosti obnovljene.

Guillain-Barréov sindrom nastavlja se samoograničavajućim razvojem autoimunih procesa. To znači da prije ili kasnije imunološke stanice zaustaviti njihov napad i tijelo se počinje oporavljati čak i bez specifičnog liječenja.

Međutim, u svakom slučaju, pacijentu je potreban liječnički nadzor i, eventualno, intenzivan tijek terapije održavanja - ventilacija, hranjenje sondom, prevencija sekundarne infekcije itd.

Simptomi

Ako se nakon infekcije osoba ne osjeća oporavljenom, ali primjećuje sljedeće simptome:

• subfebrilna temperatura;
• trnci i "goosebumps" u vrhovima prstiju;
• bolovi u mišićima različite lokalizacije;
• rastuća slabost

Ovo je prilika da se odmah obratite liječniku. Bolest se obično razvija brzo i nema vremena za gubljenje.

Prvi simptomi bolesti uključuju:

• Tetrapareza koja raste tijekom nekoliko dana je slabost u donjem i gornji udovi. Tetrapareza je obično simetrična, s mlohavim tetivnim refleksima i niskim mišićnim tonusom pri pregledu.
• U prvim danima slabost se primjećuje samo u nogama - bolesna osoba primjećuje da mu je teže penjati se stepenicama.
• Hladnoća u ekstremitetima, kao i znojenje, mogu smetati.

Senzorni poremećaji javljaju se smanjenjem ili povećanjem osjetljivosti u distalnim dijelovima ruku i nogu. U patološki proces mogu biti uključeni vratni mišići, respiratorni mišići, rjeđe mišići oka.

U teškim lezijama, postoji kršenje funkcije gutanja i disanja, pacijent sa sličnim simptomima treba intenzivnu njegu, sve do intubacije dušnika. Maksimalni razvoj svih znakova opaža se u trećem tjednu bolesti. U nekim oblicima razvoja bolesti također se otkrivaju atipični simptomi:

• Povećanje krvnog tlaka.
• Aritmije.
• Zadržavanje mokraće.
• Pareza mišića lica.

Autonomni poremećaji mogu dovesti do teških aritmija i srčanog zastoja, što je često glavni uzrok smrti.

Povećanje simptoma promatra se dva tjedna, a zatim bolest prelazi u stabilizacijsku vazu, koja traje do 4 tjedna. Faza oporavka traje u prosjeku mjesec do dva, kod nekih bolesnika normalizaciju funkcija moguće je postići tek nakon godinu do dvije.

Na bolest je moguće posumnjati već pri ispitivanju i pregledu bolesnika. Guillain-Barréov sindrom karakterizira simetrična lezija udova i očuvanje funkcije zdjeličnih organa. Naravno, postoje i atipični znakovi bolesti, tako za diferencijalna dijagnoza potrebno je provesti neka istraživanja.

• Elektromiografija - određivanje brzine prolaska impulsa duž živčanih vlakana.
• Spinalna punkcija otkriva proteine ​​u cerebrospinalnoj tekućini. Njegov sadržaj raste tjedan dana nakon početka bolesti i doseže vrhunac do kraja prvog mjeseca bolesti.
• EGC omogućuje otkrivanje aritmija.
• U krvnim pretragama povećava se ESR i broj leukocita bez drugih znakova infekcije.

U prilog potvrđivanju dijagnoze ide stopa porasta simptoma (ne više od 4 tjedna) i razdoblje oporavka u trajanju do dva mjeseca. Bolest se mora razlikovati od:

• Tumor leđne moždine.
• Poliomijelitis.
• Botulizam.
• difterijska polineuropatija.
• Otrovanje solima teških metala.

iz ispravnog i rana dijagnoza u mnogim slučajevima ovisi i ishod bolesti.

Liječenje

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma dijeli se na dva komplementarna tipa: nespecifičnu i specifičnu terapiju. Liječenje bolesnika s akutnim razvojem simptoma, poremećajem respiratorne funkcije, teškim srčanim aritmijama započinje nespecifičnom terapijom. Bolesnik je smješten u jedinicu intenzivnog liječenja i intenzivne njege. U fazi pojačanih simptoma provodi se kontinuirano praćenje respiratorne funkcije i srčane aktivnosti.

Specifična terapija uključuje uvođenje imunoglobulina i plazmaferezu.

• Imunoglobulin se primjenjuje intravenozno. To je posebno potrebno za one pacijente koji se ne mogu kretati bez pomoći, s poteškoćama u gutanju i disanju.
• Plazmafereza je propisana za umjerenu i tešku bolest. Njegova uporaba značajno ubrzava vrijeme oporavka i sprječava razvoj zaostalih učinaka. Uz blagi tijek bolesti, plazmafereza se ne koristi.
• Kod aritmija, povišenog krvnog tlaka i drugih autonomnih poremećaja koristi se simptomatska terapija.

Paralizom se sprječavaju dekubitusi i upala pluća, za što se bolesnik okreće, tretira tijelo i vrši masaža.

Tijekom razdoblja rehabilitacije potrebno je koristiti komplekse fizičkih vježbi, fizioterapiju, tečajeve masaže. Ako je govor oštećen, potrebna je nastava s logopedom.

Prevencija

Ne postoji specifična prevencija bolesti. Liječnici mogu samo preporučiti liječenje svih zaraznih bolesti na samom početku njihovog razvoja, što će smanjiti negativan utjecaj patogena na živčani sustav.

Bolesnici s poviješću Guillain-Barréovog sindroma trebaju se suzdržati od bilo kakvog cijepljenja najmanje šest mjeseci. Recidiv bolesti može se pojaviti nakon bilo koje druge zarazna bolest stoga se moraju izbjegavati moguća mjesta infekcije.

Prognoza

U gotovo 80% slučajeva, izgubljene funkcije su potpuno obnovljene, neki pacijenti mogu doživjeti manje motoričko oštećenje. U oko 3% slučajeva pacijenti postaju invalidi. Smrtnost je posljedica nedostatka adekvatne terapije u razvoju aritmija i zatajenja srca, pa bi svi bolesnici sa sindromom trebali biti pod kontrolom zdravstvenih djelatnika u jeku bolesti.

Guillain-Barréov sindrom teška je demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija autoimune prirode. Poraz elemenata perifernog živčanog sustava u ovoj bolesti je upalni. Najčešće, ovo patološko stanje počinje manifestirati teške simptome kod odraslih od 35 do 50 godina.

Bolest je karakterizirana agresivnim tijekom i često uzrokuje teške komplikacije. Ako se liječenje ne započne pravodobno, ovo patološko stanje može uzrokovati pogoršanje kvalitete života bolesnika.

Što je Guillain-Barréov sindrom?

Guillainov sindrom rezultat je sekundarne patološke reakcije ljudskog imunološkog sustava na infektivni agens. Ovaj poremećaj je jedna od najtežih autoimunih bolesti.

Ovo patološko stanje prati pojava višestrukih žarišta upalni proces u tijelu pacijenta. Na pozadini upale dolazi do brzog uništavanja mijelinske ovojnice živaca. To dovodi do paralize mišića udova i drugih nekroloških poremećaja.

Ova bolest uvijek se javlja u akutni oblik. Najčešće, prvi znakovi takvog patološko stanje, poput Guillain-Barréove bolesti, pojavljuju se otprilike 1-2 tjedna nakon infekcije. Uz pravovremeni početak liječenja, pacijenti koji boluju od ove autoimune bolesti imaju sve šanse za potpuni oporavak.

Simptomi i dijagnoza patologije

Guillain Barre je sindrom koji se očituje akutnim simptomima. Pacijenti imaju progresivnu slabost donjih ekstremiteta, koji se dalje proteže do gornjih. Osjećaj nelagode u većini slučajeva pojavljuje se u području potkoljenice, a zatim istodobno prelazi na stopala i ruke. Druge karakteristične manifestacije ove autoimune bolesti uključuju:

• kršenja gutanja čak i tekuće hrane;
• bol u udovima i kralježnici;
• paraliza mišića lica;
• poremećaji srčanog ritma;
• problemi s disanjem različitim stupnjevima intenzitet;
• gubitak ili smanjenje tetivnih refleksa;
• skokovi krvnog tlaka;
• povećano znojenje;
• paraliza;
• poremećena koordinacija pokreta.

Zbog činjenice da je pacijentu teško disati samo uz pomoć dijafragme, prisiljen je koristiti trbušne šupljine. To dovodi do povećanja volumena trbuha. Između ostalog, progresijom bolesti uočava se pojava oštećenja vida i sluha.

Najčešći uzroci smrti bolesnika su srčani zastoj i zatajenje disanja. Osim toga, trajna paraliza je česta komplikacija tijeka ovog patološkog stanja, čije manifestacije traju u pacijentu tijekom njegovog daljnjeg života. U većini slučajeva, kliničke manifestacije se povećavaju tijekom 2-3 dana. U subakutnom tijeku simptomi se mogu postupno povećavati tijekom 7-15 dana.

Da bi se identificirao Guillainov sindrom, pacijentu se dodjeljuje konzultacija s reumatologom i neurologom. Stručnjaci najprije prikupljaju anamnezu, provode vanjski pregled i neurološke pretrage. Osim toga, za dijagnozu je propisano sljedeće:

• opći i biokemijske analize krv;
• serološki testovi;
• istraživanje alkoholnih pića;
• dnevno praćenje krvnog tlaka;
• spirometrija;
• elektromiografija.

U većini slučajeva, ove studije su dovoljne za postavljanje točne dijagnoze. Istodobno, u teškim slučajevima bolesti, mogu se indicirati dodatni testovi kako bi se razjasnila priroda oštećenja perifernih živaca.

Uzroci i mehanizam razvoja bolesti

Guillainov sindrom još nije u potpunosti razjašnjen. U većini slučajeva nije moguće utvrditi točan uzrok pojave kliničkih simptoma ovog patološkog stanja. Čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja ove autoimune bolesti uključuju:

• infekcije ENT organa;
• složen tijek zaraznih bolesti;
• Infektivna mononukleoza;
• komplikacije nakon uvođenja cjepiva;
• neoplazme u mozgu;
• traumatična ozljeda mozga;
• herpes.

Osim toga, mnogi istraživači ovu bolest primijetiti priliku genetska predispozicija na razvoj ove bolesti. Smatra se da određene značajke funkcioniranja imunološkog sustava, koje su naslijeđene, uzrokuju česte slučajeve razvoja autoimunih bolesti u jednoj obitelji.

Guillainov sindrom nastaje kada imunološki sustav ostane aktivan nakon suzbijanja postojeće infekcije u tijelu. Ljudsko tijelo počinje proizvoditi antitijela koja napadaju vlastita tkiva. Kod ove autoimune bolesti zahvaćeni su periferni živčani završeci, što uzrokuje teške simptome.

Liječenje i prevencija Guillain Barre sindroma

Pacijenti sa simptomima ove autoimune bolesti zahtijevaju hospitalizaciju. U teškim patologijama, popraćenim kršenjem srca i dišnih organa, potrebno je liječenje u jedinici intenzivne njege, gdje se, ako je potrebno, pacijent može spojiti na ventilator. Osim toga, ako je potrebno, instalira se privremeni pacemaker.

Ako je Guillainov sindrom praćen dugotrajnom paralizom, potrebno je paziti da se ne pojave simptomi tromboembolije, dekubitusa i infekcija. U ovom slučaju pacijent treba pasivna gimnastika, česte promjene položaja tijela, kontrola crijeva i Mjehur.

Terapija sindroma trebala bi biti usmjerena na suzbijanje autoimunog procesa. Prije svega, propisuje se liječenje imunoglobulinima G. Između ostalog, od velike koristi može biti i plazmafereza. Membranska plazmafereza smanjuje težinu pareze i trajanje veze s ventilatorom. U većini slučajeva propisuje se 5-6 postupaka s intervalom dnevno.

Pacijentima se također propisuje simptomatska terapija, koja uključuje upotrebu lijekova namijenjenih stabilizaciji krvni tlak, sprječavanje stvaranja krvnih ugrušaka u venama nogu i uspostavljanje ravnoteže vode i elektrolita. Nakon stabilizacije stanja, pacijentima se propisuje tečaj masaže, terapije vježbanja i fizioterapije. Potpuni oporavak izgubljenih funkcija traje od 6 do 12 mjeseci. Otprilike 15% pacijenata ima perzistenciju neuroloških znakova tijekom ostatka života.

Specifične metode za prevenciju ove autoimune bolesti još nisu razvijene. Kako bi se smanjio rizik od razvoja ove patologije, preporuča se podvrgnuti složeno liječenje bilo koje zarazne bolesti. Ako postoji predispozicija za bolesti autoimune prirode, potrebno je odbiti imunizaciju.

Da biste smanjili rizik od razvoja ove patologije, morate se pridržavati Zdrav stil životaživot, ispravna prehrana, vježbanje i kaljenje. Time ćete ojačati imunološki sustav i spriječiti pojavu autoimunih procesa.

Bolesti autoimune prirode do danas nisu u potpunosti shvaćene. Mogu se dijagnosticirati i kod djeteta i kod odrasle osobe, a manifestiraju se na različite načine. Jedan takav problem je Guillain-Barréov sindrom. Prati ga oštećenje mijelinske ovojnice živaca, što dovodi do stvaranja simptoma motoričkih i senzornih poremećaja.

U pravilu, ovo kršenje je posljedica infekcije ili dugotrajne supresije tjelesne obrane. Liječenje sindroma najbolje je započeti što je prije moguće nakon pojave prvih znakova. Usmjeren je na suzbijanje poremećaja kretanja i čišćenje krvi od abnormalnih imunoloških kompleksa.

Glavni znakovi Guillain-Barréovog sindroma

U početku, patologija ima mnogo zajedničkog s virusne infekcije a očituje se umorom i slabošću, porastom tjelesne temperature i bolovima u zglobovima. Kako Guillain-Barréova bolest napreduje, ona dobiva izražene specifične simptome:

1. Slabost u rukama i nogama, koja počinje s nelagodom u stopalima, zatim se širi na potkoljenice i ruke. Bol se zamjenjuje potpunim nedostatkom osjetljivosti i utrnulošću udova, a odmah su pogođeni i lijevi i desni. Pacijent gubi kontrolu nad vlastitim pokretima: ne može ustati iz kreveta i držati bilo koji predmet u rukama.
2. Budući da je glavna patogeneza bolesti oštećenje mišića, očituje se otežano gutanje. Osoba se ne guši samo hranom i pićem, već i vlastitom slinom. Istodobno, uz paralizu grkljana, razvija se i slabljenje žvačnih mišića.
3. Guillain-Barréova bolest također prati takav simptom kao inkontinencija. Sfinkteri mjehura i uretre se opuštaju, što dovodi do neugodnih posljedica. U 90% slučajeva takva manifestacija povezana je i s nadimanjem, kao i nemogućnošću kontrole odlaska plinova iz crijeva.
4. Pacijenti imaju značajno povećanje volumena trbuha. Teško im je disati iz prsa zbog slabljenja dijafragme, pa moraju koristiti trbušne mišiće. Posljedice takvog simptoma mogu biti prijeteće, jer dovodi do asfiksije.
5. Najopasniji su autonomni poremećaji, koji se očituju smanjenjem krvnog tlaka, smanjenjem učestalosti respiratornih pokreta i tahikardijom.

Poliradikuloneuropatija (višestruke lezije perifernih živaca, koje se očituju flakcidnom paralizom, senzornim poremećajima, trofičkim i vegetovaskularnim poremećajima) difuzno zahvaća tijelo, odnosno u proces su uključeni mnogi živci, kako središnji tako i periferni. To je razlog takve raznolikosti simptoma.

Također je uobičajeno razlikovati nekoliko oblika bolesti. Poliradikuloneuropatija čini do 90% slučajeva otkrivanja problema i popraćena je različitim manifestacijama disfunkcija živčane strukture. Aksonski tip poremećaja nastavlja se selektivnom lezijom motornih vlakana. Miller-Fisherov sindrom je još jedna vrsta bolesti koja se očituje cerebelarnom ataksijom i odsutnošću refleksnih reakcija.

Uzroci patologije

Točna patogeneza nastanka Guillain-Barréovog sindroma trenutno nije poznata. Potvrđena je samo činjenica prisutnosti čimbenika provokacije, što je imunološka reakcija. Otkrivena je obdukcija bolesnika s ovom dijagnozom veliki broj makrofagi uključeni u oštećenje mijelinske ovojnice živčanih struktura. To objašnjava i sindrom postojeće infekcije i kliničke manifestacije problema.

Jedan od najviše proučavanih okidača bolesti je Campylobacter jejuni, bakterija koja izaziva razvoj gastrointestinalni poremećaji. Citomegalovirus također aktivno sudjeluje u formiranju autoimunih procesa koji daju kliničke manifestacije bolesti. Normalno dolazi samo do stvaranja antitijela protiv ovih uzročnika. U bolesnika s Guillain-Barréovim sindromom bilježi se patološka aktivnost komplementa - jedna od komponenti imunološkog odgovora, kao i makrofaga. Oni reagiraju s vlastitim glikolipidima, koji su dio ovojnice živca, što uzrokuje pojavu kliničkih znakova. Ovakva patogeneza objašnjava uspješnost metoda koje se temelje na zamjeni krvne plazme bolesnika.

Budući da bolest ima autoimunu prirodu, čimbenici koji utječu na njenu pojavu na ovaj ili onaj način povezani su s radom tjelesnih obrana.

1. Različite infekcije, bakterijske i virusne, izazivaju razvoj polineuritisa. Obično se stvaraju antitijela za borbu protiv patogena, ali kod Guillain-Barréovog sindroma ti spojevi također napadaju zdrave stanice živčanog sustava, uzrokujući razvoj klinička slika. Istodobno, jedan od razloga, također neizravno povezan s prodorom stranog agensa u tijelo, je cijepljenje. najveća opasnost predstavlja manifestaciju polineuritisa kod HIV pozitivnih pacijenata.
2. Oštećenje živčanih struktura, kao što je traumatska ozljeda mozga ili kršenje integriteta perifernih veza, izazivaju razvoj upalnog procesa. Budući da imunološki sustav aktivno sudjeluje u ovoj kaskadi reakcija, dolazi do oštećenja normalnih neurona, što povlači daljnji neurološki deficit.
3. Značenje genetske predispozicije nema precizne medicinske dokaze, ali prisutnost slučajeva otkrivanja autoimunog polineuritisa u obiteljskoj povijesti pacijenta povećava rizike njegove dijagnoze u budućnosti.
4. Inhibicija prirodne obrambene reakcije povezane s ponašanjem kirurške intervencije, tijek uzimanja kortikosteroidnih lijekova, kao i kemoterapija povećava rizik od razvoja bolesti.

Dijagnostika

Prepoznavanje Guillain-Barréovog sindroma obično nije teško. Pažljivo uzimanje anamneze i trajanje kliničke manifestacije, kao i zarazne tegobe koje su im prethodile. Dijagnostiku provodi neurolog koji pregledom bolesnika utvrđuje težinu motoričkih i senzornih poremećaja. Pregled uključuje nespecifične pretrage urina i krvi, kao i elektromiografiju, koja vam omogućuje potvrdu prisutnosti anomalija u prijenosu neuromuskularnih impulsa.

Od velike je važnosti diferencijalna dijagnoza, koja je usmjerena na isključivanje patologija karakteriziranih sličnim klinički znakovi. To uključuje Epstein-Barrov sindrom, perifernu parezu na pozadini poliomijelitisa, moždani udar. To može zahtijevati niz specifičnih testova, kao i fotografiju mozga pomoću magnetske rezonancije za sumnju središnje podrijetlo anomalije. Važno je utvrditi temeljni uzrok pojave simptoma jer o tome ovisi daljnja prognoza.

Terapeutske aktivnosti

Osnova liječenja Guillain-Barréovog sindroma je ublažavanje autoimunih procesa i održavanje vitalnih važni organi. Svi pacijenti s potvrđenom dijagnozom zahtijevaju hospitalizaciju.

Metode bez lijekova

po najviše opasna komplikacija polineuropatija koja prati bolest je kršenje normalne respiratorne aktivnosti. To je zbog paralize dijafragme i interkostalnih mišića. U takvim slučajevima pacijentima je potrebna terapija kisikom s ciljem sprječavanja hipoksije. Provodi se intubacija, koja se sastoji u ugradnji posebne cijevi za umjetnu ventilaciju pluća. Ovaj postupak je moguć samo u stacionarni uvjeti te zahtijeva smještaj bolesnika u jedinicu intenzivnog liječenja.

Važna je i pravilna njega. Izvodi se kateterizacija mokraćnog mjehura čime se izbjegavaju komplikacije povezane s inkontinencijom. Također je važno spriječiti nastanak dekubitusa kod pacijenata koji ne mogu samostalno promijeniti položaj.

Lijekovi i plazmafereza

osnova liječenje lijekovima je primjena imunoglobulina klase G. Njihova primjena poboljšava ishod bolesti i omogućuje ponovno uspostavljanje spontanog disanja kod pacijenata koji se umjetna ventilacija pluća. Nuspojave od uvođenja lijeka su rijetke.

Učinkovita metoda je plazmafereza - zamjena tekućeg dijela krvi pacijenta. To vam omogućuje da očistite tijelo od patoloških imunoloških kompleksa koji izazivaju poremećaj živčanog sustava.

Kirurško liječenje

Kirurška intervencija je indicirana u nedostatku obnove normalne respiratorne aktivnosti. Sastoji se u formiranju traheostomije. Njegova ugradnja također je indicirana za grč grkljana, kada se asfiksija javlja kao posljedica paralize gornje divizije dišni put. Mnoge pacijente je teško hraniti. Ako osoba ne dobiva odgovarajuću prehranu, indicirana je gastrostoma. To je cijev postavljena u želudac. Držanje kirurško liječenje u mnogim slučajevima povezana s lošom prognozom i dugim razdobljem rehabilitacije.

Simptomatska terapija

Ova vrsta liječenja ima za cilj vratiti ravnoteža soli kroz intravenske infuzije. Kada se izrazi arterijska hipertenzija i tahikardija se koriste specifična sredstva kao što su adrenoblokatori. Često se Guillain-Barréov sindrom također povezuje s bolne senzacije koji se zaustavljaju nesteroidnim protuupalnim lijekovima. Dobra povratna informacija također ima korištenje antidepresiva, budući da se mnogim pacijentima dijagnosticira teška anksioznost.

Prognoza

Ishod ovisi o težini kliničkih manifestacija i razlozima koji su izazvali njihovu manifestaciju. Smrtnost u bolesti je niska, ali je postotak komplikacija visok. Nakon što je pacijent otpušten iz bolnice, potrebna mu je dugotrajna pomoć za vraćanje normalnog načina života. Prognoza je također povezana s točnošću poštivanja preporuka liječnika.

Guillain-Barréov sindrom je teška autoimuna bolest koja zahvaća periferni živčani sustav. Najčešća manifestacija je akutna tetrapareza, kada pokreti sva četiri uda postaju gotovo nemogući. Ostali pokreti također prestaju, uključujući gutanje, sposobnost podizanja kapaka i spontano disanje. Unatoč tome, tijek bolesti je benigni, većina slučajeva završava oporavkom. Rjeđe je prijelaz na kronični tijek ili recidive. Guillain-Barréov sindrom javlja se u svim zemljama, bez obzira na njihov stupanj razvoja, s istom učestalošću - otprilike 2 slučaja na 100 tisuća stanovnika, ne postoji ovisnost o spolu. Bolest može zahvatiti pacijente svih dobnih skupina.

Zašto se sindrom javlja?

Vodeći mehanizam razvoja je autoimuni. U većini slučajeva, početak bolesti javlja se u prva tri tjedna nakon akutnog respiratornog ili crijevna infekcija. Budući da je od trenutka bolesti prošlo dovoljno vremena, a simptomi karakteristični za infektivni proces imaju vremena da prođu, sami pacijenti, u pravilu, ne povezuju ova stanja jedni s drugima. Uzrok mogu biti patogeni kao što su:

• Epstein-Barr virus ili ljudski herpes tipa 4;
• mikoplazma;
• campylobacter, koji uzrokuje zarazni proljev;
• citomegalovirus.

Istraživači su otkrili da je "omotač" ovih patogena sličan mijelinskom omotaču aksona perifernih živaca. Ova sličnost uzrokuje da živci budu napadnuti protutijelima koja se inicijalno proizvode i cirkuliraju u krvi kao odgovor na pojavu uzročnika infekcije. Taj se fenomen naziva "molekularna mimikrija" i objašnjava zašto imunološki kompleksi napadaju vlastita tkiva tijela.

Opisani su slučajevi kada se sindrom javlja nakon cijepljenja, nakon kirurške operacije i pobačaj, hipotermija, stres. U nekim slučajevima uzrok se ne može pronaći.

Kako se manifestira sindrom?

Unutar nekoliko dana, do najviše 1 mjeseca, povećava se slabost mišića u nogama, javljaju se poteškoće pri hodanju. Nadalje, ruke slabe, mimični mišići pate posljednji. Takvi simptomi imaju zasebno ime - Landryjeva uzlazna paraliza.

Ali ponekad paraliza počinje odozgo, od ruku, širi se prema dolje, ali uvijek su zahvaćeni svi udovi.

Svaki peti slučaj prati paraliza mišića tijela, naime dijafragme i interkostalnih mišića. Uz takvu paralizu, disanje postaje nemoguće, potrebna je umjetna ventilacija pluća.

Česta manifestacija je bulbarni sindrom ili bilateralna paraliza mišića mekog nepca, kada je gutanje i jasan govor nemoguć.

Uz motorička vlakna ponekad su zahvaćena i osjetna. Razvijaju se poremećaji osjetljivosti, refleksi tetiva se smanjuju, bolovi u ekstremitetima su uznemireni. Bolovi su izražene "neuropatske" prirode - peckanje, osjećaj prolaska struje, trnci. Poremećaji zdjelice su rijetki, ali najčešći je urinarna retencija, koja se u nekim slučajevima kombinira s prekomjernim stvaranjem urina.

Pridružuje se autonomna disfunkcija, koja se očituje fluktuacijama krvnog tlaka, palpitacijama, drugim srčanim aritmijama, znojenjem i nedostatkom crijevnog motiliteta.

Klasifikacija

Ovisno o tome je li oštećena mijelinska ovojnica ili akson, prema težini tijeka i prognozi postoji nekoliko oblika:

• akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija ili AIDP, kada je mijelinska ovojnica uništena;
• akutna motorna ili senzorno-motorna aksonska neuropatija, kada su aksoni uništeni;
• rijetki oblici - Miller-Fisherov sindrom, akutna pandisautonomija i drugi, čija učestalost ne prelazi 3%.

Dijagnostičke mjere

• slabost mišića u udovima, koja napreduje;
• smanjenje ili odsutnost tetivnih refleksa od prvih dana bolesti.

WHO također ističe dodatne znakove koji potvrđuju dijagnozu, a koji uključuju:

• simetrija lezije;
• simptomi se povećavaju ne više od 4 tjedna;
• senzorni poremećaji tipa "rukavice i čarape";
• zahvaćenost kranijalnih živaca, osobito lica;
• moguća spontana obnova funkcija nakon zaustavljanja napredovanja bolesti (tzv. "plato");
• prisutnost vegetativnih poremećaja;
• odsutnost hipertermije (ako postoji groznica, onda je uzrokovana drugim infekcijama);
• povećanje količine proteina u cerebrospinalnoj tekućini, dok se njegov stanični sastav ne mijenja (protein-stanična disocijacija).

Konačna dijagnoza je nemoguća bez elektroneuromiografije ili ENMG. Ova studija otkriva koji je dio živca oštećen - mijelinska ovojnica ili akson. ENMG također točno određuje opseg lezije, njezinu težinu i mogućnost oporavka.

Budući da uz Guillain-Barréov sindrom postoji cijela linija akutne, subakutne i kronične polineuropatije, elektromiografija omogućuje diferencijalnu dijagnozu između njih i doprinosi razvoju ispravne taktike liječenja.

Često je potrebno za dijagnozu lumbalna punkcija s naknadnim proučavanjem cerebrospinalne tekućine i takvim analizama koje mogu biti informativne:

• krv za autoantitijela na neuronske strukture;
• krv za gama globuline klase A (osobito ako se planira terapija imunoglobulinima);
• biomarkeri neurofilamenta (dio citoplazme neurona);
• tau protein markeri (poseban protein koji uništava neuron).

Stručnjaci klinike CELT dodatno koriste vlastite algoritme za diferencijalnu dijagnozu, koji omogućuju pouzdano razlikovanje Guillain-Barréovog sindroma od drugih bolesti koje uzrokuju progresivno slabost mišića u svim udovima ili tetrapareza.

Naši doktori

Pravila liječenja

Do danas su poznate dvije glavne patogenetske metode za liječenje Guillain-Barréovog sindroma, a obje uspješno koriste stručnjaci CELT-a. To su plazmafereza i intravenska imunoterapija. Ove se metode mogu koristiti zasebno ili kombinirano, sve ovisi o specifičnoj kliničkoj situaciji. Liječenje je usmjereno na uklanjanje imunoloških kompleksa koji cirkuliraju u krvi bolesnika ili njihovu neutralizaciju. Obje metode liječenja su ekvivalentne, gotovo uvijek dovode do oporavka. Liječenje zaustavlja proces destrukcije perifernih živaca, skraćuje trajanje razdoblja oporavka i pomaže u smanjenju neuroloških ispada.

Plazmafereza je operacija pročišćavanja krvi. Najčešće se koristi hardverska plazmafereza na kontinuiranim separatorima, pri čemu se krv uzeta iz tijela dijeli na oblikovani elementi(ili krvnih stanica) i plazme (ili seruma). Sve otrovne tvari nalaze se u plazmi, pa se ona uklanja. Iste krvne stanice se vraćaju osobi, razrijeđene, ako je potrebno, otopinama za zamjenu plazme ili donirane plazme. Trajanje postupka je oko sat i pol, cijeli tečaj se sastoji od 3 ili 5 sesija. Odjednom se ne uklanja više od 50 ml/kg plazme tjelesne težine.

U procesu liječenja prate se krvni parametri: elektroliti, hematokrit, vrijeme zgrušavanja i drugi.

Intravenska imunoterapija je davanje pripravka humanog imunoglobulina klase G. Ti imunoglobulini zaustavljaju stvaranje antitijela na vlastite živce, a smanjuju stvaranje tvari koje podupiru upalu. Ovi lijekovi su indicirani za patogenetsko liječenje Guillain-Barréov sindrom kod odraslih i djece.

Istodobno sa specifičnim liječenjem provodi se pažljiva njega bolesnika, uključujući prevenciju dekubitusa, upale pluća i kontraktura. Često je potrebno liječenje povezanih infekcija. Prevencija u tijeku venske tromboze, provodi se hranjenje sondom, kontrolira se funkcija izlučivanja. Ležeći pacijenti podvrgavaju se pasivnoj gimnastici, kao i ranoj vertikalizaciji, čime se izbjegavaju poremećaji krvotoka. Uz prijetnju razvoja kontakture (nepokretnosti zglobova), mogući su parafinski postupci. Ako je potrebno, koriste se simulatori pokreta temeljeni na biofeedbacku.

Bolesnici s oštećenjem mijelinskih ovojnica brže se oporavljaju, dok oštećenje aksona zahtijeva dulje razdoblje rehabilitacije. Aksonalne lezije često ostavljaju za sobom neurološki deficit koji je teško ispraviti.

Prevencija

Glavna metoda je potpuno izlječenje infekcija koje smatramo banalnima, poznatima. Guillain-Barréov sindrom često se razvija uz lagano slabljenje imunološkog sustava, što je moguće kod svake osobe.

Najlakši način da budete na sigurnoj strani je provjeriti svoj trenutni imunološki status. Bit će potrebno samo nekoliko dana, a otkrivena odstupanja mogu se liječiti na vrijeme.

Liječnici klinike CELT imaju na raspolaganju ne samo najnoviju dijagnostičku opremu, već i najnovije metode liječenja koje su stekle svjetsko priznanje. Glavnu ulogu u prevenciji ima bolesnik koji se pravodobno javi na pregled i liječenje.