Primarna stanja nisu dobro razjašnjena, ali je dokazana uloga vazokonstriktornog mehanizma, zadebljanja arterijske stijenke, fibroze (zadebljanja tkiva).

U skladu s ICD-10 (Međunarodna klasifikacija bolesti), samo je primarni oblik patologije kodiran kao I27.0. Svi sekundarni znakovi dodaju se kao komplikacije temeljne kronične bolesti.

Neke značajke opskrbe pluća krvlju

Pluća imaju dvostruku opskrbu krvlju: sustav arteriola, kapilara i venula uključen je u izmjenu plinova. A samo tkivo dobiva hranu iz bronhijalnih arterija.

Plućna arterija se dijeli na desni i lijevi trup, zatim na grane i lobarne žile velikog, srednjeg i malog kalibra. Najmanje arteriole (dio kapilarne mreže) imaju promjer 6-7 puta veći od in veliki krug Cirkulacija. Njihovi snažni mišići mogu suziti, potpuno zatvoriti ili proširiti arterijski krevet.

Sužavanjem se povećava otpor protoku krvi i povećava unutarnji tlak u žilama, širenjem se smanjuje tlak, smanjuje sila otpora. Ovaj mehanizam ovisi o plućna hipertenzija. Ukupna mreža plućnih kapilara pokriva površinu od 140 m2.

Vene plućne cirkulacije su šire i kraće nego u perifernoj cirkulaciji. Ali oni također imaju jaku mišićni sloj, može utjecati na pumpanje krvi prema lijevom atriju.

Kako se regulira tlak u plućnim žilama?

Vrijednost arterijskog tlaka u plućnim žilama regulirana je:

• receptori pritiska u vaskularnom zidu;
• grane nervus vagus;
• simpatički živac.

Opsežne receptorske zone nalaze se u velikim i srednjim arterijama, na mjestima grananja, u venama. Spazam arterija dovodi do poremećene zasićenosti krvi kisikom. A hipoksija tkiva doprinosi otpuštanju u krv tvari koje povećavaju tonus i uzrokuju plućnu hipertenziju.

Iritacija vlakana vagusnog živca povećava protok krvi plućno tkivo. Simpatički živac, naprotiv, uzrokuje vazokonstriktorski učinak. U normalnim uvjetima njihova je interakcija uravnotežena.

Kao norma uzimaju se sljedeći pokazatelji tlaka u plućnoj arteriji:

• sistolički (gornja razina) - od 23 do 26 mm Hg;
• dijastolički - od 7 do 9.

plućni arterijska hipertenzija, prema međunarodnim stručnjacima, počinje od gornje razine - 30 mm Hg. Umjetnost.

Čimbenici koji uzrokuju hipertenziju u malom krugu

Glavni čimbenici patologije, prema klasifikaciji V. Parin, podijeljeni su u 2 podvrste. Funkcionalni čimbenici uključuju:

• suženje arteriola kao odgovor na nizak sadržaj kisika i visoku koncentraciju ugljičnog dioksida u udahnutom zraku;
• povećanje minutnog volumena prolazne krvi;
• povećan intrabronhijalni tlak;
• povećanje viskoznosti krvi;
• zatajenje lijeve klijetke.

Anatomski čimbenici uključuju:

• potpuna obliteracija (preklapanje lumena) posuda trombom ili embolijom;
• poremećen odljev iz zonskih vena zbog njihove kompresije u slučaju aneurizme, tumora, mitralne stenoze;
• promjena u cirkulaciji nakon uklanjanja kirurški zahvat na plućima put.

Što uzrokuje sekundarnu plućnu hipertenziju?

Sekundarna plućna hipertenzija javlja se zbog poznatih kronična bolest pluća i srce. To uključuje:

• kronične upalne bolesti bronha i plućnog tkiva (pneumoskleroza, emfizem, tuberkuloza, sarkoidoza);
• torakogena patologija u kršenju strukture prsa i kralježnice (Bekhterevljeva bolest, posljedice torakoplastike, kifoskolioza, Pickwickov sindrom kod pretilih osoba);
• mitralna stenoza;
• kongenitalne srčane mane (na primjer, nezatvaranje duktusa arteriozusa, "prozora" u interatrijalnom i interventrikularnom septumu);
• tumori srca i pluća;
• bolesti popraćene tromboembolijom;
• vaskulitis u području plućne arterije.

Što uzrokuje primarnu hipertenziju?

Primarna plućna hipertenzija također se naziva idiopatska, izolirana. Prevalencija patologije je 2 osobe na 1 milijun stanovnika. Konačni razlozi ostaju nejasni.

Utvrđeno je da žene čine 60% pacijenata. Patologija se otkriva iu djetinjstvu iu starijoj dobi, ali prosječna dob identificiranih pacijenata je 35 godina.

U razvoju patologije važna su 4 čimbenika:

• primarni aterosklerotski proces u plućnoj arteriji;
• kongenitalna inferiornost zida malih posuda;
• povećan tonus simpatičkog živca;
• plućni vaskulitis.

Utvrđena je uloga mutirajućeg gena koštanog proteina, angioproteina, njihov utjecaj na sintezu serotonina, povećano zgrušavanje krvi zbog blokiranja antikoagulantnih čimbenika.

Posebnu ulogu ima infekcija virusom herpesa osmog tipa, koji uzrokuje metaboličke promjene koje dovode do razaranja stijenki arterija.

Posljedica je hipertrofija, zatim proširenje šupljine, gubitak tonusa desne klijetke i razvoj insuficijencije.

Drugi uzroci i čimbenici hipertenzije

Postoje mnogi uzroci i lezije koje mogu izazvati hipertenziju u plućnom krugu. Neki od njih zaslužuju poseban spomen.

Među akutnim bolestima:

• sindrom respiratornog distresa kod odraslih i novorođenčadi (toksično ili autoimuno oštećenje membrana respiratornih lobula plućnog tkiva, što uzrokuje nedostatak surfaktanta na njegovoj površini);
• teška difuzna upala (pneumonitis) povezana s razvojem masivnog alergijska reakcija na udahnutim mirisima boja, parfema, cvijeća.

Međutim, plućnu hipertenziju mogu uzrokovati hrana, lijekovi i narodni lijekovi terapija.

Plućna hipertenzija u novorođenčadi može biti uzrokovana:

• nastavak cirkulacije fetusa;
• aspiracija mekonija;
• dijafragmalna kila;
• opća hipoksija.

Kod djece hipertenziju potiču povećani palatinski krajnici.

Klasifikacija prema prirodi toka

Za kliničare je zgodno podijeliti hipertenziju u plućnim žilama prema vremenu razvoja na akutne i kronične oblike. Takva klasifikacija pomaže "kombinirati" najčešće uzroke i klinički tijek.

Akutna hipertenzija nastaje zbog:

• tromboembolija plućne arterije;
• teški astmatični status;
• sindrom respiratornog distresa;
• iznenadno zatajenje lijeve klijetke (zbog infarkta miokarda, hipertenzivne krize).

Do kroničnog tijeka plućne hipertenzije dovode:

• povećan protok krvi u plućima;
• povećanje otpora u malim posudama;
• povećani tlak u lijevom atriju.

Sličan mehanizam razvoja tipičan je za:

• defekti ventrikularnog i interatrijalnog septuma;
• otvoreni ductus arteriosus;
• defekt mitralnog ventila;
• proliferacija miksoma ili tromba u lijevom atriju;
• postupna dekompenzacija kroničnog zatajenja lijeve klijetke, na primjer, sa koronarna bolest ili kardiomiopatija.

Bolesti koje dovode do kronične plućne hipertenzije:

• hipoksična priroda - sve opstruktivne bolesti bronha i pluća, dugotrajni nedostatak kisika na nadmorskoj visini, hipoventilacijski sindrom povezan s ozljedama prsnog koša, aparatno disanje;
• mehaničko (opstruktivno) podrijetlo povezano sa suženjem arterija - reakcija na lijekove, sve vrste primarne plućne hipertenzije, rekurentna tromboembolija, bolesti vezivno tkivo, vaskulitis.

Klinička slika

Simptomi plućne hipertenzije pojavljuju se kada se tlak u plućnoj arteriji poveća 2 puta ili više. Bolesnici s hipertenzijom u plućnom krugu primjećuju:

• kratkoća daha, pogoršana fizičkim naporom (može se razviti paroksizmalno);
• opća slabost;
• rijetko gubitak svijesti (za razliku od neurološki razlozi bez konvulzija i nehotičnog mokrenja);
• paroksizmalna retrosternalna bol, slična angini pektoris, ali popraćena povećanjem kratkoće daha (znanstvenici ih objašnjavaju refleksnom vezom između plućnih i koronarnih žila);
• primjesa krvi u ispljuvku pri kašljanju karakteristična je za značajno povišeni tlak (povezan s otpuštanjem crvenih krvnih stanica u intersticijski prostor);
• promuklost glasa utvrđena je u 8% bolesnika (uzrokovana mehaničkom kompresijom proširene plućne arterije povratni živac lijevo).

Razvoj dekompenzacije kao rezultat zatajenja plućnog srca popraćen je bolom u desnom hipohondriju (napetost jetre), edemom u stopalima i nogama.

Prilikom pregleda pacijenta liječnik obraća pozornost na sljedeće:

• plava boja usana, prstiju, ušiju, koja se pojačava kako se otežano disanje pogoršava;
• simptom "bubanj" prstiju otkriva se samo s dugotrajnim upalnim bolestima, nedostacima;
• puls je slab, aritmije su rijetke;
• arterijski tlak je normalan, s tendencijom pada;
• palpacija u epigastričnoj zoni omogućuje određivanje povećanih šokova hipertrofirane desne klijetke;
• auskultuje se naglašeni drugi ton na plućnoj arteriji, moguć je dijastolički šum.

Odnos plućne hipertenzije s trajnim uzrocima i određenim bolestima omogućuje nam razlikovanje varijanti u kliničkom tijeku.

Portopulmonalna hipertenzija

Plućna hipertenzija dovodi do istodobnog povećanja tlaka u portalnoj veni. Pacijent može ili ne mora imati cirozu jetre. Ona prati kronična bolest jetre u 3-12% slučajeva. Simptomi se ne razlikuju od navedenih. Izraženiji otok i težina u hipohondriju desno.

Plućna hipertenzija s mitralnom stenozom i aterosklerozom

Bolest karakterizira ozbiljnost tečaja. Mitralna stenoza doprinosi pojavi aterosklerotskih lezija plućne arterije u 40% bolesnika zbog povećanog pritiska na stijenku krvnog suda. Kombinacija funkcionalnog i organski mehanizmi hipertenzija.

Suženi lijevi atrioventrikularni prolaz u srcu "prva je prepreka" protoku krvi. U prisutnosti suženja ili začepljenja malih posuda, formira se "druga barijera". To objašnjava neučinkovitost operacije za uklanjanje stenoze u liječenju bolesti srca.

Kateterizacijom srčanih komora, visokotlačni unutar plućne arterije (150 mm Hg i više).

Vaskularne promjene napreduju i postaju nepovratne. Aterosklerotski plakovi ne rastu do velikih veličina, ali su dovoljni da suze male grane.

Plućno srce

Pojam "cor pulmonale" uključuje kompleks simptoma uzrokovan oštećenjem plućnog tkiva (plućni oblik) ili plućne arterije (vaskularni oblik).

Postoje opcije protoka:

1. akutna - tipična za plućnu embolizaciju;
2. subakutni - razvija se s bronhijalnom astmom, karcinomatozom pluća;
3. kronični - uzrokovan emfizemom, funkcionalni grč arterija, koji se pretvara u organsko sužavanje kanala, karakterističan je za kronični bronhitis, plućna tuberkuloza, bronhiektazije, česte upale pluća.

Povećanje otpora u žilama daje izraženo opterećenje desnog srca. Opći nedostatak kisika također utječe na miokard. Debljina desne klijetke povećava se s prijelazom na distrofiju i dilataciju (trajno širenje šupljine). Klinički znakovi plućna hipertenzija postupno raste.

Hipertenzivne krize u krvnim žilama "malog kruga"

Krizni tijek često prati plućnu hipertenziju povezanu sa srčanim manama. Oštro pogoršanje stanja zbog naglog povećanja tlaka u plućnim žilama moguće je jednom mjesečno ili više.

• povećana kratkoća daha u večernjim satima;
• osjećaj vanjske kompresije prsnog koša;
• teški kašalj, ponekad s hemoptizom;
• bol u interskapularnoj regiji s zračenjem u prednje dijelove i prsnu kost;
• kardiopalmus.

Prilikom ispitivanja otkrivaju se sljedeće:

• uzbuđeno stanje pacijenta;
• nemogućnost ležanja u krevetu zbog nedostatka zraka;
• jaka cijanoza;
• slab čest puls;
• vidljiva pulsacija u području plućne arterije;
• natečene i pulsirajuće vene na vratu;
• izlučivanje obilne količine svijetlog urina;
• moguća nevoljna defekacija.

Dijagnostika

Dijagnoza hipertenzije u plućnoj cirkulaciji temelji se na identifikaciji njezinih znakova. To uključuje:

• hipertrofija desnih dijelova srca;
• određivanje povećanog tlaka u plućnoj arteriji prema rezultatima mjerenja pomoću kateterizacije.

Ruski znanstvenici F. Uglov i A. Popov predložili su razlikovati 4 povišene razine hipertenzije u plućnoj arteriji:

• I stupanj (blago) - od 25 do 40 mm Hg. Umjetnost.;
• II stupanj (umjereno) - od 42 do 65;
• III - od 76 do 110;
• IV - iznad 110.

Metode ispitivanja koje se koriste u dijagnostici hipertrofije desnih srčanih komora:

1. Radiografija - ukazuje na širenje desnih granica srčane sjene, povećanje luka plućne arterije, otkriva njegovu aneurizmu.
2. Ultrazvučne metode (ultrazvuk) - omogućuju vam točno određivanje veličine komora srca, debljine zidova. Različiti ultrazvuk - dopplerografija - pokazuje kršenje protoka krvi, brzinu protoka, prisutnost prepreka.
3. Elektrokardiografija – otkriva rani znakovi hipertrofija desne klijetke i pretklijetke prema karakterističnoj devijaciji desno od električne osi, povećan atrijski "P" val.
4. Spirografija - metoda proučavanja mogućnosti disanja, određuje stupanj i vrstu respiratornog zatajenja.
5. Kako bi se otkrili uzroci plućne hipertenzije radi se tomografija pluća rendgenskim presjecima različite dubine ili na suvremeniji način - kompjutorizirana tomografija.

Složenije metode (radionuklidna scintigrafija, angiopulmonografija). Biopsija za proučavanje stanja plućnog tkiva i vaskularnih promjena koristi se samo u specijaliziranim klinikama.

Tijekom kateterizacije srčanih šupljina ne mjeri se samo tlak, već se mjeri i zasićenost krvi kisikom. To pomaže u prepoznavanju uzroka sekundarne hipertenzije. Tijekom postupka pribjegavaju uvođenju vazodilatatora i provjeravaju reakciju arterija, što je neophodno u izboru liječenja.

Kako se provodi tretman?

Liječenje plućne hipertenzije usmjereno je na uklanjanje temeljne patologije koja je uzrokovala povećanje tlaka.

Na početno stanje pomoć pružaju lijekovi protiv astme, vazodilatatori. Narodni lijekovi mogu dodatno ojačati alergijsko raspoloženje tijela.

Ako bolesnik ima kroničnu embolizaciju, tada je jedini lijek kirurško uklanjanje tromba (embolektomija) ekscizijom iz plućnog debla. Operacija se provodi u specijaliziranim centrima, potrebno je prijeći na umjetnu cirkulaciju krvi. Smrtnost doseže 10%.

Primarna plućna hipertenzija liječi se blokatorima kalcijevih kanala. Njihova učinkovitost dovodi do smanjenja tlaka u plućnim arterijama u 10-15% bolesnika, praćeno dobre povratne informacije ozbiljno bolestan. Ovo se smatra povoljnim znakom.

Intravenozno kroz subklavijski kateter primjenjuje se analog prostaciklina - Epoprostenol. Koriste se inhalacijski oblici lijekova (Iloprost), Beraprost tablete unutar. Proučava se učinak supkutane primjene lijeka kao što je Treprostinil.

Bosentan se koristi za blokiranje receptora koji uzrokuju vazospazam.

U isto vrijeme, pacijenti trebaju lijekove za nadoknadu zatajenja srca, diuretike, antikoagulanse.

Privremeni učinak osigurava se upotrebom otopina Eufillin, No-shpy.

Postoje li narodni lijekovi?

Nemoguće je izliječiti plućnu hipertenziju narodnim lijekovima. Vrlo pažljivo primijenite preporuke o korištenju diuretičkih naknada, sredstava za suzbijanje kašlja.

Nemojte se uključiti u liječenje s ovom patologijom. Izgubljeno vrijeme u dijagnostici i započinjanju terapije može biti izgubljeno zauvijek.

Prognoza

Bez liječenja, prosječno vrijeme preživljavanja pacijenata je 2,5 godine. Liječenje epoprostenolom produljuje trajanje na pet godina u 54% bolesnika. Prognoza plućne hipertenzije je nepovoljna. Bolesnici umiru od progresivnog zatajenja desne klijetke ili tromboembolije.

Bolesnici s plućnom hipertenzijom na pozadini bolesti srca i arterijske skleroze žive do 32–35 godina. - godine starosti. Krizna struja pogoršava stanje bolesnika, smatra se nepovoljnom prognozom.

Složenost patologije zahtijeva maksimalnu pozornost na slučajeve česte upale pluća, bronhitisa. Prevencija plućne hipertenzije sastoji se u sprječavanju razvoja pneumoskleroze, emfizema, ranom otkrivanju i kirurškom liječenju. urođene mane.

Što je opasna plućna hipertenzija i kako je izliječiti

1. Opis bolesti
2. Uzroci plućne hipertenzije
3. Klasifikacija bolesti
4. Znakovi PH
5. Liječenje PH
6. Potencijalne komplikacije
7. Plućna hipertenzija u djece
8. LG prognoze
9. Preporuke za prevenciju PH

Plućna hipertenzija (PH) sindrom je različitih bolesti koje objedinjuje zajedničko karakterističan simptom- povećanje krvnog tlaka u plućnoj arteriji i povećanje opterećenja desne srčane komore. Unutarnji sloj krvne žile rastu i ometaju normalan protok krvi. Da bi krv krenula u pluća, klijetka je prisiljena snažno se kontrahirati.

Budući da organ nije anatomski prilagođen takvom opterećenju (tijekom PH, tlak u sustavu plućne arterije raste na 0,5 Hg), izaziva njegovu hipertrofiju (rast) s naknadnom dekompenzacijom, naglim smanjenjem snage kontrakcija i preranom smrću. .

Opis bolesti

Prema općeprihvaćenoj klasifikaciji za kodiranje medicinskih dijagnoza koju je razvila Svjetska zdravstvena organizacija, šifra bolesti prema ICD-10 (zadnja revizija) - I27.0 - primarna plućna hipertenzija.

Tijek bolesti je težak, s izraženim smanjenjem tjelesnih sposobnosti, srčanom i plućnom insuficijencijom. PH je rijetka bolest (samo 15 slučajeva na milijun ljudi), ali preživljavanje je malo vjerojatno, pogotovo u primarnom obliku u kasnijim stadijima, kada čovjek umire kao od raka - za samo šest mjeseci.

Takve rijetke bolesti nazivaju se "siročićima": liječenje je skupo, lijekova ima malo (nije ih ekonomski isplativo proizvoditi ako su konzumenti manji od 1% stanovništva). Ali ova statistika je slaba utjeha ako je nevolja pogodila voljenu osobu.

Dijagnoza "plućne hipertenzije" postavlja se kada parametri tlaka u plućnim žilama tijekom vježbanja dosegnu 35 mm Hg. Umjetnost. Normalno, krvni tlak u plućima je 5 puta niži nego u tijelu kao cjelini. To je neophodno kako bi krv imala vremena biti zasićena kisikom, oslobođena ugljičnog dioksida. S povećanjem tlaka u plućnim žilama, nema vremena za primanje kisika, a mozak jednostavno gladuje i isključuje se.

PH je složena, multivarijantna patologija. Tijekom manifestacije svih klinički simptomi postoji poraz i destabilizacija kardiovaskularnog i plućnog sustava. Osobito aktivni i zanemareni oblici (idiopatska PH, PH s autoimunim oštećenjem) dovode do disfunkcije sustava s neizbježnom preranom smrću.

Uzroci plućne hipertenzije

PH može biti solo (primarni) oblik bolesti ili oblik nakon izlaganja drugom temeljnom uzroku.

Uzroci PH nisu u potpunosti istraženi. Primjerice, 60-ih godina prošlog stoljeća u Europi je došlo do porasta bolesti uzrokovane nekontroliranim uzimanjem oralnih kontraceptiva i tableta za mršavljenje.

U slučaju endotelne disfunkcije, preduvjet može biti genetska predispozicija ili utjecaj vanjskih agresivnih čimbenika. U svakom slučaju, to dovodi do kršenja metaboličkih procesa dušikovog oksida, promjene vaskularnog tonusa (pojava grčeva, upale), rasta unutarnjih stijenki krvnih žila uz istodobno smanjenje njihovog lumena.

Povećana koncentracija endotelina (vazokonstriktora) posljedica je ili povećanog izlučivanja u endotelu ili smanjene njegove razgradnje u plućima. Znak je tipičan za idiopatsku PH, urođene srčane mane u djetinjstvu, sistemske bolesti.

Proizvodnja ili dostupnost dušikovog oksida je poremećena, sinteza prostaciklina je smanjena, izlučivanje kalija povećano - svako odstupanje izaziva grč arterija, proliferaciju stijenki arterija i poremećaj protoka krvi u plućnoj arteriji.

Sljedeći čimbenici također mogu povećati tlak u plućnim arterijama:

• Patologije srca različitog podrijetla;
• Kronične bolesti pluća (kao što su tuberkuloza ili bronhijalna astma);
• Vaskulitis;
• Metabolički poremećaji;
• PE i drugi plućni vaskularni problemi;
• Produženi boravak u gorju.

Ako se ne utvrdi točan uzrok PH, bolest se dijagnosticira kao primarna (kongenitalna).

Klasifikacija bolesti

Prema težini razlikuju se 4 stadija PH:

1. Prva faza nije popraćena gubitkom mišićne aktivnosti. Hipertenzivna osoba može izdržati uobičajeni ritam života bez osjećaja vrtoglavice, nesvjestice, slabosti, boli u prsnoj kosti ili teškog nedostatka zraka.
2. U sljedećoj fazi fizičke sposobnosti pacijent je ograničen. Mirno stanje ne izaziva nikakve pritužbe, ali uz standardno opterećenje pojavljuje se kratkoća daha, gubitak snage i poremećena koordinacija.
3. U trećoj fazi razvoja bolesti, svi ovi simptomi se manifestiraju kod hipertenzivnih bolesnika, čak i uz malu aktivnost.
4. Posljednju fazu karakteriziraju teški simptomi nedostatka zraka, bol slabost, čak iu mirovanju.

Znakovi PH

Prvi klinički simptomi PH pojavljuju se tek nakon dvostrukog viška tlaka u plućnim žilama. Ključni simptom bolesti je otežano disanje sa svojim karakteristikama koje ga mogu razlikovati od znakova drugih bolesti:

• Manifestira se čak iu mirnom stanju;
• S bilo kojim opterećenjem, intenzitet se povećava;
• U sjedećem položaju napad ne prestaje (u usporedbi sa srčanom dispnejom).

Ostali simptomi PH također su zajednički većini pacijenata:

• Brzi umor i slabost;
• Nesvjestica i poremećaji srčanog ritma;
• Beskrajni suhi kašalj;
• oticanje nogu;
• Bolni osjećaji u jetri povezani s njegovim rastom;
• Bol u prsima zbog proširene arterije;
• Promukle note u glasu povezane s kršenjem laringealnog živca.

Dijagnoza plućne hipertenzije

Najčešće hipertenzivni pacijenti dolaze na konzultacije s pritužbama na stalnu otežano disanje, što komplicira njihov uobičajeni život. Budući da kod primarne PH nema posebnih znakova koji bi omogućili dijagnosticiranje PH tijekom inicijalnog pregleda, pregled se provodi kompleksno - uz sudjelovanje pulmologa, kardiologa i terapeuta.

Metode dijagnosticiranja PH:

• Primarni medicinski pregled s fiksacijom anamneze. Plućna hipertenzija također je posljedica nasljedne predispozicije, stoga je važno prikupiti sve podatke o obiteljskoj povijesti bolesti.
• Analiza životnog stila pacijenta. Loše navike, nedostatak tjelesne aktivnosti, uzimanje određenih lijekova igraju ulogu u određivanju uzroka otežanog disanja.
• Fizički pregled omogućuje procjenu stanja jugularnih vena, tonusa kože (s hipertenzijom - cijanotičnom), veličine jetre (u ovom slučaju - povećane), prisutnosti oteklina i zadebljanja prstiju.
• Radi se EKG radi otkrivanja promjena na desnoj polovici srca.
• Ehokardiografija pomaže odrediti brzinu protoka krvi i promjene u arterijama.
• CT pomoću slojevitih slika omogućit će vam da vidite proširenje plućne arterije i povezane bolesti srca i pluća.
• Kateterizacija se koristi za precizno mjerenje tlaka u krvnim žilama. Posebni kateter prolazi kroz ubod u bedru do srca, a zatim do plućne arterije. Ova metoda nije samo najinformativnija, karakterizira je minimalni broj nuspojava.
• Testiranje „6 min. hodanje" prikazuje pacijentov odgovor na dodatnu tjelovježbu kako bi se utvrdila klasa hipertenzije.
• Test krvi (biokemijski i opći).
• Angiopulmonografija ubrizgavanjem kontrastnih markera u krvne žile omogućuje vam da vidite njihov točan uzorak u području plućne arterije. Tehnika zahtijeva veliku pažnju, jer manipulacije mogu izazvati hipertenzivnu krizu.

Kako bi se izbjegle pogreške, PH se dijagnosticira samo kao rezultat proučavanja podataka složene vaskularne dijagnostike. Razlog posjete klinici može biti:

• Pojava kratkoće daha s uobičajenim opterećenjem.
• Bol u prsnoj kosti nepoznatog porijekla.
• Stalni osjećaj trajnog umora.
• Povećanje oteklina donjih ekstremiteta.

Liječenje PH

U prvim fazama bolest reagira na predloženu terapiju. Ključna razmatranja pri odabiru režima liječenja trebaju biti:

• Identifikacija i uklanjanje uzroka lošeg zdravlja pacijenta;
• Smanjeni tlak u plućnim žilama;
• Prevencija krvnih ugrušaka u arterijama.

• Lijekovi koji opuštaju vaskularnu muskulaturu posebno su učinkoviti u ranim fazama PH. Ako se liječenje započne prije pojave nepovratnih procesa u krvnim žilama, prognoza će biti povoljna.
• Lijekovi za razrjeđivanje krvi. Uz jaku viskoznost krvi, liječnik može propisati puštanje krvi. Hemoglobin u takvih bolesnika trebao bi biti na razini do 170 g / l.
• Inhalatori kisika, koji ublažavaju simptome, propisuju se kod teške zaduhe.
• Preporuke za unos hrane s niskim udjelom soli i do 1,5 litara vode dnevno.
• Kontrola tjelesne aktivnosti - dopuštena su opterećenja koja ne uzrokuju nelagodu.
• Diuretici se propisuju za komplikaciju PH patologije desne klijetke.
• Sa zanemarenom bolešću pribjegavaju drastičnim mjerama - transplantaciji pluća i srca. Metoda takve operacije plućne hipertenzije tek se svladava u praksi, ali statistika transplantacija uvjerava njihovu učinkovitost.
• Jedini lijek u Rusiji za liječenje PH je Traklir, koji smanjuje tlak u plućnim arterijama inhibiranjem aktivnosti indotelina-1, snažne vazoaktivne tvari koja izaziva vazokonstrikciju. Zasićenost kisika u plućima je obnovljena, opasnost od oštrog nedostatka kisika s gubitkom svijesti nestaje.

Potencijalne komplikacije

Iz negativne posljedice treba označiti:

• Zastoj srca. Desna polovica srca ne kompenzira nastalo opterećenje, što pogoršava stanje bolesnika.
• PE - tromboza plućne arterije, kada su krvne žile začepljene krvnim ugrušcima. Ovo nije samo kritično stanje - postoji stvarna prijetnja životu.
• Hipertenzivna kriza i komplikacija u obliku plućnog edema značajno smanjuju kvalitetu života bolesnika i često dovode do smrti. LH izaziva akutne i kronični oblik insuficijencija srca i pluća, po život opasna hipertenzija.

Plućna hipertenzija u djece

PH se može razviti iu odrasloj dobi iu dojenčadi. To je zbog osobitosti pluća novorođenčeta. Kada se rodi, dolazi do snažnog pada tlaka u arterijama pluća, zbog pokretanja pluća koja se šire i protoka krvi.

Ovaj faktor služi kao preduvjet za PH u novorođenčadi. Ako s prvim udahom Krvožilni sustav ne smanjuje tlak u žilama, dolazi do dekompenzacije plućnog krvotoka s promjenama karakterističnim za PH.

Dijagnoza "plućne hipertenzije" kod dojenčadi utvrđuje se ako tlak u njegovim žilama dosegne 37 mm Hg. Umjetnost. Klinički, ovaj tip PH karakterizira brzi razvoj cijanoze, jaka otežano disanje. Za novorođenče ovo je kritično stanje: smrt obično nastupa unutar nekoliko sati.

U razvoju PH kod djece razlikuju se 3 faze:

1. U prvom stadiju povišeni tlak u plućnim arterijama jedina je anomalija, dijete nema izražene simptome. Tijekom vježbanja može se pojaviti nedostatak daha, ali čak ni pedijatar ne obraća uvijek pažnju na to, objašnjavajući problem detreniranošću tijela modernog djeteta.
2. U drugom stadiju, minutni volumen srca se smanjuje, pokazujući detaljnu kliničku simptomatologiju: hipoksemiju, otežano disanje, sinkopu. Tlak u plućnim žilama je stalno visok.
3. Nakon pojave insuficijencije desnog želuca, bolest prelazi u treću fazu. Unatoč visokom arterijskom tlaku, minutni volumen srca, praćen venskom kongestijom i perifernim edemom, naglo pada.

Svaka faza može trajati od 6 mjeseci do 6 godina - od minimalnih hemodinamskih promjena do fatalnost. Ipak, terapijske mjere za mlade bolesnike učinkovitije su nego za odrasle, budući da se procesi plućne vaskularne remodelacije u djece mogu spriječiti, pa čak i poništiti.

LG prognoze

Prognoza liječenja plućne hipertenzije u većini je slučajeva nepovoljna: 20% zabilježenih slučajeva PH završilo je prijevremenom smrću. Važan čimbenik je vrsta LH.

U sekundarnom obliku, koji se razvija kao posljedica autoimunih neuspjeha, statistika je najgora: 15% pacijenata umire zbog insuficijencije unutar nekoliko godina nakon dijagnoze. Na životni vijek ove kategorije hipertoničara utječe prosječni krvni tlak u plućima. Ako se održava na oko 30 mm Hg. Umjetnost. i više i ne reagira na terapijske mjere, životni vijek se smanjuje na 5 godina.

Važna okolnost bit će vrijeme učlanjenja otkazivanje pluća također srdačan. Idiopatsku (primarnu) plućnu hipertenziju karakterizira slabo preživljenje. Izuzetno je teško liječiti, a prosječni životni vijek ove kategorije pacijenata je 2,5 godine.

Kako bi se smanjio rizik od razvoja tako strašne bolesti, pomoći će jednostavne mjere:

• držati se principa Zdrav stil života prestanak pušenja i redovita tjelovježba.
• Važno je na vrijeme identificirati i učinkovito liječiti bolesti koje izazivaju hipertenziju. To je sasvim realno uz redovite preventivne liječničke preglede.
• U prisutnosti kroničnih bolesti pluća i bronha, morate biti pažljivi na tijek bolesti. Dispanzersko promatranje pomoći će u sprječavanju komplikacija.
• Dijagnoza "plućne hipertenzije" ne zabranjuje tjelesnu aktivnost, naprotiv, hipertenzivnim pacijentima indicirana je sustavna tjelovježba. Važno je samo promatrati mjeru.
• Treba izbjegavati situacije koje izazivaju stres. Sudjelovanje u sukobima može pogoršati problem.

Ako se vaše dijete onesvijesti u školi ili baka ima neobično kratak dah, ne odgađajte posjet liječniku. Moderni lijekovi a metode liječenja mogu znatno smanjiti kliničke manifestacije bolest, poboljšati kvalitetu života boli, povećati njegovo trajanje. Što se ranije bolest otkrije, što se pažljivije poštuju sve upute liječnika, veća je vjerojatnost da će se bolest pobijediti.

Imajte na umu da su sve informacije objavljene na web mjestu samo za referencu i

nije namijenjen samodijagnostici i liječenju bolesti!

Kopiranje materijala dopušteno je samo uz aktivnu vezu na izvor.

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2016

Ostale specificirane plućne vaskularne bolesti (I28.8)

Kardiologija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno
Mješovito povjerenstvo za kvalitetu medicinskih usluga
Ministarstvo zdravstva i društveni razvoj Republika Kazahstan
od 28. lipnja 2016. godine Zapisnik br.6

Kronična posttromboembolijska plućna hipertenzija- hipertenzija, kod koje kronična opstrukcija srednjih i velikih grana plućne arterije dovodi do progresivnog povećanja tlaka u plućnoj arteriji i povećanja plućnog vaskularnog otpora s razvojem disfunkcije desnog srca.

Korelacija između kodova ICD-10 i ICD-9

Datumrazvojprotokol: 2016

Korisnici protokola: liječnici opće prakse, internisti, kardiolozi, kardiokirurzi, torakalni kirurzi, reumatolozi, interventni kardiolozi, pulmolozi, onkolozi, ftizijatri, pulmolozi, infektolozi.

Skala razine dokaza
Stol 1.Preporučene klase i razine dokaza

Klasifikacija

Tablica - 2. Kirurška klasifikacija trombotičkih lezija u CTEPH.

Tablica 3 Funkcionalna klasifikacija plućna hipertenzija (WHO, 1993.) .

Dijagnostika (ambulanta)

DIJAGNOSTIKA NA AMBULANTNOJ RAZINI

Dijagnostički kriteriji:

Pritužbe(nespecifično):
Umor, kratkoća daha u mirovanju / tijekom vježbanja, opća slabost (povezana s hipoksemijom);
Promuklost glasa, kardijalgija, hemoptiza (plućna hipertenzija i/ili kompresija ilatirane plućne arterije medijastinalnih organa);
edem donjih ekstremiteta, subikterichnost, bol i težina u desnom hipohondriju (preopterećenje i disfunkcija desnih odjela);
nesvjestica, predsinkopalna stanja (sindrom niskog minutnog volumena srca);

Anamneza:
veliki kirurški zahvat/trauma (prijelomi kostiju donjih ekstremiteta, dugotrajna imobilizacija, zglobna protetika);
korištenje oralnih kontraceptiva (PH izazvana lijekovima), obiteljska anamneza PH (nasljedna PH);
Klinika dubokih venske tromboze donji ekstremiteti: bol u mišiće potkoljenice ili bedreni mišići, jednostrani edem, cijanoza distalnog dijela ekstremiteta, bolnost, crvenilo na palpaciju ili hiperestezija glavnih vena, itd.;
Klinika arterijske tromboze: kršenje cerebralne i periferne arterijska cirkulacija, tromboza središnja arterija retina, infarkt miokarda, osobito kod mladih i sredovječnih ljudi;
klinika antifosfolipidnog sindroma (idiopatskog ili na pozadini sistemske bolesti vezivno tkivo (CCTS)): opstetrička patologija u žena (smrt fetusa, ponovni pobačaj), livedo reticularis, trofični ulkusi, gangrena ili nekroza prstiju;
klinika za CTD i vaskulitis ( reumatoidni artritis, sistemska sklerodermija, lupus itd.).

25-63% bolesnika s CTEPH nema povijest plućne embolije (pleuralna bol, hemoptiza, akutna epizoda dispneje), dok se nakon akutne epizode plućne embolije CTEPH razvija u 0,57-9,1% slučajeva . Dakle, odsutnost PE u anamnezi ne isključuje CTEPH, ali bolesnike s PE u anamnezi treba pregledati na CTEPH ako je prisutna dispneja. [ 1 ].

Tablica 3. Čimbenici rizika za razvoj CTEPH.

Na fizičkom pregledu:
Moguća saturacija manja od 95%, akrocijanoza sa sustavnom hipoksemijom, otežano disanje u mirovanju ili uz mali fizički napor, subikterična bjeloočnica
Naglasak 2 tona na plućnoj arteriji, bifurkacija ili rascjep 2 tona, šum trikuspidalne insuficijencije, pulsiranje jugularnih vena,
Proširenje granica relativne tuposti srca udesno, hepatomegalija, edem donjih ekstremiteta.

Laboratorijska istraživanja:
Kompletna krvna slika: povišen hemoglobin, eritrocitoza (isključiti Eisemengerov sindrom, plućnu hipertenziju na pozadini plućnih bolesti)
Potpuna analiza urina: proteinurija (isključiti vaskulitis i CTD)
· Biokemijska analiza krv: povišeni AST, ALT, ukupni i izravni bilirubin (znakovi disfunkcije jetre na pozadini zatajenja desne klijetke)
· Koagulogram: produljenje APTT-a, protrombinskog i trombinskog vremena te internacionalnog normaliziranog omjera (INR) kod disfunkcije jetre; D-dimer, nespecifični pokazatelj tromboze, povećava se u prisutnosti akutne intravaskularne tromboze, upale, traume, a ne povećava se CTEPH zbog organizacije krvnih ugrušaka.

Instrumentalna istraživanja

Procjena tolerancije napora:
Upotreba WHO funkcionalne klasifikacije (Tablica 2)
Provođenje testa sa 6-minutnim hodanjem (T6MX), u modifikaciji usvojenoj za procjenu tolerancije napora u CHF
Respiratorni test. Nadopuna T6MX s pulsnom oksimetrijom, na početku i na kraju testa. Smanjenje kapilarne zasićenosti kisikom za više od 10% tijekom T6MX ukazuje na povećani rizik od smrtnosti.

Spirografija: normalne vrijednosti, ili eventualno kršenje ventilacijske funkcije pluća prema restriktivnom tipu.

Elektrokardiografija (EKG): odstupanje električne osi srca udesno, potpuna ili nepotpuna blokada desna noga Hisov snop, hipertrofija desne klijetke (tipičnije za kongenitalnu bolest srca); hipertrofija ili preopterećenje desnog atrija (p-pulmonale).

Rtg prsnog koša u izravnoj projekciji :
· Diferencijalna dijagnoza s bolestima pluća i medijastinuma koje se očituju arterijskom hipoksemijom i plućnom hipertenzijom (KOPB, pneumonija, neoplazme, intersticijska bolest pluća i dr.).
Infarkt-upala pluća.
Procjena stanja srca:
produljenje prvog luka desne konture (dilatacija desnog atrija),
produljenje drugog luka lijeve konture (dilatacija plućnog debla),
Mooreov indeks veći od 30%, - pokazuje dilataciju plućnog debla Izračunato formulom: (LA * 100%) / 1/2 DB, gdje je LA okomica spuštena na srednju liniju od najudaljenije točke drugog luka lijevo, BD je bazalni promjer prsnog koša (Moore et al.).
Procjena stanja plućnih žila:
"skok mjerne mjere" ili "amputacija korijen pluća- nesklad između proširenih lobarnih arterija (arterije drugog reda) i suženih segmentnih arterija (arterije trećeg reda);
"Osiromašenje" vaskularnog uzorka nije periferija pluća (spazam arteriola i smanjenje venskog protoka krvi)

Transtorakalna ehokardiografija (EchoCG)- neinvazivna metoda za dijagnosticiranje plućne hipertenzije i disfunkcije desnog srca. Određivanje izračunatog pokazatelja sistoličkog krvnog tlaka u plućnoj arteriji temelji se na brzini trikuspidalne regurgitacije; dodatni kriteriji za PH su remodeliranje desnog srca i plućnih arterija.
U protokolu ehokardiografije u bolesnika s plućnom hipertenzijom trebaju se odraziti sljedeći pokazatelji:
· Procijenjeni srednji tlak u plućnoj arteriji (RSPA), normalno manji od 25 mm Hg;
Dilatacija plućnog trupa, normalno manja od 25 mm;
· Perikardijalni izljev (loš prognostički znak);
Disfunkcija desnog srca.

Dilatacija desne klijetke (DV) prema sljedećim kriterijima:
- Linearne dimenzije izlazni trakt gušterače > 3 cm, u parasternalnom položaju po uzdužnoj osi, na kraju dijastole;
- Linearne dimenzije gušterače u apeksnom četverokomornom položaju, na kraju sistole (bazalni promjer >2,8 cm, srednji promjer >3,3 cm, longitudinalne dimenzije apeks-baze >7,9 cm);
- Površina gušterače u sistoli> 16 cm 2 u dijastoli> 28 cm 2;
- Omjer bazalnih dimenzija gušterače i lijeve klijetke (Ratio RV / LV) > 1.
- Hipertrofija stijenke RV >5 mm (krajnja dijastola, M-mod ili 2D ehokardiografija, subkostalni ili parasternalni položaj)

Dilatacija desnog atrija:
- Linearne dimenzije >3,8 cm (dijastola atrija, parasternalni položaj duž uzdužne osi);
- Linearne dimenzije >4,4x5,3 cm (kraj sistole, apikalni 4-komorni položaj);
- Površina desnog atrija> 20 cm 2;
- Smanjena kontraktilnost gušterače;
- Smanjenje područja gušterače (Fractional Area Contraction, FAC RV)< 32%
- Pomicanje ravnine trikuspidalnog zaliska u sistoli (Tricuspid Annulus Plane Excursion, TAPSE)< 16 мм;
- Paradoksalno kretanje IVS karakteristično za preopterećenje tlakom.

Multislajna kompjutorizirana tomografija (MSCT) – angiopulmonografija s kontrastnim pojačanjem, metoda izbora u diferencijalnoj dijagnozi PH.
Pokazatelji plućne hipertenzije (bez obzira na etiologiju):
dilatacija plućnog trupa (≥ 29 mm),
omjer plućno deblo/descedentna aorta (≥ 1,0),
segmentalne arterije/bronhi (>1) u 3 ili više režnja.
"simptom loma" - okluzija lumena plućnog debla i njegovih ogranaka embolijom, bez izravne vizualizacije tromba,
· Parijetalni trombi, intravaskularni mostovi, neravne konture i stezanje arterija (znak CTEPH), popraćeno dilatacijom grana plućne arterije s širenjem na lobarne, segmentalne i subsegmentalne grane.
Znakovi infarkta-pneumonije: okrugle ili ovalne brtve parenhima uz pleuru.
· Simptom "mljeveno staklo" - mozaik, kombinacija hipo i hiperperfuzijskih zona pluća, nespecifičan znak kod bolesti pluća.
· Diferencijalna dijagnoza s intersticijskim bolestima pluća, medijastinalnih organa, KOPB-om, arteriovenskim malformacijama pluća.
Isključenje CHD-a: otvoreni aortalni kanal, djelomična anomalna plućna venska drenaža, septalni defekti, plućna venookluzivna bolest.

Dijagnostički algoritam

Prvi korak, na temelju analize tegoba, anamneze, fizikalnog pregleda i rutinskih dijagnostičkih metoda (EKG, rendgenska spirografija prsnog koša), možemo pretpostaviti prisutnost plućne hipertenzije u bolesnika s nemotiviranom kratkoćom daha.

Druga faza, potrebno je utvrditi stupanj povećanja tlaka u plućnoj arteriji i njegove uzroke. Najpristupačnija dijagnostička metoda bit će ECHOCG, koja omogućuje neinvazivno određivanje prosječnog tlaka plućne arterije; identificirati bolesti lijevog srca, valvularne mane i prirođene srčane mane - kao uzroke plućne hipertenzije. Nakon njihovog isključenja potrebno je razlikovati PH zbog CTEPH od bolesti plućnog parenhima s PH.
Nativni, bez pojačanja kontrasta, MSCT OGK ima visoku rezoluciju u otkrivanju bolesti plućnog parenhima, omogućuje procjenu veličine aorte i plućnog debla; velika brzina Studija (nekoliko minuta), odsutnost rizika od nefropatije izazvane kontrastom, ali ne daje informacije o stanju grana plućne arterije, osim u slučajevima otkrivanja infarktne ​​upale pluća ili simptoma "loma".

Stoga je metoda izbora u dijagnostici CTEPH i PE MSCT. s pojačanjem kontrasta(tj. kompjutorizirana tomografija angiopulmonografija). Identifikacija znakova tromboze plućne arterije omogućuje dovršetak dijagnostičkog procesa i postavljanje dijagnoze CTEPH, osim rijetkih slučajeva tumorske embolije PA grana, angiosarkoma plućne arterije i in situ tromboze u idiopatskoj plućnoj hipertenziji.
Posebnu skupinu čine bolesnici koji su bili podvrgnuti PE, a koji tijekom života imaju visok rizik od razvoja CTEPH (Tablica 4).

Dijagnostika (bolnica)

DIJAGNOSTIKA NA STACIONARNOJ RAZINI

Dijagnostički kriteriji na bolničkoj razini:

Pritužbe i anamneza, sistematski pregled, laboratorijska istraživanja vidjeti ambulantnu razinu.

Uz prethodne studije.

Koagulogram. Dijagnostika promjena u sustavu zgrušavanja krvi
Mlade i sredovječne osobe s idiopatskom PE ili novodijagnosticiranom CTEPH treba podvrgnuti probiru na antifosfolipidni sindrom (IgG i M) i trombofiliju. Popis je dat u tab. 7

Tablica 8. Dijagnostički testovi za procjenu koagulacijskog sustava u akutnoj PE i CTEPH

Invazivna istraživanja

Kateterizacija desnog srca (RHC).
Dijagnostički kriteriji za CTEPH su:
· Srednji tlak u plućnoj arteriji (APmean) ≥ 25 mmHg.St. prema kateterizaciji desnog srca;
Klinasti tlak plućne arterije (PWP) ≤ 15 mm Hg;
Vrijednost plućnog vaskularnog otpora (PVR) > 3 JEDINICE. prema Vuduu;
Prisutnost kroničnih / organiziranih tromba / embolija u plućnim arterijama elastičnog tipa (plućni trup, lobarne, segmentne, subsegmentalne plućne arterije);
učinkovitu antikoagulantnu terapiju tijekom najmanje 3 mjeseca.
Četiri načela temelj su informativnog i sigurnog postupka CPOS: racionalan izbor venskog pristupa, pažljiva kalibracija senzora tlaka, pridržavanje pravila za mjerenje PAWP i izračunavanje minutnog volumena (CO) (Tablica 9).

Tablica 9. Principi kateterizacije desne klijetke i plućne arterije u bolesnika s CTEPH.

Pri izboru pristupa (subklavijski, femoralni, jugularni) treba voditi računa o mogućnosti razvoja hemoragijskih komplikacija (hemotoraks, oštećenje glavne arterije, stvaranje lažne aneurizme i retroperitonealnog hematoma) na pozadini antikoagulantne terapije, koja je obavezna u bolesnika s CTEPH. U tom pogledu najsigurniji je ulnarni (kubitalni) pristup, čiji je jedini nedostatak potreba za korištenjem Doppler ultrazvuka u pripremi za punkciju vene.

Prije kalibracije sonde tlaka (određivanje referentne "nule"), tlačna komora mora biti smještena na razini srednje aksilarne linije, koja odgovara razini atrija. Neispravna priprema sonde može dovesti do pogreške u mjerenju PLA . Mjerenje PAWP u bolesnika s CTEPH može biti teško zbog tortuoznosti i višestrukih okluzija plućnih arterija. Određivanje PAWP potrebno je za daljnje izračunavanje PVR pokazatelja koji je neophodan za verifikaciju prekapilarne PH. Zbog činjenice da pogreška u mjerenju PAWP može dovesti do pogrešne dijagnoze, preporučuje se pažljivo pridržavanje tehnike određivanja ovog parametra. Za mjerenje PAWP koristi se multifunkcionalni termodilucijski Swan-Ganz kateter s balonom na napuhavanje na kraju. Balon omogućuje kateteru da "pliva" s protokom krvi u LA do stanja "zaglavljenja" u malim ograncima vaskularnog korita, nakon čega se bilježi postkapilarni tlak kroz distalni port katetera. Kako bi se vjerojatnost pogreške u određivanju PAWP svela na najmanju moguću mjeru, preporuča se tri puta izmjeriti PAWP u granama donjeg režnja plućne arterije pri maksimalnom izdisaju.
Kod teškog CTEPH-a mogući su ozbiljni tehnički problemi pri mjerenju PAWP-a zbog difuznih, uglavnom bilateralnih, trombotičkih lezija distalnih grana plućne arterije. Ako nije moguće izmjeriti PAWP, preporuča se napraviti sondiranje lijeve klijetke uz mjerenje enddijastoličkog tlaka. Kod CTEPH, pritisak klina bi trebao biti nizak. Za ovu kategoriju bolesnika PAWP > 15 mm Hg nije tipičan. Umjetnost. Ponekad je moguće provesti kateter distalno od područja stenoze i izmjeriti gradijent tlaka. Procjena CO Fickovom metodom ili termodilucijom omogućuje određivanje vrijednosti PVR, koji je najvažniji prognostički čimbenik pri izvođenju operacije plućne tromboendarterektomije.
Preferirana metoda za mjerenje CO je izravna metoda prema Ficku, koja uključuje korištenje plinskog analizatora krvi i metabolografa u rendgenskoj operacijskoj sali za procjenu potrošnje kisika. Potrošnja kisika u mirovanju mora se mjeriti na operacijskom stolu pomoću kalibriranog, licenciranog uređaja. Indirektna metoda po Ficku se ne preporučuje za mjerenje CO u bolesnika s CTEPH. Manje točna, ali prihvatljiva za mjerenje CO je termodilucijska metoda. Akutni farmakološki testovi s uvođenjem selektivnih plućnih dilatatora rijetko su pozitivni u bolesnika s CTEPH, pa ih se ne preporuča rutinski izvoditi.

Angiopulmonografija

Za dobivanje visokokvalitetnih slika potrebno je poštivati ​​niz metodoloških načela. Prilikom odabira brzine i volumena ubrizganog kontrastno sredstvo kroz injektor, potrebno je fokusirati se na razinu CO kako bi se smanjila upotreba kontrasta i postiglo optimalno punjenje LA. Selektivnu angiografiju treba izvoditi naizmjenično između desne i lijeve plućne arterije u kino modu. Koriste se najmanje dvije projekcije: izravna (anteriorno-posteriorna) i bočna.

Za snimanje u frontalnoj projekciji obavezno je odabrati mod digitalne subtrakcije, koji omogućuje procjenu prisutnosti zona smanjene periferne perfuzije (subpleuralne perfuzije) u kapilarnoj fazi angiopulmonografije. Dobivanje ovih informacija u kombinaciji s vrijednošću PVR omogućuje nam procjenu rizika od kirurške intervencije pri planiranju tromboendarterektomije. Zbog činjenice da sjena medijastinuma djelomično prekriva stražnje dijelove pluća, izravna projekcija se pravi s blagim bočnim odstupanjem - 15 - 30 °. Kontrastiranje zahtijeva uvođenje relativno velikih količina kontrastnog sredstva, pa je svrsishodnije pokriti cijelu površinu pluća od vrha do bazalnih regija. Izravna projekcija pruža informacije uglavnom o funkcioniranju mikrovaskulature i gornjih lobarnih arterija, grane donjeg režnja u ovoj projekciji često se međusobno preklapaju.

Važne podatke o stanju plućnih arterija daje bočna projekcija, gdje je preklapanje grana znatno manje, a plućno tkivo šire. Lateralne projekcije omogućuju detaljniju, segment po segment procjenu volumena i tipa lezije (proksimalne ili distalne), kao i detaljnu analizu prirode lezije svake krvne žile (nepravilnosti u konturama vaskularnog zid, prisutnost razne forme defekti punjenja, stenoze, okluzije i aneurizme dilatacije). Kod izvođenja lateralne projekcije važno je da kontrastno sredstvo ne ulazi (ili praktički ne ulazi) u kontralateralni LA. Pri analizi angiograma moguće je ne samo odrediti stenozu prema defektu u punjenju žile, već i prema brzini širenja kontrasta dok se distalni i kapilarni sloj ne popune. Dakle, angiopulmonografija može zamijeniti perfuzijsku studiju plućnog tkiva. Kako biste poboljšali kvalitetu slike i smanjili količinu ubrizganog kontrasta, preporučljivo je koristiti tehniku ​​digitalnog oduzimanja.
Nedostaci metode uključuju potrebu uvođenja velikih količina kontrastnog sredstva (200 ml ili više), nedovoljno kontrastiranje grana gornjeg režnja, nametanje sjene srca i pojas za rame u bočnim projekcijama. Preporuča se kateterizacija i angiopulmonografija u specijaliziranoj bolnici s odgovarajućom opremom i iskustvom. Temeljitost studije angiopulmonografije treba biti u korelaciji s rizikom od komplikacija (uključujući inducirane kontrastom). Dobivanje visokokvalitetnih slika plućnih arterija nije uvijek moguće zbog složena struktura plućni ležaj i učinci prekrivanja. Neki bolesnici, osobito oni s potpunom jednostranom opstrukcijom plućne arterije, mogu imati normalne hemodinamske parametre u mirovanju unatoč prisutnosti simptoma bolesti. Ovu skupinu bolesnika treba smatrati bolesnicima s CTEPH uz odgovarajuće liječenje.

Koronarna angiografija

Provodi se kod svih bolesnika starijih od 40 godina, eventualno kod mlađih bolesnika s čimbenicima rizika i kliničkom slikom koronarne bolesti. U bolesnika s CTEPH pristup izbora za koronarografiju je radijalni (zračenje), jer se njime izbjegava privremeni prekid antikoagulantne terapije i minimizira rizik od razvoja perifernih komplikacija.

Niža kavografija
Provodi se istodobno u slučaju otkrivanja tromba donje šuplje vene prema podacima ultrazvuka ili CT-a. trbušne šupljine.

Popis glavnih dijagnostičkih mjeraprovodi na bolničkoj razini:

1. Kompletna krvna slika 6 parametara.
2. Opća analiza urina.
3. Krvni test na razinu NT-proBNP.
4. Biokemijska pretraga krvi: AST, ALT, ukupni i izravni bilirubin, urea i kreatinin, s izračunom GFR (MDRD), elektroliti, ukupni proteini, albumin, elektroliti (natrij, kalij, klor).
5. Koagulogram: APTT, trombinsko vrijeme, protrombinsko vrijeme, INR, D-dimer.
6. EKG
7. Ehokardiografija s procjenom stanja desnih odjela
8. RTG organa prsnog koša u ravnoj liniji u projekciji.
9. Šestominutni test hodanja s pulsnom oksimetrijom
10. Kateterizacija desnog srca angiopulmonografijom,
11. KAG.
12. Spirografija
13. MSCT OGK
14. Duplex skeniranje perifernih žila ekstremiteta i brahicefalnih arterija (USDG).
15. Ultrazvuk trbušnih organa.

Popis dodatnih dijagnostičkih mjera koje se provode na bolničkoj razini:
1. CT abdomena s kontrastom.
2. Bakteriološka pretraga brisa nosa i sputuma (preoperacijski bolesnici).
3. Tromboelastogram s heparinazom.
4. Agregacija trombocita spontana i uz induktore agregacije.
5. Troponin plazme.
6. Molekularno genetičke i hemostaziološke studije za trombofiliju:
a. Antifosfolipidna protutijela (IgG i M).
b. Homocistein
c. Proteini C i S
d. Antitrombin III
e. Čimbenik V, VII VIII IX
f. Lupus antikoagulans/(antitijela na kardiolipin IgG i IgM)
g. Lipoprotein (a)
h. Homocistein
ja plazminogen
j. Otpornost na protein C
k. Genetika protrombina II, mutacija G20210A
l. Faktor V, mutacija G1691A.
7. Analiza acidobazne ravnoteže, plinski sastav krvi (venska ili arterijska krv).
8. RTG organa prsnog koša u lijevoj bočnoj projekciji.
9. Donja kavografija.
10. Kompjuterizirana tomografija brahicefalnih žila, panortografija.
11. MRI mozga u angio modu.
12. MRI trbušne šupljine i male zdjelice.
13. Ultrazvuk prostate.
14. Tumorski markeri.

Diferencijalna dijagnoza

CTEPH se mora razlikovati od drugih oblika plućne hipertenzije koje karakterizira povećanje tlaka u arterijskom dnu pluća (tj. s prekapilarnom PH), vidi tablicu 5.

Tablica 5. Diferencijalna dijagnoza prekapilarne plućne hipertenzije.

Dijagnoza	Obrazloženje diferencijalne dijagnoze	Ankete	Kriteriji za isključenje dijagnoze
TELA	Prekapilarni LH.	D-dimer, klinička slika, znaci duboke venske tromboze.	Akutno stanje.
Idiopatski PH	Prekapilarni LH.	Liječenje u inozemstvu Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u Dobijte savjet o medicinskom turizmu Liječenje Lijekovi ( djelatne tvari) koji se koristi u liječenju Ljudski albumin (albumin ljudski) apiksaban (apiksaban) Bosentan (Bosentan) Varfarin (Warfarin) Heparin natrij (Heparin natrij) Hidroklorotiazid (Hydrochlorothiazide) Dabigatran eteksilat (Dabigatran eteksilat) Dalteparin (Dalteparin) dekstroza (dekstroza) Diazepam (Diazepam) digoksin (digoksin) Dobutamin (Dobutamin) dopamin (dopamin) izofluran (izofluran) Iloprost (Iloprost) Koncentrat trombocita (CT) Levosimendan (Levosimendan) Milrinon (Milrinon) dušikov monoksid Nadroparin kalcij (Nadroparin kalcij) Natrijev klorid (Natrijev klorid) norepinefrin (norepinefrin) Pipekuronijev bromid (Pipekuronijev bromid) Plazma, svježe smrznuta Propofol (Propofol) Protamin sulfat (Protamin sulfat) Rivaroksaban (Rivaroxaban) Riociguat (Riociguat) Rokuronijev bromid (Rokuronij) Sevofluran (Sevofluran) Sildenafil (Sildenafil) Spironolakton (Spironolakton) Sukcinilirana želatina (Sukcinilirana želatina) tadalafil (tadalafil) torasemid (torasemid) Faktor koagulacije II, VII, IX i X u kombinaciji (protrombinski kompleks) famotidin (famotidin) Fentanil (Fentanil) Furosemid (Furosemide) Esomeprazol (Esomeprazol) Enoksaparin natrij (Enoxaparin sodium) Epinefrin (Epinefrin) Eptakog alfa (aktiviran): rekombinantni koagulacijski faktor VIIa (Eptakog alfa (aktiviran, 1); rekombinantni faktor zgrušavanja VIIa) masa eritrocita Liječenje (ambulantno) LIJEČENJE NA AMBULANTNOJ RAZINI Taktika liječenja Preporuka Klasa preporuke Razina dokaza Svim bolesnicima s CTEPH preporuča se doživotna antikoagulantna terapija. ja IZ Procjenu operabilnosti i taktiku liječenja u svih bolesnika s CTEPH preporučuje se provoditi u stručnim centrima od strane konzilija liječnika. ja IZ U svih bolesnika s CTEPH preporuča se procjena operabilnosti i određivanje ostalih strategija liječenja od strane multidisciplinarnog tima stručnjaka. ja C TEE pluća u uvjetima duboke hipotermije s cirkulacijskim zastojem preporučuje se za liječenje bolesnika s CTEPH. ja IZ Riociguat se preporučuje za liječenje simptomatskih bolesnika s CTEPH-om koji su neoperabilni, kako je utvrdila skupina stručnjaka od najmanje jednog iskusnog kirurga, ili za perzistentni/rezidualni CTEPH nakon TEE pluća. ja NA Specifični lijekovi za PAH mogu biti indicirani za liječenje bolesnika sa simptomima CTEPH kada se TEE ne može izvesti jer je bolest neoperabilna, prema procjeni kirurškog tima koji uključuje najmanje jednog iskusnog kirurga s iskustvom u izvođenju TEE ili rezidualne PH nakon plućne operacije TEE. IIIb NA PA balon angioplastika može se razmotriti za bolesnike s CTEPH u slučaju inoperabilnosti ili rezidualne PH nakon TEE. IIb C · Dijeta broj 10-10a u prisutnosti zatajenja desne klijetke i edematoznog sindroma. · terapija kisikom : indiciran je za sve bolesnike sa saturacijom manjom od 95% u mirovanju, najmanje 10-12 sati dnevno, kroz nosne katetere. U izvanbolničkim uvjetima optimalna je uporaba koncentratora kisika kapaciteta do 5 l / min. · Tjelesna aktivnost: 1-2 FC (WHO) tjelesna aktivnost se preporučuje unutar not izazivanje simptoma ili nelagodu (kratkoću daha, vrtoglavicu, napade slabosti, umorno lupanje srca). Pojava simptoma presinkope (napadaji jake slabosti, "ošamućenosti", "zamračenja" u očima) i sinkope indikacija su za hitan prekid stresa i reviziju volumena tjelesne aktivnosti bolesnika. Programi fizikalne rehabilitacije prihvatljivi su samo ako je zasićenje veće od 90% pri izvođenju testa hodanja od 6 minuta. 3-4 FC (WHO) tolerancija napora je oštro ograničena, u pravilu, pacijenti su desaturirani u mirovanju ili postoji značajno smanjenje s minimalnim fizičkim naporom. Krevet ili polukrevetni način rada tijekom pogoršanja bolesti. Potrebno je spriječiti trombozu vena donjih ekstremiteta tijekom razdoblja ograničenja tjelesna aktivnost(elastično podvijanje donjih ekstremiteta, pojačana antikoagulantna terapija). · Trudnoća, porod, hormonska nadomjesna terapija u postmenopauzi povezana s povećanim rizikom od pogoršanja bolesti i smrtnosti. Trudnoća je kontraindicirana u bolesnika s CTEPH, budući da je maternalna smrtnost 30-50%. Svim bolesnicima reproduktivne dobi treba preporučiti odgovarajuće metode kontracepcije. Poželjno je koristiti kontraceptive bez estrogena, metode barijere kontracepcije, kiruršku sterilizaciju. Pri procjeni kontracepcijskih mjera važno je naglasiti da su barijere metode sigurne, ali ne daju pouzdan kontracepcijski učinak. Pripravci progesterona (medroksiprogesteron acetat, etonogestrel) učinkoviti su i sigurni zbog nedostatka potencijalni rizik povezan s uporabom estrogena, koji su se prije koristili u oralnim kontraceptivima. Bosentan može smanjiti učinkovitost oralnih kontraceptiva, stoga je za postizanje pouzdanog učinka preporučljivo kombinirati dvije metode kontracepcije. Možda uporaba intravaginalnih lijekova. U slučaju trudnoće, bolesnicu treba upozoriti na visok rizik od smrtnog ishoda i potrebu prekida trudnoće. - Putovanja. Hipoksija pogoršava vazokonstrikciju, stoga, tijekom letova zračnim prijevozom, pacijenti s CTEPH s FC III-IV pri parcijalnom tlaku O2 u arterijska krv manji od 8 kPa (60 mm Hg) potrebno je provesti dodatnu terapiju kisikom. Brzina 2 l/min. dovoljno za povećanje tlaka kisika do razine koja odgovara razini mora. - Psihološka podrška i pomoć · Informacije o težini bolesti koje bolesnici dobivaju iz nemedicinskih izvora dovode do povećane anksioznosti ili depresije, što značajno smanjuje kvalitetu života takvih bolesnika. Dijagnoza često uzrokuje društvenu isključenost, stoga je motiviranje pacijenata da sudjeluju u zajednicama pacijenata ključno za povećanje samopouzdanja, poboljšanje raspoloženja i opće dobrobiti. Za prilagodbu bolesnika u životu i društvu, razumijevanje svoje bolesti, iskazana je pomoć psihologa ili psihijatra, kao i podrška drugim bolesnicima i njihovim bližnjima. · Prevencija zaraznih bolesti. Pojava upale pluća pogoršava tijek bolesti, uvijek zahtijeva brzu dijagnozu i neposrednu inicijaciju. učinkovito liječenje. Bolesnike treba savjetovati da se cijepe protiv gripe i pneumokoknih infekcija. · Kontrola hemoglobina . Bolesnici su izrazito osjetljivi na pad razine hemoglobina u krvi, pa čak i blaga anemija zahtijeva brzo i učinkovito liječenje. Hemoeksfuzija nije indicirana za bolesnike s CTEPH. Medicinska terapijaja Bazična terapija plućne hipertenzije u CTEPH Terapija lijekovima nije alternativa kirurškom liječenju, a koristi se u sljedećim slučajevima: 1. Neoperabilni bolesnici. 2. Preostali PH nakon kirurško liječenje. 3. Preoperativna priprema prije TEE pluća, do 3 mjeseca. Lijek prvog izbora za liječenje bolesnika s inoperabilnim ili rezidualnim oblicima CTEPH je stimulator gvanilat ciklaze riociguat. Inhalacijski iloprost i bosentan kao lijekovi 2. linije mogu se preporučiti kao mono- i kombinirana terapija. Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5 (sildenafil, tadalafil) smatraju se lijekovi 3. red, jer imaju minimalnu bazu dokaza za ovu bolest. 6 mjeseci nakon imenovanja lijeka, preporučljivo je procijeniti njegovu učinkovitost i odlučiti o potrebi nastavka liječenja. Riociguat. Početna doza riociguata bila je 1 mg tri puta dnevno. Svaka 2 tjedna, ovisno o razini krvnog tlaka i simptomima, doza je titrirana do najviše 2,5 mg, 3 puta dnevno. Kontraindikacije .trudnoća i razdoblje dojenja dob do 18 godina; .istodobno uzimanje s nitratima ili donorima dušikovog oksida .istodobna primjena s lijekovima skupine inhibitori fosfodiesteraze (PDE)-5 kao što su sildenafil, vardenafil, tadalafil , ili s lijekovima iz skupine nespecifičnih PDE inhibitora, kao npr dipiridamol i teofilin ; .teška disfunkcija jetre .teška arterijska hipotenzija u vrijeme početka terapije .teška bubrežna disfunkcija Prostanoidi: Iloprost. Početna doza je 2,5 mcg, po inhalaciji, uz dobru toleranciju, pojedinačna doza se povećava na 5 mcg, u trajanju od 5-10 minuta 4-6 puta dnevno, Kontraindikacije Visok rizik od krvarenja teška bolest koronarne arterije ili nestabilna angina; infarkt miokarda u prethodnih 6 mjeseci; Dekompenzirana CHF; teške aritmije; Sumnja na stagnaciju krvi u plućima; · cerebrovaskularne komplikacije (uključujući prolazni ishemijski napad, moždani udar) u prethodna 3 mjeseca; veno-okluzivna bolest; Kongenitalna ili stečena valvularna bolest srca s klinički značajnom disfunkcijom miokarda koja nije uzrokovana plućnom hipertenzijom; djeca i adolescenti mlađi od 18 godina. Antagonisti endotelinskih receptora. Bosentan. Jednokratna doza 62,5 mg. 2 puta dnevno, nakon čega slijedi povećanje do 125 mg 2 puta dnevno. Kontraindikacije poremećaji funkcije jetre umjerene i teške težine; Početno povećanje aktivnosti jetrenih transaminaza (ACT i/ili ALT) više od 3 puta od VGN; primjena u žena reproduktivne dobi koje ne koriste pouzdane metode kontracepcije. Inhibitori PDE tipa 5: Sildenafil. Jednokratna doza od 12,5-25 mg. 3-4 puta dnevno · Tadalafil. jedna doza od 2,5-40 mg. 1 puta dnevno Kontraindikacije · preosjetljivost na sildenafil ili na bilo koju drugu komponentu lijeka; primjena kod bolesnika koji stalno ili povremeno primaju donore dušikovog oksida, organske nitrate ili nitrite u bilo kojem obliku, nedostatak laktaze, intolerancija na laktozu, malapsorpcija glukoze-galaktoze; Antikoagulantna terapija Oralni antikoagulansi čine osnovu terapije lijekovima, propisuju se doživotno, uključujući i operirane pacijente. Pri propisivanju varfarina ciljne razine međunarodnog normaliziranog omjera (INR) su 2-3,0. Heparini niske molekularne težine preporučuju se kao alternativa varfarinu kod nekih bolesnika s PH s nestabilnim INR-om, povećanim rizikom od krvarenja ili lošom podnošljivošću lijeka. Bolesnici bi trebali primati antikoagulantnu terapiju do trenutka TEE. U slučaju intolerancije na varfarin, nemogućnosti pažljive kontrole INR-a, kao lijekovi druge linije moguće je koristiti nove oralne antikoagulanse (rivaroksaban, dabigatran, apiksaban). Zatajenje desne klijetke. Diuretici. U izvanbolničkom stadiju preporuča se koristiti tabletne oblike diuretika petlje furosemid 80-120 mg/dan, torasemid 5-20 mg/dan. Za pojačavanje učinka moguća je kombinirana terapija s tiazidnim diureticima (hidroklorotiazid 50-100 mg / dan), inhibitorima karboanhidraze (acetozolamid 0,25-0,5 g / dan). Za smanjenje kaliureze moguća je kombinacija s inhibitorima aldosterona (spirolakton 50-200 mg/dan). Infuzijski oblik furosemida, posebno bolus intravenska primjena, manje učinkovit, zbog kratkoročnog učinka i prisutnosti "povratnog fenomena", odgode natriureze nakon završetka lijeka. U bolničkim uvjetima moguća je dugotrajna (12-24 sata) intravenska infuzija furosemida. Inotropni lijekovi: sa srčani glikozidi. Imenovanje digoksina 0,25 mg / dan preporučuje se za usporavanje ventrikularne brzine kod supraventrikularnih tahiaritmija. Lijekovi koji poboljšavaju rad jetre i detoksikacijska terapija može smanjiti manifestacije kongestivne hepatopatije i poboljšati stanje bolesnika. Popis glavnih lijekovi Tablica 7. Skupine lijekova za liječenje CTEPH u ambulantnoj fazi međunarodni generički Ime Jedinica. (tablete, ampule, kapsula) Pripravci za bazičnu terapiju plućne hipertenzije. Riociguat tab. 0,5, 1, 2 i 2,5 mg Shema titracije . 3 puta. Dugoročno, doživotno. Iloprost Otopina za inhalaciju 20 mcg. 2,5-10 mcg. 4-6 puta. Dugoročno, doživotno Bosentan tab 250 mg. 125-250 mg. 2 puta. Dugoročno, doživotno Sildenafil tab. 25,50 mg. 12,5-50 mg. 3-4 puta. dugoročno, doživotno Tadalafil tab. 10 mg. 2,5-40 mg. 1 put. Dugoročno, doživotno Antikoagulansi. varfarin Tablete 2,5 mg; 1,25-7,5 mg 1 Doživotno, pod kontrolom INR 2,0-3,0 Dabigatran eteksilat Kapsule 75, 110, 150 mg 75-150 mg 2 dugoročno, doživotno rivaroksaban Tablete 2,5, 10, 15, 20 mg 15-20 mg 1 dugoročno, doživotno Apiksaban Tablete od 2,5 i 5 mg. 2,5 mg. 2 dugoročno, doživotno Dodatni lijekovi. Furosemid Otopina za injekciju 20 mg/ml, tab. 40 mg 20-100 mg. 1-3 puta dugo vremena torasemid tab. 5-10 mg. 2,5-20 mg 1-2 puta dugo vremena Hidroklorotiazid tab. 25 i 100 mg. 25-100 mg. 1 put dugo vremena Spirolakton tab. 25, 50, 100 mg 12,5-200 mg 1-2 puta dugo vremena Digoksin tab. 2,5 mg 1,25-2,5 mg 1 put dugo vremena Indikacije za savjet stručnjaka 1. Angiokirurg - tromboza dubokog venskog sustava, posttromboflebitski sindrom, komplicirano varikozna bolest. Određivanje indikacija za ugradnju cava filtera. 2. Pulmolog - zatajenje disanja 2-3 žlice. 3. Kardiolog - kompenzacija zatajenja desne klijetke, komorbidna CVS patologija (IHD, AH). 4. Ginekolog - za korekciju hormonske nadomjesne terapije (HNL) u žena u postmenopauzi, preporuke za kontracepciju u žena generativne dobi. 5. Hematolog - za korekciju antikoagulantne terapije, korekciju anemije, dijagnostiku i liječenje trombofilije. 6. Reumatolog - dijagnostika i liječenje CTD i antifosfolipidnog sindroma, korekcija terapije 7. Kardiokirurg-transplantolog - riješiti pitanje mogućnosti transplantacije pluća ili plućno-kardijalnog kompleksa. 8. Psiholog/psihoterapeut - za psihološku rehabilitaciju i pripremu za operaciju. 9. Klinički genetičar - ako postoji sumnja na primarnu trombofiliju, obiteljski oblik PH 10. Klinički farmakolog - optimizacija medikamentozne terapije 11. Socijalni radnik- rješavati pitanja socijalne i radne rehabilitacije Preventivne radnje: Prevencija PE u bolesnika s čimbenicima rizika za njezin razvoj (velike operacije, osobito ortopedske, produljena imobilizacija, trauma). · Rana dijagnoza PE (vidi protokol za dijagnozu i liječenje "PE" ECHOCG probir bolesnika s dispnejom nakon akutne epizode PE. ECHOCG u bolesnika s nemotiviranom dispnejom. Praćenje pacijenata: · Klinička slika: sinkopa i presinkopa su najvažniji klinički kriteriji loše prognoze; oticanje donjih ekstremiteta i njihova pastoznost; - znakovi početka zatajenja desne klijetke, edem nikada ne dosegnu težinu karakterističnu za klasični CHF, pa je potreban oprez pri njihovom otkrivanju; Pulsna oksimetrija potrebna je pri svakom posjetu liječniku, smanjenje saturacije manje od 93% je nepovoljan prognostički znak koji odražava progresiju bolesti; · prijeđena udaljenost u testu sa 6-minutnim hodanjem, kvantitativni je kriterij tolerancije na tjelesnu aktivnost, njezino smanjenje je nepovoljan prognostički znak, odražavajući progresiju bolesti; · ECHOCG: RSDLA - surogat izračunati pokazatelj tlaka u plućnoj arteriji, ovisi o kvalifikacijama ECHOCG specijalista i rezoluciji opreme, stoga je potrebno paziti na njegovu dinamiku. Važni kriteriji nepovoljna prognoza su: negativna dinamika stanja desnih odjeljaka (progresivna dilatacija desne klijetke i desne klijetke, teška trikuspidalna regurgitacija, paradoksalno kretanje IVS, kolaps LV), hidroperikard. Glavni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se provode na ambulantnoj razini za dinamičku kontrolu: 1. kompletna krvna slika od 6 parametara (1 put u 6 mjeseci); 2. EKG (1 puta u 3 mjeseca); 3. EchoCG (1 puta u 6 mjeseci i prema kliničkim indikacijama); 4. RTG organa prsnog koša (izravno) (1 put u 12 mjeseci i prema kliničkim indikacijama); 5. spirometrija (1 puta u 12 mjeseci); 6. D-dimer (1 puta u 12 mjeseci); 7.test sa 6-minutnim hodanjem (1 put u 3 mjeseca ili kada se stanje pogorša); 8. pulsna oksimetrija (svaki put kada tražite liječničku pomoć). Dodatne dijagnostičke pretrage koje se provode na ambulantnoj razini za dinamičku kontrolu: 1. MSCT OGK 2. Duplex skeniranje perifernih žila ekstremiteta 3. Krvni test za razinu NT-proBNP Pokazatelji učinkovitosti liječenja: Povećana prijeđena udaljenost na testu hodanja od 6 minuta. Smanjeni FC (WHO). Smanjenje broja zahtjeva za renderiranje medicinska pomoć(posjeti klinici, prijem u bolnicu, poziv hitnoj pomoći). Liječenje (hitna pomoć) DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE U HITNOM STANJU Dijagnostičke mjere: pulsna oksimetrija; BP i broj otkucaja srca; EKG. Liječenje: terapija kisikom; Simptomatska terapija u klinici šoka. Liječenje (bolnica) LIJEČENJE NA STACIONARNOJ RAZINI Taktika medicinskog liječenja vidi točku 9.4 Popis esencijalnih lijekova u bolničkom stadiju, osim lijekova navedenih u tab. 7. Tablica 10. Popis esencijalnih lijekova u stacionarnom stadiju međunarodni generički Ime Jedinica. (tablete, ampule, kapsula) Jedna doza lijekova Učestalost primjene (broj puta dnevno) Trajanje prijave (broj dana) Sredstva koja utječu na koagulacijski i antikoagulacijski sustav Heparin Otopina za injekciju 5000 IU/ml, ampule Uvod u IC krug 300-400 U / kg; kontinuirana intravenska infuzija, pod kontrolom APTT 60-80 sek Enoksaparin natrij Otopina za injekciju 2000 IU / 0,2 ml; 4000 IU/0,4 ml; 6000 IU/0,6 ml; 8000 IU/0,8 ml; 10 000 IU/1,0 ml; injekcija 150 IU/-1 put 100 IU/kg -2 puta potkožno 1-2 puta Ovisno o kliničkoj situaciji ili dok se ne postigne ciljani INR terapijom varfarinom. Nadroparin Otopina za injekciju 2850 IU / 0,3 ml; 3800 IU/0,4 ml; 5700 IU/0,6 ml; 7600 IU/0,8 ml; 9500 IU/1,0 ml; injekcija Prema tjelesnoj težini: <50 кг - 3800 МЕ 50-59 kg - 4750 IU 60-69 kg 5700 IU 70-79 kg - 6650 IU 80-89 kg - 7600 IU >90 kg - 8550 IU 2 puta Ovisno o kliničkoj situaciji ili dok se ne postigne ciljani INR terapijom varfarinom. Dalteparin Otopina za injekciju 2500 IU / 0,3 ml; 7500 IU/0,3 ml; 10000 IU / 0,4 ml; 12500 IU / 0,5 ml; 15000 IU / 0,6 ml; 18000 IU/0,8 ml; injekcija 200 IU / kg -1 put, 100 IU/kg - 2 puta potkožno. 1-2 puta Ovisno o kliničkoj situaciji ili dok se ne postigne ciljani INR terapijom varfarinom. Protamin sulfat Ampula 10 mg. Na izlazu iz EC: 1,5 mg na 100 IU heparina Prilikom izlaska iz IR Koncentrat protrombinskog kompleksa. Bočica 500 IU 0,9-1,9 ml/kg, maksimalna pojedinačna doza 3.000 IU (120 ml Octaplexa Prema indikacijama. Eptakog alfa Prašak za pripremu otopine za injekcije, kemoterapijski agensi). Patogeneza Mehanizmi plućne hipertenzije. hipoksije i acidoze. Vazokonstriktorni učinak hipoksije (hipoksična plućna vazokonstrikcija - Euler-Lilliestrandtov refleks, usmjeren na isključivanje neventiliranih područja pluća od perfuzije, što eliminira ranžiranje krvi u njima, smanjuje hipoksemiju) snažan je poticaj za razvoj plućne hipertenzija; može se pogoršati acidozom, koja također ima izravan, iako manje izražen učinak na plućne žile. Najvažniji aspekt hipoksične vazokonstrikcije je mogućnost regresije s povećanjem FiO2 u udahnutom zraku. Obliteracija ili opstrukcija plućne vaskulature rjeđi je mehanizam plućne hipertenzije, koji se javlja kod rekurentne plućne embolije, primarne plućne hipertenzije (rijetka bolest nepoznate etiologije) i plućne fibroze. Značajna opstrukcija plućne vaskulature također se može pojaviti kod emfizema i operacije pluća. Razvoj cor pulmonale. Svaki napadaj plućne hipertenzije rezultira progresivnim porastom tlaka koji traje i nakon napada. plućni hipertenzija uzrokuje hipertrofiju SMC plućnih arterija, a potom i perifernih plućnih žila. Kao rezultat toga, plućna vaskulatura postaje rigidnija i gubi sposobnost prilagodbe promjenama u minutnom volumenu srca. Promjene na vaskularnom zidu remete rad desne klijetke, uzrokujući njenu hipertrofiju i insuficijenciju desnog srca. Sekundarna plućna hipertenzija: znakovi, simptomi Kliničke manifestacije Pritužbe. Dispneja prisutna u mirovanju, pogoršana malim naporom i ustrajavanjem u sjedećem položaju (razlikuje se od srčane dispneje). Umor, suhi kašalj, bol u prsima (zbog ekspanzije plućne arterije i ishemije miokarda desne klijetke). Edem u nogama, bol u desnom hipohondriju (zbog povećanja jetre). Moguća je promuklost glasa (kompresija povratnog laringealnog živca proširenim trunkom plućne arterije). Tijekom vježbanja moguća su sinkopalna stanja, budući da desna klijetka nije u stanju povećati minutni volumen srca u skladu s potrebama koje su se povećale tijekom vježbanja. Inspekcija. „Topla“ cijanoza (ruke bolesnika su tople, zbog periferne vazodilatacije zbog hiperkapnije). Patološke pulsacije: u epigastričnom području - hipertrofirana desna klijetka, u II interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti - deblo plućne arterije. Oticanje vratnih vena, i na udisaju i na izdisaju (karakteristični znak zatajenja srca desne klijetke). Periferni edem i hepatomegalija. Auskultacija srca. Sistolički klik i naglasak II tona nad plućnom arterijom. Fiksno (neovisno o fazama disanja) cijepanje II tona. U II interkostalnom prostoru lijevo od sternuma čuje se sistolni ejekcijski šum. Tu je također moguć blagi dijastolički šum insuficijencije plućne valvule. Sistolički šum se čuje u projekciji trikuspidalnog zaliska kao posljedica njegove insuficijencije (šum se pojačava na inspiriju). Sekundarna plućna hipertenzija: dijagnoza Dijagnostika Rtg organa prsnog koša. Važan je za otkrivanje parenhimskih bolesti pluća. Omogućuje vam da identificirate ekspanziju debla plućne arterije i korijena pluća. Proširenje desne silazne grane plućne arterije je više od 16-20 mm. EKG. Normalan EKG ne isključuje plućnu hipertenziju. P - pulmonale. EOS devijacija udesno. Znakovi hipertrofije desne klijetke (visoki R valovi u odvodima V1-3 i duboki S valovi u odvodima V5-6). Znakovi blokade desne noge Hisovog snopa. Ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija pluća važna je za dijagnozu PE. Jugularna flebografija. Val A visoke amplitude kod kompenzirane hipertrofije desne klijetke. V val visoke amplitude kod zatajenja desne klijetke. Proučavanje funkcije pluća. Smanjena funkcionalna sposobnost pluća. Promjena omjera "ventilacija/perfuzija" upućuje na emboliju proksimalnih plućnih arterija. Kateterizacija srca važna je za dijagnosticiranje disfunkcije lijeve klijetke i srčanih mana, kao i za izravno mjerenje tlaka u plućnim žilama. Tlak u plućnoj arteriji (PAP) je povećan. Klinasti tlak plućne arterije (PWP) je normalan ili povišen. Plućni vaskularni otpor (PVR) izračunava se pomoću Woodove formule: [PVR = (DLAavg - PZLA)/CV], gdje je CO minutni volumen srca. Prema SLS-u određuje se težina plućne hipertenzije: blaga - 2-5 jedinica, umjerena - 5-10 jedinica, teška - više od 10 jedinica. Biopsija jetre - ako se sumnja na cirozu. Sekundarna plućna hipertenzija: Metode liječenja Liječenje Etiotropno. Treba imati na umu da hipotermija, tjelovježba, boravak u planinama i trudnoća mogu pridonijeti povećanju tlaka u plućnoj arteriji. Olakšati stanje bolesnika s plućnom hipertenzijom udisanjem kisika (osim bolesnika s arterijskom hipertenzijom i prisutnosti krvnog šanta s desna na lijevo). Liječenje zatajenja desne klijetke - diuretici; srčani glikozidi nemaju značajan učinak na stanje bolesnika. Operativno. Embolektomija u prisutnosti tromba u plućnoj arteriji (povezano s visokim rizikom). Transplantacija pluća je indicirana kada je medicinsko liječenje neuspješno. Transplantacija plućno-srčanog kompleksa - s teškim manifestacijama plućne hipertenzije s popratnom CHD ili disfunkcijom lijeve klijetke. MKB-10. I28. 8 Ostale specificirane plućne vaskularne bolesti Milijuni ljudi diljem svijeta pate od bolesti kardiovaskularnog sustava, koje su čvrsto zauzele vodeće mjesto među bolestima koje vode ka smrti. To uključuje plućnu hipertenziju (PH). Što je plućna hipertenzija 1. stupnja, koji su simptomi bolesti, kako smanjiti negativan utjecaj na tijelo, koje metode dijagnostike i liječenja koristi moderna medicina? Odgovori na ova pitanja pomoći će stvoriti stvarnu sliku podmukle i neizlječive bolesti, poboljšati kvalitetu života bolesnika. Što je? Plućna hipertenzija je vrsta hipertenzije koju karakterizira povišeni tlak u arterijama pluća. Rezultat patologije je sužavanje lumena u posudi pluća zbog abnormalne strukture arterija dišnog sustava. Tipičnije je za žene srednje dobi. Muškarci imaju tri puta manje šanse za dijagnosticiranje ove patologije. Bolest se manifestira gotovo asimptomatski u početnim fazama tečaja. Osoba možda nije ni svjesna njegove prisutnosti sve dok se bolest ne očituje simptomima kao što su hipertenzivna kriza, plućni edem, hemoptiza. To jest, kada je stupanj razvoja bolesti visok, pacijent traži liječničku pomoć, što uvelike komplicira liječenje. S plućnom hipertenzijom 1. stupnja nema kratkoće daha i bolova u prsima, nema neugodnih osjeta tijekom normalnog hodanja, a nema ih ni s drugim, umjereno aktivnim djelovanjem tijela. Pretjerani umor i slabost se ne opažaju. Hipertenzija se klasificira prema nekoliko parametara: nizvodno Ozbiljnost bolesti U fazi dijagnoze, glavni čimbenik koji ukazuje na prisutnost ove patologije je povećani plućni tlak s mirnim i aktivnim stanjem tijela. Mjeri se u milimetrima živinog stupca. Parametri postavljeni prema ICD-10 (Međunarodna klasifikacija bolesti) ne smiju biti veći od 25 (u mirovanju) i 35 (uz određeni fizički napor). ICD kod 10 za plućnu hipertenziju (127,0) postavljen je samo za bolesti primarnog tipa. Samo isključivanjem moguće je odrediti primarni i sekundarni tip bolesti. Sekundarna plućna hipertenzija javlja se kao posljedica stečenih bolesti, odnosno posljedica je negativnog utjecaja drugih bolesti na krvožilni sustav. Uzroci hipertenzije: Kronični upalni procesi kao što su tuberkuloza, ciroza jetre, pneumoskleroza Neoplazme u srčanom mišiću ili dišnim putevima Stvaranje tromba Patologije u strukturi kralježnice ili prsa urođene bolesti srca Uzroci idiopatske plućne hipertenzije uključuju: Najčešće je stručnjacima teško odrediti mehanizam razvoja primarne plućne hipertenzije. Podsjetimo da ICD 10 dodjeljuje šifru 127.0 primarnoj plućnoj hipertenziji. Među simptomima primarnog tipa hipertenzije treba istaknuti: Kratkoća daha različite prirode - od minimalne do značajne, pojavljuje se s velikim naporom ili u mirovanju. U pravilu, napadi astme su odsutni. Nesvjestica i vrtoglavica, u trajanju do 5 minuta. Pojavljuju se uz značajan fizički napor. Bolni osjećaji različite prirode u području prsa. Trajanje od nekoliko minuta do nekoliko sati. Obično uzimanje lijekova koji pozitivno utječu na vazodilataciju ne ublažava bol. Suhi kašalj, koji se može pojaviti i tijekom napora i u mirovanju. Prekidi u radu srčanog mišića. Sputum s krvlju tijekom iskašljavanja (jednokratno ili produljeno). Prema težini tijeka razlikuje se nekoliko stupnjeva razvoja. U svakoj fazi, bolest se očituje svjetlije, ograničavajući pacijenta u određenim radnjama. Prvi stupanj (srednji sistolički tlak u rasponu od 25-45 mm Hg. Čl.) - suptilni simptomi uz očuvanje tjelesne aktivnosti. Odsutnost vrtoglavice i nedostatka zraka s tradicionalnim načinom života. Drugi stupanj (prosječni sistolički tlak 45-75 mm Hg. Čl.) - postoji respiratorno zatajenje sa stalno povišenim krvnim tlakom. Dijagnosticiran bol u prsima i vrtoglavica, prvi znaci hipertrofije srčane klijetke. Treći stupanj (prosječni sistolički tlak od 76 do 110 mm Hg) je nepovratna faza s formiranom aterosklerozom krvnih žila i potpunom hipertrofijom ventrikula srca. Prethodno identificirane manifestacije popraćene su hemoptizom i opsesivnim, dugotrajnim kašljem. Mala opterećenja uzrokuju jaku otežano disanje, pojavljuju se značajni otoki na nogama i u području limfnih čvorova. Četvrti stupanj (srednji sistolički tlak iznad 110 Hg) - visoka plućna hipertenzija, u kojoj osoba gubi sposobnost za rad, ne može se djelomično ili potpuno služiti bez vanjske pomoći. Postoji značajno oticanje donjih ekstremiteta, pojavljuju se brojne popratne bolesti, na primjer, jetra se povećava u veličini, difuzna cijanoza. U mirovanju su prisutni bol u prsima i teška zaduha. Prema tijeku plućnu hipertenziju dijelimo na akutnu i kroničnu. Provokatori akutnog tipa su hipertenzivna kriza, infarkt miokarda, plućna embolija itd. Povišeni krvni tlak u lijevom atriju, opstruktivne bolesti dišnog sustava i drugi uzroci suženja plućnih arterija su provokatori razvoja kroničnog tipa. Dijagnostika Važno je znati! Žile se vrlo brzo zaprljaju, osobito kod starijih ljudi. Da biste to učinili, ne morate cijeli dan jesti hamburgere ili pomfrit. Dovoljno je pojesti jednu kobasicu ili kajganu kako bi se određena količina kolesterola taložila u krvnim žilama. S vremenom se zagađenje nakuplja... Plućna hipertenzija dijagnosticira se brojnim kliničkim i laboratorijskim studijama. Kada se pacijent primi s povećanim tlakom u plućnoj arteriji, liječnik prikuplja anamnezu i provodi anketu. Za postavljanje točne dijagnoze i izradu programa liječenja potrebni su sljedeći postupci: Ovisno o stanju pacijenta, za takvu bolest mogu biti potrebne brojne dodatne studije hardvera. Njihovo imenovanje je u nadležnosti liječnika. Da biste dobili iscrpan odgovor na pitanje kako se manifestira plućna hipertenzija 1. stupnja - što je to i kako se nositi s bolešću, morate ozbiljno slušati preporuke liječnika i točno ih slijediti. Stručnjaci kažu da će samo odgovoran pristup dijagnozi omogućiti da se napravi stvarna slika bolesti i započne učinkovito liječenje. Nažalost, samoliječenje neće dati nikakve rezultate, već može samo naštetiti. Metode tradicionalne medicine ne rade s takvom patologijom. Moraju se odmah odbaciti kako ne bi pogoršali bolest. Prema statistikama, hipertenzija u ranim fazama savršeno se može eliminirati lijekovima. Specijalist sastavlja protokol liječenja, prema kojem se pacijentu propisuju lijekovi iz sljedećih skupina: diuretici; antikoagulansi za razrjeđivanje krvi; inotropni lijekovi i srčani glikozidi za povećanje snage srčanih kontrakcija; antagonisti endotelinskih receptora za blokiranje receptora za tvari koje izazivaju vazokonstrikciju; antagonisti kalcija za blokiranje sporih kalcijevih kanala u stanicama; prostaglandini za regulaciju vaskularnog tonusa; dušikovi oksidi za vazodilataciju; Uz lijekove koriste se metode kirurško liječenje. To može biti transplantacija pluća i srca ili samo dišnog organa. Atrijalna septostomija, koja uključuje stvaranje rupe u interatrijalnom septumu, također se koristi kao kirurško liječenje. Važna točka u liječenju bolesti su mjere kao što su: Ograničenje unosa soli i tekućine (maksimalno 1,5 litara dnevno). Redovita prevencija SARS-a je cijepljenje koje može smanjiti rizik od prehlade. Ovisno o stupnju idiopatske plućne hipertenzije prema MKB 10, liječnik ima pravo ograničiti ili potpuno zabraniti svaki fizički napor. Postupci s kisikom. Kako bi se izbjegle komplikacije bolesti, koje mogu biti uzrokovane trudnoćom i naknadnim porodom, ženama se propisuje uporaba kontraceptiva. Međunarodni sustav klasifikacije bolesti iz 2016. u najnovijem izdanju (ICB 10) primarnoj plućnoj hipertenziji dodjeljuje status bolesti, u vezi s kojom pacijent može dobiti invaliditet. Da bi ga primio, pacijent mora proći potpuni liječnički pregled, potvrđujući prisutnost bolesti, kao i stupanj njegove ozbiljnosti. Razlikovati invaliditet 1, 2 i 3 skupine. Glavni kriteriji za invaliditet: Skupina invaliditeta I - ograničenje kretanja trećeg stupnja, sposobnost samostalnog opsluživanja, bez djelomične ili potpune pomoći, progresivni tijek hipertenzije. II skupina invaliditeta dodjeljuje se pacijentima koji imaju ograničenu radnu sposobnost i motoričke funkcije. Tretman koji je u tijeku praktički ne daje željeni učinak ili je djelovanje ograničeno na određeno razdoblje. Takvi pacijenti mogu raditi kod kuće pod posebnim uvjetima, na primjer, perle ili pletenje, izrada suvenira. III skupina invaliditeta daje se pacijentima s ograničenom sposobnošću ne samo za rad, već i za kretanje, samoposluživanje. Ne mogu raditi u profesijama povezanim s teškim fizičkim ili psihičkim stresom, gdje postoji stalno govorno opterećenje tijekom radnog dana. Ovaj stupanj invaliditeta uključuje prijenos pacijenta na lagani rad, na primjer, uredski rad, popravak radio opreme u odgovarajućim proizvodnim uvjetima. Skupinu invaliditeta utvrđuje posebna komisija (ITU). Ovisno o težini bolesti, potrebna je redovita potvrda. povezani članci Na guisu su tri pruge - kako se guis pojavio - Križna zastava Povijest Drugog svjetskog rata Flota vodećih zemalja svijeta prije početka Prvog svjetskog rata Koje je osiguravajuće društvo najbolje? Moderni ruski pisac Zahar Prilepin Što je ženstvenost i njezin značaj za ispunjen život djevojke? «  Izgovorite riječ inspiracija. Kako pronaći inspiraciju. Kako doći do inspiracije? Savjeti za kreativce koji su izgubili svoju muzu Pokazatelj zrelosti ličnosti: moralne kvalitete osobe Odakle dolaze moralni osjećaji »